P. 1
tetraparese

tetraparese

|Views: 1,004|Likes:
Published by NhaRro YaDda Ettsa

More info:

Published by: NhaRro YaDda Ettsa on Oct 13, 2010
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

07/30/2013

pdf

text

original

MOTOR NEURON DISEASE ALDY S. RAMBE Bagian Neurologi Fakultas Kedokteran USU/RSUP. H.

Adam Malik Medan ABSTRAK Motor Neuron Disease (MND) adalah suatu penyakit mematikan yang sudah dikenal sejak abad ke-19. Penyakit ini unik karena ditemukannya tanda-tanda Upper Motor Neuron (UMN) dan Lower Motor Neuron (LMN) secara bersamaan pada seorang penderita. Karena relatif jarang ditemukan , sering seorang dokter luput mendeteksi gejala-gejala penyakit ini bahkan banyak yang mendiagnosanya sebagai stroke. Pada MND dijumpai adanya degenerasi progresif yang khas dari medulla spinalis, batang otak dan 1korteks serebri. Gejala klinisnya bervariasi dengan gambaran khas berupa disfungsi safar tipe UMN maupun LMN. Penyebab pastinya belum diketahui. Berbagai macam obat telah dicoba dan diteliti, tetapi sampai saat ini tidak ada satupun yang efektif. Kata kunci: MND, ALS, UMN, LMN, anterior horn cells, amiotrofi, riluzole. PENDAHULUAN Kelemahan otot progresif telah dikenali sejak awal abad ke-19 oleh Sir Charles Bell, Marshall Hall dan Todd. Aran (1850) menggunakan istilah progressive muscular atrophy (PMA) 1,2,3,4. Duchene (1849) juga telah menggambarkan penyakit dengan gejala yang serupa. Bell berpendapat bahwa atrofi otot progresif ini terjadi sebagai akibat kelainan mielopatik sedangkan Aran dan Duchene menyatakan akibat kelainan miopatik. Charcot (1869) menggunakan istilah la sclerose laterale amyotropique atau Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) yang mencakup sindrom klinis berupa atrofi otot progresif , fasikulasi dan kontraksi spasmodik permanen 1,2,3,5,6 . Istilah amiotrofi digunakan untuk menunjukkan kelemahan otot dan atrofi yang terjadi sebgai akibat denervasi1. Duchene (1869) menggambarkanprogressive bulbar palsy (PBP) 1,2,3. Istilah 'motor neuron disease' (MND) diperkenalkan oleh Brain (1962) setelah melihat adanya hubungan antara PMA , ALS dan PBP yang dilihat dari variasi klinis terlibatnya upper motor neuron (UMN) dan lower motor neuron (LMN) serta dari topografi rusaknya anterior horn cells dan kelemahan otot 3 .Di Inggris, ALS adalah bagian dari MND sedangkan di Amerika Serikat dan negara-negara yang berbahasa Perancis, istilah ALS lebih lazim dipakai sebagai nama lain dari MND 1,3 KLASIFIKASI Motor Neuron Disease digolongkan atas : 1. Amyotrophic Lateral Sclerosis (80%) 2. Progressive bulbar palsy (10%). 3. Progressive muscular atrophy (8%) 4. Primary lateral sclerosis (2%) 5. Juvenile MND. 6. Monomelic MND. 7. Familial MND. ©2004Digitized by USU digital library
3

1

Adam Malik Medan pada tahun 1998 telah dirawat 3 orang penderita yang didiagnosa sebagai MND. Kebanyakan sel neuron yang bertahan menjadi mengecil. Otot-otot skeletal di bagian distal mengalami atrofi.36 per 100. berkerut dan berisi lipofusin.12 . menyatakan yang terpenting adalah rusaknya sel-sel neuron pada anterior horn medulla spinalis dan nukleus motorik di bagian bawah batang otak 1 . tetapi sebaliknya sering juga dijumpai adanya atrofi dari akar safar spinalis anterior.9) . Secara histopatologik. Pada banyak kasus.8 .Mortalitas akibat MND kira-kira 1 daTi 800 pria dan 0. (4).8 per 100. ALS Semenanjung Kii di Jepang.4. Bisa juga terlihat adanya perubahan wama sklerotik dan penciutan traktus kortikospinalis lateralis.000 penduduk per tahun 3 .58 per 100. Tangan kanan lebih sering dikenai dari tangan kiri. PATOLOGI MND merupakan penyakit kronis dengan karakteristik adanya degenerasi progresif dari LMN di anterior horn cells medulla spinalis dan nukleus safar kranial di batang otak. motor end-plates dan atrofi otot ©2004Digitized by USU digital library 2 . Prevalensi yang relatif tinggi juga dilaporkan pada suku Komoro yang hidup di Pulau Guam di Pasifik Barat. Di Indonesia penelitian mengenai MND hanya sedikit dilakukan. (3).Atrofi medulla spinalis yang luas hanya ditemukan pada kasus.11. MND familial mencakup lebih kurang 5-10% dari seluruh kasus MND. Inklusi intrasitoplasmik .kasus yang kronis.1 daTi 100.9 . EPIDEMIOLOGI MND hanya dapat terjadi pada manusia dan melibatkan sistem piramidalisnya8 Biasanya melibatkan bagian distal dari lengan tetapi dapat juga melibatkan bagian distal dari satu atau kedua tungkai. pucat dan fibrotik 4 Adams dkk.6. kadang-kadang terlihat adanya inklusi sitoplasmik.Beberapa bentuk MND atipikal dengan insidens familial yang tinggi telah ditemukan.9. Neuron besar cenderung lebih terlibat dari yang kecil. ALS pada orang Auyu dan Jaki di New Guinea Barat dan ALS familial juvenilis 5.1 -0. Pada kebanyakan kasus MND familial pola penurunannya adalah otosomal dominan dan hanya beberapa kasus yang diturunkan secara otosomal resesif 1. Di Bagian Neurologi FK USU/RS H.000 penduduk) dan yang tertinggi di lnggris (7. Sel yang rusak ini digantikan oleh astrosit fibrous.000 penduduk per tahun dengan rata-rata 1. Menariknya pada sebagian kasus terlihat adanya atrofi selektif dari girus presentralis seperti yang telah digambarkan oleh Kahler dan Pick pada tahun 18795. gambaran utama dari MND meliputi 5 : (1). Berdasarkan laporan yang ada prevalensi terendah dijumpai di Meksiko (0.Pria lebih banyak dikenai dari wanita 1.10.6. Diduga bahwa motor neuron yang berfungsi mengatur gerakan trampil (halus) lebih mudah mengalami degenerasi pada MND 1. menciut. Senescent changes.Orang kulit putih lebih sering dikenai daripada kulit hitam 9 Prevalensi MND bervariasi di berbagai tempat. Kii (Jepang) dan di New Guinea Barat 4 . Aksonopati proksimal dan distal dengan sferoid aksonal . Gajdusek (1962) pernah melaporkan bahwa di beberapa desa di Irian lara ditemukan 10-20% penduduknya mengalami atrofi otot-otot thenar dan hipothenar.000 penduduk). yaitu ALS familial.0 per 100. yang pada pengamatan lebih lanjut temyata sebagian besar menderita MND .lnsidens MND juga bervariasi antara 0. serta UMN di korteks serebri 4. di Semenanjung.5-1. (5) Degenerasi traktus dan (6) Degenerasi serabut motorik. (2).6 . otak dan medulla spinalis tetap normal secara makroskopis kecuali perubahan yang terjadi akibat proses penuaan 5. ALS Guamanian. Berkurangnya motor neuron yang besar dengan astrogliosis fokal .000 penduduk 4.

batang otak dan medulla spinalis bervariasi pada tiap kasus.Berkurangnya motor neuron di korteks. Dibatang otak. medulla oblongata dan medulla spinalis. Perubahan ini sering disalah interpretasikan sebagai senescent changes karena perubahan pigmen ini khas dijumpai pada neuron khususnya neuron pada orang tua. kolumna posterior atau basal ganglia. Ditemukan juga adanya degenerasi serabut-serabut dan gliosis reaktif pada beberapa area serebrum lainnya misalnya pada talamus.Luasnya degenerasi tidak selalu berhubungan dengan gejala klinisnya. Adanya atrofi serabut otot ini dihubungkan dengan kerusakan motor neuron alfa di medulla spinalis.10.4 dan 6 tidak terlibat 7.11 . Kadangkadang terlihat serabut yang hipertrofik atau distrofiko Biopsi menunjukkan timbulnya 'tunas' baru dari akson serabut safar yang tersisa di dalam otot. Defisiensi faktor trofik ©2004Digitized by USU digital library 3 . yaitu : 1.7. globus pallidus.12. Selain hal-hat tersebut di atas. suatu polipeptida yang mengandung 76 buah asam amino.4. Penemuan mikroskopis yang paling konsisten adalah akumulasi granullipofusin pada perikarion yang mengalami atrofi. Pengamatan makroskopis pada safar tepi yang mengalami atrofi pada anterior root menunjukkan adanya penurunan diameter serabut saraf. Secara histologis terlihat adanya gambaran infiltrasi lemak yang khas pada sel-set otot dan gambaran atrofi akibat denervasi.6. dan belakangan diketahui merupakan bagian dari Lewy bodies. pons.7 . inklusi basofilik. beberapa peneliti menemukan adanya degenerasi traktus piramidalis yang meluas ke korteks serebri sampai di substansia alba subkortikal berdekatan dengan daerah asal neuron-neuron upper motor. peroneus profunda clan superfisialis serta pada akar saraf servikalis dan lumbalis bagian ventral. Atrofi otot yang jelas telah disebutkan pada beberapa laporan awal tentang MND.Kebanyakan kasus MND familial mempunyai gambaran patologi yang mirip dengan MND sporadis di mana juga dijumpai berkurangnya anterior horn cells dan degenerasi traktus kortikospinalis 10. Biasanya saraf otak ke 3.9. Mori dkk (1986) menemukan adanya ubiquitin. ansa dan fasikulus lentikularis serta hipotalamus.11dan 12 dijumpai pada penderita MND. sekunder terhadap denervasi 7 ETlOLOGI MND adalah penyakit mematikan dengan etiologi yang belum diketahui 1. suralis. yang paling penting adalah inklusi intrasitoplasmik berupa inklusi eosinofilik (Bunina Bodies). Proses penuaan dini (premature aging) 3. kolumna spinoserebellar dan Clarke. Traktus yang paling sering mengalami degenerasi pada penderita MND adalah traktus kortikospinalis 5. degenerasi inti motorik sarafotak ke 5. Setelah demonstrasi adanya degenerasi traktus piramidalis pada MND oleh Charcot (1874). Dari perubahan pada neuron yang sangat bervariasi pada MND . inklusi hialin dan inklusi konglomerasi 5. Degenerasi bisa terjadi asimetris dan bisa mengenai kolumna anterolateral.9. Pada beberapa kasus ditemukan adanya kerusakan pada akson dari safar frenikus. Toksin 2. Saraf tepi lainnya menunjukkan gambaran normal atau hanya sedikit mengalami atrofi. lesi pada neuron-neuron lower motor pada MND bervariasi dari atrofi dan hilangnya dendrit sampai hilangnya anterior horn cells secara total 7 .5. pedunkulus serebri. Berkurangnya sel-sel Betz pada korteks motorik pertama kali ditemukan oleh Charcot dan Marie pada tahun 1885 dan telah diterima sebagai gambaran patologik utama dari MND 1.Mereka juga menemukan adanya degenerasi traktus kortikospinalis dari korteks motorik ke kapsula intema.10.13 Berapa faktor juga merupakan penyebab penyakit ini.7.

Secara klinis terlihat adanya keterlibatan UMN dan LMN dengan lidah yang spastis . Otoimun.Tipe ini sangat jarang dijumpai . Bila spastisitas dan parese berlanjut bisa terjadi disfagia. salivasi dan disfagia. kram otot. Gangguan metabolisme 6. tetapi kadang-kadang bisa dijumpai parestesia.Bentuk infantil dari PMA bermanifestasi seperti floppy infant dan disebut penyakit Werdnig-Hoffinan. wajah.Penyakit dimulai pada usia dewasa dengan tanda-tanda keterlibatan traktus kortikospinalis sekunder terhadap rusaknya neuron motorik di korteks serebri ©2004Digitized by USU digital library 4 . misalnya otot-otot rahang.3. Biasanya timbul setelah usia 20 tahun dan tidak ada riwayat penyakit yang mirip dalam keluarga . Demensia bisa ditemukan pada 3-5% penderita MND tetapi tipenya berbeda dengan dernensia tipe Alzheimer dan biasanya menunjukan demensia lobus frontalis1. kecuali terjadi paralise yang berat dari otot-otot skelet yang melibatkan otot-otot gluteus dan daerah sakral. tungkai menyeret atau kesulitan melakukan pekerjaan dengan satu tangan. Gejala lain termasuk atrofi otot. gerakannya melambat. Infeksi virus 5. dijumpai fasikulasi dan atrofi. Variasi yang lain dengan distribusi ke proksimal dikenal sebagai penyakit Kugelberg-Welander . perasaan dingin dan perasaan tebal (numbness) 1. Kadang-kadang disertai kelumpuhan otot-otot wajah. Hal ini karena nukleus Onuf yang terdapat di anterior horn safar spinal S2 dan S3 relatifr asisten terhadap denervasi yang terjadi pada MND 3.Gejala klinis utamanya adalah disartria.3. gejala utamanya bisa berupa spastisitas.7 . kekakuan dan klonus kaki. disfonia.6 . refleks jaw-jerk yang meninggi seperti juga pada anggota gerak 3 Pada progressive muscular atrophy yang menonjol adalah keterlibatan LMN dari otot-otot ekstremitas tanpa gambaran keterlibatan UMN yang jelas 1.Pada 50% kasus PMA terlihat atrofi dari otot-otot intrinsik tangan yang simetris yang secara perlahan berlanjut ke proksimal.7 Fungsi otonom umurnnya normal 3. perubahan artikulasi dan suara sengau 3 Lidah biasanya dikenai secara simetris.11 .Tetapi refleks tendon yang menurun membedakannya dari progressive spinal muscular atrophy.9 .3 . respon ekstensor dan pada beberapa kasus spastisitas. Traktus kortikospinalis tidak terlibat dan tidak ada gangguan sensoris 6 Penderita primary lateral sclerosis menunjukkan paraparese spastik yang berjalan lambat lain melibatkan otot-otot lengan dan orofaring 1. Gejala-gejala ini biasanya asimetris dan sering hanya mengenai satu anggota gerak walaupun pada saat diperiksa umumnya sudah ditemukan defisit neurologis yang lebih luas. lidah faring dan laring 1. Perjalanan penyakitnya lebih lambat dari tipe lain 1 . parese dan fasikulasi dengan hiperrefleks. Lidah lumpuh dengan tanda-tanda atrofi dan fasikulasi yang menonjol. Keterlibatan bulbar biasanya berupa kombinasi UMN dan LMN dan menyebabkan suara serak .3.4. kesulitan mengunyah. nyeri dan kram otot.Penderita MND tidak mengalami dekubitus sekalipun pada tahap lanjut karena fungsi sensorik dan regulasi otonom dari aliran darah kulit berjalan baik.7 Jarang dijumpai adanya gangguan miksi dan defekasi.3.Pada MND ditemukan adanya atrofi. fasikulasi dan langkah yang kaku 3 Bila kerusakan UMN relatif lebih dominan . Gangguan sensoris biasanya tidak dijumpai pada MND .15 Pada progressive bulbar palsy gejala awal yang menonjol adalah kelemahan dari otot-otot yang diinervasi oleh nukleus motorik di batang otak bagian bawah. GAMBARAN KLINIS Gambaran khas dari MND adalah adanya disfungsi saraf baik tipe UMN maupun LMN 1. Gejala awal yang sering antara lain fatigue.

Jadi penting sekali untuk menegakkan diagnosa secara teliti dengan menyingkirkan kemungkinan-kemungkinan yang lain dengan melakukan pemeriksaan yang lengkap dan sesuai. Kemungkinan ALS (possible ALS) : ©2004Digitized by USU digital library 5 .17 Biopsi otot mungkin perlu dilakukan untuk membedakan MND yang menimbulkan slowly progressive proximal weakness dari miopati 1. Kemungkinan besar ALS (probable ALS) : tanda UMN dan LMN pada minimal 2 regio (beberapa tanda UMN harus restoral terhadap tanda LMN) 3. tetapi penulis lain menyatakan kadarnya normal atau hanya sedikit meninggi 1.MRI mungkin dapat menunjukkan sedikit atrofi dari korteks motorik dan degenerasi Wallerian dari traktus motorik di batang otak dan medulla spinalis 1 . terlihat serabut otot yang mengecil dan hilangnya pola mosaik yang nomlal dari serabut-serabut otot . Setelah beberapa tahun gerakan jari-jari melambat.11.Tidak dijumpai atrofi maupun fasikulasi 6.4. Bila dilakukan biopsi otot. Gejala utama yang menyokong diagnosa adalah adanya tanda-tanda gangguan UMN dan LMN pada daerah distribusi saraf spinal tanpa gangguan sensoris dan biasanya dijumpai fasikulasi spontan. Elektromiografi (EMG) adalah pemeriksaan yang paling bermanfaat untuk menegakkan ..medulla spinalis dan otot penderita. menyarankan kriteria diagnostik yang penting yaitu suatu perkembangan penyakit selama 3 tahun tanpa bukti keterlibatan LMN 1. maka diagnosa pasti baru dapat diketahui pada otopsi post-mortem dengan memeriksa otak . biokimiawi. ALS: tanda UMN dan LMN pada regio bulbar dan minimal 2 regio spinal.MRI dan CT-scan otot bermanfaat untuk membedakan atrofi otot neurogenik dari penyakit miopatik dan dapat menunjukkan distribusi gangguan penyakit ini 3 .14 . Diagnosa MND menurut El Escorial Criteria For ALS Diagnosis adalah 18 : 1.Kadar plasma kreatinin kinase (CK) meninggi sampai 2-3 kali nilai normalnya pada sebagian penderita 3. imunologi dan histopatologi mungkin diperlukan untuk menyingkirkan penyakit lainnya. Enzim otot carbonic anhydrase III (CA III) merupakan petunjuk yang lebih sensitif 3. Pemeriksaan elektrofisiologis. Gambaran khasnya berupa kombinasi tanda-tanda UMN dan LMN pada ekstremitas dengan adanya fasikulasi lidah 10 Implikasi dari penegakan diagnosa MND adalah bahwa kita menegakkan adanya suatu penyakit yang akan berkembang terus menuju kematian.6. Block dkk mendemonstrasikan kemampuan proton magnetic resonance spectroscopy untuk mendeteksi perubahan metabolik pada korteks motorik primer dari penderita MND yang sesuai dengan adanya kerusakan sel neuron regional dan berbeda secara bermakna dengan orang sehat atau penderita neuropati motorik 16. radiologis. atau tanda UMN dan LMN pada 3 regio spinal.9 . Protein cairan serebrospinal sering dijumpai normal atau sedikit meninggi 1.Rekaman EMG menunjukkan adanya fibrilasi dan fasikulasi yang khas pada atrofi akibat denervasi 15 Pemeriksaan biokimiawi darah penderita MND kebanyakan berada dalam batas normal 3.4 Karena belum ada pemeriksaan khusus untuk MND. lengan menjadi spastik dan terjadi gangguan berbicara Pringle dkk.Punksi lumbal dapat dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosa MND. Pada beberapa penderita dijumpai hemiparese spastik yang progresif yang dikenal sebagai varian Mills. Pemeriksaaan radiologis berguna untuk menyingkirkan kemungkinan diagnosa lainnya . Fungsi sfingter biasanya baik 3.6. DIAGNOSA DAN PEMERlKSAAN Yang terpenting untuk menegakkan diagnosa MND adalah diagnosa klinis 3. 2.9.diagnosa MND 3 .3.

KHS: normal e.4. Biasanya disertai gangguan sensibilitas. Biasanya disertai neuritis optika. Curiga ALS (suspected ALS) : tanda LMN pada minimal 2 regio. 6. Dijumpai gangguan konduksi saraf motorik dengan penurunan refleks tendon dan sedikit gangguan sensoris. Pemeriksaan penunjang : a. Biasanya ditemukan otot-otot ektremitas superior dan otot-otot bulbar yang mengecil. c. adanya gangguan motorik. Spondilitis servikalis. Penyakit vaskular multifokal. tidak ada gangguan sensorik. Berbeda dengan MND karena tidak ada keterlibatan traktus kortikospinalis. Keadaan ini dapat menyebabkan pseudobulbar palsy dengan tetraparese spastik tanpa gangguan sensoris. tanda UMN dan LMN hanya pada 1 regio atau hanya tanda UMN pada minimal 2 regio atau tanda LMN rostral terhadap tanda UMN. Sindroma post poliomielitis. Berbeda dari MND dalam hal kecepatan berkembang penyakitnya. 8. laboratorium: kadar protein dalam CSS normal atau sedikit meninggi. 3. biasanya berjalan lambat dan ada riwayat penyakit ini dalam keluarga. diplopia dan gangguan otot-otot ekstraokular serta adanya tanda-tanda keterlibatan serebellar. ©2004Digitized by USU digital library 6 . tidak ada gangguan fungsi otonom. fasikulasi) dan tanda-tanda UMN (peninggian refleks tendon pada ekstremitas yang atrofi. Dapat berupa kelumpuhan otot-otot dengan keterlibatan bulbar. 4. 1. b. 9. 2. Enzim CPK meningkat (pada 70% kasus). 7. Multiple entrapment neuropathies. didapat salah satu atau keduanya dari tanda-tanda LMN (atrofi. EMG: terdapat adanya potensial denervasi dan otot-otot yang dipersarafi oleh dua atau lebih akar safar pada setiap tiga daerah atau lebih (ekstremitas. Pada pemeriksaan neurologis dijumpai : a. refleks patologis yang positif). Bisa dijumpai kombinasi lesi UMN dan LMN pada otototot ekstremitas superior. f. Bisa dijumpai fasikulasi tetapi tidak ada tanda-tanda gangguan traktus kortikospinalis dan biasanya dijumpai tanda klinis hipertiroidi. Biopsi otot : terdapat gambaran histologis yang sesuai dengan atrofi neurogen. kelumpuhan bulbar dan tidak adanya tanda-tanda keterlibatan traktus kortikospinal. badan. 5. nyeri dan Tinel's sign yang positif. Neuropati motorik. Miopati hipertiroidi. d. 3. Handisurya dan Yan Utama 6 mengajukan kriteria diagnostik MND berdasarkan : Anamnesa: adanya kelemahan yang progresif. 2. Biasanya disertai gangguan sensoris. Adanya kelumpuhan baru dari otot-otot disertai atrofi yang terjadi pada otot-otot yang sebelumnya telah atau belum terlibat pada fase akut infeksi poliomielitis. Tetapi biasanya disertai riwayat stroke berulang dan sering pula disertai dengan gangguan pada gerakan bola mata. Biasanya baru timbul paling sedikit 15 tabun setelah infeksi poliomielitis akut. Biasanya terdapat potensial sinkron. Spinal muscular atrophy. c. kadang-kadang terdapat giant potential. b. Syringomyelia. Biopsi saraf: tidak terdapat kelainan pada safar DIAGNOSA BANDING 1. d. Multiple sclerosis. kranium).

Kalau perlu dapat diberi atropin peroral. (2). dapat memperlambat perkembangan MND dengan bulbar onset dan memperpanjang harapan hidup penderita selama 3 bulan .Riluzole adalah suatu derivat benzothiazole yang menghambat pelepasan glutamat dari ujung safar presinaptik .9. melaporkan penggunaan riluzole. diazepam. Bensimon dkk.20 Penelitian farmakologi klinik ditujukan pada pengembangan obat yang dapat mempengaruhi fungsi motorik melalui aksi langsung pada UMN dan LMN.Pemasangan NGT dilakukan bila : (1). Dehidrasi berat . Agar tidak sering tersedak dianjurkan agar makan perlahan-lahan. Pneumonia aspirasi . Neostigmin atau piridostigmin dapat diberikan bila perlu .12. Penatalaksanaan penderita MND membutuhkan pendekatan multidisiplin bervariasi menurut latar belakang sosial ekonomi. Makanan yang lunak tetapi padat lebih baik daripada makanan cair. membantu stabilitas emosi dan menangani masalah fisik bila sudah timbul 12 . Penggunaan TRH dan analog TRH. penderita dilatih mencari makanan dengan ujung lidah.Untuk mengatasi liur menetes penderita dianjurkan menjaga posisi kepalanya sedikit ekstensi. bloker reseptor glutamat seperti dextamorphan . latihan menutup mulut .Obat-obat seperti baclofen. mengurangi makanan yang mengandung susu atau mengulum potongan es. yang ada baru berupa terapi suportif 1. Fisioterapi juga diperlukan karena dapat membantu mengatasi kekecewaan penderita. budaya dan keluarga 15.PENATALAKSANAAN MND adalah penyakit yang menakutkan karena penyakitnya terus berlanjut sedangkan terapinya belum ada yang efektif disertai adanya beberapa gejala klinis yang progresif. tizanidine dan dantrolene dapat dipakai untuk mengatasi spastisitas yang terjadi.serta penghambat superoxydase dysmutase masih dalam penelitian 6.14.20 Dalam praktek sehari-hari beberapa gejala yang sangat mengganggu sering ditemukan seperti disfagia. makanan yang dikonsumsinya harus banyak mengandung air. tetap dalam posisi duduk 30 menit setelah makan dan frekuensi makan ditambah tetapi dengan porsi kecil21 Fisioterapi terutama ditujukan untuk melatih sisa-sisa serabut otot yang reinervasi yang masih dapat dilatih dan untuk otot yang mengalami disuse atrophy pada penderita yang cacat atau inaktif 6 . Tujuan terapi adalah mempertahankan penderita dapat berfungsi dengan baik selama mungkin. meregang lidah. Mengulum potongan es kadang-kadang dapat membantu penderita agar dapat menelan dengan lebih baik. liur menetes clan disartria 20 . suatu zat anti glutamat.12. Penanganan psikososial ditujukan untuk membantu stabilitas emosi penderita dan keluarganya begitu mengetahui MND ©2004Digitized by USU digital library 7 . pemberian makan dengan cara artifisial dan penggunaan obat-obat golongan narkotik pada tahap akhir penyakit ini.11.Pergerakan sendi perlu untuk menghindari kekakuan sendi dan nyeri. (4).19. setelah mengunyah tunggu sebentar sebelum menelan makanan. menstabilkan 'sodium channels' pada keadaan inaktif dan mengantagonis efek glutamat di postsinaptik melalui mekanisme yang belum diketahui dengan sempurna 1. faktor neurotropik seperti brain -derived neurotrophic factor (BNDF) dan ciliary neurotrophic factor (CNTF) . amitriptilin atau piridostigmin.6. Belum ada terapi yang spesifik untuk penyakit MND. menggigit dengan kuat dan menutup mulut. Penyakit ini menyangkut problem erika. Masalah logistik dan edukasi timbul dari jarangnya penyakit ini dijumpai dan kenyataan bahwa banyak dokter maupun perawat yang kurang berpengalaman menangani paralise bulbar dan paralise pernafasan kronik yang progresif. tersedak. logistik dan edukasi.11. Untuk mengatasi disfagia. Masalah etika terlibat pada saat pengambilan keputusan untuk memberikan alat bantu penafasan buatan. Sangat sulit menelan clan (5) Berat badan menurun terus (21).19. recombinant insulin-like growth factorIGF-I) . atau secara tidak langsung melalui sirkuit saraf atau jaringan penyokongnya. Sering tersedak .9.14. (3). Karena penderita sulit menelan cairan.

53-92.1995. Victor M. London: Springer-Verlag . walaupun secara umum prognosa MND jelek 6 .Tanda-tanda LMN dari ekstremitas mungkin mengarah ke prognosa yang lebih baik 3. 1995. Christensen dkk (1990) dan Chancellor dkk (1993) melaporkan bahwa penderita MND dengan bulbar onset rata-rata dapat bertahan hidup selama 20 bulan sejak gejala pertama timbul dan hanya 5% yang tetap hidup setelah 5 tahun. 1995.163-188. Neurona. Handisurya I. 1995. Rata-rata penderita dapat bertahan hidup lebih kurang 3-4 tahun setelah diagnosa MND ditegakkan 3. Sedangkan untuk MND dengan spinal onset dapat bertahan hidup selama 29 bulan sejak gejala pertama dan 15% dapat hidup sampai 5 tahun 11. editors.editors.editors. Ropper AH.15 . Utarna Y. The Pathology of Motor Neuron Disease.Kematian pada penderita MND biasanya akibat infeksi saluran nafas. Menurut Adams dkk. London: Springer-Verlag . Swash M. pneumonia aspirasi atau asfIksia 4 .p.1089-1094. Penderita harus memperoleh penjelasan bahwa ia masih dapat hidup normal dengan penyakitnya tersebut dan dapat mengatasi problem yang muncul. In : Leigh PN . 6th ed. Schwartz MS. Swash M. New York: Mc-Graw Hill Co . Martin JE. Motor Neurone Disease: A description. PROGNOSA Pada tahap awal.Adanya pseudobulbar palsy yang cepat berkembang biasanya menunjukkan prognosa yang jelek . Swash M. In : Leigh PN . In : Leigh PN. Chou SM. Martin JE. Penderita PBP umurnnya meninggal dalam waktu 2-3 tahun sejak mulainya penyakit ini. Principles of Neurology.1-13. In : Leigh PN .1987. The Management of Motor Neurone Disease. Swash M. Greenhall R. Motor Neuron Disease: The Clinical Syndrome.p.p. Swash M. KEPUSTAKAAN Adams RD. Swash M.adalah penyakit yang belum dapat diobati. 1997. Gambaran Klinis Motor Neuron Disease. p. London: Springer-Verlag .1-17. sosial ekonomi. ©2004Digitized by USU digital library 8 . Motor Neuron Disease Biology and Management. The Pathology Of Motor Neuron Disease. adanya penyakit lain yang bersamaan dan usia penderita. 12 : 21-26. Faktor non medis yang berpengaruh adalah latar belakang pendidikan . Motor Neuron Disease Biology and Management. Edinburgh: Churchill Livingstone .p. Pathology of Motor System Disorder. kondisi rumah dan kondisi kesehatan pasangannya 3 15 sampai 20 % penderita dapat bertahan hidup sampai 5 tahun atau lebih sejak penyakit timbul. 72% penderita PMA masih bertahan setelah 5 tahun bila penyakitnya timbul sebelum umur 50 tahun dan bila timbul setelahnya hanya 40% yang bertahan 1. 50% penderita ALS akan meninggal dalam 3 tahun dan setelah 6 tahun 90% meninggal.Faktor lain yang mempengaruhi prognosa adalah kesehatan fisik dan mental penderita sebelumnya.. Motor Neuron Disease Biology and Management. penyakit ini sulit untuk diramalkan prognosanya . In: Cochrane GM editor.

p. Engelhardt JL. World Neurology. 1998.Int 1996.J. Leigh PN. 1995. 1994. London: Springer-Verlag .Swash M. Edinburgh: Churchill-Livingstone. 307-311. Amyotrophic Lateral Sclerosis GuilofI RJ. Familial Motor Neuron Disease. 17-33. In : Leigh PN .al. Lacomblez L. Proton Magnetic Resonance Spectroscopy of the Primary Cortex in Patients with Motor Neuron Disease.of Med. Motor Neuron Disease Biology and Management London: SpringerVerlag. In Cochrane GM editor. Motor Neuron Disease Biology and Management.p.17-33. Rose FC. Motor Neuron Disease of Adults.Epidemiology of Motor Neuron Disease. Swash M. 1995. St. The Management of Motor Neurone Disease. Stefani E. Clinical Pharmacology of Motor Neurons.Neurol. In : Kennard C.editors. ©2004Digitized by USU digital library 9 . Hewer RL. 1995. Leigh PN. Johnson RT.Swash M.editors. 1987: 22-47.p. 1997. Smith RG. Amyotrophic Lateral Sclerosis Differential Diagnosis and Management.1995. 55 : 931-936. Donaghy M. Karitzky J. 1998 .p. Recent Advances In Clinical Neurology. Motor Neuron Disease Biology and Management.Louis: Mosby. A Controlled Trial of Riluzole In Amyotrophic Lateral Sclerosis. Bensimon G. London:Springer Verlag . 5th ed.editor. Enderby P. In : Leigh PN . Motor Neuron Disease Biology And Management. 10(34): 100-102. Motor Neuron Disease.editors. ArchNeurol. Motor Neuron Disease Biology and Management London: Springer. Swash M. Bromberg MB.p.35-91. In : Leigh PN. Current Therapy In Neurologic Disease. New Eng. Swash M. 1997.p. Neurosciences. de Belleroche J. 1997. London: Springer-Verlag.93-118. Theories of Causation. Communication and Swallowing: Problems and aids. 1997.editors. Leigh PN.219-227. 330(9): 585-591. Edinburgh : Churchill Livingstone. 2(3): 120-123. Kondo K . A Clearer View of Upper Motor Neuron Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Traber F et. Arch. Elliot JL.Verlag.editors. 2(3): 116-117. Appel SH. LloydCM. 12(2): 11-13. LeighPN. Meininger V and The ALS/Riluzole Study Group.1995. In : Leigh PN. Inclusionary Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis.73-85. Pharmacological Management of Neurosciences.1995. Block W. Med.p. Griffin JW. 55 : 910-912.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->