P. 1
Fibrosarcoma - New

Fibrosarcoma - New

|Views: 53|Likes:
Published by Angga N
Fibrosarcoma
Fibrosarcoma

More info:

Published by: Angga N on Jul 14, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

12/21/2013

pdf

text

original

ABSTRAK Fibrosarcoma Kelompok 3 Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan tulang.

Tempat yang paling sering terkena adalah femur dan tibia dengan gejala yang paling sering adalah nyeri dan pembengkakan. Penyebab dari fibrosarkoma belum pasti, tetapi yang sering menimbulkan adalah faktor genetik.

Kata kunci :

FIBROSARKOMA

1

Pada era globalisasi ini teknologi semakin berkembang.2. pemeriksaan penunjang. prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma? FIBROSARKOMA 2 . Hampir sebagian besar teknologi yang dihasilkan memancarkan radiasi.2. Fibrosarkoma merupakan kasus yang jarang ditemukan dengan presentase 4% dari seluruh kasus keganasan tulang.1 Apa definisi.2 RumusanMasalah Berdasarkan latar belakang tersebut. tetapi faktor yang diduga paling sering menimbulkan keganasan ini adalah faktor genetik yang disebabkan karena adanya mutasi gen akibat dari paparan radiasi.BAB I PENDAHULUAN 1.2.2 Bagaimana patofisiologi. 1.2. maka kami mengangkat topik fibrosarkoma ini agar kita bisa mengetahui tentang fibrosarkoma lebih dalam dan dapat memberitahu masyarakat tentang bahaya radiasi untuk mencegah terjadinya fibrosarkoma pada usia dini.5 Bagaimana penatalaksaan. etiologi. Penyebab dari fibrosarkoma belum pasti. Gejala yang paling sering timbul pada keganasan ini adalah nyeri dan pembengkakan. dan faktor risiko dari fibrosarkoma? 1.2.3 Bagaimana cara mendiagnosis fibrosarkoma? 1. Mengingat radiasi merupakan salah satu faktor yang dapat menyebabkan mutasi genetik.1 Latar Belakang Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan yang berasal dari sel mesenkim. tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma? 1. dapat dirumuskan beberapa masalah antara lain: 1. Kasus ini paling sering ditemukan pada umur 30 – 55 tahun. Bagian tubuh yang umumnya terkena adalah femur dan tibia.4 Apa saja diagnosis banding dari fibrosarkoma? 1.

tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma 3. Mengetahui patofisiologi.2 Tujuan Khusus Paper ini secara khusus bertujuan untuk mengetahui aspek-aspek terkait dengan fibrosarkoma yaitu sebagai berikut : 1. 1. paper ini juga diharapkan bermanfaat secara pribadi dan secara teoritis. Mengetahui diagnosis banding dari fibrosarkoma 5.1.3. serta pengetahuan bagi masyarakat seehingga pencegahan dapat diupayakan.1 Manfaat praktis Secara praktis paper ini diharapkan bermanfaat memberikan pemahaman lebih bagi mahasiswa kedokteran terkait dengan fibrosarkoma dan dapat menambah keterampilan dalam membuat suatu karya tulis.4. pemeriksaan penunjang. etiologi dan faktor risiko dari 1.4 Manfaat Di samping memiliki dua tujuan tersebut.3 Tujuan Penulisan Sesuai dengan permasalahan di atas tujuan dari penulisan paper ini dibagi menjadi 2 yaitu tujuan umum dan khusus. Mengetahui penatalaksaan.2 Manfaat teoritis FIBROSARKOMA 3 .4.1 Tujuan Umum Tujuan secara umum penulisan paper adalah untuk mengetahui tentang fibrosarkoma. prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma. 1. Hasil penjelasan nantinya dimaksudkan untuk menambah pengetahuan di bidang ilmu kedokteran. Mengetahui cara mendiagnosis fibrosarkoma 4. definisi.3. 1. 1. Mengetahui fibrosarkoma 2.

Mengetahui diagnosis banding dari fibrosarkoma 5. Mengetahui penatalaksaan.Secara teoritis paper ini diharapkan bermanfaat untuk memperjelas mengenai fibrosarkoma. etiologi dan faktor risiko dari fibrosarkoma 2. Mengetahui cara mendiagnosis fibrosarkoma 4. dan manfaat teoritis ini dapat dirinci sebagai berikut : 1. tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma 3. prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma. FIBROSARKOMA 4 . Mengetahui patofisiologi. Mengetahui definisi. pemeriksaan penunjang.

dimana secara histologi sel yang dominan adalah sel fibroblas. Double strand break dan clustered damage merupakan kerusakan DNA mengakibatkan aberasi kromosom. dan translokasi kromosom. Pembelahan sel yang tidak terkontrol dapat menginvasi jaringan lokal atau pun bermetastase jauh ke bagian tubuh yang lain.3 Patofisiologi Fibrosarkoma dapat terjadi pada setiap umur namun paling sering terjadi pada umur 30-55 tahun.BAB II PEMBAHASAN 2. dan operasi patah tulang juga dapat menimbulkan fibrosarkoma sekunder. poin mutasi.2 Etiologi Pada fibrosarkoma tidak ada penyebab pasti terjadinya tumor ini. Kerusakan atau perubahan molekuler tersebut dapat diperbaiki melalui mekanisme sistem pertahanan tubuh yang disebut sebagai sistem imun. Aberasi kromosom terbentuk akibat interaksi pajanan radiasi terhadap molekul DNA baik secara langsung maupun tidak langsung melalui radikal bebas yang dihasilkan oleh radiasi disekitar molekul. Kondisi dimana radiasi pengion menyebabkan perubahan molekular rantai DNA dan nukleotida yang dimanifestasikan dalam bentuk translokasi kromosom dan merupakan aberasi kromosom bentuk stabil.1 Definisi Fibrosarkoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari sel mesenkim. 2. Fibrosarkoma dapat terjadi akibat pengaruh radiasi yang mengakibatkan terjadinya translokasi kromosom yang terjadi pada sekitar 90% kasus. namun ada beberapa faktor yang sering berkontribusi seperti faktor radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik oleh karena hilangnya alel. penyakit paget. Namun apabila kerusakan tersebut tidak bisa diperbaiki atau diperbaiki secara tidak sempurna akan dapat FIBROSARKOMA 5 .1 2.2 Selain itu fraktur tulang.

5 Tanda dan Gejala Klinis Fibrosarkoma memiliki tingkat keganasan redah sampai tinggi. diferensiasi sel. Terdapat nuklear pleomorfisme derajat rendah dan jarang bermitosis dan nampak stroma kolagen. Batas antar sel nampak tidak jelas dengan sedikit sitoplasma dan serabut kolagen membentuk anyaman paralel.memicu perubahan materi genetik berupa mutasi yang akan mengarah pada pembentukkan kanker.4 2. Pada lesi grade tinggi terlihat nuclear pleomorfisme yang tajam. Perubahan fibrosarkomatous dicirikan dengan pertumbuhan pola herringbone yang nampak pada klasik fibrosarkoma. gejala lain yang nampak seperti terjadi retraksi pada nipple dan pada lokasi terdapat discharge sehingga terjadi perubahan pada kulit sekitar lesi. Pada massa yang sangat besar terjadi pelebaran pembuluh darah vena. Fibrosarkoma pada grade rendah nampak sel spindle yang beraturan dalam fasikula dengan selularitas rendah sampai sedang dan nampak seperti herringbone. gambaran mitotik dan jumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel nekrosisnya. Gejala pada fibrosarkoma pada awal mulanya sering tidak tampak atau tanpa dirasakan adanya nyeri. Pada lesi yang besar terjadi peregangan pada kulit dan nampak mengkilat berwarna keunguan.3 2. Biasanya tumor yang terutama pada payudara baru tampak setelah timbul gejala dan teraba suatu benjolan. oval atau bulat. Pada gambaran histologi fibrosarkoma memiliki pola pertumbuhan fascicula sel berbentuk fusiform ataupun spindle. dan mitosis atypical. Penampilan histologi fibrosarkoma grade tinggi mirip dengan tumor lainnya seperti malignant fibrous histiocytoma. selularitas lebih luas.5 Diagnosis FIBROSARKOMA 6 .(yanti) Translokasi kromosom melibatkan gene COL1A1 pada kromosom 17 dan gen platelet-derived growth factor B pada kromosom 22. Nukleus dapat berbentuk spindle. liposarcoma atau synovial sarcoma. Histologi grading terutama berdasarkan derajat selularitas.

Untuk diagnosis yang definitif diperlukan biopsi yang adekuat. Mallignant fibrous histiocytoma Malignant fibrous histiocytoma (MFH) merupakan sarkoma jaringan lunak yang banyak ditemukan terutama pada ekstremitas. Giant cell tumor Giant cell tumor merupakan tumor yang agresif tetapi merupakan tumor jinak pada metafisis/epifisis pada tulang panjang.Kapan benjolan tersebut muncul pertama kali? . Untuk diagnosis klinis sangat diperlukan GTNM staging.a. Munculannya berupa massa kelenjar tumor jaringan lunak. besar.Bagaimana deskripsi dari tumor tersebut. dan tidak nyeri. FIBROSARKOMA 7 . yaitu 70%-75%. MFH sangat tidak berespon terhadap adjuvant terapi. apakah cepat atau lambat? . Keadaan ini lebih sering ditemukan pada orang kulit putih dibandingkan dengan kulit hitam.Lokasi tumor . Anamnesis Pasien biasanya datang dengan keluhan terdapat benjolan. apakah padat atau kenyal? Apakah nyeri tekan atau tidak? . Yang harus digali adalah: . Pemeriksaan fisik Pada pemeriksaan fisik ada beberapa hal yang harus dicari adalah: .Apakah ada keluhan penekanan pada jaringan sekitar? b. dan untuk eksistensi tumor digunakan CTScan/MRI.6 Diagnosis Banding5 a.Bagaimana pertumbuhan benjolan tersebut. oleh karena itu tindakan operatif yang s b.Kelenjar getah bening regional teraba atu tidak 2. • • • • • Berbatas tegas atau tidak Seberapa besar ukurannya Permukaan tumor tersebut Bagaimana konsistensinya.

Pada fibrosarkoma dengan low grade operasi biasanya adekuat. Seseorang dengan riwayat infark tulang atau iradiasi merupakan faktor risiko pada fibrosarkoma sekunder. Rekuren tumor yang sebelumnya sudah di radiasi adjuvant. tumor axial skeletal. 2. meskipun kekambuhan lokal terjadi dalam 11% pada pasien. Massa jaringan lunak luas dan atau dengan adanya keterlibatan kulit b.7 Faktor Risiko Fibrosarkoma paling sering terjadi pada laki –laki dengan usia 30-55 tahun dan seseorang yang sering terkena radiasi.6 Penatalaksanaan Surgical resection dengan wide margins adalah penatalaksanaan yang biasa dilakukan.c. Dalam penatalaksanaan fibrosarcoma kadang diperlukan amputasi untuk menciptakan margin yang aman tapi dengan pertimbangan berupa : a. Keterlibatan tulang yang luas yang mengharuskan whole bone resection d.8 Pemeriksaan Penunjang FIBROSARKOMA 8 . umur. 2. Fibrosarkoma pada tulang. Dalam hal ini toksisitas dapat dihindari karena adanya isolasi. Pendekatan baru pada fibrosarcoma yanitu pengangkatan dengan pembedahan dengan mengisolasi dan disambung ke sirkuit ekstrakorporal dengan pengaturan suhu dan oksigenasi. Kemoterapi merupakan hal yang kontroversial namun kemoterapi baik digunakan dalam lesi tulang. 50% kasus terjadi di sekitar lutut. Sedangkan pada fibrosarkoma dengan high grade sering membutuhkan preoperatif atau anjuvant chemotherapi setelah operasi untuk memenuhi kelangsungan hidup. Osteolytic osteosarcoma Osteolytic osteosarcoma adalah keganasan yang paling umum dari tulang belakang multiple myeloma. 2. dan tingginya grade tumor faktor resiko yang signifikan untuk metastasis dan kekambuhan lokal. Keterlibatan arteri atau nervus utama c.

FIBROSARKOMA 9 . reaksi periosteal atau remodeling tulang.2 2. dan evaluasi jangka panjang terjadinya kekambuhan lokal. karakterisasi. CT-scan Pada kasus fibrosarkoma pemeriksaan CT-scan biasanya digunakan untuk mendeteksi klasifikasi dan osifikasi serta melihat metastase tumor di tempat lain.9 Pencegahan Mengingat belum pastinya penyebab dari Fibrosarkoma maka pencegahannya pun sulit dilakukan. Selain itu juga bisa menunjukkan reaksi tulang akibat invasi tumor jaringan lunak seperti destruksi .1. mengevaluasi respon kemoterapi. Ultrasonografi Pada pemeriksaan tumor jaringan lunak. penentuan ulang stadium. merencanakan teknik operasi. Foto Rontgen Pada foto rontgen biasanya tampak massa isodens berlatar belakang bayangan otot. MRI juga bisa digunakan untuk mengarahkan biopsi. MRI mampu membedakan jaringan tumor dengan otot di sekitarnya dan dapat menilai terkenatidaknya komponen neurovaskuler yang penting dalam limb salvage surgery. MRI MRI merupakan modalitas diagnostik terbaik untuk mendeteksi. dan menentukan stadium tumor. Salah satu yang bisa dilakukan yaitu dengan menghindari faktor risiko seperti radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik. 2 3. 6 2. ultrasonografi memiliki dua peran utama yaitu dapat membedakan tumor kistik atau padat dan mengukur besarnya tumor. 2 4.

1 Faktor lain yang berhubungan dengan usia harapan hidup yang buruk adalah usia >40 tahun.1 FIBROSARKOMA 10 . lesi eksentris.2. Tidak ada data kondusif yang dapat membedakan antara tumor primer dan tumor skunder. dan stadium penyakit saat ditemukan.10 Prognosis Pada penderita fibrosarkoma dengan lesi medula high grade harapan hidup selama 5 tahun mendekati 30% sedangkan pada penderita fibrosarkoma di permukaaan tubuh dan derajat rendah harapan hidup selama 5 tahun ke depan 50-80%. tumor primer di axial skeleton.

3.BAB III PENUTUP 3. 2.2 Saran FIBROSARKOMA 11 .1 Simpulan 1.

pdf.DAFTAR PUSTAKA 1. Wim de Jong.97:554–558 4. Fibrosarcoma of Bone: Review of A Rare Primary Malignancy of Bone. 2008. 2. 2013 Stanford School of Medicine 6. diakses 16-03-2013. Jeffrey. 2007. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2009. Fibrosarkoma payudara USU 2007 3. San Jose. available from: http://terryhealey. Oncol. FIBROSARKOMA 12 . dkk. Andreas. Sjamsuhidajat. R. E.com/wp-content/Fibrosarcoma. fibrosarcoma originating 2006 5. J. Surg. Krygier.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->