MOTOR NEURON DISEASE ALDY S. RAMBE Bagian Neurologi Fakultas Kedokteran USU/RSUP. H.

Adam Malik Medan ABSTRAK Motor Neuron Disease (MND) adalah suatu penyakit mematikan yang sudah dikenal sejak abad ke-19. Penyakit ini unik karena ditemukannya tanda-tanda Upper Motor Neuron (UMN) dan Lower Motor Neuron (LMN) secara bersamaan pada seorang penderita. Karena relatif jarang ditemukan , sering seorang dokter luput mendeteksi gejala-gejala penyakit ini bahkan banyak yang mendiagnosanya sebagai stroke. Pada MND dijumpai adanya degenerasi progresif yang khas dari medulla spinalis, batang otak dan 1korteks serebri. Gejala klinisnya bervariasi dengan gambaran khas berupa disfungsi safar tipe UMN maupun LMN. Penyebab pastinya belum diketahui. Berbagai macam obat telah dicoba dan diteliti, tetapi sampai saat ini tidak ada satupun yang efektif. Kata kunci: MND, ALS, UMN, LMN, anterior horn cells, amiotrofi, riluzole. PENDAHULUAN Kelemahan otot progresif telah dikenali sejak awal abad ke-19 oleh Sir Charles Bell, Marshall Hall dan Todd. Aran (1850) menggunakan istilah progressive muscular atrophy (PMA) 1,2,3,4. Duchene (1849) juga telah menggambarkan penyakit dengan gejala yang serupa. Bell berpendapat bahwa atrofi otot progresif ini terjadi sebagai akibat kelainan mielopatik sedangkan Aran dan Duchene menyatakan akibat kelainan miopatik. Charcot (1869) menggunakan istilah la sclerose laterale amyotropique atau Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) yang mencakup sindrom klinis berupa atrofi otot progresif , fasikulasi dan kontraksi spasmodik permanen 1,2,3,5,6 . Istilah amiotrofi digunakan untuk menunjukkan kelemahan otot dan atrofi yang terjadi sebgai akibat denervasi1. Duchene (1869) menggambarkanprogressive bulbar palsy (PBP) 1,2,3. Istilah 'motor neuron disease' (MND) diperkenalkan oleh Brain (1962) setelah melihat adanya hubungan antara PMA , ALS dan PBP yang dilihat dari variasi klinis terlibatnya upper motor neuron (UMN) dan lower motor neuron (LMN) serta dari topografi rusaknya anterior horn cells dan kelemahan otot 3 .Di Inggris, ALS adalah bagian dari MND sedangkan di Amerika Serikat dan negara-negara yang berbahasa Perancis, istilah ALS lebih lazim dipakai sebagai nama lain dari MND 1,3 KLASIFIKASI Motor Neuron Disease digolongkan atas : 1. Amyotrophic Lateral Sclerosis (80%) 2. Progressive bulbar palsy (10%). 3. Progressive muscular atrophy (8%) 4. Primary lateral sclerosis (2%) 5. Juvenile MND. 6. Monomelic MND. 7. Familial MND. ©2004Digitized by USU digital library
3

1

tetapi sebaliknya sering juga dijumpai adanya atrofi dari akar safar spinalis anterior.11.000 penduduk). otak dan medulla spinalis tetap normal secara makroskopis kecuali perubahan yang terjadi akibat proses penuaan 5. Sel yang rusak ini digantikan oleh astrosit fibrous. pucat dan fibrotik 4 Adams dkk. Berkurangnya motor neuron yang besar dengan astrogliosis fokal . EPIDEMIOLOGI MND hanya dapat terjadi pada manusia dan melibatkan sistem piramidalisnya8 Biasanya melibatkan bagian distal dari lengan tetapi dapat juga melibatkan bagian distal dari satu atau kedua tungkai. Di Bagian Neurologi FK USU/RS H.8 per 100. Prevalensi yang relatif tinggi juga dilaporkan pada suku Komoro yang hidup di Pulau Guam di Pasifik Barat. PATOLOGI MND merupakan penyakit kronis dengan karakteristik adanya degenerasi progresif dari LMN di anterior horn cells medulla spinalis dan nukleus safar kranial di batang otak. berkerut dan berisi lipofusin. (3).kasus yang kronis. Bisa juga terlihat adanya perubahan wama sklerotik dan penciutan traktus kortikospinalis lateralis.6. Inklusi intrasitoplasmik .36 per 100.Adam Malik Medan pada tahun 1998 telah dirawat 3 orang penderita yang didiagnosa sebagai MND. Berdasarkan laporan yang ada prevalensi terendah dijumpai di Meksiko (0.6.5-1.9 .Orang kulit putih lebih sering dikenai daripada kulit hitam 9 Prevalensi MND bervariasi di berbagai tempat. ALS pada orang Auyu dan Jaki di New Guinea Barat dan ALS familial juvenilis 5. Otot-otot skeletal di bagian distal mengalami atrofi.000 penduduk per tahun dengan rata-rata 1.58 per 100. Aksonopati proksimal dan distal dengan sferoid aksonal .Beberapa bentuk MND atipikal dengan insidens familial yang tinggi telah ditemukan.Pria lebih banyak dikenai dari wanita 1. kadang-kadang terlihat adanya inklusi sitoplasmik. Pada kebanyakan kasus MND familial pola penurunannya adalah otosomal dominan dan hanya beberapa kasus yang diturunkan secara otosomal resesif 1. di Semenanjung. Neuron besar cenderung lebih terlibat dari yang kecil. Secara histopatologik.0 per 100.000 penduduk) dan yang tertinggi di lnggris (7.8 . Senescent changes. Gajdusek (1962) pernah melaporkan bahwa di beberapa desa di Irian lara ditemukan 10-20% penduduknya mengalami atrofi otot-otot thenar dan hipothenar.1 -0. Menariknya pada sebagian kasus terlihat adanya atrofi selektif dari girus presentralis seperti yang telah digambarkan oleh Kahler dan Pick pada tahun 18795.lnsidens MND juga bervariasi antara 0. Diduga bahwa motor neuron yang berfungsi mengatur gerakan trampil (halus) lebih mudah mengalami degenerasi pada MND 1. yaitu ALS familial. Tangan kanan lebih sering dikenai dari tangan kiri. menciut. gambaran utama dari MND meliputi 5 : (1). ALS Semenanjung Kii di Jepang. (4). (2). (5) Degenerasi traktus dan (6) Degenerasi serabut motorik. motor end-plates dan atrofi otot ©2004Digitized by USU digital library 2 .12 .4. Pada banyak kasus. Di Indonesia penelitian mengenai MND hanya sedikit dilakukan. MND familial mencakup lebih kurang 5-10% dari seluruh kasus MND.000 penduduk per tahun 3 . Kebanyakan sel neuron yang bertahan menjadi mengecil.000 penduduk 4. yang pada pengamatan lebih lanjut temyata sebagian besar menderita MND .Atrofi medulla spinalis yang luas hanya ditemukan pada kasus.Mortalitas akibat MND kira-kira 1 daTi 800 pria dan 0. Kii (Jepang) dan di New Guinea Barat 4 . serta UMN di korteks serebri 4.9) .10.6 . ALS Guamanian.1 daTi 100. menyatakan yang terpenting adalah rusaknya sel-sel neuron pada anterior horn medulla spinalis dan nukleus motorik di bagian bawah batang otak 1 .9.

inklusi basofilik. Ditemukan juga adanya degenerasi serabut-serabut dan gliosis reaktif pada beberapa area serebrum lainnya misalnya pada talamus. peroneus profunda clan superfisialis serta pada akar saraf servikalis dan lumbalis bagian ventral. yang paling penting adalah inklusi intrasitoplasmik berupa inklusi eosinofilik (Bunina Bodies).11dan 12 dijumpai pada penderita MND.4. Pengamatan makroskopis pada safar tepi yang mengalami atrofi pada anterior root menunjukkan adanya penurunan diameter serabut saraf. Setelah demonstrasi adanya degenerasi traktus piramidalis pada MND oleh Charcot (1874). Biasanya saraf otak ke 3. Selain hal-hat tersebut di atas.12.9.7. beberapa peneliti menemukan adanya degenerasi traktus piramidalis yang meluas ke korteks serebri sampai di substansia alba subkortikal berdekatan dengan daerah asal neuron-neuron upper motor. Atrofi otot yang jelas telah disebutkan pada beberapa laporan awal tentang MND.9. Penemuan mikroskopis yang paling konsisten adalah akumulasi granullipofusin pada perikarion yang mengalami atrofi.11 . pedunkulus serebri. Proses penuaan dini (premature aging) 3. suatu polipeptida yang mengandung 76 buah asam amino. Perubahan ini sering disalah interpretasikan sebagai senescent changes karena perubahan pigmen ini khas dijumpai pada neuron khususnya neuron pada orang tua.10. Traktus yang paling sering mengalami degenerasi pada penderita MND adalah traktus kortikospinalis 5.7 . medulla oblongata dan medulla spinalis.10. suralis. Degenerasi bisa terjadi asimetris dan bisa mengenai kolumna anterolateral. Dari perubahan pada neuron yang sangat bervariasi pada MND . sekunder terhadap denervasi 7 ETlOLOGI MND adalah penyakit mematikan dengan etiologi yang belum diketahui 1. lesi pada neuron-neuron lower motor pada MND bervariasi dari atrofi dan hilangnya dendrit sampai hilangnya anterior horn cells secara total 7 . degenerasi inti motorik sarafotak ke 5. Kadangkadang terlihat serabut yang hipertrofik atau distrofiko Biopsi menunjukkan timbulnya 'tunas' baru dari akson serabut safar yang tersisa di dalam otot.Kebanyakan kasus MND familial mempunyai gambaran patologi yang mirip dengan MND sporadis di mana juga dijumpai berkurangnya anterior horn cells dan degenerasi traktus kortikospinalis 10. globus pallidus.4 dan 6 tidak terlibat 7. Dibatang otak. pons. yaitu : 1. Toksin 2. Pada beberapa kasus ditemukan adanya kerusakan pada akson dari safar frenikus. kolumna posterior atau basal ganglia. inklusi hialin dan inklusi konglomerasi 5. Mori dkk (1986) menemukan adanya ubiquitin.Mereka juga menemukan adanya degenerasi traktus kortikospinalis dari korteks motorik ke kapsula intema.13 Berapa faktor juga merupakan penyebab penyakit ini.Luasnya degenerasi tidak selalu berhubungan dengan gejala klinisnya.5. Saraf tepi lainnya menunjukkan gambaran normal atau hanya sedikit mengalami atrofi. Berkurangnya sel-sel Betz pada korteks motorik pertama kali ditemukan oleh Charcot dan Marie pada tahun 1885 dan telah diterima sebagai gambaran patologik utama dari MND 1. kolumna spinoserebellar dan Clarke. Adanya atrofi serabut otot ini dihubungkan dengan kerusakan motor neuron alfa di medulla spinalis. Secara histologis terlihat adanya gambaran infiltrasi lemak yang khas pada sel-set otot dan gambaran atrofi akibat denervasi.6.Berkurangnya motor neuron di korteks. ansa dan fasikulus lentikularis serta hipotalamus. dan belakangan diketahui merupakan bagian dari Lewy bodies. Defisiensi faktor trofik ©2004Digitized by USU digital library 3 .7. batang otak dan medulla spinalis bervariasi pada tiap kasus.

wajah. Infeksi virus 5. fasikulasi dan langkah yang kaku 3 Bila kerusakan UMN relatif lebih dominan . perasaan dingin dan perasaan tebal (numbness) 1. Kadang-kadang disertai kelumpuhan otot-otot wajah. Perjalanan penyakitnya lebih lambat dari tipe lain 1 . Otoimun.3.Penderita MND tidak mengalami dekubitus sekalipun pada tahap lanjut karena fungsi sensorik dan regulasi otonom dari aliran darah kulit berjalan baik. gejala utamanya bisa berupa spastisitas.3. Gangguan metabolisme 6. misalnya otot-otot rahang.9 .15 Pada progressive bulbar palsy gejala awal yang menonjol adalah kelemahan dari otot-otot yang diinervasi oleh nukleus motorik di batang otak bagian bawah. Gejala lain termasuk atrofi otot. gerakannya melambat. Keterlibatan bulbar biasanya berupa kombinasi UMN dan LMN dan menyebabkan suara serak .4.Pada 50% kasus PMA terlihat atrofi dari otot-otot intrinsik tangan yang simetris yang secara perlahan berlanjut ke proksimal. Hal ini karena nukleus Onuf yang terdapat di anterior horn safar spinal S2 dan S3 relatifr asisten terhadap denervasi yang terjadi pada MND 3. Gejala awal yang sering antara lain fatigue.3. Traktus kortikospinalis tidak terlibat dan tidak ada gangguan sensoris 6 Penderita primary lateral sclerosis menunjukkan paraparese spastik yang berjalan lambat lain melibatkan otot-otot lengan dan orofaring 1.6 . Lidah lumpuh dengan tanda-tanda atrofi dan fasikulasi yang menonjol. kesulitan mengunyah.7 . disfonia.Bentuk infantil dari PMA bermanifestasi seperti floppy infant dan disebut penyakit Werdnig-Hoffinan. kram otot.7 Jarang dijumpai adanya gangguan miksi dan defekasi.Pada MND ditemukan adanya atrofi. parese dan fasikulasi dengan hiperrefleks. GAMBARAN KLINIS Gambaran khas dari MND adalah adanya disfungsi saraf baik tipe UMN maupun LMN 1. lidah faring dan laring 1.Gejala klinis utamanya adalah disartria. tetapi kadang-kadang bisa dijumpai parestesia. tungkai menyeret atau kesulitan melakukan pekerjaan dengan satu tangan. Bila spastisitas dan parese berlanjut bisa terjadi disfagia. respon ekstensor dan pada beberapa kasus spastisitas.Tetapi refleks tendon yang menurun membedakannya dari progressive spinal muscular atrophy.Tipe ini sangat jarang dijumpai . nyeri dan kram otot. Gejala-gejala ini biasanya asimetris dan sering hanya mengenai satu anggota gerak walaupun pada saat diperiksa umumnya sudah ditemukan defisit neurologis yang lebih luas.11 . Biasanya timbul setelah usia 20 tahun dan tidak ada riwayat penyakit yang mirip dalam keluarga . Demensia bisa ditemukan pada 3-5% penderita MND tetapi tipenya berbeda dengan dernensia tipe Alzheimer dan biasanya menunjukan demensia lobus frontalis1. perubahan artikulasi dan suara sengau 3 Lidah biasanya dikenai secara simetris.3. dijumpai fasikulasi dan atrofi.3 . kekakuan dan klonus kaki. refleks jaw-jerk yang meninggi seperti juga pada anggota gerak 3 Pada progressive muscular atrophy yang menonjol adalah keterlibatan LMN dari otot-otot ekstremitas tanpa gambaran keterlibatan UMN yang jelas 1. Variasi yang lain dengan distribusi ke proksimal dikenal sebagai penyakit Kugelberg-Welander .7 Fungsi otonom umurnnya normal 3. Secara klinis terlihat adanya keterlibatan UMN dan LMN dengan lidah yang spastis .Penyakit dimulai pada usia dewasa dengan tanda-tanda keterlibatan traktus kortikospinalis sekunder terhadap rusaknya neuron motorik di korteks serebri ©2004Digitized by USU digital library 4 . kecuali terjadi paralise yang berat dari otot-otot skelet yang melibatkan otot-otot gluteus dan daerah sakral. salivasi dan disfagia. Gangguan sensoris biasanya tidak dijumpai pada MND .

tetapi penulis lain menyatakan kadarnya normal atau hanya sedikit meninggi 1.medulla spinalis dan otot penderita. Gejala utama yang menyokong diagnosa adalah adanya tanda-tanda gangguan UMN dan LMN pada daerah distribusi saraf spinal tanpa gangguan sensoris dan biasanya dijumpai fasikulasi spontan.6. DIAGNOSA DAN PEMERlKSAAN Yang terpenting untuk menegakkan diagnosa MND adalah diagnosa klinis 3.diagnosa MND 3 .Punksi lumbal dapat dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosa MND.MRI dan CT-scan otot bermanfaat untuk membedakan atrofi otot neurogenik dari penyakit miopatik dan dapat menunjukkan distribusi gangguan penyakit ini 3 . radiologis.. imunologi dan histopatologi mungkin diperlukan untuk menyingkirkan penyakit lainnya. Fungsi sfingter biasanya baik 3. 2.Kadar plasma kreatinin kinase (CK) meninggi sampai 2-3 kali nilai normalnya pada sebagian penderita 3.14 .Rekaman EMG menunjukkan adanya fibrilasi dan fasikulasi yang khas pada atrofi akibat denervasi 15 Pemeriksaan biokimiawi darah penderita MND kebanyakan berada dalam batas normal 3.9 . Enzim otot carbonic anhydrase III (CA III) merupakan petunjuk yang lebih sensitif 3. Elektromiografi (EMG) adalah pemeriksaan yang paling bermanfaat untuk menegakkan . menyarankan kriteria diagnostik yang penting yaitu suatu perkembangan penyakit selama 3 tahun tanpa bukti keterlibatan LMN 1. Jadi penting sekali untuk menegakkan diagnosa secara teliti dengan menyingkirkan kemungkinan-kemungkinan yang lain dengan melakukan pemeriksaan yang lengkap dan sesuai.Tidak dijumpai atrofi maupun fasikulasi 6.9.MRI mungkin dapat menunjukkan sedikit atrofi dari korteks motorik dan degenerasi Wallerian dari traktus motorik di batang otak dan medulla spinalis 1 . ALS: tanda UMN dan LMN pada regio bulbar dan minimal 2 regio spinal. Protein cairan serebrospinal sering dijumpai normal atau sedikit meninggi 1.4.17 Biopsi otot mungkin perlu dilakukan untuk membedakan MND yang menimbulkan slowly progressive proximal weakness dari miopati 1. Kemungkinan besar ALS (probable ALS) : tanda UMN dan LMN pada minimal 2 regio (beberapa tanda UMN harus restoral terhadap tanda LMN) 3. atau tanda UMN dan LMN pada 3 regio spinal. Setelah beberapa tahun gerakan jari-jari melambat. Kemungkinan ALS (possible ALS) : ©2004Digitized by USU digital library 5 . biokimiawi. maka diagnosa pasti baru dapat diketahui pada otopsi post-mortem dengan memeriksa otak . Pada beberapa penderita dijumpai hemiparese spastik yang progresif yang dikenal sebagai varian Mills.11. terlihat serabut otot yang mengecil dan hilangnya pola mosaik yang nomlal dari serabut-serabut otot . Pemeriksaaan radiologis berguna untuk menyingkirkan kemungkinan diagnosa lainnya .6. lengan menjadi spastik dan terjadi gangguan berbicara Pringle dkk.3. Pemeriksaan elektrofisiologis. Gambaran khasnya berupa kombinasi tanda-tanda UMN dan LMN pada ekstremitas dengan adanya fasikulasi lidah 10 Implikasi dari penegakan diagnosa MND adalah bahwa kita menegakkan adanya suatu penyakit yang akan berkembang terus menuju kematian. Diagnosa MND menurut El Escorial Criteria For ALS Diagnosis adalah 18 : 1. Bila dilakukan biopsi otot. Block dkk mendemonstrasikan kemampuan proton magnetic resonance spectroscopy untuk mendeteksi perubahan metabolik pada korteks motorik primer dari penderita MND yang sesuai dengan adanya kerusakan sel neuron regional dan berbeda secara bermakna dengan orang sehat atau penderita neuropati motorik 16.4 Karena belum ada pemeriksaan khusus untuk MND.

Spinal muscular atrophy. ©2004Digitized by USU digital library 6 . 9. 5. Sindroma post poliomielitis. Handisurya dan Yan Utama 6 mengajukan kriteria diagnostik MND berdasarkan : Anamnesa: adanya kelemahan yang progresif. c. badan. adanya gangguan motorik. Miopati hipertiroidi. 4.4. tidak ada gangguan sensorik. 6. Multiple entrapment neuropathies. Enzim CPK meningkat (pada 70% kasus). Biasanya terdapat potensial sinkron. kranium). Biopsi otot : terdapat gambaran histologis yang sesuai dengan atrofi neurogen. Multiple sclerosis. Biasanya disertai neuritis optika. f. Syringomyelia. Spondilitis servikalis. Biasanya ditemukan otot-otot ektremitas superior dan otot-otot bulbar yang mengecil. Berbeda dari MND dalam hal kecepatan berkembang penyakitnya. 3. b. Tetapi biasanya disertai riwayat stroke berulang dan sering pula disertai dengan gangguan pada gerakan bola mata. Penyakit vaskular multifokal. Bisa dijumpai fasikulasi tetapi tidak ada tanda-tanda gangguan traktus kortikospinalis dan biasanya dijumpai tanda klinis hipertiroidi. d. fasikulasi) dan tanda-tanda UMN (peninggian refleks tendon pada ekstremitas yang atrofi. Pemeriksaan penunjang : a. kadang-kadang terdapat giant potential. Biopsi saraf: tidak terdapat kelainan pada safar DIAGNOSA BANDING 1. diplopia dan gangguan otot-otot ekstraokular serta adanya tanda-tanda keterlibatan serebellar. biasanya berjalan lambat dan ada riwayat penyakit ini dalam keluarga. kelumpuhan bulbar dan tidak adanya tanda-tanda keterlibatan traktus kortikospinal. tidak ada gangguan fungsi otonom. Neuropati motorik. Biasanya disertai gangguan sensoris. Adanya kelumpuhan baru dari otot-otot disertai atrofi yang terjadi pada otot-otot yang sebelumnya telah atau belum terlibat pada fase akut infeksi poliomielitis. Dijumpai gangguan konduksi saraf motorik dengan penurunan refleks tendon dan sedikit gangguan sensoris. Dapat berupa kelumpuhan otot-otot dengan keterlibatan bulbar. nyeri dan Tinel's sign yang positif. EMG: terdapat adanya potensial denervasi dan otot-otot yang dipersarafi oleh dua atau lebih akar safar pada setiap tiga daerah atau lebih (ekstremitas. 2. 3. Biasanya baru timbul paling sedikit 15 tabun setelah infeksi poliomielitis akut. 8. 7. Pada pemeriksaan neurologis dijumpai : a. 2. d. Berbeda dengan MND karena tidak ada keterlibatan traktus kortikospinalis. b. didapat salah satu atau keduanya dari tanda-tanda LMN (atrofi. Bisa dijumpai kombinasi lesi UMN dan LMN pada otototot ekstremitas superior. laboratorium: kadar protein dalam CSS normal atau sedikit meninggi. 1. KHS: normal e. Keadaan ini dapat menyebabkan pseudobulbar palsy dengan tetraparese spastik tanpa gangguan sensoris. Curiga ALS (suspected ALS) : tanda LMN pada minimal 2 regio. c. refleks patologis yang positif). Biasanya disertai gangguan sensibilitas. tanda UMN dan LMN hanya pada 1 regio atau hanya tanda UMN pada minimal 2 regio atau tanda LMN rostral terhadap tanda UMN.

setelah mengunyah tunggu sebentar sebelum menelan makanan.6. Dehidrasi berat .Riluzole adalah suatu derivat benzothiazole yang menghambat pelepasan glutamat dari ujung safar presinaptik .19. tizanidine dan dantrolene dapat dipakai untuk mengatasi spastisitas yang terjadi.Untuk mengatasi liur menetes penderita dianjurkan menjaga posisi kepalanya sedikit ekstensi. budaya dan keluarga 15.9. recombinant insulin-like growth factorIGF-I) . Penyakit ini menyangkut problem erika. Pneumonia aspirasi .12. Agar tidak sering tersedak dianjurkan agar makan perlahan-lahan. Penatalaksanaan penderita MND membutuhkan pendekatan multidisiplin bervariasi menurut latar belakang sosial ekonomi. tetap dalam posisi duduk 30 menit setelah makan dan frekuensi makan ditambah tetapi dengan porsi kecil21 Fisioterapi terutama ditujukan untuk melatih sisa-sisa serabut otot yang reinervasi yang masih dapat dilatih dan untuk otot yang mengalami disuse atrophy pada penderita yang cacat atau inaktif 6 . mengurangi makanan yang mengandung susu atau mengulum potongan es. logistik dan edukasi.11. latihan menutup mulut . menstabilkan 'sodium channels' pada keadaan inaktif dan mengantagonis efek glutamat di postsinaptik melalui mekanisme yang belum diketahui dengan sempurna 1. penderita dilatih mencari makanan dengan ujung lidah. melaporkan penggunaan riluzole.Obat-obat seperti baclofen. Tujuan terapi adalah mempertahankan penderita dapat berfungsi dengan baik selama mungkin. Untuk mengatasi disfagia. membantu stabilitas emosi dan menangani masalah fisik bila sudah timbul 12 . Sering tersedak . yang ada baru berupa terapi suportif 1. suatu zat anti glutamat.PENATALAKSANAAN MND adalah penyakit yang menakutkan karena penyakitnya terus berlanjut sedangkan terapinya belum ada yang efektif disertai adanya beberapa gejala klinis yang progresif. makanan yang dikonsumsinya harus banyak mengandung air. tersedak.14. Sangat sulit menelan clan (5) Berat badan menurun terus (21). Kalau perlu dapat diberi atropin peroral. Bensimon dkk.19. Penanganan psikososial ditujukan untuk membantu stabilitas emosi penderita dan keluarganya begitu mengetahui MND ©2004Digitized by USU digital library 7 . (3). Belum ada terapi yang spesifik untuk penyakit MND.20 Penelitian farmakologi klinik ditujukan pada pengembangan obat yang dapat mempengaruhi fungsi motorik melalui aksi langsung pada UMN dan LMN.Pemasangan NGT dilakukan bila : (1).12. dapat memperlambat perkembangan MND dengan bulbar onset dan memperpanjang harapan hidup penderita selama 3 bulan . pemberian makan dengan cara artifisial dan penggunaan obat-obat golongan narkotik pada tahap akhir penyakit ini. Fisioterapi juga diperlukan karena dapat membantu mengatasi kekecewaan penderita. (2). liur menetes clan disartria 20 . Karena penderita sulit menelan cairan. Neostigmin atau piridostigmin dapat diberikan bila perlu . Masalah logistik dan edukasi timbul dari jarangnya penyakit ini dijumpai dan kenyataan bahwa banyak dokter maupun perawat yang kurang berpengalaman menangani paralise bulbar dan paralise pernafasan kronik yang progresif. diazepam. meregang lidah. menggigit dengan kuat dan menutup mulut.Pergerakan sendi perlu untuk menghindari kekakuan sendi dan nyeri. amitriptilin atau piridostigmin. Makanan yang lunak tetapi padat lebih baik daripada makanan cair.11.9. atau secara tidak langsung melalui sirkuit saraf atau jaringan penyokongnya.14. Masalah etika terlibat pada saat pengambilan keputusan untuk memberikan alat bantu penafasan buatan. Penggunaan TRH dan analog TRH. bloker reseptor glutamat seperti dextamorphan .20 Dalam praktek sehari-hari beberapa gejala yang sangat mengganggu sering ditemukan seperti disfagia.serta penghambat superoxydase dysmutase masih dalam penelitian 6. Mengulum potongan es kadang-kadang dapat membantu penderita agar dapat menelan dengan lebih baik. faktor neurotropik seperti brain -derived neurotrophic factor (BNDF) dan ciliary neurotrophic factor (CNTF) . (4).

Handisurya I.53-92. London: Springer-Verlag . Chou SM. Swash M. Martin JE.1-13. Motor Neurone Disease: A description. In : Leigh PN . Motor Neuron Disease Biology and Management. ©2004Digitized by USU digital library 8 .Faktor lain yang mempengaruhi prognosa adalah kesehatan fisik dan mental penderita sebelumnya. pneumonia aspirasi atau asfIksia 4 . 72% penderita PMA masih bertahan setelah 5 tahun bila penyakitnya timbul sebelum umur 50 tahun dan bila timbul setelahnya hanya 40% yang bertahan 1. Motor Neuron Disease: The Clinical Syndrome.1995. The Management of Motor Neurone Disease. Swash M.1-17.15 . Menurut Adams dkk.Adanya pseudobulbar palsy yang cepat berkembang biasanya menunjukkan prognosa yang jelek . Martin JE.editors.editors. 1995. KEPUSTAKAAN Adams RD. Swash M.. p.p. Swash M. editors. 1995. walaupun secara umum prognosa MND jelek 6 . sosial ekonomi. Victor M. In : Leigh PN.Kematian pada penderita MND biasanya akibat infeksi saluran nafas. New York: Mc-Graw Hill Co . The Pathology Of Motor Neuron Disease. In : Leigh PN .1089-1094. Rata-rata penderita dapat bertahan hidup lebih kurang 3-4 tahun setelah diagnosa MND ditegakkan 3. 12 : 21-26. Swash M. Neurona. Edinburgh: Churchill Livingstone . kondisi rumah dan kondisi kesehatan pasangannya 3 15 sampai 20 % penderita dapat bertahan hidup sampai 5 tahun atau lebih sejak penyakit timbul.1987. In : Leigh PN . Penderita PBP umurnnya meninggal dalam waktu 2-3 tahun sejak mulainya penyakit ini. Faktor non medis yang berpengaruh adalah latar belakang pendidikan . Greenhall R. Penderita harus memperoleh penjelasan bahwa ia masih dapat hidup normal dengan penyakitnya tersebut dan dapat mengatasi problem yang muncul. In: Cochrane GM editor. Pathology of Motor System Disorder. Motor Neuron Disease Biology and Management. Principles of Neurology. Christensen dkk (1990) dan Chancellor dkk (1993) melaporkan bahwa penderita MND dengan bulbar onset rata-rata dapat bertahan hidup selama 20 bulan sejak gejala pertama timbul dan hanya 5% yang tetap hidup setelah 5 tahun. adanya penyakit lain yang bersamaan dan usia penderita.p. Swash M. Gambaran Klinis Motor Neuron Disease. 1995. Sedangkan untuk MND dengan spinal onset dapat bertahan hidup selama 29 bulan sejak gejala pertama dan 15% dapat hidup sampai 5 tahun 11.p. Utarna Y. 6th ed. Motor Neuron Disease Biology and Management. penyakit ini sulit untuk diramalkan prognosanya . 50% penderita ALS akan meninggal dalam 3 tahun dan setelah 6 tahun 90% meninggal. Ropper AH. The Pathology of Motor Neuron Disease.p. London: Springer-Verlag .163-188. Schwartz MS.Tanda-tanda LMN dari ekstremitas mungkin mengarah ke prognosa yang lebih baik 3. London: Springer-Verlag .adalah penyakit yang belum dapat diobati. PROGNOSA Pada tahap awal. 1997.

5th ed. London: Springer-Verlag . Inclusionary Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. 1995.1995. 1995. 1998. 1995. A Controlled Trial of Riluzole In Amyotrophic Lateral Sclerosis.p. Leigh PN.of Med. Clinical Pharmacology of Motor Neurons. 1997.Int 1996. London:Springer Verlag . Donaghy M. Edinburgh: Churchill-Livingstone.J. Leigh PN. Enderby P.p. Swash M. ArchNeurol.p. LeighPN. 1994. Swash M. Motor Neuron Disease of Adults. Familial Motor Neuron Disease. London: Springer-Verlag. Communication and Swallowing: Problems and aids. 55 : 931-936. Swash M. Stefani E. LloydCM. In : Leigh PN. 1997. In : Leigh PN. 307-311.p. Traber F et. A Clearer View of Upper Motor Neuron Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis.al. 2(3): 116-117. Meininger V and The ALS/Riluzole Study Group. New Eng.editors. Med. Leigh PN. Amyotrophic Lateral Sclerosis GuilofI RJ. In : Leigh PN . St.editors. 12(2): 11-13. Recent Advances In Clinical Neurology. World Neurology.Neurol. In : Kennard C. de Belleroche J. 1987: 22-47.editors. 1997. Karitzky J. Amyotrophic Lateral Sclerosis Differential Diagnosis and Management. The Management of Motor Neurone Disease. Hewer RL. Proton Magnetic Resonance Spectroscopy of the Primary Cortex in Patients with Motor Neuron Disease.Swash M.35-91. Pharmacological Management of Neurosciences. 1997. Current Therapy In Neurologic Disease. Griffin JW.p. Rose FC.17-33. Engelhardt JL. Bensimon G. 17-33.Verlag. Motor Neuron Disease Biology and Management. Motor Neuron Disease Biology And Management.p. Motor Neuron Disease Biology and Management.1995. Appel SH. 2(3): 120-123. Edinburgh : Churchill Livingstone. Theories of Causation.editor. 330(9): 585-591. Lacomblez L. Kondo K .Swash M.73-85.Louis: Mosby. Elliot JL. Bromberg MB.p. ©2004Digitized by USU digital library 9 .Epidemiology of Motor Neuron Disease. Motor Neuron Disease Biology and Management London: SpringerVerlag. 10(34): 100-102. Block W. In : Leigh PN .editors.219-227.1995. Motor Neuron Disease Biology and Management London: Springer. In Cochrane GM editor. 55 : 910-912. Johnson RT.93-118. Arch. Smith RG. 1998 . Motor Neuron Disease. Neurosciences.editors.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful