ATRESIA BILIER

A. Pendahuluan
Atresia bilier merupakan penyakit yang ditandai oleh obliterasi fibrotik sebagian atau seluruh lumen extrahepatic biliary tree yang terjadi pada 3 bulan pertama dari kehidupan 1. Proses obliterasi fibrotik yang terjadi ekstrahepatik dapat meluas mengenai duktus biliaris intrahepatik sehingga penggunaan istilah atresia bilier ekstrahepatik sudah mulai ditinggalkan. Penyakit ini digolongkan kedalam kelompok kelainan kolestatik neonatus, yaitu kelainan yang diakibatkan oleh hambatan aliran empedu sehingga dijumpai peningkatan kadar-bilirubin-direk,-feses-akholik-dan-hepatomegali. Dijumpai banyak penyakit yang dimasukan dalam kelompok kelainan kolestatik neonatus sehingga dapat dimengerti kesulitan dalam menentukan diagnosa atresia bilier, yang pada akhirnya mengakibatkan keterlambatan tindakan operatif. Bila operasi portoenterostomi dikerjakan sebelum usia 8 minggu, angka bebas ikterus dapat mencapai 80%. Bila operasi dikerjakan setelah usia 12 minggu angka bebas ikterus turun menjadi sekitar 20%, karena umumya sudah terjadi sirosis bilier yang permanen
2,3

. Tujuh puluh sampai delapan puluh

persen pasien pasca portoenterostomi akhirnya memerlukan tranplantasi hati yang saat ini belum dapat dikerjakan di Indonesia.

B. Klasifikasi
Ada 3 (tiga) jenis atresia bilier : Tipe I, atresia dari duktus biliaris komunis; tipe II atresia dari duktus hepatikus; sedangkan tipe III obstruksi atau sumbatan dari saluran empedu makin ke hulu pada jaringan hati yaitu saluran pada porta hepatis dan diatas porta hepatis. Kebanyakan pasien atresia bilier termasuk dalam tipe III, yaitu sebanyak 90%.

C. Etiologi
Penyebab dari Atresia bilier tidak diketahui dengan pasti. Mekanisme auto imun mungkin merupakan sebagian penyebab terjadinya progresivitas dari Atresia bilier. Penelitian terbaru mengatakan infeksi virus pada bayi dan kelainan kongenital dari sistim biliaris merupakan penyebab terbanyak dari Atresia bilier. Kurang lebih 10 % dari Atresia bilier

terutama masa fetal bersama sama dengan kelainan kongenital lainnya seperti kelainan jantung.Infeksi dengan virus atau bakteri . edema.Ganguan pertumbuhan dari liver dan duktus biliaris D. Faktor lingkungan . degenerasi hati. Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati. Patogenesis 1.Komponen empedu yang abnormal . Berdasarkan gambaran histopatologi.Kelainan genetik . E. Defek dalam fetus/prenatal sirkulasi 3. Pada keadaan lanjut proses inflamasi menyebar ke duktus bilier intrahepatik. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan. Defek morfogenesis dari traktus biliaris 2. Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus. diketahui bahwa atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan duktus bilier ekstrahepatik mengalami kerusakan secara progresif. Patofisiologi Patofisiologi dari atresia bilier juga belum diketahui dengan pasti. Atresia bilier terjadi selama periode fetus atau neonatal kemungkinan triger nya adalah salah satu atau kombinasi faktor dibawah ini : . Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrosis. sehingga akan mengalami kerusakan yang progresif pula. limpa dan usus.Masalah sistim imun .

10 . Sedangkan atresia bilier lebih sering dialami oleh bayi perempuan dengan gizi baik . Umumnya intra operatif dijumpai bile duct. Tipe embrional dijumpai pada 20% dari seluruh kasus atresia bilier. Status gizi baik ini pula yang sering membuat keterlambatan diagnosa. feses akholik dan urin berwarna gelap bukan hanya ditemukan pada pasien atresia bilier tetapi juga pada penyakit lain yang merupakan diagnosa banding penyakit atresia bilier. sering muncul bersama anomali kongenital lain seperti polisplenia. Beberapa hal yang membedakannya adalah.remnant-8. Mengingat hal tersebut maka gejala awal atresia bilier dapat hanya berupa ikterus pada sklera tanpa jelas adanya ikterus pada kulit apalagi bila kulit pasien berwarna gelap 4.dan intraoperatif sering tidak dijumpai bile duct remnants. hepatitis neonatus lebih sering dialami oleh bayi laki laki dengan berat badan lahir rendah dan mengalami failure to thrive. Infeksi virus 5. Gambaran Klinis Dikenal 2 bentuk atresia bilier. AST (aspartate amino transferase). Pada pemeriksaan laboratorium akan dijumpai peningkatan bilirubin direk. ALT (alanin aminotransferase) dan GGT (gammaglutamyltranspeptidase). Ikterus dan feses akolik sudah timbul pada 3 minggu pertama kehidupan. Walaupun obstruksi duktus biliaris telah terjadi kadang kadar bilirubin total hanya mencapai 12mg/dl dengan kadar bilirubin direk tidak melebihi dari 8mg/dl. yang paling menyerupai atresia bilier adalah hepatitis neonatus. vena porta preduodenum. tipe embrional/fetal dan tipe perinatal/acquired. hal ini sangat berbeda dengan hepatitis neonatus dimana kadar bilirubin dapat melebihi 20mg/dl. Dari seluruh diagnosa banding yang ada. ikterus dan feses akolik baru muncul pada minggu ke-2 sampai minggu ke-4 kehidupan.9 Perlu diingat gambaran ikterus.4. situs inversus dan juga malrotasi usus. Sedangkan pada tipe perinatal yang dijumpai pada 80% dari seluruh kasus atresia bilier. Immunologi 6. Faktor genetik F.

dan terlebih lagi setelah digunakannya transducer frekwensi tinggi (13MHz) 13. berat badan lahir rendah dan resiko hepatitis virus (transfusi darah. Jika pada pemeriksaan fisik abdomen didapatkan hepatosplenomegali ataupun asites maka keadaan ini akan memperburuk prognosa. sehingga pemeriksaan ini jarang dilakukan 14 . Pemeriksaan Penunjang Khusus . serta paparan terhadap obat-obatan / toksin. pada awal ditemukannya . Kolestasis Intrahepatis kolestasis ekstrahepatis AST(SGOT)/ALT(SGPT) GGT Bilirubin serum +++ + +++ + ++++ ++ H. . pertumbuhan bayi dinilai dengan mengukur berat badan dan lingkar kepala. Diagnosis Anamnesa. feses akholik. Secara kasar dapat dibedakan gambaran laboratorium kolestasis ekstrahepatis-dan-kolestasis-intrahepatis. sedangkan ikterus dicari pada kulit dan sklera. urin berwarna gelap. darah tepi lengkap.Aspirasi cairan duodenum. dilakukan pemeriksaan bilirubin dan bile acid terhadap aspirat duodenum 11 . sulitnya ekskresi isotop pada usus halus membuat spesifisitas pemeriksaan ini hanya 50%-70% . menemukan “triangular cord” sign . Pemeriksaan fisik.USG. Pemeriksaan penunjang rutin. urin rutin. tetapi setelah Choi 12. tinja 3 porsi dan biokimia darah. operasi).G.MRCP(Magnetic Resonance Cholangiopancreaticography). gambaran darah tepi. perlu diperhatikan pula untuk mencari kemungkinan etiologi dengan menanyakan riwayat infeksi ibu pada saat hamil/melahirkan. maka USG hampir rutin digunakan sebelum tindakan operasi. pada awalnya kemampuan diagnostik USG pada kasus atresia bilier sangat diragukan. selain mendapatkan tanda klasik seperti riwayat kuning.Skintigrafi hepatobilier.

pemeriksaan noninvasif ini. ketepatan diagnosis dapat mencapai 90%-95% 18 H.Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis. Fenobarbital akan merangsang enzim glukuronil transferase (untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk). yaitu : 19 . enzim sitokrom P-450 (untuk oksigenisasi toksin). walaupun mempunyai akurasi yang cukup baik namun tidak secara luas digunakan karena : * dibutuhkan keakhlian khusus untuk mengerjakannya * memerlukan anestesi umum * memerlukan alat endoskopi dengan side viewing probe yang khusus 17 . Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik B) Terapi nutrisi. dengan memberikan : . dibagi 3 dosis. 310 mg/kgBB/hari. Terapi medikamentosa yang bertujuan untuk : 1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu (asam litokolat). enzim Na+ K+ ATPase (menginduksi aliran empedu). bila ditangani oleh ahli patologi yang berpengalaman. per oral.Biopsi Hati Perkutan . Kolestiramin memotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder 20 2) Melindungi hati dari zat toksik. per oral.Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu.ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangiopancreaticography). dengan memberikan : Asam ursodeoksikolat. yang bertujuan untuk memungkinkan anak Tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin. namun pada akhirnya diketahui bahwa dengan pemeriksaan ini sulit dibedakan antara kelainan kolestasis intrahepatik berat dengan atresia bilier 16 . . sangat dianjurkan untuk dikerjakan 15. TATALAKSANA Selama evaluasi. pasien dapat diberi 19: A.

2. dengan proses tumbuh kembang yang sangat terhambat 3. Pada atresia bilier yang non-correctable terlebih dahulu dilakukan laparatomi eksplorasi untuk menentukan patensi duktus bilier yang ada di daerah hilus hati dengan bantuan frozen section. maka dilakukan operasi Kasai. Tidak ada defisiensi alfa-1 antitripsin 4. Bila masih ada duktus bilier yang paten. meskipun telah diberikan fenobarbital atau telah dilakukan uji prednison selama 5 hari. laparatomi eksplorasi dianjurkan pada keadaan sebagai berikut: 21 1. 2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak.1) Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak. Gamma-GT meningkat > 5 kali 3. Ada peneliti yang menyatakan adanya kasus-kasus atresia bilier tipe III dengan keberhasilan hidup > 10 tahun setelah menjalani operasi Kasai 21 Di negara maju dilakukan transplantasi hati terhadap penderita : 1. maka segera dilakukan intervensi bedah portoenterostomi terhadap atresia bilier yang correctable yaitu tipe I dan II. C) Terapi bedah Bila semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis atresia bilier hasilnya meragukan. Setelah diagnosis atresia bilier ditegakkan. Pasca operasi portoenterostomi yang tidak berhasil memperbaiki aliran empedu. Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk> 4 mg/dl atau terus meningkat. Tetapi meskipun tidak ada duktus bilier yang paten. Kualitas hidup buruk. Pada sintigrafi hepatobilier tidak ditemukan ekskresi ke usus. . Atresia bilier tipe III yang telah mengalami sirosis 2. tetap dikerjakan operasi Kasai dengan tujuan untuk menyelamatkan penderita (tujuan jangka pendek) dan bila mungkin untuk persiapan transplantasi hati (tujuan jangka panjang).

Hipertensi portal 6. 23:1682-92. lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi.J. Biliary atresia: current concept and research direction. edema. permasalahan dengan pendarahan dan penngumpalan. 3. 4. degenerasi hati. Daftar Pustaka 1. Asites merupakan akumulasi cairan dalam kapasitas abdomen yang disebabkan penurunan produksi albumin dalam protein plasma. Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati. Karena tidak ada empedu dalam usus. dapat menyebabkan Varises Esophagus. ikterik dan hepatomegaly. Hepatology 1996. Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus. 5. 2. Gand R. 7. Summery of a syposium. Hoofnagle JH. Pendarahan yang mengancam nyawa dari pembesaran vena yang lemah di esofaguc dan perut. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice. . et al. K. kekurangan vitamin larut lemak dan gagal tumbuh. Progresif serosis hepatis trjadi jika aliran hanya dapat dibuka sebagian oleh prosedur pembedahan. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan. Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi pada atresia biliaris adalah: 1. Balistreri WF.

Kasat LS. et al.9.37:4-21 5. Association between HLA and extrahepatic biliary atresia. Narkewicz MR. Targan S. Hershkop M. Glass RB. Oberhaus SM. Pediatr Surg Int 2002. J Hepatol 1999. 16. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1993:16:114-117.31:1006-13 4. Norton KI. et al. et al.166-9 3.a reliable method to rule out biliary atresia. Kogan D.21:517-24 9. “Triangular cord”: a sonographic finding applicable in the diagnosis of biliary atresia.22(4 Pt2):87 8. Neonatal cholestasis. et al. Spire-Bedelac N. 13. Tyler KL.Williams & Wilkins 2001:701-34. Curr Opin Pediatr 2001. Narkewicz MR. Park Wh. J Peditr Surg 1996. Sokol RJ. 10. Liver Diseases in Children. Disorder of bile acids synthesis and metabolism : a metabolic basis for liver diseases. J Nucl Med 1997. Carton M. Lachaud A. Choi SO. Mack C.38:1279-82 15. Mieli-Vergani G. Cobb L. 170:27-31.27:1475-82 6. AJR Am J Roentgenol 1998. Pathogenesis and Outcome of Biliary Atresia: Current Concept. Salzano FM.13:435-40. MR cholangiography in the evaluation of neonatal . Epidemiology of biliary atresia in France : a national study 1986-96. Touraine R. Meire HB. Duodenal intubation and test for bile. Philadephia:Lippincott. Karrer FM. Sokol RJ. Outcome of hepatobiliary scanning in neonatal hepatitis syndrome. Sokol RJ. Kumar A. SetchellK. O’Connell N.18:392-5 12. et al. Donaldson PT et al.31:363-6. Improved diagnosis of extrahepatic biliary atresia by high frequency utrasound of the gall bladder. Bensard DD. Reifen R. Biliary atresia:an update on our understanding of the disorder.an autoimmune disorder ? Hepatology 1995. Biliary atresia. Detection of reovirus RNA in hepatobiliary tissues from patients with extrahepatic biliary atresia and choledochal cyst. et al. Meisheri IV. Mack C. Karrer FM. Farrant P. Balistreri WF. MR cholangiography in neonates and infants : feasibility and preliminary applications. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2003. Semin Peditr Surg 2000.2.74:952-4 14. In : Suchy FJ. 11. et al.Br J Radiol 2001. Gilmour SM. Silveira TR. Hepatology 1998. Vasiliauskas E. Guibaud L. Sokol RJ. Semin Liver Dis 2001. Chardot C. 7. et al.eds. LeeHJ. Ethiopathogenesis of biliary atresia.

Pillen TJ. 222: 687-91. Gallucci SD. “Atresia Bilier”. Dr. Williams L. Zerbini MC. 1990. Shaw BW. 19. Rumah Sakit Dr. Lindsay S.Meiergerd D. RSNA 2007. Cipto Mangunkusumo.cholestasis: initial results. 18. 20. Optimal therapy for patients with biliary atresia:Portoenterostomy ("Kasai" procedures) versus primary transplantation. Stratta RJ.dkk “Biliary Atresia in Neonates and Infants: Triangular Area of High Signal Intensity in the Porta Hepatis at T2-weighted MR Cholangiography with US and Histopathologic Correlation”. . 10:793-9. Radiology 2002 . Iwafuchi M.full 21. J. Jurnal diunduh dari http://radiology.kalbe. J Pediatr Surg 2000.id/masalah anak/atresia bilier.rsna. 17.Pediatr Surg 1990 . Mod Pathol 1997.co. Maezono R. The role of endoscopic retrogade cholangiopancreatography in infants with cholestasis. Langnas AN. et al. MD. Linuma Y. et al. Jurnal diunduh dari www. Myung-Joon Kim. Liver biopsy in neonatal cholestasis: a review on statistical grounds.org/content/215/2/395. Wood RP. Fakultas Kedokteran Universotas Indonesia. Narisawa R. 35:545-9. Bagian Ilmu Kesehatan Anak. Parlin Ringoringo.