Bibir biru Seorang anak perempuan usia 13 tahun dibawa orang tuanya ke Puskesmas dengan keluhan utama biru

di bibir, ujung jari dan kuku sejak beberapa bulan terakhir. Dari aloanamnesis diketahui bahwa pasien lahir cukup bulan dengan berat badan 3.000 gram dengan nilai APGAR 9/10. Saat lahir dikatakan dokter bayinya sehat. Pada usia 3 bulan anak mulai sesak napas, terutama saat menyyusu segingga berat badannya sulit naik. Pasien dirujuk ke poliklinik kardiologi anan RSCM dan diktakan bahwa anak menderita penyakit jantung bawaan. Saat itu dokter menganjurkan untuk dioperasi, akan tetapi orangtua menolak, dan pasien hanya mendapat obat-obatan saja. Mendekati usia 9-10 tahun orangtua melihat keluhan sesak berkurang dan anak tampak lebih baik dari sebelumnya. Sejak beberapa bulan terakhir anak cepat lelah kembali dan mulai tampak biru terutama di mulut, ujung jari dan kuku.

Step 1 1. Aloanamnesis : Allo anamnesis atau Hetero anamnesis, merupakan anamnesis yang didapat dari orang tua atau sumber lain yang dekat dan tahu betul tentang riwayat pasien. Tidak jarang dalam praktek sehari-hari anamnesis dilakukan bersama-sama auto dan allo anamnesis. 2. Sianosis : warna kulit dan membran mukosa kebiruan atau pucat karena kandungan oksigen yang rendah dalam darah. Kondisi ini terutama mencolok di bibir dan kuku. Sianosis dapat muncul dalam berbagai kondisi medis di mana konsentrasi oksigen darah rendah, misalnya pada penyakit paru-paru, kelainan jantung dan di daerah geografis yang tinggi. 4 3. Apgar score : serangkaian pemeriksaan untuk menilai kemampuan bayi baru lahir beradaptasi terhadap kehidupan di luar rahim bundanya. Ada 5 hal pokok yang diperiksa, yaitu: Appearance: Penampilan, yang dilihat dari warna kulit. Pulse: Frekuensi denyut jantung. Grimace: Usaha bernapas yang dilihat dari kuat lemahnya tangisan. Activity: Aktif atau tidaknya tonus otot. Reflex: Reaksi spontan atas rangsang yang datang. 1 4. Bayi lahir cukup bulan : bayi yang lahir dengan umur kehamilan 37 minggu sampai 42 minggu dan berat lahir 2500 gram sampai 4000 gram. 7

Step 2 1. Mengapa pasien mengalami sianosis? 2. Mengapa pasien mengeluh diusia 3 bulan sesak nafas terutama saat minum susu dan juga cepat lelah? 3. Mengapa pasien didiagnosis mengalami penyakit jantung bawaan? 4. Kriteria bayi normal?

Biasanya paling mencolok didaerah bibir. obat apa yang diberikan. pada pasien anemi berat.5. Sianosis juga terjadi pada apabila terdapat hemoglobin nonfungsional seperti methemoglobin atau sulfhemoglobin didalam darah. Peningkatan jumlah hemoglobin menurun dalam pembuluh darah kulit Menimbulkan sianosis oleh karena peningkatan kuantitas darah vena dikulit sebagai hasil dilatasi venula dan ujung vena kapiler Pengurangan saturasi oksigen di daerah kapiler    Siaosis akan tampak dengan nyata kalau konsentrasi rata-rata hemoglobin tereduksi didalam pembuluh darah kapiler melebihi 5g/ddl. . serta dengan kapiler kutaneus. Patofisiologi sianosis : 4 Sianosi mengacu kepada warna kulit dan membran mukosa yang kebiruan sebagai akibat dari peningkatan kadar hemoglobin tereduksi atau derivat hemoglobin dalam kapiler kulit pada daerah tersebut yanglebih dari 50 g/dl. Sianosis sejak lahir berkaitan dengan penyakit jantung kongenital. dasar kuku. jumlah relatif hemoglobin tereduksi didalam darah vena mungkin sangat besar bila diperhitungkan terhadap jumlah total hemoglobin.jadi. Hal yang penting dalam menimbulkan sianosis adalah jumlah absolut hemoglobin tereduksi dan bukan jumlah relatif. telinga. Derajat sianosis dimodifikasi oleh kualitas pegmen kutaneus dan ketebalan kulit. Mengapa pada usia 9 tahun keluhan berkurang. dan mengapa dokter menyarankan operasi? Step 3 1.

bila lubang terletak didaerah septum infundibuler. bila lubang terletak didaerah septum membranous dan sekitarnya. outlet ataupun trabekuler. sehingga aliran darah yang ke paru bertambah. Ini mengakibatkan pertumbuhan lambat. Komponen pulmonal bunyi jantung kedua mengeras bila terjadi hipertensi pulmonal. ujung jari dan ujung hidung 2. Bila aliran pirau kecil biasanya tidak menimbulkan keluhan. bila lubang terletak didaerah septum muskuler inlet.Perbedaan sianosis perifer dan sianosis sentral : Sianosis Sentral Sianosis Perifer Kelainan jantung dengan pirau kanan Insufisiensi Jantung ke kiri tidak terjadi kenaikan Sumbatan aliran darah tekanan parsial O2 yang menyolok Penyakit paru dengan oksigenasi yang berkurang tekanan parsial O2 ↑ 100-150 mmHg atau lebih Kurangnya saturasi O2 arteri sistemik Curah jantung ↓ Vasospasme Aliran darah yang melambat di daerah sianotik Kontak darah lebih *Biasnaya terlihat di mukosa bibir. Berdasarkan lokasi lubang. Adanya lubang pada septum interventrikuler memungkinkan terjadinya aliran dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Pada aliran pirau yang besar. Lubang tersebut dapat hanya 1 atau lebih (swiss cheese VSD) yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan. Penderita VSD dengan aliran pirau yang besar biasanya terlihat takipneu. yaitu besar kecilnya defek dan tekanana pulmonal. lama dengan jaringan Pengambilan O2lebih banyak dari normal lidah dan konjungtiva Vasokonstriksi sebagai kompensasi COP yang rendah Gangguan sirkulasi seperti renjatan *Biasanya terlihat di daun telinga. tetapi bila besar akan memberikan keluhan seperti kesulitan waktu minum atau makan karena cepat lelah atau sesak dan sering mengalami batuk serta infeksi saluran nafas ulang. 2) Subarterial Doubly commited. 3) Muskuler. dapat terdengar bising middiastolik didaerah katup mitral akibat aliran yang . keluhan-keluhan tersebut merupakan tanda dan gejala klinis VSD (Ventrikel Septal Defect). Aktifitas ventrikel kiri meningkat dan dapat terba thrill sistolik. VSD merupakan kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikular. Terdengan bising holosistolik yang keras disela iga 3-4 parasternal kiri yang menyebar sepanjang parasternal dan apeks. VSD diklasifikasikan dalam 3 tipe: 1) Perimembranous. Besar dan arah shuny tergantung 2 hal.

Stenosis katup aorta Terjadi kegagalan pembebanan kiri. serta tungkai bawah sangat berkurang. yang pada akhirnya berakibat kegagalan jantung kanan. pembentukan jantung sudah lengkap.3 Macam macam kelainan Jantung Bawaan 1. oleh: yang pada akhirnya berakibat jantung sesak. 3 3. melainkan jantung tak mampu memompakan darah sesuai kebutuhan tubuh dan sesuai jumlah darah yang kembali ke jantung. dan kondisi pasien memburuk. alkohol. Tanda-tanda gagal jantung kongestif dapat ditemukan pada bayi atau anak dengan aliran pirau yang besar. karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. Bila telah terjadi penyakit vaskuler paru dan Sindrom Eisenmenger. maka sirkulasi darah ke organ tubuh di rongga perut (ginjal. 2 6 3. Penanganan medis yang dapat dilakukan: pelebaran katup dengan balon (Balloon Pulmonal Valvotomy = BPV). usus dll). Penanganan yang dapat dilakukan: pelebaran katup dengan balon (Balloon Aortic Valvotomy = BAV). Faktor-faktor ini adalah: infeksi virus pada ibu hamil (misalnya campak Jerman atau rubella). Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir. tungkai. jadi kelainan pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan. pada yang jantung ditandai kiri. batuk kadang-kadang dahak berdarah (akibat pecahnya pembuluh darah halus yang bertekanan tinggi di paru). Pada akhir kehamilan 7 minggu. hati dan penimbunan cairan di rongga perut. pada Coarctatio Aorta yang berat Prostaglandin . Penyebab PJB seringkali tidak bisa diterangkan. Bila penyempitannya parah. Tanda gagal jantung kanan adalah: pembengkakan kelopak mata. Stenosis katup pulmonal Terjadi pembebanan pada jantung kanan. penderita tampak sianosis dengan jari-jari berbentuk tabuh. meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai penyebab. obat-obatan atau jamujamuan. 3 2.berlebihan. bahkan mungkin disertai tanda-tanda gagal jantung kanan. Makna istilah ini bukanlah jantung gagal berdenyut. Seperti halnya pada atresia katup pulmonal. Coarctatio aorta Pada kasus ini area lengkungan pembuluh darah aorta mengalami penyempitan.

3 Gambar 2. namun sebagian besar kasus memerlukan pembedahan. 3 . Atrial Septal Defect 5. Pada VSD tertentu dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan penyumbat Amplatzer. Lubang ASD kini dapat ditutup dengan tindakan non bedah : Amplatzer Septal Occluder (ASO). Ventricular Septal Defect (VSD) VSD adalah terdapatnya lubang di sekat bilik. Namun sebagian kasus tak dapat ditangani dengan metode ini. Coarctatio aorta 4. Untuk selanjutnya. yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui pembuluh darah di lipatan paha. tindakan pelebaran dengan balon atau pembedahan perlu dilakukan. Atrial Septal Defect (ASD) ASD adalah terdapat lubang di sekat serambi. 3 Gambar 3.E-1 perlu diberikan untuk mempertahankan pembukaan duktus arteriosus. dan memerlukan pembedahan.

namun bila PDA sangat besar tindakan bedah masih merupakn pilihan utama. PDA pada bayi baru lahir yang premature dapat dirangsang penutupannya dengan menggunakan obat Indomethacine. Ventricular Septal Defect 6. yaitu:     Defek septum ventrikel (lubang diantara ventrikel kiri dan kanan) Stenosis katup pulmoner (penyempitan pada katup pulmonalis) Transposisi aorta Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel kanan). Tetralogi falot). 1 . Tetralogi Falot Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan biru (sianotik) yang terdiri dari empat kelainan. 3 7.Gambar 4. Patent Ductus Arteriosus (PDA) Pada PDA pembuluh penghubung aorta dan pembuluh darah paru terbuka. PDA juga dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan penyumbat Amplatzer. (word.

adanya duktus yang masih terbuka mengakibatkan aliran darah aorta asenden dan disenden berasal dari ventrikel yang tidak sama. 5. Sianosis sentral dengan frekuensi pernafasan yang cepat (hiperventilasi) tanpa disertai pernafasan cuping hidung dan retraksi ruang iga serta kadar CO2 yang rendah. Sianosis sentral akibat PJB tidak timbul segera setelah lahir 3. Sianosis sentral dengan tes hiperoksia positip. Sianosis sentral tidak tampak selama saturasi oksigen arteri masih diatas 85 4. Harus dicari apakah aliran darah sistemik berasal dari ventrikel kanan atau kiri. Hipoksemia sistemik menimbulkan gejala sianosis sentral 2. Tetralogi Falot Gejala PJB Sianotik Beberapa kondisi klinis yang memberikan dugaan cardiac cynosis pada neonatus dan sudah merupakan alasan yang cukup untuk merujuk ke rumah sakit yang lebih lengkap. Pada kondisi ini diperlukan pemasangan pulse oxymetri pada tangan kanan dan kaki. 6. 5 . didasari beberapa alasan tambahan sebagai berikut : 1.Gambar 7.

Berat badan 2500 – 4000 gram 2. Perempuan labia mayora sudah menutupi labia minora . pada saat terjadi penurunan tahanan arteri pulmonalis sampai menuju nilai normal. Pada saat inilah baru terjadi pirau kiri ke kanan disertai gejala klinis berupa mulai terdengarnya bising sampai gagal jantung dengan gejala utama takipnea. Genitalia. saat lahir masih disertai tahanan arteri pulmonalis yang tinggi.5 kali aliran normal. 5 4. defek jantung yang ada belum menimbulkan perubahan aliran darah dari sistemik ke paru. Adanya penyakit pada paru akan memperjelas gejala takipnea pada PJB usia neonatus. Frekuensi jantung 120 – 160 kali/menit 6. 5 Harus dibedakan takipnea akibat PJB dan akibat kelainan parenkhim paru. defek jantun yang dan akan menimbulkan perubahan aliran darah yaitu yang seharusnya ke sistemik berubah menuju ke paru. dan tidak ada kelainan congenital (cacat bawaan) yang berat. lahir langsung menangis. Takipnea akibat PJB non sianosis pada neonatus baru timbul bila peningkatan aliran darah ke paru sampai lebih dari 2. Takipnea akibat penyakit paru pada neonatus sudah timbul walaupun peningkatan aliran darah ke paru masih ringan-ringan saja.Gejala PJB ASIANOTIK Pada neonatus neonatus normal. Pada neonatus dengan PJB non sianotik. Rambut lanugo tidak terlihat. Pernafasan ± – 60 40 kali/menit 7. cukup bulan. Ciri – Ciri Bayi Baru Lahir 1. Setelah 4-12 minggu terjadi penurunan tahanan arteri pulmonalis sampai menuju nilai normal. Lingkar kepala 33 – 35 cm 5. Bayi baru lahir normal adalah berat lahir antara 2500 – 4000 gram. Kulit kemerah – merahan dan licin karena jaringan sub kutan cukup 8. Lingkar dada 30 – 38 cm 4. rambut kepala biasanya telah sempurna 9. selama tahanan arteri pulmonalis masih tinggi. 7 B. Kuku agak panjang dan lemas 10. Panjang badan 48 – 52 cm 3. Setelah 4-12 minggu postnatal.

2. reflek ini harus tetap ada selama masa bayi. c. Berkedip atau reflek corneal Bayi berkedip pada pemunculan sinar terang yang tiba – tiba atau pada pandel atau obyek kearah kornea. Mata a. Reflek morrow atau gerak memeluk bila dikagetkan sudah baik 13. Muntah Stimulasi terhadap faring posterior oleh makanan. mekonium akan keluar dalam 24 jam pertama. b. Menguap . Eliminasi baik. reflek ini harus menetap sepanjang hidup. Mulut dan tenggorokan a. harus hilang pada usia kira – kira 3 -4 bulan d. Rooting Menyentuh dan menekan dagu sepanjang sisi mulut akan menyebabkan bayi membalikkan kepala kearah sisi tersebut dan mulai menghisap. Menghisap Bayi harus memulai gerakan menghisap kuat pada area sirkumoral sebagai respon terhadap rangsangan.Laki – laki testis sudah turun. Glabela Ketukan halus pada glabela (bagian dahi antara 2 alis mata) menyebabkan mata menutup dengan rapat. Reflek graps atau menggenggan sudah baik 14. c. Reflek – Reflek Fisiologis 1. bahkan tanpa rangsangan sekalipun. mekonium berwarna hitam kecoklatan C. b. Reflek hisap dan menelan sudah terbentuk dengan baik 12. seperti pada saat tidur. Pupil Pupil kontriksi bila sinar terang diarahkan padanya. jika tidak ada maka menunjukkan adanya kerusakan pada saraf cranial. harus menetapkan sepanjang hidup. skrotum sudah ada 11. reflek ini harus sepanjang hidup. hisapan atau masuknya selang harus menyebabkan bayi mengalami reflek muntah.

Babinski Tekanan di telapak kaki bagian luar kearah atas dari tumit dan menyilang bantalan kaki menyebabkan jari kaki hiperektensi dan haluks dorso fleksi c.Respon spontan terhadap panurunan oksigen dengan maningkatkan jumlah udara inspirasi. kepala dipalingkan ke salah satu sisi. Startle Suara keras yang tiba – tiba menyebabkan abduksi lengan dengan fleksi siku tangan tetap tergenggam (3). reflek ini harus terus ada sepanjang hidup. (3). Reflek moro Kejutan atau perubahan tiba – tiba dalam ekuilibrium yang menyebabkan ekstensi dan abduksi ekstrimitas yang tiba –tiba serta mengisap jari dengan jari telunjuk dan ibu jari membentuk “C” diikuti dengan fleksi dan abduksi ekstrimitas. lengan dan kakinya akan berekstensi pada sisi tersebut dan lengan yang berlawanan dan kaki fleksi.Ekstrusi Bila lidah disentuh atau ditekan bayi merespon dengan mendorongnya keluar harus menghilang pada usia 4 bulan f. (2). Masa tubuh (1). biasanya ada setelah hari pertama lahir 3. Neck – righting Jika bayi terlentang. Tonik leher Jika kepala bayi dimiringkan dengan cepat ke salah sisi.Batuk Iritasi membrane mukosa laring menyebabkan batuk. harus menetap sepanjang hidup e. Menggenggam Sentuhan pada telapak tangan atau telapak kaki dekat dasar kaki menyebabkan fleksi tangan dan jari b. kaki dapat fleksi dengan lemah. bahu dan batang tubuh membalik kearah tersebut dan diikuti dengan pelvis (4) Inkurvasi batang tubuh (gallant) . Ekstrimitas a.

Ontoseno.. dkk. tidak kuat menyusu.YBP_SP. Patofisologi Volume 2. T. DepKes RI. 2005. Price. Banjarmasin. Hanafiah.Sentuhan pada punggung bayi sepanjang tulang belakang menyebabkan panggul bergerak kea rah sisi yang terstimulasi. 1 7 5. Jakarta: EGC. Nelson. A. Buku Ajar Patologi Edisi 7 Volume 2. Sylvia A and Lorraine M Wilson. Surabaya. 6. gagal jantung kongestif. 2002 8. Rahmawan. FK Unair – RSU Dr. Saifudin Abdul Bahri. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Pada Anak. Diagnosis Dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Yang Kritis Pada Neonatus ( Diagnosis And Management Of Critical Congenital Heart Disease In The Newborn). Gangguan atau lubang yang berukuran sedang namun tanpa disertai dengan peningkatan tekanan pembuluh darah pulmonal. Bagian/Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: EGC..2000 . 2008. 4.2007 7. Soetomo. minimal sebanyak 50% VSD yang berukuran kecil atau sedang akan menutup secara spontan baik sebagian atau seluruhnya sehingga tidak diperlukan tatalaksana bedah. penanganannya dapat ditunda. Ilmu Kesehatan Anak.Jakarta. FK UNLAM – RSUD Ulin. Pasien dengan ASD ringan umumnya tidak menimbulkan keluhan. gagal tumbuh. Robbins. 8 Daftar pustaka 1. Pada usia 2 tahun. Operasi penutupan sekat pada bayi usia 12-18 bulan direkomendasikan apabila terdapat VSD dengan gagal jantung kongestif atau penyakit pembuluh darah pulmonal. Buku panduan praktis pelayanan kesehatan maternal neonatal. Divisi Kardiologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak. Asikin. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Buku Ajar Kardiologi. Jakarta : Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Indonesia. Waldo E. 2006 5. dan infeksi saluran pernapasan berulang. Sepuluh persen dari bayi baru lahir dengan VSD yang besar akan menimbulkan gejala klinis dini seperti takipnue (napas cepat). Asuhan Kesehatan Anak dalam Konteks keluarga. Terapi pengobatan untuk profilaksis atau pencegahan endokarditis (peradangan pada endokardium atau selaput jantung bagian dalam) diberikan untuk semua pasien dengan VSD.1992 2.2003 3.