BAB I PENDAHULUAN

1.1

LATAR BELAKANG

Istilah Thalasemia, yang berasal dari kata Yunani thalassa dan memiliki makna ³laut´, digunakan pada sejumlah kelainan darah bawaan yang ditandai dengan defisiensi pada kecepatan produksi rantai globin yang spesifik dalam Hb. Nama tersebut secara tepat mengacu kepada keturunan orang-orang yang tiggal di dekat laut Mediteranian, yang memiliki insidensi tertinggi terkena penyakit Thalasemia, yaitu masyarakat Italia, Yunani, dan Suriah. Bukti menunjukkan bahwa insidensi penyakit yang tinggi di antara kelompok populasi ini merupakan akibat dari manfaat sifat pembawa tertentu yang melindungi mereka terhadap penyakit malaria, sebagaimana halnya dalam hipotesis penyakit sel sabit. Kendati demikian, kelainan ini memiliki distribusi geografik yang luas, mungkin terjadi karena migrasi genetik antar perkawinan atau mungkin karena mutasi spontan.

Penyakit Beta Thalasemia paling sering dijumpai di antara semua jenis penyakit Thalasemia dan terdapat dalam tiga bentuk : bentuk heterozigot, Thalasemia Minor atau sifat pembawa Thalasemia, yang menghasilkan anemia mikrositik ringan; Thalasemia Intermedia, yang dimanifestasikan dengan splenomegali dan anemia sedang hingga berat; dan bentuk homozigot, yakni Thalasemia Mayor (yang juga dikenal dengan nama Anemia Cooley, yang menimbulkan anemia berat kemudian diikuti dengan gagal jantung dan kematian pada awal masa kanak-kanak jika tidak mendapat tranfusi darah.

1.2

TUJUAN

1) Mahasiswa mengetahui konsep umum penyakit Thalasemia 2) Mahasiswa mengetahui gejala-gejala dari penyakit Thalasemia 3) Mahasiswa mengetahui asuhan keperawatan terhadap penderita 4) Mahasiswa mampu memberikan tindakan keperawatan dengan tepat

1

1.3

METODE 1) Studi pustaka 2) Mencari informasi melalui media elektronik 3) Diskusi kelompok

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA

BAB 3 2

Efek sampingnya menimbulkan gangguan pendengaran. diselipkan ke jaringan kulit klien. Hasil laboratorium didapatkan Hb 5 g/dl.C 1x1 500 gr. Kulit kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face colley. mengurangi karsinogen.ISI 3.1 KASUS THALASEMIA KASUS II THALASEMIA Anton (5 tahun) dirawat di rumah sakit untuk yang kesekian kalinya dengan keluhan lemas.8 mg/hari dapat mencegah timbulnya kecacatan tabung saraf/neural tube deffect (NTDs). 3. Asam folat 1x1 tab. vit. berat badan yang sangat kurang. Dosis pada sebelum dan selama kehamilan ±0. TD 80/50 mmHg. S: 380C. cairan obatnya akan mengalir perlahan selama 7-8 jam. Asam folat : dikenal sebagai vitamin B9 atau folacin yang dapat larut dalam air. dilakukan 4-7x seminggu post transfuse. Bila tidak dilakukan akan terjadi penimbunan Fe dalam tubuh (Hemosiderosis). Step 1 1. Hb 5 gr/dl normal tidak? Tidak. Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke Poliklinik untuk diberikan transfusi darah dan pemasangan desferal 1x1gr selama 5 hari. Dengan indikasi. 2. dilakukan pada klien dengan thalasemia yang mendapat transfusi darah rutin (berulang). diet tinggi kalsium rendah Fe. Fe • 1000 mg/dl. hipersensitivitas. digunakan untuk mencegah penimbunan zat besi. Kenapa diet tinggi Ca rendah Fe? Klien telah mengalami pengeroposan tulang sehingga diberi Ca tinggi. Adanya pembesaran limpa 2 cm dari normal dan hepar 3 cm dari normal yang mengakibatkan perut terlihat buncit. hidung pesek tanpa pangkal hidung. Meskipun berusia 5 tahun TB 100 cm BB 18 kg. seharusnya Hb anak 11-16 gr/dl. sangat penting untuk berbagai fungsi tubuh : pembentukan sel darah merah.4-0. jarak kedua mata melebar. Face colley : sumsum tulang di wajah lebih besar sehingga dahi melebar. 88x/mnt. R: 28x/mnt N . Step II & III 1. Desferal dipasang melalui jarum halus. bentuk muka mongoloid. memperbaiki sintesis DNA. 3 . mudah lelah ketika beraktivitas. Desferal : obat penginhalasi zat besi.

8. kadar Hb yang turun membuat pengikatan O2 menurun sehingga tubuh berusaha mendapatkan O2 lebih dengan meningkatkan RR. digunakan untuk mencegah penimbunan zat besi. pertumbuhan & perkembangan. 12. Guna vitamin C? Mencegah maturasi eritrosit.sendangkan Fe sudah banyak akibat transfusi. memberikan gejala klinis yang jelas. Etiologi kulit bersisik kehitaman? Adanya hiperpigmentasi. 7. Darah yang lebih cair dan kapiler yang berdilatasi menurunkan pompa jantung sehingga TD menurun. beratp sirkulasiperitropoetinpperombakan Fepbilirubinp kulit Penimbunan Fe di kulit (pigmentasi hitam kecoklatan/keabuan). Diagnosa medis? Thalasemia mayor (homozigot resesif). 9. hipoksia kuning. 5. 4 . Mengapa mudah lelah saat beraktivitas? Tubuh kekurangan suplai O2 untuk proses metabolisme. mencegah pengeroposan tulang. Mengapa terjadi pembesaran limpa 2 cm dan hepar 3 cm? 4. Normalnya? Untuk anak usia 5 tahun BB : 20 kg. Guna asam folat? 13. 2. jadi diberi diet rendah Fe. Apakah BB kurang? Iya. Efek sampingnya Fe tertimbun di jaringan kulit dan organ. Penumpukan Fe akan menggangu fungsi organ. apabila keadaan drop klien mendapatkan perawatan di rumah sakit. 3. 6. Desferal : obat penginhalasi zat besi. Tujuan transfusi dan desferal? Transfusi darah : memberikan darah dari orang lain guna meningkatkan Hb. mencegah hepatosplenomegali. Mengapa TD rendah RR tinggi? Imatur eritrosit menyebabkan kandungan Hb berkurang (penurunan hematokrit) sehingga darah menjadi lebih cair (kandungan darah kurang) membuat kapiler darah berdilatasi dengan memperbesar pori-porinya agar dapat melakukan penyerapan yang maksimal. Apa saja pemeriksaan diagnostik? 10. Apakah ke poliklinik 3 minggu sekali belum cukup hingga klien dirawat di rumah sakit untuk kesekian kalinya? 3 minggu sekali untuk transfusi. mencegah infeksi. penyakit kelainan herediter berupa defisiensi salah satu rantai globin pada hemoglobin sehingga menyebabkan eritrosit imatur dan menimbulkan anemia karena memiliki dua gen cacat. Kenapa wajah tampak face colley? Produksi berlebih pada tulang pipih di wajah untuk eritopoiesis. 11.

SI. suportif : transfusi darah. makanan banyak zat besi. oHb F. gizi buruk. FBC (perhitungan sel darah merah. penumpukan Fe tertimbun pada limpa dan hepar menyababkan pembengkakan. vitamin C 100-250 mg/hari. Step 4/Main Map Konsep [definisi.14. manifestasi klinis. 17. 15. 18. oFe). aktivitas. pembentukan sel darah merah. Penatalaksanaan medis dan non medis? Medis : pemberian iron chelating agen (desferoxamine). q Hb. hematologi (pemeriksaan darah lengkap. BB kurang dari normal. lemas (metabolisme aerob) anorexia. TBC (mengetahui Fe dalam serum). etiologi. Hematokrit/Hb. Faktor risiko penyakit? 21. kebutuhan nutrisi. 19. vitamin E 200400 IU . Apakah penyakit keturunan? Iya. 16. Cara mengukur pemeriksaan fisik? Palpasi dan USG abdomen. personal hygien yang kurang. mekanisme] Komplikasi THALASEMIA ASKEP Pemeriksaan fisik & diagnostik Disferal & Transfusi Penatalaksanaan medis & nonmedis Step 5/LO 3. 19. mengurangi karsinogen. pembesaran limpa dan hepar dapat terlihat dan teraba. splenektomi & cangkok sumsum tulang belakang . Kenapa terjadi demam? Proses perlawanan terhadap benda asing yang masuk (transfusi darah). taraf ekonomi rendah. transfusi darah berulang menyebabkan penimbunan Fe dalam organ tubuh sehingga harus diet rendah Fe. demam. 12. Efek samping farmako? Desferal menyebabkan kehilangan penglihatan dan pendengaran. asam folat 2-5 mg/hari. genetik bila kedua orangtuanya heterozigot (carier). memperbaiki sintesis DNA. Hubungan transfusi dengan diet rendah Fe? 20. 20. Genetik. Manifestasi penyakit ini? Pucat (Hbq). 9. obilirubin. 5 . 50% anaknya menjadi penderita thalasemia.

hal ini disebut thalassemia alfa. Seseorang yang mewarisi gen talasemia dari salah satu orangtua dan gen normal dari orangtua yang lain adalah seorang pembawa (carriers). Jika masalah ada pada alfa globin dari hemoglobin. Seorang pembawa sering tidak punya tanda keluhan selain dari anemia ringan. Orang dengan talasemia memiliki hemoglobin yang kurang dan SDM yang lebih sedikit dari orang normal. tetapi mereka dapat menurunkan varian gen ini kepada anak-anak mereka. Hemoglobin terdiri dari dua jenis rantai protein rantai alfa globin dan rantai beta globin. Bentuk berat dari Beta thalassemia sering disebut anemia Cooley¶S. Talasemia adalah penyakit herediter yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya. kedua bentuk alfa dan beta mempunyai bentuk dari ringan atau berat. Hemoglobin adalah protein sel darah merah (SDM) yang membawa oksigen. sedangkan secara klinis dibedakan atas thalasemia mayor dan minor. Thalassemia alfa 6 . C. ETIOLOGI Talasemia diakibatkan adanya variasi atau hilangnya gen ditubuh yang membuat hemoglobin. Ada banyak kombinasi genetik yang mungkin menyebabkan berbagai variasi dari talasemia. Jika masalah ada pada beta globin hal ini disebut thalassemia beta.2 PENJELASAN KASUS A. DEFINISI Talasemia adalah sekelompok heterogen gangguan genetic pada sintesis Hb yang ditandai dengan tidak ada atau berkurangnya sintesis rantai globin. A. . Penderita dengan keadaan talasemia sedang sampai berat menerima variasi gen ini dari kedua orang tuannya. B.3. KLASIFIKASI Secara molekuler thalassemia dibedakan atas thalasemia alfa dan beta.yang akan menghasilkan suatu keadaan anemia ringan sampai berat.

.Orang dengan hanya satu gen mempengaruhi disebut silent carriers dan tidak punya tanda penyakit. seseorang akan menjadi carrier dan menderita anemia ringan. 7 . Rantai Hemoglobin B. atau anemia Cooley¶s).Empat gen dilibatkan di dalam membuat globin alfa yang merupakan bagian dari hemoglobin. bayi bisa mempunyai suatu bentuk alfa thalassemia atau bisa sehat. Pada umumnya mati sebelum atau tidak lama sesudah kelahiran. Dua dari masing-masing orangtua. akan menderita anemia ringan dan kemungkinan menjadi carrier .Bayi dengan empat gen dipengaruhi disebut thalassemia alfa mayor atau hydrops fetalis.Thalassemia alfa terjadi dimana satu atau lebih varian gen ini hilang. Jika salah satu gen dipengaruhi. . seseorang akan menderita anemia sedang (thalassemia beta intermedia atau anemia Cooley¶s yang ringan) atau anemia yang berat ( beta thalassemia utama. Thalassemia Beta Melibatkan dua gen didalam membuat beta globin yang merupakan bagian dari hemoglobin. Jika kedua gen dipengaruhi. Kondisi ini disebut thallasemia trait/beta thalassemia minor. masing-masing satu dari setiap orangtua. Beta thalassemia terjadi ketika satu atau kedua gen mengalami variasi.Orang dengan dua gen mempengaruhi disebut thalassemia trait atau thalassemia alfa .Orang dengan tiga gen yang yang dipengaruhi akan menderita anemia sedang sampai anemia berat atau disebut penyakit hemoglobin H. . .Jika kedua orang menderita alfa thalassemia trait ( carriers) memiliki seorang anak. Gambar 3.

Jika dua orang tua dengan beta thalassemia trait (carriers) mempunyai seorang bayi. atau beta thalassemia mayor jarang terjadi. 8 . Bayi bisa menerima dua gen thalassemia ( satu dari masing-masing orangtua) dan menderita penyakit bentuk sedang sampai berat (25 persen). tetapi mungkin kebanyakan dari mereka tidak terdiagnosis . Bayi bisa menerima dua gen normal ( satu dari masing-masing orangtua) dan mempunyai darah normal ( 25 %). Suatu survei tahun 1993 ditemukan 518 pasien anemia Cooley¶s di Amerika Serikat. salah satu dari tiga hal dapat terjadi: .Anemia Cooley¶s. Bayi bisa menerima satu gen normal dan satu varian gen dari orangtua yang thalassemia trait ( 50 persen). Kebanyakan dari mereka mempunyai bentuk berat dari penyakit.

maka seseorang dapat menderita thalasemia dengan manifestasi klinis sedang hingga berat. FAKTOR RESIKO Pada penderita thalasemia terjadi perubahan atau mutasi gen. rantai-d (d-thalassemia). Bila gen penyebab thalasemia berasal dari kedua orangtua-nya (ayah dan ibu). Manifestasi yang dirasakan pasien adalah cepat capai. Penelitian biomolekuler menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. tersusun dari 2 rantai-a dan 2 rantai-b = a2b2). MEKANISME Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. terlebih bila naik tangga atau harus berjalan cepat. 9 . Molekul globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai lain yang menentukan jenis Hb. Pada thalassemia-b. E. Thalasemia memang diturunkan dari orangtua ke anaknya. rantai-b (b-thalassemia). Hb F(< 2% = a2g2) dan HbA2 (< 3% = a2d2). rantai-g (g-thalassemia). Sedangkan sekunder ialah krena defisiensi asam folat. Skema Penurunan Gen Thalassemia Menurut Hukum Mendel. kelebihan rantai-a akan berikatan dengan rantai-g yang secara kompensatoir Hb F meningkat. Akibatnya kualitas sel darah merah tidak baik dan tidak dapat bertahan hidup lama. apalagi berlari. dan destruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa dan hati. sisanya dalam jumlah besar diendapkan pada membran eritrosit sebagai Heinz bodies dengan akibat eritrosit mudah rusak (ineffective erythropoesis). bertambahnya volume palsma intravaskular yang mengakibatkan hemodilusi. Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb. maupun kombinasi kelainan rantaid dan rantai-b (bd-thalassemia). yaitu Hb A (merupakan > 96% dari Hb total. yaitu pembawa kode genetik untuk pembuatan hemoglobin. tidak bisa bertahan sepanjang hidup sel darah merah normal. D.Gambar 4. Kelainan produksi dapat terjadi pada ranta-a (a-thalassemia). baik laki-laki maupun perempuan. Primer adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritroipoeisis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit . kekurangan produksi rantai beta menyebabkan kekurangan pembentukan a2b2 (Hb A).

maka umumnya anak tersebut hanya menderita thalasemia dengan manifestasi klinis yang ringan. 25% penderita thalasemia yang menderita anemia berat. Namun bila gen penyebab thalasemia hanya diturunkan dari salah satu orangtua.Tabel Perkawinan antara pasutri dengan sama-sama membawa sifat resesif: Hb Hb HbS HbHb HbHbS HbS HbHbS HbSHbS Pada perkawinan antara sesama pembawa sifat thalasemia menghasilkan keturunan 25% normal. Walaupun tanpa gejala. 50% pembawa sifat. Orang dengan gen pembawa thalasemia namun tanpa gejala ini disebut pembawa sifat atau karier (carrier) thalasemia. bahkan kadang tidak ada gejala klinis yang timbul. karier thalasemia tetap akan menurunkan gen pembawa sifat thalasemia ini pada keturunannya. Tabel perkawinan antara seseorang yang normal dengan pembawa sifat thalasemia Hb Hb Hb HbHb HbHb HbS HbHbS HbHbS Pada perkawinan antara penderita thalasemia pembawa sifat dan orang normal menghasilkan keturunan 50% normal dan 50% pembawa sifat Tabel Perkawinan antara penderita thalasemia dan orang normal HbS Hb Hb HbHbS HbHbS HbS HbHbS HbHbS 10 .

Umumnya thalasemia berat didiagnosis sejak masa balita.Pada perkawinan antara pasutri yang pasangannya menderita thalasemia dengan pasangan yang normal menghasilkan 100% keturunan dengan pembawa sifat thalasemia Tabel Perkawinan antara Penderita thalasemia dengan sesame penderita thalasemia HbS HbS HbS HbSHbS HbSHbS HbS HbSHbS HbSHbS Pada perkawinan thalasemia menghasilkan 100% keturunan yang thalasemia yang memiliki derajat anemia berat Tabel perkawinan antara pembawa sifat thalasemia dan penderita thalasemia HbS Hb HbS HbHbS HbSHbS HbS HbHbS HbSHbS Pada perkawinan antara thalasemia dan pembawa sifat thalasemia menghasilkan keturunan yang 50% pembawa sifat thalasemia dan 50% penderita thalasemia.Tampak pucat dan lemah karena kebutuhan jaringan akan oksigen tidak terpenuhi yang disebabkan hemoglobin pada thalasemia (HbF) memiliki afinitas tinggi terhadap oksigen. 11 . MANIFESTASI KLINIS a. Pada karier thalasemia. warna urine yang lebih gelap atau gangguan pertumbuhan. kulit yang kekuningan (jaundice). bahkan tanpa gejala. perut yang membuncit karena adanya pembesaran hati dan limpa. Bahkan bayi yang lahir dengan thalasemia alpha mayor bisa meninggal tidak lama setelah dilahirkan. F. Namun pada thalasemia berat kita dapat menemukan rasa lelah dan letih. ThalassemiaMayor .

korteks tipis.rata menurun Hemoglobin eritrosit rata-rata menurun HDL akan menyatakan mikrositosis. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK y y y y y y y y y y Kadar besi dalam serum meninggi penurunan hematrokit Jumlah leukosit normal atau meningkat Kadar bilirubin dalam serum meningkat Pememdekan umur eritrosit Peningkatan hemoglobin F dan A2 volum eritrosit rata-rata menurun Konsentrasi hemoglobin rata. KOMPLIKASI Akibat anemia yang berat dan lama. dan trabekula kasar. hanya sebagai carrier dan hanya menunjukkan gejala-gejala yang ringan. Transfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi.Facies thalasemia yang disebabkan pembesaran tulang karena hiperplasia sumsum hebat . 12 . gagal jatung. sel target (pembesaran sel darah merah nonspesifik) y Penghitungan retikulosit akan menurun H.. Selain itu juga menyebabkan diabetes. dan perikarditis. dan kelebihan beban besi.Pemeriksaan radiologis tulang memperlihatkan medula yang lebar. anisitosis ( ukuran yang tidak sama). hemopoesis ekstramedular. Tulang tengkorak memperlihatkan diploe dan pada anak besar kadang-kandang terlihat brush appereance. poikilositosis (bentuk yuang beragam). hipoklromia.Hepatosplenomegali yang disebakan oleh penghancuran sel darah merah berlebihan.Hemosiderosis yang terjadi pada kelenjar endokrin menyebabkan keterlambatan menarse dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder. . sirosis hati. aritmia jantung. G. Thalassemia Minor Penderita yang menderita thalasemia minor. sering terjadi gagal jantung. b. .

Hal ini menyebabkan tulang lebih luas daripada biasanya. Tulang juga dapat menjadi rapuh dan mudah patah. Mereka juga mungkin memiliki masalah kesehatan (komplikasi) lainnya. 3. limpa. mungkin juga terjadi penundaan pubertas pada anak-anak ini 4. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hematokromatosis). kandungan zat besi meningkat di dalam darah . kandungan zat besi meningkat di dalam darah. Hal ini dapat merusak organ dan jaringan. Fraktur patologi Masalah tulang. Anak dengan thalassemia berat umumnya jarang mencapai tinggi orang dewasa normal. Hal ini terjadi karena tubuh tidak cukup membuat sel-sel darah merah dan hemoglobin.sehingga ditimbun di dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar. jantung dan lain-lain. Disfungsi organ a) Jantung dan Liver Disease Transfusi darah adalah perawatan standar untuk penderita thalassemia. Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung. sedangsampai berat . Sebagai hasilnya. Penyakit jantung yang disebabkan oleh zat besi yang berlebihan adalah penyebab utama kematian pada orang penderita thalassemia. Sehingga menyebabkan hati membesar. Tanda dan gejala dari penyakit thalassemia disebabkan oleh kekurangan oksigen di dalam aliran darah. Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan saja. Orang dengan beta talasemia intermedia dapat mengalami anemia ringan . 2. Keparahan gejala tergantung pada keparahan dari gangguan yang terjadi. Gangguan tumbuh kembang Anemia bisa menyebabkan pertumbuhan anak berjalan lambat. Gangguan pembesaran hati disebabkan karena menumpukan Fe yang berada di hati. Hepatosplenomegaly Transfusi darah adalah perawatan standar untuk penderita thalassemia. Karena masalah endokrin. thalassemia dapat membuat sumsum tulang (materi spons dalam tulang yang membuat sel-sel darah) tidak berkembang. kulit. Penyakit jantung 13 . Sebagai hasilnya. Kadang-kadang talasemia disertai tanda hiporsplenisme seperti leukopenia dan trombositopenia. terutama jantung dan hati. seperti: 1.

sehingga tulang menjadi melebar. Cacat tulang. infeksi adalah penyebab utama penyakit dan kedua paling umum penyebab kematian. mungkin organ ini harus diangkat. khususnya pada wajah dan tengkorak. Ini adalah suatu kondisi di mana tulang menjadi sangat lemah. I. meningkatkan peluang patah tulang. menyebabkan organ ini membesar. PENATALAKSANAAN 1. aritmis denyut jantung. dan mengurangi usia sel-sel darah merah yang ditransfusi. Orang dengan thalassemia mempunyai risiko tertular penyakit infeksi yang ditularkan melalui transfusi darah. di mana virus tersebut dapat merusak hati. d) Osteoporosis Banyak penderita thalassemia memiliki tulang yang bermasalah. karena mereka tidak lagi memiliki organ yang memerangi infeksi. Jika limpa tumbuh terlalu besar. dan terlebih lagi serangan jantung. b) Limpa Limpa bekerja untuk melindungi tubuh terhadap infeksi dan menyaring bahan yang tidak diperlukan. Hal ini menimbulkan abnormalitas struktur tulang. khususnya pada tulang belakang.termasuk gagal jantung. misalnya hepatitis. Ekspansi sumsum tulang juga membuat tulang menjadi tipis dan rapuh. misalnya sel-sel darah yang rusak atau tua. rapuh dan mudah patah. Thalassemia bisa membuat sumsum tulang berekspansi. c) Infeksi Di antara orang-orang penderita thalassemia. Sel darah merah pada penderita Thalassemia yang lebih cepat pecah daripada sel darah merah normal akan membuat limpa bekerja lebih keras dibandingkan normal. termasuk osteoporosis. Orang-orang yang limpanya telah diangkat berada pada risiko yang lebih tinggi. Patah tulang belakang membuahkan kompresi tulang belakang. Splenomegaly bisa membuat anemia kian memburuk. Medikamentosa 14 .

Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell). radiologi. 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl. Desferoxamine. rujukan spesialisasi lainnya dll) Tumbuh kembang. Suportif Transfusi darah : Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9. d. Farmako dan Non Farmakologi Transfusi darah berulang dapat mengakibatkan penimbunan zat besi pada organ-organ tubuh yang penting (jantung.a. otak) dan dapat mengganggu 15 . Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 Q g/l atau saturasi transferin lebih 50%. dengan indikasi : a. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat. Hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun 3. dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah. kardiologi. Gizi. atau sekitar 10-20 kali transfusi darah. Limpa yang terlalu besar. menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya rupture b. untuk 2. endokrinologi.5 g/dl. Vitamin C 100-250 mg/hari selama meningkatkan efek kelasi besi. menurunkan tingkat akumulasi besi. Bedah Splenektomi. c. sehingga membatasi gerak penderita. b. Lain-lain (rujukan subspesialis. Gigi 5. Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah. dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. pemberian kelasi besi. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat. 4. hati.

Pengkajian Biodata Nama Umur Jenis Kelamin Alamat : Anton : 5 tahun : Laki-laki :- Keluhan Utama Riwayat Kesehatan Sekarang : Lemas :P:Q:R:S:T:- Riwayat Kesehatan Masa Lalu : Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke poliklinik untuk diberikan transfusi darah dan pemasangan desferal. Untuk pencegahan penimbunan zat besi tersebut dapat digunakan dengan memberikan desferoxamine (Desferal) melalui alat pompa (syringe drive) selama 10 sampai 15 jam. 5 hari berturut-turut dalam seminggu sehingga zat besi dapat dikeluarkan dari jaringan tubuh. Penderita yang menjalani transfusi juga harus menghindari tambahan zat besi dan obat-obat yang bersifat oksidatif (misalnya sulfonamide) untuk mencegah penimbunan zat besi yang lebih parah.fungsi organ-organ tersebut. ASUHAN KEPERAWATAN A. J. Teh dan kopi pun dapat digunakan sebagai pengikat zat besi dalam tubuh. PATOFISIOLOGI K. Riwayat Kesehatan Keluarga Riwayat Alergi Riwayat Pengobatan Lalu Riwayat Psikososial ::::- 16 . Ferriprox juga digunakan untuk pencegahan kardiomegali.

Tujuan Intervensi Rasional Tupen : dalam Mandiri waktu 2x24 jam. y Kaji riwayat nafsu makan nutrisi. dan gejala  Tidak lain yang mengalami brhubungan. wajah pucat. 17 . face colley. menduga kemungkinan intervensi. normal. Perkusi Auskultasi ::- C. y Gejala GI dapat menimbulkan efek anemia pada (hipoksia) organ. y Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekeurangan konsumsi makanan. kulit bersisik kehitaman dan perut buncit. Penatalaksanaan Transfusi darah 10-20 cc/kgBB Pemasangan desferal 1 x 1 gr selama 5 hari Asam folat 1 x 1 tab Vit. flatus. lelah. C 1 x 1 500 gr Diet tinggi kalsium rendah Fe Diagnosa keperawatan 1. Palpasi : Pembesaran limpa 2 cm dan hepar 3 cm. Pemeriksaan Fisik Antropoemetri : TB = 100 cm BB = 18 kg TTV : TD = 80/50 mmHg R = 28x/menit S = 380 C InspeksI N = 88x/menit : Lemas. atau berat badan stabil y Observasi dan dengan nilai catat kejadian laboratorium mual/muntah. perut buncit. y Mengidentifikasi definisi.  Menunjukkan y Observasi dan peningkatan catat masukan berat badan makanan pasien.B. Intake nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan penurunan kerja saluran cerna. termasuk klien meningkat makanan yang Tupan : tidak disukai . Pemeriksaan Laboratorium Hb : 5 gr/dl (N = 11-16 gr/dl) D.

padas atau terlalu asam sesuai indikasi. y Meningkatkan efektivitas program pengobatan. albumin. y Mengawasi penurunan berat badan atau efektivitas intervensi nutrisi. y Untuk memenuhi kebutuhan nutrisi klien. Intoleransi Tupen : dalam Mandiri 18 . termasuk diet sumber nutrisi tang dibutuhkan. asam folat. 2. mis. besi serum. rendah serat. y Berikan obat sesuai indikasi misalnya: Suplemen Asam folat. menghindari makanan panas. y Kebutuhan penggantian tergantung pada tipe anemia pada tipe anemia dan/atau adanya pemasukan oral yang buruk dan defisiensi yang dibutuhkan. dan untuk mencegah penumpukan Fe berlebih di dalam tubuh akibat transfusi darah. y Sajikan makanan dalam tampilan menarik dan dalam keadaan hangat. y Bila ada lesi oral. transferin. y Berikan makan sedikit dan frekuensi sering dan/atau makan diantara waktu makan. asam askorbat. y Berikan diet halus. elektrolit serum.tanda malnutrisi.BUN. y Untuk meningkatkan nafsu makan klien. dan diet tinggi kalsium dan rendah Fe. y Timbang berat badan klien. untuk pertumbuhan tulang. y Makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan peamasukan juga mencegah distensi gaster. protein. Kolaborsi y Berikan diet TKTP. Hb/Ht. B12.. y Pantau pem lab. nyeri dapat membatasi tipe makanan yang dapat ditoleransi pasien.

peningkatan pernapasan. suplai O2 ke ringan kelemahan otot. y Mempertahankan tingkat energi dan meningkatkan regangan pada sistem jantung dan pernapasan. y Berikan lingkungan tenang. y Manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah oksigen adekuat ke jaringan. y Meningkatkan istirahat untuk menurunkan keburuhan oksigen tubuh dan menurunkan regangan jantung dan paru. panyimpangan energi dan mencegah kelemahan. y Prioritaskan jadwal asuhan untuk meningkatkan istirahat. jaringan. y Menunjukkan perubahan neurologi karena defisiensi vitamin B12 mempengaruhi keamanan pasien/resiko cedera.aktivitas waktu 2x24 jam. selama dan  Menunjukkan sesudah aktivitas. y Gunakan teknik y Mendorong pasien penghematan melakukan banyak energi mis. Pantau dan batasi pengunjung dan gangguan berulang tindakan yang tidak direncanakan.. 19 . Pilih periode istirahat denag periode altivitas. denyut dan TD masih jantung/TD. toleransi pernapasan. aktivitas. Pertahankan tirah baring bila diindikasikan.) pasien. y Kaji kehilangan berhubungan klien dapat atau gangguan dengan melakukan keseimbangan menurunnya aktivitas yang gaya jalan. y Anjurkan pasien y Regangan/stres y Hipotensi postural atau hipoksia serebral dapat menyebabkan pusing. tanda Catat respon fisiologis terhadap tingkat intoleransi. nadi. dan peningkatan resiko cedera. aktivitas (mis misal nadi. Tupan :  Melaporkan peningkatan y Awasi TD. pusing. dalam rentang disritmia. berdenyut. mandi dengan membatasi dengan duduk. y Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing. normal dsb.

 Mengidentifi kasi faktor risiko/ perilaku individu untuk mencegah cedera dermal. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi ditandai dengan kulit bersisik dan kehitaman. Sabun dapat mengeringkan kulit secara berlebihan dan meningkatkan iritasi. y Ajarkan terkontaminasi permukaan kulit memberikan media kering dan bersih.3. dan perubahan pada imobilisasi. pendek. mencegah latihan rentang statis. y Area lembab. napas n. kelemahan. y Ubah posisi secara y Meningkatkan sirkulasi ke semua area kulit periodik dan pijat membatasi iaskemia permukaan tulang jaringan/mempengaruhi bila pasien tidak hipoksia jaringan. Tupen : dalam waktu 3x24 jam. dan bantal sesuai indikasi. y Berikan asupan y Vitamin C dan Vitamin E mengandung vitamin C dan 20 . gangguan dapat menjadi rapuh dan warna. nyeri dekompensasi/kegagala dada. kasur permukaan kulit. Mandiri kulit y Kaji integritas y Kondisi dipengaruhi oleh kulit. untuk kardiopulmonal menghentikan berlebihan/stres dapat aktivitas bila menimbulkan palpitasi. pelindung tumit/siku. nutrisi. bergerak atau di tempat tidur. atau pusing terjadi. tekanan terhadap karanjang. patogenik. cenderung untuk infeksi dan rusak. catat sirkulasi. kondisi kulit klien lebih lembab Tupan :  Mempertahan kan integritas kulit. Jaringan turgor. tekanan udara/air. yang sangat baik untuk Batasi pengguanan pertumbuhan organisme sabun. eritema. y Bantu untuk y Meningkatkan sirkulasi jaringan. Kolaborasi y Gunakan alat y Menghindari kerusakan kulit dengan pelindung misal mencegah/menurunkan kulit domba. gerak pasif atau aktif.

Resiko Tujuan : Mandiri infeksi Mencegah y Tingkatkan cuci y Mencegah kontaminasi berhubungan terjadinya infeksi silang/kolonisasi tangan yang baik dengan bekterial. Gangguan body image berhubungan dengan deformitas tulang ditandai dengan face cooley. perawatan. resiko y Pertahankan teknik y Menurunkan kolonisasi/infeksi aseptik katat pada bakteri. prosedur/ 21 . Tupen : dalam Mandiri waktu 4x24 jam. y Agar orang tua bisa y Berikan melakukan perawatan kesempatan pada pada pasien dan orang tua untuk membuat rasa nyaman melakukam pada pasien. 5. fisiknya dengan perasaan pasien. pikiran. melakukan tindakan jika memungkinkan. berat dapat berisiko pasien. atau baik pandangannya Tupan : mengenai diri  Kepercayaan sendiri. terapeutik dengan  Hubungan izin pasien. dan orang terdekat lainnya. Catatan: oleh pemberi penurunan pasien dengan anemia perawatan dan sistem imun.vitamin E antioksidan menjaga memperbaiki kulit untuk dan jaringan 4. sosial klien y Persiapkan orang y Agar keluarga dan dengan orang terdekat tidak terdekat pasien lingkungan terkejut dengan dalam menghadapi sekitarnya perubahan yang dialami berbagai membaik pasien. pasien tidak y Dorong kunjungan y Agar merasa terpuruk dengan dari teman sebaya keadaannya. perubahan fisik dan emosional. diri klien y Berikan sentuhan y Membuat rasa aman meningkat pada klien. klien dapat y Dorong anak untuk y Agar kedekatan antara melakukan pasien dan perawat bisa mengungkapkan mekanisme lebih terjalin sehingga perasaannya. koping terhadap memudahkan perawat terutama tentang perubahan untuk menganalisis perasaannya. y Berikan informasi y Mempersiapkan kondisi pasien ubtuk dilakukan sebelum tindakan. akibat flora normal kulit.

Pneumonia. Hal ini dilakukan untuk melihat nilai hemoglobinnya sekaligus profil sel darah merah pada tubuh.perawatan luka. pernapasan untuk mempermudah pengeluaran dan mencegah statis cairan tubuh ( misal pernapasan dan ginjal). y Berikan perawatan y Menurunkan kulit. dan sekresi untuk mencegah napas dalam. cermat. 22 . L. paru dan membantu latihan batu. Kolaborasi y Berikan antiseptik topikal : antibiotik sistemik. y Mungkin digunakan secara propilaktik untuk menurunkan kolonisasi atau untuk pengobatan proses infeksi lokal. perianal dan kerusakankulit/jaringan oral dengan dan infeksi. y Tingkatkan y Membantu dalam masukan cairan pengenceran sekret adekuat. PENDIDIKAN KESEHATAN 1) Untuk mencegah thalassemia. demam. bisa dilakukan dengan cara tes darah pada pasangan yang akan menikah. y Dorong perubahan y Meningkatkan posisi/ambulasi ventilasisemua segmen yang sering. Catat y Adanya proses adanya mengigil inflamasi /infeksi dan takikardia membutuhkan dengan atau tanpa evaluasi/pengobatan. 2) Bagi keluarga dengan riwayat thalasemia diharapkan untuk mendapatkan penyuluhan genetik untuk menentukan risiko memiliki anak dengan thalassemia. y Pantau suhu.