BAB I PENDAHULUAN

I. Latar Belakang Otak adalah pusat kehidupan. Segala aktivitas kehidupan, hingga yang sekecil-kecilnya, hanya bisa terjadi melalui mekanisme yang diatur oleh otak. Dalam waktu yang bersamaan otak harus menjalankan beribu-ribu aktivitas sekaligus. Otak memiliki banyak bagian yang memiliki fungsi berbeda-beda. Secara garis besar otak terbagi atas tiga bagian, yaitu otak besar (cerebrum), otak kecil (cerebellum), dan batang otak (brain stem). Masing-masing bagian terbagi lagi menjadi bagian-bagian yang lebih kecil, lebih kecil lagi, dan lebih kecil lagi. Ruang antar bagian terisi oleh cairan otak (cerebrospinal fluid), sedang bagian luarnya terlindungi oleh tiga lapis selaput otak (meninges) plus tulang tengkorak. Otak kecil (infratentorial atau otak belakang) terletak di bagian belakang kepala. Fungsinya untuk mengkoordinasi gerakan otot sukarela dan untuk mempertahankan postur tubuh, keseimbangan, dan equilibrium. Tumor otak adalah lesi ekspansif benigna atau maligtna yang membentuk massa di inta cranial atau spinal cord. Tumor otak baik primer ataupun sekunder merupakan salah satu penyakit yang ditakuti masyarakat karena dapat menyebabkan kematian atau kecacatan. Tumor otak primer apabila sel-sel tumor berasal dari jaringan otak itu sendiri dan tumor otak sekunder bila berasal dari organ-organ lain (metastase) seperti kanker paru, payudara, prostate, ginjal dan lain-lain. Menurut Rubinstein (1972) lokasi tumor otak yang paling sering dijumpai pada orang dewasa adalah di daerah supratentorial (80%-85%) sedangkan pada anak-anak di daerah infratentorial (40%). Jenis tumor yang paling sering dijumpai pada amnak-anak adalah jenis medulloblastoma dan cerebral astrositoma, sedangkan pada dewasa adalah jenis Glioma dan Meningioma.

Penyebab tumor hingga saat ini masih belum diketahui secara pasti, walaupun telah banyak penyelidikan yang dilakukan. Adapun faktor-faktor yang perlu ditinjau, yaitu : 1. Herediter Riwayat tumor otak dalam satu anggota keluarga jarang ditemukan kecuali pada meningioma, astrositoma dan neurofibroma dapat dijumpai pada anggota-anggota sekeluarga. 2. Sisa-sisa Sel Embrional Bangunan-bangunan embrional berkembang menjadi bangunan-bangunan yang mempunyai morfologi dan fungsi yang terintegrasi dalam tubuh. Tetapi ada kalanya sebagian dari bangunan embrional tertinggal dalam tubuh, menjadi ganas dan merusak bangunan di sekitarnya. Perkembangan abnormal itu dapat terjadi pada kraniofaringioma, teratoma intrakranial dan kordoma. 3. Radiasi -Jaringan dalam sistem saraf pusat peka terhadap radiasi dan dapat mengalami perubahan degenerasi, namun belum ada bukti 4. Virus Banyak penelitian tentang inokulasi virus pada binatang kecil dan besar yang dilakukan dengan maksud untuk mengetahui peran infeksi virus dalam proses terjadinya neoplasma. 5. Substansi-substansi Karsinogenik Penyelidikan tentang substansi karsinogen sudah lama dan luas dilakukan. Kini telah diakui bahwa ada substansi yang karsinogenik seperti methylcholanthrone, nitrosoethyl-urea. Ini berdasarkan percobaan yang dilakukan pada hewan Diagnosa tumor otak ditegakkan berdasarkan pemeriksaan klinis dan pemeriksaan penunjang yaitu pemeriksaan radiologi dan patologi anatomi. Dengan pemeriksaan klinis kadang sulit menegakkan diagnosa tumor otak apalagi membedakan yang benigna dan yang maligna, karena gejala klinis yang ditemukan tergantung dari lokasi tumor, kecepatan pertumbuhan masa tumor dan cepatnya timbul gejala tekanan tinggi intrakranial serta efek dari masa tumor kejaringan otak yang dapat menyebabkan kompresi, infasi dan destruksi dari jaringan otak. Walaupun demikian ada bebrapa jenis tumor yang mempunyai predileksi

lokasi sehingga memberikan gejala yang spesifik dari tumor otak. Dengan pemeriksaan radiologi dan patologi anatomi hampir pasti dapat dibedakan tumor benigna dan maligna Berdasarkan data di Negara-negara maju, dengan diagnosis dini dan juga penanganan yang tepat melalui pembedahan dilanjutkan dengan radioterapi, angka ketahanan hidup 5 tahun (5 years survival) berkisar 50-60% dan angka ketahanan hidup 10 tahaun ( 10 years survival) berkisar 30-40%. II. Tujuan Adapun tujuan penyusunan makalah ini adalah: a. Sebagai sarana pembelajaran dan referensi bagi para mahasiswa, sehingga diharapkan memiliki kompetensi yang bisa diandalkan ketika kelak terjun di masyarakat. b. Sebagai salah satu syarat ujian kepaniteraan klinik Ilmu Bedah

BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. Anatomi dan fisiologi Cerebellum Letak : dibelakang pons dan medulla oblongata pada fossa cranii posterior dan diatas tertutup oleh tentorium cerebelli. Terletak di bawah lobus occipitalis cerebri. Cerebellum terpisah dengan cerebrum oleh sebuah alur melintang: Fissura Transversa. Bentuk : Oval dan mengkerut di bagian tengah. Cerebellum merupakan bagian kedua terbesar dari otak dan beratnya 1/8 dari massa otak (sebesar tinju). B. Anatomi Permukaan Cerebellum tersusun dari : 1. 2 tipe input akson : climbing fibers, dan mossy fibers 2. 5 tipe serabut neuron intrinsic : sel granula, sel stelate, sel basket, sel golgy tipe 2, sel purkinje. 3. 1 tipe output neuron : sel dari nucleus cerebellar. Sebagian sel purkinje merupakan output neuron yang berproyeksi ke nucleus vestibularis lateralis. Secara umum cerebellum terbagi atas :

Bagian tengah yang tunggal : Vermis (dari permukaan, memang memperlihatkan bentuk seperti cacing yang melingkar hamper sempurna) Bagian samping sepasang : hemisphaerum cerebelli yang dibagi oleh adanya sulci dan fissura, sehingga terbentuk lobi atau lobulli.

Hemisphaerum cerebelli terbagi 2 oleh adanya fissure posterolateral menjadi : A. Corpus cerebelli yang secara filogenetik tergolong paleocerebelli maupun non cerebelli B. Corpus cerebelli terbagi 2 pula oleh adanya fissure primaries menjadi :

Lobus anterior (tergolong paleocerebellum) s.spino cerebellum Lobus posterior (tergolong noncerebellum) s.cerebro cerebellum

1. Lobus anterior

Terletak di depan fissure primarius. Terdiri dari vermis anterior dan korteks paravermian. Bagian ini dikenal juga sebagai spinocerebellum karena proyeksi afferent utama berasal dari proprioseptif otot-otot dan tendon extremitas melalui tractus spinocerebellaris. Fungsi utama bagian ini adalah untuk regulasi tonus otot dan mempertahankan sikap badan. Seluruh lobus anterior bersama pyramis dan uvula tergolong paleocerebelli. Lobus anterior ini menerima serabut aferen proprioseptif dan exteroceptif dari kepala dan tubuh. Bagian vermis yang sesuai dengan lobus anterior (dari depan ke belakang) ialah :

Lingula Lobulus centralis culmen monticuli Muscle spindle (reseptor otot skelet) Organon golgi (reseptor tendo)

Menerima input dari :

Fungsi : menjaga tonus otot 2. Lobus posterior Terletak antara fissure primarius dengan fissure posterolateralis. Terdiri dari vermis dan bagian terbesar hemisfer cerebellum. Bagian ini menerima proyeksi afferent dari korteks cerebri melalui nuklei pontis dan brachium pontis sehingga disebut juga sebagai pontocerebellum. Fungsi utama bagian ini adalah koordinasi berbagai gerakan lincah yang diawali dari korteks cerebri. Seluruh lobus posterior kecuali pyramis dan uvula tergolong neocerebellum

Bagian paling depan dari lobus posterior disebut lobulus simplek (sering juga disebut lobulus semilunaris posterior) yang dibelakang daibatasi oleh fissura posterosuperior. Bagian vermis yang sesuai dengan lobulus simplek disebut : Declive Vermis.

Dibelakang lobulus simplek terdapat lobulus semilunaris superior yang dibelakang dibatasi oleh fissure horizontalis. Bagian vermis yang sesuai dengan lobulus semilunaris superior adalah folium vermis.

Dibelakang lobulus semilunaris superior terdapat : lobulus semilunaris inferior yang dibelakang dibatasi oleh fissure prepyramidalis. Bagian vermis yang sesuai dengan lobulus tersebut ialah : tuber vermis.

Folium dan tuber vermis termasuk neocerebellum. Kedua lobuli semilunaris superior dan inferior disebut lobus ansiformis

Dibelakang lobulus semilunaris inferior terdapat lobulus lobulus gracilis yang dibelakang dibatasi oleh fissure prepyramidalis Bagian vermis yang sesuai dengan lobulus tersebut adalah tuber vermis juga.

Dibelakang lobulus gracilis terdapat lobulus biventralis yang dibelakang dibatasi oleh fissure post pyramidalis Bagian vermis yang sesuai dengan lobulus tersebut ialah : pyramis

Bagian paling belakang dari lobus posterior adalah tonsil dengan ujung membentuk sayap disebut Paraflocculus yang ke belakang dibatasi oleh fissure posterolateralis. Bagian vermis yang sesuai dengan tonsil ialah uvula, pyramis dan uvula vermis termasuk aleocerebellum Menerima input dari : neocortex via tractus cortico prontocerebellaris Fungsi : mengatur koordinasi aktivitas otot skelet dan mempertahankan sikap tubuh Lobus Flocculonodularis (termasuk archicerebellum) Secara filogenetis merupakan bagian yang tertua, maka disebut juga archicerebellum, karena proyeksi afferent utama berasal dari nuklei vestibularis. Fungsi utama bagian ini adalah mempertahankan keseimbangan. Bagian tengahnya merupakan bagian dari vermis disebut : nodulus, sedang bagian hemisphaerumnya disebut : Flocculus Lobus flocculonodularis tergolong Archicerebelum (vestibulo cerebellum), menerima input dari : Kompleks vestibuler Fungsi : menjaga postur dan mempertahankan keseimbangan.

C. Vaskularisasi cerebellum Arteri : Arteri berasal dari cabang arteri vertebralis dan arteri basilaris. 1. Arteri Serebelaris Superior Arteri ini berasal dari A. Basilaris. A. Serebelaris superior memberi cabang yang kecil ke tektum dan bagian bawah mesencephalon. Cabang yang lebih besar menuju

ke pedunculus cerebelaris superior, terutama ke nukleus dentatus. Juga memberi darah ke bagian ventral vermis dan daerah paravermis kedua sisi, kemudian bercabang lagi untuk memberi suplai bagian rostral dan rostroventral kedua hemisfer dan bagian rostral vermis. 2. Arteri Serebelaris Anterior Inferior Arteri ini berasal dari A. Basilaris. Daerah yang mendapat suplai arteri ini paling sedikit, yaitu bagian cortex dan substansia alba dari flokulus. Cabang arteri ini adalah A. Auditori Interna, tetapi kadang-kadang arteri ini merupakan cabang langsung dari A. Basilaris. 3. Arteri Serebelaris Posterior Inferior Berasal dari A. Vertebralis. Arteri ini mensuplai bagian kaudal dari nukleus pada serebelum dan korteks vermis inferior. Di daerah ini arteri tersebut bercabang-cabang mensuplai korteks dan substansia alba dari setengah kaudal cerebellum. Vena : Setiap hemisfer cerebelli mempunyai empat kelompok besar vena yaitu : 1. Kelompok pertama adalah vena rostromedial cerebelli yang mengumpulkan darahdarah dari bagian rostral vermis dan sekitarnya dan nukleus dentatus. Berakhir pada vena basalis atau vena Galleni. 2. Kelompok kedua adalah vena rostrolateral cerebelli yang menerima darah dari bagian rostro lateral korteks dan substansia alba infratentorial ke sinius transversus. 3. Kelompok ketiga adalah vena kaudal cerebelli yang menerima darah dari bagian bawah hemisfere dan berakhir di sinus sigmoideus atau sinus petrosus superior. 4. Kelompok keempat menerima darah dari bagian ventral cerebellum, bersatu dan membentuk vena flokularis yang menghubungkan sinus petrosus. D. Bagian yang terdapat dalam cerebellum Sebagaimana halnya cerebrum, cerebellum juga menampilkan struktur yang sama yaitu : 1. Cortex cerebelli (paling luar) : Substantia grisea Hanya terdiri dari 3 lapis sel : - Lapisan paling luar (lapis moleculare) terdiri dari sel stellatum dan sel keranjang diantara kedua jenis sel tersebut terdapat sel neuralgia.

- Lapisan tengah (lapis sel purkinje) terdiri dari sel purkinje. Sel ini merupakan sel golgi tipe I yang berbentuk seperti botol. Pada penampang melintang setinggi folium, dendrit sel purkinje jalan memasuki lapisan moleculare. Dari bagian dasar sel purkinje keluar axon jalan memasuki lapisan granulare. Waktu memasuki substansia alba, axonnya akan terbungkus oleh selubung myelin dan akan bersinapsis dengan sel neuron dalam substansia alba. Cabang kolateral dari akson sel purkinje akan bersinaps dengan sel stellatum dan sel keranjang di lapis moleculare. - Lapisan paling dalam (lapis granulare) terdiri dari sel-sel kecil (sel granulare). Setiap sel mengeluarkan 4-5 dendrit yang akan bersinaps dengan serabut dari nuclei cerebellum lainnya. Sedang axonnya akan memasuki lapis moleculare dan bersinapsis dengan sel purkinje. 2. Medulla cerebelli (bagian dalam) : substansia alba, dimana di dalamnya terdapat 4 pulau-pulau substansia grisea

Nucleus Dentatus : Paling besar, bentuk seperti karung kempes yang keriput dan melengkung, dengan cekungannya membuka ke arah medial. Di daerah cekuntg tersebut terdapat serabut eferen yang meninggalkan nucleus dentatus dan kemudian membentuk : Pedunculus cerebelli posterior.

Nucleus Emboliformis : Bentuk oval dan terletak postero-medial dari nucleus dentatus Nucleus Globosus : Nucleus emboliformis dan nucleus globossus bisa digabung menjadi NUCLEUS INTERPOSITUS. Oleh karena itu cerebellum hanya punya 3 nuclei, terdiri dari beberapa kelompok sel bundar yang terletak medialis dari nucleus emboliformis.

Nucleus Fastigialis : Letak kiri-kanan linea mediana dari vermis dan sangat dekat dengan atap ventriculus quartus (velum medulla posterior). Substansia alba sendiri dalam vermis vermis sangat sedikit dan memperlihatkan gambaran seperti pohon kayu (=Arbor Vitae)

E. Fisiologi cerebellum

Secara filogenetis, cerebellum adalah nukleus vestibularis yang mempunyai spesialisasi tinggi. Cerebellum dan pusat vestibuler secara bersama-sama mempunyai fungsi : a. Mempertahankan keseimbangan tubuh b. Orientasi dalam ruangan c. Mengatur tonus otot d. Mengatur postur tubuh Pada umumnya fungsi utama cerebellum adalah mengintegrasikan dan mengkoordinasikan reaksi somatik. Impulsa motorik akan diperkuat dan disintesis kembali sehingga menimbulkan kontraksi otot yang harmonis dan gerakan volunter yang halus dan sinkron. Cerebellum adalah bagian otak dimana korteks cerebri menerima impuls darinya untuk melakukan koordinasi yang mengatur gerakan volunter, sehingga memegang peranan penting pada setiap fungsi motorik. Pada cerebellum juga terdapat daerah-daerah untuk taktil, pendengaran dan penglihatan. Pusat-pusat motorik, taktil, pendengaran dan penglihatan baik kortikal maupun subkortikal di cerebrum, diproyeksikan pada daerah yang sama di cerebellum, yang kemudian memproyeksikannya kembali ke daerah yang sama di cerebrum. Corteks cerebellum mendapat signal dari berbagai sumber. Mula-mula perintah dari cortex cerebri dan sistem piramidal diterima melalui ketiga sistem cerebrocerebellar. Yang terpenting adalah jaras cerebropontocerebellar yaitu jaras yang menyilang menghubungkan hemisfer cerebri pada sisi yang berlawanan melalui tractus cortico pontine dan pedunculus cerebelli media. Jaras lain berasal dari area motor cerebri yaitu cerebroolivocerebellar, cerebroreticulocerebellar, juga dari tractus spinocerebellar. Semua modalitas sensoris (taktile, auditori, visual) memberi impuls pada cerebellum, mekanismenya masih belum jelas. Secara umum vermis menerima input aferen dari medula spinalis, floculonoduler dari sistem vestibuler dan hemisfer cerebellum dari cortex cerebri. Setelah menerima signal aferen, cerebellum mengoreksi kesalahan atau kekurang akuratan dari gerak otot. F. Definisi tumor serebelum

Tumor serebelum merupakan salah satu jenis tumor otak yang lesinya berlokasi di cerebelum. Tumor otak itu sendiri adalah suatu lesi ekspansif yang bersifat jinak (benigna) ataupun ganas (maligna), membentuk massa dalam ruang tengkorak kepala (intra cranial) atau di sumsum tulang belakang (medulla spinalis). Neoplasma pada jaringan otak dan selaputnya dapat berupa tumor primer maupun metastase. Apabila selsel tumor berasal dari jaringan otak itu sendiri, disebut tumor otak primer dan bila berasal dari organ-organ lain (metastase) seperti ; kanker paru, payudara, prostate, ginjal dan lain-lain, disebut tumor otak sekunder G. Klasifikasi tumor serebelum Berikut ini adalah beberapa tumor yang berasal dari cerebelum dan dapat mengenai cerebellum. a. Medulloblastoma/Primitive Neuroectodemaltumor (PNET) Tumor jenis ini sangat umum terjadi pada tumor otak anak-anak. Insiden 25 persen-35 persen dari kanker otak pada anak. Penyebab medulloblastoma masih belum diketahui. Hampir selalu tumbuh di pertengahan lokasi cerebellum atau di belakang medulla oblongata. Gejala tergantung dari besar dan lokasi tumbuhnya tumor. Sering diketahui diderita anak-anak saat terjadinya sumbatan aliran cairan serebro spinal atau yang disebut hidrosefalus. Hal ini mengakibatkan sakit kepala, gangguan penglihatan, bahkan gangguan kesadaran. Terdapatnya gangguan koordinasi, gait, ataxia, dan nystagmus. Pada pemeriksaan imaging CT Scan atau MRI tampak lesi berbatas tegas yang enhance dengan pemberian kontras di lokasi cerebellum. b. Cerebellarastroytoma Tumor yang berasal dari sel-sel otak yang bernama astrocyt. Terletak di fossa posterior atau di cerebellum. Gejala dan tanda hampir menyerupai gejala dan tanda pada tumor medulloblastoma atau ependymoma ventrikel IV. Dengan pemeriksaan CT scan, bahkan MRI dapat ditemukan gambaran lesi kistik dengan modul di sekitarnya. c. Hemangioblastoma Hemangioblastoma merupakan tumor pembuluh darah yang berkista. Kista-kista itu berisi cairan yang santokrom. Di samping medulla spinalis, maka predileksi tumor ini

di serebellum. Bila tumor ini disertai dengan hemangioblastoma di retina disebut sebagai von Hippel-Lindau. d. Epedimoma Sel-selnya berasal dari ependim yang menutupi dinding ventrikel. Lokasinya selalu di sekitar ventrikulus dan kanalis sentralis. Tumor ini juga dapat mengenai medulla spinalis (60 %), filum terminale di tempat ini ia terbungkus rapi, sehingga mudah dikeluarkan secara operasi. Cerebellum terutama dihubungkan dengan jaras neuron pada sisi tubuh yang sama sehingga lesi pada hemispherium cerebellum menimbulkan tanda dan gejala yang terbatas pada sisi tubuh yang sama. Fungsi cerebellum yang terpenting adalah untuk mengkoordinasikan, dengan kerja yang sinergis, semua refleks dan aktivitas otot voluntar. Dengan demikian cerebellum mengatur tonus otot secara bertahap dan seimbang, serta mempertahankan postur yang normal. Cerebellum memungkinkan terjadinya gerakan voluntar seperti berjalan dengan tangkas, tepat dan dengan usaha yang minimal. Gangguan pada cerebellum akibat tumor dapat menyebabkan tremor intensional. Tremor intensional yaitu tremor osilasi (goyang) yang paling jelas pada akhir gerakan halus seperti mengkancingkan baju, menulis, dan bercukur. Hal ini terjadi karena otot-otot berkontraksi seperti lain dari biasanya dan lemah. Kelompok otot tidak dapat bekerja secara harmonis dan terjadi gangguan gerakan. Pada palpasi, otot-otot dapat kehilangan kekenyalanya. Terdapat penurunan resistensi terhadap gerakan pasif pada sendi-sendi. Sentakan pada ektrimitas menimbulkan gerakan yang berlebihan pada sendi-sendi terminal. Kondisi ini disebabkan oleh hilangnya pengaruh cerebellum terhadap refleks regang sederhana. Tumor Cerebelum menyebabkan timbulnya gangguan neurologik yang progresif. Gangguan neurologis pada tumor cerebellum biasanya dianggap disebabkan oleh dua faktor yaitu gangguan fokal akibat tumor dan kenaikan tekanan intrakranial. Gangguan fokal terjadi apabila terjadi penekanan pada jaringan otak dan infiltrasi atau invasi langsung pada parenkim otak dengan kerusakan jaringan neural. Perubahan suplai darah terjadi akibat tekanan tumor yang bertumbuh menyebabkan nekrosis jaringan otak. Gangguan suplai darah arteri pada umumnya bermanifestasi sebagai hilangnya fungsi secara akut dan mungkin dapat dikacaukan dengan gangguan serebrovaskuler primer.

Serangkaian kejang sebagai manifestasi perubahan kepekaan neuron dihubungkan dengan kompresi, invasi, dan perubahan suplai darah ke jaringan otak. Peningkatan tekanan intrakranial dapat disebabkan oleh beberapa faktor : bertambahnya massa dalam tengkorak, terbentuknya edema sekitar tumor, dan perubahan sirkulasi cairan serebrospinal. Pertumbuhan tumor menyebabkan bertambahnya massa karena tumor akan mendesak tulang yang relatif tetap pada ruangan tengkorak yang kaku. Disdiakokokinensia merupakan ketidakmampuan untuk melakukan gerakan bergantiganti secara teratur dan cepat. Pada sisi lesi cerebellum gerakan akan menjadi lambat, tersendat, dan tidak lengkap. Tumor pada cerebellum dapat menimbulkan gangguan refleks. Gerkan yang ditimbulkan oleh refleks tendon cenderung berlangsung lebih lama dari pada normal. Hal ini disebabkan karena hilangnya pengaruh refleks regangan. Nistagmus merupakan osilasi (goyangan) mata yang cepat saat memandang atau melihat suatu daerah atau benda. Nistagmus terjadi karena posisi otot- otot mata bergantung pada fungsi normal dua rangkaian jaras aferen. Yang pertama adalah jaras visual saat mata memandang objek tertentu sedangkan yang kedua lebih rumit dan melibatkan labirin,nuclei vestibularis, dan cerebellum. Nyeri kepala akibat tumor cerebellum terjadi akibat traksi dan pergeseran struktur peka nyeri dalam rongga intrakranial. Struktur-struktur peka nyeri ini adalah arteri, vena, sinus-sinus vena dan saraf otak. Lokasi nyeri kepala cukup bernilai oleh karena sepertiga dari nyeri kepala ini terjadi pada tempat tumor, sedangkan dua pertiga lainnya terjadi didekat atau diatas tumor. Bila keluhan nyeri kepala terjadi secara menyeluruh maka kurang dapat ditentukan lokasinya dan biasanya menunjukan pergeseran ekstensifkandungan intrakranial akibatpeningkatan tekanan intrakranial. Papila edema disebabkan oleh stasis vena yang menimbulkan pmbengkakan dan pembesaran diskus optikus. Bila terlihat dengan pemeriksaan fuduskopi, tandaini menginsyaratkan peningkatan tekanan intrakranial. Dapat terjadi gangguan penglihatan akibat papilaedema. Gangguan ini adalah pemebsaran bintik dan amaurosis fugaks ( ketika penglihatan berkurang). H. Diagnosis Banding Gejala yang paling sering dari tumor otak adalah peningkatan tekanan intrakranial, kejang dan tanda defisit neurologik fokal yang progresif. Setiap proses desak

ruang di otak dapat menimbulkan gejala di atas, sehingga agak sukar membedakan tumor otak dengan beberapa hal berikut : a. Abses intraserebral b. Epidural hematom c. Hipertensi intrakranial benigna d. Meningitis kronik Diagnosis banding yang lebih spesifik untuk penyakit yang menyerang serebelum selain tumor otak dapat dibagi menjadi 4 kategori etiologi yaitu: a. Toksin (etanol, kemoterapi, antikonvulsan) Ada beberapa toksin yang dapat menyerang cerebelum. Etanol dan obat-obatan antikonvulsan seperti fenitoin dan carbamazepine bersifat toksik untuk serebelum. Etanol dapat menyebabkan atrofi pada vermis serebelum. Hal ini berlaku bahkan untuk paparan dalam rahim. Beberapa jenis kanker kemoterapi, seperti sitosin arabinoside, juga bersifat toksik untuk serebelum. Lithium yang diberikan untuk episode manik depresi juga bersifat toksik untuk serebelum. b. Autoantibodi (degenerasi serebelum paraneoplasti, penyakit autoimun) Cerebelum dapat saja terganggu fungsinya oleh karena suatu proses autoimun dalam tubuh yang menyebabkan timbulnya suatu antibodi yang merusak cerebelum seperti pada degenerasi cerebelum paraneoplastik. Pasien dengan penyakit ini memiliki gambaran serebelum yang normal pada pencitraan serebelumnya. c. Lesi struktural (Stroke, Multiple Sclerosis) Ada banyak potensi yang bisa mengganggu fungsi cerebellum. Stroke mungkin yang paling umum karena cerebellum dipasok oleh tiga arteri utama pada setiap sisi yaitu arteri serebelum superior, arteri serebelum anterior inferior, dan arteri serebelum posterior inferior. Apabila terdapat stroke hemoragik gambaran perdarahan pada gambaran otak. Multiple sclerosis adalah penyebab lain terjadinya gangguan serebelum. Multiple Sclerosis sering melibatkan koneksi cerebelum pada batang otak, dan khususnya pedunculus cerebelum tengah. Pada gambaran MRI cerebelum dapat ditemukan adanya gambaran plak pada cerebelumnya. maka akan tampak adanya

d. Degenerasi serebelum yang diwariskan (inherited cerebellar degeneration) Semua gangguan ini menunjukkan disfungsi cerebelum secara bertahap dan progresif, biasanya dimulai pada masa kanak-kanak, dan dapat dibedakan dengan keterlibatan sistem saraf lainnya. Gangguan ini sebelumnya dikenal sebagai autosom dominan ataxia serebelum. Prevalensinya sekitar 1-4/100000 dan diwariskan secara genetik. Pada gambaran MRI didapatkan atrofi dari cerebelum. I. Penatalaksanaan a. Terapi steroid Kortikosteroid secara bermakna menurunkan edema di sekitar tumor intrakranial dan mengurangi tekanan intrakranial, tetapi tidak mempengaruhhi pertumbuhan tumor. Efeknya mengurangi sakit kepala dengan cepat. Dexamethasone adalah korticosteroid yang dipilih karena aktivitas mineralokorticoid yang minimal. Dapat diberikan loading dose 12 mg iv deksamethasone yang diikuti dosis 4 mg secara oral atau injeksi. Dosisinya juga dapat diberikan mulai dari 16 mg/h, tetapi dosis ini dapat ditambahkan maupun dikurangi untuk mencapai dosis yang dibutuhkan untuk mengontrol gejala neurologik. Setelah terapi beberapa hari secara bertahap dosis diturunkan agar tidak menimbulkan efek samping yang tidak diharapkan. b. Manajemen operatif Berbagai pilihan pembedahan telah tersedia, dan pendekatan pembedahan yang dipilih harus berhati-hati untuk meminimalisir resiko deficit neurologic setelah operasi. Tujuan pembedahan : (1)menghasilkan diagnosis histologis yang akurat (2)mengurangi tumor primer (3)memberikan jalan untuk CSF mengalir (4)mencapai potensial penyembuhan. Prosedur pembedahan yang dilakukan yaitu biopsi, dekompresi dengan membuang seluruh atau sebagian tumor bergantung pada sifat tumor dan lokasinya.

Pengambilan tumor secara komplit pada tumor maligna primer yang bersifat infiltratif dihindari dan operasi hanya berbatas pada biopsi atau dekompresi tumor. Prognosis yang lebih baik terjadi pada tumor jinak jika dilakukan pembedahan tumor secara komplit seperti pada meningioma atau kraniofaringioma. Jika beberapa jaringan tumor ada yang terlewatkan atau terdapat fragmen tumor yang masih menempel pada struktur yang lebih dalam maka akan terjadi kekambuhan. Beberapa macam teknik pembedahan secara umum pada tumor intrakranial yaitu: (1) Kraniotomi: dikembalikan (2) Transphenoidal route : melalui sinus sphenoid untuk mencapai fossa pituitary (3) transoral route: pembuangan arcus atlas, odontoid peg, dan clivus untuk akses ke aspek anterior batang otak dan atas dari medulla spinal segmen servikal. Kadang dibutuhkan pada pembedahan pada tumor yang berlokasi di anterior seperti neurofibroma dan chordoma. (4) Bur hole: untuk memegaang tangan dan unk biopsi stereostatik (5) Kraniektomi: burrhole diikuti dengan pembuangan tulang di sekitarnya untuk memperluas lapang pandang. Secara rutin digunakan sebagai pendekatan terhadap fossa posterior c. Radioterapi Terapi radiasi adalah terapi nonpembedahan yang paling efektif untuk pasien dengan malignant glioma dan juga sangat penting bagi pengobatan pasien dengan low-grade glioma. Penggunaan radioterapi untuk terapi tumor intrakranial sekarang ini yaitu: Sinar X megavoltage Sinar gamma dari cobalt-60 Sinar elektron dari akselerator flap dari tulang, dipotong dan kemudian

Accelerated particles dari cyclotron, seperti neutron, inti helium, proton Sebagai alternatif dapat diterapi dengan terapi dari dalam (brakhiterapi)

dengan implantasi bbahan radioaktif seperti dengan iodin. Berkebalikan dengan metode yang lama pada terapi sinar X dalam, teknik modern menghasilkan penetrasi jaringan yang luas dan mencegah kerusakan akibat radiasi pada permukann kulit. Efek radioterapi bergantung pada dosis total yang biasanya mencapai 60 Gy dan durasi terapi. Kedua hal tersebut harus seimbang untuk mencegah krusakan pada jaringan yang sehat. Secara umum, lebih cepat tumor berkembang maka semakin sensitif. Radioterapi bukan hanya merupakan bagian penting dalam manajemen tumor maligna seperti astrositoma maligna, tumor metastasis, medulloblastoma, dan germinoma tetapi juga memainkan peranan penting dalam manajemen beberapa tumor jinak seperti adenoma hipofisis, kraniofaringioma. Sejak beberapa sel tumor melewati jalur cairan serebro spinal seperti medulloblastoma iradiasi aksis neural secara keseluruhan meminimalisir risiko kekambuhan pada tempat yang jauh. Komplikasi radioterapi: (1) selama terapi: meningkatkan edema dan masih bersifat reversibel (2) setelah beberapa minggu atau bulan: demielinisasi dan biasanya bersifat reversibel (3) 6 bulan-10 tahun: radionekrosis bersifat ireversibel d. Kemoterapi Agen kemoterapi telah digunakan selama beberapa tahun dalam manajemen tumor otak maligna. kemoterapi hanya sedikit bermanfaat dalam terapi pasien dengan malignant glioma.Kemoterapi tidak memperpanjang rata-rata pertahanan semua pasien, tetapi sebuah subgroup tertentu nampaknya bertahan lebih lama dengan penambahan kemoterapi dan radioterapi. Kemoterapi juga tidak berperan banyak dalam pengobatan pasien dengan lowgrade astrocytoma. Sebaliknya, kemoterapi disarankan untuk pengobatan pasien dengan oligodendroglioma.

Obat yang sering digunakan yaitu BCNU, CCNU, metil-CCNU, procarbazine, vincristine, dan metotreksat. Pada pasien dengan tumor maligna, beberapa studi membuktikan bahwa terapi kombinasi atau terapi tunggal menghasilkan derajat remisi tumor, tetapi uji control acak menunjukkan hasil yang mengecewakan. Pada astrositoma maligna BCNU dapat menghasilkan manfaat yang sedang. Pada medulloblastoma, terapi kombinasi termasuk CCNU dan vincristine dapat menunda kekambuhan. Kemoterapi jtidak bermanfaat pada pasien dengan tumor jinak atau low grade. e. Pendekatan baru Target sel: dengan antibodi monoklonal telah digunakan dengan harapan dapat digunakan sebagai pembawa, mengambil obat sitotoksik, toksin dan radionulir langsung pada tempat tumornya. Penggunaan antibosi monoklonal lebih bermanfaat pada meningitis karsinomatosa di mana memungkinkan untuk akses ke intratekal secara langsung. Peningkatan akses: modifikasi sawar darah otak dengan manitol atau ikatan sebelumnya dengan liposome dapat meningkatkan perjalanan obat sitotoksik dan antibodi monoklonal ke jaringan tumor. Seperti halnya dengan injeksi langsung intrakarotis dapat meningkatkan efektivitas pemberian. Metode ini membutuhkan evaluasi lebih lanjut. Tes kemosensitivitas in vitro: penggunaan pendekatan kultur sel tumor dari materi biopsi. Analisis in vitro meliputi inhibisi pertumbuhan, atau rata-rata kematian sel menggunakan obat spesifik, inti dari sensitivas tumor terhadap obat selama tes. Pada praktisnya teknik ini mempunyai nilai yang terbatas dan aktivitas sitotoksik yang ditunjukkan secara in vitro pada metode ini tidak selalu mencerminkan aktivitas obat secara in vitro. f. Imunoterapi Imunoterapi merupakan pengobatan baru yang masih perlu diteliti lebih lanjut. Dasar pemikiran bahwa sistem imun dapat menolak tumor, khususnya allograft, telah didemonstrasikan lebih dari 50 tahun yang lalu. Hal itu hanya sebuah contoh bagaimana sistem imun dapat mengendalikan

pertumbuhan

tumor.

Tumor

umumnya

menghasilkan

level

protein yang berbeda (dibandingkan protein normal) disekitar jaringan, dan beberapa protein mengandung asam amino substitusi atau deletions, atau mengubah phosphorylation atau glycosylation. Beberapa perubahan protein oleh tumor sudah mencukupi bagi sistem imun untuk mengenal protein yang dihasilkan tumor sebagai antigenik, dan memunculkan imun respon untuk melawan protein-protein tersebut. g. Pencegahan Faktor risiko terjadinya tumor meliputi faktor genetik dan lingkungan. Faktor genetik memegang peranan kurang dari 5% risiko terjadinya tumor dan faktor lingkungan yang paling berpengaruh terhadap terjadinya tumor intrakranial adalah radiasi kranial sebelumnya. Sehingga dapat dilakukan pencegahan terhadap radiasi. Sedangkan gaya hidup tidak berpengaruh terhadap terjadinya tumor intrakranial sehingga tidak perlu dilakukan pencegahan berdasar gaya hidup. h. Komplikasi tumor serebelum (1) Tumor serebelum yang mengompresi jalannya cairan serebrospinal dapat menyebabkan hidrosefalus dengan tanda dan gejala peningkatan TIK. (2) Terdapat gangguan yang berkaitan dengan fungsi serebelum yaitu ataksia, nistagmus, disartria, dan inkoordinasi. Hal tersebut dapat dijelaskan dari masing-masing fungsi dari lobus pada serebelum. Fungsi dari lobus anterior (paleoserebelum) menerima serat aferen dari jalur spinoserebelar yang berfungsi untuk mengatur gaya berjalan (gait). Fungsi dari lobus posterior (neoserebelum) menerima serat aferen dari dan ke korteks motorik atau nuklei vestibular dan ganglia basalis dengan fungsi mengatur tonus postural dan modulasi keterampilan motorik berkaitan juga dengan terjadinya nistagmus. Lobus posterior (archiserebelum) menerima serat aferen dari sistem vestibular dengan fungsi mengatur keseimbangan. (3) Komplikasi yang terjadi pada tumor serebelum juga dapat melibatkan gangguan pada batang otak dan nervus kranialis.

i. Prognosis Prognosisnya tergantung jenis tumor spesifik. Berdasarkan data di Negara-negara maju, dengan diagnosis dini dan juga penanganan yang tepat melalui pembedahan dilanjutkan dengan radioterapi, angka ketahanan hidup 5 tahun (5 years survival) berkisar 50-60% dan angka ketahanan hidup 10 tahaun (10 years survival) berkisar 30-40%.

BAB III KESIMPULAN

Tumor serebelum merupakan salah satu jenis tumor otak yang lesinya berlokasi di cerebelum.