ABSTRAK Fibrosarcoma Kelompok 3 Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan tulang.

Tempat yang paling sering terkena adalah femur dan tibia dengan gejala yang paling sering adalah nyeri dan pembengkakan. Penyebab dari fibrosarkoma belum pasti, tetapi yang sering menimbulkan adalah faktor genetik.

Kata kunci :

FIBROSARKOMA

1

2 RumusanMasalah Berdasarkan latar belakang tersebut.4 Apa saja diagnosis banding dari fibrosarkoma? 1.1 Latar Belakang Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan yang berasal dari sel mesenkim. dapat dirumuskan beberapa masalah antara lain: 1. Kasus ini paling sering ditemukan pada umur 30 – 55 tahun. Penyebab dari fibrosarkoma belum pasti.5 Bagaimana penatalaksaan. Bagian tubuh yang umumnya terkena adalah femur dan tibia.1 Apa definisi. 1. Gejala yang paling sering timbul pada keganasan ini adalah nyeri dan pembengkakan. prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma? FIBROSARKOMA 2 . Mengingat radiasi merupakan salah satu faktor yang dapat menyebabkan mutasi genetik. maka kami mengangkat topik fibrosarkoma ini agar kita bisa mengetahui tentang fibrosarkoma lebih dalam dan dapat memberitahu masyarakat tentang bahaya radiasi untuk mencegah terjadinya fibrosarkoma pada usia dini.2.2. tetapi faktor yang diduga paling sering menimbulkan keganasan ini adalah faktor genetik yang disebabkan karena adanya mutasi gen akibat dari paparan radiasi.2.2 Bagaimana patofisiologi.2.2. etiologi. Pada era globalisasi ini teknologi semakin berkembang. Fibrosarkoma merupakan kasus yang jarang ditemukan dengan presentase 4% dari seluruh kasus keganasan tulang. dan faktor risiko dari fibrosarkoma? 1. Hampir sebagian besar teknologi yang dihasilkan memancarkan radiasi. pemeriksaan penunjang. tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma? 1.3 Bagaimana cara mendiagnosis fibrosarkoma? 1.BAB I PENDAHULUAN 1.

1 Manfaat praktis Secara praktis paper ini diharapkan bermanfaat memberikan pemahaman lebih bagi mahasiswa kedokteran terkait dengan fibrosarkoma dan dapat menambah keterampilan dalam membuat suatu karya tulis.3. Mengetahui diagnosis banding dari fibrosarkoma 5. Mengetahui cara mendiagnosis fibrosarkoma 4. 1. pemeriksaan penunjang. etiologi dan faktor risiko dari 1. serta pengetahuan bagi masyarakat seehingga pencegahan dapat diupayakan. 1. Mengetahui penatalaksaan. 1.2 Tujuan Khusus Paper ini secara khusus bertujuan untuk mengetahui aspek-aspek terkait dengan fibrosarkoma yaitu sebagai berikut : 1.3 Tujuan Penulisan Sesuai dengan permasalahan di atas tujuan dari penulisan paper ini dibagi menjadi 2 yaitu tujuan umum dan khusus.4 Manfaat Di samping memiliki dua tujuan tersebut.3. paper ini juga diharapkan bermanfaat secara pribadi dan secara teoritis.1. definisi.2 Manfaat teoritis FIBROSARKOMA 3 . Hasil penjelasan nantinya dimaksudkan untuk menambah pengetahuan di bidang ilmu kedokteran.4. 1. tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma 3.4. Mengetahui fibrosarkoma 2.1 Tujuan Umum Tujuan secara umum penulisan paper adalah untuk mengetahui tentang fibrosarkoma. Mengetahui patofisiologi. prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma.

dan manfaat teoritis ini dapat dirinci sebagai berikut : 1. etiologi dan faktor risiko dari fibrosarkoma 2. Mengetahui definisi. Mengetahui patofisiologi. Mengetahui penatalaksaan. pemeriksaan penunjang.Secara teoritis paper ini diharapkan bermanfaat untuk memperjelas mengenai fibrosarkoma. Mengetahui cara mendiagnosis fibrosarkoma 4. tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma 3. prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma. Mengetahui diagnosis banding dari fibrosarkoma 5. FIBROSARKOMA 4 .

namun ada beberapa faktor yang sering berkontribusi seperti faktor radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik oleh karena hilangnya alel. Aberasi kromosom terbentuk akibat interaksi pajanan radiasi terhadap molekul DNA baik secara langsung maupun tidak langsung melalui radikal bebas yang dihasilkan oleh radiasi disekitar molekul. dan translokasi kromosom.1 2.3 Patofisiologi Fibrosarkoma dapat terjadi pada setiap umur namun paling sering terjadi pada umur 30-55 tahun. poin mutasi. Namun apabila kerusakan tersebut tidak bisa diperbaiki atau diperbaiki secara tidak sempurna akan dapat FIBROSARKOMA 5 . dimana secara histologi sel yang dominan adalah sel fibroblas. Kondisi dimana radiasi pengion menyebabkan perubahan molekular rantai DNA dan nukleotida yang dimanifestasikan dalam bentuk translokasi kromosom dan merupakan aberasi kromosom bentuk stabil. Kerusakan atau perubahan molekuler tersebut dapat diperbaiki melalui mekanisme sistem pertahanan tubuh yang disebut sebagai sistem imun. dan operasi patah tulang juga dapat menimbulkan fibrosarkoma sekunder.2 Selain itu fraktur tulang. Fibrosarkoma dapat terjadi akibat pengaruh radiasi yang mengakibatkan terjadinya translokasi kromosom yang terjadi pada sekitar 90% kasus.2 Etiologi Pada fibrosarkoma tidak ada penyebab pasti terjadinya tumor ini.BAB II PEMBAHASAN 2. Double strand break dan clustered damage merupakan kerusakan DNA mengakibatkan aberasi kromosom. 2.1 Definisi Fibrosarkoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari sel mesenkim. penyakit paget. Pembelahan sel yang tidak terkontrol dapat menginvasi jaringan lokal atau pun bermetastase jauh ke bagian tubuh yang lain.

Fibrosarkoma pada grade rendah nampak sel spindle yang beraturan dalam fasikula dengan selularitas rendah sampai sedang dan nampak seperti herringbone.(yanti) Translokasi kromosom melibatkan gene COL1A1 pada kromosom 17 dan gen platelet-derived growth factor B pada kromosom 22.memicu perubahan materi genetik berupa mutasi yang akan mengarah pada pembentukkan kanker. gambaran mitotik dan jumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel nekrosisnya. Nukleus dapat berbentuk spindle. Terdapat nuklear pleomorfisme derajat rendah dan jarang bermitosis dan nampak stroma kolagen. Gejala pada fibrosarkoma pada awal mulanya sering tidak tampak atau tanpa dirasakan adanya nyeri.3 2. Pada massa yang sangat besar terjadi pelebaran pembuluh darah vena. Biasanya tumor yang terutama pada payudara baru tampak setelah timbul gejala dan teraba suatu benjolan. Perubahan fibrosarkomatous dicirikan dengan pertumbuhan pola herringbone yang nampak pada klasik fibrosarkoma. Batas antar sel nampak tidak jelas dengan sedikit sitoplasma dan serabut kolagen membentuk anyaman paralel. Penampilan histologi fibrosarkoma grade tinggi mirip dengan tumor lainnya seperti malignant fibrous histiocytoma.5 Tanda dan Gejala Klinis Fibrosarkoma memiliki tingkat keganasan redah sampai tinggi. gejala lain yang nampak seperti terjadi retraksi pada nipple dan pada lokasi terdapat discharge sehingga terjadi perubahan pada kulit sekitar lesi. oval atau bulat.4 2. Pada lesi grade tinggi terlihat nuclear pleomorfisme yang tajam. diferensiasi sel.5 Diagnosis FIBROSARKOMA 6 . liposarcoma atau synovial sarcoma. dan mitosis atypical. Pada lesi yang besar terjadi peregangan pada kulit dan nampak mengkilat berwarna keunguan. Histologi grading terutama berdasarkan derajat selularitas. selularitas lebih luas. Pada gambaran histologi fibrosarkoma memiliki pola pertumbuhan fascicula sel berbentuk fusiform ataupun spindle.

Bagaimana deskripsi dari tumor tersebut.Apakah ada keluhan penekanan pada jaringan sekitar? b.Bagaimana pertumbuhan benjolan tersebut. yaitu 70%-75%. apakah padat atau kenyal? Apakah nyeri tekan atau tidak? . Yang harus digali adalah: . Giant cell tumor Giant cell tumor merupakan tumor yang agresif tetapi merupakan tumor jinak pada metafisis/epifisis pada tulang panjang.Kapan benjolan tersebut muncul pertama kali? . MFH sangat tidak berespon terhadap adjuvant terapi. Munculannya berupa massa kelenjar tumor jaringan lunak. FIBROSARKOMA 7 .6 Diagnosis Banding5 a. dan tidak nyeri. besar. Untuk diagnosis yang definitif diperlukan biopsi yang adekuat. oleh karena itu tindakan operatif yang s b. apakah cepat atau lambat? . Untuk diagnosis klinis sangat diperlukan GTNM staging. Pemeriksaan fisik Pada pemeriksaan fisik ada beberapa hal yang harus dicari adalah: . Anamnesis Pasien biasanya datang dengan keluhan terdapat benjolan.a. Mallignant fibrous histiocytoma Malignant fibrous histiocytoma (MFH) merupakan sarkoma jaringan lunak yang banyak ditemukan terutama pada ekstremitas. Keadaan ini lebih sering ditemukan pada orang kulit putih dibandingkan dengan kulit hitam.Kelenjar getah bening regional teraba atu tidak 2. • • • • • Berbatas tegas atau tidak Seberapa besar ukurannya Permukaan tumor tersebut Bagaimana konsistensinya.Lokasi tumor . dan untuk eksistensi tumor digunakan CTScan/MRI.

6 Penatalaksanaan Surgical resection dengan wide margins adalah penatalaksanaan yang biasa dilakukan. Fibrosarkoma pada tulang. Pada fibrosarkoma dengan low grade operasi biasanya adekuat. umur. Keterlibatan tulang yang luas yang mengharuskan whole bone resection d. Keterlibatan arteri atau nervus utama c. Dalam hal ini toksisitas dapat dihindari karena adanya isolasi.7 Faktor Risiko Fibrosarkoma paling sering terjadi pada laki –laki dengan usia 30-55 tahun dan seseorang yang sering terkena radiasi. Dalam penatalaksanaan fibrosarcoma kadang diperlukan amputasi untuk menciptakan margin yang aman tapi dengan pertimbangan berupa : a. Pendekatan baru pada fibrosarcoma yanitu pengangkatan dengan pembedahan dengan mengisolasi dan disambung ke sirkuit ekstrakorporal dengan pengaturan suhu dan oksigenasi. dan tingginya grade tumor faktor resiko yang signifikan untuk metastasis dan kekambuhan lokal. 50% kasus terjadi di sekitar lutut. Kemoterapi merupakan hal yang kontroversial namun kemoterapi baik digunakan dalam lesi tulang.c. meskipun kekambuhan lokal terjadi dalam 11% pada pasien. 2. tumor axial skeletal. Seseorang dengan riwayat infark tulang atau iradiasi merupakan faktor risiko pada fibrosarkoma sekunder. Osteolytic osteosarcoma Osteolytic osteosarcoma adalah keganasan yang paling umum dari tulang belakang multiple myeloma. Massa jaringan lunak luas dan atau dengan adanya keterlibatan kulit b.8 Pemeriksaan Penunjang FIBROSARKOMA 8 . 2. 2. Rekuren tumor yang sebelumnya sudah di radiasi adjuvant. Sedangkan pada fibrosarkoma dengan high grade sering membutuhkan preoperatif atau anjuvant chemotherapi setelah operasi untuk memenuhi kelangsungan hidup.

MRI juga bisa digunakan untuk mengarahkan biopsi. 6 2. reaksi periosteal atau remodeling tulang. MRI MRI merupakan modalitas diagnostik terbaik untuk mendeteksi. 2 3. CT-scan Pada kasus fibrosarkoma pemeriksaan CT-scan biasanya digunakan untuk mendeteksi klasifikasi dan osifikasi serta melihat metastase tumor di tempat lain. MRI mampu membedakan jaringan tumor dengan otot di sekitarnya dan dapat menilai terkenatidaknya komponen neurovaskuler yang penting dalam limb salvage surgery. dan menentukan stadium tumor. Selain itu juga bisa menunjukkan reaksi tulang akibat invasi tumor jaringan lunak seperti destruksi .1. mengevaluasi respon kemoterapi. karakterisasi. dan evaluasi jangka panjang terjadinya kekambuhan lokal.9 Pencegahan Mengingat belum pastinya penyebab dari Fibrosarkoma maka pencegahannya pun sulit dilakukan. penentuan ulang stadium. FIBROSARKOMA 9 . merencanakan teknik operasi. 2 4. Salah satu yang bisa dilakukan yaitu dengan menghindari faktor risiko seperti radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik.2 2. Foto Rontgen Pada foto rontgen biasanya tampak massa isodens berlatar belakang bayangan otot. Ultrasonografi Pada pemeriksaan tumor jaringan lunak. ultrasonografi memiliki dua peran utama yaitu dapat membedakan tumor kistik atau padat dan mengukur besarnya tumor.

1 FIBROSARKOMA 10 . lesi eksentris.1 Faktor lain yang berhubungan dengan usia harapan hidup yang buruk adalah usia >40 tahun.2. Tidak ada data kondusif yang dapat membedakan antara tumor primer dan tumor skunder. tumor primer di axial skeleton.10 Prognosis Pada penderita fibrosarkoma dengan lesi medula high grade harapan hidup selama 5 tahun mendekati 30% sedangkan pada penderita fibrosarkoma di permukaaan tubuh dan derajat rendah harapan hidup selama 5 tahun ke depan 50-80%. dan stadium penyakit saat ditemukan.

BAB III PENUTUP 3. 2.2 Saran FIBROSARKOMA 11 .1 Simpulan 1. 3.

Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Surg. Fibrosarkoma payudara USU 2007 3. Krygier. FIBROSARKOMA 12 . dkk. 2009. Wim de Jong. Oncol. E. diakses 16-03-2013. available from: http://terryhealey. Fibrosarcoma of Bone: Review of A Rare Primary Malignancy of Bone. San Jose. 2008. 2007.com/wp-content/Fibrosarcoma. fibrosarcoma originating 2006 5. Sjamsuhidajat. R.pdf. J. Jeffrey.97:554–558 4. Andreas. 2013 Stanford School of Medicine 6. Buku Ajar Ilmu Bedah.DAFTAR PUSTAKA 1. 2.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful