tetraparese

MOTOR NEURON DISEASE ALDY S. RAMBE Bagian Neurologi Fakultas Kedokteran USU/RSUP. H.

Adam Malik Medan ABSTRAK Motor Neuron Disease (MND) adalah suatu penyakit mematikan yang sudah dikenal sejak abad ke-19. Penyakit ini unik karena ditemukannya tanda-tanda Upper Motor Neuron (UMN) dan Lower Motor Neuron (LMN) secara bersamaan pada seorang penderita. Karena relatif jarang ditemukan , sering seorang dokter luput mendeteksi gejala-gejala penyakit ini bahkan banyak yang mendiagnosanya sebagai stroke. Pada MND dijumpai adanya degenerasi progresif yang khas dari medulla spinalis, batang otak dan 1korteks serebri. Gejala klinisnya bervariasi dengan gambaran khas berupa disfungsi safar tipe UMN maupun LMN. Penyebab pastinya belum diketahui. Berbagai macam obat telah dicoba dan diteliti, tetapi sampai saat ini tidak ada satupun yang efektif. Kata kunci: MND, ALS, UMN, LMN, anterior horn cells, amiotrofi, riluzole. PENDAHULUAN Kelemahan otot progresif telah dikenali sejak awal abad ke-19 oleh Sir Charles Bell, Marshall Hall dan Todd. Aran (1850) menggunakan istilah progressive muscular atrophy (PMA) 1,2,3,4. Duchene (1849) juga telah menggambarkan penyakit dengan gejala yang serupa. Bell berpendapat bahwa atrofi otot progresif ini terjadi sebagai akibat kelainan mielopatik sedangkan Aran dan Duchene menyatakan akibat kelainan miopatik. Charcot (1869) menggunakan istilah la sclerose laterale amyotropique atau Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) yang mencakup sindrom klinis berupa atrofi otot progresif , fasikulasi dan kontraksi spasmodik permanen 1,2,3,5,6 . Istilah amiotrofi digunakan untuk menunjukkan kelemahan otot dan atrofi yang terjadi sebgai akibat denervasi1. Duchene (1869) menggambarkanprogressive bulbar palsy (PBP) 1,2,3. Istilah 'motor neuron disease' (MND) diperkenalkan oleh Brain (1962) setelah melihat adanya hubungan antara PMA , ALS dan PBP yang dilihat dari variasi klinis terlibatnya upper motor neuron (UMN) dan lower motor neuron (LMN) serta dari topografi rusaknya anterior horn cells dan kelemahan otot 3 .Di Inggris, ALS adalah bagian dari MND sedangkan di Amerika Serikat dan negara-negara yang berbahasa Perancis, istilah ALS lebih lazim dipakai sebagai nama lain dari MND 1,3 KLASIFIKASI Motor Neuron Disease digolongkan atas : 1. Amyotrophic Lateral Sclerosis (80%) 2. Progressive bulbar palsy (10%). 3. Progressive muscular atrophy (8%) 4. Primary lateral sclerosis (2%) 5. Juvenile MND. 6. Monomelic MND. 7. Familial MND. ©2004Digitized by USU digital library
3

1

Mortalitas akibat MND kira-kira 1 daTi 800 pria dan 0.10.Beberapa bentuk MND atipikal dengan insidens familial yang tinggi telah ditemukan.1 daTi 100.11. kadang-kadang terlihat adanya inklusi sitoplasmik. Pada kebanyakan kasus MND familial pola penurunannya adalah otosomal dominan dan hanya beberapa kasus yang diturunkan secara otosomal resesif 1. (5) Degenerasi traktus dan (6) Degenerasi serabut motorik. Pada banyak kasus.9.000 penduduk per tahun dengan rata-rata 1. gambaran utama dari MND meliputi 5 : (1). Inklusi intrasitoplasmik . Bisa juga terlihat adanya perubahan wama sklerotik dan penciutan traktus kortikospinalis lateralis. PATOLOGI MND merupakan penyakit kronis dengan karakteristik adanya degenerasi progresif dari LMN di anterior horn cells medulla spinalis dan nukleus safar kranial di batang otak.Adam Malik Medan pada tahun 1998 telah dirawat 3 orang penderita yang didiagnosa sebagai MND. yang pada pengamatan lebih lanjut temyata sebagian besar menderita MND .9 .000 penduduk 4.4.000 penduduk) dan yang tertinggi di lnggris (7. Neuron besar cenderung lebih terlibat dari yang kecil. Gajdusek (1962) pernah melaporkan bahwa di beberapa desa di Irian lara ditemukan 10-20% penduduknya mengalami atrofi otot-otot thenar dan hipothenar. motor end-plates dan atrofi otot ©2004Digitized by USU digital library 2 . menyatakan yang terpenting adalah rusaknya sel-sel neuron pada anterior horn medulla spinalis dan nukleus motorik di bagian bawah batang otak 1 . Berdasarkan laporan yang ada prevalensi terendah dijumpai di Meksiko (0. di Semenanjung. otak dan medulla spinalis tetap normal secara makroskopis kecuali perubahan yang terjadi akibat proses penuaan 5.kasus yang kronis.9) .lnsidens MND juga bervariasi antara 0. pucat dan fibrotik 4 Adams dkk. Sel yang rusak ini digantikan oleh astrosit fibrous.Orang kulit putih lebih sering dikenai daripada kulit hitam 9 Prevalensi MND bervariasi di berbagai tempat. Berkurangnya motor neuron yang besar dengan astrogliosis fokal . Secara histopatologik. Di Indonesia penelitian mengenai MND hanya sedikit dilakukan.12 . Kii (Jepang) dan di New Guinea Barat 4 . Aksonopati proksimal dan distal dengan sferoid aksonal .000 penduduk per tahun 3 . tetapi sebaliknya sering juga dijumpai adanya atrofi dari akar safar spinalis anterior. Menariknya pada sebagian kasus terlihat adanya atrofi selektif dari girus presentralis seperti yang telah digambarkan oleh Kahler dan Pick pada tahun 18795. yaitu ALS familial. menciut. Tangan kanan lebih sering dikenai dari tangan kiri.0 per 100. (4).58 per 100. ALS Guamanian. MND familial mencakup lebih kurang 5-10% dari seluruh kasus MND.000 penduduk).5-1.8 . serta UMN di korteks serebri 4. ALS Semenanjung Kii di Jepang. Di Bagian Neurologi FK USU/RS H. Prevalensi yang relatif tinggi juga dilaporkan pada suku Komoro yang hidup di Pulau Guam di Pasifik Barat.6.Pria lebih banyak dikenai dari wanita 1. Kebanyakan sel neuron yang bertahan menjadi mengecil. Senescent changes.6.8 per 100. Otot-otot skeletal di bagian distal mengalami atrofi. EPIDEMIOLOGI MND hanya dapat terjadi pada manusia dan melibatkan sistem piramidalisnya8 Biasanya melibatkan bagian distal dari lengan tetapi dapat juga melibatkan bagian distal dari satu atau kedua tungkai. ALS pada orang Auyu dan Jaki di New Guinea Barat dan ALS familial juvenilis 5. berkerut dan berisi lipofusin.6 .Atrofi medulla spinalis yang luas hanya ditemukan pada kasus.36 per 100. Diduga bahwa motor neuron yang berfungsi mengatur gerakan trampil (halus) lebih mudah mengalami degenerasi pada MND 1. (3). (2).1 -0.

Toksin 2. Pengamatan makroskopis pada safar tepi yang mengalami atrofi pada anterior root menunjukkan adanya penurunan diameter serabut saraf. Saraf tepi lainnya menunjukkan gambaran normal atau hanya sedikit mengalami atrofi. sekunder terhadap denervasi 7 ETlOLOGI MND adalah penyakit mematikan dengan etiologi yang belum diketahui 1.4. suatu polipeptida yang mengandung 76 buah asam amino.11 . suralis. inklusi basofilik. Selain hal-hat tersebut di atas. inklusi hialin dan inklusi konglomerasi 5.7 .11dan 12 dijumpai pada penderita MND.13 Berapa faktor juga merupakan penyebab penyakit ini. Dibatang otak.7. Atrofi otot yang jelas telah disebutkan pada beberapa laporan awal tentang MND. Secara histologis terlihat adanya gambaran infiltrasi lemak yang khas pada sel-set otot dan gambaran atrofi akibat denervasi. peroneus profunda clan superfisialis serta pada akar saraf servikalis dan lumbalis bagian ventral. Dari perubahan pada neuron yang sangat bervariasi pada MND . beberapa peneliti menemukan adanya degenerasi traktus piramidalis yang meluas ke korteks serebri sampai di substansia alba subkortikal berdekatan dengan daerah asal neuron-neuron upper motor.6. lesi pada neuron-neuron lower motor pada MND bervariasi dari atrofi dan hilangnya dendrit sampai hilangnya anterior horn cells secara total 7 .Mereka juga menemukan adanya degenerasi traktus kortikospinalis dari korteks motorik ke kapsula intema. Berkurangnya sel-sel Betz pada korteks motorik pertama kali ditemukan oleh Charcot dan Marie pada tahun 1885 dan telah diterima sebagai gambaran patologik utama dari MND 1. ansa dan fasikulus lentikularis serta hipotalamus. Traktus yang paling sering mengalami degenerasi pada penderita MND adalah traktus kortikospinalis 5. Proses penuaan dini (premature aging) 3. Setelah demonstrasi adanya degenerasi traktus piramidalis pada MND oleh Charcot (1874).12.10. kolumna posterior atau basal ganglia. Mori dkk (1986) menemukan adanya ubiquitin. Perubahan ini sering disalah interpretasikan sebagai senescent changes karena perubahan pigmen ini khas dijumpai pada neuron khususnya neuron pada orang tua.Kebanyakan kasus MND familial mempunyai gambaran patologi yang mirip dengan MND sporadis di mana juga dijumpai berkurangnya anterior horn cells dan degenerasi traktus kortikospinalis 10. pons.5. Defisiensi faktor trofik ©2004Digitized by USU digital library 3 . kolumna spinoserebellar dan Clarke.Berkurangnya motor neuron di korteks. Kadangkadang terlihat serabut yang hipertrofik atau distrofiko Biopsi menunjukkan timbulnya 'tunas' baru dari akson serabut safar yang tersisa di dalam otot. yaitu : 1. Degenerasi bisa terjadi asimetris dan bisa mengenai kolumna anterolateral. medulla oblongata dan medulla spinalis. degenerasi inti motorik sarafotak ke 5.9. Biasanya saraf otak ke 3. Adanya atrofi serabut otot ini dihubungkan dengan kerusakan motor neuron alfa di medulla spinalis.Luasnya degenerasi tidak selalu berhubungan dengan gejala klinisnya. batang otak dan medulla spinalis bervariasi pada tiap kasus.9. dan belakangan diketahui merupakan bagian dari Lewy bodies.4 dan 6 tidak terlibat 7. Pada beberapa kasus ditemukan adanya kerusakan pada akson dari safar frenikus. Penemuan mikroskopis yang paling konsisten adalah akumulasi granullipofusin pada perikarion yang mengalami atrofi. pedunkulus serebri. globus pallidus. Ditemukan juga adanya degenerasi serabut-serabut dan gliosis reaktif pada beberapa area serebrum lainnya misalnya pada talamus.7. yang paling penting adalah inklusi intrasitoplasmik berupa inklusi eosinofilik (Bunina Bodies).10.

disfonia.6 . respon ekstensor dan pada beberapa kasus spastisitas. Kadang-kadang disertai kelumpuhan otot-otot wajah.Pada MND ditemukan adanya atrofi.3.7 . perubahan artikulasi dan suara sengau 3 Lidah biasanya dikenai secara simetris.Bentuk infantil dari PMA bermanifestasi seperti floppy infant dan disebut penyakit Werdnig-Hoffinan. misalnya otot-otot rahang. Bila spastisitas dan parese berlanjut bisa terjadi disfagia.3. Keterlibatan bulbar biasanya berupa kombinasi UMN dan LMN dan menyebabkan suara serak . Perjalanan penyakitnya lebih lambat dari tipe lain 1 .Tetapi refleks tendon yang menurun membedakannya dari progressive spinal muscular atrophy. tetapi kadang-kadang bisa dijumpai parestesia.Penderita MND tidak mengalami dekubitus sekalipun pada tahap lanjut karena fungsi sensorik dan regulasi otonom dari aliran darah kulit berjalan baik. Demensia bisa ditemukan pada 3-5% penderita MND tetapi tipenya berbeda dengan dernensia tipe Alzheimer dan biasanya menunjukan demensia lobus frontalis1.15 Pada progressive bulbar palsy gejala awal yang menonjol adalah kelemahan dari otot-otot yang diinervasi oleh nukleus motorik di batang otak bagian bawah.Tipe ini sangat jarang dijumpai . salivasi dan disfagia. Traktus kortikospinalis tidak terlibat dan tidak ada gangguan sensoris 6 Penderita primary lateral sclerosis menunjukkan paraparese spastik yang berjalan lambat lain melibatkan otot-otot lengan dan orofaring 1. fasikulasi dan langkah yang kaku 3 Bila kerusakan UMN relatif lebih dominan .3 . dijumpai fasikulasi dan atrofi. Gejala-gejala ini biasanya asimetris dan sering hanya mengenai satu anggota gerak walaupun pada saat diperiksa umumnya sudah ditemukan defisit neurologis yang lebih luas. parese dan fasikulasi dengan hiperrefleks. kecuali terjadi paralise yang berat dari otot-otot skelet yang melibatkan otot-otot gluteus dan daerah sakral.11 . lidah faring dan laring 1.Gejala klinis utamanya adalah disartria. Gejala awal yang sering antara lain fatigue.Penyakit dimulai pada usia dewasa dengan tanda-tanda keterlibatan traktus kortikospinalis sekunder terhadap rusaknya neuron motorik di korteks serebri ©2004Digitized by USU digital library 4 . Hal ini karena nukleus Onuf yang terdapat di anterior horn safar spinal S2 dan S3 relatifr asisten terhadap denervasi yang terjadi pada MND 3.3. tungkai menyeret atau kesulitan melakukan pekerjaan dengan satu tangan. GAMBARAN KLINIS Gambaran khas dari MND adalah adanya disfungsi saraf baik tipe UMN maupun LMN 1. Gangguan sensoris biasanya tidak dijumpai pada MND . wajah. gerakannya melambat. nyeri dan kram otot. Biasanya timbul setelah usia 20 tahun dan tidak ada riwayat penyakit yang mirip dalam keluarga .7 Fungsi otonom umurnnya normal 3.4. Gangguan metabolisme 6. gejala utamanya bisa berupa spastisitas. Variasi yang lain dengan distribusi ke proksimal dikenal sebagai penyakit Kugelberg-Welander . Otoimun. Infeksi virus 5. perasaan dingin dan perasaan tebal (numbness) 1.7 Jarang dijumpai adanya gangguan miksi dan defekasi.3. Lidah lumpuh dengan tanda-tanda atrofi dan fasikulasi yang menonjol. refleks jaw-jerk yang meninggi seperti juga pada anggota gerak 3 Pada progressive muscular atrophy yang menonjol adalah keterlibatan LMN dari otot-otot ekstremitas tanpa gambaran keterlibatan UMN yang jelas 1.Pada 50% kasus PMA terlihat atrofi dari otot-otot intrinsik tangan yang simetris yang secara perlahan berlanjut ke proksimal. kram otot. kekakuan dan klonus kaki. kesulitan mengunyah. Gejala lain termasuk atrofi otot.9 . Secara klinis terlihat adanya keterlibatan UMN dan LMN dengan lidah yang spastis .

4 Karena belum ada pemeriksaan khusus untuk MND. Gejala utama yang menyokong diagnosa adalah adanya tanda-tanda gangguan UMN dan LMN pada daerah distribusi saraf spinal tanpa gangguan sensoris dan biasanya dijumpai fasikulasi spontan. radiologis. Fungsi sfingter biasanya baik 3.Tidak dijumpai atrofi maupun fasikulasi 6. Diagnosa MND menurut El Escorial Criteria For ALS Diagnosis adalah 18 : 1.9 . Gambaran khasnya berupa kombinasi tanda-tanda UMN dan LMN pada ekstremitas dengan adanya fasikulasi lidah 10 Implikasi dari penegakan diagnosa MND adalah bahwa kita menegakkan adanya suatu penyakit yang akan berkembang terus menuju kematian. atau tanda UMN dan LMN pada 3 regio spinal. tetapi penulis lain menyatakan kadarnya normal atau hanya sedikit meninggi 1. imunologi dan histopatologi mungkin diperlukan untuk menyingkirkan penyakit lainnya.diagnosa MND 3 . menyarankan kriteria diagnostik yang penting yaitu suatu perkembangan penyakit selama 3 tahun tanpa bukti keterlibatan LMN 1. 2.MRI mungkin dapat menunjukkan sedikit atrofi dari korteks motorik dan degenerasi Wallerian dari traktus motorik di batang otak dan medulla spinalis 1 .17 Biopsi otot mungkin perlu dilakukan untuk membedakan MND yang menimbulkan slowly progressive proximal weakness dari miopati 1. Setelah beberapa tahun gerakan jari-jari melambat.medulla spinalis dan otot penderita.6. ALS: tanda UMN dan LMN pada regio bulbar dan minimal 2 regio spinal. Protein cairan serebrospinal sering dijumpai normal atau sedikit meninggi 1.4. Pemeriksaaan radiologis berguna untuk menyingkirkan kemungkinan diagnosa lainnya . maka diagnosa pasti baru dapat diketahui pada otopsi post-mortem dengan memeriksa otak . Block dkk mendemonstrasikan kemampuan proton magnetic resonance spectroscopy untuk mendeteksi perubahan metabolik pada korteks motorik primer dari penderita MND yang sesuai dengan adanya kerusakan sel neuron regional dan berbeda secara bermakna dengan orang sehat atau penderita neuropati motorik 16.11. biokimiawi. DIAGNOSA DAN PEMERlKSAAN Yang terpenting untuk menegakkan diagnosa MND adalah diagnosa klinis 3. Elektromiografi (EMG) adalah pemeriksaan yang paling bermanfaat untuk menegakkan . Enzim otot carbonic anhydrase III (CA III) merupakan petunjuk yang lebih sensitif 3.MRI dan CT-scan otot bermanfaat untuk membedakan atrofi otot neurogenik dari penyakit miopatik dan dapat menunjukkan distribusi gangguan penyakit ini 3 .Punksi lumbal dapat dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosa MND.14 . Pada beberapa penderita dijumpai hemiparese spastik yang progresif yang dikenal sebagai varian Mills.9. Kemungkinan ALS (possible ALS) : ©2004Digitized by USU digital library 5 .Rekaman EMG menunjukkan adanya fibrilasi dan fasikulasi yang khas pada atrofi akibat denervasi 15 Pemeriksaan biokimiawi darah penderita MND kebanyakan berada dalam batas normal 3.Kadar plasma kreatinin kinase (CK) meninggi sampai 2-3 kali nilai normalnya pada sebagian penderita 3. Pemeriksaan elektrofisiologis. Kemungkinan besar ALS (probable ALS) : tanda UMN dan LMN pada minimal 2 regio (beberapa tanda UMN harus restoral terhadap tanda LMN) 3. lengan menjadi spastik dan terjadi gangguan berbicara Pringle dkk..3.6. terlihat serabut otot yang mengecil dan hilangnya pola mosaik yang nomlal dari serabut-serabut otot . Jadi penting sekali untuk menegakkan diagnosa secara teliti dengan menyingkirkan kemungkinan-kemungkinan yang lain dengan melakukan pemeriksaan yang lengkap dan sesuai. Bila dilakukan biopsi otot.

2. tidak ada gangguan sensorik. 3. c. kadang-kadang terdapat giant potential. Multiple entrapment neuropathies. 4. Biasanya ditemukan otot-otot ektremitas superior dan otot-otot bulbar yang mengecil.4. KHS: normal e. Biasanya disertai gangguan sensoris. Penyakit vaskular multifokal. Biopsi saraf: tidak terdapat kelainan pada safar DIAGNOSA BANDING 1. 8. Neuropati motorik. Tetapi biasanya disertai riwayat stroke berulang dan sering pula disertai dengan gangguan pada gerakan bola mata. 1. Multiple sclerosis. 7. Berbeda dengan MND karena tidak ada keterlibatan traktus kortikospinalis. Miopati hipertiroidi. 6. laboratorium: kadar protein dalam CSS normal atau sedikit meninggi. d. 3. Enzim CPK meningkat (pada 70% kasus). 5. kelumpuhan bulbar dan tidak adanya tanda-tanda keterlibatan traktus kortikospinal. Adanya kelumpuhan baru dari otot-otot disertai atrofi yang terjadi pada otot-otot yang sebelumnya telah atau belum terlibat pada fase akut infeksi poliomielitis. refleks patologis yang positif). fasikulasi) dan tanda-tanda UMN (peninggian refleks tendon pada ekstremitas yang atrofi. Syringomyelia. kranium). 9. badan. Biasanya disertai gangguan sensibilitas. Spondilitis servikalis. Biasanya baru timbul paling sedikit 15 tabun setelah infeksi poliomielitis akut. tidak ada gangguan fungsi otonom. Bisa dijumpai kombinasi lesi UMN dan LMN pada otototot ekstremitas superior. tanda UMN dan LMN hanya pada 1 regio atau hanya tanda UMN pada minimal 2 regio atau tanda LMN rostral terhadap tanda UMN. Dapat berupa kelumpuhan otot-otot dengan keterlibatan bulbar. b. biasanya berjalan lambat dan ada riwayat penyakit ini dalam keluarga. Biopsi otot : terdapat gambaran histologis yang sesuai dengan atrofi neurogen. Dijumpai gangguan konduksi saraf motorik dengan penurunan refleks tendon dan sedikit gangguan sensoris. EMG: terdapat adanya potensial denervasi dan otot-otot yang dipersarafi oleh dua atau lebih akar safar pada setiap tiga daerah atau lebih (ekstremitas. 2. Berbeda dari MND dalam hal kecepatan berkembang penyakitnya. Biasanya disertai neuritis optika. didapat salah satu atau keduanya dari tanda-tanda LMN (atrofi. Biasanya terdapat potensial sinkron. Handisurya dan Yan Utama 6 mengajukan kriteria diagnostik MND berdasarkan : Anamnesa: adanya kelemahan yang progresif. Pemeriksaan penunjang : a. nyeri dan Tinel's sign yang positif. Pada pemeriksaan neurologis dijumpai : a. b. c. Curiga ALS (suspected ALS) : tanda LMN pada minimal 2 regio. f. d. ©2004Digitized by USU digital library 6 . adanya gangguan motorik. Keadaan ini dapat menyebabkan pseudobulbar palsy dengan tetraparese spastik tanpa gangguan sensoris. diplopia dan gangguan otot-otot ekstraokular serta adanya tanda-tanda keterlibatan serebellar. Spinal muscular atrophy. Sindroma post poliomielitis. Bisa dijumpai fasikulasi tetapi tidak ada tanda-tanda gangguan traktus kortikospinalis dan biasanya dijumpai tanda klinis hipertiroidi.

Sering tersedak . penderita dilatih mencari makanan dengan ujung lidah. dapat memperlambat perkembangan MND dengan bulbar onset dan memperpanjang harapan hidup penderita selama 3 bulan . Tujuan terapi adalah mempertahankan penderita dapat berfungsi dengan baik selama mungkin. Karena penderita sulit menelan cairan.Obat-obat seperti baclofen. mengurangi makanan yang mengandung susu atau mengulum potongan es. tizanidine dan dantrolene dapat dipakai untuk mengatasi spastisitas yang terjadi. liur menetes clan disartria 20 . (3). diazepam.20 Penelitian farmakologi klinik ditujukan pada pengembangan obat yang dapat mempengaruhi fungsi motorik melalui aksi langsung pada UMN dan LMN. membantu stabilitas emosi dan menangani masalah fisik bila sudah timbul 12 .19. Dehidrasi berat .12. (2).PENATALAKSANAAN MND adalah penyakit yang menakutkan karena penyakitnya terus berlanjut sedangkan terapinya belum ada yang efektif disertai adanya beberapa gejala klinis yang progresif. faktor neurotropik seperti brain -derived neurotrophic factor (BNDF) dan ciliary neurotrophic factor (CNTF) . tersedak.20 Dalam praktek sehari-hari beberapa gejala yang sangat mengganggu sering ditemukan seperti disfagia. (4). Pneumonia aspirasi .Riluzole adalah suatu derivat benzothiazole yang menghambat pelepasan glutamat dari ujung safar presinaptik . atau secara tidak langsung melalui sirkuit saraf atau jaringan penyokongnya. meregang lidah. Sangat sulit menelan clan (5) Berat badan menurun terus (21).Pemasangan NGT dilakukan bila : (1). amitriptilin atau piridostigmin.Pergerakan sendi perlu untuk menghindari kekakuan sendi dan nyeri. Penanganan psikososial ditujukan untuk membantu stabilitas emosi penderita dan keluarganya begitu mengetahui MND ©2004Digitized by USU digital library 7 .Untuk mengatasi liur menetes penderita dianjurkan menjaga posisi kepalanya sedikit ekstensi. menstabilkan 'sodium channels' pada keadaan inaktif dan mengantagonis efek glutamat di postsinaptik melalui mekanisme yang belum diketahui dengan sempurna 1. yang ada baru berupa terapi suportif 1. Fisioterapi juga diperlukan karena dapat membantu mengatasi kekecewaan penderita. Untuk mengatasi disfagia. Kalau perlu dapat diberi atropin peroral.12.14. recombinant insulin-like growth factorIGF-I) . Agar tidak sering tersedak dianjurkan agar makan perlahan-lahan. Makanan yang lunak tetapi padat lebih baik daripada makanan cair. Penatalaksanaan penderita MND membutuhkan pendekatan multidisiplin bervariasi menurut latar belakang sosial ekonomi. latihan menutup mulut . suatu zat anti glutamat. menggigit dengan kuat dan menutup mulut. budaya dan keluarga 15. Penyakit ini menyangkut problem erika. Belum ada terapi yang spesifik untuk penyakit MND. Mengulum potongan es kadang-kadang dapat membantu penderita agar dapat menelan dengan lebih baik. setelah mengunyah tunggu sebentar sebelum menelan makanan.19. Neostigmin atau piridostigmin dapat diberikan bila perlu . bloker reseptor glutamat seperti dextamorphan .14. makanan yang dikonsumsinya harus banyak mengandung air. Bensimon dkk. Penggunaan TRH dan analog TRH.9. pemberian makan dengan cara artifisial dan penggunaan obat-obat golongan narkotik pada tahap akhir penyakit ini. logistik dan edukasi.11. Masalah etika terlibat pada saat pengambilan keputusan untuk memberikan alat bantu penafasan buatan.9. melaporkan penggunaan riluzole. tetap dalam posisi duduk 30 menit setelah makan dan frekuensi makan ditambah tetapi dengan porsi kecil21 Fisioterapi terutama ditujukan untuk melatih sisa-sisa serabut otot yang reinervasi yang masih dapat dilatih dan untuk otot yang mengalami disuse atrophy pada penderita yang cacat atau inaktif 6 .6.serta penghambat superoxydase dysmutase masih dalam penelitian 6. Masalah logistik dan edukasi timbul dari jarangnya penyakit ini dijumpai dan kenyataan bahwa banyak dokter maupun perawat yang kurang berpengalaman menangani paralise bulbar dan paralise pernafasan kronik yang progresif.11.

Schwartz MS. In : Leigh PN. 1997. The Management of Motor Neurone Disease.editors.. Neurona.Adanya pseudobulbar palsy yang cepat berkembang biasanya menunjukkan prognosa yang jelek . Chou SM. walaupun secara umum prognosa MND jelek 6 . Utarna Y. Victor M. The Pathology of Motor Neuron Disease. Penderita harus memperoleh penjelasan bahwa ia masih dapat hidup normal dengan penyakitnya tersebut dan dapat mengatasi problem yang muncul. kondisi rumah dan kondisi kesehatan pasangannya 3 15 sampai 20 % penderita dapat bertahan hidup sampai 5 tahun atau lebih sejak penyakit timbul. 1995. In: Cochrane GM editor. New York: Mc-Graw Hill Co . London: Springer-Verlag .Kematian pada penderita MND biasanya akibat infeksi saluran nafas.1-13.Tanda-tanda LMN dari ekstremitas mungkin mengarah ke prognosa yang lebih baik 3. KEPUSTAKAAN Adams RD. 50% penderita ALS akan meninggal dalam 3 tahun dan setelah 6 tahun 90% meninggal. Martin JE. Sedangkan untuk MND dengan spinal onset dapat bertahan hidup selama 29 bulan sejak gejala pertama dan 15% dapat hidup sampai 5 tahun 11. Motor Neuron Disease: The Clinical Syndrome. 72% penderita PMA masih bertahan setelah 5 tahun bila penyakitnya timbul sebelum umur 50 tahun dan bila timbul setelahnya hanya 40% yang bertahan 1. London: Springer-Verlag . In : Leigh PN . Swash M. Rata-rata penderita dapat bertahan hidup lebih kurang 3-4 tahun setelah diagnosa MND ditegakkan 3.p. sosial ekonomi. 12 : 21-26. PROGNOSA Pada tahap awal. adanya penyakit lain yang bersamaan dan usia penderita. Ropper AH. Greenhall R. Faktor non medis yang berpengaruh adalah latar belakang pendidikan . The Pathology Of Motor Neuron Disease. Principles of Neurology. Swash M. Gambaran Klinis Motor Neuron Disease. Penderita PBP umurnnya meninggal dalam waktu 2-3 tahun sejak mulainya penyakit ini. In : Leigh PN .p. Menurut Adams dkk.Faktor lain yang mempengaruhi prognosa adalah kesehatan fisik dan mental penderita sebelumnya.53-92.163-188.adalah penyakit yang belum dapat diobati. In : Leigh PN . p. Motor Neuron Disease Biology and Management.editors. London: Springer-Verlag .1-17.15 . Edinburgh: Churchill Livingstone .1089-1094. Pathology of Motor System Disorder. 6th ed. Swash M.1995. penyakit ini sulit untuk diramalkan prognosanya . Handisurya I. Martin JE. 1995. Motor Neuron Disease Biology and Management. Motor Neuron Disease Biology and Management. Christensen dkk (1990) dan Chancellor dkk (1993) melaporkan bahwa penderita MND dengan bulbar onset rata-rata dapat bertahan hidup selama 20 bulan sejak gejala pertama timbul dan hanya 5% yang tetap hidup setelah 5 tahun.1987. 1995. editors. ©2004Digitized by USU digital library 8 . pneumonia aspirasi atau asfIksia 4 .p.p. Motor Neurone Disease: A description. Swash M. Swash M. Swash M.

Motor Neuron Disease Biology and Management.219-227.93-118.Swash M.editors. 307-311. 55 : 931-936. The Management of Motor Neurone Disease. Motor Neuron Disease Biology And Management. Neurosciences. Pharmacological Management of Neurosciences. 5th ed.p. LloydCM.73-85. In : Kennard C. LeighPN. In : Leigh PN. 1995. Traber F et. Inclusionary Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. ©2004Digitized by USU digital library 9 . Lacomblez L. Block W. Enderby P. A Controlled Trial of Riluzole In Amyotrophic Lateral Sclerosis. Leigh PN. Recent Advances In Clinical Neurology.Neurol. Swash M. Elliot JL. 1998. St.editors. 1997. 55 : 910-912. Motor Neuron Disease Biology and Management. Amyotrophic Lateral Sclerosis Differential Diagnosis and Management. de Belleroche J. 330(9): 585-591. 17-33.p.p.p. Communication and Swallowing: Problems and aids.editors. 1997. Kondo K . 1987: 22-47.Int 1996. 2(3): 116-117. World Neurology.1995. London: Springer-Verlag. 1995. Johnson RT.Verlag. Arch. Motor Neuron Disease Biology and Management London: SpringerVerlag. Stefani E. 12(2): 11-13.of Med. 2(3): 120-123. 1995. Med. Hewer RL. 1994. Motor Neuron Disease Biology and Management London: Springer. Griffin JW. Clinical Pharmacology of Motor Neurons. Swash M. Motor Neuron Disease of Adults. 10(34): 100-102. Edinburgh : Churchill Livingstone. 1997.al. ArchNeurol.Epidemiology of Motor Neuron Disease.editors. Edinburgh: Churchill-Livingstone. Leigh PN. In : Leigh PN . Donaghy M.17-33.editor. In : Leigh PN .Louis: Mosby. A Clearer View of Upper Motor Neuron Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Current Therapy In Neurologic Disease. Familial Motor Neuron Disease. Bromberg MB. 1997.35-91. Swash M. Motor Neuron Disease. Rose FC.J. London:Springer Verlag .p. Theories of Causation. 1998 . New Eng.1995. Bensimon G.p. Appel SH.1995. Smith RG. London: Springer-Verlag . Proton Magnetic Resonance Spectroscopy of the Primary Cortex in Patients with Motor Neuron Disease. In Cochrane GM editor. Engelhardt JL. In : Leigh PN. Amyotrophic Lateral Sclerosis GuilofI RJ. Leigh PN.Swash M. Karitzky J. Meininger V and The ALS/Riluzole Study Group.p.editors.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful