P. 1
Atresia Bilier

Atresia Bilier

|Views: 43|Likes:
Published by YosMulyadi

More info:

Published by: YosMulyadi on Jan 01, 2014
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

10/03/2014

pdf

text

original

ATRESIA BILIER

A. Pendahuluan
Atresia bilier merupakan penyakit yang ditandai oleh obliterasi fibrotik sebagian atau seluruh lumen extrahepatic biliary tree yang terjadi pada 3 bulan pertama dari kehidupan 1. Proses obliterasi fibrotik yang terjadi ekstrahepatik dapat meluas mengenai duktus biliaris intrahepatik sehingga penggunaan istilah atresia bilier ekstrahepatik sudah mulai ditinggalkan. Penyakit ini digolongkan kedalam kelompok kelainan kolestatik neonatus, yaitu kelainan yang diakibatkan oleh hambatan aliran empedu sehingga dijumpai peningkatan kadar-bilirubin-direk,-feses-akholik-dan-hepatomegali. Dijumpai banyak penyakit yang dimasukan dalam kelompok kelainan kolestatik neonatus sehingga dapat dimengerti kesulitan dalam menentukan diagnosa atresia bilier, yang pada akhirnya mengakibatkan keterlambatan tindakan operatif. Bila operasi portoenterostomi dikerjakan sebelum usia 8 minggu, angka bebas ikterus dapat mencapai 80%. Bila operasi dikerjakan setelah usia 12 minggu angka bebas ikterus turun menjadi sekitar 20%, karena umumya sudah terjadi sirosis bilier yang permanen
2,3

. Tujuh puluh sampai delapan puluh

persen pasien pasca portoenterostomi akhirnya memerlukan tranplantasi hati yang saat ini belum dapat dikerjakan di Indonesia.

B. Klasifikasi
Ada 3 (tiga) jenis atresia bilier : Tipe I, atresia dari duktus biliaris komunis; tipe II atresia dari duktus hepatikus; sedangkan tipe III obstruksi atau sumbatan dari saluran empedu makin ke hulu pada jaringan hati yaitu saluran pada porta hepatis dan diatas porta hepatis. Kebanyakan pasien atresia bilier termasuk dalam tipe III, yaitu sebanyak 90%.

C. Etiologi
Penyebab dari Atresia bilier tidak diketahui dengan pasti. Mekanisme auto imun mungkin merupakan sebagian penyebab terjadinya progresivitas dari Atresia bilier. Penelitian terbaru mengatakan infeksi virus pada bayi dan kelainan kongenital dari sistim biliaris merupakan penyebab terbanyak dari Atresia bilier. Kurang lebih 10 % dari Atresia bilier

terutama masa fetal bersama sama dengan kelainan kongenital lainnya seperti kelainan jantung.Masalah sistim imun . Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrosis. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan. Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati. Faktor lingkungan . diketahui bahwa atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan duktus bilier ekstrahepatik mengalami kerusakan secara progresif. Atresia bilier terjadi selama periode fetus atau neonatal kemungkinan triger nya adalah salah satu atau kombinasi faktor dibawah ini : . degenerasi hati. E. Berdasarkan gambaran histopatologi. Defek dalam fetus/prenatal sirkulasi 3. Patogenesis 1. limpa dan usus. Defek morfogenesis dari traktus biliaris 2. Pada keadaan lanjut proses inflamasi menyebar ke duktus bilier intrahepatik.Ganguan pertumbuhan dari liver dan duktus biliaris D.Kelainan genetik . sehingga akan mengalami kerusakan yang progresif pula. Patofisiologi Patofisiologi dari atresia bilier juga belum diketahui dengan pasti. edema.Komponen empedu yang abnormal .Infeksi dengan virus atau bakteri . Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus.

Dari seluruh diagnosa banding yang ada. AST (aspartate amino transferase). Status gizi baik ini pula yang sering membuat keterlambatan diagnosa. vena porta preduodenum. Immunologi 6. tipe embrional/fetal dan tipe perinatal/acquired.dan intraoperatif sering tidak dijumpai bile duct remnants.remnant-8. Sedangkan pada tipe perinatal yang dijumpai pada 80% dari seluruh kasus atresia bilier. Pada pemeriksaan laboratorium akan dijumpai peningkatan bilirubin direk. hal ini sangat berbeda dengan hepatitis neonatus dimana kadar bilirubin dapat melebihi 20mg/dl.9 Perlu diingat gambaran ikterus. Infeksi virus 5. yang paling menyerupai atresia bilier adalah hepatitis neonatus. hepatitis neonatus lebih sering dialami oleh bayi laki laki dengan berat badan lahir rendah dan mengalami failure to thrive. Umumnya intra operatif dijumpai bile duct.4. Gambaran Klinis Dikenal 2 bentuk atresia bilier. sering muncul bersama anomali kongenital lain seperti polisplenia. ikterus dan feses akolik baru muncul pada minggu ke-2 sampai minggu ke-4 kehidupan. Ikterus dan feses akolik sudah timbul pada 3 minggu pertama kehidupan. Sedangkan atresia bilier lebih sering dialami oleh bayi perempuan dengan gizi baik . Walaupun obstruksi duktus biliaris telah terjadi kadang kadar bilirubin total hanya mencapai 12mg/dl dengan kadar bilirubin direk tidak melebihi dari 8mg/dl. Beberapa hal yang membedakannya adalah. Faktor genetik F. feses akholik dan urin berwarna gelap bukan hanya ditemukan pada pasien atresia bilier tetapi juga pada penyakit lain yang merupakan diagnosa banding penyakit atresia bilier. Tipe embrional dijumpai pada 20% dari seluruh kasus atresia bilier. Mengingat hal tersebut maka gejala awal atresia bilier dapat hanya berupa ikterus pada sklera tanpa jelas adanya ikterus pada kulit apalagi bila kulit pasien berwarna gelap 4.10 . situs inversus dan juga malrotasi usus. ALT (alanin aminotransferase) dan GGT (gammaglutamyltranspeptidase).

feses akholik.Aspirasi cairan duodenum. berat badan lahir rendah dan resiko hepatitis virus (transfusi darah. operasi). Jika pada pemeriksaan fisik abdomen didapatkan hepatosplenomegali ataupun asites maka keadaan ini akan memperburuk prognosa. Pemeriksaan penunjang rutin. urin berwarna gelap. pertumbuhan bayi dinilai dengan mengukur berat badan dan lingkar kepala. urin rutin. sehingga pemeriksaan ini jarang dilakukan 14 . darah tepi lengkap. maka USG hampir rutin digunakan sebelum tindakan operasi. gambaran darah tepi. Kolestasis Intrahepatis kolestasis ekstrahepatis AST(SGOT)/ALT(SGPT) GGT Bilirubin serum +++ + +++ + ++++ ++ H. dilakukan pemeriksaan bilirubin dan bile acid terhadap aspirat duodenum 11 . pada awal ditemukannya . sedangkan ikterus dicari pada kulit dan sklera. tetapi setelah Choi 12. perlu diperhatikan pula untuk mencari kemungkinan etiologi dengan menanyakan riwayat infeksi ibu pada saat hamil/melahirkan. serta paparan terhadap obat-obatan / toksin.USG. pada awalnya kemampuan diagnostik USG pada kasus atresia bilier sangat diragukan. Secara kasar dapat dibedakan gambaran laboratorium kolestasis ekstrahepatis-dan-kolestasis-intrahepatis. selain mendapatkan tanda klasik seperti riwayat kuning. . tinja 3 porsi dan biokimia darah.Skintigrafi hepatobilier. menemukan “triangular cord” sign . dan terlebih lagi setelah digunakannya transducer frekwensi tinggi (13MHz) 13.MRCP(Magnetic Resonance Cholangiopancreaticography). Pemeriksaan Penunjang Khusus . Pemeriksaan fisik. Diagnosis Anamnesa.G. sulitnya ekskresi isotop pada usus halus membuat spesifisitas pemeriksaan ini hanya 50%-70% .

310 mg/kgBB/hari. . pasien dapat diberi 19: A.Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu. Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik B) Terapi nutrisi. ketepatan diagnosis dapat mencapai 90%-95% 18 H. yaitu : 19 . Kolestiramin memotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder 20 2) Melindungi hati dari zat toksik. Terapi medikamentosa yang bertujuan untuk : 1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu (asam litokolat). dengan memberikan : Asam ursodeoksikolat. TATALAKSANA Selama evaluasi. enzim sitokrom P-450 (untuk oksigenisasi toksin). bila ditangani oleh ahli patologi yang berpengalaman. enzim Na+ K+ ATPase (menginduksi aliran empedu). per oral. Fenobarbital akan merangsang enzim glukuronil transferase (untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk). dibagi 3 dosis.Biopsi Hati Perkutan .ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangiopancreaticography). namun pada akhirnya diketahui bahwa dengan pemeriksaan ini sulit dibedakan antara kelainan kolestasis intrahepatik berat dengan atresia bilier 16 .Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis. per oral. walaupun mempunyai akurasi yang cukup baik namun tidak secara luas digunakan karena : * dibutuhkan keakhlian khusus untuk mengerjakannya * memerlukan anestesi umum * memerlukan alat endoskopi dengan side viewing probe yang khusus 17 .pemeriksaan noninvasif ini. dengan memberikan : . yang bertujuan untuk memungkinkan anak Tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin. sangat dianjurkan untuk dikerjakan 15.

Tidak ada defisiensi alfa-1 antitripsin 4. Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk> 4 mg/dl atau terus meningkat. Bila masih ada duktus bilier yang paten. Atresia bilier tipe III yang telah mengalami sirosis 2. Ada peneliti yang menyatakan adanya kasus-kasus atresia bilier tipe III dengan keberhasilan hidup > 10 tahun setelah menjalani operasi Kasai 21 Di negara maju dilakukan transplantasi hati terhadap penderita : 1. 2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. dengan proses tumbuh kembang yang sangat terhambat 3. Gamma-GT meningkat > 5 kali 3. meskipun telah diberikan fenobarbital atau telah dilakukan uji prednison selama 5 hari. Pada sintigrafi hepatobilier tidak ditemukan ekskresi ke usus. C) Terapi bedah Bila semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis atresia bilier hasilnya meragukan. maka dilakukan operasi Kasai. Pasca operasi portoenterostomi yang tidak berhasil memperbaiki aliran empedu. maka segera dilakukan intervensi bedah portoenterostomi terhadap atresia bilier yang correctable yaitu tipe I dan II. .1) Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak. laparatomi eksplorasi dianjurkan pada keadaan sebagai berikut: 21 1. Kualitas hidup buruk. Pada atresia bilier yang non-correctable terlebih dahulu dilakukan laparatomi eksplorasi untuk menentukan patensi duktus bilier yang ada di daerah hilus hati dengan bantuan frozen section. Setelah diagnosis atresia bilier ditegakkan. tetap dikerjakan operasi Kasai dengan tujuan untuk menyelamatkan penderita (tujuan jangka pendek) dan bila mungkin untuk persiapan transplantasi hati (tujuan jangka panjang). 2. Tetapi meskipun tidak ada duktus bilier yang paten.

kekurangan vitamin larut lemak dan gagal tumbuh. Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi pada atresia biliaris adalah: 1. Hoofnagle JH. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. Balistreri WF. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan. Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus. 7. 23:1682-92.J. . ikterik dan hepatomegaly. Progresif serosis hepatis trjadi jika aliran hanya dapat dibuka sebagian oleh prosedur pembedahan. Hepatology 1996. 2. Summery of a syposium. Pendarahan yang mengancam nyawa dari pembesaran vena yang lemah di esofaguc dan perut. K. Biliary atresia: current concept and research direction. 4. Karena tidak ada empedu dalam usus. 5. edema. et al. Gand R. Hipertensi portal 6. degenerasi hati. Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice. Daftar Pustaka 1. Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati. 3. Asites merupakan akumulasi cairan dalam kapasitas abdomen yang disebabkan penurunan produksi albumin dalam protein plasma. lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi. permasalahan dengan pendarahan dan penngumpalan. dapat menyebabkan Varises Esophagus.

MR cholangiography in neonates and infants : feasibility and preliminary applications. 10. Kasat LS. Philadephia:Lippincott. Karrer FM. 7. Curr Opin Pediatr 2001. et al.22(4 Pt2):87 8. MR cholangiography in the evaluation of neonatal . AJR Am J Roentgenol 1998. et al. Association between HLA and extrahepatic biliary atresia.74:952-4 14.27:1475-82 6. LeeHJ. Meisheri IV. et al. Improved diagnosis of extrahepatic biliary atresia by high frequency utrasound of the gall bladder. Sokol RJ. Glass RB. 11. Park Wh. Outcome of hepatobiliary scanning in neonatal hepatitis syndrome. Farrant P. Epidemiology of biliary atresia in France : a national study 1986-96. Guibaud L. SetchellK. Semin Liver Dis 2001.18:392-5 12. Silveira TR. Ethiopathogenesis of biliary atresia.9. Norton KI. Cobb L. Oberhaus SM.31:1006-13 4. Touraine R. Sokol RJ. “Triangular cord”: a sonographic finding applicable in the diagnosis of biliary atresia. Gilmour SM. Neonatal cholestasis. Vasiliauskas E. et al.2.37:4-21 5. Hershkop M. et al. Semin Peditr Surg 2000. Biliary atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2003. Sokol RJ. Detection of reovirus RNA in hepatobiliary tissues from patients with extrahepatic biliary atresia and choledochal cyst. Meire HB.38:1279-82 15. Pathogenesis and Outcome of Biliary Atresia: Current Concept. Choi SO. Chardot C. Duodenal intubation and test for bile. Bensard DD. J Peditr Surg 1996.an autoimmune disorder ? Hepatology 1995.a reliable method to rule out biliary atresia.31:363-6. 13. J Nucl Med 1997. Kumar A. Targan S. Donaldson PT et al. Kogan D. Salzano FM. Biliary atresia:an update on our understanding of the disorder. Reifen R. Tyler KL.13:435-40. O’Connell N. Karrer FM. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1993:16:114-117. 16. Liver Diseases in Children.Williams & Wilkins 2001:701-34. et al. Lachaud A.166-9 3. Hepatology 1998.Br J Radiol 2001. J Hepatol 1999. Narkewicz MR. Disorder of bile acids synthesis and metabolism : a metabolic basis for liver diseases. Sokol RJ. Spire-Bedelac N. 170:27-31.eds. In : Suchy FJ. Narkewicz MR. Balistreri WF. et al. Pediatr Surg Int 2002. Mieli-Vergani G. Mack C.21:517-24 9. et al. Carton M. Mack C.

“Atresia Bilier”. Gallucci SD. 35:545-9. Bagian Ilmu Kesehatan Anak. 19.Meiergerd D. Jurnal diunduh dari http://radiology.org/content/215/2/395. Fakultas Kedokteran Universotas Indonesia. RSNA 2007. et al. Rumah Sakit Dr. Langnas AN.cholestasis: initial results. J Pediatr Surg 2000. Linuma Y. Myung-Joon Kim. 10:793-9. 20. Lindsay S.Pediatr Surg 1990 . Iwafuchi M. MD.dkk “Biliary Atresia in Neonates and Infants: Triangular Area of High Signal Intensity in the Porta Hepatis at T2-weighted MR Cholangiography with US and Histopathologic Correlation”. 18. Pillen TJ. 1990. Zerbini MC. J. .full 21. Maezono R. Dr. et al. Williams L. Radiology 2002 .id/masalah anak/atresia bilier. Cipto Mangunkusumo. Narisawa R. Parlin Ringoringo. Optimal therapy for patients with biliary atresia:Portoenterostomy ("Kasai" procedures) versus primary transplantation. Wood RP. Liver biopsy in neonatal cholestasis: a review on statistical grounds. Shaw BW. 222: 687-91.rsna.kalbe. Mod Pathol 1997. Jurnal diunduh dari www. The role of endoscopic retrogade cholangiopancreatography in infants with cholestasis. 17. Stratta RJ.co.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->