BAB I PENDAHULUAN

1.1

LATAR BELAKANG

Istilah Thalasemia, yang berasal dari kata Yunani thalassa dan memiliki makna ³laut´, digunakan pada sejumlah kelainan darah bawaan yang ditandai dengan defisiensi pada kecepatan produksi rantai globin yang spesifik dalam Hb. Nama tersebut secara tepat mengacu kepada keturunan orang-orang yang tiggal di dekat laut Mediteranian, yang memiliki insidensi tertinggi terkena penyakit Thalasemia, yaitu masyarakat Italia, Yunani, dan Suriah. Bukti menunjukkan bahwa insidensi penyakit yang tinggi di antara kelompok populasi ini merupakan akibat dari manfaat sifat pembawa tertentu yang melindungi mereka terhadap penyakit malaria, sebagaimana halnya dalam hipotesis penyakit sel sabit. Kendati demikian, kelainan ini memiliki distribusi geografik yang luas, mungkin terjadi karena migrasi genetik antar perkawinan atau mungkin karena mutasi spontan.

Penyakit Beta Thalasemia paling sering dijumpai di antara semua jenis penyakit Thalasemia dan terdapat dalam tiga bentuk : bentuk heterozigot, Thalasemia Minor atau sifat pembawa Thalasemia, yang menghasilkan anemia mikrositik ringan; Thalasemia Intermedia, yang dimanifestasikan dengan splenomegali dan anemia sedang hingga berat; dan bentuk homozigot, yakni Thalasemia Mayor (yang juga dikenal dengan nama Anemia Cooley, yang menimbulkan anemia berat kemudian diikuti dengan gagal jantung dan kematian pada awal masa kanak-kanak jika tidak mendapat tranfusi darah.

1.2

TUJUAN

1) Mahasiswa mengetahui konsep umum penyakit Thalasemia 2) Mahasiswa mengetahui gejala-gejala dari penyakit Thalasemia 3) Mahasiswa mengetahui asuhan keperawatan terhadap penderita 4) Mahasiswa mampu memberikan tindakan keperawatan dengan tepat

1

1.3

METODE 1) Studi pustaka 2) Mencari informasi melalui media elektronik 3) Diskusi kelompok

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA

BAB 3 2

bentuk muka mongoloid. Asam folat 1x1 tab. TD 80/50 mmHg. sangat penting untuk berbagai fungsi tubuh : pembentukan sel darah merah. dilakukan 4-7x seminggu post transfuse. digunakan untuk mencegah penimbunan zat besi. 2. berat badan yang sangat kurang. Dengan indikasi. memperbaiki sintesis DNA. Face colley : sumsum tulang di wajah lebih besar sehingga dahi melebar. Hasil laboratorium didapatkan Hb 5 g/dl. Desferal dipasang melalui jarum halus. 3 .C 1x1 500 gr. Kenapa diet tinggi Ca rendah Fe? Klien telah mengalami pengeroposan tulang sehingga diberi Ca tinggi. dilakukan pada klien dengan thalasemia yang mendapat transfusi darah rutin (berulang). Meskipun berusia 5 tahun TB 100 cm BB 18 kg.1 KASUS THALASEMIA KASUS II THALASEMIA Anton (5 tahun) dirawat di rumah sakit untuk yang kesekian kalinya dengan keluhan lemas. Bila tidak dilakukan akan terjadi penimbunan Fe dalam tubuh (Hemosiderosis).4-0. Step II & III 1. Dosis pada sebelum dan selama kehamilan ±0. hipersensitivitas. mudah lelah ketika beraktivitas. Hb 5 gr/dl normal tidak? Tidak. Step 1 1. Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke Poliklinik untuk diberikan transfusi darah dan pemasangan desferal 1x1gr selama 5 hari. Adanya pembesaran limpa 2 cm dari normal dan hepar 3 cm dari normal yang mengakibatkan perut terlihat buncit. R: 28x/mnt N . Kulit kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face colley. mengurangi karsinogen. Desferal : obat penginhalasi zat besi. S: 380C. diet tinggi kalsium rendah Fe.ISI 3. seharusnya Hb anak 11-16 gr/dl. 3. Fe • 1000 mg/dl.8 mg/hari dapat mencegah timbulnya kecacatan tabung saraf/neural tube deffect (NTDs). vit. cairan obatnya akan mengalir perlahan selama 7-8 jam. jarak kedua mata melebar. Asam folat : dikenal sebagai vitamin B9 atau folacin yang dapat larut dalam air. hidung pesek tanpa pangkal hidung. 88x/mnt. diselipkan ke jaringan kulit klien. Efek sampingnya menimbulkan gangguan pendengaran.

Efek sampingnya Fe tertimbun di jaringan kulit dan organ. 9. Guna vitamin C? Mencegah maturasi eritrosit. mencegah infeksi. Darah yang lebih cair dan kapiler yang berdilatasi menurunkan pompa jantung sehingga TD menurun. apabila keadaan drop klien mendapatkan perawatan di rumah sakit. Apakah ke poliklinik 3 minggu sekali belum cukup hingga klien dirawat di rumah sakit untuk kesekian kalinya? 3 minggu sekali untuk transfusi. 3. memberikan gejala klinis yang jelas. kadar Hb yang turun membuat pengikatan O2 menurun sehingga tubuh berusaha mendapatkan O2 lebih dengan meningkatkan RR. 8. Diagnosa medis? Thalasemia mayor (homozigot resesif). penyakit kelainan herediter berupa defisiensi salah satu rantai globin pada hemoglobin sehingga menyebabkan eritrosit imatur dan menimbulkan anemia karena memiliki dua gen cacat. 12. 7. 6. Desferal : obat penginhalasi zat besi. jadi diberi diet rendah Fe. beratp sirkulasiperitropoetinpperombakan Fepbilirubinp kulit Penimbunan Fe di kulit (pigmentasi hitam kecoklatan/keabuan). Mengapa mudah lelah saat beraktivitas? Tubuh kekurangan suplai O2 untuk proses metabolisme. Apa saja pemeriksaan diagnostik? 10. 5. pertumbuhan & perkembangan. Etiologi kulit bersisik kehitaman? Adanya hiperpigmentasi. 4 . digunakan untuk mencegah penimbunan zat besi. Kenapa wajah tampak face colley? Produksi berlebih pada tulang pipih di wajah untuk eritopoiesis. mencegah pengeroposan tulang. 11. Mengapa terjadi pembesaran limpa 2 cm dan hepar 3 cm? 4. Normalnya? Untuk anak usia 5 tahun BB : 20 kg. Guna asam folat? 13. Apakah BB kurang? Iya. Tujuan transfusi dan desferal? Transfusi darah : memberikan darah dari orang lain guna meningkatkan Hb. 2. hipoksia kuning. mencegah hepatosplenomegali. Mengapa TD rendah RR tinggi? Imatur eritrosit menyebabkan kandungan Hb berkurang (penurunan hematokrit) sehingga darah menjadi lebih cair (kandungan darah kurang) membuat kapiler darah berdilatasi dengan memperbesar pori-porinya agar dapat melakukan penyerapan yang maksimal. Penumpukan Fe akan menggangu fungsi organ.sendangkan Fe sudah banyak akibat transfusi.

5 . transfusi darah berulang menyebabkan penimbunan Fe dalam organ tubuh sehingga harus diet rendah Fe. obilirubin. q Hb. BB kurang dari normal. memperbaiki sintesis DNA. 20. 12. taraf ekonomi rendah. makanan banyak zat besi. pembesaran limpa dan hepar dapat terlihat dan teraba. Kenapa terjadi demam? Proses perlawanan terhadap benda asing yang masuk (transfusi darah). Hubungan transfusi dengan diet rendah Fe? 20. kebutuhan nutrisi. FBC (perhitungan sel darah merah. TBC (mengetahui Fe dalam serum). Manifestasi penyakit ini? Pucat (Hbq). asam folat 2-5 mg/hari. personal hygien yang kurang. oFe). vitamin C 100-250 mg/hari. Faktor risiko penyakit? 21.14. 9. Cara mengukur pemeriksaan fisik? Palpasi dan USG abdomen. pembentukan sel darah merah. Apakah penyakit keturunan? Iya. 15. 19. 17. Efek samping farmako? Desferal menyebabkan kehilangan penglihatan dan pendengaran. 19. 16. demam. SI. genetik bila kedua orangtuanya heterozigot (carier). etiologi. lemas (metabolisme aerob) anorexia. aktivitas. 50% anaknya menjadi penderita thalasemia. penumpukan Fe tertimbun pada limpa dan hepar menyababkan pembengkakan. vitamin E 200400 IU . manifestasi klinis. mekanisme] Komplikasi THALASEMIA ASKEP Pemeriksaan fisik & diagnostik Disferal & Transfusi Penatalaksanaan medis & nonmedis Step 5/LO 3. Step 4/Main Map Konsep [definisi. splenektomi & cangkok sumsum tulang belakang . gizi buruk. suportif : transfusi darah. Penatalaksanaan medis dan non medis? Medis : pemberian iron chelating agen (desferoxamine). Genetik. 18. hematologi (pemeriksaan darah lengkap. mengurangi karsinogen. oHb F. Hematokrit/Hb.

C. hal ini disebut thalassemia alfa. Seseorang yang mewarisi gen talasemia dari salah satu orangtua dan gen normal dari orangtua yang lain adalah seorang pembawa (carriers). Thalassemia alfa 6 . Ada banyak kombinasi genetik yang mungkin menyebabkan berbagai variasi dari talasemia. Hemoglobin adalah protein sel darah merah (SDM) yang membawa oksigen. tetapi mereka dapat menurunkan varian gen ini kepada anak-anak mereka.2 PENJELASAN KASUS A. KLASIFIKASI Secara molekuler thalassemia dibedakan atas thalasemia alfa dan beta. Talasemia adalah penyakit herediter yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya. B. Orang dengan talasemia memiliki hemoglobin yang kurang dan SDM yang lebih sedikit dari orang normal. A. DEFINISI Talasemia adalah sekelompok heterogen gangguan genetic pada sintesis Hb yang ditandai dengan tidak ada atau berkurangnya sintesis rantai globin. . Seorang pembawa sering tidak punya tanda keluhan selain dari anemia ringan.yang akan menghasilkan suatu keadaan anemia ringan sampai berat. Hemoglobin terdiri dari dua jenis rantai protein rantai alfa globin dan rantai beta globin. Jika masalah ada pada alfa globin dari hemoglobin.3. kedua bentuk alfa dan beta mempunyai bentuk dari ringan atau berat. Jika masalah ada pada beta globin hal ini disebut thalassemia beta. Penderita dengan keadaan talasemia sedang sampai berat menerima variasi gen ini dari kedua orang tuannya. sedangkan secara klinis dibedakan atas thalasemia mayor dan minor. Bentuk berat dari Beta thalassemia sering disebut anemia Cooley¶S. ETIOLOGI Talasemia diakibatkan adanya variasi atau hilangnya gen ditubuh yang membuat hemoglobin.

Gambar 3.Bayi dengan empat gen dipengaruhi disebut thalassemia alfa mayor atau hydrops fetalis. Kondisi ini disebut thallasemia trait/beta thalassemia minor. Pada umumnya mati sebelum atau tidak lama sesudah kelahiran. seseorang akan menderita anemia sedang (thalassemia beta intermedia atau anemia Cooley¶s yang ringan) atau anemia yang berat ( beta thalassemia utama. . Beta thalassemia terjadi ketika satu atau kedua gen mengalami variasi. atau anemia Cooley¶s).Thalassemia alfa terjadi dimana satu atau lebih varian gen ini hilang. .Orang dengan dua gen mempengaruhi disebut thalassemia trait atau thalassemia alfa .Orang dengan tiga gen yang yang dipengaruhi akan menderita anemia sedang sampai anemia berat atau disebut penyakit hemoglobin H.Empat gen dilibatkan di dalam membuat globin alfa yang merupakan bagian dari hemoglobin. seseorang akan menjadi carrier dan menderita anemia ringan. . Jika salah satu gen dipengaruhi. Rantai Hemoglobin B. 7 . . Jika kedua gen dipengaruhi.Orang dengan hanya satu gen mempengaruhi disebut silent carriers dan tidak punya tanda penyakit. Dua dari masing-masing orangtua. bayi bisa mempunyai suatu bentuk alfa thalassemia atau bisa sehat. akan menderita anemia ringan dan kemungkinan menjadi carrier . masing-masing satu dari setiap orangtua.Jika kedua orang menderita alfa thalassemia trait ( carriers) memiliki seorang anak. Thalassemia Beta Melibatkan dua gen didalam membuat beta globin yang merupakan bagian dari hemoglobin.

salah satu dari tiga hal dapat terjadi: . Jika dua orang tua dengan beta thalassemia trait (carriers) mempunyai seorang bayi. Bayi bisa menerima satu gen normal dan satu varian gen dari orangtua yang thalassemia trait ( 50 persen). 8 . atau beta thalassemia mayor jarang terjadi. Kebanyakan dari mereka mempunyai bentuk berat dari penyakit. Bayi bisa menerima dua gen normal ( satu dari masing-masing orangtua) dan mempunyai darah normal ( 25 %). Suatu survei tahun 1993 ditemukan 518 pasien anemia Cooley¶s di Amerika Serikat. Bayi bisa menerima dua gen thalassemia ( satu dari masing-masing orangtua) dan menderita penyakit bentuk sedang sampai berat (25 persen).Anemia Cooley¶s. tetapi mungkin kebanyakan dari mereka tidak terdiagnosis .

Bila gen penyebab thalasemia berasal dari kedua orangtua-nya (ayah dan ibu). Primer adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritroipoeisis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit . terlebih bila naik tangga atau harus berjalan cepat. Pada thalassemia-b.Gambar 4. apalagi berlari. Skema Penurunan Gen Thalassemia Menurut Hukum Mendel. 9 . rantai-b (b-thalassemia). baik laki-laki maupun perempuan. tersusun dari 2 rantai-a dan 2 rantai-b = a2b2). rantai-d (d-thalassemia). Molekul globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai lain yang menentukan jenis Hb. kelebihan rantai-a akan berikatan dengan rantai-g yang secara kompensatoir Hb F meningkat. D. rantai-g (g-thalassemia). bertambahnya volume palsma intravaskular yang mengakibatkan hemodilusi. Thalasemia memang diturunkan dari orangtua ke anaknya. Manifestasi yang dirasakan pasien adalah cepat capai. yaitu Hb A (merupakan > 96% dari Hb total. Sedangkan sekunder ialah krena defisiensi asam folat. FAKTOR RESIKO Pada penderita thalasemia terjadi perubahan atau mutasi gen. kekurangan produksi rantai beta menyebabkan kekurangan pembentukan a2b2 (Hb A). Penelitian biomolekuler menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. dan destruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa dan hati. Akibatnya kualitas sel darah merah tidak baik dan tidak dapat bertahan hidup lama. Hb F(< 2% = a2g2) dan HbA2 (< 3% = a2d2). yaitu pembawa kode genetik untuk pembuatan hemoglobin. E. tidak bisa bertahan sepanjang hidup sel darah merah normal. Kelainan produksi dapat terjadi pada ranta-a (a-thalassemia). Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb. sisanya dalam jumlah besar diendapkan pada membran eritrosit sebagai Heinz bodies dengan akibat eritrosit mudah rusak (ineffective erythropoesis). maka seseorang dapat menderita thalasemia dengan manifestasi klinis sedang hingga berat. MEKANISME Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. maupun kombinasi kelainan rantaid dan rantai-b (bd-thalassemia).

50% pembawa sifat. Orang dengan gen pembawa thalasemia namun tanpa gejala ini disebut pembawa sifat atau karier (carrier) thalasemia. bahkan kadang tidak ada gejala klinis yang timbul. Namun bila gen penyebab thalasemia hanya diturunkan dari salah satu orangtua. Tabel perkawinan antara seseorang yang normal dengan pembawa sifat thalasemia Hb Hb Hb HbHb HbHb HbS HbHbS HbHbS Pada perkawinan antara penderita thalasemia pembawa sifat dan orang normal menghasilkan keturunan 50% normal dan 50% pembawa sifat Tabel Perkawinan antara penderita thalasemia dan orang normal HbS Hb Hb HbHbS HbHbS HbS HbHbS HbHbS 10 . maka umumnya anak tersebut hanya menderita thalasemia dengan manifestasi klinis yang ringan.Tabel Perkawinan antara pasutri dengan sama-sama membawa sifat resesif: Hb Hb HbS HbHb HbHbS HbS HbHbS HbSHbS Pada perkawinan antara sesama pembawa sifat thalasemia menghasilkan keturunan 25% normal. Walaupun tanpa gejala. karier thalasemia tetap akan menurunkan gen pembawa sifat thalasemia ini pada keturunannya. 25% penderita thalasemia yang menderita anemia berat.

perut yang membuncit karena adanya pembesaran hati dan limpa. warna urine yang lebih gelap atau gangguan pertumbuhan. bahkan tanpa gejala. 11 . Pada karier thalasemia.Pada perkawinan antara pasutri yang pasangannya menderita thalasemia dengan pasangan yang normal menghasilkan 100% keturunan dengan pembawa sifat thalasemia Tabel Perkawinan antara Penderita thalasemia dengan sesame penderita thalasemia HbS HbS HbS HbSHbS HbSHbS HbS HbSHbS HbSHbS Pada perkawinan thalasemia menghasilkan 100% keturunan yang thalasemia yang memiliki derajat anemia berat Tabel perkawinan antara pembawa sifat thalasemia dan penderita thalasemia HbS Hb HbS HbHbS HbSHbS HbS HbHbS HbSHbS Pada perkawinan antara thalasemia dan pembawa sifat thalasemia menghasilkan keturunan yang 50% pembawa sifat thalasemia dan 50% penderita thalasemia. Namun pada thalasemia berat kita dapat menemukan rasa lelah dan letih. ThalassemiaMayor . Bahkan bayi yang lahir dengan thalasemia alpha mayor bisa meninggal tidak lama setelah dilahirkan. Umumnya thalasemia berat didiagnosis sejak masa balita. MANIFESTASI KLINIS a. kulit yang kekuningan (jaundice). F.Tampak pucat dan lemah karena kebutuhan jaringan akan oksigen tidak terpenuhi yang disebabkan hemoglobin pada thalasemia (HbF) memiliki afinitas tinggi terhadap oksigen.

rata menurun Hemoglobin eritrosit rata-rata menurun HDL akan menyatakan mikrositosis. dan perikarditis. sel target (pembesaran sel darah merah nonspesifik) y Penghitungan retikulosit akan menurun H. aritmia jantung. poikilositosis (bentuk yuang beragam). hanya sebagai carrier dan hanya menunjukkan gejala-gejala yang ringan. anisitosis ( ukuran yang tidak sama). korteks tipis. Selain itu juga menyebabkan diabetes. b. Tulang tengkorak memperlihatkan diploe dan pada anak besar kadang-kandang terlihat brush appereance. sering terjadi gagal jantung. dan trabekula kasar. sirosis hati.Pemeriksaan radiologis tulang memperlihatkan medula yang lebar. .Hepatosplenomegali yang disebakan oleh penghancuran sel darah merah berlebihan. hemopoesis ekstramedular. .Hemosiderosis yang terjadi pada kelenjar endokrin menyebabkan keterlambatan menarse dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder. hipoklromia. 12 . KOMPLIKASI Akibat anemia yang berat dan lama. Transfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi. Thalassemia Minor Penderita yang menderita thalasemia minor. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK y y y y y y y y y y Kadar besi dalam serum meninggi penurunan hematrokit Jumlah leukosit normal atau meningkat Kadar bilirubin dalam serum meningkat Pememdekan umur eritrosit Peningkatan hemoglobin F dan A2 volum eritrosit rata-rata menurun Konsentrasi hemoglobin rata. dan kelebihan beban besi. gagal jatung. G.Facies thalasemia yang disebabkan pembesaran tulang karena hiperplasia sumsum hebat ..

Hal ini terjadi karena tubuh tidak cukup membuat sel-sel darah merah dan hemoglobin. Mereka juga mungkin memiliki masalah kesehatan (komplikasi) lainnya. kulit. Fraktur patologi Masalah tulang. 2. Tanda dan gejala dari penyakit thalassemia disebabkan oleh kekurangan oksigen di dalam aliran darah. Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung. Hepatosplenomegaly Transfusi darah adalah perawatan standar untuk penderita thalassemia. terutama jantung dan hati. Gangguan pembesaran hati disebabkan karena menumpukan Fe yang berada di hati. Orang dengan beta talasemia intermedia dapat mengalami anemia ringan . Disfungsi organ a) Jantung dan Liver Disease Transfusi darah adalah perawatan standar untuk penderita thalassemia. limpa. Hal ini menyebabkan tulang lebih luas daripada biasanya. jantung dan lain-lain. kandungan zat besi meningkat di dalam darah . kandungan zat besi meningkat di dalam darah. thalassemia dapat membuat sumsum tulang (materi spons dalam tulang yang membuat sel-sel darah) tidak berkembang. Sehingga menyebabkan hati membesar. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hematokromatosis). Gangguan tumbuh kembang Anemia bisa menyebabkan pertumbuhan anak berjalan lambat. sedangsampai berat . Tulang juga dapat menjadi rapuh dan mudah patah. seperti: 1. Karena masalah endokrin. Anak dengan thalassemia berat umumnya jarang mencapai tinggi orang dewasa normal. 3. Sebagai hasilnya. Kadang-kadang talasemia disertai tanda hiporsplenisme seperti leukopenia dan trombositopenia. mungkin juga terjadi penundaan pubertas pada anak-anak ini 4. Hal ini dapat merusak organ dan jaringan. Penyakit jantung 13 . Penyakit jantung yang disebabkan oleh zat besi yang berlebihan adalah penyebab utama kematian pada orang penderita thalassemia. Sebagai hasilnya. Keparahan gejala tergantung pada keparahan dari gangguan yang terjadi.sehingga ditimbun di dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar. Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan saja.

misalnya hepatitis. termasuk osteoporosis. meningkatkan peluang patah tulang. Orang dengan thalassemia mempunyai risiko tertular penyakit infeksi yang ditularkan melalui transfusi darah. Thalassemia bisa membuat sumsum tulang berekspansi. misalnya sel-sel darah yang rusak atau tua. Cacat tulang. dan terlebih lagi serangan jantung. Sel darah merah pada penderita Thalassemia yang lebih cepat pecah daripada sel darah merah normal akan membuat limpa bekerja lebih keras dibandingkan normal. Ini adalah suatu kondisi di mana tulang menjadi sangat lemah. menyebabkan organ ini membesar. karena mereka tidak lagi memiliki organ yang memerangi infeksi. PENATALAKSANAAN 1. Jika limpa tumbuh terlalu besar. d) Osteoporosis Banyak penderita thalassemia memiliki tulang yang bermasalah. di mana virus tersebut dapat merusak hati. aritmis denyut jantung. khususnya pada tulang belakang. rapuh dan mudah patah. b) Limpa Limpa bekerja untuk melindungi tubuh terhadap infeksi dan menyaring bahan yang tidak diperlukan. dan mengurangi usia sel-sel darah merah yang ditransfusi. sehingga tulang menjadi melebar. khususnya pada wajah dan tengkorak. Orang-orang yang limpanya telah diangkat berada pada risiko yang lebih tinggi. Splenomegaly bisa membuat anemia kian memburuk. Ekspansi sumsum tulang juga membuat tulang menjadi tipis dan rapuh. Medikamentosa 14 . Hal ini menimbulkan abnormalitas struktur tulang. infeksi adalah penyebab utama penyakit dan kedua paling umum penyebab kematian. c) Infeksi Di antara orang-orang penderita thalassemia. I. Patah tulang belakang membuahkan kompresi tulang belakang. mungkin organ ini harus diangkat.termasuk gagal jantung.

Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell). Gigi 5. dengan indikasi : a. Hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun 3. Limpa yang terlalu besar. dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat. otak) dan dapat mengganggu 15 . atau sekitar 10-20 kali transfusi darah.5 g/dl. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat. untuk 2. Suportif Transfusi darah : Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9. Bedah Splenektomi. Vitamin C 100-250 mg/hari selama meningkatkan efek kelasi besi. sehingga membatasi gerak penderita. Lain-lain (rujukan subspesialis. c. pemberian kelasi besi. menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya rupture b. hati. Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 Q g/l atau saturasi transferin lebih 50%. Farmako dan Non Farmakologi Transfusi darah berulang dapat mengakibatkan penimbunan zat besi pada organ-organ tubuh yang penting (jantung. rujukan spesialisasi lainnya dll) Tumbuh kembang.a. b. 4. Gizi. kardiologi. d. dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl. Desferoxamine. Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah. radiologi. menurunkan tingkat akumulasi besi. endokrinologi.

Untuk pencegahan penimbunan zat besi tersebut dapat digunakan dengan memberikan desferoxamine (Desferal) melalui alat pompa (syringe drive) selama 10 sampai 15 jam.fungsi organ-organ tersebut. Teh dan kopi pun dapat digunakan sebagai pengikat zat besi dalam tubuh. Penderita yang menjalani transfusi juga harus menghindari tambahan zat besi dan obat-obat yang bersifat oksidatif (misalnya sulfonamide) untuk mencegah penimbunan zat besi yang lebih parah. 5 hari berturut-turut dalam seminggu sehingga zat besi dapat dikeluarkan dari jaringan tubuh. J. Ferriprox juga digunakan untuk pencegahan kardiomegali. PATOFISIOLOGI K. ASUHAN KEPERAWATAN A. Riwayat Kesehatan Keluarga Riwayat Alergi Riwayat Pengobatan Lalu Riwayat Psikososial ::::- 16 . Pengkajian Biodata Nama Umur Jenis Kelamin Alamat : Anton : 5 tahun : Laki-laki :- Keluhan Utama Riwayat Kesehatan Sekarang : Lemas :P:Q:R:S:T:- Riwayat Kesehatan Masa Lalu : Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke poliklinik untuk diberikan transfusi darah dan pemasangan desferal.

C 1 x 1 500 gr Diet tinggi kalsium rendah Fe Diagnosa keperawatan 1.B. y Mengidentifikasi definisi. y Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekeurangan konsumsi makanan. face colley. flatus. Palpasi : Pembesaran limpa 2 cm dan hepar 3 cm. wajah pucat. 17 . kulit bersisik kehitaman dan perut buncit. dan gejala  Tidak lain yang mengalami brhubungan. Pemeriksaan Fisik Antropoemetri : TB = 100 cm BB = 18 kg TTV : TD = 80/50 mmHg R = 28x/menit S = 380 C InspeksI N = 88x/menit : Lemas. normal. Perkusi Auskultasi ::- C. termasuk klien meningkat makanan yang Tupan : tidak disukai . menduga kemungkinan intervensi. Penatalaksanaan Transfusi darah 10-20 cc/kgBB Pemasangan desferal 1 x 1 gr selama 5 hari Asam folat 1 x 1 tab Vit. atau berat badan stabil y Observasi dan dengan nilai catat kejadian laboratorium mual/muntah. Tujuan Intervensi Rasional Tupen : dalam Mandiri waktu 2x24 jam. Intake nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan penurunan kerja saluran cerna.  Menunjukkan y Observasi dan peningkatan catat masukan berat badan makanan pasien. Pemeriksaan Laboratorium Hb : 5 gr/dl (N = 11-16 gr/dl) D. y Kaji riwayat nafsu makan nutrisi. y Gejala GI dapat menimbulkan efek anemia pada (hipoksia) organ. perut buncit. lelah.

y Untuk memenuhi kebutuhan nutrisi klien.tanda malnutrisi. termasuk diet sumber nutrisi tang dibutuhkan. y Untuk meningkatkan nafsu makan klien. y Meningkatkan efektivitas program pengobatan. rendah serat. Intoleransi Tupen : dalam Mandiri 18 . y Bila ada lesi oral. y Kebutuhan penggantian tergantung pada tipe anemia pada tipe anemia dan/atau adanya pemasukan oral yang buruk dan defisiensi yang dibutuhkan. B12. asam askorbat. y Berikan diet halus. y Berikan obat sesuai indikasi misalnya: Suplemen Asam folat. y Mengawasi penurunan berat badan atau efektivitas intervensi nutrisi. transferin. mis.. y Sajikan makanan dalam tampilan menarik dan dalam keadaan hangat. Hb/Ht. dan diet tinggi kalsium dan rendah Fe. nyeri dapat membatasi tipe makanan yang dapat ditoleransi pasien. albumin. 2. y Berikan makan sedikit dan frekuensi sering dan/atau makan diantara waktu makan. y Timbang berat badan klien. dan untuk mencegah penumpukan Fe berlebih di dalam tubuh akibat transfusi darah. protein. y Makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan peamasukan juga mencegah distensi gaster. Kolaborsi y Berikan diet TKTP. untuk pertumbuhan tulang. besi serum.BUN. y Pantau pem lab. padas atau terlalu asam sesuai indikasi. elektrolit serum. asam folat. menghindari makanan panas.

suplai O2 ke ringan kelemahan otot.) pasien. y Meningkatkan istirahat untuk menurunkan keburuhan oksigen tubuh dan menurunkan regangan jantung dan paru. tanda Catat respon fisiologis terhadap tingkat intoleransi.aktivitas waktu 2x24 jam. denyut dan TD masih jantung/TD. mandi dengan membatasi dengan duduk. y Anjurkan pasien y Regangan/stres y Hipotensi postural atau hipoksia serebral dapat menyebabkan pusing. dan peningkatan resiko cedera. selama dan  Menunjukkan sesudah aktivitas. aktivitas (mis misal nadi. y Berikan lingkungan tenang. Pantau dan batasi pengunjung dan gangguan berulang tindakan yang tidak direncanakan. Tupan :  Melaporkan peningkatan y Awasi TD. panyimpangan energi dan mencegah kelemahan. y Mempertahankan tingkat energi dan meningkatkan regangan pada sistem jantung dan pernapasan. berdenyut. Pilih periode istirahat denag periode altivitas. jaringan. y Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing. 19 . nadi. y Kaji kehilangan berhubungan klien dapat atau gangguan dengan melakukan keseimbangan menurunnya aktivitas yang gaya jalan. y Manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah oksigen adekuat ke jaringan. pusing. Pertahankan tirah baring bila diindikasikan. aktivitas. y Menunjukkan perubahan neurologi karena defisiensi vitamin B12 mempengaruhi keamanan pasien/resiko cedera. normal dsb. toleransi pernapasan. y Prioritaskan jadwal asuhan untuk meningkatkan istirahat. peningkatan pernapasan. dalam rentang disritmia. y Gunakan teknik y Mendorong pasien penghematan melakukan banyak energi mis..

gerak pasif atau aktif. mencegah latihan rentang statis.3. dan bantal sesuai indikasi. atau pusing terjadi. cenderung untuk infeksi dan rusak. Sabun dapat mengeringkan kulit secara berlebihan dan meningkatkan iritasi. tekanan terhadap karanjang. Mandiri kulit y Kaji integritas y Kondisi dipengaruhi oleh kulit. bergerak atau di tempat tidur. kasur permukaan kulit. eritema. patogenik. y Bantu untuk y Meningkatkan sirkulasi jaringan. tekanan udara/air. y Ajarkan terkontaminasi permukaan kulit memberikan media kering dan bersih. nyeri dekompensasi/kegagala dada. yang sangat baik untuk Batasi pengguanan pertumbuhan organisme sabun. y Ubah posisi secara y Meningkatkan sirkulasi ke semua area kulit periodik dan pijat membatasi iaskemia permukaan tulang jaringan/mempengaruhi bila pasien tidak hipoksia jaringan. kelemahan. Tupen : dalam waktu 3x24 jam. dan perubahan pada imobilisasi. catat sirkulasi. Jaringan turgor. untuk kardiopulmonal menghentikan berlebihan/stres dapat aktivitas bila menimbulkan palpitasi. Kolaborasi y Gunakan alat y Menghindari kerusakan kulit dengan pelindung misal mencegah/menurunkan kulit domba.  Mengidentifi kasi faktor risiko/ perilaku individu untuk mencegah cedera dermal. gangguan dapat menjadi rapuh dan warna. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi ditandai dengan kulit bersisik dan kehitaman. kondisi kulit klien lebih lembab Tupan :  Mempertahan kan integritas kulit. napas n. nutrisi. pendek. y Berikan asupan y Vitamin C dan Vitamin E mengandung vitamin C dan 20 . pelindung tumit/siku. y Area lembab.

klien dapat y Dorong anak untuk y Agar kedekatan antara melakukan pasien dan perawat bisa mengungkapkan mekanisme lebih terjalin sehingga perasaannya. fisiknya dengan perasaan pasien. y Berikan informasi y Mempersiapkan kondisi pasien ubtuk dilakukan sebelum tindakan. terapeutik dengan  Hubungan izin pasien. resiko y Pertahankan teknik y Menurunkan kolonisasi/infeksi aseptik katat pada bakteri. Tupen : dalam Mandiri waktu 4x24 jam. atau baik pandangannya Tupan : mengenai diri  Kepercayaan sendiri. berat dapat berisiko pasien. pikiran. sosial klien y Persiapkan orang y Agar keluarga dan dengan orang terdekat tidak terdekat pasien lingkungan terkejut dengan dalam menghadapi sekitarnya perubahan yang dialami berbagai membaik pasien. akibat flora normal kulit. 5. perawatan. melakukan tindakan jika memungkinkan. dan orang terdekat lainnya. Gangguan body image berhubungan dengan deformitas tulang ditandai dengan face cooley.vitamin E antioksidan menjaga memperbaiki kulit untuk dan jaringan 4. diri klien y Berikan sentuhan y Membuat rasa aman meningkat pada klien. prosedur/ 21 . y Agar orang tua bisa y Berikan melakukan perawatan kesempatan pada pada pasien dan orang tua untuk membuat rasa nyaman melakukam pada pasien. perubahan fisik dan emosional. Resiko Tujuan : Mandiri infeksi Mencegah y Tingkatkan cuci y Mencegah kontaminasi berhubungan terjadinya infeksi silang/kolonisasi tangan yang baik dengan bekterial. Catatan: oleh pemberi penurunan pasien dengan anemia perawatan dan sistem imun. pasien tidak y Dorong kunjungan y Agar merasa terpuruk dengan dari teman sebaya keadaannya. koping terhadap memudahkan perawat terutama tentang perubahan untuk menganalisis perasaannya.

bisa dilakukan dengan cara tes darah pada pasangan yang akan menikah. Kolaborasi y Berikan antiseptik topikal : antibiotik sistemik. y Mungkin digunakan secara propilaktik untuk menurunkan kolonisasi atau untuk pengobatan proses infeksi lokal. perianal dan kerusakankulit/jaringan oral dengan dan infeksi. y Tingkatkan y Membantu dalam masukan cairan pengenceran sekret adekuat. Catat y Adanya proses adanya mengigil inflamasi /infeksi dan takikardia membutuhkan dengan atau tanpa evaluasi/pengobatan. 2) Bagi keluarga dengan riwayat thalasemia diharapkan untuk mendapatkan penyuluhan genetik untuk menentukan risiko memiliki anak dengan thalassemia. cermat. y Dorong perubahan y Meningkatkan posisi/ambulasi ventilasisemua segmen yang sering. dan sekresi untuk mencegah napas dalam. demam. L. paru dan membantu latihan batu.perawatan luka. Pneumonia. 22 . y Pantau suhu. PENDIDIKAN KESEHATAN 1) Untuk mencegah thalassemia. Hal ini dilakukan untuk melihat nilai hemoglobinnya sekaligus profil sel darah merah pada tubuh. y Berikan perawatan y Menurunkan kulit. pernapasan untuk mempermudah pengeluaran dan mencegah statis cairan tubuh ( misal pernapasan dan ginjal).

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful