ASKEP thalasemia

Gejala ± gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat. PENGERTIAN Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin. dan hepatosplenomegali.Kedua orang tua merupakan pembawa ³ciri´. wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium. kadar bilirubin sedikit meningkat. Macam ± macam Thalasemia : 1. Thalasemia Intermedia dan minor Pada bentuk heterozigot. Bilirubin dalam serum meningkat. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi. Thalasemia beta mayor Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan. Thalasemia beta meliputi: a. Thalasemia alpa Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a B. 2. dapat dijumpai tanda ± tanda anemia ringan dan splenomegali. normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). ETIOLOGI Faktor genetik . b. Thalasemia beta Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin.THALASEMIA A. ikterus dengan derajat yang bervariasi.

atau setidaknya bone marrow ditekan dengan terapi transfusi. Konsekuensinya adanya peningkatan compensatori dalam proses pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma tetap aktif. dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta. mudah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik. Polipeptid yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil. Kelebihan fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif. sel darah merah dibentuk dalam jumlah yang banyak. PATOFISIOLOGI Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa dan beta polipeptide.C. disimpan dalam berbagai organ (hemosiderosis). .

Pathway Hemoglobin perinatal (HbA) rantai E thalasemia rantai F F ««« defisiensi sintesa rantai F sintesa rantai a kerusakan pembentukan hemoglobinn hemolisis anemia berat pembentukan eritrosit dan oleh sumsum tulang dan suplai dari transfusi hemolisis suplemen RBCs fe meningkat hemosiderosis Thalasemia F Menstimulasi eritropoesis Hiperplasia sumsum tulang sel darah merah rusak hemapoesis ekstramedula Perubahan skeletal hemolisis splenomegali limfadenopati Anemia hemosiderosis hemokromatosis Maturasi Seksual dan Pertumbuhan terlambat kulit kecoklatan fibrosis jantung liver kandung empedu pancreas limpa gagal jantung sirosis kolelitiasis diabetes splenomegali .

tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme. Secara umum. kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Pucat 3.D. pancreas (diabetes). diare. Kadang-kadang ditemukan epistaksis. Tebalnya tulang kranial jantung). tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain: 1. Ikterus ringan mungkin ada. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik. Adanya penipisan korteks tulang panjang. Terdapat hepatosplenomegali. gangguan hantaran. Anoreksia 5. pigmentasi kulit. tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Sesak nafas 6. dan pericardium . dan batu empedu. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. MANIFESTASI KLINIS Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. gagal (perikerditis). koreng pada tungkai. yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. otot jantung (aritmia. Letargi 2. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Anak tidak nafsu makan. biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas. hati (sirosis). Kelemahan 4. Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder).

penurunan hemoglobin dan hematrokrit. gone blotting dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju. hipokromia. anosositosis. Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl.  Analisis DNA. Pemberian sel darah merah sebaiknya 10 ± 20 ml/kg berat badan.  Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin  Pada thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif terutama seri eritrosit. F.7. Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan. DNA probing. 4. PENATALAKSAAN 1. Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk peroral. 3. Hasil foto rontgen meliputi perubahan pada tulang akibat hiperplasia sumsum yang berlebihan. PEMERIKSAAN PENUNJANG  Studi hematologi : terdapat perubahan ± perubahan pada sel darah merah. poikilositosis. . Perubahan meliputi pelebaran medulla. penipisan korteks. sel target. yaitu mikrositosis. Namun manfaatnya lebih rendah dari desferal dan memberikan bahaya fibrosis hati. 2. Pembesaran limpa 8. dan trabekulasi yang lebih kasar. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda ± tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat besarnya limpa. Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada thalasemia beta mayor. Menipisnya tulang kartilago E. eritrosit yang immature.

gagal ginjal. sirosis. Efek dari krisis vaso-occclusive kronis adalah:  Hati: cardiomegali. Liver Ginjal : obstruksi jaundise.  Liver: hepatomegali.  Ginjal: ketidakmampuan memecah senyawa urin. Pengkajian Fisik  Melakukan pemeriksaan fisik.G. 3. terutama yang berkaitan dengan anemia dan riwayat penyakit tersebut dalam keluarga. Krisis Vaso-Occlusive  Sakit yang dirasakan  Gejala yang berkaitan dengan ischemia dan daerah yang berhubungan. : hematuria. Pengkajian Umum  Pertumbuhan yang terhambat  Anemia kronik. PENGKAJIAN 1. Abdomen : sakit yang sangat sehingga dapat dilakukan tindakan pembedahan Cerebrum : stroke. tegang.  Genital: terasa sakit. mudah terinfeksi. murmur sistolik  Paru-paru: gangguan fungsi paru-paru. 2. koma hepatikum. . Ekstremitas: kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar.  Kematangan seksual yang tertunda.  Kaji riwayat kesehatan.  Observasi gejala penyakit anemia. gangguan penglihatan. Pinggang : gejalanya seperti pada penyakit paru-paru basah.

penurunan kadar oksigen . dehidrasi. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan ketidaknormalan hemoglobin. DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. H. 2. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak pada fungsi keluarga. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal. I. Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis) 3. mudah terjangkit virus salmonela osteomyelitis.  Hasil yang diharapkan: Hindarkan anak dari situasi yang dapat menyebabkan kekurangan oksigen dalam otak. resiko penyembuhan yang lama pada anak. . dehidrasi. INTERVENSI KEPERAWATAN 1.  Ekstremitas: perubahan tulang-tulang terutama bisa membuat bungkuk. penurunan oksigen. kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menyebabkan kebutaan. Tujuan: a. Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cukup  Intervensi keperawatan: Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi fisik dan stres emosional Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan Jangan sampai terjadi infeksi Jauhkan dari lingkungan yang beroksigen rendah. Mata: ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan.

3) Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan cairan yang spesifik.b. Jaga agar anak tidak mengalami dehidasi  Intervensi keperawatan. Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi. perlindungan dari sumber ± sumber infeksi yang diketahui. 2) Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika ada latihan fisik atau stress dan selam krisis. 1) Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan minimum cairan anak. imunisasi yang rutin.  Hasil yang diharapkan: Anak banyak minum dan jumlah cairan terpenuhi sehingga tidak terjadi dehidarsi. 6) Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan. Bebas dari infeksi  Intervensi keperawatan 1) Tekankan pentingnya pemberian nutrisi. Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus. Rasional: untuk mendorong complience. termasuk vaksin pneumococal dan meningococal. infus. 5) Beri informasi pada keluarga tentang tanda ± tanda dehidrasi Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan. 2) Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab dengan segera. 4) Dorong anak untuk banyak minum Rasional: untuk mendorong complience. . Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan. pengawasan kesehatan secara berkala. c.

Rasional: agar dapat cepat ditangani.  Hasil yang diharapkan: Ketika anak dioperasi tidak mengalami krisis. d.3) Beri terapi antibiotika Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi.  Hasil yang diharapkan: Anak terbebas dari infeksi. 9) Obsevasi tanda ± tanda infeksi. . Menurunnya resiko yang berhubungan dengan efek pembedahan. 5) Mencegah kegiatan yang tidak perlu Rasional: untuk mencegah penambahan kebutuhan oksigen. 8) Kolaborasi untuk pemberian oksigen Rasional: untuk menambah kadar hemoglobin. 6) Jaga bersihan jalan nafas postoperasi Rasional: untuk mencegah infeksi 7) Lakukan latihan ROM pasif Rasional: untuk memacu sirkulasi. 4) Beri anlgesik Rasional: agar anak merasa nyaman dan menurunkan respon cemas. Rasional: Kecemasan dapat meningkatkan kebutuhan oksigen.  Intervensi keperawatan 1) Jelaskan pentingnya transfusi darah Rasional: untuk meningkatkan konsentrasi Hb A 2) 3) Jaga anak agar tidak dehidrasi Bujuk anak agar tidak tegang.

resiko penyembuhan yang lama pada anak. 3) Yakinkan si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid. Rasional: untuk mencegah sakit. Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis vaso-occlusive)  Tujuan: Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si anak  Intervensi keperawatan: 1) Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus ± menerus meskipun tidak dibutuhkan.2. 4) Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang sakit 5) Hindari pengompresan dengan air dingin Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi  Hasil yang diharapkan: Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si anak. Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena sugesti mereka. Tujuan: a. Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima. Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit tersebut  Intervensi keperawatan: 1) Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran ± pengukuran. 2) Kenali macam ± macam analgetik termasuk opioid dan jadwal medikasi mungkin diperlukan. secara medis diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis yang tinggi. . 3. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.

4) Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga mereka. Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan. pucat dan gangguan pernafasan. Agar menerima dorongan yang cukup. 2) Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan kesehatan. 5) Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka. 3) Jelaskan tanda ± tanda adanya peningkatan krisis terutama demam. 2) Daftarkan anak pada klinik anemia Rasional: untuk mendapatkan perawatan yang tepat.  Hasil yang diharapkan: Anak dan keluarga dapat benar ± benar mengetahui tentang penyakit si anak secara etiologi dan terapi ± terapinya.  Intervensi keperawatan: 1) Mengacu pada organisasi yang terpercaya. Rasional: Untuk mendukung proses perawatan. b. Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat. Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan. .Rasional: untuk meminimalkan komplikasi.  Hasil yang diharapkan: Keluarga dapat mengambil manfaat dari layanan tersebut dan abnak dapat menerima perawatan dari fasilitas yang tepat. 3) Selalu waspada terhadap suatu keluarga bila 2 atau lebih anggota keluarganya terjangkit penyakit ini. penyakit si anak. Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik.

Jakarta : EGC. Donna L. Clinical Manual Pediatric Nursing. Rossa M. Maulany. Louis : Mosby Year Book. Edisi 3. . Fourth edition. Suriadi. Prinsip Keperawatan Pediatrik. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta. Caryn Stoer mer Hess. 2002. St. Alih Bahasa R.F. Hockenberry. Marilyn J. Perry. Maternal Child Nursing Care. dkk. 1996. Edisi 1. Edisi 1.DAFTAR PUSTAKA Arif Mansjoer. Jakarta : Media Aesculapius. Donna L. Asuhan Keperawatan pada Anak. 2000 Sacharin. 1996. Shannon E. Wong. Christina Algiere Kasparisin. Wong. Louis : Mosby Company. Rita Yuliani. St. 2001.

Riwayat Penyakit sekarang a. 3. 5. Riwayat penyakit dahulu 3. Data umum 1.CHEKLIST PENGKAJIAN SISTEM HEMATOLOGI PADA KLIEN DENGAN THALASEMIA A. 4. Tanda ± tanda Vital Tekanan darah Nadi Suhu Pernafasan Perubahan BB Perubahan TB : : : : : : . 2. Penampilan umum Pucat Tanda nyeri Bentuk tubuh abnormal Dehidrasi 4. Nama Umur : : : : : Jenis kelamin Latar belakang suku Latar belakang budaya B. Alasan masuk RS : 2. Keluhan utama : b. Riwayat penyakit 1.

Kulit dan membran mukosa Pucat Sianosis Joundice Lesi yang sulit sembuh Pigmentasi Koreng pada tungkai Kulit tangan dan kaki mengelupas 2. Mata Edema Kemerahan Perdarahan Ketidaknormalan lensa Gangguan penglihatan Kebutaan D. Pengkajian system integumen 1. Pengkajian system Gastrointestinal 1.C. Rambut Tekstur Pertumbuhan 4. Gangguan Mual Muntah . Kuku Cembung Datar Mudah patah Clubbing 3.

Kesulitan menelan Anoreksia Penurunan BB 2. Pengkajian system respiratori Sesak nafas Perubahan suara nafas . Lidah Nyeri Tekstur Ada papil Ada alur/garis Warna 4. Mulut Membran mukosa kemerahan Luka 3. Pengkajian system kardiovaskuler Aritmia Murmur Gagal jantung Nyeri Nafas pendek Kelelahan F. Perut Splenomegali Hepatomegali Adanya nyeri Sirosis E.

Pengkajian system neurology Pusing Kelemahan Sulit tidur Perubahan perilaku Mati rasa/kaku . Tulang Nyeri Kaku Bengkak Penipisan kortek tulang panjang Penipisan tulang kartilago Penebalan tulang kranial 3. Pengkajian system genitourinaria Hematuri Inkontinensia Menstruasi yang berlebihan Nyeri/sakit I. Jaringan lunak Edema Abses H.G. Pengkajian system muskuloskeletal 1. ROM 2.

ginjal. Riwayat pengobatan Penggunaan obat dalam waktu lama K. jantung 2. Riwayat sosial Orang tua yang terpapar zat radioaktif 4. Penyakit atau kondisi yang menyertai Sakit berulang Proses infeksi Gangguan hati. Riwayat keluarga Anemi 3. Riwayat yang berhubungan dengan latar belakang 1. Diagnosa penunjang 1.J. Laborat Tes darah lengkap Tes darah putih Hematokrit Hemoglobin : : : : .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful