MOTOR NEURON DISEASE ALDY S. RAMBE Bagian Neurologi Fakultas Kedokteran USU/RSUP. H.

Adam Malik Medan ABSTRAK Motor Neuron Disease (MND) adalah suatu penyakit mematikan yang sudah dikenal sejak abad ke-19. Penyakit ini unik karena ditemukannya tanda-tanda Upper Motor Neuron (UMN) dan Lower Motor Neuron (LMN) secara bersamaan pada seorang penderita. Karena relatif jarang ditemukan , sering seorang dokter luput mendeteksi gejala-gejala penyakit ini bahkan banyak yang mendiagnosanya sebagai stroke. Pada MND dijumpai adanya degenerasi progresif yang khas dari medulla spinalis, batang otak dan 1korteks serebri. Gejala klinisnya bervariasi dengan gambaran khas berupa disfungsi safar tipe UMN maupun LMN. Penyebab pastinya belum diketahui. Berbagai macam obat telah dicoba dan diteliti, tetapi sampai saat ini tidak ada satupun yang efektif. Kata kunci: MND, ALS, UMN, LMN, anterior horn cells, amiotrofi, riluzole. PENDAHULUAN Kelemahan otot progresif telah dikenali sejak awal abad ke-19 oleh Sir Charles Bell, Marshall Hall dan Todd. Aran (1850) menggunakan istilah progressive muscular atrophy (PMA) 1,2,3,4. Duchene (1849) juga telah menggambarkan penyakit dengan gejala yang serupa. Bell berpendapat bahwa atrofi otot progresif ini terjadi sebagai akibat kelainan mielopatik sedangkan Aran dan Duchene menyatakan akibat kelainan miopatik. Charcot (1869) menggunakan istilah la sclerose laterale amyotropique atau Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) yang mencakup sindrom klinis berupa atrofi otot progresif , fasikulasi dan kontraksi spasmodik permanen 1,2,3,5,6 . Istilah amiotrofi digunakan untuk menunjukkan kelemahan otot dan atrofi yang terjadi sebgai akibat denervasi1. Duchene (1869) menggambarkanprogressive bulbar palsy (PBP) 1,2,3. Istilah 'motor neuron disease' (MND) diperkenalkan oleh Brain (1962) setelah melihat adanya hubungan antara PMA , ALS dan PBP yang dilihat dari variasi klinis terlibatnya upper motor neuron (UMN) dan lower motor neuron (LMN) serta dari topografi rusaknya anterior horn cells dan kelemahan otot 3 .Di Inggris, ALS adalah bagian dari MND sedangkan di Amerika Serikat dan negara-negara yang berbahasa Perancis, istilah ALS lebih lazim dipakai sebagai nama lain dari MND 1,3 KLASIFIKASI Motor Neuron Disease digolongkan atas : 1. Amyotrophic Lateral Sclerosis (80%) 2. Progressive bulbar palsy (10%). 3. Progressive muscular atrophy (8%) 4. Primary lateral sclerosis (2%) 5. Juvenile MND. 6. Monomelic MND. 7. Familial MND. ©2004Digitized by USU digital library
3

1

Kii (Jepang) dan di New Guinea Barat 4 .10. yang pada pengamatan lebih lanjut temyata sebagian besar menderita MND .000 penduduk per tahun dengan rata-rata 1. berkerut dan berisi lipofusin.Adam Malik Medan pada tahun 1998 telah dirawat 3 orang penderita yang didiagnosa sebagai MND.000 penduduk).Atrofi medulla spinalis yang luas hanya ditemukan pada kasus. ALS pada orang Auyu dan Jaki di New Guinea Barat dan ALS familial juvenilis 5.Mortalitas akibat MND kira-kira 1 daTi 800 pria dan 0. Gajdusek (1962) pernah melaporkan bahwa di beberapa desa di Irian lara ditemukan 10-20% penduduknya mengalami atrofi otot-otot thenar dan hipothenar. ALS Guamanian. Prevalensi yang relatif tinggi juga dilaporkan pada suku Komoro yang hidup di Pulau Guam di Pasifik Barat. otak dan medulla spinalis tetap normal secara makroskopis kecuali perubahan yang terjadi akibat proses penuaan 5. yaitu ALS familial. EPIDEMIOLOGI MND hanya dapat terjadi pada manusia dan melibatkan sistem piramidalisnya8 Biasanya melibatkan bagian distal dari lengan tetapi dapat juga melibatkan bagian distal dari satu atau kedua tungkai.12 .9 . Inklusi intrasitoplasmik .1 -0.9) . Sel yang rusak ini digantikan oleh astrosit fibrous.000 penduduk 4. menyatakan yang terpenting adalah rusaknya sel-sel neuron pada anterior horn medulla spinalis dan nukleus motorik di bagian bawah batang otak 1 . tetapi sebaliknya sering juga dijumpai adanya atrofi dari akar safar spinalis anterior. (2). MND familial mencakup lebih kurang 5-10% dari seluruh kasus MND.Beberapa bentuk MND atipikal dengan insidens familial yang tinggi telah ditemukan. motor end-plates dan atrofi otot ©2004Digitized by USU digital library 2 . gambaran utama dari MND meliputi 5 : (1).6.4. ALS Semenanjung Kii di Jepang.Orang kulit putih lebih sering dikenai daripada kulit hitam 9 Prevalensi MND bervariasi di berbagai tempat. Kebanyakan sel neuron yang bertahan menjadi mengecil.8 per 100. PATOLOGI MND merupakan penyakit kronis dengan karakteristik adanya degenerasi progresif dari LMN di anterior horn cells medulla spinalis dan nukleus safar kranial di batang otak. (4). Otot-otot skeletal di bagian distal mengalami atrofi. Aksonopati proksimal dan distal dengan sferoid aksonal . Di Indonesia penelitian mengenai MND hanya sedikit dilakukan.000 penduduk) dan yang tertinggi di lnggris (7.11.kasus yang kronis. Berkurangnya motor neuron yang besar dengan astrogliosis fokal .1 daTi 100. pucat dan fibrotik 4 Adams dkk.36 per 100. (5) Degenerasi traktus dan (6) Degenerasi serabut motorik. Tangan kanan lebih sering dikenai dari tangan kiri. serta UMN di korteks serebri 4.8 .6 . Bisa juga terlihat adanya perubahan wama sklerotik dan penciutan traktus kortikospinalis lateralis. Berdasarkan laporan yang ada prevalensi terendah dijumpai di Meksiko (0. kadang-kadang terlihat adanya inklusi sitoplasmik. (3).9.0 per 100.Pria lebih banyak dikenai dari wanita 1. Menariknya pada sebagian kasus terlihat adanya atrofi selektif dari girus presentralis seperti yang telah digambarkan oleh Kahler dan Pick pada tahun 18795. Neuron besar cenderung lebih terlibat dari yang kecil. Diduga bahwa motor neuron yang berfungsi mengatur gerakan trampil (halus) lebih mudah mengalami degenerasi pada MND 1.6. Senescent changes. Secara histopatologik.58 per 100. Di Bagian Neurologi FK USU/RS H.000 penduduk per tahun 3 .lnsidens MND juga bervariasi antara 0. di Semenanjung. menciut.5-1. Pada kebanyakan kasus MND familial pola penurunannya adalah otosomal dominan dan hanya beberapa kasus yang diturunkan secara otosomal resesif 1. Pada banyak kasus.

ansa dan fasikulus lentikularis serta hipotalamus. Penemuan mikroskopis yang paling konsisten adalah akumulasi granullipofusin pada perikarion yang mengalami atrofi.9.Mereka juga menemukan adanya degenerasi traktus kortikospinalis dari korteks motorik ke kapsula intema. inklusi basofilik. Saraf tepi lainnya menunjukkan gambaran normal atau hanya sedikit mengalami atrofi.10. Perubahan ini sering disalah interpretasikan sebagai senescent changes karena perubahan pigmen ini khas dijumpai pada neuron khususnya neuron pada orang tua. Dibatang otak.11dan 12 dijumpai pada penderita MND. Proses penuaan dini (premature aging) 3. Ditemukan juga adanya degenerasi serabut-serabut dan gliosis reaktif pada beberapa area serebrum lainnya misalnya pada talamus. beberapa peneliti menemukan adanya degenerasi traktus piramidalis yang meluas ke korteks serebri sampai di substansia alba subkortikal berdekatan dengan daerah asal neuron-neuron upper motor. degenerasi inti motorik sarafotak ke 5.Luasnya degenerasi tidak selalu berhubungan dengan gejala klinisnya. suatu polipeptida yang mengandung 76 buah asam amino.7 . lesi pada neuron-neuron lower motor pada MND bervariasi dari atrofi dan hilangnya dendrit sampai hilangnya anterior horn cells secara total 7 . pedunkulus serebri.11 .7.12.9.Kebanyakan kasus MND familial mempunyai gambaran patologi yang mirip dengan MND sporadis di mana juga dijumpai berkurangnya anterior horn cells dan degenerasi traktus kortikospinalis 10. Atrofi otot yang jelas telah disebutkan pada beberapa laporan awal tentang MND. kolumna spinoserebellar dan Clarke. yang paling penting adalah inklusi intrasitoplasmik berupa inklusi eosinofilik (Bunina Bodies). suralis. Selain hal-hat tersebut di atas. Mori dkk (1986) menemukan adanya ubiquitin.10. Kadangkadang terlihat serabut yang hipertrofik atau distrofiko Biopsi menunjukkan timbulnya 'tunas' baru dari akson serabut safar yang tersisa di dalam otot. Pengamatan makroskopis pada safar tepi yang mengalami atrofi pada anterior root menunjukkan adanya penurunan diameter serabut saraf. Traktus yang paling sering mengalami degenerasi pada penderita MND adalah traktus kortikospinalis 5. Toksin 2. yaitu : 1.Berkurangnya motor neuron di korteks. Defisiensi faktor trofik ©2004Digitized by USU digital library 3 .5. Dari perubahan pada neuron yang sangat bervariasi pada MND . peroneus profunda clan superfisialis serta pada akar saraf servikalis dan lumbalis bagian ventral. Biasanya saraf otak ke 3. sekunder terhadap denervasi 7 ETlOLOGI MND adalah penyakit mematikan dengan etiologi yang belum diketahui 1.7. Adanya atrofi serabut otot ini dihubungkan dengan kerusakan motor neuron alfa di medulla spinalis. Pada beberapa kasus ditemukan adanya kerusakan pada akson dari safar frenikus.4. dan belakangan diketahui merupakan bagian dari Lewy bodies.13 Berapa faktor juga merupakan penyebab penyakit ini. kolumna posterior atau basal ganglia. globus pallidus. Degenerasi bisa terjadi asimetris dan bisa mengenai kolumna anterolateral. medulla oblongata dan medulla spinalis. pons. batang otak dan medulla spinalis bervariasi pada tiap kasus. Setelah demonstrasi adanya degenerasi traktus piramidalis pada MND oleh Charcot (1874).6. inklusi hialin dan inklusi konglomerasi 5.4 dan 6 tidak terlibat 7. Secara histologis terlihat adanya gambaran infiltrasi lemak yang khas pada sel-set otot dan gambaran atrofi akibat denervasi. Berkurangnya sel-sel Betz pada korteks motorik pertama kali ditemukan oleh Charcot dan Marie pada tahun 1885 dan telah diterima sebagai gambaran patologik utama dari MND 1.

7 Jarang dijumpai adanya gangguan miksi dan defekasi.3 . GAMBARAN KLINIS Gambaran khas dari MND adalah adanya disfungsi saraf baik tipe UMN maupun LMN 1. Demensia bisa ditemukan pada 3-5% penderita MND tetapi tipenya berbeda dengan dernensia tipe Alzheimer dan biasanya menunjukan demensia lobus frontalis1.3.Tipe ini sangat jarang dijumpai . Gangguan sensoris biasanya tidak dijumpai pada MND . Gejala awal yang sering antara lain fatigue. perasaan dingin dan perasaan tebal (numbness) 1. wajah. kekakuan dan klonus kaki. Keterlibatan bulbar biasanya berupa kombinasi UMN dan LMN dan menyebabkan suara serak .3. refleks jaw-jerk yang meninggi seperti juga pada anggota gerak 3 Pada progressive muscular atrophy yang menonjol adalah keterlibatan LMN dari otot-otot ekstremitas tanpa gambaran keterlibatan UMN yang jelas 1.15 Pada progressive bulbar palsy gejala awal yang menonjol adalah kelemahan dari otot-otot yang diinervasi oleh nukleus motorik di batang otak bagian bawah.Tetapi refleks tendon yang menurun membedakannya dari progressive spinal muscular atrophy.3. perubahan artikulasi dan suara sengau 3 Lidah biasanya dikenai secara simetris. Kadang-kadang disertai kelumpuhan otot-otot wajah.6 . Infeksi virus 5. gejala utamanya bisa berupa spastisitas. misalnya otot-otot rahang. respon ekstensor dan pada beberapa kasus spastisitas.Gejala klinis utamanya adalah disartria. salivasi dan disfagia. dijumpai fasikulasi dan atrofi.Pada 50% kasus PMA terlihat atrofi dari otot-otot intrinsik tangan yang simetris yang secara perlahan berlanjut ke proksimal. Otoimun. kecuali terjadi paralise yang berat dari otot-otot skelet yang melibatkan otot-otot gluteus dan daerah sakral. Lidah lumpuh dengan tanda-tanda atrofi dan fasikulasi yang menonjol.Penderita MND tidak mengalami dekubitus sekalipun pada tahap lanjut karena fungsi sensorik dan regulasi otonom dari aliran darah kulit berjalan baik. Gejala-gejala ini biasanya asimetris dan sering hanya mengenai satu anggota gerak walaupun pada saat diperiksa umumnya sudah ditemukan defisit neurologis yang lebih luas. Gejala lain termasuk atrofi otot.7 Fungsi otonom umurnnya normal 3.Penyakit dimulai pada usia dewasa dengan tanda-tanda keterlibatan traktus kortikospinalis sekunder terhadap rusaknya neuron motorik di korteks serebri ©2004Digitized by USU digital library 4 . Hal ini karena nukleus Onuf yang terdapat di anterior horn safar spinal S2 dan S3 relatifr asisten terhadap denervasi yang terjadi pada MND 3. disfonia. fasikulasi dan langkah yang kaku 3 Bila kerusakan UMN relatif lebih dominan . Variasi yang lain dengan distribusi ke proksimal dikenal sebagai penyakit Kugelberg-Welander . kram otot. Biasanya timbul setelah usia 20 tahun dan tidak ada riwayat penyakit yang mirip dalam keluarga . Bila spastisitas dan parese berlanjut bisa terjadi disfagia. Secara klinis terlihat adanya keterlibatan UMN dan LMN dengan lidah yang spastis . nyeri dan kram otot.7 .Pada MND ditemukan adanya atrofi. gerakannya melambat. Gangguan metabolisme 6. kesulitan mengunyah. parese dan fasikulasi dengan hiperrefleks. Traktus kortikospinalis tidak terlibat dan tidak ada gangguan sensoris 6 Penderita primary lateral sclerosis menunjukkan paraparese spastik yang berjalan lambat lain melibatkan otot-otot lengan dan orofaring 1.4. tungkai menyeret atau kesulitan melakukan pekerjaan dengan satu tangan.11 . tetapi kadang-kadang bisa dijumpai parestesia.Bentuk infantil dari PMA bermanifestasi seperti floppy infant dan disebut penyakit Werdnig-Hoffinan.3. lidah faring dan laring 1. Perjalanan penyakitnya lebih lambat dari tipe lain 1 .9 .

Block dkk mendemonstrasikan kemampuan proton magnetic resonance spectroscopy untuk mendeteksi perubahan metabolik pada korteks motorik primer dari penderita MND yang sesuai dengan adanya kerusakan sel neuron regional dan berbeda secara bermakna dengan orang sehat atau penderita neuropati motorik 16.4.Kadar plasma kreatinin kinase (CK) meninggi sampai 2-3 kali nilai normalnya pada sebagian penderita 3. Kemungkinan besar ALS (probable ALS) : tanda UMN dan LMN pada minimal 2 regio (beberapa tanda UMN harus restoral terhadap tanda LMN) 3.9.9 .MRI dan CT-scan otot bermanfaat untuk membedakan atrofi otot neurogenik dari penyakit miopatik dan dapat menunjukkan distribusi gangguan penyakit ini 3 . Jadi penting sekali untuk menegakkan diagnosa secara teliti dengan menyingkirkan kemungkinan-kemungkinan yang lain dengan melakukan pemeriksaan yang lengkap dan sesuai. Pemeriksaaan radiologis berguna untuk menyingkirkan kemungkinan diagnosa lainnya . biokimiawi.diagnosa MND 3 . Diagnosa MND menurut El Escorial Criteria For ALS Diagnosis adalah 18 : 1.Tidak dijumpai atrofi maupun fasikulasi 6. Bila dilakukan biopsi otot. menyarankan kriteria diagnostik yang penting yaitu suatu perkembangan penyakit selama 3 tahun tanpa bukti keterlibatan LMN 1.6.14 .3.4 Karena belum ada pemeriksaan khusus untuk MND. terlihat serabut otot yang mengecil dan hilangnya pola mosaik yang nomlal dari serabut-serabut otot . tetapi penulis lain menyatakan kadarnya normal atau hanya sedikit meninggi 1. 2.17 Biopsi otot mungkin perlu dilakukan untuk membedakan MND yang menimbulkan slowly progressive proximal weakness dari miopati 1..Rekaman EMG menunjukkan adanya fibrilasi dan fasikulasi yang khas pada atrofi akibat denervasi 15 Pemeriksaan biokimiawi darah penderita MND kebanyakan berada dalam batas normal 3. Setelah beberapa tahun gerakan jari-jari melambat.6. ALS: tanda UMN dan LMN pada regio bulbar dan minimal 2 regio spinal. Pada beberapa penderita dijumpai hemiparese spastik yang progresif yang dikenal sebagai varian Mills. DIAGNOSA DAN PEMERlKSAAN Yang terpenting untuk menegakkan diagnosa MND adalah diagnosa klinis 3. Fungsi sfingter biasanya baik 3.11. imunologi dan histopatologi mungkin diperlukan untuk menyingkirkan penyakit lainnya. Kemungkinan ALS (possible ALS) : ©2004Digitized by USU digital library 5 . Gejala utama yang menyokong diagnosa adalah adanya tanda-tanda gangguan UMN dan LMN pada daerah distribusi saraf spinal tanpa gangguan sensoris dan biasanya dijumpai fasikulasi spontan. lengan menjadi spastik dan terjadi gangguan berbicara Pringle dkk. atau tanda UMN dan LMN pada 3 regio spinal. maka diagnosa pasti baru dapat diketahui pada otopsi post-mortem dengan memeriksa otak .medulla spinalis dan otot penderita.Punksi lumbal dapat dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosa MND. Protein cairan serebrospinal sering dijumpai normal atau sedikit meninggi 1.MRI mungkin dapat menunjukkan sedikit atrofi dari korteks motorik dan degenerasi Wallerian dari traktus motorik di batang otak dan medulla spinalis 1 . Gambaran khasnya berupa kombinasi tanda-tanda UMN dan LMN pada ekstremitas dengan adanya fasikulasi lidah 10 Implikasi dari penegakan diagnosa MND adalah bahwa kita menegakkan adanya suatu penyakit yang akan berkembang terus menuju kematian. Pemeriksaan elektrofisiologis. Enzim otot carbonic anhydrase III (CA III) merupakan petunjuk yang lebih sensitif 3. Elektromiografi (EMG) adalah pemeriksaan yang paling bermanfaat untuk menegakkan . radiologis.

badan. EMG: terdapat adanya potensial denervasi dan otot-otot yang dipersarafi oleh dua atau lebih akar safar pada setiap tiga daerah atau lebih (ekstremitas. b. 6. Adanya kelumpuhan baru dari otot-otot disertai atrofi yang terjadi pada otot-otot yang sebelumnya telah atau belum terlibat pada fase akut infeksi poliomielitis. kadang-kadang terdapat giant potential. Neuropati motorik. Multiple sclerosis. Biasanya disertai gangguan sensoris. Curiga ALS (suspected ALS) : tanda LMN pada minimal 2 regio. Biasanya disertai neuritis optika. 5. didapat salah satu atau keduanya dari tanda-tanda LMN (atrofi. Bisa dijumpai kombinasi lesi UMN dan LMN pada otototot ekstremitas superior. Keadaan ini dapat menyebabkan pseudobulbar palsy dengan tetraparese spastik tanpa gangguan sensoris. 3. diplopia dan gangguan otot-otot ekstraokular serta adanya tanda-tanda keterlibatan serebellar. laboratorium: kadar protein dalam CSS normal atau sedikit meninggi. Pemeriksaan penunjang : a. Miopati hipertiroidi. Berbeda dari MND dalam hal kecepatan berkembang penyakitnya. Biasanya disertai gangguan sensibilitas. Biasanya terdapat potensial sinkron. ©2004Digitized by USU digital library 6 . refleks patologis yang positif). c. Berbeda dengan MND karena tidak ada keterlibatan traktus kortikospinalis. adanya gangguan motorik. Sindroma post poliomielitis. Pada pemeriksaan neurologis dijumpai : a. Biasanya ditemukan otot-otot ektremitas superior dan otot-otot bulbar yang mengecil. tidak ada gangguan sensorik. 4. Tetapi biasanya disertai riwayat stroke berulang dan sering pula disertai dengan gangguan pada gerakan bola mata. Biopsi saraf: tidak terdapat kelainan pada safar DIAGNOSA BANDING 1. Spondilitis servikalis. Biopsi otot : terdapat gambaran histologis yang sesuai dengan atrofi neurogen. c. 2. 2. 1. biasanya berjalan lambat dan ada riwayat penyakit ini dalam keluarga. Dijumpai gangguan konduksi saraf motorik dengan penurunan refleks tendon dan sedikit gangguan sensoris. Biasanya baru timbul paling sedikit 15 tabun setelah infeksi poliomielitis akut. b. fasikulasi) dan tanda-tanda UMN (peninggian refleks tendon pada ekstremitas yang atrofi. Enzim CPK meningkat (pada 70% kasus). Dapat berupa kelumpuhan otot-otot dengan keterlibatan bulbar. 9. Spinal muscular atrophy. Syringomyelia. f.4. Bisa dijumpai fasikulasi tetapi tidak ada tanda-tanda gangguan traktus kortikospinalis dan biasanya dijumpai tanda klinis hipertiroidi. d. nyeri dan Tinel's sign yang positif. tanda UMN dan LMN hanya pada 1 regio atau hanya tanda UMN pada minimal 2 regio atau tanda LMN rostral terhadap tanda UMN. tidak ada gangguan fungsi otonom. d. Multiple entrapment neuropathies. 8. 7. KHS: normal e. kranium). kelumpuhan bulbar dan tidak adanya tanda-tanda keterlibatan traktus kortikospinal. 3. Penyakit vaskular multifokal. Handisurya dan Yan Utama 6 mengajukan kriteria diagnostik MND berdasarkan : Anamnesa: adanya kelemahan yang progresif.

Penggunaan TRH dan analog TRH. liur menetes clan disartria 20 . Penyakit ini menyangkut problem erika. Belum ada terapi yang spesifik untuk penyakit MND. logistik dan edukasi. Penatalaksanaan penderita MND membutuhkan pendekatan multidisiplin bervariasi menurut latar belakang sosial ekonomi. Masalah etika terlibat pada saat pengambilan keputusan untuk memberikan alat bantu penafasan buatan. Neostigmin atau piridostigmin dapat diberikan bila perlu .9. makanan yang dikonsumsinya harus banyak mengandung air. Masalah logistik dan edukasi timbul dari jarangnya penyakit ini dijumpai dan kenyataan bahwa banyak dokter maupun perawat yang kurang berpengalaman menangani paralise bulbar dan paralise pernafasan kronik yang progresif.serta penghambat superoxydase dysmutase masih dalam penelitian 6.Riluzole adalah suatu derivat benzothiazole yang menghambat pelepasan glutamat dari ujung safar presinaptik . Kalau perlu dapat diberi atropin peroral.Untuk mengatasi liur menetes penderita dianjurkan menjaga posisi kepalanya sedikit ekstensi. amitriptilin atau piridostigmin.9. yang ada baru berupa terapi suportif 1. Sering tersedak . tizanidine dan dantrolene dapat dipakai untuk mengatasi spastisitas yang terjadi. Mengulum potongan es kadang-kadang dapat membantu penderita agar dapat menelan dengan lebih baik. melaporkan penggunaan riluzole.14.11. penderita dilatih mencari makanan dengan ujung lidah. menstabilkan 'sodium channels' pada keadaan inaktif dan mengantagonis efek glutamat di postsinaptik melalui mekanisme yang belum diketahui dengan sempurna 1. tersedak. menggigit dengan kuat dan menutup mulut. (4).11. Fisioterapi juga diperlukan karena dapat membantu mengatasi kekecewaan penderita. Dehidrasi berat . latihan menutup mulut . Karena penderita sulit menelan cairan. Agar tidak sering tersedak dianjurkan agar makan perlahan-lahan. (3). pemberian makan dengan cara artifisial dan penggunaan obat-obat golongan narkotik pada tahap akhir penyakit ini.19. Pneumonia aspirasi . tetap dalam posisi duduk 30 menit setelah makan dan frekuensi makan ditambah tetapi dengan porsi kecil21 Fisioterapi terutama ditujukan untuk melatih sisa-sisa serabut otot yang reinervasi yang masih dapat dilatih dan untuk otot yang mengalami disuse atrophy pada penderita yang cacat atau inaktif 6 .19.12.6. budaya dan keluarga 15. membantu stabilitas emosi dan menangani masalah fisik bila sudah timbul 12 . setelah mengunyah tunggu sebentar sebelum menelan makanan.PENATALAKSANAAN MND adalah penyakit yang menakutkan karena penyakitnya terus berlanjut sedangkan terapinya belum ada yang efektif disertai adanya beberapa gejala klinis yang progresif. Penanganan psikososial ditujukan untuk membantu stabilitas emosi penderita dan keluarganya begitu mengetahui MND ©2004Digitized by USU digital library 7 .12. recombinant insulin-like growth factorIGF-I) . Bensimon dkk.Pergerakan sendi perlu untuk menghindari kekakuan sendi dan nyeri. bloker reseptor glutamat seperti dextamorphan . dapat memperlambat perkembangan MND dengan bulbar onset dan memperpanjang harapan hidup penderita selama 3 bulan . faktor neurotropik seperti brain -derived neurotrophic factor (BNDF) dan ciliary neurotrophic factor (CNTF) . Untuk mengatasi disfagia. meregang lidah. diazepam.20 Dalam praktek sehari-hari beberapa gejala yang sangat mengganggu sering ditemukan seperti disfagia.14. suatu zat anti glutamat.Pemasangan NGT dilakukan bila : (1).Obat-obat seperti baclofen. Tujuan terapi adalah mempertahankan penderita dapat berfungsi dengan baik selama mungkin. (2).20 Penelitian farmakologi klinik ditujukan pada pengembangan obat yang dapat mempengaruhi fungsi motorik melalui aksi langsung pada UMN dan LMN. Makanan yang lunak tetapi padat lebih baik daripada makanan cair. atau secara tidak langsung melalui sirkuit saraf atau jaringan penyokongnya. mengurangi makanan yang mengandung susu atau mengulum potongan es. Sangat sulit menelan clan (5) Berat badan menurun terus (21).

Motor Neuron Disease: The Clinical Syndrome..1-17. London: Springer-Verlag . Sedangkan untuk MND dengan spinal onset dapat bertahan hidup selama 29 bulan sejak gejala pertama dan 15% dapat hidup sampai 5 tahun 11.editors. London: Springer-Verlag . Pathology of Motor System Disorder.Faktor lain yang mempengaruhi prognosa adalah kesehatan fisik dan mental penderita sebelumnya. Handisurya I. 6th ed. Edinburgh: Churchill Livingstone . Swash M. Motor Neuron Disease Biology and Management. adanya penyakit lain yang bersamaan dan usia penderita. walaupun secara umum prognosa MND jelek 6 . Menurut Adams dkk. Victor M. Christensen dkk (1990) dan Chancellor dkk (1993) melaporkan bahwa penderita MND dengan bulbar onset rata-rata dapat bertahan hidup selama 20 bulan sejak gejala pertama timbul dan hanya 5% yang tetap hidup setelah 5 tahun. Martin JE.15 . Gambaran Klinis Motor Neuron Disease. penyakit ini sulit untuk diramalkan prognosanya . In : Leigh PN . sosial ekonomi. Neurona. Penderita harus memperoleh penjelasan bahwa ia masih dapat hidup normal dengan penyakitnya tersebut dan dapat mengatasi problem yang muncul. Schwartz MS. Motor Neurone Disease: A description. In : Leigh PN . 1997.p. p. ©2004Digitized by USU digital library 8 . 50% penderita ALS akan meninggal dalam 3 tahun dan setelah 6 tahun 90% meninggal. The Pathology Of Motor Neuron Disease. Swash M. Motor Neuron Disease Biology and Management. Martin JE.1-13. Swash M. 12 : 21-26. The Management of Motor Neurone Disease. The Pathology of Motor Neuron Disease.adalah penyakit yang belum dapat diobati. kondisi rumah dan kondisi kesehatan pasangannya 3 15 sampai 20 % penderita dapat bertahan hidup sampai 5 tahun atau lebih sejak penyakit timbul. Swash M. In : Leigh PN. Swash M.1089-1094. In : Leigh PN . PROGNOSA Pada tahap awal.1987.53-92. editors. Motor Neuron Disease Biology and Management. pneumonia aspirasi atau asfIksia 4 . Swash M.p. Rata-rata penderita dapat bertahan hidup lebih kurang 3-4 tahun setelah diagnosa MND ditegakkan 3. Faktor non medis yang berpengaruh adalah latar belakang pendidikan . London: Springer-Verlag .Adanya pseudobulbar palsy yang cepat berkembang biasanya menunjukkan prognosa yang jelek . Utarna Y.p. Chou SM.163-188.p. Penderita PBP umurnnya meninggal dalam waktu 2-3 tahun sejak mulainya penyakit ini. New York: Mc-Graw Hill Co .editors.Kematian pada penderita MND biasanya akibat infeksi saluran nafas.Tanda-tanda LMN dari ekstremitas mungkin mengarah ke prognosa yang lebih baik 3.1995. 1995. 72% penderita PMA masih bertahan setelah 5 tahun bila penyakitnya timbul sebelum umur 50 tahun dan bila timbul setelahnya hanya 40% yang bertahan 1. Principles of Neurology. 1995. In: Cochrane GM editor. Ropper AH. KEPUSTAKAAN Adams RD. Greenhall R. 1995.

17-33.editor. 307-311. Enderby P. Inclusionary Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. Med. Motor Neuron Disease Biology And Management. St. Motor Neuron Disease Biology and Management London: SpringerVerlag. Stefani E. 2(3): 120-123.Verlag. Traber F et.p. de Belleroche J.Swash M. 55 : 931-936. LeighPN. In : Leigh PN .p. Clinical Pharmacology of Motor Neurons. New Eng.1995. 1997. ©2004Digitized by USU digital library 9 . Engelhardt JL. Leigh PN.of Med.p. 1997. 1995.1995. In : Leigh PN.1995. Kondo K .Epidemiology of Motor Neuron Disease.73-85.Swash M.p. Donaghy M. Karitzky J. Swash M.p. Motor Neuron Disease Biology and Management London: Springer. In : Kennard C.219-227. Block W. Hewer RL. Johnson RT. 5th ed. Swash M. Amyotrophic Lateral Sclerosis Differential Diagnosis and Management. The Management of Motor Neurone Disease. Neurosciences. Communication and Swallowing: Problems and aids.al. Recent Advances In Clinical Neurology. 1987: 22-47. 17-33. ArchNeurol. Meininger V and The ALS/Riluzole Study Group. 1994. 12(2): 11-13. Swash M. 1998. Edinburgh : Churchill Livingstone. Bensimon G. 1995. Motor Neuron Disease. London: Springer-Verlag. Griffin JW. 2(3): 116-117.Neurol. 10(34): 100-102. Pharmacological Management of Neurosciences.editors.editors. Proton Magnetic Resonance Spectroscopy of the Primary Cortex in Patients with Motor Neuron Disease. Elliot JL. 1995.p. 330(9): 585-591.35-91. Arch.editors. In Cochrane GM editor. Current Therapy In Neurologic Disease. 1997. Motor Neuron Disease of Adults. Edinburgh: Churchill-Livingstone. 55 : 910-912. Bromberg MB. Amyotrophic Lateral Sclerosis GuilofI RJ. Theories of Causation. Leigh PN. London:Springer Verlag . A Clearer View of Upper Motor Neuron Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Appel SH.93-118. 1997. In : Leigh PN.editors.Louis: Mosby.J. A Controlled Trial of Riluzole In Amyotrophic Lateral Sclerosis. Rose FC. Motor Neuron Disease Biology and Management. Leigh PN.editors. Lacomblez L. LloydCM. Smith RG. Familial Motor Neuron Disease. World Neurology. In : Leigh PN . 1998 . London: Springer-Verlag . Motor Neuron Disease Biology and Management.p.Int 1996.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful