P. 1
Asam Amino

Asam Amino

|Views: 145|Likes:
Published by Joni Prasetyohendri

More info:

Published by: Joni Prasetyohendri on Oct 29, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

11/11/2015

pdf

text

original

10/30/2008

Asam amino yang terdapat dalam protein: NAMA 1. Glisin 2. Alanin 3. Valin 4. Leusin 5. Isoleusin 6. Serin 7. Treonin 8. Tirosin 9. Sistein 10. Metionin 11. Aspartat 12. Asparagin 13. Glutamat 14. Glutamin 15. Arginin 16. Lisin 17. Hidroksilisin 18. Histidin 19. Fenilalanin 20. Tirosin 21. Triptofan 22. Prolin 23. Hidroksiprolin SIMBOL Gly (G) Ala (A) Val (V) Leu (L) Ile (I) Ser (S) Thr (T) Tyr (Y) Cys (C) Met (M) Asp (D) Asn (N) Glu (E) Gln (Q) Arg (R) Lys (K) Hyl His (H) Phe (F) Tyr (Y) Trp (W) Pro (P) Hyp

dg rantai samping alifatik

dg rantai samping yg mengandung gugus hidroksil (OH) dg rantai samping yg mengandung atom sulfur

dg rantai samping yg mengandung gugus asam / amida

mengandung gugus basa

mengandung cincin aromatik

Di alam terdapat ± 300 asam amino

20 asam amino terdapat di dalam protein mamalia

1

10/30/2008

Keseluruhan sumber dan penggunaan asam amino: protein tubuh protein makanan asam amino glikolisis siklus krebs derivat2 non protein: - porfirin - purin - pirimidin - neurotransmitter - hormon - komplex lipid - amino sufar

urea

NH3

glukosa

CO2

keton

Asam amino essensial:  Indispensable/diperlukan sekali  Tidak dapat disintesa oleh mamalia sehingga harus diberikan dalam makanan (dapat disintesa oleh tumbuhan & bakteri)  Untuk mensintesisnya perlu jumlah enzim yang banyak  Lintasan biosintesisnya panjang  Terdiri dari: - Arginin - Histidin - Isoleusin - Leusin - Lisin - Metionin - Fenilalanin - Treonin - Triptofan - Valin

 Arginin dan histidin tergolong semi essensial karena disintesa dalam jumlah yang tidak cukup untuk menunjang pertumbuhan anak

2

10/30/2008

Asam amino non essensial/yang tidak diperlukan:  Dapat disintesa oleh manusia dan binatang lain  Untuk mensintesisnya perlu enzim yang sedikit  Lintasan biosintesisnya pendek  Terdiri dari: - Alanin - Asparagin - Aspartat - Sistein - Glutamat - Glutamin - Glisin - Hidroksiprolin - Hidroksilisin - Prolin - Serin - Tirosin

 Hidroksiprolin dan hidroksilisin tidak perlu untuk sintesa protein, tetapi dibentuk selama proses pasca sintesa kolagen  Tirosin, sistein dan hidroksilisin dibentuk dari AA essensial, sedangkan yang lainnya dibentuk dari senyawa antara amfibolik

BIOSINTESIS ASAM AMINO Biosintesis asam amino non essensial: A. Dibentuk dari zat antara amfibolik 1. Alanin piruvat

alanin

glutamat α-ketoglutarat (aspartat) (oksaloasetat) dibentuk dari asam piruvat melalui reaksi transaminasi 2. Glutamat α-ketoglutarat HN4+ NADPH + H+ L-glutamat H2O NADP+

3

Serin dapat disintesis dari DD-3 fosfogliserat (senyawa antara pada proses glikolisis) pada mamalia sintesis serin melalui 2 jalur: jalur senyawa terfosforilasi dan tidak terfosforilasi jalur terfosforilasi merupakan jalur utama 4 . Asparagin L-aspartat R-NH2 L-asparagin R ATP AMP+Ppi reaksinya sama seperti no 3 tetapi yang bertindak sebagai donor gugusan amino adalah glutamin (mamalia) dikatalisa oleh asparagin sintetase 6.10/30/2008 disintesa dari α-ketoglutarat dan dikatalisa oleh enzim glutamat dehidrogenase reaksi ini sangat penting bagi pembentukan asam amino yang lain sebab gugusan amino pada glutamat selanjutnya dapat dipindahkan ke berbagai asam keto melalui proses transaminase 3. Aspartat disintesis dari oksaloasetat melalui transaminasi (reaksinya sama dengan no 1) α-glutamin 5. Glutamin α-glutamat Mg2+ NH4+ ATP ADPADP -Pi glutamin dibentuk dari glutamat. berarti secara tidak langsung glutamin dapat dibentuk dari α-ketoglutarat dikatalisa oleh enzim glutamin sintetase 4.

dikatalisa oleh glisin transaminase .kholin kolin oksidase betain aldehida betain aldehida dehidrogenase betain transmetilasi Dimetilglisin Dimetilglisin oksidase sarkosin Sarkosin oksidase glisin .Gliserat α – AA α – KA NAD + NADH + H+ Fosfo L – Serin H20 Pi L – Serin Asam Hidroksipiruvat α – AA α – KA 7. D . 3 – Fosfohidroksi Piruvat H20 Pi TIDAK TERFOSFORILASI As.10/30/2008 D – 3 .glioksilat yang mengalami transaminasi dengan glutamat dan alanin. Glisin disintesis dari: .Fosfogliserat TERFOSFORILASI NAD + NADH + H+ As.serin H4 folat metilen H4 folat serin glisin reaksi berjalan 2 arah (reversibel) sehingga reaksi tersebut di samping untuk sintesis glisin juga untuk sintesis serin sebagai koenzim dari hidroksi metil transferase adalah piridoksil fosfat 5 .

dalam reaksi tersebut butuh reduktor tetrahidro biopterin Hidroksilisin .kelainan genetika: gangguan sintesa enzim sistationin sintetase > terjadi kemunduran mental disertai homosistinuria kelainan sintesis sistationin γ liase > timbul gejala sistationuria 2.banyak dijumpai pada seratserat-serat kolagen dan berfungsi untuk menstabilkan konfigurasi “triple helix” sehingga bahan ini tidak rusak bila ada protease yang akan mencernanya .dibentuk dari hidroksilasi lisin yang dikatalisa oleh lisil hidroksilase 3. paru.10/30/2008 B. Dibentuk dari AA non essensial lainnya 1.dibentuk dari fenilalanin melalui reaksi yang dikatalisa oleh fenilalanin hidroksilase (monooksigenase) . otot kerangka dan jaringan granulasi luka) . hati.yang berasal dari diet tidak dapat ikut terlibat dalam penyusunan rantai polipeptida kolagen karena dalam sel tubuh kita tidak ada t-RNA spesifik untuk hidroksiprolin C. Hidroksiprolin .seperti hidroksiprolin AA didapat pada serat kolagen . Dibentuk dari AA essensial 1. Prolin L-glutamat NAD+ NADH+H+ L-glutamat Y semialdehid H2O Δ2 pirolidin pirolidin-5-karboksilat NADH+H+ NAD+ L-prolin pada mamalia dan organisme lainnya prolin disintesis dari glutamat melalui jalur reaksi kebalikan dari reaksi katabolismenya 2. jantung.dapat disintesa dari hidroksilasi (penambahan gugusan OH) dan reaksinya dikatalisa oleh enzim prolil hidroksilase (didapatkan pada mikrosoma jaringan kulit. Sistein . 6 . Tirosin .pada mamalia disintesis dari metionin (AA essensial) dan serin (AA non essensial) .

treonin.aspartat metionin. valin.10/30/2008 Biosintesis asam amino essensial • Oleh bakteri dan tumbuhtumbuh-tumbuhan • Tidak terjadi dalam jaringan mamalia • Dari: . isoleusin bakteri dan ragi dapat mensintesis lisin dari alfa ketoglutarat dan asetil KoKo-A . isoleusin histidin: semi essensial (seperti arginin). tidak juga dapat diekskresikan sebagai AA 7 . reaksinya mirip dengan reaksi permulaan biosintesis purin KATABOLISME ASAM AMINO Katabolisme AA pada vertebrata sebagian besar di hati.zat amfibolik lisin (bakteri dan ragi) leusin. katabolisme kerangka atom karbon (C) nya A. katabolisme atom Nitrogen (N) gugusan aminonya B. KATABOLISME ATOM NITROGEN DARI AA Orang dewasa perlu 3030-60 g protein atau AA per hari yang ekuivalen Pergantian protein manusia dewasa sehat 11-2% dari protein tubuh total per hari Tidak ada bentuk cadangan untuk kelebihan AA AA > nitrogen > urea Makan AA dalam jumlah berlebihan merupakan pemborosan karena kelebihan akan dikatabolisme untuk membentuk energi Kelebihan AA dari yang dibutuhkan untuk biosintesis protein tidak dapat disimpan. lisin.glutamat arginin (bakteri): untuk pertumbuhan normal . berjalan aktif di ginjal dan relatif tidak aktif di jaringan otot kerangka AA yang mengalami katabolisme berasal dari diet dan pemecahan protein jaringan Katabolisme AA dibagi 2 bagian: A.

glutamat transaminase (glutamat(glutamat-ketoglutarat transaminase) Reaksi transaminasi berjalan secara reversibel dengan konstanta keseimbangan = 1 dan dapat terlibat baik pada proses katabolisme maupun anabolisme AA lisin. alanin transaminase (alanin(alanin-piruvat transaminase) b. kadar enzim transaminase dalam darah merupakan indikator penyakitpenyakit-penyakit tertentu: 8 .klinik. tetapi juga dapat terjadi pada C δ (ornitin) Pada penerapan pemeriksaan lab.10/30/2008 Pada golongan organisme UREOTELIK (mamalia) sebagai end product dari katabolisme tersebut adalah urea. Transaminasi Pada tahap ini gugusan α amino suatu AA dipindahkan ke atom C alfa suatu asam keto sehingga terbentuk AA baru dan asam keto baru Reaksi transaminasi ini dikatalisa oleh enzim aminotransferase atau transaminase Koenzim dari enzim tersebut adalah piridoksal fosfat yang berperan sebagai pembawa (carier) gugusan amino yang dipindahkan Ada 2 jenis transaminase yang dapat dijumpai hampir di setiap jaringan tubuh mamalia: a. treonin. sedangkan pada organisme URIKOTELIK (reptil dan burung) adalah asam urat dan pada organisme AMMONOTELIK (ikan bertulang) adalah amoniak Amoniak toksis terhadap SSP oleh mekanisme yang belum seluruhnya dimengerti Urea: senyawa yang mudah larut dan tidak toksik Asam sitrat dan garamgaram-garamnya bersifat tidak larut dan mengendap dalam jaringan dan cairan bila konsentrasinya lebih dari beberapa mg/100cc Hubungan kuantitatif antara turnover protein dan AA: protein tubuh degradasi protein penggunaan kembali untuk 2020 -35 g/hr nitrogen sintesis protein baru 1515 -28 g/hr nitrogen asam amino katabolisme (5(5 -7 g/hr nitrogen) Proses pembentukan urea (biosintesis) dibagi 4 tahap: 1. prolin dan hidroksiprolin tidak dapat ikut reaksi transaminasi Reaksi transaminasi tidak terbatas pada gugusan amino C alfa saja.

sebagai aktivator: ADP.gangguan bicara . Deaminasi oksidatif Pada tahap ini hanya glutamat yang ikut terlibat sehingga gugusan amino dari berbagai AA yang mengalami proses katabolisme harus ditransfer melalui glutamat sebelum dibentuk menjadi urea Di samping ikut terlibat pada reaksi deaminasi oksidatif.gangguan pengelihatan .sebagai inhibitor: ATP.bekerja aktif di berbagai jaringan tubuh mamalia dan dijumpai di sitoplasma dan mitokondria .koma sampai kematian (mirip gejala sindroma koma hepatikum) 9 .flapping tremor . dikatalisa oleh oksidase AA Glutamat dehidrogenase: .porta > darah sistemik Normal: kadar amoniak dalam darah tepi (perifer) = 1010-20 µg/dL Dalam kadar relatif kecil amoniak dalam darah sistemik dapat menyebabkan keracunan (intoksikasi) dengan gejala: . di berbagai jaringan tubuh b. glutamat dapat memberikan gugusan aminonya kepada oksaloasetat sehingga menjadi aspartat. GTP. NADH . dimana AA ini dibutuhkan pada siklus urea Deaminasi oksidatif yang berkaitan dengan proses katabolisme N asam amino dikatalisa oleh glutamat dehidrogenase.10/30/2008 SGOT=Serum Glutamic Oxalacetic Transaminase.di jaringan hati enzim ini berperan sebagai enzim pengendali dan aktivitasnya dipengaruhi oleh “ALLOSTERIC MODIFIER” . dari urea yang disekresi dalam cairan usus Amoniak yang diserap usus masuk ke dalam darah v. sedangkan deaminasi oksidatif lain yang sampai saat ini belum diketahui fungsinya. GDP NAD(P)+ NAD(P)H+H+ NH3 L-glutamat α-ketoglutarat 3. diproduksi oleh bakteri usus (dalam jumlah besar) sebagai hasil proses pembusukan sisasisa-sisa protein dalam diet c. Pembentukan dan transport amoniak Amoniak disintesa: a.porta ke hati (amoniak dibersihkan dari darah sehingga tidak terjadi intoksikasi Kadar amoniak di v. jantung > hati SGPT=Serum Glutamic Pyruvic Transaminase. jantung < hati 2.

keadaan di atas terjadi jalan pintas aliran darah tanpa melalui hati sehingga amoniak dalam darah belum dikeluarkan .LAs.10/30/2008 Hal-hal yang mempermudah terjadinya intoksikasi amoniak: Hal. banyak membutuhkan glutamin dan asparagin untuk pertumbuhannya sehingga enzim yang dapat merusak AA tersebut (glutaminase dan asparaginase) dapat digunakan sebagai obat tumor tersebut 4.cava .L -glutamat ADP+Pi L-glutamin ADP+Pi glutamin sintetase Glu+ATP glutamin sintetase NH3 glutaminase glutamin Glu H2O Amoniak di organ hati sebagian besar diubah menjadi urea dan sebagian yang lain diubah menjadi glutamin dan glutamat Pada beberapa jenis tumor. reaksi ini dikatalisa enzim glutamin sintetase Glutamin sintetase dan glutaminase merupakan enzim menyerupai (analog) enzim heksokinase dan glukosaglukosa-P-ase pada glikolisis ATP Mg2+ As.cirrhosis hepatis: kolateral yang menghubungkan v.porta dengan v.porta dengan v.Eek fistula: tindakan pembedahan yang menghubungkan v.keadaan ini menjadi lebih berat bila penderita makan diet kaya protein dan dengan porsi besar Kadar amoniak dalam darah v.renalis menunjukkan bahwa ginjal juga memproduksi amoniak SelSel -sel tubulus ginjal memproduksi amoniak yang diekskresikan melalui urine sebagai garamgaram-garam ammonium Tubulus ginjal membentuk amonia dari glutamin dan reaksinya dikatalisa oleh glutaminase Asidosis metabolik: produksi amoniak di tubulus ginjal meningkat Alkalosis metabolik: produksi amoniak di tubulus ginjal menurun Glutamin akan disintesis kembali di dalam mitokondria selsel-sel tubulus ginjal dan gutamat bertindak sebagai prekursornya.renalis > a.cava . Reaksi siklus (daur) urea Sebagian besar hasil katabolisme Nitrogen akan diekskresikan tubuh melalui urine dan pada manusia 8080-90% dari senyawa tersebut adalah dalam bentuk urea 10 .

N-asetil glutamat: sebagai aktivator enzim daripada zat antara .reaksi pembentukan argininosuksinat dari penggabungan sitrulin dengan gugusan amino dari aspartat yang membutuhkan 1 mol ATP .arginase Asam amino yang terlibat dalam sintesis urea: . .reaksi pembetukan sitrulin. . . sitrulin.aspartat dalam protein . dimana pada proses tersebut dibutuhkan 3 mol ATP Enzim yang terlibat dalam sintesis urea: . yang terjadi setelah pemindahan gugusan karbamoil ke ornitin .arginin sebagai carrier/pembawa .10/30/2008 Otak dan ginjal dapat membentuk urea tetapi dalam jumlah yang sangat kecil Biosintesis 1 mol urea berasal dari 1 mol NH3 + 1 mol CO2 +1 gugusan amino dari aspartat Secara keseluruhan biosintesis urea merupakan reaksi endergonik.argininosuksinat protein Ada 5 reaksi: 1.dikatalisa oleh argininosuksinase (terdapat di hati dan ginjal mamalia) . .sitrulin dalam menjadi urea .argininosuksinatase .reaksi pemecahan argininosuksinat menjadi arginin dan fumarat . CO2 dan ATP .oksaloasetat kemudian diubah menjadi aspartat kembali melalui reaksi transaminasi 5.dikatalisa oleh argininosuksinat sintetase 4.dikatalisa oleh ornitin transkarbamoilase (terdapat di mitokondria) 3.dikatalisa oleh karbamoil fosfat sintetase (yang terdapat dalam sitoplasma sel hati berfungsi pada biosintesis pirimidin dan yang terdapat di mitokondria sel hati berfungsi pada siklus urea) 2.ornitin transkarbamoilase .fumarat yang terbentuk tadi diubah menjadi oksaloasetat oleh enzim fumarat dan malat dehidrogenase (TCA cycle) .ornitin tidak atom2 yg akhirnya . – reaksi pembentukan karbamoil fosfat dari NH3.karbamoil fosfat sintetase .argininosuksinat sintetase .reaksi pemecahan arginin menjadi ornitin dan urea akan melengkapi reaksireaksi-reaksi siklus urea 11 .

dikatalisa oleh arginase (terdapat di hati organisme ureotelik) yang dalam jumlah kecil terdapat di ginjal. Fumarat 4 Arginino Sukrinase SITRULIN AGRININOSUKSINAT As. otak. Argininosuksinat Sintetase 3 Mg2+ ATP AMP + PPi As.mamae. kel. testis dan kulit Gambar reaksireaksi-reaksi dan zatzat-zat antara biosintesis urea: CO2 + NH3 Karbamoil Fosfat Sintetase 1 2 ATP Mg2+ 2 ADP + 2 Pi Urea 5 H2O Arginase ORNITIN ARGININ Karbamoil Fosfat Pi Ornitin TranskarTranskarbamoilase 2 As. Aspartat 12 .10/30/2008 .

aktivitas enzim ini pada jaringan otak. cairan serebrospinalis dan urine meningkat . irritability. mental retardation.diduga akibat faktor keturunan yang bersifat resesif . Hiperammonia tipe II .10/30/2008 Pengendalian sintesis urea: reaksi 1.gejala timbul pada umur 2 tahun dan pada umumnya diakhiri dengan kematian .akibat defisiensi karbamoilfosfat sintetase .akibat defisiensi ornitin transkarbamoilase .jarang dijumpai . Hiperammonia tipe I . menolak (intoleransi) terhadap diet kaya protein Gangguan metabolik tersebut adalah: 1. 2 dan 5 merupakan reaksireaksi-reaksi yang mempunyai kecepatan terbatas (rate limitting) sehingga dapat berfungsi sebagai pengendali pada siklus urea Penyakit akibat gangguan pada siklus urea: karena defisiensi enzim yang terlibat pada siklus urea sehingga pembentukan urea terhambat dan mengakibatkan kadar amoniak meningkat dan terjadi intoksikasi Intoksikasi akan lebih parah bila gangguan tersebut mengenai reaksi 1 dan 2 dimana amoniak belum membentuk ikatan kovalen dengan rantai karbon Terjadi penigkatan kadar amoniak dan kadar substrat dari enzim yang mengalami defisiensi tadi Gejala klinis: muntah pada bayi.juga diekskresikan dalam urine dalam jumlah besar (1(1-2 g/dL) 4. hati. lethargy.bersifat XX-chromosome linked . Sitrulinemia .terjadi peningkatan kadar sitrulin di darah dan cairan serebrospinalis .akibat defisiensi argininosuksinat sintetase .mungkin juga ada faktor keturunan 2.akibat faktor keturunan yang bersifat resesif .tipe: akut dan kronis . ginjal. ataksia intermitten.gejala: trichorrhexia nodosa (rambut mudah patah dan menggerombol di bagian ujungnya) . eritrosit dan fibroblas kulit kecil atau tidak ada sama sekali 13 .kadar glutamin dalam darah dan cairan serebrospinalis dan urine akan meningkat yang mencerminkan adanya peningkatan sintesis glutamin akibat kenaikan amoniak dalam jaringan 3. Argininosuksinat asiduria .kadar argininosuksinat dalam darah.akibat defisiensi argininosuksinase .

KATABOLISME KERANGKA ATOM KARBON (C) AA Kerangka atom C asam amino akan mengalami katabolisme menjadi 7 senyawa amfibolik. Piruvat 5. Asam amino glikogenik (glikogen) = AA glukogenik . Pemberian makanan porsi kecil agar tidak terjadi peningkatan kadar amoniak darah secara mendadak 3.kadar arginin dalam darah dan cairan serebrospinalis meningkat . Asetoasetil KoKo-A 7. yaitu: 1. Pemberian antibiotika untuk membunuh bakteribakteri-bakteri usus sehingga produksi amoniak dalam usus dihindari B.yaitu: alanin. glisin. Suksinil KoKo-A 2. suksinil KoKo-A.patron asam amino dalam urine menunjukkan adanya lisin sistinuria. serin.adalah AA yang kerangka atom C nya dapat membentuk piruvat. mungkin akibat adanya kompetisi antara arginin. α-ketoglutarat Selanjutnya dapat diubah menjadi senyawa lain atau dioksidasi lebih lanjut menjadi tenaga Dalam keadaan normal tubuh tidak akan menimbun atau mengekskresi AA yang berlebihan dalam tubuh Rangka atom karbon masingmasing-masing AA diubah menjadi zat antara amfibolik yang membentuk: 1. histidin. valin 14 .akibat defisiensi arginase .10/30/2008 5. lisin dan sistin pada proses absorbsi tubulus ginjal Pengobatan ke 5 gangguan metabolik tersebut di atas: 1. α-ketoglutarat. Pemberian diet rendah protein agar kerusakan jaringan otak dapat dihindari 2. sistin. Hiperargininemia . arginin. hidroksiprolin. aspartat. treonin. Fumarat 3. metionin. Asetil KoKo-A 6. fumarat dan oksaloasetat yang selanjutnya dapat diubah menjadi glikogen atau glukosa . glutamat. Oksaloasetat 4. prolin.

fenilalanin. lisin. dimana pada kelainan tersebut FIGLU tidak dapat dikatabolisme lebih lanjut sehingga FIGLU menumpuk dan diekskresi melalui urine *sebelum dilakukan pemeriksaan.prolin: ke 5 atom C dari prolin membentuk α-ketoglutarat .arginin: arginin dihidrolisa lebih dahulu menjadi ornitin. Asam amino ketogenik (lemak) . kemudian ornitin mengalami transaminasi peda gugusan δ aminonya dan akhirnya menjadi α-ketoglutarat .L -glutamat transaminase As.glutamin dan glutamat reaksinya analog dengan katabolisme asparagin dan aspartat H2O NH3 Pyr Ala L-glutamin glutaminase As. tirosin AA yang membentuk oksaloasetat oksaloasetat: : asparagin dan aspartat H2O NH3 Pyr Ala L-asparagin asparaginase As.histidin: *histidin dapat diubah menjadi α-ketoglutarat *senyawa antara NN-formiminoglutamat (FIGLU) dapat digunakan sebagai indikator pada keadaan defisiensi as.α-ketoglutarat .Oksaloasetat AA yang membentuk α-ketoglutarat ketoglutarat: : .LAs.terjadi pemutusan kerangka atom C dimana satu fragmen bersifat ketogenik dan fragmen yang lain bersifat glikogenik . Bersifat campuran ketogenik dan glikogenik (glikogen dan lemak) .LAs.yaitu: isoleusin.folat. triptofan.yaitu: leusin 3.10/30/2008 2. yang selanjutnya diubah menjadi badan keton atau lemak . pada penderita diberikan histidin dalam jumlah besar 15 .adalah AA yang kerangka atom C nya dapat membentuk asetil KoKo-A atau asetoasetil KoKo-A.L -aspartat transaminase As.

ternyata reaksi pemecahan glisin tersebut berjalan amat lambat sehingga terjadi penumpukan glisin . metilen H4 folat di samping membentuk serin *biopsi hati penderita hiperglisinemia. jaringan hati manusia akan segera merubah glisin menjadi CO2.serin: perubahan serin menjadi piruvat dikatalisa serin dehidratase yang mempunyai koenzim piridoksal fosfat serin serin dehidratase as.sistein dan sistin: *sistin merupakan dimer dari sistein yang dihubungkan dengan ikatan disulfida *sistin reduktase merubah 1 mol sistin menjadi 2 mol sistein NADH+H+ NAD+ L-sistin 2 LL-sistein sistin reduktase 16 . lebih dahulu diubah menjadi serin kemudian serin diubah menjadi piruvat *katabolisme glisin terjadi di dalam mitokondria selsel-sel hati vertebrata *organisme urikotelik: metilen tetrahidrofolat akan diubah menjadi senyawa pirimidin *organisme ureotelik dan ammonotelik: senyawa tersebut dapat diubah menjadi serin atau dioksidasi menjadi CO2 *pada manusia dan beberapa vertebrata lainnya: pemecahan glisin merupakan jalur utama katabolisme serin *pada keadaan fisiologis.10/30/2008 AA yang membentuk asam piruvat: piruvat: .alanin: alanin diubah menjadi piruvat melalui reaksi transaminasi L-treonin glisin L-serin L-alanin piruvat L-sistin L-sistein asetil KoKo-A . NH3.piruvat transaminase alanin .glisin: *untuk merubah glisin mejadi piruvat.

reaksi oksidasi gugusan sulfhidril membentuk sistein sulfinat. kemudian transaminasi dan kehilangan atom S yang terdapat pada atom C terminal H2S L – Sistein α – KA Transaminase 0 Asam L – Sisteinsulfinat CH2 C . reaksi transaminasi dan pelepasan H2S c.NH2 COOH α – AA Asam Tiolpiruvat TransaTransaminase α – KA α – AA Sistein Desulfhidrase +2H TransulTransulFurase H2S Asam β – Sulfinilpiruvat CH3 C = NH COOH H2O Asam Piruvat NH3 17 . reaksi yang dikatalisa sistein desulfhidrase b.10/30/2008 *perubahan sistein menjadi piruvat dapat melalui 3 jalur: a.

p -hidroksifenil piruvat askorbat Cu2+ CO2 as. as.triptofan: *katabolisme triptofan terjadi melalui jalur kinureninkinurenin-antranilat.treonin: treonin dipecah menjadi asetaldehida dan glisin. kemudian asetaldehida membentuk asetil koko-A . fenialanain diubah lebih dahulu menjadi tirosin dan selanjutnya mengalami nasib yang sama dengan katabolisme tirosin *end product katabolisme fenilalanin identik dengan end product katabolisme tirosin.asetoasetat dan CO2 .hidroksiprolin: 3 atom C dari hidroksiprolin diubah menjadi piruvat dan sisanya menjadi glioksilat AA yang membentuk Asetil Asetil-KoA KoA: : .pas.fumarat fumaril asetoasetat hidrolase as.xanturenat yang diekskresi ke dalam urine 18 .lisin: *proses katabolismenya tidak diawali dengan transaminasi *lisin akan diubah menjadi glutaril KoKo-A dan pada mamalia katabolisme lebih lanjut dari senyawa ini belum diketahui dengan jelas *lisin termasuk dalam golongan AA ketogenik dan glikogenik .fumarat.asetoasetat CoCo -A sh asetil KoKo-A + asetat + homogentisat oksidase as.fenilalanin: *sebelum dikatabolisme lebih lanjut.fumaril asetoasetat H2O as.maleil asetoasetat pada defisiensi as. yaitu: as.10/30/2008 .askorbat (vit C) juga dapat menyebabkan gangguan katabolisme tirosin .tirosin: tirosin diubah menjadi fumarat dan asetoasetat tirosin transaminase L-tirosin α-kg glu as.homogentisat as. dan jalur ini juga digunakan sebagai jalur biosintesis niasin dari triptofan *piridoksal fosfat merupakan koenzim dari kinureninase sehingga pada defisiensi vitamin B6 terjadi penumpukan derivatderivat-derivat kinurenin dan senyawa ini setelah di luar hati diubah menjadi as.

Alanin As. anjing dan babi. triptofan sepenuhnya dapat menggantikan kebutuhan akan nikotinat.6 semi aldehida 3 – Hidroksi antranilat oksidase L . 3 . bila penderita tersebut diberikan diet kaya nikotinat maka biosinteis nukleotida akan menjadi normal kembali biarpun tidak diberikan vitamin B6 O2 L – Triptofan Triptofan Pirolase N – Formil Kinurenin H2O Format Kinurenin Kinurenin Formilase O Kinurenin Hidoksilase NADPH O2 As. sedangkan pada manusia dan beberapa hewan lainnya. OksaloOksalolokrotonat NH3 NAD(P)+ As. kelinci. α Ketoadipat Asetoasetil – KoA 19 . maka pada beberapa binatang tidak membutuhkan vitamin ini di dalam dietnya *pada tikus.10/30/2008 *oleh karena triptofan dapat diubah menjadi asam nikotinat (B5).hi hidroksi antranilat Kinureninasae 3 – Hidroksikinurenin NADH + H+ NAD(P)H + H+ As. 2 amino Mukonat . 2 – aki akiLeil amino Fumarat CO2 NAD+ As. triptofan dapat meningkatkan ekskresi derivatderivat-derivat asam nikotinat dalam urine seperti NN-metil nikotinamida *pada defisiensi vitamin B6 biosintesis NAD dan NADP akan terganggu sehingga biosintesis nukleotida juga dapat terganggu.

gugusan metil S dilepaskan dan bergabung dengan senyawa lain.10/30/2008 AA yang membentuk suksinil KoKo-A: AA metionin. valin dan isoleusin struktur molekulnya mirip dan mempunyai tahap awal katabolisme yang sama pula Tahap awal katabolismenya terdiri dari 3 reaksi kimia: a.NH3 dekarboksilasi α-ketobutirat CO2 butuh vit.merupakan reaksi menghasilkan tioester asilasil-koA dan CO2 (analog dengan perubahan piruvat menjadi asetilasetil-koA) . isoleusin & valin mengalami katabolisme menjadi suksinil KoKo-A Gugusan karboksil dari ke 3 AA tersebut di atas menjadi CO2.CH3 . Kemudian propionilpropionil-koA melalui metilmalonilmetilmalonil -koA diubah menjadi suksinilsuksinil-koA metionin -S . Rantai C sisa yang berasal dari metionin dan isoleusin diubah menjadi propionilpropionil-koA.merupakan reaksi membentuk tioester α. 2 atom C terminal isoleusin membentuk asetil KoKo-A.ke3 AA tsb di atas hanya dikatalisa oleh 1 macam dekarboksilase . reaksi ini dikatalisa hanya oleh 1 jenis enzim dehidrogenase 20 .untuk ke3 AA tersebut di atas. Transaminasi: pada asam amino bercabang ini pada mamalia mungkin hanya dikatalisa oleh 1 jenis transaminase saja b.penyakit: maple syrup urine disease c. Dehidrogenasi: .B12 suksinil koA propionil koA karboksilasi isoleusin CO2 asetil koA biotin metilmalonil koA valin CO2 Metionin: bersama ATP akan membentuk SS-adenosil metionin atau lazim disebut metionin aktif dan akan mentransfer gugusan metil S nya ke berbagai senyawa akseptor Leusin. Dekarboksilasi oksidatif: . sedangkan yang berasal dari valin diubah menjadi metilmalonilmetilmalonil-koA. β asil asil-koA tidak jenuh .

sehingga pada binatang memamah biak (ruminansia) tidak dapat menggunakan propionat sebagai sumber makan karena terjadi gangguan metabolismenya 21 .10/30/2008 Leusin. valin. Asetoasetat + AsetilAsetil -koA β Metil KrotonilKrotonil -koA β-metil gluta konil koA VALIN Katabolisme lebih lanjut pada valin akan membentuk asam β-amino aminoisobutirat yang diekskresikan ke dalam urine dan suksinilsuksinil-koA Pada defisiensi vitamin B12 enzim metil malonilmalonil-koA mutase tidak dapat berfungsi dengan baik (vitamin B12 bertindak sebagai koenzimnya). isoleusin 1 (transaminasi) As.CO2 ATP CO2 Biotin HO2 β Hidroksi Hidroksiβ metil glutarilglutarilkoA As. α – keto yang sesuai 2 (dekarboksilasi)~ Maple syr urine disease CO2 + Tioester Asil – koA yang sesuai 3 (dehidrogenase)~ Isovalerat asidemia Tioester α β asil –koA tak jenuh yang sesuai LEU VAL ILE Β-Hidroksi Hidroksi-β metil glutarilglutaril-koA Suksinil koA Propionil-koA Propionil+ AsetilAsetil-koA Reaksi-reaksi katabolisme berikutnya mempunyai jalurReaksijalur-jalur yang terpisah sesuai dengan jenis AAAA-nya LEUSIN Katabolisme selanjutnya membentuk asetoasetat dan asetilasetil-koA ADP Biotinyl .

Metil malonat semialdehida B12 Coenzyme H2O Metil malonil Ko A ATP Ko A As.10/30/2008 H2O Metilakrilil Ko A β Hidroksi Isobutiril Ko A H2O Ko A As. Metil malonat Suksinil – Ko A Isoleusin Katabolisme lebih lanjut akan membentuk asetilasetil-koA (ketogenik) dan propionilpropionil -koA (glikogenik) H2O 2H Ko A SH Asetil – Ko A Tiglil – KoA α-metil metil (Ketogenik) β-Hidroksi asetoasetil – + butiril – Ko A Ko A Propionil – Ko A (Glikogenik) Sebagai garis besar katabolisme kerangka atom C AA sbb : 22 . β Hidroksi Isobutirat As. β – Aminoisobutirat α – KA α – AA As.

mematikan pada usia yang sangat muda Mengakibatkan kerusakan otak yang irreversible Kelainan metabolik ini adalah akibat perubahan kode genetika yang menyebabkan pembentukan protein dengan perubahan struktur primer GLISIN a.ekskresi glisin dalam urine yang berlebihan (600(600-1000 mg/hr) .ditemukan hanya pada 1 keluarga .kadar glisin dalam plasma normal .diturunkan secara XX-linked .ditimbulkan karena kelainan transport glisin pada tubulus ginjal dimana penyerapan kembali glisin oleh tubulus ginjal yang menurun memungkinkan AA ini keluar melalui urine dalam jumlah yang sangat meningkat 23 . Glisinuria .10/30/2008 ALA CYS GLY HYP SER THR TRP ILE LEU TRP Glutamat ARG HIS GLN PRO α .Ketoglutarat Piruvat ILE MET VAL SITRAT Aseril – Ko A SIKLUS SITRAT Suksinil – Ko A Oksaloasetat Asetoasetil – Ko A Fumarat TYR PHE LEU LYS PHE TRP TYR Aspartat ASN KELAINAN METABOLIK PADA METABOLISME AA Sering pada bayi.kelainan metabolisme glisin .dihubungkan dengan kecenderungan pembentukan batu ginjal oksalat (walaupun jumlah oksalat yang diekskresi dalam urine adalah normal) .

ekskresi tirosin dalam urine meningkat (1.5(1.dianggap sebagai kelainan metabolisme glioksilat.adanya asam keton fenil piruvat dalam urine yang menyebabkan penyakit ini disebut fenilketonuria .karena defisiensi glisin transaminase dan beberapa kegagalan oksidasi glioksilat menjadi asam format .khas pada orang tua penderita fenilketonuria: toleransi abnormal rendah terhadap fenilalanin yang disuntikkan dan kadar fenilalanin yang tinggi waktu puasa TIROSIN a. sebab reaksi ? Glutamat atau alanin glioksilat transaminase memerlukan vitamin B FENILALANIN > Fenilketonuria Fenilketonuria: : .oksalat yang berlebihan berasal dari endogen (dari glisin) .menyebabkan retardasi mental .ekskresi terus menerus oksalat dalam urine yang tinggi. yang tidak ada hubungannya dengan intake oksalat dalam makanan . dihubungkan dengan kegagalan untuk mengubah glioksilat menjadi format atau mengubahnya menjadi glisin dengan transaminasi .diturunkan (1 : 10.000 kelahiran) .tidak adanya hidroksifenilpiruvat hidroksilase hati atau aktivitas tirosin transaminase .defisiensi vitamin B menyebabkan ekskresi oksalat meningkat.kematian pada anak atau dewasa muda karena payah ginjal atau hipertensi . Hiperoksaluria primer .5-3 g/hr) 24 .10/30/2008 b.penyakit metabolik yang diturunkan . ukur fenilalanin plasma dengan metode mikro automatik (perlu darah (20 µL) b. screening test: mendeteksi kenaikan kadar fenilpiruvat dalam urine dengan ferriferri-klorida .kadar fenialanin yang abnormal tinggi tidak terjadi pada bayi dengan fenilketonuria sampai usia 33-4 hari .karena tidak adanya aktivitas komponen fungsional I fenilalanin hidroksilase (sehingga penderita tidak mampu mengubah fenilalanin menjadi tirosin) .diagnosa: a.tes positif palsu dapat terjadi pada bayi prematur karena pematangan yang terlambat dari enzimenzim-enzim yang diperlukan untuk katabolisme fenilalanin . Tirosinosis .

aminoasiduria c.kehamilan normal: terjadi kenaikan ekskresi histidin (tetapi tidak terjadi pada toksemia gravidarum). anserin. Tirosinemia . juga kenaikan ekskresi asam imidazol piruvat (yang pada tes warna dengan ferri klorida dapat disalahartikan dengan asam fenilpiruvat sehingga dibuat kesalahan dengan fenilketonuria) .10/30/2008 b.herediter .mengekskresi karnosin.pemeriksaan: aktivitas histidase dalam hati yang kurang.penyebab: kekurangan aktivitas homogentisat oksidase HISTIDIN a. cirrhosis noduler dari hati. gangguan multipel pada penyerapan kembali tubulus ginjal. Imidazol aminoasiduria .kadar histidin yang meningkat dalam darah dan urine.kelainan transport imidazol 25 . pada penyakit yang lanjut terdapat pigmentasi jaringan penyambung (okronosis) yang menyeluruh dan sejenis artritis . Alkaptonuria .terjadi degenerasi serebromakuler . rakhitis.kadar tirosin dalam plasma meningkat . ll-metil histidin dalam jumlah besar (20(20-100 mg/hr) .manifestasi klinik: urin yang gelap bila kena udara (homogentisat dioksidasi oleh udara menjadi pigmen coklat hitam).herediter . histidin.penemuan klinik yang sering ditemukan adalah hepatosplenomegali. kelainan metabolisme tirosin dan metionin. proteinuria.mirip dengan penyakit Hartnup (kelainan transport indol) . Histidinemia . karena terjadi perubahan fungsi ginjal b. hiperfosfaturia.diturunkan secara genetika ( sebagai trait dominan) dan degenerasi serebromakuler (sebagai trait resesif) .> 100 kasus . hidroksifenillaktat asiduria. yang akan gagal mengubah histidin menjadi urokanat .

tidak adanya enzim yang mengkatalisa perubahan 44-hidroksi LL-prolin menjadi pirolin 33-hidroksi karboksilat . Hidroksiprolinemia . ekskresi hidroksiprolin dan peptida hidroksiprolin dalam urine yang banyak LISIN a.kadar lisin plasma meningkat .tipe I: defisiensi prolin hidroksilase .ada 2 bentuk: yang responsif terhadap vitamin B6 dan yang tidak .10/30/2008 PROLIN & HIDROKSIPROLIN a.kadar sakaropin plasma meningkat (katabolit LL-lisin) . penyebab? b. retardasi mental .hiperamonemia tidak terdapat .000 kelahiran .transport lisin dan arginin mengalami kelainan pada jaringan penderita.herediter 1 : 160.ditandai dengan kenaikan kadar prolin dalam plasma dan ekskresi prolin. dislokasi lensa mata.kristal sistin tertimbun pada banyak jaringan dan organ (khususnya sistim retikuloendotel) di seluruh tubuh .tipe II: kekurangan enzim yang berhubungan dengan katabolisme selanjutnya dari pirolin 55-karboksilat b.kelainan katabolisme metionin (kadar dalam plasma meningkat) . kenaikan kadar hidroksiprolin dalam plasma. bersangkutan.ekskresi sistin dalam urine meningkat 2020-30x .retardasi mental tetap tidak dapat dihubungkan dengan penyakit ini ASAM AMINO YANG MENGANDUNG SULFUR a.pada umumnya disertai dengan amino asiduria umum.ekskresi lisin. Hiperlisinemia dengan hiperamonemia yang bersangkutan.kegagalan aktivitas sistationin sintase 26 .gejala klinis: retardasi mental yang berat. Sistinuria (sistin(sistin-lisinuria) . arginin dan ornitin meningkat .terapi: diet rendah metionin dan tinggi sistin . tetapi transport sistin adalah normal b. Homosistinuria .sistin tidak larut air sehingga pada penderita sistinuria dapat mengendap dalam tubuli ginjal dan membentuk batu sistin . Hiperlisinemia persisten . Sistinosis (penimbunan sistin) . dimana semua asam amino meningkat banyak dalam urine . Prolinemia .terjadi GGA c.gejala klinis: trombosis. osteoporosis.karena kelainan transport ginjal (kelainan mekanisme penyerapan kembali ginjal untuk 4 asam amino di atas) . hidroksiprolin dan serin dalam urine yang sangat besar .

merupakan bentuk lain dari maple syrup urine disease . sukar diberi makan. isoleusin. mengurangi hiperkinesia b. asidosis.kadar leusin.defisiensi propionil koA karboksilase .menggambarkan ketidakmampuan transaminasi valin menjadi α-ketoisovalerat. sehingga disebut ketonuria rantai cabang . VALIN.gejala klinis: muntah.kelainan herediter . Maple syrup urine disease . memperbaiki BB.terganggunya isovaleril koA dehidrogenase TRIPTOFAN > penyakit Hartnup: Hartnup: . koma karena makan protein yang berlebihan atau karena penyakit infeksi .urine penderita mengandung triptofan dan asam indolasetat KELAINAN METABOLISME PROPIONAT. gangguan mental . Propionat asiduria .ditandai oleh kelainan kulit (pellagra). asamasam-asam α-ketoglutarat meningkat dalam plasma dan urine. METILMALONAT & VIT.karena tidak adanya asam α-ketodekarboksilase c. Ketonuria rantai cabang intermitten . valin.bau seperti keju pada nafas dan cairan tubuh . ISOLEUSIN) 1 : 55-10 juta kelahiran a.10/30/2008 ASAM AMINO RANTAI CABANG (LEUSIN. letargi yang nyata . tetapi transaminasi leusin dan isoleusin tidak terganggu . ataksia serebelar intermitten.kadar propionat serum tinggi b.bau urine mirip sirup maple atau gula yang dibakar .diet rendah valin: mencegah muntahmuntah-muntah.gejala klinis: bayi muntah.kenaikan kadar valin plasma (tetapi tidak dari leusin atau isoleusin) .menggambarkan modifikasi struktural yang kurang dari asam α-ketodekarboksilase d.sembuh dengan pemberian suntikan dosis fisiologis vitamin B12 . Metilmalonat asiduria ada 2 bentuk: .B12 a. Isovalerat asidemia .sembuh dengan dosis besar (1 g/hr) 27 . Hipervalinemia .

Reaksi konjugasi di hati . pembentukan asam amino levulinat (amlev) sebagai prazat porfirin berasal dari glisin dan suksinilsuksinil -koA b. AA itu sendiri atau dari bagian AA Hampir semua produk khusus bukan merupakan AA GLISIN dapat terlibat pada: a.reaksi ini dulu dipakai untuk tes fungsi hati ALANIN .tidak ikut serta pada reaksi transaminasi sehingga isomer D dan asam ketonya tidak digunakan oleh mamalia .10/30/2008 PRODUK KHUSUS Produk khusus yang terbentuk dapat berasal dari kerangka atom C AA. Biosinteis purin seluruh molekul glisin digunakan untuk pembentukan kerangka cincin purin c.β-alanin merupakan bagian dari asam pantotenat dan merupakan hasil akhir dari katabolisme pirimidin SERIN .atom C alfa dan atom N glisin digunakan untuk sintesis porfirin dari Hb .N cincin pirol berasal dari N glisin dan atom C yang menghubungkan cincincincin -cincin pirol berasal dari atom C alfa glisin. Biosintesis glutation glisin merupakan prazat dari tripeptida d.dalam bentuk aktifnya SS-adenosilmetionin merupakan sumber utama gugusan metil dalam tubuh 28 .merupakan donor gugusan metil .terdapat dalam protein sebagai fosfotreonin METIONIN .glisin mengkonjugasikan asam kholat menjadi glikokholat dan mengkonjugasi asam benzoat menjadi hipurat .dalam fosfoprotein didapatkan sebagai fosfoserin .merupakan komponen penting dinding sel bakteri . alanin merupakan N gugusan amino terbanyak di dalam plasma darah manusia . Biosintesis heme .ikut serta pada biosintesis purin dan pirimidin TREONIN .terlibat pada sintesis sfingosin .bersama bersama-sama dengan glisin.

L-sistein digunakan pada biosinteis koenzim A dan merupakan prazat dari taurin (senyawa yang berfungsi untuk mengkonjugasi asam empedu) .keto – ariginin Urea Protein Ornitin Prolin Arginin Arginin P (Tdp di otot invertebrata) Putresin Glutamat . Coli (Untuk Visum et repertum pd mayat) Spermin 29 .oleh bakteri usus (pada proses pembusukan) arginin dapat diubah jadi putresin dan spermin .dalam bentuk sebagai arginin fosfat pada otot invertebrata berfungsi analog dengan kreatinkreatin-P pada amamalia Protein α .y Semialdehida Glutamat Sintesis terjadi pd E.10/30/2008 SISTEIN .merupakan prazat pada pembentukan kreatin yang memegang peranan penting pada penyediaan tenaga dalam otot rangka .atom S dari sistein maupun dari metionin merupakan fraksi terbesar ekskresi senyawa sulfat melalui urine dan ratio antara jumlah sulfat dan nitrogen dalam urine dapat dipakai sebagai parameter/indeks konsumsi protein pada manusia ARGININ .

bila enzim yang memecah serotonin (MAO = monoamin oksidase) dihambat oleh suatu inhibitor (iproniazid) maka serotonin yang tidak segera dikatabolismekan ini dapat menimbulkan rangsangan psikis dan bertindak sebagai anti depressant . yang reaksi pembentukannya dikatalisa oleh enzim histidin dekarboksilase (khusus) dan α-amino aromatik dekarboksilase (umum) . diekskresi dalam urine (kadar normal 22-8 mg/hr) .pembentukan serotonin dari 66-hidroksitriptofan terjadi di ginjal (babi dan marmut).secara normal manusia mengekskresikan 33-metil histidin melalui urinnya (50 mg/dL). karnosin dan anserin (terdapat dalam otot) .hasil degradasi berupa 55-hidroksi indolasetat. padahal dalam keadaan normal triptofan yang diubah menjadi serotonin hanya 1% .l-metil histidin banyak dijumpai di dalam otot kelinci. sehingga pada manusia yang makan daging kelinci senyawa tersebut dapat dijumpai dalam urinnya .produksi nikotinat dari triptofan menurun mnimbulkan terjadinya pellagra dan keseimbangan nitrogen menjadi negatif 30 . hati dan lambung .histamin dan derivat histidin (karnosin dan anserin) mempunyai efek menurunkan tekanan darah .10/30/2008 HISTIDIN .jalur sekunder dari metabolisme triptofan adalah reaksi hidroksilasi kemudian diikuti dengan dekarboksilasi membentuk serotonin . Serotonin .derivat derivat-derivat histidin: argotionein (terdapat di sel darah merah).juga merupakan suatu neurotransmitter (senyawa yang berperan dalam sistim penghantaran impuls pada sistim saraf) . tetapi pada penderita penyakit Wilson ekskresi senyawa ini sangat rendah TRIPTOFAN Produk khusus yang berasal dari triptofan dapat berupa: a.merupakan prazat dari histamin.merupakan vasokonstriktor yang kuat dan merupakan stimulator kontraksi otototot-otot polos .pada tumor karsinoid ganas (argentaffinoma) terjadi peningkatan produksi serotonin secara besarbesar-besaran.

melalui proses asetilasi atom N kemudian diikuti metilasi pada gugusan 55-hidroksi yang terjadi di pineal body c.menghambat ACTH . kemudian mengalami reaksi pembentukan cincin dan terbentuklah dihidroksi indol dan senyawa intermediatenya. Melanin .10/30/2008 b. senyawa ini kemudian mengalami polimerisasi membentuk pigmen melanin .pada biosintesis epinefrin/norepinefrin. tetapi menggantungkan adanya tetrahidro biopterin Tirosin juga merupakan prazat dari hormon tiroid (triiodotironin = T3 & tiroksin = T4) 31 .merupakan derivat dari serotonin.reaksi pembentukan melanin terjadi di dalam sel melanosit b. Derivat indol dalam urine .dalam sel melanosit. selanjutnya DOPA diubah menjadi dopaquinon oleh enzim DOPA oksidase. 4-dihidroksi fenilalanin) yang dikatalisa enzim tirosinase (Cu).derivat dari tirosin dan berfungsi sebagai pigmen kulit.pembentukan senyawa antara DOPA di dalam sel melanosit dan di dalam sel saraf dikatalisa oleh enzim yang berbeda .adalah hormon yang diproduksi oleh pineal body (di otak) dan saraf perifer manusia. rambut dan iris mata . kera dan sapi . kemudian mengalami oksidasi menjadi indolindol-3-asetat FENILALANIN & TIROSIN Hanya berbeda pada gugus OHOH-nya (fenilalanin tidak mempunyai gugus OH) a.triptofan diubah menjadi beberapa derivat indol.suatu hormon yang dapat dibentuk di seratserat-serat saraf maupun di medulla adrenalis .tirosin merupakan prazat dari epinefrin dan norepinefrin . Epinefrin dan norepinefrin . Melatonin . pembentukan DOPA dikatalisa oleh tirosin hidroksilase yang tidak tergantung adanya Cu.hati dan ginjal mamalia maupun bakteri tinja manusia melakukan dekarboksilasi triptofan menjadi triptamin. tirosin mengalami hidroksilasi menjadi DOPA (3.menyebabkan warna melanosit (sel pewarna) menjadi lebih pucat karena menghambat kerja MSH (melanocyte stimulating hormone) . di antaranya didapatkan di dalam urine berupa 55-hidroksi indol asetat (dari hidroksi serotonin) dan indolindol-3-asetat (dari indol piruvat = bentuk keto dari triptofan) .

end product dari kreatin adalah kreatinin.kreatin fosfat yang terbentuk di hati mempunyai peranan penting sebagai sumber tenaga cadangan di dalam jaringan otot mamalia dan dengan katalisa enzim kreatin kinase mengubah ADP menjadi ATP yang dibutuhkan untuk kontraksi otot .ekskresi kreatinin pada orang lakilaki-laki dewasa ± 15 mg/hr . suatu bentuk anhidrida dari kreatin dan dapat dijumpai dalam jumlah besar di otot . baik dalam bentuk fosfokreatin maupun dalam bentuk bebas.kreatin didapatkan di dalam otot.10/30/2008 METABOLISME KREATIN & KREATININ . sebab di dalam ginjal senyawa tersebut tidak diabsorbsi maupun disekresi oleh tubulus ginjal METABOLISME GABA (γ-amino butiric acid) GABA merupakan salah satu neurotransmitter yang terdapat dalam vesikel sinap dan disintesis dari glutamat 32 . otak.kreatinin dalam darah biasanya segera diekskresi melalui ginjal sehingga bila terjadi peningkatan kadar kreatinin darah menunjukkan adanya gangguan ekskresi pada ginjal.pada otot yang mengalami degenerasi (paralisis. dalam jumlah yang sangat sedikit dapat dijumpai di dalam urine .jumlah ekskresi kreatinin di dalam urine selama 24 jam pada seseorang ternyata relatif konstan dari hari ke hari dan secara proporsional sesuai dengan massa ototnya . darah. distrofi) ekskresi kreatinin urine akan menurun .

Glutamat α .10/30/2008 As. γ-hidroksibutirat As.KA Transaminase α – AA CO2 As. γ-Aminobutirat O NAD+ As. Suksinat NADH+H+ 33 . α – ketoglutarat Laktat dehidrogenase CO2 Suksinat semialdehida NADH + H+ NH3 Suksinat semialdehida NAD+ dehidrogenase As.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->