P. 1
MAKALAH hemofilia

MAKALAH hemofilia

|Views: 5,782|Likes:
Published by Vyul NeyPiaa

More info:

Published by: Vyul NeyPiaa on Nov 01, 2010
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

07/20/2013

pdf

text

original

BAB I PENDAHULUAN 1.

1 Latar Belakang Sebenarnya hemofilia telah ditemukan sejak lama sekali, dan belum memiliki nama. Talmud, yaitu sekumpulan tulisan para rabi Yahudi, 2 abad setelah masehi menyatakan bahwa seorang bayi laki-laki tidak harus di khitan jika dua kakak laki-lakinya mengalami kematian akibat di khitan. Seorang dokter asal Arab, Albucasis, yang hidup pada abad ke 12 telah menulis tentang sebuah keluarga yang setiap anak laki-lakinya meninggal setelah terjadi perdarahan akibat luka kecil. Kemudian pada tahun 1803, Dr. John Conrad Otto, seorang dokter asal Philadelphia menulis sebuah laporan mengenai perdarahan yang terjadi pada suatu keluarga tertentu saja. Ia menyimpulkan bahwa kondisi tersebut diturunkan hanya pada pria. Ia menelusuri penyakit tersebut pada seorang wanita dengan tiga generasi sebelumnya yang tinggal dekat Plymouth, New Hampshire pada tahun 1780. Kata hemofilia pertamakali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928. Sepanjang hidupnya Schonlein berusaha menjadikan kedokteran sebagai sebuah cabang ilmu pengetahuan alam. Upaya Schonlein dalam hal inilah yang memungkinkan kedokteran mengembangkan metode pengajaran dan praktek kedokteran klinik.Schonlein yang adalah seorang guru besar kedokteran di tiga universitas besar di Jerman - Wurzburg (1824 - 1833), Zurich (1833 - 1830) dan Berlin (1840 - 1859) - adalah dokter pertama yang memanfaatkan mikroskop untuk melakukan analisis kimiawi terhadap urin dan darah guna menegakkan diagnosis atas penyakit yang diderita seorang pasien. Hemofilia seringkali disebut dengan "The Royal Diseases" atau penyakit kerajaan. Ini di sebabkan Ratu Inggris, Ratu Victoria (1837 - 1901) adalah seorang pembawa sifat/carrier hemofilia. Anaknya yang ke delapan, Leopold adalah seorang hemofilia dan sering mengalami perdarahan. Keadaan ini di beritakan pada British Medical Journal pada tahun 1868. Leopold meninggal dunia akibat perdarahan otak pada saat ia berumur 31 tahun. Salah seorang anak perempuannya, Alice, ternyata adalah carrier hemofilia dan anak laki-laki dari Alice, Viscount Trematon, juga meninggal akibat perdarahan otak pada tahun 1928.

Hal terpenting dalam sejarah hemofilia adalah keberadaan penyakit tersebut di dalam keluarga kerajaan Rusia. Dua dari anak perempuan Ratu Victoria, Alice dan Beatrice, adalah carrier. Mereka menyebarkan penyakit hemofilia ke Spanyol, Jerman dan Keluarga Kerajaan Rusia. Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan. Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya. Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak. Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang normal (Gambar 1) dengan penderita hemofilia (Gambar 2). Gambar 1 dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentikan perdarahan. a. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh. b. Pembuluh darah mengerut/ mengecil. c. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh. d. Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuat anyaman
(benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh.

Gambar 1

a. K et ik a m e n g al a m i p er d ar a h a n b er ar ti te rj a di lu k a p

a d a p e m b ul u h d ar a h (y ai tu sa lu ra n te m p at d ar a h m e n g al

ir k es el ur u h tu b u h) , la lu d ar a h k el u ar d ar i p e m b ul u h. b. Pembuluh darah mengerut/ mengecil. c. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh. d. Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan

anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh. Gambar 2 Hemofilia A atau B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. Hemofilia A terjadi sekurang - kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Hemofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang. Hemofilia tidak mengenal ras, perbedaan warna kulit atau suku bangsa. Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). Dan ini sangat jarang terjadi. (Lihat penurunan Hemofilia). Sebagai penyakit yang di turunkan, orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan, akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya. 1.2 Rumusan Masalah Kasus 3 Tn. J 20 th masuk ke unit gawat darurat dengan keluhan perdarahan dari hidung karena terkena bola namun perdarahan tidak berhenti walaupun sudah dilakukan penekanan. Riwayat hemofilia. Berdasarkan kasus di atas, dapat diperoleh rumusan masalah sebagai berikut : 1. Lengkapi data yang belum ada pada kasus di atas 2. Komplikasi-komplikasi yang mungkin terjadi pada kasus di atas adalah 3. Bagaimana penanganan medis terhadap kasus Tn. J 4. Buat diagnosa dan rencana keperawatan 5. Hal-hal apa saja yang harus diajarkan ke pasien dan keluarga 1.3 Tujuan
1. Menambah pengetahuan tentang keperawatan medikal bedah

2. Mengetahui pengertian dan gangguan sistem hematologi 3. Menambah pengetahuan ilmu keperawatan 4. Mengetahui asuhan keperawatan yang sesuai terhadap pasien hemophilia 5. Memenuhi tugas mata kuliah medikal bedah

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Sistem Hematologi Sistem hematologi tersusun atas darah dan tempat darah diproduksi, termasuk sumsum tulang dan nodus limfa. Darah adalah organ khusus yang berbeda dengan organ lain karena berbentuk cairan. Cairan darah tersusun atas komponen sel yang tersuspensi dalam plasma darah. Sel darah dibagi menjadi eritrosit (sel darah merah, normalnya 5 ribu per nm kibek darah) dan leukosit(sel darah putih, normalnya 5.000 sampai 10.000 per nm kibek darah). Terdapat

sekitar 500 sampai 1000 eritrosit tiap satu leukosit. Leukosit dapat berada dlam beberapa bentuk : eusinofil, basofil, monosit, netrofil, dan limfosit. Selain itu dalam suspensi plasma, ada juga fragmen-fragmen sel tak berinti yang disebut trombosit (normalnya 150.000 sampai 450.000 trombosit per nm kibek darah). Komponen seluler darah ini normalnya menyusun 40% sampai 45% volume darah. Fraksi darah yang ditempati oleh eritrosit disebut hematokrit. Darah terlihat sebagai cairan merah, opakdan kental. Warnanya ditentukan oleh hemoglobin yang terkandung dalam sel darah merah. Volume darah manusia sekitar 7% sampai 10% berat badan normal dan berjumlah sekitar 5 liter. Darah bersirkulasi dalam system vaskuler dan berperan sebagai penghubung antara organ tubuh, membawa oksigen yang diabsorpsi oleh paru dan nutrisi yang diabsorbsi oleh traktus gastrointestinal ke sel tubuh untuk metabolisme sel. Darah juga mengangkut produk sampah yang dihasilkan oleh metabolism sel ke paru, kulit, dan ginjal yang akan ditransformasi dan di buang keluar tubuh. Darah juga membawa hormone dan antibodi ke tempat sasaran atau tujuan. Untuk menjalankan fungsinya, darah harus tetap berada dalam cair normal. Karena berupa cairan, selalu terdapat bahaya kehilangan darah dari system vaskuler akibat trauma. Untuk mencegah bahaya ini, darah memiliki mekanisme pembekuan yang sangat peka yang dapat diaktifkan setiap saat diperlukan untuk menyumbat kebocoran dalam pembuluh darah. Pembekuan yang berlebih juga sama bahayanya karena potensial menyumbat aliran darah ke jaringan vital. Untuk menghindari komplikasi ini, tubuh memiliki mekanisme fibrinolitik yang kemudian akan melarutkan bekuan yang terbentuk dalam pembuluh darah.

2.2 Patofisiologi Sistem Hematologi Anemia. Kelainan system hematologi yang sering terjadi adalah adanya penurunan sirkulasi jumlah sel darah merah. Kondisi ini dinamakan anemia, dapatterjadi akibat produksi ssel darah merah oleh sumsum tulang berkurang atau tinginya penghancuran sel darah merah dalam sirkulasi. Berkurangnya sel darah merah dapat disebabkan oleh kekurangan kofaktor untuk eritropoesis, seperti asam folat, vitamin B12 dan besi. Produksi sel darah merah jugadapat turun apabila sumsum tulang tertekan(oleh tumor atau obat) atau rangsangan tidak memadai karena kekurangan eritropoetin, seperti yang terjadi pada penyakit ginjal kronis. Peningkatan penghancuran sel darah merah dapat terjadi akibat aktivitas system retikuloendotelial yang berlebihan (mis, hipersplenisme) atau akibat sumsum tulang menghasilkan sel darah merah abnormal (mis, anemia sel sabit). Karena sel darah merah dan

hemoglobin sangat penting untuk menyampaikan oksigen kejaringan maka anemia mengakibatkan hipoksia jaringan. Kelainan perdarahan. Kelainan perdarahan dapat disebabkan oleh kekurangan trombosit ataupun factor pembekuan dalam sirkulasi darah. Fungsi trombosit dalam plasma darah dapat terganggu akibat insufisiensi sumsum tulang, kerusakan limfa meningkat, atau abnormalitas trombosit beredar. Kekurangan factor pembekuan biasanya disebabkan oleh krangnya produksi factor ini dalam hati. Hemophilia adlah kelainan yang diturunkan, disebabkan oleh kekurangan factor pembekuan darah VIII dan IX. Manifestasi kelainan darah. Masalah yang biasanya timbul pada pasien dengan kelainan darah meliputi kelelahan dan kelemahan, cenderung terjadi perdarahan, lesi ulseratif di lidah, an membrane mukosa, dispnu, nyeri tlang dan sendi, demam, pruritus, dan kecemasan.

BAB III PEMBAHASAN A. Definisi Hemofilia Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi (Wong, 2003). Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah kongenital yang disebabkan karena kekurangan faktor pembekuan darah, yaitu faktor VIII dan faktor IX. Faktor tersebut merupakan protein plasma yang merupakan

komponen yang sangat dibutuhkan oleh pembekuan darah khususnya dalam pembentukan bekuan fibrin pada daerah trauma (Hidayat, 2006). Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kongenital paling sering dan serius. Kelainan ini terkait dengan defisiensi faktor VIII, IX atau XI yang ditentukan secara genetic (Nelson, 1999). Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten (Price & Wilson, 2005). Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier. Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu : 1. Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama: a. Hemofilia klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah b. Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. 2. Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama: a. Christmas disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada b. Hemofilia kekurangan Faktor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Penderita hemofilia parah/ berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang – kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang berlebihan. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi. B. Etiologi 1. Faktor kongenital

Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma. 2. Faktor didapat Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II (protrombin) yang terdapat pada keadaan berikut: 1. Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan. 2. Defisiensi vitamin K, hal ini dapat terjadi pada penderita ikterus obstruktif, fistula biliaris, absorbsi vitamin K dari usus yang tidak sempurna atau karena gangguan pertumbuhan bakteri usus. 3. Beberapa penyakit seperti sirosis hati, uremia, sindrom nefrotik dan lain-lain 4. Terdapatnya zat antikoagulansia (dikumarol, heparin) yang bersifat antagonistik terhadap protrombin. 5. Disseminated intravascular coagulation (DIC). C.Patofisiologi Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan factor pembekuan VII (hemofiliaA) atau faktor IX (hemofilia B atau penyakit Christmas). Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif X-linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi bila kosentrasi factor VIII dan IX plasma kurang dari 1%. Hemofilia sedang terjadi bila kosentrasi plasma antara 1% dan 5%, dan hemofilia ringan terjadi bila kosentrasi plasma antara 5% dan 25% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan hebatnya defisiensi factor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relative ringan. Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan pangkal paha. Otot yang paling sering terkena adalah fleksor lengan bawah, gastroknemius, dan iliopsoas. Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hampir semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup normal (Betz & Sowden, 2002). Kecacatan dasar dari hemofilia A adalah defisiensi factor VIII antihemophlic factor (AHF). AHF diproduksi oleh hati dan merupakan factor utama dalam pembentukan

tromboplastin pada pembekuan darah tahap I. AHF yang ditemukan dalam darah lebih sedikit, yang dapat memperberat penyakit. Trombosit yang melekat pada kolagen yang terbuka dari pembuluh yang cedera, mengkerut dan melepaskan ADP serta faktor 3 trombosit, yang sangat penting untuk mengawali system pembekuan, sehingga untaian fibrin memendek dan mendekatkan pinggir-pinggir pembuluh darah yang cedera dan menutup daerah tersebut. Setelah pembekuan terjadi diikuti dengan sisitem fibrinolitik yang mengandung antitrombin yang merupakan protein yang mengaktifkan fibrin dan memantau mempertahankan darah dalam keadaan cair. Penderita hemofilia memiliki dua dari tiga faktor yang dibutuhkan untuk proses pembekuan darah yaitu pengaruh vaskuler dan trombosit (platelet) yang dapat memperpanjang periode perdarahan, tetapi tidak pada tingat yang lebih cepat. Defisiensi faktor VIII dan IX dapat menyebabkan perdarahan yang lama karena stabilisasi fibrin yang tidak memadai. Masa perdarahan yang memanjang, dengan adanya defisiensi faktor VIII, merupakan petunjuk terhadap penyakit von willebrand. Perdarahan pada jaringan dapat terjadi dimana saja, tetapi perdahan pada sendi dan otot merupakan tipe yang paling sering terjadi pada perdarahan internal. Perubahan tulang dan kelumpuhan dapat terjadi setelah perdarahan yang berulang-ulang dalam beberapa tahun. Perdarahan pada leher, mulut atau dada merupakan hal yang serius, sejak airway mengalami obstruksi. Perdarahan intracranial merupakan salah satu penyebab terbesar dari kematian. Perdarahan pada gastrointestinal dapat menunjukkan anemia dan perdarahan pada kavum retroperitoneal sangat berbahaya karena merupakan ruang yang luas untuk berkumpulnya darah. Hematoma pada batang otak dapat menyebabkan paralysis (Wong, 2001). Ganguan pembekuan darah itu dapat terjadi; Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang normal(gambar 1) dan penderita hemofilia (gambar 2). Gambar 1 dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentikan perdarahan. Setiap sel di dalam tubuh memiliki struktur – struktur yang disebut kromosom (chromosomes). Didalam ilmu kimia, sebuah rantai kromosom yang panjang disebut DNA. DNA ini disusun kedalam ratusan unit yang di sebut gen yang dapat menentukan beberapa hal, seperti warna mata seseorang. Setiap sel terdiri dari 46 kromosom yang disusun dalam 23 pasang. Salah satu pasangnya dikenal sebagai kromosom seks, atau kromosom yang menentukan jenis kelamin manusia. Wanita memiliki dua kromosom X

dalam satu pasang, dan pria memiliki satu kromosom X, dan satu kromosom Y dalam satu pasang.

D. Manifestasi klinis 1. Masa bayi (untuk diagnosis) a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi b. Ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan) c. Hematoma besar setelah infeksi d. Perdarahan dari mukosa oral e. Perdarahan jaringan lunak 2. Episode perdarahan (selama rentang hidup) a. Gejala awal, yaitu nyeri b. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas 3. Sekuela jangka panjang Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot. E.Komplikasi 1. Timbulnya inhibitor. Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang masuk . Hal ini berarti segera setelah konsentrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangkannya.Suatu inhibitor terjadi jika sistem

kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya. Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsentrat faktor, reaksi penolaksan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskaan. Ini berarti konsentrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pedarahan. 2. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). Namun secara normal, kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. Sendi yang paling sering rusak adalah sendi engsel seperti : 1. Lutut 2. Pergelangan kaki 3. Siku Sendi engsel ini hanya mempunyai sedikit perlindungan terhadap tekanan dari samping. Akibatnya sering terjadi perdarahan. Sendi peluru yang mempunyai penunjang lebih baik, jarang terjadi perdarahan seperti : 1. Panggul 2. Bahu Sendi pada pergelangan tangan, tangan dan kaki kadang – kadang mengalami perdarahan. Namun jarang menimbulkan kerusakan sendi. 3. Infeksi yang ditularkan oleh darah Dalam 20 tahu terakhir, komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah. Di seluruh dunia banyak penderita hemofilia yang tertular HIV, hepatitis B dan hepatitis C. Mereka terkena infeksi ini dari plasma, cryopresipitat dan khususnya dari konsentrat factor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal (Betz & Sowden, 2002). F. Pemeriksaan diagnostik 1. Uji skrining untuk koagulasi darah a. Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3 darah) b. Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik) c. Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)

d. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis) e. Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik) 2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur. 3. Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase [SPGT], serum glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase alkali, bilirubin). (Betz & Sowden, 2002) G.Penatalaksanaan 1. Penatalaksanaan Medis Pengobatan yang diberikan untuk mengganti factor VIII atau faktot IX yang tidak ada pada hemofilia A diberikan infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit faktor VIII setiap kantongnya. Karena waktu paruh faktor VIII adalah 12 jam sampai pendarahan berhenti dan keadaan menjadi stabil. Pada defisiensi faktor IX memiliki waktu paruh 24 jam, maka diberikan terapi pengganti dengan menggunakan plasma atau konsentrat factor IX yang diberikan setiap hari sampai perdarahan berhenti. Penghambat antibody yang ditunjukkan untuk melawan faktor pembekuan tertentu timbul pada 5% sampai 10% penderita defisiensi faktor VIII dan lebih jarang pada faktor IX infase selanjutnya dari faktor tersebut membentuk anti bodi lebih banyak. Agen-agen imunosupresif, plasma resesif untuk membuang inhibitor dan kompleks protombin yang memotong faktor VIII dan faktor IX yang terdapat dalam plasma beku segar. Produk sintetik yang baru yaitu: DDAVP (1-deamino 8-Dargirin vasopressin) sudah tersedia untuk menangani penderita hemofilia sedang. Pemberiannya secara intravena (IV), dapat merangsang aktivitas faktor VIII sebanyak tiga kali sampai enam kali lipat. Karena DDAVP merupakan produk sintetik maka resiko transmisi virus yang merugikan dapat terhindari. Hematosis bisa dikontrol jika klien diberi AHF pada awal perdarahan. Immobilisasi sendi dan udara dingin (seperti kantong es yang mengelilingi sendi) bisa memberi pertolongan. Jika terjadi nyeri maka sangat penting untuk mengakspirasi darah dan sendi. Ketika perdarahan berhenti dan kemerahan mu;ai menghilang klien harus aktif dalam melakukan gerakan tanpa berat badan untuk mencegah komplikasi seperti deformitas dan atrofi otot. Prognosis untuk seorang yang menderita hemofilia semakin bertambah baik ketika ditemukannya AHF. 50% dari penderita hemofilia meninggal sebelum mencapai umur 5 tahun. Pada saat ini kejadian kematian jarang

terjadi setelah trauma minor. Infusi di rumah menggunakan AHF meyakinkan pengobatan bahwa manifestasi pertama dari perdarahan dan komplikasi diatasi. Program training dengan panduan yang ketat. Ketika panduan ini diikuti dengan baik seseorang yang menderita hemofili akan sangat jarang berkunjung ke ruang imergensi. Analgesik dan kortikosteroid dapat mengurangi nyeri sendi dan kemerahan pada hemofilia ringan pengguna hemopresin intra vena mungkin tidak diperlukan untuk AHF. sistem pembekuan darah yang sifatnya hanya sementara, sehingga tidak perlu dilakukan transfusi. Biasanya pengobatan meliputi transfuse untuk menggantikan kekurangan faktor pembekuan. Faktor-faktor ini ditemukan di dalam plasma dan dalam jumlah yang lebih besar ditemukan dalam plasma konsentrat. Beberapa penderita membentuk antibodi terhadap faktor VIII dan faktor IX yang ditransfusikan, sehingga transfusi menjadi tidak efektif. Jika di dalam darah contoh terdapat antibodi, maka dosis plasma konsentratnya dinaikkan atau diberikan factor pembekuan yang berbeda atau diberikan obat-obatan untuk mengurangi kadar antibodi. Kandungan : Kriopresipitas: fresh frozen plasma 8-100 unit antihemophilic globulin Faktor VIII : 2332 asam amino AHF : fresh frozen plasma 2.Penatalaksanaan Keperawatan Penderita hemofilia harus menyadari keadaan yang bisa menimbulkan perdarahan. Mereka harus sangat memperhatikan perawatan giginya agar tidak perlu menjalani pencabutan gigi. Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka. Bila kaki yang mengalami perdarahan, gunakan alat Bantu seperti tongkat. Kompreslah bagian tubuh yangterluka dan daerah sekitarnya dengan es atau bahan lain yang lembut & beku/dingin. Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak dapat bergerak (immobilisasi). Gunakan perban elastis namun perlu di ingat, jangan tekan & ikat terlalu keras. Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut seperti bant Perawatan Kesehatan Secara Umum yang dibutuhkan oleh seorang penderita hemofilia untuk menjaga kondisi tubuh yang baik

1. Mengkonsumsi makanan/minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh tidak berlebihan. Karena berat berlebih dapat mengakibatkan perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat). 2. Melakukan kegiatan olahraga. Berkaitan dengan olah raga, perhatikan beberapa hal berikut: a. Olah raga akan membuat kondisi otot yang kuat, sehingga bila terbentur otot tidak mudah terluka dan perdarahan dapat dihindari. b. Bimbingan seorang fisio-terapis atau pelatih olah raga yang memahami hemofilia akan sangat bermanfaat. c. Bersikap bijaksana dalam memilih jenis olah raga; olah raga yang beresiko adu fisik seperti sepak bola atau gulat sebaiknya dihindari. Olah raga yang sangat di anjurkan adalah renang. d. Bimbingan seorang fisio-terapis dari klinik rehabilitasi medis diperlukan pula dalam kegiatan melatih otot pasca perdarahan. 3. Rajin merawat gigi dan gusi dan melakukan pemeriksaan kesehatan gisi dan gusi secara berkala/rutin, paling tidak setengah tahun sekali, ke klinik gigi 4. Mengikuti program imunisasi. Catatan bagi petugas medis adalah suntikan imunisasi harus dilakukan dibawah kulit (Subkutan) dan tidak ke dalam otot, diikuti penekanan lubang bekas suntikan paling sedikit 5 menit. 5. Menghindari penggunaan Aspirin, karena aspirin dapat meningkatkan perdarahan. Penderita hemofilia dianjurkan jangan sembarang mengkonsumsi obat-obatan. Langkah terbaik adalah mengkonsultasikan lebih dulu kepada dokter. 6. Memberi informasi kepada pihak-pihak tertentu mengenai kondisi hemofilia yang ada, misalnya kepada pihak sekolah, dokter dimana penderita berobat, dan teman-teman di lingkungan terdekat secara bijaksana. 7. Memberi lingkungan hidup yang mendukung bagi tumbuhnya kepribadian yang sehat agar dapat optimis dan berprestasi bersama hemofilia. Perawatan kesehatan khusus diberikan ketika penderita hemofilia mengalami luka atau perdarahan. Perdarahan dapat terjadi di bagian dalam dan luar tubuh. Perdarahan di bagian dalam tubuh umumnya sulit atau tidak terlihat mata. Pada kondisi ini diperlukan kewaspadaan dan pertolongan segera. Kewaspadaan juga diperlukan karena perdarahan dapat terjadi tanpa sebab yang jelas. Kewaspadaan lainnya yang harus dilakukan apabila terjadi benturan keras pada kepala penderita. Penderita hendaknya segera dibawa kerumah sakit terdekat untuk

dapat dirawat secara khusus dan seksama oleh dokter. Karena perdarahan yang terjadi pada kepala dapat berakibat buruk bahkan hingga sampai pada keadaan yang mematikan. H. PENGOBATAN Pada dasarnya, pengobatan hemofilia ialah mengganti atau menambah faktor antihemofilia yang kurang. Namun, langkah pertama yang harus diambil apabila mengalami perdarahan akut adalah melakukan tindakan RICE (Rest, Ice, Compression, Evaluation) pada lokasi perdarahan untuk menghentikan atau mengurangi perdarahan. Tindakan tersebut harus dikerjakan, terutama apabila penderita jauh dari pusat pengobatan, sebelum pengobatan definitif dapat diberikan. Karena penderita hemofilia mengalami defisiensi (kekurangan) faktor pembekuan darah, maka pengobatannya berupa pemberian tambahan faktor pembekuan darah atau terapi pengganti. Penderita hemofilia A memerlukan tambahan faktor VIII, sedangkan penderita hemofilia B memerlukan tambahan faktor IX. Saat ini, pemberian faktor VIII dan faktor IX untuk penderita hemofilia semakin praktis. Faktor VIII atau faktor IX telah dikemas dalam bentuk konsentrat sehingga mudah untuk disuntikkan dan menunjang home therapy (terapi mandiri). Perdarahan akan berhenti bila pemberian faktor VIII atau faktor IX mencapai kadar yang dibutuhkan. Masih terkait dengan pengobatan hemofilia, Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia memberikan beberapa saran, yaitu: * Segera obati bila terjadi perdarahan. Pada umumnya, penderita hemofilia dapat merasakan suatu sensasi (nyeri atau seperti urat ditarik) di lokasi yang akan mengalami perdarahan. Dalam keadaan ini, pengobatan dapat segera dilakukan, sehingga akan menghentikan perdarahan, mengurangi rasa sakit, dan mengurangi risiko terjadinya kerusakan sendi, otot, maupun organ lain. Makin cepat perdarahan diobati, makin sedikit * faktor VIII atau faktor IX yang diperlukan untuk menghentikan perdarahan. Bila ragu-ragu, segera obati. Kadangkala pada penderita hemofilia terjadi gejala yang tidak jelas: perdarahan atau bukan? Bila ini terjadi, jangan ditunda-tunda, segera berikan faktor VIII dan faktor IX. Jangan ditunggu sampai gejala klinik yang lebih jelas timbul, * seperti rasa panas, bengkak, dan nyeri. Sampai saat ini, belum ada terapi yang dapat menyembuhkan hemofilia, namun dengan pengobatan yang memadai penderita dapat hidup sehat. Tanpa pengobatan yang memadai, penderita hemofilia -- terutama hemofilia berat -- berisiko besar mengalami kecacatan. Penderita bisa mengalami kemuduran fisik dan kesulitan melakukan aktivitas

sehari-hari, seperti berjalan atau bahkan meninggal dalam usia sangat muda. I. Asuhan Keperawatan ANALISIS DATA Tgl/ jam Pengelompokan Data  DO : - Perdarahan masiv pada hidung - Perdarahan tidak berhenti - Membrane mukosa pucat - Hematoma pada jaringan lunak - Nyeri pada sendi - Darah pada urin - Pasien cemas  DS : - Pasien mengatakan perdarahan banyak dan tidak dapat dihentikan setelah melakukan penekanan - Pasien mengeluh nyeri,bengkak disekitar hidung Masalah - perdarahan aktif tidak dapat berhenti - nyeri, bengkak disekitar hidung, Kemungkinan Penyebab • Riwayat trauma ringan • Riwayat hemophilia

PERENCANAAN ( INTERVENSI ) Diagnosa Keperawatan
1. Perubahan perfusi jaringan

Tujuan danKriteria Hasil Tujuan: • pasien tidak mengalami perdarahan atau perdarahan minimal KH : • Tidak terjadi penurunan kesadaran, pengisian kapiler baik, perdarahan dapat teratasi

sehubungan dengan perdarahan aktif. Dapat dibuktikan oleh : perdarahan masiv pada hidung.

Intervensi Keperawatan • Siapkan dan berikan konsentrat faktor VIII/IX atau untuk hemofilia ringan, DDAVP (1-deamino-8-d-argininvasopresin) seperlunya. • Awasi tanda vital, kaiji pengisian kapiler, warna kulit atau membran mukosa, warna kuku. • Perhatikan upaya pernafasan :

Rasional • Konsentrat diberikan untuk menghentikan perdarahan aktif.Obat ini dapat memperlambat kelarutan bekuan darah yang sedang terbentuk • Mencegah masalah pada sistem sirkulasi semakin parah • Perdarahan bisa menyebabkan pembengkakan dasar lidah sehingga menyumbat saluran pernafasan dan terjadi gangguan pernafasan.

Auskultasi bunyi nafas, selidiki keluhan nyeri dada

PERENCANAAN ( INTERVENSI ) Diagnosa Keperawatan 2. Nyeri berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan sendi. Tujuan danKriteria Hasil Tujuan: • pasien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun sampai tingkat yang dapat diterima. KH : • pasien melaporkan berkurangnya nyeri setelah menelan analgesic • memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi

Intervensi Keperawatan • Lakukan strategi nonfarmakologis untuk membantu mengatasi nyeri. • Libatkan orang tua dalam pemilihan strategi. • Kolaborasikan dengan dokter dalam pemberian analgesik sesuai prosedur.

Rasional • tekhnik-tekhnik seperti relaksasi, pernapasan berirama, dan distraksi dapat membuat nyeri dapat lebih ditoleransi. • orang tua adalah orang yang paling mengetahui anak. • Pemberian analgesic dapat mengurangi nyeri sehubungan dengan hematoma dan perdarahan sendi BAB IV PENUTUP

A. Kesimpulan •

Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang disebabkan adanya kekurangan yang disebabkan adanya kekurangan salah satu factor pembekuan darah. Hemophilia merupakan penyakit gangguan pembekuan darah dan diturunkan oleh melalui kromosom X. hemophilia dibedakan menjadi dua, yaitu hemophilia A yang ditandai karena adanya penderita tidak memiliki zat antihemofili globulin (factor VIII), hemofilia B atau penderita tidak memiliki komponen plasma tromboplastin (factor IX).

Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh). Darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil kemudian Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh apabila kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman ( Benang Fibrin) penutup luka tidak terbentuk sempurna, akibatnya darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh. Sehingga terjadilah perdarahan.

DAFTAR PUSTAKA Smeltzer & Brenda G. bare. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah.Vol 3. Edisi 8. Jakarta : EGC.  Doungoes, marilyn E, Rencana Asuhan Keperawatan : Pedoman Untuk Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien. Ed 3. EGC. Jakarta: 2000.   Suryo. 1986. Genetika Manusia.Gajah Mada University Press: Yogjakarta Murwani,Arita. 2008. Perawatan Pasien Penyakit Dalam.Mitra Cendikia Press: Yogjakarta

Handayani,Wiwik & Sulistyo, Andi Hariwibowo. 2008. Asuhan Keperawatan Pada Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi. Penerbit Salemba Medika:Jakarta http://kumankecil.blogspot.com/2009/01/askep-hemofilia.html diakses pada tanggal 01 Oktober 2010 07.05 pm

 

http://www.medicastore.com diakses pada tanggal 01 Oktober 2010 07.30 pm http://www.hemofilia.or.id diakses pada tanggal 01 Oktober 2010 08.15 pm

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->