Label: Perkuliahan
A. PENGERTIAN
Merupakan suatu kondisi dimana terjadi perubahan fungsi
ginjal yang bercirikn hipoproteinemia, oedema, hiperlipidemia,
proteinuri, ascites dan penurunan keluaran urine.
B. TANDA DAN GEJALA
Sebagai sebuah sindroma (kumpulan gejala), tanda / gejala
penyakit sindroma nefrotik meliputi :
- Proteinuria
- Hipoalbuminemia
- Hiperkolesterolemia/hiperlipidemia
- Oedema
Beberapa gejala yang mungkin muncul antara lain hematuria,
azotemia dan hipertensi ringan. Proteinuria (85-95%) terjadi
sejumlah 10 –15 gram/hari (dalam pemeriksaan Esbach) .
Selama terjadi oedema biasanya BJ Urine meningkat. Mungkin
juga terjadi penurunan faktor IX, Laju endap darah meningkat
dan rendahnya kadar kalsium serta hiperglikemia.
C. ETIOLOGI
Penyebab umum penyakit tidak diketahui; akhir-akhir ini sering
dianggap sebagi suatu bentuk penyakit autoimun. Jadi
merupakan reaksi antigen-antibodi. Umumnya dibagi menjadi
4 kelompok :
1. Sindroma nefrotik bawaan
2. Sindroma nefrotik sekunder
3. Sindroma nefrotik idiopati
4. Glumerulosklerosis fokal segmental
D. PATOFISIOLOGI
Penyakit nefrotik sindoma biasanya menyerang pada anak-
anak pra sekolah. Hingga saat sebab pasti penyakit tidak
ditemukan, tetapi berdasarkan klinis dan onset gejala yang
muncul dapat terbagi menjadi sindroma nefrotik bawaan yang
biasanya jarang terjadi; Bentuk idiopati yang tidak jelas
penyebabnya maupun sekunder dari penyakit lainnya yang
dapat ditentukan faktor predisposisinya; seperti pada penyakit
malaria kuartana, Lupus Eritematous Diseminata, Purpura
Anafilaktoid, Grumeluronefritis (akut/kronis) atau sebagai
reaksi terhadap hipersensitifitas (terhadap obat)
Nefrotik sindroma idiopatik yang sering juga disebut Minimal
Change Nefrotic Syndrome (MCNS) merupakan bentuk
penyakit yang paling umum (90%).
Patogenesis penyakit ini tidak diketahui, tetapi adanya
perubahan pada membran glumerolus menyebabkan
peningkatan permeabilitas, yang memungkinkan protein
(terutama albumin) keluar melalui urine (albuminuria).
Perpindahan protein keluar sistem vaskular menyebabkan
cairan plasma pindh ke ruang interstitisel, yang menghasilkan
oedema dan hipovolemia. Penurunan volume vaskuler
menstimulasi sistem renin angiotensin, yang memungkinkan
sekresi aldosteron dan hormon antidiuretik (ADH). Aldosteron
merangsang peninkatan reabsorbsi tubulus distal terhadap
Natrium dan Air, yang menyebabkan bertambahnya oedema.
Hiperlipidemia dapat terjadi karena lipoprotein memiliki
molekul yang lebih berat dibandingkan albumin sehingga tidak
akan hilang dalam urine.
E. PENATALAKSANAAN
Istirahat sampai oedema tinggal sedikit
Makanan tinggi protein 3-4g/kgBB/hari, makanan rendah
garam
Mencegah infeksi
Pemberian diuretikum
F. RENCANA KEPERAWATAN
1. Ketidakseimbangan Volume Cairan : Penurunan
(intravaskular) dan Berlebih (ekstravaskular) berhubungan
dengan kehilangan protein sekunder terhadap peningkatan
premeabilitas glumerolus.
Tujuan :
Terjadi pemenuhan kebutuhan cairan intravaskular dan
ekstravaskular yang adekuat yang ditandai dengan :
- Penurunan oedema, ascites.
- Kadar protein darah meningkat/cukup
- Berat badan kembali dalam batas normal
- Output urine adekuat (450 – 900 cc/hr)
- Tekanan darah dalam batas normal (D < 54 S > 90)
Intervensi Rasional
1. Catat intake dan output secara akurat
2. Kaji dan catat TD, Pembesaran abdomen, BJ Urine, nilai
laboratorik setiap 4 jam.
3. Timbang BB tiap hari dalam skala yang sama
4. Pegang daerah oedema secara hati-hati, laki-laki mungkin
perlu menggunakan penyangga scrotum
5. Berikan steroid (prednison) sesuai jadwal. Kaji efektifitas
dan efek samping (retensi Natrium, Kehilangan Potasium)
6. Sesuai indikasi, berikan diuretik dan antasid (untuk
mencegah perdarahan GI akibat terapi steroid)
1. Evaluasi harian keberhasilan terapi dan dasar penentuan
tindakan
2. TD dan BJ Urine dapat menjadi indikator regimen terapi
3. Estimasi penurunan oedema tubuh
4. Mengurangi cidera yang mungkin timbul, mengurangi
oedema
5. Peningkatan ekses cairan tubuh
6. Pengurangan cairan ekstravaskuler sangat diperlukan
dalam mengurangi oedema
2. Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan
dengan malnutrisi sekunder terhadap kehilangan protein dan
penurunan nafsu makan.
Tujuan : Kebutuhan Nutrisi tubuh terpenuhi
Kriteria :
- Kembalinya nafsu makan
- Tidak terjadi hipoproteinemia
- Absorbsi kalori dalam jumlah adekuat
Intervensi Rasional
1. Catat intake dan output makanan secara akurat
2. Kaji adanya tanda-tanda perubahan nutrisi : Anoreksi,
Letargi, hipoproteinemia, diare
3. Pastikan anak mendapatkan makanan dengan diet yang
cukup. Program anak untuk mempertahankan tingkat energi
tubuh 1. Monitoring asupan nutrisi bagi tubuh
2. Gangguan nutrisi dapat terjadi secara berlahan. Diare
sebagai reaksi oedema intestine dapat memperburuk status
nutrisi
3. Mencegah status nutrisi menjadi lebih buruk
DAFTAR PUSTAKA
Carpenito, Lynda Juall. (1999). Rencana Asuhan dan
Dokumentasi Keperawatan Edisi 6; EGC. Jakarta.
Doengoes, Marylin E. (1989) Nursing Care Plans. F.A Davis
Company. Philadelphia. USA.
PENGERTIAN
Sindrom Nefrotik adalah Status klinis yang ditandai dengan
peningkatan permeabilitas membran glomerulus terhadap
protein, yang mengakibatkan kehilangan protein urinaris yang
massif (Donna L. Wong, 2004 : 550).
Sindrom Nefrotik merupakan kumpulan gejala yang
disebabkan oleh injuri glomerular yang terjadi pada anak
dengan karakteristik; proteinuria, hipoproteinuria,
hipoalbuminemia, hiperlipidemia, dan edema (Suriadi dan Rita
Yuliani, 2001: 217).
Sindrom nefrotik (SN) merupakan sekumpulan gejala yang
terdiri dari proteinuria massif (lebih dari 50 mg/kgBB/24 jam),
hipoalbuminemia (kurang dari 2,5 gram/100 ml) yang disertai
atau tidak disertai dengan edema dan hiperkolesterolemia.
(Rauf, 2002 : 21).
ETIOLOGI
Sebab pasti belum diketahui. Umunya dibagi menjadi :
a.Sindrom nefrotik bawaan
Diturunkan sebagai resesif autosom atau karena reaksi
fetomaternal
b.Sindrom nefrotik sekunder
Disebabkan oleh parasit malaria, penyakit kolagen,
glomerulonefritis akut, glomerulonefrits kronik, trombosis vena
renalis, bahan kimia (trimetadion, paradion, penisilamin, garam
emas, raksa), amiloidosis, dan lain-lain.
c.Sindrom nefrotik idiopatik (tidak diketahui penyebabnya)
(Arif Mansjoer,2000 :48 )
PATOFISIOLOGI
EDEMA
permebilitas dinding kap. Glomerolar ---loss of protein
(proteinuria)---hipoalbumin----tek os plasma ----cairan intra
vaskuler pindah ke interstisial ---edema
vol intra vas. <, ----penurunan perfusi ginjal---
kompensasi produksi renin – angiotensin dan peningkatan
sekresi anti diuretik hormon (ADH) dan sekresi aldosteron
yang kemudian terjadi retensi kalium dan air. Dengan retensi
natrium dan air akan menyebabkan edema.
Terjadi peningkatan kolesterol dan trigliserida serum akibat
dari peningkatan stimulasi produksi lipoprotein karena
penurunan plasma albumin dan penurunan onkotik plasma
Adanya hiper lipidemia juga akibat dari meningkatnya produksi
lipopprtein dalam hati yang timbul oleh karena kompensasi
hilangnya protein, dan lemak akan banyak dalam urin
(lipiduria)
Menurunya respon imun karena sel imun tertekan,
kemungkinan disebabkan oleh karena hipoalbuminemia,
hiperlipidemia, atau defesiensi seng. (Suriadi dan Rita yuliani,
2001 :217
MANIFESTASI KLINIK
Manifestasi utama sindrom nefrotik adalah edema. Edema
biasanya bervariasi dari bentuk ringan sampai berat
(anasarka). Edema biasanya lunak dan cekung bila ditekan
(pitting), dan umumnya ditemukan disekitar mata (periorbital)
dan berlanjut ke abdomen daerah genitalia dan ekstermitas
bawah.
Penurunan jumlah urin : urine gelap, berbusa
Pucat
Hematuri
Anoreksia dan diare disebabkan karena edema mukosa usus.
Sakit kepala, malaise, nyeri abdomen, berat badan meningkat
dan keletihan umumnya terjadi.
Gagal tumbuh dan pelisutan otot (jangka panjang), (Betz,
Cecily L.2002 )
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Uji urine
1)Protein urin – meningkat
2)Urinalisis – cast hialin dan granular, hematuria
3)Dipstick urin – positif untuk protein dan darah
4) Berat jenis urin – meningkat
Uji darah
1)Albumin serum – menurun
2)Kolesterol serum – meningkat
3)Hemoglobin dan hematokrit – meningkat (hemokonsetrasi)
4)Laju endap darah (LED) – meningkat
5)Elektrolit serum – bervariasi dengan keadaan penyakit
perorangan.
Uji diagnostik
Biopsi ginjal merupakan uji diagnostik yang tidak dilakukan
secara rutin (Betz, Cecily L, 2002 : 335).
PENATALAKSANAAN MEDIK
Istirahat sampai edema tinggal sedikit. Batasi asupan natrium
sampai kurang lebih 1 gram/hari secara praktis dengan
menggunakan garam secukupnya dan menghindar makanan
yang diasinkan. Diet protein 2 – 3 gram/kgBB/hari
Bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam, dapat
digunakan diuretik, biasanya furosemid 1 mg/kgBB/hari.
Pengobatan kortikosteroid yang diajukan Internasional
Coopertive Study of Kidney Disease in Children (ISKDC),
sebagai berikut :
1)Selama 28 hari prednison diberikan per oral dengan dosis 60
mg/hari luas permukaan badan (1bp) dengan maksimum 80
mg/hari.
2)Kemudian dilanjutkan dengan prednison per oral selama 28
hari dengan dosis 40 mg/hari/1bp, setiap 3 hari dalam satu
minggu dengan dosis maksimum 60 mg/hari. Bila terdapat
respon selama pengobatan, maka pengobatan ini dilanjutkan
secara intermitten selama 4 minggu
Cegah infeksi. Antibiotik hanya dapat diberikan bila ada infeksi
Pungsi asites maupun hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi
vital
(Arif Mansjoer,2000 : 488 )
KOMPLIKASI
Infeksi sekunder mungkin karena kadar imunoglobulin yang
rendah akibat hipoalbuminemia.
Shock : terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (< 1
gram/100ml) yang menyebabkan hipovolemia berat sehingga
menyebabkan shock.
Trombosis vaskuler : mungkin akibat gangguan sistem
koagulasi sehingga terjadi peninggian fibrinogen plasma.
Komplikasi yang bisa timbul adalah malnutrisi atau kegagalan
ginjal.
(Rauf, .2002 : .27-28).
ASKEP
Pengkajian
1.Riwayat kesehatan ybs dan klg
2.Pem. Fisik (Penambahan berat badan, Edema, wajah
sembab :Khususnya di sekitar
mata Timbul pada saat bangun pagi Berkurang di siang hari,
Pembengkakan
abdomen (asites), Kesulitan pernafasan (efusi pleura),
Pembengkakan
labial (scrotal) Edema mukosa usus yang menyebabkan
:Diare, Anoreksia,
Absorbsi usus buruk ,Mudah lelah, Letargi,Tekanan darah
normal atau
sedikit menurun, Kerentanan terhadap infeksi, Perubahan urin
DIAGNOSA & INTERVENSI
a.Kelebihan volume cairan (total tubuh) berhubungan
dengan akumulasi cairan dalam jaringan dan ruang ketiga.
1)Tujuan
: Pasien tidak menunjukkan bukti-bukti akumulasi cairan
(pasien
mendapatkan volume cairan yang tepat)
2)Intervensi
a)Kaji masukan yang relatif terhadap keluaran secara akurat.
Rasional : perlu untuk menentukan fungsi ginjal, kebutuhan
penggantian
cairan dan penurunan resiko kelebihan cairan.
b)Timbang berat badan setiap hari (ataui lebih sering jika
diindikasikan).
Rasional : mengkaji retensi cairan
c)Kaji perubahan edema : ukur lingkar abdomen pada
umbilicus serta pantau
edema sekitar mata.
Rasional : untuk mengkaji ascites dan karena merupakan sisi
umum edema.
d)Atur masukan cairan dengan cermat.
Rasional : agar tidak mendapatkan lebih dari jumlah yang
dibutuhkan
e)Pantau infus intra vena
Rasional : untuk mempertahankan masukan yang diresepkan
f)Berikan kortikosteroid sesuai ketentuan.
Rasional : untuk menurunkan ekskresi proteinuria
h)Berikan diuretik bila diinstruksikan.
Rasional : untuk memberikan penghilangan sementara dari
edema.
Resiko tinggi kekurangan volume cairan (intravaskuler)
berhubungan dengan kehilangan protein dan cairan,
edema
1)Tujuan
Klien tidak menunjukkan kehilangan cairan intravaskuler atau
shock
hipovolemik yang diyunjukkan pasien minimum atau tidak ada
2)Intervensi
a)Pantau tanda vital
Rasional : untuk mendeteksi bukti fisik penipisan cairan
b)Kaji kualitas dan frekwensi nadi
Rasional : untuk tanda shock hipovolemik
c)Ukur tekanan darah
Rasional : untuk mendeteksi shock hipovolemik
d)Laporkan adanya penyimpangan dari normal
Rasional : agar pengobatan segera dapat dilakukan
Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan pertahanan
tubuh yang menurun, kelebihan beban cairan cairan,
kelebihan cairan.
1)Tujuan
Tidak menunjukkan adanya bukti infeksi
2)Intervensi
a)Lindungi anak dari kontak individu terinfeksi
Rasional : untuk meminimalkan pajanan pada
organisme infektif
b)Gunakan teknik mencuci tangan yang baik
Rasional : untuk memutus mata rantai penyebar5an infeksi
c)Jaga agar anak tetap hangat dan kering
Rasional : karena kerentanan terhadap infeksi pernafasan
d)Pantau suhu.
Rasional : indikasi awal adanya tanda infeksi
e)Ajari orang tua tentang tanda dan gejala infeksi
Rasional : memberi pengetahuan dasar tentang tanda dan
gejala infeksi
Resiko tinggi kerusakan integritas kulit berhubungan
dengan edema, penurunan pertahanan tubuh.
1)Tujuan
Kulit anak tidak menunjukkan adanya kerusakan integritas :
kemerahan atau iritasi
2)Intervensi
a)Berikan perawatan kulit
Rasional : memberikan kenyamanan pada anak dan
mencegah kerusakan kulit
b)Hindari pakaian ketat
Rasional : dapat mengakibatkan area yang menonjol tertekan
c)Bersihkan dan bedaki permukaan kulit beberapa kali sehari
Rasional : untuk mencegah terjadinya iritasi pada kulit karena
gesekan dengan alat tenun
d)opang organ edema, seperti skrotum
Rasional : unjtuk menghilangkan area tekanan
e)Ubah posisi dengan sering ; pertahankan kesejajaran tubuh
dengan baik
Rasional : karena anak dengan edema massif selalu letargis,
mudah lelah dan
diam saja
f)Gunakan penghilang tekanan atau matras atau tempat tidur
penurun
tekanan sesuai kebutuhan
Rasional : untuk mencegah terjadinya ulkus
Perubahan nutrisi ; kurang dari kebtuhan tubuh
berhubungan dengan kehilangan nafsu makan
1)Tujuan
Pasien mendapatkan nutrisi yang optimal
2)Intervensi
a)Beri diet yang bergizi
Rasional : membantu pemenuhan nutrisi anak dan
meningkatkan daya tahan tubuh anak
b)Batasi natrium selama edema dan trerapi kortikosteroid
Rasional : asupan natrium dapat memperberat edema usus
yang
menyebabkan hilangnya nafsu makan anak
c)Beri lingkungan yang menyenangkan, bersih, dan rileks pada
saat makan.
Rasional : agar anak lebih mungkin untuk makan
d)Beri makanan dalam porsi sedikit pada awalnya
Rasional : untuk merangsang nafsu makan anak
e)Beri makanan spesial dan disukai anak
Rasional : untuk mendorong agar anak mau makan
f)Beri makanan dengan cara yang menarik
Rasional : untuk menrangsang nafsu makan anak
Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan
penampilan
1)Tujuan
Agar dapat mengespresikan perasaan dan masalah dengan
mengikutin aktivitas
yang sesuai dengan minat dan kemampuan anak.
2)Intervensi
a)Gali masalah dan perasaan mengenai penampilan
Rasional : untuk memudahkan koping
b)Tunjukkan aspek positif dari penampilan dan bukti
penurunan edema
Rasional : meningkatkan harga diri klien dan mendorong
penerimaan
terhadap kondisinya
c)Dorong sosialisasi dengan individu tanpa infeksi aktif
Rasional : agar anak tidak merasa sendirian dan terisolasi
d)Beri umpan balik positif
Rasional : agar anak merasa diterima
Intoleransi aktifitas berhubungan dengan kelelahan
1)Tujuan
Anak dapat melakukan aktifitas sesuai dengan kemampuan
dan
mendapatkan istirahat dan tidur yang adekuat
2)Intervensi
a)Pertahankan tirah baring awal bila terjadi edema hebat
Rasional : tirah baring yang sesuai gaya gravitasi dapat
menurunkan edema
b)Seimbangkan istirahat dan aktifitas bila ambulasi
Rasional : ambulasi menyebabkan kelelahan
c)Rencanakan dan berikan aktivitas tenang
Rasional : aktivitas yang tenang mengurangi penggunaan
energi yang
dapat menyebabkan kelelahan
d)Instruksikan istirahat bila anak mulai merasa lelah
Rasional : mengadekuatkan fase istirahat anak
e)Berikan periode istirahat tanpa gangguan
Rasional : anak dapat menikmati masa istirahatnya
Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak
yang menderita penyakit serius
1)Tujuan
Pasien (keluarga) mendapat dukungan yang adekuat
2.Intervensi
a)Kenali masalah keluarga dan kebutuhan akan informasi,
dukungan
Rasional : mengidentifikasi kebuutuhan yang dibutuhkan
keluarga
b)Kaji pemahaman keluarga tentang diagnosa dan rencana
perawatan
Rasional : keluarga akan beradaptasi terhadap segala
tindakan keperawatan
yang dilakukan
c)Tekankan dan jelaskan profesional kesehatan tentang
kondisi anak, prosedur
dan terapi yang dianjurkan, serta prognosanya
Rasional : agar keluarga juga mengetahui masalah kesehatan
anaknya
d)Gunakan setiap kesempatan untuk meningkatkan
pemahaman keluarga Keluarga
tentang penyakit dan terapinya
Rasional : mengoptimalisasi pendidikan kesehatan terhadap
e)Ulangi informasi sesering mungkin
Rasional : untuk memfasilitasi pemahaman
f)Bantu keluarga mengintrepetasikan perilaku anak serta
responnya
Rasional : keluarga dapat mengidentifikasi perilaku anak
sebagai orang
yang terdekat dengan anak
g)Jangan tampak terburu-buru, bila waktunya tidak tepat
Rasional : mempermantap rencana yang telah disusun
sebelumnya.
(Donna L Wong,2004 : 550-552).
PUSTAKA
Betz, Cecily L dan Sowden, Linda L. 2002.Keperawatan
Pediatrik, Edisi 3,EGC : Jakarta
2.Mansjoer Arif, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Jilid 2,
Media Aesculapius : Jakarta
3.Rauf , Syarifuddin, 2002, Catatan Kuliah Nefrologi Anak,
Bagian Ilmu Kesehatan Anak, FK UH : Makssar
4.Smeltzer, Suzanne C, 2001, Keperawatan Medikal Bedah
Brunner & Suddarth, edisi 8, Volume 2, EGC : Jakarta
5.Suriadi & Rita Yuliani, 2001, Asuhan Keperawatan Anak,
Edisi 1, Fajar Interpratama : Jakarta
6.Wong,L. Donna, 2004, Pedoman Klinis Keperawatan
Pediatrik, Edisi 4, EGC : Jakarta
ASKEP SINDROMA NEFROTIK
Sindroma Nefrotic (SN) adalah gambaran klinis dengan ciri
khusus proteinuri masif lebih dari 3,5 gram per 1,73 m2 luas
permukaan tubuh per hari (dalam praktek, cukup > 3,0-3,5 gr
per 24 jam) disertai hipoalbuminemi kurang dari 3,0 gram per
ml. Pada SN didapatkan pula lipiduria, kenaikan serum lipid
lipoprotein, globulin, kolesterol total dan trigliserida, serta
adanya sembab sebagai akibat dari proteinuri masif dan
hipoproteinemi. Beberapa ahli penyakit ginjal menambahkan
kriteria lain :
1. Lipiduria yang terlihat sebagai oval fat bodies atau maltase
cross bodies.
2. Kenaikan serum lipid, lipoprotein, globulin, kolesterol total
dan trigliserida
3. Sembab.
ETIOLOGI
Di klinis sebagian besar pasien sindrom nefrotik, berkisar
antara 75 sampai 80 % termasuk sindrom nefrotik idiopati,
etiologinya tidak diketahui. Sebagian kecil pasien-pasien
sindrom nefrotik (20%) termasuk sindrom nefrotik sekunder,
etiologinya sangat heterogen.
1. Penyakit ginjal parenkim primer
• Glomerulonefritis (pasca streptococcus)
• Idiopati (Lipoid, membranous, membranoproliperatif)
2. Penyakit metabolik dan jaringan kolagen
• Diabetes Mellitus
• Amiloidosis
• Henoch Schonlein Purpura
• Lupus Eritematosus Sistemik
3. Gangguan sirkulasi mekanik
• Right Heart Syndrome
• Trombosis Vena Renalis
4. Penyakit-penyakit keganasan
• Hodgkin
• Limfosarkom
• Mieloma multiple
5. Penyakit-penyakit infeksi
• Malaria
• Sifilis
• Tifus abdominalis
• Hepatitis B, C
• Schistosomiasis
• Lepra
6. Toksin-toksin spesifik
• Logam-logam berat (merkuri, emas dan bismut)
• Obat-obatan (trimetadion, parametadion, pensilinamin,
captopril)
7. Kelainan kongenital
8. Lain-lain
• Sirchosis hepatis
• Obesitas
• Kehamilan
• Transplantasi ginjal
Glomerulonefritis primer atau idiopatik merupakan penyebab
SN yang paling sering. Dalam kelompok GN primer, GN Lesi
Minimal (GNLM), Glomerulosklerosis Fokal Segmental
(GSFS), GN Membranosa dan GN Membranoproliferatif
(GNMP) merupakan kelainan histopatologik yang sering
ditemukan.
PATOFISIOLOGI
PROTEINURIA
Proteinuria disebabkan peningkatan permeabilitas kapiler
terhadap protein akibat kerusakan glomerulus. Dalam keadaan
normal membran basal glomerulus (MBG) mempunyai
mekanisme penghalang untuk mencegah kebocoran protein.
Mekanisme penghalang pertama berdasarkan ukuran molekul
(size barrier) dan yang kedua berdasarkan muatan listrik
(charge barrier). Pada SN kedua mekanisme penghalang
tersebut ikut terganggu. Selain itu konfigurasi molekul protein
juga menentukan lolos tidaknya protein melalui MBG.
Proteinuria dibedakan menjadi selektif dan non-selektif
berdasarkan ukuran molekul protein yang keluar melalui urin.
Proteinuria Proteinuria selektif apabila yang keluar terdiri dari
molekul kecil misalnya albumin. Sedangkan non-selektif
apabila protein yang keluar terdiri dari molekul besar seperti
imunoglobulin. Selektivitas proteinuria ditentukan oleh
keutuhan struktur MBG.
Pada SN yang disebabkan oleh GNLM ditemukan proteinuria
selektif. Pemeriksaan mikroskop elektron memperlihatkan fusi
foot processus sel epitel viseral glomerulus dan terlepasnya
sel dari struktur MBG. Berkurangnya kandungan heparan
sulfat proteoglikan pada GNLM menyebabkan muatan negatif
MBG menurun dan albumin dapat lolos ke dalam urin. Pada
GSFS, peningkatan permeabilitas MBG disebabkan oleh suatu
faktor yang ikut dalam sirkulasi. Faktor tersebut menyebabkan
sel epitel viseral glomerulus terlepas dari MBG sehingga
permeabilitasnya meningkat. Pada GNMN kerusakan struktur
MBG terjadi akibat endapan komplek imun di sub-epitel.
Komplek C5b-9 yang terbentuk pada GNMN akan
meningkatkan pemeabilitas MBG, walaupun mekanisme yang
pasti belum diketahui.
HIPOALBUMINEMIA
Konsentrasi albumin plasma ditentukan oleh asupan protein,
sintesis albumin hati dan kehilangan protein melalui urin dan
usus (protein loosing enteropathy). Pada SN hipoalbuminemia
disebabkan oleh proteinuria masif dengan akibat penurunan
tekanan onkotik plasma. Untuk mempertahankan tekanan
onkotik plasma maka hati berusaha meningkatkan sintesis
albumin. Jika peningkatan sintesis albumin hati tidak berhasil
menghalangi timbulnya hipoalbuminemia keadaan ini akan
diikuti oleh keadaan hipovolemia yang mungkin menyebabkan
uremia pre-renal dan tidak jarang terjadi oliguric acute renal
failure. Penurunan faal ginjal ini akan mengurangi filtrasi
natrium dari glomerulus. Retensi Na+ dan air yang
berhubungan dengan sistem Renin-angiotensin aldosteron
(RAA) dapat terjadi bila sindrom nefrotik ini telah
memperlihatkan tanda-tanda aldosteronisme sekunder.
Retensi natrium dan air pada keadaan ini (aldosteronisme)
dapat dikeluarkan dari tubuh dengan pemberian takaran tinggi
diuretik yang mengandung antagonis aldosteron. Diet tinggi
protein dapat meningkatkan sintesis albumin hati, tetapi dapat,
mendorong peningkatan ekskresi albumin melalui urin.
Hipolabuminemia dapat pula terjadi akibat peningkatan
reabsorbsi dan katabolisme albumin oleh tubulus proksimal.
EDEMA
Edema pada SN dapat diterangkan dengan teori underfill dan
overfill. Teori underfill menjelaskan bahwa hipoalbuminemia
merupakan faktor kunci terjadinya edema pada SN.
Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik
plasma sehingga cairan bergeser dari intravaskular ke jaringan
interstitium dan terjadi edema. Akibat penurunan tekanan
onkotik plasma dan bergesernya cairan plasma terjadi
hipovolemia, dan ginjal melakukan kompensasi dengan
meningkatkan retensi natrium dan air. Mekanisme kompensasi
ini akan memperbaiki volume intravaskular tetapi juga akan
mengeksaserbasi terjadinya hipoalbuminemia sehingga
edema semakin berlanjut.
Teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium adalah defek
renal utama. Retensi natrium oleh ginjal menyebabkan cairan
ekstraselular meningkat sehingga terjadi edema. Penurunan
laju filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah
retensi natirum dan edema akibat teraktivasinya sistem Renin-
angiotensin-aldosteron terutama kenaikan konsentrasi hormon
aldosteron yang akan mempengaruhi sel-sel tubulus ginjal
untuk mengabsorbsi ion natrium sehingga ekskresi ion natrium
(natriuresis) menurun. Selain itu juga terjadi kenaikan aktivasi
saraf simpatetik dan konsentrasi katekolamin yang
menyebabkan tahanan atau resistensi vaskuler glomerulus
meningkat, hal ini mengakibatkan penurunan LFG dan
kenaikan desakan Starling kapiler peritubuler sehingga terjadi
penurunan ekskresi natrium.
Kedua mekanisme underfill dan overfill tersebut ditemukan
secara bersama pada pasien SN. Faktor seperti asupan
natrium, efek diuretik atau terapi steroid, derajat gangguan
fungsi ginjal, jenis lesi glomerulus dan keterkaitan dengan
penyakit jantung atau hati akan menentukan mekanisme mana
yang lebih berperan.
PENGARUH SISTEMIK DAN HIPOALBUMINEMIA
Semua organ tubuh dapat mengalami perubahan-perubahan
seperti kerusakan jaringan yang jelas terlihat pada kulit dan
kuku. Garis striae terlihat tersebar pada kulit paha dan dinding
perut. Garis horizontal (berwarna putih) pada kuku dinamakan
Muercke line, albumin serum bertindak sebagai pengikat
steroid adrenokortikal dan hormon tiroid. Kehilangan sejumlah
hormon tiroid mungkin cukup untuk merangsang pembentukan
thyroid stimulating hormon (TSH) dan pembentukan goiter.
Goiter ini akan mengalami regresi bila sindroma nefrotik telah
mengalami remisi. Hormon tiroid terikat juga pada plasma pre-
albumin yang mempunyai berat molekul 61.000 dan beberapa
globulin.
Transferin dan seruloplasmin merupakan pengikat protein
lainnya yang dapat lolos melalui kerusakan glomerulus.
Kehilangan imunoglobulin-G (IgG) sering menyebabkan tubuh
peka terhadap setiap infeksi. Kehilangan sejumlah faktor-faktor
fibrinolisis melalui kerusakan glomerulus dapat menyebabkan
pembentukan trombus.
Kehilangan sejumlah 25-Hydroxycholecalciferol yang terikat
pada protein dapat menyebabkan gangguan ionisasi, terdapat
penurunan kalsium serum (hipokalsemia) dengan gejala tetani.
HIPERLIPOPROTEINEMI DAN HIPERFBRINOGENEMIA
Kolesterol terikat pada plasma dan merupakan konstituen dari
lipoprotein yang terdiri dari high dan low density (HDL & LDL).
Semua fraksi lipoprotein, kecuali HIDL akan meninggi pada
sindrom nefrotik.
Mekanisme hiperlipoproteinemia pada sindrom nefrotik tidak
diketahui, diduga berhungan dengan mobilisasi lemak tubuh
untuk sintesis protein setelah terjadi keseimbangan negatif
protein. Pengalaman klinis membuktikan bahwa
hiperlipoproteinemia dapat dicegah atau diatasi sementara
dengan infus albumin, dan akan meninggi lagi selama masih
terdapat kelainan ginjal. Hiperkolesterolemia dapat merupakan
indikator hiperlipoproteinemi pasca sindrom nefrotik. Kolesterol
serum meninggi, dapat mencapai 400-600 mg% dan trigliserid
serum 2-3 gram%. Sindrom nefrotik yang tidak disertai
hiperkolesterolemia dinamakan pseudo-nephrotic syndrome.
Biasanya ditemukan pada lupus eritematosus sistemik atau
telah terjun ke fase gagal ginjal.
KELAINAN-TUBULUS GINJAL
Proteinuria berat/masif sedang diikuti oelh glikosuda,
aminoasiduda, dan fosfaturia walaupun tidak dijumpai diabetes
mellitus atau nefropati paraprotein. Hipokalsiuri dapat
merupakan gambaran sindrom nefrotik walaupun LFG masih
normal.
GAMBARAN KLINIS
Sembab merupakan keluahan utama, tidak jarang merupakan
keluhan satu-satunya dari sinrom nefrotik. Timbulnya terutama
pada pagi dan hilang pada siang hari. Setelah beberapa
minggu atau bulan, sembab menetap. Lokasi sembab
biasanya mengenai kelopak mata, tungkai, perut, torak dan
genitalia.
Pada sindrom nefrotik dengan hipoalbuminemia berat (albumin
serum kurang dari 2 gram%) sembab ini akan mengenai
seluruh tubuh, dinamakan anasarka. Pasien-pasien mengeluh
sesak nafas, kaki terasa berat dan dingin, tidak jarang dengan
diare.
Otot-otot mengalami atrofi terutama otot sekelet (muscle
wasting), karena keseimbangan negatif dari nitrogen atau
akibat efek samping pemberian kortikosteroid jangka lama.
Atrofi otot-otot ini akan terlihat makin nyata bila sembab telah
hilang.
Pada sindrom nefrotik berat dengan albumin serum kurang
dari 2 gram% dan berlangsung lama selalu disertai tanda-
tanda malnutrisi seperti perubahan-perubahan rambut dan
kulit, pembesaran kelenjar parotis, garis Muercke pada kuku.
Pada beberapa pasien tidak jarang dengan keluhan yang
menyerupai acute abdomen yaitu sakit perut hebat, mual-mual
dan muntah-muntah, dinding perut sangat tegang. Keluhan-
keluhan demikian dinamakan nephrotic crisis. Pada laparotomi
hanya ditemukan cairan asites steril dan serat-serat fibrin.
Sindrom nefrotik sangat peka terhadap infeksi sekunder
terutama infeksi saluran nafas (pneumonia), dan saluran
kemih (pielonefritis).
Pemeriksaan diagnosis fisik
Pasien sesak nafas, muka sembab (puffy face), anemi ringan,
pembesaran kelenjar parotis, struma difussa non toksik, efusi
pleura, asites, sembab subkutis dinding perut dan dada,
sembab tungkai dan lengan, sembab genitalia, hipertensi
ringan dan sedang.
Hipertensi berat dengan atau tanpa penyulit bukan merupakan
gejala sindrom nefrotik tetapi mempunyai hubungan dengan
etiologi dan perubahan-perubahan histopatologis ginjal. Pada
pasien-pasien glomerulopati lesi minimal (GLM) jarang
ditemukan hipertensi. Pada glomerulopati membranous (GM)
hipertensi ditemukan pada kira-kira 50%. Hipertensi lebih
sering ditemukan (75%) bila sindrom nefrotik mempunyai
hubungan dengan glomerulonefritis kronis, lupus nefritis dan
glomerulo-sklerosis interkapiler pada diabetes mellitus.
HUBUNGAN ANTARA KELAINAN HISTOPATOLOGI DAN
GAMBARAN KLINIK
1. Glomerulopati Lesi Minimal (GLM)
Glomerulopati lesi minimal sering dijumpai pada sindroma
nefrotik anak-anak. Angka kejadian glomerulopati lesi minimal
pada sindrom nefrotik dewasa antara 10-15%. Gambaran
klinik yang khas : faal ginjal normal, tidak ditemukan
hematuria, normotensi, mempunyai respon yang baik terhadap
kortikosteroid dengan remisi mencapai 90 %. Remisi spontan
mencapai 60 %. Kira-kira 2/3 dari seluruh pasien glomerulopati
lesi minimal akan mengalami kambuh ( relap ) 3-4 bulan
setelah remisi sempurna, tetapi sebagian besar pasien-pasien
tersebut masih menunjukkan respon yang baik terhadap
kortikosteroid dan sebagian kecil terhadap imunosupresif lain
misalnya siklofosfamid (endoksan). Pasien-pasien yang
memperlihatkan respon baik terhadap siklofosfamid ini
akhirnya akan memperlihatkan baik terhadap kortikosteroid
lagi.
Hampir 70% dari pasien-pasien glomerulopati lesi minimal
yang mengalami kambuh (relap), didahului oleh infeksi saluran
pernafasan non streptokok dengan periode laten kurang dari
10 hari, atau penyakit atopik saluran nafas atas ( rinitis
alergik). Pengamatan penulis menemukan relapser sindrom
nefrotik (pasien anak) sering didahului penyakit atopik; seperti
rinitis alergi atau asma bronchial. Pemeriksaan petanda alergi
(IgE total) sangat tinggi. Sebagian besar pasien
relapsersindrom nefrotik setelah usia dewasa sering
mengalami episode asma bronchial.
Biopsi ginjal ulangan dari pasien-pasien glomerulopati lesi
minimal yang resisten terhadap kortikosteroid memperlihatkan
lesi-lesi glomerulus seperti amiloid atau deposit-deposit
komplek imun atau glomerulosklerosis fokal.
2. Glomerulopati Lesi Membranous (GLM)
Angka kejadian lesi membranous kira-kira 30-50% dari
sindrom nefrotik pada orang dewasa. Perjalanan penyakit
glomerulopati lesi membranous menyusup lambat. Proteinuria
biasanya lebih dari 10 gram per hari dan sifatnya non selektif.
Kira-kira 75% dari pasien-pasien glomerulopati lesi
membranous dengan gambaran klinik sembab, disamping
lebih dari 10% dengan hematuria makroskopis terutama pada
anak-anak. Hematuria mikroskopis ditemukan kira-kira lebih
dari 50% dan 1/3 dari pasien-pasien disertai hipertensi dan
penurunan faal ginjal. Hipokomplemenemia bukan merupakan
gambaran dari pasien-paien glomerulopati membranous.
Remisi ditemukan pada kira-kira 30%, tetapi sering terjadi
kambuh kembali (relap) setelah beberapa bulan atau tahun.
Prognosis tidak tergantung dari derajat penebalan membran
basal. Proteinuria masif dan menetap (persisten) mempunyai
prognosis buruk, lebih sering terjun menjadi gagal ginjal kronik
(GGK). Masa hidup mencapai 5 tahun (70 sampai 90%) dan
10 tahun(50 sampai 60%).
3. Glomrulosklerosis lokal (GFS)
Glomerulosklerosis fokal dapat ditemukan pada pasien-pasien
dengan gambaran klinik proteinuria asimptomatik disertai
hipertensi dan penurunan faal ginjal dan proteinuria masif
(sindrom nefrotik). Angka kejadian glomerulosklerosis fokal
pada sindrom nefrotik idiopati hanya kira-kira 10% pada anak-
anak, sedangkan pada orang dewasa 10-20%.
Lesi-lesi yang ditemukan pada stadium permulaan dari GFS ini
sulit dibedakan dengan GLM. Kecuali terdapat atrofi sel-sel
tubulus yang mencolok. Klinik dijumpai hipertensi dan
proteinuria non selektif.
Remisi maupun eksaserbasi dapat terjadi pada
glomerulosklerosis fokal. Remisi dapat mencapai 25% pada
anak-anak. Progresivitas penyakit sampai terjun menjadi gagal
ginjal hanya sekitar 30% dari semua pasien.
Peranan kortikosteroid maupun siklofosfamid masih diragukan,
masih kontroversi diantara para peneliti.
4. Glomerulopati Lesi Proliferatif (GLP) atau
Glomerulopati lesi membrano-proliferatif (GLMP) atau
Glomerulopati mesangiokapiler (GMK).
Glomerulopati lesi membrano-proliferatif idiopati relatif jarang,
biasanya ditemukan pada usia adolesen dengan umur antara
15-30 tahun. Gambaran klinik Glomerulopati membrano-
proliferatif sindrom nefrotik (30%), proteinuria dengan atau
tanpa hematuria (30%) dan sindrom nefrotik akut (20%).
Gambaran klinik sindrom nefrotik dengan lesi
membranoproliferatif : proteinuria masif non selektif,
hematuria, hipertensi, penurunan faal ginjal progresif lambat
selama bertahun-tahun sebelum terjadi sindrom azotemia. Bila
proteinuria masif dan menetap (persisten) menunjukkan
prognosis buruk dan akan terjun menjadi gagal ginjal kronik
(GGK).
Peranan kortikosteroid masih kontroversi. Pengobatan
semata-mata simtomatis sebelum transplantasi ginjal.
KOMPLIKASI
Penyulit (komplikasi) Sindrom Nefrotik tergantung dari
beberapa faktor :
- Kelainan histopatologis
- Lamanya sakit
- Usia pasien
a) Malnutrisi, akibat hipolabuminemia berat.
b) Infeksi sekunder, disebabkan gangguan mekanisme
pertahanan humoral, penurunan gamma globulin serum.
c) Gangguan koagulasi, berhubungan dengan kenaikan
beberapa faktor pembekuan yang menyebabkan keadaan
hiperkoagulasi.
d) Akselerasi aterosklerosis, akibat dari hipelipidemia yang
lama.
e) Kolap hipovolemia, akibat proteinuria yang berat.
f) Efek samping obat-obatan : diuretik, antibiotik, kortikosteroid,
antihipertensi, sitostatika yang sering digunakan pada pasien
sindrom nefrotik.
g) Gagal ginjal.
EVALUASI KLINIK
Berdasarkan pemikiran bahwa penyebab SN sangat luas
maka anamnesis dan pemeriksaan fisis serta pemeriksaan
urin, termasuk pemeriksaan sedimen, perlu dilakukan dengan
cermat. Pemeriksaan kadar albumin dalam serum, kolesterol,
dan trigliserid juga membantu penilaian terhadap SN.
Anamnesis penggunaan obat, kemungkinan berbagai infeksi
dan riwayat penyakit sistemik lain perlu diperhatikan.
Pemeriksaan serologik dan biopsi ginjal sering diperlukan
untuk menegakkan diagnosis dan menyingkirkan kemungkinan
penyebab GN sekunder. Pemeriksaan serologik sering tidak
banyak memberikan informasi dan biayanya mahal. Karena itu
sebaiknya pemeriksaan serologik hanya dilakukan
berdasarkan indikasi yang kuat.
PENGOBATAN
Pengobatan SN terdiri dari pengobatan spesifik yang ditujuka
terhadap penyakit dasar dan pengobatan non-spesifik untuk
mengurangi proteinuria, mengontrol edema dan mengobati
komplikasi. Diuretik disertai diet rendah garam dan tirah baring
dapat membantu mengontrol edema. Kontrol proteinuria dapat
memperbaiki hipoalbuminemia dan mengurangi risiko
komplikasi yang ditimbulkan. Pembatasan asupan protein 0,6-
0,8 gr/kg berat badan/hari dapat mengurangi proteinuria.