ABSTRAK Fibrosarcoma Kelompok 3 Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan tulang.

Tempat yang paling sering terkena adalah femur dan tibia dengan gejala yang paling sering adalah nyeri dan pembengkakan. Penyebab dari fibrosarkoma belum pasti, tetapi yang sering menimbulkan adalah faktor genetik.

Kata kunci :

FIBROSARKOMA

1

2.2.4 Apa saja diagnosis banding dari fibrosarkoma? 1. Penyebab dari fibrosarkoma belum pasti.3 Bagaimana cara mendiagnosis fibrosarkoma? 1. dan faktor risiko dari fibrosarkoma? 1. Fibrosarkoma merupakan kasus yang jarang ditemukan dengan presentase 4% dari seluruh kasus keganasan tulang. Bagian tubuh yang umumnya terkena adalah femur dan tibia.2.1 Latar Belakang Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan yang berasal dari sel mesenkim. dapat dirumuskan beberapa masalah antara lain: 1. Mengingat radiasi merupakan salah satu faktor yang dapat menyebabkan mutasi genetik.BAB I PENDAHULUAN 1. Hampir sebagian besar teknologi yang dihasilkan memancarkan radiasi.5 Bagaimana penatalaksaan. Kasus ini paling sering ditemukan pada umur 30 – 55 tahun. maka kami mengangkat topik fibrosarkoma ini agar kita bisa mengetahui tentang fibrosarkoma lebih dalam dan dapat memberitahu masyarakat tentang bahaya radiasi untuk mencegah terjadinya fibrosarkoma pada usia dini. 1. tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma? 1. prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma? FIBROSARKOMA 2 . pemeriksaan penunjang. Pada era globalisasi ini teknologi semakin berkembang.2 Bagaimana patofisiologi. tetapi faktor yang diduga paling sering menimbulkan keganasan ini adalah faktor genetik yang disebabkan karena adanya mutasi gen akibat dari paparan radiasi.2 RumusanMasalah Berdasarkan latar belakang tersebut.2.2. etiologi. Gejala yang paling sering timbul pada keganasan ini adalah nyeri dan pembengkakan.1 Apa definisi.

2 Tujuan Khusus Paper ini secara khusus bertujuan untuk mengetahui aspek-aspek terkait dengan fibrosarkoma yaitu sebagai berikut : 1. 1. tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma 3. Mengetahui penatalaksaan.3 Tujuan Penulisan Sesuai dengan permasalahan di atas tujuan dari penulisan paper ini dibagi menjadi 2 yaitu tujuan umum dan khusus.1. 1.3. 1. Mengetahui diagnosis banding dari fibrosarkoma 5. pemeriksaan penunjang. prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma.1 Manfaat praktis Secara praktis paper ini diharapkan bermanfaat memberikan pemahaman lebih bagi mahasiswa kedokteran terkait dengan fibrosarkoma dan dapat menambah keterampilan dalam membuat suatu karya tulis.1 Tujuan Umum Tujuan secara umum penulisan paper adalah untuk mengetahui tentang fibrosarkoma.4. Mengetahui patofisiologi.4 Manfaat Di samping memiliki dua tujuan tersebut. paper ini juga diharapkan bermanfaat secara pribadi dan secara teoritis. definisi.4. etiologi dan faktor risiko dari 1.3. Mengetahui cara mendiagnosis fibrosarkoma 4. Mengetahui fibrosarkoma 2. Hasil penjelasan nantinya dimaksudkan untuk menambah pengetahuan di bidang ilmu kedokteran.2 Manfaat teoritis FIBROSARKOMA 3 . 1. serta pengetahuan bagi masyarakat seehingga pencegahan dapat diupayakan.

Mengetahui cara mendiagnosis fibrosarkoma 4. Mengetahui penatalaksaan. pemeriksaan penunjang. FIBROSARKOMA 4 . Mengetahui patofisiologi. tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma 3. dan manfaat teoritis ini dapat dirinci sebagai berikut : 1. etiologi dan faktor risiko dari fibrosarkoma 2. Mengetahui diagnosis banding dari fibrosarkoma 5. prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma. Mengetahui definisi.Secara teoritis paper ini diharapkan bermanfaat untuk memperjelas mengenai fibrosarkoma.

Fibrosarkoma dapat terjadi akibat pengaruh radiasi yang mengakibatkan terjadinya translokasi kromosom yang terjadi pada sekitar 90% kasus.2 Etiologi Pada fibrosarkoma tidak ada penyebab pasti terjadinya tumor ini.3 Patofisiologi Fibrosarkoma dapat terjadi pada setiap umur namun paling sering terjadi pada umur 30-55 tahun.1 Definisi Fibrosarkoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari sel mesenkim.BAB II PEMBAHASAN 2. dan translokasi kromosom. Namun apabila kerusakan tersebut tidak bisa diperbaiki atau diperbaiki secara tidak sempurna akan dapat FIBROSARKOMA 5 .2 Selain itu fraktur tulang. dimana secara histologi sel yang dominan adalah sel fibroblas. namun ada beberapa faktor yang sering berkontribusi seperti faktor radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik oleh karena hilangnya alel. dan operasi patah tulang juga dapat menimbulkan fibrosarkoma sekunder. Kerusakan atau perubahan molekuler tersebut dapat diperbaiki melalui mekanisme sistem pertahanan tubuh yang disebut sebagai sistem imun. Double strand break dan clustered damage merupakan kerusakan DNA mengakibatkan aberasi kromosom. Kondisi dimana radiasi pengion menyebabkan perubahan molekular rantai DNA dan nukleotida yang dimanifestasikan dalam bentuk translokasi kromosom dan merupakan aberasi kromosom bentuk stabil. penyakit paget. Pembelahan sel yang tidak terkontrol dapat menginvasi jaringan lokal atau pun bermetastase jauh ke bagian tubuh yang lain. poin mutasi. Aberasi kromosom terbentuk akibat interaksi pajanan radiasi terhadap molekul DNA baik secara langsung maupun tidak langsung melalui radikal bebas yang dihasilkan oleh radiasi disekitar molekul.1 2. 2.

Gejala pada fibrosarkoma pada awal mulanya sering tidak tampak atau tanpa dirasakan adanya nyeri. Nukleus dapat berbentuk spindle. Pada massa yang sangat besar terjadi pelebaran pembuluh darah vena.4 2. Histologi grading terutama berdasarkan derajat selularitas. Pada lesi grade tinggi terlihat nuclear pleomorfisme yang tajam. selularitas lebih luas. gambaran mitotik dan jumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel nekrosisnya. liposarcoma atau synovial sarcoma. gejala lain yang nampak seperti terjadi retraksi pada nipple dan pada lokasi terdapat discharge sehingga terjadi perubahan pada kulit sekitar lesi. Batas antar sel nampak tidak jelas dengan sedikit sitoplasma dan serabut kolagen membentuk anyaman paralel. oval atau bulat. Biasanya tumor yang terutama pada payudara baru tampak setelah timbul gejala dan teraba suatu benjolan. dan mitosis atypical. Perubahan fibrosarkomatous dicirikan dengan pertumbuhan pola herringbone yang nampak pada klasik fibrosarkoma. Penampilan histologi fibrosarkoma grade tinggi mirip dengan tumor lainnya seperti malignant fibrous histiocytoma. diferensiasi sel.(yanti) Translokasi kromosom melibatkan gene COL1A1 pada kromosom 17 dan gen platelet-derived growth factor B pada kromosom 22. Terdapat nuklear pleomorfisme derajat rendah dan jarang bermitosis dan nampak stroma kolagen.5 Diagnosis FIBROSARKOMA 6 . Pada gambaran histologi fibrosarkoma memiliki pola pertumbuhan fascicula sel berbentuk fusiform ataupun spindle.5 Tanda dan Gejala Klinis Fibrosarkoma memiliki tingkat keganasan redah sampai tinggi.3 2. Fibrosarkoma pada grade rendah nampak sel spindle yang beraturan dalam fasikula dengan selularitas rendah sampai sedang dan nampak seperti herringbone. Pada lesi yang besar terjadi peregangan pada kulit dan nampak mengkilat berwarna keunguan.memicu perubahan materi genetik berupa mutasi yang akan mengarah pada pembentukkan kanker.

Anamnesis Pasien biasanya datang dengan keluhan terdapat benjolan.Bagaimana deskripsi dari tumor tersebut. yaitu 70%-75%. apakah cepat atau lambat? . Mallignant fibrous histiocytoma Malignant fibrous histiocytoma (MFH) merupakan sarkoma jaringan lunak yang banyak ditemukan terutama pada ekstremitas. Pemeriksaan fisik Pada pemeriksaan fisik ada beberapa hal yang harus dicari adalah: .Kapan benjolan tersebut muncul pertama kali? . • • • • • Berbatas tegas atau tidak Seberapa besar ukurannya Permukaan tumor tersebut Bagaimana konsistensinya. dan tidak nyeri. FIBROSARKOMA 7 . Munculannya berupa massa kelenjar tumor jaringan lunak.Lokasi tumor .Apakah ada keluhan penekanan pada jaringan sekitar? b. Untuk diagnosis yang definitif diperlukan biopsi yang adekuat. oleh karena itu tindakan operatif yang s b. besar. Yang harus digali adalah: . apakah padat atau kenyal? Apakah nyeri tekan atau tidak? . Untuk diagnosis klinis sangat diperlukan GTNM staging. dan untuk eksistensi tumor digunakan CTScan/MRI. Giant cell tumor Giant cell tumor merupakan tumor yang agresif tetapi merupakan tumor jinak pada metafisis/epifisis pada tulang panjang.Kelenjar getah bening regional teraba atu tidak 2.6 Diagnosis Banding5 a.a.Bagaimana pertumbuhan benjolan tersebut. Keadaan ini lebih sering ditemukan pada orang kulit putih dibandingkan dengan kulit hitam. MFH sangat tidak berespon terhadap adjuvant terapi.

Seseorang dengan riwayat infark tulang atau iradiasi merupakan faktor risiko pada fibrosarkoma sekunder. dan tingginya grade tumor faktor resiko yang signifikan untuk metastasis dan kekambuhan lokal. Dalam hal ini toksisitas dapat dihindari karena adanya isolasi. Pada fibrosarkoma dengan low grade operasi biasanya adekuat. Sedangkan pada fibrosarkoma dengan high grade sering membutuhkan preoperatif atau anjuvant chemotherapi setelah operasi untuk memenuhi kelangsungan hidup. Kemoterapi merupakan hal yang kontroversial namun kemoterapi baik digunakan dalam lesi tulang. Dalam penatalaksanaan fibrosarcoma kadang diperlukan amputasi untuk menciptakan margin yang aman tapi dengan pertimbangan berupa : a.7 Faktor Risiko Fibrosarkoma paling sering terjadi pada laki –laki dengan usia 30-55 tahun dan seseorang yang sering terkena radiasi. Keterlibatan arteri atau nervus utama c. Fibrosarkoma pada tulang. umur. 2. Massa jaringan lunak luas dan atau dengan adanya keterlibatan kulit b. tumor axial skeletal. 50% kasus terjadi di sekitar lutut. 2. Pendekatan baru pada fibrosarcoma yanitu pengangkatan dengan pembedahan dengan mengisolasi dan disambung ke sirkuit ekstrakorporal dengan pengaturan suhu dan oksigenasi. Keterlibatan tulang yang luas yang mengharuskan whole bone resection d. Rekuren tumor yang sebelumnya sudah di radiasi adjuvant.6 Penatalaksanaan Surgical resection dengan wide margins adalah penatalaksanaan yang biasa dilakukan.8 Pemeriksaan Penunjang FIBROSARKOMA 8 . Osteolytic osteosarcoma Osteolytic osteosarcoma adalah keganasan yang paling umum dari tulang belakang multiple myeloma.c. meskipun kekambuhan lokal terjadi dalam 11% pada pasien. 2.

9 Pencegahan Mengingat belum pastinya penyebab dari Fibrosarkoma maka pencegahannya pun sulit dilakukan. MRI MRI merupakan modalitas diagnostik terbaik untuk mendeteksi.2 2.1. ultrasonografi memiliki dua peran utama yaitu dapat membedakan tumor kistik atau padat dan mengukur besarnya tumor. 6 2. penentuan ulang stadium. CT-scan Pada kasus fibrosarkoma pemeriksaan CT-scan biasanya digunakan untuk mendeteksi klasifikasi dan osifikasi serta melihat metastase tumor di tempat lain. 2 3. MRI juga bisa digunakan untuk mengarahkan biopsi. MRI mampu membedakan jaringan tumor dengan otot di sekitarnya dan dapat menilai terkenatidaknya komponen neurovaskuler yang penting dalam limb salvage surgery. karakterisasi. dan menentukan stadium tumor. Selain itu juga bisa menunjukkan reaksi tulang akibat invasi tumor jaringan lunak seperti destruksi . reaksi periosteal atau remodeling tulang. Salah satu yang bisa dilakukan yaitu dengan menghindari faktor risiko seperti radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik. dan evaluasi jangka panjang terjadinya kekambuhan lokal. Ultrasonografi Pada pemeriksaan tumor jaringan lunak. FIBROSARKOMA 9 . mengevaluasi respon kemoterapi. 2 4. merencanakan teknik operasi. Foto Rontgen Pada foto rontgen biasanya tampak massa isodens berlatar belakang bayangan otot.

1 FIBROSARKOMA 10 .2. Tidak ada data kondusif yang dapat membedakan antara tumor primer dan tumor skunder.1 Faktor lain yang berhubungan dengan usia harapan hidup yang buruk adalah usia >40 tahun. tumor primer di axial skeleton. dan stadium penyakit saat ditemukan.10 Prognosis Pada penderita fibrosarkoma dengan lesi medula high grade harapan hidup selama 5 tahun mendekati 30% sedangkan pada penderita fibrosarkoma di permukaaan tubuh dan derajat rendah harapan hidup selama 5 tahun ke depan 50-80%. lesi eksentris.

1 Simpulan 1. 2.2 Saran FIBROSARKOMA 11 . 3.BAB III PENUTUP 3.

E. Fibrosarcoma of Bone: Review of A Rare Primary Malignancy of Bone. Andreas. Surg. 2013 Stanford School of Medicine 6. Sjamsuhidajat. FIBROSARKOMA 12 . dkk. Fibrosarkoma payudara USU 2007 3. fibrosarcoma originating 2006 5. 2009.com/wp-content/Fibrosarcoma. J. San Jose. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2. Oncol. Jeffrey. diakses 16-03-2013. Wim de Jong. Krygier. 2007. Buku Ajar Ilmu Bedah.DAFTAR PUSTAKA 1. available from: http://terryhealey.pdf. R. 2008.97:554–558 4.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful