VENTRIKEL SEPTAL DEFEK (VSD)

A. Definisi Ventrikel septum defek merupakan kelainan jantung dimana terjadi defek sekat antar ventrikel pada berbagai lokasi, dimana terjadi aliran darah dari ventrikel kiri menuju ventrikel kanan terjadi percampuran darah arteri dan vena tanpa sianosis. Ventricular septum defect (VSD) merupakan suatu keadaan adanya lubang disekat jantung yang memisahkan ruang ventrikel (bilik) kanan dan kiri . Lubang ini mengakibatkan kebocoran aliran darah dari bilik kiri yang memiliki tekanan lebih besar melalui bilik kanan langsung masuk ke pembuluh nadi paru (arteri pulmonalis). Defek Septum Ventrikel (DSV) terjadi bila sekat (septum) ventrikel tidak terbentuk sempurna, akibatnya darah dari bilik kiri mengalir ke bilik kanan pada sistole. Besarnya defek bervariasi dari beberapa mm sampai beberapa cm. B. Epidemiologi Ventrikel septum defect merupakan kelainan jantung bawaan yang tersering dijumpai, yaitu 33% dari seluruh kelainan jantung bawaan. Tergantung pada umur anak yang diperiksa dan jenis pemeriksaan, angka berkisar 1-7 per 1000 kelahiran hidup diketahui sebagai insidens defek sekat ventrikel. Defek septum ventrikel sering terjadi pada bayi premature dan pada mereka yang berat badan lahir rendah dengan laporan insidensi setinggi 7,06 per 1000 kelahiran premature hidup. Angka kejadian ini rendah pada dewasa karena defek septum ini dapat menutup secara spontan pada 25-40% saat umur pasien 2 tahun, 90% pada saat umur 10 tahun. C. Etiologi Lebih dari 90% kasus penyakit jantung bawaan penyebabnya adalah multi factor. Faktor yang mempengaruhi adalah : a. Faktor eksogen : obat-obatan, penyakit ibu (rubella, DM), ibu hamil dengan alkoholik. b. Faktor endogen : penyakit genetik, misal : down sindrom. Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan (PJB) yaitu : 1 Faktor prenatal (faktor eksogen) - Ibu menderita penyakit infeksi : Rubela - Ibu alkoholisme - Umur ibu lebih dari 40 tahun - Ibu menderita penyakit DM yang memerlukan insulin - Ibu meminum obat-obatan penenang 2 Faktor genetic (faktor endogen) - Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB - Ayah/ibu menderita PJB - Kelainan kromosom misalnya sindrom down - Lahir dengan kelainan bawaan yang lain

Kelainan ini merupakan kelainan terbanyak, yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. Dinding pemisah antara kedua ventrikel tidak tertutup sempurna. Kelainan ini umumnya congenital, tetapi dapat pula terjadi karena trauma. Kelainan VSD ini sering bersama-sama dengan kelainan lain misalnya trunkus arteriosus, Tetralogi Fallot. Kelainan ini merupakan kelainan terbanyak, yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. Dinding pemisah antara kedua ventrikel tidak tertutup sempurna. Kelainan ini umumnya congenital, tetapi dapat pula terjadi karena trauma. Kelainan VSD ini sering bersama-sama dengan kelainan lain misalnya trunkus arteriosus, Tetralogi Fallot. D. Patofisiologi VSD ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah mengalir langsung antar ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. Diameter defek bervariasi dari 0,5 3,0 cm. Kira kira 20% dari defek ini pada anak adalah defek sederhana, banyak diantaranya menutup secara spontan. Kira kira 50 % 60% anak anak menderita defek ini memiliki defek sedang dan menunjukkan gejalanya pada masa kanak kanak. Defek ini sering terjadi bersamaan dengan defek jantung lain. Perubahan fisiologi yang terjadi sebagai berikut : 1. Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikei kanan. 2. Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya dipenuhi darah dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vaskular pulmonar. 3. Jika tahanan pulmonar ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari ventrikel kanan ke kiri menyebabkan sianosis ( sindrom eisenmenger ). Darah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek pada septum intraventrikular. Perbedaan tekanan yang besar membuat darah mengalir dengan deras dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan menimbulkan bising. Darah dari ventrikel kanan didorong masuk ke a.pulmonalis. Makin besar defek, makin banyak darah masuk ke a.pulmonalis. Tekanan yang terus-menerus meninggi pada a.pulmonalis akan menaikan tekanan pada kapiler paru. Mula-mula naiknya tekanan kapiler ini masih reversibel (belum ada perubahan pada endotel dan tunika muskularis arteri-arteri kecil paru. Akan tetapi, lama-lama pembuluh darah paru menjadi sklerosis dan akan menyebabkan naiknya tahanan yang permanen. Bila tahanan pada a.pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga jadi tinggi dan permanen. Bila ditinjau dari segi patofisiologi maupun klinis, ada 4 tipe VSD: VSD kecil dengan tahanan pada a.pulmonalis masih normal. VSD sedang dengan tahanan pada a.pulmonalis massih normal. VSD besar dan sudah disertai hipertensi pulmonal yang dinamis hipertensi pulmonal terjadi karena bertambahnya volume darah pada a.pulmonalis tetapi belum ada kenaikan tahanan a.pulmonalis atau belum ada arteriosklerosis a.pulmonalis. VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang permanen karena pada kelainan ini sudah disertai arteriosklerosis a.pulmonalis. Pada waktu lahir, tahanan pembuluh darah paru dan tahanan pembuluh darah sistemik sama. Sesudah 4-6 minggu, tahanan pembuluh darah paru menurun perlahanlahan. Dengan demikian, tekanan pada a.pulmonalis dan tekanan pada ventrikel kanan menurun. Akibatnya, darah dari ventrikel kiri akan mengalir ke ventrikel kanan karena defek.

E. Manifestasi Klinik 1. VSD kecil a. Biasanya asimptomatik b. Defek kecil 1-5 mm c. Tidak ada gangguan tumbuh kembang d. Bunyi jantung normal, kadang ditemukan bising peristaltic yang menjalar ke seluruh tubuh pericardium dan berakhir pada waktu distolik karena terjadi penutupan VSD e. Pada EKG dalam batas normal atau terdapat sedikit peningkatan aktivitas ventrikel kiri f. Pada radiologi ukuran jantung normal, vaskularisai paru normal atau sedikit meningkat. g. Menutup secara spontan pada waktu umur 3 tahun h. Tidak diperlukan kateterisai jantung. 2. VSD sedang a. Sering terjadi simptom pada masa bayi b. Sesak nafas pada waktu aktivitas terutama waktu minum, memerlukan waktu lebih lama untuk makan dan minum. c. Defek 5-10 mm d. Berat badan sukar naik sehingga tumbuh kembang anak terganggu. e. Mudah menderita infeksi pada paru-paru dan biasanya memerlukan waktu lama untuk sembuh tetapi umumnya responsive terhadap pengobatan f. Takipnea g. Retraksi pada jugulum, sela interkostal, dan region epigastrium. h. Bentuk dada normal. i. Pada EKG terdapat peningkatan aktivitas ventrikel kiri maupun kanan, tetapi ventrikel kiri yang lebih meningkat. j. Pada radiologi terdapat pembesaran jantung derajat sedang, conus pulmonalis menonjol, peningkatan vaskularisasi paru dan pembesaran pembuluh darah di hilus. 3. VSD besar a. Sering timbul gejala pada masa neonatus b. Dispnea meningkat setelah terjadi peningkatan pirau kiri ke kanan dalam minggu pertama setelah lahir c. Pada minggu ke-2 atau ke-3 simptom mulai timbul akan tetapi gagal jantung biasanya baru timbul setelah minggu ke-6 dan sering didahului infeksi saluran nafas bagian bawah. d. Bayi tampak sesak nafas pada saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernafasan. e. Terdapat gangguan tumbuh kembang f. Pada hasil EKG terdapat peningkatan aktivitas ventrikel kanan dan kiri g. Pada radiologi pembesaran jantung nyata dengan conus pulmonalis yang tampak menonjol pembuluh darah hilus membesar dan peningkatan vaskularisai paru ke perifer.

1.

2. 3.

4.

5.

Syarat-syarat pemberian diet Ventrikel septum defek, yaitu: Energi sesuai dengan kebutuhan, dibutuhkan 175 -180 kkal/kgBB/hr. Bila masukan kalori kurang dari 120 kkal/kgBB sehari akan terjadi defisiensi vitamin D, asam folat, vitamin B12, zat tembaga dan seng. Protein 3-4 gr/kgBB yang diperlukan untuk pembentukan otot jantung. Pada gagal jantung, protein yang dianjurkan 1-2 gr/kgBB sehingga dapat meringankan beban ginjal. Lemak sedang; Formula dengan persentase lemak tidak jenuh ganda (polyunsaturated fat) atau zat besi dapat meningkatkan kebutuhan akan vitamin E; vitamin E hendaknya diberikan diantara waktu makan bila diperlukan. Pastikan cukup vitamin dan mineral. Bila ada sembab pada wajah atau hipertensi, kurangi cairan dan natrium. Formula yang dianjurkan adalah yang kadar natriumnya 7-8 meq sehari dan susu dengan protein dengan susunan whei/kasein: 60/40 Makanan yang mudah diserap, cukup mengandung serat sehingga memudahkan buang air besar.

F. Klasifikasi Ventrikel Septum Defect Ventrikel septum defect termasuk penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik. Untuk tujuan penatalaksanaan medis dan bedah, dibuat klasifikasi berdasarkan kelainan hemodinamika dan klasifikasi anatomic. 1. Berdasarkan kelainan hemodinamika : a. Defek kecil dengan tahanan paru normal. b. Defek sedang dengan tahanan paru normal. c. Defek besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik. d. Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskuler paru.

2. Berdasarkan letak anatomis a. Defek perimembranous atau juga dikenal dengan defek pars membranacea merupakan tipe yang paling sering sekitar 80% kasus VSD . Berdasarkan perluasan defeknya dibagi menjadi perluasan kea outlet, perluasan ke inlet dan perluasan ke trabekuler. b. Defek musculer dimana defek dibatasi oleh daerah otot,sekitar 5-20 %. Yang dapat dibagi lagi menjadi : sentral atau midmusculer , apical, marginal dan swiss cheese septum, suatu multiple muscular defect c. Defek subarterial dimana sebagian dari batas defek dibentuk oleh terusan jaringan ikat katup aorta dan pulmonal. Kejadian sekitar 6%, defek ini dahulu disebut defek suprakristal, karena letaknya diatas krista supraventrilaris. G. Pemeriksaan Penunjang a. Pemeriksaan fisis Oksimetri , saturasi oksigen normal kecuali bila ada kompleks Eisenmenger. 1. VSD kecil - Palpasi: Impuls ventrikel kiri jelas pada apeks kordis. Biasanya teraba getaran bising pada SIC III dan IV kiri.

Auskultasi: Bunyi jantung biasanya normal dan untuk defek sedang bunyi jantung II agak keras. Intensitas bising derajat III s/d VI.

2. VSD besar Inspeksi: Pertumbuhan badan jelas terhambat,pucat dan banyak kringat bercucuran. Ujungujung jadi hiperemik. Gejala yang menonjol ialah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela intercostal dan regio epigastrium. - Palpasi: Impuls jantung hiperdinamik kuat. Teraba getaran bising pada dinding dada. - Auskultasi: Bunyi jantung pertama mengeras terutama pada apeks dan sering diikuti click sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan kekuatan pada pangkal arteria pulmonalis yang melebar. Bunyi jantung kedua mengeras terutama pada sela iga II kiri. b. Elektrokardiografi Biasanya dapat ditemukan gelombang melebar P pada atrium kiri yang membesar, atau gelombang Q dalam dan R tinggi pada daerah lateral. Adanya gelombang R tinggi di V1 dan perubahan aksis ke kanan menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal. - Pada VSD kecil gambaran EKGnya normal. - Pada VSD sedang dan besar biasanya gambaran EKGnya hipertensi ventrikel kiri dengan hipertrofi atrium kiri atau hipertrofi biventrikular dengan hipertrofi atrium kiri. c. Foto rontgen dada Bisa normal pada VSD kecil, bisa juga terjadi pembesaran segmen pulmonal dengan kardiomegali. d. Ekokardiografi Dapat menentukan lokasi defek, ukuran defek, arah dan gradien aliran, perkiraan tekanan ventrikel kanan dan pulmonal, gambaran beban volume pada jantung kiri, keterlibatan katup aorta atau trikuspid serta kelainan lain. e. Magnetic Resonance Imaging Memberikan gambaran yang lebih baik terutama VSD dengan lokasi apical yang sulit dilihat dengan ekokardiografi juga dapat dilakukan besarnya curah jantung, besaran pirau, dan evaluasi kelainan yang menyertai seperti pada aorta asenden dan arkus aorta. f. Kateterisasi Menentukan tekanan serta resistensi arteri pulmonalis, reversibilitas resistensi dengan menggunakan oksigen, nitrik

g. Radiologi - Pada VSD kecil gambaran radiologi thorax menunjukkan besar jantung normal dengan/tanpa corakan pembuluh darah berlebih. Pada VSD sedang dan besar akan menunjukkan: 1. hipertrofi biventricular dengan variasi dari ringan sampai sedang. 2. pembesaran atrium kiri. 3. pembesaran batang a.pulmonalis sehingga tonjolan pulmonal prominen. 4. ada corakan pembuluh darah yang berlebih. H. Penatalaksanaan Medis a. Pada VSD kecil: ditunggu saja, kadang-kadang dapat menutup secara spontan. Diperlukan operasi untuk mencegah endokarditis infektif. b. Pada VSD sedang: jika tidak ada gejala-gejala gagal jantung, dapat ditunggu sampai umur 4-5 tahun karena kadang-kadang kelainan ini dapat mengecil. Bila terjadi gagal jantung diobati dengan digitalis. Bila pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukan pada umur 4-6 tahun atau sampai berat badannya 12 kg. c. Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen: biasanya pada keadaan menderita gagal jantung sehingga dalam pengobatannya menggunakan digitalis. Bila ada anemia diberi transfusi eritrosit terpampat selanjutnya diteruskan terapi besi. Operasi dapat ditunda sambil menunggu penutupan spontan atau bila ada gangguan dapat dilakukan setelah berumur 6 bulan. d. Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen:operasi paliatif atau operasi koreksi total sudah tidak mungkin karena arteri pulmonalis mengalami arteriosklerosis. Bila defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban yang berat sekali dan akhirnya akan mengalami dekompensasi. Bila defek tidak ditutup, kelebihan tekanan pada ventrikel kanan dapat disalurkan ke ventrikel kiri melalui defek. Beberapa sifat alamiah VSD perlu dipertimbangkan dalam penanganan penyakit ini: a. Sebagian besar defek kecil akan menutup spontan, sedangkan defek sedang dan besar cenderung untuk mengecil dengan sendirinya. b. Defek besar dapat menyebabkan gagal jantung, biasanya pada bulan kedua kehidupan. Penderita yang sampai umur 1 tahun tidak mengalami gagal jantung, biasanya tidak akan mengalaminya di kemudian hari, kecuali bila terdapat faktor lain seperti anemia atau pneumonia. c. Perubahan vaskuler paru sudah dapat terjadi dalam 6-12 bulan pertama kehidupan. Pada defek berat, pada umur 2-3 tahun sudah dapat terjadi hipertensi pulmonal yang ireversibel. 1. VSD kecil Penderita dengan VSD kecil tidak memerlukan penanganan medik atau bedah karena tidak menyebabkan gangguan hemodinamik. Anak dengan DSV kecil mempunyai prognosis baik dan dapat hidup normal, kecuali observasi kemungkinan infeksi paru dan mencegah/ mengobati endocarditis bila terjadi. Penderita harus diobservasi sampai defeknya menutup.

2. VSD sedang a. Terapi medik Apabila gagal jantung telah dapat diatasi, diperlukan digitalis dosis rumat ( digoxin dan diuretik misalnya lasix). Sebagian kecil tidak dapat diatasi dengan digitalis saja, anak tetap dalam keadaan gagal jantung kronik atau failure to thrive dan penderita ini memerlukan koreksi bedah segera. b. Terapi bedah Penderita VSD sedang dengan tahanan vaskuler paru normal dengan tekanan art pulmonal kurang dari setengah tekanan sistemik, kecil kemungkinannya untuk menderita obstruksi paru. Mereka hanya memerlukan terapi medik dan sebagian akan menjadi simptomatik. Terapi bedah dipertimbangkan bila setelah umur 4-5 tahun defek kelihatannya tidak mengecil. 3. VSD besar VSD besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik terapi medik yang diberika sama seperti VSD sedang dengan tahanan vaskuler paru normal. Bila dengan terapi medik dapat memperbaiki keadaan, yang dilihat dengan membaiknya pernapasan dan pertambahan berat badan maka operasi dapat ditunda sampi usia 2-3 tahun. Bila gagal jantung dapat diatasi penderita harus diawasi ketat untuk menilai terjadinya perburukan/ penyakit vaskuler paru. Bila terjadi perburukan maka diperluka koreksi bedah. Pada penderita VSD dengan hipertensi pulmonal dilakukan uji oksigen atau tolazolin pada saat kateterisasi jantung. Bila tahana vaskuler paru masih dapat menurun dengan bermakna ( ditandai dengan kenaikan saturasi dan penurunan tekanan arteri pulmonalis ), maka diperlukan operasi dengan segera. Bila uji tersebut tidak menurunkan tahanan vaskuler paru atau telah terjadi sindrom Eisenmenger, maka penderita tidak dapat dioperasi dan terapi yang diberika hanya bersifat suportif simtomatik. Jenis tindakan bedah pada Ventrikel Septum Defect (VSD) : a. Operasi paliatif Berupa binding/ penyempitan arteri pulmonalis untuk mengurangi aliran darah ke paruparu. Dengan demikian maka gejala gagal jantung akan berkurang dan kemungkina timbulnya penyakit vaskuler paru dapat dikurangi atau dihambat. Penderita yang telah dilakukan tindakan ini hharus diikuti dengan operasi penutupan defek sekaligus dengan membuka penyempitan arteri pulmonalis. Tindakan ini hendaknya jangan dilakukan terlalu lama karena penyempitan arteri pulmonalis dapat menyebabkan konstriksi arteri pulmonalis yang mungkin memerlukan koreksi bedah tersendiri. b. Operasi korektif Operasi dilakukan dengan sternotomi median dengan bantuan mesin jantung paru. Keputusan untuk melakukan operasi korektif sangat bergantung pada kemampuan tim bedah dengan segala fasilitas pendukungnya. Di negara maju terdapat kecenderungan untuk langsung melakukan operasi penutupan defek meskipun pada bayi kecil. Mortalitas keseluruhan akibat operasi dilaporkan sekitar 5-15%. Prognosa operasi makin baik bila tahanan paru-paru rendah dan penderita dalam kondisi baik dengan berat badan diatas 15 kg.

I. 1.

2. 3. 4. 5. 6. 7.

Komplikasi Ventikel Septum Defec Beberapa komplikasi yang dapat terjadi: Gagal jantung berulang: akan menunjukkan gejala dan tanda pembengkakan jantung (jantung menjadi besar), sesak nafas karena edema paru (paru penuh cairan), bisa fatal berakhir kematian. Radang paru-paru (pneumonia/bronkopneumonia) berulang: gejala dan tanda berupa batukbatuk dengan sesak nafas disertai panas tinggi. Gagal tumbuh: ank terhambat pertumbuhannya sehingga jauh lebih kecil dibanding anak normal. Pada KMS akan nampak berat badannya tidak naik bahkan turun. Gizi buruk: anak kurus, lemah, kulitnya kendor terutama di daerah pantat, iganya nampak jelas seing disebut iga gambang, anak jadi cengeng dan menjadi mudah sakit. Endokarditis infektif, yaitu infeksi yang terjadi pada lapisan dalam jantung. Hipertensi pulmonal: tekanan di dalam pembuluh nadi paru meningkat karena kelebihan volume aliran darah ke paru-paru. Anak yang semula tidak biru akan menjadi biru di daerah mulut dan ujung-ujung jarinya akibat hipertensi paru yang hebat, disebut sebagai Eisenmengerisasi. Bila ini sudah terjadi biasanya operasi koreksi sudah tidak bisa untuk dilakukan lagi. Prognosis Penderita dengan VSD kecil diduga 50% menutup secara spontan dalam jangka waktu 10 tahun.

J.