Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang mengenai radiks

spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kadang juga saraf kranialis, yang biasanya timbul setelah suatu infeksi. Manifestasi klinis utama dari SGB adalah suatu kelumpuhan yang simetris tipe lower motor neuron dari otot-otot ekstremitas, badan dan kadang-kadang juga muka.

Sindroma Guillain Barre mempunyai banyak sinonim, antara lain : polineuritis akut pasca infeksi, polineuritis akut toksik, polineuritis febril, poliradikulopati dan acute ascending paralysis. Penyakit ini terdapat di seluruh dunia pada setiap musim, menyerang semua umur. SGB merupakan suatu penyakit autoimun, dimana proses imunologis tersebut langsung mengenai sistem saraf perifer. Mikroorganisme penyebab belum pernah ditemukan pada penderita penyakit ini dan pada pemeriksaan patologis tidak ditemukan tanda-tanda radang. Periode laten antara infeksi dan gejala polineuritis memberi dugaan bahwa kemungkinan kelainan yang terdapat disebabkan oleh suatu respons terhadap reaksi alergi saraf perifer. Pada banyak kasus, infeksi sebelumnya tidak ditemukan, kadang-kadang kecuali saraf perifer dan serabut spinal ventral dan dorsal, terdapat juga gangguan medula spinalis dan medula oblongata. Sampai saat ini belum ada terapi spesifik untuk SGB. Pengobatan secara simtomatis dan perawatan yang baik dapat memperbaiki prognosisnya. INSIDENS Belum diketahui angka kejadian penyakit ini di Indonesia. Angka kejadian penyakit ini di seluruh dunia berkisar antara 1-1,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Penyakit ini menyerang semua umur, tersering dikenai umur dewasa muda. Insidensi lebih tinggi pada perempuan daripada laki-laki dengan perbandingan 2 : 1, dan lebih banyak terjadi pada usia muda (umur 4-10 tahun). Umur termuda yang dilaporkan adalah 3 bulan dan tertua adalah 95 tahun, dan tidak ada hubungan antara frekuensi penyakit ini dengan suatu musim tertentu. ETIOLOGI Dahulu sindrom ini diduga disebabkan oleh infeksi virus, tetapi akhir-akhir ini terungkap bahwa ternyata virus bukan sebagian penyebab. Teori yang dianut sekarang ialah suatu kelainan imunobiologik, baik secara primary immune response maupun immune mediated process. Pada umumnya sindrom ini sering didahului oleh influenza atau infeksi saluran nafas bagian atas atau saluran pencernaan. Penyebab infeksi pada umumnya virus dari kelompok herpes. Sindrom ini dapat pula didahului oleh vaksinasi, infeksi bakteri, gangguan endokrin, tindakan operasi, anestesi dan sebagainya. PATOGENESIS Akibat suatu infeksi atau keadaan tertentu yang mendahului SGB akan timbul autoantibodi atau imunitas seluler terhadap jaringan sistim saraf-saraf perifer. Infeksi-infeksi meningokokus, infeksi virus, sifilis ataupun trauma pada medula spinalis, dapat menimbulkan perlekatan-perlekatan selaput araknoid. Di negara-negara tropik penyebabnya adalah infeksi tuberkulosis. Pada tempat-tempat tertentu perlekatan pasca infeksi itu dapat menjirat radiks ventralis (sekaligus radiks dorsalis). Karena tidak segenap radiks ventralis terkena jiratan, namun kebanyakan pada yang berkelompokan saja, maka radiks-radiks yang diinstrumensia servikalis dan lumbosakralis saja yang paling umum dilanda proses perlekatan pasca infeksi. Oleh karena itu kelumpuhan LMN paling sering dijumpai pada otot-otot anggota

Secara patologis ditemukan degenerasi mielin dengan edema yang dapat atau tanpa disertai infiltrasi sel. kelompok otot-otot di sekitar persendian bahu dan pinggul. Pada masa laten ini belum ada gejala klinis yang timbul. Sel-sel infiltrat terutama terdiri dari sel limfosit berukuran kecil. 3. Rasa nyeri otot sering ditemui seperti rasa nyeri setelah suatu aktifitas fisik (1. Biasanya derajat kelumpuhan otot-otot bagian proksimal lebih berat dari bagian distal.Saraf Kranialis Saraf kranialis yang paling sering dikenal adalah N. Masa laten Waktu antara terjadi infeksi atau keadaan prodromal yang mendahuluinya dan saat timbulnya gejala neurologis.4). kemudian menyebar ke badan dan saraf kranialis. infeksi virus lain atau eksantema pada kulit. Setelah itu muncul sel plasma dan sel mast.Kelumpuhan Manifestasi klinis utama adalah kelumpuhan otot-otot ekstremitas tipe lower motor neurone. penyakit limfoma dan setelah vaksinasi influensa (1. Lesi ini bisa terbatas pada segmen proksimal dan radiks spinalis atau tersebar sepanjang saraf perifer. Sisanya oleh keadaan seperti berikut : setelah suatu pembedahan. Pada sebagian besar penderita kelumpuhan dimulai dari kedua ekstremitas bawah kemudian menyebar secara asenderen ke badan. infeksi jamur. Keluhan utama Keluhan utama penderita adalah prestasi pada ujung-ujung ekstremitas. Kelumpuhan otot-otot muka sering . atau bagian distal lebih berat dari bagian proksimal (2. infeksi bakteria. Infiltrasi terdiri atas sel mononuklear. Kadang-kadang juga bisa keempat anggota gerak dikenai secara serentak.Gangguan sensibilitas Parestesi biasanya lebih jelas pada bagian distal ekstremitas. GAMBARAN KLINIS Penyakit infeksi dan keadaan prodromal : Pada 60-70 % penderita gejala klinis SGB didahului oleh infeksi ringan saluran nafas atau saluran pencernaan.gerak. makrofag. muka juga bisa dikenai dengan distribusi sirkumoral (3). rata-rata 9 hari (4).VII. Kelumpuhan tersebut bergandengan dengan adanya defisit sensorik pada kedua tungkai atau otot-otot anggota gerak. kelumpuhan ekstremitas atau keduanya.4). sedang dan tampak pula. Lamanya masa laten ini berkisar antara satu sampai 28 hari. tapi dapat juga sama beratnya. serta sel polimorfonuklear pada permulaan penyakit. Gejala Klinis 1. Kelumpuhan otot-otot ini simetris dan diikuti oleh hiporefleksia atau arefleksia. Predileksi pada radiks spinalis diduga karena kurang efektifnya permeabilitas antara darah dan saraf pada daerah tersebut. Sensibilitas ekstroseptif lebih sering dikenal dari pada sensibilitas proprioseptif. Defisit sensoris objektif biasanya minimal dan sering dengan distribusi seperti pola kaus kaki dan sarung tangan. 1-3 minggu sebelumnya (2). 2. Serabut saraf mengalami degenerasi segmental dan aksonal. Kelumpuhan bisa pada kedua ekstremitas bawah saja atau terjadi serentak pada keempat anggota gerak.4). anggota gerak atas dan saraf kranialis.

Gangguan otonom ini jarang yang menetap lebih dari satu atau dua minggu.Kegagalan pernafasan Kegagalan pernafasan merupakan komplikasi utama yang dapat berakibat fatal bila tidak ditangani dengan baik. laringeus (4).X terkena akan menyebabkan gangguan berupa sukar menelan. tapi jarang yang melebihi 7 minggu (3). muka jadi merah (facial flushing). Diduga karena peninggian kadar protein dalam cairan otot yang menyebabkan penyumbatan villi arachoidales sehingga absorbsi cairan otak berkurang (4). hilangnya keringat atau episodic profuse diaphoresis. 1. Fase rekonvalesen ditandai oleh timbulnya perbaikan kelumpuhan ektremitas yang berlangsung selama beberapa bulan. disfonia dan pada kasus yang berat menyebabkan kegagalan pernafasan karena paralisis n. 5. Segera setelah fase progresif diikuti oleh fase plateau.4). Fase progresif dimulai dari onset penyakit. 7.VIII. paling sering selama 3 minggu. seperti pada gambar 1. Gangguan tersebut berupa sinus takikardi atau lebih jarang sinus bradikardi.4).III. Perjalanan alamiah SGB skala waktu dan beratnya kelumpuhan bervariasi antara berbagai penderita SGB (3). Kegagalan pernafasan ini disebabkan oleh paralisis diafragma dan kelumpuhan otot-otot pernafasan. 6. Fase ini bisa pendek selama 2 hari.IX dan N.dimulai pada satu sisi tapi kemudian segera menjadi bilateral.Variasi klinis Di samping penyakit SGB yang klasik seperti di atas. hipertensi atau hipotensi yang berfluktuasi. dimana kelumpuhan telah mencapai maksimal dan menetap. Fase ini berlangsung beberapa dari sampai 4 minggu.Papiledema Kadang-kadang dijumpai papiledema. dimana selama fase ini kelumpuhan bertambah berat sampai mencapai maksimal. kita temui berbagai variasi klinis seperti yang dikemukakan oleh panitia ad hoc dari The National Institute of Neurological and Communicate Disorders and Stroke (NINCDS) pada tahun 1981 adalah sebagai berikut : Sindroma Miller-Fisher Defisit sensoris kranialis . 4.Perjalanan penyakit Perjalan penyakit ini terdiri dari 3 fase. jarang yang melebihi 8 minggu (3. Bila N. Gambar 1. sehingga bisa ditemukan berat antara kedua sisi.I dan N.IV atau N.Gangguan fungsi otonom Gangguan fungsi otonom dijumpai pada 25 % penderita SGB9 (4). Diplopia bisa terjadi akibat terkenanya N. Semua saraf kranialis bisa dikenai kecuali N. penyebabnya belum diketahui dengan pasti. Retensi urin atau inkontinensia urin jarang dijumpai (1. yang dijumpai pada 10-33 persen penderita (1. Seluruh perjalanan penyakit SGB ini berlangsung dalam waktu yang kurang dari 6 bulan.4).

Walaupun demikian pada sebagian kecil penderita tidak ditemukan peninggian kadar protein dalam cairan otak.4. disosiasi sito-albuminik dan kelainan elektrofisiologis.Pemeriksaan laboratorium Gambaran laboratorium yang menonjol adalah peninggian kadar protein dalam cairan otak : > 0. Imunoglobulin serum bisa meningkat.Pandisautonomia murni Chronic acquired demyyelinative neuropathy. Bisa timbul hiponatremia pada beberapa penderita yang disebabkan oleh SIADH (Sindroma Inapproriate Antidiuretik Hormone). 2. hal ini disebut disosiasi sito-albuminik. Kriteria diagnosis yang luas dipakai adalah kriteria diagnosis dari NINCDS tahun 1981 (11).5 mg% tanpa diikuti oleh peninggian jumlah sel dalam cairan otak. menunjukkan perlambatan pada segmen proksimal dan radiks saraf. Tabel 1.Pemeriksaan elektrofisiologi (EMG) Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosis SGB adalah (11) : Kecepatan hantaran saraf motorik dan sensorik melambat Distal motor retensi memanjang Kecepatan hantaran gelombang-f melambat. Di samping itu untuk mendukung diagnosis pemeriksaan elektrofisiologis juga berguna untuk menentukan prognosis penyakit : bila ditemukan potensial denervasi menunjukkan bahwa penyembuhan penyakit lebih lama dan tidak sembuh sempurna (12).11). Peninggian kadar protein dalam cairan otak ini dimulai pada minggu 1-2 dari onset penyakit dan mencapai puncaknya setelah 3-6 minggu (2. 3. Garis besar kriteria diagnosis SGB Gambaran yang diperlukan untuk diagnosis Kelemahan motorik yang progresis Arefleksi atau hipofleksia Gambaran yang mendukung diagnosis Gambaran klinis Progresif cepat Relatif simetris Keluhan gejala sensoris yang ringan Dikenainya saraf otak Penyembuhan dimulai setelah 4 minggu fase progresif berakhir Gangguan otonom Afebril pada saat onset Gambaran cairan otak Peninggian kadar protein setelah satu minggu onset Jumlah sel mononuklear cairan otak < 10 sel/mm3 Gambaran EMG Terdapat perlambatan atau blok hantaran saraf Gambaran yang meragukan diagnosis . Jumlah sel mononuklear < 10 sel/mm3. DIAGNOSIS Diagnosis SGB berdasarkan gambaran klinis yang spesifik.

Jika pernafasan buatan diperlukan untuk waktu yang lama maka trakheotomi harus dikerjakan. botulisme. dengan penyebab kematian oleh karena kegagalan pernafasan. Setiap ada tanda kegagalan pernafasan maka penderita harus segera dibantu dengan pernafasan buatan. neuropati karena timbal. gambaran klinis atau laboratorium dari : Pemakaian uap n-heksan Porfiria intermitten akut Infeksi difteri Neuropati karena keracunan timah hitam Poliomielitis. porfiria intermitten akut. Sekarang ini kematian berkisar antara 2-10 % (1. mielitis akut (2. mulut. infeksi paru dan emboli paru.4. organofosfat). neuropati toksik (misalnya karena nitrofurantoin. Infeksi paru dan saluran kencing harus segera diobati. TERAPI Sampai saat ini belum ada pengobatan spesifik untuk SGB. hysterical paralysis. gangguan fungsi otonom.Kelumpuhan asimetris yang menetap Gangguan kandung kemih dan defikasi yang menetap Gangguan kandung kemih dan defikasi pada onset Jumlah sel mononuklear dalam cairan otak > 50 sel mm3 Terdapat leukosit PMN dalam cairan otak Gangguan sensibilitas berbatas tegas Gambaran yang menyingkirkan diagnosis Terdapat sangkaan adanya riwayat. Sebagian kecil (7-22 %) sembuh dalam waktu 12 bulan dengan kelainan motorik ringan dan atrofi otot-otot kecil di tangan dan kaki (2. Gerakan pasti pada kaki yang lumpuh mencegah deep voin thrombosis spint mungkin diperlukan untuk mempertahakan posisi anggota gerak yang lumpuh. histeri atau neuropati toksik DIAGNOSIS BANDING Diagnosis banding dari SGB adalah polimielitis.3). 1. Segera setelah penyembuhan mulai (fase rekonvalesen) maka fisioterapi aktif dimulai untuk . Fisioterapi yang teratur dan baik juga penting. terhadap perubahan kapasitas vital dan gas darah yang menunjukkan permulaan kegagalan pernafasan. faring dan trakhea. PROGNOSIS Dahulu sebelum adanya ventilasi buatan lebih kurang 20 % penderita meninggal oleh karena kegagalan pernafasan. dan kekakuan sendi dicegah dengan gerakan pasif. Respirasi diawasi secara ketat.13) Perawatan yang baik sangat penting dan terutama ditujukan pada perawatan kulit. botulisme. Sebagian besar penderita (60-80 %) sembuh secara sempurna dalam waktu enam bulan. pengobatan terutama secara simptomatis. Tujuan utama pengobatan adalah perawatan yang baik dan memperbaiki prognosisnya. Saluran pencernaan.4.Perawatan umum dan fisioterapi (1.3. diphtheric paralysis.6). Fisioterapi dada secara teratur untuk mencegah retensi sputum dan kolaps paru. kandung kemih. dapsone.11). Kira-kira 3-5 % penderita mengalami relaps (2).

1992. 883-885. Jakarta. 1985. dalam : Neurologi Klinis. dalam : Ilmu Kesehatan Anak. edisi V : hal 41-43. hal 173179. PT Dian Rakyat.Kortikosteroid Walaupun telah melewati empat dekade pemakaian kortikosteroid pada SGB masih diragukan manfaatnya. Badan Penerbit FK UNDIP. Jakarta. Semarang. Jilid II : ha. Jumlah plasma yang dikeluarkan per exchange adalah 40-50 ml/kg. P.Sidharta. Yogyakarta. 3. dalam : Neurologi Klinis Dasar. 160-162. dalam : Simposium Gangguan Gerak. DAFTAR PUSTAKA 1. edisi I : hal 307-310.Mardjono M. dalam : Neurologi Klinis dalam praktek Umum : ha.Hadinoto.melatih dan meningkatkan kekuatan otot. Gadjah Mada University Press.Harsono. PT Dian Rakyat.Pertukaran plasma Pertukaran plasma (plasma exchange) bermanfaat bila dikerjakan dalam waktu 3 minggu pertama dari onset penyakit. Dalam waktu 7-14 hari dilakukan tiga sampai lima kali exchange. Sindroma Guillain Barre. Jakarta. Kirimkan Ini lewat EmailBlogThis!Berbagi ke TwitterBerbagi ke Facebook Posting Lebih Baru Posting Lama Beranda . 2. Patofisiologi Susunan Neuromuskular. 1996.Staf Pengajar IKA FKUI. Sindroma Guillain Barre. Sindroma Guillain Barre. 2. 1989. Disfungsi otonom harus dicari dengan pengawasan teratur dari irama jantung dan tekanan darah. 5. 4. Lesu-Letih-Lemah. 1996. FKUI. Bila ada nyeri otot dapat dapat diberikan analgetik. Namun demikian ada yang berpendapat bahwa pemakaian kortikosteroid pada fase dini penyakit mungkin bermanfaat. S. Bagian Ilmu Kesehatan Anak. 3.