P. 1
SGB

SGB

|Views: 6|Likes:
Published by Muammar Rizqi Unoe

More info:

Published by: Muammar Rizqi Unoe on Jul 16, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

01/17/2014

pdf

text

original

Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang mengenai radiks

spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kadang juga saraf kranialis, yang biasanya timbul setelah suatu infeksi. Manifestasi klinis utama dari SGB adalah suatu kelumpuhan yang simetris tipe lower motor neuron dari otot-otot ekstremitas, badan dan kadang-kadang juga muka.

Sindroma Guillain Barre mempunyai banyak sinonim, antara lain : polineuritis akut pasca infeksi, polineuritis akut toksik, polineuritis febril, poliradikulopati dan acute ascending paralysis. Penyakit ini terdapat di seluruh dunia pada setiap musim, menyerang semua umur. SGB merupakan suatu penyakit autoimun, dimana proses imunologis tersebut langsung mengenai sistem saraf perifer. Mikroorganisme penyebab belum pernah ditemukan pada penderita penyakit ini dan pada pemeriksaan patologis tidak ditemukan tanda-tanda radang. Periode laten antara infeksi dan gejala polineuritis memberi dugaan bahwa kemungkinan kelainan yang terdapat disebabkan oleh suatu respons terhadap reaksi alergi saraf perifer. Pada banyak kasus, infeksi sebelumnya tidak ditemukan, kadang-kadang kecuali saraf perifer dan serabut spinal ventral dan dorsal, terdapat juga gangguan medula spinalis dan medula oblongata. Sampai saat ini belum ada terapi spesifik untuk SGB. Pengobatan secara simtomatis dan perawatan yang baik dapat memperbaiki prognosisnya. INSIDENS Belum diketahui angka kejadian penyakit ini di Indonesia. Angka kejadian penyakit ini di seluruh dunia berkisar antara 1-1,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Penyakit ini menyerang semua umur, tersering dikenai umur dewasa muda. Insidensi lebih tinggi pada perempuan daripada laki-laki dengan perbandingan 2 : 1, dan lebih banyak terjadi pada usia muda (umur 4-10 tahun). Umur termuda yang dilaporkan adalah 3 bulan dan tertua adalah 95 tahun, dan tidak ada hubungan antara frekuensi penyakit ini dengan suatu musim tertentu. ETIOLOGI Dahulu sindrom ini diduga disebabkan oleh infeksi virus, tetapi akhir-akhir ini terungkap bahwa ternyata virus bukan sebagian penyebab. Teori yang dianut sekarang ialah suatu kelainan imunobiologik, baik secara primary immune response maupun immune mediated process. Pada umumnya sindrom ini sering didahului oleh influenza atau infeksi saluran nafas bagian atas atau saluran pencernaan. Penyebab infeksi pada umumnya virus dari kelompok herpes. Sindrom ini dapat pula didahului oleh vaksinasi, infeksi bakteri, gangguan endokrin, tindakan operasi, anestesi dan sebagainya. PATOGENESIS Akibat suatu infeksi atau keadaan tertentu yang mendahului SGB akan timbul autoantibodi atau imunitas seluler terhadap jaringan sistim saraf-saraf perifer. Infeksi-infeksi meningokokus, infeksi virus, sifilis ataupun trauma pada medula spinalis, dapat menimbulkan perlekatan-perlekatan selaput araknoid. Di negara-negara tropik penyebabnya adalah infeksi tuberkulosis. Pada tempat-tempat tertentu perlekatan pasca infeksi itu dapat menjirat radiks ventralis (sekaligus radiks dorsalis). Karena tidak segenap radiks ventralis terkena jiratan, namun kebanyakan pada yang berkelompokan saja, maka radiks-radiks yang diinstrumensia servikalis dan lumbosakralis saja yang paling umum dilanda proses perlekatan pasca infeksi. Oleh karena itu kelumpuhan LMN paling sering dijumpai pada otot-otot anggota

infeksi jamur. Biasanya derajat kelumpuhan otot-otot bagian proksimal lebih berat dari bagian distal. Kelumpuhan tersebut bergandengan dengan adanya defisit sensorik pada kedua tungkai atau otot-otot anggota gerak. Kelumpuhan bisa pada kedua ekstremitas bawah saja atau terjadi serentak pada keempat anggota gerak. tapi dapat juga sama beratnya. Rasa nyeri otot sering ditemui seperti rasa nyeri setelah suatu aktifitas fisik (1. Kelumpuhan otot-otot muka sering . Predileksi pada radiks spinalis diduga karena kurang efektifnya permeabilitas antara darah dan saraf pada daerah tersebut.gerak. Secara patologis ditemukan degenerasi mielin dengan edema yang dapat atau tanpa disertai infiltrasi sel.4).4). Sel-sel infiltrat terutama terdiri dari sel limfosit berukuran kecil. anggota gerak atas dan saraf kranialis. Defisit sensoris objektif biasanya minimal dan sering dengan distribusi seperti pola kaus kaki dan sarung tangan. Serabut saraf mengalami degenerasi segmental dan aksonal. Infiltrasi terdiri atas sel mononuklear. 3. kelumpuhan ekstremitas atau keduanya. kemudian menyebar ke badan dan saraf kranialis. infeksi virus lain atau eksantema pada kulit. rata-rata 9 hari (4). Sisanya oleh keadaan seperti berikut : setelah suatu pembedahan.Saraf Kranialis Saraf kranialis yang paling sering dikenal adalah N. atau bagian distal lebih berat dari bagian proksimal (2. muka juga bisa dikenai dengan distribusi sirkumoral (3). Masa laten Waktu antara terjadi infeksi atau keadaan prodromal yang mendahuluinya dan saat timbulnya gejala neurologis. Setelah itu muncul sel plasma dan sel mast. serta sel polimorfonuklear pada permulaan penyakit. Pada sebagian besar penderita kelumpuhan dimulai dari kedua ekstremitas bawah kemudian menyebar secara asenderen ke badan. kelompok otot-otot di sekitar persendian bahu dan pinggul. Lamanya masa laten ini berkisar antara satu sampai 28 hari.Gangguan sensibilitas Parestesi biasanya lebih jelas pada bagian distal ekstremitas. 1-3 minggu sebelumnya (2). infeksi bakteria.Kelumpuhan Manifestasi klinis utama adalah kelumpuhan otot-otot ekstremitas tipe lower motor neurone. Kadang-kadang juga bisa keempat anggota gerak dikenai secara serentak. Lesi ini bisa terbatas pada segmen proksimal dan radiks spinalis atau tersebar sepanjang saraf perifer. GAMBARAN KLINIS Penyakit infeksi dan keadaan prodromal : Pada 60-70 % penderita gejala klinis SGB didahului oleh infeksi ringan saluran nafas atau saluran pencernaan. Sensibilitas ekstroseptif lebih sering dikenal dari pada sensibilitas proprioseptif. Gejala Klinis 1. sedang dan tampak pula. 2. Keluhan utama Keluhan utama penderita adalah prestasi pada ujung-ujung ekstremitas. Pada masa laten ini belum ada gejala klinis yang timbul. penyakit limfoma dan setelah vaksinasi influensa (1.VII.4). makrofag. Kelumpuhan otot-otot ini simetris dan diikuti oleh hiporefleksia atau arefleksia.

III.IV atau N. dimana kelumpuhan telah mencapai maksimal dan menetap.Papiledema Kadang-kadang dijumpai papiledema.4). Gangguan otonom ini jarang yang menetap lebih dari satu atau dua minggu. Diduga karena peninggian kadar protein dalam cairan otot yang menyebabkan penyumbatan villi arachoidales sehingga absorbsi cairan otak berkurang (4). Perjalanan alamiah SGB skala waktu dan beratnya kelumpuhan bervariasi antara berbagai penderita SGB (3). sehingga bisa ditemukan berat antara kedua sisi. paling sering selama 3 minggu. tapi jarang yang melebihi 7 minggu (3). Gambar 1.Kegagalan pernafasan Kegagalan pernafasan merupakan komplikasi utama yang dapat berakibat fatal bila tidak ditangani dengan baik. kita temui berbagai variasi klinis seperti yang dikemukakan oleh panitia ad hoc dari The National Institute of Neurological and Communicate Disorders and Stroke (NINCDS) pada tahun 1981 adalah sebagai berikut : Sindroma Miller-Fisher Defisit sensoris kranialis .IX dan N. Fase ini berlangsung beberapa dari sampai 4 minggu. 5.VIII. laringeus (4). Segera setelah fase progresif diikuti oleh fase plateau. yang dijumpai pada 10-33 persen penderita (1. hipertensi atau hipotensi yang berfluktuasi. Kegagalan pernafasan ini disebabkan oleh paralisis diafragma dan kelumpuhan otot-otot pernafasan.Gangguan fungsi otonom Gangguan fungsi otonom dijumpai pada 25 % penderita SGB9 (4).X terkena akan menyebabkan gangguan berupa sukar menelan. 7. Retensi urin atau inkontinensia urin jarang dijumpai (1. 6. Seluruh perjalanan penyakit SGB ini berlangsung dalam waktu yang kurang dari 6 bulan. 4.dimulai pada satu sisi tapi kemudian segera menjadi bilateral.4). Diplopia bisa terjadi akibat terkenanya N. disfonia dan pada kasus yang berat menyebabkan kegagalan pernafasan karena paralisis n. seperti pada gambar 1. Gangguan tersebut berupa sinus takikardi atau lebih jarang sinus bradikardi.4). hilangnya keringat atau episodic profuse diaphoresis. Fase ini bisa pendek selama 2 hari. penyebabnya belum diketahui dengan pasti. Fase rekonvalesen ditandai oleh timbulnya perbaikan kelumpuhan ektremitas yang berlangsung selama beberapa bulan. 1. jarang yang melebihi 8 minggu (3.Variasi klinis Di samping penyakit SGB yang klasik seperti di atas.I dan N. muka jadi merah (facial flushing). dimana selama fase ini kelumpuhan bertambah berat sampai mencapai maksimal. Bila N.Perjalanan penyakit Perjalan penyakit ini terdiri dari 3 fase. Semua saraf kranialis bisa dikenai kecuali N. Fase progresif dimulai dari onset penyakit.

5 mg% tanpa diikuti oleh peninggian jumlah sel dalam cairan otak. disosiasi sito-albuminik dan kelainan elektrofisiologis. 3.Pandisautonomia murni Chronic acquired demyyelinative neuropathy. Jumlah sel mononuklear < 10 sel/mm3.11). Tabel 1. menunjukkan perlambatan pada segmen proksimal dan radiks saraf. Walaupun demikian pada sebagian kecil penderita tidak ditemukan peninggian kadar protein dalam cairan otak. Bisa timbul hiponatremia pada beberapa penderita yang disebabkan oleh SIADH (Sindroma Inapproriate Antidiuretik Hormone). hal ini disebut disosiasi sito-albuminik. Di samping itu untuk mendukung diagnosis pemeriksaan elektrofisiologis juga berguna untuk menentukan prognosis penyakit : bila ditemukan potensial denervasi menunjukkan bahwa penyembuhan penyakit lebih lama dan tidak sembuh sempurna (12). Kriteria diagnosis yang luas dipakai adalah kriteria diagnosis dari NINCDS tahun 1981 (11).Pemeriksaan elektrofisiologi (EMG) Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosis SGB adalah (11) : Kecepatan hantaran saraf motorik dan sensorik melambat Distal motor retensi memanjang Kecepatan hantaran gelombang-f melambat.Pemeriksaan laboratorium Gambaran laboratorium yang menonjol adalah peninggian kadar protein dalam cairan otak : > 0. Garis besar kriteria diagnosis SGB Gambaran yang diperlukan untuk diagnosis Kelemahan motorik yang progresis Arefleksi atau hipofleksia Gambaran yang mendukung diagnosis Gambaran klinis Progresif cepat Relatif simetris Keluhan gejala sensoris yang ringan Dikenainya saraf otak Penyembuhan dimulai setelah 4 minggu fase progresif berakhir Gangguan otonom Afebril pada saat onset Gambaran cairan otak Peninggian kadar protein setelah satu minggu onset Jumlah sel mononuklear cairan otak < 10 sel/mm3 Gambaran EMG Terdapat perlambatan atau blok hantaran saraf Gambaran yang meragukan diagnosis .4. Peninggian kadar protein dalam cairan otak ini dimulai pada minggu 1-2 dari onset penyakit dan mencapai puncaknya setelah 3-6 minggu (2. 2. Imunoglobulin serum bisa meningkat. DIAGNOSIS Diagnosis SGB berdasarkan gambaran klinis yang spesifik.

Gerakan pasti pada kaki yang lumpuh mencegah deep voin thrombosis spint mungkin diperlukan untuk mempertahakan posisi anggota gerak yang lumpuh. Respirasi diawasi secara ketat. Sebagian besar penderita (60-80 %) sembuh secara sempurna dalam waktu enam bulan.4. Setiap ada tanda kegagalan pernafasan maka penderita harus segera dibantu dengan pernafasan buatan.Perawatan umum dan fisioterapi (1. Jika pernafasan buatan diperlukan untuk waktu yang lama maka trakheotomi harus dikerjakan. Fisioterapi dada secara teratur untuk mencegah retensi sputum dan kolaps paru. faring dan trakhea.4. botulisme. diphtheric paralysis. gangguan fungsi otonom. Sekarang ini kematian berkisar antara 2-10 % (1. organofosfat). neuropati karena timbal. TERAPI Sampai saat ini belum ada pengobatan spesifik untuk SGB. Kira-kira 3-5 % penderita mengalami relaps (2). PROGNOSIS Dahulu sebelum adanya ventilasi buatan lebih kurang 20 % penderita meninggal oleh karena kegagalan pernafasan.11). Tujuan utama pengobatan adalah perawatan yang baik dan memperbaiki prognosisnya. infeksi paru dan emboli paru.Kelumpuhan asimetris yang menetap Gangguan kandung kemih dan defikasi yang menetap Gangguan kandung kemih dan defikasi pada onset Jumlah sel mononuklear dalam cairan otak > 50 sel mm3 Terdapat leukosit PMN dalam cairan otak Gangguan sensibilitas berbatas tegas Gambaran yang menyingkirkan diagnosis Terdapat sangkaan adanya riwayat. mulut. Sebagian kecil (7-22 %) sembuh dalam waktu 12 bulan dengan kelainan motorik ringan dan atrofi otot-otot kecil di tangan dan kaki (2. Segera setelah penyembuhan mulai (fase rekonvalesen) maka fisioterapi aktif dimulai untuk . neuropati toksik (misalnya karena nitrofurantoin.3). Infeksi paru dan saluran kencing harus segera diobati.6). 1. mielitis akut (2. botulisme. terhadap perubahan kapasitas vital dan gas darah yang menunjukkan permulaan kegagalan pernafasan. histeri atau neuropati toksik DIAGNOSIS BANDING Diagnosis banding dari SGB adalah polimielitis. porfiria intermitten akut. kandung kemih.3. hysterical paralysis. Fisioterapi yang teratur dan baik juga penting. gambaran klinis atau laboratorium dari : Pemakaian uap n-heksan Porfiria intermitten akut Infeksi difteri Neuropati karena keracunan timah hitam Poliomielitis. dengan penyebab kematian oleh karena kegagalan pernafasan. Saluran pencernaan.13) Perawatan yang baik sangat penting dan terutama ditujukan pada perawatan kulit. dan kekakuan sendi dicegah dengan gerakan pasif. dapsone. pengobatan terutama secara simptomatis.

883-885. 5.Staf Pengajar IKA FKUI. Disfungsi otonom harus dicari dengan pengawasan teratur dari irama jantung dan tekanan darah. Patofisiologi Susunan Neuromuskular. edisi V : hal 41-43. 1992. Dalam waktu 7-14 hari dilakukan tiga sampai lima kali exchange. Semarang. Sindroma Guillain Barre. 3. hal 173179. Badan Penerbit FK UNDIP.Mardjono M.Pertukaran plasma Pertukaran plasma (plasma exchange) bermanfaat bila dikerjakan dalam waktu 3 minggu pertama dari onset penyakit. Bagian Ilmu Kesehatan Anak. 1989. dalam : Ilmu Kesehatan Anak. dalam : Simposium Gangguan Gerak. DAFTAR PUSTAKA 1. Jakarta. PT Dian Rakyat. PT Dian Rakyat. Lesu-Letih-Lemah. 2.Kortikosteroid Walaupun telah melewati empat dekade pemakaian kortikosteroid pada SGB masih diragukan manfaatnya. Namun demikian ada yang berpendapat bahwa pemakaian kortikosteroid pada fase dini penyakit mungkin bermanfaat. FKUI. dalam : Neurologi Klinis Dasar.melatih dan meningkatkan kekuatan otot. Jakarta. Jilid II : ha. 160-162. Jumlah plasma yang dikeluarkan per exchange adalah 40-50 ml/kg. Sindroma Guillain Barre. 2. edisi I : hal 307-310. Yogyakarta. Gadjah Mada University Press. 3. Jakarta. S. 1985.Harsono. Sindroma Guillain Barre. 1996.Sidharta. dalam : Neurologi Klinis.Hadinoto. dalam : Neurologi Klinis dalam praktek Umum : ha. Kirimkan Ini lewat EmailBlogThis!Berbagi ke TwitterBerbagi ke Facebook Posting Lebih Baru Posting Lama Beranda . P. Bila ada nyeri otot dapat dapat diberikan analgetik. 4. 1996.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->