ABSTRAK Fibrosarcoma Kelompok 3 Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan tulang.

Tempat yang paling sering terkena adalah femur dan tibia dengan gejala yang paling sering adalah nyeri dan pembengkakan. Penyebab dari fibrosarkoma belum pasti, tetapi yang sering menimbulkan adalah faktor genetik.

Kata kunci :

FIBROSARKOMA

1

tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma? 1. maka kami mengangkat topik fibrosarkoma ini agar kita bisa mengetahui tentang fibrosarkoma lebih dalam dan dapat memberitahu masyarakat tentang bahaya radiasi untuk mencegah terjadinya fibrosarkoma pada usia dini.1 Apa definisi.2. Fibrosarkoma merupakan kasus yang jarang ditemukan dengan presentase 4% dari seluruh kasus keganasan tulang.1 Latar Belakang Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan yang berasal dari sel mesenkim.2. dan faktor risiko dari fibrosarkoma? 1. Pada era globalisasi ini teknologi semakin berkembang. pemeriksaan penunjang. Kasus ini paling sering ditemukan pada umur 30 – 55 tahun.5 Bagaimana penatalaksaan.2 RumusanMasalah Berdasarkan latar belakang tersebut. prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma? FIBROSARKOMA 2 . tetapi faktor yang diduga paling sering menimbulkan keganasan ini adalah faktor genetik yang disebabkan karena adanya mutasi gen akibat dari paparan radiasi. Gejala yang paling sering timbul pada keganasan ini adalah nyeri dan pembengkakan.2. Mengingat radiasi merupakan salah satu faktor yang dapat menyebabkan mutasi genetik. Penyebab dari fibrosarkoma belum pasti.3 Bagaimana cara mendiagnosis fibrosarkoma? 1. 1.2 Bagaimana patofisiologi.2.2. Bagian tubuh yang umumnya terkena adalah femur dan tibia. dapat dirumuskan beberapa masalah antara lain: 1.BAB I PENDAHULUAN 1. Hampir sebagian besar teknologi yang dihasilkan memancarkan radiasi.4 Apa saja diagnosis banding dari fibrosarkoma? 1. etiologi.

Mengetahui cara mendiagnosis fibrosarkoma 4. 1.4.2 Manfaat teoritis FIBROSARKOMA 3 . prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma.1 Tujuan Umum Tujuan secara umum penulisan paper adalah untuk mengetahui tentang fibrosarkoma.4 Manfaat Di samping memiliki dua tujuan tersebut. 1.3 Tujuan Penulisan Sesuai dengan permasalahan di atas tujuan dari penulisan paper ini dibagi menjadi 2 yaitu tujuan umum dan khusus.4. Mengetahui fibrosarkoma 2. Mengetahui diagnosis banding dari fibrosarkoma 5. definisi. Mengetahui patofisiologi. 1.1. Hasil penjelasan nantinya dimaksudkan untuk menambah pengetahuan di bidang ilmu kedokteran.3. Mengetahui penatalaksaan. tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma 3.2 Tujuan Khusus Paper ini secara khusus bertujuan untuk mengetahui aspek-aspek terkait dengan fibrosarkoma yaitu sebagai berikut : 1. paper ini juga diharapkan bermanfaat secara pribadi dan secara teoritis. pemeriksaan penunjang. 1. serta pengetahuan bagi masyarakat seehingga pencegahan dapat diupayakan.1 Manfaat praktis Secara praktis paper ini diharapkan bermanfaat memberikan pemahaman lebih bagi mahasiswa kedokteran terkait dengan fibrosarkoma dan dapat menambah keterampilan dalam membuat suatu karya tulis. etiologi dan faktor risiko dari 1.3.

FIBROSARKOMA 4 . etiologi dan faktor risiko dari fibrosarkoma 2. Mengetahui cara mendiagnosis fibrosarkoma 4. Mengetahui definisi. tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma 3. pemeriksaan penunjang.Secara teoritis paper ini diharapkan bermanfaat untuk memperjelas mengenai fibrosarkoma. Mengetahui penatalaksaan. prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma. dan manfaat teoritis ini dapat dirinci sebagai berikut : 1. Mengetahui diagnosis banding dari fibrosarkoma 5. Mengetahui patofisiologi.

Aberasi kromosom terbentuk akibat interaksi pajanan radiasi terhadap molekul DNA baik secara langsung maupun tidak langsung melalui radikal bebas yang dihasilkan oleh radiasi disekitar molekul. Pembelahan sel yang tidak terkontrol dapat menginvasi jaringan lokal atau pun bermetastase jauh ke bagian tubuh yang lain. dimana secara histologi sel yang dominan adalah sel fibroblas.2 Selain itu fraktur tulang. Kerusakan atau perubahan molekuler tersebut dapat diperbaiki melalui mekanisme sistem pertahanan tubuh yang disebut sebagai sistem imun.3 Patofisiologi Fibrosarkoma dapat terjadi pada setiap umur namun paling sering terjadi pada umur 30-55 tahun. namun ada beberapa faktor yang sering berkontribusi seperti faktor radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik oleh karena hilangnya alel.2 Etiologi Pada fibrosarkoma tidak ada penyebab pasti terjadinya tumor ini. Fibrosarkoma dapat terjadi akibat pengaruh radiasi yang mengakibatkan terjadinya translokasi kromosom yang terjadi pada sekitar 90% kasus.BAB II PEMBAHASAN 2. penyakit paget. Double strand break dan clustered damage merupakan kerusakan DNA mengakibatkan aberasi kromosom.1 Definisi Fibrosarkoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari sel mesenkim. 2. Namun apabila kerusakan tersebut tidak bisa diperbaiki atau diperbaiki secara tidak sempurna akan dapat FIBROSARKOMA 5 .1 2. dan operasi patah tulang juga dapat menimbulkan fibrosarkoma sekunder. poin mutasi. dan translokasi kromosom. Kondisi dimana radiasi pengion menyebabkan perubahan molekular rantai DNA dan nukleotida yang dimanifestasikan dalam bentuk translokasi kromosom dan merupakan aberasi kromosom bentuk stabil.

5 Tanda dan Gejala Klinis Fibrosarkoma memiliki tingkat keganasan redah sampai tinggi.5 Diagnosis FIBROSARKOMA 6 . Nukleus dapat berbentuk spindle. Histologi grading terutama berdasarkan derajat selularitas. Penampilan histologi fibrosarkoma grade tinggi mirip dengan tumor lainnya seperti malignant fibrous histiocytoma.(yanti) Translokasi kromosom melibatkan gene COL1A1 pada kromosom 17 dan gen platelet-derived growth factor B pada kromosom 22. Perubahan fibrosarkomatous dicirikan dengan pertumbuhan pola herringbone yang nampak pada klasik fibrosarkoma. Batas antar sel nampak tidak jelas dengan sedikit sitoplasma dan serabut kolagen membentuk anyaman paralel.4 2. Terdapat nuklear pleomorfisme derajat rendah dan jarang bermitosis dan nampak stroma kolagen. Biasanya tumor yang terutama pada payudara baru tampak setelah timbul gejala dan teraba suatu benjolan. Gejala pada fibrosarkoma pada awal mulanya sering tidak tampak atau tanpa dirasakan adanya nyeri. selularitas lebih luas. gejala lain yang nampak seperti terjadi retraksi pada nipple dan pada lokasi terdapat discharge sehingga terjadi perubahan pada kulit sekitar lesi. gambaran mitotik dan jumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel nekrosisnya. diferensiasi sel. Pada lesi grade tinggi terlihat nuclear pleomorfisme yang tajam. Pada lesi yang besar terjadi peregangan pada kulit dan nampak mengkilat berwarna keunguan. Pada massa yang sangat besar terjadi pelebaran pembuluh darah vena. oval atau bulat. liposarcoma atau synovial sarcoma.memicu perubahan materi genetik berupa mutasi yang akan mengarah pada pembentukkan kanker. Fibrosarkoma pada grade rendah nampak sel spindle yang beraturan dalam fasikula dengan selularitas rendah sampai sedang dan nampak seperti herringbone.3 2. Pada gambaran histologi fibrosarkoma memiliki pola pertumbuhan fascicula sel berbentuk fusiform ataupun spindle. dan mitosis atypical.

Untuk diagnosis yang definitif diperlukan biopsi yang adekuat. FIBROSARKOMA 7 . besar.Lokasi tumor . Keadaan ini lebih sering ditemukan pada orang kulit putih dibandingkan dengan kulit hitam.Bagaimana deskripsi dari tumor tersebut. apakah padat atau kenyal? Apakah nyeri tekan atau tidak? . Giant cell tumor Giant cell tumor merupakan tumor yang agresif tetapi merupakan tumor jinak pada metafisis/epifisis pada tulang panjang. apakah cepat atau lambat? .Kelenjar getah bening regional teraba atu tidak 2.Kapan benjolan tersebut muncul pertama kali? . MFH sangat tidak berespon terhadap adjuvant terapi.a. dan untuk eksistensi tumor digunakan CTScan/MRI.Apakah ada keluhan penekanan pada jaringan sekitar? b. Anamnesis Pasien biasanya datang dengan keluhan terdapat benjolan.Bagaimana pertumbuhan benjolan tersebut. Pemeriksaan fisik Pada pemeriksaan fisik ada beberapa hal yang harus dicari adalah: . Untuk diagnosis klinis sangat diperlukan GTNM staging. yaitu 70%-75%. Mallignant fibrous histiocytoma Malignant fibrous histiocytoma (MFH) merupakan sarkoma jaringan lunak yang banyak ditemukan terutama pada ekstremitas. Munculannya berupa massa kelenjar tumor jaringan lunak. dan tidak nyeri. oleh karena itu tindakan operatif yang s b.6 Diagnosis Banding5 a. • • • • • Berbatas tegas atau tidak Seberapa besar ukurannya Permukaan tumor tersebut Bagaimana konsistensinya. Yang harus digali adalah: .

6 Penatalaksanaan Surgical resection dengan wide margins adalah penatalaksanaan yang biasa dilakukan. Dalam penatalaksanaan fibrosarcoma kadang diperlukan amputasi untuk menciptakan margin yang aman tapi dengan pertimbangan berupa : a. tumor axial skeletal. Pada fibrosarkoma dengan low grade operasi biasanya adekuat. Seseorang dengan riwayat infark tulang atau iradiasi merupakan faktor risiko pada fibrosarkoma sekunder. 2. Dalam hal ini toksisitas dapat dihindari karena adanya isolasi. Fibrosarkoma pada tulang. Keterlibatan arteri atau nervus utama c.7 Faktor Risiko Fibrosarkoma paling sering terjadi pada laki –laki dengan usia 30-55 tahun dan seseorang yang sering terkena radiasi. dan tingginya grade tumor faktor resiko yang signifikan untuk metastasis dan kekambuhan lokal. meskipun kekambuhan lokal terjadi dalam 11% pada pasien. Kemoterapi merupakan hal yang kontroversial namun kemoterapi baik digunakan dalam lesi tulang. Keterlibatan tulang yang luas yang mengharuskan whole bone resection d. Rekuren tumor yang sebelumnya sudah di radiasi adjuvant. Osteolytic osteosarcoma Osteolytic osteosarcoma adalah keganasan yang paling umum dari tulang belakang multiple myeloma. Sedangkan pada fibrosarkoma dengan high grade sering membutuhkan preoperatif atau anjuvant chemotherapi setelah operasi untuk memenuhi kelangsungan hidup. 50% kasus terjadi di sekitar lutut.c. 2. Massa jaringan lunak luas dan atau dengan adanya keterlibatan kulit b.8 Pemeriksaan Penunjang FIBROSARKOMA 8 . Pendekatan baru pada fibrosarcoma yanitu pengangkatan dengan pembedahan dengan mengisolasi dan disambung ke sirkuit ekstrakorporal dengan pengaturan suhu dan oksigenasi. 2. umur.

dan evaluasi jangka panjang terjadinya kekambuhan lokal. Ultrasonografi Pada pemeriksaan tumor jaringan lunak.2 2. mengevaluasi respon kemoterapi. dan menentukan stadium tumor. penentuan ulang stadium. Salah satu yang bisa dilakukan yaitu dengan menghindari faktor risiko seperti radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik. karakterisasi. MRI juga bisa digunakan untuk mengarahkan biopsi. ultrasonografi memiliki dua peran utama yaitu dapat membedakan tumor kistik atau padat dan mengukur besarnya tumor. FIBROSARKOMA 9 .9 Pencegahan Mengingat belum pastinya penyebab dari Fibrosarkoma maka pencegahannya pun sulit dilakukan. reaksi periosteal atau remodeling tulang. CT-scan Pada kasus fibrosarkoma pemeriksaan CT-scan biasanya digunakan untuk mendeteksi klasifikasi dan osifikasi serta melihat metastase tumor di tempat lain. merencanakan teknik operasi. MRI mampu membedakan jaringan tumor dengan otot di sekitarnya dan dapat menilai terkenatidaknya komponen neurovaskuler yang penting dalam limb salvage surgery.1. MRI MRI merupakan modalitas diagnostik terbaik untuk mendeteksi. Selain itu juga bisa menunjukkan reaksi tulang akibat invasi tumor jaringan lunak seperti destruksi . 2 3. Foto Rontgen Pada foto rontgen biasanya tampak massa isodens berlatar belakang bayangan otot. 6 2. 2 4.

lesi eksentris.10 Prognosis Pada penderita fibrosarkoma dengan lesi medula high grade harapan hidup selama 5 tahun mendekati 30% sedangkan pada penderita fibrosarkoma di permukaaan tubuh dan derajat rendah harapan hidup selama 5 tahun ke depan 50-80%. tumor primer di axial skeleton. Tidak ada data kondusif yang dapat membedakan antara tumor primer dan tumor skunder.1 FIBROSARKOMA 10 . dan stadium penyakit saat ditemukan.2.1 Faktor lain yang berhubungan dengan usia harapan hidup yang buruk adalah usia >40 tahun.

1 Simpulan 1.2 Saran FIBROSARKOMA 11 .BAB III PENUTUP 3. 3. 2.

FIBROSARKOMA 12 . R. available from: http://terryhealey. fibrosarcoma originating 2006 5. 2008. Buku Ajar Ilmu Bedah.97:554–558 4. Krygier. Sjamsuhidajat. Surg. 2007. J. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.DAFTAR PUSTAKA 1. Wim de Jong. 2009. diakses 16-03-2013. Jeffrey. Fibrosarkoma payudara USU 2007 3. 2. San Jose. Fibrosarcoma of Bone: Review of A Rare Primary Malignancy of Bone. E. dkk.com/wp-content/Fibrosarcoma. 2013 Stanford School of Medicine 6.pdf. Oncol. Andreas.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful