KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT, karena atas berkat, rahmat dan hidayah-Nya, penulisan tugas makalah ini telah dapat diselesaikan. Selanjutnya shalawat dan salam penulis haturkan kepada Nabi Muhammad SAW yang telah membimbing umat manusia dari alam kegelapan ke alam yang penuh dengan ilmu pengetahuan. Ucapan terima kasih saya sampaikan kepada para sahabat dan rekan-rekan yang telah memberikan dorongan moril dan materil sehingga tugas ini dapat selesai pada waktunya.

Batam, 14 Desember 2012 Wassalam,

Penulis

1

DAFTAR ISI

Kata Pengantar ...................................................................................................... 1 Daftar Isi ............................................................................................................... 2 ISI BAB I Sindrom Steven Johnson............................................................................ 3

BAB II Toxic Epidermal Necrolysis..................................................................... 14

BAB III Pemphigus Vulgaris................................................................................ 33

BAB IV Eritroderma........................................................................................... 44

2

BAB I Sindrom Steven-Johnson

Pendahuluan Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu reaksi mukokutaneus yang bersifat mengancam jiwa. Insidensi sindrom ini diperkirakan berkisar antara 1-6 kasus/juta populasi per tahun. SSJ dapat menyerang segala usia dengan risiko meningkat pada usia di atas dekade ke 4 serta pada keadaan immunodefisiensi dan penderita kanker. Bentuk yang berat dapat menyebabkan kematian, dengan angka mortalitas berkisar 5-12%. Oleh karena itu, perlu penatalaksanaan yang tepat dan cepat sehingga jiwa pasien dapat ditolong.1

Definisi Sindrom Steven Johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula dan dapat disertai purpura.1 Definisi lain menyatakan bahwa SSJ termasuk penyakit kulit dan mukosa yang akut dan berat yang diakibatkan oleh reaksi intoleran terhadap obat dan beberapa infeksi.3,4

3

NSAID: derivate oxicam & diclofenac. makanan (coklat) dan vaksinasi.2 Dalam referensi lain menyebutkan bahwa obat-obatan peringkat tertinggi yang menimbulkan SSJ adalah obat golongan sulfonamide. antikonvulsan aromatic.5 Faktor fisik (suhu dingin. sinar matahari. quinolon. Obat yang tersering ialah analgetik/antipiretik (45%).7 Penggunaan carbamazepin saat ini banyak digunakan sebagai obat pengontrol rasa sakit (post-herpetic neuralgia. dilantin. cervicobrachial neuralgia.1. Mycoplasma pneumonia). lamotrigine & nevirapine.5 Referensi lain menunjukkan bahwa obat carbamazepin merupakan penyebab SSJ terbanyak. Sebagian besar jamu dibubuhi obat. Obat-obatan peringkat rendah: antibiotic golongan aminopenicillin.3%).Sinonim      Sindroma de Friessinger-Rendu Eritema eksudativum multiform mayor Eritema poliform bulosa Sindroma-muko-kutaneo-okular Dermatostomatitis Etiologi Sekitar 50% disebabkan oleh alergi obat. dan 4 . disusul carbamazepin (20%) dan jamu (13. kotrimoksazol. seftriakson dan adiktif.6. sinar X) rupanya berperan sebagai faktor pencetus. Kausa yang lain ialah amoksisilin. klorokuin. sefalosporin dan tetrasiklin.1 Penyebab lain di antaranya ialah infeksi (virus Herpes simpleks.

nyeri pada ekstrimitas tanpa diagnosis yang belum pasti) pada beberapa negara sehingga penggunaan yang luas meningkatkan angka kejadian SSJ. TNF-α di epidermis meningkat. dan MHC (Mayor Histocompability Complex) II. batuk. dagu. ICAM-2. termasuk CD4 dan CD8. Sel langerhans tidak ada atau sedikit. tipe IV) yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik.4 Vesikel dan bula kemudian memecah 5 . CD4 terutama terdapat di dermis sedangkan CD8 pada epidermis. timbul pada muka. IL-5 meningkat juga sitokinsitokin yang lain. sakit kepala. tubuh dan ekstrimitas serta dijumpai vesikel dan bula.7 Patofisiologi Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions. Keratinosit epidermal mengekspresikan ICAM-1 (Intercelluler Adhesion Molecule). nyeri dada dan mialgia.4 2. Sindroma prodromal non spesifik yang berlangsung 1-14 hari berupa meningkatnya suhu tubuh. Pada alergi obat akan terjadi aktivitas sel T. sakit tenggorokan.2 Gejala Klinis 1.5 Sasaran utama ialah pada kulit berupa destruksi keratinosit. Kelainan kulit yang terdiri dari makula eritematus yang menyerupai morbiliform rash. leher.

sembab dan bula yang kemudian akan pecah dan menimbulkan erosi yang tertutup pseudomembrane (necrotic epithelium dan fibrin). Kelainannya berupa: a. jika leukositosis penyebabnya mungkin infeksi bakterial. di mana pada bibir dan mukosa mulut akan terasa nyeri. Bibir diliputi krusta hemoragik yang berwarna hitam dan tebal. bernafas dan hipersalivasi. perdarahan. Kalau terdapat eosinofilia. Kelainan membran mukosa. Selain itu dapat berupa konjungtivitis purulen.4 Kelainan ini dapat meluas hingga ke faring.2. disertai mukosa yang eritematus. laring dan esophagus yang menimbulkan kesukaran makan. kemungkinan oleh karena alergi. Infiltrat sel mononuklear di sekitar pembuluh darah dermis superfisial 6 .4 Dikatakan sebagai SSJ bila erosi mukosa dan lepasnya epidermis kurang dari 10% dari luas permukaan tubuh. Histopatologi : gambaran eritemanya bervariasi dari perubahan dermal yang ringan hingga nekrolisis epidermal yang menyeluruh.5 3. ulkus kornea. simblefaron.2 Lesi target dan bula dengan Nikolsky sign positif sering didapatkan.4 Kelainan pada kelamin juga sering didapatkan yaitu berupa bula yang hemoragik dan erosi.4 4.sehingga terjadi erosi yang luas.2 Pemeriksaan Penunjang 1.2. Kelainan pada mata yang tersering adalah konjungtivitis kataralis. iritis dan iridosiklitis.2 2. Laboratorium : hasilnya tidak khas.

e. Pemeriksaan klinis berupa pemeriksaan gejala prodromal. Distribusi lesi sering simetris dengan tempat predileksinya di ekstrimitas.2 Diagnosis Diagnosis SSJ 90% ditegakkan berdasarkan : 1. 2. kelainan kulit. Generalized bullous fixed drug eruption Generalized bullous fixed drug eruption (FDE) merupakan bentuk luas FDE yang dicirikan sebagai makula hiperpigmentasi yang banyak. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar.5 1. Pemeriksaan adanya infeksi yang mungkin sebagai penyebab SSJ. Lesi terjadi cukup dini (10 jam setelah pemberian obat) dan muncul biasanya pada tempat yang sama seperti lesi di episode sebelumnya. Nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa. 3.4.b. besar. mukosa mulut serta mata.5 Diagnosis Banding 4. Degenerasi hidropik lamina basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal. genital dan daerah intertrigious. Spongiosis dan edema intrasel di epidermis. Anamnesis yang cermat untuk mengetahui penyebab SSJ terutama obat yang diduga sebagai penyebab. c. Kelainan di mukosa biasanya jarang terkena dan gejala 7 . d. sirkuler dan nyeri dengan bulla kendor.

2 Pada TEN jumlah lesi target yang disertai bula. SSJ dan TEN memperlihatkan gambaran lymphohistiocytic cenderung berada sekitar pleksus superfisialis.konstitusional biasanya ringan. Sedangkan FDE.13 2.5 3. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) Disebabkan oleh infeksi bakteri dan lebih sering menyerang anakanak dan bayi.9 8 . Dalam penatalaksanaannya diberi terapi antibiotik dan kortikosteroid merupakan kontraindikasi. dan lepasnya epidermis > 30% dari luas permukaan tubuh (LPT) sedangkan pada SSJ <10 % dari LPT. Pemberian obat yang bisa menimbulkan keadaan ini adalah obat Ab golongan sulfonamides. quinine dan butazon13 Pada hasil pemeriksaan histologis. barbiturates. Pemulihan cepat dan sempurna sering terjadi tanpa gejala sisa. TEN (Toxic Epidermal Necrolysis) Gejala SSJ hampir mirip sekali dengan TEN (Toksik Epidermal Nekrolisis) namun pada TEN gejalanya lebih berat ditandai dengan kesadaran menurun (soporo-komatosa). Epidermolisis (+) tetapi jarang mengenai selaput lendir. terjadi epidermolisis dan dijumpai tanda Nikolsky sign positif. infiltrat peradangan (neutrofil dan eosinofil) berada di pleksus superfisialis dan profunda. Gambaran ruamnya berupa vesikel dan bula dengan ukuran bervariasi dari numular sampai plakat.

Jadi lama pengobatan kira-kira 10 hari. Dosis diturunkan tiap 5 mg jika masa krisis telah teratasi. penisilin.2  Pemberian antibiotik untuk infeksi dengan catatan menghindari pemberian obat sulfonamide. lesi lama tampak mengalami involusi dan lesi baru tidak timbul lagi (2-3 hari). sefalosporin.8 a.3.5 mg/kgbb/kali). Mengidentifikasi dan menghilangkan faktor penyebab b. Setelah mencapai dosis 5 mg per hari.2 mg/kgbb/hari4.4 9 . Menjaga kebersihan dan makan makanan yang bergizi c. Sistemik  Koreksi balans cairan/elektrolit dan nutrisi dengan cara pemberian infus dekstrose 5% : Ringer laktat : NaCl 0. Dapat digunakan injeksi gentamycin 80 mg iv sehari 2-3 kali (1-1.9 % = 1 : 1 : 12  Pemberian glukokortikoid secara injeksi (dexametasone) dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari2 atau 0. kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg lalu obat tersebut dihentikan. Diet tinggi kalori. Potential irritant exposure to the skin Penatalaksanaan Umum:2.4. tinggi protein dan rendah garam Khusus: 1. diganti dengan obat tablet kortikosteroid misalnya prednisone yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg sehari.15-0.

9 10 .8  Kompres NaCl 0.9% atau beri emolien misalnya krim urea 10% pada daerah bibir/terdapat krusta  Gentamycin cream 2 kali sehari untuk daerah yang erosi  Taburi bedak salicyl 3%  Lesi di mulut : kenalog in orabase atau betadine gargle Prognosis Prognosis cukup memuaskan jika dilakukan tindakan penanganan yang tepat dan cepat.2 Penyulit berupa bronkopneumonia.4. dapat mendatangkan kematian. Topikal2. Perawatan dan pengobatan kelainan mata dapat berupa tetes mata yang mengandung steroid dan antibiotik.9 Jika terdapat purpura yang luas dan leukopenia prognosisnya lebih buruk. Angka kematian ± 5-15%.8 2. atau lubrikan.

4. Djuanda.DAFTAR PUSTAKA 1. Airlangga University Press: Surabaya. 5. Atlas of Skin and Venereal Diseases. Rumah Sakit Umum Dokter Soetomo: Surabaya. Dwi. tanggal 20 Juli 2010. 2005. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine 7th Edition. Sindroma Steven-Johnson Syndrome: Diagnosis dan Penatalaksanaan dalam Continuing Education XXXVI. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia: Jakarta. Murniastutik. 3. Hotel JW Marriot: Surabaya. Suyoso S. Mochtar Hamzah. Available Diakses at: pada www. 2.pdf. Klaus. 11 . Steven Johnson-Syndrome dalam Pedoman Diagnosis dan Terapi Bag/SMF Ilmu Penyakit Kulit & Kelamin Edisi 3. 2008. et al. Wolff.com/pkb/061022023053-dkjm139. Siti Aisah.pediatrik. 2006. et al. Harsono Ariyanto. et al. 2009. McGraw Hill: USA.. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 5 dengan Perbaikan. 2007. Adi. Page: 349-354.

2008.The Commonest Cause of Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome: A study of 7 Years. Indian Journal of Dermatology. 10. R. Diakses tanggal 24 Juli 2010. 7.mkbonline. et al. K.S. Carbamazepine. Available at: http://www. Sindroma Steven Johnson. Devi. Diakses tanggal 24 Juli 2010. Pharmacogenomics 9 (10) : 1543–1546. 2002. 2008. Jr dan Howard L McLeod. et al.php?option=com_content&view=article&id=60:karbama zepin-sebagai-penyebab-tersering-sindrome-stevensjohnsons&catid=1:kumpulan-artikel&Itemid=55.blogspot. 12 . 2008. 2005 Carbamazepine . Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit Edisi 2. Venerology and Leprosy vol.com/2008/10/sindrom-stevens-johnson. Karbamazepin Sebagai Penyebab Tersering Sindrome Steven Johnson. 71 p: 325-328. Budi. Penerbit EGC: Jakarta. Available at : http://deyakapato. 9. HLAB*1502 and Risk of Stevens–Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: US FDA Recommendations. Setiabudiawan.6. P Brent Ferrell. 8.org/index. Siregar. Deyakapato.html.

wordpress. Kaur I. Karnen Garna. Imunologi Dasar Edisi 7. 12. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia: Jakarta. Diakses tanggal 30 Juli 2010.11. Rai R.com/2008/10/21/steven-johnson-syndromesjs/. 2006. 2008. Available at: http://www. Diakses tanggal 24 Juli 2010. Baratawidjaja. 13 . Indian J Dermatol Venereol Leprol [serial online] (68) page :175-6. Available at : http://norma1087.com/text. Norma.ijdvl. Jain R. 13. Kumar B.asp?2002/68/3/175/12561. Steven Johnson Syndrome (SJS). Multifocal Bullous Fxed Drug Eruption Mimicking Stevens-Johnson Syndrome. 2002.

Insiden terjadinya SJS dan TEN di perancis sekitar 1.allergic drug eruption.BAB II Toxic Epidermal Necrolysis Pendahuluan Stevens Johnson Syndrom dan Toxic Epidermal Necrolysis termasuk dalam golongan penyakit penyakit alergi. disusul karbamazepin (20%) dan jamu (13.3%)1. 14 .8% per 1 juta orang pada pasien berumur 20 sampai 64 tahun2. tetapi penatalaksanaan yang cepat dan tepat harus dilakukan untuk mencegah terjadinya komplikasi yang dapat menjadi masalah baik untuk dokter maupun pasien.1985.2 % kasus per 1 juta orang per tahun pada tahun 1981 . Studi lain di Washington pada tahun 1972 – 1986 menunjukan presentase 1. Selain Stevens Johnson Syndrome dan Toxic Epidermal Necrolysis berikut beberapa penyakit yang didasari oleh reaksi hipersensitivitas baik terhadap obat atau antigen yang masuk kedalam tubuh : Eritema multiforme. Walaupun insiden Stevens Johnson Syndrome dan Toxic Epidermal Necrolysis ini jarang ditemui. fixed drug eruption Pada penyelidikan ditemukan obat yang dapat menyebabkan stevens Johnson syndrome yang tersering adalah golongan analgetik/antipiretik (45%). dermatitis medikamentosa.

Pada refrat ini terutama akan dibahas mengenai lebih mendalam tentang Stevens Johnson Syndrome dan Toxic epidermal Necrolysis mulai dari definisi. diagnosa banding. Selain itu selaput mukosa dari buccal. Klasifikasi Stevens .Johnson Syndrom harus dibedakan dari TEN. disertai konjungtivitis yang berat berupa terlibatnya selaput mukosa dari kornea. Dimana TEN lesi berupa erosi yang menyerupai lembaran kulit dan melibatkan lebih dari 30% permukaan tubuh. ataupun dapat merupakan perkembangan dari Stevens-Johnson Syndrom. labial dan genital dapat juga terlibat. Dulu penyakit ini disamakan dengan Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)3 tetapi sekarang dipisahkan karena etiology dan pengobatannya pun berbeda. Lesi pada TEN ini dapat berupa penyebaran makula dan purpura ataupun berbentuk target lesion. komplikasi serta penatalaksanaannya Definisi Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) adalah suatu reaksi hipersensitivitas tipe II atau sitotoksik terhadap antigen dari luar3. gejala klinis. 15 . etilogi. TEN merupakan penyakit yang lebih berat gejala klinisnya dibandingkan dengan Stevens-Johnson Syndrom.

TEN dan beberapa penyakit kulit akibat alergi obat mungkin mempunyai hubungan dengan defek detoksifikasi metabolisme obat2. Pada TEN beberapa obat yang mengikat protein diepidermis dapat memicu respon imun yang menjurus ke imunoalergic cutaneus adverse drug reaction.30 % Etiology Etiologi dari TEN ini sama dengan pada Stevens-Johnson syndrom. Berikut daftar obat – obat yang dapat menyebabkan TEN2 Antibiotik Sulfonamid Co-trimoxazole* Sulfadoxine Sulfadiazine Antikonvulsan Barbiturat Phenobarbital* Carbamazepine* Lamotrigine* 16 .Tabel dibawah ini untuk menentukan derajat dari TEN dan SJS7 Klasifikasi SJS dan TEN Grade 1 Grade 2 Grade 3 (TEN) Epidermolisis diatas 30% (SJS & TEN) Erosi Mukosa dan Epidermolisis kurang dari 10% (SJS & TEN ) Epidermolisis antara 10 % . Yang disebabkan reaksi hipersensitivitas terhadap beberapa obat.

Sulfasalazin Penicilin Amoxilin Ampicilin Cephalosporin Etambutol Isoniazid Streptomicin Tetrasiklin Thiacetazone* NSAID Fenilbutazone Oxyphenilbutazon Oxicam derivat Meloxicam* Piroxicam* Tenoxicam* Isoxicam Diclofenac Fenbufen Salicylates Naproxen Derivat Pirazolon Phenytoin* Valproic acid Antifungal Terbinafine Griseofulvin Antiretroviral Abacavir Nevirapine* Gastrointestinal drug Omeprazole Ranitidine Obat lain-lain Alopurinol* Clorpromazine* Dapsone Gold Nitrofurantoin Pentamidine Tolbutamide Vaksinasi 17 .

TEN juga disertai gejala prodromal seperti lesu. Lesi ini biasanya dimulai pada wajah dan tubuh bagian atas yang kemudian dengan cepat menyebar.*Resiko tinggi Gejala Klinis Secara klinis. Kelainan kulit seperti ini biasanya bertahan 8 – 12 hari. rhinitis dan konjungtivitis. Gejala akut dari TEN dapat berupa demam yang persisten. seperti pada SJS dapat berlangsung dari 1 hari sampai 3 minggu sebelum tanda – tanda perubahan pada kulit terjadi2. kelaian kulit dapat berupa eritema generalisata yang kemudian berkembang menjadi vesikula dan bula2. 18 . sering dimulai pada daerah axila dan inguinal diikuti oleh bula dan pengelupasan kulit yang luas seperti pada kasus kombusio2. Pada beberapa kasus lesi kulit juga dapat bermanifestasi sebagai eritema yang luas dan berkembang dengan cepat. Dalam beberapa kasus didahului oleh kesulitan untuk miksi selama 2 – 3 hari. dan pada saat – saat seperti inilah dapat terbentuk lesi makulopapular seperti pada orang yang mengalami luka bakar2. disertai pengelupasan membran mukosa dan epidermis yang berat sehingga meninggalkan lesi kulit berupa erosi yang luas dan menyakitkan. pasien biasanya terlihat sakit berat dan disertai penurunan kesadaran. demam.punggung dan dada bagian atas2. dengan efloresensi berupa makula berwarna keunguan atau bula yang kemudian secara progresif bergabung di dagu.

Proses penyembuhan dimulai dengan re-epitelisasi.Tanda tanda nikolsky‟s sign Positif dikarenakan terjadinya epidermolisis3. 19 . Lesi pada mukosa biasanya mendahului lesi pada kulit. tetapi proses re-epitelisasi dapat berlangsung lebih lama pada bagian belakang tubuh dan daerah intertrigo.7. proses ini dimulai dalam beberapa hari mulai dari bagian dada. Lesi kulit biasanya sembuh sempurna dalam 3 samapai 4 minggu. tetapi lesi pada mukosa dan glans penis bisa memakan waktu sampai 2bulan untuk dapat sembuh sempurna2. Tempat yang paling sering terlihat yakni pada punggung dan bokong3. Pada daerah lain dari kulit didapat lapisan epidermis yang mengalami nekrosis dan mengkerut. dengan meninggalkan daerah merah gelap pada dermis dan mengeluarkan darah. Seluruh bagian luar tubuh dapat terkena kecuali daerah berambut di kepala2.

SSSS menyerang anak anak sedangkan TEN umumnya pada dewasa9. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome merupakan Diganosa banding yang ter terpenting bila kasus TEN ini terdapat pada anak – anak8. pseudomembran. etiologinya disebabkan oleh Staphylococcus aureus grup II faga 52. Erosi pada konjungtiva. 2. Selain itu. Komplikasi Komplikasi yang paling sering dan serius dalam jangka waktu panjang adalah komplikasi pada mata8. dikarenakan penyakit SSSS ini juga mempunyai ciri khas berupa Epidermolisis. 20 . dan luka pada kornea dapat bertahan setelah TEN terlewati10 dan kebutaan dapat terjadi sebagai komplikasi TEN pada mata6. 55 dan atau faga 713. Selain itu komplikasi dapat berupa mata yang berair akibat adanya duktus yang tersumbat. dan juga pada TEN keadaan umum pasien lebih buruk3. Dermatitis kontak iritan karena baygon yang tertumpah di tubuh sehingga mengakibatkan epidermolisis3.Diagnosis Banding Diagnosis banding pada TEN ini. 1. Kelaian yang dapat terjadi pada mata berupa konjungtivitis purulenta disertai ulserasi dan photophobia. 3. Steven – Johnson Syndrom. Perbedaannya pada Stevens – Johnson Syndrom tidak terdapat Epidermolisis. Bedanya pada SSSS ini tidak ada target lesion ataupun terlibatnya selaput mukosa8.

lacrimalis2.fotophobia. selain itu juga dapat terjadi dehidrasi dan malnutrisi yang disebabkan oleh intake oral yang sedikit. penyempitan esofagus. hipopigmentasi. dan menjadi penyebab kematian pada banyak kasus7. hiperhidrosis. Selain itu septikemia dan pneumonia yg disebabkan oleh kuman gram negative menjadi sebab utama terjadinya kematian7. Bronkopneumonia ini muncul pada 30% kasus. kornea yang buram. hipohidrosis. Pada mukosa dapat terjadi xerostomia. Retensi urin juga dapat terjadi yang diakibatkan oleh uretritis. 21 . Leukopeni yang tidak diketahui penyebabnya juga dapat timbul mungkin akibat toksin yang disebabkan oleh absorbsi silver sulfadiazine atau imun Xeroptalmia dapat diakibatkan karena tersumbatnya duktus komplex7. ulserasi. Kelainan juga terdapat pada traktus respiratorius bila dijumpai adanya dispnoe. alopesia dan sikatrik hipertrofi yang bisa menjurus ke kontraktur. vulvavaginal dan phimosis. entropion. hiperpigmentasi. Komplikasi pada mukokutan meliputi Infeksi pada luka. symblepharon and vaskularisasi dari korneal. hiper sekresi bronkial yang mengindikasikan dapat terjadinya bronkopneumonia. Lesi pada kulit ini dapat menyerupai pemfigus sikatrikal ataupun lichen planus2.

maka penggunaan obat 22 . luka pada kornea Symblepharon Gangguan mukosa pada membran Hiperkatabolisme resisten Pneumonitis dan insuline Striktur esofagus Phimosis Oro-genital ulcer Infeksi pada luka Kelainan pigmentasi Hipohidrosis Alopesia Penatalaksanaan Penatalaksanaan yang terpenting adalah mengetahui apa yang menjadi penyebab utama TEN ini.Berikut Tabel Ringkasan Komplikasi yang dapat terjadi pada TEN Akut Kulit seperti pada kasus combusio Kehilangan cairan dan elektrolit dalam jumlah besar ( 3 – 4 L/hari ) Prerenal/ renal failure Infeksi bakteri dan septikemia Kronik Komplikasi pada mata Conjungtivitis. Bila penyebabnya adalah Obat. ectropion atau entropion.

pasien dengan pemberian glukokortikoid selama 1 minggu sebelum munculnya TEN menunjukan tidak ada perbedaan dalam hal mortalitas dengan pasien tanpa pemberian kortikosteroid. osmolaritas serum. penggantian kalori yang hilang. Dapat berupa obat – obatan atau dengan Transfusi darah dan immunoglobulin. Hal ini mengindikasikan bahwa steroid tidak melindungi epidermis dari drug induced keratolisis. Obat – obatan Kortikostreroid Pemberian Kortikosteroid masih menjadi kontroversi dalam pengobatan pada kasus TEN.harus dihentikan10. perbaikan didapat pada pasien yang tidak mendapat pengobatan dengan steroid7. Kelopak mata dan konjuingtiva pasien harus diberikan pelumas dan harus dipisahkan secara hati – hati untuk mencegah terjadinya perlekatan kelopak mata. monitoring pengeluaran urin. Selain itu beberapa cara dapat digunakan sebagai penatalaksanaan pada pasien TEN. penambahan adhesive dressing atau penggunaan elektroda EKG harus diminimalisasikan. dan banyak penulis tidak menyarankan pemberian steroid sistemik pada kasus TEN2. Pengobatan harus difokuskan pada deteksi dini. Kontak fisik dengan pasien selama perawatan dapat mengakibatkan hilangnya jaringan kulit secara luas. Pemberian steroid tidak dapat mencegah terjadinya TEN bahkan dengan dosis tinggi.7. serta proteksi dari infeksi sekunder2. Penggunaan kontak lens 23 . pencegahan komplikasi yang paling umum dan fatal. pemantauan kadar cairan dan elektrolit.

Perawatan mulut juga merupakan hal yang penting untuk mencegah parotitis. visus yang buruk dan penyembuhan epitel kornea pada 50% pasien. Walaupun terdapat kontroversi dalam pemberian kortikosteroid pada pasien dengan TEN. bila tappering off ini tidak berjalan dengan lancar hendaknya dipikirkan faktor lain yang menyebabkan alergi. Kortikosteroid yang dapat diberikan misalnya dexametason secara intravena dengan dosis 40mg perhari.yang tembus udara menghasilkan perbaikan dalam kualitas hidup pasien dengan mengurangi fotophobia. Bila pada pasien wanita pemeriksaan vagina harus diulang dan menggunakan dresing yang sesuai untuk mencegah perlekatan jaringan yang erosi. jarang menimbulkan alergi. Selain itu kultur darah hendaknya dilakukan. selain itu dapat dipakai klindamicin dengan dosis 2 x600mg IV sehari.dan karena penggunaan steroid dalam dosis yang tinggi. Karena pengobatan menggunakan steroid ini hanya bersifat sementara maka tapering off hendaknya dilakukan cepat . serta tidak atau sedikit nefrotoksik. 24 . Obat yang sering dipakai biasanya siprofloksasin 2x 400mg IV. tetapi dalam beberapa buku pengobatan dengan kortikosteroid dapat merupakan tindakan life saving1. Amniotik membran telah digunakan untuk pelapis mata pada pasien dengan TEN2. Penggunaan silver nitrat sudah direkomendasikan untuk penobatan topikal luka erosi dan eksoriasi2. memiliki sifat bakterisidal. beberapa penulis menyatakan hal tersebut akan mempercepat penyembuhan. Bila ada infeksi sekunder harus ditangani dengan tepat. Debridement jaringan nekrotik masih menjadi kontroversial. Pemberian antibiotik untuk profilaksis harus dipilih yang memiliki spektrum luas.

dan ditemukan beberapa alternatif pengobatan seperti Cyclophospamide. Obat ini juga menginhibisi reaksi sitotoksik yang dimediasi oleh sel7.serta untuk mengurangi efek samping dari kortikosteroid diberikan diet yang rendah garam dan tinggi protein3. Cyclosporine Pasien dengan TEN yang diobati dengan Cyclosporin A (3-4 mg/kg perhari) tanpa mendapat obat imunosupresan lainnya mengalami reepitelisasi yang cepat dan penurunan angka kematian. Regimen ini lebih efektif dibandingkan pada beberapa pasien yang mendapat cyclophospamide dan kortikosteroid7. Cyclosporine. Transfusi darah dan Imunoglobulin Transfusi darah hanya diberikan jika : 25 . Re-epitelisasi cepat terjadi pada hari ke 4 – 5 setelah pemakaian obat ini. Dikarenakan Pemberiaan Kortikosteroid masih dalam kontroversi oleh sebab itu beberapa ahli mencari obat lain yang dapat memberi perbaikan pada TEN. Cyclophosphamide Dalam suatu study cyclophospamide 100 – 300mg perhari selama 5 hari dapat menghentikan pembentukan bula. rasa sakit dan juga eritema juga menghilang dalam beberapa hari. dan juga transfusi darah dan Imunoglobulin7.

9 Berikut daftar untuk mempermudah penatalaksanaan pada pasien TEN2:  Terapi Intensive pada luka  Mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit  Mempertahankan temperatur tubuh  Mempertahankan suplai nutrisi dan kebersihan mulut  Pemeriksaan mata  Obat tetes mata berupa antibiotik  Menjaga jangan sampai ada infeksi sekunder  Atasi neutropenia  Kultur darah dan lesi kulit  Antibiotik spectrum luas untuk profilaksis walaupun masih kontroversial  Pembersih topikal/antibacterial agents  0.1.5% silver nitrat solution atau 10% chlorhexidine gluconate  Bersihkan dengan saline atau polymixin/bacitracin atau 2% mupirocin 26 . 2. Jika terdapat leukopenia. Pemberian Imunoglobulin dosis tinggi secara IV. dapat menghentikan progresivitas dari TEN jika diberikan pada awal fase. Transfusi yang diberikan sebanyak 300 cc selama 2 hari3. 3. Bila terdapat purpura generaisata. Bila telah dipobati dengan kortikosteroid dengan dosis adekuat setelah 2 hari belum ada perbaikan.

27 . Sering juga di sebabkan oleh sepsis yang disebabkan oleh Staphylococcus aureus dan Pseudomonas aeruginosa2. Penyebab utama kematian pada pasien dengan TEN biasanya disebabkan oleh Acute Respiratory Distress Syndrome dan Multiple Organ Failure2. Hindari pemakaian silver sulfadiazine (kontroversial)  Wound care  Membersihkan daerah epidermis yang mengalami nekrosis(kontroversial)  Dressings (xenografts. Dr. Penentuan berat atau tidaknya TEN ini dapat dilakukan dengan menggunakan sistem scoring (SCORTEN) yang berdasar pada 7 faktor resiko kematian yang dicatat pada hari pertama masuk rumah sakit. allografts.) Prognosis Angka mortalitas pada pasien dengan TEN di RS. Cipto Mangunkusumo pada tahun 1999 – 2004 hanya 16%3 dan dapat mencapai 30 – 40 %2. Penyebab kematian lainnya adalah emboli pulmonar dan perdarahan pada gastrointestinal. Penghentian pemberian obat yang menjadi penyebab TEN meningkatkan survival rate.

Berikut tabel penilaian : SCORTEN PROGNOSIS SCORE Parameter* Umur >40 thn Adanya keganasan Epidermal Detachment >30% Heart >120/menit Bikarbonat <20mmol/L Urea >10 mmol/L Glukosa >14mmol/L SCORTEN Total (%) 0-1 2 3 4 >5 3 12 35 58 90 Mortality Rate darah 1 1 1 Rate 1 1 1 1 28 .

*1 point diberikan untuk setiap parameter yang tercatat dalam 24 jam perawatan.2. Pada kedua kasus ini pencegahan terhadap resiko komplikasi pada organ lain yang dapat menimbulkan cacat perlu mendapat perhatian khusus. Penatalaksanaannya terhadap resiko komplikasinya pun berbeda dan lebih komplex dibandingkan dengan Stevens Johnson Syndrom.7 Kesimpulan Stevens-johnson syndrome dan Toxic Epidermal Necrolysis tergolong penyakit Hipersensitivitas terhadap antigen yang masuk dalam tubuh. Sehingga dapat meminimalisasi resiko komplikasi yang berpengaruh terhadap kualitas hidup pasien. jamu. Penyebab dari Stevens Johnson Syndrome dan Toxic Epidermal Necrolysis ini umumnya adanya hipersensitivitas terhadap obat baik analgetik/antipiretik. Dan juga perlu 29 . Sedangkan Toxic epidermal Necrolysis dapat merupakan lanjutan dari Stevens-Johnson syndrome sehingga bila penanganannya tidak cepat dan tepat dapat menimbulkan kematian. Insiden terjadinya stevens johnson syndrome ini makin meningkat disebabkan karena sekarang semua obat dapat diperoleh secara bebas. antibiotik. dll ataupun sesuatu yang dapat menimbulkan respon imunologik terhadap tubuh. terutama disebabkan oleh obat – obatan. Pengobatan pada Stevens Johnson Syndrome dan Toxic epidermal Necrolysis ini pun serupa yaitu dengan pemberian kortikosteroid.

di ingat. 30 . pencegahan terjadinya komplikasi serta penanganan pada komplikasi yang terjadi juga merupakan hal yang penting.

Sauer‟s Manual of skin disease. Fifth edition. 31 . 74-15. Djuanda Adhi. Atlas Penyakit Kulit dan Kelamin. New York : Mc Graw Hill. 193. 2010 : 163 – 165 2. 9. Mochtar Hamzah : Sindrom Steven Johnson.7th ed. Rook‟s Text book of dermatology. Desember 2003. Habif. Airlangga Periodical Dermato-Venerologi. 714 -719 8. 74-17.Nurainiwati. Mochtar Hamzah : Nekrolisis Epidermal Toksik. Ilmu Penyakit kulit dan kelamin.DAFTAR PUSTAKA 1. 2004. Jakarta FKUI . Wolff Klaus. 2010 : 166 – 168 4. 7. Philadelphia Lippincott wiliams & wilkins. 74-19. Breathnach SM. 6th edition.A. 2006 : 127. Paras Publishing. 3. 2009.: Eritema multiforme. Jakarta FKUI . Yusuf : Stevens johnson Syndrome. Surabaya : Airlangga University Press. 2010 . Essential Dermatology Venerology and Leprosy.C Maria : Drug reaction. Oxford: Blackwell science Ltd. S. Johnson Richard Allen in: Fitzpatrick‟s color atlas and synopsis of clinical dermatology.JC : Vascular Dermatosis. Djuanda Adhi. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. Ilmu Penyakit kulit dan kelamin. 2008 : 120 – 121. Kuruvila . stevens-Johnson syndrom and TEN. Hari Sukanto : Toxic Epidermal Necrolysis in a child. Hall.P Thomas : Clinical Dermatology a color guide to diagnosis and therapy. 6. Barakbah. 5.

Weller. 127128 32 . 2008 . Blackwell Publishing Ltd. Richard : Clinical Dermatology.10.

2002) 33 . Pemfigus vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai dengan timbulnya bulla (lepuh) dengn berbagai ukuran (misalnya 1-10 cm) pada kulit yang tampak normal dan membrane ukosa (misalnya mulut dan vagina) (Brunner. proses ini disebut akantolisis dan akhirnya terbentuknya bula di suprabasal. dan leher disertai lesi berkelompok yang mengadakan regresi sesudah beberapa minggu atau beberapa bulan (Dorland. Pengertian Pemfigus vulgaris adalah dermatitis vesikulobulosa reuren yang merupakan kelainan herediter paling sering pada aksila. dapat mengenai membran mukosa maupun kulit dan ditemukannya antibodi IgG yang bersirkulasi dan terikat pada permukaan sel karatimosit. pemhigus vulgaris adalah penyakit autoimune berupa bula yang bersifat kronik. lipat paha. menyebabkan tingbulnya suatu reaksi pemisahan sel-sel epidermis diakibatkan karena tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermis. 1998).BAB III PEMPHIGUS VULGARIS Pendahuluan Pemphigus berasal dari bahasa yunani yaitu kata pemphix yang artinya gelembung atau bula.

hal:261). idung.org. 34 . menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intra spidermal akibat proses ukontolisis (pemisahan sel-sel intra sel) dan secara imunopatologi ditemukan antibody terhadap komponen dermosom pada permukaan keratinosis jenis Ig I. tenggorokan. Tepatnya perkembangan antibody menyerang jaringan tubuh (autoantibody) belum diketahui. Pemfigus vulgaris adalah “autoimmune disorder” yaitu system imun memproduksi antibody yang menyerang spesifik pada protein kulit dan membrane mukosa. dan genital (www. dapat diiringi dengan rasa gatal atau tidak dan umumnya mempengaruhi keadaan umum si penderita. (Laksman: 1999.Pemfigus adalah kumpulan penyakit kulit autoimun terbuka kronik.pemfigus. Antibodi ini menghasilkan reaks yang menimbulkan pemisahan pada lapisan sel epidermis (akantolisis) satu sama lain karena kerusakan atau abnormalitas substansi intrasel.com) Pada penyakit pemfigus vulgaris timbul bulla di lapisan terluar dari epidermis klit dan membrane mukosa. baik terikat mupun beredar dalam sirkulasi darah ( Djuanda:2001. hal :186) Pemfigus adalah penyakit kulit yang ditandai dengan timbulnya sebaran gelembung secara berturut-turut yang mengering dengan meninggalkan bercakbercak berwarna gelap. Pemfigus vulgaris adalah salah satu penyakit autoimun yang menyerang kulit dan membrane mukosa yag menyebabkan timbulnya bula atau lepuh biasanya terjadi di mulut.

terutama pada myasthemia gravis thymoma 3.Etiologi Penyebab pasti pemphigus vulgaris tidak diketahui. beberapa faktor potensial relevan yaitu : 1. hal ini menyebabkan terbentuknya celah dan akhirnya membentuk bula di suprabasal. tetap melekat pada epidermis (baswmwnt membran seperti sumsum batu nisan (row of tombstones) 35 . Pemphigus sering terdapat pada pasien dengan penyakit autoimune yang lain. Faktor genetik : molekul majorhistocompatibility compex (MHC) kelas II berhubungan dengan human leukocyte antigen DR$ dan human leukocyte antigen DRw6 2. Sel basal walapun terpisah satu dengan yang lainya yang disebabakan oleh hilangnya jembatan antara sel. dimana terjadinya pembentukan IgG. D-Penicillemine dan captopril dilaporkan dapat menginduksi terjadinya pemphigus (jarang) Fisiologi Histopatologis Biopsi kulit dilakukan dengan cara punch biopsi pada bula yang baru timbul atau pada kulit yang berdekatan dengan bula Perubahan awal ditandai dengan pembengkakan intersellular dan hilangnya hubungan antara sel-sel epidermis yang disebut akantolisis.

sitoplasmanya sering dikeulingi halo. Imminopatologi Immunofluorescen langsung Menunjukan endapan antibodi IgG. Pada perbatasan epidermis adakalanya menunjukan spongiosis dengan eosinofil yang amsuk kedalam epidermis disebut eosinophilic spongiotic. yang diambil dari dasar bula atau erosi pada mulut. C3. di substansi interselluler epidermis Immunofluorescen tidak langsung Serum . sel yang akantolisis mempunyai inti yang kecil dan hiperkromatik. Sedangkan acantholysis biasanya terjadi tepat di atas lapisan sel basal (acantholysis suprabasilar). dideteksi sirkulasi antibodi IgGinterseluler.Didalam rongga bula mengandung sel akantolisis yang dapat dilihat dengan pemeriksaan sitologi yaitu tzanck smear (pewarna giemsa). pemisahan intraepithelial terkadang bisa lebih tinggi dalam stratum spinosum. terdapat pada 8090% penderita Patofisiologi Temuan histologis khas pada bentuk pemfigus ini adalah pembentukan pelepuhan intraepidermal sebagai akibat dari hilangnya perlekatan sel-sel dari keratinosit (acantholysis) tanpa nekrosis keratinosit. Beberapa keratinosit acantholysis serta kelompok sel- 36 .

utamanya eosinofil. dan tidak boleh menggantikan pemeriksaan histologis karena keratinosit acantholytic terkadang ditemukan pada 37 . dan dalam dermis terdapat infiltrat sel mononuklear perivaskular sedang dengan eosinofil yang jelas. Garis batas dermal papillary biasanya terjaga. Proses acantholysis bisa melibatkan folikel-folikel rambut. sebuah biopsy harus diambil dari batas aktif sebuah area gundul (tanpa rambut) karena pelepuhan utuh mudah ditemukan.sel epidermal sering ditemukan pada rongga pelepuhan. sehingga memberikan kenampakan seperti “baris batunisan”. Walaupun sel-sel basal kehilangan kontak desmosomal lateral dengan tetangganya. uji ini semata-mata merupakan sebuah alat diagnostik pendahuluan. Penting untuk mengambil biopsy dari lesi awal untuk memastikan diagnosis yang tepat karena pelepuhan pemfigus meletus dengan mudah. papillae menonjol ke dalam rongga pelepuhan. dan seringkali. Pada pasien yang hanya memiliki lesi oral. Rongga pelepuhan bisa mengandung beberapa sel inflammatory. temuan histologis pertama terdiri dari spongiosis eosinofilik. dimana eosinofil-eosinofil menginvasi epidermis spongiotik dengan sedikit atau tapa bukti acantholysis. Pada sedikit kasus. Akan tetapi. Pemeriksaan sitologi (hapusan Tzank) bermanfaat untuk penunjukan sel-sel epidermal acantholytic secara cepat dalam rongga pelepuhan. mereka mempertahnakan perlekatannya ke membran dasar melalui hemidesmosom.

ada infiltrat sel inflamatory yang intensif mengandung berbagai intraepidermal sering terlihat Komplikasi  Secondary infection Salah satunya mungkin disebabkan oleh sistemik atau local pada kulit. Mungkin terjadi karena penggunaan immunosupresant dan adanya multiple erosion. dan mikroabscess penyembuhan luka dan meningkatkan resiko timbulnya scar. disamping papillomatosis dan acanthosis. 38 .berbagai vesilobullous acantholytic atau penyakit pustular sebagai akibat dari acantholysis sekunder.  Malignansi dari penggunaan imunosupresif Biasanya ditemukan pada pasien yang mendapat terapi immunosupresif. Insiden leukemia dan lymphoma meningkat pada penggunaan imunosupresif jangka lama. Infeksi cutaneus memperlambat eosinofil. Secara khas. Pada pemfigus vegetan.  Supresi sumsum tulang Dilaporkan pada pasien yang menerima imunosupresant. acantholysis suprabasilar terlihat.  Growth retardation Ditemukan pada anak yang menggunakan immunosupresan dan kortikosteroid.

Pada umumnya erosi terdapat pada buccal. palatum. yang terdapat pada 50-70% pasien. Osteoporosis Terjadi dengan penggunaan kortikosteroid sistemik. kehilangan cairan serta protein ketika bulla mengalami rupture akan menyebabkan gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit.  Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit Erosi kulit yang luas. sakit dan lambat untuk menyembuh. denan bentuk yang tidak teratur. Erosi dapat meluas ke laring yang menyebabkan sakit tenggorokan dan pada pasien kesulitan untuk menelan/ makan ataupun minum. Manifestasi Klinik Keadaan umunya klien jelek Membran mukosa Lesi pada pemphigus vulgaris pertamakali berkembang pada membaran mukosa terutama pada mulut. ginggiva. Permukaan 39 . Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalau proses mencapai kulit tubuh dan membrane mukosa yang luas. Kehilangan cairan dan natrium klorida ini merupakan penyebab terbanyak gejala sistemik yang berkaitan dengan penyakit dan harus diatasi dengan pemberian infuse larutan salin. Bula yang utuh jarang ditemukan pada mulut disebabkan bula mudah pecah dan dapat timbul erosi.

terasa panas.mukosa lain yang dapat terlibat yaitu konjung tiva. sakit tanpa disertai pruritus dan tempat predileksinya adalah badan. Bula mudah pecah dan yang utuh jarang dijumpai disebabkan atap bula terdiri dari sebagian kecil bagian atas epidermis. esovagus. Kulit Kelainan kulit dapat bersifat lokal ataupun generalisata. umbilicus. Kemusian timbul erosi yang sakit. Lesi yang menyembuh meninggalkan daerah hiperpigmentasi tampa terjadi parut. akibatnya cairan akan melebar dari tempat penekanan disebut bulla spread phanomenon 40 . labia. dan anus. mudah berdarah dan cenderung meluas. mengakibatkan kulit yang terlihat normal akan terkelupas o Menekan diatas bula dengan ujung jari. kulit kepala. wajh. urethra. vagina. daerah yang terkena tekanan dan lipatan paha Timbul pertama kalai berupa bula yang lembek (berdinding kendur) berisi cairan jernih pada kulit normal atau denan dasar erithematous. venis. kemudian erosi ditutupi krusta yang menyebabkan lambat untuk menyembuh. Pada bula yang aktif dapat ditemukan nikolsky sing yang menggambarkan tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermis yaitu dengan cara : o Menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dengan ujung jari. ketiak. cervik.

Pemeriksaan Penunjang     Klinis anamnesis dan pemeriksaan kulit : ditemukan bula Laborat darah Biopsi kulit Test imunofluorssen : hipoalbumin : mengetahui kemungkinan maligna : didapat penurunan imunoglobulin Diagnosa Banding Pemhigus vulgaris dapat di diagnosa banding dengan : Pemfigoid bulosa Letak bula : subepidermal Immunofluorecen : IgG berbentuk seperti pita di membran basalis Dermatits herpetiformis Letak vesikel : subepidermal Immunofluorescen : IgA berbentuk granular di papilla dermis. Medis b. Penatalaksanaan a. Diet 41 . Keperawatan c.

Prognosis Pemphigus vulgaris tersebut diseluruh dunia. biasanya pada usia 50-60 tahun dan jarang pada ank-anak. Anti bodi IgG mengikat pemphigus vulgaris antigen yaitu desmoglain 3 pada permukaan sel karatinosit.5-3.000 dan pada keturunan yunani khususnya ashkenazi jewish insidennya meningkat. Pemphigus vulgaris merupakan bentuk yang sering dijumpai kira-kira 70% dari semua kasus pemphigus.2 kasus per 100. akibatnya terjadi pemisahan sel-sel karatinosit (tidak adanya kohesi antara sel-sel) proses ini disebut akantilosis. mengakibatkan terbentuk dan dilepaskannya plasminogen activator sehingga berubah plasminogen menjadi plasimin. dapat mengenai semua ras. 42 . frekuensi hampir sama pada laki-laki dan perempuan. insiden pemphigus vularis bervalesi antara 0. Plasmin yang terbentuk menyebabkan keruskan desmosom sehingga terjadi penarikan tonofilamen dari sitoplasma karatinosit. Kemudian terbentuk celah di suprabasal dan akhirnya terbentuk bula yang sebenarnya.

merupakan keradangan kulit yang mengenai 90% atau lebih pada permukaan kulit yang biasanya disertai skuama. Kulit merupakan organ yang esensial dan vital serta merupakan cermin kesehatan dan kehidupan. Diagnosis eritroderma ditegakkan berdasarkan anamnesis. yaitu erythro. Kata „eksfoliasi‟ berdasarkan pengelupasan skuama yang terjadi.(red = merah) dan derma. misalnya pada eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik. pemeriksaan histopatologi dapat membantu menentukan penyakit yang mendasarinya. meskipun sebenarnya mempunyai pengertian yang agak berbeda. skuama tidak selalu ditemukan. pada mulanya tidak disertai skuama. gambaran klinis. dermatos (skin = kulit).(1) Eritroderma berasal dari bahasa Yunani. Diagnosis yang akurat dari penyakit ini 43 . eritema tidak begitu jelas karena bercampur dengan hiperpigmentasi.BAB IV Eritroderma Pendahuluan Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasi dari lingkungan hidup manusia. Salah satu kelainan kulit adalah eritroderma. Pada beberapa kasus. dan pemeriksaan laboratorium. dan kata „dermatitis‟ digunakan berdasarkan terdapatnya reaksi eksematus. walaupun kadang-kadang tidak begitu terlihat. Pada eritroderma yang kronik. Nama lain penyakit ini adalah dermatitis eksfoliativa generalisata.

merupakan suatu proses yang sistematis di mana dibutuhkan pengamatan yang seksama. Meskipun peningkatan 50% pasien mempunyai riwayat lesi pada kulit sebelumnya untuk onset eritroderma. dermatologi. karena pada gambaran klinik dapat menghasilkan penyakit yang berbeda. evaluasi serta pengetahuan tentang terminology. Diagnosis yang ditegakkan lebih awal. serta pengendalian infeksi sekunder. Pengobatannya disesuaikan dengan penyakit yang mendasarinya.(2) Bagaimanapun. morfologi serta diagnosis banding. Eritroderma bukan merupakan kasus yang sering ditemukan. identifikasi penyakit yang menyertai menggambarkan satu dari sekian banyak kelainan kulit. Definisi Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya kemerahan atau eritema yang bersifat generalisata yang mencakup 90% permukaan tubuh yang berlangsung dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Dermatitis eksfoliativa dianggap sinonim dengan eritroderma. Pada banyak kasus. namun tetap memperhatikan keadaan umum seperti keseimbangan cairan dan elektrolit tubuhm memperbaiki hipoalbumin dan anemia. 44 . cepat dan akurat serta penatalaksanaan yang tepat sangat memengaruhi prognosis penderita. eritroderma umumnya kelainan kulit yang ada sebelumnya misalnya psoriasis atau dermatitis atopik. namun masalah yang ditimbulkannya cukup parah. itu tidak dapat mendefinisikan.

pada mulanya tidak disertai skuama. eritema tidak begitu jelas karena bercampur dengan hiperpigmentasi. penisilin. dermatitis seboroik. eritroderma mungkin lebih tinggi karena pengobatan sendiri dan pengobatan secara tradisional. Gambaran klinisnya adalah eritema universal. Waktu mulainya obat ke dalam tubuh hingga timbul penyakit bervariasi. CTCL atau Sindrom Sezary.(1) Etiologi Eritroderma dapat disebabkan oleh akibat alergi obat secara sistemik. perluasan penyakit kulit. misalnya eritroderma karena alergi obat sistemik.Pada eritroderma yang kronik. a. alergi obat. diduga sebagai penyebabnya ialah obat yang paling sering menyebabkan alergi. Sedangkan skuama adalah lapisan stratum korneum yang terlepas dari kulit. Obat yang dapat menyebabkan eritroderma adalah arsenik organik. skuama tidak selalu terdapat. merkuri (jarang). barbiturate. emas. penyakit sistemik termasuk keganasan. Pada beberapa masyarakat. dapat segera sampai 2 minggu.(3) Penyakit kulit yang dapat menimbulkan eritroderma di antaranya adalah psoriasis. Eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik Keadaan ini banyak ditemukan pada dewasa muda. Pada eritroderma. Bila eritemanya antara 50%-90% dinamakan preeritroderma. Skuama kemudian timbul pada stadium penyembuhan timbul.(1) 45 . Bila ada obat yang masuk lebih dari satu yang masuk ke dalam tubuh. Skuama mulai dari halus sampai kasar.

merupakan eritroderma yang paling banyak ditemukan dan dapat disebabkan oleh penyakit psoriasis maupun akibat pengobatan psoriasis yang terlalu kuat.(1) Dermatitis seboroik pada baik juga dapat menyebabkan eritroderma yang juga dikenal sebagai penyakit Leiner.b. Jadi setiap kasus eritroderma yang tidak termasuk akibat alergi obat dan akibat perluasan penyakit kulit harus dicari penyebabnya. Eritroderma akibat penyakit sistemik Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam termasuk infeksi fokal dapat member kelainan kulit berupa eritroderma. Selain itu yang dapat menyebabkan eritroderma adalah pemfigus foliaseus. yang berarti perlu pemeriksaan menyeluruh (termasuk pemeriksaan laboratorium dan foto toraks). Etiologinya belum diketahui pasti. jadi terdapat infeksi bacterial yang tersembunyi (occult infection) yang perlu diobati. dan kehilangan cairan dan albumin. untuk melihat adanya infeksi penyakit pada alat dalam dan infeksi fokal. dermatitis atopic dan liken planus. Eritroderma yang disebabkan oleh perluasan penyakit kulit Eritroderma et causa psoriasis.(4) c. Pada eritroderma 46 . dengan takikardia dan kelainan jantung harus mendapatkan perawatan yang serius.(1) Harus lebih diperhatikan komplikasi sistemik akibat eritroderma seperti hipotermia. Ada kalanya terdapat leukositosis namun tidak ditemukan penyebabnya.(3) Ptiriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu dapat pula menjadi eritroderma. edema perifer. Usia penderita berkisar 4-20 minggu.

dermatosis yang sudah ada sebelumnya berkembang menjadi 47 . Penyakit ini dapat mengenai pria ataupun wanita.(4) Anak-anak bisa menderita eritroderma diakibatkan alergi terhadap obat. Patofisiologi Mekanisme terjadinya eritroderma belum diketahui dengan jelas. Epidemiologi Insidens eritroderma sangat bervariasi. Identifikasi psoriasis mendasari penyakit kulit lebih dari seperempat kasus. kelainan pada kuku dan ektropion. meskipun eritroderma dapat terjadi pada semua usia. namun paling sering pada pria dengan rasio 2 : 1 sampai 4 : 1. Hal tersebut seiring dengan meningkatnya insiden psoriasis.(1) Penyakit kulit yang sedang diderita memegang peranan lebih dari setengah kasus dari eritroderma. alopesia. Insiden eritroderma makin bertambah. Penyebab utamanya adalah psoriasis.kronik dapat mengakibatkan kakesia. Alergi terhadap obat bisa karena pengobatan yang dilakukan sendiri ataupun penggunaan obat secara tradisional. dengan onset usia rata-rata > 40 tahun. palmoplantar keratoderma. Didapatkan laporan bahwa terdapat 87 dari 160 kasus adalah psoriasis berat. Pathogenesis eritroderma berkaitan dengan pathogenesis penyakit yang mendasarinya.

Kolonisasi S. Pengaturan suhu terganggu. perluasan penyakit kulit dan penyakit sistemik makan tubuh beraksi berupa pelebaran pembuluh darah kapiler (eritema) yang generalisata. Kehilangan cairan oleh transpirasi meningkat sebanding laju metabolisme basal. Penelitian terbaru imunopatogenesis infeksi yang dimediasi toksin menunjukkan bahwa lokus patogenesitas staphylococcus mengkodekan superantigen. kehilangan panas juga meningkat. Pasien-pasien dengan eritroderma biasanya mempunyai kolonisasi S. aureus sekitar 83% dan pada kulit sekitar 17%. bagaimanapun juga hanya ada satu dari 6 pasien memiliki toksin S. Lokus-lokus tersebut mengandung gen yang mengkodekan toksin dari toxic shock syndrome dan staphylococcol scalded-skin syndrome. mungkin meminkan peranan pada pathogenesis eritroderma. Penguapan cairan yang makin meningkat dapat menyebabkan dehidrasi. aureus yang positif. aureus atau antigen lain merupakan teori yang mungkin saja seperti toxic shock syndrome toxin-1.(4) Dapat diketahui bahwa akibat suatu agen dalam tubuh baik itu obatobatan.(1) 48 .eritroderma. Pada eritroderma kronis dapat terjadi gagal jantung. Kehilangan panas menyebabkan hipermetabolisme kompensator dan peningkatan laju metabolisme basal. Eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh darah yang menyebabkan aliran darah ke kulit meningkat sehingga kehilangan panas bertambah. atau perkembangan eritroderma idiopatik de novo tidaklah sepenuhnya dimengerti. Bila suhu badan meningkat. Juga dapat terjadi hipotermia akibat peningkatan perfusi kulit. Akibatnya pasien merasa dingin dan menggigil.

(5) Pengendalian regulasi suhu tubuh menjadi hilang. sehingga sebagai kompensasi terhadap kehilangan panas tubuh. perubahan kuku. panas. Warnanya bervariasi dari putih sampai kuning. dan kuku dapat terlepas. sering mulai di daerah lipatan. Pada eritroderma yang telah berlangsung berbulan-bulan. Dapat terjadi limfadenopati dan hepatomegali. 49 . Pasien mengeluh kedinginan. Edema sering terjadi. dapat terjadi perburukan keadaan umum yang progresif. sekujur tubuh pasien menggigil untuk dapat menimbulkan panas metabolik.(1) Eritroderma akut dan kronis dapat mengganggu mitosis rambut dan kuku berupa kerontokan rambut difus dan kehilangan kuku. dapat terjadi alopesia. Skuamanya besar pada keadaan akut. dan kecil pada keadaan kronis. Skuama timbul setelah 2-6 hari.(1) Gambaran Klinis Mula-mula timbul bercak eritema yang dapat meluas ke seluruh tubuh dalam waktu 12-48 jam. Kulit merah terang. Bila kulit kepala sudah terkena. Dapat juga mengenai membrane mukosa. Deskuamasi yang difus dimulai dari daerah lipatan.Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m2 permukaan kulit atau lebih sehari sehingga menyebabkan kehilangan protein (hipoproteinemia) dengan berkurangnya albumin dengan peningkatan relatif globulin terutama gammaglobulin merupakan kelainan yang khas. terutama yang disebabkan oleh obat. kering dan kalau diraba tebal. kemungkinan disebabkan oleh pergeseran cairan ke ruang ekstravaskuler. kemudian menyeluruh.

Dahulu eritroderma dibagi menjadi primer dan sekunder. Pendapat sekarang semua eritroderma ada penyebabnya, jadi eritroderma selalu sekunder. Eritroderma akibat alergi obat secara sistemik diperlukan anamnesis yang teliti untuk mencari obat penyebabnya. Umumnya alergi timbul akut dalam waktu 10 hari. Pada mulanya kulit hanya eritem saja, setelah penyembuhan barulah timbul skuama.(3) Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit seringkali pada psoriasis dan dermatitis seboroik bayi. Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena dua hal yaitu: karena penyakitnya sendiri atau karena pengobatan yang terlalu kuat. (3) Psoriasis yang menjadi eritroderma tanda khasnya akan menghilang. Pada eritroderma et causa psoriasi, merupakan eritroderma yang disebabkan oleh penyakit psoriasis atau pengobatan yaitu kortikosteroid sistemik, steroid topikal, komplikasi fototerapi, stress emosional yang berat, penyakit terdahulunya misalnya infeksi.

50

Gambar 1. Eritroderma psoriasis

Dermatitis seboroik pada bayi (penyakit Leiner) terjadi pada usia penderita berkisar 4-20 minggu. Kelainan berupa skuama berminyak dan kekuningan di kepala. Eritema dapat pada seluruh tubuh disertai skuama yang kasar.(3)

51

Gambar 2. Dermatitis seboroik

Ptiriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu dapat pula menjadi eritroderma. Mula-mula terdapat skuama moderat pada kulit kepala diikuti perluasan ke dahi dan telinga; pada saat ini akan menyerupai gambaran dermatitis seboroik. Kemudian timbul hiperkeratosis palmoplantaris yang jelas. Berangsur-angsur menjadi papul folikularis di sekeliling tangan dan menyebar ke kulit berambut.(3)

Gambar 3. Ptiriasis rubra pilaris Pemfigus foliaseus bermula dengan vesikel atau bula berukuran kecil, berdinding kendur yang kemudian pecah menjadi erosi dan eksudatif. Yang khas adalah eritema menyeluruh yang disertai banyak skuama kasar, sedangkan bula kendur hanya sedikit. Penderita mengeluh gatal dan badan menjadi bau busuk.(3)

52

Penderita tampak gelisah. Gambar 5. Pemfigus foilaseus Dermatitis atopi dimulai dengan eritema. papul-papul. Dermatitis atopi 53 .Gambar 4. gatal dan sakit berat. vesikel sampai erosi dan likenifikasi.

Anak-anak jarang terkena tetapi bila terdapat bercak kemerahan mungkin tidak khas dan dapat keliru dengan psoriasis. menyebar ke punggung dan tungkai. biasanya pada permukaan fleksor pergelanagna tangan. Kuku kadang-kadang terkena. Kadang-kadang menjadi kronik. Cenderung menyembuh dengan sendirinya. Lesi simetrik. keunguan. papul mempunyai pola garis-garis berwarna putih (“Wickham‟s striae”).(3) Gambar 6. Sering sangat gatal.Permukaan timbulnya liken planus dapat mendadak atau perlahan-lahan. puncak mengkilat. kuku menipis dan berlubanglubang. Liken planus 54 . Bila dilihat dengan kaca pembesar. polygonal. dapat berlangsung berminggu-minggu atau berbulan-bulan dan mungkin kambuh lagi. Mungkin pula mengenai glans penis dan mukosa vagina. Papul dengan diameter 2-4 mm. Papula mungkin terjadi pada bekas garukan (fenomena Koebner). Mukosa mulut terkena pada 50% penderita.

Selain itu terdapat infiltrat pada kulit dan edema. harus dicari penyebabnya dan diperiksa secara menyeluruh. hiperkeratosis palmaris et plantaris. alopesia. termasuk dengan pemeriksaan laboratorium dan foto toraks.(1) 55 . Sindrom ini ditandai dengan eritema berwarna merah membara yang universal disertai skuama dan rasa sangat gatal. serta kuku yang distrofik. limfadenopati superfisial. Yang diserang adalah orang dewasa. Termasuk dalam golongan ini adalah sindrom Sezary. diduga berhubungan dengan infeksi virus HTLV-V dan dimasukkan ke dalam CTCL (Cutaneus T-Cell Lymphoma).Eritroderma akibat penyakit sistemik termasuk keganasan. Sindrom Sezary Penyakit ini termasuk limfoma. mulanya penyakit pada pria rata-rata berusia 64 tahun. sedangkan pada wanita berusia 53 tahun. Penyebabnya belum diketahui. Pada sepertiga hingga setengah pada pasien didapati splenomegali. yang tidak termasuk golongan akibat alergi dan akibat perluasan penyakit kulit. hiperpigmentasi.

maupun anemia ringan. biopsi kulit dapat menunjukkan gambaran yang bervariasi. protein fase akut meningkat. ketidakseimbangan elektrolit. Sindrom Sezary Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan Laboratorium Pada pemeriksaan darah didapatkan albumin serum yang rendah dan peningkatan gammaglobulin.(4) Histopatologi Pada kebanyakan pasien dengan eritroderma histopatologi dapat membantu mengidentifikasi penyebab eritroderma pada sampai dengan 50% kasus.Gambar 7. leukositosis. tergantung berat 56 .

spongiosis dan parakeratosis menonjol. akantosis superfisial juga ditemukan. Biopsi pada kulit juga memberi kelainan yang agak khas. yakni terdapat infiltrat pada dermis bagian atas dan terdapatnya sel Sezary.dan durasi proses inflamasi. biopsi diulang dari tempat-tempat yang dipilih dengan cermat dapat memperlihatkan gambaran khasnya. terjadi edema. dan pada pemfigus foliaseus. Pada eritroderma ikhtisioform dan ptiriasis rubra pilaris.(1) Pemeriksaan immunofenotipe infiltrate limfoid juga mungkin sulit menyelesaikan permasalahan karena pemeriksaan ini umumnya memperlihatkan gambaran sel T matang pada eritroderma jinak maupun ganas. yang infiltrasi bisa menjadi semakin pleomorfik. Pada tahap akut. Pada stadium kronis. dan mungkin akhirnya memperoleh fitur diagnostik spesifik. Bila jumlah sel tersebut di bawah 1000/mm3 dinamai sindrom pre-Sezary. jika jumlah sel Sezary yang beredar 1000/mm3 atau lebih atau melebihi 10% sel-sel yang beredar. seperti bandlike limfoid infiltrate di dermis-epidermis. Eritroderma akibat limfoma. akantosis dan perpanjangan rete ridge lebih dominan. Disebut sindrom Sezary. dengan sel cerebriform mononuclear atipikal dan Pautrier’s microabscesses. 57 . Pada pasien dengan Sindrom Sezary ditemukan limfosit atipik yang disebut sel Sezary. Pada psoriasis papilomatosis dan gambaran clubbing lapisan papiler dapat terlihat.

sering berhubungan dengan riwayat atopik pada keluarga asma bronkial. rhinitis alergi. Biasanya ada tiga tahap: balita.(8) Dermatitis atopik adalah penyakit kulit yang mungkin terjadi pada usia berapapun. 58 . hiperkeratotik skala besar kulit kepala. Dermatitis atopik Dermatitis atopik adalah peradangan kulit kronis yang terjadi di lapisan epidermis dan dermis. perubahan kuku khas psoriasis. dan pitiriasis rubra. dan dewasa. menyebar. ditandai bercak kulit dalam eritroderma di pilaris rubra pitiriasis. warna hitam-kemerahan di psoriasis dan kuningkemerahan di pilaris rubra pitiriasis. anak-anak.Diagnosis Diagnosis agak sulit ditegakkan. harus melihat dari tanda dan gejala yang sudah ada sebelumnya misalnya. relatif hiperkeratosis tanpa skuama. berkembang dari satu menjadi banyak kelainan dan memproduksi sirkulasi antibodi IgE yang tinggi. tetapi biasanya timbul sebelum usia 5 tahun. konjungtivitis. Atopik terjadi di antara 15-25% populasi. biasanya tanpa rambut rontok di psoriasis dan dengan rambut rontok di CTCL dan pitiriasis rubra. ektropion mungkin terjadi. Dengan beberapa biopsi biasanya dapat menegakkan diagnosis. erosi dan ekskoriasi di dermatitis atopik dan eksema. likenifikasi. lebih banyak karena alergi inhalasi. Diagnosis Banding Ada beberapa diagnosis banding pada eritroderma: 1.

(3) Gambar 8. sendangkan pada gambaran histologi terdapat akantosis ringan. Ketika psoriasis menjadi eritroderma biasanya lesi yang khas untuk psoriasi tidak tampak lagi karena dapat menghilang.(2) Psoriasis mungkin menjadi eritroderma dalam proses yang berlangsung lambat dan tidak dapat dihambat atau sangat cepat. resiko mendapat psoriasi 12%. 59 . Bila orangtuanya tidak menderita psoriasi. plak-plak psoriasis menyatu.Dermatitis atopik merupakan salah satu penyebab eritroderma pada orang dewasa di mana didapatkan gambaran klinisnya terdapat lesi praexisting. derma eosinofil dan parakeratosis. Psoriasis Eritroderma psoriasis dapat disebabkan oleh karena pengobatan topikal yang terlalu kuat atau oleh penyakitnya sendiri yang meluas. pruritus yang parah. eritema dan skuama tebal universal. likenifikasi dan prurigo nodularis. Dermatitis atopik 2. spongiosis variabel. Faktor genetic berperan.

lipatan nasolabial.(1) Gambar 9. Dermatitis seboroik dapat terjadi pada semua umur.(1) Psoriasis ditandai dengan adanya bercak-bercak. Dermatitis seboroik Dermatitis seboroik adalah peradangan kulit yang kronis ditandai dengan plak eritema yang sering terdapat pada daerah tubuh yang banyak mengandung kelenjar sebasea seperti kulit kepala. dan meningkat pada usia 40 tahun.sedangkan jika salah seorang orang tuanya menderita psoriasis. berlapis-lapis dan transparan disertai fenomena tetesan lilin. eritema berbatas tegas dengan skuama yang kasar. cuping hidung.(8) Biasanya lebih berat apabila terjadi pada laki-laki dariapda wanita 60 . Auspitz. dada. antara skapula. ketiak. resikonya mencapai 34-39%. belakang telinga. Psoriasis 3. dan Koebner. alis.

Penderita akan mengeluh rasa gatal yang hebat.dan lebih sering pada orang-orang yang banyak memakan lemak dan minum alkohol. Gambar 10.(1) Dermatitis seboroik dapat diakibatkan oleh proliferasi epidermis yang meningkat seperti pada psoriasi. timbulnya dermatitis seboroik dapat disebabkan oleh faktor kelelahan. Pada kepala tampak eritema dan skuama halus sampai kasar (ketombe).(1) Biasanya kulit penderita tampak berminyak. dengan kuman pityrosporum ovale yang hidup komensal di kulit berkembang lebih subur. atau defisiensi imun. Hal ini dapat menerangkan mengapa terapi dengan sitostisk dapat memperbaikinya. Kulit tampak berminyak dan menghasilkan skuama putih yang berminyak pula. stress emosional. Pada orang yang telah mempunyai faktor predisposisi. Dermatitis seboroik 61 . infeksi.

Dosis prednisone 3 x 1-2 mg sehari. Pada pengobatan dengan kortikosteroid jangka lama (long term). Jika setelah beberapa hari tidak tampak perbaikan. Lama penyembuhan golongan II ini bervariasi beberapa minggu hingga beberapa bulan. Jika eritroderma terjadi akibat pengobatan dengan ter pada psoriasis. Dosis mula prednisone 4 x 10 mg sampai 15 mg sehari. Pada golongan II akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan kortikosteroid. penyembuhan terjadi cepat. Pada eritroderma kronis diberikan pula diet tinggi protein. biasanya digunakan klorambusil dengan dosis 2-6 mg sehari. Setelah tampak perbaikan. dosis diturunkan perlahan-lahan. Kelainan kulit perlu pula 62 . Umumnya pengobatan eritroderma dengan kortikosteroid. Pada sindrom Sezary pengobatan terdiri atas kortikosteroid (prednisone 30 mg sehari) atau metilprednisolon ekuivalen dengan sitostatik. jadi tidak secepat seperti golongan I. dodsis prednisone 4 x 10 mg.Penatalaksanaan Pada eritroderma golongan I. dosis dapat dinaikkan. yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik. Pengobatan penyakit Leiner dengan kortikosteroid memberi hasil yang baik. yakni jika melebihi 1 bulan lebih baik digunakan metilprednisolon darpiada prednison dengan dosis ekuivalen karena efeknya lebih sedikit. Eritroderma karena psoriasis dapat pula diobati dengan asetretin. karena terlepasnya skuama mengakibatkan kehilangan protein. Pada golongan I. obat tersangka sebagai kausanya segera dihentikan. umumnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. makan obat tersebut harus dihentikan.

Hepatomegali 8.(1) Pada eritroderma yang belum diketahui sebabnya. Kasus karena penyebab obat dapat membaik setelah penggunaan obat dihentikan dan diberi terapi yang sesuai. Limfadenopati 7. Furunkulosis 3. Kolitis Prognosis Prognosis eritroderma tergantung pada proses penyakit yang mendasarinya.diolesi emolien untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema misalnya dengan salep lanolin 10% atau krim urea 10%. pengobatan dengan kortikosteroid hanya mengurangi gejalanya. Stomatitis 5.(1) Komplikasi 1. Abses 2. Rhinitis 9. pasien akan mengalami ketergantungan kortikosteroid (corticosteroid dependence). Bronkitis 6. Penyembuhan golongan ini ialah yang tercepat dibandingkan dengan golongan yang lain. 63 . Konjungtivitis 4.

sedangkan pasien wanita setelah 10 tahun. Kematian disebabkan oleh infeksi atau penyakit berkembang menjadi mikosis fungoides.(8) Sindrom Sezary prognosisnya buruk. dapat bertahan dalam waktu yang lama.Eritroderma disebabkan oleh dermatosa dapat diatasi dengan pengobatan. pasien pria umumnya akan meninggal setelah 5 tahun. tetapi mungkin akan timbul kekambuhan. Kasus idiopatik adalah kasus yang tidak terduga. 64 . seringkali disertai dengan kondisi yang lemah.

Siregar.com.com.kalbe. New York: McGrawHill. 2004. diunduh dari: www. Jakarta: Hipokrates. diunduh dari: www.lookfordiagnosis. 2008. pada tanggal 28 Januari 2012. Bandyopadhyay debabrata. 6. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin edisi kelima. M. Umar. Ilmu Penyakit Kulit. Ekm. 2001. Pytiriasis Rubra Pilaris. diunduh dari: www. Saripati Penyakit Kulit. diunduh dari: www. Jakarta: EGC.id. 3.co. H Sanusi. Erythroderma (generalized exfoliative dermatitis). 8. 4. Hierarchical. Itraconazole Oral untuk Terapi Dermatitis Seboroik. 2007. 7. Associate Professor and Head Department of Dermatology. 5. Djuanda. Adhi. pada 28 Januari 2012. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Fitzpatrick‟s Dermatology in General Medicine 7th eds. pada tanggal 28 Januari 2012 65 .com. Harahap. 2. RS. pada 28 Januari 2012.emedicine.tripodindonesia.DAFTAR PUSTAKA 1.