BAB I PENDAHULUAN

1.1

LATAR BELAKANG

Istilah Thalasemia, yang berasal dari kata Yunani thalassa dan memiliki makna ³laut´, digunakan pada sejumlah kelainan darah bawaan yang ditandai dengan defisiensi pada kecepatan produksi rantai globin yang spesifik dalam Hb. Nama tersebut secara tepat mengacu kepada keturunan orang-orang yang tiggal di dekat laut Mediteranian, yang memiliki insidensi tertinggi terkena penyakit Thalasemia, yaitu masyarakat Italia, Yunani, dan Suriah. Bukti menunjukkan bahwa insidensi penyakit yang tinggi di antara kelompok populasi ini merupakan akibat dari manfaat sifat pembawa tertentu yang melindungi mereka terhadap penyakit malaria, sebagaimana halnya dalam hipotesis penyakit sel sabit. Kendati demikian, kelainan ini memiliki distribusi geografik yang luas, mungkin terjadi karena migrasi genetik antar perkawinan atau mungkin karena mutasi spontan.

Penyakit Beta Thalasemia paling sering dijumpai di antara semua jenis penyakit Thalasemia dan terdapat dalam tiga bentuk : bentuk heterozigot, Thalasemia Minor atau sifat pembawa Thalasemia, yang menghasilkan anemia mikrositik ringan; Thalasemia Intermedia, yang dimanifestasikan dengan splenomegali dan anemia sedang hingga berat; dan bentuk homozigot, yakni Thalasemia Mayor (yang juga dikenal dengan nama Anemia Cooley, yang menimbulkan anemia berat kemudian diikuti dengan gagal jantung dan kematian pada awal masa kanak-kanak jika tidak mendapat tranfusi darah.

1.2

TUJUAN

1) Mahasiswa mengetahui konsep umum penyakit Thalasemia 2) Mahasiswa mengetahui gejala-gejala dari penyakit Thalasemia 3) Mahasiswa mengetahui asuhan keperawatan terhadap penderita 4) Mahasiswa mampu memberikan tindakan keperawatan dengan tepat

1

1.3

METODE 1) Studi pustaka 2) Mencari informasi melalui media elektronik 3) Diskusi kelompok

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA

BAB 3 2

Dengan indikasi. diet tinggi kalsium rendah Fe. dilakukan pada klien dengan thalasemia yang mendapat transfusi darah rutin (berulang). S: 380C. Asam folat 1x1 tab. Desferal dipasang melalui jarum halus. Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke Poliklinik untuk diberikan transfusi darah dan pemasangan desferal 1x1gr selama 5 hari. Fe • 1000 mg/dl. Asam folat : dikenal sebagai vitamin B9 atau folacin yang dapat larut dalam air. 3.ISI 3. digunakan untuk mencegah penimbunan zat besi. memperbaiki sintesis DNA. cairan obatnya akan mengalir perlahan selama 7-8 jam. bentuk muka mongoloid. Kulit kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face colley. Hasil laboratorium didapatkan Hb 5 g/dl. Step 1 1. hidung pesek tanpa pangkal hidung. 3 . Face colley : sumsum tulang di wajah lebih besar sehingga dahi melebar.8 mg/hari dapat mencegah timbulnya kecacatan tabung saraf/neural tube deffect (NTDs). Efek sampingnya menimbulkan gangguan pendengaran. Step II & III 1. 2. vit. Bila tidak dilakukan akan terjadi penimbunan Fe dalam tubuh (Hemosiderosis). Adanya pembesaran limpa 2 cm dari normal dan hepar 3 cm dari normal yang mengakibatkan perut terlihat buncit. mudah lelah ketika beraktivitas. seharusnya Hb anak 11-16 gr/dl. mengurangi karsinogen. hipersensitivitas. Meskipun berusia 5 tahun TB 100 cm BB 18 kg. berat badan yang sangat kurang.1 KASUS THALASEMIA KASUS II THALASEMIA Anton (5 tahun) dirawat di rumah sakit untuk yang kesekian kalinya dengan keluhan lemas.4-0.C 1x1 500 gr. dilakukan 4-7x seminggu post transfuse. Dosis pada sebelum dan selama kehamilan ±0. sangat penting untuk berbagai fungsi tubuh : pembentukan sel darah merah. Hb 5 gr/dl normal tidak? Tidak. TD 80/50 mmHg. Kenapa diet tinggi Ca rendah Fe? Klien telah mengalami pengeroposan tulang sehingga diberi Ca tinggi. jarak kedua mata melebar. diselipkan ke jaringan kulit klien. Desferal : obat penginhalasi zat besi. 88x/mnt. R: 28x/mnt N .

Darah yang lebih cair dan kapiler yang berdilatasi menurunkan pompa jantung sehingga TD menurun. Apakah BB kurang? Iya. Mengapa TD rendah RR tinggi? Imatur eritrosit menyebabkan kandungan Hb berkurang (penurunan hematokrit) sehingga darah menjadi lebih cair (kandungan darah kurang) membuat kapiler darah berdilatasi dengan memperbesar pori-porinya agar dapat melakukan penyerapan yang maksimal. Apa saja pemeriksaan diagnostik? 10. Kenapa wajah tampak face colley? Produksi berlebih pada tulang pipih di wajah untuk eritopoiesis. Penumpukan Fe akan menggangu fungsi organ. 9. Guna vitamin C? Mencegah maturasi eritrosit. apabila keadaan drop klien mendapatkan perawatan di rumah sakit. digunakan untuk mencegah penimbunan zat besi. Guna asam folat? 13. 2. mencegah hepatosplenomegali. 8.sendangkan Fe sudah banyak akibat transfusi. 11. Mengapa mudah lelah saat beraktivitas? Tubuh kekurangan suplai O2 untuk proses metabolisme. Mengapa terjadi pembesaran limpa 2 cm dan hepar 3 cm? 4. 3. beratp sirkulasiperitropoetinpperombakan Fepbilirubinp kulit Penimbunan Fe di kulit (pigmentasi hitam kecoklatan/keabuan). 12. 6. kadar Hb yang turun membuat pengikatan O2 menurun sehingga tubuh berusaha mendapatkan O2 lebih dengan meningkatkan RR. Desferal : obat penginhalasi zat besi. Etiologi kulit bersisik kehitaman? Adanya hiperpigmentasi. Normalnya? Untuk anak usia 5 tahun BB : 20 kg. Efek sampingnya Fe tertimbun di jaringan kulit dan organ. penyakit kelainan herediter berupa defisiensi salah satu rantai globin pada hemoglobin sehingga menyebabkan eritrosit imatur dan menimbulkan anemia karena memiliki dua gen cacat. mencegah pengeroposan tulang. 4 . Apakah ke poliklinik 3 minggu sekali belum cukup hingga klien dirawat di rumah sakit untuk kesekian kalinya? 3 minggu sekali untuk transfusi. pertumbuhan & perkembangan. memberikan gejala klinis yang jelas. hipoksia kuning. Tujuan transfusi dan desferal? Transfusi darah : memberikan darah dari orang lain guna meningkatkan Hb. Diagnosa medis? Thalasemia mayor (homozigot resesif). 7. jadi diberi diet rendah Fe. mencegah infeksi. 5.

kebutuhan nutrisi. 19. Genetik. oFe). genetik bila kedua orangtuanya heterozigot (carier). 50% anaknya menjadi penderita thalasemia. SI. Efek samping farmako? Desferal menyebabkan kehilangan penglihatan dan pendengaran. taraf ekonomi rendah. hematologi (pemeriksaan darah lengkap. FBC (perhitungan sel darah merah. demam. BB kurang dari normal. manifestasi klinis. memperbaiki sintesis DNA. Apakah penyakit keturunan? Iya. gizi buruk. Manifestasi penyakit ini? Pucat (Hbq). aktivitas.14. 15. Hubungan transfusi dengan diet rendah Fe? 20. penumpukan Fe tertimbun pada limpa dan hepar menyababkan pembengkakan. 9. lemas (metabolisme aerob) anorexia. transfusi darah berulang menyebabkan penimbunan Fe dalam organ tubuh sehingga harus diet rendah Fe. pembentukan sel darah merah. makanan banyak zat besi. vitamin E 200400 IU . 18. Cara mengukur pemeriksaan fisik? Palpasi dan USG abdomen. Penatalaksanaan medis dan non medis? Medis : pemberian iron chelating agen (desferoxamine). Faktor risiko penyakit? 21. pembesaran limpa dan hepar dapat terlihat dan teraba. 5 . mengurangi karsinogen. q Hb. 17. oHb F. 12. etiologi. Hematokrit/Hb. suportif : transfusi darah. splenektomi & cangkok sumsum tulang belakang . Step 4/Main Map Konsep [definisi. mekanisme] Komplikasi THALASEMIA ASKEP Pemeriksaan fisik & diagnostik Disferal & Transfusi Penatalaksanaan medis & nonmedis Step 5/LO 3. 20. personal hygien yang kurang. 16. obilirubin. Kenapa terjadi demam? Proses perlawanan terhadap benda asing yang masuk (transfusi darah). 19. TBC (mengetahui Fe dalam serum). asam folat 2-5 mg/hari. vitamin C 100-250 mg/hari.

KLASIFIKASI Secara molekuler thalassemia dibedakan atas thalasemia alfa dan beta.2 PENJELASAN KASUS A. Jika masalah ada pada beta globin hal ini disebut thalassemia beta. kedua bentuk alfa dan beta mempunyai bentuk dari ringan atau berat.3. Orang dengan talasemia memiliki hemoglobin yang kurang dan SDM yang lebih sedikit dari orang normal. Thalassemia alfa 6 . A. Hemoglobin adalah protein sel darah merah (SDM) yang membawa oksigen. sedangkan secara klinis dibedakan atas thalasemia mayor dan minor.yang akan menghasilkan suatu keadaan anemia ringan sampai berat. Seseorang yang mewarisi gen talasemia dari salah satu orangtua dan gen normal dari orangtua yang lain adalah seorang pembawa (carriers). ETIOLOGI Talasemia diakibatkan adanya variasi atau hilangnya gen ditubuh yang membuat hemoglobin. Jika masalah ada pada alfa globin dari hemoglobin. Seorang pembawa sering tidak punya tanda keluhan selain dari anemia ringan. DEFINISI Talasemia adalah sekelompok heterogen gangguan genetic pada sintesis Hb yang ditandai dengan tidak ada atau berkurangnya sintesis rantai globin. Hemoglobin terdiri dari dua jenis rantai protein rantai alfa globin dan rantai beta globin. hal ini disebut thalassemia alfa. C. Penderita dengan keadaan talasemia sedang sampai berat menerima variasi gen ini dari kedua orang tuannya. Talasemia adalah penyakit herediter yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya. Ada banyak kombinasi genetik yang mungkin menyebabkan berbagai variasi dari talasemia. . Bentuk berat dari Beta thalassemia sering disebut anemia Cooley¶S. B. tetapi mereka dapat menurunkan varian gen ini kepada anak-anak mereka.

Orang dengan dua gen mempengaruhi disebut thalassemia trait atau thalassemia alfa . 7 . .Bayi dengan empat gen dipengaruhi disebut thalassemia alfa mayor atau hydrops fetalis. . Kondisi ini disebut thallasemia trait/beta thalassemia minor. Jika kedua gen dipengaruhi. Thalassemia Beta Melibatkan dua gen didalam membuat beta globin yang merupakan bagian dari hemoglobin.Thalassemia alfa terjadi dimana satu atau lebih varian gen ini hilang.Jika kedua orang menderita alfa thalassemia trait ( carriers) memiliki seorang anak. Dua dari masing-masing orangtua.Orang dengan hanya satu gen mempengaruhi disebut silent carriers dan tidak punya tanda penyakit. Jika salah satu gen dipengaruhi. Beta thalassemia terjadi ketika satu atau kedua gen mengalami variasi. . masing-masing satu dari setiap orangtua. akan menderita anemia ringan dan kemungkinan menjadi carrier . bayi bisa mempunyai suatu bentuk alfa thalassemia atau bisa sehat. seseorang akan menjadi carrier dan menderita anemia ringan.Orang dengan tiga gen yang yang dipengaruhi akan menderita anemia sedang sampai anemia berat atau disebut penyakit hemoglobin H. Pada umumnya mati sebelum atau tidak lama sesudah kelahiran. Rantai Hemoglobin B.Empat gen dilibatkan di dalam membuat globin alfa yang merupakan bagian dari hemoglobin. atau anemia Cooley¶s). seseorang akan menderita anemia sedang (thalassemia beta intermedia atau anemia Cooley¶s yang ringan) atau anemia yang berat ( beta thalassemia utama. . Gambar 3.

Bayi bisa menerima dua gen thalassemia ( satu dari masing-masing orangtua) dan menderita penyakit bentuk sedang sampai berat (25 persen). Bayi bisa menerima satu gen normal dan satu varian gen dari orangtua yang thalassemia trait ( 50 persen). Jika dua orang tua dengan beta thalassemia trait (carriers) mempunyai seorang bayi. Bayi bisa menerima dua gen normal ( satu dari masing-masing orangtua) dan mempunyai darah normal ( 25 %). Suatu survei tahun 1993 ditemukan 518 pasien anemia Cooley¶s di Amerika Serikat. Kebanyakan dari mereka mempunyai bentuk berat dari penyakit.Anemia Cooley¶s. 8 . salah satu dari tiga hal dapat terjadi: . atau beta thalassemia mayor jarang terjadi. tetapi mungkin kebanyakan dari mereka tidak terdiagnosis .

E. bertambahnya volume palsma intravaskular yang mengakibatkan hemodilusi. apalagi berlari. rantai-d (d-thalassemia). Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb. Sedangkan sekunder ialah krena defisiensi asam folat. dan destruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa dan hati. rantai-g (g-thalassemia). baik laki-laki maupun perempuan. maka seseorang dapat menderita thalasemia dengan manifestasi klinis sedang hingga berat. sisanya dalam jumlah besar diendapkan pada membran eritrosit sebagai Heinz bodies dengan akibat eritrosit mudah rusak (ineffective erythropoesis). kekurangan produksi rantai beta menyebabkan kekurangan pembentukan a2b2 (Hb A). Akibatnya kualitas sel darah merah tidak baik dan tidak dapat bertahan hidup lama. MEKANISME Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. FAKTOR RESIKO Pada penderita thalasemia terjadi perubahan atau mutasi gen. yaitu pembawa kode genetik untuk pembuatan hemoglobin. 9 . yaitu Hb A (merupakan > 96% dari Hb total. tidak bisa bertahan sepanjang hidup sel darah merah normal. Thalasemia memang diturunkan dari orangtua ke anaknya. Skema Penurunan Gen Thalassemia Menurut Hukum Mendel. Penelitian biomolekuler menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. maupun kombinasi kelainan rantaid dan rantai-b (bd-thalassemia). tersusun dari 2 rantai-a dan 2 rantai-b = a2b2). Manifestasi yang dirasakan pasien adalah cepat capai. Kelainan produksi dapat terjadi pada ranta-a (a-thalassemia). rantai-b (b-thalassemia). terlebih bila naik tangga atau harus berjalan cepat. Pada thalassemia-b. kelebihan rantai-a akan berikatan dengan rantai-g yang secara kompensatoir Hb F meningkat. Bila gen penyebab thalasemia berasal dari kedua orangtua-nya (ayah dan ibu). Primer adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritroipoeisis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit . Hb F(< 2% = a2g2) dan HbA2 (< 3% = a2d2). Molekul globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai lain yang menentukan jenis Hb. D.Gambar 4.

karier thalasemia tetap akan menurunkan gen pembawa sifat thalasemia ini pada keturunannya. 50% pembawa sifat. Namun bila gen penyebab thalasemia hanya diturunkan dari salah satu orangtua. bahkan kadang tidak ada gejala klinis yang timbul. Walaupun tanpa gejala.Tabel Perkawinan antara pasutri dengan sama-sama membawa sifat resesif: Hb Hb HbS HbHb HbHbS HbS HbHbS HbSHbS Pada perkawinan antara sesama pembawa sifat thalasemia menghasilkan keturunan 25% normal. 25% penderita thalasemia yang menderita anemia berat. Tabel perkawinan antara seseorang yang normal dengan pembawa sifat thalasemia Hb Hb Hb HbHb HbHb HbS HbHbS HbHbS Pada perkawinan antara penderita thalasemia pembawa sifat dan orang normal menghasilkan keturunan 50% normal dan 50% pembawa sifat Tabel Perkawinan antara penderita thalasemia dan orang normal HbS Hb Hb HbHbS HbHbS HbS HbHbS HbHbS 10 . Orang dengan gen pembawa thalasemia namun tanpa gejala ini disebut pembawa sifat atau karier (carrier) thalasemia. maka umumnya anak tersebut hanya menderita thalasemia dengan manifestasi klinis yang ringan.

MANIFESTASI KLINIS a.Pada perkawinan antara pasutri yang pasangannya menderita thalasemia dengan pasangan yang normal menghasilkan 100% keturunan dengan pembawa sifat thalasemia Tabel Perkawinan antara Penderita thalasemia dengan sesame penderita thalasemia HbS HbS HbS HbSHbS HbSHbS HbS HbSHbS HbSHbS Pada perkawinan thalasemia menghasilkan 100% keturunan yang thalasemia yang memiliki derajat anemia berat Tabel perkawinan antara pembawa sifat thalasemia dan penderita thalasemia HbS Hb HbS HbHbS HbSHbS HbS HbHbS HbSHbS Pada perkawinan antara thalasemia dan pembawa sifat thalasemia menghasilkan keturunan yang 50% pembawa sifat thalasemia dan 50% penderita thalasemia. Bahkan bayi yang lahir dengan thalasemia alpha mayor bisa meninggal tidak lama setelah dilahirkan. Pada karier thalasemia. ThalassemiaMayor . Namun pada thalasemia berat kita dapat menemukan rasa lelah dan letih. F.Tampak pucat dan lemah karena kebutuhan jaringan akan oksigen tidak terpenuhi yang disebabkan hemoglobin pada thalasemia (HbF) memiliki afinitas tinggi terhadap oksigen. warna urine yang lebih gelap atau gangguan pertumbuhan. kulit yang kekuningan (jaundice). perut yang membuncit karena adanya pembesaran hati dan limpa. Umumnya thalasemia berat didiagnosis sejak masa balita. 11 . bahkan tanpa gejala.

Thalassemia Minor Penderita yang menderita thalasemia minor. gagal jatung. KOMPLIKASI Akibat anemia yang berat dan lama. dan kelebihan beban besi.rata menurun Hemoglobin eritrosit rata-rata menurun HDL akan menyatakan mikrositosis. sel target (pembesaran sel darah merah nonspesifik) y Penghitungan retikulosit akan menurun H. . korteks tipis. b. hemopoesis ekstramedular. dan trabekula kasar. sirosis hati. dan perikarditis. Tulang tengkorak memperlihatkan diploe dan pada anak besar kadang-kandang terlihat brush appereance.Facies thalasemia yang disebabkan pembesaran tulang karena hiperplasia sumsum hebat . aritmia jantung. Selain itu juga menyebabkan diabetes. hanya sebagai carrier dan hanya menunjukkan gejala-gejala yang ringan. poikilositosis (bentuk yuang beragam). 12 .Hepatosplenomegali yang disebakan oleh penghancuran sel darah merah berlebihan. Transfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi. G.. .Pemeriksaan radiologis tulang memperlihatkan medula yang lebar.Hemosiderosis yang terjadi pada kelenjar endokrin menyebabkan keterlambatan menarse dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK y y y y y y y y y y Kadar besi dalam serum meninggi penurunan hematrokit Jumlah leukosit normal atau meningkat Kadar bilirubin dalam serum meningkat Pememdekan umur eritrosit Peningkatan hemoglobin F dan A2 volum eritrosit rata-rata menurun Konsentrasi hemoglobin rata. anisitosis ( ukuran yang tidak sama). hipoklromia. sering terjadi gagal jantung.

Hal ini dapat merusak organ dan jaringan.sehingga ditimbun di dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar. Sebagai hasilnya. kulit. Orang dengan beta talasemia intermedia dapat mengalami anemia ringan . jantung dan lain-lain. Tanda dan gejala dari penyakit thalassemia disebabkan oleh kekurangan oksigen di dalam aliran darah. Mereka juga mungkin memiliki masalah kesehatan (komplikasi) lainnya. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hematokromatosis). mungkin juga terjadi penundaan pubertas pada anak-anak ini 4. kandungan zat besi meningkat di dalam darah. 3. Hal ini menyebabkan tulang lebih luas daripada biasanya. Penyakit jantung yang disebabkan oleh zat besi yang berlebihan adalah penyebab utama kematian pada orang penderita thalassemia. thalassemia dapat membuat sumsum tulang (materi spons dalam tulang yang membuat sel-sel darah) tidak berkembang. 2. Kadang-kadang talasemia disertai tanda hiporsplenisme seperti leukopenia dan trombositopenia. Anak dengan thalassemia berat umumnya jarang mencapai tinggi orang dewasa normal. Fraktur patologi Masalah tulang. Gangguan tumbuh kembang Anemia bisa menyebabkan pertumbuhan anak berjalan lambat. Keparahan gejala tergantung pada keparahan dari gangguan yang terjadi. terutama jantung dan hati. Gangguan pembesaran hati disebabkan karena menumpukan Fe yang berada di hati. Disfungsi organ a) Jantung dan Liver Disease Transfusi darah adalah perawatan standar untuk penderita thalassemia. Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung. seperti: 1. Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan saja. kandungan zat besi meningkat di dalam darah . Tulang juga dapat menjadi rapuh dan mudah patah. limpa. sedangsampai berat . Sebagai hasilnya. Penyakit jantung 13 . Karena masalah endokrin. Sehingga menyebabkan hati membesar. Hal ini terjadi karena tubuh tidak cukup membuat sel-sel darah merah dan hemoglobin. Hepatosplenomegaly Transfusi darah adalah perawatan standar untuk penderita thalassemia.

c) Infeksi Di antara orang-orang penderita thalassemia. Ini adalah suatu kondisi di mana tulang menjadi sangat lemah. Cacat tulang. mungkin organ ini harus diangkat. menyebabkan organ ini membesar. Ekspansi sumsum tulang juga membuat tulang menjadi tipis dan rapuh. dan mengurangi usia sel-sel darah merah yang ditransfusi. PENATALAKSANAAN 1. Orang dengan thalassemia mempunyai risiko tertular penyakit infeksi yang ditularkan melalui transfusi darah. karena mereka tidak lagi memiliki organ yang memerangi infeksi. b) Limpa Limpa bekerja untuk melindungi tubuh terhadap infeksi dan menyaring bahan yang tidak diperlukan. sehingga tulang menjadi melebar. Jika limpa tumbuh terlalu besar. khususnya pada tulang belakang. Medikamentosa 14 . di mana virus tersebut dapat merusak hati. termasuk osteoporosis. misalnya hepatitis. Sel darah merah pada penderita Thalassemia yang lebih cepat pecah daripada sel darah merah normal akan membuat limpa bekerja lebih keras dibandingkan normal. misalnya sel-sel darah yang rusak atau tua.termasuk gagal jantung. Splenomegaly bisa membuat anemia kian memburuk. d) Osteoporosis Banyak penderita thalassemia memiliki tulang yang bermasalah. khususnya pada wajah dan tengkorak. aritmis denyut jantung. Thalassemia bisa membuat sumsum tulang berekspansi. Hal ini menimbulkan abnormalitas struktur tulang. rapuh dan mudah patah. meningkatkan peluang patah tulang. Patah tulang belakang membuahkan kompresi tulang belakang. infeksi adalah penyebab utama penyakit dan kedua paling umum penyebab kematian. dan terlebih lagi serangan jantung. I. Orang-orang yang limpanya telah diangkat berada pada risiko yang lebih tinggi.

dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah. b. menurunkan tingkat akumulasi besi. sehingga membatasi gerak penderita. 4. Gizi. Gigi 5. pemberian kelasi besi. Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah. d. Limpa yang terlalu besar. c. Lain-lain (rujukan subspesialis. Suportif Transfusi darah : Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9.a. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat. menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya rupture b. Farmako dan Non Farmakologi Transfusi darah berulang dapat mengakibatkan penimbunan zat besi pada organ-organ tubuh yang penting (jantung. untuk 2. atau sekitar 10-20 kali transfusi darah. dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. Desferoxamine. otak) dan dapat mengganggu 15 . rujukan spesialisasi lainnya dll) Tumbuh kembang. Vitamin C 100-250 mg/hari selama meningkatkan efek kelasi besi. 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell). endokrinologi. kardiologi. Hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun 3. radiologi.5 g/dl. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat. dengan indikasi : a. Bedah Splenektomi. Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 Q g/l atau saturasi transferin lebih 50%. hati.

Ferriprox juga digunakan untuk pencegahan kardiomegali. Penderita yang menjalani transfusi juga harus menghindari tambahan zat besi dan obat-obat yang bersifat oksidatif (misalnya sulfonamide) untuk mencegah penimbunan zat besi yang lebih parah. 5 hari berturut-turut dalam seminggu sehingga zat besi dapat dikeluarkan dari jaringan tubuh. ASUHAN KEPERAWATAN A. Teh dan kopi pun dapat digunakan sebagai pengikat zat besi dalam tubuh.fungsi organ-organ tersebut. J. Untuk pencegahan penimbunan zat besi tersebut dapat digunakan dengan memberikan desferoxamine (Desferal) melalui alat pompa (syringe drive) selama 10 sampai 15 jam. Pengkajian Biodata Nama Umur Jenis Kelamin Alamat : Anton : 5 tahun : Laki-laki :- Keluhan Utama Riwayat Kesehatan Sekarang : Lemas :P:Q:R:S:T:- Riwayat Kesehatan Masa Lalu : Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke poliklinik untuk diberikan transfusi darah dan pemasangan desferal. Riwayat Kesehatan Keluarga Riwayat Alergi Riwayat Pengobatan Lalu Riwayat Psikososial ::::- 16 . PATOFISIOLOGI K.

atau berat badan stabil y Observasi dan dengan nilai catat kejadian laboratorium mual/muntah. y Mengidentifikasi definisi. 17 . wajah pucat. Perkusi Auskultasi ::- C.B. perut buncit. Penatalaksanaan Transfusi darah 10-20 cc/kgBB Pemasangan desferal 1 x 1 gr selama 5 hari Asam folat 1 x 1 tab Vit. Intake nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan penurunan kerja saluran cerna. Pemeriksaan Laboratorium Hb : 5 gr/dl (N = 11-16 gr/dl) D. kulit bersisik kehitaman dan perut buncit. normal. termasuk klien meningkat makanan yang Tupan : tidak disukai . lelah. Pemeriksaan Fisik Antropoemetri : TB = 100 cm BB = 18 kg TTV : TD = 80/50 mmHg R = 28x/menit S = 380 C InspeksI N = 88x/menit : Lemas. y Kaji riwayat nafsu makan nutrisi. y Gejala GI dapat menimbulkan efek anemia pada (hipoksia) organ. Tujuan Intervensi Rasional Tupen : dalam Mandiri waktu 2x24 jam. C 1 x 1 500 gr Diet tinggi kalsium rendah Fe Diagnosa keperawatan 1.  Menunjukkan y Observasi dan peningkatan catat masukan berat badan makanan pasien. menduga kemungkinan intervensi. y Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekeurangan konsumsi makanan. face colley. dan gejala  Tidak lain yang mengalami brhubungan. Palpasi : Pembesaran limpa 2 cm dan hepar 3 cm. flatus.

rendah serat. Kolaborsi y Berikan diet TKTP. y Pantau pem lab. asam folat. y Timbang berat badan klien. y Berikan diet halus. B12. y Makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan peamasukan juga mencegah distensi gaster. y Untuk meningkatkan nafsu makan klien. y Kebutuhan penggantian tergantung pada tipe anemia pada tipe anemia dan/atau adanya pemasukan oral yang buruk dan defisiensi yang dibutuhkan. Hb/Ht. y Mengawasi penurunan berat badan atau efektivitas intervensi nutrisi. protein. menghindari makanan panas. y Meningkatkan efektivitas program pengobatan. nyeri dapat membatasi tipe makanan yang dapat ditoleransi pasien. besi serum. mis. 2. dan diet tinggi kalsium dan rendah Fe. y Bila ada lesi oral. elektrolit serum. Intoleransi Tupen : dalam Mandiri 18 . padas atau terlalu asam sesuai indikasi. asam askorbat. albumin..BUN. untuk pertumbuhan tulang. transferin. y Berikan makan sedikit dan frekuensi sering dan/atau makan diantara waktu makan. y Berikan obat sesuai indikasi misalnya: Suplemen Asam folat.tanda malnutrisi. dan untuk mencegah penumpukan Fe berlebih di dalam tubuh akibat transfusi darah. termasuk diet sumber nutrisi tang dibutuhkan. y Sajikan makanan dalam tampilan menarik dan dalam keadaan hangat. y Untuk memenuhi kebutuhan nutrisi klien.

berdenyut.aktivitas waktu 2x24 jam.. Tupan :  Melaporkan peningkatan y Awasi TD. y Gunakan teknik y Mendorong pasien penghematan melakukan banyak energi mis. nadi. toleransi pernapasan.) pasien. panyimpangan energi dan mencegah kelemahan. y Berikan lingkungan tenang. peningkatan pernapasan. y Anjurkan pasien y Regangan/stres y Hipotensi postural atau hipoksia serebral dapat menyebabkan pusing. dalam rentang disritmia. y Meningkatkan istirahat untuk menurunkan keburuhan oksigen tubuh dan menurunkan regangan jantung dan paru. y Menunjukkan perubahan neurologi karena defisiensi vitamin B12 mempengaruhi keamanan pasien/resiko cedera. suplai O2 ke ringan kelemahan otot. y Mempertahankan tingkat energi dan meningkatkan regangan pada sistem jantung dan pernapasan. Pilih periode istirahat denag periode altivitas. y Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing. jaringan. denyut dan TD masih jantung/TD. 19 . selama dan  Menunjukkan sesudah aktivitas. y Prioritaskan jadwal asuhan untuk meningkatkan istirahat. aktivitas. normal dsb. Pantau dan batasi pengunjung dan gangguan berulang tindakan yang tidak direncanakan. y Kaji kehilangan berhubungan klien dapat atau gangguan dengan melakukan keseimbangan menurunnya aktivitas yang gaya jalan. pusing. dan peningkatan resiko cedera. y Manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah oksigen adekuat ke jaringan. Pertahankan tirah baring bila diindikasikan. mandi dengan membatasi dengan duduk. tanda Catat respon fisiologis terhadap tingkat intoleransi. aktivitas (mis misal nadi.

kondisi kulit klien lebih lembab Tupan :  Mempertahan kan integritas kulit. nutrisi. Tupen : dalam waktu 3x24 jam. dan perubahan pada imobilisasi. kelemahan. pendek. catat sirkulasi.  Mengidentifi kasi faktor risiko/ perilaku individu untuk mencegah cedera dermal. y Bantu untuk y Meningkatkan sirkulasi jaringan. eritema. Mandiri kulit y Kaji integritas y Kondisi dipengaruhi oleh kulit. cenderung untuk infeksi dan rusak. Kolaborasi y Gunakan alat y Menghindari kerusakan kulit dengan pelindung misal mencegah/menurunkan kulit domba. bergerak atau di tempat tidur. tekanan terhadap karanjang. Jaringan turgor. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi ditandai dengan kulit bersisik dan kehitaman. nyeri dekompensasi/kegagala dada. dan bantal sesuai indikasi. pelindung tumit/siku. y Ajarkan terkontaminasi permukaan kulit memberikan media kering dan bersih. tekanan udara/air. Sabun dapat mengeringkan kulit secara berlebihan dan meningkatkan iritasi. yang sangat baik untuk Batasi pengguanan pertumbuhan organisme sabun. y Berikan asupan y Vitamin C dan Vitamin E mengandung vitamin C dan 20 . napas n.3. patogenik. y Area lembab. kasur permukaan kulit. untuk kardiopulmonal menghentikan berlebihan/stres dapat aktivitas bila menimbulkan palpitasi. gerak pasif atau aktif. y Ubah posisi secara y Meningkatkan sirkulasi ke semua area kulit periodik dan pijat membatasi iaskemia permukaan tulang jaringan/mempengaruhi bila pasien tidak hipoksia jaringan. mencegah latihan rentang statis. atau pusing terjadi. gangguan dapat menjadi rapuh dan warna.

melakukan tindakan jika memungkinkan. Catatan: oleh pemberi penurunan pasien dengan anemia perawatan dan sistem imun. perubahan fisik dan emosional. koping terhadap memudahkan perawat terutama tentang perubahan untuk menganalisis perasaannya. dan orang terdekat lainnya. akibat flora normal kulit. klien dapat y Dorong anak untuk y Agar kedekatan antara melakukan pasien dan perawat bisa mengungkapkan mekanisme lebih terjalin sehingga perasaannya. Gangguan body image berhubungan dengan deformitas tulang ditandai dengan face cooley. berat dapat berisiko pasien. perawatan. y Agar orang tua bisa y Berikan melakukan perawatan kesempatan pada pada pasien dan orang tua untuk membuat rasa nyaman melakukam pada pasien. 5. sosial klien y Persiapkan orang y Agar keluarga dan dengan orang terdekat tidak terdekat pasien lingkungan terkejut dengan dalam menghadapi sekitarnya perubahan yang dialami berbagai membaik pasien. fisiknya dengan perasaan pasien. y Berikan informasi y Mempersiapkan kondisi pasien ubtuk dilakukan sebelum tindakan. prosedur/ 21 . pikiran. atau baik pandangannya Tupan : mengenai diri  Kepercayaan sendiri. resiko y Pertahankan teknik y Menurunkan kolonisasi/infeksi aseptik katat pada bakteri. pasien tidak y Dorong kunjungan y Agar merasa terpuruk dengan dari teman sebaya keadaannya. Resiko Tujuan : Mandiri infeksi Mencegah y Tingkatkan cuci y Mencegah kontaminasi berhubungan terjadinya infeksi silang/kolonisasi tangan yang baik dengan bekterial. terapeutik dengan  Hubungan izin pasien. Tupen : dalam Mandiri waktu 4x24 jam.vitamin E antioksidan menjaga memperbaiki kulit untuk dan jaringan 4. diri klien y Berikan sentuhan y Membuat rasa aman meningkat pada klien.

cermat. bisa dilakukan dengan cara tes darah pada pasangan yang akan menikah. PENDIDIKAN KESEHATAN 1) Untuk mencegah thalassemia. L. Catat y Adanya proses adanya mengigil inflamasi /infeksi dan takikardia membutuhkan dengan atau tanpa evaluasi/pengobatan. 2) Bagi keluarga dengan riwayat thalasemia diharapkan untuk mendapatkan penyuluhan genetik untuk menentukan risiko memiliki anak dengan thalassemia. y Mungkin digunakan secara propilaktik untuk menurunkan kolonisasi atau untuk pengobatan proses infeksi lokal. demam. 22 . Hal ini dilakukan untuk melihat nilai hemoglobinnya sekaligus profil sel darah merah pada tubuh. Kolaborasi y Berikan antiseptik topikal : antibiotik sistemik. dan sekresi untuk mencegah napas dalam. perianal dan kerusakankulit/jaringan oral dengan dan infeksi. pernapasan untuk mempermudah pengeluaran dan mencegah statis cairan tubuh ( misal pernapasan dan ginjal). Pneumonia. y Tingkatkan y Membantu dalam masukan cairan pengenceran sekret adekuat. y Dorong perubahan y Meningkatkan posisi/ambulasi ventilasisemua segmen yang sering.perawatan luka. y Berikan perawatan y Menurunkan kulit. y Pantau suhu. paru dan membantu latihan batu.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful