ATRESIA BILIER

A. Pendahuluan
Atresia bilier merupakan penyakit yang ditandai oleh obliterasi fibrotik sebagian atau seluruh lumen extrahepatic biliary tree yang terjadi pada 3 bulan pertama dari kehidupan 1. Proses obliterasi fibrotik yang terjadi ekstrahepatik dapat meluas mengenai duktus biliaris intrahepatik sehingga penggunaan istilah atresia bilier ekstrahepatik sudah mulai ditinggalkan. Penyakit ini digolongkan kedalam kelompok kelainan kolestatik neonatus, yaitu kelainan yang diakibatkan oleh hambatan aliran empedu sehingga dijumpai peningkatan kadar-bilirubin-direk,-feses-akholik-dan-hepatomegali. Dijumpai banyak penyakit yang dimasukan dalam kelompok kelainan kolestatik neonatus sehingga dapat dimengerti kesulitan dalam menentukan diagnosa atresia bilier, yang pada akhirnya mengakibatkan keterlambatan tindakan operatif. Bila operasi portoenterostomi dikerjakan sebelum usia 8 minggu, angka bebas ikterus dapat mencapai 80%. Bila operasi dikerjakan setelah usia 12 minggu angka bebas ikterus turun menjadi sekitar 20%, karena umumya sudah terjadi sirosis bilier yang permanen
2,3

. Tujuh puluh sampai delapan puluh

persen pasien pasca portoenterostomi akhirnya memerlukan tranplantasi hati yang saat ini belum dapat dikerjakan di Indonesia.

B. Klasifikasi
Ada 3 (tiga) jenis atresia bilier : Tipe I, atresia dari duktus biliaris komunis; tipe II atresia dari duktus hepatikus; sedangkan tipe III obstruksi atau sumbatan dari saluran empedu makin ke hulu pada jaringan hati yaitu saluran pada porta hepatis dan diatas porta hepatis. Kebanyakan pasien atresia bilier termasuk dalam tipe III, yaitu sebanyak 90%.

C. Etiologi
Penyebab dari Atresia bilier tidak diketahui dengan pasti. Mekanisme auto imun mungkin merupakan sebagian penyebab terjadinya progresivitas dari Atresia bilier. Penelitian terbaru mengatakan infeksi virus pada bayi dan kelainan kongenital dari sistim biliaris merupakan penyebab terbanyak dari Atresia bilier. Kurang lebih 10 % dari Atresia bilier

diketahui bahwa atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan duktus bilier ekstrahepatik mengalami kerusakan secara progresif.Infeksi dengan virus atau bakteri .Kelainan genetik . sehingga akan mengalami kerusakan yang progresif pula.terutama masa fetal bersama sama dengan kelainan kongenital lainnya seperti kelainan jantung. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan.Masalah sistim imun . Pada keadaan lanjut proses inflamasi menyebar ke duktus bilier intrahepatik. Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus. limpa dan usus. Faktor lingkungan . Defek morfogenesis dari traktus biliaris 2. Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati. Patogenesis 1. Berdasarkan gambaran histopatologi. E. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrosis.Ganguan pertumbuhan dari liver dan duktus biliaris D.Komponen empedu yang abnormal . Atresia bilier terjadi selama periode fetus atau neonatal kemungkinan triger nya adalah salah satu atau kombinasi faktor dibawah ini : . edema. Defek dalam fetus/prenatal sirkulasi 3. degenerasi hati. Patofisiologi Patofisiologi dari atresia bilier juga belum diketahui dengan pasti.

Sedangkan atresia bilier lebih sering dialami oleh bayi perempuan dengan gizi baik . Sedangkan pada tipe perinatal yang dijumpai pada 80% dari seluruh kasus atresia bilier. Faktor genetik F. Ikterus dan feses akolik sudah timbul pada 3 minggu pertama kehidupan. hal ini sangat berbeda dengan hepatitis neonatus dimana kadar bilirubin dapat melebihi 20mg/dl. tipe embrional/fetal dan tipe perinatal/acquired. Gambaran Klinis Dikenal 2 bentuk atresia bilier. Walaupun obstruksi duktus biliaris telah terjadi kadang kadar bilirubin total hanya mencapai 12mg/dl dengan kadar bilirubin direk tidak melebihi dari 8mg/dl.4. situs inversus dan juga malrotasi usus. vena porta preduodenum. ikterus dan feses akolik baru muncul pada minggu ke-2 sampai minggu ke-4 kehidupan. hepatitis neonatus lebih sering dialami oleh bayi laki laki dengan berat badan lahir rendah dan mengalami failure to thrive. Infeksi virus 5. yang paling menyerupai atresia bilier adalah hepatitis neonatus.remnant-8. feses akholik dan urin berwarna gelap bukan hanya ditemukan pada pasien atresia bilier tetapi juga pada penyakit lain yang merupakan diagnosa banding penyakit atresia bilier. Beberapa hal yang membedakannya adalah.dan intraoperatif sering tidak dijumpai bile duct remnants. Tipe embrional dijumpai pada 20% dari seluruh kasus atresia bilier. Dari seluruh diagnosa banding yang ada.10 . AST (aspartate amino transferase). Mengingat hal tersebut maka gejala awal atresia bilier dapat hanya berupa ikterus pada sklera tanpa jelas adanya ikterus pada kulit apalagi bila kulit pasien berwarna gelap 4. Pada pemeriksaan laboratorium akan dijumpai peningkatan bilirubin direk. ALT (alanin aminotransferase) dan GGT (gammaglutamyltranspeptidase). sering muncul bersama anomali kongenital lain seperti polisplenia. Immunologi 6. Status gizi baik ini pula yang sering membuat keterlambatan diagnosa.9 Perlu diingat gambaran ikterus. Umumnya intra operatif dijumpai bile duct.

.Aspirasi cairan duodenum. Pemeriksaan fisik. Pemeriksaan penunjang rutin. Kolestasis Intrahepatis kolestasis ekstrahepatis AST(SGOT)/ALT(SGPT) GGT Bilirubin serum +++ + +++ + ++++ ++ H. dan terlebih lagi setelah digunakannya transducer frekwensi tinggi (13MHz) 13.Skintigrafi hepatobilier. sulitnya ekskresi isotop pada usus halus membuat spesifisitas pemeriksaan ini hanya 50%-70% . menemukan “triangular cord” sign . sehingga pemeriksaan ini jarang dilakukan 14 . gambaran darah tepi. urin rutin. operasi). urin berwarna gelap. pada awal ditemukannya . pertumbuhan bayi dinilai dengan mengukur berat badan dan lingkar kepala. Diagnosis Anamnesa. dilakukan pemeriksaan bilirubin dan bile acid terhadap aspirat duodenum 11 . tetapi setelah Choi 12.USG.MRCP(Magnetic Resonance Cholangiopancreaticography). sedangkan ikterus dicari pada kulit dan sklera. serta paparan terhadap obat-obatan / toksin. pada awalnya kemampuan diagnostik USG pada kasus atresia bilier sangat diragukan. feses akholik. selain mendapatkan tanda klasik seperti riwayat kuning. darah tepi lengkap. tinja 3 porsi dan biokimia darah. Jika pada pemeriksaan fisik abdomen didapatkan hepatosplenomegali ataupun asites maka keadaan ini akan memperburuk prognosa. perlu diperhatikan pula untuk mencari kemungkinan etiologi dengan menanyakan riwayat infeksi ibu pada saat hamil/melahirkan. maka USG hampir rutin digunakan sebelum tindakan operasi. berat badan lahir rendah dan resiko hepatitis virus (transfusi darah.G. Secara kasar dapat dibedakan gambaran laboratorium kolestasis ekstrahepatis-dan-kolestasis-intrahepatis. Pemeriksaan Penunjang Khusus .

Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis.pemeriksaan noninvasif ini. yang bertujuan untuk memungkinkan anak Tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin. enzim Na+ K+ ATPase (menginduksi aliran empedu). dibagi 3 dosis. per oral. yaitu : 19 . dengan memberikan : . bila ditangani oleh ahli patologi yang berpengalaman.Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu. Fenobarbital akan merangsang enzim glukuronil transferase (untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk). Terapi medikamentosa yang bertujuan untuk : 1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu (asam litokolat). walaupun mempunyai akurasi yang cukup baik namun tidak secara luas digunakan karena : * dibutuhkan keakhlian khusus untuk mengerjakannya * memerlukan anestesi umum * memerlukan alat endoskopi dengan side viewing probe yang khusus 17 . 310 mg/kgBB/hari. Kolestiramin memotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder 20 2) Melindungi hati dari zat toksik. dengan memberikan : Asam ursodeoksikolat.ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangiopancreaticography). enzim sitokrom P-450 (untuk oksigenisasi toksin). per oral. .Biopsi Hati Perkutan . ketepatan diagnosis dapat mencapai 90%-95% 18 H. namun pada akhirnya diketahui bahwa dengan pemeriksaan ini sulit dibedakan antara kelainan kolestasis intrahepatik berat dengan atresia bilier 16 . Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik B) Terapi nutrisi. TATALAKSANA Selama evaluasi. pasien dapat diberi 19: A. sangat dianjurkan untuk dikerjakan 15.

2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Setelah diagnosis atresia bilier ditegakkan. Ada peneliti yang menyatakan adanya kasus-kasus atresia bilier tipe III dengan keberhasilan hidup > 10 tahun setelah menjalani operasi Kasai 21 Di negara maju dilakukan transplantasi hati terhadap penderita : 1.1) Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak. dengan proses tumbuh kembang yang sangat terhambat 3. 2. Kualitas hidup buruk. laparatomi eksplorasi dianjurkan pada keadaan sebagai berikut: 21 1. Pada sintigrafi hepatobilier tidak ditemukan ekskresi ke usus. Bila masih ada duktus bilier yang paten. Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk> 4 mg/dl atau terus meningkat. tetap dikerjakan operasi Kasai dengan tujuan untuk menyelamatkan penderita (tujuan jangka pendek) dan bila mungkin untuk persiapan transplantasi hati (tujuan jangka panjang). Atresia bilier tipe III yang telah mengalami sirosis 2. meskipun telah diberikan fenobarbital atau telah dilakukan uji prednison selama 5 hari. Pasca operasi portoenterostomi yang tidak berhasil memperbaiki aliran empedu. Gamma-GT meningkat > 5 kali 3. Tetapi meskipun tidak ada duktus bilier yang paten. Pada atresia bilier yang non-correctable terlebih dahulu dilakukan laparatomi eksplorasi untuk menentukan patensi duktus bilier yang ada di daerah hilus hati dengan bantuan frozen section. maka segera dilakukan intervensi bedah portoenterostomi terhadap atresia bilier yang correctable yaitu tipe I dan II. Tidak ada defisiensi alfa-1 antitripsin 4. maka dilakukan operasi Kasai. . C) Terapi bedah Bila semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis atresia bilier hasilnya meragukan.

Summery of a syposium. . Hepatology 1996. K. 5. 23:1682-92. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. 4. Pendarahan yang mengancam nyawa dari pembesaran vena yang lemah di esofaguc dan perut. Daftar Pustaka 1. kekurangan vitamin larut lemak dan gagal tumbuh. Karena tidak ada empedu dalam usus. Hipertensi portal 6. ikterik dan hepatomegaly. Progresif serosis hepatis trjadi jika aliran hanya dapat dibuka sebagian oleh prosedur pembedahan. 7. degenerasi hati. dapat menyebabkan Varises Esophagus. Hoofnagle JH. permasalahan dengan pendarahan dan penngumpalan. 3. Biliary atresia: current concept and research direction. et al. 2. Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi pada atresia biliaris adalah: 1. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan. Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus.J. Balistreri WF. lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi. Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice. Gand R. Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati. Asites merupakan akumulasi cairan dalam kapasitas abdomen yang disebabkan penurunan produksi albumin dalam protein plasma. edema.

Hershkop M. Reifen R. Tyler KL. 170:27-31. Balistreri WF. Narkewicz MR. Silveira TR. Duodenal intubation and test for bile. Biliary atresia:an update on our understanding of the disorder. Karrer FM. SetchellK. Gilmour SM. Targan S. Meisheri IV. 13. Salzano FM.27:1475-82 6. Pathogenesis and Outcome of Biliary Atresia: Current Concept. Sokol RJ. Guibaud L. AJR Am J Roentgenol 1998.Br J Radiol 2001. et al. Biliary atresia. et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1993:16:114-117. et al. Spire-Bedelac N. MR cholangiography in the evaluation of neonatal . Semin Liver Dis 2001.13:435-40. Epidemiology of biliary atresia in France : a national study 1986-96. et al. Kumar A.31:363-6. LeeHJ.38:1279-82 15. J Peditr Surg 1996. Park Wh. Karrer FM.an autoimmune disorder ? Hepatology 1995. Outcome of hepatobiliary scanning in neonatal hepatitis syndrome. Mack C. MR cholangiography in neonates and infants : feasibility and preliminary applications. Vasiliauskas E. Kasat LS.31:1006-13 4.a reliable method to rule out biliary atresia.9. 10. Kogan D. Choi SO. Touraine R. Mack C.Williams & Wilkins 2001:701-34.22(4 Pt2):87 8. 7. Hepatology 1998. Disorder of bile acids synthesis and metabolism : a metabolic basis for liver diseases. Donaldson PT et al. Mieli-Vergani G.18:392-5 12. In : Suchy FJ. Glass RB. O’Connell N. Carton M. Neonatal cholestasis. 16. Improved diagnosis of extrahepatic biliary atresia by high frequency utrasound of the gall bladder. Norton KI.166-9 3. Chardot C. Sokol RJ. et al. et al. Meire HB. et al. Narkewicz MR. Lachaud A. J Hepatol 1999.21:517-24 9. Cobb L. Liver Diseases in Children. Oberhaus SM. Bensard DD. et al. Sokol RJ. Semin Peditr Surg 2000. Association between HLA and extrahepatic biliary atresia.37:4-21 5. “Triangular cord”: a sonographic finding applicable in the diagnosis of biliary atresia. Pediatr Surg Int 2002. Sokol RJ. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2003. Curr Opin Pediatr 2001. 11. Farrant P.74:952-4 14.eds. J Nucl Med 1997. Detection of reovirus RNA in hepatobiliary tissues from patients with extrahepatic biliary atresia and choledochal cyst. Ethiopathogenesis of biliary atresia.2. Philadephia:Lippincott.

full 21. Dr. et al. Cipto Mangunkusumo.cholestasis: initial results. 10:793-9. Iwafuchi M. Wood RP. Lindsay S. Linuma Y. Myung-Joon Kim. Fakultas Kedokteran Universotas Indonesia.rsna. Shaw BW. MD. Stratta RJ. J. Radiology 2002 . 19. J Pediatr Surg 2000. Mod Pathol 1997. Zerbini MC. Jurnal diunduh dari www. Liver biopsy in neonatal cholestasis: a review on statistical grounds. . Jurnal diunduh dari http://radiology.Pediatr Surg 1990 . Bagian Ilmu Kesehatan Anak. Parlin Ringoringo.dkk “Biliary Atresia in Neonates and Infants: Triangular Area of High Signal Intensity in the Porta Hepatis at T2-weighted MR Cholangiography with US and Histopathologic Correlation”. Langnas AN. Pillen TJ. Williams L. 20. 35:545-9. 17.Meiergerd D. et al. RSNA 2007.co. The role of endoscopic retrogade cholangiopancreatography in infants with cholestasis. “Atresia Bilier”. Optimal therapy for patients with biliary atresia:Portoenterostomy ("Kasai" procedures) versus primary transplantation. Narisawa R.org/content/215/2/395. Gallucci SD. 18. 1990.kalbe. Maezono R. Rumah Sakit Dr.id/masalah anak/atresia bilier. 222: 687-91.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful