Bibir biru Seorang anak perempuan usia 13 tahun dibawa orang tuanya ke Puskesmas dengan keluhan utama biru

di bibir, ujung jari dan kuku sejak beberapa bulan terakhir. Dari aloanamnesis diketahui bahwa pasien lahir cukup bulan dengan berat badan 3.000 gram dengan nilai APGAR 9/10. Saat lahir dikatakan dokter bayinya sehat. Pada usia 3 bulan anak mulai sesak napas, terutama saat menyyusu segingga berat badannya sulit naik. Pasien dirujuk ke poliklinik kardiologi anan RSCM dan diktakan bahwa anak menderita penyakit jantung bawaan. Saat itu dokter menganjurkan untuk dioperasi, akan tetapi orangtua menolak, dan pasien hanya mendapat obat-obatan saja. Mendekati usia 9-10 tahun orangtua melihat keluhan sesak berkurang dan anak tampak lebih baik dari sebelumnya. Sejak beberapa bulan terakhir anak cepat lelah kembali dan mulai tampak biru terutama di mulut, ujung jari dan kuku.

Step 1 1. Aloanamnesis : Allo anamnesis atau Hetero anamnesis, merupakan anamnesis yang didapat dari orang tua atau sumber lain yang dekat dan tahu betul tentang riwayat pasien. Tidak jarang dalam praktek sehari-hari anamnesis dilakukan bersama-sama auto dan allo anamnesis. 2. Sianosis : warna kulit dan membran mukosa kebiruan atau pucat karena kandungan oksigen yang rendah dalam darah. Kondisi ini terutama mencolok di bibir dan kuku. Sianosis dapat muncul dalam berbagai kondisi medis di mana konsentrasi oksigen darah rendah, misalnya pada penyakit paru-paru, kelainan jantung dan di daerah geografis yang tinggi. 4 3. Apgar score : serangkaian pemeriksaan untuk menilai kemampuan bayi baru lahir beradaptasi terhadap kehidupan di luar rahim bundanya. Ada 5 hal pokok yang diperiksa, yaitu: Appearance: Penampilan, yang dilihat dari warna kulit. Pulse: Frekuensi denyut jantung. Grimace: Usaha bernapas yang dilihat dari kuat lemahnya tangisan. Activity: Aktif atau tidaknya tonus otot. Reflex: Reaksi spontan atas rangsang yang datang. 1 4. Bayi lahir cukup bulan : bayi yang lahir dengan umur kehamilan 37 minggu sampai 42 minggu dan berat lahir 2500 gram sampai 4000 gram. 7

Step 2 1. Mengapa pasien mengalami sianosis? 2. Mengapa pasien mengeluh diusia 3 bulan sesak nafas terutama saat minum susu dan juga cepat lelah? 3. Mengapa pasien didiagnosis mengalami penyakit jantung bawaan? 4. Kriteria bayi normal?

Sianosis juga terjadi pada apabila terdapat hemoglobin nonfungsional seperti methemoglobin atau sulfhemoglobin didalam darah. Derajat sianosis dimodifikasi oleh kualitas pegmen kutaneus dan ketebalan kulit. telinga. Sianosis sejak lahir berkaitan dengan penyakit jantung kongenital. Peningkatan jumlah hemoglobin menurun dalam pembuluh darah kulit Menimbulkan sianosis oleh karena peningkatan kuantitas darah vena dikulit sebagai hasil dilatasi venula dan ujung vena kapiler Pengurangan saturasi oksigen di daerah kapiler    Siaosis akan tampak dengan nyata kalau konsentrasi rata-rata hemoglobin tereduksi didalam pembuluh darah kapiler melebihi 5g/ddl. Patofisiologi sianosis : 4 Sianosi mengacu kepada warna kulit dan membran mukosa yang kebiruan sebagai akibat dari peningkatan kadar hemoglobin tereduksi atau derivat hemoglobin dalam kapiler kulit pada daerah tersebut yanglebih dari 50 g/dl. . Hal yang penting dalam menimbulkan sianosis adalah jumlah absolut hemoglobin tereduksi dan bukan jumlah relatif. serta dengan kapiler kutaneus. obat apa yang diberikan. Mengapa pada usia 9 tahun keluhan berkurang.jadi. dasar kuku. dan mengapa dokter menyarankan operasi? Step 3 1. pada pasien anemi berat. jumlah relatif hemoglobin tereduksi didalam darah vena mungkin sangat besar bila diperhitungkan terhadap jumlah total hemoglobin. Biasanya paling mencolok didaerah bibir.5.

Aktifitas ventrikel kiri meningkat dan dapat terba thrill sistolik. tetapi bila besar akan memberikan keluhan seperti kesulitan waktu minum atau makan karena cepat lelah atau sesak dan sering mengalami batuk serta infeksi saluran nafas ulang. Adanya lubang pada septum interventrikuler memungkinkan terjadinya aliran dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. 2) Subarterial Doubly commited. Besar dan arah shuny tergantung 2 hal. dapat terdengar bising middiastolik didaerah katup mitral akibat aliran yang . outlet ataupun trabekuler. Pada aliran pirau yang besar. Ini mengakibatkan pertumbuhan lambat. sehingga aliran darah yang ke paru bertambah. bila lubang terletak didaerah septum infundibuler. ujung jari dan ujung hidung 2. Penderita VSD dengan aliran pirau yang besar biasanya terlihat takipneu. yaitu besar kecilnya defek dan tekanana pulmonal. Bila aliran pirau kecil biasanya tidak menimbulkan keluhan. Lubang tersebut dapat hanya 1 atau lebih (swiss cheese VSD) yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan.Perbedaan sianosis perifer dan sianosis sentral : Sianosis Sentral Sianosis Perifer Kelainan jantung dengan pirau kanan Insufisiensi Jantung ke kiri tidak terjadi kenaikan Sumbatan aliran darah tekanan parsial O2 yang menyolok Penyakit paru dengan oksigenasi yang berkurang tekanan parsial O2 ↑ 100-150 mmHg atau lebih Kurangnya saturasi O2 arteri sistemik Curah jantung ↓ Vasospasme Aliran darah yang melambat di daerah sianotik Kontak darah lebih *Biasnaya terlihat di mukosa bibir. bila lubang terletak didaerah septum muskuler inlet. VSD merupakan kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikular. 3) Muskuler. bila lubang terletak didaerah septum membranous dan sekitarnya. keluhan-keluhan tersebut merupakan tanda dan gejala klinis VSD (Ventrikel Septal Defect). Terdengan bising holosistolik yang keras disela iga 3-4 parasternal kiri yang menyebar sepanjang parasternal dan apeks. Komponen pulmonal bunyi jantung kedua mengeras bila terjadi hipertensi pulmonal. Berdasarkan lokasi lubang. VSD diklasifikasikan dalam 3 tipe: 1) Perimembranous. lama dengan jaringan Pengambilan O2lebih banyak dari normal lidah dan konjungtiva Vasokonstriksi sebagai kompensasi COP yang rendah Gangguan sirkulasi seperti renjatan *Biasanya terlihat di daun telinga.

2 6 3. obat-obatan atau jamujamuan. Stenosis katup aorta Terjadi kegagalan pembebanan kiri. Stenosis katup pulmonal Terjadi pembebanan pada jantung kanan. Coarctatio aorta Pada kasus ini area lengkungan pembuluh darah aorta mengalami penyempitan. serta tungkai bawah sangat berkurang. jadi kelainan pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan. Penanganan yang dapat dilakukan: pelebaran katup dengan balon (Balloon Aortic Valvotomy = BAV). Bila telah terjadi penyakit vaskuler paru dan Sindrom Eisenmenger. hati dan penimbunan cairan di rongga perut. 3 3. Faktor-faktor ini adalah: infeksi virus pada ibu hamil (misalnya campak Jerman atau rubella). Tanda-tanda gagal jantung kongestif dapat ditemukan pada bayi atau anak dengan aliran pirau yang besar. tungkai. Pada akhir kehamilan 7 minggu. pada yang jantung ditandai kiri. melainkan jantung tak mampu memompakan darah sesuai kebutuhan tubuh dan sesuai jumlah darah yang kembali ke jantung. Seperti halnya pada atresia katup pulmonal. pada Coarctatio Aorta yang berat Prostaglandin . Penyebab PJB seringkali tidak bisa diterangkan. maka sirkulasi darah ke organ tubuh di rongga perut (ginjal. pembentukan jantung sudah lengkap. dan kondisi pasien memburuk. Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir. oleh: yang pada akhirnya berakibat jantung sesak. meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai penyebab. Penanganan medis yang dapat dilakukan: pelebaran katup dengan balon (Balloon Pulmonal Valvotomy = BPV).berlebihan. penderita tampak sianosis dengan jari-jari berbentuk tabuh. Bila penyempitannya parah. karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. usus dll). yang pada akhirnya berakibat kegagalan jantung kanan. Makna istilah ini bukanlah jantung gagal berdenyut. batuk kadang-kadang dahak berdarah (akibat pecahnya pembuluh darah halus yang bertekanan tinggi di paru). alkohol. 3 2.3 Macam macam kelainan Jantung Bawaan 1. bahkan mungkin disertai tanda-tanda gagal jantung kanan. Tanda gagal jantung kanan adalah: pembengkakan kelopak mata.

Ventricular Septal Defect (VSD) VSD adalah terdapatnya lubang di sekat bilik. 3 Gambar 2. Lubang ASD kini dapat ditutup dengan tindakan non bedah : Amplatzer Septal Occluder (ASO). Coarctatio aorta 4. Untuk selanjutnya. 3 Gambar 3. tindakan pelebaran dengan balon atau pembedahan perlu dilakukan. Pada VSD tertentu dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan penyumbat Amplatzer.E-1 perlu diberikan untuk mempertahankan pembukaan duktus arteriosus. 3 . Atrial Septal Defect 5. Namun sebagian kasus tak dapat ditangani dengan metode ini. dan memerlukan pembedahan. Atrial Septal Defect (ASD) ASD adalah terdapat lubang di sekat serambi. yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui pembuluh darah di lipatan paha. namun sebagian besar kasus memerlukan pembedahan.

Gambar 4. Tetralogi falot). Tetralogi Falot Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan biru (sianotik) yang terdiri dari empat kelainan. namun bila PDA sangat besar tindakan bedah masih merupakn pilihan utama. Patent Ductus Arteriosus (PDA) Pada PDA pembuluh penghubung aorta dan pembuluh darah paru terbuka. 3 7. (word. PDA juga dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan penyumbat Amplatzer. 1 . Ventricular Septal Defect 6. yaitu:     Defek septum ventrikel (lubang diantara ventrikel kiri dan kanan) Stenosis katup pulmoner (penyempitan pada katup pulmonalis) Transposisi aorta Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel kanan). PDA pada bayi baru lahir yang premature dapat dirangsang penutupannya dengan menggunakan obat Indomethacine.

Sianosis sentral dengan frekuensi pernafasan yang cepat (hiperventilasi) tanpa disertai pernafasan cuping hidung dan retraksi ruang iga serta kadar CO2 yang rendah. adanya duktus yang masih terbuka mengakibatkan aliran darah aorta asenden dan disenden berasal dari ventrikel yang tidak sama. Hipoksemia sistemik menimbulkan gejala sianosis sentral 2.Gambar 7. Pada kondisi ini diperlukan pemasangan pulse oxymetri pada tangan kanan dan kaki. Harus dicari apakah aliran darah sistemik berasal dari ventrikel kanan atau kiri. 5. Sianosis sentral dengan tes hiperoksia positip. Sianosis sentral akibat PJB tidak timbul segera setelah lahir 3. didasari beberapa alasan tambahan sebagai berikut : 1. Tetralogi Falot Gejala PJB Sianotik Beberapa kondisi klinis yang memberikan dugaan cardiac cynosis pada neonatus dan sudah merupakan alasan yang cukup untuk merujuk ke rumah sakit yang lebih lengkap. 5 . Sianosis sentral tidak tampak selama saturasi oksigen arteri masih diatas 85 4. 6.

5 kali aliran normal. pada saat terjadi penurunan tahanan arteri pulmonalis sampai menuju nilai normal. 7 B. Adanya penyakit pada paru akan memperjelas gejala takipnea pada PJB usia neonatus. Ciri – Ciri Bayi Baru Lahir 1. Setelah 4-12 minggu terjadi penurunan tahanan arteri pulmonalis sampai menuju nilai normal. saat lahir masih disertai tahanan arteri pulmonalis yang tinggi.Gejala PJB ASIANOTIK Pada neonatus neonatus normal. rambut kepala biasanya telah sempurna 9. Pada saat inilah baru terjadi pirau kiri ke kanan disertai gejala klinis berupa mulai terdengarnya bising sampai gagal jantung dengan gejala utama takipnea. defek jantun yang dan akan menimbulkan perubahan aliran darah yaitu yang seharusnya ke sistemik berubah menuju ke paru. Panjang badan 48 – 52 cm 3. Bayi baru lahir normal adalah berat lahir antara 2500 – 4000 gram. Pernafasan ± – 60 40 kali/menit 7. Takipnea akibat PJB non sianosis pada neonatus baru timbul bila peningkatan aliran darah ke paru sampai lebih dari 2. cukup bulan. Rambut lanugo tidak terlihat. selama tahanan arteri pulmonalis masih tinggi. 5 Harus dibedakan takipnea akibat PJB dan akibat kelainan parenkhim paru. Perempuan labia mayora sudah menutupi labia minora . Frekuensi jantung 120 – 160 kali/menit 6. Berat badan 2500 – 4000 gram 2. defek jantung yang ada belum menimbulkan perubahan aliran darah dari sistemik ke paru. Lingkar kepala 33 – 35 cm 5. Kuku agak panjang dan lemas 10. Takipnea akibat penyakit paru pada neonatus sudah timbul walaupun peningkatan aliran darah ke paru masih ringan-ringan saja. dan tidak ada kelainan congenital (cacat bawaan) yang berat. Kulit kemerah – merahan dan licin karena jaringan sub kutan cukup 8. 5 4. Lingkar dada 30 – 38 cm 4. Genitalia. Pada neonatus dengan PJB non sianotik. Setelah 4-12 minggu postnatal. lahir langsung menangis.

Pupil Pupil kontriksi bila sinar terang diarahkan padanya. Mulut dan tenggorokan a. 2. harus menetapkan sepanjang hidup. Menghisap Bayi harus memulai gerakan menghisap kuat pada area sirkumoral sebagai respon terhadap rangsangan. reflek ini harus menetap sepanjang hidup. Berkedip atau reflek corneal Bayi berkedip pada pemunculan sinar terang yang tiba – tiba atau pada pandel atau obyek kearah kornea. mekonium berwarna hitam kecoklatan C. b. Menguap . hisapan atau masuknya selang harus menyebabkan bayi mengalami reflek muntah. Reflek graps atau menggenggan sudah baik 14. b. seperti pada saat tidur. Muntah Stimulasi terhadap faring posterior oleh makanan. Reflek hisap dan menelan sudah terbentuk dengan baik 12. Rooting Menyentuh dan menekan dagu sepanjang sisi mulut akan menyebabkan bayi membalikkan kepala kearah sisi tersebut dan mulai menghisap. Eliminasi baik. bahkan tanpa rangsangan sekalipun. reflek ini harus tetap ada selama masa bayi. mekonium akan keluar dalam 24 jam pertama. harus hilang pada usia kira – kira 3 -4 bulan d. Glabela Ketukan halus pada glabela (bagian dahi antara 2 alis mata) menyebabkan mata menutup dengan rapat. Reflek morrow atau gerak memeluk bila dikagetkan sudah baik 13.Laki – laki testis sudah turun. Mata a. c. Reflek – Reflek Fisiologis 1. c. jika tidak ada maka menunjukkan adanya kerusakan pada saraf cranial. reflek ini harus sepanjang hidup. skrotum sudah ada 11.

kepala dipalingkan ke salah satu sisi.Respon spontan terhadap panurunan oksigen dengan maningkatkan jumlah udara inspirasi. Reflek moro Kejutan atau perubahan tiba – tiba dalam ekuilibrium yang menyebabkan ekstensi dan abduksi ekstrimitas yang tiba –tiba serta mengisap jari dengan jari telunjuk dan ibu jari membentuk “C” diikuti dengan fleksi dan abduksi ekstrimitas. Startle Suara keras yang tiba – tiba menyebabkan abduksi lengan dengan fleksi siku tangan tetap tergenggam (3). biasanya ada setelah hari pertama lahir 3. lengan dan kakinya akan berekstensi pada sisi tersebut dan lengan yang berlawanan dan kaki fleksi. bahu dan batang tubuh membalik kearah tersebut dan diikuti dengan pelvis (4) Inkurvasi batang tubuh (gallant) . harus menetap sepanjang hidup e. Menggenggam Sentuhan pada telapak tangan atau telapak kaki dekat dasar kaki menyebabkan fleksi tangan dan jari b.Ekstrusi Bila lidah disentuh atau ditekan bayi merespon dengan mendorongnya keluar harus menghilang pada usia 4 bulan f. reflek ini harus terus ada sepanjang hidup. Babinski Tekanan di telapak kaki bagian luar kearah atas dari tumit dan menyilang bantalan kaki menyebabkan jari kaki hiperektensi dan haluks dorso fleksi c.Batuk Iritasi membrane mukosa laring menyebabkan batuk. (3). (2). Masa tubuh (1). Tonik leher Jika kepala bayi dimiringkan dengan cepat ke salah sisi. Ekstrimitas a. Neck – righting Jika bayi terlentang. kaki dapat fleksi dengan lemah.

Pada usia 2 tahun. Sylvia A and Lorraine M Wilson. Saifudin Abdul Bahri. Surabaya. Jakarta: EGC. 2002 8. Soetomo. penanganannya dapat ditunda. minimal sebanyak 50% VSD yang berukuran kecil atau sedang akan menutup secara spontan baik sebagian atau seluruhnya sehingga tidak diperlukan tatalaksana bedah. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 8 Daftar pustaka 1. Buku Ajar Kardiologi. T.YBP_SP. Rahmawan. dkk. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Pada Anak. FK Unair – RSU Dr. Jakarta: EGC. Ontoseno. Ilmu Kesehatan Anak. Hanafiah. Waldo E.. Pasien dengan ASD ringan umumnya tidak menimbulkan keluhan. Diagnosis Dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Yang Kritis Pada Neonatus ( Diagnosis And Management Of Critical Congenital Heart Disease In The Newborn). Divisi Kardiologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak. DepKes RI. Gangguan atau lubang yang berukuran sedang namun tanpa disertai dengan peningkatan tekanan pembuluh darah pulmonal. gagal tumbuh. Bagian/Ilmu Kesehatan Anak. 2005.2000 . Nelson. dan infeksi saluran pernapasan berulang. Robbins. Buku panduan praktis pelayanan kesehatan maternal neonatal. Asuhan Kesehatan Anak dalam Konteks keluarga. Banjarmasin. 6. 4. gagal jantung kongestif.Jakarta. Price. Jakarta : Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Indonesia. 1 7 5. A. Asikin..Sentuhan pada punggung bayi sepanjang tulang belakang menyebabkan panggul bergerak kea rah sisi yang terstimulasi. Terapi pengobatan untuk profilaksis atau pencegahan endokarditis (peradangan pada endokardium atau selaput jantung bagian dalam) diberikan untuk semua pasien dengan VSD.2007 7. Operasi penutupan sekat pada bayi usia 12-18 bulan direkomendasikan apabila terdapat VSD dengan gagal jantung kongestif atau penyakit pembuluh darah pulmonal. tidak kuat menyusu. Buku Ajar Patologi Edisi 7 Volume 2. Patofisologi Volume 2.2003 3. FK UNLAM – RSUD Ulin.1992 2. Sepuluh persen dari bayi baru lahir dengan VSD yang besar akan menimbulkan gejala klinis dini seperti takipnue (napas cepat). 2006 5. 2008.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful