MOTOR NEURON DISEASE ALDY S. RAMBE Bagian Neurologi Fakultas Kedokteran USU/RSUP. H.

Adam Malik Medan ABSTRAK Motor Neuron Disease (MND) adalah suatu penyakit mematikan yang sudah dikenal sejak abad ke-19. Penyakit ini unik karena ditemukannya tanda-tanda Upper Motor Neuron (UMN) dan Lower Motor Neuron (LMN) secara bersamaan pada seorang penderita. Karena relatif jarang ditemukan , sering seorang dokter luput mendeteksi gejala-gejala penyakit ini bahkan banyak yang mendiagnosanya sebagai stroke. Pada MND dijumpai adanya degenerasi progresif yang khas dari medulla spinalis, batang otak dan 1korteks serebri. Gejala klinisnya bervariasi dengan gambaran khas berupa disfungsi safar tipe UMN maupun LMN. Penyebab pastinya belum diketahui. Berbagai macam obat telah dicoba dan diteliti, tetapi sampai saat ini tidak ada satupun yang efektif. Kata kunci: MND, ALS, UMN, LMN, anterior horn cells, amiotrofi, riluzole. PENDAHULUAN Kelemahan otot progresif telah dikenali sejak awal abad ke-19 oleh Sir Charles Bell, Marshall Hall dan Todd. Aran (1850) menggunakan istilah progressive muscular atrophy (PMA) 1,2,3,4. Duchene (1849) juga telah menggambarkan penyakit dengan gejala yang serupa. Bell berpendapat bahwa atrofi otot progresif ini terjadi sebagai akibat kelainan mielopatik sedangkan Aran dan Duchene menyatakan akibat kelainan miopatik. Charcot (1869) menggunakan istilah la sclerose laterale amyotropique atau Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) yang mencakup sindrom klinis berupa atrofi otot progresif , fasikulasi dan kontraksi spasmodik permanen 1,2,3,5,6 . Istilah amiotrofi digunakan untuk menunjukkan kelemahan otot dan atrofi yang terjadi sebgai akibat denervasi1. Duchene (1869) menggambarkanprogressive bulbar palsy (PBP) 1,2,3. Istilah 'motor neuron disease' (MND) diperkenalkan oleh Brain (1962) setelah melihat adanya hubungan antara PMA , ALS dan PBP yang dilihat dari variasi klinis terlibatnya upper motor neuron (UMN) dan lower motor neuron (LMN) serta dari topografi rusaknya anterior horn cells dan kelemahan otot 3 .Di Inggris, ALS adalah bagian dari MND sedangkan di Amerika Serikat dan negara-negara yang berbahasa Perancis, istilah ALS lebih lazim dipakai sebagai nama lain dari MND 1,3 KLASIFIKASI Motor Neuron Disease digolongkan atas : 1. Amyotrophic Lateral Sclerosis (80%) 2. Progressive bulbar palsy (10%). 3. Progressive muscular atrophy (8%) 4. Primary lateral sclerosis (2%) 5. Juvenile MND. 6. Monomelic MND. 7. Familial MND. ©2004Digitized by USU digital library
3

1

000 penduduk per tahun dengan rata-rata 1.Beberapa bentuk MND atipikal dengan insidens familial yang tinggi telah ditemukan. Berkurangnya motor neuron yang besar dengan astrogliosis fokal .kasus yang kronis.1 daTi 100. kadang-kadang terlihat adanya inklusi sitoplasmik. Secara histopatologik.4. Diduga bahwa motor neuron yang berfungsi mengatur gerakan trampil (halus) lebih mudah mengalami degenerasi pada MND 1. yang pada pengamatan lebih lanjut temyata sebagian besar menderita MND . (4).Adam Malik Medan pada tahun 1998 telah dirawat 3 orang penderita yang didiagnosa sebagai MND. EPIDEMIOLOGI MND hanya dapat terjadi pada manusia dan melibatkan sistem piramidalisnya8 Biasanya melibatkan bagian distal dari lengan tetapi dapat juga melibatkan bagian distal dari satu atau kedua tungkai. Menariknya pada sebagian kasus terlihat adanya atrofi selektif dari girus presentralis seperti yang telah digambarkan oleh Kahler dan Pick pada tahun 18795. Pada kebanyakan kasus MND familial pola penurunannya adalah otosomal dominan dan hanya beberapa kasus yang diturunkan secara otosomal resesif 1.12 . menciut.9 . Berdasarkan laporan yang ada prevalensi terendah dijumpai di Meksiko (0. menyatakan yang terpenting adalah rusaknya sel-sel neuron pada anterior horn medulla spinalis dan nukleus motorik di bagian bawah batang otak 1 . otak dan medulla spinalis tetap normal secara makroskopis kecuali perubahan yang terjadi akibat proses penuaan 5.000 penduduk). pucat dan fibrotik 4 Adams dkk. Tangan kanan lebih sering dikenai dari tangan kiri.9.8 per 100.000 penduduk 4. yaitu ALS familial.Mortalitas akibat MND kira-kira 1 daTi 800 pria dan 0. Di Indonesia penelitian mengenai MND hanya sedikit dilakukan. (2).lnsidens MND juga bervariasi antara 0. Pada banyak kasus. (5) Degenerasi traktus dan (6) Degenerasi serabut motorik. Neuron besar cenderung lebih terlibat dari yang kecil. tetapi sebaliknya sering juga dijumpai adanya atrofi dari akar safar spinalis anterior.0 per 100. motor end-plates dan atrofi otot ©2004Digitized by USU digital library 2 . Kii (Jepang) dan di New Guinea Barat 4 .Orang kulit putih lebih sering dikenai daripada kulit hitam 9 Prevalensi MND bervariasi di berbagai tempat. Senescent changes. PATOLOGI MND merupakan penyakit kronis dengan karakteristik adanya degenerasi progresif dari LMN di anterior horn cells medulla spinalis dan nukleus safar kranial di batang otak.10.000 penduduk per tahun 3 . Prevalensi yang relatif tinggi juga dilaporkan pada suku Komoro yang hidup di Pulau Guam di Pasifik Barat.6. gambaran utama dari MND meliputi 5 : (1). ALS Guamanian. (3).36 per 100. Aksonopati proksimal dan distal dengan sferoid aksonal .9) .11.6. berkerut dan berisi lipofusin. Gajdusek (1962) pernah melaporkan bahwa di beberapa desa di Irian lara ditemukan 10-20% penduduknya mengalami atrofi otot-otot thenar dan hipothenar. serta UMN di korteks serebri 4. Bisa juga terlihat adanya perubahan wama sklerotik dan penciutan traktus kortikospinalis lateralis.6 . Sel yang rusak ini digantikan oleh astrosit fibrous. Otot-otot skeletal di bagian distal mengalami atrofi.Atrofi medulla spinalis yang luas hanya ditemukan pada kasus. ALS pada orang Auyu dan Jaki di New Guinea Barat dan ALS familial juvenilis 5.000 penduduk) dan yang tertinggi di lnggris (7. ALS Semenanjung Kii di Jepang. Inklusi intrasitoplasmik . MND familial mencakup lebih kurang 5-10% dari seluruh kasus MND.1 -0. Di Bagian Neurologi FK USU/RS H.Pria lebih banyak dikenai dari wanita 1.58 per 100.8 . di Semenanjung. Kebanyakan sel neuron yang bertahan menjadi mengecil.5-1.

Adanya atrofi serabut otot ini dihubungkan dengan kerusakan motor neuron alfa di medulla spinalis. beberapa peneliti menemukan adanya degenerasi traktus piramidalis yang meluas ke korteks serebri sampai di substansia alba subkortikal berdekatan dengan daerah asal neuron-neuron upper motor. Dari perubahan pada neuron yang sangat bervariasi pada MND .6. medulla oblongata dan medulla spinalis. degenerasi inti motorik sarafotak ke 5.10. Berkurangnya sel-sel Betz pada korteks motorik pertama kali ditemukan oleh Charcot dan Marie pada tahun 1885 dan telah diterima sebagai gambaran patologik utama dari MND 1. inklusi basofilik.Luasnya degenerasi tidak selalu berhubungan dengan gejala klinisnya. Mori dkk (1986) menemukan adanya ubiquitin. Saraf tepi lainnya menunjukkan gambaran normal atau hanya sedikit mengalami atrofi. Kadangkadang terlihat serabut yang hipertrofik atau distrofiko Biopsi menunjukkan timbulnya 'tunas' baru dari akson serabut safar yang tersisa di dalam otot. Setelah demonstrasi adanya degenerasi traktus piramidalis pada MND oleh Charcot (1874). pons. Toksin 2. yaitu : 1. suatu polipeptida yang mengandung 76 buah asam amino. Perubahan ini sering disalah interpretasikan sebagai senescent changes karena perubahan pigmen ini khas dijumpai pada neuron khususnya neuron pada orang tua.7 . dan belakangan diketahui merupakan bagian dari Lewy bodies.9. Selain hal-hat tersebut di atas. Degenerasi bisa terjadi asimetris dan bisa mengenai kolumna anterolateral. kolumna posterior atau basal ganglia. yang paling penting adalah inklusi intrasitoplasmik berupa inklusi eosinofilik (Bunina Bodies). Traktus yang paling sering mengalami degenerasi pada penderita MND adalah traktus kortikospinalis 5. batang otak dan medulla spinalis bervariasi pada tiap kasus.11 . kolumna spinoserebellar dan Clarke. peroneus profunda clan superfisialis serta pada akar saraf servikalis dan lumbalis bagian ventral.4 dan 6 tidak terlibat 7. Proses penuaan dini (premature aging) 3. inklusi hialin dan inklusi konglomerasi 5. ansa dan fasikulus lentikularis serta hipotalamus. Biasanya saraf otak ke 3.13 Berapa faktor juga merupakan penyebab penyakit ini. Atrofi otot yang jelas telah disebutkan pada beberapa laporan awal tentang MND. Pengamatan makroskopis pada safar tepi yang mengalami atrofi pada anterior root menunjukkan adanya penurunan diameter serabut saraf. suralis.9.Kebanyakan kasus MND familial mempunyai gambaran patologi yang mirip dengan MND sporadis di mana juga dijumpai berkurangnya anterior horn cells dan degenerasi traktus kortikospinalis 10. sekunder terhadap denervasi 7 ETlOLOGI MND adalah penyakit mematikan dengan etiologi yang belum diketahui 1. Dibatang otak. Penemuan mikroskopis yang paling konsisten adalah akumulasi granullipofusin pada perikarion yang mengalami atrofi.7.7. globus pallidus. Ditemukan juga adanya degenerasi serabut-serabut dan gliosis reaktif pada beberapa area serebrum lainnya misalnya pada talamus.5. Defisiensi faktor trofik ©2004Digitized by USU digital library 3 . pedunkulus serebri.4. Secara histologis terlihat adanya gambaran infiltrasi lemak yang khas pada sel-set otot dan gambaran atrofi akibat denervasi.Berkurangnya motor neuron di korteks. lesi pada neuron-neuron lower motor pada MND bervariasi dari atrofi dan hilangnya dendrit sampai hilangnya anterior horn cells secara total 7 .10.12.Mereka juga menemukan adanya degenerasi traktus kortikospinalis dari korteks motorik ke kapsula intema.11dan 12 dijumpai pada penderita MND. Pada beberapa kasus ditemukan adanya kerusakan pada akson dari safar frenikus.

refleks jaw-jerk yang meninggi seperti juga pada anggota gerak 3 Pada progressive muscular atrophy yang menonjol adalah keterlibatan LMN dari otot-otot ekstremitas tanpa gambaran keterlibatan UMN yang jelas 1. tungkai menyeret atau kesulitan melakukan pekerjaan dengan satu tangan. GAMBARAN KLINIS Gambaran khas dari MND adalah adanya disfungsi saraf baik tipe UMN maupun LMN 1. Biasanya timbul setelah usia 20 tahun dan tidak ada riwayat penyakit yang mirip dalam keluarga . perasaan dingin dan perasaan tebal (numbness) 1. Keterlibatan bulbar biasanya berupa kombinasi UMN dan LMN dan menyebabkan suara serak . Demensia bisa ditemukan pada 3-5% penderita MND tetapi tipenya berbeda dengan dernensia tipe Alzheimer dan biasanya menunjukan demensia lobus frontalis1. Gejala awal yang sering antara lain fatigue.15 Pada progressive bulbar palsy gejala awal yang menonjol adalah kelemahan dari otot-otot yang diinervasi oleh nukleus motorik di batang otak bagian bawah.Penyakit dimulai pada usia dewasa dengan tanda-tanda keterlibatan traktus kortikospinalis sekunder terhadap rusaknya neuron motorik di korteks serebri ©2004Digitized by USU digital library 4 . fasikulasi dan langkah yang kaku 3 Bila kerusakan UMN relatif lebih dominan . gejala utamanya bisa berupa spastisitas.7 Fungsi otonom umurnnya normal 3. tetapi kadang-kadang bisa dijumpai parestesia. wajah. Gangguan metabolisme 6.7 Jarang dijumpai adanya gangguan miksi dan defekasi.6 .11 . Hal ini karena nukleus Onuf yang terdapat di anterior horn safar spinal S2 dan S3 relatifr asisten terhadap denervasi yang terjadi pada MND 3.Pada 50% kasus PMA terlihat atrofi dari otot-otot intrinsik tangan yang simetris yang secara perlahan berlanjut ke proksimal. Perjalanan penyakitnya lebih lambat dari tipe lain 1 . misalnya otot-otot rahang. Secara klinis terlihat adanya keterlibatan UMN dan LMN dengan lidah yang spastis .3.Tetapi refleks tendon yang menurun membedakannya dari progressive spinal muscular atrophy. Traktus kortikospinalis tidak terlibat dan tidak ada gangguan sensoris 6 Penderita primary lateral sclerosis menunjukkan paraparese spastik yang berjalan lambat lain melibatkan otot-otot lengan dan orofaring 1.9 .Pada MND ditemukan adanya atrofi.3 . lidah faring dan laring 1. gerakannya melambat. kesulitan mengunyah. perubahan artikulasi dan suara sengau 3 Lidah biasanya dikenai secara simetris.3. Kadang-kadang disertai kelumpuhan otot-otot wajah. Gejala-gejala ini biasanya asimetris dan sering hanya mengenai satu anggota gerak walaupun pada saat diperiksa umumnya sudah ditemukan defisit neurologis yang lebih luas. kecuali terjadi paralise yang berat dari otot-otot skelet yang melibatkan otot-otot gluteus dan daerah sakral. Variasi yang lain dengan distribusi ke proksimal dikenal sebagai penyakit Kugelberg-Welander .Bentuk infantil dari PMA bermanifestasi seperti floppy infant dan disebut penyakit Werdnig-Hoffinan.4. respon ekstensor dan pada beberapa kasus spastisitas. nyeri dan kram otot. salivasi dan disfagia. Bila spastisitas dan parese berlanjut bisa terjadi disfagia. Gangguan sensoris biasanya tidak dijumpai pada MND . Lidah lumpuh dengan tanda-tanda atrofi dan fasikulasi yang menonjol.Gejala klinis utamanya adalah disartria.7 . disfonia.Tipe ini sangat jarang dijumpai . Gejala lain termasuk atrofi otot. kram otot.3.Penderita MND tidak mengalami dekubitus sekalipun pada tahap lanjut karena fungsi sensorik dan regulasi otonom dari aliran darah kulit berjalan baik. dijumpai fasikulasi dan atrofi. kekakuan dan klonus kaki.3. Otoimun. parese dan fasikulasi dengan hiperrefleks. Infeksi virus 5.

atau tanda UMN dan LMN pada 3 regio spinal. biokimiawi. Fungsi sfingter biasanya baik 3. Block dkk mendemonstrasikan kemampuan proton magnetic resonance spectroscopy untuk mendeteksi perubahan metabolik pada korteks motorik primer dari penderita MND yang sesuai dengan adanya kerusakan sel neuron regional dan berbeda secara bermakna dengan orang sehat atau penderita neuropati motorik 16. Setelah beberapa tahun gerakan jari-jari melambat. Protein cairan serebrospinal sering dijumpai normal atau sedikit meninggi 1.Rekaman EMG menunjukkan adanya fibrilasi dan fasikulasi yang khas pada atrofi akibat denervasi 15 Pemeriksaan biokimiawi darah penderita MND kebanyakan berada dalam batas normal 3.Tidak dijumpai atrofi maupun fasikulasi 6. ALS: tanda UMN dan LMN pada regio bulbar dan minimal 2 regio spinal. Pemeriksaaan radiologis berguna untuk menyingkirkan kemungkinan diagnosa lainnya .3.. Bila dilakukan biopsi otot. tetapi penulis lain menyatakan kadarnya normal atau hanya sedikit meninggi 1. Diagnosa MND menurut El Escorial Criteria For ALS Diagnosis adalah 18 : 1.6. maka diagnosa pasti baru dapat diketahui pada otopsi post-mortem dengan memeriksa otak . Kemungkinan ALS (possible ALS) : ©2004Digitized by USU digital library 5 .diagnosa MND 3 . Pemeriksaan elektrofisiologis. radiologis.4 Karena belum ada pemeriksaan khusus untuk MND. Gejala utama yang menyokong diagnosa adalah adanya tanda-tanda gangguan UMN dan LMN pada daerah distribusi saraf spinal tanpa gangguan sensoris dan biasanya dijumpai fasikulasi spontan.9. Gambaran khasnya berupa kombinasi tanda-tanda UMN dan LMN pada ekstremitas dengan adanya fasikulasi lidah 10 Implikasi dari penegakan diagnosa MND adalah bahwa kita menegakkan adanya suatu penyakit yang akan berkembang terus menuju kematian. 2.17 Biopsi otot mungkin perlu dilakukan untuk membedakan MND yang menimbulkan slowly progressive proximal weakness dari miopati 1. menyarankan kriteria diagnostik yang penting yaitu suatu perkembangan penyakit selama 3 tahun tanpa bukti keterlibatan LMN 1.11. DIAGNOSA DAN PEMERlKSAAN Yang terpenting untuk menegakkan diagnosa MND adalah diagnosa klinis 3.Punksi lumbal dapat dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosa MND.14 . terlihat serabut otot yang mengecil dan hilangnya pola mosaik yang nomlal dari serabut-serabut otot . imunologi dan histopatologi mungkin diperlukan untuk menyingkirkan penyakit lainnya. Pada beberapa penderita dijumpai hemiparese spastik yang progresif yang dikenal sebagai varian Mills.medulla spinalis dan otot penderita.MRI dan CT-scan otot bermanfaat untuk membedakan atrofi otot neurogenik dari penyakit miopatik dan dapat menunjukkan distribusi gangguan penyakit ini 3 . Elektromiografi (EMG) adalah pemeriksaan yang paling bermanfaat untuk menegakkan . lengan menjadi spastik dan terjadi gangguan berbicara Pringle dkk.MRI mungkin dapat menunjukkan sedikit atrofi dari korteks motorik dan degenerasi Wallerian dari traktus motorik di batang otak dan medulla spinalis 1 .4. Kemungkinan besar ALS (probable ALS) : tanda UMN dan LMN pada minimal 2 regio (beberapa tanda UMN harus restoral terhadap tanda LMN) 3. Enzim otot carbonic anhydrase III (CA III) merupakan petunjuk yang lebih sensitif 3. Jadi penting sekali untuk menegakkan diagnosa secara teliti dengan menyingkirkan kemungkinan-kemungkinan yang lain dengan melakukan pemeriksaan yang lengkap dan sesuai.6.Kadar plasma kreatinin kinase (CK) meninggi sampai 2-3 kali nilai normalnya pada sebagian penderita 3.9 .

Bisa dijumpai kombinasi lesi UMN dan LMN pada otototot ekstremitas superior. KHS: normal e. 2. d. Biasanya disertai gangguan sensoris. Berbeda dari MND dalam hal kecepatan berkembang penyakitnya. tidak ada gangguan sensorik. 3. laboratorium: kadar protein dalam CSS normal atau sedikit meninggi. Biasanya ditemukan otot-otot ektremitas superior dan otot-otot bulbar yang mengecil. kranium). Enzim CPK meningkat (pada 70% kasus). c. Syringomyelia. kadang-kadang terdapat giant potential. 3. b. c. Miopati hipertiroidi. Penyakit vaskular multifokal. Handisurya dan Yan Utama 6 mengajukan kriteria diagnostik MND berdasarkan : Anamnesa: adanya kelemahan yang progresif. Adanya kelumpuhan baru dari otot-otot disertai atrofi yang terjadi pada otot-otot yang sebelumnya telah atau belum terlibat pada fase akut infeksi poliomielitis. ©2004Digitized by USU digital library 6 . 8. EMG: terdapat adanya potensial denervasi dan otot-otot yang dipersarafi oleh dua atau lebih akar safar pada setiap tiga daerah atau lebih (ekstremitas.4. badan. Biasanya baru timbul paling sedikit 15 tabun setelah infeksi poliomielitis akut. 4. Spondilitis servikalis. 6. Biopsi saraf: tidak terdapat kelainan pada safar DIAGNOSA BANDING 1. d. Berbeda dengan MND karena tidak ada keterlibatan traktus kortikospinalis. Curiga ALS (suspected ALS) : tanda LMN pada minimal 2 regio. Sindroma post poliomielitis. Bisa dijumpai fasikulasi tetapi tidak ada tanda-tanda gangguan traktus kortikospinalis dan biasanya dijumpai tanda klinis hipertiroidi. Neuropati motorik. nyeri dan Tinel's sign yang positif. biasanya berjalan lambat dan ada riwayat penyakit ini dalam keluarga. Multiple entrapment neuropathies. Spinal muscular atrophy. tanda UMN dan LMN hanya pada 1 regio atau hanya tanda UMN pada minimal 2 regio atau tanda LMN rostral terhadap tanda UMN. Biasanya disertai gangguan sensibilitas. 2. refleks patologis yang positif). kelumpuhan bulbar dan tidak adanya tanda-tanda keterlibatan traktus kortikospinal. adanya gangguan motorik. Biopsi otot : terdapat gambaran histologis yang sesuai dengan atrofi neurogen. Multiple sclerosis. Pemeriksaan penunjang : a. 9. 1. f. Pada pemeriksaan neurologis dijumpai : a. Tetapi biasanya disertai riwayat stroke berulang dan sering pula disertai dengan gangguan pada gerakan bola mata. Keadaan ini dapat menyebabkan pseudobulbar palsy dengan tetraparese spastik tanpa gangguan sensoris. Biasanya disertai neuritis optika. b. fasikulasi) dan tanda-tanda UMN (peninggian refleks tendon pada ekstremitas yang atrofi. diplopia dan gangguan otot-otot ekstraokular serta adanya tanda-tanda keterlibatan serebellar. Dapat berupa kelumpuhan otot-otot dengan keterlibatan bulbar. tidak ada gangguan fungsi otonom. didapat salah satu atau keduanya dari tanda-tanda LMN (atrofi. 7. Dijumpai gangguan konduksi saraf motorik dengan penurunan refleks tendon dan sedikit gangguan sensoris. Biasanya terdapat potensial sinkron. 5.

meregang lidah. Tujuan terapi adalah mempertahankan penderita dapat berfungsi dengan baik selama mungkin. dapat memperlambat perkembangan MND dengan bulbar onset dan memperpanjang harapan hidup penderita selama 3 bulan . (4).PENATALAKSANAAN MND adalah penyakit yang menakutkan karena penyakitnya terus berlanjut sedangkan terapinya belum ada yang efektif disertai adanya beberapa gejala klinis yang progresif. (2). Pneumonia aspirasi . Penanganan psikososial ditujukan untuk membantu stabilitas emosi penderita dan keluarganya begitu mengetahui MND ©2004Digitized by USU digital library 7 . Belum ada terapi yang spesifik untuk penyakit MND.6. Bensimon dkk. Agar tidak sering tersedak dianjurkan agar makan perlahan-lahan. Masalah logistik dan edukasi timbul dari jarangnya penyakit ini dijumpai dan kenyataan bahwa banyak dokter maupun perawat yang kurang berpengalaman menangani paralise bulbar dan paralise pernafasan kronik yang progresif. menstabilkan 'sodium channels' pada keadaan inaktif dan mengantagonis efek glutamat di postsinaptik melalui mekanisme yang belum diketahui dengan sempurna 1. faktor neurotropik seperti brain -derived neurotrophic factor (BNDF) dan ciliary neurotrophic factor (CNTF) . budaya dan keluarga 15. logistik dan edukasi.12.11.9. Penatalaksanaan penderita MND membutuhkan pendekatan multidisiplin bervariasi menurut latar belakang sosial ekonomi. Fisioterapi juga diperlukan karena dapat membantu mengatasi kekecewaan penderita. tetap dalam posisi duduk 30 menit setelah makan dan frekuensi makan ditambah tetapi dengan porsi kecil21 Fisioterapi terutama ditujukan untuk melatih sisa-sisa serabut otot yang reinervasi yang masih dapat dilatih dan untuk otot yang mengalami disuse atrophy pada penderita yang cacat atau inaktif 6 .Riluzole adalah suatu derivat benzothiazole yang menghambat pelepasan glutamat dari ujung safar presinaptik .12. membantu stabilitas emosi dan menangani masalah fisik bila sudah timbul 12 . tersedak. recombinant insulin-like growth factorIGF-I) . Karena penderita sulit menelan cairan.20 Dalam praktek sehari-hari beberapa gejala yang sangat mengganggu sering ditemukan seperti disfagia.19. setelah mengunyah tunggu sebentar sebelum menelan makanan. pemberian makan dengan cara artifisial dan penggunaan obat-obat golongan narkotik pada tahap akhir penyakit ini. melaporkan penggunaan riluzole. Sering tersedak .Obat-obat seperti baclofen. makanan yang dikonsumsinya harus banyak mengandung air. Kalau perlu dapat diberi atropin peroral. menggigit dengan kuat dan menutup mulut.Untuk mengatasi liur menetes penderita dianjurkan menjaga posisi kepalanya sedikit ekstensi.Pergerakan sendi perlu untuk menghindari kekakuan sendi dan nyeri. amitriptilin atau piridostigmin. Makanan yang lunak tetapi padat lebih baik daripada makanan cair. bloker reseptor glutamat seperti dextamorphan . Neostigmin atau piridostigmin dapat diberikan bila perlu . latihan menutup mulut . Penggunaan TRH dan analog TRH. yang ada baru berupa terapi suportif 1.14. penderita dilatih mencari makanan dengan ujung lidah.Pemasangan NGT dilakukan bila : (1). Sangat sulit menelan clan (5) Berat badan menurun terus (21). Mengulum potongan es kadang-kadang dapat membantu penderita agar dapat menelan dengan lebih baik. mengurangi makanan yang mengandung susu atau mengulum potongan es. suatu zat anti glutamat.20 Penelitian farmakologi klinik ditujukan pada pengembangan obat yang dapat mempengaruhi fungsi motorik melalui aksi langsung pada UMN dan LMN.9. atau secara tidak langsung melalui sirkuit saraf atau jaringan penyokongnya.19.11.14. (3). Untuk mengatasi disfagia. Masalah etika terlibat pada saat pengambilan keputusan untuk memberikan alat bantu penafasan buatan. Dehidrasi berat . liur menetes clan disartria 20 . tizanidine dan dantrolene dapat dipakai untuk mengatasi spastisitas yang terjadi. Penyakit ini menyangkut problem erika. diazepam.serta penghambat superoxydase dysmutase masih dalam penelitian 6.

editors. PROGNOSA Pada tahap awal. Motor Neuron Disease Biology and Management. Chou SM. The Pathology Of Motor Neuron Disease.Faktor lain yang mempengaruhi prognosa adalah kesehatan fisik dan mental penderita sebelumnya. ©2004Digitized by USU digital library 8 . In : Leigh PN . Swash M.1995. penyakit ini sulit untuk diramalkan prognosanya .1-17. Greenhall R.p. 6th ed. Motor Neuron Disease Biology and Management. Swash M.163-188. Sedangkan untuk MND dengan spinal onset dapat bertahan hidup selama 29 bulan sejak gejala pertama dan 15% dapat hidup sampai 5 tahun 11. Rata-rata penderita dapat bertahan hidup lebih kurang 3-4 tahun setelah diagnosa MND ditegakkan 3.15 .53-92. Menurut Adams dkk.p. 1995. Gambaran Klinis Motor Neuron Disease. Principles of Neurology. Ropper AH. Penderita PBP umurnnya meninggal dalam waktu 2-3 tahun sejak mulainya penyakit ini. 1995. Penderita harus memperoleh penjelasan bahwa ia masih dapat hidup normal dengan penyakitnya tersebut dan dapat mengatasi problem yang muncul. Motor Neuron Disease Biology and Management. pneumonia aspirasi atau asfIksia 4 . sosial ekonomi. Utarna Y. London: Springer-Verlag .p. Motor Neurone Disease: A description. p.adalah penyakit yang belum dapat diobati.1-13. KEPUSTAKAAN Adams RD. Swash M. The Management of Motor Neurone Disease. In : Leigh PN . Schwartz MS. London: Springer-Verlag . Motor Neuron Disease: The Clinical Syndrome. 12 : 21-26. London: Springer-Verlag . adanya penyakit lain yang bersamaan dan usia penderita. Pathology of Motor System Disorder.editors. In : Leigh PN. Victor M.Adanya pseudobulbar palsy yang cepat berkembang biasanya menunjukkan prognosa yang jelek .Tanda-tanda LMN dari ekstremitas mungkin mengarah ke prognosa yang lebih baik 3. In: Cochrane GM editor. Neurona.p. 50% penderita ALS akan meninggal dalam 3 tahun dan setelah 6 tahun 90% meninggal. Swash M. Christensen dkk (1990) dan Chancellor dkk (1993) melaporkan bahwa penderita MND dengan bulbar onset rata-rata dapat bertahan hidup selama 20 bulan sejak gejala pertama timbul dan hanya 5% yang tetap hidup setelah 5 tahun. In : Leigh PN . Swash M. Faktor non medis yang berpengaruh adalah latar belakang pendidikan .. Swash M.1987. Handisurya I. 72% penderita PMA masih bertahan setelah 5 tahun bila penyakitnya timbul sebelum umur 50 tahun dan bila timbul setelahnya hanya 40% yang bertahan 1. Martin JE. Martin JE. 1995. 1997. The Pathology of Motor Neuron Disease.editors. Edinburgh: Churchill Livingstone .1089-1094. kondisi rumah dan kondisi kesehatan pasangannya 3 15 sampai 20 % penderita dapat bertahan hidup sampai 5 tahun atau lebih sejak penyakit timbul. New York: Mc-Graw Hill Co .Kematian pada penderita MND biasanya akibat infeksi saluran nafas. walaupun secara umum prognosa MND jelek 6 .

Elliot JL.p. Enderby P.p.Swash M. Swash M.1995.Verlag. Motor Neuron Disease Biology and Management London: SpringerVerlag.editors.editors. Neurosciences. Block W. A Clearer View of Upper Motor Neuron Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Amyotrophic Lateral Sclerosis Differential Diagnosis and Management. Motor Neuron Disease Biology And Management. 12(2): 11-13. Amyotrophic Lateral Sclerosis GuilofI RJ. 5th ed. Leigh PN. 1998. Rose FC. Pharmacological Management of Neurosciences. Theories of Causation. Traber F et. Motor Neuron Disease.editors.J. Motor Neuron Disease Biology and Management London: Springer. Meininger V and The ALS/Riluzole Study Group.35-91.p. In : Leigh PN .editors. London: Springer-Verlag. LeighPN. Johnson RT.of Med.17-33. London:Springer Verlag . Swash M. New Eng. Smith RG. 1995. Motor Neuron Disease Biology and Management. Karitzky J. World Neurology. Familial Motor Neuron Disease. 1995. 1997. 1987: 22-47.editor. 1998 . 1997. 307-311. Bensimon G. 1997. 2(3): 120-123.73-85. 17-33. In : Leigh PN .1995. Motor Neuron Disease of Adults.p. 55 : 931-936. Bromberg MB. London: Springer-Verlag . ©2004Digitized by USU digital library 9 .1995. Lacomblez L. 1994. Griffin JW. Stefani E. 1995.p. The Management of Motor Neurone Disease. Edinburgh : Churchill Livingstone. Recent Advances In Clinical Neurology. ArchNeurol.p. 10(34): 100-102. 330(9): 585-591. Leigh PN.Louis: Mosby. In : Leigh PN. Current Therapy In Neurologic Disease. Edinburgh: Churchill-Livingstone. de Belleroche J. Arch.93-118.p. Communication and Swallowing: Problems and aids. 1997.219-227.Epidemiology of Motor Neuron Disease. In : Leigh PN. 2(3): 116-117. LloydCM. St. Donaghy M.Int 1996. Proton Magnetic Resonance Spectroscopy of the Primary Cortex in Patients with Motor Neuron Disease. In : Kennard C. Inclusionary Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. Motor Neuron Disease Biology and Management. Med. Kondo K . Hewer RL. Clinical Pharmacology of Motor Neurons.al. In Cochrane GM editor.editors. Engelhardt JL.Neurol. Swash M.Swash M. Leigh PN. A Controlled Trial of Riluzole In Amyotrophic Lateral Sclerosis. 55 : 910-912. Appel SH.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful