kadar bilirubin sedikit meningkat. Thalasemia alpa Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a B. dan hepatosplenomegali. Thalasemia Intermedia dan minor Pada bentuk heterozigot. Thalasemia beta Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin. ikterus dengan derajat yang bervariasi. dapat dijumpai tanda ± tanda anemia ringan dan splenomegali.Kedua orang tua merupakan pembawa ³ciri´. Thalasemia beta mayor Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi. Bilirubin dalam serum meningkat. b. Thalasemia beta meliputi: a. normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). PENGERTIAN Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin. 2. ETIOLOGI Faktor genetik .THALASEMIA A. Macam ± macam Thalasemia : 1. Gejala ± gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat. wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium.

sel darah merah dibentuk dalam jumlah yang banyak. dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Untuk menanggulangi proses hemolitik. Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta. disimpan dalam berbagai organ (hemosiderosis). atau setidaknya bone marrow ditekan dengan terapi transfusi.C. mudah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. PATOFISIOLOGI Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa dan beta polipeptide. . Kelebihan fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif. Konsekuensinya adanya peningkatan compensatori dalam proses pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma tetap aktif. Polipeptid yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil.

Pathway Hemoglobin perinatal (HbA) rantai E thalasemia rantai F F ««« defisiensi sintesa rantai F sintesa rantai a kerusakan pembentukan hemoglobinn hemolisis anemia berat pembentukan eritrosit dan oleh sumsum tulang dan suplai dari transfusi hemolisis suplemen RBCs fe meningkat hemosiderosis Thalasemia F Menstimulasi eritropoesis Hiperplasia sumsum tulang sel darah merah rusak hemapoesis ekstramedula Perubahan skeletal hemolisis splenomegali limfadenopati Anemia hemosiderosis hemokromatosis Maturasi Seksual dan Pertumbuhan terlambat kulit kecoklatan fibrosis jantung liver kandung empedu pancreas limpa gagal jantung sirosis kolelitiasis diabetes splenomegali .

Gejala awal pucat mulanya tidak jelas. Tebalnya tulang kranial jantung). kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Terdapat hepatosplenomegali. Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder). Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik. Adanya penipisan korteks tulang panjang. tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. dan pericardium . tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain: 1. Anak tidak nafsu makan. gangguan hantaran. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. Letargi 2. yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. MANIFESTASI KLINIS Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. koreng pada tungkai. tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Kelemahan 4. diare.D. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme. biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. Sesak nafas 6. Secara umum. Kadang-kadang ditemukan epistaksis. Pucat 3. dan batu empedu. gagal (perikerditis). Ikterus ringan mungkin ada. Anoreksia 5. pigmentasi kulit. otot jantung (aritmia. pancreas (diabetes). hati (sirosis).

3. Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk peroral. Namun manfaatnya lebih rendah dari desferal dan memberikan bahaya fibrosis hati. PEMERIKSAAN PENUNJANG  Studi hematologi : terdapat perubahan ± perubahan pada sel darah merah.  Analisis DNA. Pemberian sel darah merah sebaiknya 10 ± 20 ml/kg berat badan. . 2. dan trabekulasi yang lebih kasar. Menipisnya tulang kartilago E. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda ± tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat besarnya limpa. sel target. anosositosis.7. penipisan korteks. Hasil foto rontgen meliputi perubahan pada tulang akibat hiperplasia sumsum yang berlebihan. Pembesaran limpa 8. Perubahan meliputi pelebaran medulla. gone blotting dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju. yaitu mikrositosis. DNA probing. Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada thalasemia beta mayor. poikilositosis. PENATALAKSAAN 1. penurunan hemoglobin dan hematrokrit. Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan. F. hipokromia. Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. eritrosit yang immature. 4.  Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin  Pada thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif terutama seri eritrosit.

: hematuria. Pengkajian Umum  Pertumbuhan yang terhambat  Anemia kronik. Pengkajian Fisik  Melakukan pemeriksaan fisik. mudah terinfeksi. koma hepatikum.  Liver: hepatomegali. gangguan penglihatan. Ekstremitas: kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar. terutama yang berkaitan dengan anemia dan riwayat penyakit tersebut dalam keluarga. Abdomen : sakit yang sangat sehingga dapat dilakukan tindakan pembedahan Cerebrum : stroke.  Kaji riwayat kesehatan. .  Ginjal: ketidakmampuan memecah senyawa urin. 3. murmur sistolik  Paru-paru: gangguan fungsi paru-paru. Efek dari krisis vaso-occclusive kronis adalah:  Hati: cardiomegali. Liver Ginjal : obstruksi jaundise.  Genital: terasa sakit. 2.  Kematangan seksual yang tertunda. gagal ginjal. tegang. Pinggang : gejalanya seperti pada penyakit paru-paru basah. PENGKAJIAN 1. sirosis.G.  Observasi gejala penyakit anemia. Krisis Vaso-Occlusive  Sakit yang dirasakan  Gejala yang berkaitan dengan ischemia dan daerah yang berhubungan.

I. dehidrasi. Mata: ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan.  Ekstremitas: perubahan tulang-tulang terutama bisa membuat bungkuk.  Hasil yang diharapkan: Hindarkan anak dari situasi yang dapat menyebabkan kekurangan oksigen dalam otak. mudah terjangkit virus salmonela osteomyelitis. INTERVENSI KEPERAWATAN 1. resiko penyembuhan yang lama pada anak. penurunan kadar oksigen . Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak pada fungsi keluarga. DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. penurunan oksigen. 2. Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis) 3. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal. Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cukup  Intervensi keperawatan: Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi fisik dan stres emosional Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan Jangan sampai terjadi infeksi Jauhkan dari lingkungan yang beroksigen rendah. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan ketidaknormalan hemoglobin. kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menyebabkan kebutaan. Tujuan: a. H. dehidrasi. .

infus. c. termasuk vaksin pneumococal dan meningococal. 2) Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab dengan segera. Jaga agar anak tidak mengalami dehidasi  Intervensi keperawatan. pengawasan kesehatan secara berkala. 3) Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan cairan yang spesifik. Rasional: untuk mendorong complience. Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus. . 1) Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan minimum cairan anak.b. perlindungan dari sumber ± sumber infeksi yang diketahui. Bebas dari infeksi  Intervensi keperawatan 1) Tekankan pentingnya pemberian nutrisi.  Hasil yang diharapkan: Anak banyak minum dan jumlah cairan terpenuhi sehingga tidak terjadi dehidarsi. 5) Beri informasi pada keluarga tentang tanda ± tanda dehidrasi Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan. 4) Dorong anak untuk banyak minum Rasional: untuk mendorong complience. Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi. 2) Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika ada latihan fisik atau stress dan selam krisis. 6) Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan. imunisasi yang rutin. Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan.

6) Jaga bersihan jalan nafas postoperasi Rasional: untuk mencegah infeksi 7) Lakukan latihan ROM pasif Rasional: untuk memacu sirkulasi. 9) Obsevasi tanda ± tanda infeksi. 5) Mencegah kegiatan yang tidak perlu Rasional: untuk mencegah penambahan kebutuhan oksigen. . Rasional: agar dapat cepat ditangani. Menurunnya resiko yang berhubungan dengan efek pembedahan. 4) Beri anlgesik Rasional: agar anak merasa nyaman dan menurunkan respon cemas.  Hasil yang diharapkan: Anak terbebas dari infeksi.3) Beri terapi antibiotika Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi. Rasional: Kecemasan dapat meningkatkan kebutuhan oksigen. 8) Kolaborasi untuk pemberian oksigen Rasional: untuk menambah kadar hemoglobin.  Hasil yang diharapkan: Ketika anak dioperasi tidak mengalami krisis. d.  Intervensi keperawatan 1) Jelaskan pentingnya transfusi darah Rasional: untuk meningkatkan konsentrasi Hb A 2) 3) Jaga anak agar tidak dehidrasi Bujuk anak agar tidak tegang.

2. Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis vaso-occlusive)  Tujuan: Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si anak  Intervensi keperawatan: 1) Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus ± menerus meskipun tidak dibutuhkan. Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima. secara medis diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis yang tinggi. 2) Kenali macam ± macam analgetik termasuk opioid dan jadwal medikasi mungkin diperlukan. 4) Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang sakit 5) Hindari pengompresan dengan air dingin Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi  Hasil yang diharapkan: Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si anak. . 3) Yakinkan si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid. 3. resiko penyembuhan yang lama pada anak. Tujuan: a. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga. Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit tersebut  Intervensi keperawatan: 1) Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran ± pengukuran. Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena sugesti mereka. Rasional: untuk mencegah sakit.

 Intervensi keperawatan: 1) Mengacu pada organisasi yang terpercaya. Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan. pucat dan gangguan pernafasan. 2) Daftarkan anak pada klinik anemia Rasional: untuk mendapatkan perawatan yang tepat.Rasional: untuk meminimalkan komplikasi. . 3) Selalu waspada terhadap suatu keluarga bila 2 atau lebih anggota keluarganya terjangkit penyakit ini. Agar menerima dorongan yang cukup. b. 3) Jelaskan tanda ± tanda adanya peningkatan krisis terutama demam. 2) Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan kesehatan.  Hasil yang diharapkan: Keluarga dapat mengambil manfaat dari layanan tersebut dan abnak dapat menerima perawatan dari fasilitas yang tepat. Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik. 5) Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka. Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan. 4) Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga mereka. Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat.  Hasil yang diharapkan: Anak dan keluarga dapat benar ± benar mengetahui tentang penyakit si anak secara etiologi dan terapi ± terapinya. Rasional: Untuk mendukung proses perawatan. penyakit si anak.

Kapita Selekta Kedokteran. Maternal Child Nursing Care. . Edisi 3. Asuhan Keperawatan pada Anak. Perry. Donna L.F. Marilyn J. Rita Yuliani. 1996. Shannon E. Maulany. Jakarta : EGC. Wong. Rossa M. Alih Bahasa R. Christina Algiere Kasparisin. Clinical Manual Pediatric Nursing. Hockenberry.DAFTAR PUSTAKA Arif Mansjoer. Louis : Mosby Company. Fourth edition. Edisi 1. Wong. Suriadi. Prinsip Keperawatan Pediatrik. dkk. 2000 Sacharin. Donna L. Caryn Stoer mer Hess. St. Edisi 1. 2001. Jakarta. St. Jakarta : Media Aesculapius. 1996. Louis : Mosby Year Book. 2002.

Riwayat penyakit 1. 4. Data umum 1.CHEKLIST PENGKAJIAN SISTEM HEMATOLOGI PADA KLIEN DENGAN THALASEMIA A. Riwayat penyakit dahulu 3. Tanda ± tanda Vital Tekanan darah Nadi Suhu Pernafasan Perubahan BB Perubahan TB : : : : : : . 2. 3. Keluhan utama : b. 5. Penampilan umum Pucat Tanda nyeri Bentuk tubuh abnormal Dehidrasi 4. Nama Umur : : : : : Jenis kelamin Latar belakang suku Latar belakang budaya B. Alasan masuk RS : 2. Riwayat Penyakit sekarang a.

Mata Edema Kemerahan Perdarahan Ketidaknormalan lensa Gangguan penglihatan Kebutaan D. Kuku Cembung Datar Mudah patah Clubbing 3. Pengkajian system integumen 1. Gangguan Mual Muntah . Rambut Tekstur Pertumbuhan 4. Kulit dan membran mukosa Pucat Sianosis Joundice Lesi yang sulit sembuh Pigmentasi Koreng pada tungkai Kulit tangan dan kaki mengelupas 2. Pengkajian system Gastrointestinal 1.C.

Mulut Membran mukosa kemerahan Luka 3. Pengkajian system kardiovaskuler Aritmia Murmur Gagal jantung Nyeri Nafas pendek Kelelahan F. Pengkajian system respiratori Sesak nafas Perubahan suara nafas .Kesulitan menelan Anoreksia Penurunan BB 2. Perut Splenomegali Hepatomegali Adanya nyeri Sirosis E. Lidah Nyeri Tekstur Ada papil Ada alur/garis Warna 4.

Pengkajian system muskuloskeletal 1. Tulang Nyeri Kaku Bengkak Penipisan kortek tulang panjang Penipisan tulang kartilago Penebalan tulang kranial 3. Jaringan lunak Edema Abses H. ROM 2.G. Pengkajian system neurology Pusing Kelemahan Sulit tidur Perubahan perilaku Mati rasa/kaku . Pengkajian system genitourinaria Hematuri Inkontinensia Menstruasi yang berlebihan Nyeri/sakit I.

Diagnosa penunjang 1. Penyakit atau kondisi yang menyertai Sakit berulang Proses infeksi Gangguan hati. Laborat Tes darah lengkap Tes darah putih Hematokrit Hemoglobin : : : : . Riwayat pengobatan Penggunaan obat dalam waktu lama K. Riwayat keluarga Anemi 3. Riwayat yang berhubungan dengan latar belakang 1. jantung 2.J. Riwayat sosial Orang tua yang terpapar zat radioaktif 4. ginjal.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful