Anemia sel sabit

Anemia sel sabit adalah kondisi serius di mana sel-sel darah merah menjadi berbentuk bulan
sabit, seperti huruf C. Sel darah merah normal berbentuk donat tanpa lubang (lingkaran, pipih di
bagian tengahnya), sehingga memungkinkan mereka melewati pembuluh darah dengan mudah
dan memasok oksigen bagi seluruh bagian tubuh. Sulit bagi sel darah merah berbentuk bulan
sabit untuk melewati pembuluh darah terutama di bagian pembuluh darah yang menyempit,
karena sel darah merah ini akan tersangkut dan akan menimbulkan rasa sakit, infeksi serius, dan
kerusakan organ tubuh.

PENDAHULUAN

Anemia sel sabit merupakan autosomal recessive disorder yang menyebabkan keabnormal pada
hemoglobin sehingga terjadi hemolisis yang mengakibatkan manifestasi klinik. Pada anemia ini
terjadi perubahan 1 base DNA yang mengakibatkan perubahan glutamin menjadi valin pada b-
globin. Jika HbS ini mengalami oksidasi maka akan menyebabkan kerusakan membran.
Sebenarnya polimer HbS dan kerukan membran yang dini dapat pulih kembali. Namun, jika
kerusakan yang diakibatkan terlalu sulit untuk diperbaiki maka eritrosit akan berubah menjadi
sabit yang irreversibel.
Kecepatan perubahan menjadi berbentuk sabit dipengaruhi oleh beberapa faktor dan faktor yang
paling penting adalah banyaknya HbS dalam eritrosit. Eritrosit yang dehidrasi akan
menyebabkan sel mudah menjadi sabit. Hemoglobin yang lain juga mempunyai pengaruh kuat
dalam perubahan ini. Akibat adanya HbS, HbF tidak dapat bergabung dengan polimer, dan
keadaan ini memperlambat proses perubahan menjadi sabit. Faktor lain yang meningkatkan
perubahan eritrosit adalah meningkatnya deoksihemoglobin HbS akibat asidosis dan hipoksemia.
MANIFESTASI KLINIK Gejala dan tanda-tanda HbS gen dibawa oleh 8% orang amerika
berkulit hitam dan 1 dari 400 kelahiran pada orang Amerika berkulit hitam menderita anemia sel
sabit. Onset kelainan ini sudah muncul pada awal kehidupan yaitu saat menunrunnya HbF yang
disebabkan penurunan produksi gama-globin yang digantikan b-globin.
Hemolitik yang kronik menyebabkan ikterus, pigment(calcium bilirubinate) gallstones,
splenomegali dan ulserasi pada tibia bagian bawah. Komplikasi selanjutnya yaitu
ketidakmampuan sel darah merah untuk mengkompensasi yang disebabkan oleh infeksi atau
defisiensi folat. Krisis hemolitik mungkin berhubungan dengan penghancuran sel sabit oleh
limpa atau defisiensi enzim G6PD.
Rasa nyeri yang akut mungkin terasa pada saat terjadi penyumbatan pembuluh darah yang dapat
diprofokasi oleh infeksi, dehidrasi dan hipoksia. Sumbatan tersebut diakibatkan oleh agregasi
eritrosit yang berbentuk sabit yang menyumbat mikrovaskuler dari organ tertentu. Episode
sumbatan tersebut dapat berjam-jam bahkan berhari-hari. Lokasi yang sering terkena serangan
tersebut adalah tulang panjang, tulang belakang dan chest. Sumbatan tersebut dapat
menyebabkan stroke, sinus trombosis dan priapism. Episode sumbatan tersebut tidak
berhubungan meningkatnya hemolisis.
Episode sumbatan yang berulang dapat menyebabkan kerusakan beberapa organ khususnya hati
dan ginjal. Jika terjadi iskemik pada tulang maka akan terjadi nekrosis, selain itu juga bisa
menjadi osteomielitis. Infark dari papila pada medula ginjal menyebabkan defek konsentrasi
tubular ginjal dan gross hematuria, yang kejadian ini lebih banyak menyerang pada sickle cell
trait dari pada sickle cell anemia. Retinopati juga salah satu komplikasi anemia sel sabit yang
juga bisa disebabkan oleh diabetes yang akan berakibat pada kebutaan. Pada klinik biasanya
pasien menderita sakit yang kronik dan ikterus. Penderita biasanya hepatomegali, namun limpa
tidak teraba pada orang dewasa. Jantung sering membesar dengan disertai hyperdynamic
precordium dan systolyc mumurs. Ulserasi pada tungkai bawah dan retinopati juga mungkin
ditemukan. Anemia sel sabit menyebabkan kerusakan multisistem yang kronik, dengan kematian
dan kegagalan organ. Dengan terapi suportif harapan hidup penderita 40 sampai 50 tahun.

Temuan Laboratorium Hemolisis yang kronik ditemukan pada anemia sel sabit. Hematokrit
biasanya 20-30%. Pengecatan darah perifer tampak abnormal yaitu 5-50% eritrosit berbentuk sel
sabit. Selain itu juga ditemukan retikulositosis(10-25%), eritrosit berinti, howel-jolly bodies dan
sel target. Pemeriksaan laboratorium sebagian besar hanya digunakan untuk skrining, sedangkan
untuk diagnosis pasti menggunakan elektroforesis hemoglobin. Hemoglobin S memperlihatkan
abnormal migration pattern dan menyusun 85-98% hemoglobin. Pada homozigot HbS disease,
HbA tidak ditemukan. Hemoglobin F biasanya meningkat dan HbF yang meningkat berhubungan
dengan perbaikan gejala klinik.

PENATALAKSANAAN

Sebenarnya tidak ada pengobatan khusus untuk penyakit primer. Pasien diberikan asam folat dan
transfusi untuk menanggulangi krisis hemolitik. Vaksinasi pneumokokus tebukti bisa mengurangi
infeksi bakteri tersebut pada pasien.
Ketika timbul nyeri akut, faktor pencetus harus segera diidentifikasi dan infeksi harus segera
diobati. Pasien harus diberi cukup cairan dan oksigen jika terjadi hipoksia. Penyumbatan
pembuluh darah yang akan dapat diatasi dengan pemberian transfusi pengganti. Hal tersebut
merupakan indikasi untuk diberi penatalaksanaan intractable pain crises, priapism dan stroke.
Pasien juga perlu diberikan agen sitotoksin yang dapat meningkatkan HbF dengan menstimulasi
eritropoiesis pada prekrusor eritroid yang masih primitif. Hidroksiurea (500-750 mg/d) terbukti
dapat mengurangi frekuensi nyeri. Allogenik transplantasi tulang belakang masih dipelajari
sebagai terapi kuratif pada pasien yang muda.
PENGENALAN
Penyakit Sel Sabit adalah masalah darah yang berkaitan dengan penukaran bentuk sel darah
merah kepada bentuk sabit dan sel darah merah ini adalah keras dan lebih tegar berbanding
dengan sel darah merah normal yang berbentuk bulat dan fleksibel. Bentuk sel sabit
mengurangkan kadar fleksibel sel dan ini akan mengakibatkan beberapa komplikasi yang serius.
Jangkaan hayat pesakit akan dipendekkan, iaitu lebih kurang 42 tahun dan 48 tahun untuk lelaki
dan perempuan masing-masing. Penyakit sel sabit biasanya berlaku di kawasan tropika dan sub-
tropika di mana penyakit malaria sedang atau pernah merebak. Menurut Institusi Kesihatan
Negara, kadar penghidapan penyakit sel sabit di Amerika adalah lebih kurang 1 daripada 5000
dan kebanyakannya orang berkulit hitam yang mendapat penyakit tersebut. Ini adalah sejenis
penyakit genetik yang diwarisi daripada waris yang turut menghidapi penyakit tersebut.

SEJARAH
• Huraian Penyakit Sel Sabit
Dalam kesusasteraan barat, huraian pertama penyakit sel sabit diperkenalkan oleh seorang doktor
Chicago, James B Herrick. Pada tahun 1910, beliau menyatakan pesakit beliau yg berasal
daripada barat Indies telah mendapat anemia berunsur sel sel merah yang luar biasa yang
berbentuk "sabit".
• Hubungan Bagi Sel Merah Menyabit Untuk Oksigen
Pada 1927, Hahn dan Gillespie menunjukkan sel-sel merah berbentuk sabit ialah berkaitan
dengan kekurangan oksigen.
• Penyahoksigenan Dan Hemoglobin
Pada 1940, Sherman (seorang pelajar pada Johns Hopkins Medical School) menyatakan
kemunculan birefingence dalam ternyahoksigen sel-sel merah, mencadangkan kandungan
oksigen yang rendah disebabkan perubahan struktur hemoglobin dalam molekul.
• Peranan Perlindungan Hemoglobin Janin Dalam Penyakit Sel Sabit
Janet Watson, satu pediatric hematolist di New York, disarankan pada 1948 bahawa kekurangan
itu sel-sel sabit dalam darah periferi newborns adalah kerana kehadiran hemoglobin janin dalam
sel sel merah, dan bukannya hemoglobin sabit luar biasa dilihat pada orang-orang dewasa.
• Hemoglobin Luar Biasa Dalam Penyakit Sel Sabit
Menggunakan teknik terbaru protein elektroforesis, Linus Pauling dan Harvey Itano
menunjukkan pada 1948 bahawa hemoglobin daripada pesakit-pesakit berpenyakit sel sabit
adalah berbeza daripada hemoglobin yang normal.
• Penggantian Asid Amino Dalam Hemoglobin Sabit
Pada 1956, Vernon Ingram dan JA Hunt mejujukkan hemoglobin sel merah sabit dan telah
menunjukkan asid glutamik pada kedudukan 6 digantikan oleh valina dalam penyakit sel sabit.
Dengan menggunakan pengetahuan asid-asid amino yang telah diketahui dan codons yang
dikodkan, beliau dapat meramal sesuatu mutasi telah berlaku dalam pesakit penyakit sel sabit. Ini
menunjukkan penyakit sel sabit adalah disebabkan masalah genetik.
• Ubat Bagi Penyakit Sel Sabit
Pada 1984, permindahan sumsum tulang telah dijalankan pada seorang kanak-kanak dengan
berpenyakit sel sabit dan ini merupakan rawatan pertama yang dapat mengubati penyakit sel
sabit. Sebenarmya, pemindahan ini dijalankan untuk merawat leukemia yang kronik. Tetapi,
penyakit sel sabit anak dapat dipulihkan pada masa yang sama.
• Rawatan Pencegah Untuk Penyakit Sel Sabit
Hidroksiurea ialah ubat pertama yang dapat mencegah komplikasi-komplikasi penyakit sel sabit
sebagaimana yang ditunjukkan dalam Multicenter Study of Hydroxyurea yang telah disiapkan
pada 1995.

TANDA ANEMIA
Gejala anemia mengambil masa panjang untuk dilihat. Namun, jika ia dibiarkan berterusan, ia
akan menyebabkan:
• Kulit pucat
• Lemah seluruh badan
• Selalu pening
• Jantung berdegup lebih pantas
• Sakit kepala
• Sesak nafas dan tercungap-cungap ketika melakukan kerja
• Tangan dan kaki berasa kebas
• Keadaan di atas mungkin jadi lebih teruk jika hamil
• Lidah menjadi licin
• Ulser di tepi mulut yang menyebabkan rasa sakit
• Kuku menjadi kering, terkopek atau berbentuk seperti sudu

PENCEGAHAN
• Pembawa ciri penyakit ini digalakkan menghadiri sesi kaunseling genetik.
• Rawatan yang segera untuk jangkitan kuman yang berlaku, pengoksigenan
yang mencukupi dan mengekalkan tahap penghidratan yang normal dapat
mengelakkan sel darah merah menjadi bentuk sabit.
• Diagnosis pranatal kini boleh dijalankan untuk pasangan yang berisiko
melahirkan bayi yang mengalami Anemia Sel Sabit.

Anemia Defisiensi Besi

Prevalens anemia defisiensi besi (ADB) pada anak masih tinggi.Pada anak sekolah dasar
berumur 7-13 tahun di Jakarta (1999) dari seluruh jenis anemia yang diderita,50% di antaranaya
menderita ADB. ADB memberikan dampak negatif kepada tumbuh-kembang anak.Hal ini
disebabkan karena defisiensi besi selain dapat mengakibatkan komplikasi yang ringan antara lain
kelainan kuku (kolonikia),atrofi papil lidah,glositis dan stomatitis yang dapat sembuh dengan
pemberian besi,dapat pula memberikan komplikasi yang berat misalnya penurunan daya tahan
tubuh terhadap infeksi,gangguan prestasi belajar,atau gangguan mental yang lainnya yang dapat
berlangsung lama bahkan menetap.Oleh karena itu pengobatan terhadap defisiensi besi harus
dimulai sedini mungkin.Demikian juga tindakan pencegahannya.
Penyebab defisiensi besi dapat dideteksi pada 80-82% kasus.Disamping fakor nutrisi yang
menjadi penyebab utama,terdapat beberapa faktor lain sebagai penyebab defisiensi besi (tabel 1).
Tabel 1.Beberapa penyebab anemia defisiensi besi menurut umur
Bayi di bawah umur 1 tahun
> Persediaan besi yang kurang a.1 karena berat badan lahir rendah atau lahir
Kembar.ASI eksklusif tanpa suplemen besi,susu formula rendah besi,
Pertumbuhan cepat,anemia selama kehamilan.
Anak umur 1-2 tahun
> Masukan besi kurang karena tidak mendapat makanan tambahan atau hanya
Minum susu.
> Kebutuhan meningkat karena infeksi berulang atau menahun.
> Melabsorbsi
Anak berumur 2-5 tahun
> Masukan besi kurang karena jenis makanan kurang mengandung Fe
> Kebutuhan meningkat karena infeksi berulang/menahun
> Kehilangan berlebihan karena pendarahan antara lain karena divertikulum
Meckeli
Anak berumur 5 tahun-masa remaja
> Kehilangan besi karena perdarahan antara lain karena infestasi parasit
dan poliposis.
Usia remaja-dewasa
> Pada wanita antara lain karena menstruasi berlebihan.
Manifestasi klinis
Diagnosis ADB ditegakkan atas dasar adanya pucat yang berlangsung lama (kronik) disertai
komplikasi tersebut di atas.pada pemeriksaan fisis hanya ditemukan pucat tanpa pendarahan
(petekie,ekimosis,atau hematoma)maupun hematomegali.limpa kadang sedikit membesar tetepi
umumnya tidak teraba.laboratorium menunjukkan kadar Hb rendah,jumlah eritrosit umumnya
normal tetapi kadang rendah.jumlah leukosit,hitung jenis dan trombosit biasanya normal
kecualidisertai infeksi.
Diagnosis
Diagnosis pasti pasti ditegakkan melalui pemeriksaan kadar besi/feritin serum yang rendah dan
pewarnaan besi jaringan sumsum tulang.
Pengetahuan mengenai penyebab berdasarkan umur perlu diketahui untuk dapat mendeteksinya
berdasarkan skala prioritas dan menghemat waktu dan biaya.Bila sarana dan biaya terbatas
diagnosis kemungkinan anemia defisiensi besi dapat ditegakkan hanya berdasarkan keadaan sbb:
- Riwayat faktor predipossisi dan faktor penyebab.
- Pada pemeriksaan fisis hanya terdapat pucat tanpa perdarahan atau organomegali.
- Gambaran darah mikrosister.
- Responsif terhadap pemberian zat besi.
Tata Laksana
Sebelum timbul gejala,terdapat 2 stadium awal yaitu (1)stadium deplesi besi (iron depletion
state) ditandai oleh penurunan kadar feritin serum tanpa penurunan kadar besi serum (SI)
maupun Hb dan (2) stadium kekurangan besi (iron dedeficiency state) ditandai oleh penurunan
kadar feritin serum dan SI tanpa penurunan kadar Hb.
Pengobatan sudah harus dimulai pada stadium dini untuk mencegah terjadinya ADB yang akan
memberikan dampak negatif yang lebih berat pada tumbuh-kembang anak.
Obati penyebabnya (lihat tabel 1).
Pemberian Zat Besi
Preparat besi diberikan sampai kadar Hb normal,kemudian dilanjutkan sampai cadangan besi
terpenuhi.sebaiknya dalam bentuk fero karena lebih mudah diserap daripada bentuk feri.≥≥≥
Besi dapat diberikan secara oral atau parenteral dengan dosis 3-5 mg besi elemental
/kgbb.pemberian secara oral berupa ferosuifas merupakan cara yang mudah,murah dan hasilnya
memuaskan.untuk mengurangi efek samping mual dan sakit perut,diberikan dalam dua dosis
segera sesudah makan.
Pemberian parenteral dilakukan bila dengan pemberian secara oral gagal antara lain akibat
melabsorbsi atau efek samping syok anafilaktik.
Hasil pengobatan dinilai dengan pemeriksaan Hb dan retikulosit seminggu sekali,atau sampai 2
bulan setelah Hb normal tanpa pemeriksaan SI dan feritin.
Tranfusi Darah
Tranfusi darah hanya dilakukan bila kadar Hb kurang dari 6 g/dl atau kadar Hb≥ 6g/dl disertai
lemah,gagal jantung,infeksi berat atau akan menjalani oprasi.
Diberikan packed red cells (PRC) dosis 10-15ml/kgBB. Atau (Hb dinginkan – Hb sekarang) x 4
x kgBB.
Pencegahan dan Pendidikan
Pendididikan gizi
Pendidikan gizi merupakan hal yang penting dalam pencegahan defisiensi besi.ASI merupakan
besi yang kurang dibandingkan dengan susu sapi. Tetapi penyerapan /bioaavailabilitasnya lebih
tinggi ( 50% ) dari susu sapi. Bahkan susu sapi dapat menghambat penyerapan besi yang berasal
dari sumber makanan lain. Karenanya pemberian ASI eksklusif perlu digalakkan dengan
memberi pula makanan tambahan sesuai dengan usia.
Perlu dijelaskan bahwa kadar besi pada ikan,hati,daging,lebih tinggi ketimbang pada
beras,bayam,gandum,kacang kedelai. Penyerapan besi nabati dihambat oleh tanin,kalsium dan
serat dan dipercepat oleh Vit C,HCL,Asam Amino dan fruktosa. Besi yang berasal dari
ikan,hati,daging tidak dipengaruhi oleh hal hal itu.
Pemberian suplemen/fortifikasi besi.
Pencegahan primer. Pemberian ASI eksklusif sesudah 4-6 bulan masih menyebabkan terjadinya
defisiensi besi. Karenanya perlu suplementasi besi sebagai pencegahan primer. Bila digunakan
susu formula perlu dipilih formula yang difortifikasi dengan besi.
Pencegahan sekunder. Bayi yang disertai satu atau lebih kriteria resiko yang seperti yang
tercantum dalam tabel 2 harus menjalani skrining untuk kemungkinan menderita defisiensi besi.
Skrining meliputi pemeriksaan darah tepi lengkap dan bila ada biaya sebaiknya memeriksa kadar
feritin serum dan saturasi transferin.
Pendidikan kebersihan lingkungan
Pendidikan kebersihan lingkungan untuk mengurangi kemungkinan infeksi bakteri/infestasi
parasit sebagai penyebeb defisiensi besi karena infeksi dan defisiensi besi merupakan lingkaran (
circulus vitiousus ) yang harus diputus.

ASKEP ANEMIA SEL SABIT

Pengertian
Anemia sel sabit adalah sejenis anemia kongenital dimana sel darah merah berbentuk
menyerupai sabit, karena adanya hemoglobin abnormal. (Noer Sjaifullah H.M, 1999, hal 535)
Anatomi fisiologi
Sel darah merah atau eritrosit adalah merupakan cairan bikonkaf yang tidak berinti yang kira-
kira berdiameter 8 m, tebal bagian tepi 2 m pada bagian tengah tebalnya 1 m atau kurang. Karena
sel itu lunak dan lentur maka dalam perjalanannya melalui mikrosirkulasi konfigurasinya
berubah. Stroma bagian luar yang mengandung protein terdiri dari antigen kelompok A dan B
serta faktor Rh yang menentukan golongan darah seseorang. Komponen utama sel darah merah
adalah protein hemoglobin (Hb) yang mengangkut O2 dan CO2 dan mempertahankan pH normal
melalui serangkaian dapar intrasellular. Molekul-molekul Hb terdiri dari 2 pasang rantai
polipeptida (globin) dan 4 gugus heme, masing-masing mengandung sebuah atom besi.
Konfigurasi ini memungkinkan pertukaran gas yang sangat sempurna.
Penyebab / etiologi
Hal-hal yang dapat menjadi penyebab anemia sel sabit adalah :
a. Infeksi
b. Disfungsi jantung
c. Disfungsi paru
d. Anastesi umum
e. Dataran tinggi
f. Menyelam
Insiden
Prevalensi gen sel sabit yang tinggi terdapat di bagian tropik yang dapat mencapai hingga 40 %
di daerah tertentu. Dikenal 3 jenis mutasi gen yaitu bantu, benin dan senegal yang diberi nama
sesuai daerah asalnya. Prevalensi Hb S lebih rendah di dapat juga di daerah Mediteranian, Saudi
Arabia dan beberapa bagian di India. Hemoglobin S adalah hemoglobin abnormal yang paling
banyak didapat. Pembawa sifat diturunkan secara dominan. Insiden diantara orang Amerika
berkulit hitam adalah sekitar 8 % sedangkan status homozigot yang diturunkan secara resesif
berkisar antara 0,3 – 1,5 %.
Patofisiologi
Defeknya adalah satu substitusi asam amino pada rantia beta hemoglobin karena hemoglobin A
normal mengandung dua rantai alfa dan dua rantai beta, maka terdapat dua gen untuk sintesa tiap
rantai.
Trail sel sabit hanya mendapat satu gen normal, sehingga sel darah merah masih mampu
mensintesa kedua rantai beta, jadi mereka mempunyai hemoglobin A dan S sehingga mereka
tidak menderita anemia dan tampak sehat.
Apabila dua orang dengan trait sel sabit sama menikah, beberapa anaknya s bila adaβakan
membawa dua gen abnormal dan mempunyai rantai hemoglobin S, maka anak akan menderita
anemia sel sabit.
Manifestasi klinik
g. Sistem jantung : nafas pendek, dispnea sewaktu kerja berat, gelisah
h. Sistem pernafasan : nyeri dada, batuk, sesak nafas, demam, gelisah
i. Sistem saraf pusat : pusing, kejang, sakit kepala, gangguan BAK dan BAB
j. Sistem genitourinaria : nyeri pinggang, hematuria
k. Sistem gastrointestinal : nyeri perut, hepatomegali, demam
l. Sistem okular : nyeri, perubahan penglihatan, buta
m. Sistem skeletal : nyeri, mobilitas berkurang, nyeri dan bengkak pada lengan dan kaki.
Tes diagnostic
a. Pemeriksaan darah lengkap : retikulosit (jumlah darah bervariasi dari 30% – 50%), leukositos
(khususnya pada krisis vaso-oklusit) penurunan Hb/Ht dan total SDM.
b. Pemeriksaan pewarnaan SDM : menunjukkan sabit sebagian atau lengkap, sel bentuk bulan sabit.
c. Tes tabung turbiditas sabit : pemeriksaan rutin yang menentukan adanya hemoglobin S, tetapi
tidak membedakan antara anemia sel sabit dan sifat yang diwariskan (trait)
d. Elektroforesis hemoglobin : mengidentifikasi adanya tipe hemoglobin abnormal dan membedakan
antara anemia sel sabit dan anemia sel trait.
e. LED : meningkat
f. GDA : dapat menunjukkan penurunan PO2
g. Bilirubin serum : meningkat
h. LDH : meningkat
i. IVP : mungkin dilakukan untuk mengevaluasi kerusakan ginjal
j. Radiografik tulang : mungkin menunjukkan perubahan tulang
k. Rontgen : mungkin menunjukkan penipisan tulang
Prognosis / penatalaksanaan
Sekitar 60 % pasien anemia sel sabit mendapat serangan nyeri yang berat hampir terus-menerus
dan terjadinya anemia sel sabit selain dapat disebabkan karena infeksi dapat juga disebabkan
oleh beberapa faktor misalnya perubahan suhu yang ekstrim, stress fisis atau emosional lebih
sering serangan ini terjadi secara mendadak.

Orang dewasa dengan anemia sel sabit sebaiknya diimunisasi terhadap pneumonia yang
disebabkan pneumokokus. Tiap infeksi harus diobati dengan antibiotik yang sesuai. Transfusi sel
darah merah hanya diberikan bila terjadi anemia berat atau krisis aplastik.
Pada kehamilan usahakan agar Hb berkisar sekitar 10 – 12 g/dl pada trimester ketiga. Kadar Hb
perlu dinaikkan hingga 12 – 14 g/dl sebelum operasi. Penyuluhan sebelum memilih teman hidup
adalah penting untuk mencegah keturunan yang homozigot dan mengurangi kemungkinan
heterozigot.
Komplikasi
Infeksi sering terjadi dan dapat berlangsung fatal pada masa anak-anak kematian mendadak
dapat terjadi karena krisis sekuestrasi dimana terjadi pooling sel darah merah ke RES dan
kompartemen vaskular sehingga hematokrit mendadak menurun.

Pada orang dewasa menurunnya faal paru dan ginjal dapat berlangsung progresif. Komplikasi
lain berupa infark tulang, nekrosis aseptik kaput femoralis, serangan-serangan priapismus dan
dapat berakhir dengan impotensi karena kemampuan ereksi. Kelainan ginjal berupa nekrosis
papilla karena sickling dan infaris menyebabkan hematuria yang sering berulang-ulang sehingga
akhirnya ginjal tidak dapat mengkonsentrasi urine. Kasus-kasus Hb S trait juga dapat mengalami
hematuria.
Pengobatan
Sampai saat ini belum diketahui ada pengobatan yang dapat memperbaiki pembentukan sabit,
karena itu pengobatan secara primer ditujukan untuk pencegahan dan penunjang. Karena infeksi
tampaknya mencetuskan krisis sel sabit, pengobatan ditekankan pada pencegahan infeksi, deteksi
dini dan pengobatan segera setiap ada infeksi pengobatan akan mencakup pemberian antibiotik
dan hidrasi dengan cepat dan dengan dosis yang besar. Pemberian oksigen hanya dilakukan bila
penderita mengalami hipoksia. Nyeri hebat yang terjadi secara sendiri maupun sekunder terhadap
adanya infeksi dapat mengenai setiap bagian tubuh. Tranfusi hanya diperlukan selama terjadi
krisis aplastik atau hemolitis. Transfusi juga diperlukan selama kehamilan.

Penderita seringkali cacat karena adanya nyeri berulang yang kronik karena adanya kejadian-
kejadian oklusi pada pembuluh darah. Pada kelompok penderita terdapat insiden yang tinggi
terhadap ketergantungan obat, terdapat juga insiden yang tinggi atas sulitnya mengikuti sekolah
dan melakukan pekerjaan.
hindari faktor-faktor yang diketahui mencetuskan krisis.
1. Profilaktik
2. Asam folat, misalnya 5 mg perhari, jika diit buruk.
3. Gizi umum baik dan hygiene.
4. Krisis – istirahat, dehidrasi, berikan antibiotik jika terdapat infeksi, bikarbonat jika pasien
asidosis. Analgetik kuat biasanya diperlukan, transfusi diberikan hanya jika anemia sangat
berat dengan gejala transfusi. Sukar mungkin dibutuhkan pada kasus berat.
5. Perawatan khusus diperlukan pada kehamilan dan anestesi sebelum persalinan atau
operasi, pasien dapat ditransfusi berulang dengan darah normal untuk mengurangi
proporsi haemoglobin S yang beredar.
6. Transfusi ini juga kadang-kadang diberikan pada pasien yang sering mengalami krisis
untuk menekan produksi Hb S secara lengkap selama jangka waktu beberapa bulan.

Konsep Dasar Asuhan Keperawatan

Asuhan keperawatan dilakukan dengan menggunakan pendekatan proses keperawatan untuk
meningkatkan, mencegah dan memulihkan kesehatan melalui 4 tahap yang terdiri dari
pengkajian, perencanam pelaksanaan, dan evaluasi.
Proses keperawatan adalah cara pendekatan sistematis yang diterapkan dalam melaksanakan
fungsi keperawatan, pendekatan yang dimiliki, karakteristik, sistematis, bertujuan, interaksi,
dinamis dan ilmiah.
Pengkajian data
Pengkajian merupakan dasar proses keperawatan, diperlukan pengkajian yang cermat untuk
masalah klien agar dapat memberi arah kepada tindakan keperawatan. Informasi akan
menentukan kebutuhan dan masalah kesehatan keperawatan yang meliputi kebutuhan fisik,
psikososial dan lingkungan. Sebagai sumber informasi dapat digunkan yaitu pasien, keluarga,
anak, saudara, teman, petugas kesehatan atau sumber data sekunder. Metode pengumpulan data
meliputi : pengumpulan data, klasifikasi data, analisa data, rumusan diagnosa keperawatan.
Data yang perlu dikumpulkan pada klien dengan anemia adalah sebagai berikut :
Pengumpulan data
1. Identifikasi klien : nama klien, jenis kelamin, status perkawinan, agama, suku / bangsa,
pendidikan, pekerjaan, dan alamat.
2. Identitas penanggung
3. Keluhan utama dan riwayat kesehatan masa lalu
Keluhan utama : pada keluhan utama akan nampak semua apa yang dirasakan klien
pada saat itu seperti kelemahan, nafsu makan menurun dan pucat.
Riwayat kesehatan masa lalu : riwayat kesehatan masa lalu akan memberikan informasi
kesehatan atau penyakit masa lalu yang pernah diderita, Pemerisaan fisik
4. Aktivitas / istirahat
Gejala : Keletihan / kelemahan terus-menerus sepanjang hari.
Kebutuhan tidur lebih besar dan istirahat.
5. Tanda : Gangguan gaya berjalan
6. Sirkulasi
Gejala : Palpitasi atau nyeri.
Tanda : Tekanan darah menurun, nadi lemah, pernafasan lambat, warna kulit pucat atai
sianosis, konjungtiva pucat.
7. Eliminasi
Gejala : Sering berkemih, nokturia (berkemih malam hari.
8. Makanan / cairan
Gejala : Nafsu makan menurun.
Tanda : Penurunan berat badan, turgor kulit buruk dengan bekas gigitan, tampak kulit
dan membran mukosa kering.
9. Hygiene
Gejala : Keletihan / kelemahan
Tanda : Penampilan tidak rapi.
10. Neurosensori
Gejala : Sakit kepala / pusing, gangguan penglihatan.
Tanda : Kelemahan otot, penurunan kekuatan otot.
 11. Nyeri / kenyamanan
Gejala : Nyeri pada punggung, sakit kepala.
Tanda : Penurunan rentang gerak, gelisah.
12. Pernafasan
Gejala : Dispnea saat bekerja.
Tanda : Mengi
13. Keamanan
Gejala : Riwayat transfusi.
Tanda : Demam ringan, gangguan penglihatan.
14. Seksualitas
Gejala : Kehilangan libido.

b. Pemeriksaan Penunjang
1. Jumlah darah lengkap (JDL) : leukosit dan trombosit menurun.
2. Retikulosit : jumlah dapat bervariasi dari 30 % – 50 %.
3. Pewarnaan SDM : menunjukkan sebagian sabit atau lengkap.
4. LED : meningkat
5. Eritrosit : menurun
6. GDA : dapat menunjukkan penurunan PO2
7. Billirubin serum : meningkat
8. LDH : meningkat
9. TIBC : normal sampai menurun
10. IVP : mungkin dilakukan untuk mengevaluasi kerusakan ginjal
11. Radiografik tulang : mungkin menunjukkan perubahan tulang
12. Rontgen : mungkin menunjukkan penipisan tulang.
Klasifikasi data
Data subjektif
a. Keletihan / kelemahan. j. Warna kulit pucat.
b. Nokturi. k. Gangguan gaya berjalan.
c. Nafsu makan menurun. l. Tekanan darah menurun.
d. Nyeri pada punggung. m. Demam ringan.
e. Sakit kepala. n. Eritrosit menurun.
f. Berat badan menurun. o. Bilirubin serumen : meningkat.
g. Gangguan penglihatan. p. JDL : leukosit dan trombosit menurun.
h. Konjungtiva pucat. q. LDH meningkat.
i. Gelisah.
Diagnosa keperawatan
Adapun kemungkinan diagnosa keperawatan pada klien anemia sel sabit baik aktual maupun
potensial adalah sebagai berikut :
l. Nyeri berhubungan dengan diogsigenasi jaringan (Hb menurun).
a. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan fungsi / gangguan pada
sum-sum tulang.
b. Aktifitas intolerance berhubungan dengan kelemahan otot.
c. Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan porsi makan tidak dihabiskan.
d. Integritas kulit berhubungan dengan menurunnya aliran darah ke jaringan.
e. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan gangguan integritas kulit.
f. Kecemasan / kurang pengetahuan berhubungan dengan kurangnya informasi tentang
penyakitnya.
Rencana keperawatan
Nyeri berhubungan dengan diogsigenasi jaringan (HB rendah)
Tujuan : Tidak merasakan nyeri,
Tindakan keperawatan
a. Kaji tingkat nyeri
Rasional : Dengan mengkaji tingkat nyeri dapat mempermudah dalam menentukan intervensi
selanjutnya.
b. Anjurkan klien teknik nafas dalam
Rasional : Dengan menarik nafas dalam memungkinkan sirkulasi O2 ke jaringan terpenuhi.
c. Bantu klien dalam posisi yang nyaman
Rasional : Mengurangi ketegangan sehingga nyeri berkurang.
d. Kolaborasi pemberian penambah darah
Rasional : Membantu klien dalam menaikkan tekanan darah dan proses penyembuhan.
e. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan fungsi / gangguan sumsum tulang.
Tujuan : Perfusi jaringan adekuat
Tindakan keperawatan :
a. Ukur tanda-tanda vital :
Rasional : Untuk mengetahui derajat / adekuatnya perfusi jaringan dan menentukan intevensi
selanjutnya.
b. Tinggikan kepala tempat tidur klien
Rasional : Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi untuk kebutuhan
seluler
c. Pertahankan suatu lingkungan yang nyaman.
Rasional : Vasekonstriksi menurunkan sirkulasi perifer dan menghindari panas berlebihan
penyebab vasodilatasi.
d. Anjurkan klien untuk menghentikan aktivitas bila terjadi kelemahan.
Rasional : Stres kardiopulmonal dapat menyebabkan kompensasi.
Aktivitas intolerance berhubungan dengan kelemahan otot
Tujuan : aktifitas toleransi, dengan kriteria : klien bisa melakukan aktivitas sendiri.
Tindakan keperawatan
a. Kaji tingkat aktifitas klien
Rasional : Untuk mengetahui aktivitas yang dilakukan klien dan untuk menetukan intervensi
selanjutnya.
b. Dekatkan alat-alat yang dibutuhkan klien
Rasional : Untuk membantu klien dalam memenuhi kebutuhannya.
c. Bantu pasien dalam melakukan latihan aktif dan pasif
Rasional : Untuk meningkatkan sirkulasi jaringan
d. Bantu pasien dalam memenuhi kebutuhan ADLnya
Rasional : Dengan bantuan perawat dan keluarga klien dapat memenuhi kebutuhannya.
e. Berikan lingkungan tenang
Rasional : Meningkatkan istirahat untuk menurunkan regangan jantung dan paru..
Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan porsi makan tidak dihabiskan.
Tujuan : Nutrisi terpenuhi dengan kriteria : nafsu makan meningkat, porsi makan dihabiskan.
Tindakan keperawatan :
a. Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai
Rasional : Mengidentifikasi efisiensi, menduga kemungkinan intervensi.
b. Anjurkan klien makan sedikit-sedikit tapi sering dan bervariasi
Rasional : Pemasukan makanan atau menambah kekuatan dan diberikan sedikit-sedikit agar
pasien tidak merasa bosan.
c. Beri HE tentang pentingnya makanan atau gizi
Rasional : Makanan yang bergizi dapat mempercepat penyembuhan penyakitnya
d. Timbang berat badan setiap hari.
Rasional : Mengawasi penurunan BB atau efektivitas intervensi nutrisi.
e. Penatalaksanaan pemberian vitamin B1.
Rasional : Vitamin bisa menambah nafsu makan.
f. Konsul pada ahli gizi
Rasional : Membantu dalam membuat rencana diit untuk memenuhi kebutuhan individu.
Gangguan integritas kulit berhubungan dengan menurunnya aliran darah ke jaringan
Tujuan : Mempertahankan integritas kulit dengan kriteria : kulit segar, sirkulasi darah lancar
Tindakan keperawatan.
a. Kaji integritas kulit, catat pada perubahan turgor, gangguan warna
Rasional : Kondisi kulit dipengaruhi oleh sirkulasi, nutrisi dan imobilitas
b. Anjurkan permukaan kulit kering dan bersih
Rasional : Area lembab, terkontamiansi memberikan media yang sangat baik untuk
pertumbuhan organisme patogenik
c. Ubah posisi secara periodik
Rasional : Meningkatkan sirkulasi ke semua area kulit membatasi iskemia jaringan /
 mempengaruhi hipoksia selular.
d. Tinggikan ekstremitas bawah bila duduk
Rasional : Meningkatkan aliran balik vena menurunkan statis vena / pembentukan edema.
Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan gangguan integritas kulit
Tujuan : Mencegah / menurunkan resiko infeksi
Tindakan keperawatan
a. Berikan perawatan kulit
Rasional : Menurunkan resiko kerusakan kulit / jaringan dan infeksi
b. Dorong perubahan posisi / ambulasi yang sering
Rasional : Meningkatkan ventilasi semua segmen paru dan membantu mobilisasi sekresi
c. Tingkatkan masukan cairan adekuat
Rasional : Membantu dalam mengencerkan sekret pernafasan untuk mempermudah
pengeluaran dan mencegah statis cairan tubuh
d. Pantau suhu, catat adanya menggigil dan takikardia.
Rasional : Adanya proses inflamasi / infeksi membutuhkan evaluasi / pengobatan.
Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakitnya
Tujuan : Memahami tentang penyakitnya, mau menerima keadaan penyakitnya, klien tidak
bertanya tentang penyakitnya
Tindakan keperawatan
a. Berikan informasi tentang penyakitnya
Rasional : Memberikan dasar pengetahuan sehingga pasien dapat membuat pilihan yang tepat,
menurunkan ansietas dan dapat meningkatkan kerjasama dalam program terapi
b. Kaji pengetahuan pasien tentang penyakitnya
Rasional : Memberi pengetahuan berdasarkan pola kemampuan klien untuk memilih informasi
c. Dorong mengkonsumsi sedikitnya 4 – 6 liter cairan perhari
Rasional : Mencegah dehidrasi dan konsekuensi hiperviskositas yang dapat membuat sabit /
krisis.
d. Dorong latihan rentang gerak dan aktivitas fisik teratur dengan keseimbangan antara aktivitas
dan istirahat.
Rasional : Mencegah demineralisasi tulang dan dapat menurunkan resiko fraktur.
Pelaksanaan
Pelaksanaan adalah pengobatan dan perwujudan dari rencana keperawatan yang meliputi
tindakan yang direncanakan oleh perawat, melaksanakan anjuran dokter dan menjalankan
ketentuan dari rumah sakit. Sebelum pelaksanaan terlebih dahulu harus mengecek kembali data
yang ada, karena kemungkinan ada perubahan data bila terjadi demikian kemungkinan rencana
harus direvisi sesuai kebutuhan pasien.
Evaluasi
Evaluasi adalah pengukuran dari keberhasilan rencana perawatan dalam memenuhi kebutuhan
pasien. Tahap evaluasi merupakan kunci keberhasilan dalam menggunakan proses perawatan.
Hasil evaluasi yang diharapkan / kriteria : evaluasi pada klien dengan anemia sel sabit adalah
sebagai berikut :
Mengatakan pemahaman situasi / faktor resiko dan program pengobatan individu dengan kriteria
:

a. Menunjukkan teknik / perilaku yang memampukan kembali melakukan aktivitas.

b. Melaporkan kemampuan melakukan peningkatan toleransi aktivitas.
Menyatakan pemahaman proses penyakit dan pengobatan dengan kriteria :
a. Mengidentifikasi hubungan tanda / gejala peyebab.
b. Melakukan perubahan perilaku dan berpartisipasi pada pengobatan.
Mengidentifikasi perasaan dan metode untuk koping terhadap persepsi dengan kriteria :
a. Menyatakan penerimaan diri dan lamanya penyembuhan.
b. Menyukai diri sebagai orang yang berguna.
Mempertahankan hidrasi adekuat dengan kriteria :
a. Tanda-tanda vital stabil, turgor kulit normal, masukan dan keluaran seimbang.

Menunjukkan perilaku perubahan pola hidup untuk meningkatkan / mempertahankan berat badan
yang sesuai dengan kriteria :
a. Menunjukkan peningkatan berat badan, mencapai tujuan dengan nilai laboratorium normal.

Anemia, perkataan yang berasal daripada bahasa Greek (Ἀναιμία) yang membawa pengertian
"tiada darah", merujuk kepada kekurangan sel darah merah (RBC) dan/atau hemoglobin. Ini
mengurangkan keupayaan darah untuk memindahkan oksigen ke tisu-tisu, dan mengakibatkan
hipoksia; oleh sebab semua sel manusia bergantung kepada oksigen untuk hidup, tingkat anemia
yang berbeza-beza menimbulkan berbagai-bagai akibat klinikal. Hemoglobin (protein yang
membawa oksigen di dalam sel darah merah) harus hadir untuk memastikan pengoksigenan yang
mencukupi bagi semua tisu dan organ badan.
Tiga kelas anemia yang utama termasuk:
1. kehilangan darah yang berketerlaluan (genting seperti dalam kes
perdarahan, atau kronik melalui kehilangan darah isi padu rendah);
2. pemusnahan sel darah yang berterlaluan (hemolisis); dan
3. pengeluaran sel darah merah yang kurang (hematopoisesis yang tidak
berkesan).
Bagi wanita-wanita yang datang haid, kekurangan ferum diet merupakan satu sebab yang umum
untuk kekurangan pengeluaran sel darah merah.
Anemia merupakan gangguan darah yang paling biasa. Terdapat berbagai-bagai sebab yang
mendasari anemia. Anemia boleh digolongkan melalui berbagai-bagai cara, berdasarkan
morfologi sel darah merah, mekanisme etiologi, dan spekrum klinikal nampak, antara lain.
Adanya dua pendekatan utama untuk mengelaskan anemia, iaitu pendekatan "kinetik" yang
melibatkan penilaian pengeluaran, pemusnahan, dan kehilangan sel darah merah, serta
pendekatan "morfologi" yang mengelaskan anemia mengikut saiz sel darah merah. Pendekatan
morfologi mempergunakan satu ujian makmal yang murah dan mudah didapati (min isi padu
korpuskel, MCV) sebagai titik permulaannya. Sebaliknya, menumpukan perhatian pada
persoalan pengeluaran pada peringkat awal membenarkan seseorang klinisian untuk
mendedahkan kes-kes anemia yang diakibatkan oleh berbilang sebab dengan lebih cepat.

Simptom dan tanda

Anemia sukar dikesan bagi kebanyakan orang, dan simptomnya kabur. Biasanya, perasaan lemah
atau keletihan dilapurkan. Sesak nafas dilapurkan dalam kes teruk. Aneamia amat teruk
memerlukan tindakbalas pengimbal di mana output jantung meningkat dengan jelas, membawa
kepada palpitasi dan berpeluh; proses ini boleh mengakibatkan kegagalan jantung di kalangan
orang berumur.
Kulit dan selapus hingus mukosal yang pucat sahaja menjadi tanda utama bagi aneamia berat,
dengan itu bukanlah merupakan tanda yang pasti.

Diagnosis
Satu-satu cara mengesan anemia adalah dengan ujian darah. Lazimnya, kiraan darah lengkap
boleh dilaksanakan. Selain daripada melaporkan jumlah sel darah merah dan tahap hemoglobin,
penganalisis automatik juga boleh mengukur saiz sel darah merah, yakni satu alat penting untuk
membezakan sebab-sebabnya.
Kekadangnya, ujian lain diperlu untuk membezakan lagi sebab-sebab anemia. Ini dibincangkan
bersama dengan diagnosis pembezaan (bawah). Doktor mungkin juga memutuskan membuat
ujian darah penyaringan yang lain untuk menentukan sebab keletihan, tahap-tahap glukosa, kadar
pemendapan eritrosit, feritin, ujian fungsi renal serta elektrolit mungkin menjadi sebahagian
daripada kajian diagnosis intensif.

Diagnosis pembezaan
Anemia dikelaskan menurut saiz sel darah merah; ini samaada dilakukan secara automatik atau
melalui pemeriksaan mikroskop ke atas lumuran darah periferi. Saiz ini digambarkan dalam
isipadu korpuskel (corpuscular) purata. Sekiranya sel adalah lebih kecil berbanding normal
(bawah 80 fl), anemia dikatakan sebagai mikrosit (microcytic); sekiranya ia bersaiz normal (80-
100 fl), normosit (normocytic); dan sekiranya ia adalah lebih besar berbanding normal (lebih 100
fl), anemia ini dikelaskan sebagai makrosit (macrocytic). Ciri-ciri lain yang kelihatan pada
lumuran lumuran perifer mungkin memberikan petunjuk mengenai diagnosis lebih khusus;
sebagai contoh, sel darah putih luar biasa mungkin menunjukkan punca dalam sum-sum tulang.
Anemia mikrosit
The most common type of anemia overall is iron deficiency anemia (anemia kekurangan ferum).
Much rarer causes (apart from communities where these conditions are prevalent)are
hemoglobinopathies (hemoglobinopati) such as sickle cell anaemia (anemia sel sabit) and
thalassemia (talasemia).
Iron deficiency anemia is caused when the dietary intake or absorption of iron (ferum) is
insufficient. Iron is an essential part of hemoglobin, and low iron levels result in decreased
incorporation of hemoglobin into red cells. In the United States, 20% of all women of
childbearing age have iron deficiency anemia, compared with only 2% of adult men. The
principal cause of iron deficiency anemia in premenopausal (pramenopaus} women is blood lost
during menses (haid). Studies have shown that iron deficiency without anemia causes poor
school performance and lower IQ (darjah kecerdasan) in teenage girls. In older patients, iron
deficiency anemia of often due to bleeding lesions (lesi perdarahan) of the gastrointestinal tract
(salur gastrousus); fecal occult blood testing (ujian darah okult tinja), upper
(esofagusgastroduodenoskopi) and lower endoscopy (kolonoskopi) are often performed to
identify bleeding lesions, which can be malignant (malignan).
Anemia normosit
Normocytic anemia can be caused by acute blood loss (hemoraj), chronic disease (penyakit
kronik) ("anemia of chronic disease") or failure to produce enough red blood cells (as opposed to
hemoglobin, which causes microcytic anemia). Chronic renal failure or liver failure cause
normocytic anemia; in renal failure this is due to decreased production of the hormone
(hormon)erythropoietin (eritropoietin ).
Certain hormonal deficiencies, like testosterone deficiency (kekurangan testosteron)
(hypogonadism) (hipogonadisme), can cause normocytic anemia. Lastly, sideroblastic anemia
(anemia sideroblas) is caused by abnormal production of red blood cells as part of
myelodysplastic syndrome (sindrom mielodisplas), which can evolve into hematological
malignancies (kemaglinanan hematologi) (especially acute myelogenous leukemia) (leukemia
mielogenus akut).
Aplastic anemia (anemia aplasia) (bone marrow failure) (kegagalan sumsum tulang) is anemia
caused by the inability of the bone marrow to produce blood cells. Aplastic anemias are much
rarer than dietary deficiency or genetic defect anemias, and progess rapidly.
Anemia makrosit
• Punca utama anemia makrostik anemia adalah kekurangan samaada vitamin
B12 atau asid folik (atau kedua-duanya) akibat samaada kurang pengambilan
atau penyerapan kurang. Anemia pernikious (anemia pernisius / anemia
pernisius) adalah keadaan autoimmune (autoimun) di mana badak
kekurangan faktor intrisik, diperlukan bagi menyerap vitamin B12 daripada
makanan.
• Alcoholism (alkoholisme) can cause macrocytic anemia.
• Hemolytic anemia is a separate constellation of symptoms (also featuring
jaundice (jaundis) and elevated LDH (laktat dehidrogenase) levels) with
numerous potential causes. It can be autoimmune, hereditary (gangguan
genetik) and mechanical (e.g. heart surgery).
The treatment for vitamin B12-deficient macrocytic anemia was first devised by William P.
Murphy who bled dogs to make them anemic and then fed them various substances to see what
(if anything) would make them healthy again. He discovered that ingesting large amounts of liver
seemed to cure the disease. George R. Minot and George H. Whipple then set about to
chemically isolate the curative substance and ultimately were able to isolate the vitamin B12
from the liver. For this, all three shared the 1934 Nobel Prize in Medicine.

Anemia-anemia tertentu
• Fanconi anemia (anemia fankoni) - a hereditary disease (penyakit keturunan)
featuring aplastic anemia(anemia aplasia) and various other abnormalities
Rawatan bagi anemia
Terdapat banyak jenis rawatan bagi anemia dan jenis rawatan bergantung kepada teruk dan punca
anemia.
Kekurangan zat besi akibat kekurangan makanan amat jarang bagi dewasa tidak haid (lelaki dan
wanita putus haid). Diagnosis kekurangan zat besi menyatakan pencarian bagi potensi punca
kehilangan sebegitu seperti pendarahan perut (gastrointestinal) akibat ulcer atau barah kolon.
Anemia kekurangan zat besi ringan hingga serdahana dirawat dengan tambahan zat besi
menggunakan ferous sulfat atau ferrous gluconate. Vitamin C mungkin membantu keupayaan
tubuh bagi menyerap zat besi.
Vitamin tambahan diberikan secara oral (asid folik) atau suntikan (vitamin B-12) akan
menggantikan kekurangan khusus.
Bagi penyakit anemia kronik, anemia dikaitkan dengan kimoterapi (chemotherapy), atau anemia
dikaitkan dengan penyakit ginjal, sesetengah pakar klinikal prescribe recombinant
erythropoietin, epoetin alfa, bagi menggalakkan penghasilan sel darah merah.
Bagi kes anemia teruk, atau dengan kehilangan darah berterusan, pemindahan darah mungkin
diperlukan.
Pemindahan darah kerana anemia
Secara umum, doktor cuba mengelakkan pemindahan darah kerana, bukti berlainan
menunjukkan peningkatan hasil pesakit bertambah teruk dengan strategi pemindahan yang
semakin meningkat. Prinsip physiologi yang mengurangkan pengaliran oksigen dikaitkan dengan
anemia mendorong kepada hasil klinikal teruk diimbangi dengan jumpaan bahawa pemindahan
darah tidak semestinya mengurangkan hasil klinikal adverse ini.
Bagi pendarahan akut, teruk, pemindahan darah sering kali menyelamatkan nyawa. Peningkatan
dalam daya hidup tercedera di medan perang, sekurang-kurangnya sebahagian darinya, kepada
peningkatan dalam teknik pemindahan darah dan bank darah.
Transfusion of the stable but anemic hospitalized patient has been the subject of numerous
clinical trials, and transfusion is emerging as a deleterious intervention.
Four randomized controlled clinical trials have been conducted to evaluate aggressive versus
conservative transfusion strategies in critically ill patients. All four of these studies failed to find
a benefit with more aggressive transfusion strategies.
In addition, at least two retrospective studies have shown increases in adverse clinical outcomes
with more aggressive transfusion strategies.
Hyperbaric Oxygenation
Treatment of exceptional blood loss (anemia) is recognized as an indication for hyperbaric
oxygen (HBO) by the Undersea and Hyperbaric Medical Society. The use of HBO is indicated
when oxygen delivery to tissue is not sufficient in patients who cannot be transfused for medical
or religious reasons. HBO may be used for medical reasons when threat of blood product
incompatibility or concern for transmissible disease are factors. The beliefs of some religions
(ex: Jehovah's Witnesses) may prohibit the receipt of transfused blood products.
In 2002, Van Meter reviewed the publications surrounding the use of HBO in severe anemia and
found that all publications report a positive result.