Definisi Istilah atersia biliaris tidak tepat karena anatomi kelainan duktus biliaris ekstrahepatik pada penderita yang

terkena sangat bervariasi. Tata nama yang lebih tepat akan menggambarkan patofisiologinya, yaitu kolangiopati obliteratif progresif. Mungkin ada obliterasi segmen distal duktus biliaris dengan duktus ekstrahepatik paten sampai ke porta hepatis. Ini adalah lesi yang bias dikoreksi secara bedah, tetapi tidak lazim. Bentuk atresia biliaris yang paling lazim, meliputi sekitar 85% kasus, adalah obliterasi seluruh cabang biliaris ekstrahepatik pada atau di atas porta hepatis. Keadaan inin menyajikan masalah yang jauh lebih sulit pada pengelolaan operasi. Kelainan bisa dalam bagian susunan saluran empedu manapun. Lazim ada beberapa cacat dan lesi congenital lain bisa ada. Pada beberapa kasus, duktus bilifer tak ada saat lahir, tetapi pada yang lain, duktus ini bisa telah terbentuk, tetapi sklerosis dimulai dalam masa perinatal dan ada evolusi dinamik ke perusakan duktus bilifer. Saluran empedu bisa gagal berkembang dari tunas foregut primitive. Vesica biliaris bisa juga tak ada atau saluran empedu diwakili hanya oleh vesica biliaris yang berhubungan langsung dengna duodenum. Cacat yang lebih biasa merupakan kegagalan vakuolasi tunas saluran empedu yang padat. Ia biasanya sebagian dan jarang meluas ke keseluruhan batang saluran empedu. Proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk. Pasien dengan atresia bilier dapat dibagi menjadi 2 grup, yakni: 1. Perinatal form ( Isolated Biliary Atresia ) 65-90% Bentuk ini ditemukan pada neonatal dan bayi berusia 2-8 minggu. Inflamsi atau perdangan yang progresiv pada saluran empedu extrahepatik timbul setelah lahir. Bentuk ini tidak muncul bersama kelainan kongenital lainnya. 2. Fetal Embrionic Form sampai 10-35% Bentuk ini ditandai dengan cholestatis yang muncul amat cepat, dalam 2 minggu kehidupan pertama. Pada bentuk ini, saluran empedu tidak terbentuk pada saat lahir dan biasanya disertai dengan kelainan kongenital lainnya seperti sinus inversus, polyspenia, malrotasi, dan lain-lain.

Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut: 1. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten. 2. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus sistikus, dan kandung empedu semuanya normal. 3. Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus. Kandung empedu normal. 4. Semua system duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke hilus.

Tipe 1, 2, dan 3 merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi (correctable), sedangkan tipe 4 adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi (non-correctable). Sayangnya dari semua kasus atresia bilier, hanya 10% yang tergolong tipe 1,2 dan 3. Epidemiologi Atresi biliaris telah dideteksi pada 1:10.000-15.000 kelahiran hidup, hepatitis neonates idiopatik pada 1:5.000-10.000. hipoplasia duktus biliaris intrahepatik muncul jauh kurang sering, pada sekitar 1:50.00075.000 kelahiran hidup. Rasio atresia bilier padsa anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1. Meski jarang tetapi jumlah penderita atresia bilier yang ditangani Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM) pada tahun 2002-2003, mencapai 37-38 bayi atau 23 persen dari 162 bayi berpenyakit kuning akibat kelainan fungsi hati. Sedangkan di Instalasi Rawat Inap Anak RSU Dr. Sutomo Surabaya antara tahun 1999-2004 dari 19270 penderita rawat inap, didapat 96 penderita dengan penyakit kuning gangguan fungsi hati didapatkan atresia bilier 9 (9,4%). Dari 904 kasus atresia bilier yang terdaftar di lebih 100 institusi, atresia bilier didapat pada ras Kaukasia (62%), berkulit hitam (20%), Hispanik (11%), Asia (4,2%) dan Indian Amerika (1,5%). Kasus Atresia Bilier dilaporkan sebanyak 5/100.000 kelahiran hidup di Belanda, 5,1/100.000 kelahiran hidup di Perancis, 6/100.000 kelahiran hidup di Inggris, 6,5/100.000 kelahiran hidup di Texas, 7/100.000 kelahiran hidup di Australia, 7,4/100.000 kelahiran hidup di USA, dan 10,6/100.000 kelahiran hidup di Jepang.