ABSTRAK Fibrosarcoma Kelompok 3 Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan tulang.

Tempat yang paling sering terkena adalah femur dan tibia dengan gejala yang paling sering adalah nyeri dan pembengkakan. Penyebab dari fibrosarkoma belum pasti, tetapi yang sering menimbulkan adalah faktor genetik.

Kata kunci :

FIBROSARKOMA

1

2. 1.3 Bagaimana cara mendiagnosis fibrosarkoma? 1.1 Apa definisi. dan faktor risiko dari fibrosarkoma? 1. Kasus ini paling sering ditemukan pada umur 30 – 55 tahun. tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma? 1.2.4 Apa saja diagnosis banding dari fibrosarkoma? 1. tetapi faktor yang diduga paling sering menimbulkan keganasan ini adalah faktor genetik yang disebabkan karena adanya mutasi gen akibat dari paparan radiasi. Penyebab dari fibrosarkoma belum pasti. dapat dirumuskan beberapa masalah antara lain: 1. prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma? FIBROSARKOMA 2 .2 RumusanMasalah Berdasarkan latar belakang tersebut.2. maka kami mengangkat topik fibrosarkoma ini agar kita bisa mengetahui tentang fibrosarkoma lebih dalam dan dapat memberitahu masyarakat tentang bahaya radiasi untuk mencegah terjadinya fibrosarkoma pada usia dini.2. pemeriksaan penunjang. Fibrosarkoma merupakan kasus yang jarang ditemukan dengan presentase 4% dari seluruh kasus keganasan tulang.2.2 Bagaimana patofisiologi. etiologi. Hampir sebagian besar teknologi yang dihasilkan memancarkan radiasi. Bagian tubuh yang umumnya terkena adalah femur dan tibia.BAB I PENDAHULUAN 1.5 Bagaimana penatalaksaan.1 Latar Belakang Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan yang berasal dari sel mesenkim. Gejala yang paling sering timbul pada keganasan ini adalah nyeri dan pembengkakan. Mengingat radiasi merupakan salah satu faktor yang dapat menyebabkan mutasi genetik. Pada era globalisasi ini teknologi semakin berkembang.

Mengetahui cara mendiagnosis fibrosarkoma 4.4. etiologi dan faktor risiko dari 1. paper ini juga diharapkan bermanfaat secara pribadi dan secara teoritis.4. 1. 1. Mengetahui penatalaksaan.3 Tujuan Penulisan Sesuai dengan permasalahan di atas tujuan dari penulisan paper ini dibagi menjadi 2 yaitu tujuan umum dan khusus. pemeriksaan penunjang. Mengetahui diagnosis banding dari fibrosarkoma 5.2 Tujuan Khusus Paper ini secara khusus bertujuan untuk mengetahui aspek-aspek terkait dengan fibrosarkoma yaitu sebagai berikut : 1.1.3. definisi.3. tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma 3. serta pengetahuan bagi masyarakat seehingga pencegahan dapat diupayakan. prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma. Mengetahui fibrosarkoma 2. Hasil penjelasan nantinya dimaksudkan untuk menambah pengetahuan di bidang ilmu kedokteran.1 Tujuan Umum Tujuan secara umum penulisan paper adalah untuk mengetahui tentang fibrosarkoma. 1.2 Manfaat teoritis FIBROSARKOMA 3 . Mengetahui patofisiologi.4 Manfaat Di samping memiliki dua tujuan tersebut.1 Manfaat praktis Secara praktis paper ini diharapkan bermanfaat memberikan pemahaman lebih bagi mahasiswa kedokteran terkait dengan fibrosarkoma dan dapat menambah keterampilan dalam membuat suatu karya tulis. 1.

tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma 3. dan manfaat teoritis ini dapat dirinci sebagai berikut : 1.Secara teoritis paper ini diharapkan bermanfaat untuk memperjelas mengenai fibrosarkoma. Mengetahui diagnosis banding dari fibrosarkoma 5. Mengetahui penatalaksaan. FIBROSARKOMA 4 . Mengetahui patofisiologi. etiologi dan faktor risiko dari fibrosarkoma 2. Mengetahui definisi. Mengetahui cara mendiagnosis fibrosarkoma 4. prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma. pemeriksaan penunjang.

Kerusakan atau perubahan molekuler tersebut dapat diperbaiki melalui mekanisme sistem pertahanan tubuh yang disebut sebagai sistem imun. poin mutasi. dan translokasi kromosom. dimana secara histologi sel yang dominan adalah sel fibroblas. penyakit paget. namun ada beberapa faktor yang sering berkontribusi seperti faktor radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik oleh karena hilangnya alel. Fibrosarkoma dapat terjadi akibat pengaruh radiasi yang mengakibatkan terjadinya translokasi kromosom yang terjadi pada sekitar 90% kasus. Namun apabila kerusakan tersebut tidak bisa diperbaiki atau diperbaiki secara tidak sempurna akan dapat FIBROSARKOMA 5 .2 Etiologi Pada fibrosarkoma tidak ada penyebab pasti terjadinya tumor ini. Kondisi dimana radiasi pengion menyebabkan perubahan molekular rantai DNA dan nukleotida yang dimanifestasikan dalam bentuk translokasi kromosom dan merupakan aberasi kromosom bentuk stabil.BAB II PEMBAHASAN 2. Double strand break dan clustered damage merupakan kerusakan DNA mengakibatkan aberasi kromosom.1 2.2 Selain itu fraktur tulang. Aberasi kromosom terbentuk akibat interaksi pajanan radiasi terhadap molekul DNA baik secara langsung maupun tidak langsung melalui radikal bebas yang dihasilkan oleh radiasi disekitar molekul. 2.1 Definisi Fibrosarkoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari sel mesenkim. Pembelahan sel yang tidak terkontrol dapat menginvasi jaringan lokal atau pun bermetastase jauh ke bagian tubuh yang lain.3 Patofisiologi Fibrosarkoma dapat terjadi pada setiap umur namun paling sering terjadi pada umur 30-55 tahun. dan operasi patah tulang juga dapat menimbulkan fibrosarkoma sekunder.

liposarcoma atau synovial sarcoma. gambaran mitotik dan jumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel nekrosisnya. Pada lesi grade tinggi terlihat nuclear pleomorfisme yang tajam.(yanti) Translokasi kromosom melibatkan gene COL1A1 pada kromosom 17 dan gen platelet-derived growth factor B pada kromosom 22. Pada massa yang sangat besar terjadi pelebaran pembuluh darah vena.5 Diagnosis FIBROSARKOMA 6 . Batas antar sel nampak tidak jelas dengan sedikit sitoplasma dan serabut kolagen membentuk anyaman paralel. dan mitosis atypical. Biasanya tumor yang terutama pada payudara baru tampak setelah timbul gejala dan teraba suatu benjolan.3 2. diferensiasi sel. Histologi grading terutama berdasarkan derajat selularitas. Terdapat nuklear pleomorfisme derajat rendah dan jarang bermitosis dan nampak stroma kolagen. selularitas lebih luas.memicu perubahan materi genetik berupa mutasi yang akan mengarah pada pembentukkan kanker.5 Tanda dan Gejala Klinis Fibrosarkoma memiliki tingkat keganasan redah sampai tinggi. Pada lesi yang besar terjadi peregangan pada kulit dan nampak mengkilat berwarna keunguan. Penampilan histologi fibrosarkoma grade tinggi mirip dengan tumor lainnya seperti malignant fibrous histiocytoma. Fibrosarkoma pada grade rendah nampak sel spindle yang beraturan dalam fasikula dengan selularitas rendah sampai sedang dan nampak seperti herringbone. Pada gambaran histologi fibrosarkoma memiliki pola pertumbuhan fascicula sel berbentuk fusiform ataupun spindle. Gejala pada fibrosarkoma pada awal mulanya sering tidak tampak atau tanpa dirasakan adanya nyeri.4 2. gejala lain yang nampak seperti terjadi retraksi pada nipple dan pada lokasi terdapat discharge sehingga terjadi perubahan pada kulit sekitar lesi. Nukleus dapat berbentuk spindle. oval atau bulat. Perubahan fibrosarkomatous dicirikan dengan pertumbuhan pola herringbone yang nampak pada klasik fibrosarkoma.

Anamnesis Pasien biasanya datang dengan keluhan terdapat benjolan.Lokasi tumor . Munculannya berupa massa kelenjar tumor jaringan lunak. oleh karena itu tindakan operatif yang s b.Bagaimana pertumbuhan benjolan tersebut. besar. MFH sangat tidak berespon terhadap adjuvant terapi. Keadaan ini lebih sering ditemukan pada orang kulit putih dibandingkan dengan kulit hitam. Mallignant fibrous histiocytoma Malignant fibrous histiocytoma (MFH) merupakan sarkoma jaringan lunak yang banyak ditemukan terutama pada ekstremitas. Yang harus digali adalah: . Giant cell tumor Giant cell tumor merupakan tumor yang agresif tetapi merupakan tumor jinak pada metafisis/epifisis pada tulang panjang. Untuk diagnosis yang definitif diperlukan biopsi yang adekuat. Untuk diagnosis klinis sangat diperlukan GTNM staging. yaitu 70%-75%. apakah cepat atau lambat? . FIBROSARKOMA 7 . • • • • • Berbatas tegas atau tidak Seberapa besar ukurannya Permukaan tumor tersebut Bagaimana konsistensinya.Apakah ada keluhan penekanan pada jaringan sekitar? b.Kelenjar getah bening regional teraba atu tidak 2.6 Diagnosis Banding5 a. Pemeriksaan fisik Pada pemeriksaan fisik ada beberapa hal yang harus dicari adalah: . apakah padat atau kenyal? Apakah nyeri tekan atau tidak? . dan tidak nyeri.a.Bagaimana deskripsi dari tumor tersebut. dan untuk eksistensi tumor digunakan CTScan/MRI.Kapan benjolan tersebut muncul pertama kali? .

Osteolytic osteosarcoma Osteolytic osteosarcoma adalah keganasan yang paling umum dari tulang belakang multiple myeloma.7 Faktor Risiko Fibrosarkoma paling sering terjadi pada laki –laki dengan usia 30-55 tahun dan seseorang yang sering terkena radiasi.c. meskipun kekambuhan lokal terjadi dalam 11% pada pasien.8 Pemeriksaan Penunjang FIBROSARKOMA 8 . tumor axial skeletal. Kemoterapi merupakan hal yang kontroversial namun kemoterapi baik digunakan dalam lesi tulang. dan tingginya grade tumor faktor resiko yang signifikan untuk metastasis dan kekambuhan lokal.6 Penatalaksanaan Surgical resection dengan wide margins adalah penatalaksanaan yang biasa dilakukan. umur. Dalam hal ini toksisitas dapat dihindari karena adanya isolasi. Keterlibatan arteri atau nervus utama c. 2. Dalam penatalaksanaan fibrosarcoma kadang diperlukan amputasi untuk menciptakan margin yang aman tapi dengan pertimbangan berupa : a. Massa jaringan lunak luas dan atau dengan adanya keterlibatan kulit b. Pendekatan baru pada fibrosarcoma yanitu pengangkatan dengan pembedahan dengan mengisolasi dan disambung ke sirkuit ekstrakorporal dengan pengaturan suhu dan oksigenasi. 2. Rekuren tumor yang sebelumnya sudah di radiasi adjuvant. Seseorang dengan riwayat infark tulang atau iradiasi merupakan faktor risiko pada fibrosarkoma sekunder. Fibrosarkoma pada tulang. 50% kasus terjadi di sekitar lutut. Sedangkan pada fibrosarkoma dengan high grade sering membutuhkan preoperatif atau anjuvant chemotherapi setelah operasi untuk memenuhi kelangsungan hidup. Pada fibrosarkoma dengan low grade operasi biasanya adekuat. Keterlibatan tulang yang luas yang mengharuskan whole bone resection d. 2.

MRI juga bisa digunakan untuk mengarahkan biopsi. Ultrasonografi Pada pemeriksaan tumor jaringan lunak. reaksi periosteal atau remodeling tulang. mengevaluasi respon kemoterapi. MRI MRI merupakan modalitas diagnostik terbaik untuk mendeteksi. MRI mampu membedakan jaringan tumor dengan otot di sekitarnya dan dapat menilai terkenatidaknya komponen neurovaskuler yang penting dalam limb salvage surgery. 2 4. 6 2. Selain itu juga bisa menunjukkan reaksi tulang akibat invasi tumor jaringan lunak seperti destruksi . Foto Rontgen Pada foto rontgen biasanya tampak massa isodens berlatar belakang bayangan otot. FIBROSARKOMA 9 .2 2. ultrasonografi memiliki dua peran utama yaitu dapat membedakan tumor kistik atau padat dan mengukur besarnya tumor.9 Pencegahan Mengingat belum pastinya penyebab dari Fibrosarkoma maka pencegahannya pun sulit dilakukan. merencanakan teknik operasi. 2 3. dan evaluasi jangka panjang terjadinya kekambuhan lokal. CT-scan Pada kasus fibrosarkoma pemeriksaan CT-scan biasanya digunakan untuk mendeteksi klasifikasi dan osifikasi serta melihat metastase tumor di tempat lain. dan menentukan stadium tumor. karakterisasi.1. penentuan ulang stadium. Salah satu yang bisa dilakukan yaitu dengan menghindari faktor risiko seperti radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik.

lesi eksentris. Tidak ada data kondusif yang dapat membedakan antara tumor primer dan tumor skunder.1 Faktor lain yang berhubungan dengan usia harapan hidup yang buruk adalah usia >40 tahun.10 Prognosis Pada penderita fibrosarkoma dengan lesi medula high grade harapan hidup selama 5 tahun mendekati 30% sedangkan pada penderita fibrosarkoma di permukaaan tubuh dan derajat rendah harapan hidup selama 5 tahun ke depan 50-80%. dan stadium penyakit saat ditemukan.1 FIBROSARKOMA 10 .2. tumor primer di axial skeleton.

BAB III PENUTUP 3.1 Simpulan 1.2 Saran FIBROSARKOMA 11 . 3. 2.

com/wp-content/Fibrosarcoma. fibrosarcoma originating 2006 5. Fibrosarcoma of Bone: Review of A Rare Primary Malignancy of Bone. Sjamsuhidajat. Buku Ajar Ilmu Bedah. R. 2013 Stanford School of Medicine 6. Oncol. Fibrosarkoma payudara USU 2007 3. J.pdf. Wim de Jong. Jeffrey. 2008. Krygier. Andreas.DAFTAR PUSTAKA 1. FIBROSARKOMA 12 . 2009. E. 2007. 2. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. dkk.97:554–558 4. available from: http://terryhealey. diakses 16-03-2013. Surg. San Jose.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful