Gejala ± gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat. dan hepatosplenomegali. Thalasemia beta mayor Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan. dapat dijumpai tanda ± tanda anemia ringan dan splenomegali. PENGERTIAN Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin. ETIOLOGI Faktor genetik . b.THALASEMIA A. Thalasemia alpa Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a B. Macam ± macam Thalasemia : 1.Kedua orang tua merupakan pembawa ³ciri´. wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi. kadar bilirubin sedikit meningkat. normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). Bilirubin dalam serum meningkat. Thalasemia beta Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin. Thalasemia beta meliputi: a. 2. ikterus dengan derajat yang bervariasi. Thalasemia Intermedia dan minor Pada bentuk heterozigot.

. PATOFISIOLOGI Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa dan beta polipeptide. Kelebihan fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif. atau setidaknya bone marrow ditekan dengan terapi transfusi. Konsekuensinya adanya peningkatan compensatori dalam proses pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma tetap aktif. mudah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. sel darah merah dibentuk dalam jumlah yang banyak. Polipeptid yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil.C. Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta. disimpan dalam berbagai organ (hemosiderosis). Untuk menanggulangi proses hemolitik. dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin.

Pathway Hemoglobin perinatal (HbA) rantai E thalasemia rantai F F ««« defisiensi sintesa rantai F sintesa rantai a kerusakan pembentukan hemoglobinn hemolisis anemia berat pembentukan eritrosit dan oleh sumsum tulang dan suplai dari transfusi hemolisis suplemen RBCs fe meningkat hemosiderosis Thalasemia F Menstimulasi eritropoesis Hiperplasia sumsum tulang sel darah merah rusak hemapoesis ekstramedula Perubahan skeletal hemolisis splenomegali limfadenopati Anemia hemosiderosis hemokromatosis Maturasi Seksual dan Pertumbuhan terlambat kulit kecoklatan fibrosis jantung liver kandung empedu pancreas limpa gagal jantung sirosis kolelitiasis diabetes splenomegali .

Ikterus ringan mungkin ada. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. Letargi 2. MANIFESTASI KLINIS Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. gagal (perikerditis). Tebalnya tulang kranial jantung). Gejala awal pucat mulanya tidak jelas. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik.D. koreng pada tungkai. tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme. Kelemahan 4. Pucat 3. Sesak nafas 6. tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain: 1. dan batu empedu. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. diare. yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. otot jantung (aritmia. Kadang-kadang ditemukan epistaksis. kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Secara umum. biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. Anak tidak nafsu makan. hati (sirosis). Terdapat hepatosplenomegali. Adanya penipisan korteks tulang panjang. dan pericardium . pigmentasi kulit. Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder). pancreas (diabetes). Anoreksia 5. gangguan hantaran.

Namun manfaatnya lebih rendah dari desferal dan memberikan bahaya fibrosis hati. anosositosis.7. PENATALAKSAAN 1. 4. 3. poikilositosis. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda ± tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat besarnya limpa. penipisan korteks. gone blotting dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju. hipokromia. Hasil foto rontgen meliputi perubahan pada tulang akibat hiperplasia sumsum yang berlebihan. yaitu mikrositosis. Pembesaran limpa 8. eritrosit yang immature. F.  Analisis DNA. Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan. . PEMERIKSAAN PENUNJANG  Studi hematologi : terdapat perubahan ± perubahan pada sel darah merah. penurunan hemoglobin dan hematrokrit.  Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin  Pada thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif terutama seri eritrosit. sel target. Pemberian sel darah merah sebaiknya 10 ± 20 ml/kg berat badan. Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk peroral. Menipisnya tulang kartilago E. dan trabekulasi yang lebih kasar. 2. DNA probing. Perubahan meliputi pelebaran medulla. Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada thalasemia beta mayor.

terutama yang berkaitan dengan anemia dan riwayat penyakit tersebut dalam keluarga. 2.  Genital: terasa sakit. koma hepatikum. Pengkajian Fisik  Melakukan pemeriksaan fisik. gangguan penglihatan. tegang.  Observasi gejala penyakit anemia.  Ginjal: ketidakmampuan memecah senyawa urin.G.  Kaji riwayat kesehatan. Efek dari krisis vaso-occclusive kronis adalah:  Hati: cardiomegali.  Kematangan seksual yang tertunda. murmur sistolik  Paru-paru: gangguan fungsi paru-paru. gagal ginjal. : hematuria. Krisis Vaso-Occlusive  Sakit yang dirasakan  Gejala yang berkaitan dengan ischemia dan daerah yang berhubungan. Pengkajian Umum  Pertumbuhan yang terhambat  Anemia kronik. Liver Ginjal : obstruksi jaundise. Ekstremitas: kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar. PENGKAJIAN 1. Abdomen : sakit yang sangat sehingga dapat dilakukan tindakan pembedahan Cerebrum : stroke. sirosis.  Liver: hepatomegali. Pinggang : gejalanya seperti pada penyakit paru-paru basah. . 3. mudah terinfeksi.

Resiko tinggi injuri berhubungan dengan ketidaknormalan hemoglobin. DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. Mata: ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan. Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis) 3. Tujuan: a. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal. H. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak pada fungsi keluarga. kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menyebabkan kebutaan.  Hasil yang diharapkan: Hindarkan anak dari situasi yang dapat menyebabkan kekurangan oksigen dalam otak. . I. Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cukup  Intervensi keperawatan: Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi fisik dan stres emosional Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan Jangan sampai terjadi infeksi Jauhkan dari lingkungan yang beroksigen rendah. 2. mudah terjangkit virus salmonela osteomyelitis. dehidrasi. resiko penyembuhan yang lama pada anak. dehidrasi. penurunan oksigen. penurunan kadar oksigen . INTERVENSI KEPERAWATAN 1.  Ekstremitas: perubahan tulang-tulang terutama bisa membuat bungkuk.

5) Beri informasi pada keluarga tentang tanda ± tanda dehidrasi Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan. 2) Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika ada latihan fisik atau stress dan selam krisis. pengawasan kesehatan secara berkala. c. 6) Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan. imunisasi yang rutin. Jaga agar anak tidak mengalami dehidasi  Intervensi keperawatan. 2) Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab dengan segera. termasuk vaksin pneumococal dan meningococal. 1) Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan minimum cairan anak.b. 3) Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan cairan yang spesifik.  Hasil yang diharapkan: Anak banyak minum dan jumlah cairan terpenuhi sehingga tidak terjadi dehidarsi. Bebas dari infeksi  Intervensi keperawatan 1) Tekankan pentingnya pemberian nutrisi. 4) Dorong anak untuk banyak minum Rasional: untuk mendorong complience. perlindungan dari sumber ± sumber infeksi yang diketahui. Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus. Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi. Rasional: untuk mendorong complience. Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan. infus. .

4) Beri anlgesik Rasional: agar anak merasa nyaman dan menurunkan respon cemas.  Hasil yang diharapkan: Ketika anak dioperasi tidak mengalami krisis. 8) Kolaborasi untuk pemberian oksigen Rasional: untuk menambah kadar hemoglobin. Rasional: Kecemasan dapat meningkatkan kebutuhan oksigen. . 5) Mencegah kegiatan yang tidak perlu Rasional: untuk mencegah penambahan kebutuhan oksigen. 6) Jaga bersihan jalan nafas postoperasi Rasional: untuk mencegah infeksi 7) Lakukan latihan ROM pasif Rasional: untuk memacu sirkulasi. Rasional: agar dapat cepat ditangani. Menurunnya resiko yang berhubungan dengan efek pembedahan.3) Beri terapi antibiotika Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi. 9) Obsevasi tanda ± tanda infeksi.  Hasil yang diharapkan: Anak terbebas dari infeksi.  Intervensi keperawatan 1) Jelaskan pentingnya transfusi darah Rasional: untuk meningkatkan konsentrasi Hb A 2) 3) Jaga anak agar tidak dehidrasi Bujuk anak agar tidak tegang. d.

3) Yakinkan si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid. Tujuan: a. 3. 2) Kenali macam ± macam analgetik termasuk opioid dan jadwal medikasi mungkin diperlukan. Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis vaso-occlusive)  Tujuan: Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si anak  Intervensi keperawatan: 1) Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus ± menerus meskipun tidak dibutuhkan. secara medis diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis yang tinggi. . 4) Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang sakit 5) Hindari pengompresan dengan air dingin Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi  Hasil yang diharapkan: Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si anak. resiko penyembuhan yang lama pada anak. Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima.2. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga. Rasional: untuk mencegah sakit. Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit tersebut  Intervensi keperawatan: 1) Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran ± pengukuran. Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena sugesti mereka.

 Intervensi keperawatan: 1) Mengacu pada organisasi yang terpercaya. 3) Jelaskan tanda ± tanda adanya peningkatan krisis terutama demam. Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan. 3) Selalu waspada terhadap suatu keluarga bila 2 atau lebih anggota keluarganya terjangkit penyakit ini.  Hasil yang diharapkan: Keluarga dapat mengambil manfaat dari layanan tersebut dan abnak dapat menerima perawatan dari fasilitas yang tepat. 2) Daftarkan anak pada klinik anemia Rasional: untuk mendapatkan perawatan yang tepat.  Hasil yang diharapkan: Anak dan keluarga dapat benar ± benar mengetahui tentang penyakit si anak secara etiologi dan terapi ± terapinya. 5) Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka. Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan. pucat dan gangguan pernafasan. Rasional: Untuk mendukung proses perawatan. 2) Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan kesehatan.Rasional: untuk meminimalkan komplikasi. Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat. Agar menerima dorongan yang cukup. 4) Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga mereka. b. Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik. penyakit si anak. .

Jakarta : EGC. Shannon E. Wong. Asuhan Keperawatan pada Anak. Christina Algiere Kasparisin. Edisi 1. Prinsip Keperawatan Pediatrik. Marilyn J. 2000 Sacharin. Alih Bahasa R. Donna L. Edisi 3. dkk.F. Louis : Mosby Year Book. Maulany. 1996. 2001. St. Caryn Stoer mer Hess. . Louis : Mosby Company. 1996. Clinical Manual Pediatric Nursing. Perry. Rossa M. Jakarta. Edisi 1.DAFTAR PUSTAKA Arif Mansjoer. Wong. Fourth edition. Hockenberry. Rita Yuliani. Kapita Selekta Kedokteran. St. Jakarta : Media Aesculapius. Suriadi. Maternal Child Nursing Care. Donna L. 2002.

Riwayat penyakit dahulu 3. Tanda ± tanda Vital Tekanan darah Nadi Suhu Pernafasan Perubahan BB Perubahan TB : : : : : : . Penampilan umum Pucat Tanda nyeri Bentuk tubuh abnormal Dehidrasi 4. Keluhan utama : b. 2.CHEKLIST PENGKAJIAN SISTEM HEMATOLOGI PADA KLIEN DENGAN THALASEMIA A. Riwayat penyakit 1. 3. Data umum 1. Riwayat Penyakit sekarang a. 4. 5. Nama Umur : : : : : Jenis kelamin Latar belakang suku Latar belakang budaya B. Alasan masuk RS : 2.

Rambut Tekstur Pertumbuhan 4.C. Gangguan Mual Muntah . Kuku Cembung Datar Mudah patah Clubbing 3. Kulit dan membran mukosa Pucat Sianosis Joundice Lesi yang sulit sembuh Pigmentasi Koreng pada tungkai Kulit tangan dan kaki mengelupas 2. Pengkajian system Gastrointestinal 1. Mata Edema Kemerahan Perdarahan Ketidaknormalan lensa Gangguan penglihatan Kebutaan D. Pengkajian system integumen 1.

Pengkajian system kardiovaskuler Aritmia Murmur Gagal jantung Nyeri Nafas pendek Kelelahan F. Lidah Nyeri Tekstur Ada papil Ada alur/garis Warna 4. Mulut Membran mukosa kemerahan Luka 3.Kesulitan menelan Anoreksia Penurunan BB 2. Perut Splenomegali Hepatomegali Adanya nyeri Sirosis E. Pengkajian system respiratori Sesak nafas Perubahan suara nafas .

Pengkajian system muskuloskeletal 1. Jaringan lunak Edema Abses H. Pengkajian system genitourinaria Hematuri Inkontinensia Menstruasi yang berlebihan Nyeri/sakit I.G. Pengkajian system neurology Pusing Kelemahan Sulit tidur Perubahan perilaku Mati rasa/kaku . ROM 2. Tulang Nyeri Kaku Bengkak Penipisan kortek tulang panjang Penipisan tulang kartilago Penebalan tulang kranial 3.

ginjal. Laborat Tes darah lengkap Tes darah putih Hematokrit Hemoglobin : : : : .J. Riwayat yang berhubungan dengan latar belakang 1. Riwayat pengobatan Penggunaan obat dalam waktu lama K. Riwayat keluarga Anemi 3. Riwayat sosial Orang tua yang terpapar zat radioaktif 4. jantung 2. Diagnosa penunjang 1. Penyakit atau kondisi yang menyertai Sakit berulang Proses infeksi Gangguan hati.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful