NEOPLASMA TULANG

pendahuluan
Tumor tulang atau Neoplasma tulang adalah
neoplasma yang jarang ditemukan
Insidensi neoplasma ini kurang dari 0,2 % dari
keseluruhan neoplasma.
Ada beberapa neoplasma tulang berkaitan dengan usia,
misalnya Osteosarkoma yang terjadi kebanyakan pada
anak dan dewasa.
Lokasi anatomik juga mempunyai kekhususan, yaitu
tersering terjadi pada daerah metafisis panjang, yaitu
femur distal, tibia proksimal dan humerus proksimal.
Definisi
Adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif,
dimana sel-sel tersebut tidak pernah menjadi dewasa.
Dengan istilah lain yang sering digunakan “Tumor
Tulang”, yaitu pertumbuhan abnormal pada tulang
yang bisa jinak atau ganas.
Klasifikasi
berdasarkan asal sel
1. Primer
2. Sekunder/Metastatik
3. Neoplasma Simulating Lesions
Primer
Tumor yang membentuk tulang (Osteogenik)
Jinak : - Osteoid Osteoma
- Osteoblastoma
- Osteoma
Ganas : - Osteosarkoma
- Parosteal Osteosarkoma
Tumor yang membentuk tulang rawan (Kondrogenik)
Jinak : - Kondroblastoma
- Kondromiksoid Fibroma
- Enkondroma
- Osteokondroma
Ganas : - Kondrosarkoma
Tumor jaringan ikat (Fibrogenik)
Jinak : - Non Ossifying Fibroma
Ganas : - Fibrosarkoma
Tumor sumsum tulang (Myelogenik)
Ganas : - Multiple Myeloma
- Sarkoma Ewing
- Sarkoma Sel Retikulum
Tumor lain-lain
Jinak : - Giant cell tumor
- Kordoma
Ganas : - Adamantinoma
Neoplasma Simulating Lesions
- Simple bone cyst
- Fibrous dysplasia
- Eosinophilic granuloma
- Brown tumor/hyperparathyroidism
Klasifikasi menurut TNM
T = Tumor induk
TX tumor tidak dapat dicapai
T0 tidak ditemukan tumor primer
T1 tumor terbatas dalam periost
T2 tumor menembus periost
T3 tumor masuk dalam organ atau struktur sekitar tulang

N = Kelenjar limf regional

N0 tidak ditemukan tumor di kelenjar limf
N1 tumor di kelenjar limf regional

M = Metastasis jauh
M1 tidak ditemukan metastasis jauh
M2 ditemukan metastasis jauh
 Osteoid Osteoma
Terutama pada pria muda berumur antara 10-25 tahun
Keluhan utama : nyeri pada tulang yang bersangkutan
Nyeri (ringan-berat) bersifat menetap yang tidak hilang
oleh istirahat dan makin terasa pada malam hari
Dapat hilangkan dengan pengobatan aspirin
Lokasi : biasanya pada tulang panjang seperti Femur dan
Tibia. Caput femur (tersering).
 Radiologi : Tampak sebagai daerah radiolusen yang dikelilingi oleh pinggir sklerotik.
Lesi terletak di bagian tengah dari garis tulang. Ukuran lesi tidak lebih dari 1-2 cm
Osteoid Osteoma
Diagnosis Banding :
Sclerosing Osteomeilitis
Abses Brodie
Periostitis
Bone Cyst
Intracortical osteosarcoma
Terapi:
Operatif - eksisi lengkap daripada nidus. Tulang sklerotik di
sekitar nidus tidak perlu dieksisi, karena dengan eksisi
nidus, dengan sendirinya tulang skelerotik tersebut
menghilang.
 Osteoblastoma
 Ukuran yang berukuran lebih besar dari osteoid Osteoma, lebih
jarang dan paling sering di tulang vertebra.
 Perbedaan dengan osteoid osteoma adalah osteoblastoma tidak
memproduksi prostaglandin/prostacyclin yang menyebabkan
reaksi jaringan.
 Klinis : terutama pada dewasa muda, dengan keluhan nyeri
pada tulang yang bersangkutan tetapi tidak didapat riwayat
keluhan nyeri seperti osteid osteoma.
 Lokasi : Dapat mengenai tulang panjang dan pendek dengan
predileksi pada tulang vertebra.
 Radiologi : Tampak daerah osteolitik dengan pinggir yang tidak/sedikit
sklerotik. Gambaran mirip dengan abses tulang. Lesi radiolusen ditemukan
matriks tipe radiodensities.Ukuran lesi lebih besar dari 2 cm.Foto MRI
menunjukkan lokasi yang eksentris dan ekspansi jaringan kortikal.
Osteoblastoma
Terapi :
Eksisi operatif. Bila lesi besar diperlukan bone graft
untuk mengisi bagian tulang-tulang yang dieksisi
Osteoma
Merupakan masa tumor tulang jinak, pada permukaan
tulang, tidak mengandung tulang rawan. Paling banyak
ditemukan di tulang tengkorak. Bila tidak ada keluhan
tidak perlu diobati.
 Osteosarkoma/Sarkoma Osteogenik
- Merupakan neoplasma tulang ganas primer yang paling sering.
 Pria lebih banyak daripada wanita dengan perbandingan 2 : 1
 Didapat terutama pada usia muda, berusia 10-20 tahun
 Bersifat sangat ganas, cepat bermetastase ke paru-paru dengan
melalui aliran darah

Klinis : Keluhan utama perasaan sakit pada bagian tulang yang

terkena disertai adanya benjolan.
Didapat pula tanda-tanda keganasan umum seperti anemia, berat
badan menurun
Lokasi : Pada metafisis tulang-tulang panjang terutma pada bagian
distal femur, proksimal tibia dan proksimal humerus.
Radiologi :
1. Gambaran osteolitik, dimana proses destruksi merupakan proses utama.
2. Gambaran osteoblastik, yang diakibatkan oleh banyak pembentukan tumor tulang.
3. Gambaran campuran antara proses destruksi dan proses pembentukan tumor tulang.
Osteosarkoma/Sarkoma Osteogenik
Terapi :
Terapi operatif berupa amputasi. Amputasi dapat dilakukan
melalui tulang daerah proksimal tumor atau melalui sendi
(disartikulasi) proksimal dari tumor.
Selain terapi operatif, diperlukan juga terapi adjuvan
berupa pemberian kemoterapi atau radio terapi.
Prognosis :
- Dengan terapi adjuvan berupa sitostatik yang agresif dan
intensif yang diberikan prabedah dan pasca bedah maka
Survival Rate menjadi lebih baik dapat mencapai 60-70%.
Kondroblastoma (Codman’s Tumor)
 Tumor jinak yang jarang. 50% dari tumor ini dapat menjadi
ganas dan sering pada umur 10-25 tahun
 laki-laki daripada wanita dengan perbandingan 2:1.
 Pertumbuhan tumor ini sangat lambat
 Gejala : nyeri khususnya pada sendi.
 Lokasi : Kondromablastoma jinak berasal dari daerah
epifisis dan berkembang ke metafisis. Terutama pada
tulang panjang, terutama epifisis tibia proksimal, femur
distal dan humerus proksimal.
 Pengobatan : Dilakukan kuretase diikuti bone graft
 Pemeriksaan Radiologis : terlihat rekfaksi yang jelas pada tulang kanselosa yang dapat melebar
di luar dari daerah garis epifisis. Bentuknya eksentrik dengan korteks yang tipis tetapi penetrasi
keluar jarang terjadi. Batas-batas tumor bersifat ireguler, tidak tegas disertai dengan bintik-bintik
kalsifikasi sebagai gambaran adanya deposisi kalsium. Tidak ada bukti adanyanya metastasis, dan
korteks intak.
 Kondromiksoid Fibroma
 Kelainan ini jarang ditemukan dan merupakan suatu tumor jinak,
terutama ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda usia
kurang dari 40 tahun.
 Tidak terdapat gejala-gejala yang khas pada tumor dan biasanya
ditemukan secara kebetulan saja. Pertumbuhan tumor ini sangat
lambat tetapi mempunyai potensi untuk menjadi ganas
 Lokasi : Lokasi tumor terutama pada daerah metafsis tulang
panjang atau tulang-tulang kecil pada tarsal dan metatarsal. Juga
terdapat pada daerah lutut dan pelvis.
 Pengobatan : Tumor ini berpotensi menjadi ganas sehingga
tidak hanya dilakukan kuretase saja tetapi eksisi lokal
 Radiologis : Gambaran radiologik sangat khas berupa daerah radiolusen yang
bulat/oval terletak eksentris pada metafisis dan dapat meluas sampai ke diafisis
tulang panjang, berbatas tegas dan kadang-kadang dengan pinggiran sklerotik.
Korteks sering menipis akibat ekspansi dari tumor.
Enkondroma
Merupakan neoplasma jinak yang berasal dari dalam rongga
sumsum tulang yang terdiri dari kartilago hialain matur. Tumor
jinak ini didapat pada dewasa muda dan tidak mengakibatkan
keluhan sakit.
Enchondromatosis adalah bentuk multiple daripada enchondroma
disebut juga sebagai Ollier’s Disease. Bila enchondromatosis
disertai dengan adanya multipel hemangioma dijaringan lunak
disebut sebagai Mafucci Syndrome.
Lokasi : Tumor ini paling sering mengenai tulang-tulang tubuler
kecil (acral skeleton) pada tangan dan kaki, kadang-kadang pada
tulang yang lebih besar, seperti femur, hemerus, tibia, fibula,
radius dan ulna. Pada tulang panjang ditemukan pada metafisis
dan distal atau proksimal dari diafisis.
Enkondroma
Terapi : Operatif, dengan melakukan kuret daripada
lesi, kemudian rongga lesi diisi dengan bone graft.
Prognosis : ada kemungkinan terjadi degenerasi
maligna terutama bila tumor didapat pada tulang
panjang besar atau di pelvis, sebesar kurang lebih 20-
25%.
Dicurigai perubahan ke arah ganas bila tumornya teras
sakit.
 Radiologi : Tampak sebagai lesi yang radiolusen pada zona intramedular dengan
kemungkinan adanya bercak-bercak klasifikasi bentuk lingkaran. Hal ini
menunjukkan adanya kartilago hialin yang matur. Tidak ada pembentukan tulang
reaktif baru. Bila ada erosi kortek pada tulang tubuler yang besar., menandakan
terjadinya degenerasi maligna
Osteokondroma/Osteocartilagenous
Exostosis
Merupakan neoplasma tulang jinak yang paling sering didapat.
Klinis : Terdapat pada usia dewasa muda dengan keluhan
adanya benjolan yang keras dan tidak terasa sakit, tumbuh
sangat lambat. Keluhan karena menekan struktur didekatnya
seperti tendon, saraf,
Lokasi : Ditemukan pada bagian metafisis tulang panjang
terutama pada bagian distal femur, proksimal tibia dan
proksimal humerus (35 %), pelvis dan scapula.
Terapi : Eksisi
Prognosis : Baik. Komplikasi degenerasi ganas (menjadi
Kondrosarkoma) lebih kurang 1 %. 4
Radiologi :
1. Bertangkai/pedunculated
2. Mempunyai dasar yang lebar (Sessile)
Gambaran foto plain menunjukkan tulang yang bertangkai diluar pertumbuhan daerah
metafisis. Bentuk lesi yang seragam, kartilago dengan kalsifikasi. Corteks dan medulla
dihubungkan oleh lesi.
Kondrosarkoma
Merupakan tumor ganas tulang rawan yang dapat tumbuh
spontan (Kondrosarkoma primer) atau merupakan degenerasi
maligna lesi jinak seperti esteokondroma, enkondroma
(kondrosarkoma sekunder). Ditemukan usia antara 30-60
tahun. Neoplasma tumbuh lambat dan hanya memberikan
sedikit keluhan.Neoplasma ini lambat memberikan metastase.
Lokasi : Terutama tulang ceper seperti pelvis dan skapula,
tetapi dapat juga didapat pada tulang panjang seperti femur
dan humerus.
Klinis: adanya masa tumor yang menjadi besar secara
perlahan-lahan.
Terapi : Operasi reseksi luas, kalau perlu amputasi
 Radiologi : Tampak sebagai lesi osteolitik ditengah metafisis tulang dengan
bercak-bercak kalsifikasi yang berasal dari matriks kartilago disertai proses
destruksi kortek, sehingga tumor dapat dilihat meluas ke jaringan lunak
disekitarnya
 Non Ossifying Fibroma/Non Osteogenik
Fibroma

Merupakan lesi jinak. Lesi ini bersifat self limiting didapat pada anak-anak dan
dewasa muda usia antara 5 sampai 20 tahun. Lesi yang besar mencakup sebagian
dari diameter tulang yang ditunjukkan dengan adanya fraktur patologis.

Lokasi: mengenai tulang panjang, terutama tulang-tulang ekstremitas bawah.

Biasanya pada metafisis atau metadiafisis dari tulang panjang, terutama pada
distal femur, distal tibia dan fibula

Klinis : Tiada keluhan, ditemukan secara kebetulan

Terapi: Pada usia dewasa tumor ini akan menghilang dengan sendirinya
 Radiologis : nampak sebagai daerah osteolitik dengan trabekulasi, sehingga
memberikan gambaran multikuler dengan tepi yang sklerotik. Lesi biasanya
mengenai tulang bagian lateral dan mengekspansi bagian cortical secara
perlahan.
 Sarkoma Ewing
Tumor ganas yang jarang. Disebut juga “Small Round Blue Cell”.
Kebanyakan enyerang golongan usia muda lingkungan usia 20 tahun, lebih
banyak didapat pada kaum pria
Klinis : Penderita mengeluh sakit dengan diseretai adanya benjolan.
Kemungkinan ada suhu badan yang meninggi, berkeringat berlebih, lekositosis
dan laju endap darah meningkat.
Lokasi : Pada diafsisi tulang-tulang panjang, paling sering pada femur, humerus,
tibia, ulna dan fibula, dapat juga mengenai tulang-tulang tipis.
Diagnosis Banding : Gambaran klinis dan radiologis sarkoma ewing mirip
dengan osteomeilitis, osteosarkoma dan neuroblastoma metastatik.
Terapi :
- Operasi berupa reaksi luas atau amputasi
- Kemoterapi
- Radioterapi
Prognosis : Buruk. Mortalitas pada tahun-tahun pertama setelah diagnosis ±
95%. Akhir-akhir ini dengan terapi kombinasi radioterapi, kemoterapi dan
operasi, prognosis menjadi lebih baik.
 Radiologi : Tampak proses destruksi tulang dengan batas yang tidak jelas.
Pembentukan tulang reaktif baru oleh periosteum bisa berlapis-lapis yang
memberikan gambaran Onion Skin atau tegak lurus yang nampak sebagai
Sunbrust.
Giant Cell Tumor/Osteoklastoma
Bersifat jinak tetapi secara lokal berperangai agresif. Mengenai golongan
umur dewasa muda terutama antara 20-35 tahun. Jarang terjadi pada
anak-anak dan manula.
Lokasi : Didapat pada epifisis tulang panjang yang dapat meluas ke arah
metafisis. Tempat yang paling sering terjadi adalah proksimal tibia, distal
femur dan distal radius. Juga dapat ditemukan di pelvis dan sacrum.
Klinis: keluhan rasa nyeri yang terus bertambah pada bagian tulang yang
mengalami lesi.
Terapi : Operasi kuret yang diikuti dengan pengisian bone graft atau
bone cement. Dan beberapa terapi adjuvant dengan phenol, insersi
PMMA (polymethylmetacrylate), cryoterapi setelah curetase. 4,
Dapat dilakukan reseksi tumor, eksisi luas yang disertai tindakan
rekontruksi. Kadang-kadang juga memerlukan amputasi.
 Radiologi : Tampak daerah osteolitik di epifisis dengan batas yang
jelas dan memberikan kesan multilokuler gambaran soap bubble.
Terjadi penipisan kortek
Adamantinoma
Adamantinoma merupakan tulang ganas tulang yang jarang
ditemukan dan sering ditemukan pada umur 20-25 tahun. Tumor ini
termasuk dalam tumor low grade dan bermetastasis secara lambat.
Lokasi: terutama terletak pada diafisis tulang tibia, juga pada
tulang rahang ( mandibula).
Klinis : nyeri tumpul pada tulang yang kronik, jaringan lunak
disekitarnya terasa nyeri melingkari tulang yang nyeri.
Pengobatan : eksisi lokal yang luas dengan mengambil bagian-
bagian sekitar tulang yang normal. Pemeriksaan CT-scan
diperlukan sebelum operasi untuk melihat dalamnya penetrasi
tumor. Bila lesi meluas sampai ke permukaan endosteal maka
sebaiknya eksisi dilakukan pada seluruh segmen dan ruang kosong
yang tertinggal diisi dengan bone graft yang bervaskularisasi.
 Radiologis : Gambaran radiologik terlihat gelembung khas berupa defek pada korteks
anterior tibia. Mungkin pula ditemukan penebalan dari tulang sekitarnya. Lesi
radiolusen mengelilingi bagian tulang yang sklerosis, dan terdapat juga lesi-lesi kecil
dengan gambaran yang serupa. Dengan pemeriksaan CT-scan dapat dilihat adanya
penyebaran tumor ke dalam medula atau penyebaran di luar periosteum.
Simple Bone Cyst/Solitary Bone Cyst/Unicameral Bone Cyst
Bukan suatu neoplasma. Merupakan kista sejati. Lesi ini dibicarakan
karena secara radiologis memberikan gambaran mirip suatu neoplasma
tulang tetapi merupakan tumor non-neoplakstik. Didapat pada anak-anak
dan usia muda, kebanyakan di bawah usia 15 tahun.
Klinis: Tumbuh lambat dan tidak memberikan rasa sakit kadang pasien
merasa nyeri. Sering mengakibatkan fraktur patologis. Lesi bersifat self
limiting. Sembuh spontan.
Lokasi : Yang paling sering adalah pada proksimal humerus dan
proksimal femur, yaitu pada metafisisnya.
Terapi: sembuh spontan bila terjadi pada saat usia dimana sudah tidak
ada lagi pertumbuhan badan, tetapi jika terdapat keluhan pada saat masih
terdapat pertumbuhan badan, maka dapat diberi kan terapi berupa
operasi kuret dengan pengisian bone graft atau terapi injeksi dengan
kortison.
 Radiologi: gambaran plain lesi yang letak pada intramedular, lesi tumbuh
lambat, tidak ada kerusakan cortex
Fibrous Dysplasia
 Kelainan ini jarang terjadi, terutama ditemukan pada usia kanak-kanak dan
dewasa muda ( usia 10 sampai 25 tahun) dan lebih sering pada wanita dengan
perbandingan 3 : 1.
 Klinis: Gambaran klinis yang dapat ditemukan bervariasi dari rasa nyeri ringan
sampai adanya deformitas dan kecacatan. Bila kelainan terjadi pada daerah
lutut atau daerah panggul maka akan dapat terjadi fraktur patologis.
 Lesi poliostotik disertai dengan pigmentasi kulit serta menstruasi prekoks pada
wanita merupakan suatu sindroma yang disebut McCunne-Albright. Pada anak-
anak, kelainan ini dapat menyebabkan anak-anak terlambat berjalan, jalan
pincang atau berjalan seperti bebek (waddling gait).
 Pertumbuhan fisik penderita tergangu sehingga penderita menjadi kerdil yang
disebabkan oleh osifikasi dan fusi dari epifisis lebih cepat terjadi. Dilaporkan
juga adanya perubahan ganas dari penyakit displasia fibrosa, tetapi sangat
jarang.
 Lokasi : Pada lesi monostotik tempat tersering adalah femur, tibia, iga, tulang
rahang dan lesi poliostotik terutama terjadi pada anggota gerak bawah. Pada
tulang panjang dapat terjadi pada metafisis ataupun diafisis.
Diagnosis banding :
1. Kista soliter tulang
2. Kondroma soliter
3. Enkondromatosis multipel
4. Osteogenik sarkoma
Pengobatan : Rasa nyeri dan adanya deformitas merupakan
indikasi utama untuk tindakan bedah. Kuretase dan grafting
tulang dilakukan pada lesi di daerah tulang panjang.
Reseksi komplit dilakukan pada lesi yang terlokalisir
misalnya pada daerah tulang iga. Manipulasi dan
imobilisasi dilakukan untuk mencegah fraktur patologis
 Radiologis : Pada foto rontgen tumor terlihat opak, jaringan fibrosa nampak
lebih translusen (gambaran ground glass), korteks tulang menipis dan eksentrik
dan dapat terjadi erosi pada tulang sehingga mudah terjadi fraktur patologis.
Tulang Tumor Sekunder

Merupakan jenis tumor tulang ganas yang sering didapat. Kemungkinan tumor
tulang merupakan tumor metastatik yang harus selalu difikirkan, pada penderita
yang berusia lanjut. Pada usia dewasa/lanjut jenis keganasan yang sering
bermetastase ke tulang ialah karsinoma payudara, paru-paru, lambung ginjal,
usus, prostat dan tiroid.

Sedang pada anak-anak ialah neuroblastoma. Pada penderita dengan

kemungkinan keganasan tulang metastasik, maka harus dilakukan pemeriksaan
pada semua tulang misalnya dengan bone survey atau bone scan.
Keluhan penderita yang paling menonjol ialah rasa sakit.
Rasa sakit dapat diakibatkan oleh fraktur patologis. Dalam beberapa keadaan
justru lesi metastatik ditulang yang terlebih dulu ditemukan dan didiagnosis,
dimana hasil pemeriksaan mikroskopik menunjukkan suatu jenis neoplasma
tulang metastatik yang kadang-kadang jaringan asalnya sulit ditentukan,
sehingga harus dicari dengan cermat lokasi daripada tumor primernya.
Tulang Tumor Sekunder

Radiologi : Pada umumnya tumor metastatik akan mengakibatkan

gambaran osteolitik, sedang pada metastase Ca prostat nampak gambaran
osteoblatik/osteosklerosis. Kadar Calsium meninggi karena terjadi
pelepasan kalsium ke dalam darah akibat proses resorpsi osteoblastik pada
tulang-tulang. Adanya pembentukan tulang reaktif ditandai oleh kadar
fosfatase alkali yang meningkat. Pada metastase Ca prostat, kadar fosfatase
asam meninggi.
Terapi : bersifat paliatif, karena sudah berada dalam stadium lanjut. Terapi
ditujukan pada jenis karsinoma primernya yang dapat berupa radioterapi,
kemoterapi ataupun hormon terapi. dari segi bedah adalah terhadap fraktur
patologis yang mungkin memerlukan fiksasi secara eksternal atau internal,
agar supaya penderita dapat diimobilisasi tanpa merasa kesakitan. Bila perlu
dapat dilakukan fiksasi internal terhadap tulang-tulang ekstremitas sebelum
tulang tersebut mengalami fraktur, jadi baru diperkirakan akan fraktur bila
proses pada tulang dibiarkan berjalan terus (impending fracture).