Bibir biru Seorang anak perempuan usia 13 tahun dibawa orang tuanya ke Puskesmas dengan keluhan utama biru

di bibir, ujung jari dan kuku sejak beberapa bulan terakhir. Dari aloanamnesis diketahui bahwa pasien lahir cukup bulan dengan berat badan 3.000 gram dengan nilai APGAR 9/10. Saat lahir dikatakan dokter bayinya sehat. Pada usia 3 bulan anak mulai sesak napas, terutama saat menyyusu segingga berat badannya sulit naik. Pasien dirujuk ke poliklinik kardiologi anan RSCM dan diktakan bahwa anak menderita penyakit jantung bawaan. Saat itu dokter menganjurkan untuk dioperasi, akan tetapi orangtua menolak, dan pasien hanya mendapat obat-obatan saja. Mendekati usia 9-10 tahun orangtua melihat keluhan sesak berkurang dan anak tampak lebih baik dari sebelumnya. Sejak beberapa bulan terakhir anak cepat lelah kembali dan mulai tampak biru terutama di mulut, ujung jari dan kuku.

Step 1 1. Aloanamnesis : Allo anamnesis atau Hetero anamnesis, merupakan anamnesis yang didapat dari orang tua atau sumber lain yang dekat dan tahu betul tentang riwayat pasien. Tidak jarang dalam praktek sehari-hari anamnesis dilakukan bersama-sama auto dan allo anamnesis. 2. Sianosis : warna kulit dan membran mukosa kebiruan atau pucat karena kandungan oksigen yang rendah dalam darah. Kondisi ini terutama mencolok di bibir dan kuku. Sianosis dapat muncul dalam berbagai kondisi medis di mana konsentrasi oksigen darah rendah, misalnya pada penyakit paru-paru, kelainan jantung dan di daerah geografis yang tinggi. 4 3. Apgar score : serangkaian pemeriksaan untuk menilai kemampuan bayi baru lahir beradaptasi terhadap kehidupan di luar rahim bundanya. Ada 5 hal pokok yang diperiksa, yaitu: Appearance: Penampilan, yang dilihat dari warna kulit. Pulse: Frekuensi denyut jantung. Grimace: Usaha bernapas yang dilihat dari kuat lemahnya tangisan. Activity: Aktif atau tidaknya tonus otot. Reflex: Reaksi spontan atas rangsang yang datang. 1 4. Bayi lahir cukup bulan : bayi yang lahir dengan umur kehamilan 37 minggu sampai 42 minggu dan berat lahir 2500 gram sampai 4000 gram. 7

Step 2 1. Mengapa pasien mengalami sianosis? 2. Mengapa pasien mengeluh diusia 3 bulan sesak nafas terutama saat minum susu dan juga cepat lelah? 3. Mengapa pasien didiagnosis mengalami penyakit jantung bawaan? 4. Kriteria bayi normal?

Patofisiologi sianosis : 4 Sianosi mengacu kepada warna kulit dan membran mukosa yang kebiruan sebagai akibat dari peningkatan kadar hemoglobin tereduksi atau derivat hemoglobin dalam kapiler kulit pada daerah tersebut yanglebih dari 50 g/dl. obat apa yang diberikan. Sianosis juga terjadi pada apabila terdapat hemoglobin nonfungsional seperti methemoglobin atau sulfhemoglobin didalam darah. . Hal yang penting dalam menimbulkan sianosis adalah jumlah absolut hemoglobin tereduksi dan bukan jumlah relatif. Peningkatan jumlah hemoglobin menurun dalam pembuluh darah kulit Menimbulkan sianosis oleh karena peningkatan kuantitas darah vena dikulit sebagai hasil dilatasi venula dan ujung vena kapiler Pengurangan saturasi oksigen di daerah kapiler    Siaosis akan tampak dengan nyata kalau konsentrasi rata-rata hemoglobin tereduksi didalam pembuluh darah kapiler melebihi 5g/ddl.jadi. dasar kuku. Mengapa pada usia 9 tahun keluhan berkurang.5. pada pasien anemi berat. Biasanya paling mencolok didaerah bibir. serta dengan kapiler kutaneus. Derajat sianosis dimodifikasi oleh kualitas pegmen kutaneus dan ketebalan kulit. Sianosis sejak lahir berkaitan dengan penyakit jantung kongenital. telinga. dan mengapa dokter menyarankan operasi? Step 3 1. jumlah relatif hemoglobin tereduksi didalam darah vena mungkin sangat besar bila diperhitungkan terhadap jumlah total hemoglobin.

2) Subarterial Doubly commited. yaitu besar kecilnya defek dan tekanana pulmonal. tetapi bila besar akan memberikan keluhan seperti kesulitan waktu minum atau makan karena cepat lelah atau sesak dan sering mengalami batuk serta infeksi saluran nafas ulang. Terdengan bising holosistolik yang keras disela iga 3-4 parasternal kiri yang menyebar sepanjang parasternal dan apeks. Komponen pulmonal bunyi jantung kedua mengeras bila terjadi hipertensi pulmonal. 3) Muskuler. ujung jari dan ujung hidung 2. sehingga aliran darah yang ke paru bertambah. Besar dan arah shuny tergantung 2 hal. keluhan-keluhan tersebut merupakan tanda dan gejala klinis VSD (Ventrikel Septal Defect). Bila aliran pirau kecil biasanya tidak menimbulkan keluhan.Perbedaan sianosis perifer dan sianosis sentral : Sianosis Sentral Sianosis Perifer Kelainan jantung dengan pirau kanan Insufisiensi Jantung ke kiri tidak terjadi kenaikan Sumbatan aliran darah tekanan parsial O2 yang menyolok Penyakit paru dengan oksigenasi yang berkurang tekanan parsial O2 ↑ 100-150 mmHg atau lebih Kurangnya saturasi O2 arteri sistemik Curah jantung ↓ Vasospasme Aliran darah yang melambat di daerah sianotik Kontak darah lebih *Biasnaya terlihat di mukosa bibir. VSD diklasifikasikan dalam 3 tipe: 1) Perimembranous. outlet ataupun trabekuler. Aktifitas ventrikel kiri meningkat dan dapat terba thrill sistolik. Penderita VSD dengan aliran pirau yang besar biasanya terlihat takipneu. Lubang tersebut dapat hanya 1 atau lebih (swiss cheese VSD) yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan. lama dengan jaringan Pengambilan O2lebih banyak dari normal lidah dan konjungtiva Vasokonstriksi sebagai kompensasi COP yang rendah Gangguan sirkulasi seperti renjatan *Biasanya terlihat di daun telinga. Pada aliran pirau yang besar. bila lubang terletak didaerah septum membranous dan sekitarnya. Berdasarkan lokasi lubang. bila lubang terletak didaerah septum infundibuler. bila lubang terletak didaerah septum muskuler inlet. dapat terdengar bising middiastolik didaerah katup mitral akibat aliran yang . Ini mengakibatkan pertumbuhan lambat. VSD merupakan kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikular. Adanya lubang pada septum interventrikuler memungkinkan terjadinya aliran dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.

berlebihan. Bila penyempitannya parah. jadi kelainan pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan. meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai penyebab.3 Macam macam kelainan Jantung Bawaan 1. maka sirkulasi darah ke organ tubuh di rongga perut (ginjal. Seperti halnya pada atresia katup pulmonal. bahkan mungkin disertai tanda-tanda gagal jantung kanan. serta tungkai bawah sangat berkurang. Bila telah terjadi penyakit vaskuler paru dan Sindrom Eisenmenger. Penyebab PJB seringkali tidak bisa diterangkan. Penanganan medis yang dapat dilakukan: pelebaran katup dengan balon (Balloon Pulmonal Valvotomy = BPV). Faktor-faktor ini adalah: infeksi virus pada ibu hamil (misalnya campak Jerman atau rubella). tungkai. Tanda-tanda gagal jantung kongestif dapat ditemukan pada bayi atau anak dengan aliran pirau yang besar. Tanda gagal jantung kanan adalah: pembengkakan kelopak mata. pada Coarctatio Aorta yang berat Prostaglandin . pada yang jantung ditandai kiri. Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir. Stenosis katup aorta Terjadi kegagalan pembebanan kiri. penderita tampak sianosis dengan jari-jari berbentuk tabuh. batuk kadang-kadang dahak berdarah (akibat pecahnya pembuluh darah halus yang bertekanan tinggi di paru). karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. obat-obatan atau jamujamuan. usus dll). dan kondisi pasien memburuk. oleh: yang pada akhirnya berakibat jantung sesak. melainkan jantung tak mampu memompakan darah sesuai kebutuhan tubuh dan sesuai jumlah darah yang kembali ke jantung. Penanganan yang dapat dilakukan: pelebaran katup dengan balon (Balloon Aortic Valvotomy = BAV). Coarctatio aorta Pada kasus ini area lengkungan pembuluh darah aorta mengalami penyempitan. 3 2. Pada akhir kehamilan 7 minggu. Stenosis katup pulmonal Terjadi pembebanan pada jantung kanan. pembentukan jantung sudah lengkap. 2 6 3. Makna istilah ini bukanlah jantung gagal berdenyut. 3 3. alkohol. yang pada akhirnya berakibat kegagalan jantung kanan. hati dan penimbunan cairan di rongga perut.

Untuk selanjutnya. Namun sebagian kasus tak dapat ditangani dengan metode ini. Coarctatio aorta 4. tindakan pelebaran dengan balon atau pembedahan perlu dilakukan. Atrial Septal Defect (ASD) ASD adalah terdapat lubang di sekat serambi. Pada VSD tertentu dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan penyumbat Amplatzer. 3 . yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui pembuluh darah di lipatan paha. Atrial Septal Defect 5. Ventricular Septal Defect (VSD) VSD adalah terdapatnya lubang di sekat bilik. namun sebagian besar kasus memerlukan pembedahan.E-1 perlu diberikan untuk mempertahankan pembukaan duktus arteriosus. 3 Gambar 2. Lubang ASD kini dapat ditutup dengan tindakan non bedah : Amplatzer Septal Occluder (ASO). 3 Gambar 3. dan memerlukan pembedahan.

Patent Ductus Arteriosus (PDA) Pada PDA pembuluh penghubung aorta dan pembuluh darah paru terbuka. 1 . Tetralogi falot). Tetralogi Falot Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan biru (sianotik) yang terdiri dari empat kelainan. Ventricular Septal Defect 6. yaitu:     Defek septum ventrikel (lubang diantara ventrikel kiri dan kanan) Stenosis katup pulmoner (penyempitan pada katup pulmonalis) Transposisi aorta Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel kanan). namun bila PDA sangat besar tindakan bedah masih merupakn pilihan utama. PDA pada bayi baru lahir yang premature dapat dirangsang penutupannya dengan menggunakan obat Indomethacine. (word. PDA juga dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan penyumbat Amplatzer. 3 7.Gambar 4.

didasari beberapa alasan tambahan sebagai berikut : 1. 5 . Tetralogi Falot Gejala PJB Sianotik Beberapa kondisi klinis yang memberikan dugaan cardiac cynosis pada neonatus dan sudah merupakan alasan yang cukup untuk merujuk ke rumah sakit yang lebih lengkap. adanya duktus yang masih terbuka mengakibatkan aliran darah aorta asenden dan disenden berasal dari ventrikel yang tidak sama. Sianosis sentral dengan frekuensi pernafasan yang cepat (hiperventilasi) tanpa disertai pernafasan cuping hidung dan retraksi ruang iga serta kadar CO2 yang rendah. Sianosis sentral dengan tes hiperoksia positip. Sianosis sentral akibat PJB tidak timbul segera setelah lahir 3. Pada kondisi ini diperlukan pemasangan pulse oxymetri pada tangan kanan dan kaki. 6.Gambar 7. Harus dicari apakah aliran darah sistemik berasal dari ventrikel kanan atau kiri. Hipoksemia sistemik menimbulkan gejala sianosis sentral 2. Sianosis sentral tidak tampak selama saturasi oksigen arteri masih diatas 85 4. 5.

dan tidak ada kelainan congenital (cacat bawaan) yang berat. Lingkar kepala 33 – 35 cm 5. Takipnea akibat PJB non sianosis pada neonatus baru timbul bila peningkatan aliran darah ke paru sampai lebih dari 2. Kulit kemerah – merahan dan licin karena jaringan sub kutan cukup 8. Genitalia. defek jantun yang dan akan menimbulkan perubahan aliran darah yaitu yang seharusnya ke sistemik berubah menuju ke paru. saat lahir masih disertai tahanan arteri pulmonalis yang tinggi. Kuku agak panjang dan lemas 10. Berat badan 2500 – 4000 gram 2. Panjang badan 48 – 52 cm 3. 7 B. Frekuensi jantung 120 – 160 kali/menit 6. pada saat terjadi penurunan tahanan arteri pulmonalis sampai menuju nilai normal. Pada neonatus dengan PJB non sianotik. Takipnea akibat penyakit paru pada neonatus sudah timbul walaupun peningkatan aliran darah ke paru masih ringan-ringan saja. Lingkar dada 30 – 38 cm 4. Ciri – Ciri Bayi Baru Lahir 1. Rambut lanugo tidak terlihat. Pada saat inilah baru terjadi pirau kiri ke kanan disertai gejala klinis berupa mulai terdengarnya bising sampai gagal jantung dengan gejala utama takipnea. 5 Harus dibedakan takipnea akibat PJB dan akibat kelainan parenkhim paru. Adanya penyakit pada paru akan memperjelas gejala takipnea pada PJB usia neonatus. Setelah 4-12 minggu postnatal. Pernafasan ± – 60 40 kali/menit 7.5 kali aliran normal. Setelah 4-12 minggu terjadi penurunan tahanan arteri pulmonalis sampai menuju nilai normal. lahir langsung menangis. cukup bulan. Bayi baru lahir normal adalah berat lahir antara 2500 – 4000 gram. defek jantung yang ada belum menimbulkan perubahan aliran darah dari sistemik ke paru. 5 4. rambut kepala biasanya telah sempurna 9. Perempuan labia mayora sudah menutupi labia minora .Gejala PJB ASIANOTIK Pada neonatus neonatus normal. selama tahanan arteri pulmonalis masih tinggi.

Reflek morrow atau gerak memeluk bila dikagetkan sudah baik 13. hisapan atau masuknya selang harus menyebabkan bayi mengalami reflek muntah. reflek ini harus menetap sepanjang hidup. Pupil Pupil kontriksi bila sinar terang diarahkan padanya. b. b. Berkedip atau reflek corneal Bayi berkedip pada pemunculan sinar terang yang tiba – tiba atau pada pandel atau obyek kearah kornea. seperti pada saat tidur. harus hilang pada usia kira – kira 3 -4 bulan d. Menguap . Menghisap Bayi harus memulai gerakan menghisap kuat pada area sirkumoral sebagai respon terhadap rangsangan. reflek ini harus sepanjang hidup. Rooting Menyentuh dan menekan dagu sepanjang sisi mulut akan menyebabkan bayi membalikkan kepala kearah sisi tersebut dan mulai menghisap. Reflek graps atau menggenggan sudah baik 14. Mata a. Reflek – Reflek Fisiologis 1. c. jika tidak ada maka menunjukkan adanya kerusakan pada saraf cranial. Reflek hisap dan menelan sudah terbentuk dengan baik 12.Laki – laki testis sudah turun. mekonium berwarna hitam kecoklatan C. Glabela Ketukan halus pada glabela (bagian dahi antara 2 alis mata) menyebabkan mata menutup dengan rapat. Mulut dan tenggorokan a. c. 2. Muntah Stimulasi terhadap faring posterior oleh makanan. reflek ini harus tetap ada selama masa bayi. harus menetapkan sepanjang hidup. mekonium akan keluar dalam 24 jam pertama. skrotum sudah ada 11. bahkan tanpa rangsangan sekalipun. Eliminasi baik.

Masa tubuh (1).Batuk Iritasi membrane mukosa laring menyebabkan batuk. lengan dan kakinya akan berekstensi pada sisi tersebut dan lengan yang berlawanan dan kaki fleksi.Respon spontan terhadap panurunan oksigen dengan maningkatkan jumlah udara inspirasi. Babinski Tekanan di telapak kaki bagian luar kearah atas dari tumit dan menyilang bantalan kaki menyebabkan jari kaki hiperektensi dan haluks dorso fleksi c. bahu dan batang tubuh membalik kearah tersebut dan diikuti dengan pelvis (4) Inkurvasi batang tubuh (gallant) . Tonik leher Jika kepala bayi dimiringkan dengan cepat ke salah sisi. kaki dapat fleksi dengan lemah. Neck – righting Jika bayi terlentang. kepala dipalingkan ke salah satu sisi. harus menetap sepanjang hidup e. Ekstrimitas a. (3). Reflek moro Kejutan atau perubahan tiba – tiba dalam ekuilibrium yang menyebabkan ekstensi dan abduksi ekstrimitas yang tiba –tiba serta mengisap jari dengan jari telunjuk dan ibu jari membentuk “C” diikuti dengan fleksi dan abduksi ekstrimitas. biasanya ada setelah hari pertama lahir 3.Ekstrusi Bila lidah disentuh atau ditekan bayi merespon dengan mendorongnya keluar harus menghilang pada usia 4 bulan f. Menggenggam Sentuhan pada telapak tangan atau telapak kaki dekat dasar kaki menyebabkan fleksi tangan dan jari b. Startle Suara keras yang tiba – tiba menyebabkan abduksi lengan dengan fleksi siku tangan tetap tergenggam (3). (2). reflek ini harus terus ada sepanjang hidup.

T. Rahmawan.1992 2. Jakarta : Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Indonesia. Jakarta: EGC. Terapi pengobatan untuk profilaksis atau pencegahan endokarditis (peradangan pada endokardium atau selaput jantung bagian dalam) diberikan untuk semua pasien dengan VSD. 8 Daftar pustaka 1. Divisi Kardiologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak. Pada usia 2 tahun. dan infeksi saluran pernapasan berulang. 6. Jakarta: EGC.YBP_SP. Sylvia A and Lorraine M Wilson. Buku Ajar Kardiologi. Soetomo. Saifudin Abdul Bahri. A. Waldo E. Gangguan atau lubang yang berukuran sedang namun tanpa disertai dengan peningkatan tekanan pembuluh darah pulmonal. Pasien dengan ASD ringan umumnya tidak menimbulkan keluhan.2007 7. Asikin. Operasi penutupan sekat pada bayi usia 12-18 bulan direkomendasikan apabila terdapat VSD dengan gagal jantung kongestif atau penyakit pembuluh darah pulmonal. Ontoseno. Price. Surabaya.Jakarta. Buku panduan praktis pelayanan kesehatan maternal neonatal. Nelson.Sentuhan pada punggung bayi sepanjang tulang belakang menyebabkan panggul bergerak kea rah sisi yang terstimulasi. Hanafiah. Ilmu Kesehatan Anak. Robbins. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Pada Anak. dkk. Patofisologi Volume 2. DepKes RI. Diagnosis Dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Yang Kritis Pada Neonatus ( Diagnosis And Management Of Critical Congenital Heart Disease In The Newborn). 1 7 5. minimal sebanyak 50% VSD yang berukuran kecil atau sedang akan menutup secara spontan baik sebagian atau seluruhnya sehingga tidak diperlukan tatalaksana bedah. FK Unair – RSU Dr. Banjarmasin. 2005. 2006 5. Asuhan Kesehatan Anak dalam Konteks keluarga. 4. Sepuluh persen dari bayi baru lahir dengan VSD yang besar akan menimbulkan gejala klinis dini seperti takipnue (napas cepat). 2002 8. 2008... Bagian/Ilmu Kesehatan Anak. penanganannya dapat ditunda. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.2000 . Buku Ajar Patologi Edisi 7 Volume 2. FK UNLAM – RSUD Ulin. tidak kuat menyusu. gagal jantung kongestif. gagal tumbuh.2003 3.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful