P. 1
Label: Perkuliahan a. PENGERTIAN Merupakan Suatu Kondisi

Label: Perkuliahan a. PENGERTIAN Merupakan Suatu Kondisi

|Views: 1,736|Likes:
Published by sansandika

More info:

Published by: sansandika on Feb 10, 2010
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

12/15/2012

pdf

text

original

Label: Perkuliahan A.

PENGERTIAN Merupakan suatu kondisi dimana terjadi perubahan fungsi ginjal yang bercirikn hipoproteinemia, oedema, hiperlipidemia, proteinuri, ascites dan penurunan keluaran urine. B. TANDA DAN GEJALA Sebagai sebuah sindroma (kumpulan gejala), tanda / gejala penyakit sindroma nefrotik meliputi : - Proteinuria - Hipoalbuminemia - Hiperkolesterolemia/hiperlipidemia - Oedema Beberapa gejala yang mungkin muncul antara lain hematuria, azotemia dan hipertensi ringan. Proteinuria (85-95%) terjadi sejumlah 10 –15 gram/hari (dalam pemeriksaan Esbach) . Selama terjadi oedema biasanya BJ Urine meningkat. Mungkin juga terjadi penurunan faktor IX, Laju endap darah meningkat dan rendahnya kadar kalsium serta hiperglikemia. C. ETIOLOGI Penyebab umum penyakit tidak diketahui; akhir-akhir ini sering dianggap sebagi suatu bentuk penyakit autoimun. Jadi merupakan reaksi antigen-antibodi. Umumnya dibagi menjadi 4 kelompok : 1. Sindroma nefrotik bawaan 2. Sindroma nefrotik sekunder 3. Sindroma nefrotik idiopati 4. Glumerulosklerosis fokal segmental D. PATOFISIOLOGI Penyakit nefrotik sindoma biasanya menyerang pada anakanak pra sekolah. Hingga saat sebab pasti penyakit tidak ditemukan, tetapi berdasarkan klinis dan onset gejala yang muncul dapat terbagi menjadi sindroma nefrotik bawaan yang biasanya jarang terjadi; Bentuk idiopati yang tidak jelas penyebabnya maupun sekunder dari penyakit lainnya yang dapat ditentukan faktor predisposisinya; seperti pada penyakit malaria kuartana, Lupus Eritematous Diseminata, Purpura Anafilaktoid, Grumeluronefritis (akut/kronis) atau sebagai reaksi terhadap hipersensitifitas (terhadap obat) Nefrotik sindroma idiopatik yang sering juga disebut Minimal Change Nefrotic Syndrome (MCNS) merupakan bentuk penyakit yang paling umum (90%). Patogenesis penyakit ini tidak diketahui, tetapi adanya perubahan pada membran glumerolus menyebabkan peningkatan permeabilitas, yang memungkinkan protein (terutama albumin) keluar melalui urine (albuminuria). Perpindahan protein keluar sistem vaskular menyebabkan cairan plasma pindh ke ruang interstitisel, yang menghasilkan oedema dan hipovolemia. Penurunan volume vaskuler menstimulasi sistem renin angiotensin, yang memungkinkan sekresi aldosteron dan hormon antidiuretik (ADH). Aldosteron merangsang peninkatan reabsorbsi tubulus distal terhadap Natrium dan Air, yang menyebabkan bertambahnya oedema. Hiperlipidemia dapat terjadi karena lipoprotein memiliki molekul yang lebih berat dibandingkan albumin sehingga tidak akan hilang dalam urine. E. PENATALAKSANAAN Istirahat sampai oedema tinggal sedikit Makanan tinggi protein 3-4g/kgBB/hari, makanan rendah garam Mencegah infeksi Pemberian diuretikum F. RENCANA KEPERAWATAN 1. Ketidakseimbangan Volume Cairan : Penurunan (intravaskular) dan Berlebih (ekstravaskular) berhubungan dengan kehilangan protein sekunder terhadap peningkatan premeabilitas glumerolus. Tujuan : Terjadi pemenuhan kebutuhan cairan intravaskular dan ekstravaskular yang adekuat yang ditandai dengan :

- Penurunan oedema, ascites. - Kadar protein darah meningkat/cukup - Berat badan kembali dalam batas normal - Output urine adekuat (450 – 900 cc/hr) - Tekanan darah dalam batas normal (D < 54 S > 90) Intervensi Rasional 1. Catat intake dan output secara akurat 2. Kaji dan catat TD, Pembesaran abdomen, BJ Urine, nilai laboratorik setiap 4 jam. 3. Timbang BB tiap hari dalam skala yang sama 4. Pegang daerah oedema secara hati-hati, laki-laki mungkin perlu menggunakan penyangga scrotum 5. Berikan steroid (prednison) sesuai jadwal. Kaji efektifitas dan efek samping (retensi Natrium, Kehilangan Potasium) 6. Sesuai indikasi, berikan diuretik dan antasid (untuk mencegah perdarahan GI akibat terapi steroid) 1. Evaluasi harian keberhasilan terapi dan dasar penentuan tindakan 2. TD dan BJ Urine dapat menjadi indikator regimen terapi 3. Estimasi penurunan oedema tubuh 4. Mengurangi cidera yang mungkin timbul, mengurangi oedema 5. Peningkatan ekses cairan tubuh

6. Pengurangan cairan ekstravaskuler sangat diperlukan dalam mengurangi oedema 2. Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan malnutrisi sekunder terhadap kehilangan protein dan penurunan nafsu makan. Tujuan : Kebutuhan Nutrisi tubuh terpenuhi Kriteria : - Kembalinya nafsu makan - Tidak terjadi hipoproteinemia - Absorbsi kalori dalam jumlah adekuat Intervensi Rasional 1. Catat intake dan output makanan secara akurat 2. Kaji adanya tanda-tanda perubahan nutrisi : Anoreksi, Letargi, hipoproteinemia, diare 3. Pastikan anak mendapatkan makanan dengan diet yang cukup. Program anak untuk mempertahankan tingkat energi tubuh 1. Monitoring asupan nutrisi bagi tubuh 2. Gangguan nutrisi dapat terjadi secara berlahan. Diare sebagai reaksi oedema intestine dapat memperburuk status nutrisi 3. Mencegah status nutrisi menjadi lebih buruk DAFTAR PUSTAKA Carpenito, Lynda Juall. (1999). Rencana Asuhan dan Dokumentasi Keperawatan Edisi 6; EGC. Jakarta. Doengoes, Marylin E. (1989) Nursing Care Plans. F.A Davis Company. Philadelphia. USA.

PENGERTIAN Sindrom Nefrotik adalah Status klinis yang ditandai dengan peningkatan permeabilitas membran glomerulus terhadap protein, yang mengakibatkan kehilangan protein urinaris yang massif (Donna L. Wong, 2004 : 550). Sindrom Nefrotik merupakan kumpulan gejala yang disebabkan oleh injuri glomerular yang terjadi pada anak dengan karakteristik; proteinuria, hipoproteinuria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, dan edema (Suriadi dan Rita Yuliani, 2001: 217). Sindrom nefrotik (SN) merupakan sekumpulan gejala yang terdiri dari proteinuria massif (lebih dari 50 mg/kgBB/24 jam), hipoalbuminemia (kurang dari 2,5 gram/100 ml) yang disertai atau tidak disertai dengan edema dan hiperkolesterolemia. (Rauf, 2002 : 21). ETIOLOGI Sebab pasti belum diketahui. Umunya dibagi menjadi : a.Sindrom nefrotik bawaan Diturunkan sebagai resesif autosom atau karena reaksi fetomaternal b.Sindrom nefrotik sekunder Disebabkan oleh parasit malaria, penyakit kolagen, glomerulonefritis akut, glomerulonefrits kronik, trombosis vena renalis, bahan kimia (trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, raksa), amiloidosis, dan lain-lain. c.Sindrom nefrotik idiopatik (tidak diketahui penyebabnya) (Arif Mansjoer,2000 :48 ) PATOFISIOLOGI EDEMA permebilitas dinding kap. Glomerolar ---loss of protein (proteinuria)---hipoalbumin----tek os plasma ----cairan intra vaskuler pindah ke interstisial ---edema vol intra vas. <, ----penurunan perfusi ginjal--kompensasi produksi renin – angiotensin dan peningkatan sekresi anti diuretik hormon (ADH) dan sekresi aldosteron yang kemudian terjadi retensi kalium dan air. Dengan retensi natrium dan air akan menyebabkan edema. Terjadi peningkatan kolesterol dan trigliserida serum akibat dari peningkatan stimulasi produksi lipoprotein karena penurunan plasma albumin dan penurunan onkotik plasma Adanya hiper lipidemia juga akibat dari meningkatnya produksi lipopprtein dalam hati yang timbul oleh karena kompensasi hilangnya protein, dan lemak akan banyak dalam urin (lipiduria) Menurunya respon imun karena sel imun tertekan, kemungkinan disebabkan oleh karena hipoalbuminemia, hiperlipidemia, atau defesiensi seng. (Suriadi dan Rita yuliani, 2001 :217 MANIFESTASI KLINIK Manifestasi utama sindrom nefrotik adalah edema. Edema biasanya bervariasi dari bentuk ringan sampai berat (anasarka). Edema biasanya lunak dan cekung bila ditekan (pitting), dan umumnya ditemukan disekitar mata (periorbital) dan berlanjut ke abdomen daerah genitalia dan ekstermitas bawah. Penurunan jumlah urin : urine gelap, berbusa Pucat Hematuri Anoreksia dan diare disebabkan karena edema mukosa usus. Sakit kepala, malaise, nyeri abdomen, berat badan meningkat dan keletihan umumnya terjadi. Gagal tumbuh dan pelisutan otot (jangka panjang), (Betz, Cecily L.2002 ) PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK Uji urine 1)Protein urin – meningkat

2)Urinalisis – cast hialin dan granular, hematuria 3)Dipstick urin – positif untuk protein dan darah 4) Berat jenis urin – meningkat Uji darah 1)Albumin serum – menurun 2)Kolesterol serum – meningkat 3)Hemoglobin dan hematokrit – meningkat (hemokonsetrasi) 4)Laju endap darah (LED) – meningkat 5)Elektrolit serum – bervariasi dengan keadaan penyakit perorangan. Uji diagnostik Biopsi ginjal merupakan uji diagnostik yang tidak dilakukan secara rutin (Betz, Cecily L, 2002 : 335). PENATALAKSANAAN MEDIK Istirahat sampai edema tinggal sedikit. Batasi asupan natrium sampai kurang lebih 1 gram/hari secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dan menghindar makanan yang diasinkan. Diet protein 2 – 3 gram/kgBB/hari Bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam, dapat digunakan diuretik, biasanya furosemid 1 mg/kgBB/hari. Pengobatan kortikosteroid yang diajukan Internasional Coopertive Study of Kidney Disease in Children (ISKDC), sebagai berikut : 1)Selama 28 hari prednison diberikan per oral dengan dosis 60 mg/hari luas permukaan badan (1bp) dengan maksimum 80 mg/hari. 2)Kemudian dilanjutkan dengan prednison per oral selama 28 hari dengan dosis 40 mg/hari/1bp, setiap 3 hari dalam satu minggu dengan dosis maksimum 60 mg/hari. Bila terdapat respon selama pengobatan, maka pengobatan ini dilanjutkan secara intermitten selama 4 minggu Cegah infeksi. Antibiotik hanya dapat diberikan bila ada infeksi Pungsi asites maupun hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital (Arif Mansjoer,2000 : 488 ) KOMPLIKASI Infeksi sekunder mungkin karena kadar imunoglobulin yang rendah akibat hipoalbuminemia. Shock : terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (< 1 gram/100ml) yang menyebabkan hipovolemia berat sehingga menyebabkan shock. Trombosis vaskuler : mungkin akibat gangguan sistem koagulasi sehingga terjadi peninggian fibrinogen plasma. Komplikasi yang bisa timbul adalah malnutrisi atau kegagalan ginjal. (Rauf, .2002 : .27-28). ASKEP Pengkajian 1.Riwayat kesehatan ybs dan klg 2.Pem. Fisik (Penambahan berat badan, Edema, wajah sembab :Khususnya di sekitar mata Timbul pada saat bangun pagi Berkurang di siang hari, Pembengkakan abdomen (asites), Kesulitan pernafasan (efusi pleura), Pembengkakan labial (scrotal) Edema mukosa usus yang menyebabkan :Diare, Anoreksia, Absorbsi usus buruk ,Mudah lelah, Letargi,Tekanan darah normal atau sedikit menurun, Kerentanan terhadap infeksi, Perubahan urin DIAGNOSA & INTERVENSI a.Kelebihan volume cairan (total tubuh) berhubungan dengan akumulasi cairan dalam jaringan dan ruang ketiga.

1)Tujuan : Pasien tidak menunjukkan bukti-bukti akumulasi cairan (pasien mendapatkan volume cairan yang tepat) 2)Intervensi a)Kaji masukan yang relatif terhadap keluaran secara akurat. Rasional : perlu untuk menentukan fungsi ginjal, kebutuhan penggantian cairan dan penurunan resiko kelebihan cairan. b)Timbang berat badan setiap hari (ataui lebih sering jika diindikasikan). Rasional : mengkaji retensi cairan c)Kaji perubahan edema : ukur lingkar abdomen pada umbilicus serta pantau edema sekitar mata. Rasional : untuk mengkaji ascites dan karena merupakan sisi umum edema. d)Atur masukan cairan dengan cermat. Rasional : agar tidak mendapatkan lebih dari jumlah yang dibutuhkan e)Pantau infus intra vena Rasional : untuk mempertahankan masukan yang diresepkan f)Berikan kortikosteroid sesuai ketentuan. Rasional : untuk menurunkan ekskresi proteinuria h)Berikan diuretik bila diinstruksikan. Rasional : untuk memberikan penghilangan sementara dari edema. Resiko tinggi kekurangan volume cairan (intravaskuler) berhubungan dengan kehilangan protein dan cairan, edema 1)Tujuan Klien tidak menunjukkan kehilangan cairan intravaskuler atau shock hipovolemik yang diyunjukkan pasien minimum atau tidak ada 2)Intervensi a)Pantau tanda vital Rasional : untuk mendeteksi bukti fisik penipisan cairan b)Kaji kualitas dan frekwensi nadi Rasional : untuk tanda shock hipovolemik c)Ukur tekanan darah Rasional : untuk mendeteksi shock hipovolemik d)Laporkan adanya penyimpangan dari normal Rasional : agar pengobatan segera dapat dilakukan Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan pertahanan tubuh yang menurun, kelebihan beban cairan cairan, kelebihan cairan. 1)Tujuan Tidak menunjukkan adanya bukti infeksi 2)Intervensi a)Lindungi anak dari kontak individu terinfeksi Rasional : untuk meminimalkan pajanan pada organisme infektif b)Gunakan teknik mencuci tangan yang baik Rasional : untuk memutus mata rantai penyebar5an infeksi c)Jaga agar anak tetap hangat dan kering Rasional : karena kerentanan terhadap infeksi pernafasan d)Pantau suhu. Rasional : indikasi awal adanya tanda infeksi e)Ajari orang tua tentang tanda dan gejala infeksi Rasional : memberi pengetahuan dasar tentang tanda dan gejala infeksi Resiko tinggi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan edema, penurunan pertahanan tubuh. 1)Tujuan Kulit anak tidak menunjukkan adanya kerusakan integritas : kemerahan atau iritasi 2)Intervensi a)Berikan perawatan kulit Rasional : memberikan kenyamanan pada anak dan mencegah kerusakan kulit b)Hindari pakaian ketat

Rasional : dapat mengakibatkan area yang menonjol tertekan c)Bersihkan dan bedaki permukaan kulit beberapa kali sehari Rasional : untuk mencegah terjadinya iritasi pada kulit karena gesekan dengan alat tenun d)opang organ edema, seperti skrotum Rasional : unjtuk menghilangkan area tekanan e)Ubah posisi dengan sering ; pertahankan kesejajaran tubuh dengan baik Rasional : karena anak dengan edema massif selalu letargis, mudah lelah dan diam saja f)Gunakan penghilang tekanan atau matras atau tempat tidur penurun tekanan sesuai kebutuhan Rasional : untuk mencegah terjadinya ulkus Perubahan nutrisi ; kurang dari kebtuhan tubuh berhubungan dengan kehilangan nafsu makan 1)Tujuan Pasien mendapatkan nutrisi yang optimal 2)Intervensi a)Beri diet yang bergizi Rasional : membantu pemenuhan nutrisi anak dan meningkatkan daya tahan tubuh anak b)Batasi natrium selama edema dan trerapi kortikosteroid Rasional : asupan natrium dapat memperberat edema usus yang menyebabkan hilangnya nafsu makan anak c)Beri lingkungan yang menyenangkan, bersih, dan rileks pada saat makan. Rasional : agar anak lebih mungkin untuk makan d)Beri makanan dalam porsi sedikit pada awalnya Rasional : untuk merangsang nafsu makan anak e)Beri makanan spesial dan disukai anak Rasional : untuk mendorong agar anak mau makan f)Beri makanan dengan cara yang menarik Rasional : untuk menrangsang nafsu makan anak Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan penampilan 1)Tujuan Agar dapat mengespresikan perasaan dan masalah dengan mengikutin aktivitas yang sesuai dengan minat dan kemampuan anak. 2)Intervensi a)Gali masalah dan perasaan mengenai penampilan Rasional : untuk memudahkan koping b)Tunjukkan aspek positif dari penampilan dan bukti penurunan edema Rasional : meningkatkan harga diri klien dan mendorong penerimaan terhadap kondisinya c)Dorong sosialisasi dengan individu tanpa infeksi aktif Rasional : agar anak tidak merasa sendirian dan terisolasi d)Beri umpan balik positif Rasional : agar anak merasa diterima Intoleransi aktifitas berhubungan dengan kelelahan 1)Tujuan Anak dapat melakukan aktifitas sesuai dengan kemampuan dan mendapatkan istirahat dan tidur yang adekuat 2)Intervensi a)Pertahankan tirah baring awal bila terjadi edema hebat Rasional : tirah baring yang sesuai gaya gravitasi dapat menurunkan edema b)Seimbangkan istirahat dan aktifitas bila ambulasi Rasional : ambulasi menyebabkan kelelahan c)Rencanakan dan berikan aktivitas tenang Rasional : aktivitas yang tenang mengurangi penggunaan energi yang dapat menyebabkan kelelahan

d)Instruksikan istirahat bila anak mulai merasa lelah Rasional : mengadekuatkan fase istirahat anak e)Berikan periode istirahat tanpa gangguan Rasional : anak dapat menikmati masa istirahatnya Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak yang menderita penyakit serius 1)Tujuan Pasien (keluarga) mendapat dukungan yang adekuat 2.Intervensi a)Kenali masalah keluarga dan kebutuhan akan informasi, dukungan Rasional : mengidentifikasi kebuutuhan yang dibutuhkan keluarga b)Kaji pemahaman keluarga tentang diagnosa dan rencana perawatan Rasional : keluarga akan beradaptasi terhadap segala tindakan keperawatan yang dilakukan c)Tekankan dan jelaskan profesional kesehatan tentang kondisi anak, prosedur dan terapi yang dianjurkan, serta prognosanya Rasional : agar keluarga juga mengetahui masalah kesehatan anaknya d)Gunakan setiap kesempatan untuk meningkatkan pemahaman keluarga Keluarga tentang penyakit dan terapinya Rasional : mengoptimalisasi pendidikan kesehatan terhadap e)Ulangi informasi sesering mungkin Rasional : untuk memfasilitasi pemahaman f)Bantu keluarga mengintrepetasikan perilaku anak serta responnya Rasional : keluarga dapat mengidentifikasi perilaku anak sebagai orang yang terdekat dengan anak g)Jangan tampak terburu-buru, bila waktunya tidak tepat Rasional : mempermantap rencana yang telah disusun sebelumnya. (Donna L Wong,2004 : 550-552). PUSTAKA Betz, Cecily L dan Sowden, Linda L. 2002.Keperawatan Pediatrik, Edisi 3,EGC : Jakarta 2.Mansjoer Arif, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Jilid 2, Media Aesculapius : Jakarta 3.Rauf , Syarifuddin, 2002, Catatan Kuliah Nefrologi Anak, Bagian Ilmu Kesehatan Anak, FK UH : Makssar 4.Smeltzer, Suzanne C, 2001, Keperawatan Medikal Bedah Brunner & Suddarth, edisi 8, Volume 2, EGC : Jakarta 5.Suriadi & Rita Yuliani, 2001, Asuhan Keperawatan Anak, Edisi 1, Fajar Interpratama : Jakarta 6.Wong,L. Donna, 2004, Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik, Edisi 4, EGC : Jakarta

ASKEP SINDROMA NEFROTIK Sindroma Nefrotic (SN) adalah gambaran klinis dengan ciri khusus proteinuri masif lebih dari 3,5 gram per 1,73 m2 luas permukaan tubuh per hari (dalam praktek, cukup > 3,0-3,5 gr per 24 jam) disertai hipoalbuminemi kurang dari 3,0 gram per ml. Pada SN didapatkan pula lipiduria, kenaikan serum lipid lipoprotein, globulin, kolesterol total dan trigliserida, serta adanya sembab sebagai akibat dari proteinuri masif dan hipoproteinemi. Beberapa ahli penyakit ginjal menambahkan kriteria lain : 1. Lipiduria yang terlihat sebagai oval fat bodies atau maltase cross bodies. 2. Kenaikan serum lipid, lipoprotein, globulin, kolesterol total dan trigliserida 3. Sembab. ETIOLOGI Di klinis sebagian besar pasien sindrom nefrotik, berkisar antara 75 sampai 80 % termasuk sindrom nefrotik idiopati,

etiologinya tidak diketahui. Sebagian kecil pasien-pasien sindrom nefrotik (20%) termasuk sindrom nefrotik sekunder, etiologinya sangat heterogen. 1. Penyakit ginjal parenkim primer • Glomerulonefritis (pasca streptococcus) • Idiopati (Lipoid, membranous, membranoproliperatif) 2. Penyakit metabolik dan jaringan kolagen • Diabetes Mellitus • Amiloidosis • Henoch Schonlein Purpura • Lupus Eritematosus Sistemik 3. Gangguan sirkulasi mekanik • Right Heart Syndrome • Trombosis Vena Renalis 4. Penyakit-penyakit keganasan • Hodgkin • Limfosarkom • Mieloma multiple 5. Penyakit-penyakit infeksi • Malaria • Sifilis • Tifus abdominalis • Hepatitis B, C • Schistosomiasis • Lepra 6. Toksin-toksin spesifik • Logam-logam berat (merkuri, emas dan bismut) • Obat-obatan (trimetadion, parametadion, pensilinamin, captopril) 7. Kelainan kongenital 8. Lain-lain • Sirchosis hepatis • Obesitas • Kehamilan • Transplantasi ginjal Glomerulonefritis primer atau idiopatik merupakan penyebab SN yang paling sering. Dalam kelompok GN primer, GN Lesi Minimal (GNLM), Glomerulosklerosis Fokal Segmental (GSFS), GN Membranosa dan GN Membranoproliferatif (GNMP) merupakan kelainan histopatologik yang sering ditemukan. PATOFISIOLOGI PROTEINURIA Proteinuria disebabkan peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein akibat kerusakan glomerulus. Dalam keadaan normal membran basal glomerulus (MBG) mempunyai mekanisme penghalang untuk mencegah kebocoran protein. Mekanisme penghalang pertama berdasarkan ukuran molekul (size barrier) dan yang kedua berdasarkan muatan listrik (charge barrier). Pada SN kedua mekanisme penghalang tersebut ikut terganggu. Selain itu konfigurasi molekul protein juga menentukan lolos tidaknya protein melalui MBG. Proteinuria dibedakan menjadi selektif dan non-selektif berdasarkan ukuran molekul protein yang keluar melalui urin. Proteinuria Proteinuria selektif apabila yang keluar terdiri dari molekul kecil misalnya albumin. Sedangkan non-selektif apabila protein yang keluar terdiri dari molekul besar seperti imunoglobulin. Selektivitas proteinuria ditentukan oleh keutuhan struktur MBG. Pada SN yang disebabkan oleh GNLM ditemukan proteinuria selektif. Pemeriksaan mikroskop elektron memperlihatkan fusi foot processus sel epitel viseral glomerulus dan terlepasnya sel dari struktur MBG. Berkurangnya kandungan heparan sulfat proteoglikan pada GNLM menyebabkan muatan negatif MBG menurun dan albumin dapat lolos ke dalam urin. Pada GSFS, peningkatan permeabilitas MBG disebabkan oleh suatu faktor yang ikut dalam sirkulasi. Faktor tersebut menyebabkan sel epitel viseral glomerulus terlepas dari MBG sehingga permeabilitasnya meningkat. Pada GNMN kerusakan struktur MBG terjadi akibat endapan komplek imun di sub-epitel. Komplek C5b-9 yang terbentuk pada GNMN akan meningkatkan pemeabilitas MBG, walaupun mekanisme yang pasti belum diketahui. HIPOALBUMINEMIA Konsentrasi albumin plasma ditentukan oleh asupan protein,

sintesis albumin hati dan kehilangan protein melalui urin dan usus (protein loosing enteropathy). Pada SN hipoalbuminemia disebabkan oleh proteinuria masif dengan akibat penurunan tekanan onkotik plasma. Untuk mempertahankan tekanan onkotik plasma maka hati berusaha meningkatkan sintesis albumin. Jika peningkatan sintesis albumin hati tidak berhasil menghalangi timbulnya hipoalbuminemia keadaan ini akan diikuti oleh keadaan hipovolemia yang mungkin menyebabkan uremia pre-renal dan tidak jarang terjadi oliguric acute renal failure. Penurunan faal ginjal ini akan mengurangi filtrasi natrium dari glomerulus. Retensi Na+ dan air yang berhubungan dengan sistem Renin-angiotensin aldosteron (RAA) dapat terjadi bila sindrom nefrotik ini telah memperlihatkan tanda-tanda aldosteronisme sekunder. Retensi natrium dan air pada keadaan ini (aldosteronisme) dapat dikeluarkan dari tubuh dengan pemberian takaran tinggi diuretik yang mengandung antagonis aldosteron. Diet tinggi protein dapat meningkatkan sintesis albumin hati, tetapi dapat, mendorong peningkatan ekskresi albumin melalui urin. Hipolabuminemia dapat pula terjadi akibat peningkatan reabsorbsi dan katabolisme albumin oleh tubulus proksimal. EDEMA Edema pada SN dapat diterangkan dengan teori underfill dan overfill. Teori underfill menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan faktor kunci terjadinya edema pada SN. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga cairan bergeser dari intravaskular ke jaringan interstitium dan terjadi edema. Akibat penurunan tekanan onkotik plasma dan bergesernya cairan plasma terjadi hipovolemia, dan ginjal melakukan kompensasi dengan meningkatkan retensi natrium dan air. Mekanisme kompensasi ini akan memperbaiki volume intravaskular tetapi juga akan mengeksaserbasi terjadinya hipoalbuminemia sehingga edema semakin berlanjut. Teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium adalah defek renal utama. Retensi natrium oleh ginjal menyebabkan cairan ekstraselular meningkat sehingga terjadi edema. Penurunan laju filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah retensi natirum dan edema akibat teraktivasinya sistem Reninangiotensin-aldosteron terutama kenaikan konsentrasi hormon aldosteron yang akan mempengaruhi sel-sel tubulus ginjal untuk mengabsorbsi ion natrium sehingga ekskresi ion natrium (natriuresis) menurun. Selain itu juga terjadi kenaikan aktivasi saraf simpatetik dan konsentrasi katekolamin yang menyebabkan tahanan atau resistensi vaskuler glomerulus meningkat, hal ini mengakibatkan penurunan LFG dan kenaikan desakan Starling kapiler peritubuler sehingga terjadi penurunan ekskresi natrium. Kedua mekanisme underfill dan overfill tersebut ditemukan secara bersama pada pasien SN. Faktor seperti asupan natrium, efek diuretik atau terapi steroid, derajat gangguan fungsi ginjal, jenis lesi glomerulus dan keterkaitan dengan penyakit jantung atau hati akan menentukan mekanisme mana yang lebih berperan. PENGARUH SISTEMIK DAN HIPOALBUMINEMIA Semua organ tubuh dapat mengalami perubahan-perubahan seperti kerusakan jaringan yang jelas terlihat pada kulit dan kuku. Garis striae terlihat tersebar pada kulit paha dan dinding perut. Garis horizontal (berwarna putih) pada kuku dinamakan Muercke line, albumin serum bertindak sebagai pengikat steroid adrenokortikal dan hormon tiroid. Kehilangan sejumlah hormon tiroid mungkin cukup untuk merangsang pembentukan thyroid stimulating hormon (TSH) dan pembentukan goiter. Goiter ini akan mengalami regresi bila sindroma nefrotik telah mengalami remisi. Hormon tiroid terikat juga pada plasma prealbumin yang mempunyai berat molekul 61.000 dan beberapa globulin. Transferin dan seruloplasmin merupakan pengikat protein lainnya yang dapat lolos melalui kerusakan glomerulus. Kehilangan imunoglobulin-G (IgG) sering menyebabkan tubuh peka terhadap setiap infeksi. Kehilangan sejumlah faktor-faktor fibrinolisis melalui kerusakan glomerulus dapat menyebabkan pembentukan trombus. Kehilangan sejumlah 25-Hydroxycholecalciferol yang terikat pada protein dapat menyebabkan gangguan ionisasi, terdapat

penurunan kalsium serum (hipokalsemia) dengan gejala tetani. HIPERLIPOPROTEINEMI DAN HIPERFBRINOGENEMIA Kolesterol terikat pada plasma dan merupakan konstituen dari lipoprotein yang terdiri dari high dan low density (HDL & LDL). Semua fraksi lipoprotein, kecuali HIDL akan meninggi pada sindrom nefrotik. Mekanisme hiperlipoproteinemia pada sindrom nefrotik tidak diketahui, diduga berhungan dengan mobilisasi lemak tubuh untuk sintesis protein setelah terjadi keseimbangan negatif protein. Pengalaman klinis membuktikan bahwa hiperlipoproteinemia dapat dicegah atau diatasi sementara dengan infus albumin, dan akan meninggi lagi selama masih terdapat kelainan ginjal. Hiperkolesterolemia dapat merupakan indikator hiperlipoproteinemi pasca sindrom nefrotik. Kolesterol serum meninggi, dapat mencapai 400-600 mg% dan trigliserid serum 2-3 gram%. Sindrom nefrotik yang tidak disertai hiperkolesterolemia dinamakan pseudo-nephrotic syndrome. Biasanya ditemukan pada lupus eritematosus sistemik atau telah terjun ke fase gagal ginjal. KELAINAN-TUBULUS GINJAL Proteinuria berat/masif sedang diikuti oelh glikosuda, aminoasiduda, dan fosfaturia walaupun tidak dijumpai diabetes mellitus atau nefropati paraprotein. Hipokalsiuri dapat merupakan gambaran sindrom nefrotik walaupun LFG masih normal. GAMBARAN KLINIS Sembab merupakan keluahan utama, tidak jarang merupakan keluhan satu-satunya dari sinrom nefrotik. Timbulnya terutama pada pagi dan hilang pada siang hari. Setelah beberapa minggu atau bulan, sembab menetap. Lokasi sembab biasanya mengenai kelopak mata, tungkai, perut, torak dan genitalia. Pada sindrom nefrotik dengan hipoalbuminemia berat (albumin serum kurang dari 2 gram%) sembab ini akan mengenai seluruh tubuh, dinamakan anasarka. Pasien-pasien mengeluh sesak nafas, kaki terasa berat dan dingin, tidak jarang dengan diare. Otot-otot mengalami atrofi terutama otot sekelet (muscle wasting), karena keseimbangan negatif dari nitrogen atau akibat efek samping pemberian kortikosteroid jangka lama. Atrofi otot-otot ini akan terlihat makin nyata bila sembab telah hilang. Pada sindrom nefrotik berat dengan albumin serum kurang dari 2 gram% dan berlangsung lama selalu disertai tandatanda malnutrisi seperti perubahan-perubahan rambut dan kulit, pembesaran kelenjar parotis, garis Muercke pada kuku. Pada beberapa pasien tidak jarang dengan keluhan yang menyerupai acute abdomen yaitu sakit perut hebat, mual-mual dan muntah-muntah, dinding perut sangat tegang. Keluhankeluhan demikian dinamakan nephrotic crisis. Pada laparotomi hanya ditemukan cairan asites steril dan serat-serat fibrin. Sindrom nefrotik sangat peka terhadap infeksi sekunder terutama infeksi saluran nafas (pneumonia), dan saluran kemih (pielonefritis). Pemeriksaan diagnosis fisik Pasien sesak nafas, muka sembab (puffy face), anemi ringan, pembesaran kelenjar parotis, struma difussa non toksik, efusi pleura, asites, sembab subkutis dinding perut dan dada, sembab tungkai dan lengan, sembab genitalia, hipertensi ringan dan sedang. Hipertensi berat dengan atau tanpa penyulit bukan merupakan gejala sindrom nefrotik tetapi mempunyai hubungan dengan etiologi dan perubahan-perubahan histopatologis ginjal. Pada pasien-pasien glomerulopati lesi minimal (GLM) jarang ditemukan hipertensi. Pada glomerulopati membranous (GM) hipertensi ditemukan pada kira-kira 50%. Hipertensi lebih sering ditemukan (75%) bila sindrom nefrotik mempunyai hubungan dengan glomerulonefritis kronis, lupus nefritis dan glomerulo-sklerosis interkapiler pada diabetes mellitus. HUBUNGAN ANTARA KELAINAN HISTOPATOLOGI DAN GAMBARAN KLINIK 1. Glomerulopati Lesi Minimal (GLM) Glomerulopati lesi minimal sering dijumpai pada sindroma nefrotik anak-anak. Angka kejadian glomerulopati lesi minimal pada sindrom nefrotik dewasa antara 10-15%. Gambaran

klinik yang khas : faal ginjal normal, tidak ditemukan hematuria, normotensi, mempunyai respon yang baik terhadap kortikosteroid dengan remisi mencapai 90 %. Remisi spontan mencapai 60 %. Kira-kira 2/3 dari seluruh pasien glomerulopati lesi minimal akan mengalami kambuh ( relap ) 3-4 bulan setelah remisi sempurna, tetapi sebagian besar pasien-pasien tersebut masih menunjukkan respon yang baik terhadap kortikosteroid dan sebagian kecil terhadap imunosupresif lain misalnya siklofosfamid (endoksan). Pasien-pasien yang memperlihatkan respon baik terhadap siklofosfamid ini akhirnya akan memperlihatkan baik terhadap kortikosteroid lagi. Hampir 70% dari pasien-pasien glomerulopati lesi minimal yang mengalami kambuh (relap), didahului oleh infeksi saluran pernafasan non streptokok dengan periode laten kurang dari 10 hari, atau penyakit atopik saluran nafas atas ( rinitis alergik). Pengamatan penulis menemukan relapser sindrom nefrotik (pasien anak) sering didahului penyakit atopik; seperti rinitis alergi atau asma bronchial. Pemeriksaan petanda alergi (IgE total) sangat tinggi. Sebagian besar pasien relapsersindrom nefrotik setelah usia dewasa sering mengalami episode asma bronchial. Biopsi ginjal ulangan dari pasien-pasien glomerulopati lesi minimal yang resisten terhadap kortikosteroid memperlihatkan lesi-lesi glomerulus seperti amiloid atau deposit-deposit komplek imun atau glomerulosklerosis fokal. 2. Glomerulopati Lesi Membranous (GLM) Angka kejadian lesi membranous kira-kira 30-50% dari sindrom nefrotik pada orang dewasa. Perjalanan penyakit glomerulopati lesi membranous menyusup lambat. Proteinuria biasanya lebih dari 10 gram per hari dan sifatnya non selektif. Kira-kira 75% dari pasien-pasien glomerulopati lesi membranous dengan gambaran klinik sembab, disamping lebih dari 10% dengan hematuria makroskopis terutama pada anak-anak. Hematuria mikroskopis ditemukan kira-kira lebih dari 50% dan 1/3 dari pasien-pasien disertai hipertensi dan penurunan faal ginjal. Hipokomplemenemia bukan merupakan gambaran dari pasien-paien glomerulopati membranous. Remisi ditemukan pada kira-kira 30%, tetapi sering terjadi kambuh kembali (relap) setelah beberapa bulan atau tahun. Prognosis tidak tergantung dari derajat penebalan membran basal. Proteinuria masif dan menetap (persisten) mempunyai prognosis buruk, lebih sering terjun menjadi gagal ginjal kronik (GGK). Masa hidup mencapai 5 tahun (70 sampai 90%) dan 10 tahun(50 sampai 60%). 3. Glomrulosklerosis lokal (GFS) Glomerulosklerosis fokal dapat ditemukan pada pasien-pasien dengan gambaran klinik proteinuria asimptomatik disertai hipertensi dan penurunan faal ginjal dan proteinuria masif (sindrom nefrotik). Angka kejadian glomerulosklerosis fokal pada sindrom nefrotik idiopati hanya kira-kira 10% pada anakanak, sedangkan pada orang dewasa 10-20%. Lesi-lesi yang ditemukan pada stadium permulaan dari GFS ini sulit dibedakan dengan GLM. Kecuali terdapat atrofi sel-sel tubulus yang mencolok. Klinik dijumpai hipertensi dan proteinuria non selektif. Remisi maupun eksaserbasi dapat terjadi pada glomerulosklerosis fokal. Remisi dapat mencapai 25% pada anak-anak. Progresivitas penyakit sampai terjun menjadi gagal ginjal hanya sekitar 30% dari semua pasien. Peranan kortikosteroid maupun siklofosfamid masih diragukan, masih kontroversi diantara para peneliti. 4. Glomerulopati Lesi Proliferatif (GLP) atau Glomerulopati lesi membrano-proliferatif (GLMP) atau Glomerulopati mesangiokapiler (GMK). Glomerulopati lesi membrano-proliferatif idiopati relatif jarang, biasanya ditemukan pada usia adolesen dengan umur antara 15-30 tahun. Gambaran klinik Glomerulopati membranoproliferatif sindrom nefrotik (30%), proteinuria dengan atau tanpa hematuria (30%) dan sindrom nefrotik akut (20%). Gambaran klinik sindrom nefrotik dengan lesi membranoproliferatif : proteinuria masif non selektif,

hematuria, hipertensi, penurunan faal ginjal progresif lambat selama bertahun-tahun sebelum terjadi sindrom azotemia. Bila proteinuria masif dan menetap (persisten) menunjukkan prognosis buruk dan akan terjun menjadi gagal ginjal kronik (GGK). Peranan kortikosteroid masih kontroversi. Pengobatan semata-mata simtomatis sebelum transplantasi ginjal. KOMPLIKASI Penyulit (komplikasi) Sindrom Nefrotik tergantung dari beberapa faktor : - Kelainan histopatologis - Lamanya sakit - Usia pasien a) Malnutrisi, akibat hipolabuminemia berat. b) Infeksi sekunder, disebabkan gangguan mekanisme pertahanan humoral, penurunan gamma globulin serum. c) Gangguan koagulasi, berhubungan dengan kenaikan beberapa faktor pembekuan yang menyebabkan keadaan hiperkoagulasi. d) Akselerasi aterosklerosis, akibat dari hipelipidemia yang lama. e) Kolap hipovolemia, akibat proteinuria yang berat. f) Efek samping obat-obatan : diuretik, antibiotik, kortikosteroid, antihipertensi, sitostatika yang sering digunakan pada pasien sindrom nefrotik. g) Gagal ginjal. EVALUASI KLINIK Berdasarkan pemikiran bahwa penyebab SN sangat luas maka anamnesis dan pemeriksaan fisis serta pemeriksaan urin, termasuk pemeriksaan sedimen, perlu dilakukan dengan cermat. Pemeriksaan kadar albumin dalam serum, kolesterol, dan trigliserid juga membantu penilaian terhadap SN. Anamnesis penggunaan obat, kemungkinan berbagai infeksi dan riwayat penyakit sistemik lain perlu diperhatikan. Pemeriksaan serologik dan biopsi ginjal sering diperlukan untuk menegakkan diagnosis dan menyingkirkan kemungkinan penyebab GN sekunder. Pemeriksaan serologik sering tidak banyak memberikan informasi dan biayanya mahal. Karena itu sebaiknya pemeriksaan serologik hanya dilakukan berdasarkan indikasi yang kuat. PENGOBATAN Pengobatan SN terdiri dari pengobatan spesifik yang ditujuka terhadap penyakit dasar dan pengobatan non-spesifik untuk mengurangi proteinuria, mengontrol edema dan mengobati komplikasi. Diuretik disertai diet rendah garam dan tirah baring dapat membantu mengontrol edema. Kontrol proteinuria dapat memperbaiki hipoalbuminemia dan mengurangi risiko komplikasi yang ditimbulkan. Pembatasan asupan protein 0,60,8 gr/kg berat badan/hari dapat mengurangi proteinuria.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->