ABSTRAK Fibrosarcoma Kelompok 3 Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan tulang.

Tempat yang paling sering terkena adalah femur dan tibia dengan gejala yang paling sering adalah nyeri dan pembengkakan. Penyebab dari fibrosarkoma belum pasti, tetapi yang sering menimbulkan adalah faktor genetik.

Kata kunci :

FIBROSARKOMA

1

Fibrosarkoma merupakan kasus yang jarang ditemukan dengan presentase 4% dari seluruh kasus keganasan tulang.1 Latar Belakang Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan yang berasal dari sel mesenkim. prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma? FIBROSARKOMA 2 . tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma? 1. pemeriksaan penunjang. maka kami mengangkat topik fibrosarkoma ini agar kita bisa mengetahui tentang fibrosarkoma lebih dalam dan dapat memberitahu masyarakat tentang bahaya radiasi untuk mencegah terjadinya fibrosarkoma pada usia dini. Penyebab dari fibrosarkoma belum pasti. Pada era globalisasi ini teknologi semakin berkembang.3 Bagaimana cara mendiagnosis fibrosarkoma? 1.2. Gejala yang paling sering timbul pada keganasan ini adalah nyeri dan pembengkakan. etiologi. Bagian tubuh yang umumnya terkena adalah femur dan tibia. dan faktor risiko dari fibrosarkoma? 1. 1. dapat dirumuskan beberapa masalah antara lain: 1.4 Apa saja diagnosis banding dari fibrosarkoma? 1. Hampir sebagian besar teknologi yang dihasilkan memancarkan radiasi.2 Bagaimana patofisiologi.5 Bagaimana penatalaksaan.1 Apa definisi.BAB I PENDAHULUAN 1.2.2 RumusanMasalah Berdasarkan latar belakang tersebut.2. tetapi faktor yang diduga paling sering menimbulkan keganasan ini adalah faktor genetik yang disebabkan karena adanya mutasi gen akibat dari paparan radiasi. Kasus ini paling sering ditemukan pada umur 30 – 55 tahun.2. Mengingat radiasi merupakan salah satu faktor yang dapat menyebabkan mutasi genetik.2.

paper ini juga diharapkan bermanfaat secara pribadi dan secara teoritis. Mengetahui diagnosis banding dari fibrosarkoma 5.1 Tujuan Umum Tujuan secara umum penulisan paper adalah untuk mengetahui tentang fibrosarkoma.3. prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma.1 Manfaat praktis Secara praktis paper ini diharapkan bermanfaat memberikan pemahaman lebih bagi mahasiswa kedokteran terkait dengan fibrosarkoma dan dapat menambah keterampilan dalam membuat suatu karya tulis.2 Manfaat teoritis FIBROSARKOMA 3 . definisi.4. 1. Mengetahui fibrosarkoma 2.4.3 Tujuan Penulisan Sesuai dengan permasalahan di atas tujuan dari penulisan paper ini dibagi menjadi 2 yaitu tujuan umum dan khusus. Mengetahui patofisiologi. etiologi dan faktor risiko dari 1. pemeriksaan penunjang.3. serta pengetahuan bagi masyarakat seehingga pencegahan dapat diupayakan. Mengetahui penatalaksaan. 1. 1.4 Manfaat Di samping memiliki dua tujuan tersebut. Hasil penjelasan nantinya dimaksudkan untuk menambah pengetahuan di bidang ilmu kedokteran.1. Mengetahui cara mendiagnosis fibrosarkoma 4. tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma 3. 1.2 Tujuan Khusus Paper ini secara khusus bertujuan untuk mengetahui aspek-aspek terkait dengan fibrosarkoma yaitu sebagai berikut : 1.

Mengetahui patofisiologi. Mengetahui definisi. etiologi dan faktor risiko dari fibrosarkoma 2. Mengetahui penatalaksaan. pemeriksaan penunjang. dan manfaat teoritis ini dapat dirinci sebagai berikut : 1. prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma. tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma 3. Mengetahui cara mendiagnosis fibrosarkoma 4. Mengetahui diagnosis banding dari fibrosarkoma 5.Secara teoritis paper ini diharapkan bermanfaat untuk memperjelas mengenai fibrosarkoma. FIBROSARKOMA 4 .

Double strand break dan clustered damage merupakan kerusakan DNA mengakibatkan aberasi kromosom.2 Selain itu fraktur tulang. Aberasi kromosom terbentuk akibat interaksi pajanan radiasi terhadap molekul DNA baik secara langsung maupun tidak langsung melalui radikal bebas yang dihasilkan oleh radiasi disekitar molekul. dan operasi patah tulang juga dapat menimbulkan fibrosarkoma sekunder. Kerusakan atau perubahan molekuler tersebut dapat diperbaiki melalui mekanisme sistem pertahanan tubuh yang disebut sebagai sistem imun. Kondisi dimana radiasi pengion menyebabkan perubahan molekular rantai DNA dan nukleotida yang dimanifestasikan dalam bentuk translokasi kromosom dan merupakan aberasi kromosom bentuk stabil. dan translokasi kromosom. Pembelahan sel yang tidak terkontrol dapat menginvasi jaringan lokal atau pun bermetastase jauh ke bagian tubuh yang lain.3 Patofisiologi Fibrosarkoma dapat terjadi pada setiap umur namun paling sering terjadi pada umur 30-55 tahun. penyakit paget. dimana secara histologi sel yang dominan adalah sel fibroblas.BAB II PEMBAHASAN 2. 2. Namun apabila kerusakan tersebut tidak bisa diperbaiki atau diperbaiki secara tidak sempurna akan dapat FIBROSARKOMA 5 .1 2. namun ada beberapa faktor yang sering berkontribusi seperti faktor radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik oleh karena hilangnya alel.1 Definisi Fibrosarkoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari sel mesenkim.2 Etiologi Pada fibrosarkoma tidak ada penyebab pasti terjadinya tumor ini. poin mutasi. Fibrosarkoma dapat terjadi akibat pengaruh radiasi yang mengakibatkan terjadinya translokasi kromosom yang terjadi pada sekitar 90% kasus.

Histologi grading terutama berdasarkan derajat selularitas. Gejala pada fibrosarkoma pada awal mulanya sering tidak tampak atau tanpa dirasakan adanya nyeri. selularitas lebih luas. Fibrosarkoma pada grade rendah nampak sel spindle yang beraturan dalam fasikula dengan selularitas rendah sampai sedang dan nampak seperti herringbone.(yanti) Translokasi kromosom melibatkan gene COL1A1 pada kromosom 17 dan gen platelet-derived growth factor B pada kromosom 22. Pada lesi yang besar terjadi peregangan pada kulit dan nampak mengkilat berwarna keunguan. Pada lesi grade tinggi terlihat nuclear pleomorfisme yang tajam. Biasanya tumor yang terutama pada payudara baru tampak setelah timbul gejala dan teraba suatu benjolan.memicu perubahan materi genetik berupa mutasi yang akan mengarah pada pembentukkan kanker. Pada gambaran histologi fibrosarkoma memiliki pola pertumbuhan fascicula sel berbentuk fusiform ataupun spindle. liposarcoma atau synovial sarcoma. gambaran mitotik dan jumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel nekrosisnya. gejala lain yang nampak seperti terjadi retraksi pada nipple dan pada lokasi terdapat discharge sehingga terjadi perubahan pada kulit sekitar lesi. Pada massa yang sangat besar terjadi pelebaran pembuluh darah vena. Terdapat nuklear pleomorfisme derajat rendah dan jarang bermitosis dan nampak stroma kolagen. Penampilan histologi fibrosarkoma grade tinggi mirip dengan tumor lainnya seperti malignant fibrous histiocytoma.4 2. Batas antar sel nampak tidak jelas dengan sedikit sitoplasma dan serabut kolagen membentuk anyaman paralel.5 Tanda dan Gejala Klinis Fibrosarkoma memiliki tingkat keganasan redah sampai tinggi. diferensiasi sel. dan mitosis atypical. oval atau bulat.3 2.5 Diagnosis FIBROSARKOMA 6 . Nukleus dapat berbentuk spindle. Perubahan fibrosarkomatous dicirikan dengan pertumbuhan pola herringbone yang nampak pada klasik fibrosarkoma.

Untuk diagnosis yang definitif diperlukan biopsi yang adekuat. oleh karena itu tindakan operatif yang s b. Anamnesis Pasien biasanya datang dengan keluhan terdapat benjolan.a. • • • • • Berbatas tegas atau tidak Seberapa besar ukurannya Permukaan tumor tersebut Bagaimana konsistensinya. apakah padat atau kenyal? Apakah nyeri tekan atau tidak? .Apakah ada keluhan penekanan pada jaringan sekitar? b.Kapan benjolan tersebut muncul pertama kali? . Untuk diagnosis klinis sangat diperlukan GTNM staging. Giant cell tumor Giant cell tumor merupakan tumor yang agresif tetapi merupakan tumor jinak pada metafisis/epifisis pada tulang panjang. apakah cepat atau lambat? . Yang harus digali adalah: . Keadaan ini lebih sering ditemukan pada orang kulit putih dibandingkan dengan kulit hitam.Bagaimana deskripsi dari tumor tersebut. MFH sangat tidak berespon terhadap adjuvant terapi. yaitu 70%-75%. Pemeriksaan fisik Pada pemeriksaan fisik ada beberapa hal yang harus dicari adalah: . FIBROSARKOMA 7 .6 Diagnosis Banding5 a.Kelenjar getah bening regional teraba atu tidak 2.Lokasi tumor . dan tidak nyeri.Bagaimana pertumbuhan benjolan tersebut. Mallignant fibrous histiocytoma Malignant fibrous histiocytoma (MFH) merupakan sarkoma jaringan lunak yang banyak ditemukan terutama pada ekstremitas. dan untuk eksistensi tumor digunakan CTScan/MRI. Munculannya berupa massa kelenjar tumor jaringan lunak. besar.

Fibrosarkoma pada tulang. Keterlibatan arteri atau nervus utama c. 2.7 Faktor Risiko Fibrosarkoma paling sering terjadi pada laki –laki dengan usia 30-55 tahun dan seseorang yang sering terkena radiasi. Keterlibatan tulang yang luas yang mengharuskan whole bone resection d. Sedangkan pada fibrosarkoma dengan high grade sering membutuhkan preoperatif atau anjuvant chemotherapi setelah operasi untuk memenuhi kelangsungan hidup. 50% kasus terjadi di sekitar lutut. Massa jaringan lunak luas dan atau dengan adanya keterlibatan kulit b. 2. Osteolytic osteosarcoma Osteolytic osteosarcoma adalah keganasan yang paling umum dari tulang belakang multiple myeloma. Pendekatan baru pada fibrosarcoma yanitu pengangkatan dengan pembedahan dengan mengisolasi dan disambung ke sirkuit ekstrakorporal dengan pengaturan suhu dan oksigenasi.6 Penatalaksanaan Surgical resection dengan wide margins adalah penatalaksanaan yang biasa dilakukan. Seseorang dengan riwayat infark tulang atau iradiasi merupakan faktor risiko pada fibrosarkoma sekunder. Kemoterapi merupakan hal yang kontroversial namun kemoterapi baik digunakan dalam lesi tulang. umur. Rekuren tumor yang sebelumnya sudah di radiasi adjuvant. tumor axial skeletal. Dalam hal ini toksisitas dapat dihindari karena adanya isolasi.c. meskipun kekambuhan lokal terjadi dalam 11% pada pasien. dan tingginya grade tumor faktor resiko yang signifikan untuk metastasis dan kekambuhan lokal. 2. Dalam penatalaksanaan fibrosarcoma kadang diperlukan amputasi untuk menciptakan margin yang aman tapi dengan pertimbangan berupa : a.8 Pemeriksaan Penunjang FIBROSARKOMA 8 . Pada fibrosarkoma dengan low grade operasi biasanya adekuat.

9 Pencegahan Mengingat belum pastinya penyebab dari Fibrosarkoma maka pencegahannya pun sulit dilakukan. mengevaluasi respon kemoterapi. Foto Rontgen Pada foto rontgen biasanya tampak massa isodens berlatar belakang bayangan otot. dan evaluasi jangka panjang terjadinya kekambuhan lokal. merencanakan teknik operasi. Salah satu yang bisa dilakukan yaitu dengan menghindari faktor risiko seperti radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik. 2 3. MRI MRI merupakan modalitas diagnostik terbaik untuk mendeteksi. karakterisasi. penentuan ulang stadium. Ultrasonografi Pada pemeriksaan tumor jaringan lunak.2 2. Selain itu juga bisa menunjukkan reaksi tulang akibat invasi tumor jaringan lunak seperti destruksi . ultrasonografi memiliki dua peran utama yaitu dapat membedakan tumor kistik atau padat dan mengukur besarnya tumor. MRI mampu membedakan jaringan tumor dengan otot di sekitarnya dan dapat menilai terkenatidaknya komponen neurovaskuler yang penting dalam limb salvage surgery. MRI juga bisa digunakan untuk mengarahkan biopsi. FIBROSARKOMA 9 . 6 2.1. reaksi periosteal atau remodeling tulang. CT-scan Pada kasus fibrosarkoma pemeriksaan CT-scan biasanya digunakan untuk mendeteksi klasifikasi dan osifikasi serta melihat metastase tumor di tempat lain. dan menentukan stadium tumor. 2 4.

2.1 Faktor lain yang berhubungan dengan usia harapan hidup yang buruk adalah usia >40 tahun. lesi eksentris.10 Prognosis Pada penderita fibrosarkoma dengan lesi medula high grade harapan hidup selama 5 tahun mendekati 30% sedangkan pada penderita fibrosarkoma di permukaaan tubuh dan derajat rendah harapan hidup selama 5 tahun ke depan 50-80%. Tidak ada data kondusif yang dapat membedakan antara tumor primer dan tumor skunder. tumor primer di axial skeleton. dan stadium penyakit saat ditemukan.1 FIBROSARKOMA 10 .

3.BAB III PENUTUP 3.1 Simpulan 1.2 Saran FIBROSARKOMA 11 . 2.

Andreas. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. fibrosarcoma originating 2006 5. 2.97:554–558 4. FIBROSARKOMA 12 . Oncol. R. E. Fibrosarcoma of Bone: Review of A Rare Primary Malignancy of Bone. Sjamsuhidajat. 2009. 2007. diakses 16-03-2013. dkk. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jeffrey.DAFTAR PUSTAKA 1. Fibrosarkoma payudara USU 2007 3. 2013 Stanford School of Medicine 6. Wim de Jong. San Jose.pdf. available from: http://terryhealey. J. Surg. 2008. Krygier.com/wp-content/Fibrosarcoma.