ANEMIA HEMOLITIK

PENGANTAR A. Definisi Anemia yang disebabkan oleh peningkatan kecepatan destruksi eritrosit. B. Etiologi 1. Defek eritrosit intristik : defek membran, kelainan metabolisme eritrosit, kelainan sintesis hemoglobin herediter. 2. Perubahan lingkungan : transfusi darah tidak sesuai sistem ABO, obat (contoh : metildopa), infeksi (contoh : malaria), sekunder (contoh : penyakit hati dan ginjal). A. Patogenesis Etiologi menyebabkan hiperplasia eritropoiesis dan pelebaran anatomik sumsum tulang menyebabkan meningkatnya destruksi eritrosit beberapa kali lipat sebelum pasien menjadi anemia. Saking cepatnya destruksi tersebut, maka hemolisis pun tidak hanya terjadi pada ekstravaskular. Hemolisis intravaskular pun turut terjadi, dimana sel darah merah lisi di pembuluh darah dan melepaskan hemoglobin yang kemudian akan diubah menjadi methemalbumin. Di sini terjadilah, hemoglobinemia. Lalu, hemoglobin bebas yang berlebih akan difiltrasi oleh glomerulus. Jika kecepatan hemolisis mensaturasi kapasitas reabsorpsi tubulus ginjal, hemoglobin bebas memasuki urine. Hal ini menyebabkan hemoglobinuria dan hemosiderinuria (protein cadangan besi dalam sedimen besi). Kecepatan destruksi eritrosit juga menyebabkan splenomegali karena limpa yang bekerja dengan keras untuk melakukan destruksi tersebut. B. Gambaran klinis 1. Kepucatan membran mukosa. 2. Ikterus ringan yang berfluktuasi 3. Splenomegali 4. Urine gelap (karena urobilinogen berlebihan) A. Pemeriksaan Laboratorium 1. Gambaran peningkatan pemecahan : • Bilirubin serum meningkat, tidak terkonjugasi dan terikat pada albumin. • Urobilinogen urin meningkat • Sterkobilinogen feses meningkat • Haptoglobin serum tidak ada (karena haptoglobin menjadi jenuh oleh hemoglobin dan kompleks ini dikeluarkan oleh sel RE). 1. Gambaran peningkatan produksi eritrosit : • Retikulositosis • Hiperplasia eritroid sumsum tulang 1. Eritrosit yang rusak : • Morfologi : mikroferosit, eliptosit, fragmentosit. • Fragilitas osmotik, autohemolisis • Ketahanan eritrosit memendek (ditunjukkan dari pelabelan 51Cr disertai pemeriksaan lokasi destruksi) 1. Gambaran hemolisis intravaskular : • Hemoglobinemia dan hemoglobinuria. • Hemosiderinuria • Methemalbuminemia A. Klasifikasi Berdasarkan penyebab :

• Splenomegali • Batu empedu 1. Patogenesis HS biasanya disebabkan oleh defek protein yang terlibat dalam interaksi vertikal antara rangka membran dan lapisan lemak dua lapis eritrosit. Anemia hemolitik didapat • Anemia hemolitik autoimun ○ Anemia hemolitik autoimun tipe hangat ○ Anemia hemolitik autoimun tipe dingin • Sindrom fragmentasi eritrosit • Infeksi • Agen kimia dan fisika • Anemia hemolitik sekunder • Hemoglubinuria nokturnal paroksismal (PNH) ANEMIA HEMOLITIK HEREDITER (DEFEK MEMBRAN) A. 2. 3.1. Anemia hemolitik herediter • Defek membran ○ Sferositosis herediter ○ Eliptositosis herediter ○ Ovalositosis Asia Tenggara • Kelainan metabolisme eritrosit ○ Defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G6PD) ○ Defisiensi glutation dan sindrom lain ○ Defek jalur glikolitik (Embden-Meyerhof) ○ Defisiensi piruvat kinase 1. sehingga sferosit mati secara prematur. Eritrosit pun semakin sferis (kehilangan luas permukaan relatif terhadap volume) selama bersirkulasi melalui limpa dan sistem RE lainnya. Definisi Anemia hemolitik herediter yang paling sering terjadi pada orang Eropa Utara dan diturunkan secara dominan autosomal. . 1. Hilangnya membran dapat terjadi akibat terlepasnya bagian-bagian lemak dua lapis yang tidak ditunjang oleh rangka. Epidemiologi Dapat terjadi pada usia berapa pun. • Autohemolisis meningkat dan terkoreksi dengan glukosa pada eritrosit yang diinkubasi 48 jam dengan atau tanpa glukosa. • Sediaan apus darah memperlihatkan adanya mikroferosit yang terwarna padat dengan diameter lebih kecil dibandingkan eritrosit normal. Pengobatan • Splenektomi. Akhirnya. Diagnosis • Ada peningkatan fragilitas osmotik pada inkubasi 24 jam dengan suhu 37°C. dengan indikasi anemia atau batu empedu. Tujuannya meningkatkan kadar hemoglobin menjadi normal. Gambaran klinis • Ikterus (kadar bilirubin yang tinggi) biasanya berfluktuasi. Temuan hematologik • Retikulosit biasanya 5-20%. sferosit tidak mampu melewati mikrosirkulasi limpa. Sferositosis Herediter 1. 1. walaupun mikrofesrosit yang terbentuk di sistem RE sisanya akan tetap ada. 4.

Ovalositosis Asia Tenggara 1. mengenai pria. A. • Ikterus neonatorum 1. Ini adalah satu-satunya sumber NADPH dalam eritrosit dan NADPH diperlukan untuk produksi glutation tereduksi sehngga defisiensi enzim ini menyebabkan eritrosit rentan terhadap stres oksidasi. 1. Eliptosis Herediter 1. Definisi Anemia yang disebabkan kegagalan heterodinner spektrin untuk bergabung dengan dirinya menjadi heterotetramer. disertai dengan hemoglobinuria. 2. Laut Tengah. Timur Tengah. Epidemiologi Ras utama yang terkena adalah di Afrika Barat. Defisiensi Glutation dan Sindrom Lain . Patogenesis G6PD berfungsi mereduksi nikotinamida adenin dinukleotida (NADPH) sambil mengoksidasi glukosa-6-fosfat. 3. Pengobatan • Menghentikan pemakaian obat pencetus • Mengobati infeksi yang mendasari • Mempertahankan keluaran urine yang tinggi • Melakukan transfusi darah bila perlu pada anemia berat A. Filipina. dan dibawa oleh wanita yang memperlihatkan kadar G6PD eritrosit sekitar separuh dari nilai normal. Gambaran klinis dan temuan hematologik Mirip dengan sferositosis herediter. dan Indonesia. 4.A. Gambaran klinis Asimtomatik. 3. kecuali pada gambaran sediaan apus darah dan gejala klinisnya lebih ringan. Diagnosis • Selama krisis. Faktor predisposisi • Obat • Kacang fava • Infeksi 1. Gambaran klinis • Hemolisis intravaskular yang cepat terjadi. ANEMIA HEMOLITIK HEREDITER (KELAINAN METABOLISME ERITROSIT) A. 2. Definisi Anemia yang disebabkan oleh defisiensi enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase dan menurun terkait seks. Defisiensi Glukosa-6-fosfat Dehidrogenase 1. dan Asia Tenggara. • Badan Heinz sendiri dapat dilihat pada preparat retikulosit. 2. Epidemiologi Malaysia. sediaan apus darah dapat memperlihatkan sel-sel yang mengerut dan berfragmentasi (bite cell dan blister cell) yang badan Heinz (hemoglobin yang teroksidasi dan terdenaturasi) telah dikeluarkan oleh limpa. Definisi Anemia yang disebabkan delesi 9 asam amino pada pertautan domain sitoplasma dan transmembran protein band 3.

atau IgA pada sel) 1. klorambusil.Defek pada jalur pentosa fosfat yang menyebabkan terjadinya sindrom yang menyerupai defisiensi G6PD. Definisi Anemia yang terjadi karena eritrosit menjadi kaku disebabkan berkurangnya pembentukan ATP. Patogenesis Eritrosit biasanya dilapisi oleh imunoglobulin (Ig). Pengobatan • Singkirkan penyebab yang mendasar (contoh : metildopa. ANEMIA HEMOLITIK DIDAPAT (ANEMIA HEMOLITIK IMUN) A. • Asam folat diberikan pada kasus yang berat • Transfusi darah pada kasus anemia berat. Diagnosis • Anemia hemolitik ekstravaskular dengan sferositosis yang menonjol dalam darah tepi. Definisi Anemia yang disebabkan oleh produksi antobodi tubuh terhadap eritrosit sendiri dimana reaksi tersebut terjadi pada suhu sekitar 37°C. Prednisolon adalah pengobatan lin pertama yang diberikan 60 mg per hari sebagai dosis awal untuk orang dewasa dan kemudian dikurangi sedikit demi sedikit. . • Splenektomi.fludarabin) • Kortikosteroid. 3. 2. Epidemiologi Dapat terjadi pada semua usia dan kedua jenis kelamin. Contoh obat. azatioprin. Defek Jalur Glikolitik (Embden-Meyerhof) Defek yang jarang ditemukan dan dapat menyebabkan anemia hemolitik non sferositik kongenital. Gambaran klinis Limpa seringkali membesar. pada pasien yang tidak berespons baik atau gagal mempertahankan kadar hemoglobin yang memuaskan dengan dosis steroid yang cukup kecil. yaitu umumnya imunoglobulin G (IgG) saja atau dengan komplemen. IgG dan komplemen. • Imunosupresi. • DAT + (akibat IgG. Bagian dari membran yang terlapis hilang sehingga sel menjadi semakin sferis secara progresif untuk mempertahankan volume yang sama dan akhirnya dihancurkan secara prematur. siklofosfamid. dan karena itu. Dapat dicoba bila cara lain gagal. 4. dan mikrofenolat mofetil. Temuan hematologik Poikilositosis dan prickle cell yang terdistorsi. Gambaran klinis • Ikterus • Batu empedu 1. C. Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Hangat 1. siklosporin. Defek Piruvat Kinase 1. terutama di limpa. Diagnosis Autohemolisis meningkat dan terkoreksi tanpa glukosa pada eritrosit yang diinkubasi 48 jam dengan atau tanpa glukosa. B. 2. diambil oleh makrofag RE yang mempunyai reseptor untuk fragmen Fe IgG. 2. 5.

Patogenesis Antibodi IgM melekat pada eritrosit. Diagnosis Serupa dengan anemia hemolitik autoimu tipe hangat. jika ada. Pengobatan • Mempertahankan pasien tetap hangat dan mengobati penyebab yang mendasari. Anemia Hemolitik Imun Yang Diinduksi Obat Obat dapat menyebabkan anemia hemolitik imun melalui 3 mekanisme berbeda : 1. ampisilin). Gambaran klinis • Ikterus ringan • Splenomegali • Akrosianosis (perubahan warna kulit menjadi keunguan) di ujung hidung. jari-jari tangan dan kaki (disebabkan oleh aglutinasi eritrosit dalam pembuluh darah kecil) 1. baik pada permukaan yang abnormal atau sebagai anemia hemolitik mikroangiopatik yang disebabkan oleh eritrosit yang melewati benang fibrin yang terdeposit dalam pembuluh darah kecil.A. Anemia hemolitik autoimun sejati (contoh : metildopa. ANEMIA HEMOLITIK DIDAPAT . 2. • Splenektomi hanya menolong pada splenomegali masif dan pemberian steroid tidak membantu. Definisi Anemia yang disebabkan oleh produksi antobodi tubuh terhadap eritrosit sendiri dimana reaksi tersebut terjadi pada suhu sekitar 4°C. ANEMIA HEMOLITIK DIDAPAT (HEMOGLOBINURIA MARS) Anemia yang disebabkan oleh kerusakan eritrosit antara tulang-tulang kecil kaki. rifampisin) 3. fludarabin) ANEMIA HEMOLITIK DIDAPAT (SINDROM FRAGMENTASI ERITROSIT) Anemia yang timbul akibat kerusakan fisik pada eritrosit. biasanya terjadi selama jalan mars atau lari dalam waktu lama. dengan suhu 4°C. 2. Anemia Hemolitik Aloimun Anemia dimana antibodi yang dihasilkan oleh satu individu bereaksi dengan eritrosit individu lain. 3. Deposisi komplemen melalui kompleks obat protein (antigen) antibodi pada permukaan eritrosit (contoh : kuinidin. telinga. kecuali sferositosis kurang jelas dan eritrosit beraglutinasi dalam suhu dingin serta DAT memperlihatkan komplemen C3d saja ada permukaan eritrosit. Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Dingin 1. 2. Antibodi IgM sangat efisien dalam memfiksasi komplemen dan dapat terjadi hemolisis intravaskular dan ekstravaskular. terutama pada sirkulasi perifer. Antibodi yang ditujukan pada kompleks membran eritrosit obat (contoh : penisilin. A. B.

salazopirin) pada dosis besar dapat menyebabkan terjadinya hemolisis intravaskular oksidatif.(INFEKSI) Infeksi dapat mencetuskan krisis hemolisis akut pada defisiensi G6PD atau menyebabkan anemia hemolitik mikroangiopatik. • Imunosuprespresi • Transplantasi sumsum tulang alogenik . 2. berupa gangguan sintesis jangkar glikosilfosfatidilinisitol (GPI) yang melekatkan beberapa protein permukaan pada membran sel. • Pemberian warfarin (antikoagulan) jangka panjang. Diagnosis Uji Ham (demonstrasi lisis eritrosit dalam serum pada pH rendah). 2. ANEMIA HEMOLITIK DIDAPAT (ANEMIA HEMOLITIK SEKUNDER) Anemia yang timbul akibat penyakit sistemik sehingga umur eritrosit memendek. Definisi Anemia yang disebabkan gangguan klonal pada sel induk sumsum tulang. ANEMIA HEMOLITIK DIDAPAT (HEMOGLOBINURIA NOKTURNAL PAROKSISMAL (PNH)) 1. Pengobatan • Terapi besi untukdefisiensi besi. ANEMIA HEMOLITIK DIDAPAT (AGEN KIMIA DAN FISIKA) Obat tertentu (contoh : dapson. Infeksi malaria Falciparum menyebabkan hemolisis intravaskular akut yang disertai gagal ginjal akut (demam Blackwater). Gambaran klinis • Hemosiderinuria • Trombosis 1.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful