P. 1
Makalah Imser Imunodefisiensi Komplemen

Makalah Imser Imunodefisiensi Komplemen

|Views: 47|Likes:
Published by Ratih Kusumawardani

More info:

Published by: Ratih Kusumawardani on Jun 26, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

08/08/2014

pdf

text

original

BAB 1 PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Di akhir abad ke 19, serum darah telah diketahui mengandung suatu faktor atau cara yang dapat digunakan untuk membunuh bakteri. Pada tahun 1896, Jules Bordet, ilmuwan muda Belgia dari Pasteur Institute, Paris,

mendemonstrasikan bahwa prinsip ini bisa dianalisis menggunakan dua komponen: komponen panas-tetap dan komponen panas-labil. Panas-labil menunjukkan bahwa komponen akan kehilangan kemampuannya jika serum dipanaskan. Komponen panas-tetap ada untuk memberikan kekebalan melawan mikroorganisme spesifik, sedangkan komponen panas-labil

bertanggung jawab terhadap aktivitas mikrobial non-spesifik yang dimiliki serum. Komponen panas-labil ini adalah yang disebut “komplemen”. Istilah “komplemen” diperkenalkan oleh Paul Ehrlich di akhir tahun 1980an, sebagai bagian dari teorinya mengenai sistem kekebalan. Menurut teorinya, sistem kekebalan terdiri dari berbagai sel yang memiliki reseptor spesifik pada permukaannya untuk mengenali antigen. Pasca imunisasi dengan antigen, lebih banyak reseptor terbentuk, lalu reseptor itu mengalir dari sel ke aliran sirkulasi darah. Reseptor ini, yang saat ini kita kenal dengan nama “antibodi”, disebut oleh Ehrlich sebagai “amboceptor” untuk menekankan fungsi ganda reseptor dalam melakukan pengikatan. Reseptor tesebut mampu mengenali dan mengikat antigen spesifik, namun mereka juga mampu mengenali dan mengikat komponen antimikrobial panas-labil dari serum. Ehrlich lalu menamakan komponen panas-labil ini “komplemen” karena ini adalah sesuatu dalam darah yang menjadi komplemen sel pada sistem kekebalan. Ehrlich percaya bahwa setiap amboceptor antigen spesifik memiliki komplemen yang spesifik, di mana Bordet percaya bahwa sebenarnya hanya

Saling bertukar informasi . Di awal abad ke 20. Untuk lebih memahami tentang Imunodefisiensi Komplemen 3.4 Tujuan Tujuan penulisan makalah ini. Dimana di dalam pembuatan makalah ini kami mencari sumber masalah dengan mengkaji beberapa sumber buku di perpustakaan serta browsing melalui internet.2 Ruang Lingkup Dalam penyusunan makalah ini ruang lingkup yang akan dibahas adalah pengertian. Memenuhi salah satu tugas kelompok mata kuliah Imunoserologi II 2. Menambah pengetahuan dan wawasan 4. diantaranya adalah : 1.ada satu tipe komplemen. penyebab. 1.3 Metode Penulisan Dalam penyusunan makalah ini kami menggunakan metode kepustakaan ditunjang dengan teknik pengumpulan data. penanganan dan uji diagnostik dari imunodefisiensi komplemen 1. tanda dan gejala. kontroversi ini terselesaikan ketika ditemukan bahwa komplemen bisa beraksi berpasangan dengan antibodi spesifik atau secara sendirian secara non-spesifik. 1.

1 Pengertian Sistem komplemen adalah protein dalam serum darah yang bereaksi berjenjang sebagai enzim untuk membantu sistem kekebalan selular dan sistem kekebalan humoral untuk melindungi tubuh dari infeksi. limfosit T atau komplemen. dan segera teraktivasi pada proses infeksi awal dari patogen. Oleh karena itu sistem komplemen dianggap merupakan bagian dari sistem kekebalan turunan. Protein komplemen tidak secara khusus bereaksi terhadap antigen tertentu. Jika suatu infeksi terjadi secara berulang dan berat (pada bayi baru lahir. limfosit B. jamur atau bakteri yang tidak biasa. Gangguan imunodefisiensi dapat disebabkan oleh defek atau defisiensi pada sel-sel fagositik. Gangguan pada sistem kekebalan juga menyebabkan kanker atau infeksi virus. sehingga aktivasi sistem komplemen juga merupakan bagian dari sistem kekebalan humoral. anak-anak maupun dewasa). beberapa antibodi dapat memicu beberapa protein komplemen.2. Pada kedaan normal komplemen beredar di sirkulasi.BAB II PEMBAHASAN 2.2 Sistem Komplemen 2. maka kemungkinan masalahnya terletak pada sistem kekebalan. Walaupun demikian. luar biasa berat dan berlangsung lebih lama dari biasanya. 2.1 Pengertian Imunodefisiensi Imunodefisiensi adalah sekumpulan keadaan yang berlainan. Sistem komplemen adalah suatu sistem yang terdiri dari seperangkat kompleks protein yang satu dengan lainnya sangat berbeda. serta tidak memberikan respon terhadap antibiotik. lebih sering berulang. darah dalam . sehingga infeksi lebih sering terjadi. dimana sistem kekebalan tidak berfungsi secara adekuat.

hingga efeknya disebut seperti pisau bermata dua. dan beberapa molekul imunoregulator 4.2. Aktivasi sistem komplemen menyebabkan interaksi berantai yang menghasilkan berbagai substansi biologik aktif yang diakhiri dengan lisisnya membran sel antigen. Pembersihan imun. Mengikat reseptor komplemen spesifik pada sel pada sistem kekebalan.2 Fungsi Komplemen 1. yang setiap saat dapat diaktifkan melalui dua jalur yang tidak tergantung satu dengan yang lain. dan virus 2. inflamasi. sebaliknya juga dapat membahayakan bahkan mengakibatkan kematian. akan terjadi kerusakan jaringan dan dapat menimbulkan penyakit 2. Opsonisasi.keadaan tidak aktif. yaitu memindahkan sisa-sisa bahan imunitas dari sistem kekebalan dan menimbunnya di limpa dan hati . memicu fungsi sel spesifik. Aktivasi sistem komplemen tersebut selain bermanfaat bagi pertahanan tubuh. bakteri. Bila aktivasi komplemen akibat endapan kompleks antigen-antibodi pada jaringan berlangsung terusmenerus. Mencerna sel. disebut jalur klasik dan jalur alternatif. yaitu memicu fagositosis antigen partikulat 3.

C1r. C1s. mengaktifkan faktor titik dari C8 dan C9 sehingga membentuk C89 yang secara aktif melisiskan membran sel (membran attack complex) 2. Setelah antibosi berikatan dengan antigen yang sesuai maka reseptor pada Fc antibodi menjadi aktif dan dapat mengikat C1 yang terdiri dari 3 sub fraksi. Aktifasi Komplemen Jalur Klasik a. Fase Pengenalan Pada fase ini terjadi interaksi antara komponen C1 dengan reseptor pada Fc antibodi. Pada keadaan normal ikatan tioester pada C3 diaktifkan terus menerus dalam jumlah yang sedikit baik melalui reaksi dengan H2O2 ataupun dengan sisa enzim proteolitik yang terdapat sedikit di dalam plasma. kompleks C142 bersifat aktif sebagai enzim. terjadi tanpa melalui tiga reaksi pertama yang terdapat pada jalur klasik (C1 . yaitu: C1q (yang berikatan dengan reseptor). Aktifasi Komplemen Jalur Alternatif Aktivasi jalur alternatif atau disebut pula jalur properdin. disebut C3 konvertase lalu memecah C3 menjadi 2 sub unit. Lagi pula C3b dapat diinaktivasi oleh faktor H dan faktor I sehingga . yaitu :  Sub unit kecil C3A yang dilepas ke dalam cairan tubuh  Sub unit besar C3B yang bekerja sebagai enzim terhadap C5+C6+C7 menghasilkan kompleks trimolekul C567 aktif c. Pada keadaan normal reaksi ini berjalan terus dalam jumlah kecil sehingga tidak terjadi aktivasi komplemen selanjutnya.2.2. Fase Aktifasi C1s bereaksi dengan C4 dan C2 membentuk C142.C4 dan C2) dan juga tidak memerlukan antibodi IgG dan IgM.3 Aktifasi Komplemen 1. b. Komplemen C3 dipecah menjadi frclgmen C3a dan C3b. Fase Efektor C567 yang bekerja sebagai enzim.

Keabnormalan komplemen yang lebih sekunder telah dipastikan pada pasien terpilih yang mengalami lupus eritematosus. Kemudian. Bentuk yang paling umum adalah defisiensi C1. C3b yang dihasilkan dalam jumlah besar akan berikatan pada permukaan membran sel. bisa juga berkaitan dengan gangguan auto imun tertentu. Komplemen C5 akan berikatan dengan C3b yang berada pada permukaan membran sel dan selanjutnya oleh fragmen C3 konvertase yang aktif akan dipecah menjadi C5a dan C5b. polisakarida (endotoksin. Ketika imunoglobulin (Ig) G atau IgM bereaksi terhadap antigen sebagai bagian dari respons imun.3. maka C3b yang terbentuk dari pemecahan C3 menjadi banyak pula. dan selanjutnya dengan pengaruh tripsin zat yang sudah tidak aktif ini dapat dilarutkan dalam plasma.3 Defisiensi Komplemen 2. . Defisiensi komplemen primer jarang terjadi. protein tersebut mengawali saluran komplemen klasik.proses aktivasi ini C3b akan terlindungi dari proses penghancuran. dan C4 dan disfungsi familial C5. Tetapi bila pada suatu saat ada bahan atau zat (mikroorganisme. dan terjadilah aktivasi komplemen selanjutnya. Defisiensi atau disfungsi komplemen meningkatkan suseptibilitas terhadap infeksi akibat kelainan fagositosis bakterial. komplemen bergabung dengan kompleks antigen-antibodi dan menjalani rangkaian reaksi yang memperkuat respons imun terhadap antigen (proses kompleks yang fiksasi komplemen). Reaksi selanjutnya seperti yang terjadi pada jalur altematif (kompleks serangan membran) 2.1 Pengertian Rangkaian protein serum enzimatik yang bersirkulasi dengan sembilan komponen fungsional menyusun komplemen. zimosan). dan bisa ular) yang dapat mengikat dan melindungi C3b dan menstabilkan C3 konvertase sehingga jumlahnya menjadi banyak. C2.

infeksi gonokokal dan meningokokal. Defisiensi C2 dan C4 : penyakit vaskular kolagen.dermatomiositis.3. Defisiensi kompelemen primer : sifat resesif autosomal turun temurun (kecuali defisiensi inhibitor esterase C1 yang disebabkan oleh sifat dominan autosomal) b.3 Tanda Dan Gejala a. glomerulonefritis streptokokal akut. Defisiensi C1 dan C3 dan disfungsi familial C5 : meningkatnya suseptibilitas terhadap infeksi bakteri (yang bisa melibatkan beberapa sistem tubuh secara simultan) b. dan lupus eritematosus sistemik aktif akut 2. Prognosisnya bervariasi menurut keabnormalan dan keparahan penyakit yang berkaitan 2. misalnya lupus eritematosus dan disertai gagal ginjal kronis . Defisiensi sekunder : reaksi imunologis penetapan komplemen (complement fixing) misalnya penyakit serum terpicu obat.3. skleroderma.2 Penyebab Defisiensi Komplemen (Complement Deficiencies) a.

tangan. Uji spesifik digunakan untuk memastikan defisiensi komponen komplemen spesifik (misalnya deteksi komponen komplemen dan IgG dengan pemeriksaan imunofluoresen pada jaringan glomerular dalam glomerulonefritis menunjukkan defisiensi komplemen dengan kuat) 2. atau tenggorokan.3.4 Uji Diagnostik a. abdomen. dan agens antifibrinolitik bisa digunakan untuk meredakan pembengkakkan akut pada pasien yang mengalami angiedema herediter. dan dermatitis seboroik d.5 Tindakan Penanganan Penanganan dilakukan terutama untuk infeksi yang berkaitan. misalnya danazol. Penanganan ini meliputi: 1. Kelainan dalam komponen terakhir dari jenis komplemen (C5 sampai C9) : meningkatnya suseptibilitas terhadap infeksi neisseria. Disfungsi C5 (kelainan familial pada bayi) : gagal tumbuh. Kadar komplemen serum total rendah pada berbagai defisiensi komplemen b. Steroid anabolik. disertai edema laringeal yang bisa berakibat fatal 2. Transplantasi sumsum tulang bisa membantu tetapi bisa menyebabkan reaksi graf versus penerima (graft-versus-bost-GVH) yang berpotensi fatal 3. Transfusi plasma beku dan segar digunakan untuk menggantikan komponen komplemen untuk sementara waktu 2. diare. Defisiensi inhibitor esterase C1 (angioderma herediter) : pembengkakkan secara periodik di wajah.3. penyakit vaskular kolagen. e. atau penyakit ginjal.c. .

. atau penyakit ginjal. lebih sering berulang. sehingga infeksi lebih sering terjadi. dimana sistem kekebalan tidak berfungsi secara adekuat. dan lupus eritematosus sistemik aktif akut  Penanganan dilakukan terutama untuk infeksi yang berkaitan. Defisiensi kompelemen primer : sifat resesif autosomal turun temuru) 2. Defisiensi sekunder : glomerulonefritis streptokokal akut. yaitu : transfusi plasma beku dan segar . transplantasi sumsum tulang. penyakit vaskular kolagen. luar biasa berat dan berlangsung lebih lama dari biasanya  Sistem komplemen adalah protein dalam serum darah yang bereaksi berjenjang sebagai enzim untuk membantu sistem kekebalan selular dan sistem kekebalan humoral untuk melindungi tubuh dari infeksi  Penyebab Defisiensi Komplemen (Complement Deficiencies) 1.BAB III PENUTUP Kesimpulan  Imunodefisiensi adalah sekumpulan keadaan yang berlainan. steroid anabolik.

Imunodefisiensi.html Diunduh pada : 30 November 2012.blogspot.com/doc/53420283/imunodefisiensi Diunduh pada : 28 November 2012.com/2012/09/imunodefisiensi.com/2012/02/01/imunologi-dasar-sistemkomplemen/ Diunduh pada : 28 November 2012. Tersedia : http://galanggalih. IMMUNODEFICIENCY (DEFISIENSI IMUN).com/2012/10/defisiensi-komplemen. Tersedia: http://id.wordpress. Defisiensi Komplemen. Tersedia : http://in-sehat.blogspot.scribd. 19:00 IN SEHAT. Imunologi Dasar: Sistem Komplemen.html Diunduh pada : 28 November 2012. 20:00 Scribd.DAFTAR PUSTAKA Allergi Online Clinic. Tersedia: http://allergyclinic. 20:10 Galang galih. 19:00 .

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->