ATRESIA BILIER

A. Pendahuluan
Atresia bilier merupakan penyakit yang ditandai oleh obliterasi fibrotik sebagian atau seluruh lumen extrahepatic biliary tree yang terjadi pada 3 bulan pertama dari kehidupan 1. Proses obliterasi fibrotik yang terjadi ekstrahepatik dapat meluas mengenai duktus biliaris intrahepatik sehingga penggunaan istilah atresia bilier ekstrahepatik sudah mulai ditinggalkan. Penyakit ini digolongkan kedalam kelompok kelainan kolestatik neonatus, yaitu kelainan yang diakibatkan oleh hambatan aliran empedu sehingga dijumpai peningkatan kadar-bilirubin-direk,-feses-akholik-dan-hepatomegali. Dijumpai banyak penyakit yang dimasukan dalam kelompok kelainan kolestatik neonatus sehingga dapat dimengerti kesulitan dalam menentukan diagnosa atresia bilier, yang pada akhirnya mengakibatkan keterlambatan tindakan operatif. Bila operasi portoenterostomi dikerjakan sebelum usia 8 minggu, angka bebas ikterus dapat mencapai 80%. Bila operasi dikerjakan setelah usia 12 minggu angka bebas ikterus turun menjadi sekitar 20%, karena umumya sudah terjadi sirosis bilier yang permanen
2,3

. Tujuh puluh sampai delapan puluh

persen pasien pasca portoenterostomi akhirnya memerlukan tranplantasi hati yang saat ini belum dapat dikerjakan di Indonesia.

B. Klasifikasi
Ada 3 (tiga) jenis atresia bilier : Tipe I, atresia dari duktus biliaris komunis; tipe II atresia dari duktus hepatikus; sedangkan tipe III obstruksi atau sumbatan dari saluran empedu makin ke hulu pada jaringan hati yaitu saluran pada porta hepatis dan diatas porta hepatis. Kebanyakan pasien atresia bilier termasuk dalam tipe III, yaitu sebanyak 90%.

C. Etiologi
Penyebab dari Atresia bilier tidak diketahui dengan pasti. Mekanisme auto imun mungkin merupakan sebagian penyebab terjadinya progresivitas dari Atresia bilier. Penelitian terbaru mengatakan infeksi virus pada bayi dan kelainan kongenital dari sistim biliaris merupakan penyebab terbanyak dari Atresia bilier. Kurang lebih 10 % dari Atresia bilier

Ganguan pertumbuhan dari liver dan duktus biliaris D. Patogenesis 1.Kelainan genetik . Defek morfogenesis dari traktus biliaris 2. edema.Masalah sistim imun . Pada keadaan lanjut proses inflamasi menyebar ke duktus bilier intrahepatik. Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati. Berdasarkan gambaran histopatologi. Defek dalam fetus/prenatal sirkulasi 3.Komponen empedu yang abnormal . Faktor lingkungan . sehingga akan mengalami kerusakan yang progresif pula. Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrosis. Atresia bilier terjadi selama periode fetus atau neonatal kemungkinan triger nya adalah salah satu atau kombinasi faktor dibawah ini : . diketahui bahwa atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan duktus bilier ekstrahepatik mengalami kerusakan secara progresif. E. Patofisiologi Patofisiologi dari atresia bilier juga belum diketahui dengan pasti. limpa dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan.terutama masa fetal bersama sama dengan kelainan kongenital lainnya seperti kelainan jantung. degenerasi hati.Infeksi dengan virus atau bakteri .

vena porta preduodenum. Umumnya intra operatif dijumpai bile duct. ALT (alanin aminotransferase) dan GGT (gammaglutamyltranspeptidase). Status gizi baik ini pula yang sering membuat keterlambatan diagnosa. Beberapa hal yang membedakannya adalah. Mengingat hal tersebut maka gejala awal atresia bilier dapat hanya berupa ikterus pada sklera tanpa jelas adanya ikterus pada kulit apalagi bila kulit pasien berwarna gelap 4. feses akholik dan urin berwarna gelap bukan hanya ditemukan pada pasien atresia bilier tetapi juga pada penyakit lain yang merupakan diagnosa banding penyakit atresia bilier. Pada pemeriksaan laboratorium akan dijumpai peningkatan bilirubin direk. Tipe embrional dijumpai pada 20% dari seluruh kasus atresia bilier. Dari seluruh diagnosa banding yang ada. Sedangkan pada tipe perinatal yang dijumpai pada 80% dari seluruh kasus atresia bilier.remnant-8. hal ini sangat berbeda dengan hepatitis neonatus dimana kadar bilirubin dapat melebihi 20mg/dl. sering muncul bersama anomali kongenital lain seperti polisplenia. Infeksi virus 5.4. Gambaran Klinis Dikenal 2 bentuk atresia bilier.10 . Immunologi 6.9 Perlu diingat gambaran ikterus. Faktor genetik F. Ikterus dan feses akolik sudah timbul pada 3 minggu pertama kehidupan. AST (aspartate amino transferase). situs inversus dan juga malrotasi usus.dan intraoperatif sering tidak dijumpai bile duct remnants. ikterus dan feses akolik baru muncul pada minggu ke-2 sampai minggu ke-4 kehidupan. Walaupun obstruksi duktus biliaris telah terjadi kadang kadar bilirubin total hanya mencapai 12mg/dl dengan kadar bilirubin direk tidak melebihi dari 8mg/dl. hepatitis neonatus lebih sering dialami oleh bayi laki laki dengan berat badan lahir rendah dan mengalami failure to thrive. tipe embrional/fetal dan tipe perinatal/acquired. yang paling menyerupai atresia bilier adalah hepatitis neonatus. Sedangkan atresia bilier lebih sering dialami oleh bayi perempuan dengan gizi baik .

MRCP(Magnetic Resonance Cholangiopancreaticography). serta paparan terhadap obat-obatan / toksin. Pemeriksaan Penunjang Khusus . tetapi setelah Choi 12. menemukan “triangular cord” sign . gambaran darah tepi.G. selain mendapatkan tanda klasik seperti riwayat kuning. sulitnya ekskresi isotop pada usus halus membuat spesifisitas pemeriksaan ini hanya 50%-70% . Kolestasis Intrahepatis kolestasis ekstrahepatis AST(SGOT)/ALT(SGPT) GGT Bilirubin serum +++ + +++ + ++++ ++ H. Jika pada pemeriksaan fisik abdomen didapatkan hepatosplenomegali ataupun asites maka keadaan ini akan memperburuk prognosa. pada awalnya kemampuan diagnostik USG pada kasus atresia bilier sangat diragukan. operasi). perlu diperhatikan pula untuk mencari kemungkinan etiologi dengan menanyakan riwayat infeksi ibu pada saat hamil/melahirkan. urin berwarna gelap. . Diagnosis Anamnesa.Aspirasi cairan duodenum. maka USG hampir rutin digunakan sebelum tindakan operasi. Pemeriksaan penunjang rutin. berat badan lahir rendah dan resiko hepatitis virus (transfusi darah. tinja 3 porsi dan biokimia darah. feses akholik. Secara kasar dapat dibedakan gambaran laboratorium kolestasis ekstrahepatis-dan-kolestasis-intrahepatis. sedangkan ikterus dicari pada kulit dan sklera. dan terlebih lagi setelah digunakannya transducer frekwensi tinggi (13MHz) 13. dilakukan pemeriksaan bilirubin dan bile acid terhadap aspirat duodenum 11 . Pemeriksaan fisik. urin rutin. darah tepi lengkap.USG. sehingga pemeriksaan ini jarang dilakukan 14 . pada awal ditemukannya . pertumbuhan bayi dinilai dengan mengukur berat badan dan lingkar kepala.Skintigrafi hepatobilier.

pasien dapat diberi 19: A. enzim sitokrom P-450 (untuk oksigenisasi toksin). dengan memberikan : . Terapi medikamentosa yang bertujuan untuk : 1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu (asam litokolat). Fenobarbital akan merangsang enzim glukuronil transferase (untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk).pemeriksaan noninvasif ini. walaupun mempunyai akurasi yang cukup baik namun tidak secara luas digunakan karena : * dibutuhkan keakhlian khusus untuk mengerjakannya * memerlukan anestesi umum * memerlukan alat endoskopi dengan side viewing probe yang khusus 17 . Kolestiramin memotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder 20 2) Melindungi hati dari zat toksik. bila ditangani oleh ahli patologi yang berpengalaman. sangat dianjurkan untuk dikerjakan 15. yang bertujuan untuk memungkinkan anak Tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin. ketepatan diagnosis dapat mencapai 90%-95% 18 H. . enzim Na+ K+ ATPase (menginduksi aliran empedu).ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangiopancreaticography).Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu. per oral. yaitu : 19 .Biopsi Hati Perkutan .Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis. 310 mg/kgBB/hari. Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik B) Terapi nutrisi. namun pada akhirnya diketahui bahwa dengan pemeriksaan ini sulit dibedakan antara kelainan kolestasis intrahepatik berat dengan atresia bilier 16 . per oral. TATALAKSANA Selama evaluasi. dibagi 3 dosis. dengan memberikan : Asam ursodeoksikolat.

Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk> 4 mg/dl atau terus meningkat. Tidak ada defisiensi alfa-1 antitripsin 4. Ada peneliti yang menyatakan adanya kasus-kasus atresia bilier tipe III dengan keberhasilan hidup > 10 tahun setelah menjalani operasi Kasai 21 Di negara maju dilakukan transplantasi hati terhadap penderita : 1. . 2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. maka dilakukan operasi Kasai. laparatomi eksplorasi dianjurkan pada keadaan sebagai berikut: 21 1. Tetapi meskipun tidak ada duktus bilier yang paten. meskipun telah diberikan fenobarbital atau telah dilakukan uji prednison selama 5 hari. Bila masih ada duktus bilier yang paten. Pada sintigrafi hepatobilier tidak ditemukan ekskresi ke usus. Gamma-GT meningkat > 5 kali 3. maka segera dilakukan intervensi bedah portoenterostomi terhadap atresia bilier yang correctable yaitu tipe I dan II.1) Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak. 2. dengan proses tumbuh kembang yang sangat terhambat 3. Kualitas hidup buruk. Pasca operasi portoenterostomi yang tidak berhasil memperbaiki aliran empedu. Pada atresia bilier yang non-correctable terlebih dahulu dilakukan laparatomi eksplorasi untuk menentukan patensi duktus bilier yang ada di daerah hilus hati dengan bantuan frozen section. Atresia bilier tipe III yang telah mengalami sirosis 2. tetap dikerjakan operasi Kasai dengan tujuan untuk menyelamatkan penderita (tujuan jangka pendek) dan bila mungkin untuk persiapan transplantasi hati (tujuan jangka panjang). Setelah diagnosis atresia bilier ditegakkan. C) Terapi bedah Bila semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis atresia bilier hasilnya meragukan.

Hipertensi portal 6. permasalahan dengan pendarahan dan penngumpalan. Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi pada atresia biliaris adalah: 1. Daftar Pustaka 1. Gand R. Hoofnagle JH. Hepatology 1996. 5. Karena tidak ada empedu dalam usus. Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice.J. degenerasi hati. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan. et al. 7. kekurangan vitamin larut lemak dan gagal tumbuh. Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus. Summery of a syposium. 4. Biliary atresia: current concept and research direction. Balistreri WF. 23:1682-92. . ikterik dan hepatomegaly. 2. Pendarahan yang mengancam nyawa dari pembesaran vena yang lemah di esofaguc dan perut. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. Asites merupakan akumulasi cairan dalam kapasitas abdomen yang disebabkan penurunan produksi albumin dalam protein plasma. dapat menyebabkan Varises Esophagus. K. Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati. Progresif serosis hepatis trjadi jika aliran hanya dapat dibuka sebagian oleh prosedur pembedahan. 3. lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi. edema.

Sokol RJ. Karrer FM. Chardot C. Sokol RJ. O’Connell N. Liver Diseases in Children. Hershkop M. et al. Narkewicz MR. Park Wh.a reliable method to rule out biliary atresia. Reifen R. et al. Balistreri WF. Donaldson PT et al. J Hepatol 1999. AJR Am J Roentgenol 1998. Association between HLA and extrahepatic biliary atresia. Choi SO.2. MR cholangiography in the evaluation of neonatal . LeeHJ. 7. Guibaud L. Glass RB. Gilmour SM. et al. Oberhaus SM. Hepatology 1998. Disorder of bile acids synthesis and metabolism : a metabolic basis for liver diseases. SetchellK. 16. Pathogenesis and Outcome of Biliary Atresia: Current Concept. Tyler KL.22(4 Pt2):87 8.21:517-24 9. Salzano FM. Targan S. et al. “Triangular cord”: a sonographic finding applicable in the diagnosis of biliary atresia. Detection of reovirus RNA in hepatobiliary tissues from patients with extrahepatic biliary atresia and choledochal cyst. Pediatr Surg Int 2002. Sokol RJ.Williams & Wilkins 2001:701-34. Narkewicz MR. Bensard DD.Br J Radiol 2001.31:363-6. Mieli-Vergani G. MR cholangiography in neonates and infants : feasibility and preliminary applications. Mack C. Semin Liver Dis 2001. Vasiliauskas E. Meire HB.27:1475-82 6. 11.13:435-40. Duodenal intubation and test for bile. Epidemiology of biliary atresia in France : a national study 1986-96. Touraine R. Ethiopathogenesis of biliary atresia. Biliary atresia. Mack C.38:1279-82 15.18:392-5 12.eds. Spire-Bedelac N. Karrer FM. 13. et al. Outcome of hepatobiliary scanning in neonatal hepatitis syndrome. Curr Opin Pediatr 2001. et al. Farrant P. Kasat LS. Carton M. Improved diagnosis of extrahepatic biliary atresia by high frequency utrasound of the gall bladder. Silveira TR. Kumar A. Sokol RJ. Norton KI.166-9 3. In : Suchy FJ. 170:27-31. Meisheri IV. J Peditr Surg 1996. 10. et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1993:16:114-117. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2003. Neonatal cholestasis.74:952-4 14.an autoimmune disorder ? Hepatology 1995. Semin Peditr Surg 2000.9. Biliary atresia:an update on our understanding of the disorder. Kogan D. et al. Lachaud A. J Nucl Med 1997.37:4-21 5. Philadephia:Lippincott. Cobb L.31:1006-13 4.

35:545-9. Liver biopsy in neonatal cholestasis: a review on statistical grounds. Langnas AN. Bagian Ilmu Kesehatan Anak.co. Rumah Sakit Dr. RSNA 2007. 18.cholestasis: initial results. Gallucci SD. 10:793-9.id/masalah anak/atresia bilier. Stratta RJ. Myung-Joon Kim. 19. et al.full 21. Dr. Williams L. Pillen TJ. Optimal therapy for patients with biliary atresia:Portoenterostomy ("Kasai" procedures) versus primary transplantation.Pediatr Surg 1990 . MD. The role of endoscopic retrogade cholangiopancreatography in infants with cholestasis. 222: 687-91. Radiology 2002 .dkk “Biliary Atresia in Neonates and Infants: Triangular Area of High Signal Intensity in the Porta Hepatis at T2-weighted MR Cholangiography with US and Histopathologic Correlation”. Jurnal diunduh dari www. 1990. Jurnal diunduh dari http://radiology. Shaw BW. Parlin Ringoringo.org/content/215/2/395. “Atresia Bilier”. Lindsay S. Narisawa R.kalbe. et al. 20.rsna. Cipto Mangunkusumo. Zerbini MC. Iwafuchi M. Fakultas Kedokteran Universotas Indonesia. Mod Pathol 1997. J Pediatr Surg 2000. . Wood RP. 17. Maezono R. Linuma Y. J.Meiergerd D.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful