ABSTRAK Fibrosarcoma Kelompok 3 Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan tulang.

Tempat yang paling sering terkena adalah femur dan tibia dengan gejala yang paling sering adalah nyeri dan pembengkakan. Penyebab dari fibrosarkoma belum pasti, tetapi yang sering menimbulkan adalah faktor genetik.

Kata kunci :

FIBROSARKOMA

1

dapat dirumuskan beberapa masalah antara lain: 1.2. Fibrosarkoma merupakan kasus yang jarang ditemukan dengan presentase 4% dari seluruh kasus keganasan tulang. Pada era globalisasi ini teknologi semakin berkembang.4 Apa saja diagnosis banding dari fibrosarkoma? 1. Bagian tubuh yang umumnya terkena adalah femur dan tibia.BAB I PENDAHULUAN 1.2. tetapi faktor yang diduga paling sering menimbulkan keganasan ini adalah faktor genetik yang disebabkan karena adanya mutasi gen akibat dari paparan radiasi. Mengingat radiasi merupakan salah satu faktor yang dapat menyebabkan mutasi genetik. Gejala yang paling sering timbul pada keganasan ini adalah nyeri dan pembengkakan. pemeriksaan penunjang.5 Bagaimana penatalaksaan.3 Bagaimana cara mendiagnosis fibrosarkoma? 1. prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma? FIBROSARKOMA 2 .2. dan faktor risiko dari fibrosarkoma? 1. tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma? 1.1 Latar Belakang Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan yang berasal dari sel mesenkim. Kasus ini paling sering ditemukan pada umur 30 – 55 tahun. Penyebab dari fibrosarkoma belum pasti.2.1 Apa definisi. etiologi. maka kami mengangkat topik fibrosarkoma ini agar kita bisa mengetahui tentang fibrosarkoma lebih dalam dan dapat memberitahu masyarakat tentang bahaya radiasi untuk mencegah terjadinya fibrosarkoma pada usia dini.2. Hampir sebagian besar teknologi yang dihasilkan memancarkan radiasi.2 Bagaimana patofisiologi.2 RumusanMasalah Berdasarkan latar belakang tersebut. 1.

3.3. Hasil penjelasan nantinya dimaksudkan untuk menambah pengetahuan di bidang ilmu kedokteran.4.3 Tujuan Penulisan Sesuai dengan permasalahan di atas tujuan dari penulisan paper ini dibagi menjadi 2 yaitu tujuan umum dan khusus. 1. 1.2 Manfaat teoritis FIBROSARKOMA 3 .1.2 Tujuan Khusus Paper ini secara khusus bertujuan untuk mengetahui aspek-aspek terkait dengan fibrosarkoma yaitu sebagai berikut : 1. Mengetahui penatalaksaan. pemeriksaan penunjang. etiologi dan faktor risiko dari 1.1 Manfaat praktis Secara praktis paper ini diharapkan bermanfaat memberikan pemahaman lebih bagi mahasiswa kedokteran terkait dengan fibrosarkoma dan dapat menambah keterampilan dalam membuat suatu karya tulis. serta pengetahuan bagi masyarakat seehingga pencegahan dapat diupayakan. 1. definisi. Mengetahui fibrosarkoma 2. tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma 3. Mengetahui patofisiologi.4 Manfaat Di samping memiliki dua tujuan tersebut. prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma. 1. Mengetahui diagnosis banding dari fibrosarkoma 5. paper ini juga diharapkan bermanfaat secara pribadi dan secara teoritis.1 Tujuan Umum Tujuan secara umum penulisan paper adalah untuk mengetahui tentang fibrosarkoma.4. Mengetahui cara mendiagnosis fibrosarkoma 4.

Secara teoritis paper ini diharapkan bermanfaat untuk memperjelas mengenai fibrosarkoma. dan manfaat teoritis ini dapat dirinci sebagai berikut : 1. Mengetahui penatalaksaan. Mengetahui diagnosis banding dari fibrosarkoma 5. Mengetahui cara mendiagnosis fibrosarkoma 4. tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma 3. prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma. FIBROSARKOMA 4 . pemeriksaan penunjang. Mengetahui definisi. etiologi dan faktor risiko dari fibrosarkoma 2. Mengetahui patofisiologi.

dimana secara histologi sel yang dominan adalah sel fibroblas. dan translokasi kromosom.2 Etiologi Pada fibrosarkoma tidak ada penyebab pasti terjadinya tumor ini.BAB II PEMBAHASAN 2. Double strand break dan clustered damage merupakan kerusakan DNA mengakibatkan aberasi kromosom. namun ada beberapa faktor yang sering berkontribusi seperti faktor radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik oleh karena hilangnya alel.1 Definisi Fibrosarkoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari sel mesenkim.2 Selain itu fraktur tulang. Pembelahan sel yang tidak terkontrol dapat menginvasi jaringan lokal atau pun bermetastase jauh ke bagian tubuh yang lain.1 2. Aberasi kromosom terbentuk akibat interaksi pajanan radiasi terhadap molekul DNA baik secara langsung maupun tidak langsung melalui radikal bebas yang dihasilkan oleh radiasi disekitar molekul. Kondisi dimana radiasi pengion menyebabkan perubahan molekular rantai DNA dan nukleotida yang dimanifestasikan dalam bentuk translokasi kromosom dan merupakan aberasi kromosom bentuk stabil. Namun apabila kerusakan tersebut tidak bisa diperbaiki atau diperbaiki secara tidak sempurna akan dapat FIBROSARKOMA 5 . dan operasi patah tulang juga dapat menimbulkan fibrosarkoma sekunder. Kerusakan atau perubahan molekuler tersebut dapat diperbaiki melalui mekanisme sistem pertahanan tubuh yang disebut sebagai sistem imun. Fibrosarkoma dapat terjadi akibat pengaruh radiasi yang mengakibatkan terjadinya translokasi kromosom yang terjadi pada sekitar 90% kasus.3 Patofisiologi Fibrosarkoma dapat terjadi pada setiap umur namun paling sering terjadi pada umur 30-55 tahun. poin mutasi. 2. penyakit paget.

Pada gambaran histologi fibrosarkoma memiliki pola pertumbuhan fascicula sel berbentuk fusiform ataupun spindle. gambaran mitotik dan jumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel nekrosisnya.5 Tanda dan Gejala Klinis Fibrosarkoma memiliki tingkat keganasan redah sampai tinggi. selularitas lebih luas. oval atau bulat. Biasanya tumor yang terutama pada payudara baru tampak setelah timbul gejala dan teraba suatu benjolan. Batas antar sel nampak tidak jelas dengan sedikit sitoplasma dan serabut kolagen membentuk anyaman paralel.(yanti) Translokasi kromosom melibatkan gene COL1A1 pada kromosom 17 dan gen platelet-derived growth factor B pada kromosom 22. Perubahan fibrosarkomatous dicirikan dengan pertumbuhan pola herringbone yang nampak pada klasik fibrosarkoma. Terdapat nuklear pleomorfisme derajat rendah dan jarang bermitosis dan nampak stroma kolagen. liposarcoma atau synovial sarcoma. Nukleus dapat berbentuk spindle.4 2. Penampilan histologi fibrosarkoma grade tinggi mirip dengan tumor lainnya seperti malignant fibrous histiocytoma.memicu perubahan materi genetik berupa mutasi yang akan mengarah pada pembentukkan kanker. diferensiasi sel. Histologi grading terutama berdasarkan derajat selularitas. dan mitosis atypical. Pada lesi yang besar terjadi peregangan pada kulit dan nampak mengkilat berwarna keunguan. gejala lain yang nampak seperti terjadi retraksi pada nipple dan pada lokasi terdapat discharge sehingga terjadi perubahan pada kulit sekitar lesi. Gejala pada fibrosarkoma pada awal mulanya sering tidak tampak atau tanpa dirasakan adanya nyeri. Pada lesi grade tinggi terlihat nuclear pleomorfisme yang tajam.5 Diagnosis FIBROSARKOMA 6 . Fibrosarkoma pada grade rendah nampak sel spindle yang beraturan dalam fasikula dengan selularitas rendah sampai sedang dan nampak seperti herringbone. Pada massa yang sangat besar terjadi pelebaran pembuluh darah vena.3 2.

Munculannya berupa massa kelenjar tumor jaringan lunak. Giant cell tumor Giant cell tumor merupakan tumor yang agresif tetapi merupakan tumor jinak pada metafisis/epifisis pada tulang panjang.Kelenjar getah bening regional teraba atu tidak 2. Yang harus digali adalah: . MFH sangat tidak berespon terhadap adjuvant terapi. Untuk diagnosis yang definitif diperlukan biopsi yang adekuat.a. FIBROSARKOMA 7 .Lokasi tumor . oleh karena itu tindakan operatif yang s b. Mallignant fibrous histiocytoma Malignant fibrous histiocytoma (MFH) merupakan sarkoma jaringan lunak yang banyak ditemukan terutama pada ekstremitas.Kapan benjolan tersebut muncul pertama kali? . Anamnesis Pasien biasanya datang dengan keluhan terdapat benjolan. besar. dan untuk eksistensi tumor digunakan CTScan/MRI.Apakah ada keluhan penekanan pada jaringan sekitar? b.Bagaimana pertumbuhan benjolan tersebut. Pemeriksaan fisik Pada pemeriksaan fisik ada beberapa hal yang harus dicari adalah: . dan tidak nyeri.6 Diagnosis Banding5 a. apakah cepat atau lambat? . Untuk diagnosis klinis sangat diperlukan GTNM staging.Bagaimana deskripsi dari tumor tersebut. • • • • • Berbatas tegas atau tidak Seberapa besar ukurannya Permukaan tumor tersebut Bagaimana konsistensinya. yaitu 70%-75%. Keadaan ini lebih sering ditemukan pada orang kulit putih dibandingkan dengan kulit hitam. apakah padat atau kenyal? Apakah nyeri tekan atau tidak? .

Keterlibatan tulang yang luas yang mengharuskan whole bone resection d. Massa jaringan lunak luas dan atau dengan adanya keterlibatan kulit b. dan tingginya grade tumor faktor resiko yang signifikan untuk metastasis dan kekambuhan lokal. Dalam penatalaksanaan fibrosarcoma kadang diperlukan amputasi untuk menciptakan margin yang aman tapi dengan pertimbangan berupa : a. Sedangkan pada fibrosarkoma dengan high grade sering membutuhkan preoperatif atau anjuvant chemotherapi setelah operasi untuk memenuhi kelangsungan hidup. umur. Osteolytic osteosarcoma Osteolytic osteosarcoma adalah keganasan yang paling umum dari tulang belakang multiple myeloma. Kemoterapi merupakan hal yang kontroversial namun kemoterapi baik digunakan dalam lesi tulang. Keterlibatan arteri atau nervus utama c. Dalam hal ini toksisitas dapat dihindari karena adanya isolasi. 50% kasus terjadi di sekitar lutut.c. Fibrosarkoma pada tulang.8 Pemeriksaan Penunjang FIBROSARKOMA 8 .6 Penatalaksanaan Surgical resection dengan wide margins adalah penatalaksanaan yang biasa dilakukan. 2.7 Faktor Risiko Fibrosarkoma paling sering terjadi pada laki –laki dengan usia 30-55 tahun dan seseorang yang sering terkena radiasi. Pendekatan baru pada fibrosarcoma yanitu pengangkatan dengan pembedahan dengan mengisolasi dan disambung ke sirkuit ekstrakorporal dengan pengaturan suhu dan oksigenasi. Pada fibrosarkoma dengan low grade operasi biasanya adekuat. 2. meskipun kekambuhan lokal terjadi dalam 11% pada pasien. Rekuren tumor yang sebelumnya sudah di radiasi adjuvant. tumor axial skeletal. 2. Seseorang dengan riwayat infark tulang atau iradiasi merupakan faktor risiko pada fibrosarkoma sekunder.

ultrasonografi memiliki dua peran utama yaitu dapat membedakan tumor kistik atau padat dan mengukur besarnya tumor. Foto Rontgen Pada foto rontgen biasanya tampak massa isodens berlatar belakang bayangan otot. Selain itu juga bisa menunjukkan reaksi tulang akibat invasi tumor jaringan lunak seperti destruksi . MRI mampu membedakan jaringan tumor dengan otot di sekitarnya dan dapat menilai terkenatidaknya komponen neurovaskuler yang penting dalam limb salvage surgery. CT-scan Pada kasus fibrosarkoma pemeriksaan CT-scan biasanya digunakan untuk mendeteksi klasifikasi dan osifikasi serta melihat metastase tumor di tempat lain. MRI juga bisa digunakan untuk mengarahkan biopsi.9 Pencegahan Mengingat belum pastinya penyebab dari Fibrosarkoma maka pencegahannya pun sulit dilakukan. dan evaluasi jangka panjang terjadinya kekambuhan lokal. dan menentukan stadium tumor. reaksi periosteal atau remodeling tulang. merencanakan teknik operasi. 2 4. karakterisasi. mengevaluasi respon kemoterapi. 2 3. Salah satu yang bisa dilakukan yaitu dengan menghindari faktor risiko seperti radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik. FIBROSARKOMA 9 .1. 6 2. MRI MRI merupakan modalitas diagnostik terbaik untuk mendeteksi.2 2. Ultrasonografi Pada pemeriksaan tumor jaringan lunak. penentuan ulang stadium.

Tidak ada data kondusif yang dapat membedakan antara tumor primer dan tumor skunder.2. tumor primer di axial skeleton. dan stadium penyakit saat ditemukan.1 Faktor lain yang berhubungan dengan usia harapan hidup yang buruk adalah usia >40 tahun.10 Prognosis Pada penderita fibrosarkoma dengan lesi medula high grade harapan hidup selama 5 tahun mendekati 30% sedangkan pada penderita fibrosarkoma di permukaaan tubuh dan derajat rendah harapan hidup selama 5 tahun ke depan 50-80%.1 FIBROSARKOMA 10 . lesi eksentris.

BAB III PENUTUP 3. 3. 2.2 Saran FIBROSARKOMA 11 .1 Simpulan 1.

available from: http://terryhealey. Buku Ajar Ilmu Bedah. San Jose. Krygier. 2007. Fibrosarkoma payudara USU 2007 3. Wim de Jong. E. Surg. Fibrosarcoma of Bone: Review of A Rare Primary Malignancy of Bone. FIBROSARKOMA 12 . 2009.pdf. 2. dkk. Andreas.DAFTAR PUSTAKA 1.97:554–558 4. Oncol. R. J. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. diakses 16-03-2013. 2008. fibrosarcoma originating 2006 5.com/wp-content/Fibrosarcoma. Jeffrey. 2013 Stanford School of Medicine 6. Sjamsuhidajat.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful