ATRESIA BILIER

A. Pendahuluan
Atresia bilier merupakan penyakit yang ditandai oleh obliterasi fibrotik sebagian atau seluruh lumen extrahepatic biliary tree yang terjadi pada 3 bulan pertama dari kehidupan 1. Proses obliterasi fibrotik yang terjadi ekstrahepatik dapat meluas mengenai duktus biliaris intrahepatik sehingga penggunaan istilah atresia bilier ekstrahepatik sudah mulai ditinggalkan. Penyakit ini digolongkan kedalam kelompok kelainan kolestatik neonatus, yaitu kelainan yang diakibatkan oleh hambatan aliran empedu sehingga dijumpai peningkatan kadar-bilirubin-direk,-feses-akholik-dan-hepatomegali. Dijumpai banyak penyakit yang dimasukan dalam kelompok kelainan kolestatik neonatus sehingga dapat dimengerti kesulitan dalam menentukan diagnosa atresia bilier, yang pada akhirnya mengakibatkan keterlambatan tindakan operatif. Bila operasi portoenterostomi dikerjakan sebelum usia 8 minggu, angka bebas ikterus dapat mencapai 80%. Bila operasi dikerjakan setelah usia 12 minggu angka bebas ikterus turun menjadi sekitar 20%, karena umumya sudah terjadi sirosis bilier yang permanen
2,3

. Tujuh puluh sampai delapan puluh

persen pasien pasca portoenterostomi akhirnya memerlukan tranplantasi hati yang saat ini belum dapat dikerjakan di Indonesia.

B. Klasifikasi
Ada 3 (tiga) jenis atresia bilier : Tipe I, atresia dari duktus biliaris komunis; tipe II atresia dari duktus hepatikus; sedangkan tipe III obstruksi atau sumbatan dari saluran empedu makin ke hulu pada jaringan hati yaitu saluran pada porta hepatis dan diatas porta hepatis. Kebanyakan pasien atresia bilier termasuk dalam tipe III, yaitu sebanyak 90%.

C. Etiologi
Penyebab dari Atresia bilier tidak diketahui dengan pasti. Mekanisme auto imun mungkin merupakan sebagian penyebab terjadinya progresivitas dari Atresia bilier. Penelitian terbaru mengatakan infeksi virus pada bayi dan kelainan kongenital dari sistim biliaris merupakan penyebab terbanyak dari Atresia bilier. Kurang lebih 10 % dari Atresia bilier

edema.Kelainan genetik . Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati. Patofisiologi Patofisiologi dari atresia bilier juga belum diketahui dengan pasti.Komponen empedu yang abnormal . Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrosis. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan. sehingga akan mengalami kerusakan yang progresif pula.Infeksi dengan virus atau bakteri . Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus. Defek dalam fetus/prenatal sirkulasi 3. degenerasi hati. Atresia bilier terjadi selama periode fetus atau neonatal kemungkinan triger nya adalah salah satu atau kombinasi faktor dibawah ini : . Patogenesis 1. limpa dan usus. Pada keadaan lanjut proses inflamasi menyebar ke duktus bilier intrahepatik. Defek morfogenesis dari traktus biliaris 2.Masalah sistim imun . Berdasarkan gambaran histopatologi.Ganguan pertumbuhan dari liver dan duktus biliaris D.terutama masa fetal bersama sama dengan kelainan kongenital lainnya seperti kelainan jantung. Faktor lingkungan . E. diketahui bahwa atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan duktus bilier ekstrahepatik mengalami kerusakan secara progresif.

feses akholik dan urin berwarna gelap bukan hanya ditemukan pada pasien atresia bilier tetapi juga pada penyakit lain yang merupakan diagnosa banding penyakit atresia bilier. Walaupun obstruksi duktus biliaris telah terjadi kadang kadar bilirubin total hanya mencapai 12mg/dl dengan kadar bilirubin direk tidak melebihi dari 8mg/dl. Status gizi baik ini pula yang sering membuat keterlambatan diagnosa.10 . yang paling menyerupai atresia bilier adalah hepatitis neonatus.remnant-8. hepatitis neonatus lebih sering dialami oleh bayi laki laki dengan berat badan lahir rendah dan mengalami failure to thrive. AST (aspartate amino transferase). sering muncul bersama anomali kongenital lain seperti polisplenia. Tipe embrional dijumpai pada 20% dari seluruh kasus atresia bilier. ikterus dan feses akolik baru muncul pada minggu ke-2 sampai minggu ke-4 kehidupan. Mengingat hal tersebut maka gejala awal atresia bilier dapat hanya berupa ikterus pada sklera tanpa jelas adanya ikterus pada kulit apalagi bila kulit pasien berwarna gelap 4. Sedangkan pada tipe perinatal yang dijumpai pada 80% dari seluruh kasus atresia bilier. Ikterus dan feses akolik sudah timbul pada 3 minggu pertama kehidupan. Infeksi virus 5. Umumnya intra operatif dijumpai bile duct. situs inversus dan juga malrotasi usus. hal ini sangat berbeda dengan hepatitis neonatus dimana kadar bilirubin dapat melebihi 20mg/dl. Gambaran Klinis Dikenal 2 bentuk atresia bilier. Sedangkan atresia bilier lebih sering dialami oleh bayi perempuan dengan gizi baik .4. ALT (alanin aminotransferase) dan GGT (gammaglutamyltranspeptidase).dan intraoperatif sering tidak dijumpai bile duct remnants.9 Perlu diingat gambaran ikterus. Dari seluruh diagnosa banding yang ada. Immunologi 6. Faktor genetik F. Pada pemeriksaan laboratorium akan dijumpai peningkatan bilirubin direk. vena porta preduodenum. Beberapa hal yang membedakannya adalah. tipe embrional/fetal dan tipe perinatal/acquired.

pertumbuhan bayi dinilai dengan mengukur berat badan dan lingkar kepala. feses akholik. berat badan lahir rendah dan resiko hepatitis virus (transfusi darah. gambaran darah tepi. serta paparan terhadap obat-obatan / toksin. Jika pada pemeriksaan fisik abdomen didapatkan hepatosplenomegali ataupun asites maka keadaan ini akan memperburuk prognosa. perlu diperhatikan pula untuk mencari kemungkinan etiologi dengan menanyakan riwayat infeksi ibu pada saat hamil/melahirkan. selain mendapatkan tanda klasik seperti riwayat kuning. . darah tepi lengkap.Aspirasi cairan duodenum. sulitnya ekskresi isotop pada usus halus membuat spesifisitas pemeriksaan ini hanya 50%-70% .USG. Diagnosis Anamnesa.MRCP(Magnetic Resonance Cholangiopancreaticography). pada awalnya kemampuan diagnostik USG pada kasus atresia bilier sangat diragukan. dilakukan pemeriksaan bilirubin dan bile acid terhadap aspirat duodenum 11 . operasi).G. Secara kasar dapat dibedakan gambaran laboratorium kolestasis ekstrahepatis-dan-kolestasis-intrahepatis. dan terlebih lagi setelah digunakannya transducer frekwensi tinggi (13MHz) 13.Skintigrafi hepatobilier. urin rutin. sedangkan ikterus dicari pada kulit dan sklera. pada awal ditemukannya . menemukan “triangular cord” sign . Pemeriksaan Penunjang Khusus . tetapi setelah Choi 12. urin berwarna gelap. sehingga pemeriksaan ini jarang dilakukan 14 . Pemeriksaan penunjang rutin. Kolestasis Intrahepatis kolestasis ekstrahepatis AST(SGOT)/ALT(SGPT) GGT Bilirubin serum +++ + +++ + ++++ ++ H. tinja 3 porsi dan biokimia darah. maka USG hampir rutin digunakan sebelum tindakan operasi. Pemeriksaan fisik.

Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu. ketepatan diagnosis dapat mencapai 90%-95% 18 H. dengan memberikan : Asam ursodeoksikolat. walaupun mempunyai akurasi yang cukup baik namun tidak secara luas digunakan karena : * dibutuhkan keakhlian khusus untuk mengerjakannya * memerlukan anestesi umum * memerlukan alat endoskopi dengan side viewing probe yang khusus 17 . Fenobarbital akan merangsang enzim glukuronil transferase (untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk). TATALAKSANA Selama evaluasi. per oral. 310 mg/kgBB/hari. sangat dianjurkan untuk dikerjakan 15.Biopsi Hati Perkutan . . yang bertujuan untuk memungkinkan anak Tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin. yaitu : 19 . dibagi 3 dosis.Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis. Kolestiramin memotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder 20 2) Melindungi hati dari zat toksik.ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangiopancreaticography). dengan memberikan : . bila ditangani oleh ahli patologi yang berpengalaman. enzim Na+ K+ ATPase (menginduksi aliran empedu). enzim sitokrom P-450 (untuk oksigenisasi toksin). per oral. pasien dapat diberi 19: A. Terapi medikamentosa yang bertujuan untuk : 1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu (asam litokolat). namun pada akhirnya diketahui bahwa dengan pemeriksaan ini sulit dibedakan antara kelainan kolestasis intrahepatik berat dengan atresia bilier 16 .pemeriksaan noninvasif ini. Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik B) Terapi nutrisi.

Tidak ada defisiensi alfa-1 antitripsin 4.1) Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak. C) Terapi bedah Bila semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis atresia bilier hasilnya meragukan. Pada sintigrafi hepatobilier tidak ditemukan ekskresi ke usus. Bila masih ada duktus bilier yang paten. laparatomi eksplorasi dianjurkan pada keadaan sebagai berikut: 21 1. meskipun telah diberikan fenobarbital atau telah dilakukan uji prednison selama 5 hari. Pada atresia bilier yang non-correctable terlebih dahulu dilakukan laparatomi eksplorasi untuk menentukan patensi duktus bilier yang ada di daerah hilus hati dengan bantuan frozen section. dengan proses tumbuh kembang yang sangat terhambat 3. Tetapi meskipun tidak ada duktus bilier yang paten. . maka dilakukan operasi Kasai. 2. Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk> 4 mg/dl atau terus meningkat. maka segera dilakukan intervensi bedah portoenterostomi terhadap atresia bilier yang correctable yaitu tipe I dan II. Gamma-GT meningkat > 5 kali 3. Ada peneliti yang menyatakan adanya kasus-kasus atresia bilier tipe III dengan keberhasilan hidup > 10 tahun setelah menjalani operasi Kasai 21 Di negara maju dilakukan transplantasi hati terhadap penderita : 1. Setelah diagnosis atresia bilier ditegakkan. Kualitas hidup buruk. Pasca operasi portoenterostomi yang tidak berhasil memperbaiki aliran empedu. 2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Atresia bilier tipe III yang telah mengalami sirosis 2. tetap dikerjakan operasi Kasai dengan tujuan untuk menyelamatkan penderita (tujuan jangka pendek) dan bila mungkin untuk persiapan transplantasi hati (tujuan jangka panjang).

Hoofnagle JH. Asites merupakan akumulasi cairan dalam kapasitas abdomen yang disebabkan penurunan produksi albumin dalam protein plasma. degenerasi hati. Progresif serosis hepatis trjadi jika aliran hanya dapat dibuka sebagian oleh prosedur pembedahan. 5. Daftar Pustaka 1. Summery of a syposium. Balistreri WF. ikterik dan hepatomegaly. Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi pada atresia biliaris adalah: 1. 4. edema. 7. . permasalahan dengan pendarahan dan penngumpalan. 2. lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi. Hepatology 1996. Biliary atresia: current concept and research direction. 3. et al. Gand R. Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice. Karena tidak ada empedu dalam usus. K. kekurangan vitamin larut lemak dan gagal tumbuh. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis.J. Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati. 23:1682-92. Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus. dapat menyebabkan Varises Esophagus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan. Pendarahan yang mengancam nyawa dari pembesaran vena yang lemah di esofaguc dan perut. Hipertensi portal 6.

Spire-Bedelac N. Disorder of bile acids synthesis and metabolism : a metabolic basis for liver diseases. Bensard DD. Biliary atresia. Kasat LS. Meisheri IV. Cobb L. Semin Peditr Surg 2000.9. 170:27-31. Gilmour SM.37:4-21 5.Williams & Wilkins 2001:701-34. Hepatology 1998.18:392-5 12.27:1475-82 6.a reliable method to rule out biliary atresia. J Nucl Med 1997. Narkewicz MR. 11. Vasiliauskas E. Norton KI. Balistreri WF. Park Wh. et al.74:952-4 14. Hershkop M.31:363-6.13:435-40. Silveira TR. Philadephia:Lippincott. et al. Carton M. “Triangular cord”: a sonographic finding applicable in the diagnosis of biliary atresia. Chardot C.eds. Meire HB. Reifen R. O’Connell N. Salzano FM. Kumar A. Donaldson PT et al. J Peditr Surg 1996. Choi SO. LeeHJ. Association between HLA and extrahepatic biliary atresia. Farrant P. J Hepatol 1999. Pathogenesis and Outcome of Biliary Atresia: Current Concept. et al.an autoimmune disorder ? Hepatology 1995.Br J Radiol 2001. 16. Sokol RJ.31:1006-13 4.2.166-9 3. Narkewicz MR. et al. Kogan D. et al. Biliary atresia:an update on our understanding of the disorder. Sokol RJ. Karrer FM. Touraine R. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2003. SetchellK.21:517-24 9. Neonatal cholestasis. 13. Mack C. Karrer FM. Pediatr Surg Int 2002. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1993:16:114-117. Oberhaus SM. Liver Diseases in Children. Detection of reovirus RNA in hepatobiliary tissues from patients with extrahepatic biliary atresia and choledochal cyst. 10. Targan S.38:1279-82 15. AJR Am J Roentgenol 1998. MR cholangiography in neonates and infants : feasibility and preliminary applications. Duodenal intubation and test for bile. MR cholangiography in the evaluation of neonatal . Lachaud A. Sokol RJ. et al. Improved diagnosis of extrahepatic biliary atresia by high frequency utrasound of the gall bladder. Glass RB. et al. et al. In : Suchy FJ.22(4 Pt2):87 8. Sokol RJ. Curr Opin Pediatr 2001. Mieli-Vergani G. Guibaud L. Tyler KL. Outcome of hepatobiliary scanning in neonatal hepatitis syndrome. 7. Semin Liver Dis 2001. Mack C. Epidemiology of biliary atresia in France : a national study 1986-96. Ethiopathogenesis of biliary atresia.

Williams L. Narisawa R. Parlin Ringoringo.Meiergerd D. “Atresia Bilier”. 222: 687-91. Bagian Ilmu Kesehatan Anak. Radiology 2002 . Dr.dkk “Biliary Atresia in Neonates and Infants: Triangular Area of High Signal Intensity in the Porta Hepatis at T2-weighted MR Cholangiography with US and Histopathologic Correlation”.org/content/215/2/395. 19.kalbe. Rumah Sakit Dr. RSNA 2007. 35:545-9. Liver biopsy in neonatal cholestasis: a review on statistical grounds. 1990. Zerbini MC.rsna. MD. et al. Wood RP. .cholestasis: initial results. 10:793-9. Jurnal diunduh dari http://radiology.full 21. Myung-Joon Kim. Mod Pathol 1997. Gallucci SD. Cipto Mangunkusumo. Shaw BW. 20. Lindsay S. Optimal therapy for patients with biliary atresia:Portoenterostomy ("Kasai" procedures) versus primary transplantation. et al. Stratta RJ. Langnas AN. Iwafuchi M. 18.Pediatr Surg 1990 .co. J Pediatr Surg 2000. The role of endoscopic retrogade cholangiopancreatography in infants with cholestasis. 17.id/masalah anak/atresia bilier. Fakultas Kedokteran Universotas Indonesia. Jurnal diunduh dari www. Linuma Y. Maezono R. J. Pillen TJ.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful