P. 1
Hirschsprung

Hirschsprung

|Views: 274|Likes:
Published by taufiqharahap
Hirschsprung
Hirschsprung

More info:

Published by: taufiqharahap on Sep 19, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

10/02/2015

pdf

text

original

BAB II TINJAUAN PUSTAKA Definisi Penyakit hirschprung di karakteristikan sebagai tidak adanya sel ganglion di pleksus myenterikus (auerbach’s

) dan submukosa (meissner’s). (Gambar 1)

Gambar 1. Gambaran colon normal dan abnormal

Insidensi Penyakit hirschprung dapat terjadi dalam 1:5000 kelahiran. Risiko tertinggi terjadinya Penyakit hirschprung biasanya pada pasien yang mempunyai riwayat keluarga Penyakit hirschprung dan pada pasien penderita Down Syndrome. Rectosigmoid paling sering terkena sekitar 75% kasus, flexura lienalis atau colon transversum pada 17% kasus. Anak kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan resiko terjadinya penyakit hirschsprung. Laporan insidensi tersebut bervariasi sebesar 1.5 sampai 17,6% dengan 130 kali lebih tinggi pada anak laki dan 360 kali lebih tinggi pada anak perempuan. Penyakit hirschsprung lebih sering terjadi secara diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh ayah. Sebanyak 12.5% dari kembaran pasien mengalami aganglionosis total pada colon (sindroma

Sedangkan muskulus levator ani dipersarafi oleh N. Etiologi Penyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi sel-sel saraf parasimpatis myentericus dari cephalo ke caudal. Saraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. . Akibatnya kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh N. pudendalis dan N. Salah satu laporan menyebutkan empat keluarga dengan 22 pasangan kembar yang terkena yang kebanyakan mengalami long segment aganglionosis. N. splanknicus) yang menyebabkan relaksasi usus. Anatomi dan fisiologi colon Gambar 2. splanknikus pelvik (saraf parasimpatis).Zuelzer-Wilson). Sehingga sel ganglion selalu tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya bervariasi keproksimal. Histologi colon Persarafan motorik spinchter ani interna berasal dari serabut saraf simpatis (N. splanknikus (parasimpatis). Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh N. Nervus pudendalis mempersarafi sphincter ani eksterna dan m. Anatomi colon normal Gambar 3. hipogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut saraf parasimpatis (N.puborektalis. sakralis III dan IV. Kedua jenis serabut saraf ini membentuk pleksus rektalis.

tidak dijumpai ganglion pada ketiga pleksus tersebut. Persarafan colon .Sistem saraf otonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus : 1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal 2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler 3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa Pada penderita penyakit Hirschsprung. Gambar 4.

Gambar 5. Bila daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid disebut Hirscsprung segmen panjang. Bila aganglionosis mengenali seluruh kolon disebut kolon . membentuk megakolon.bagian kolon dari yang paling distal sampai pada bagian usus yang berbeda ukuran penampangnya. yaitu lima kali lebih sering dari pada anak perempuan. Akibat gangguan defekasi ini kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun. Klasifikasi penyakit Hirschsprung Pada morbus Hirschsprung segmen pendek. Persarafan colon Patologi Pada penyakit ini. tidak mempunyai ganglion parasimpatik intramural. Penyakit ini terbanyak (80 %) ditemukan pada anak laki – laki. ini disebut penyakit Hirscsprung klasik. daerah aganglionik meliputi rectum sampai sigmoid. Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu.

Pada bayi yang lebih tua penyakit hirschsprung akan sulit dibedakan dengan kronik konstipasi dan enkoperesis. dan bila mengenai seluruh kolon dan hamper seluruh usus halus. Faktor genetik adalah faktor yang harus diperhatikan pada semua kasus. Apabila penyakit ini terjdi pada neonatus yang berusia lebih tua maka akan didapatkan kegagalan pertumbuhan. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih . Gejala konstipasi yang sering ditemukan adalah terlambatnya mekonium untuk dikeluarkan dalam waktu 48 jam setelah lahir. Hal lain yang harus diperhatikan adalah jika didapatkan periode konstipasi pada neonatus yang diikuti periode diare yang massif kita harus mencurigai adanya enterokolitis. Anamnesis Diagnosis penyakit ini dapat dibut berdasarkan adanya konstipasi pada neonatus. Penyakit hirschsprung klasik ditandai dengan adanya gambaran spastic pada segmen distal intestinal dan dilatasi pada bagian proksimal intestinal. poor feeding.Gejala klinik Gambaran klinis HD dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat : 1. Akan tetapi apabila barium enema dilakukan pada hari atau minggu awal kelahiran maka zone transisi akan sulit ditemukan. muntah hijau dan distensi abdomen. yakni pengeluaran mekonium yang terlambat. Diagnosis 1. vomiting. Gejala lain yang biasanya terdapat adalah: distensi abdomen. 2. Pemeriksaan barium enema akan sangat membantu dalam menegakkan diagnosis. gangguan pasase usus. Tetapi gejala ini biasanya ditemukan pada 6% atau 42% pasien.aganglionik total. disebut aganglionosis universal. Periode Neonatal Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai.

Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita HD ini. Gejalanya berupa diarrhea.4% untuk waktu 48 jam setelah lahir. feces berbau busuk dan disertai demam. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera.5% untuk waktu 24 jam dan 72. Foto pasien penderita Hirschsprung berusia 3 hari.dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikans. Terlihat abdomen sangat distensi dan pasien kelihatan menderita sekali . namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu. (Gambar 2) Gambar 6. distensi abdomen. meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus . bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis. sedangkan Kartono mencatat angka 93. yang dapat menyerang pada usia kapan saja.

maka feces biasanya keluar menyemprot. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur. Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen.2. . Terlihat status gizi anak membaik setelah operasi. konsistensi semiliquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur. sebelum dan sesudah tindakandefinitif bedah. Gambar 7. Pada anak yang lebih besar. Foto anak yang telah besar. sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. Anak. gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive).

terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. Daerah rektosigmoid tidak terisi udara. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. 3. 2.3. meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Terdapat daerah transisi. Pemeriksaan Radiologi Pemeriksaan yang digunakan untuk membantu mendiagnosa penyakit Hirschsprung dapat mencakup: 1. dimana akan dijumpai 3 tanda khas : 1. . Pada foto posisi tengkurap kadangkadang terlihat jelas bayangan udara dalam rektosigmoid dengan tanda-tanda klasik penyakit Hirschsprung. Foto polos abdomen (BNO) Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi usus dengan penumpukan udara di daerah rektum. 2. Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah. Barium enema Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema. Bayangan udara dalam kolon pada neonatus jarang dapat bayangan udara dalam usus halus.

Saat memeras. seseorang mengencangkan otot spinkter seperti mencegah sesuatu keluar. 3. Anal manometri (balon ditiupkan dalam rektum untuk mengukur tekanan dalam rektum) Sebuah balon kecil ditiupkan pada rektum. Mendorong. Pada anak-anak yang memiliki penyakit Hirschsprung otot pada rektum tidak relaksasi secara normal. dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar. santai. . Ano-rektal manometri mengukur tekanan dari otot sfingter anal dan seberapa baik seorang dapat merasakan perbedaan sensasi dari rektum yang penuh. pasien diminta untuk memeras. dan mendorong. seseorang seolah mencoba seperti pergerakan usus. Tekanan otot spinkter anal diukur selama aktivitas. Terlihat gambar barium enema penderita hirschprung. Selama tes. Tampak rectum yang mengalami penyempitan.Gambar 8. Tes ini biasanya berhasil pada anak-anak yang kooperatif dan dewasa.

Preoperatif a. HD memerlukan diagnosis klinik secepat dan intervensi terapi secepat mungkin. Tidak adanya sel-sel ganglion menunjukkan penyakit Hirschsprung. Anak-anak dengan penyakit Hirschsprung akan tidak memiliki sel-sel ganglion pada sampel yang diambil. Pada biopsi full-thicknesslebih banyak jaringan dari lapisan yang lebih dalam dikeluarkan secara bedah untuk kemudian diperiksai di bawah mikroskop. Operatif 3. Meskipun demikian bayi dengan HD yang didiagnosis melalui suction rectal . Sebagian besar memerlukan resulsitasi cairan dan nutrisi parenteral. 1. Post operatif 1.4. untuk mendapatkan hasil terapi yang sebaik-baiknya. Penatalaksanaan Seperti kelainan kongenital lainnya. Pada biopsi hisap. Karena tidak melibatkan pemotongan jaringan kolon maka tidak diperlukan anestesi. Biopsi rectum Ini merupakan tes paling akurat untuk penyakit Hirschsprung. jaringan dikeluarkan dari kolon dengan menggunakan alat penghisap. Preoperatif 2. Jika biopsi menunjukkan adanya ganglion. Dokter mengambil bagian sangat kecil dari rektum untuk dilihat di bawah mikroskop. Jika tidak terdapat sel-sel ganglion pada jaringan contoh. Diet Pada periode preoperatif. biopsi full-thickness biopsi diperlukan untuk mengkonfirmasi penyakit Hirschsprung. neonatus dengan HD terutama menderita gizi buruk disebabkan buruknya pemberian makanan dan keadaan kesehatan yang disebabkan oleh obstuksi gastrointestinal. penyakit Hirschsprung tidak terbukti.

Prosedur Swenson Prosedur ini adalah prosedur pertama untuk operasi penyakit Hirschsprung dengan metode “pull-through”.Untuk mempersiapkan usus adalah dengan dekompresi rectum dan kolon melalui serangkaian pemeriksaan dan pemasangan irigasi tuba rectal dalam 24-48 jam sebelum pembedahan. Tindakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya. Operatif Tergantung pada jenis segmen yang terkena. Segmen yang aganglionik direseksi dan puntung rektum ditinggalkan 2-4 cm dari garis mukokutan kemudian dilakukan anastomosis langsung diluar rongga peritoneal. . Tehnik ini diperkenalkan pertama kali oleh Swenson dan Bill pada tahun 1948. Manfaat lain dari kolostomi adalah : menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita penyakit Hirschsprung yang telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose. Pada prosedur ini enterokolitis masih dapat terjadi sebagai akibat spasme puntung rektum yang ditinggalkan. Terapi farmakologik Terapi farmakologik pada bayi dan anak-anak dengan HD dimaksudkan untuk mempersiapkan usus atau untuk terapi komplikasinya.biopsy danpat diberikan larutan rehidrasi oral sebanyak 15 mL/ kg tiap 3 jam selama dilatasi rectal preoperative dan irigasi rectal. Antibiotik oral dan intravena diberikan dalam beberapa jam sebelum pembedahan.Tindakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal. b. Tindakan Bedah Definitif 1. 2.

Pada dinding belakang rektum 0. Ternyata prosedur ini sama sekali tidak mengurangi spasme sfingter ani dan tidak mengurangi komplikasi enterokolitis pasca bedah dan bahkan pada prosedur Swenson II kebocoran anastomosis lebih tinggi dibanding dengan prosedur Swenson I. 2.5 cm dari linea dentata dibuat sayatan endoanal setengah lingkaran dan dari lobang sayatan ini segmen kolon proksimal yang berganglion ditarik ke distal keluar melewati lubang anus dan dibiarkan bebas menggelantung kemudian dilakukan anastomosis “end to side” setinggi sfingter ani internus. puntung rektum dipotong sekitar 2-3 cm diatas dasar refleksi peritonium dan ditutup dengan jahitan dua lapis. . puntung rektum ditinggalkan 2 cm di bagian anterior dan 0. Perhatian khusus ditujukan pada viabilitas pembuluh darah dan kolon proksimal dengan cara menghindari regangan yang berlebihan. dipasang kateter sehingga vesika urinaria kosong dengan maksud agar visualisasi rongga abdomen lebih jelas. Stenosis dapat terjadi akibat pemotongan septum yang tidak sempurna. Prosedur ini disebut prosedur Swenson I. Irisan kulit abdomen dilakukan secara paramedian atau transversal.5 cm di bagian posterior kemudian langsung dilakukan sfingterektomi parsial langsung. Pada 1964 Swenson memperkenalkan prosedur Swenson II dimana setelah dilakukan pemotongan segmen kolon yang aganglionik.Untuk mengatasi hal ini Swenson melakukan sfingterektomi parsial posterior. Prosedur Duhamel. Anastomosis dilakukan dengan pemasangan 2 buah klem Kocher dimana dalam jangka waktu 6-8 hari anastomosis telah terjadi. Penderita ditidurkan dalam posisi litotomi. Arteria hemorrhoidalis superior dipotong diikuti pemotongan mesorektum dan rektum. Rongga retrorektal dibuka sehingga seluruh permukaan dinding belakang rektum dibebaskan. Prosedur ini diperkenalkan pada tahun 1956 sebagai modifikasi prosedur Swenson oleh karena pada metode Swenson dapat terjadi kerusakan nervi erigentes yang memberi persarafan pada viscera daerah pelvis. Setelah segmen kolon yang aganglionik direseksi. Duhamel melakukan diseksi retrorektal untuk menghindari kerusakan tersebut dengan cara melakukan penarikan kolon proksimal yang ganglionik melalui bagian posterior rektum. Kolon proksimal dimobilisir sehingga panjang kolon akan mencapai anus.

Dibuat jahitan traksi pada kolon distal yang telah direseksi kemudian mukosa dipisahkan dari muskularis kearah distal.3. Tahun 1960 Soave melakukan pendekatan abdominoperineal. . Pada prinsipnya tehnik ini adalah merupakan diseksi ekstramukosa rektosigmoid yang mula-mula dipergunakan untuk operasi atresia ani letak tinggi. Persiapan preoperasi yang harus dilakukan adalah irigasi rektum. irisan kulit abdomen pararektal kiri melewati lubang kolostomi dan dipasang kateter. dilatasi anorektal manual serta pemberian antibiotik. 5 . Sisa kolon yang diprolapskan lewat anus dipotong setelah 21 hari 4. Kolon yang berganglion kemudian ditarik kedistal melewati cerobong endorektal. Prosedur Rehbein. Dinding abdomen dibuka perlapis sampai mencapai peritonium kemudian dilakukan preparasi kolon kiri. Prosedur Boley sangat mirip dengan prosedur Soave akan tetapi anastomosis dilakukan secara langsung tanpa memprolapskan kolon terlebih dulu. yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Kolon distal dimobilisasi dan direseksi 4 cm diatas refleksi peritoneum. Prosedur Boley. dengan membuang lapisan mukosa rektosigmoid. Tehnik ini sering menimbulkan obstipasi akibat sisa rektum yang aganglionik masih panjang. Posisi pasien terlentang dengan fleksi pelvis 30 derajat. Lewat anus dibuat insisi melingkar 1 cm diatas linea dentata. Setelah dilakukan reseksi segmen yang aganglionik kemudian dilakukan anastomosis “end to end” antara kolon yang berganglion dengan sisa rektum. Prosedur Endorectal Pull Through ( Soave ). Lapisan otot secara tumpul didorong kedistal hingga 1-2 cm diatas linea dentata.

konsipasi dan striktur anastomosis. dimana dengan lebar 1 cm satu strip dinding rektum ekstramukosa diangkat. sepsis. Informed consent dilakukan kepada keluarga meliputi cara operasi. Posterior Sagital Neurektomi Repair for Hirschsprung Disease Teknik ini diperkenalkan oleh Rochadi. feeding dapat diberikan lebih awal. Pada pasien-pasien dengan penyakit Hirschsprung segmen ultra pendek. Mukosa yang telah terlepas dari muskularis ditarik ke distal sampai melewati anus sehingga terbentuk cerobong otot rektum tanpa mukosa. pengangkatan satu strip otot pada linea mediana dinding posterior rektum dapat dilakukan dan prosedur ini disebut miomektomi anorektal. adanya kelainan bawaan yang lain. Akan tetapi masih didapatkan komplikasi enterokolitis. Bila ada dehidrasi.5 cm diatas linea dentata. anemia atau gangguan asam basa tubuh semuanya harus dikoreksi terlebih dahulu. Setelah dilakukan dilatasi anus dan pembersihan rongga anorektal dengan povidon-iodine. perdarahan minimal. . mulai dari proksimal linea dentata sampai daerah yang berganglion. enterokolitis. 7. gangguan eletrolit. perkiraan lama operasi.6. Rincian teknik operasi adalah sebagai berikut: Persiapan preoperasi : Pemeriksaan fisik yang teliti. penilaian keadaan umum penderita. Dengan diseksi tumpul rongga submukosa yang terjadi diperluas hingga 6 sampai 7 cm kearah proksimal. lama perawatan. Prosedur Transanal Endorectal Pull-Through. skar abdomen tidak ada. waktu operasi lebih singkat. biaya lebih rendah. Keuntungan prosedur ini antara lain lama pemondokan dan operasi lebih singkat. Pencucian rektum dilakukan dengan cara pemasangan pipa rektum dan kemudian dimasukkan air hangat 10 ml/kg berat badan. pemeriksaan laboratorium rutin. mukosa rektum diinsisi melingkar 1 sampai 1. Prosedur miomektomi anorektal. Tehnik ini dilakukan dengan pendekatan lewat anus. 8. 2005. albumin dan pemeriksaan rontgen dievaluasi secara cermat untuk menentukan ada tidaknya kontraindikasi pembedahan dan pembiusan.

Setelah dilakukan desinfeksi pada daerah anogluteal kemudian daerah operasi ditutup doek steril.cara-cara penanganan apabila terjadi komplikasi dan kemungkinankemungkinan terburuk yang mungkin terjadi. Material ini dikirim ke bagian Patologi Anatomi untuk pemeriksaan pewarnaan hematoksilin-eosin guna identifikasi sel ganglion Auerbach dan Meissner. Irisan pertama dimulai dengan irisan kulit intergluteal dilanjutkan membuka lapisanlapisan otot yang menyusun “muscle complex” secara tumpul dan tajam sehingga terlihat dinding rektum. Lapisan otot dinding rektum dibuka memanjang sampai terlihat lapisan mukosa menyembul dari irisan operasi. Panjang irisan adalah 1 cm proksimal linea dentata sampai zone transisi yang ditandai dengan adanya perubahan diameter dinding rektum. .5 cm dilepaskan dari mukosa sepanjang zone spastik sampai zone transisi. tanpa kolostomi dan tanpa pull –through. Jalannya operasi : Setelah dilakukan pembiusan. Identifikasi daerah setinggi linea dentata dilakukan dengan cara memasukkan jari telunjuk tangan kiri ke anus. Dipasang infus pada tangan dengan menggunakan abbocath yang sesuai dengan umur penderita. Tehnik ini dilakukan dengan posisi pasien tertelungkup. Lapisan-lapisan otot muscle complex ditutup kembali seperti semula dengan benang Vicryl 3/0 diikuti lapisan subkutis dengan benang plain cat-gut 2/0 dan lapisan kulit dijahit intra kutan dengan benang Vicryl 3/0. Agar supaya tidak melukai mukosa rektum maka setelah mukosa menyembul. Dipasang pipa rektum untuk mencegah terjadinya infeksi pada irisan operasi. kemudian dipasang pipa lambung dan kateter.komplikasi-komplikasi. muskularis dinding rektum dipisahkan dari mukosa dengan cara tumpul sehingga lapisan muskularis benarbenar telah terpisah dari mukosa. Strip muskularis dinding rektum dengan lebar 0. Tehnik Posterior Sagittal Repair for Hirschsprung’s Disease ini dilakukan satu tahap.

Untuk mencegah ekskoriasis diberikan salf zinc dan tiap hari kasa betadin diganti untuk menutup irisan operasi. Apabila terjadi enterokolitis maka diperlukan tindakan pencucian rektum. sedangkan pada tehnik ERPT target operasi hanya dapat dicapai dengan membuat sayatan pada dinding depan perut. Pengawasan yang teliti pada daerah perineum untuk mencegah terjadinya infeksi dengan melihat ada tidaknya eritema atau selulitis. Antibiotik diberikan sampai 2 hari pasca operasi. memotong arteri dan vena sigmoidea dan bahkan kadang-kadang harus memotong arteri dan vena kolika sinistra. Pada tehnik operasi ini penderita ditidurkan dalam posisi tertelungkup dengan pertimbangan bahwa secara topografi rektum berada pada rongga pelvis. membuka peritonium posterior. Dilatasi anorektal dimulai pada hari ke tujuh pasca operasi dengan menggunakan busi hegar nomer enam. Apabila tidak ada komplikasi penderita dapat dipulangkan pada hari ke empat pasca operasi. . sehingga tindakan bedah secara PSNRHD akan dapat langsung menuju target operasi. Pipa lambung dilepas apabila fungsi gastrointestinal telah kembali normal dan kateter dilepas pada hari kedua perawatan. memotong arteri dan vena hemorrhoidalis superior. Kecuali hal tesebut diatas posisi telungkup pada operasi PSRHD akan memberikan lapangan pandangan operasi yang lebih jelas oleh karena masuknya persarafan menuju dinding rektum adalah lewat bagian posterior sehingga tindakan neurektomi akan lebih mudah dikerjakan. pemberian antibiotik dan suspensi kaolin-pektin. mula-mula dikerjakan di poliklinik dan kemudian dilanjutkan dirumah. Tindakan ini dilakukan untuk mencegah terjadinya striktur.Perawatan pasca operasi : Penderita dirawat langsung dibangsal perawatan. kecuali apabila ada indikasi dirawat terlebih dahulu di Intensive Care Unit (ICU) untuk pengamatan pasca operasi yang ketat.

Apabila keadaan memungkinkan. tipikal. kebocoran anastomose 2. gangguan fungsi spinkter Prognosis Akibat yang dihasilkan setelah perbaikan penyakit Hirschsprung secara definitif adalah sulit untuk ditentukan karena terjadi konflik pada laporan dalam literatur. sementara yang lain melaporkan kejadian yang signifikan dalam konstipasi dan inkontinensia. Intolerasi protein dapat terjadi selama periode ini dan memerlukan perubahan formula. Umumnya. Pemberian makanan rata-rata dimulai pada hari kedua sesudah operasi dan pemberian nutisi enteral secara penuh dimulai pada pertengahan hari ke empat pada pasien yang sering muntah pada pemberian makanan. ASI tidak dikurangi atau dihentikan. komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung dapat digolongkan atas : 1. dan long segmen dapat dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan beberapa bulan kemudian baru dilakukan operasi definitif dengan metode Pull Though Soave. Komplikasi Secara garis besarnya. Post Operatif Pada awal periode post operatif sesudah PERPT (Primary Endorectal pullthrough). dapat dilakukan Pull Though satu tahap tanpa kolostomi sesegera mungkin untuk memfasilitasi adaptasi usus dan penyembuhan anastomosis. lebih dari 90% pasien dengan penyakit Hirschsprung memiliki hasil memuaskan.3. Ruptur kolon 4. Duhamel maupun Swenson. Beberapa peneliti melaporkan tingkat kepuasan tinggi. . stenosis 3. pemberian makanan peroral dimulai sedangkan pada bentuk short segmen. Enterokolitis 5. Kurang lebih 1% dari pasien dengan penyakit Hirschsprung membutuhkan kolostomi permanen untuk memperbaiki inkontinensia.

Penatalaksanaan penyakit hirschprung adalah tindakan operatif dengan prognosis umumnya. Terdapat daerah transisi. feces berbau busuk. demam yang tidak terlalu tinggi. gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada HD. 3. . 2. yakni pengeluaran mekonium yang terlambat(lebih dari 24 jam pertama). muntah berwarna hijau dan distensi abdomen. nafsu makan menurun. letargis. Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema dimana akan dijumpai 3 tanda khas : 1. Gambaran klinis penyakit hirschprung : pada periode neonatal ada trias gejala klinis yang sering dijumpai. terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen.BAB III KESIMPULAN Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon. lebih dari 90% pasien dengan penyakit Hirschsprung memiliki hasil memuaskan. terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. distensi abdomen yang berat. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi. meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. riwayat BAB yang tak pernah normal.. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah. diarrhea. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. Sedangkan pada anak yang lebih besar.

Ilmu Kesehatan Anak. 5. Hal 908-910. Edisi 2. Buku Ajar Histologi. 1994. Sadler T. 1999. Edisi ke – 7. Lesson. Buku ajar Ilmu Bedah. Nelson. Hal 369 – 371. Edisi 15 volume 2. 1997. EGC. Jakarta. Waldo E. R. Jakarta. Sabiston. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. EGC.DAFTAR PUSTAKA 1. 1985. EGC. Sjamsoehidajat and Wim de Jong. EGC. Buku Ajar Bedah. 4. Hal 261. C Roland. 1997. EGC. Jakarta.wordpress. Embriologi Kedokteran Langman. Hal 1316 – 1319 3. Hal 1134 – 1135. Hal 270. Jakarta. David C. Bagian 2. Jakarta 1996. 6. 7. http://dokterugm.com/2010/04/27/megacolon-congenital-hirschprung-disease/ .W. Ilmu Kesehatan Anak 3. 2.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->