Bibir biru Seorang anak perempuan usia 13 tahun dibawa orang tuanya ke Puskesmas dengan keluhan utama biru

di bibir, ujung jari dan kuku sejak beberapa bulan terakhir. Dari aloanamnesis diketahui bahwa pasien lahir cukup bulan dengan berat badan 3.000 gram dengan nilai APGAR 9/10. Saat lahir dikatakan dokter bayinya sehat. Pada usia 3 bulan anak mulai sesak napas, terutama saat menyyusu segingga berat badannya sulit naik. Pasien dirujuk ke poliklinik kardiologi anan RSCM dan diktakan bahwa anak menderita penyakit jantung bawaan. Saat itu dokter menganjurkan untuk dioperasi, akan tetapi orangtua menolak, dan pasien hanya mendapat obat-obatan saja. Mendekati usia 9-10 tahun orangtua melihat keluhan sesak berkurang dan anak tampak lebih baik dari sebelumnya. Sejak beberapa bulan terakhir anak cepat lelah kembali dan mulai tampak biru terutama di mulut, ujung jari dan kuku.

Step 1 1. Aloanamnesis : Allo anamnesis atau Hetero anamnesis, merupakan anamnesis yang didapat dari orang tua atau sumber lain yang dekat dan tahu betul tentang riwayat pasien. Tidak jarang dalam praktek sehari-hari anamnesis dilakukan bersama-sama auto dan allo anamnesis. 2. Sianosis : warna kulit dan membran mukosa kebiruan atau pucat karena kandungan oksigen yang rendah dalam darah. Kondisi ini terutama mencolok di bibir dan kuku. Sianosis dapat muncul dalam berbagai kondisi medis di mana konsentrasi oksigen darah rendah, misalnya pada penyakit paru-paru, kelainan jantung dan di daerah geografis yang tinggi. 4 3. Apgar score : serangkaian pemeriksaan untuk menilai kemampuan bayi baru lahir beradaptasi terhadap kehidupan di luar rahim bundanya. Ada 5 hal pokok yang diperiksa, yaitu: Appearance: Penampilan, yang dilihat dari warna kulit. Pulse: Frekuensi denyut jantung. Grimace: Usaha bernapas yang dilihat dari kuat lemahnya tangisan. Activity: Aktif atau tidaknya tonus otot. Reflex: Reaksi spontan atas rangsang yang datang. 1 4. Bayi lahir cukup bulan : bayi yang lahir dengan umur kehamilan 37 minggu sampai 42 minggu dan berat lahir 2500 gram sampai 4000 gram. 7

Step 2 1. Mengapa pasien mengalami sianosis? 2. Mengapa pasien mengeluh diusia 3 bulan sesak nafas terutama saat minum susu dan juga cepat lelah? 3. Mengapa pasien didiagnosis mengalami penyakit jantung bawaan? 4. Kriteria bayi normal?

Peningkatan jumlah hemoglobin menurun dalam pembuluh darah kulit Menimbulkan sianosis oleh karena peningkatan kuantitas darah vena dikulit sebagai hasil dilatasi venula dan ujung vena kapiler Pengurangan saturasi oksigen di daerah kapiler    Siaosis akan tampak dengan nyata kalau konsentrasi rata-rata hemoglobin tereduksi didalam pembuluh darah kapiler melebihi 5g/ddl. telinga. pada pasien anemi berat.jadi. dan mengapa dokter menyarankan operasi? Step 3 1. Derajat sianosis dimodifikasi oleh kualitas pegmen kutaneus dan ketebalan kulit. . Biasanya paling mencolok didaerah bibir. serta dengan kapiler kutaneus. obat apa yang diberikan. Mengapa pada usia 9 tahun keluhan berkurang. jumlah relatif hemoglobin tereduksi didalam darah vena mungkin sangat besar bila diperhitungkan terhadap jumlah total hemoglobin. Sianosis juga terjadi pada apabila terdapat hemoglobin nonfungsional seperti methemoglobin atau sulfhemoglobin didalam darah. Sianosis sejak lahir berkaitan dengan penyakit jantung kongenital. Hal yang penting dalam menimbulkan sianosis adalah jumlah absolut hemoglobin tereduksi dan bukan jumlah relatif.5. dasar kuku. Patofisiologi sianosis : 4 Sianosi mengacu kepada warna kulit dan membran mukosa yang kebiruan sebagai akibat dari peningkatan kadar hemoglobin tereduksi atau derivat hemoglobin dalam kapiler kulit pada daerah tersebut yanglebih dari 50 g/dl.

Penderita VSD dengan aliran pirau yang besar biasanya terlihat takipneu. bila lubang terletak didaerah septum membranous dan sekitarnya. sehingga aliran darah yang ke paru bertambah. Bila aliran pirau kecil biasanya tidak menimbulkan keluhan. dapat terdengar bising middiastolik didaerah katup mitral akibat aliran yang . 3) Muskuler. VSD merupakan kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikular. tetapi bila besar akan memberikan keluhan seperti kesulitan waktu minum atau makan karena cepat lelah atau sesak dan sering mengalami batuk serta infeksi saluran nafas ulang.Perbedaan sianosis perifer dan sianosis sentral : Sianosis Sentral Sianosis Perifer Kelainan jantung dengan pirau kanan Insufisiensi Jantung ke kiri tidak terjadi kenaikan Sumbatan aliran darah tekanan parsial O2 yang menyolok Penyakit paru dengan oksigenasi yang berkurang tekanan parsial O2 ↑ 100-150 mmHg atau lebih Kurangnya saturasi O2 arteri sistemik Curah jantung ↓ Vasospasme Aliran darah yang melambat di daerah sianotik Kontak darah lebih *Biasnaya terlihat di mukosa bibir. VSD diklasifikasikan dalam 3 tipe: 1) Perimembranous. Besar dan arah shuny tergantung 2 hal. outlet ataupun trabekuler. Adanya lubang pada septum interventrikuler memungkinkan terjadinya aliran dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. yaitu besar kecilnya defek dan tekanana pulmonal. Terdengan bising holosistolik yang keras disela iga 3-4 parasternal kiri yang menyebar sepanjang parasternal dan apeks. Lubang tersebut dapat hanya 1 atau lebih (swiss cheese VSD) yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan. Pada aliran pirau yang besar. ujung jari dan ujung hidung 2. bila lubang terletak didaerah septum infundibuler. 2) Subarterial Doubly commited. Aktifitas ventrikel kiri meningkat dan dapat terba thrill sistolik. Ini mengakibatkan pertumbuhan lambat. keluhan-keluhan tersebut merupakan tanda dan gejala klinis VSD (Ventrikel Septal Defect). Berdasarkan lokasi lubang. lama dengan jaringan Pengambilan O2lebih banyak dari normal lidah dan konjungtiva Vasokonstriksi sebagai kompensasi COP yang rendah Gangguan sirkulasi seperti renjatan *Biasanya terlihat di daun telinga. bila lubang terletak didaerah septum muskuler inlet. Komponen pulmonal bunyi jantung kedua mengeras bila terjadi hipertensi pulmonal.

3 3. pada Coarctatio Aorta yang berat Prostaglandin . hati dan penimbunan cairan di rongga perut. pada yang jantung ditandai kiri. Bila telah terjadi penyakit vaskuler paru dan Sindrom Eisenmenger. pembentukan jantung sudah lengkap. Penyebab PJB seringkali tidak bisa diterangkan. Pada akhir kehamilan 7 minggu. oleh: yang pada akhirnya berakibat jantung sesak. Stenosis katup pulmonal Terjadi pembebanan pada jantung kanan. usus dll). obat-obatan atau jamujamuan. Tanda gagal jantung kanan adalah: pembengkakan kelopak mata. maka sirkulasi darah ke organ tubuh di rongga perut (ginjal. meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai penyebab. alkohol.berlebihan. Seperti halnya pada atresia katup pulmonal. batuk kadang-kadang dahak berdarah (akibat pecahnya pembuluh darah halus yang bertekanan tinggi di paru). Tanda-tanda gagal jantung kongestif dapat ditemukan pada bayi atau anak dengan aliran pirau yang besar. tungkai. serta tungkai bawah sangat berkurang. bahkan mungkin disertai tanda-tanda gagal jantung kanan. penderita tampak sianosis dengan jari-jari berbentuk tabuh. yang pada akhirnya berakibat kegagalan jantung kanan. Faktor-faktor ini adalah: infeksi virus pada ibu hamil (misalnya campak Jerman atau rubella). Penanganan yang dapat dilakukan: pelebaran katup dengan balon (Balloon Aortic Valvotomy = BAV). melainkan jantung tak mampu memompakan darah sesuai kebutuhan tubuh dan sesuai jumlah darah yang kembali ke jantung. Bila penyempitannya parah. Penanganan medis yang dapat dilakukan: pelebaran katup dengan balon (Balloon Pulmonal Valvotomy = BPV). 2 6 3. Coarctatio aorta Pada kasus ini area lengkungan pembuluh darah aorta mengalami penyempitan. Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir. 3 2. Makna istilah ini bukanlah jantung gagal berdenyut. jadi kelainan pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan.3 Macam macam kelainan Jantung Bawaan 1. karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. Stenosis katup aorta Terjadi kegagalan pembebanan kiri. dan kondisi pasien memburuk.

3 Gambar 2. tindakan pelebaran dengan balon atau pembedahan perlu dilakukan. Ventricular Septal Defect (VSD) VSD adalah terdapatnya lubang di sekat bilik. namun sebagian besar kasus memerlukan pembedahan. Atrial Septal Defect 5.E-1 perlu diberikan untuk mempertahankan pembukaan duktus arteriosus. Atrial Septal Defect (ASD) ASD adalah terdapat lubang di sekat serambi. yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui pembuluh darah di lipatan paha. Coarctatio aorta 4. Lubang ASD kini dapat ditutup dengan tindakan non bedah : Amplatzer Septal Occluder (ASO). dan memerlukan pembedahan. 3 Gambar 3. 3 . Untuk selanjutnya. Namun sebagian kasus tak dapat ditangani dengan metode ini. Pada VSD tertentu dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan penyumbat Amplatzer.

Tetralogi falot). yaitu:     Defek septum ventrikel (lubang diantara ventrikel kiri dan kanan) Stenosis katup pulmoner (penyempitan pada katup pulmonalis) Transposisi aorta Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel kanan). PDA pada bayi baru lahir yang premature dapat dirangsang penutupannya dengan menggunakan obat Indomethacine. Tetralogi Falot Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan biru (sianotik) yang terdiri dari empat kelainan. Ventricular Septal Defect 6. PDA juga dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan penyumbat Amplatzer.Gambar 4. 1 . namun bila PDA sangat besar tindakan bedah masih merupakn pilihan utama. 3 7. Patent Ductus Arteriosus (PDA) Pada PDA pembuluh penghubung aorta dan pembuluh darah paru terbuka. (word.

Tetralogi Falot Gejala PJB Sianotik Beberapa kondisi klinis yang memberikan dugaan cardiac cynosis pada neonatus dan sudah merupakan alasan yang cukup untuk merujuk ke rumah sakit yang lebih lengkap. Sianosis sentral akibat PJB tidak timbul segera setelah lahir 3.Gambar 7. Sianosis sentral tidak tampak selama saturasi oksigen arteri masih diatas 85 4. 5 . 5. 6. adanya duktus yang masih terbuka mengakibatkan aliran darah aorta asenden dan disenden berasal dari ventrikel yang tidak sama. Sianosis sentral dengan tes hiperoksia positip. didasari beberapa alasan tambahan sebagai berikut : 1. Harus dicari apakah aliran darah sistemik berasal dari ventrikel kanan atau kiri. Sianosis sentral dengan frekuensi pernafasan yang cepat (hiperventilasi) tanpa disertai pernafasan cuping hidung dan retraksi ruang iga serta kadar CO2 yang rendah. Hipoksemia sistemik menimbulkan gejala sianosis sentral 2. Pada kondisi ini diperlukan pemasangan pulse oxymetri pada tangan kanan dan kaki.

Bayi baru lahir normal adalah berat lahir antara 2500 – 4000 gram. Perempuan labia mayora sudah menutupi labia minora . pada saat terjadi penurunan tahanan arteri pulmonalis sampai menuju nilai normal. Lingkar kepala 33 – 35 cm 5. Frekuensi jantung 120 – 160 kali/menit 6. 7 B. Ciri – Ciri Bayi Baru Lahir 1. saat lahir masih disertai tahanan arteri pulmonalis yang tinggi. Takipnea akibat penyakit paru pada neonatus sudah timbul walaupun peningkatan aliran darah ke paru masih ringan-ringan saja. dan tidak ada kelainan congenital (cacat bawaan) yang berat. Pada neonatus dengan PJB non sianotik. rambut kepala biasanya telah sempurna 9. Kulit kemerah – merahan dan licin karena jaringan sub kutan cukup 8.Gejala PJB ASIANOTIK Pada neonatus neonatus normal. cukup bulan.5 kali aliran normal. Pernafasan ± – 60 40 kali/menit 7. Setelah 4-12 minggu postnatal. Kuku agak panjang dan lemas 10. lahir langsung menangis. 5 4. defek jantun yang dan akan menimbulkan perubahan aliran darah yaitu yang seharusnya ke sistemik berubah menuju ke paru. Berat badan 2500 – 4000 gram 2. Rambut lanugo tidak terlihat. Panjang badan 48 – 52 cm 3. Genitalia. Takipnea akibat PJB non sianosis pada neonatus baru timbul bila peningkatan aliran darah ke paru sampai lebih dari 2. defek jantung yang ada belum menimbulkan perubahan aliran darah dari sistemik ke paru. Pada saat inilah baru terjadi pirau kiri ke kanan disertai gejala klinis berupa mulai terdengarnya bising sampai gagal jantung dengan gejala utama takipnea. 5 Harus dibedakan takipnea akibat PJB dan akibat kelainan parenkhim paru. Adanya penyakit pada paru akan memperjelas gejala takipnea pada PJB usia neonatus. Setelah 4-12 minggu terjadi penurunan tahanan arteri pulmonalis sampai menuju nilai normal. Lingkar dada 30 – 38 cm 4. selama tahanan arteri pulmonalis masih tinggi.

harus menetapkan sepanjang hidup. Reflek – Reflek Fisiologis 1. seperti pada saat tidur. 2. Mulut dan tenggorokan a. Menghisap Bayi harus memulai gerakan menghisap kuat pada area sirkumoral sebagai respon terhadap rangsangan. skrotum sudah ada 11. b. reflek ini harus sepanjang hidup. Reflek hisap dan menelan sudah terbentuk dengan baik 12. Rooting Menyentuh dan menekan dagu sepanjang sisi mulut akan menyebabkan bayi membalikkan kepala kearah sisi tersebut dan mulai menghisap. reflek ini harus tetap ada selama masa bayi. Pupil Pupil kontriksi bila sinar terang diarahkan padanya. Menguap . bahkan tanpa rangsangan sekalipun. hisapan atau masuknya selang harus menyebabkan bayi mengalami reflek muntah.Laki – laki testis sudah turun. c. c. harus hilang pada usia kira – kira 3 -4 bulan d. jika tidak ada maka menunjukkan adanya kerusakan pada saraf cranial. Eliminasi baik. mekonium akan keluar dalam 24 jam pertama. reflek ini harus menetap sepanjang hidup. mekonium berwarna hitam kecoklatan C. Berkedip atau reflek corneal Bayi berkedip pada pemunculan sinar terang yang tiba – tiba atau pada pandel atau obyek kearah kornea. Mata a. Reflek graps atau menggenggan sudah baik 14. Glabela Ketukan halus pada glabela (bagian dahi antara 2 alis mata) menyebabkan mata menutup dengan rapat. b. Muntah Stimulasi terhadap faring posterior oleh makanan. Reflek morrow atau gerak memeluk bila dikagetkan sudah baik 13.

Respon spontan terhadap panurunan oksigen dengan maningkatkan jumlah udara inspirasi. (3).Ekstrusi Bila lidah disentuh atau ditekan bayi merespon dengan mendorongnya keluar harus menghilang pada usia 4 bulan f. Tonik leher Jika kepala bayi dimiringkan dengan cepat ke salah sisi. Ekstrimitas a. Reflek moro Kejutan atau perubahan tiba – tiba dalam ekuilibrium yang menyebabkan ekstensi dan abduksi ekstrimitas yang tiba –tiba serta mengisap jari dengan jari telunjuk dan ibu jari membentuk “C” diikuti dengan fleksi dan abduksi ekstrimitas. (2). Masa tubuh (1). lengan dan kakinya akan berekstensi pada sisi tersebut dan lengan yang berlawanan dan kaki fleksi. biasanya ada setelah hari pertama lahir 3. bahu dan batang tubuh membalik kearah tersebut dan diikuti dengan pelvis (4) Inkurvasi batang tubuh (gallant) . Menggenggam Sentuhan pada telapak tangan atau telapak kaki dekat dasar kaki menyebabkan fleksi tangan dan jari b. Neck – righting Jika bayi terlentang. Babinski Tekanan di telapak kaki bagian luar kearah atas dari tumit dan menyilang bantalan kaki menyebabkan jari kaki hiperektensi dan haluks dorso fleksi c. reflek ini harus terus ada sepanjang hidup. harus menetap sepanjang hidup e.Batuk Iritasi membrane mukosa laring menyebabkan batuk. kaki dapat fleksi dengan lemah. Startle Suara keras yang tiba – tiba menyebabkan abduksi lengan dengan fleksi siku tangan tetap tergenggam (3). kepala dipalingkan ke salah satu sisi.

Buku Ajar Patologi Edisi 7 Volume 2. Jakarta : Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Indonesia.. Jakarta: EGC. 2002 8. Gangguan atau lubang yang berukuran sedang namun tanpa disertai dengan peningkatan tekanan pembuluh darah pulmonal. 2006 5. FK Unair – RSU Dr. Soetomo. Asikin.YBP_SP. Patofisologi Volume 2. Asuhan Kesehatan Anak dalam Konteks keluarga. Ontoseno. Surabaya. Nelson. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Pada Anak. Waldo E.Jakarta. Operasi penutupan sekat pada bayi usia 12-18 bulan direkomendasikan apabila terdapat VSD dengan gagal jantung kongestif atau penyakit pembuluh darah pulmonal.. 4. 8 Daftar pustaka 1. Sepuluh persen dari bayi baru lahir dengan VSD yang besar akan menimbulkan gejala klinis dini seperti takipnue (napas cepat). Hanafiah. dan infeksi saluran pernapasan berulang. Robbins. Pada usia 2 tahun. 6. dkk. Saifudin Abdul Bahri. Pasien dengan ASD ringan umumnya tidak menimbulkan keluhan. FK UNLAM – RSUD Ulin. Sylvia A and Lorraine M Wilson. Banjarmasin. gagal tumbuh.2000 . penanganannya dapat ditunda. Diagnosis Dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Yang Kritis Pada Neonatus ( Diagnosis And Management Of Critical Congenital Heart Disease In The Newborn). T. Ilmu Kesehatan Anak. Bagian/Ilmu Kesehatan Anak.2003 3. Buku panduan praktis pelayanan kesehatan maternal neonatal. Terapi pengobatan untuk profilaksis atau pencegahan endokarditis (peradangan pada endokardium atau selaput jantung bagian dalam) diberikan untuk semua pasien dengan VSD. Jakarta: EGC. Divisi Kardiologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak.2007 7. 2008. gagal jantung kongestif.Sentuhan pada punggung bayi sepanjang tulang belakang menyebabkan panggul bergerak kea rah sisi yang terstimulasi. Rahmawan. Price. A. 1 7 5. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. DepKes RI. 2005. minimal sebanyak 50% VSD yang berukuran kecil atau sedang akan menutup secara spontan baik sebagian atau seluruhnya sehingga tidak diperlukan tatalaksana bedah. tidak kuat menyusu. Buku Ajar Kardiologi.1992 2.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful