ATRESIA BILIER

A. Pendahuluan
Atresia bilier merupakan penyakit yang ditandai oleh obliterasi fibrotik sebagian atau seluruh lumen extrahepatic biliary tree yang terjadi pada 3 bulan pertama dari kehidupan 1. Proses obliterasi fibrotik yang terjadi ekstrahepatik dapat meluas mengenai duktus biliaris intrahepatik sehingga penggunaan istilah atresia bilier ekstrahepatik sudah mulai ditinggalkan. Penyakit ini digolongkan kedalam kelompok kelainan kolestatik neonatus, yaitu kelainan yang diakibatkan oleh hambatan aliran empedu sehingga dijumpai peningkatan kadar-bilirubin-direk,-feses-akholik-dan-hepatomegali. Dijumpai banyak penyakit yang dimasukan dalam kelompok kelainan kolestatik neonatus sehingga dapat dimengerti kesulitan dalam menentukan diagnosa atresia bilier, yang pada akhirnya mengakibatkan keterlambatan tindakan operatif. Bila operasi portoenterostomi dikerjakan sebelum usia 8 minggu, angka bebas ikterus dapat mencapai 80%. Bila operasi dikerjakan setelah usia 12 minggu angka bebas ikterus turun menjadi sekitar 20%, karena umumya sudah terjadi sirosis bilier yang permanen
2,3

. Tujuh puluh sampai delapan puluh

persen pasien pasca portoenterostomi akhirnya memerlukan tranplantasi hati yang saat ini belum dapat dikerjakan di Indonesia.

B. Klasifikasi
Ada 3 (tiga) jenis atresia bilier : Tipe I, atresia dari duktus biliaris komunis; tipe II atresia dari duktus hepatikus; sedangkan tipe III obstruksi atau sumbatan dari saluran empedu makin ke hulu pada jaringan hati yaitu saluran pada porta hepatis dan diatas porta hepatis. Kebanyakan pasien atresia bilier termasuk dalam tipe III, yaitu sebanyak 90%.

C. Etiologi
Penyebab dari Atresia bilier tidak diketahui dengan pasti. Mekanisme auto imun mungkin merupakan sebagian penyebab terjadinya progresivitas dari Atresia bilier. Penelitian terbaru mengatakan infeksi virus pada bayi dan kelainan kongenital dari sistim biliaris merupakan penyebab terbanyak dari Atresia bilier. Kurang lebih 10 % dari Atresia bilier

Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan. edema. degenerasi hati. Berdasarkan gambaran histopatologi. E.terutama masa fetal bersama sama dengan kelainan kongenital lainnya seperti kelainan jantung. Patogenesis 1. limpa dan usus. Atresia bilier terjadi selama periode fetus atau neonatal kemungkinan triger nya adalah salah satu atau kombinasi faktor dibawah ini : . Defek morfogenesis dari traktus biliaris 2.Komponen empedu yang abnormal . diketahui bahwa atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan duktus bilier ekstrahepatik mengalami kerusakan secara progresif. sehingga akan mengalami kerusakan yang progresif pula. Patofisiologi Patofisiologi dari atresia bilier juga belum diketahui dengan pasti.Kelainan genetik .Infeksi dengan virus atau bakteri . Faktor lingkungan . Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrosis. Pada keadaan lanjut proses inflamasi menyebar ke duktus bilier intrahepatik.Masalah sistim imun . Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati.Ganguan pertumbuhan dari liver dan duktus biliaris D. Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus. Defek dalam fetus/prenatal sirkulasi 3.

Ikterus dan feses akolik sudah timbul pada 3 minggu pertama kehidupan. Immunologi 6.remnant-8.10 . hal ini sangat berbeda dengan hepatitis neonatus dimana kadar bilirubin dapat melebihi 20mg/dl. feses akholik dan urin berwarna gelap bukan hanya ditemukan pada pasien atresia bilier tetapi juga pada penyakit lain yang merupakan diagnosa banding penyakit atresia bilier. Beberapa hal yang membedakannya adalah.9 Perlu diingat gambaran ikterus. Umumnya intra operatif dijumpai bile duct. ikterus dan feses akolik baru muncul pada minggu ke-2 sampai minggu ke-4 kehidupan. AST (aspartate amino transferase). ALT (alanin aminotransferase) dan GGT (gammaglutamyltranspeptidase). Sedangkan pada tipe perinatal yang dijumpai pada 80% dari seluruh kasus atresia bilier. situs inversus dan juga malrotasi usus. Mengingat hal tersebut maka gejala awal atresia bilier dapat hanya berupa ikterus pada sklera tanpa jelas adanya ikterus pada kulit apalagi bila kulit pasien berwarna gelap 4. hepatitis neonatus lebih sering dialami oleh bayi laki laki dengan berat badan lahir rendah dan mengalami failure to thrive. Infeksi virus 5.4. tipe embrional/fetal dan tipe perinatal/acquired. sering muncul bersama anomali kongenital lain seperti polisplenia. Sedangkan atresia bilier lebih sering dialami oleh bayi perempuan dengan gizi baik . Gambaran Klinis Dikenal 2 bentuk atresia bilier. vena porta preduodenum. Faktor genetik F. Pada pemeriksaan laboratorium akan dijumpai peningkatan bilirubin direk. Walaupun obstruksi duktus biliaris telah terjadi kadang kadar bilirubin total hanya mencapai 12mg/dl dengan kadar bilirubin direk tidak melebihi dari 8mg/dl.dan intraoperatif sering tidak dijumpai bile duct remnants. Dari seluruh diagnosa banding yang ada. yang paling menyerupai atresia bilier adalah hepatitis neonatus. Status gizi baik ini pula yang sering membuat keterlambatan diagnosa. Tipe embrional dijumpai pada 20% dari seluruh kasus atresia bilier.

USG. menemukan “triangular cord” sign . . darah tepi lengkap. sedangkan ikterus dicari pada kulit dan sklera. Pemeriksaan Penunjang Khusus . selain mendapatkan tanda klasik seperti riwayat kuning. Jika pada pemeriksaan fisik abdomen didapatkan hepatosplenomegali ataupun asites maka keadaan ini akan memperburuk prognosa. tetapi setelah Choi 12. Kolestasis Intrahepatis kolestasis ekstrahepatis AST(SGOT)/ALT(SGPT) GGT Bilirubin serum +++ + +++ + ++++ ++ H. feses akholik. sulitnya ekskresi isotop pada usus halus membuat spesifisitas pemeriksaan ini hanya 50%-70% . Diagnosis Anamnesa. gambaran darah tepi. tinja 3 porsi dan biokimia darah. pada awal ditemukannya . sehingga pemeriksaan ini jarang dilakukan 14 . urin berwarna gelap.MRCP(Magnetic Resonance Cholangiopancreaticography).Aspirasi cairan duodenum. maka USG hampir rutin digunakan sebelum tindakan operasi. Pemeriksaan penunjang rutin. dilakukan pemeriksaan bilirubin dan bile acid terhadap aspirat duodenum 11 . urin rutin. perlu diperhatikan pula untuk mencari kemungkinan etiologi dengan menanyakan riwayat infeksi ibu pada saat hamil/melahirkan. pertumbuhan bayi dinilai dengan mengukur berat badan dan lingkar kepala. pada awalnya kemampuan diagnostik USG pada kasus atresia bilier sangat diragukan.G. operasi). dan terlebih lagi setelah digunakannya transducer frekwensi tinggi (13MHz) 13. serta paparan terhadap obat-obatan / toksin. Pemeriksaan fisik. berat badan lahir rendah dan resiko hepatitis virus (transfusi darah.Skintigrafi hepatobilier. Secara kasar dapat dibedakan gambaran laboratorium kolestasis ekstrahepatis-dan-kolestasis-intrahepatis.

sangat dianjurkan untuk dikerjakan 15.Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu. yang bertujuan untuk memungkinkan anak Tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin. TATALAKSANA Selama evaluasi. Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik B) Terapi nutrisi. yaitu : 19 . dengan memberikan : Asam ursodeoksikolat.ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangiopancreaticography). enzim sitokrom P-450 (untuk oksigenisasi toksin).Biopsi Hati Perkutan . namun pada akhirnya diketahui bahwa dengan pemeriksaan ini sulit dibedakan antara kelainan kolestasis intrahepatik berat dengan atresia bilier 16 . Fenobarbital akan merangsang enzim glukuronil transferase (untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk). enzim Na+ K+ ATPase (menginduksi aliran empedu).pemeriksaan noninvasif ini. bila ditangani oleh ahli patologi yang berpengalaman. Terapi medikamentosa yang bertujuan untuk : 1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu (asam litokolat). per oral. 310 mg/kgBB/hari.Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis. . Kolestiramin memotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder 20 2) Melindungi hati dari zat toksik. ketepatan diagnosis dapat mencapai 90%-95% 18 H. walaupun mempunyai akurasi yang cukup baik namun tidak secara luas digunakan karena : * dibutuhkan keakhlian khusus untuk mengerjakannya * memerlukan anestesi umum * memerlukan alat endoskopi dengan side viewing probe yang khusus 17 . dengan memberikan : . dibagi 3 dosis. per oral. pasien dapat diberi 19: A.

Setelah diagnosis atresia bilier ditegakkan. meskipun telah diberikan fenobarbital atau telah dilakukan uji prednison selama 5 hari. laparatomi eksplorasi dianjurkan pada keadaan sebagai berikut: 21 1. . Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk> 4 mg/dl atau terus meningkat. maka segera dilakukan intervensi bedah portoenterostomi terhadap atresia bilier yang correctable yaitu tipe I dan II. dengan proses tumbuh kembang yang sangat terhambat 3. Bila masih ada duktus bilier yang paten. Pada atresia bilier yang non-correctable terlebih dahulu dilakukan laparatomi eksplorasi untuk menentukan patensi duktus bilier yang ada di daerah hilus hati dengan bantuan frozen section. C) Terapi bedah Bila semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis atresia bilier hasilnya meragukan.1) Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak. Pasca operasi portoenterostomi yang tidak berhasil memperbaiki aliran empedu. Gamma-GT meningkat > 5 kali 3. Tetapi meskipun tidak ada duktus bilier yang paten. tetap dikerjakan operasi Kasai dengan tujuan untuk menyelamatkan penderita (tujuan jangka pendek) dan bila mungkin untuk persiapan transplantasi hati (tujuan jangka panjang). Kualitas hidup buruk. Ada peneliti yang menyatakan adanya kasus-kasus atresia bilier tipe III dengan keberhasilan hidup > 10 tahun setelah menjalani operasi Kasai 21 Di negara maju dilakukan transplantasi hati terhadap penderita : 1. 2. Atresia bilier tipe III yang telah mengalami sirosis 2. maka dilakukan operasi Kasai. Pada sintigrafi hepatobilier tidak ditemukan ekskresi ke usus. 2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Tidak ada defisiensi alfa-1 antitripsin 4.

Hipertensi portal 6. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. ikterik dan hepatomegaly. Pendarahan yang mengancam nyawa dari pembesaran vena yang lemah di esofaguc dan perut. permasalahan dengan pendarahan dan penngumpalan. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan. et al. Hepatology 1996. dapat menyebabkan Varises Esophagus. K. Hoofnagle JH. Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus. 23:1682-92. Asites merupakan akumulasi cairan dalam kapasitas abdomen yang disebabkan penurunan produksi albumin dalam protein plasma. kekurangan vitamin larut lemak dan gagal tumbuh. Karena tidak ada empedu dalam usus. Biliary atresia: current concept and research direction. . 7. edema. Progresif serosis hepatis trjadi jika aliran hanya dapat dibuka sebagian oleh prosedur pembedahan. 3. Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati. Daftar Pustaka 1. 4. Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice.J. lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi. Balistreri WF. 5. Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi pada atresia biliaris adalah: 1. 2. Gand R. Summery of a syposium. degenerasi hati.

Kumar A.an autoimmune disorder ? Hepatology 1995.21:517-24 9. Association between HLA and extrahepatic biliary atresia. Guibaud L. In : Suchy FJ. Mack C.38:1279-82 15. 11. Biliary atresia. Curr Opin Pediatr 2001. O’Connell N. Meire HB. AJR Am J Roentgenol 1998.18:392-5 12. Park Wh. 10. et al. Touraine R. et al. Karrer FM. Pediatr Surg Int 2002. SetchellK. “Triangular cord”: a sonographic finding applicable in the diagnosis of biliary atresia. 7. Improved diagnosis of extrahepatic biliary atresia by high frequency utrasound of the gall bladder.74:952-4 14. Mack C. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1993:16:114-117. J Peditr Surg 1996. Kogan D.9. Kasat LS. Semin Liver Dis 2001. Targan S.166-9 3.27:1475-82 6. 170:27-31. Carton M.eds. Narkewicz MR. Duodenal intubation and test for bile. Balistreri WF.a reliable method to rule out biliary atresia. et al. Epidemiology of biliary atresia in France : a national study 1986-96. et al. Bensard DD. Pathogenesis and Outcome of Biliary Atresia: Current Concept. et al. Outcome of hepatobiliary scanning in neonatal hepatitis syndrome.31:1006-13 4. Chardot C. Farrant P. Lachaud A. Sokol RJ. Narkewicz MR. MR cholangiography in the evaluation of neonatal . 16.Williams & Wilkins 2001:701-34. Liver Diseases in Children. Detection of reovirus RNA in hepatobiliary tissues from patients with extrahepatic biliary atresia and choledochal cyst. J Hepatol 1999. LeeHJ. Sokol RJ.37:4-21 5. Sokol RJ. Tyler KL. Cobb L. Choi SO. Donaldson PT et al. Silveira TR. Sokol RJ. et al. J Nucl Med 1997. et al. 13.2. Vasiliauskas E. et al. Gilmour SM.Br J Radiol 2001. Reifen R. Norton KI. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2003. Ethiopathogenesis of biliary atresia.13:435-40. Biliary atresia:an update on our understanding of the disorder. Neonatal cholestasis. Hershkop M.22(4 Pt2):87 8. Glass RB. Disorder of bile acids synthesis and metabolism : a metabolic basis for liver diseases. Spire-Bedelac N.31:363-6. Salzano FM. Hepatology 1998. Philadephia:Lippincott. Mieli-Vergani G. Karrer FM. Oberhaus SM. Meisheri IV. MR cholangiography in neonates and infants : feasibility and preliminary applications. Semin Peditr Surg 2000.

Linuma Y. 10:793-9. Optimal therapy for patients with biliary atresia:Portoenterostomy ("Kasai" procedures) versus primary transplantation. 1990. . J Pediatr Surg 2000.id/masalah anak/atresia bilier. 222: 687-91. MD. Fakultas Kedokteran Universotas Indonesia. Jurnal diunduh dari www. Langnas AN. Wood RP. 18.Pediatr Surg 1990 .Meiergerd D. RSNA 2007. Liver biopsy in neonatal cholestasis: a review on statistical grounds. Stratta RJ. Iwafuchi M. Zerbini MC.co. Lindsay S. The role of endoscopic retrogade cholangiopancreatography in infants with cholestasis. et al.full 21. Dr.cholestasis: initial results. “Atresia Bilier”. Cipto Mangunkusumo.rsna. Pillen TJ. 19. 35:545-9. J. Parlin Ringoringo. Rumah Sakit Dr.org/content/215/2/395. Narisawa R. Williams L. Myung-Joon Kim.kalbe. Maezono R. Mod Pathol 1997.dkk “Biliary Atresia in Neonates and Infants: Triangular Area of High Signal Intensity in the Porta Hepatis at T2-weighted MR Cholangiography with US and Histopathologic Correlation”. 17. Bagian Ilmu Kesehatan Anak. Jurnal diunduh dari http://radiology. 20. Radiology 2002 . et al. Gallucci SD. Shaw BW.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful