P. 1
ASKEP thalasemia

ASKEP thalasemia

|Views: 528|Likes:
Published by T-teas Dinda Pierro

More info:

Published by: T-teas Dinda Pierro on Feb 19, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

10/01/2015

pdf

text

original

wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium. Thalasemia beta mayor Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan.Kedua orang tua merupakan pembawa ³ciri´. b. PENGERTIAN Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin. Thalasemia alpa Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a B. Gejala ± gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat. dan hepatosplenomegali. Thalasemia beta Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin. ikterus dengan derajat yang bervariasi. Thalasemia beta meliputi: a. Macam ± macam Thalasemia : 1. normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). Bilirubin dalam serum meningkat. 2. dapat dijumpai tanda ± tanda anemia ringan dan splenomegali. kadar bilirubin sedikit meningkat. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi. Thalasemia Intermedia dan minor Pada bentuk heterozigot.THALASEMIA A. ETIOLOGI Faktor genetik .

disimpan dalam berbagai organ (hemosiderosis). atau setidaknya bone marrow ditekan dengan terapi transfusi. .C. Konsekuensinya adanya peningkatan compensatori dalam proses pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma tetap aktif. Kelebihan fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif. dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Untuk menanggulangi proses hemolitik. Polipeptid yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil. sel darah merah dibentuk dalam jumlah yang banyak. mudah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. PATOFISIOLOGI Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta.

Pathway Hemoglobin perinatal (HbA) rantai E thalasemia rantai F F ««« defisiensi sintesa rantai F sintesa rantai a kerusakan pembentukan hemoglobinn hemolisis anemia berat pembentukan eritrosit dan oleh sumsum tulang dan suplai dari transfusi hemolisis suplemen RBCs fe meningkat hemosiderosis Thalasemia F Menstimulasi eritropoesis Hiperplasia sumsum tulang sel darah merah rusak hemapoesis ekstramedula Perubahan skeletal hemolisis splenomegali limfadenopati Anemia hemosiderosis hemokromatosis Maturasi Seksual dan Pertumbuhan terlambat kulit kecoklatan fibrosis jantung liver kandung empedu pancreas limpa gagal jantung sirosis kolelitiasis diabetes splenomegali .

tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. MANIFESTASI KLINIS Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Ikterus ringan mungkin ada. hati (sirosis). Tebalnya tulang kranial jantung). diare. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik. Pucat 3. Anak tidak nafsu makan. Kelemahan 4. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap. dan pericardium . biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir.D. yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. gangguan hantaran. Sesak nafas 6. Kadang-kadang ditemukan epistaksis. Terdapat hepatosplenomegali. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. Adanya penipisan korteks tulang panjang. Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder). Letargi 2. gagal (perikerditis). Anoreksia 5. pancreas (diabetes). Gejala awal pucat mulanya tidak jelas. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme. Secara umum. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain: 1. dan batu empedu. otot jantung (aritmia. pigmentasi kulit. koreng pada tungkai.

7. yaitu mikrositosis. Perubahan meliputi pelebaran medulla. 3. . Hasil foto rontgen meliputi perubahan pada tulang akibat hiperplasia sumsum yang berlebihan. eritrosit yang immature. gone blotting dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju. 2. Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda ± tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat besarnya limpa.  Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin  Pada thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif terutama seri eritrosit. F. 4. DNA probing. PEMERIKSAAN PENUNJANG  Studi hematologi : terdapat perubahan ± perubahan pada sel darah merah. sel target. dan trabekulasi yang lebih kasar. anosositosis. PENATALAKSAAN 1. Menipisnya tulang kartilago E. Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. penipisan korteks.  Analisis DNA. Pemberian sel darah merah sebaiknya 10 ± 20 ml/kg berat badan. hipokromia. Namun manfaatnya lebih rendah dari desferal dan memberikan bahaya fibrosis hati. Pembesaran limpa 8. poikilositosis. penurunan hemoglobin dan hematrokrit. Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk peroral. Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada thalasemia beta mayor.

 Liver: hepatomegali. Pinggang : gejalanya seperti pada penyakit paru-paru basah.G. Efek dari krisis vaso-occclusive kronis adalah:  Hati: cardiomegali. 3. Ekstremitas: kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar. : hematuria. Pengkajian Umum  Pertumbuhan yang terhambat  Anemia kronik. Pengkajian Fisik  Melakukan pemeriksaan fisik. mudah terinfeksi.  Kaji riwayat kesehatan. 2.  Observasi gejala penyakit anemia. sirosis. Krisis Vaso-Occlusive  Sakit yang dirasakan  Gejala yang berkaitan dengan ischemia dan daerah yang berhubungan. koma hepatikum. Abdomen : sakit yang sangat sehingga dapat dilakukan tindakan pembedahan Cerebrum : stroke.  Ginjal: ketidakmampuan memecah senyawa urin. murmur sistolik  Paru-paru: gangguan fungsi paru-paru. gangguan penglihatan. PENGKAJIAN 1. terutama yang berkaitan dengan anemia dan riwayat penyakit tersebut dalam keluarga.  Kematangan seksual yang tertunda.  Genital: terasa sakit. tegang. gagal ginjal. . Liver Ginjal : obstruksi jaundise.

Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis) 3. dehidrasi. Mata: ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan ketidaknormalan hemoglobin. 2. resiko penyembuhan yang lama pada anak. Tujuan: a. penurunan kadar oksigen . H. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal. DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak pada fungsi keluarga. . dehidrasi.  Ekstremitas: perubahan tulang-tulang terutama bisa membuat bungkuk.  Hasil yang diharapkan: Hindarkan anak dari situasi yang dapat menyebabkan kekurangan oksigen dalam otak. penurunan oksigen. I. kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menyebabkan kebutaan. INTERVENSI KEPERAWATAN 1. mudah terjangkit virus salmonela osteomyelitis. Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cukup  Intervensi keperawatan: Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi fisik dan stres emosional Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan Jangan sampai terjadi infeksi Jauhkan dari lingkungan yang beroksigen rendah.

. perlindungan dari sumber ± sumber infeksi yang diketahui.b. 4) Dorong anak untuk banyak minum Rasional: untuk mendorong complience. 2) Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab dengan segera. termasuk vaksin pneumococal dan meningococal. Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan.  Hasil yang diharapkan: Anak banyak minum dan jumlah cairan terpenuhi sehingga tidak terjadi dehidarsi. Rasional: untuk mendorong complience. 5) Beri informasi pada keluarga tentang tanda ± tanda dehidrasi Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan. pengawasan kesehatan secara berkala. 3) Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan cairan yang spesifik. infus. Jaga agar anak tidak mengalami dehidasi  Intervensi keperawatan. c. 1) Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan minimum cairan anak. 2) Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika ada latihan fisik atau stress dan selam krisis. Bebas dari infeksi  Intervensi keperawatan 1) Tekankan pentingnya pemberian nutrisi. 6) Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan. Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi. Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus. imunisasi yang rutin.

.  Hasil yang diharapkan: Anak terbebas dari infeksi.  Intervensi keperawatan 1) Jelaskan pentingnya transfusi darah Rasional: untuk meningkatkan konsentrasi Hb A 2) 3) Jaga anak agar tidak dehidrasi Bujuk anak agar tidak tegang. Menurunnya resiko yang berhubungan dengan efek pembedahan. 6) Jaga bersihan jalan nafas postoperasi Rasional: untuk mencegah infeksi 7) Lakukan latihan ROM pasif Rasional: untuk memacu sirkulasi. 5) Mencegah kegiatan yang tidak perlu Rasional: untuk mencegah penambahan kebutuhan oksigen. 9) Obsevasi tanda ± tanda infeksi.3) Beri terapi antibiotika Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi. Rasional: Kecemasan dapat meningkatkan kebutuhan oksigen.  Hasil yang diharapkan: Ketika anak dioperasi tidak mengalami krisis. 4) Beri anlgesik Rasional: agar anak merasa nyaman dan menurunkan respon cemas. Rasional: agar dapat cepat ditangani. 8) Kolaborasi untuk pemberian oksigen Rasional: untuk menambah kadar hemoglobin. d.

Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena sugesti mereka. Tujuan: a. 3. resiko penyembuhan yang lama pada anak. Rasional: untuk mencegah sakit. .2. 2) Kenali macam ± macam analgetik termasuk opioid dan jadwal medikasi mungkin diperlukan. Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit tersebut  Intervensi keperawatan: 1) Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran ± pengukuran. 4) Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang sakit 5) Hindari pengompresan dengan air dingin Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi  Hasil yang diharapkan: Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si anak. Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima. Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis vaso-occlusive)  Tujuan: Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si anak  Intervensi keperawatan: 1) Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus ± menerus meskipun tidak dibutuhkan. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga. 3) Yakinkan si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid. secara medis diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis yang tinggi.

3) Jelaskan tanda ± tanda adanya peningkatan krisis terutama demam. penyakit si anak. 2) Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan kesehatan. 4) Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga mereka. b. Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan.Rasional: untuk meminimalkan komplikasi.  Intervensi keperawatan: 1) Mengacu pada organisasi yang terpercaya. 2) Daftarkan anak pada klinik anemia Rasional: untuk mendapatkan perawatan yang tepat. 5) Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka.  Hasil yang diharapkan: Keluarga dapat mengambil manfaat dari layanan tersebut dan abnak dapat menerima perawatan dari fasilitas yang tepat. Rasional: Untuk mendukung proses perawatan. Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat. 3) Selalu waspada terhadap suatu keluarga bila 2 atau lebih anggota keluarganya terjangkit penyakit ini. . Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan. Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik. pucat dan gangguan pernafasan.  Hasil yang diharapkan: Anak dan keluarga dapat benar ± benar mengetahui tentang penyakit si anak secara etiologi dan terapi ± terapinya. Agar menerima dorongan yang cukup.

Edisi 3. Jakarta. Rita Yuliani. Marilyn J. Edisi 1. 1996. Shannon E. Donna L. Wong. Hockenberry. . Donna L. St. Prinsip Keperawatan Pediatrik. Wong.DAFTAR PUSTAKA Arif Mansjoer. Asuhan Keperawatan pada Anak. 1996. Fourth edition.F. Clinical Manual Pediatric Nursing. Perry. 2001. Caryn Stoer mer Hess. Louis : Mosby Year Book. Kapita Selekta Kedokteran. 2000 Sacharin. Jakarta : Media Aesculapius. dkk. Edisi 1. Louis : Mosby Company. St. Alih Bahasa R. Maternal Child Nursing Care. Jakarta : EGC. 2002. Christina Algiere Kasparisin. Maulany. Suriadi. Rossa M.

3. 4. Keluhan utama : b. Nama Umur : : : : : Jenis kelamin Latar belakang suku Latar belakang budaya B. 2.CHEKLIST PENGKAJIAN SISTEM HEMATOLOGI PADA KLIEN DENGAN THALASEMIA A. Data umum 1. Penampilan umum Pucat Tanda nyeri Bentuk tubuh abnormal Dehidrasi 4. Alasan masuk RS : 2. Riwayat penyakit dahulu 3. Riwayat penyakit 1. 5. Tanda ± tanda Vital Tekanan darah Nadi Suhu Pernafasan Perubahan BB Perubahan TB : : : : : : . Riwayat Penyakit sekarang a.

Pengkajian system integumen 1. Kulit dan membran mukosa Pucat Sianosis Joundice Lesi yang sulit sembuh Pigmentasi Koreng pada tungkai Kulit tangan dan kaki mengelupas 2. Rambut Tekstur Pertumbuhan 4. Gangguan Mual Muntah . Mata Edema Kemerahan Perdarahan Ketidaknormalan lensa Gangguan penglihatan Kebutaan D. Kuku Cembung Datar Mudah patah Clubbing 3. Pengkajian system Gastrointestinal 1.C.

Kesulitan menelan Anoreksia Penurunan BB 2. Perut Splenomegali Hepatomegali Adanya nyeri Sirosis E. Pengkajian system respiratori Sesak nafas Perubahan suara nafas . Mulut Membran mukosa kemerahan Luka 3. Pengkajian system kardiovaskuler Aritmia Murmur Gagal jantung Nyeri Nafas pendek Kelelahan F. Lidah Nyeri Tekstur Ada papil Ada alur/garis Warna 4.

Jaringan lunak Edema Abses H. Pengkajian system genitourinaria Hematuri Inkontinensia Menstruasi yang berlebihan Nyeri/sakit I. Tulang Nyeri Kaku Bengkak Penipisan kortek tulang panjang Penipisan tulang kartilago Penebalan tulang kranial 3. Pengkajian system muskuloskeletal 1. ROM 2. Pengkajian system neurology Pusing Kelemahan Sulit tidur Perubahan perilaku Mati rasa/kaku .G.

Riwayat sosial Orang tua yang terpapar zat radioaktif 4. Riwayat yang berhubungan dengan latar belakang 1. jantung 2.J. Riwayat pengobatan Penggunaan obat dalam waktu lama K. Laborat Tes darah lengkap Tes darah putih Hematokrit Hemoglobin : : : : . ginjal. Riwayat keluarga Anemi 3. Penyakit atau kondisi yang menyertai Sakit berulang Proses infeksi Gangguan hati. Diagnosa penunjang 1.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->