SARAF KRANIAL Saraf kranial rentan terhadap sejumlah penyakit khusus, beberapa di antaranya tidak pernah mempengaruhi saraf

perifer tulang belakang. Masih menjadi menggambarkan gangguan saraf (VII) wajah dan yang lebih rendah saraf kranial (IX sampai XII), serta aspek-aspek tertentu dari gangguan trigeminal (V) fungsi saraf. Ini dianggap sini. Saraf, Kelima, atau Trigeminal Pertimbangan Anatomi Saraf kelima (Gambar 47-1) adalah campuran saraf sensorik dan motorik. Ini melakukan impuls sensorik daribesar bagian dari wajah dan kepala, dari selaput lender hidung, mulut, dan sinus paranasal, dan dari kornea dan konjungtiva. Hal ini juga innervates dura dari anterior dan menengah kranial fossae. Sel tubuh dari bagian sensorik dari saraf kebohongan di ganglion, atau semilunar, gasserian. Ini, yang terbesar sensorik ganglion pada manusia, terletak pada bagian medial tengkorak tengah fossa di dasar tengkorak. Pemerintah pusat akson dari ganglionSel-sel membentuk akar sensorik. Serat ini, memasuki pertengahan pons,membagi menjadi pendek cabang turun ascending dan panjang. Mantan prihatin terutama dengan rasa tekanan taktil dan cahaya dansinaps dengan neuron orde kedua dalam nukleus sensorik utama.Proprioseptif aferen dari otot-otot wajah dan masseter mengakhiri dalam inti mesencephalic. Serat yang menengahi nyeri dan sensasi suhu tidak berakhir di inti ini, tetapi membentuk anatomi yang unik dari cabang turun panjang tulang belakang trigeminal saluran. Jalur kedua, yang berisi baik serat pendamping dan hambat, bersama dengan intinya, meluas dari persimpangan pons dan medula ke segmen teratas (C2 atau C3) dari sumsum tulang belakang (yang dibuktikan dengan relief wajah nyeri setelah tractotomy trigeminal medula). Inti tulang belakangmerupakan kelanjutan dari saluran tulang belakang dari Lissauer dan substantia gelatinosa, inti sensorik utama adalah kelanjutan dari intidari lemniskus medial. Dari semua bagian dari trigeminal utama inti sensorik dan tulang belakang, orde kedua serat menyeberang keberlawanan sisi dan naik ke talamus. Mereka datang untuk berbaring di paling medial bagian dari bagian saluran dan lateral spinotalamikus dari medial lemniskus. Sistem ini dari serat yang disebut trigeminothalamic saluran. Selain itu, trigeminal neuron sekunder proyek ke inti wajah dan hypoglossal bilateral, yang salivatory inti, inti cuneate dari segmen tengkuk bagian atas, dan lainnya saraf kranial inti. Sensorik dan tulang belakang trigeminal utama inti menerima serat dari formasi reticular, thalamus, nukleus solitarius, dan korteks sensorik. Cabang-cabang perifer dari ganglion gasserian membentuk tiga divisi sensorik dari saraf. Pembagian (oftalmik) pertama melewati celah orbital superior, yang kedua (rahang atas) Divisi meninggalkan fosa tengah melalui foramen rotundum; dan yang ketiga (mandibula), melalui foramen ovale. Bagian motor

saraf kelima, yang memasok masseter dan otot pterygoideus, berawal pada motor trigeminal inti di midpons, serat keluar melewati bawah gasserian ganglion dan menjadi dimasukkan ke dalam mandibula saraf. The masseter dan otot pterygoideus digunakan dalam mengunyah dan terlibat dalam sejumlah refleks batang otak, yang terbaik dikenal di antaranya adalah brengsek rahang. Penyadapan dagu dengan rahang otot-otot rileks merangsang aferen proprioseptif yang mengakhiri dalam nukleus mesencephalic dari otak tengah, yang mengirimkan jaminan ke inti motor saraf kelima dan menyebabkan masseters untuk kontrak. Refleks ini ditingkatkan di spastic bulbar (pseudobulbar) palsy. Lain refleks pontine yang memanfaatkan aferen saraf sensorik trigeminal adalah refleks berkedip. Penyadapan alis atau jembatan dari hidung membangkitkan blink bilateral melalui aktivasi otot-otot orbicularis oculi (efferents saraf wajah). Menyentuh kelopak mata dan kornea (refleks kornea) melakukan hal yang sama. Karena distribusi yang luas anatomi mereka, interupsi lengkap dari kedua motor dan serat sensorik dari saraf trigeminal jarang diamati. Sebaliknya, kasih sayang sebagian dari trigeminal saraf, khususnya bagian sensorik, tidak jarang, utama gejala menjadi mati rasa dan nyeri. Saraf kranial berbagai sindrom batang otak di mana saraf kelima terlibat terdaftar pada Tabel 47-1, 31-4, dan 34-3, yang terakhir dalam kaitannya dengan sindrom stroke yang dari batang otak. Penyakit yang Mempengaruhi saraf Kelima Berbagai penyakit dapat mempengaruhi cabang-cabang perifer dari saraf trigeminal, yang gasserian (Semilunar) ganglion, dan akar (sensorik dan motorik). Ini telah cakap dijelaskan oleh Hughes. Peran saraf di genesis migrain dibahas dalam Bab. 10. Trigeminal Neuralgia (lihat juga halaman 161) Yang paling sering, dan pada saat yang sama penyakit yang paling sulit dipahami dari saraf kelima dari sudut pandang secara patologis, adalah neuralgia trigeminal(Tic douloureux), yang juga dibahas dalam Bab. 10. Kondisi ini telah dikenal sejak zaman kuno, yang telah dijelaskan oleh Arateus pada abad pertama Masehi, oleh John Locke pada tahun 1677, oleh Nicolaus Andre pada 1756, dan oleh John Fothergill pada tahun 1776 (menurut untuk Katusic et al). Tingkat keseluruhan insiden untuk kedua jenis kelamin digabungkan adalah 4,3 per 100.000 orang per tahun, tetapi lebih tinggi bagi perempuan dibandingkan untuk laki-laki (dalam rasio 3:2) dan jauh lebih tinggi pada orang tua. Itu usia rata-rata onset adalah 52-58 tahun untuk bentuk idiopatik dan 30 sampai 35 tahun untuk bentuk gejala, yang terakhir yang disebabkan oleh trauma atau pembuluh darah, penyakit neoplastik, dan demyelinative. Dalam dekade terakhir telah menjadi jelas, terutama dari karya Jannetta, bahwa proporsi kasus adalah karena kompresi trigeminal

saraf rootlets oleh cabang-cabang kecil dari arteri basilar. Kompresi ini casues demielinasi dari akar saraf proksimal (lihat Cinta dan Coakham). Sifat paroksismal dari nyeri wajah, unilaterality dan kecenderungan untuk melibatkan divisi kedua dan ketiga dari trigeminal saraf, intensitas yang membuat meringis pasien atau meringis (tic), adanya titik memulai atau memicu, kurangnya dibuktikan sensorik atau motor defisit, dan respon dalam lebih dari setengah. dari kasus untuk carbamazepine, phenytoin, dan lain yang serupa obat karakteristik. Diagnosis "idiopatik" trigeminal neuralgia dan diferensiasi dari bentuk lain dari nyeri wajah intermiten dijelaskan di bawah ini- serta dari sakit kepala cluster, neuralgia gigi, nyeri temporomandibular, dan atipikal wajah nyeri-adalah biasanya tidak sulit, terutama jika ada titik pemicu dan tidak ada bukti yang menunjukkan kerusakan sensoris atau motoris.Bentuk tekan pembuluh darah, biasanya masih dimasukkan dalam kategori idiopatik, adalah diffficult untuk mendiagnosa tanpa paparan di operasi. Pengobatan neuralgia trigeminal dianggap pada halaman 163. Dalam kasus yang jarang terjadi, neuralgia trigeminal didahului atau disertai dengan kejang hemifacial, kombinasi yang Cushing disebut tic convulsif. Ini mungkin merupakan indikasi dari tumor (cholesteatoma), sebuah dilatasi aneurismal dari basilar arteri, atau salah satu cabangnya, atau arteriovenous malformasi yang memampatkan baik trigeminal dan wajah saraf. Trigeminal neuralgia dan glossopharyngeal neuralgia (nyeri di daerah tonsil, lihat halaman 163 dan lebih lanjut pada) juga dapat digabungkan di negara-negara penyakit, namun kondisi ini lebih sering idiopatik. Trigeminal Neuropati dan neuritis Dari kondisi yang merusak cabang-cabang saraf trigeminal, luka di wajah dan tengkorak dan patah tulang yang mungkin paling umum tetapi mereka tidak sering datang ke perhatian dari ahli saraf. Yang paling dangkal cabang saraf-the supratroklearis, supraorbital, dan infraorbital-adalah orang-orang biasanya terlibat. Hilangnya sensorik hadir dari saat cedera, dan sebagian regenerasi dapat dihadiri oleh rasa sakit yang konstan, sering menuntut saraf blok atau sectioning. Dari penyakit peradangan dan infeksi berbagai yang mempengaruhi saraf trigeminal atau ganglia, herpes zoster menempati urutan pertama (halaman 163 dan 642). Persistent rasa sakit setelah herpes infeksi saraf kelima adalah masalah serius, tidak merespon dengan baik untuk semua jenis pengobatan. Topik ini dibahas dalam Bab. 10. Herpes simplex virus telah diisolasi dari ganglion dalam sebanyak 50 persen dari rutinitas otopsi, namun hampir semua pasien virus ini dikaitkan hanya dengan lesi pada kulit dan bibir. Infeksi telinga tengah dan osteomielitis dari puncak tulang petrosa dapat menyebar ke ganglion dan akar, juga melibatkan saraf kranial keenam (Gradenigo syndrome). Manusia infeksi virus (HIV) immunodeficiency memiliki belum jelas terlibat dalam infeksi saraf kelima (karena memiliki pada

saraf ketujuh), namun reaktivasi herpes zoster laten terlihat dengan sindrom defisiensi imun dapatan (AIDS). Akar trigeminal dapat dikompresi atau diserang oleh intracranial meningioma, neuromas akustik, trigeminal neuromas (Gbr. 47-2), cholesteatoma, dan chordomas dan dengan berliku-liku cabang dari arteri basilar. Sinus tumor dan penyakit metastasis juga dapat melibatkan saraf, menyebabkan rasa sakit dan secara bertahap progresif sensorik rugi. Pembagian oftalmik dari saraf kelima mungkin terlibat dalam dinding sinus kavernosus dalam kombinasi dengan, saraf ketiga, keempat, dan keenam oleh berbagai proses, termasuk trombosis dari sinus gua. Tumor dari sphenoid tulang (myeloma, metastasis karsinoma, karsinoma sel skuamosa, dan lymphoepithelioma nasofaring) mungkin melibatkan cabang saraf trigeminal di foramina mereka masuk atau keluar. Pembagian mandibula dapat dikompresi oleh akar dari dampak molar ketiga (kebijaksanaan) gigi. Beberapa kali penulis telah mati rasa diamati dari dagu dan bibir bawah (infiltrasi saraf mental) sebagai indikasi pertama dari karsinoma metastasis payudara dan prostat dan dari multiple myeloma. Massey dan frekan telah dijelaskan 19 kasus tersebut ("mati rasa-chin" sindrom). Sebuah penyebaran perineural tidak biasa tumor dari kulit sel skuamosa kanker wajah dibahas lebih lanjut pada, di bawah "Beberapa cranial Saraf palsi. " Neurolog sering menghadapi kasus perlahan-lahan berkembang unilateral atau bilateral trigeminal neuropati di mana gangguan sensorik hanya terbatas pada wilayah saraf trigeminal, kadang-kadang berhubungan dengan nyeri dan parestesia dan gangguan dari rasa. Hilangnya sensasi wajah dapat terjadi sebagai bagian dari luas sensorik neuropati yang terjadi sebagai efek terpencil kanker atau sebagai bagian dari Sjo gren penyakit (halaman 586 dan 1141). Lebih umum adalah hubungan antara neuropati trigeminal terisolasi dan immunemediated penyakit jaringan ikat. Dari 22 kasus tersebut dijelaskan oleh Lecky dan rekan, 9 telah baik ikat scleroderma atau campuran jaringan penyakit, dan jumlah yang sama memiliki organ-atau-baik nonorgan spesifik serum autoantibodi. Gejala-gejala dapat melibatkan tahun sisi lain kemudian. Hughes juga telah melaporkan kasus trigeminal neuropati dengan skleroderma, lupus eritematosus Extramedullary saraf kranial sindrom (Lihat juga Tabel 31-4 dan 34-3) EPONYMIC SINDROM BIASA PENYEBAB

Sphenoidal fisura III, IV, mata, V, VI Foix tumor invasif tulang sphenoid, aneurisma Lateral dinding kavernosa sinus III, IV, oftalmik (kadang-kadang maksilaris), V, VI Tolosa-Hunt Aneurisma atau trombosis sinus kavernosus; invasive tumor dari sinus dan sella turcica, kadang-kadang berulang, reaksi granulomatous jinak, responsive untuk steroid Retrosphenoidal ruang lekuk II, III, IV, V, VI Jaccoud tumor besar dari tengkorak menengah Puncak V tulang petrosa, VI Gradenigo Petrositis, tumor tulang petrosa Internal pendengaran meatus VII, VIII Tumor tulang petrosa (dermoid, dll), akustik neuroma Pontocerebellar sudut V, VII, VIII, dan kadang IX Acoustic neuromas, meningioma Jugularis foramen IX, X, XI Vernet Tumor dan aneurisma posterior laterocondylar ruang IX, X, XI, XII Collet-Sicard Tumor kelenjar parotis, tubuh karotid; sekunder dan tumor kelenjar getah bening, adenitis tuberkulosis, carotid diseksi arteri posterior retroparotid ruang IX, X, XI, XII, dan Horner sindrom Sama seperti di atas, dan lesi granulomatous (sarkoid Villaret, jamur) posterior retroparotid ruang X dan XII, dengan atau tanpa XI Tapia parotis dan tumor lain, atau luka-luka, leher tinggi dan Sjo gren penyakit. Kita telah melihat beberapa pasien dengan Sjo gren penyakit pada siapa neuropati

trigeminal dan antibodi terkait atau peradangan pada kelenjar ludah minor yang nyata jauh sebelum sicca syndrome karakteristik atau sistemik manifestasi dari penyakit. Kondisi ini mungkin tetap

merepotkan selama bertahun-tahun. Data patologis terbatas tetapi titik ke inflamasi lesi pada ganglion trigeminal atau akar sensorik. Stilbamidine dan trichloroethylene diketahui menyebabkan kehilangan sensori, kesemutan, terbakar, dan gatal-gatal secara eksklusif dalam sensorik trigeminal wilayah. Spillane dan Wells menekankan suatu neuropati trigeminal terisolasi (Telah disebut neuritis trigeminal Spillane dalam beberapa teks). Empat dari 16 pasien mereka memiliki sinusitis paranasal terkait, namun laporan berikutnya telah gagal untuk membuktikan hubungan kausal antara sinusitis dan neuritis kranial. Kita bertanya-tanya berapa banyak individu-individu memiliki penyakit jaringan ikat. Sebuah kurang umum bentuk neuropati sensorik idiopatik trigeminal dengan yang kita memiliki pengalaman yang terbatas memiliki onset lebih akut dan kecenderungan untuk menyelesaikan sepenuhnya atau sebagian, dalam banyak cara yang sama seperti Bell palsy, dengan mana ia kadang-kadang dikaitkan (Blau et al). Sebuah berulang

berbagai asal pasti telah dilaporkan dalam literatur gigi. Kami telah memiliki pengalaman dengan dua pasien yang wajah kesemutan adalah komponen dari sindrom disc atas serviks yang termasuk mati rasa pada sisi yang sama dari tubuh. Kasus tersebut karena ini dilaporkan secara sporadis dalam literatur. Sebuah neuropati motorik murni unilateral trigeminal adalah klinis kelangkaan. Chia telah dijelaskan

lima pasien yang merupakan nyeri di kelemahan pipi dan sepihak pengunyahan adalah utama fitur. Elektromiografi (EMG) menunjukkan perubahan denervasi di masseter dan otot temporalis ipsilateral. Hasilnya adalah menguntungkan. Dalam kebanyakan kasus neuropati trigeminal kecuali karena tumor dan herpes zoster, hasil gadolinium-ditingkatkan magnetik resonance imaging (MRI) yang normal, seperti adalah cerebrospinal cairan (CSF). Fungsi saraf dapat dipelajari oleh listrik rekaman refleks berkedip. Sebuah beberapa laboratorium telah dikembangkan tes potensial menimbulkan khusus dari saraf trigeminal. Masalah sulit nyeri wajah kronik dibahas dalam Chap. 10. Baal wajah juga terjadi dengan kondisi yang beragam yang mempengaruhi inti tulang belakang dari saraf trigeminal, namun dalam kasus ini ada tanda-tanda tambahan batang otak atau penyakit kabel atas serviks. The saraf, Ketujuh, atau Facial Pertimbangan Anatomi Saraf kranial ketujuh terutama saraf motorik memasok semua otot yang bersangkutan dengan ekspresi wajah di satu sisi. Komponen sensorik kecil (nervus intermedius dari Wrisberg), melainkan menyampaikan sensasi rasa dari anterior dua-pertiga dari lidah dan, variabel, sensasi kulit dari dinding anterior dari saluran pendengaran eksternal. Serat Rasa pada awalnya melintasi nervus lingual (cabang dari mandibula trigeminal) dan kemudian bergabung dengan Korda timpani, yang menyampaikan rasa sensasi melalui saraf wajah untuk inti dari solitarius keluhan traktus. Serat Secretomotor innervate kelenjar lakrimal melalui lebih besar dangkal petrosus saraf dan sublingual dan submaxillary kelenjar melalui Korda timpani (Gbr. 47-3). Beberapa fakta anatomi lainnya yang perlu diingat. motorsaraf ketujuh terletak ventral dan lateral abducens inti, dan serat intrapontine dari nervus facialis sebagian mengepung dan lulus ventrolaterally ke inti abducens sebelum muncul dari pons, hanya lateral saluran kortikospinalis. Di mereka penjajaran di lantai ventrikel keempat atas, saraf keenam dan ketujuh mungkin akan terpengaruh secara bersamaan oleh pembuluh darah atau infiltrasi lesi. Nervus facialis memasuki internal auditory meatus dengan saraf akustik dan kemudian tikungan tajam ke depan dan ke bawah di sekitar batas anterior dari ruang depan. telinga bagian dalam Pada sudut ini (genu) terletak ganglion sensorik dari (Bernama geniculate karena kedekatannya dengan genu tersebut). Saraf terus di saluran sendiri yang kurus, saluran wajah, di mana, hanya distal ke ganglion geniculate, memberikan cabang ke pterygopalatine ganglion, yaitu, saraf lebih besar petrosus superfisial; agak lebih distal, memberikan off cabang kecil untuk stapedius tersebut otot dan bergabung oleh Korda timpani. Itu membuat pintu keluar dari tengkorak pada foramen stylomastoideum, kemudian melewati parotid kelenjar dan membagi menjadi lima cabang yang memasok wajah otot, otot stylomastoideum, platysma,

dan posterior perut otot digastric. Sebuah interupsi lengkap dari nervus facialis di stylomastoideum tersebut foramen melumpuhkan semua otot ekspresi wajah. Sudut terkulai mulut, lipatan dan lipatan kulit yang dihapuskan, dahi adalah unfurrowed, fisura palpebra yang melebar, dan kelopak mata tidak akan menutup. Setelah penutupan berusaha dari kelopak, kedua mata menggulung ke atas (fenomena Bell), tetapi satu di sisi lumpuh tetap terlihat. Para sags tutup lebih rendah juga, dan punctum jatuh jauh dari konjungtiva, memungkinkan air mata tumpah pipi. Makanan mengumpulkan antara gigi dan pipi, dan air liur dapat menggiring bola dari sudut mulut. Para pasien mengeluh berat atau mati rasa dan kadang-kadang nyeri di wajah, namun sensorik loss biasanya bisa tidak dibuktikan. Rasa, namun, masih utuh karenalesi berada di luar tempat di mana Korda timpani memiliki dipisahkan dari batang utama dari nervus facialis. Jika lesi di saluran wajah di atas persimpangan dengan chorda timpani tetapi di bawah ganglion geniculate, semua sebelumnyagejala-gejala muncul, di samping itu, rasa hilang selama two thirds anterior dari lidah di sisi yang sama. Jika keberanian untuk stapedius tersebut otot yang terlibat, ada hyperacusis (sensitivitas menyakitkan keras suara). Dengan stetoskop di telinga pasien, garpu tala di bel lebih keras pada sisi dari otot stapedius lumpuh. Jika ganglion geniculate atau akar motorik proksimal ia terlibat, lakrimasi dan air liur dapat dikurangi. Lesi ini Titik juga dapat mempengaruhi saraf kedelapan yang berdekatan, menyebabkan tuli, tinnitus, atau pusing. Palsy Bell Penyakit yang paling umum dari nervus facialis adalah Palsy Bell (tingkat kejadian 23 per 100.000 per tahun, menurut ke Hauser et al). Gangguan ini mempengaruhi pria dan wanita lebih atau kurang sama dan terjadi pada semua usia dan semua kali tahun. Ada kontroversi mengenai kejadian meningkat pada wanita selama ketiga trimester kehamilan, terutama dalam 2 minggu sebelumnya pengiriman dan dalam postpartum 2 minggu pertama, hingga tiga kali lipat Kenaikan telah dikutip oleh beberapa penulis, tetapi yang lain telah gagal menemukan jumlah yang tidak proporsional dari kasus. Mendukung kecenderungan suatu untuk palsy wajah tersebar laporan dari kekambuhan dengan setiap kehamilan. Palsy Bell mungkin lebih umum pada pasien diabetes dan mungkin pada mereka dengan hipertensi dibandingkan pada populasi yang sehat. Seperti yang diharapkan, kesempatan untuk memeriksa wajah saraf dalam perjalanan palsy Bell terjadi sangat jarang. Hanya segelintir kasus tersebut pada catatan, semua menunjukkan berbagai tingkat degenerasi serabut saraf. Satu kasus yang dikatakan untuk menunjukkan inflamasi perubahan, tetapi ini mungkin telah disalahartikan. Mengenai penyebab cerebral Bell, agen virus telah lama dicurigai seperti yang dibahas oleh Baringer. Hanya dalam beberapa tahun terakhir tahun, bagaimanapun, telah mekanisme tersebut telah

ditetapkan dengan wajar tingkat kepastian untuk sebagian besar kasus sebelumnya dianggap idiopatik. Burgess dan rekan mengidentifikasi genom virus herpes simpleks (HSV) dalam ganglion geniculate dari seorang pria tua yang meninggal 6 minggu setelah timbulnya palsy Bell. Murakami dan rekan kerja, dengan menggunakan polymerase chain reaction (PCR) teknik untuk memperkuat urutan genom virus, yang diidentifikasi HSV tipe I dalam cairan endoneurial sekitar saraf ketujuh di 11 dari 14cases palsy Bell, cairan itu diperoleh selama bedah dekompresi saraf dalam kasus seolah-olah parah. Itu peneliti yang sama telah menghasilkan kelumpuhan wajah oleh inokulasi HSV ke telinga dan lidah tikus, antigen virus yang kemudian ditemukan pada saraf wajah dan ganglion geniculate. Varicella zoster virus (VZV) tidak ditemukan dalam salah satu pasien cerebral Bell tapi diisolasi dari pasien dengan sindrom berburu Ramsay (halaman 642 dan selanjutnya pada, halaman 1183). Kontrol pasien dengan fraktur atau infeksi pada tulang temporal menghasilkan tidak HSV atau VZV gen urutan. Dalam terang temuan ini, istilah idiopatik wajah kelumpuhan, sampai sekarang sinonim diterima untuk palsy Bell, tidak sepenuhnya tepat dan mungkin herpes simpleks atau herpes wajah kelumpuhan harus diadopsi. Permulaan palsy Bell adalah akut, sekitar satu-setengah dari kasusmencapai kelumpuhan maksimum dalam 48 jam dan hampir semua dalam waktu 5 hari. Nyeri di belakang telinga bisa mendahului kelumpuhan oleh satu atau dua hari dan pada beberapa pasien cukup intens dan gigih. Dalam hanya kecil proporsi pasien, yang hypesthesia dalam satu atau lebih cabang saraf trigeminal dapat ditunjukkan. Penjelasan ini menemukan tidak jelas. Penurunan rasa hadir untuk beberapa derajat pada kebanyakan pasien tetapi jarang berlangsung di luar minggu kedua kelumpuhan. Seperti yang ditunjukkan sebelumnya, hal ini menunjukkan bahwa lesi telah diperpanjang dengan atau di atas titik di mana chorda timpani serat bergabung dengan saraf wajah. Hyperacusis atau distorsi suara ditelinga ipsilateral menunjukkan kelumpuhan otot stapedius. Berbeda saraf kelima dalam kasus neuritis trigeminal idiopatik, yang wajah saraf di palsy Bell sering menampilkan peningkatan pada gadolinium- ditingkatkan MRI. Sejalan dengan itu, ada peningkatan ringanlimfosit dan sel mononuklear dalam CSF dalam beberapa kasus. Kasus dengan peningkatan kontras lebih jelas dari wajah saraf memiliki prognosis yang lebih buruk (Kress). Agaknya, perangkat tambahan tersebut mencerminkan inflamasi dan pembengkakan dalam jalannya wajah saraf. Sepenuhnya 80 persen pasien sembuh dalam satu atau dua bulan Pemulihan rasa mendahului pemulihan fungsi motorik, jika mantanterjadi pada minggu pertama, itu adalah tanda prognosis yang baik. Awal pemulihan beberapa fungsi motorik dalam 5 sampai 7 hari pertama adalah yang paling menguntungkan prognostik tanda. Elektromiografi mungkin nilai

membedakan konduksi cacat sementara dari gangguan patologis serabut saraf, jika ada bukti denervasi setelah 10 hari, seseorang dapat mengharapkan penundaan yang lama dalam timbulnya pemulihan, diukur dari segi bulan. Pemulihan kemudian hasil oleh regenerasi saraf, sebuah proses yang mungkin memakan waktu 2 tahun atau lebih dan sering tidak lengkap. Idiopathic palsy Bell dikatakan kambuh dalam 8 persen kasus (van Amstel dan Devriese, Pitts et al), mungkin sebagai akibat dari reaktivasi dari herpesvirus terbaru. Lumpuh mulai berencana selama infeksi atau kehamilan atau tanpa alasan yang jelas. Interval antara episode tidak dapat diprediksi namun sudah 10 tahun, rata-rata. Bentuk berulang lain kelumpuhan wajah terjadi dengan penyakit Lyme dan sarcoidosis, dan dalam berbagai keluarga seperti yang disebutkan di bawah ini.Pengobatan Perlindungan mata saat tidur, pijat dari melemah otot, dan belat untuk mencegah terkulai yang lebih rendahbagian dari wajah adalah langkah umumnya digunakan dalam manajemen dari kasus tersebut. Tidak ada bukti bahwa bedah dekompresidari nervus facialis efektif, dan mungkin berbahaya. Itu administrasi prednison (40 sampai 60 mg / hari, atau setara ) kortikosteroid selama minggu pertama sampai 10 hari setelah onset telah menguntungkan dalam uji coba yang paling. Obat-obat ini diperkirakan menurun kemungkinan kelumpuhan permanen dari pembengkakan saraf di kanal wajah ketat. Temuan genom virus yang mengelilingi saraf ketujuh menunjukkan bahwa antivirus mungkin berguna dalam pengelolaan Bell palsy. Namun, percobaan kecil beberapa telah menyarankan bahwa asiklovir, digunakan sendiri, tidak lebih efektif daripada kortikosteroid (De Diego et al). Penggunaan kedua obat bersama-sama tetap berada di bawah penelitian. Sebuah laporan retrospektif menunjukkan bahwa hasilnya lebih baik di 94 individu dengan cerebral Bell yang diobati dengan asiklovir dan prednisolon dibandingkan dengan 386 diobati hanya dengan prednisolon (Hato). Axelsson dan rekan juga menemukan bahwa 56 pasiendiobati dengan valacyclovir dan prednison memiliki agak baik hasilnya daripada pasien kontrol. Data ini setuju luas dengan manfaat studi sebelumnya menunjukkan dari antivirus gabungan dan perawatan steroid (Adour et al). Mengingat laporan, kesan kita adalah bahwa pengobatan dengan steroid dan asiklovir mungkin dianjurkan, terutama pada awal penyakit, tetapi perbedaan kecil dalam hasil antara kelompok dalam studi tersebut tidak membuat pendekatan ini sebuah kebutuhan. Dalam kondisi yang tepat, pengujian harus dilakukan untuk menyebabkan infeksi yang akan membutuhkan Alternatif terapi (misalnya, Lyme, HIV, dan mungkin Mycoplasma). Perlakuan palsy wajah akibat VZV (Ramsay berburu sindrom) dengan obat antivirus akan dibahas kemudian. Penyebab lain dari penyakit Lyme Facial Palsy biasanya melibatkan nervus facialis, seperti yang ditunjukkan pada halaman 768 dan 1140. Mekanisme masih belum pasti tetapi tidak dianggap disebabkan oleh langsung spirochetal infeksi.

Diagnosis kemungkinan bila ada memiliki menjadi gigitan kutu dengan terdokumentasi dengan baik eritema migrans atau arthri tis. Beberapa Lyme terinfeksi pasien kami memiliki hampir bersamaan wajah palsy dan polineuropati sensorik. Human immunodeficiency infeksi virus adalah penyebab lain terkenal menular cerebral wajah. Palsy wajah dari kedua infeksi Lyme dan HIV dikaitkan dengan pleocytosis dalam cairan tulang belakang. Serologi dan Pemeriksaan CSF mungkin berguna jika ada kecurigaan proses baik. Jarang, cacar air pada anak dapat diikuti dalam 1 sampai 2 minggu oleh kelumpuhan wajah. TB infeksi mastoid dan telinga tengah atau tulang petrosa merupakan penyebab kelumpuhan wajah di bagian dunia di mana infeksi ini sangat umum. Palsy wajah dapat terjadi pada mononukleosis menular dan diamati kadang-kadang di poliomyelitis. Nervus facialis sering terlibat dalam kusta. Keterlibatan bilateral dari saraf wajah adalah mengomentari bawah. Ramsay Hunt sindrom, karena mungkin untuk herpes zoster dari ganglion geniculate, terdiri dari facial palsy terkait dengan erupsi vesikular di saluran pendengaran eksternal, bagian lain dari yang integumen kranial, dan selaput lendir orofaring. Infeksi ini mungkin awalnya dibedakan dari palsy Bell karena, dalam beberapa studi, vesikel tidak jelas selama berhari-hari, atau tidak pernah muncul. Seringkali saraf kranial kedelapan dipengaruhi juga, mual menyebabkan, vertigo, dan tuli (lihat halaman 263 dan 642). Murakami et al telah menunjukkan bahwa virus dapat dideteksi, bahkan sebelum munculnya vesikel yang khas, dengan mengumpulkan eksudat dari kulit pinna di strip Schirmer (jika tidak digunakan untuk quantitate merobek) dan menerapkan teknik PCR. Dengan cara ini, dalam cara beberapa jam, mereka mendokumentasikan infeksi VZV di 71 persen pasien dengan sindrom Ramsay berburu tanpa vesikel. Pengobatan dengan kombinasi kortikosteroid (prednison 60 mg setiap hari selama 3 sampai 5 hari) dan asiklovir (800 mg 5 kali sehari untuk minggu) telah direkomendasikan berdasarkan uji coba secara acak (Whitley et al), tetapi hal ini membutuhkan konfirmasi. Review oleh Sweeney dan Gilden dianjurkan untuk pembaca yang tertarik. Tumor kelenjar parotis atau orang yang menyerang sementara tulang (tubuh karotis, cholesteatoma, dan dermoid) atau granulomatosis di dasar otak (histiocytosis) dapat menghasilkan palsy wajah; onset yang berbahaya dan tentu saja progresif. Fraktur sementara tulang (biasanya dengan kerusakan pada telinga tengah atau internal), otitis media, dan operasi telinga tengah yang relatif jarang penyebab. Orientasi fraktur petrosa menentukan prognosis (Lihat halaman 749). Akustik neuromas, Neurofibroma, glomus jugulare tumor, dan dilatations aneurismal dari vertebral basilar atau arteri mungkin melibatkan saraf wajah. Pontine lesi, paling sering vaskular atau neoplastik, dapat menyebabkan kelumpuhan

wajah, biasanya dalam hubungannya dengan tanda-tanda neurologis lainnya. Bentuk yang jarang dari amiloidosis berhubungan dengan deposito kisi kristal di kornea dapat melibatkan wajah saraf. Kelemahan hanya sebagian dari otot-otot wajah, terkait dengan mati rasa di daerah yang sama, mungkin hasil dari perineural tumor invasi oleh sel skuamosa atau kanker kulit lainnya (Lihat lebih lanjut pada, di bawah "Beberapa kelumpuhan saraf kranial"). Sebuah autosomal dominan sindrom cerebral wajah, cafe'-trunkal beberapa au-lait spots, dan keterlambatan perkembangan ringan telah dijelaskan oleh Johnson dan rekan. Palsy Bilateral Palsy Bell wajah mungkin menjadi bilateral, tetapi hanya jarang adalah keterlibatan pada dua sisi simultan. Benar-benar kontemporer penampilan kelumpuhan wajah bilateral (wajah diplegia) yang paling sering merupakan manifestasi dari sindrom Guillain-Barre ' (GBS) dan juga dapat terjadi pada penyakit Lyme dan jarang dengan Infeksi HIV (halaman 644). Ada banyak penyebab lain dari bilateral wajah palsy, semua dari mereka jarang (Keane). Kabarnya kira-kira 7 dari setiap 1000 pasien dengan sarkoidosis meskipun kesan kita adalah bahwa hal itu lebih sering. Ketika akut onset dengan sarkoidosis telah disebut sebagai demam uveoparotid, atau Heerfordt sindrom. Dalam kasus khas kelumpuhan sarkoid pada setiap Sisi cenderung dipisahkan oleh minggu atau lebih. Mononucleosis mungkin mempengaruhi kedua belah pihak hampir bersamaan, ini mungkin merupakan bentuk GBS. Cerebral bifacial juga merupakan fitur dari Mo bius sindrom (halaman 873). Bahkan kurang umum adalah sindrom Melkersson-Rosenthal, terdiri dari tiga serangkai kelumpuhan wajah berulang, wajah (terutama) labial edema, dan, kurang terus, lipatan lidah. Sindrom ini dimulai pada masa kecil atau remaja dan mungkin keluarga. Biopsi bibir dapat mengungkapkan peradangan granulomatosa. Penyebab palsy Bell berulang telah tercatat sebelumnya dan diringkas oleh Pitts dan rekan. Bentuk supranuclear dari Kelumpuhan wajah Semua bentuk nuklir atau facial palsy perifer harus dibedakan dari supranuclear jenis. Dalam kedua, otot-otot orbicularis oculi frontalis dan terlibat kurang dari orang-orang dari bagian bawah wajah atau tidak di semua, karena persarafan corticopontine dari otot-otot wajah bagian atas bilateral, dan otot-otot wajah yang lebih rendah terutama kontralateral Dalam supranuclear Lesi ada juga mungkin pemisahan emosional dan sukarela gerakan wajah, sering, beberapa derajat kelumpuhan lengan dan kaki atau afasia (pada lesi hemisfer dominan) adalah siam. A perkembangan malformasi daerah perisylvian korteks dapat hadir sebagai diplegia wajah dan kelumpuhan faring, pada dasarnya sebuah cerebral pseudobulbar. Otot diinervasi oleh nervus facialis dapat dipengaruhi oleh lesi dari jalur supranuclear, yang disinhibit atau mengacaukan batang otak

refleks aktivitas. Dalam kondisi disebut sebagai "Apraxia kelopak mata," pasien tidak dapat menutup kelopak mata secara sukarela, namun mereka masih akan menutup secara refleks sebagai respon terhadap rangsangan dari cabang supraorbital dari saraf trigeminal (dengan keran pada alis atau jembatan dari hidung atau dengan menyentuh kornea). Sebagai dijelaskan dalam Bab. 45, di bawah "Refleks Blink," orang-trigeminofacial refleks. Sebenarnya, refleks berkedip dinyatakan oleh dua listrik tanggapan, salah satu awal dan terutama ipsilateral (R1 disebut) dan lainnya akhir dan bilateral (R2). Respon akhir (ke keran pada alis), yang hilang dalam penyakit Parkinson dan ditingkatkan dalam cerebral pseudobulbar, menggunakan bundel serat besar di supraorbital saraf, respon awal (refleks kornea) memanfaatkan serat kecil bundel dalam saraf ciliary panjangDalam cerebral pseudobulbar, menekan tendon sisipan ke orbicularis oris memunculkan bukal (trigeminofacial) refleks, yang dapat menyebar ke menyebabkan penutupan mata. FacialHemiatrophy (Parry-Romberg sindrom) An jelas gangguan adalah hemiatrophy wajah Romberg. Hal ini terjadi terutama di betina dan ditandai oleh hilangnya lemak di kulit dan subkutan jaringan pada satu atau kedua sisi wajah. Biasanya dimulai pada masa remaja atau dewasa awal dan bersifat progresif lambat. Dalam bentuk canggih, sisi yang terkena wajah yang tirus dan kulit tipis, keriput, dan agak gelap, rambut bisa menjadi putih dan rontok, dan kelenjar sebasea menjadi atropik; otot dan tulang tidak dilibatkan sebagai sebuah aturan. Kondisi ini merupakan bentuk lipodistrofi, tapi lokalisasi dalam myotome yang menunjukkan pengoperasian beberapa faktor saraf (mungkin faktor pertumbuhan) tidak diketahui alam. Sebuah warna beraneka ragam dari iris dan bawaan kelumpuhan oculosympathetic ditemukan dalam beberapa kasus. Jarang tertentu. kelainan saraf pusat sistem (terutama focal seizures dan ventrikel dilatasi), dapat dijadikan acuan untuk belahan bumi homolateral, yangsiam (Hosten). Arti penting dari asosiasi ini tidak jelas. Wilson dan Hoxie telah menunjukkan koeksistensi seringdari wajah asimetris pada orang dewasa dengan atasan bawaan atau awal-awal miring palsy dan memiringkan kepala kompensasi atau tortikolis. Jika kelumpuhan wajah perifer telah ada selama beberapa waktu dan kembalinya fungsi motorik telah dimulai tetapi tidak lengkap, semacam kontraktur (dalam kenyataannya kontraksi myokymic terus menerus menyebar) mungkin muncul. Fisura palpebra menjadi menyempit, dan nasolabial lipat memperdalam. Upaya untuk memindahkan satu kelompok otot wajah mengakibatkan kontraksi dari semua itu (gerakan terkait, atau synkinesis). Kejang otot wajah dapat berkembang dan bertahan tanpa batas waktu, diinisiasi oleh setiap gerakan wajah. Dengan bagian ini waktu, sudut mulut dan bahkan

ujung hidung dapat menjadi ditarik ke sisi yang terkena. Ini adalah khusus yang diperoleh bentuk kejang hemifacial, berbagai lebih umum dari yang dijelaskan di bawah ini. Anomali regenerasi serabut saraf ketujuh, mengikuti Bell palsy atau cedera lainnya, dapat mengakibatkan gangguan penasaran lainnya yang mewakili jenis terbatas synkineses. Yang paling umum adalah "Rahang-mengedip" fenomena (juga disebut Wartenberg atau invers Tanda Marcus-Gunn), di mana gerakan rahang, terutama lateralis gerakan (melibatkan otot pterygoideus), menyebabkan paksa penutupan kelopak mata ipsilateral untuk gerakan. Jika regenerasi serat awalnya terhubung dengan orbicularis oculi menjadi terhubung dengan orbicularis oris, penutupan kelopak dapat menyebabkan pencabutan dari sudut mulut, atau jika serat visceromotor awalnya innervating kelenjar ludah kemudian datang untuk innervate kelenjar lakrimal, anomali merobek (air mata buaya) terjadi setiap kali pasien salivates. Mekanisme yang sama menjelaskan gustatory berkeringat dari bibir pipi dan bagian atas. Hemifacial Spasm Otot-otot wajah di satu sisi mungkin terlibat dalam kontraksi menyakitkan klonik tidak teratur dari berbagai derajat (Kejang hemifacial). Kondisi ini berkembang di kelima dan keenam dekade, mempengaruhi perempuan lebih dari laki-laki, dan biasanya terbukti disebabkan oleh lesi tekan nervus facialis, paling sering oleh cabang berliku-liku dari arteri basilar yang terletak pada permukaan ventral dari pons dan bentuk lingkaran di bawah saraf proksimal. Kurang sering penyebab kompresi adalah aneurisma arteri basilar, atau akustik saraf tumor atau meningioma. Kejang ini biasanya dimulai di oculi otot orbicularis dan secara bertahap menyebar ke otot-otot lain pada sisi wajah, termasuk platysma tersebut. Paroxysm tersebut mungkin didorong atau diperburuk oleh gerakan sukarela dan refleksif wajah. Ada kontroversi untuk waktu mengenai pathogenesis dari kejang hemifacial. Jannetta disebabkan semua kasus untuk kompresi dari akar saraf wajah oleh pembuluh darah menyimpang melingkar. Microsurgical dekompresi dari akar dengan interposisi sebuah tampon antara kapal dan akar telah meringankan wajah kejang pada sebagian besar kasus itu. Hasil ini telah dikuatkan oleh Barker dan rekan dalam serangkaian 705 pasien diikuti pasca operasi untuk jangka waktu rata-rata 8 tahun; 84percent dicapai hasil yang sangat baik. Patofisiologi kejang yang diyakini demielinasi focal kompresi akar saraf. Akson demyelinated yang berteori untuk mengaktifkan serabut saraf yang berdekatan dengan transmisi ephaptic ("Buatan" sinaps dari Granit dkk). Sumber lain yang mungkin dari kejang spontan eksitasi ektopik yang timbul dalam serat terluka. Nielsen dan Jannetta telah menunjukkan bahwa penularan ephaptic menghilang setelah saraf didekompresi. Perawatan Bedah dekompresi dari sebuah loop pembuluh darah, yang melibatkan eksplorasi fossa posterior, membawa beberapa risiko kecil. Otot-otot wajah dapat menjadi

lemah, kadang-kadang secara permanen. Lain komplikasi telah tuli karena cedera yang berdekatan syaraf kedelapan. Juga, ada risiko sederhana terulangnya kejang, biasanya dalam waktu 2 tahun dari operasi (Piatt dan Wilkins). Keberhasilan operasi tergantung pada penutupan dural ketat untuk mencegah CSF kebocoran dari fossa posterior. Para penulis menyarankan bahwa pasien dengan idiopatik hemifacial kejang pertama harus ditangani secara medis. Alexander dan Musa mencatat bahwa carbamazepine (Tegretol) dalam dosis 600-1.200 mg / hari dikontrol kejang pada dua pertiga dari pasien. Baclofen atau gabapentin dapat dicoba jika karbamazepin gagal. Beberapa pasien tidak bisa mentolerir obat ini, hanya memiliki remisi singkat, atau gagal merespon, mereka dapat diobati dengan toksin botulinum disuntikkan ke yang oculi orbicularis dan otot wajah lainnya. The hemifacial kejang yang lega untuk 4to 5 bulan dan suntikan dapat diulang tanpa bahaya. Beberapa pasien telah disuntikkan berulang kali untuklebih dari 5 tahun tanpa efek samping jelas. Kegagalan ini tindakan konservatif, operasi sudah cukup tepat. Gangguan lain dari myokymia Facial FacialNerve adalah denda Kegiatan beriak dari semua otot dari satu sisi wajah disebutkan di atas. Ini mengembangkan paling sering dalam perjalanan dari multiple sclerosis atau sebuah batang otak glioma. Hal ini juga terjadi setelah penyakit lain wajah saraf, misalnya, di GBS, dalam hal ini biasanya bilateral. Kita telah melihat lebih sering dalam tahap pemulihan daripada di fase awal GBS. Sifat fibrillary dari gerakan tak terkendali dan arrhythmicity mereka cenderung untuk membedakan mereka dari kasar intermiten wajah kejang dan kontraktur, tics, tardive dyskinesia, dan clonus. Pola EMG adalah salah satu debit asynchronous spontan dari unit motor yang berdekatan, muncul tunggal atau dalam doublet atau kembar tiga pada tingkat yang bervariasi dari 30 sampai 70 siklus per detik. Demielinasi dari bagian intrapontine dari nervus facialis dan mungkin Disinhibition supranuclear inti wajah telah menjadi didalilkan mekanisme. Namun pengamatan myokymia wajah di GBS memberitahu kita bahwa gerakan abnormal mungkin memiliki asal-usulnya dalam lesi pada setiap titik sepanjang saraf (lihat halaman 1194and 1.278 untuk diskusi lebih lanjut myokymia). Sebuah kontraksi klonik atau tonik dari satu sisi wajah mungkin manifestasi tunggal kejang kortikal otak. Involuntary kejang berulang dari kedua kelopak mata (blefarospasme) dapat terjadi dengan hampir semua bentuk distonia tetapi paling sering pada orang tua sebagai fenomena terisolasi, dan mungkin ada berbagai derajat dari spasme otot-otot wajah lainnya (lihat halaman 93). Relaxant dan penenang obat sedikit membantu dalam gangguan ini, namun suntikan toksin botulinum ke dalam otot orbicularis oculi memberikan sementara atau abadi lega. Beberapa pasien kami telah membantu (Paradoks) oleh L-dopa, baclofen, clonazepam, dan tetrabenazine dalam dosis meningkat dapat

membantu. Di masa lalu, gagal tersebut langkah-langkah, otot-otot periorbital dihancurkan oleh suntikan doxorubicin atau bedah myectomy (Hallett dan Daroff). Dengan munculnya pengobatan botulinum, tidak ada lagi kebutuhan untuk resor untuk langkah-langkah ekstrem. Dalam beberapa kasus, blefarospasme reda spontan. Rhythmic unilateral myoclonia, mirip dengan palatalmyoclonus, dapat dibatasi pada wajah, bahasa, atau laring otot. Hipersensitivitas dari nervus facialis terjadi pada hypocalcemic tetany, spasme otot-otot wajah yang ditimbulkan dengan menekan di depan dari telinga (Chvostek tanda). The saraf, Kesembilan, atau glossopharyngeal Pertimbangan anatomi saraf ini muncul dari permukaan lateral dari medula oleh serangkaian akar kecil yang terletak hanya rostral ke orang-orang dari saraf vagus. The, glossopharyngeal vagus, dan tulang belakang saraf aksesori meninggalkan tengkorak bersama-sama melalui foramen jugularis dan kemudian didistribusikan perifer. Saraf kesembilan adalah terutama sensorik, dengan badan sel di inferior, atau petrosus, ganglion (Proses sentral yang berakhir pada inti solitarius) dan ganglion superior kecil (serat pusat yang masuk saluran trigeminus tulang belakang dan inti). Dalam saraf yang aferen serat dari baroreseptor di dinding sinus karotis dan dari kemoreseptor dalam tubuh karotid. Para baroreseptor yang terlibat dalam pengaturan tekanan darah, dan kemoreseptor bertanggung jawab atas respon ventilasi terhadap hipoksia. The somatic serat eferen dari saraf kesembilan berasal dari inti ambiguus, dan eferen viseral (sekresi) serat, dari rendah salivatory inti. Serat ini berkontribusi dalam cara yang terbatas dengan persarafan motor otot-otot lurik dari faring (Terutama dari stylopharyngeus, yang mengangkat faring), yang parotid kelenjar, dan kelenjar di mukosa faring. Sebuah diskusi dari perannya dalam menelan ditemukan pada halaman 476). Hal ini umumnya menyatakan bahwa saraf ini menengahi impuls sensorik dari tonsil faucial, dinding posterior faring, dan bagian dari langit-langit lunak serta sensasi rasa dari posterior ketiga lidah. Namun, lesi terisolasi dari tengkorak kesembilan saraf adalah jarang, dan efek yang tidak sepenuhnya diketahui. Dalam satu pribadi mengamati kasus gangguan operasi bilateral kesembilan saraf, diverifikasi di otopsi, tidak ada kerugian dibuktikan dari rasa atau gangguan sensorik atau motor lainnya. Hal ini menunjukkan bahwa saraf kesepuluh mungkin bertanggung jawab untuk fungsi-fungsi ini, setidaknya dalam beberapa individu. Peran saraf kesembilan dalam kontrol refleks darah tekanan dan ventilasi telah disinggung sebelumnya, tetapi dapat dijadikan acuan. Manifestasi klinis dari kerusakan saraf kranial ini jarang terjadi kecuali mungkin untuk sinkop seperti yang tercantum di bawah ini. Satu terkadang mengamati cerebral glossopharyngeal di hubungannya dengan keterlibatan saraf vagus dan aksesori karena tumor di fossa posterior atau aneurisma dari arteri vertebralis. Saraf dikompres saat mereka melewati foramen

jugularis. Karena kelumpuhan pita suara serak, kesulitan dalam menelan, penyimpangan langit-langit lunak ke sisi suara, anestesi dari dinding posterior faring, dan kelemahan dari bagian atas trapezius dan otot sternomastoid membentuk gambaran klinis (Lihat Tabel 47-1, sindrom foramen jugularis). Pada meninggalkan tengkorak, saraf kesembilan, kesepuluh, dan kesebelas terletak berdekatan dengan internal carotid arteri, di mana mereka dapat rusak oleh pembedahan yang kapal. Glossopharyngeal Neuralgia Gangguan ini pertama kali dijelaskan oleh Weisenburg tahun 1910 menyerupai trigeminal neuralgia dalam banyak hal kecuali bahwa rasa sakit menusuk unilateral adalah terlokalisasi pada satu sisi akar lidah dan tenggorokan. Hal ini jauh kurang umum daripada neuralgia trigeminal. Kadang-kadang tumpang tindih nyeri wilayah vagal bawah sudut rahang dan eksternal pendengaran meatus. Ini mungkin dipicu oleh batuk, bersin, menelan, dan tekanan pada tragus telinga. Sementara memblokir dari rasa sakit dengan anesthetizing para tenggorok tonsil dan faring posterior dengan 10% lidokain spray diagnostik. Jarang, herpes zoster mungkin melibatkan saraf glossopharingeus. Pingsan sebagai manifestasi suatu neuralgia vagoglossopharyngeal dijelaskan pada halaman 325. Hal yang sama obatobatan yang telah ditemukan bermanfaat dalam pengobatan dari tic douloureux dapat digunakan untuk mengobati neuralgia glossopharyngeal, tapi keberhasilan mereka telah sulit untuk menilai. Mengenai vascular kompresi saraf, Resnick dan rekan telah melaporkan hasil dekompresi mikrovaskuler dari saraf kesembilan 40 pasien, dalam 32 ini, menghilangkan gejala adalah lengkap dan dipertahankan selama rata-rata tindak lanjut dari 4years; 3 pasien tetap dengan kelemahan permanen struktur dianggap diinervasi oleh saraf kesembilan. Tingkat tinggi serupa keberhasilan telah dicapai oleh orang lain. Jika sinkop dikaitkan dengan rasa sakit, itu bisa diharapkan untuk berhenti dengan penghapusan serangan nyeri. Keadaan pingsan juga dapat terjadi ketika saraf kesembilan terlibat oleh tumor rongga parafaringeal, sebagian besar adalah karsinoma sel skuamosa dan kedua saraf kesembilan dan kesepuluh yang terlibat. Bagian rootlets dari saraf kesembilan dilaporkan telah dikurangi atau dihapuskan episode pingsan dalam kasus ini. The saraf, Kesepuluh, atau Vagus Pertimbangan anatomi saraf ini memiliki sensorik yang luas dan motor distribusi dan fungsi otonom yang penting. Memiliki dua ganglia: jugularis, yang berisi badan sel dari somatik sensorik saraf (innervating kulit di concha dari telinga), dan nodose, yang berisi badan sel dari aferen serat dari faring, laring, trakea, esofagus, dan dada dan perut jeroan. Pemerintah pusat proses tersebut ganglia kedua

berhenti dalam kaitannya dengan inti dari saluran tulang belakang trigeminal dan keluhan traktus solitarius, masing-masing. Serabut motorik nervus vagus berasal dari dua inti di medula-nucleus ambiguous dan inti motorik dorsal. Mantan pasokan somatic motorik serat ke otot-otot lurik dari laring, faring, dan langit-langit, yang terakhir pasokan serat visceral motor ke jantung dan lainnya dada dan perut organ. Lengkap gangguan bagian intrakranial satu vagus saraf menghasilkan kelumpuhan karakteristik. Para terkulai langit-langit lunak pada sisi ipsilateral dan tidak naik di fonasi. Uvula menyimpang ke sisi normal pada fonasi, tapi ini adalah tidak kekal masuk penyakit. Ada hilangnya refleks muntah pada sisi yang terkena dan dari gerakan tirai dinding lateral faring, dimana pilar faucial bergerak medial sebagai langitlangit terbit di mengatakan "ah." adalah suara serak yang, sering hidung, dan pita suara pada sisi yang terkena terletak bergerak dalam posisi "kadaver", yaitu, tengah-tengah antara penculikan dan. Dengan lesi parsial, gerakan penculikan terpengaruh lebih daripada adduksi (Hukum Semon ini). Mungkin ada hilangnya sensasi di eksternal pendengaran meatus dan belakang pinna tersebut. Biasanya tidak ada perubahan dalam visceral. Fungsi dapat ditunjukkan. Jika pharyngeal cabang baik Vagi dipengaruhi, seperti dalam difteri, suara memiliki kualitas hidung, dan regurgitasi cairan melalui hidung terjadi selama tindakan menelan. Penyakit yang Mempengaruhi kelumpuhan bilateral Vagus adalah Complete dikatakan tidak sesuai dengan kehidupan, dan ini mungkin benar jika inti sepenuhnya hancur dalam medula oleh poliomyelitis atau beberapa penyakit lainnya. Namun, pada daerah leher rahim, baik Vagi memiliki telah diblokir dengan prokain dalam pengobatan asma terselesaikan tanpa kecelakaan. Selain itu, Johnson dan Stern melaporkan kasus blateralis kelumpuhan pita suara berkaitan dengan hipertrofik keluarga polineuropati, dan Plott menceritakan sejarah dari tiga bersaudara dengan kelumpuhan penculik bawaan laring akibat bilateral disgenesis dari nucleus ambiguus. Bannister dan Oppenheimer telah meminta perhatian cacat fonasi dan stridor laring sebagai fitur awal kegagalan otonom dalam atrofi sistem multi (halaman 925). Kami telah melihat pasien seperti beberapa yang stridor adalah fitur yang menonjol dari penyakit, dalam satu pasien selama 7 bulan sebelum fitur lain dari penyakit ini menjadi jelas. Saraf vagus dapat terlibat di tingkat meningeal oleh tumor dan proses menular dan dalam medula oleh vaskular lesi (misalnya, sindrom meduler lateral Wallenberg atau kavernosa angioma), penyakit sistem motorik, dan kadang-kadang oleh tumor. Disfagia kemudian selalu hadir. Herpes zoster mungkin menyerang saraf ini, baik sendiri atau bersama-sama dengan saraf kesembilan sebagai bagian dari sindrom foramen jugularis. The vagus sering terkena bersama dengan saraf glossopharingeus di diseksi spontan dari arteri karotid di dasar tengkorak. Saraf vagus mungkini rusak dalam perjalanan operasi tiroid dan mungkin terlibat dalam kasus-kasus lanjut beralkohol atau diabetes neuropati.

Polymyositis dan dermatomiositis, yang menyebabkan suara serak dan disfagia dengan keterlibatan langsung dari laring dan faring otot, sehingga mensimulasikan penyakit nervus vagus saraf. Sebuah kenyataan beberapa pentingnya adalah bahwa berulang kiri laring saraf, karena tentu saja panjang bawah lengkungan aorta, mungkin rusak sebagai akibat penyakit dada. Tidak ada disfagia dengan lesi pada titik ini dalam saraf sejak cabang ke faring (tapi tidak untuk laring) sudah telah dilepaskan. Untuk alasan ini, aneurisma dari lengkungan aorta, atrium kiri membesar, mediastinal Kelenjar getah bening dari karsinoma bronkial, dan mediastinal atau superior tumor paru-paru sulcus jauh lebih sering penyebab suatu (kiri) terisolasi vocal kabel palsy daripada penyakit intrakranial. Diperkirakan bahwa dalam satu-seperempat sampai sepertiga dari semua kasus kelumpuhan laringeus rekuren saraf ada penyebab dapat dibentuk, yaitu, mereka idiopatik. Insiden tertinggi adalah di ketiga dekade, dan laki-laki lebih rentan daripada perempuan..Dari 21 kasus yang dilaporkan oleh Blau dan Kapadia, 5 pulih sepenuhnya dan 5 sebagian dalam beberapa bulan, tidak ada penyakit lain yang muncul di periode 8tahun yang diikuti. Palsi dari atasan dan saraf laringeal rekuren, terjadi sebagai bagian dari neuropati vagal terisolasi, telah dijelaskan oleh Berry dan Blair. Beberapa yang bilateral, dan sekali lagi, sebagian besar kasus adalah idiopatik dan memiliki banyak prognosis yang sama seperti terisolasi palsies dari saraf laringeal rekuren. Neuralgia laring adalah entitas yang langka, di mana paroxysms nyeri terlokalisasi atas atas. Bagian dari tulang rawan tiroid atau tulang hyoid di salah satu atau kedua belah pihak. Hal ini ditimbulkan oleh batuk, menguap, berbicara, atau bersin. Dalam kasus yang dilaporkan oleh Brownstone dan rekan kerja itu lega dengan carbamazepine. Diagnosis Ketika dihadapkan dengan kasus vocal cerebral kabel, dokter disarankan untuk menentukan lokasi dari lesi. Jika intramedulla, biasanya ada ipsilateral cerebellar tanda-tanda, hilangnya rasa sakit dan sensasi temperatur di atas ipsilateral wajah dan kontralateral lengan dan kaki, dan ipsilateral Bernard-Horner syndrome (Tabel 34-3). Jika lesi extramedullary tapi intrakranial, saraf tulang belakang aksesori glossopharingeus dan yang sering terlibat juga (jugularis sindrom foramen, lihat Tabel 47-1). Jika ekstrakranial di laterocondylar posterior atau retroparotid ruang, mungkin ada kombinasi kesembilan, kesepuluh, kesebelas, dan kedua belas saraf kranial palsi dan sindrom Bernard-Horner. Kombinasi ini lebih rendah palsi saraf kranial, yang memiliki berbagai sebutan eponymic (lihat Tabel 47-1), yang disebabkan oleh berbagai tumor, baik primer dan metastasis, atau radang kronis atau granuloma yang melibatkan kelenjar getah bening di dasar tengkorak. Jika tidak ada kelemahan palatal dan tidak ada

faring atau palatal kehilangan sensori, lesi di bawah asal faring cabang, yang meninggalkan saraf vagus yang tinggi pada daerah leher rahim. Situs biasa penyakit ini kemudian mediastinum. The Aksesori Kesebelas, atau Spinal, Pertimbangan anatomi Ini adalah saraf motorik murni, dari tulang belakang bukan asal kranial. Serat yang timbul dari tanduk anterior sel dari empat atau lima segmen atas serviks dan masukkan tengkorak melalui foramen magnum. Intracranially, saraf aksesori perjalanan untuk jarak pendek dengan bagian dari saraf kesepuluh yang berasal dari sel-sel caudalmost dari nucleus ambiguus; bersama-sama, dua akar yang disebut sebagai saraf vagal-aksesori atau akar dari saraf kranial aksesori. Kedua akar meninggalkan tengkorak melalui foramen jugularis. The vagus serat menyimpang maka bergabung kembali dengan batang utama dari nervus vagus, dan serat yang berasal dari segmen serviks dari sumsum tulang belakang membentuk "ramus eksternal" dan innervate sternokleidomastoid dan otot trapezius ipsilateral. Hanya serabut motorik somatik merupakan saraf aksesori di yang ketat akal. Pada pasien dengan torticollis, bagaimanapun, divisi dari akar motor atas serviks atau saraf tulang belakang aksesori sudah sering gagal mengikis sepenuhnya kontraksi sternokleidomastoid yang otot. Ini menunjukkan persarafan yang lebih luas dari otot, mungkin oleh serat asal vagal jelas bahwa bergabung dengan saraf aksesori untuk bagian melalui foramen jugularis. Sebuah lesi lengkap dari hasil saraf aksesori dalam kelemahan dari bagian otot dan atas sternokleidomastoid dari trapezius (Bagian bawah dari trapezius yang diinervasi oleh ketiga dan keempat serviks akar melalui pleksus serviks). Kelemahan dapat ditunjukkan dengan meminta pasien untuk mengangkat bahu bahunya; yang terkena Sisi akan ditemukan lebih lemah, dan ada sering akan terlihat atrofi bagian atas dari trapezius. Dengan lengan di sisi, bahu terkulai di sisi yang terkena dan skapula adalah sedikit bersayap, cacat yang terakhir ini ditekankan dengan gerakan lateral dari lengan (dengan kelemahan serratus anterior, winging dari scapula lebih menonjol dan terjadi pada elevasi depan dari arm). Ketika pasien ternyata kepalanya paksa terhadap penguji tangan, sebaiknya dimulai dengan kepala menyimpang ke berlawanan sisi, sternokleidomastoid dari sisi berlawanan tidak kontrak tegas di bawah jari-jari. Otot ini dapat lebih diuji dengan memiliki pasien tekan kepalanya ke depan terhadap perlawanan atau mengangkat kepalanya dari bantal. Sistem motor penyakit, poliomyelitis, siringomielia, dan tulang belakang tumor sumsum mungkin melibatkan sel-sel asal aksesori tulang belakang saraf. Dalam bagian intrakranial nya, saraf biasanya dipengaruhi bersama dengan saraf kranial kesembilan dan kesepuluh oleh herpes zoster atau dengan

lesi foramen jugularis (glomus tumor, Neurofibroma, metastasis karsinoma, trombosis vena jugularis). Tumor di foramen magnum juga dapat merusak saraf. Dalam segitiga posterior leher, saraf kesebelas dapat rusak selama bedah operasi dan dengan kompresi eksternal atau cedera. Tekan- lesi invasif saraf ini dapat divisualisasikan oleh computed tomografi atau MRI dari ruang serviks posterior. Sebuah gangguan jinak saraf kesebelas, mirip dengan palsy Bell, telah dijelaskan oleh Spillane dan oleh Eisen dan Bertrand. Ini dimulai dengan rasa sakit di leher lateral yang rendah yang mereda dalam beberapa hari dan diikuti oleh kelemahan dan atrofi dalam distribusi saraf. Juga, bentuk berulang dari neuropati aksesori spontan memiliki telah dijelaskan (Kapur dan Isaacs). Sekitar seperempat sampai sepertiga dari lesi saraf kesebelas diperkirakan dari jenis idiopatik; sebagian besar tapi tidak semua pasien sembuh. Bilateral sternokleidomastoid dan cerebral trapezius, yang terjadi dengan penyakit utama otot-misalnya, polymyositis dan berotot distrofi-mungkin sulit untuk membedakan dari kasih sayang bilateral dari saraf aksesori atau inti motor (bulbar progresif palsy). The persarafan supranuclear dari inti aksesori tulang belakang tampaknya terutama ipsilateral sebagaimana dibuktikan oleh contraversive memutar kepala selama kejang, hasil kontraksi ipsilateral sternokleidomastoid otot. Apakah ini disebabkan oleh langsung saluran ipsilateral, atau dua kali lipat menyeberang, tidak diketahui. The Twelfth, atau hypoglossal, Nerve Pertimbangan anatomi Ini juga merupakan saraf motorik murni, yang memasok otot-otot somatik dari lidah. Ini muncul sebagai rangkaian dari rootlets yang mengeluarkan dari medula ventral antara piramida dan kompleks olivary rendah. Saraf meninggalkan tengkorak melalui hypoglossal foramen dan innervates otot Genioglossus, yang tindakan untuk menonjol lidah; styloglossus, yang memendek dan mengangkat yang akar, dan hypoglossus, yang menyebabkan permukaan atas menjadi cembung. Lengkap gangguan dari hasil saraf di kelumpuhan dari satu sisi lidah. Lidah kurva sedikit ke Sisi sehat karena terletak di mulut, tetapi pada tonjolan menyimpang ke sisi yang terkena, karena kontraksi terlindung dari sehat otot Genioglossus. Dengan mendorong terhadap lidah di pipi, seseorang dapat menilai tingkat kelemahan. Lidah juga tidak bias pindah dengan kesulitan fasilitas alami menyebabkan dengan penanganan makanan di mulut. Sisi denervated menjadi keriput dan berhenti tumbuh, dan fasikulasi dan fibrilasi dapat dilihat. Lesi akar saraf hypoglossal jarang terjadi. Kadang-kadang lesi intramedulla, biasanya stroke, merusak muncul serat-serat saraf hypoglossal, kortikospinalis saluran, dan lemniskus medial (Tabel 34-3). Hasilnya adalah kelumpuhan dan atrofi dari satu sisi lidah, bersama dengan paralisis spastik dan hilangnya getaran dan posisi akal di lengan dan kaki yang berlawanan. Poliomyelitis dan

Penyakit sistem motorik dapat menghancurkan inti hypoglossal. Lesi dari meninges basal dan tulang oksipital (invasi tumor platybasia, invaginasi dari kondilus oksipital, Paget penyakit) mungkin melibatkan saraf dalam kursus extramedullary, dan kadang-kadang rusak dalam operasi pada leher. Sebuah aneurisma bedah dari carotid arteri ditunjukkan oleh Goodman dan rekan kerja telah dikompresisaraf hypoglossal, dengan kelemahan yang dihasilkan dan atrofi dari lidah. Langka contoh arteritis temporal dan Takayasu arteritis mempengaruhi arteri karotis dan saraf kedua belas berdekatan memiliki telah dijelaskan. Lance dan Anthony telah menggambarkan simultan terjadinya nuchal-oksipital rasa sakit dan mati rasa ipsilateral dari lidah, diprovokasi oleh berputar, tiba-tiba tajam kepala dan disebut itu sindrom leher-lidah. Fenomena ini disebabkan untuk kompresi, di ruang atlantoaxial, dari akar serviks kedua, yang membawa beberapa serabut sensoris dari lidah, melalui saraf hypoglossal, ke segmen C2 dari sumsum tulang belakang. Perlu disebutkan di sini bahwa lidah mungkin merah dan halus vitamin menyatakan kekurangan. Glossodynia nyeri (pembakaran lidah, mulut terbakar sindrom, halaman 165), suatu kondisi yang paling sering terlihat pada orang tua dan dijelaskan pada wanita muda, mungkin atau mungkin tidak disertai dengan kemerahan dan kekeringan, tetapi tidak oleh kelemahan. Sindrom bulbar palsy Sindrom ini adalah hasil dari kelemahan atau kelumpuhan otot yang disediakan oleh inti motor dari batang otak yang lebih rendah, yaitu, Melkersson-Rosenthal sindrom inti motor kelima, ketujuh, dan kesembilan untuk kranial kedua belas saraf. (Sebenarnya, inti motor kelima dan ketujuh saraf berada di luar "bola," adalah yang nama lama untuk medulla . oblongata) Terlibat adalah otot-otot rahang dan wajah, sedangkan sternocleidomastoids dan atas bagian trapezii, dan otot-otot dari, faring laring lidah, dan. Jika kelemahan berkembang pesat, yang mungkin terjadi di GBS, difteri, polio atau, tidak ada waktu untuk atrofi otot. Myasthenia gravis, inklusi miopati tubuh, dan polymyositis mungkin pada kesempatan langka menghasilkan seperti gambar namun penyakit motor neuron adalah kursus yang paling umum. Ketika penyakit yang terakhir terisolasi ke otot-otot bulbar, telah disebut progresif bulbar palsy. Semakin penyakit kronis-mis.., Progresif bulbar palsy dan Kennedy atrofi bulbospinal (bentuk sistem motor penyakit) dan bentuk masa kecil Fazio-Londe- mengakibatkan wasting ditandai dan fasikulasi dari lidah, wajah, sternokleidomastoid, dan trapezius otot. Semua gangguan ini harus dibedakan dari cerebral pseudobulbar (lihat halaman 426). Multiple cranial nerve Palsi

Sebagai salah satu dapat dipahami, saraf kranial beberapa mungkin akan terpengaruh dengan proses penyakit tunggal. Masalah klinis pertama yang muncul adalah apakah lesi terletak di dalam atau di luar batang otak. Lesi berbaring di permukaan batang otak atau di dasar tengkorak ditandai dengan keterlibatan saraf kranial yang berdekatan (Sering terjadi dalam suksesi dan kadang-kadang menyakitkan) dan pada akhir dan hanya sedikit, jika ada, keterlibatan sensorik dan motorik yang panjang jalur. Ini dibahas di bawah ini dan tercantum dalam Tabel 47-1 oleh mereka sebutan eponymic. Sebaliknya adalah benar dari intramedulla, intrapontine, dan lesi intramesencephalic; lesi dalam batang otak yang melibatkan saraf kranial sering menghasilkan sebuah crossed sensory atau motor kelumpuhan (tanda-tanda saraf kranial pada satu sisi tubuh dan saluran tanda-tanda di sisi berlawanan). Dengan cara ini, nomor sindrom batang otak khas, yang eponyms telah terpasang, diproduksi. Ini tercantum dalam Tabel 34-3. Sebuah extramedullary lesi yang lebih mungkin menyebabkan erosi tulang atau menjadi terkait dengan perambahan pada saraf kranial (dilihat radiografi). Keterlibatan saraf kranial multiple luar batang otak mungkin hasil dari trauma (jelas tiba-tiba onset);. Infeksi local seperti herpes zoster (onset kurang akut); penyakit Lyme seperti dilansir Schmutzhard dan rekan; cytomegalovirus (CMV) infeksi pada pasien AIDS, Wegener granulomatosis, sarkoidosis, atau jenis penyakit granulomatosa (onset subakut); atau kompresi oleh tumor dan aneurisma sakular (lebih kronis pembangunan dengan nyeri). Kasih sayang menyakitkan berurutan berdekatan atau saraf noncontiguous selama beberapa hari atau minggu ini terutama karakteristik meningeal carcinomatosis atau lymphomatosis. Saraf kedelapan umumnya tergabung dalam neoplastik meningeal infiltrasi. Di antara tumor padat yang menyebabkan lokal kompresi saraf, Neurofibroma, schwannomas (akustik Neuroma), meningioma, cholesteatoma, karsinoma, cordomas, dan chondromas semuanya telah diamati. Nasofaring karsinoma (Schmincke tumor atau lymphoepithelioma) dapat melibatkan beberapa tengkorak saraf berturut-turut dengan menyerang pangkal tengkorak (terutama saraf kelima dan keenam tetapi juga lebih tinggi,. Gambar 475), seperti halnya invaginasi basilar dan malformasi Chiari. Beberapa yang lebih rendah saraf kranial mungkin terlibat di satu sisi oleh arteri carotid diseksi. Di Perancis, keterlibatan berturut-turut dari semua saraf cranial di satu sisi telah disebut sindrom Garcin, or hemibasal sindrom. Telah dilaporkan dalam chondromas dan chondrosarcomas dari clivus tetapi mungkin terjadi dengan karsinoma nasofaring juga. Penyebab utama dari beberapa kelumpuhan saraf kranial dari extramedullary asal tercantum dalam Tabel 47-2. Kelumpuhan saraf kranial multiple atau tunggal onset mendadak mungkin mendahului atau menyertai mononukleosis menular dan kadang-kadang lainnya virus atau mikoplasma penyakit. DeSimone dan Snyder memiliki dirakit serangkaian 20 kasus tersebut terkait dengan mononukleosis; kelumpuhan

wajah bilateral adalah presentasi yang paling umum, bilateral optik neuritis, di samping, dan dalam tiga kasus, tiga atau empat tengkorak saraf yang terlibat. Prognosis yang sangat baik. Pertanyaan infeksi virus dari saraf kranial selalu diangkat oleh neuropati akut dari saraf wajah, trigeminal, dan pendengaran, terutama ketika kondisi bilateral, melibatkan saraf beberapa kombinasi, atau dikaitkan dengan pleocytosis dalam cairan tulang belakang. Sebenarnya,etiologi virus hanya terbukti pada kelompok kasus adalah bahwa herpes simpleks dan infeksi herpes zoster yang menyebabkan palsy Bell,seperti yang dibahas sebelumnya. Sejak perseptif tuli, vertigo, dan lainnya kelumpuhan saraf kranial telah diamati dalam hubungannya dengan pascainfeksi encephalomyelitides dari Mycoplasma, varicella, campak,rubella, mumps, dan demam berdarah mereka mungkin berbagi kekebalan-dimediasi mekanisme. Hal yang sama dapat dikatakan dari saraf kranial tunggal dan ganda palsi yang kadangkadang dikaitkan dengan HIV dan infeksi CMV. Tidak ada yang diketahui dari patologi lesi saraf cranial atau telah virus telah diisolasi dalam infeksi kedua. Pengobatan kasus parainfectious merupakan gejala, untungnya prognosis untuk pemulihan yang sangat baik.. Dari waktu ke waktu kita mengamati bentuk akut dari beberapa kranial neuropati penyebab belum ditentukan. Juncos dan Beal melaporkan pada 14cases jenis ini, bersama dengan 6 kasus terdokumentasi dari sindrom Tolosa-Hunt sinus orbitocavernous dengan oculomotor palsi (lihat halaman 234). Pada kelompok pertama, onset itu dengan nyeri wajah dan sakit kepala (temporofrontal), diikuti dalam hari oleh cerebral abducens (12 dari 14), cerebral oculomotor (6 dari 14), trigeminal palsy (5 dari 14), kelemahan wajah (4 dari 14), dan kurang sering dengan keterlibatan saraf kranial kedelapan, kesembilan, dan kesepuluh (secara sepihak dalam kebanyakan kasus). Peningkatan protein CSF dan pleocytosis terjadi di beberapa. Relief cepat nyeri pada administrasi steroid adalah serupa dengan yang diperoleh di Tolosa-Hunt sindrom. Modus pemulihan, yang biasanya terjadi dalam beberapa bulan, juga sama pada kedua kelompok pasien. Juncos dan Beal menyimpulkan bahwa fitur klinis dari dua kelompok tumpang tindih dan bahwa pemisahan mereka menjadi dua sindrom adalah sewenang-wenang. Kami telah melihat bentuk kekambuhan dari penyakit ini di dewasa muda, responsif pada setiap kesempatan untuk steroid. Banyak sekali tes CSF dengan polymerase chain reaction mengungkapkan tidak ada virus. Dapat dibayangkan, beberapa kasus merupakan bentuk varian dari GBS, karena mereka dapat didahului oleh infeksi spesifik dan disertai dengan areflexia, parestesia berlalu dr ingatan atau kelemahan ekstremitas, dan protein CSF tinggi tanpa pleocytosis. Lainnya mungkin adalah contoh dari entitas digambarkan oleh Juncos dan Beal, mungkin mencerminkan proses granulomatous di pachymeninges. Sebagai penderitaan lebih kronis, kami telah mengamati 10 kasus di mana saraf kranial yang terpengaruh secara berurutan selama periode bertahun-tahun (polyneuritis multipleks cranialis). Dua yang kemudian ditemukan memiliki TBC

kelenjar getah bening leher (mungkin penyakit kelenjar), dan tiga memiliki sarkoidosis. Penyebab ada ditentukan dalam sisanya. Symonds memiliki pengalaman serupa. Hal ini biasanya layak mendapatkan biopsi dari kelenjar getah bening yang membesar serviks dalam keadaan ini. Pengobatan kortikosteroid tampaknya telah membantu dalam kasus kami. Kasus khusus dari kelumpuhan menyakitkan oculomotor multiple dibahas dalam Bab. 14. Penyebab utama adalah GBS, botulisme, myasthenia gravis, tiroid ophthalmopathy, dan difteri. Dalam kasus evolusi kronis distrofi, oculopharyngeal dan mitokondria miopati (ophthalmoplegia eksternal progresif) juga harus dipertimbangkan. Dalam kasus Tolosa-Hunt syndrome di mana orbital atau gua sinus telah dibiopsi, granuloma spesifik telah ditemukan. Sarkoid dan TBC telah menjadi penyebab beberapa kasus, seperti disebutkan sebelumnya. Dalam Wegener granulomatosis, beberapa tengkorak saraf palsi, yang biasanya lebih rendah, dilaporkan. Administrasi siklofosfamid telah menyebabkan remisi (halaman 732). Sinus kavernosus syndrome, dibahas pada halaman 229 dan 735, terdiri dari berbagai kombinasi palsi oculomotor dan kehilangan sensori atas trigeminal, biasanya disertai dengan tanda-tanda peningkatan tekanan atau peradangan pada sinus vena. Yang ketiga, saraf kranial keempat, kelima, dan sixthth dipengaruhi pertama pada satu sisi aja, tetapi salah satu proses yang menyusup atau menghalangi sinus dapat menyebar ke sisi lain. Penyebab utama adalah septik atau aseptik trombosis vena dari sinus karena trauma, hiperkoagulasi negara, atau infeksi yang berdekatan dalam struktur yang berdekatan, arteri carotid aneurisma, dan infiltrasi neoplastik. Keane diringkas pengalamannya dengan 151 kasus menakjubkan sindrom sinus kavernosa dan menemukan trauma dan bedah prosedur untuk menjadi yang paling umum penyebab, diikuti oleh neoplasma (khususnya yang berasal di nasofaring), tumor hipofisis, metastasis, dan limfoma; pengalaman kami telah cenderung lebih ke arah infeksi lokal penyebab pada pasien diabetes dan negara hiperkoagulasi. Penyebab khusus beberapa kelumpuhan saraf kranial yang telah dibawa ke perhatian kita adalah infiltrasi di sepanjang saraf distal di jaringan kulit dan subkutan dengan karsinoma sel skuamosa wajah, terutama sel spindle dan varietas atipikal lain tumor. Jenis penyebaran perineural pertama menyebabkan sangat terbatas unilateral palsi berkaitan dengan cabang-cabang superfisial dan kelima saraf kranial ketujuh dalam satu wilayah wajah dan kemudian meluas ke dasar tengkorak dan ke batang otak ventral. Menurut Clouston dan rekan, yang hadir 5 kasus secara detail, awal Gejala biasanya nyeri dan mati rasa di daerah yang mendasari lesi kulit dan kelemahan wajah terbatas pada daerah yang sama wajah, pola ini adalah hasil dari kedekatan kelima dan ketujuh saraf cabang di kulit dan jaringan subkutan. Berbagai kombinasi palsi oculomotor dapat mengikuti sebagai akibat dari tumor masuk ke orbit melalui cabang infraorbital dari rahang atas

yang saraf. Kadang-kadang ada rasa sakit. Kami juga telah mengamati pola regional yang sama keterlibatan ekstrakranial dari trigeminal dan wajah saraf dengan tumor campuran-sel infiltrasi dari parotid kelenjar. Penyebab extramedullary kelumpuhan saraf kranial multiple Meningeal proses : Carcinomatous dan meningitis limfomatous Infeksi radikulitis (tuberkulosis, jamur, sifilis, Lyme) idiopathic pachymeningitis Lesi yang mempengaruhi saraf di dasar tengkorak : Metastasis tumor padat atau infiltrasi limfomatous Lokal menyebar dari tumor nasofaring, Chordoma, sarkoma Trauma Vaskular oklusi atau diseksi (diseksi arteri karotis, Trombosis vena jugularis) Paget Penyakit, invaginasi basilar, Arnold-Chiari dan lainnya Gangguan tulang Proses dalam saraf Perineural invasi sel spindle, sel basal, parotis, dan Skuamosa sel kanker Granuloma dan penyakit menular (Listeria, sarkoid, Wegener granulomatosis, difteri, HIV, penyakit Lyme, CMV Infeksi pada AIDS, Sjo gren sindrom,

Idiopatik Herpes zoster dan lainnya virus dan pascainfeksi inflamasi lesi (sindrom Guillain-Barre '). Campuran jaringan ikat Penyakit Idiopatik Tolosa-Hunt-seperti sindrom mempengaruhi saraf nonorbital Melkersson-Rosenthal sindrom.