Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang mengenai radiks

spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kadang juga saraf kranialis, yang biasanya timbul setelah suatu infeksi. Manifestasi klinis utama dari SGB adalah suatu kelumpuhan yang simetris tipe lower motor neuron dari otot-otot ekstremitas, badan dan kadang-kadang juga muka.

Sindroma Guillain Barre mempunyai banyak sinonim, antara lain : polineuritis akut pasca infeksi, polineuritis akut toksik, polineuritis febril, poliradikulopati dan acute ascending paralysis. Penyakit ini terdapat di seluruh dunia pada setiap musim, menyerang semua umur. SGB merupakan suatu penyakit autoimun, dimana proses imunologis tersebut langsung mengenai sistem saraf perifer. Mikroorganisme penyebab belum pernah ditemukan pada penderita penyakit ini dan pada pemeriksaan patologis tidak ditemukan tanda-tanda radang. Periode laten antara infeksi dan gejala polineuritis memberi dugaan bahwa kemungkinan kelainan yang terdapat disebabkan oleh suatu respons terhadap reaksi alergi saraf perifer. Pada banyak kasus, infeksi sebelumnya tidak ditemukan, kadang-kadang kecuali saraf perifer dan serabut spinal ventral dan dorsal, terdapat juga gangguan medula spinalis dan medula oblongata. Sampai saat ini belum ada terapi spesifik untuk SGB. Pengobatan secara simtomatis dan perawatan yang baik dapat memperbaiki prognosisnya. INSIDENS Belum diketahui angka kejadian penyakit ini di Indonesia. Angka kejadian penyakit ini di seluruh dunia berkisar antara 1-1,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Penyakit ini menyerang semua umur, tersering dikenai umur dewasa muda. Insidensi lebih tinggi pada perempuan daripada laki-laki dengan perbandingan 2 : 1, dan lebih banyak terjadi pada usia muda (umur 4-10 tahun). Umur termuda yang dilaporkan adalah 3 bulan dan tertua adalah 95 tahun, dan tidak ada hubungan antara frekuensi penyakit ini dengan suatu musim tertentu. ETIOLOGI Dahulu sindrom ini diduga disebabkan oleh infeksi virus, tetapi akhir-akhir ini terungkap bahwa ternyata virus bukan sebagian penyebab. Teori yang dianut sekarang ialah suatu kelainan imunobiologik, baik secara primary immune response maupun immune mediated process. Pada umumnya sindrom ini sering didahului oleh influenza atau infeksi saluran nafas bagian atas atau saluran pencernaan. Penyebab infeksi pada umumnya virus dari kelompok herpes. Sindrom ini dapat pula didahului oleh vaksinasi, infeksi bakteri, gangguan endokrin, tindakan operasi, anestesi dan sebagainya. PATOGENESIS Akibat suatu infeksi atau keadaan tertentu yang mendahului SGB akan timbul autoantibodi atau imunitas seluler terhadap jaringan sistim saraf-saraf perifer. Infeksi-infeksi meningokokus, infeksi virus, sifilis ataupun trauma pada medula spinalis, dapat menimbulkan perlekatan-perlekatan selaput araknoid. Di negara-negara tropik penyebabnya adalah infeksi tuberkulosis. Pada tempat-tempat tertentu perlekatan pasca infeksi itu dapat menjirat radiks ventralis (sekaligus radiks dorsalis). Karena tidak segenap radiks ventralis terkena jiratan, namun kebanyakan pada yang berkelompokan saja, maka radiks-radiks yang diinstrumensia servikalis dan lumbosakralis saja yang paling umum dilanda proses perlekatan pasca infeksi. Oleh karena itu kelumpuhan LMN paling sering dijumpai pada otot-otot anggota

Kelumpuhan Manifestasi klinis utama adalah kelumpuhan otot-otot ekstremitas tipe lower motor neurone. sedang dan tampak pula.4). Kelumpuhan otot-otot ini simetris dan diikuti oleh hiporefleksia atau arefleksia. Kadang-kadang juga bisa keempat anggota gerak dikenai secara serentak. anggota gerak atas dan saraf kranialis. Secara patologis ditemukan degenerasi mielin dengan edema yang dapat atau tanpa disertai infiltrasi sel.Gangguan sensibilitas Parestesi biasanya lebih jelas pada bagian distal ekstremitas. Masa laten Waktu antara terjadi infeksi atau keadaan prodromal yang mendahuluinya dan saat timbulnya gejala neurologis. Setelah itu muncul sel plasma dan sel mast. Biasanya derajat kelumpuhan otot-otot bagian proksimal lebih berat dari bagian distal. Gejala Klinis 1. Pada sebagian besar penderita kelumpuhan dimulai dari kedua ekstremitas bawah kemudian menyebar secara asenderen ke badan. Kelumpuhan bisa pada kedua ekstremitas bawah saja atau terjadi serentak pada keempat anggota gerak. serta sel polimorfonuklear pada permulaan penyakit. Predileksi pada radiks spinalis diduga karena kurang efektifnya permeabilitas antara darah dan saraf pada daerah tersebut. Sisanya oleh keadaan seperti berikut : setelah suatu pembedahan. infeksi jamur.4). Lesi ini bisa terbatas pada segmen proksimal dan radiks spinalis atau tersebar sepanjang saraf perifer. tapi dapat juga sama beratnya. 1-3 minggu sebelumnya (2). infeksi virus lain atau eksantema pada kulit. Serabut saraf mengalami degenerasi segmental dan aksonal. 2. GAMBARAN KLINIS Penyakit infeksi dan keadaan prodromal : Pada 60-70 % penderita gejala klinis SGB didahului oleh infeksi ringan saluran nafas atau saluran pencernaan. rata-rata 9 hari (4). kelumpuhan ekstremitas atau keduanya. 3. muka juga bisa dikenai dengan distribusi sirkumoral (3).VII.gerak. Kelumpuhan tersebut bergandengan dengan adanya defisit sensorik pada kedua tungkai atau otot-otot anggota gerak. makrofag. Defisit sensoris objektif biasanya minimal dan sering dengan distribusi seperti pola kaus kaki dan sarung tangan. Sensibilitas ekstroseptif lebih sering dikenal dari pada sensibilitas proprioseptif. Pada masa laten ini belum ada gejala klinis yang timbul. kemudian menyebar ke badan dan saraf kranialis. Kelumpuhan otot-otot muka sering .4). Keluhan utama Keluhan utama penderita adalah prestasi pada ujung-ujung ekstremitas.Saraf Kranialis Saraf kranialis yang paling sering dikenal adalah N. Sel-sel infiltrat terutama terdiri dari sel limfosit berukuran kecil. kelompok otot-otot di sekitar persendian bahu dan pinggul. infeksi bakteria. Infiltrasi terdiri atas sel mononuklear. penyakit limfoma dan setelah vaksinasi influensa (1. atau bagian distal lebih berat dari bagian proksimal (2. Lamanya masa laten ini berkisar antara satu sampai 28 hari. Rasa nyeri otot sering ditemui seperti rasa nyeri setelah suatu aktifitas fisik (1.

sehingga bisa ditemukan berat antara kedua sisi.4).Variasi klinis Di samping penyakit SGB yang klasik seperti di atas.dimulai pada satu sisi tapi kemudian segera menjadi bilateral. Bila N. hipertensi atau hipotensi yang berfluktuasi. Gangguan otonom ini jarang yang menetap lebih dari satu atau dua minggu. 1.Kegagalan pernafasan Kegagalan pernafasan merupakan komplikasi utama yang dapat berakibat fatal bila tidak ditangani dengan baik. 7. Fase progresif dimulai dari onset penyakit. Semua saraf kranialis bisa dikenai kecuali N. jarang yang melebihi 8 minggu (3. yang dijumpai pada 10-33 persen penderita (1. Diplopia bisa terjadi akibat terkenanya N.Gangguan fungsi otonom Gangguan fungsi otonom dijumpai pada 25 % penderita SGB9 (4). dimana selama fase ini kelumpuhan bertambah berat sampai mencapai maksimal. kita temui berbagai variasi klinis seperti yang dikemukakan oleh panitia ad hoc dari The National Institute of Neurological and Communicate Disorders and Stroke (NINCDS) pada tahun 1981 adalah sebagai berikut : Sindroma Miller-Fisher Defisit sensoris kranialis .I dan N. disfonia dan pada kasus yang berat menyebabkan kegagalan pernafasan karena paralisis n. 6. Fase ini berlangsung beberapa dari sampai 4 minggu. Gangguan tersebut berupa sinus takikardi atau lebih jarang sinus bradikardi.III. tapi jarang yang melebihi 7 minggu (3).Papiledema Kadang-kadang dijumpai papiledema. Kegagalan pernafasan ini disebabkan oleh paralisis diafragma dan kelumpuhan otot-otot pernafasan. Seluruh perjalanan penyakit SGB ini berlangsung dalam waktu yang kurang dari 6 bulan.Perjalanan penyakit Perjalan penyakit ini terdiri dari 3 fase. muka jadi merah (facial flushing).4). Perjalanan alamiah SGB skala waktu dan beratnya kelumpuhan bervariasi antara berbagai penderita SGB (3).IX dan N. Gambar 1. hilangnya keringat atau episodic profuse diaphoresis. Retensi urin atau inkontinensia urin jarang dijumpai (1. Fase ini bisa pendek selama 2 hari. 4. 5. Fase rekonvalesen ditandai oleh timbulnya perbaikan kelumpuhan ektremitas yang berlangsung selama beberapa bulan. laringeus (4).X terkena akan menyebabkan gangguan berupa sukar menelan. seperti pada gambar 1. penyebabnya belum diketahui dengan pasti. dimana kelumpuhan telah mencapai maksimal dan menetap.VIII.IV atau N.4). Segera setelah fase progresif diikuti oleh fase plateau. paling sering selama 3 minggu. Diduga karena peninggian kadar protein dalam cairan otot yang menyebabkan penyumbatan villi arachoidales sehingga absorbsi cairan otak berkurang (4).

5 mg% tanpa diikuti oleh peninggian jumlah sel dalam cairan otak.4. DIAGNOSIS Diagnosis SGB berdasarkan gambaran klinis yang spesifik. Garis besar kriteria diagnosis SGB Gambaran yang diperlukan untuk diagnosis Kelemahan motorik yang progresis Arefleksi atau hipofleksia Gambaran yang mendukung diagnosis Gambaran klinis Progresif cepat Relatif simetris Keluhan gejala sensoris yang ringan Dikenainya saraf otak Penyembuhan dimulai setelah 4 minggu fase progresif berakhir Gangguan otonom Afebril pada saat onset Gambaran cairan otak Peninggian kadar protein setelah satu minggu onset Jumlah sel mononuklear cairan otak < 10 sel/mm3 Gambaran EMG Terdapat perlambatan atau blok hantaran saraf Gambaran yang meragukan diagnosis .Pemeriksaan laboratorium Gambaran laboratorium yang menonjol adalah peninggian kadar protein dalam cairan otak : > 0. hal ini disebut disosiasi sito-albuminik.Pandisautonomia murni Chronic acquired demyyelinative neuropathy.11). Tabel 1.Pemeriksaan elektrofisiologi (EMG) Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosis SGB adalah (11) : Kecepatan hantaran saraf motorik dan sensorik melambat Distal motor retensi memanjang Kecepatan hantaran gelombang-f melambat. disosiasi sito-albuminik dan kelainan elektrofisiologis. menunjukkan perlambatan pada segmen proksimal dan radiks saraf. Walaupun demikian pada sebagian kecil penderita tidak ditemukan peninggian kadar protein dalam cairan otak. Imunoglobulin serum bisa meningkat. 2. Jumlah sel mononuklear < 10 sel/mm3. Peninggian kadar protein dalam cairan otak ini dimulai pada minggu 1-2 dari onset penyakit dan mencapai puncaknya setelah 3-6 minggu (2. 3. Di samping itu untuk mendukung diagnosis pemeriksaan elektrofisiologis juga berguna untuk menentukan prognosis penyakit : bila ditemukan potensial denervasi menunjukkan bahwa penyembuhan penyakit lebih lama dan tidak sembuh sempurna (12). Kriteria diagnosis yang luas dipakai adalah kriteria diagnosis dari NINCDS tahun 1981 (11). Bisa timbul hiponatremia pada beberapa penderita yang disebabkan oleh SIADH (Sindroma Inapproriate Antidiuretik Hormone).

gambaran klinis atau laboratorium dari : Pemakaian uap n-heksan Porfiria intermitten akut Infeksi difteri Neuropati karena keracunan timah hitam Poliomielitis.Kelumpuhan asimetris yang menetap Gangguan kandung kemih dan defikasi yang menetap Gangguan kandung kemih dan defikasi pada onset Jumlah sel mononuklear dalam cairan otak > 50 sel mm3 Terdapat leukosit PMN dalam cairan otak Gangguan sensibilitas berbatas tegas Gambaran yang menyingkirkan diagnosis Terdapat sangkaan adanya riwayat. Saluran pencernaan. mielitis akut (2. botulisme. Setiap ada tanda kegagalan pernafasan maka penderita harus segera dibantu dengan pernafasan buatan. Sebagian besar penderita (60-80 %) sembuh secara sempurna dalam waktu enam bulan. neuropati toksik (misalnya karena nitrofurantoin.11). Infeksi paru dan saluran kencing harus segera diobati. kandung kemih.13) Perawatan yang baik sangat penting dan terutama ditujukan pada perawatan kulit. dengan penyebab kematian oleh karena kegagalan pernafasan.3. botulisme. Kira-kira 3-5 % penderita mengalami relaps (2). Sekarang ini kematian berkisar antara 2-10 % (1. dapsone. 1. faring dan trakhea. Sebagian kecil (7-22 %) sembuh dalam waktu 12 bulan dengan kelainan motorik ringan dan atrofi otot-otot kecil di tangan dan kaki (2.4. infeksi paru dan emboli paru. Fisioterapi dada secara teratur untuk mencegah retensi sputum dan kolaps paru. diphtheric paralysis. hysterical paralysis. PROGNOSIS Dahulu sebelum adanya ventilasi buatan lebih kurang 20 % penderita meninggal oleh karena kegagalan pernafasan. Tujuan utama pengobatan adalah perawatan yang baik dan memperbaiki prognosisnya. Fisioterapi yang teratur dan baik juga penting.Perawatan umum dan fisioterapi (1. organofosfat). TERAPI Sampai saat ini belum ada pengobatan spesifik untuk SGB. neuropati karena timbal. Segera setelah penyembuhan mulai (fase rekonvalesen) maka fisioterapi aktif dimulai untuk .6).4. Jika pernafasan buatan diperlukan untuk waktu yang lama maka trakheotomi harus dikerjakan. pengobatan terutama secara simptomatis. gangguan fungsi otonom. terhadap perubahan kapasitas vital dan gas darah yang menunjukkan permulaan kegagalan pernafasan. Gerakan pasti pada kaki yang lumpuh mencegah deep voin thrombosis spint mungkin diperlukan untuk mempertahakan posisi anggota gerak yang lumpuh. porfiria intermitten akut. histeri atau neuropati toksik DIAGNOSIS BANDING Diagnosis banding dari SGB adalah polimielitis. mulut. dan kekakuan sendi dicegah dengan gerakan pasif.3). Respirasi diawasi secara ketat.

Hadinoto. 160-162. Jilid II : ha. Kirimkan Ini lewat EmailBlogThis!Berbagi ke TwitterBerbagi ke Facebook Posting Lebih Baru Posting Lama Beranda .Mardjono M. 2. Dalam waktu 7-14 hari dilakukan tiga sampai lima kali exchange. 3. 2.Pertukaran plasma Pertukaran plasma (plasma exchange) bermanfaat bila dikerjakan dalam waktu 3 minggu pertama dari onset penyakit. edisi I : hal 307-310. Bila ada nyeri otot dapat dapat diberikan analgetik. Jakarta.Sidharta. Yogyakarta. 1989. Sindroma Guillain Barre. Namun demikian ada yang berpendapat bahwa pemakaian kortikosteroid pada fase dini penyakit mungkin bermanfaat. dalam : Neurologi Klinis dalam praktek Umum : ha. 3. Bagian Ilmu Kesehatan Anak. DAFTAR PUSTAKA 1. 5. Gadjah Mada University Press. 1996. PT Dian Rakyat. FKUI. edisi V : hal 41-43. Sindroma Guillain Barre. S. 1992. Patofisiologi Susunan Neuromuskular. Disfungsi otonom harus dicari dengan pengawasan teratur dari irama jantung dan tekanan darah. P. 1985. Semarang. dalam : Simposium Gangguan Gerak.Harsono. Jakarta. PT Dian Rakyat. Sindroma Guillain Barre.Kortikosteroid Walaupun telah melewati empat dekade pemakaian kortikosteroid pada SGB masih diragukan manfaatnya. Jumlah plasma yang dikeluarkan per exchange adalah 40-50 ml/kg. dalam : Ilmu Kesehatan Anak. 1996. 883-885. Jakarta. dalam : Neurologi Klinis Dasar. Badan Penerbit FK UNDIP.Staf Pengajar IKA FKUI.melatih dan meningkatkan kekuatan otot. dalam : Neurologi Klinis. hal 173179. Lesu-Letih-Lemah. 4.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful