MOTOR NEURON DISEASE ALDY S. RAMBE Bagian Neurologi Fakultas Kedokteran USU/RSUP. H.

Adam Malik Medan ABSTRAK Motor Neuron Disease (MND) adalah suatu penyakit mematikan yang sudah dikenal sejak abad ke-19. Penyakit ini unik karena ditemukannya tanda-tanda Upper Motor Neuron (UMN) dan Lower Motor Neuron (LMN) secara bersamaan pada seorang penderita. Karena relatif jarang ditemukan , sering seorang dokter luput mendeteksi gejala-gejala penyakit ini bahkan banyak yang mendiagnosanya sebagai stroke. Pada MND dijumpai adanya degenerasi progresif yang khas dari medulla spinalis, batang otak dan 1korteks serebri. Gejala klinisnya bervariasi dengan gambaran khas berupa disfungsi safar tipe UMN maupun LMN. Penyebab pastinya belum diketahui. Berbagai macam obat telah dicoba dan diteliti, tetapi sampai saat ini tidak ada satupun yang efektif. Kata kunci: MND, ALS, UMN, LMN, anterior horn cells, amiotrofi, riluzole. PENDAHULUAN Kelemahan otot progresif telah dikenali sejak awal abad ke-19 oleh Sir Charles Bell, Marshall Hall dan Todd. Aran (1850) menggunakan istilah progressive muscular atrophy (PMA) 1,2,3,4. Duchene (1849) juga telah menggambarkan penyakit dengan gejala yang serupa. Bell berpendapat bahwa atrofi otot progresif ini terjadi sebagai akibat kelainan mielopatik sedangkan Aran dan Duchene menyatakan akibat kelainan miopatik. Charcot (1869) menggunakan istilah la sclerose laterale amyotropique atau Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) yang mencakup sindrom klinis berupa atrofi otot progresif , fasikulasi dan kontraksi spasmodik permanen 1,2,3,5,6 . Istilah amiotrofi digunakan untuk menunjukkan kelemahan otot dan atrofi yang terjadi sebgai akibat denervasi1. Duchene (1869) menggambarkanprogressive bulbar palsy (PBP) 1,2,3. Istilah 'motor neuron disease' (MND) diperkenalkan oleh Brain (1962) setelah melihat adanya hubungan antara PMA , ALS dan PBP yang dilihat dari variasi klinis terlibatnya upper motor neuron (UMN) dan lower motor neuron (LMN) serta dari topografi rusaknya anterior horn cells dan kelemahan otot 3 .Di Inggris, ALS adalah bagian dari MND sedangkan di Amerika Serikat dan negara-negara yang berbahasa Perancis, istilah ALS lebih lazim dipakai sebagai nama lain dari MND 1,3 KLASIFIKASI Motor Neuron Disease digolongkan atas : 1. Amyotrophic Lateral Sclerosis (80%) 2. Progressive bulbar palsy (10%). 3. Progressive muscular atrophy (8%) 4. Primary lateral sclerosis (2%) 5. Juvenile MND. 6. Monomelic MND. 7. Familial MND. ©2004Digitized by USU digital library
3

1

Pada banyak kasus. Berdasarkan laporan yang ada prevalensi terendah dijumpai di Meksiko (0.5-1.12 . Secara histopatologik.6. Neuron besar cenderung lebih terlibat dari yang kecil. di Semenanjung. yang pada pengamatan lebih lanjut temyata sebagian besar menderita MND . kadang-kadang terlihat adanya inklusi sitoplasmik.Pria lebih banyak dikenai dari wanita 1.6 .lnsidens MND juga bervariasi antara 0. yaitu ALS familial. pucat dan fibrotik 4 Adams dkk.9) . Inklusi intrasitoplasmik . Pada kebanyakan kasus MND familial pola penurunannya adalah otosomal dominan dan hanya beberapa kasus yang diturunkan secara otosomal resesif 1. ALS Semenanjung Kii di Jepang.58 per 100.0 per 100.8 . Kii (Jepang) dan di New Guinea Barat 4 . berkerut dan berisi lipofusin. Tangan kanan lebih sering dikenai dari tangan kiri. Diduga bahwa motor neuron yang berfungsi mengatur gerakan trampil (halus) lebih mudah mengalami degenerasi pada MND 1. (2). MND familial mencakup lebih kurang 5-10% dari seluruh kasus MND.10.9 .000 penduduk). ALS pada orang Auyu dan Jaki di New Guinea Barat dan ALS familial juvenilis 5.36 per 100. ALS Guamanian.Adam Malik Medan pada tahun 1998 telah dirawat 3 orang penderita yang didiagnosa sebagai MND.000 penduduk) dan yang tertinggi di lnggris (7. gambaran utama dari MND meliputi 5 : (1). menciut. motor end-plates dan atrofi otot ©2004Digitized by USU digital library 2 . Kebanyakan sel neuron yang bertahan menjadi mengecil.6. Sel yang rusak ini digantikan oleh astrosit fibrous. Prevalensi yang relatif tinggi juga dilaporkan pada suku Komoro yang hidup di Pulau Guam di Pasifik Barat.Atrofi medulla spinalis yang luas hanya ditemukan pada kasus.kasus yang kronis.Mortalitas akibat MND kira-kira 1 daTi 800 pria dan 0. Gajdusek (1962) pernah melaporkan bahwa di beberapa desa di Irian lara ditemukan 10-20% penduduknya mengalami atrofi otot-otot thenar dan hipothenar. Menariknya pada sebagian kasus terlihat adanya atrofi selektif dari girus presentralis seperti yang telah digambarkan oleh Kahler dan Pick pada tahun 18795. (3). serta UMN di korteks serebri 4.4.Beberapa bentuk MND atipikal dengan insidens familial yang tinggi telah ditemukan.000 penduduk per tahun dengan rata-rata 1. (5) Degenerasi traktus dan (6) Degenerasi serabut motorik.9.8 per 100.11. tetapi sebaliknya sering juga dijumpai adanya atrofi dari akar safar spinalis anterior. menyatakan yang terpenting adalah rusaknya sel-sel neuron pada anterior horn medulla spinalis dan nukleus motorik di bagian bawah batang otak 1 . (4).1 -0. EPIDEMIOLOGI MND hanya dapat terjadi pada manusia dan melibatkan sistem piramidalisnya8 Biasanya melibatkan bagian distal dari lengan tetapi dapat juga melibatkan bagian distal dari satu atau kedua tungkai. Senescent changes. Aksonopati proksimal dan distal dengan sferoid aksonal . Di Bagian Neurologi FK USU/RS H.000 penduduk 4.Orang kulit putih lebih sering dikenai daripada kulit hitam 9 Prevalensi MND bervariasi di berbagai tempat. Di Indonesia penelitian mengenai MND hanya sedikit dilakukan. Otot-otot skeletal di bagian distal mengalami atrofi. Bisa juga terlihat adanya perubahan wama sklerotik dan penciutan traktus kortikospinalis lateralis. otak dan medulla spinalis tetap normal secara makroskopis kecuali perubahan yang terjadi akibat proses penuaan 5.000 penduduk per tahun 3 . PATOLOGI MND merupakan penyakit kronis dengan karakteristik adanya degenerasi progresif dari LMN di anterior horn cells medulla spinalis dan nukleus safar kranial di batang otak.1 daTi 100. Berkurangnya motor neuron yang besar dengan astrogliosis fokal .

Secara histologis terlihat adanya gambaran infiltrasi lemak yang khas pada sel-set otot dan gambaran atrofi akibat denervasi. suatu polipeptida yang mengandung 76 buah asam amino. kolumna posterior atau basal ganglia. beberapa peneliti menemukan adanya degenerasi traktus piramidalis yang meluas ke korteks serebri sampai di substansia alba subkortikal berdekatan dengan daerah asal neuron-neuron upper motor. Selain hal-hat tersebut di atas. Atrofi otot yang jelas telah disebutkan pada beberapa laporan awal tentang MND. Proses penuaan dini (premature aging) 3. Ditemukan juga adanya degenerasi serabut-serabut dan gliosis reaktif pada beberapa area serebrum lainnya misalnya pada talamus. Defisiensi faktor trofik ©2004Digitized by USU digital library 3 . degenerasi inti motorik sarafotak ke 5.6.9. sekunder terhadap denervasi 7 ETlOLOGI MND adalah penyakit mematikan dengan etiologi yang belum diketahui 1. pons. Traktus yang paling sering mengalami degenerasi pada penderita MND adalah traktus kortikospinalis 5. globus pallidus. Setelah demonstrasi adanya degenerasi traktus piramidalis pada MND oleh Charcot (1874). peroneus profunda clan superfisialis serta pada akar saraf servikalis dan lumbalis bagian ventral. Pengamatan makroskopis pada safar tepi yang mengalami atrofi pada anterior root menunjukkan adanya penurunan diameter serabut saraf. Toksin 2. Adanya atrofi serabut otot ini dihubungkan dengan kerusakan motor neuron alfa di medulla spinalis. Mori dkk (1986) menemukan adanya ubiquitin. kolumna spinoserebellar dan Clarke. inklusi hialin dan inklusi konglomerasi 5. Kadangkadang terlihat serabut yang hipertrofik atau distrofiko Biopsi menunjukkan timbulnya 'tunas' baru dari akson serabut safar yang tersisa di dalam otot. medulla oblongata dan medulla spinalis.7 .4. lesi pada neuron-neuron lower motor pada MND bervariasi dari atrofi dan hilangnya dendrit sampai hilangnya anterior horn cells secara total 7 .Kebanyakan kasus MND familial mempunyai gambaran patologi yang mirip dengan MND sporadis di mana juga dijumpai berkurangnya anterior horn cells dan degenerasi traktus kortikospinalis 10.12.9. inklusi basofilik.7.10. Saraf tepi lainnya menunjukkan gambaran normal atau hanya sedikit mengalami atrofi.4 dan 6 tidak terlibat 7. yaitu : 1.Berkurangnya motor neuron di korteks. Perubahan ini sering disalah interpretasikan sebagai senescent changes karena perubahan pigmen ini khas dijumpai pada neuron khususnya neuron pada orang tua. Pada beberapa kasus ditemukan adanya kerusakan pada akson dari safar frenikus. Penemuan mikroskopis yang paling konsisten adalah akumulasi granullipofusin pada perikarion yang mengalami atrofi. Dari perubahan pada neuron yang sangat bervariasi pada MND . Biasanya saraf otak ke 3. Berkurangnya sel-sel Betz pada korteks motorik pertama kali ditemukan oleh Charcot dan Marie pada tahun 1885 dan telah diterima sebagai gambaran patologik utama dari MND 1.13 Berapa faktor juga merupakan penyebab penyakit ini.10.5.11 . suralis. batang otak dan medulla spinalis bervariasi pada tiap kasus.Luasnya degenerasi tidak selalu berhubungan dengan gejala klinisnya.Mereka juga menemukan adanya degenerasi traktus kortikospinalis dari korteks motorik ke kapsula intema. ansa dan fasikulus lentikularis serta hipotalamus. Degenerasi bisa terjadi asimetris dan bisa mengenai kolumna anterolateral.7.11dan 12 dijumpai pada penderita MND. pedunkulus serebri. dan belakangan diketahui merupakan bagian dari Lewy bodies. Dibatang otak. yang paling penting adalah inklusi intrasitoplasmik berupa inklusi eosinofilik (Bunina Bodies).

7 .Gejala klinis utamanya adalah disartria. perasaan dingin dan perasaan tebal (numbness) 1. Kadang-kadang disertai kelumpuhan otot-otot wajah. wajah.15 Pada progressive bulbar palsy gejala awal yang menonjol adalah kelemahan dari otot-otot yang diinervasi oleh nukleus motorik di batang otak bagian bawah.11 . Keterlibatan bulbar biasanya berupa kombinasi UMN dan LMN dan menyebabkan suara serak .Penyakit dimulai pada usia dewasa dengan tanda-tanda keterlibatan traktus kortikospinalis sekunder terhadap rusaknya neuron motorik di korteks serebri ©2004Digitized by USU digital library 4 .Penderita MND tidak mengalami dekubitus sekalipun pada tahap lanjut karena fungsi sensorik dan regulasi otonom dari aliran darah kulit berjalan baik. Secara klinis terlihat adanya keterlibatan UMN dan LMN dengan lidah yang spastis . Gejala lain termasuk atrofi otot. GAMBARAN KLINIS Gambaran khas dari MND adalah adanya disfungsi saraf baik tipe UMN maupun LMN 1.7 Fungsi otonom umurnnya normal 3.Pada 50% kasus PMA terlihat atrofi dari otot-otot intrinsik tangan yang simetris yang secara perlahan berlanjut ke proksimal. perubahan artikulasi dan suara sengau 3 Lidah biasanya dikenai secara simetris. Hal ini karena nukleus Onuf yang terdapat di anterior horn safar spinal S2 dan S3 relatifr asisten terhadap denervasi yang terjadi pada MND 3. refleks jaw-jerk yang meninggi seperti juga pada anggota gerak 3 Pada progressive muscular atrophy yang menonjol adalah keterlibatan LMN dari otot-otot ekstremitas tanpa gambaran keterlibatan UMN yang jelas 1. Gejala-gejala ini biasanya asimetris dan sering hanya mengenai satu anggota gerak walaupun pada saat diperiksa umumnya sudah ditemukan defisit neurologis yang lebih luas. Infeksi virus 5. parese dan fasikulasi dengan hiperrefleks. misalnya otot-otot rahang.7 Jarang dijumpai adanya gangguan miksi dan defekasi. Variasi yang lain dengan distribusi ke proksimal dikenal sebagai penyakit Kugelberg-Welander . respon ekstensor dan pada beberapa kasus spastisitas. gerakannya melambat. fasikulasi dan langkah yang kaku 3 Bila kerusakan UMN relatif lebih dominan . Bila spastisitas dan parese berlanjut bisa terjadi disfagia. lidah faring dan laring 1.3.Tipe ini sangat jarang dijumpai . kesulitan mengunyah. gejala utamanya bisa berupa spastisitas. salivasi dan disfagia.Tetapi refleks tendon yang menurun membedakannya dari progressive spinal muscular atrophy. Gangguan metabolisme 6. dijumpai fasikulasi dan atrofi. tetapi kadang-kadang bisa dijumpai parestesia.3. Otoimun.4.3. kekakuan dan klonus kaki. tungkai menyeret atau kesulitan melakukan pekerjaan dengan satu tangan. kecuali terjadi paralise yang berat dari otot-otot skelet yang melibatkan otot-otot gluteus dan daerah sakral. Biasanya timbul setelah usia 20 tahun dan tidak ada riwayat penyakit yang mirip dalam keluarga . disfonia. Demensia bisa ditemukan pada 3-5% penderita MND tetapi tipenya berbeda dengan dernensia tipe Alzheimer dan biasanya menunjukan demensia lobus frontalis1.6 .Bentuk infantil dari PMA bermanifestasi seperti floppy infant dan disebut penyakit Werdnig-Hoffinan.Pada MND ditemukan adanya atrofi. kram otot. Gangguan sensoris biasanya tidak dijumpai pada MND .9 . Traktus kortikospinalis tidak terlibat dan tidak ada gangguan sensoris 6 Penderita primary lateral sclerosis menunjukkan paraparese spastik yang berjalan lambat lain melibatkan otot-otot lengan dan orofaring 1.3 .3. Lidah lumpuh dengan tanda-tanda atrofi dan fasikulasi yang menonjol. Gejala awal yang sering antara lain fatigue. Perjalanan penyakitnya lebih lambat dari tipe lain 1 . nyeri dan kram otot.

imunologi dan histopatologi mungkin diperlukan untuk menyingkirkan penyakit lainnya.. Pada beberapa penderita dijumpai hemiparese spastik yang progresif yang dikenal sebagai varian Mills. Fungsi sfingter biasanya baik 3. Diagnosa MND menurut El Escorial Criteria For ALS Diagnosis adalah 18 : 1.3. Gambaran khasnya berupa kombinasi tanda-tanda UMN dan LMN pada ekstremitas dengan adanya fasikulasi lidah 10 Implikasi dari penegakan diagnosa MND adalah bahwa kita menegakkan adanya suatu penyakit yang akan berkembang terus menuju kematian. Elektromiografi (EMG) adalah pemeriksaan yang paling bermanfaat untuk menegakkan . ALS: tanda UMN dan LMN pada regio bulbar dan minimal 2 regio spinal.Punksi lumbal dapat dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosa MND. atau tanda UMN dan LMN pada 3 regio spinal. Enzim otot carbonic anhydrase III (CA III) merupakan petunjuk yang lebih sensitif 3. Block dkk mendemonstrasikan kemampuan proton magnetic resonance spectroscopy untuk mendeteksi perubahan metabolik pada korteks motorik primer dari penderita MND yang sesuai dengan adanya kerusakan sel neuron regional dan berbeda secara bermakna dengan orang sehat atau penderita neuropati motorik 16.4. Bila dilakukan biopsi otot. tetapi penulis lain menyatakan kadarnya normal atau hanya sedikit meninggi 1. Pemeriksaan elektrofisiologis. biokimiawi.6.9 .14 . 2. Setelah beberapa tahun gerakan jari-jari melambat.MRI mungkin dapat menunjukkan sedikit atrofi dari korteks motorik dan degenerasi Wallerian dari traktus motorik di batang otak dan medulla spinalis 1 . menyarankan kriteria diagnostik yang penting yaitu suatu perkembangan penyakit selama 3 tahun tanpa bukti keterlibatan LMN 1. DIAGNOSA DAN PEMERlKSAAN Yang terpenting untuk menegakkan diagnosa MND adalah diagnosa klinis 3. lengan menjadi spastik dan terjadi gangguan berbicara Pringle dkk. Pemeriksaaan radiologis berguna untuk menyingkirkan kemungkinan diagnosa lainnya . maka diagnosa pasti baru dapat diketahui pada otopsi post-mortem dengan memeriksa otak . radiologis.Kadar plasma kreatinin kinase (CK) meninggi sampai 2-3 kali nilai normalnya pada sebagian penderita 3.11.MRI dan CT-scan otot bermanfaat untuk membedakan atrofi otot neurogenik dari penyakit miopatik dan dapat menunjukkan distribusi gangguan penyakit ini 3 .6. Jadi penting sekali untuk menegakkan diagnosa secara teliti dengan menyingkirkan kemungkinan-kemungkinan yang lain dengan melakukan pemeriksaan yang lengkap dan sesuai.Rekaman EMG menunjukkan adanya fibrilasi dan fasikulasi yang khas pada atrofi akibat denervasi 15 Pemeriksaan biokimiawi darah penderita MND kebanyakan berada dalam batas normal 3. Protein cairan serebrospinal sering dijumpai normal atau sedikit meninggi 1. terlihat serabut otot yang mengecil dan hilangnya pola mosaik yang nomlal dari serabut-serabut otot .4 Karena belum ada pemeriksaan khusus untuk MND. Kemungkinan besar ALS (probable ALS) : tanda UMN dan LMN pada minimal 2 regio (beberapa tanda UMN harus restoral terhadap tanda LMN) 3.Tidak dijumpai atrofi maupun fasikulasi 6.9. Gejala utama yang menyokong diagnosa adalah adanya tanda-tanda gangguan UMN dan LMN pada daerah distribusi saraf spinal tanpa gangguan sensoris dan biasanya dijumpai fasikulasi spontan.17 Biopsi otot mungkin perlu dilakukan untuk membedakan MND yang menimbulkan slowly progressive proximal weakness dari miopati 1.medulla spinalis dan otot penderita. Kemungkinan ALS (possible ALS) : ©2004Digitized by USU digital library 5 .diagnosa MND 3 .

©2004Digitized by USU digital library 6 . Dijumpai gangguan konduksi saraf motorik dengan penurunan refleks tendon dan sedikit gangguan sensoris. Biasanya disertai gangguan sensoris. Pada pemeriksaan neurologis dijumpai : a. badan. Spinal muscular atrophy. refleks patologis yang positif). Multiple sclerosis. KHS: normal e. 2. Tetapi biasanya disertai riwayat stroke berulang dan sering pula disertai dengan gangguan pada gerakan bola mata. tidak ada gangguan fungsi otonom. Neuropati motorik. Biopsi saraf: tidak terdapat kelainan pada safar DIAGNOSA BANDING 1. tanda UMN dan LMN hanya pada 1 regio atau hanya tanda UMN pada minimal 2 regio atau tanda LMN rostral terhadap tanda UMN. d. tidak ada gangguan sensorik. adanya gangguan motorik. c. kadang-kadang terdapat giant potential. Penyakit vaskular multifokal. 9. Keadaan ini dapat menyebabkan pseudobulbar palsy dengan tetraparese spastik tanpa gangguan sensoris. Dapat berupa kelumpuhan otot-otot dengan keterlibatan bulbar. Bisa dijumpai fasikulasi tetapi tidak ada tanda-tanda gangguan traktus kortikospinalis dan biasanya dijumpai tanda klinis hipertiroidi. biasanya berjalan lambat dan ada riwayat penyakit ini dalam keluarga. Biasanya disertai gangguan sensibilitas. b. Pemeriksaan penunjang : a. kelumpuhan bulbar dan tidak adanya tanda-tanda keterlibatan traktus kortikospinal. Sindroma post poliomielitis. EMG: terdapat adanya potensial denervasi dan otot-otot yang dipersarafi oleh dua atau lebih akar safar pada setiap tiga daerah atau lebih (ekstremitas. Bisa dijumpai kombinasi lesi UMN dan LMN pada otototot ekstremitas superior. diplopia dan gangguan otot-otot ekstraokular serta adanya tanda-tanda keterlibatan serebellar. Spondilitis servikalis. kranium). 6. Adanya kelumpuhan baru dari otot-otot disertai atrofi yang terjadi pada otot-otot yang sebelumnya telah atau belum terlibat pada fase akut infeksi poliomielitis. Curiga ALS (suspected ALS) : tanda LMN pada minimal 2 regio. 3. 8. Biasanya terdapat potensial sinkron. 2. Multiple entrapment neuropathies. laboratorium: kadar protein dalam CSS normal atau sedikit meninggi. Biopsi otot : terdapat gambaran histologis yang sesuai dengan atrofi neurogen. c. Berbeda dari MND dalam hal kecepatan berkembang penyakitnya. Biasanya ditemukan otot-otot ektremitas superior dan otot-otot bulbar yang mengecil. nyeri dan Tinel's sign yang positif.4. 7. 1. d. 5. Miopati hipertiroidi. fasikulasi) dan tanda-tanda UMN (peninggian refleks tendon pada ekstremitas yang atrofi. Berbeda dengan MND karena tidak ada keterlibatan traktus kortikospinalis. Biasanya baru timbul paling sedikit 15 tabun setelah infeksi poliomielitis akut. 3. Enzim CPK meningkat (pada 70% kasus). Handisurya dan Yan Utama 6 mengajukan kriteria diagnostik MND berdasarkan : Anamnesa: adanya kelemahan yang progresif. Syringomyelia. didapat salah satu atau keduanya dari tanda-tanda LMN (atrofi. b. f. Biasanya disertai neuritis optika. 4.

suatu zat anti glutamat. Dehidrasi berat . meregang lidah.Pergerakan sendi perlu untuk menghindari kekakuan sendi dan nyeri. makanan yang dikonsumsinya harus banyak mengandung air. Karena penderita sulit menelan cairan.20 Penelitian farmakologi klinik ditujukan pada pengembangan obat yang dapat mempengaruhi fungsi motorik melalui aksi langsung pada UMN dan LMN.11. faktor neurotropik seperti brain -derived neurotrophic factor (BNDF) dan ciliary neurotrophic factor (CNTF) .6. tersedak. Masalah etika terlibat pada saat pengambilan keputusan untuk memberikan alat bantu penafasan buatan. mengurangi makanan yang mengandung susu atau mengulum potongan es. latihan menutup mulut . (3).19. Penggunaan TRH dan analog TRH.PENATALAKSANAAN MND adalah penyakit yang menakutkan karena penyakitnya terus berlanjut sedangkan terapinya belum ada yang efektif disertai adanya beberapa gejala klinis yang progresif.serta penghambat superoxydase dysmutase masih dalam penelitian 6. pemberian makan dengan cara artifisial dan penggunaan obat-obat golongan narkotik pada tahap akhir penyakit ini. Penanganan psikososial ditujukan untuk membantu stabilitas emosi penderita dan keluarganya begitu mengetahui MND ©2004Digitized by USU digital library 7 .Untuk mengatasi liur menetes penderita dianjurkan menjaga posisi kepalanya sedikit ekstensi.Pemasangan NGT dilakukan bila : (1). Sering tersedak . dapat memperlambat perkembangan MND dengan bulbar onset dan memperpanjang harapan hidup penderita selama 3 bulan . menstabilkan 'sodium channels' pada keadaan inaktif dan mengantagonis efek glutamat di postsinaptik melalui mekanisme yang belum diketahui dengan sempurna 1. Makanan yang lunak tetapi padat lebih baik daripada makanan cair. diazepam.20 Dalam praktek sehari-hari beberapa gejala yang sangat mengganggu sering ditemukan seperti disfagia. penderita dilatih mencari makanan dengan ujung lidah. Penyakit ini menyangkut problem erika. tetap dalam posisi duduk 30 menit setelah makan dan frekuensi makan ditambah tetapi dengan porsi kecil21 Fisioterapi terutama ditujukan untuk melatih sisa-sisa serabut otot yang reinervasi yang masih dapat dilatih dan untuk otot yang mengalami disuse atrophy pada penderita yang cacat atau inaktif 6 . atau secara tidak langsung melalui sirkuit saraf atau jaringan penyokongnya.14. membantu stabilitas emosi dan menangani masalah fisik bila sudah timbul 12 . recombinant insulin-like growth factorIGF-I) .12. Fisioterapi juga diperlukan karena dapat membantu mengatasi kekecewaan penderita. menggigit dengan kuat dan menutup mulut. Penatalaksanaan penderita MND membutuhkan pendekatan multidisiplin bervariasi menurut latar belakang sosial ekonomi. melaporkan penggunaan riluzole. setelah mengunyah tunggu sebentar sebelum menelan makanan. Kalau perlu dapat diberi atropin peroral. Pneumonia aspirasi . tizanidine dan dantrolene dapat dipakai untuk mengatasi spastisitas yang terjadi. (4). Mengulum potongan es kadang-kadang dapat membantu penderita agar dapat menelan dengan lebih baik.12. amitriptilin atau piridostigmin.9. Masalah logistik dan edukasi timbul dari jarangnya penyakit ini dijumpai dan kenyataan bahwa banyak dokter maupun perawat yang kurang berpengalaman menangani paralise bulbar dan paralise pernafasan kronik yang progresif. Neostigmin atau piridostigmin dapat diberikan bila perlu .Obat-obat seperti baclofen. liur menetes clan disartria 20 .Riluzole adalah suatu derivat benzothiazole yang menghambat pelepasan glutamat dari ujung safar presinaptik . Belum ada terapi yang spesifik untuk penyakit MND.14.19. Untuk mengatasi disfagia.11. budaya dan keluarga 15. yang ada baru berupa terapi suportif 1.9. Agar tidak sering tersedak dianjurkan agar makan perlahan-lahan. Sangat sulit menelan clan (5) Berat badan menurun terus (21). Bensimon dkk. (2). Tujuan terapi adalah mempertahankan penderita dapat berfungsi dengan baik selama mungkin. logistik dan edukasi. bloker reseptor glutamat seperti dextamorphan .

The Pathology Of Motor Neuron Disease. London: Springer-Verlag . 1995.p. Penderita PBP umurnnya meninggal dalam waktu 2-3 tahun sejak mulainya penyakit ini. Swash M. Schwartz MS. The Pathology of Motor Neuron Disease. penyakit ini sulit untuk diramalkan prognosanya . Utarna Y. Victor M. Martin JE. 1995. Greenhall R. New York: Mc-Graw Hill Co . p.53-92. Gambaran Klinis Motor Neuron Disease.editors.Adanya pseudobulbar palsy yang cepat berkembang biasanya menunjukkan prognosa yang jelek .15 . 72% penderita PMA masih bertahan setelah 5 tahun bila penyakitnya timbul sebelum umur 50 tahun dan bila timbul setelahnya hanya 40% yang bertahan 1. 1997.p. Ropper AH. In : Leigh PN . Menurut Adams dkk.163-188. Motor Neuron Disease: The Clinical Syndrome.1-13. Swash M. In : Leigh PN. Principles of Neurology. Chou SM. Neurona. Penderita harus memperoleh penjelasan bahwa ia masih dapat hidup normal dengan penyakitnya tersebut dan dapat mengatasi problem yang muncul. PROGNOSA Pada tahap awal. 12 : 21-26. Martin JE. 50% penderita ALS akan meninggal dalam 3 tahun dan setelah 6 tahun 90% meninggal. Handisurya I. Swash M. Motor Neuron Disease Biology and Management.1-17. Rata-rata penderita dapat bertahan hidup lebih kurang 3-4 tahun setelah diagnosa MND ditegakkan 3. In: Cochrane GM editor.p. 6th ed. Swash M.Kematian pada penderita MND biasanya akibat infeksi saluran nafas. Sedangkan untuk MND dengan spinal onset dapat bertahan hidup selama 29 bulan sejak gejala pertama dan 15% dapat hidup sampai 5 tahun 11.1089-1094. editors. Pathology of Motor System Disorder. 1995. Motor Neuron Disease Biology and Management. ©2004Digitized by USU digital library 8 .. kondisi rumah dan kondisi kesehatan pasangannya 3 15 sampai 20 % penderita dapat bertahan hidup sampai 5 tahun atau lebih sejak penyakit timbul. In : Leigh PN . Motor Neurone Disease: A description. Swash M. KEPUSTAKAAN Adams RD. sosial ekonomi.1987.p.1995.Tanda-tanda LMN dari ekstremitas mungkin mengarah ke prognosa yang lebih baik 3.editors. London: Springer-Verlag . Swash M. The Management of Motor Neurone Disease. Motor Neuron Disease Biology and Management. London: Springer-Verlag . walaupun secara umum prognosa MND jelek 6 . adanya penyakit lain yang bersamaan dan usia penderita.Faktor lain yang mempengaruhi prognosa adalah kesehatan fisik dan mental penderita sebelumnya. Christensen dkk (1990) dan Chancellor dkk (1993) melaporkan bahwa penderita MND dengan bulbar onset rata-rata dapat bertahan hidup selama 20 bulan sejak gejala pertama timbul dan hanya 5% yang tetap hidup setelah 5 tahun. Faktor non medis yang berpengaruh adalah latar belakang pendidikan . Edinburgh: Churchill Livingstone . pneumonia aspirasi atau asfIksia 4 .adalah penyakit yang belum dapat diobati. In : Leigh PN .

Motor Neuron Disease Biology and Management London: Springer. Motor Neuron Disease Biology and Management London: SpringerVerlag. ArchNeurol. 307-311.73-85. In : Kennard C. Meininger V and The ALS/Riluzole Study Group. 2(3): 116-117. In : Leigh PN . Theories of Causation. Elliot JL.p. 5th ed. 12(2): 11-13.editors. Arch.p. Current Therapy In Neurologic Disease. Amyotrophic Lateral Sclerosis Differential Diagnosis and Management. Motor Neuron Disease Biology and Management. Donaghy M. World Neurology. Enderby P. Swash M.17-33. 1997.1995. 2(3): 120-123.p.J. 1995.219-227. 55 : 910-912.p. 1994.editors.Louis: Mosby. London: Springer-Verlag . Traber F et.1995. 55 : 931-936.editors.editors. Griffin JW. Leigh PN.p. London: Springer-Verlag. Engelhardt JL. LeighPN. Proton Magnetic Resonance Spectroscopy of the Primary Cortex in Patients with Motor Neuron Disease. Smith RG. Leigh PN.Swash M. LloydCM.Verlag. Motor Neuron Disease of Adults. New Eng. 1995. Stefani E.Neurol. Block W. Motor Neuron Disease Biology And Management. Swash M. Amyotrophic Lateral Sclerosis GuilofI RJ.al. Kondo K . Karitzky J. Pharmacological Management of Neurosciences. 1997. Hewer RL. The Management of Motor Neurone Disease. In : Leigh PN. Bromberg MB. Med.35-91. Motor Neuron Disease Biology and Management. In : Leigh PN.Int 1996. In Cochrane GM editor. St. Recent Advances In Clinical Neurology. Familial Motor Neuron Disease. Edinburgh: Churchill-Livingstone.editor. Appel SH. London:Springer Verlag . 1998. Bensimon G. 1987: 22-47.Epidemiology of Motor Neuron Disease.of Med. 1997. de Belleroche J. 10(34): 100-102. Swash M. 1998 . 1995. Communication and Swallowing: Problems and aids. Edinburgh : Churchill Livingstone. Lacomblez L. Inclusionary Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. Neurosciences.p.93-118. Motor Neuron Disease. A Clearer View of Upper Motor Neuron Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis.Swash M. Johnson RT. 1997. 330(9): 585-591. In : Leigh PN .1995. A Controlled Trial of Riluzole In Amyotrophic Lateral Sclerosis. ©2004Digitized by USU digital library 9 .p. Clinical Pharmacology of Motor Neurons. 17-33. Leigh PN. Rose FC.editors.