P. 1
ASKEP+TALASEMIA

ASKEP+TALASEMIA

|Views: 477|Likes:
Published by diantasmindina

More info:

Published by: diantasmindina on Oct 08, 2010
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

02/16/2013

pdf

text

original

BAB 1 Askep Talasemia

I.

Konsep dasar penyakit Thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, di mana satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik (Broyles, 1997). Dengan kata lain, thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb. Secara normal, Hb A dibentuk oleh rantai polipeptida yang terdiri dari 2 rantai beta. Pada beta thalassemia, pembuatan rantai beta sangat terhambat. Kurangnya rantai beta berakibat pada meningkatnya rantai alpha. Rantai alpha ini mengalami denaturasi dan presitipasi dalm sel sehingga menimbulkan kerusakan pada membran sel, yaitu membrane sel menjadi lebih permeable. Sebagai akibatnya, sel darah mudah pecah sehingga terjadi anemia hemolitik. Kelebihan rantai alpha akan mengurangi stabilitas ggugusan hem yang akan mengoksidasi hemoglobin dan membrane sel, sehingga menimbulkan hemolisa. Jenis thalasemia secara klinis dibagi menjadi dua golongan, yaitu thalassemia mayor yang memberikan gejala yang jelas bila dilakukan pengkajian dan thalasemia minor yang sering tidak memberikan gejala yang jelas. II. Etiologi Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat ditularkan.banyak diturunkan oleh pasangan suami isteri yang mengidap thalassemia dalam sel - selnya III. Patofisiologi Konsekuensi hematologic karena kurangnya sintesis satu rantau globin disebabkan rendahnya hemoglobin intraseluler (hipokromia) dan kelebihan relative rantai lainnya.

Perubahan ini menyebakan destruksi precursor sel darah merah dalam sumsum tulang (eritropoesis inefektif) dan hemolisis sel darah abnormal dilimpa (status hemolitik). Serangan sakit perut dengan muntah dapat menstimulasi gejaaala penyakit abdomen yang berat V. retikulosit tinggi.anisofolkilositosis. Rantai non-α yang tidak mempunyai pasangan aakan membentuk agregat yang tidak stabil yang merusak sel darah merah dan prekursornya. Rantai α yang bebas membentuk agregat yang sangat tidak stabil dan menghasilkan berbagai akibat selanjutnya. disfungsi gonad 11. Eritropoesis yang inefektif juga berkaitan dengan absorpsi berlebihan besi dari makanan. Gangguan pertumbuhan 4. menyebabkan ekspansi kompensasi sumsum eritropoetik. tampak struktur mozaik 8. jumlah trombosit dalm batas normal • Hapusan darah tepi : hipokrom mikrositer. Pemeriksaan Laboratorium • Darah tepi : kadar Hb rendah. Tulang. yang bersama dengan berulangnya transfuse darah (diperlukan oleh bebrapa penderita) menebabkan kelebihan besi yang parah. atau δ). Jantung membesar karena anemia kronis 9. menyebabkan keluarnya K⁺ dan gangguan sintesis DNA. hipotiroid. Ada riwayat keluarga 6. Hepatosplenomegali 5. bila parah. Kelainan hormonal seperti : DM. • α-thalassemia. Berkaitan dengan ketidakseimbangan sintesis rantai α dan rantai non-α (β. IV. osteoporosis. Ikterus atau sub ikterus 7.pregmentosit • Fungsi sum sum tulang : hyperplasia normoblastik • Kadar besi serum meningkat • Bilirubin indirect meningkat • Kadar Hb Fe meningkat pada thalassemia mayor • Kadar Hb A2 meningkat pada thalassemia minor . yang terpenting adalah kerusakan membrane sel. Fasies mongoloid fasies cooley 3. Pucat 2. denagan berkurangnya sintesis β-globin. normoblas. polikromasia sel target. Tanda danm gejala 1. Ginjal juga kadang – kadang juga membesar disebabkan oleh hemophoesis ekstra meduller 10.• β-Thalasemia .γ. sebagian besasr rantai α yang diproduksi tidak dapat menemukan pasangannya rantai β untuk berikatan. yang dapat menembus korteks tulangdan menyebabkan abnormalitas rangka pada anakanak yang sedang bertumbuh. Anemia yang disebabkannya.

3. Asal keturunan/kewarganegaraan Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). Pengkajian 1. Cyprus. thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak. Seperti turki. Komplikasi Infeksi sering terjadi dan dapat berlangsung fatal pada masa anak-anak. komplikasi lain : • Infark tulang • Nekrosis • Aseptic kapur femoralis • Asteomilitis (terutama salmonella) • Hematuria sering berulang-ulang BAB 11 Asuhan keperawatan A. yunani. Umur Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas. bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita. Riwayat kesehatan anak .VI. dll. Di Indonesia sendiri. gejala tersebut telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan. 2. Pada orang dewasa menurunnya faal paru dan ginjal dapat berlangsung progresif kolelikiasis sering dijumpai.

maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. 6. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual. 9. Pertumbuhan dan perkembangan Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi. karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah 7. yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid. 4. 3) Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan 4) Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman 5) Dada Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik . Oleh karena itu. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal. Anak banyak tidur / istirahat. seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC) Selama Masa Kehamilan. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia. yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung. jarak kedua mata lebar.Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. 5. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan. hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko thalassemia. Pola aktivitas Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Apabila diduga faktor resiko. maka ibu segera dirujuk ke dokter. anak sering mengalami susah makan. 8. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah: 1) Keadaan umum Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah aanak seusianya yang normal. maka perlu dikaji apakah orang tua yang menderita thalassemia. Riwayat kesehatan keluarga Karena merupakan penyakit keturunan. maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Pola makan Karena adanya anoreksia. dan tulang dahi terlihat lebar. 2) Kepala dan bentuk muka Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas. Untuk memestikan diagnosis. karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik.

2) Splenektomi. 10. Perawatan khusus : 1) Transpusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan. pubis.kuningan. atau kumis. 7) Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari normal. 5) Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk anak yang sudah berumur diatas 16 tahun. yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal o Pada sel target terdapat tragmentasi dan banyak terdapat sel normablast. misalnya. maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis). Penegakan diagnosis 1) Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan gambaran sebagai berikut: o Anisositosis ( sel darah tidak terbentuk secara sempurna ) o Hipokrom. hal ini masih sulit dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum memadai. Jika anak telah sering mendapat transfusi darah. Hal ini terjadi karena sel darah merah berumur pendek (kurang dari 100 hari) sebagai akibat dari penghancuran sel darah merah didalam pembuluh darah. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel . Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang 2. Penatalaksanaan 1.6) Perut Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati ( hepatosplemagali). hindari preparat yang mengandung zat besi. yaitu jumlah sel berkurang o Poikilositosis. Di Indonesia. 11. 3) Pemberian Roborantia. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik. Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat perdarahan cukup besar. 4) Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu ekskresi Fe. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya. 9) Kulit Warna kulit pucat kekuning. tidak adanya pertumbuhan rambut pada ketiak. 8) Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas Ada keterlambatan kematangan seksual. yaitu kurang dari 6 mg/dl. Diagnosa keperawatan I. B. serta kadar Fe dalam serum tinggi 2) Kadar haemoglobin rendah. Untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus dianjurkan minum teh.

Beri pasien minum sedikit demi sedikit 4. ekstremitas dingin.. Tingkat Kesadaran Dan Keadaan Ektremitas 2. Onservasi Intake Output Cairan 2. Devisit volume cairan dan elektrolit berhubungan dengan penurunan input (muntah) ditandai dengan pasien minum kurang dari 2 gls/ hari. Tujuan : deficit volume cairan dan elektrolit teratasi NOC:Kontrol cairan dengan kriteria:¬ • Pasien minum 7 – 8 gelas /hr • Mukosa mulut lembab • Turgor kulit cepat kembali kurang dari 2 detik NIC: Manajemen cairan INTERVENSI 1. warna kulit pucat. turgor kulit lambat kembali. Warna Kulit. 70x/m. Atur Posisi Semi Fowler 3. Pemberian O2 kapan perlu II. Teruskan terapi cairan secara parenteral sesuai dengan instruksi dokter . Kolaborasi Dengan Dokter Pemberian Tranfusi Darah 4. bibir tampak kering sclera ikterik . R : 45 X/m Tujuan : gangguan perfusi jaringan teratasi NOC : Tissue perfusion:peripheral dengan kriteria :¬ • Tanda vital normal N : 80 – 110.ditadai dengan pasien mengatakan kepala terasa pusing . Observasi Tanda Vital . Observasi Tanda Vital 3. N . produksi urine kurang. R : 20 – 30 x/m • Ektremitas hangat • Warna kulit tidak pucat • Sclera tidak ikterik • Bibir tidak kering • Hb normal 12 – 16 gr% NIC :Monitoring Vital sign INTERVENSI 1. mukosa mulut kering.

ekstremitas dingin. bibir tampak kering sclera ikterik . Beri buli-buli panas / hangat pada area yang sakit 3. Gangguan rasa nyaman (nyeri) berhubungan dengan penigkatan peristaltuk yang diatandaoi dengan nyeri tekan pada daerah abdomen kwadran kiri atas..Evaluasi I. 70x/m. warna kulit pucat. lamanya dan intensitasnya 2. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel ditadai dengan pasien mengatakan kepala terasa pusing . Kolaborasi pemberian obat analgetik C . abdomen hipertimpani.III. N . R : 45 X/m NOC : Tissue perfusion:peripheral dengan kriteria : • Tanda vital normal N : 80 – 110. Kaji keluhan nyeri. lokasi. perut distensi. peristaltic usus 10 x/m Tujuan : gannguan rasa nyaman (nyeri ) teratasi NOC : Kontrol nyeri kriteria hasil : • Nyeri abdomen hilang atau kurang • Abdomen timpani (perkusi) • Perut tidak distensi • Peristaltic usus normal NIC : Manajemen Nyeri INTERVENSI 1. R : 20 – 30 x/m • Ektremitas hangat • Warna kulit tidak pucat • Sclera tidak ikterik • Bibir tidak kering • Hb normal 12 – 16 gr% . Lakukan massage dengan hati-hati pada area yang sakit 4.

Edisi 3.Jilid 2.Jakarta . Devisit volume cairan dan elektrolit berhubungan dengan penurunan input (muntah) ditandai dengan pasien minum kurang dari 2 gls/ hari. peristaltic usus 10 x/m NOC : Kontrol nyeri kriteria hasil : • Nyeri abdomen hilang atau kurang • Abdomen timpani (perkusi) • Perut tidak distensi • Peristaltic usus normal DAFTAR PUSTAKA Doenges.Penerbit Buku Kedokteran EGC Ngastiyah. mukosa mulut kering. Marillyn E.Jakarta Sodeman.Patofisiologi. Gangguan rasa nyaman (nyeri) berhubungan dengan penigkatan peristaltuk yang diatandaoi dengan nyeri tekan pada daerah abdomen kwadran kiri atas.Hipokrates. abdomen hipertimpani. Penerbit Buku Kedokteran EGC.Rencana Asuhan Keperawatan. NOC:Kontrol cairan dengan kriteria: • Pasien minum 7 – 8 gelas /hr • Mukosa mulut lembab • Turgor kulit cepat kembali kurang dari 2 detik III. 1999.II.1997. turgor kulit lambat kembali. perut distensi.1995.Perawatan Anak Sakit.Edisi 7. produksi urine kurang.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->