tes pembekuan darah

BAB 1 PENDAHULUAN

1.1.

Latar Belakang Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang bersifat

herediter dan bersifat X-linked recessive. Penyakit ini umumnya hanya bermanifestasi pada laki-laki, sedangkan wanita hanya menjadi carier. Terdapat dua tipe hemofilia yaitu hemofilia A dan B. Hemofilia A terjadi akibat kekurangan faktor VIII yang dikenal sebagai faktor antihemofilik globulin sedangkan hemofilia B akibat kekurangan faktor IX. Hemofilia dapat ditemukan di seluruh dunia. Prevalens hemofilia A diperkirakan berkisar 1:5.000-10.000 kelahiran laki-laki sedangkan prevalens hemofilia B diperkirakan 1:50.000 kelahiran laki-laki dan sekitar 80-85 % kasus hemofilia adalah hemofilia A. Penyakit hemofilia menyebabkan terjadinya perdarahan yang sukar berhenti, manifestasi perdarahan bisa ringan sampai berat. Perdarahan yang timbul bisa berupa perdarahan kulit, mulut, otot, saluran cerna, intrakranial, serta perdarahan sendi (hemartrosis). Diagnosis hemofilia ditegakkan mulai dari pendeteksian sifat pembawa, gejala klinis yang timbul dan pemeriksaan labor. Pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan mulai dari pemeriksaan waktu perdarahan, waktu protrombin ( Protrombin Time = PT ), waktu tromboplastin parsial ( Partial Tromboplastin Time ), hitung trombosit, penghitungan faktor pembekuan dan analisa DNA. Pengobatan utama pada penderita adalah pemberian faktor pembekuan yang kurang, karena penderita secara rutin mendapatkan penggantian faktor pembeku, ini meningkatkan resiko untuk terkena penyakit yang ditularkan melalui produk darah seperti hepatitis dan HIV.7

1.2.

Tujuan Penulisan Tujuan dari penulisan tugas mandiri ini adalah untuk mengetahui caranya

mendeteksi hemophilia dengan tes pembekuan darah.

1.3. . Manfaat Penulisan Manfaat dari penulisan tugas mandiri ini adalah untuk memperluas wawasan dan mempertingkat pengetahuan tentang deteksi hemophilia dengan tes pembekuan darah.

Ratu Victoria (1837 . istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman. seorang dokter asal Philadelphia menulis sebuah laporan mengenai perdarahan yang terjadi pada suatu keluarga tertentu saja. Ia menyimpulkan bahwa kondisi tersebut diturunkan hanya pada pria. yaitu sekumpulan tulisan para rabi Yahudi. Jerman dan Keluarga Kerajaan Rusia.1864). Leopold adalah seorang hemofilia dan sering mengalami perdarahan. seorang dokter asal Arab. Alice dan Beatrice. juga meninggal akibat perdarahan otak pada tahun 1928. John Conrad Otto. pada dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia. Hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah dari penderita hemofilia mudah pecah. New Hampshire pada tahun 1780. Ini di sebabkan Ratu Inggris. Pada tahun 1803. Salah seorang anak perempuan Victoria yaitu Alice. ternyata adalah carrier hemofilia dan anak laki-laki dari Alice. Johann Lukas Schonlein (1793 . pada tahun 1928.1. Talmud. Leopold meninggal dunia akibat perdarahan otak pada saat ia berumur 31 tahun. adalah carrier dan merekalah yang menyebarkan penyakit hemofilia ke Spanyol. Ia menelusuri penyakit tersebut pada seorang wanita dengan tiga generasi sebelumnya yang tinggal dekat Plymouth. Albucasis. Dr.BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA 2.9 Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich.1901) adalah seorang pembawa sifat/carrier hemofilia. Anaknya yang ke delapan. hemofilia telah ditemukan sejak lama. Hemofilia Meski belum memiliki nama. Selain itu. Viscount Trematon. Kemudian pada tahun 1937. yang hidup pada abad ke-12 menulis tentang sebuah keluarga yang setiap anak laki-lakinya meninggal setelah terjadi perdarahan akibat luka kecil. Pada abad ke 20. dua orang dokter . 2 abad setelah masehi menyatakan bahwa seorang bayi laki-laki tidak harus dikhitan jika dua kakak lakilakinya mengalami kematian akibat dikhitan. Dan menurut ensiklopedia Britanica. tahun 1828.9 Hemofilia juga disebut dengan "The Royal Diseases" atau penyakit kerajaan.

Pool menemukan bahwa pada endapan di atas plasma yang mencair mengandung banyak Faktor VIII. Diagnosis laboratorium yang diperkenalkannya menggunakan Thromboplastin Generation Test (TGT). Judith Pool. Hemofilia A terjadi akibat kekurangan faktor VIII yang dikenal sebagai faktor antihemofilik globulin sedangkan hemofilia B akibat kekurangan faktor IX. selain pemeriksaan waktu perdarahan dan masa waktu pembekuan darah. Penyakit ini diturunkan Xlinked recessive sehingga hanya bermanifestasi pada laki-laki. Di tahun 1944. seorang dokter dari Buenos Aires. Zat tersebut disebut dengan "anti . Bahkan Walaupun memungkinkan melakukan operasi pada penderita hemofilia.dari Havard. namun baru pada tahun 1965. mengerjakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainnya dan sebaliknya. Secara kebetulan. Dan hal ini di tahun 1952.9 2. Definisi Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang bersifat herediter dan telah dikenal sejak lama.masing kekurangan zat protein yang berbeda . menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah. Cryoprecipitate ditemukan oleh Dr.1.Dr. Hemofilia dapat ditemukan di seluruh . sedangkan wanita akan menjadi pembawa sifat penyakit ini.1. sedangkan wanita hanya menjadi carier atau pembawa sifat penyakit ini. Untuk pertama kalinya Faktor VIII dapat dimasukkan pada penderita yang kekurangan. diagnosis melalui laboratorium baru diperkenalkan oleh Kho Lien Kheng. untuk menanggulangi perdarahan yang serius.hemophilic globulin". Dikenal dua tipe hemofilia yaitu hemofilia A dan B yang secara klinis keduanya tidak dapat dibedakan. yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda. Hemofilia telah dikenal lama di ilmu dunia kedokteran. Penyakit ini umumnya hanya bermanifestasi pada laki-laki.Faktor VIII dan Faktor IX. ia menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing . Kemudian di tahun 1960-an. Pavlosky. Patek dan Taylor. Argentina. Pada saat itu pemberian darah lengkap segar merupakan satu satunya cara pengobatan yang tersedia di rumah sakit.

serta yang tersering adalah perdarahan sendi ( hemartrosis ). Macam-macam 2. Hemofilia A terjadi sekurang . Pengobatan utama pada penderita adalah pemberian faktor pembekuan yang kurang untuk mengatasi perdarahan yang timbul. Diagnosis hemofilia ditegakkan secara laboratorium. hitung trombosit.000-10. jenis hemofilia yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.1.2.1.2 Penyakit hemofilia menyebabkan terjadinya perdarahan yang sukar berhenti. terjadi karena kekurangan faktor 9 (Faktor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. karena penderita secara rutin mendapatkan penggantian faktor pembeku.000 kelahiran laki-laki sedangkan prevalens hemofilia B diperkirakan 1:50. intrakranial.2.1. otot. yaitu 1 di antara 50.kurangnya 1 di antara 10. Perdarahan yang timbul bisa berupa perdarahan kulit. Hemofilia kekurangan Faktor VIII. ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada.000 orang. sekitar 80-85 % kasus hemofilia adalah hemofilia A.2. pemeriksaan laboratorium dapat dilakukan mulai dari pemeriksaan waktu perdarahan. 2. Hemofilia B lebih jarang ditemukan.dunia.9 . Hemofilia A atau B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. mulai dari pendeteksian sifat pembawa dan pemeriksaan labor. ini meningkatkan resiko untuk terkena penyakit yang ditularkan melalui produk darah seperti hepatitis dan HIV. walaupun jarang ditemukan pada ras Cina. mulut. terjadi karena kekurangan faktor 8 (Faktor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. . Hemofilia kekurangan Faktor IX.2. Prevalens hemofilia A diperkirakan berkisar 1:5. waktu protrombin ( Protrombin Time = PT ). Hemofilia A : Hemofilia klasik.1.8 2.000 kelahiran laki-laki.000 orang. manifestasi perdarahan bisa ringan sampai berat yang dapat mengancam jiwa dan umumnya mulai tampak ketika anak mulai belajar berjalan. penghitungan faktor pembeku dan analisa DNA. waktu tromboplastin parsial ( Partial Tromboplastin Time ). saluran cerna. Hemofilia B : Christmas Disease.

pemeriksaan laboratorium yang perlu diminta adalah pemeriksaan penyaring hemostasis yang terdiri atas hitung trimbosit.masa protrombin plasma). PT (prothrombin time . Diagnosis Diagnosis hemofilia dibuat berdasarkan riwayat perdarahan. Pemanjangan APTT dengan PT yang normal menunjukkan adanya gangguan pada jalur intrinsik sistem pembekuan darah. PT (Prothrombin Time) waktu protombin dan waktu perdarahan normal. Pada hemofilia A berat.2. perdarahan dapat terjadi spontan atau akibat trauma ringan. PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang. TGT (Thromboplastin Generation Test). PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang. PT dan TT dalam batas normal. sedangkan pada hemofilia A ringan. masa perdarahan.1. PT (Prothrombin Time/ waktu protombin) memanjang. Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal7 b. uji pembendungan. Pada penderita dengan gejala perdarahan atau riwayat perdarahan. uji pembendungan. gambaran klinik dan pemeriksaan laboratorium.1. perdarahan umumnya terjadi setelah trauma yang lebih berat. masa perdarahan.2 Pemeriksaan Lab. Berat dan frekuensi perdarahan berhubungan erat dengan aktivitas faktor VIII. Faktor VIII dan IX berfungsi pada jalur intrinsik sehingga defisiensi salah satu dari faktor pembekuan ini akan mengakibatkan pemanjangan APTT yaitu tes yang menguji jalur intrinsik sistem pembekuan darah. Hemofilia B : Defisiensi faktor IX.2 2.1 Pada hemofilia A atau B akan dijumpai pemanjangan APTT sedangkan pemerikasaan hemostasis lain yaitu hitung trombosit. APTT (activated partial thromboplastin time ± masa tromboplastin parsial teraktivasi) dan TT (thrombin time ± masa trombin). Perdarahan dapat terjadi hanya karena trauma yang ringan ataupun terjadi spontan.4. Hemofilia A : Defisiensi faktor VIII. darah a.3. Gejala klinis Gejala utama dari hemofilia adalah perdarahan. TGT (Thromboplastin Generation Test)7 .

dan penggunaan warfarin obat anti-koagulan.1. Partial tromboplastin Sisa darah Uji-PTT Tes ini dilakukan terutama untuk menentukan apakah heparin (darah menipis) terapi efektif. penyakit hati.2. karena faktor hemostasis ekstravaskular tidak terganggu. faktor VIII termasuk dalam daftar faktor instrinsik.5. disebarluaskan koagulasi intravascular (penggumpalan masalah serius yang memerlukan intervensi langsung). Hal ini sering dilakukan sebelum operasi untuk mengevaluasi seberapa besar kemungkinan pasien memiliki masalah perdarahan atau penggumpalan selama atau setelah operasi. protrombin dan fibrinogen. Tes yang abnormal terjadi pada individu yang mempunyai nilai F VIII < 30 %. Selain itu.5. protrombin time (PT) dan activated partial protrombin time (aPTT). . hasil PT dapat diubah oleh diet tinggi vitamin K. PT normal.V.2. Untuk evaluasi lintas instrinsik digunakan uji ³Partial Tromboplastin Time (PTT)´.1. teh hijau. hati. Terdapat 4 tes pendahuluan yaitu : hitung trombosit.1. Hal ini juga dapat digunakan untuk mendeteksi adanya gangguan pembekuan. dan untuk lintas ekstrinsik digunakan uji ³Protombin Time (PT)´. juga waktu perdarahan pada hemofilia normal. hormon obat-obatan termasuk penggantian hormon dan kontrasepsi oral. Pada hemofilia A jalur ekstrinsik tidak terganggu sehingga nilai PT normal.1. Metode deteksi Dalam sistem pembekuan darah. Prothrombin Sisa darah Uji-PT Tes ini dilakukan untuk mengevaluasi kemampuan darah untuk menggumpal. Normal PT Nilai: 10-12 detik (ini dapat sedikit berbeda dari lab ke lab)6 Penyebab umum dari PT berkepanjangan termasuk kekurangan vitamin K.4 2. sayuran hijau gelap dan kedelai.4 2.5. pemeriksaan PT menguji pembekuan darah melalui jalur ekstrinsik dan jalur bersama yaitu faktor pembekuan VII. Ini tidak menunjukkan efek obat yang disebut "heparin berat molekul rendah" atau paling sering dengan nama merek Lovenox. waktu perdarahan normal dan pemanjangan aPTT merupakan hasil laboratorium dari hemofilia A. waktu perdarahan.X. Jumlah hitung trombosit yang normal.

8 . tanpa memperhatikan lokasi tempat tes dilakukan. Rasio Internasional Dinormalisasi Darah Test-INR Nilai normal INR: 1-2 INR ini digunakan untuk memastikan hasil dari tes PT adalah sama di salah satu laboratorium seperti yang di lab lain.2. dan zat tersebut sangat berguna pada peristiwa pembakaran atau metabolisme di dalam tubuh.8 Darah selamanya beredar di dalam tubuh oleh karena adanya kerja atau pompa jantung. Pembekuan ini dapat dicegah dengan jalan mencampurkan ke dalam darah tersebut sedikit obat anti.041-1. The "normal" range untuk satu laboratorium akan berbeda dari nilai "normal" dari laboratorium lain.5 Pada tubuh yang sehat atau orang dewasa terdapat darah sebanyak kirakira 1/13 dari berat badan atau kira-kira 4-5 liter.065. berdasarkan cara test telah dilakukan.1. pekerjaan.Normal PTT Nilai: 30-45 detik (nilai ini dapat sedikit dari lab ke lab)6 2. bergantung pada umur. Adanya oksigen dalam darah di ambil dengan cara bernapas.pembekuan atau sitrus natrikus. temperatur 38°C. Selama darah beredar dalam pembuluh maka darah akan tetap encer. Untuk standardisasi hasil antara lab.3. keadaan jantung. Warna merah itu keadaannya tidak tetap tergantung pada banyaknya kadar oksigen dan karbondioksida didalamnya. Keadaan jumlah tersebut pada tiap-tiap orang tidak sama. atau pembuluh darah. Pada 1980 Organisasi Kesehatan Dunia menetapkan bahwa pasien mungkin beresiko karena hasil tes PT akan bervariasi dari satu laboratorium ke yang lain. Darah Darah adalah suatu jaringan tubuh yang terdapat di dalam pembuluh darah yang warnannya merah. dan PH. Vikositas atau kekentalan darah lebih kental dari pada air yang mempunyai BJ 1. tetapi kalau ia keluar dari pembuluhnya maka ia akan menjadi beku. menciptakan masalah bagi pasien yang dirawat di beberapa lokasi. Dan keadaan ini akan sangat berguna apabila darah tersebut diperlukan untuk transfusi darah. Hasil INR harus sama. Darah yang banyak mengandung karbon dioksida warnanya merah tua. INR diciptakan.5.6 2.

dan seterusnya. Pengikatan oksigen dan karbon dioksida ini dikerjakan oleh hemoglobin yang telah bersenyawa dengan oksigen yang disebut oksihemoglobin (Hb + oksigen 4 Hb-oksigen) jadi oksigen diangkut dari seluruh tubuh sebagai oksihemoglobin yang nantinya setelah tiba di jaringan akan dilepaskan: Hb-oksigen Hb + oksigen. garam fosfat. Warnanya kuning kemerahan. 8 2. kalsium. Hemoglobin yang keluar dari eritrosit yang mati akan terurai menjadi dua zat yaitu hematin yang mengandung Fe yang berguna untuk membuat eritrosit baru dan hemoglobin .9% (natrium klorida. warna ini akan bertambah merah jika di dalamnya banyak mengandung oksigen.115 hari. kolesterol. dan zat besi). globulin.007 mm).2. Sel darah merah (eritrosit) diproduksi di dalam sumsum tulang merah.Kandungan dalam darah: y y y Air : 91% : 3% (albumin.1. Ukuran diameter kira-kira 7. natrium bikarbonat. setelah itu akan mati. kreatinin.1% (glukosa. Klasifikasi 2. Mula-mula besar dan berisi nukleus dan tidak berisi hemoglobin kemudian dimuati hemoglobin dan akhirnya kehilangan nukleusnya dan siap diedarkan dalam sirkulasi darah yang kemudian akan beredar di dalam tubuh selama kebih kurang 114 . Protein Mineral magnesium. Banyaknya kira±kira 5 juta dalam 1 mm3 (41/2 juta).2. karena didalamnya mengandung suatu zat yang disebut hemoglobin. Hb tadi akan bersenyawa dengan karbon dioksida dan disebut karbon dioksida hemoglobin (Hb + karbon dioksida Hb-karbon dioksida) yang mana karbon dioksida tersebut akan dikeluarkan di paru-paru. Sel darah merah (Eritrosit) Sel darah merah (eritrosit) bentuknya seperti cakram/ bikonkaf dan tidak mempunyai inti. y Bahan organik dan asam amino). : 0. lemak asam urat. tidak dapat bergerak.9 Fungsi sel darah merah adalah mengikat oksigen dari paru±paru untuk diedarkan ke seluruh jaringan tubuh dan mengikat karbon dioksida dari jaringan tubuh untuk dikeluarkan melalui paru±paru. limpa dan hati.7 unit (0. protombin dan fibrinigen) : 0. Proses pembentukannya dalam sumsum tulang melalui beberapa tahap.

mempunyai bermacam.macam leukosit meliputi: a. warnanya bening (tidak berwarna). Pada kebanyakan penyakit disebabkan oleh masuknya kuman (infeksi) maka jumlah leukosit yang ada di dalam darah akan lebih banyak dari biasanya. Sel leukosit disamping berada di dalam pembuluh darah juga terdapat di seluruh jaringan tubuh manusia. sehingga diperlukan diit seimbang zat besi. yang terdiri dari: .9 Fungsinya sebagai pertahanan tubuh yaitu membunuh dan memakan bibit penyakit ( bakteri ) yang masuk ke dalam jaringan RES (sistem retikuloendotel).kira 11.3 Sel darah merah memerlukan protein karena strukturnya terdiri dari asam amino dan memerlukan pula zat besi. yang biasanya disebabkan oleh perdarahan yang hebat. Jumlah normal pada orang dewasa kira. dan tempat pembuatan eritrosit terganggu.8 Di dalam tubuh banyaknya sel darah merah ini bisa berkurang. Apabila kedua-duanya berkurang maka keadaan ini disebut anemia.yaitu suatu zat yang terdapat didalam eritrisit yang berguna untuk mengikat oksigen dan karbon dioksida. banyaknya dalam 1 mm3 darah kira-kira 60009000. sebagai pengangkut yaitu mengangkut atau membawa zat lemak dari dinding usus melalui limpa terus ke pembuluh darah.5 mg% dan laki laki 13.0 mg%. demikian juga banyaknya hemoglobin dalam sel darah merah. sekarang beredar dalam darah untuk mempertahankan tubuh dari serangan penyakit tersebut.2.2. tempat pembiakannya di dalam limpa dan kelenjar limfe. Sel darah putih (Leukosit) Bentuk dan sifat leukosit berlainan dengan sifat eritrosit apabila kita lihat di bawah mikroskop maka akan terlihat bentuknya yang dapat berubah-ubah dan dapat bergerak dengan perantaraan kaki palsu (pseudopodia). Hal ini disebabkan sel leukosit yang biasanya tinggal di dalam kelenjar limfe.8 Macam . Jika jumlah leukosit dalam darah melebihi 10000/mm3 disebut leukositosis dan kurang dari 6000 disebut leukopenia. penyakit yang melisis eritrosit.macam inti sel sehingga ia dapat dibedakan menurut inti selnya. Agranulosit Sel leukosit yang tidak mempunyai granula didalamnya.5 ± 15 gram dalam 100 cc darah.5 2. Normal Hb wanita 11.

banyaknya 60%-50%.8 2.8 . di dalam protoplasmanya terdapat granula-granula besar.3. Trombosit lebih dari 300. Basofil Sel ini kecil dari eusinofil tetapi mempunyai inti yang bentuknya teratur.000/mm3.8 b. normal pada orang dewasa 200.2. fungsinya tidak diketahui. di dalam sitoplasmanya tidak terdapat glandula dan intinya besar.kira 20%-15% dan fungsinya membunuh dan memakan bakteri yang masuk ke dalam jarigan tubuh.000-300. protoplasmanya banyak bintikbintik halus (glandula).9 2. ada yang bulat dan lonjong. lebih besar dari limfosit. Trombosit yang kurang dari 200. Eusinofil Ukuran dan bentuknya hampir sama dengan neutrofil tetapi granula dan sitoplasmanya lebih besar. Banyaknya setengah bagian dari sumsum merah. maka kalau ada luka darah tidak lekas membeku sehingga timbul perdarahan yang terusmenerus.8 2.000 disebut trombositosis. Fungsinya memegang peranan penting dalam pembekuan darah. warna biru abu-abu mempunyai bintik-bintik sedikit kemerahan. Neutrofil Atau disebut juga polimorfonuklear leukosit.000 disebut trombositopenia. warnanya lembayung muda. Limposit Macam leukosit yang dihasilkan dari jaringan RES dan kelenjar limfe. mempunyai inti sel yang kadang-kadang seperti terpisah-pisah. Granulosit Disebut juga leukosit granular terdiri dari: 1.1. Sel pembeku (Trombosit) Trombosit merupakan benda-benda kecil yang mati yang bentuk dan ukurannya bermacam-macam. Jika banyaknya kurang dari normal. Monosit Terbanyak dibuat di sumsum merah. fungsinya sebagai fagosit dan banyaknya 34%. banyaknya kira-kira 24%.9 3. banyaknya kira. warnanya putih. bentuknya ada yang besar dan kecil. Di bawah mikroskop terlihat bahwa protoplasmanya lebar. Inti selnya bulat dan panjang.

2. dengan demikian terjadilah pembekuan. Tes pembekuan darah 2. di samping itu terdapat pula zat-zat lain yang terlarut di dalamnya. merupakan media sirkulasi elemen-elemen darah yang membentuk sel darah merah. bentuk jaringan yang tidak teratur letaknya. Waktu pembekuan Beberapa cara telah dipakai untuk menentukan waktu pembakuan darah.4. kemudian menggoyangkan tabung itu setiap 30 . Waktu perdarahan akan memanjang bila kekurangan salah satu faktor faktor pembekuan. yaitu Ca2+ dan fibrinogen. Lama perdarahan sangat bergantung pada dalamnya luka dan derajat hyperemia di jari atau cuping telinga pada saat tes dilakukan. Cara yang paling banyak dipakai adalah dengan menempatkan darah dalam tabung gelas reaksi yang bersih. dengan demikian vitamin K penting untuk pembekuan darah9. sel darah putih. Fibrinogen mulai bekerja apabila tubuh mendapat luka. perdarahan biasanya berlangsung 1 sampai 6 menit.1. trombosit pecah dan mengeluarkan zat yang dinamakan trombokinase.3. Protrombin di buat didalam hati dan untuk membuatnya diperlukan vitamin K. Hampir 90% dari plasma darah terdiri dari air. Trombokinase ini akan bertemu dengan protrombin dengan pertolongan Ca2+ akan menjadi trombin. yang akan menahan sel darah.3.7 2.8 2.3. Trombin akan bertemu dengan fibrin yang merupakan benang-benang halus. Plasma Darah Bagian cairan darah yang membentuk sekitar 5% dari berat badan. dan sel pembeku darah juga sebagai media transportasi bahan organik dan anorganik dari suatu jaringan atau organ.8 Pada penyakit ginjal plasma albumin turun sehingga terdapat kebocoran albumin yang besar melalui glomerulus ginjal.Di dalam plasma darah terdapat suatu zat yang turut membantu terjadinya peristiwa pembekuan darah.2. Waktu perdarahan Bila ujung jari atau cuping telinga ditusuk dengan jarum tajam. ketika kita luka maka darah akan keluar. 2. dan akan sangat memanjang bila kekurangan trombosit.

waktu pembekuan normal adalah 6 sampai 10 menit. Prosedur yang menggunakan tabung reaksi multiple juga dapat menentukan waktu pembekuan secara lebih akurat.6 Akan tetapi. dan faktor jaringan mengaktifkan rekasi protrombin menjadi thrombin melalui jalur pembekuan ekstrinsik.1 dibuat sesuai dengan metode yang dipakai sehingga protrombin dalam darah dapat dihitung.4 Tes yang serupa dengan penentuan waktu protrombin juga dipakai untuk menentukan jumlah faktor-faktor pembekuan darah lainnya.1 memperlihatkan hubungan antara kadar protrombin dengan waktu protrombin. waktu pembekuan sangat bervariasi. Dengan cara ini.3. Gambar 2. Di setiap laboratorium. seperti yang terlihat pada gambar 2. kelebihan ion kalsium dan semua faktor lain selain yang dites ditambahkan ke dalam darah oksalat sekaligus.detik sampai terbentuk bekuan. Pendeknya waktu ditentukan terutama terutama oleh kadar protrombin. Kalsium yang berlebihan menghilangkan efek oksalat.3. Waktu yang diperlukan untuk terjadinya pembekuan disebut waktu protrombin. . Waktu protrombin normal kira-kira 12 detik. Kemudian waktu yang diperlukan untuk terjadinya pembekuan ditentukan dengan cara yang sama seperti waktu protrombin. bergantung pada metode pengukuran yang digunakan. Waktu protrombin Waktu protrombin memberi petunjuk tentang kadar protrombin dalam darah. Waktu itu sendiri yang kemudian dapat digunakan untuk mengukur kadar faktor pembekuan. Bila faktor yang dites ternyata kurang. dilakukan pengukuran faktor pembekuan itu sendiri dengan menggunakan prosedur kimiawi yang canggih4 2. Pada setiap tes ini. waktu pembekuan akan memanjang. jadi waktu pembekuan tidak digunakan lagi pada banyak klinik. kurva yang menunjukkan hubungan antara kadar protrombin dengan waktu protrombin. Kemudian sejumlah besar ion kalsium dan faktor jaringan dicampur secara cepat ke dalam darah oksalat. Metode untuk menentukan waktu protrombin adalah sebagai berikut : Darah yang diambil dari pasien segera diberi oksalat agar tidak ada protrombin yang berubah menjadi trobin. Justru.

Gambar 2.1 Hubungan kadar protrombin dalam darah dengan ³waktu protrombin´8 .

gejala klinis yang timbul dan pemeriksaan labor. 1. Kesimpulan Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang bersifat herediter dan bersifat X-linked recessive. Saran Disarankan agar dapat melakukan tes pembekuan darah sejak dini untuk mengetahui tantang penyakit yang diderita dan diharapkan dimasa datang banyak tes-tes yang dapat digunakan untuk mendeteksi penyakit hemophilia. waktu tromboplastin parsial ( Partial Tromboplastin Time ). hitung trombosit. Diagnosis hemofilia ditegakkan mulai dari pendeteksian sifat pembawa.2. Pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan mulai dari pemeriksaan waktu perdarahan. Terdapat dua tipe hemofilia yaitu hemofilia A dan B. .1. sedangkan wanita hanya menjadi carier. waktu protrombin ( Protrombin Time = PT ). penghitungan faktor pembekuan dan analisa DNA.BAB 3 PENUTUP 1. Penyakit ini umumnya hanya bermanifestasi pada lakilaki. Hemofilia A terjadi akibat kekurangan faktor VIII yang dikenal sebagai faktor antihemofilik globulin sedangkan hemofilia B akibat kekurangan faktor IX.

Ginsburg D. Davie. 2010. Kirchen S. Accessed September 29.org. Bochkov N. 3. Boulyenkov V. The Genetics of Hereditary Disorders of Blood Coagulation: Functional and immunological studies provide evidence for the heterogeneity of many familial clotting disorders Available from : http://www. . Biokimia Harper Edisi 25. Saunders Company.jbc. Robert K. Hill. Available from : http://bloodjournal. Ratnoff and Bruce Bennett. 2010. 8. Sudoyo. Accessed September 30. Available from : http://www. Robert D. 4. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI. et. Peake I. www. Accessed September 28. 2010.sciencemag.wikipedia-hemofilia. 2010. B. Berntorp E. Textbook of Mediacal Physiology. Zivelin A. 9. 2000. Nicole Kresge. 2003. 2. 2004. Selighson U. Thromb Haemost. Jakarta: EGC. Al. Aru W. Oscar D. Sadler JE. 6. 1996. Accessed September 30. Murray. The Waterfall Sequence for Blood Clotting: the Work of Earl W. 9/E.org. Heike Zeitler et al. 5.org. 7. Impact. 2006. The laboratory diagnosis of haemophilia: Recommendations by the Laboratory Activities Committee of the World Federation of Haemophilia. Guyton & Hall. 2007.DAFTAR PUSTAKA 1.html . diagnosis and treatment of von Willebrand diseases. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam edisi IV jilid 2. Treatment of acquired hemophilia by the BonnMalmö Protocol: documentation of an in vivo immunomodulating concept. Philadelphia: W.hematologylibrary. Simoni and Robert L. Mannuci PM. 2000. 1995. Gitel S.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful