P. 1
kasus 2 thalasemia(makalah)(2)

kasus 2 thalasemia(makalah)(2)

|Views: 1,222|Likes:
Published by Fitri Ayu Laksmi

More info:

Published by: Fitri Ayu Laksmi on Jan 14, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

08/26/2013

pdf

text

original

BAB I PENDAHULUAN

1.1

LATAR BELAKANG

Istilah Thalasemia, yang berasal dari kata Yunani thalassa dan memiliki makna ³laut´, digunakan pada sejumlah kelainan darah bawaan yang ditandai dengan defisiensi pada kecepatan produksi rantai globin yang spesifik dalam Hb. Nama tersebut secara tepat mengacu kepada keturunan orang-orang yang tiggal di dekat laut Mediteranian, yang memiliki insidensi tertinggi terkena penyakit Thalasemia, yaitu masyarakat Italia, Yunani, dan Suriah. Bukti menunjukkan bahwa insidensi penyakit yang tinggi di antara kelompok populasi ini merupakan akibat dari manfaat sifat pembawa tertentu yang melindungi mereka terhadap penyakit malaria, sebagaimana halnya dalam hipotesis penyakit sel sabit. Kendati demikian, kelainan ini memiliki distribusi geografik yang luas, mungkin terjadi karena migrasi genetik antar perkawinan atau mungkin karena mutasi spontan.

Penyakit Beta Thalasemia paling sering dijumpai di antara semua jenis penyakit Thalasemia dan terdapat dalam tiga bentuk : bentuk heterozigot, Thalasemia Minor atau sifat pembawa Thalasemia, yang menghasilkan anemia mikrositik ringan; Thalasemia Intermedia, yang dimanifestasikan dengan splenomegali dan anemia sedang hingga berat; dan bentuk homozigot, yakni Thalasemia Mayor (yang juga dikenal dengan nama Anemia Cooley, yang menimbulkan anemia berat kemudian diikuti dengan gagal jantung dan kematian pada awal masa kanak-kanak jika tidak mendapat tranfusi darah.

1.2

TUJUAN

1) Mahasiswa mengetahui konsep umum penyakit Thalasemia 2) Mahasiswa mengetahui gejala-gejala dari penyakit Thalasemia 3) Mahasiswa mengetahui asuhan keperawatan terhadap penderita 4) Mahasiswa mampu memberikan tindakan keperawatan dengan tepat

1

1.3

METODE 1) Studi pustaka 2) Mencari informasi melalui media elektronik 3) Diskusi kelompok

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA

BAB 3 2

cairan obatnya akan mengalir perlahan selama 7-8 jam. Dosis pada sebelum dan selama kehamilan ±0. jarak kedua mata melebar. Hb 5 gr/dl normal tidak? Tidak. seharusnya Hb anak 11-16 gr/dl. mengurangi karsinogen.ISI 3. Bila tidak dilakukan akan terjadi penimbunan Fe dalam tubuh (Hemosiderosis). sangat penting untuk berbagai fungsi tubuh : pembentukan sel darah merah.1 KASUS THALASEMIA KASUS II THALASEMIA Anton (5 tahun) dirawat di rumah sakit untuk yang kesekian kalinya dengan keluhan lemas. mudah lelah ketika beraktivitas. TD 80/50 mmHg.4-0. bentuk muka mongoloid. memperbaiki sintesis DNA. Step II & III 1. Desferal dipasang melalui jarum halus. Asam folat : dikenal sebagai vitamin B9 atau folacin yang dapat larut dalam air. dilakukan 4-7x seminggu post transfuse. dilakukan pada klien dengan thalasemia yang mendapat transfusi darah rutin (berulang). Meskipun berusia 5 tahun TB 100 cm BB 18 kg. Step 1 1. diselipkan ke jaringan kulit klien. digunakan untuk mencegah penimbunan zat besi. hidung pesek tanpa pangkal hidung. Fe • 1000 mg/dl. diet tinggi kalsium rendah Fe. vit. S: 380C. Adanya pembesaran limpa 2 cm dari normal dan hepar 3 cm dari normal yang mengakibatkan perut terlihat buncit. 2. R: 28x/mnt N .C 1x1 500 gr. Asam folat 1x1 tab. Dengan indikasi. Desferal : obat penginhalasi zat besi. Kulit kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face colley. hipersensitivitas. Face colley : sumsum tulang di wajah lebih besar sehingga dahi melebar. berat badan yang sangat kurang. Hasil laboratorium didapatkan Hb 5 g/dl. 3 . Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke Poliklinik untuk diberikan transfusi darah dan pemasangan desferal 1x1gr selama 5 hari.8 mg/hari dapat mencegah timbulnya kecacatan tabung saraf/neural tube deffect (NTDs). Efek sampingnya menimbulkan gangguan pendengaran. Kenapa diet tinggi Ca rendah Fe? Klien telah mengalami pengeroposan tulang sehingga diberi Ca tinggi. 3. 88x/mnt.

Apakah ke poliklinik 3 minggu sekali belum cukup hingga klien dirawat di rumah sakit untuk kesekian kalinya? 3 minggu sekali untuk transfusi. hipoksia kuning. 2. Mengapa TD rendah RR tinggi? Imatur eritrosit menyebabkan kandungan Hb berkurang (penurunan hematokrit) sehingga darah menjadi lebih cair (kandungan darah kurang) membuat kapiler darah berdilatasi dengan memperbesar pori-porinya agar dapat melakukan penyerapan yang maksimal. Apakah BB kurang? Iya. 9. Guna vitamin C? Mencegah maturasi eritrosit. mencegah pengeroposan tulang. penyakit kelainan herediter berupa defisiensi salah satu rantai globin pada hemoglobin sehingga menyebabkan eritrosit imatur dan menimbulkan anemia karena memiliki dua gen cacat.sendangkan Fe sudah banyak akibat transfusi. 6. Darah yang lebih cair dan kapiler yang berdilatasi menurunkan pompa jantung sehingga TD menurun. 4 . Etiologi kulit bersisik kehitaman? Adanya hiperpigmentasi. Tujuan transfusi dan desferal? Transfusi darah : memberikan darah dari orang lain guna meningkatkan Hb. Penumpukan Fe akan menggangu fungsi organ. memberikan gejala klinis yang jelas. 12. 5. Desferal : obat penginhalasi zat besi. Efek sampingnya Fe tertimbun di jaringan kulit dan organ. kadar Hb yang turun membuat pengikatan O2 menurun sehingga tubuh berusaha mendapatkan O2 lebih dengan meningkatkan RR. 3. apabila keadaan drop klien mendapatkan perawatan di rumah sakit. Normalnya? Untuk anak usia 5 tahun BB : 20 kg. 7. 11. 8. mencegah hepatosplenomegali. digunakan untuk mencegah penimbunan zat besi. Kenapa wajah tampak face colley? Produksi berlebih pada tulang pipih di wajah untuk eritopoiesis. Diagnosa medis? Thalasemia mayor (homozigot resesif). beratp sirkulasiperitropoetinpperombakan Fepbilirubinp kulit Penimbunan Fe di kulit (pigmentasi hitam kecoklatan/keabuan). Apa saja pemeriksaan diagnostik? 10. mencegah infeksi. pertumbuhan & perkembangan. Guna asam folat? 13. Mengapa terjadi pembesaran limpa 2 cm dan hepar 3 cm? 4. Mengapa mudah lelah saat beraktivitas? Tubuh kekurangan suplai O2 untuk proses metabolisme. jadi diberi diet rendah Fe.

mekanisme] Komplikasi THALASEMIA ASKEP Pemeriksaan fisik & diagnostik Disferal & Transfusi Penatalaksanaan medis & nonmedis Step 5/LO 3. 9. 15. asam folat 2-5 mg/hari. 20. oFe). taraf ekonomi rendah. memperbaiki sintesis DNA. obilirubin. oHb F. Hematokrit/Hb. q Hb. Faktor risiko penyakit? 21. 16. vitamin C 100-250 mg/hari. 5 . suportif : transfusi darah. Kenapa terjadi demam? Proses perlawanan terhadap benda asing yang masuk (transfusi darah). pembentukan sel darah merah. manifestasi klinis. gizi buruk. Efek samping farmako? Desferal menyebabkan kehilangan penglihatan dan pendengaran. BB kurang dari normal. SI. genetik bila kedua orangtuanya heterozigot (carier). personal hygien yang kurang. demam. penumpukan Fe tertimbun pada limpa dan hepar menyababkan pembengkakan. makanan banyak zat besi. 17. 12. TBC (mengetahui Fe dalam serum). Penatalaksanaan medis dan non medis? Medis : pemberian iron chelating agen (desferoxamine). kebutuhan nutrisi. Apakah penyakit keturunan? Iya. 18. Manifestasi penyakit ini? Pucat (Hbq). Step 4/Main Map Konsep [definisi. Cara mengukur pemeriksaan fisik? Palpasi dan USG abdomen. 50% anaknya menjadi penderita thalasemia. Genetik. hematologi (pemeriksaan darah lengkap. splenektomi & cangkok sumsum tulang belakang . transfusi darah berulang menyebabkan penimbunan Fe dalam organ tubuh sehingga harus diet rendah Fe. aktivitas. Hubungan transfusi dengan diet rendah Fe? 20.14. 19. lemas (metabolisme aerob) anorexia. FBC (perhitungan sel darah merah. 19. mengurangi karsinogen. vitamin E 200400 IU . etiologi. pembesaran limpa dan hepar dapat terlihat dan teraba.

Bentuk berat dari Beta thalassemia sering disebut anemia Cooley¶S. Jika masalah ada pada alfa globin dari hemoglobin. Penderita dengan keadaan talasemia sedang sampai berat menerima variasi gen ini dari kedua orang tuannya. tetapi mereka dapat menurunkan varian gen ini kepada anak-anak mereka.2 PENJELASAN KASUS A. Hemoglobin adalah protein sel darah merah (SDM) yang membawa oksigen. B. Seorang pembawa sering tidak punya tanda keluhan selain dari anemia ringan. . Hemoglobin terdiri dari dua jenis rantai protein rantai alfa globin dan rantai beta globin. Thalassemia alfa 6 . KLASIFIKASI Secara molekuler thalassemia dibedakan atas thalasemia alfa dan beta. DEFINISI Talasemia adalah sekelompok heterogen gangguan genetic pada sintesis Hb yang ditandai dengan tidak ada atau berkurangnya sintesis rantai globin. Orang dengan talasemia memiliki hemoglobin yang kurang dan SDM yang lebih sedikit dari orang normal. ETIOLOGI Talasemia diakibatkan adanya variasi atau hilangnya gen ditubuh yang membuat hemoglobin. Jika masalah ada pada beta globin hal ini disebut thalassemia beta. kedua bentuk alfa dan beta mempunyai bentuk dari ringan atau berat. hal ini disebut thalassemia alfa. A. Ada banyak kombinasi genetik yang mungkin menyebabkan berbagai variasi dari talasemia. C. sedangkan secara klinis dibedakan atas thalasemia mayor dan minor.yang akan menghasilkan suatu keadaan anemia ringan sampai berat. Seseorang yang mewarisi gen talasemia dari salah satu orangtua dan gen normal dari orangtua yang lain adalah seorang pembawa (carriers).3. Talasemia adalah penyakit herediter yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya.

masing-masing satu dari setiap orangtua. seseorang akan menjadi carrier dan menderita anemia ringan. . Pada umumnya mati sebelum atau tidak lama sesudah kelahiran.Bayi dengan empat gen dipengaruhi disebut thalassemia alfa mayor atau hydrops fetalis.Orang dengan tiga gen yang yang dipengaruhi akan menderita anemia sedang sampai anemia berat atau disebut penyakit hemoglobin H. . 7 . seseorang akan menderita anemia sedang (thalassemia beta intermedia atau anemia Cooley¶s yang ringan) atau anemia yang berat ( beta thalassemia utama. Dua dari masing-masing orangtua.Orang dengan hanya satu gen mempengaruhi disebut silent carriers dan tidak punya tanda penyakit. Beta thalassemia terjadi ketika satu atau kedua gen mengalami variasi. Jika salah satu gen dipengaruhi. . Jika kedua gen dipengaruhi.Empat gen dilibatkan di dalam membuat globin alfa yang merupakan bagian dari hemoglobin. Rantai Hemoglobin B. Kondisi ini disebut thallasemia trait/beta thalassemia minor.Thalassemia alfa terjadi dimana satu atau lebih varian gen ini hilang.Orang dengan dua gen mempengaruhi disebut thalassemia trait atau thalassemia alfa . atau anemia Cooley¶s).Jika kedua orang menderita alfa thalassemia trait ( carriers) memiliki seorang anak. . Gambar 3. Thalassemia Beta Melibatkan dua gen didalam membuat beta globin yang merupakan bagian dari hemoglobin. bayi bisa mempunyai suatu bentuk alfa thalassemia atau bisa sehat. akan menderita anemia ringan dan kemungkinan menjadi carrier .

tetapi mungkin kebanyakan dari mereka tidak terdiagnosis . 8 . Jika dua orang tua dengan beta thalassemia trait (carriers) mempunyai seorang bayi. Kebanyakan dari mereka mempunyai bentuk berat dari penyakit. Bayi bisa menerima dua gen thalassemia ( satu dari masing-masing orangtua) dan menderita penyakit bentuk sedang sampai berat (25 persen).Anemia Cooley¶s. atau beta thalassemia mayor jarang terjadi. Bayi bisa menerima satu gen normal dan satu varian gen dari orangtua yang thalassemia trait ( 50 persen). salah satu dari tiga hal dapat terjadi: . Bayi bisa menerima dua gen normal ( satu dari masing-masing orangtua) dan mempunyai darah normal ( 25 %). Suatu survei tahun 1993 ditemukan 518 pasien anemia Cooley¶s di Amerika Serikat.

D. bertambahnya volume palsma intravaskular yang mengakibatkan hemodilusi. tidak bisa bertahan sepanjang hidup sel darah merah normal. sisanya dalam jumlah besar diendapkan pada membran eritrosit sebagai Heinz bodies dengan akibat eritrosit mudah rusak (ineffective erythropoesis). Molekul globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai lain yang menentukan jenis Hb. MEKANISME Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. apalagi berlari. rantai-d (d-thalassemia). Sedangkan sekunder ialah krena defisiensi asam folat. tersusun dari 2 rantai-a dan 2 rantai-b = a2b2). Thalasemia memang diturunkan dari orangtua ke anaknya. Akibatnya kualitas sel darah merah tidak baik dan tidak dapat bertahan hidup lama. terlebih bila naik tangga atau harus berjalan cepat. Bila gen penyebab thalasemia berasal dari kedua orangtua-nya (ayah dan ibu). kelebihan rantai-a akan berikatan dengan rantai-g yang secara kompensatoir Hb F meningkat. Primer adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritroipoeisis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit . Skema Penurunan Gen Thalassemia Menurut Hukum Mendel. E. Pada thalassemia-b. dan destruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa dan hati. Penelitian biomolekuler menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. Kelainan produksi dapat terjadi pada ranta-a (a-thalassemia). rantai-b (b-thalassemia). Hb F(< 2% = a2g2) dan HbA2 (< 3% = a2d2). maupun kombinasi kelainan rantaid dan rantai-b (bd-thalassemia).Gambar 4. FAKTOR RESIKO Pada penderita thalasemia terjadi perubahan atau mutasi gen. rantai-g (g-thalassemia). 9 . yaitu Hb A (merupakan > 96% dari Hb total. kekurangan produksi rantai beta menyebabkan kekurangan pembentukan a2b2 (Hb A). Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb. Manifestasi yang dirasakan pasien adalah cepat capai. maka seseorang dapat menderita thalasemia dengan manifestasi klinis sedang hingga berat. yaitu pembawa kode genetik untuk pembuatan hemoglobin. baik laki-laki maupun perempuan.

Tabel perkawinan antara seseorang yang normal dengan pembawa sifat thalasemia Hb Hb Hb HbHb HbHb HbS HbHbS HbHbS Pada perkawinan antara penderita thalasemia pembawa sifat dan orang normal menghasilkan keturunan 50% normal dan 50% pembawa sifat Tabel Perkawinan antara penderita thalasemia dan orang normal HbS Hb Hb HbHbS HbHbS HbS HbHbS HbHbS 10 .Tabel Perkawinan antara pasutri dengan sama-sama membawa sifat resesif: Hb Hb HbS HbHb HbHbS HbS HbHbS HbSHbS Pada perkawinan antara sesama pembawa sifat thalasemia menghasilkan keturunan 25% normal. karier thalasemia tetap akan menurunkan gen pembawa sifat thalasemia ini pada keturunannya. Walaupun tanpa gejala. Orang dengan gen pembawa thalasemia namun tanpa gejala ini disebut pembawa sifat atau karier (carrier) thalasemia. bahkan kadang tidak ada gejala klinis yang timbul. 50% pembawa sifat. 25% penderita thalasemia yang menderita anemia berat. maka umumnya anak tersebut hanya menderita thalasemia dengan manifestasi klinis yang ringan. Namun bila gen penyebab thalasemia hanya diturunkan dari salah satu orangtua.

Bahkan bayi yang lahir dengan thalasemia alpha mayor bisa meninggal tidak lama setelah dilahirkan. MANIFESTASI KLINIS a. ThalassemiaMayor . warna urine yang lebih gelap atau gangguan pertumbuhan.Tampak pucat dan lemah karena kebutuhan jaringan akan oksigen tidak terpenuhi yang disebabkan hemoglobin pada thalasemia (HbF) memiliki afinitas tinggi terhadap oksigen. perut yang membuncit karena adanya pembesaran hati dan limpa. 11 . bahkan tanpa gejala. kulit yang kekuningan (jaundice).Pada perkawinan antara pasutri yang pasangannya menderita thalasemia dengan pasangan yang normal menghasilkan 100% keturunan dengan pembawa sifat thalasemia Tabel Perkawinan antara Penderita thalasemia dengan sesame penderita thalasemia HbS HbS HbS HbSHbS HbSHbS HbS HbSHbS HbSHbS Pada perkawinan thalasemia menghasilkan 100% keturunan yang thalasemia yang memiliki derajat anemia berat Tabel perkawinan antara pembawa sifat thalasemia dan penderita thalasemia HbS Hb HbS HbHbS HbSHbS HbS HbHbS HbSHbS Pada perkawinan antara thalasemia dan pembawa sifat thalasemia menghasilkan keturunan yang 50% pembawa sifat thalasemia dan 50% penderita thalasemia. Namun pada thalasemia berat kita dapat menemukan rasa lelah dan letih. Umumnya thalasemia berat didiagnosis sejak masa balita. Pada karier thalasemia. F.

. Tulang tengkorak memperlihatkan diploe dan pada anak besar kadang-kandang terlihat brush appereance.Hemosiderosis yang terjadi pada kelenjar endokrin menyebabkan keterlambatan menarse dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder. sering terjadi gagal jantung.Pemeriksaan radiologis tulang memperlihatkan medula yang lebar. 12 . Transfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi. hemopoesis ekstramedular. b. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK y y y y y y y y y y Kadar besi dalam serum meninggi penurunan hematrokit Jumlah leukosit normal atau meningkat Kadar bilirubin dalam serum meningkat Pememdekan umur eritrosit Peningkatan hemoglobin F dan A2 volum eritrosit rata-rata menurun Konsentrasi hemoglobin rata. dan kelebihan beban besi. Selain itu juga menyebabkan diabetes. . poikilositosis (bentuk yuang beragam). dan perikarditis. G. aritmia jantung. Thalassemia Minor Penderita yang menderita thalasemia minor. hipoklromia..Hepatosplenomegali yang disebakan oleh penghancuran sel darah merah berlebihan.rata menurun Hemoglobin eritrosit rata-rata menurun HDL akan menyatakan mikrositosis. gagal jatung. dan trabekula kasar. sirosis hati. KOMPLIKASI Akibat anemia yang berat dan lama. sel target (pembesaran sel darah merah nonspesifik) y Penghitungan retikulosit akan menurun H. korteks tipis. hanya sebagai carrier dan hanya menunjukkan gejala-gejala yang ringan.Facies thalasemia yang disebabkan pembesaran tulang karena hiperplasia sumsum hebat . anisitosis ( ukuran yang tidak sama).

limpa. Tanda dan gejala dari penyakit thalassemia disebabkan oleh kekurangan oksigen di dalam aliran darah.sehingga ditimbun di dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar. Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan saja. Hepatosplenomegaly Transfusi darah adalah perawatan standar untuk penderita thalassemia. Sebagai hasilnya. Hal ini dapat merusak organ dan jaringan. Sebagai hasilnya. 2. Gangguan pembesaran hati disebabkan karena menumpukan Fe yang berada di hati. kandungan zat besi meningkat di dalam darah. kulit. Sehingga menyebabkan hati membesar. Penyakit jantung yang disebabkan oleh zat besi yang berlebihan adalah penyebab utama kematian pada orang penderita thalassemia. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hematokromatosis). terutama jantung dan hati. mungkin juga terjadi penundaan pubertas pada anak-anak ini 4. Keparahan gejala tergantung pada keparahan dari gangguan yang terjadi. kandungan zat besi meningkat di dalam darah . Tulang juga dapat menjadi rapuh dan mudah patah. 3. Anak dengan thalassemia berat umumnya jarang mencapai tinggi orang dewasa normal. Mereka juga mungkin memiliki masalah kesehatan (komplikasi) lainnya. Karena masalah endokrin. Hal ini menyebabkan tulang lebih luas daripada biasanya. jantung dan lain-lain. Gangguan tumbuh kembang Anemia bisa menyebabkan pertumbuhan anak berjalan lambat. Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung. seperti: 1. Fraktur patologi Masalah tulang. Penyakit jantung 13 . Orang dengan beta talasemia intermedia dapat mengalami anemia ringan . thalassemia dapat membuat sumsum tulang (materi spons dalam tulang yang membuat sel-sel darah) tidak berkembang. Disfungsi organ a) Jantung dan Liver Disease Transfusi darah adalah perawatan standar untuk penderita thalassemia. Kadang-kadang talasemia disertai tanda hiporsplenisme seperti leukopenia dan trombositopenia. sedangsampai berat . Hal ini terjadi karena tubuh tidak cukup membuat sel-sel darah merah dan hemoglobin.

misalnya hepatitis. dan mengurangi usia sel-sel darah merah yang ditransfusi. infeksi adalah penyebab utama penyakit dan kedua paling umum penyebab kematian. PENATALAKSANAAN 1. menyebabkan organ ini membesar. meningkatkan peluang patah tulang. Orang dengan thalassemia mempunyai risiko tertular penyakit infeksi yang ditularkan melalui transfusi darah. khususnya pada wajah dan tengkorak. termasuk osteoporosis. Cacat tulang. c) Infeksi Di antara orang-orang penderita thalassemia. d) Osteoporosis Banyak penderita thalassemia memiliki tulang yang bermasalah. Hal ini menimbulkan abnormalitas struktur tulang. khususnya pada tulang belakang. I. Ini adalah suatu kondisi di mana tulang menjadi sangat lemah. Splenomegaly bisa membuat anemia kian memburuk. misalnya sel-sel darah yang rusak atau tua. b) Limpa Limpa bekerja untuk melindungi tubuh terhadap infeksi dan menyaring bahan yang tidak diperlukan. rapuh dan mudah patah. Sel darah merah pada penderita Thalassemia yang lebih cepat pecah daripada sel darah merah normal akan membuat limpa bekerja lebih keras dibandingkan normal. Medikamentosa 14 .termasuk gagal jantung. Jika limpa tumbuh terlalu besar. karena mereka tidak lagi memiliki organ yang memerangi infeksi. Thalassemia bisa membuat sumsum tulang berekspansi. mungkin organ ini harus diangkat. Patah tulang belakang membuahkan kompresi tulang belakang. dan terlebih lagi serangan jantung. di mana virus tersebut dapat merusak hati. aritmis denyut jantung. sehingga tulang menjadi melebar. Orang-orang yang limpanya telah diangkat berada pada risiko yang lebih tinggi. Ekspansi sumsum tulang juga membuat tulang menjadi tipis dan rapuh.

Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat. kardiologi. dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah. otak) dan dapat mengganggu 15 . dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. d. Suportif Transfusi darah : Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9. pemberian kelasi besi. menurunkan tingkat akumulasi besi. atau sekitar 10-20 kali transfusi darah. untuk 2. c. dengan indikasi : a.a. sehingga membatasi gerak penderita. Gizi.5 g/dl. b. Bedah Splenektomi. Limpa yang terlalu besar. rujukan spesialisasi lainnya dll) Tumbuh kembang. radiologi. Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 Q g/l atau saturasi transferin lebih 50%. hati. 4. Lain-lain (rujukan subspesialis. Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah. Gigi 5. 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl. endokrinologi. Hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun 3. Farmako dan Non Farmakologi Transfusi darah berulang dapat mengakibatkan penimbunan zat besi pada organ-organ tubuh yang penting (jantung. menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya rupture b. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell). Desferoxamine. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat. Vitamin C 100-250 mg/hari selama meningkatkan efek kelasi besi.

PATOFISIOLOGI K. Ferriprox juga digunakan untuk pencegahan kardiomegali. J.fungsi organ-organ tersebut. Teh dan kopi pun dapat digunakan sebagai pengikat zat besi dalam tubuh. Pengkajian Biodata Nama Umur Jenis Kelamin Alamat : Anton : 5 tahun : Laki-laki :- Keluhan Utama Riwayat Kesehatan Sekarang : Lemas :P:Q:R:S:T:- Riwayat Kesehatan Masa Lalu : Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke poliklinik untuk diberikan transfusi darah dan pemasangan desferal. Riwayat Kesehatan Keluarga Riwayat Alergi Riwayat Pengobatan Lalu Riwayat Psikososial ::::- 16 . Untuk pencegahan penimbunan zat besi tersebut dapat digunakan dengan memberikan desferoxamine (Desferal) melalui alat pompa (syringe drive) selama 10 sampai 15 jam. ASUHAN KEPERAWATAN A. Penderita yang menjalani transfusi juga harus menghindari tambahan zat besi dan obat-obat yang bersifat oksidatif (misalnya sulfonamide) untuk mencegah penimbunan zat besi yang lebih parah. 5 hari berturut-turut dalam seminggu sehingga zat besi dapat dikeluarkan dari jaringan tubuh.

Pemeriksaan Laboratorium Hb : 5 gr/dl (N = 11-16 gr/dl) D. y Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekeurangan konsumsi makanan. perut buncit. lelah. y Gejala GI dapat menimbulkan efek anemia pada (hipoksia) organ. flatus. Pemeriksaan Fisik Antropoemetri : TB = 100 cm BB = 18 kg TTV : TD = 80/50 mmHg R = 28x/menit S = 380 C InspeksI N = 88x/menit : Lemas. Penatalaksanaan Transfusi darah 10-20 cc/kgBB Pemasangan desferal 1 x 1 gr selama 5 hari Asam folat 1 x 1 tab Vit. dan gejala  Tidak lain yang mengalami brhubungan. Tujuan Intervensi Rasional Tupen : dalam Mandiri waktu 2x24 jam. wajah pucat. 17 . normal. y Mengidentifikasi definisi.  Menunjukkan y Observasi dan peningkatan catat masukan berat badan makanan pasien. termasuk klien meningkat makanan yang Tupan : tidak disukai . kulit bersisik kehitaman dan perut buncit.B. atau berat badan stabil y Observasi dan dengan nilai catat kejadian laboratorium mual/muntah. face colley. Perkusi Auskultasi ::- C. C 1 x 1 500 gr Diet tinggi kalsium rendah Fe Diagnosa keperawatan 1. Intake nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan penurunan kerja saluran cerna. y Kaji riwayat nafsu makan nutrisi. menduga kemungkinan intervensi. Palpasi : Pembesaran limpa 2 cm dan hepar 3 cm.

asam askorbat. dan untuk mencegah penumpukan Fe berlebih di dalam tubuh akibat transfusi darah. y Untuk memenuhi kebutuhan nutrisi klien. nyeri dapat membatasi tipe makanan yang dapat ditoleransi pasien. albumin. y Berikan obat sesuai indikasi misalnya: Suplemen Asam folat. y Untuk meningkatkan nafsu makan klien. rendah serat. menghindari makanan panas. transferin. B12. Hb/Ht. y Kebutuhan penggantian tergantung pada tipe anemia pada tipe anemia dan/atau adanya pemasukan oral yang buruk dan defisiensi yang dibutuhkan. asam folat. padas atau terlalu asam sesuai indikasi. Kolaborsi y Berikan diet TKTP. dan diet tinggi kalsium dan rendah Fe. y Pantau pem lab. y Berikan diet halus. y Bila ada lesi oral.. y Berikan makan sedikit dan frekuensi sering dan/atau makan diantara waktu makan. untuk pertumbuhan tulang. y Makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan peamasukan juga mencegah distensi gaster. protein. Intoleransi Tupen : dalam Mandiri 18 . termasuk diet sumber nutrisi tang dibutuhkan. elektrolit serum. y Mengawasi penurunan berat badan atau efektivitas intervensi nutrisi. y Sajikan makanan dalam tampilan menarik dan dalam keadaan hangat. y Meningkatkan efektivitas program pengobatan.BUN.tanda malnutrisi. 2. besi serum. y Timbang berat badan klien. mis.

Pantau dan batasi pengunjung dan gangguan berulang tindakan yang tidak direncanakan. panyimpangan energi dan mencegah kelemahan. denyut dan TD masih jantung/TD.aktivitas waktu 2x24 jam. y Berikan lingkungan tenang. y Menunjukkan perubahan neurologi karena defisiensi vitamin B12 mempengaruhi keamanan pasien/resiko cedera. Pertahankan tirah baring bila diindikasikan. y Prioritaskan jadwal asuhan untuk meningkatkan istirahat. aktivitas (mis misal nadi. dan peningkatan resiko cedera. 19 . y Meningkatkan istirahat untuk menurunkan keburuhan oksigen tubuh dan menurunkan regangan jantung dan paru. aktivitas. pusing.) pasien. berdenyut. y Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing. peningkatan pernapasan. jaringan. nadi. y Anjurkan pasien y Regangan/stres y Hipotensi postural atau hipoksia serebral dapat menyebabkan pusing. tanda Catat respon fisiologis terhadap tingkat intoleransi.. Tupan :  Melaporkan peningkatan y Awasi TD. y Kaji kehilangan berhubungan klien dapat atau gangguan dengan melakukan keseimbangan menurunnya aktivitas yang gaya jalan. toleransi pernapasan. normal dsb. y Manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah oksigen adekuat ke jaringan. suplai O2 ke ringan kelemahan otot. Pilih periode istirahat denag periode altivitas. mandi dengan membatasi dengan duduk. selama dan  Menunjukkan sesudah aktivitas. y Gunakan teknik y Mendorong pasien penghematan melakukan banyak energi mis. y Mempertahankan tingkat energi dan meningkatkan regangan pada sistem jantung dan pernapasan. dalam rentang disritmia.

kondisi kulit klien lebih lembab Tupan :  Mempertahan kan integritas kulit. dan perubahan pada imobilisasi. kelemahan. y Bantu untuk y Meningkatkan sirkulasi jaringan. yang sangat baik untuk Batasi pengguanan pertumbuhan organisme sabun. gerak pasif atau aktif. Kolaborasi y Gunakan alat y Menghindari kerusakan kulit dengan pelindung misal mencegah/menurunkan kulit domba. Tupen : dalam waktu 3x24 jam. untuk kardiopulmonal menghentikan berlebihan/stres dapat aktivitas bila menimbulkan palpitasi.  Mengidentifi kasi faktor risiko/ perilaku individu untuk mencegah cedera dermal. cenderung untuk infeksi dan rusak. eritema. Sabun dapat mengeringkan kulit secara berlebihan dan meningkatkan iritasi. catat sirkulasi. nutrisi.3. pendek. kasur permukaan kulit. y Berikan asupan y Vitamin C dan Vitamin E mengandung vitamin C dan 20 . patogenik. y Ubah posisi secara y Meningkatkan sirkulasi ke semua area kulit periodik dan pijat membatasi iaskemia permukaan tulang jaringan/mempengaruhi bila pasien tidak hipoksia jaringan. nyeri dekompensasi/kegagala dada. gangguan dapat menjadi rapuh dan warna. dan bantal sesuai indikasi. y Ajarkan terkontaminasi permukaan kulit memberikan media kering dan bersih. y Area lembab. pelindung tumit/siku. bergerak atau di tempat tidur. mencegah latihan rentang statis. atau pusing terjadi. napas n. tekanan terhadap karanjang. Mandiri kulit y Kaji integritas y Kondisi dipengaruhi oleh kulit. tekanan udara/air. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi ditandai dengan kulit bersisik dan kehitaman. Jaringan turgor.

terapeutik dengan  Hubungan izin pasien. y Agar orang tua bisa y Berikan melakukan perawatan kesempatan pada pada pasien dan orang tua untuk membuat rasa nyaman melakukam pada pasien. Resiko Tujuan : Mandiri infeksi Mencegah y Tingkatkan cuci y Mencegah kontaminasi berhubungan terjadinya infeksi silang/kolonisasi tangan yang baik dengan bekterial. resiko y Pertahankan teknik y Menurunkan kolonisasi/infeksi aseptik katat pada bakteri. melakukan tindakan jika memungkinkan.vitamin E antioksidan menjaga memperbaiki kulit untuk dan jaringan 4. akibat flora normal kulit. sosial klien y Persiapkan orang y Agar keluarga dan dengan orang terdekat tidak terdekat pasien lingkungan terkejut dengan dalam menghadapi sekitarnya perubahan yang dialami berbagai membaik pasien. klien dapat y Dorong anak untuk y Agar kedekatan antara melakukan pasien dan perawat bisa mengungkapkan mekanisme lebih terjalin sehingga perasaannya. perawatan. diri klien y Berikan sentuhan y Membuat rasa aman meningkat pada klien. dan orang terdekat lainnya. koping terhadap memudahkan perawat terutama tentang perubahan untuk menganalisis perasaannya. atau baik pandangannya Tupan : mengenai diri  Kepercayaan sendiri. Tupen : dalam Mandiri waktu 4x24 jam. perubahan fisik dan emosional. berat dapat berisiko pasien. y Berikan informasi y Mempersiapkan kondisi pasien ubtuk dilakukan sebelum tindakan. 5. Catatan: oleh pemberi penurunan pasien dengan anemia perawatan dan sistem imun. pikiran. fisiknya dengan perasaan pasien. pasien tidak y Dorong kunjungan y Agar merasa terpuruk dengan dari teman sebaya keadaannya. Gangguan body image berhubungan dengan deformitas tulang ditandai dengan face cooley. prosedur/ 21 .

Kolaborasi y Berikan antiseptik topikal : antibiotik sistemik. y Pantau suhu. 2) Bagi keluarga dengan riwayat thalasemia diharapkan untuk mendapatkan penyuluhan genetik untuk menentukan risiko memiliki anak dengan thalassemia. pernapasan untuk mempermudah pengeluaran dan mencegah statis cairan tubuh ( misal pernapasan dan ginjal). L. cermat. y Tingkatkan y Membantu dalam masukan cairan pengenceran sekret adekuat. demam. Pneumonia. y Mungkin digunakan secara propilaktik untuk menurunkan kolonisasi atau untuk pengobatan proses infeksi lokal. y Berikan perawatan y Menurunkan kulit. Hal ini dilakukan untuk melihat nilai hemoglobinnya sekaligus profil sel darah merah pada tubuh. y Dorong perubahan y Meningkatkan posisi/ambulasi ventilasisemua segmen yang sering. paru dan membantu latihan batu. bisa dilakukan dengan cara tes darah pada pasangan yang akan menikah.perawatan luka. dan sekresi untuk mencegah napas dalam. PENDIDIKAN KESEHATAN 1) Untuk mencegah thalassemia. 22 . Catat y Adanya proses adanya mengigil inflamasi /infeksi dan takikardia membutuhkan dengan atau tanpa evaluasi/pengobatan. perianal dan kerusakankulit/jaringan oral dengan dan infeksi.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->