Professional Documents
Culture Documents
emfisema Panacinar menghancurkan seluruh alveolus seragam dan dominan di bagian bawah
paru-paru.Panacinar emfisema umumnya diamati pada pasien dengan homozigot -antitrypsin
alpha1 (AAT) kekurangan .Pada orang yang merokok, panacinar emfisema fokus pada basis
paru-paru bisa menyertai emfisema centriacinar.
emfisema Paraseptal, juga dikenal sebagai emfisema asinar distal, preferentially melibatkan
struktur saluran napas distal, duktus alveolar, dan kantung alveolar. Proses ini terlokalisasi di
sekitar septae dari paru-paru atau pleura. Meskipun aliran udara sering terjaga, maka bullae
apikal dapat menyebabkan pneumotoraks spontan.bullae Giant kadang-kadang menyebabkan
kompresi berat dari jaringan paru-paru yang berdekatan.
Patogenesis
Sebagian besar kasus PPOK adalah hasil dari paparan stimuli berbahaya, paling sering asap
rokok. Respon inflamasi normal diperkuat pada orang rawan pembangunan PPOK. 1 Genetika
diyakini berperan dalam respon ini karena tidak semua perokok mengembangkan
penyakit. Komposisi seluler dari peradangan saluran napas dominan dimediasi oleh neutrofil,
makrofag, dan limfosit. Sel-sel ini melepaskan faktor chemotactic untuk merekrut lebih banyak sel
(sitokin pro inflamasi yang memperkuat peradangan) dan faktor pertumbuhan yang
mempromosikan perubahan struktural. peradangan ini lebih diperkuat oleh stres oksidatif dan
produksi protease.Oksidan yang dihasilkan dari asap rokok dan dilepaskan dari sel-sel
inflamasi. Protease diproduksi oleh sel inflamasi dan epitel. Hal ini menyebabkan
ketidakseimbangan protease-antiprotease yang menuju kepada kebinasaan elastin dan elemen
struktural lainnya. Hal ini diyakini sentral dalam perkembangan emfisema.
Patologi
Trdpt pelebaran secr abnormal saluran udara sebelah distal bronchus terminal yang disertai
kerusakan dinding alveolus
Etiologi
Merokok,keturunan,infeks,hipotesis elastase-antielastase
Alpha1-antitrypsin kekurangan
AAT adalah anggota glikoprotein dari keluarga inhibitor protease serin yang disintesis di hati dan
dikeluarkan ke dalam aliran darah. Tujuan utama dari asam amino 394-tunggal-rantai protein
adalah untuk menetralisir elastase neutrofil di interstitium paru-paru dan untuk melindungi dari
kerusakan parenkim paru elastolytic. Parah defisiensi AAT predisposes untuk elastolysis
terlindung dengan sequela klinis dari onset awal emfisema panacinar.
Defisiensi AAT adalah warisan sebagai kondisi kodominan autosom. Gen terletak pada lengan
panjang kromosom 14 dan telah diurutkan dan kloning. Jenis yang paling umum kekurangan AAT
parah terjadi pada individu yang homozigot untuk protein Z-tipe. individu
Homozigot (PIZZ) memiliki tingkat serum di bawah kisaran tingkat referensi (referensi kisaran,
20-53 mmol / L). Risiko emfisema terjadi di bawah ambang batas 11 mmol / L