BAB I PENDAHULUAN

1.1

LATAR BELAKANG

Istilah Thalasemia, yang berasal dari kata Yunani thalassa dan memiliki makna ³laut´, digunakan pada sejumlah kelainan darah bawaan yang ditandai dengan defisiensi pada kecepatan produksi rantai globin yang spesifik dalam Hb. Nama tersebut secara tepat mengacu kepada keturunan orang-orang yang tiggal di dekat laut Mediteranian, yang memiliki insidensi tertinggi terkena penyakit Thalasemia, yaitu masyarakat Italia, Yunani, dan Suriah. Bukti menunjukkan bahwa insidensi penyakit yang tinggi di antara kelompok populasi ini merupakan akibat dari manfaat sifat pembawa tertentu yang melindungi mereka terhadap penyakit malaria, sebagaimana halnya dalam hipotesis penyakit sel sabit. Kendati demikian, kelainan ini memiliki distribusi geografik yang luas, mungkin terjadi karena migrasi genetik antar perkawinan atau mungkin karena mutasi spontan.

Penyakit Beta Thalasemia paling sering dijumpai di antara semua jenis penyakit Thalasemia dan terdapat dalam tiga bentuk : bentuk heterozigot, Thalasemia Minor atau sifat pembawa Thalasemia, yang menghasilkan anemia mikrositik ringan; Thalasemia Intermedia, yang dimanifestasikan dengan splenomegali dan anemia sedang hingga berat; dan bentuk homozigot, yakni Thalasemia Mayor (yang juga dikenal dengan nama Anemia Cooley, yang menimbulkan anemia berat kemudian diikuti dengan gagal jantung dan kematian pada awal masa kanak-kanak jika tidak mendapat tranfusi darah.

1.2

TUJUAN

1) Mahasiswa mengetahui konsep umum penyakit Thalasemia 2) Mahasiswa mengetahui gejala-gejala dari penyakit Thalasemia 3) Mahasiswa mengetahui asuhan keperawatan terhadap penderita 4) Mahasiswa mampu memberikan tindakan keperawatan dengan tepat

1

1.3

METODE 1) Studi pustaka 2) Mencari informasi melalui media elektronik 3) Diskusi kelompok

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA

BAB 3 2

Bila tidak dilakukan akan terjadi penimbunan Fe dalam tubuh (Hemosiderosis).C 1x1 500 gr. bentuk muka mongoloid. cairan obatnya akan mengalir perlahan selama 7-8 jam. vit.ISI 3. S: 380C. Dosis pada sebelum dan selama kehamilan ±0. Face colley : sumsum tulang di wajah lebih besar sehingga dahi melebar. Kenapa diet tinggi Ca rendah Fe? Klien telah mengalami pengeroposan tulang sehingga diberi Ca tinggi. 3. mudah lelah ketika beraktivitas. diselipkan ke jaringan kulit klien. memperbaiki sintesis DNA. jarak kedua mata melebar. dilakukan pada klien dengan thalasemia yang mendapat transfusi darah rutin (berulang). Fe • 1000 mg/dl.1 KASUS THALASEMIA KASUS II THALASEMIA Anton (5 tahun) dirawat di rumah sakit untuk yang kesekian kalinya dengan keluhan lemas. Adanya pembesaran limpa 2 cm dari normal dan hepar 3 cm dari normal yang mengakibatkan perut terlihat buncit. Efek sampingnya menimbulkan gangguan pendengaran. TD 80/50 mmHg. Dengan indikasi. berat badan yang sangat kurang. Hb 5 gr/dl normal tidak? Tidak. 3 . 88x/mnt. diet tinggi kalsium rendah Fe.8 mg/hari dapat mencegah timbulnya kecacatan tabung saraf/neural tube deffect (NTDs). Asam folat 1x1 tab. Desferal dipasang melalui jarum halus. R: 28x/mnt N . hipersensitivitas. Desferal : obat penginhalasi zat besi. Step 1 1. hidung pesek tanpa pangkal hidung. Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke Poliklinik untuk diberikan transfusi darah dan pemasangan desferal 1x1gr selama 5 hari. Asam folat : dikenal sebagai vitamin B9 atau folacin yang dapat larut dalam air. Kulit kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face colley.4-0. mengurangi karsinogen. sangat penting untuk berbagai fungsi tubuh : pembentukan sel darah merah. Meskipun berusia 5 tahun TB 100 cm BB 18 kg. 2. digunakan untuk mencegah penimbunan zat besi. Step II & III 1. Hasil laboratorium didapatkan Hb 5 g/dl. dilakukan 4-7x seminggu post transfuse. seharusnya Hb anak 11-16 gr/dl.

mencegah hepatosplenomegali. Tujuan transfusi dan desferal? Transfusi darah : memberikan darah dari orang lain guna meningkatkan Hb. Normalnya? Untuk anak usia 5 tahun BB : 20 kg. Desferal : obat penginhalasi zat besi. Mengapa mudah lelah saat beraktivitas? Tubuh kekurangan suplai O2 untuk proses metabolisme. pertumbuhan & perkembangan. hipoksia kuning. 2. kadar Hb yang turun membuat pengikatan O2 menurun sehingga tubuh berusaha mendapatkan O2 lebih dengan meningkatkan RR. Guna asam folat? 13. penyakit kelainan herediter berupa defisiensi salah satu rantai globin pada hemoglobin sehingga menyebabkan eritrosit imatur dan menimbulkan anemia karena memiliki dua gen cacat. 5. Penumpukan Fe akan menggangu fungsi organ. Etiologi kulit bersisik kehitaman? Adanya hiperpigmentasi. Apakah BB kurang? Iya.sendangkan Fe sudah banyak akibat transfusi. Apa saja pemeriksaan diagnostik? 10. 11. mencegah pengeroposan tulang. 9. 12. Diagnosa medis? Thalasemia mayor (homozigot resesif). jadi diberi diet rendah Fe. Mengapa terjadi pembesaran limpa 2 cm dan hepar 3 cm? 4. 8. Kenapa wajah tampak face colley? Produksi berlebih pada tulang pipih di wajah untuk eritopoiesis. 6. mencegah infeksi. digunakan untuk mencegah penimbunan zat besi. Mengapa TD rendah RR tinggi? Imatur eritrosit menyebabkan kandungan Hb berkurang (penurunan hematokrit) sehingga darah menjadi lebih cair (kandungan darah kurang) membuat kapiler darah berdilatasi dengan memperbesar pori-porinya agar dapat melakukan penyerapan yang maksimal. 3. 7. Darah yang lebih cair dan kapiler yang berdilatasi menurunkan pompa jantung sehingga TD menurun. Apakah ke poliklinik 3 minggu sekali belum cukup hingga klien dirawat di rumah sakit untuk kesekian kalinya? 3 minggu sekali untuk transfusi. beratp sirkulasiperitropoetinpperombakan Fepbilirubinp kulit Penimbunan Fe di kulit (pigmentasi hitam kecoklatan/keabuan). Guna vitamin C? Mencegah maturasi eritrosit. apabila keadaan drop klien mendapatkan perawatan di rumah sakit. 4 . memberikan gejala klinis yang jelas. Efek sampingnya Fe tertimbun di jaringan kulit dan organ.

demam. vitamin E 200400 IU . 9. taraf ekonomi rendah.14. SI. oHb F. pembentukan sel darah merah. gizi buruk. splenektomi & cangkok sumsum tulang belakang . 5 . 12. 50% anaknya menjadi penderita thalasemia. 18. makanan banyak zat besi. penumpukan Fe tertimbun pada limpa dan hepar menyababkan pembengkakan. 20. BB kurang dari normal. Apakah penyakit keturunan? Iya. Step 4/Main Map Konsep [definisi. FBC (perhitungan sel darah merah. q Hb. suportif : transfusi darah. 19. Genetik. mekanisme] Komplikasi THALASEMIA ASKEP Pemeriksaan fisik & diagnostik Disferal & Transfusi Penatalaksanaan medis & nonmedis Step 5/LO 3. lemas (metabolisme aerob) anorexia. mengurangi karsinogen. 16. Efek samping farmako? Desferal menyebabkan kehilangan penglihatan dan pendengaran. oFe). memperbaiki sintesis DNA. Manifestasi penyakit ini? Pucat (Hbq). transfusi darah berulang menyebabkan penimbunan Fe dalam organ tubuh sehingga harus diet rendah Fe. asam folat 2-5 mg/hari. TBC (mengetahui Fe dalam serum). Hubungan transfusi dengan diet rendah Fe? 20. Hematokrit/Hb. personal hygien yang kurang. Penatalaksanaan medis dan non medis? Medis : pemberian iron chelating agen (desferoxamine). Kenapa terjadi demam? Proses perlawanan terhadap benda asing yang masuk (transfusi darah). etiologi. obilirubin. Faktor risiko penyakit? 21. kebutuhan nutrisi. 19. genetik bila kedua orangtuanya heterozigot (carier). vitamin C 100-250 mg/hari. aktivitas. pembesaran limpa dan hepar dapat terlihat dan teraba. Cara mengukur pemeriksaan fisik? Palpasi dan USG abdomen. 15. hematologi (pemeriksaan darah lengkap. 17. manifestasi klinis.

tetapi mereka dapat menurunkan varian gen ini kepada anak-anak mereka. Orang dengan talasemia memiliki hemoglobin yang kurang dan SDM yang lebih sedikit dari orang normal. Thalassemia alfa 6 .3.2 PENJELASAN KASUS A. Jika masalah ada pada alfa globin dari hemoglobin. DEFINISI Talasemia adalah sekelompok heterogen gangguan genetic pada sintesis Hb yang ditandai dengan tidak ada atau berkurangnya sintesis rantai globin. Hemoglobin terdiri dari dua jenis rantai protein rantai alfa globin dan rantai beta globin. C. Talasemia adalah penyakit herediter yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya. KLASIFIKASI Secara molekuler thalassemia dibedakan atas thalasemia alfa dan beta. Penderita dengan keadaan talasemia sedang sampai berat menerima variasi gen ini dari kedua orang tuannya. Jika masalah ada pada beta globin hal ini disebut thalassemia beta. . B. Ada banyak kombinasi genetik yang mungkin menyebabkan berbagai variasi dari talasemia. ETIOLOGI Talasemia diakibatkan adanya variasi atau hilangnya gen ditubuh yang membuat hemoglobin. Seorang pembawa sering tidak punya tanda keluhan selain dari anemia ringan. Bentuk berat dari Beta thalassemia sering disebut anemia Cooley¶S. Hemoglobin adalah protein sel darah merah (SDM) yang membawa oksigen. A.yang akan menghasilkan suatu keadaan anemia ringan sampai berat. hal ini disebut thalassemia alfa. sedangkan secara klinis dibedakan atas thalasemia mayor dan minor. Seseorang yang mewarisi gen talasemia dari salah satu orangtua dan gen normal dari orangtua yang lain adalah seorang pembawa (carriers). kedua bentuk alfa dan beta mempunyai bentuk dari ringan atau berat.

Kondisi ini disebut thallasemia trait/beta thalassemia minor. Gambar 3.Bayi dengan empat gen dipengaruhi disebut thalassemia alfa mayor atau hydrops fetalis. . masing-masing satu dari setiap orangtua. .Orang dengan hanya satu gen mempengaruhi disebut silent carriers dan tidak punya tanda penyakit. seseorang akan menjadi carrier dan menderita anemia ringan. akan menderita anemia ringan dan kemungkinan menjadi carrier . seseorang akan menderita anemia sedang (thalassemia beta intermedia atau anemia Cooley¶s yang ringan) atau anemia yang berat ( beta thalassemia utama.Jika kedua orang menderita alfa thalassemia trait ( carriers) memiliki seorang anak.Orang dengan tiga gen yang yang dipengaruhi akan menderita anemia sedang sampai anemia berat atau disebut penyakit hemoglobin H. Dua dari masing-masing orangtua. atau anemia Cooley¶s). bayi bisa mempunyai suatu bentuk alfa thalassemia atau bisa sehat. Pada umumnya mati sebelum atau tidak lama sesudah kelahiran.Empat gen dilibatkan di dalam membuat globin alfa yang merupakan bagian dari hemoglobin. Jika kedua gen dipengaruhi. . . Beta thalassemia terjadi ketika satu atau kedua gen mengalami variasi. Rantai Hemoglobin B. Jika salah satu gen dipengaruhi.Thalassemia alfa terjadi dimana satu atau lebih varian gen ini hilang. 7 .Orang dengan dua gen mempengaruhi disebut thalassemia trait atau thalassemia alfa . Thalassemia Beta Melibatkan dua gen didalam membuat beta globin yang merupakan bagian dari hemoglobin.

tetapi mungkin kebanyakan dari mereka tidak terdiagnosis . Kebanyakan dari mereka mempunyai bentuk berat dari penyakit. Bayi bisa menerima dua gen thalassemia ( satu dari masing-masing orangtua) dan menderita penyakit bentuk sedang sampai berat (25 persen). salah satu dari tiga hal dapat terjadi: .Anemia Cooley¶s. Jika dua orang tua dengan beta thalassemia trait (carriers) mempunyai seorang bayi. 8 . Bayi bisa menerima dua gen normal ( satu dari masing-masing orangtua) dan mempunyai darah normal ( 25 %). Bayi bisa menerima satu gen normal dan satu varian gen dari orangtua yang thalassemia trait ( 50 persen). Suatu survei tahun 1993 ditemukan 518 pasien anemia Cooley¶s di Amerika Serikat. atau beta thalassemia mayor jarang terjadi.

D. rantai-b (b-thalassemia). kelebihan rantai-a akan berikatan dengan rantai-g yang secara kompensatoir Hb F meningkat. Molekul globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai lain yang menentukan jenis Hb. sisanya dalam jumlah besar diendapkan pada membran eritrosit sebagai Heinz bodies dengan akibat eritrosit mudah rusak (ineffective erythropoesis). kekurangan produksi rantai beta menyebabkan kekurangan pembentukan a2b2 (Hb A). Penelitian biomolekuler menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. yaitu Hb A (merupakan > 96% dari Hb total.Gambar 4. MEKANISME Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. bertambahnya volume palsma intravaskular yang mengakibatkan hemodilusi. maka seseorang dapat menderita thalasemia dengan manifestasi klinis sedang hingga berat. Thalasemia memang diturunkan dari orangtua ke anaknya. rantai-d (d-thalassemia). yaitu pembawa kode genetik untuk pembuatan hemoglobin. baik laki-laki maupun perempuan. Manifestasi yang dirasakan pasien adalah cepat capai. maupun kombinasi kelainan rantaid dan rantai-b (bd-thalassemia). Pada thalassemia-b. Primer adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritroipoeisis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit . E. FAKTOR RESIKO Pada penderita thalasemia terjadi perubahan atau mutasi gen. Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb. tidak bisa bertahan sepanjang hidup sel darah merah normal. rantai-g (g-thalassemia). apalagi berlari. 9 . Akibatnya kualitas sel darah merah tidak baik dan tidak dapat bertahan hidup lama. Kelainan produksi dapat terjadi pada ranta-a (a-thalassemia). terlebih bila naik tangga atau harus berjalan cepat. Sedangkan sekunder ialah krena defisiensi asam folat. tersusun dari 2 rantai-a dan 2 rantai-b = a2b2). Bila gen penyebab thalasemia berasal dari kedua orangtua-nya (ayah dan ibu). Hb F(< 2% = a2g2) dan HbA2 (< 3% = a2d2). Skema Penurunan Gen Thalassemia Menurut Hukum Mendel. dan destruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa dan hati.

bahkan kadang tidak ada gejala klinis yang timbul.Tabel Perkawinan antara pasutri dengan sama-sama membawa sifat resesif: Hb Hb HbS HbHb HbHbS HbS HbHbS HbSHbS Pada perkawinan antara sesama pembawa sifat thalasemia menghasilkan keturunan 25% normal. Walaupun tanpa gejala. 50% pembawa sifat. 25% penderita thalasemia yang menderita anemia berat. Tabel perkawinan antara seseorang yang normal dengan pembawa sifat thalasemia Hb Hb Hb HbHb HbHb HbS HbHbS HbHbS Pada perkawinan antara penderita thalasemia pembawa sifat dan orang normal menghasilkan keturunan 50% normal dan 50% pembawa sifat Tabel Perkawinan antara penderita thalasemia dan orang normal HbS Hb Hb HbHbS HbHbS HbS HbHbS HbHbS 10 . maka umumnya anak tersebut hanya menderita thalasemia dengan manifestasi klinis yang ringan. Orang dengan gen pembawa thalasemia namun tanpa gejala ini disebut pembawa sifat atau karier (carrier) thalasemia. karier thalasemia tetap akan menurunkan gen pembawa sifat thalasemia ini pada keturunannya. Namun bila gen penyebab thalasemia hanya diturunkan dari salah satu orangtua.

bahkan tanpa gejala. 11 . Pada karier thalasemia. kulit yang kekuningan (jaundice).Tampak pucat dan lemah karena kebutuhan jaringan akan oksigen tidak terpenuhi yang disebabkan hemoglobin pada thalasemia (HbF) memiliki afinitas tinggi terhadap oksigen.Pada perkawinan antara pasutri yang pasangannya menderita thalasemia dengan pasangan yang normal menghasilkan 100% keturunan dengan pembawa sifat thalasemia Tabel Perkawinan antara Penderita thalasemia dengan sesame penderita thalasemia HbS HbS HbS HbSHbS HbSHbS HbS HbSHbS HbSHbS Pada perkawinan thalasemia menghasilkan 100% keturunan yang thalasemia yang memiliki derajat anemia berat Tabel perkawinan antara pembawa sifat thalasemia dan penderita thalasemia HbS Hb HbS HbHbS HbSHbS HbS HbHbS HbSHbS Pada perkawinan antara thalasemia dan pembawa sifat thalasemia menghasilkan keturunan yang 50% pembawa sifat thalasemia dan 50% penderita thalasemia. Bahkan bayi yang lahir dengan thalasemia alpha mayor bisa meninggal tidak lama setelah dilahirkan. warna urine yang lebih gelap atau gangguan pertumbuhan. ThalassemiaMayor . MANIFESTASI KLINIS a. F. Umumnya thalasemia berat didiagnosis sejak masa balita. perut yang membuncit karena adanya pembesaran hati dan limpa. Namun pada thalasemia berat kita dapat menemukan rasa lelah dan letih.

Thalassemia Minor Penderita yang menderita thalasemia minor.Pemeriksaan radiologis tulang memperlihatkan medula yang lebar. Transfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi.rata menurun Hemoglobin eritrosit rata-rata menurun HDL akan menyatakan mikrositosis. hemopoesis ekstramedular.Facies thalasemia yang disebabkan pembesaran tulang karena hiperplasia sumsum hebat . sering terjadi gagal jantung. Selain itu juga menyebabkan diabetes. KOMPLIKASI Akibat anemia yang berat dan lama. b. poikilositosis (bentuk yuang beragam). korteks tipis. hipoklromia. . dan kelebihan beban besi. dan perikarditis. gagal jatung. sirosis hati. Tulang tengkorak memperlihatkan diploe dan pada anak besar kadang-kandang terlihat brush appereance. dan trabekula kasar. anisitosis ( ukuran yang tidak sama). G.Hepatosplenomegali yang disebakan oleh penghancuran sel darah merah berlebihan.. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK y y y y y y y y y y Kadar besi dalam serum meninggi penurunan hematrokit Jumlah leukosit normal atau meningkat Kadar bilirubin dalam serum meningkat Pememdekan umur eritrosit Peningkatan hemoglobin F dan A2 volum eritrosit rata-rata menurun Konsentrasi hemoglobin rata. aritmia jantung. sel target (pembesaran sel darah merah nonspesifik) y Penghitungan retikulosit akan menurun H. 12 .Hemosiderosis yang terjadi pada kelenjar endokrin menyebabkan keterlambatan menarse dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder. hanya sebagai carrier dan hanya menunjukkan gejala-gejala yang ringan. .

Karena masalah endokrin. Gangguan tumbuh kembang Anemia bisa menyebabkan pertumbuhan anak berjalan lambat. limpa. kulit. Hal ini terjadi karena tubuh tidak cukup membuat sel-sel darah merah dan hemoglobin. terutama jantung dan hati. Mereka juga mungkin memiliki masalah kesehatan (komplikasi) lainnya. sedangsampai berat .sehingga ditimbun di dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar. kandungan zat besi meningkat di dalam darah. Tanda dan gejala dari penyakit thalassemia disebabkan oleh kekurangan oksigen di dalam aliran darah. Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan saja. Hepatosplenomegaly Transfusi darah adalah perawatan standar untuk penderita thalassemia. 3. Orang dengan beta talasemia intermedia dapat mengalami anemia ringan . Penyakit jantung yang disebabkan oleh zat besi yang berlebihan adalah penyebab utama kematian pada orang penderita thalassemia. Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung. Hal ini dapat merusak organ dan jaringan. Fraktur patologi Masalah tulang. Sehingga menyebabkan hati membesar. thalassemia dapat membuat sumsum tulang (materi spons dalam tulang yang membuat sel-sel darah) tidak berkembang. Disfungsi organ a) Jantung dan Liver Disease Transfusi darah adalah perawatan standar untuk penderita thalassemia. Sebagai hasilnya. Hal ini menyebabkan tulang lebih luas daripada biasanya. Keparahan gejala tergantung pada keparahan dari gangguan yang terjadi. jantung dan lain-lain. 2. seperti: 1. kandungan zat besi meningkat di dalam darah . Sebagai hasilnya. Kadang-kadang talasemia disertai tanda hiporsplenisme seperti leukopenia dan trombositopenia. Tulang juga dapat menjadi rapuh dan mudah patah. Penyakit jantung 13 . Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hematokromatosis). mungkin juga terjadi penundaan pubertas pada anak-anak ini 4. Gangguan pembesaran hati disebabkan karena menumpukan Fe yang berada di hati. Anak dengan thalassemia berat umumnya jarang mencapai tinggi orang dewasa normal.

misalnya sel-sel darah yang rusak atau tua. Splenomegaly bisa membuat anemia kian memburuk. Ekspansi sumsum tulang juga membuat tulang menjadi tipis dan rapuh. Cacat tulang. menyebabkan organ ini membesar. c) Infeksi Di antara orang-orang penderita thalassemia. I. Medikamentosa 14 . b) Limpa Limpa bekerja untuk melindungi tubuh terhadap infeksi dan menyaring bahan yang tidak diperlukan. misalnya hepatitis. khususnya pada wajah dan tengkorak. rapuh dan mudah patah. Orang dengan thalassemia mempunyai risiko tertular penyakit infeksi yang ditularkan melalui transfusi darah. dan terlebih lagi serangan jantung. mungkin organ ini harus diangkat. PENATALAKSANAAN 1. aritmis denyut jantung. Orang-orang yang limpanya telah diangkat berada pada risiko yang lebih tinggi. Patah tulang belakang membuahkan kompresi tulang belakang. Jika limpa tumbuh terlalu besar. di mana virus tersebut dapat merusak hati.termasuk gagal jantung. karena mereka tidak lagi memiliki organ yang memerangi infeksi. infeksi adalah penyebab utama penyakit dan kedua paling umum penyebab kematian. Thalassemia bisa membuat sumsum tulang berekspansi. meningkatkan peluang patah tulang. sehingga tulang menjadi melebar. termasuk osteoporosis. Hal ini menimbulkan abnormalitas struktur tulang. d) Osteoporosis Banyak penderita thalassemia memiliki tulang yang bermasalah. Sel darah merah pada penderita Thalassemia yang lebih cepat pecah daripada sel darah merah normal akan membuat limpa bekerja lebih keras dibandingkan normal. Ini adalah suatu kondisi di mana tulang menjadi sangat lemah. dan mengurangi usia sel-sel darah merah yang ditransfusi. khususnya pada tulang belakang.

Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat. Gigi 5. dengan indikasi : a. rujukan spesialisasi lainnya dll) Tumbuh kembang. Desferoxamine. Limpa yang terlalu besar. Gizi. sehingga membatasi gerak penderita.a. radiologi. Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah. dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. b. kardiologi. Vitamin C 100-250 mg/hari selama meningkatkan efek kelasi besi. pemberian kelasi besi. menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya rupture b. otak) dan dapat mengganggu 15 . hati. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell). Hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun 3.5 g/dl. dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah. untuk 2. atau sekitar 10-20 kali transfusi darah. c. menurunkan tingkat akumulasi besi. Farmako dan Non Farmakologi Transfusi darah berulang dapat mengakibatkan penimbunan zat besi pada organ-organ tubuh yang penting (jantung. 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl. Bedah Splenektomi. Lain-lain (rujukan subspesialis. 4. Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 Q g/l atau saturasi transferin lebih 50%. d. Suportif Transfusi darah : Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9. endokrinologi. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.

Teh dan kopi pun dapat digunakan sebagai pengikat zat besi dalam tubuh. PATOFISIOLOGI K. Penderita yang menjalani transfusi juga harus menghindari tambahan zat besi dan obat-obat yang bersifat oksidatif (misalnya sulfonamide) untuk mencegah penimbunan zat besi yang lebih parah.fungsi organ-organ tersebut. Riwayat Kesehatan Keluarga Riwayat Alergi Riwayat Pengobatan Lalu Riwayat Psikososial ::::- 16 . Pengkajian Biodata Nama Umur Jenis Kelamin Alamat : Anton : 5 tahun : Laki-laki :- Keluhan Utama Riwayat Kesehatan Sekarang : Lemas :P:Q:R:S:T:- Riwayat Kesehatan Masa Lalu : Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke poliklinik untuk diberikan transfusi darah dan pemasangan desferal. J. ASUHAN KEPERAWATAN A. 5 hari berturut-turut dalam seminggu sehingga zat besi dapat dikeluarkan dari jaringan tubuh. Ferriprox juga digunakan untuk pencegahan kardiomegali. Untuk pencegahan penimbunan zat besi tersebut dapat digunakan dengan memberikan desferoxamine (Desferal) melalui alat pompa (syringe drive) selama 10 sampai 15 jam.

face colley. y Mengidentifikasi definisi. kulit bersisik kehitaman dan perut buncit. flatus. dan gejala  Tidak lain yang mengalami brhubungan. atau berat badan stabil y Observasi dan dengan nilai catat kejadian laboratorium mual/muntah. y Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekeurangan konsumsi makanan. lelah.B.  Menunjukkan y Observasi dan peningkatan catat masukan berat badan makanan pasien. termasuk klien meningkat makanan yang Tupan : tidak disukai . 17 . Tujuan Intervensi Rasional Tupen : dalam Mandiri waktu 2x24 jam. Pemeriksaan Laboratorium Hb : 5 gr/dl (N = 11-16 gr/dl) D. menduga kemungkinan intervensi. wajah pucat. perut buncit. Intake nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan penurunan kerja saluran cerna. Pemeriksaan Fisik Antropoemetri : TB = 100 cm BB = 18 kg TTV : TD = 80/50 mmHg R = 28x/menit S = 380 C InspeksI N = 88x/menit : Lemas. Penatalaksanaan Transfusi darah 10-20 cc/kgBB Pemasangan desferal 1 x 1 gr selama 5 hari Asam folat 1 x 1 tab Vit. Perkusi Auskultasi ::- C. Palpasi : Pembesaran limpa 2 cm dan hepar 3 cm. y Kaji riwayat nafsu makan nutrisi. C 1 x 1 500 gr Diet tinggi kalsium rendah Fe Diagnosa keperawatan 1. normal. y Gejala GI dapat menimbulkan efek anemia pada (hipoksia) organ.

tanda malnutrisi. y Untuk memenuhi kebutuhan nutrisi klien. protein. y Timbang berat badan klien. albumin. elektrolit serum. mis. y Pantau pem lab. y Untuk meningkatkan nafsu makan klien. y Sajikan makanan dalam tampilan menarik dan dalam keadaan hangat. y Berikan obat sesuai indikasi misalnya: Suplemen Asam folat. transferin. termasuk diet sumber nutrisi tang dibutuhkan. rendah serat. y Berikan diet halus. nyeri dapat membatasi tipe makanan yang dapat ditoleransi pasien. y Kebutuhan penggantian tergantung pada tipe anemia pada tipe anemia dan/atau adanya pemasukan oral yang buruk dan defisiensi yang dibutuhkan.. Hb/Ht. y Bila ada lesi oral. B12. besi serum. Kolaborsi y Berikan diet TKTP. dan untuk mencegah penumpukan Fe berlebih di dalam tubuh akibat transfusi darah. asam folat. menghindari makanan panas. y Mengawasi penurunan berat badan atau efektivitas intervensi nutrisi. untuk pertumbuhan tulang. asam askorbat. Intoleransi Tupen : dalam Mandiri 18 .BUN. y Berikan makan sedikit dan frekuensi sering dan/atau makan diantara waktu makan. 2. padas atau terlalu asam sesuai indikasi. dan diet tinggi kalsium dan rendah Fe. y Makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan peamasukan juga mencegah distensi gaster. y Meningkatkan efektivitas program pengobatan.

aktivitas waktu 2x24 jam. toleransi pernapasan. panyimpangan energi dan mencegah kelemahan. pusing. berdenyut. y Menunjukkan perubahan neurologi karena defisiensi vitamin B12 mempengaruhi keamanan pasien/resiko cedera. selama dan  Menunjukkan sesudah aktivitas. y Manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah oksigen adekuat ke jaringan. Pilih periode istirahat denag periode altivitas. tanda Catat respon fisiologis terhadap tingkat intoleransi. aktivitas (mis misal nadi.. y Meningkatkan istirahat untuk menurunkan keburuhan oksigen tubuh dan menurunkan regangan jantung dan paru. Tupan :  Melaporkan peningkatan y Awasi TD. suplai O2 ke ringan kelemahan otot. y Mempertahankan tingkat energi dan meningkatkan regangan pada sistem jantung dan pernapasan. y Prioritaskan jadwal asuhan untuk meningkatkan istirahat. dan peningkatan resiko cedera. y Kaji kehilangan berhubungan klien dapat atau gangguan dengan melakukan keseimbangan menurunnya aktivitas yang gaya jalan. y Gunakan teknik y Mendorong pasien penghematan melakukan banyak energi mis. dalam rentang disritmia. normal dsb. 19 .) pasien. y Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing. jaringan. y Anjurkan pasien y Regangan/stres y Hipotensi postural atau hipoksia serebral dapat menyebabkan pusing. nadi. y Berikan lingkungan tenang. aktivitas. peningkatan pernapasan. Pantau dan batasi pengunjung dan gangguan berulang tindakan yang tidak direncanakan. Pertahankan tirah baring bila diindikasikan. denyut dan TD masih jantung/TD. mandi dengan membatasi dengan duduk.

Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi ditandai dengan kulit bersisik dan kehitaman.3. napas n. bergerak atau di tempat tidur. dan bantal sesuai indikasi. Sabun dapat mengeringkan kulit secara berlebihan dan meningkatkan iritasi. eritema.  Mengidentifi kasi faktor risiko/ perilaku individu untuk mencegah cedera dermal. Kolaborasi y Gunakan alat y Menghindari kerusakan kulit dengan pelindung misal mencegah/menurunkan kulit domba. pendek. y Bantu untuk y Meningkatkan sirkulasi jaringan. mencegah latihan rentang statis. cenderung untuk infeksi dan rusak. Jaringan turgor. untuk kardiopulmonal menghentikan berlebihan/stres dapat aktivitas bila menimbulkan palpitasi. tekanan terhadap karanjang. y Ubah posisi secara y Meningkatkan sirkulasi ke semua area kulit periodik dan pijat membatasi iaskemia permukaan tulang jaringan/mempengaruhi bila pasien tidak hipoksia jaringan. pelindung tumit/siku. patogenik. kasur permukaan kulit. atau pusing terjadi. nyeri dekompensasi/kegagala dada. y Area lembab. y Ajarkan terkontaminasi permukaan kulit memberikan media kering dan bersih. Mandiri kulit y Kaji integritas y Kondisi dipengaruhi oleh kulit. tekanan udara/air. kelemahan. Tupen : dalam waktu 3x24 jam. dan perubahan pada imobilisasi. catat sirkulasi. nutrisi. gangguan dapat menjadi rapuh dan warna. kondisi kulit klien lebih lembab Tupan :  Mempertahan kan integritas kulit. gerak pasif atau aktif. y Berikan asupan y Vitamin C dan Vitamin E mengandung vitamin C dan 20 . yang sangat baik untuk Batasi pengguanan pertumbuhan organisme sabun.

y Agar orang tua bisa y Berikan melakukan perawatan kesempatan pada pada pasien dan orang tua untuk membuat rasa nyaman melakukam pada pasien. fisiknya dengan perasaan pasien. sosial klien y Persiapkan orang y Agar keluarga dan dengan orang terdekat tidak terdekat pasien lingkungan terkejut dengan dalam menghadapi sekitarnya perubahan yang dialami berbagai membaik pasien. 5.vitamin E antioksidan menjaga memperbaiki kulit untuk dan jaringan 4. akibat flora normal kulit. atau baik pandangannya Tupan : mengenai diri  Kepercayaan sendiri. resiko y Pertahankan teknik y Menurunkan kolonisasi/infeksi aseptik katat pada bakteri. terapeutik dengan  Hubungan izin pasien. perubahan fisik dan emosional. melakukan tindakan jika memungkinkan. koping terhadap memudahkan perawat terutama tentang perubahan untuk menganalisis perasaannya. Resiko Tujuan : Mandiri infeksi Mencegah y Tingkatkan cuci y Mencegah kontaminasi berhubungan terjadinya infeksi silang/kolonisasi tangan yang baik dengan bekterial. pikiran. y Berikan informasi y Mempersiapkan kondisi pasien ubtuk dilakukan sebelum tindakan. perawatan. dan orang terdekat lainnya. berat dapat berisiko pasien. pasien tidak y Dorong kunjungan y Agar merasa terpuruk dengan dari teman sebaya keadaannya. prosedur/ 21 . Gangguan body image berhubungan dengan deformitas tulang ditandai dengan face cooley. diri klien y Berikan sentuhan y Membuat rasa aman meningkat pada klien. Tupen : dalam Mandiri waktu 4x24 jam. Catatan: oleh pemberi penurunan pasien dengan anemia perawatan dan sistem imun. klien dapat y Dorong anak untuk y Agar kedekatan antara melakukan pasien dan perawat bisa mengungkapkan mekanisme lebih terjalin sehingga perasaannya.

22 . cermat. 2) Bagi keluarga dengan riwayat thalasemia diharapkan untuk mendapatkan penyuluhan genetik untuk menentukan risiko memiliki anak dengan thalassemia. demam. perianal dan kerusakankulit/jaringan oral dengan dan infeksi. paru dan membantu latihan batu.perawatan luka. y Berikan perawatan y Menurunkan kulit. dan sekresi untuk mencegah napas dalam. y Pantau suhu. Pneumonia. y Mungkin digunakan secara propilaktik untuk menurunkan kolonisasi atau untuk pengobatan proses infeksi lokal. Kolaborasi y Berikan antiseptik topikal : antibiotik sistemik. PENDIDIKAN KESEHATAN 1) Untuk mencegah thalassemia. pernapasan untuk mempermudah pengeluaran dan mencegah statis cairan tubuh ( misal pernapasan dan ginjal). y Dorong perubahan y Meningkatkan posisi/ambulasi ventilasisemua segmen yang sering. bisa dilakukan dengan cara tes darah pada pasangan yang akan menikah. y Tingkatkan y Membantu dalam masukan cairan pengenceran sekret adekuat. Catat y Adanya proses adanya mengigil inflamasi /infeksi dan takikardia membutuhkan dengan atau tanpa evaluasi/pengobatan. L. Hal ini dilakukan untuk melihat nilai hemoglobinnya sekaligus profil sel darah merah pada tubuh.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful