Professional Documents
Culture Documents
PENDAHULUAN
Asam amino adalah salah satu senyawa yang ada didalam tubuh makhluk hidup
yang diantaranya hewan dan manusia yang berguna untuk sebagai sumber bahan utama
pembentukan protein dalam tubuh. Kira-kira 75% asam amino digunakan untuk sintesis
protein. Asam-asam amino dapat diperoleh dari protein yang kita makan atau dari hasil
degradasi protein di dalam tubuh kita. Protein yang terdapat dalam makanan di cerna
dalam lambung dan usus menjadi asam-asam amino yang diabsorpsi dan di bawa oleh
darah ke hati. Protein dalam tubuh dibentuk dari asam amino. Hati adalah organ tubuh
dimana terjadi reaksi Anabolisme dan Katabolisme. Proses Metabolik dan katabolik juga
terjadi dalam jaringan di luar hati. Asam amino yang terdapat dalam darah berasal dari
tiga sumber yaitu absorpsi melalui dinding usus, hasil penguraian protein dalam sel dan
hasil sintesis asam amino dalam sel. Hati berfungsi sebagai pengatur konsentrasi asam
amino dalam darah.
(http://static.schoolrack.com/files/14204/34774/6-metabolisme_asam_amino.doc)
Proses metabolisme asam amino mendasari dan memberi pengaruh bagi
tubuh juga zat lain yang terdapat pada tubuh. Prosesnya yang berkesinambungan
juga berkaitan dengan proses pembentukan bahan tertentu bagi kepentingan
biologis tubuh. Hal tersebut ini merupakan proses kontinu. Karena protein di
dalam tubuh secara terus menerus diganti (protein turnover).
1. Apa saja proses yang terjadi dalam metabolisme asam amino yang terdiri
dari katabolisme asam amino, siklus urea, perubahan rangka asam amino
menjadi zat antara amfibolik?
2. Bagaimana peran asam amino dalam proses pembentukan bahan tertentu
yang mempunyai kepentingan biologis?
3. Apakah efek metabolisme asam amino?
1
1.3 Tujuan
1. Untuk mengetahui proses yang terjadi dalam etabolisme asam amino yang
terdiri dari kata bolisme asam amio, siklus urea, perubahan rangka asam
amino menjadi zat antara amfibolik.
2. Untuk mengetahui peran asam amino dalam proses pembentukan bahan
tertentu yang mempunyai kepentingan biologis.
3. Untuk mengetahui efek metabolisme asam amino.
2
BAB II
PEMBAHASAN
Katabolisme Asam amino melalui reaksi umum asam amino. Asam amino
tidak dapat disimpan oleh tubuh. Jika jumlah asam amino berlebihan atau terjadi
kekurangan sumber energi lain (karbohidrat dan protein), tubuh akan
menggunakan asam amino sebagai sumber energi. Tidak seperti karbohidrat dan
lipid, asam amino memerlukan pelepasan gugus amin yang berasal dari deaminasi
nitrogen_-amino_pada_asam-asam_amino.
(http://static.schoolrack.com/files/14204/34774/6-
metabolisme_asam_amino.doc.)
3
Ada 2 tahap pelepasan gugus amin dari asam amino, yaitu :
1. Transaminasi
Proses katabolisme asam amino berupa pemindahan gugus amino dari
suatu asam amino ke senyawa lain dengan bantuan enzim
aminotransferase, yaitu memindahkan amin kepada α-ketoglutarat
menghasilkan glutamat atau kepada oksaloasetat menghasilkan aspartat.
(http://static.schoolrack.com/files/14204/34774/6-
metabolisme_asam_amino.doc.)
2. Deaminasi oksidatif
Pelepasan amin dari glutamat menghasilkan ion amonium.
(http://static.schoolrack.com/files/14204/34774/6-
metabolisme_asam_amino.doc.)
Proses tersebut mengunakan enzim L-glutamat dehidrogenase, yaitu
suatu enzim yang terdapat dimana-mana dalam jaringan mamalia yang
menggunakan NAD+ atau NADP+ sebagai oksidan. (Murray, Robert K.
1999 : 308)
4
Glutamat juga dapat memindahkan amin ke rantai karbon lainnya, menghasilkan asam amino
baru.
Gambar 2.1.1.3 Contoh reaksi deaminasi oksidatif. Perhatikan glutamat mengalami deaminasi
menghasilkan amonium (NH4+). Selanjutnya ion amonium masuk ke dalam siklus urea.
Intoksikasi Amonia
Amonia merupakan senyawa yang sangat toksik bagi manusia sehingga
harus dibuang atau dikeluarkan. Amonia yang dihasilkan bakteri enterik diserap
ke dalam darah vena porta yang dengan demikian darah ini mengandung amonia
dengan kadar yang lebih tingi dibandingkan darah sistemik. Kadar urea normal
dalam tubuh adalah 10-20 g/dL. Karena hati yang sehat akan segera
mengeluarkan amonia ini dari dalam darah porta, maka darah perifer pada
hakekatnya tidak mengandung amonia. Hal ini sangat penting karena amonia
dengan jumlah renik sekalipun akan bersifat toksik bagi sistem saraf pusat. Jika
5
darah porta tidak mengalir lewat hati, maka amonia dapat meningkat hingga
mencapai kadar yang toksik dalam darah sistemik. Keadaan ini terjadi setelah
fungsi hati mengalami gangguan yang berat atau setelah adanya hubungan
kolateral antara vena porta dan vena sistemik sebagaimana terjadi pada keadaan
sirosis. Gejala intoksikasi amonia mencakup tremor, bicara yang pelo, penglihatan
kabur, dan pada kasus-kasus yang berat, koma, serta kematian. Gejala-gejala ini
menyerupai gejala pada sindrom koma hepatikum yang terjadi ketika kadar
amonia darah dan otak mengalami kenaikan. Penanganana keadaan ini
menekankan pada tindakan yang bertujuan untuk menurunkan kadar amonia
darah. (Murray, Robert K. 1999 : 309)
Di otak, amonia akan berikatan dengan -ketoglutarat dan menghasilkan
glutarat. Akibatnya otak akan kehabisan -ketoglutarat yang penting pada siklus
krebs. Hal ini menyebabkan kegagalan siklus krebs atau TCA yang penting untuk
memproduksi ekivalen pereduksi (NADH dan FADH 2 ) yang dapat menghasilkan
ATP di rantai respirasi mitokondria, sehingga menyebabkan kekurangan produksi
energi. (repository.ui.ac.id/dokumen/lihat/2959.pdf)
Proses yang terjadi di dalam hati tersebut selanjutnya disebut sebagai siklus urea.
6
merupakan enzim sitosol yang lebih menggunakan glutamin sebagai donor
nitrogen ketimbang amonia, berfungsi dalam biosintesis pirimidin.
Pembentukan karbamoil fosfat memerlika 2 mol ATP. Satu molekul ATP
bertindak sebagai sumber fosfat. Konversi ATP kedua menjadi AMP dan
pirofosfat bersama-sama hidrolisis pirofosfat menjadi orto fosfat akan
menghasilkan energi pendorong bagi sintesis ikatan amida dan serta ikatan
anhidrida asam campuran dari karbamoil fosfat. Dengan demikian, kerja
yang seirama antara enzim glutamat dehidrogenase dan karbamoil fosfat
sintetaase I akan menggerakkan nitrogen secara ulang alik kedalam
karbamoil fosfat, yang merupakan senyawa antara dengan potensi
pemindahan gugus yang tinggi.
Reaksi yang kompleks ini berlangsung secara bertahap dan
kemungkinan terjadi sebagai berikut. Reaksi bikarbonat dan ATP akan
membentuk karbonil fosfat serta ADP. Kemudian amonia menggantikan
ADP sehingga terbentuk karbamat dan ortofosfat. Akhirnya, fosforilasi
karbamat oleh ATP yang kedua membentuk karbamoil fosfat. Karbamoil
fosfat sintetase I merupkan enzim yang bersifat membatasi atau memacu
kecepatan reaksi pada siklus urea. Enzim pengatur ini hanya bekerja aktif
dengan adanya aktifator alosterik N-asetil glutamat yang pengikatannya
memicu perubahan struktur yang akan meningkatkan afinitas sintetase
terhadap ATP.
2. Karbomoil Fosfat Plus Ornitin Membentuk Sitrulin
Enzim L-ornitin transkarbomilase mengkatalisasi pemindahan
moietas karbamoil dari karbamoil fosfat kepada ornitin yang membentuk
sitrulin + ortofosfat. Meskipun reaksi berlangsung dalam matriks
mitokondria, kompartemen tempat terbentuknya substrat ornitin dan
tempat produk sitrulin mengalami metabolisme lebih lanjut adalah sitosol.
Dengan demikian, masuknya ornitin ke dalam mitokondria dan keluarnya
sitrulin dari dalam mitokondria melibatkan sistem transportasi membran
internal mitokondria.
3. Sitrulin Plus Aspartat Membentuk Argininosuksinat
7
Reaksi argininnosuksinat sintetase menghubungkan aspartat
dengan sitrulin lewat gugus amino aspartat dan memberikan nitrogen
kedua urea. Reaksi ini memerlukan ATP dan meliputi pembentukan segera
sitrulin AMP. Kemudian, pergeseran selanjutnya AMP oleh aspartat akan
membentuk sitrulin.
4. Pemecahan Argininosuksinat membentuk Arginin dan Fumarat
Reaksi pemecahan argininosuksinat yang merupakan reaksi
eliminasi trans yang reversibel dan dikatalisasi oleh enzim
arginosuksinase, akan mempertahankan nitrogen dalam produk arginin dan
melepaskan kerangka aspartat sebagai fumarat. Penambahan air pada
fumarat akan membentuk L-malat, dan oksidasi-selanjutnya L-malat yang
bergantung-NAD+ akan membentuk oksaloasetat. Kedua reaksi ini,
kendati analog dengan reaksi pada siklus asam sitrat, dikatalisasi oleh
enzim fumarat dan malat dehidrogenase yang terdapat dalam sitosol.
Transaminasi oksaloasetat oleh glutamat membentuk kembali aspartat.
Jadi, kerangka karbon pada aspartat/fumarat bertindak sebagai karier bagi
pengangkutan nitogen glutamat ke dalam prekursor urea.
5. Pemecahan Arginin Melepaskan Urea dan Membentuk Kembalai Ornitin
Reaksi akhir pada siklus urea, yaitu reaksi pemecahan hidrolitik
gugus guanidino pada arginin yang dikatalisasi oleh enzim arginase dalam
hati, akan melepaskan urea. Produk lainnya, yaitu ornitin, memasuki
mitokondria, hati untuk melakukan perputaran tambahan dalam siklus
urea. Arginase dalam jumlah yang lebih kecil juga terdapat dalam jaringan
renal, otak, kelenjar mamae, jaringan testis dan kulit. Ornitin dan lisin
merupakan inhibitor enzim arginase yang poten dengan sifat
kompetetifnya dengan arginin. (Murray, Robert K. 1999 : 312-313)
8
Gambar 2.1.2.1 Tahapan-tahapan proses yang terjadi di dalam siklus urea
9
Gambar 2.1.2.2 Tahapan-tahapan proses yang terjadi di dalam siklus urea
10
Asam amino yang dipecah menjadi piruvat, α-ketoglutarat dan
suksinil KoA, fumarat atau oksaloasetat disebut glukogenik
Dari 20 asam amino dalam protein
leusin dan lisin : ketogenik
Isoleusin, fenilalanin, triptofan dan trionin adalah ketogenik dan
glukogenik
Sebagian kerangka karbonya membentuk asetil-KoA atau
asetoasetil-KoA, sedangkan lainnya membentuk senyawa
yang potensial untuk sintesis glukosa
14 asam amino yang lain digolongkan sebagai asam amino
glukogenik
11
Dari gambar diatas dapat dijelaskan sebagi berikut :
Pengeluaran nitrogen - amino melalui transminasi paling sering
berupa inisial katabolisme asam amino. Reaksi berikutnya akan
mengeluarkan setiap nitrogen tambahan dan membangun kembali
kerangka hidrokarbon yang tersisa untuk konversi menjadi
senyawa-antara amfibolik seperti oksaloasetat, -ketoglutarat,
piruvat, serta asetil KoA. Deaminasi asparagin membentuk aspartat
menjadi oksalasetat. Prolin tidak mengalami transaminasi
langsung, tetapi sebaliknya akan teroksidasi menjadi dehidroprolin
yang menambah air dengan membentuk senyawa glutamat--
semialdehid. Senyawa ini kemudian teroksidasi menjadi glutamat
dan mengalami transminasi menjadi -ketoglutarat. Katabolisme
arginin dikatalisasi oleh enzim arginase yang merupakan enzim
pada sintesis urea. Transaminasi -nitrogen dan ornitin kemudian
membentuk senyawa glutamat--semialdehid dan katabolisme
arginin akan bergabung dengan katabolisme histidin. Glutamin
dan glutamat sejajar dengan katabolisme asparagin dan aspartat,
namun membentuk senyawa -ketoglutarat. Meskipun glutamat
dan aspartat keduanya merupakan substrat bagi enzim transaminase
yang sama, namun deamidasi glutamin dikatalisasi oleh enzim
glutaminase. (Murray, Robert K. 1999 : 313,338)
Suksinil-KoA merupakan produk-aktif amfibolik bagi katabolisme
metionon, isoleusin dan valin, namun hanya sebagian dari
kerangkanya yang akan dikonversikan. Empat perlima kerangka
karbon pada valin, tiga perlima pada metionin dan separuh pada
isoleusin akan membentuk suksinil-KoA. Atom karbon karboksil
semuanya akan membentuk CO2. Dua atom karbon terminal pada
isoleusin akan membentuk asetil-KoA, dan gugus metil pada asam
amino metionin dikeluarkan dalam bentuk tersebut. Apa yang
selanjutnya terjadi hanya berhubungan dengan konversi metionin
serta isoleusin menjadi propionil-KoA dan konversi valin menjadi
12
metilmalonil-KoA lewat metilmalonil-KoA menjadi suksinil-KoA.
(Murray, Robert K. 1999 : 332)
Hidrolisis fumarilasetoasetat membentuk fumarat dan asetoasetat
oleh enzim fumarilasetoasetat. Asetoasetat kemudian membentuk
asetil-KoA plus asetat lewat enzim ketotiolase. (Murray, Robert K.
1999 : 332) 325????
Keseluruhan empat atom karbon asam amino asparagin dan
aspartat akan membentuk oksaloasetat lewat sejumlah reaksi
berurutan yang dikatalis oleh enzim asparaginase dan
transaminase. (Murray, Robert K. 1999 : 317)
Enam asam amino membentuk piruvat. Transaminasi alanin akan
membentuk piruvat secara langsung sementara serin akan
dikatabolisasi melalui glisin. Setelah terjauksi sitin menjadi sistein,
dua kelompok reaksi katabolik akan mengubah sistein menjadi
piruvat. Katabolisme treonin akan bergabung dengan katabolisme
glisin setelah enzim treonin aldolase memecah treonin menjadi
glisin dan asetaldehid. Oksidasi asetaldehid membentuk asetat dan
akhirnya asetil KoA. (Murray, Robert K. 1999 : 338-339)
Semua atom karbon pada asam amino glisin, alanin, sistein,dan
serin-kendati hanya dua atom karbon pada asam amino treonin
akan membentuk piruvat. Piruvat kemudian dapat dikonversikan
asetil-KoA. Dari keseluruhan rangkaian diatas maka terbentuklah
siklus asam sitrat. (Murray, Robert K. 1999 : 333)
13
Gambar 2.4 amino acid degradation intermediates
2.2 Peran Asam Amino dalam Proses Pembentukan Bahan Tertentu yang
Mempunyai Kepentingan Biologis.
14
Produk khusus dapat berasal dari asam amino itu sendiri, kerangka c atau
bagian_dari_asam_amino_itu.
(mhanafi123.files.wordpress.com/2010/01/metabolisme-asam-amino.pdf)
Berbagai produk yang penting secara fisiologis dan berasal dari asam
amino mencakup heme, purin, pirimidin, hormon, nerutransmiter dan peptida
yang biologis-aktif. Selain itu banyak protein mengandung asam amino yang
sudah dimodifikasi untuk memenuhi fungsi khusus, seperti pengikatan kalsium,
atau sebagai senyawa antara yang bekerja untuk menstabilkan protein, yaitu
protein struktural, melalui ikatan silang kovalen berikutnya. Residu asam amino
dalam protein tersebut bertindak sebagai residu yang sudah dimodifikasi.
Akhirnya, terdapat molekul peptida kecil atau molekul mirip peptida yang tidak
disintesis dalam ribosom yang memiliki fungsi khusus dalam sel. Histamin, yang
dibentuk melalui dekarboksilasi histidin, memainkan peranan yang penting dalam
banyak reaksi alergi. Neurotransmiter spesifik yang berasal dari asam amino
mencakup -aminobutirat dari glutamat; 5-hidroksitripitamin (serotinin) dari
triptofan; dan dopamin, norepinefrin serta epinefrin dari tirosin. Banyak obat yang
digunakan untuk mengobati berbagai keadaan neurologis dan psikiatris
mempengaruhi metabolisme neurotransmiter tersebut diatas. (Murray, Robert K.
1999 : 340)
1. asam amino kecil
glisin = gly
o Berkaitan dengan sintesis: heme, purin, glutation (glu-cys-gly),
asam glikokholat, kreatin
o Membantu tubuh membentuk asam amino lain
o Merupakan bagian dari sel darah merah dan cytochrome (enzim
yang terlibat dalam produksi energi)
o Memproduksi glucagon yang mengaktifkan glikogen
o Berpotensi menghambat keinginan akan gula
alanin = ala
15
o Asam amino glukogenik terpenting
o Diekspor dari otot selama puasa dan exercise
o Membantu tubuh mengembangkan daya tahan
o Merupakan salah satu kunci dari siklus glukosa alanine yang
memungkinkan otot dan jaringan lain untuk mendapatkan energi
dari asam amino
tyrosin (tyr)
o Zat bakal melanin pada melanosit
o Zat bakal hormon tiroid pada kelenjar tiroid
o Zat bakal katekolamin: adrenalin, noradrenalin dan dopamin
o Neurotransmitter penting
o Pemicu hormon dopamine, epinephrine, norepinephrine, melanin
(pigmen kulit), hormon thyroid
o Meningkatkan mood dan fokus mental
tryptophan (trp)
o Zat bakal serotonin (5-hidroksitripitamin), suatu neurotransmitter
o Zat bakal nicotinamide
o Pemicu serotonin (hormon yang memiliki efek relaksasi)
o Merangsang pelepasan hormon pertumbuhan
16
histidin (his)
o Zat bakal unit karbon-tunggal / one-carbon unit (formimino-FH4)
o Dekarboksilasi histamin merangsang sekresi asam lambung
dan kontraksi otot polos
o Salah satu zat yang menyerah ultraviolet dalam tubuh
o Diperlukan untuk pembentukan sel darah merah dan sel darah
putih
o Banyak digunakan untuk terapi rematik dan alergi
17
o Zat bakal nitric oxide
o Diyakini merangsang produksi hormon pertumbuhan
o Diyakini sebagai pemicu Nitric Oxide (suatu senyawa yang
melegakan pembuluh darah untuk aliran darah dan pengantaran
nutrisi yang lebih baik) dan GABA
o Bersama glycine dan methionine membentuk creatine
lysin (lys)
o Gugus lys berinteraksi dengan glutamin ketika faktor xiiia
mengubah polimer fibrin menjadi bekuan fibrin yang stabil
o Kekurangan lycine akan mempengaruhi pembuatan protein pada
otot dan jaringan penghubung lainnya
o Bersama dengan Vitamin C membentuk L-Carnitine
o Membantu dalam pembentukan kolagen maupun jaringan
penghubung tubuh lainnya (cartilage dan persendian)
18
methionin (met)
o S-adenosil-methionin ( “methionin aktif”) merupakan donor metil
pada reaksi metilasi, misal: noradrenalin adrenalin
o Menyediakan S Untuk Biosintesis Cystein
o Prekusor dari cysteine dan creatine
o Menurunkan kadar kolestrol darah
o Membantu membuang zat racun pada organ hati dan membantuk
regenerasi jaringan baru pada hati dan ginjal
19
6. asam amino hidroksi
serin (ser)
o Menyediakan C untuk sintesis cystein
o Bagian dari fosfatidil serin
o Diperlukan untuk sintesis sfingolipid
o Sumber utama unit 1-carbon dalam tubuh
o Diperlukan untuk memproduksi energi pada tingkat sel
o Membantuk dalam fungsi otak (daya ingat) dan syaraf
threonin (thr)
o Fosforilasi thr oleh protein kinase terjadi pada beberapa
mekanisme transduksi signal
o Salah satu asam amino yang membantu detoksifikasi
o Membantu pencegahan penumpukan lemak pada organ hati
o Komponen penting dari kolagen
o Biasanya kekurangannya diderita oleh vegetarian
20
o Ikut dalam biosintesis gmp
o Ikut dalam biosintesis nukleotida pirimidin
o Menghasilkan ion amonium melalui kerja glutaminase pada respon
renal terhadap asidosis
o Reaksi detoksifikasi di hati
o Zat bakal glutamat dalam neuron
o Bahan bakar untuk enterosit
o Asam amino yang paling banyak ditemukan dalam otot manusia
o Dosis 2 gram cukup untuk memicu produksi hormon pertumbuhan
o Membantu dalam membentuk daya tahan tubuh
o Sumber energi penting pada organ tubuh pada saat kekurangan
kalori
o Salah satu nutrisi untuk otak dan kesehatan pencernaan
o Mengingkatkan volume sel otot
aspartat
o Biosintesis urea
o Biosintesis nukleotida purin
o Biosintesis amp
o Biosintesis nukleotida pirimidin
o Berlaku sebagai neurotransmitter
o Membantu mengubah karbohidrat menjadi energy
o Membangun daya tahan tubuh melalui immunoglobulin dan
antibodi
o Meredakan tingkat ammonia dalam darah setelah latihan
asparagin
o sintesis N-linked diogosakarida
21
guna unit 1-c
o yang dibawa oleh FH4: untuk sintesis nukleotida purin dan
pirimidin
o yang dibawa oleh SAM: untuk biosintesis kreatin, adrenalin dan
fosfatidilkholin
(mhanafi123.files.wordpress.com/2010/01/metabolisme-asam-amino.pdf
& www.binaraga.info/forum/topic.asp?TOPIC_ID=401)
Metabolisme adalah proses alami tubuh itu melakukan sepanjang hari dan
cara tubuh menggunakan energi tergantung pada tingkat metabolisme. Asam
amino membantu dalam sintesis makanan dan itulah mengapa mereka dapat
memiliki efek besar pada metabolisme.
Ada beberapa asam amino mempengaruhi metabolisme dan beberapa yang
paling penting adalah triptofan, fenilalanin, dan treonin antara lain. Semua asam
amino yang dibuat dalam hati dan mereka dikeluarkan bersama dengan insulin
untuk mengatur metabolisme tubuh.
Setiap orang membutuhkan tingkat metabolisme yang tinggi untuk
mencerna makanan dan kemudian mengubah makanan yang dicerna menjadi
energi. Seseorang yang memiliki tingkat metabolisme yang rendah akan sering
menjadi gemuk, yang mengarah ke berbagai masalah kesehatan lainnya.
Seseorang yang memiliki tingkat metabolisme yang berlebihan akan perlu makan
lebih banyak protein sebagai atau tubuhnya cenderung menggunakan lebih banyak
energi.
Ada beberapa asam amino dalam hati seperti arginin dan fenilalanin yang
dibutuhkan oleh tubuh karena berbagai alasan lain dari sekadar sintesis. Asam
amino dianggap sebagai blok bangunan protein dan mereka memainkan peranan
besar_dalam_kesejahteraan_tubuh.
(http://www.scumdoctor.com/Indonesian/obesity/metabolism/Amino-Acid-To-
Help-Metabolism.html.)
22
Jika ada ketidakberesan dalam pengolahan asam amino, yang dapat turun-
temurun, maka sel-sel dalam tubuh tidak dapat menyerap mereka. Jenis gangguan
ini menyebabkan gejala awal dan menyebabkan penyakit yang lebih parah. Salah
satu gejala awal akan berkurang metabolisme pada seseorang. Jenis gangguan ini
bahkan dapat diidentifikasi dalam bayi yang baru lahir. (scumdoctor.com)
Karena penyakit ini membuat gejala sedini mungkin di kehidupan, bayi baru
lahir secara rutin diskrining dalam beberapa kali. Di Amerika Serikat, bayi baru
lahir secara umum diskrining untuk phenylketonuria, penyakit air kencing sirop
maple, homocystinuria, tyrosinemia, dan sejumlah penyakit keturuanan lainnya,
walaupun_skrining_bervariasi_dari_setiap_negara.
Phenylketonuria_(PKU)
23
tak diobati sering mengeluarkan bau tubuh dan air kencing "mousy" akibat hasil
sampingan phenylalanine (phenylacetic asam) di air kencing dan keringat mereka.
Penyakit_Air_Kencing_Maple
24
neurologic abnormal, termasuk seizures dan koma, selama minggu pertama
kehidupan dan bisa meninggal dalam beberapa hari sampai berminggu-minggu.
Pada bentuk yang lebih ringan, anak awalnya kelihatannya normal tetapi
mengalami muntah, terhuyung-huyung, kebingungan, koma, dan bau sirop maple
terutama selama tekanan fisik, seperti infeksi atau pembedahan. Pada beberapa
Negara, bayi baru lahir secara rutin diskrining untuk penyakit ini melalui tes
darah.
Bayi dengan penyakit hebat diobati dengan dialisis. Beberapa anak dengan
penyakit ringan dapat diberikan injeksi vitamin B1 (thiamin). Sesudah penyakit
dapat dikontrol, anak selalu harus memakan makanan buatan yang rendah asam
amino khusus yang dipengaruhi olehi enzim yang hilang.
Homocystinuria
25
Tyrosinemia
26
BAB III
PENUTUP
1.1 Kesimpulan
b. Siklus urea
Proses yang terjadi di dalam siklus urea digambarkan terdiri atas
beberapa tahap yaitu:
1. Dengan peran enzim karbamoil fosfat sintase I, ion amonium
bereaksi dengan CO2 menghasilkan karbamoil fosfat. Dalam reaksi
ini diperlukan energi dari ATP
2. Dengan peran enzim ornitin transkarbamoilase, karbamoil fosfat
bereaksi dengan L-ornitin menghasilkan L-sitrulin dan gugus fosfat
dilepaskan
27
3. Dengan peran enzim argininosuksinat sintase, L-sitrulin bereaksi
dengan L-aspartat menghasilkan L-argininosuksinat. Reaksi ini
membutuhkan energi dari ATP
4. Dengan peran enzim argininosuksinat liase, L-argininosuksinat
dipecah menjadi fumarat dan L-arginin
5. Dengan peran enzim arginase, penambahan H2O terhadap L-
arginin akan menghasilkan L-ornitin dan urea.
28
Ada beberapa asam amino mempengaruhi metabolisme dan
beberapa yang paling penting adalah triptofan, fenilalanin, dan
treonin antara lain. Semua asam amino yang dibuat dalam hati dan
mereka dikeluarkan bersama dengan insulin untuk mengatur
metabolisme tubuh. Jika ada ketidakberesan dalam pengolahan
asam amino, yang dapat turun-temurun, maka sel-sel dalam tubuh
tidak dapat menyerap mereka. Jenis gangguan ini menyebabkan
penyakit<diantaranya>Phenylketonuria>(PKU),
Penyakit_Air_Kencing_Maple, Homocystinuria, Tyrosinemia.
1.2 Saran
29
DAFTAR PUSTAKA
repository.ui.ac.id/.../9ca726349378867fcea5a3f1b4c686406f58dec4.pdf
static.schoolrack.com/files/14204/34774/6-metabolisme_asam_amino.doc.
www.binaraga.info/forum/topic.asp?TOPIC_ID=401
www.medicastore.com
www.scumdoctor.com/Indonesian/obesity/metabolism/Amino-Acid-To-Help-
Metabolism.html
30
31