2. wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium. Thalasemia beta Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin.Kedua orang tua merupakan pembawa ³ciri´. dapat dijumpai tanda ± tanda anemia ringan dan splenomegali. normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). ETIOLOGI Faktor genetik . Thalasemia beta mayor Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan. PENGERTIAN Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin. Bilirubin dalam serum meningkat. Thalasemia alpa Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a B. dan hepatosplenomegali. ikterus dengan derajat yang bervariasi. Macam ± macam Thalasemia : 1. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi. Thalasemia Intermedia dan minor Pada bentuk heterozigot. Thalasemia beta meliputi: a. kadar bilirubin sedikit meningkat.THALASEMIA A. Gejala ± gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat. b.

Kelebihan fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif.C. Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta. Polipeptid yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil. sel darah merah dibentuk dalam jumlah yang banyak. mudah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Konsekuensinya adanya peningkatan compensatori dalam proses pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma tetap aktif. PATOFISIOLOGI Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa dan beta polipeptide. disimpan dalam berbagai organ (hemosiderosis). atau setidaknya bone marrow ditekan dengan terapi transfusi. . Untuk menanggulangi proses hemolitik. dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin.

Pathway Hemoglobin perinatal (HbA) rantai E thalasemia rantai F F ««« defisiensi sintesa rantai F sintesa rantai a kerusakan pembentukan hemoglobinn hemolisis anemia berat pembentukan eritrosit dan oleh sumsum tulang dan suplai dari transfusi hemolisis suplemen RBCs fe meningkat hemosiderosis Thalasemia F Menstimulasi eritropoesis Hiperplasia sumsum tulang sel darah merah rusak hemapoesis ekstramedula Perubahan skeletal hemolisis splenomegali limfadenopati Anemia hemosiderosis hemokromatosis Maturasi Seksual dan Pertumbuhan terlambat kulit kecoklatan fibrosis jantung liver kandung empedu pancreas limpa gagal jantung sirosis kolelitiasis diabetes splenomegali .

pigmentasi kulit. Adanya penipisan korteks tulang panjang. Letargi 2. Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder). biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. otot jantung (aritmia. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap. pancreas (diabetes). dan pericardium . Ikterus ringan mungkin ada. tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Kadang-kadang ditemukan epistaksis. Kelemahan 4. diare. tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain: 1. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. Anak tidak nafsu makan. Tebalnya tulang kranial jantung). Anoreksia 5. Secara umum. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik. Sesak nafas 6. Pucat 3.D. hati (sirosis). gagal (perikerditis). Terdapat hepatosplenomegali. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas. kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. koreng pada tungkai. dan batu empedu. MANIFESTASI KLINIS Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. gangguan hantaran.

PENATALAKSAAN 1. penipisan korteks. PEMERIKSAAN PENUNJANG  Studi hematologi : terdapat perubahan ± perubahan pada sel darah merah. gone blotting dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju. . Pembesaran limpa 8. Menipisnya tulang kartilago E.  Analisis DNA. anosositosis. Namun manfaatnya lebih rendah dari desferal dan memberikan bahaya fibrosis hati. dan trabekulasi yang lebih kasar. Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk peroral.7. Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan. penurunan hemoglobin dan hematrokrit. 3. F. Pemberian sel darah merah sebaiknya 10 ± 20 ml/kg berat badan. yaitu mikrositosis. Perubahan meliputi pelebaran medulla. Hasil foto rontgen meliputi perubahan pada tulang akibat hiperplasia sumsum yang berlebihan. sel target. 4. eritrosit yang immature. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda ± tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat besarnya limpa. 2. Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada thalasemia beta mayor. DNA probing. poikilositosis. hipokromia.  Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin  Pada thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif terutama seri eritrosit.

koma hepatikum. Abdomen : sakit yang sangat sehingga dapat dilakukan tindakan pembedahan Cerebrum : stroke. Efek dari krisis vaso-occclusive kronis adalah:  Hati: cardiomegali. Pengkajian Umum  Pertumbuhan yang terhambat  Anemia kronik.  Ginjal: ketidakmampuan memecah senyawa urin. 3. terutama yang berkaitan dengan anemia dan riwayat penyakit tersebut dalam keluarga.  Genital: terasa sakit. Ekstremitas: kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar. Liver Ginjal : obstruksi jaundise. gangguan penglihatan. . tegang. sirosis.  Liver: hepatomegali. gagal ginjal. mudah terinfeksi. PENGKAJIAN 1. 2.  Observasi gejala penyakit anemia.  Kematangan seksual yang tertunda. murmur sistolik  Paru-paru: gangguan fungsi paru-paru.G.  Kaji riwayat kesehatan. Krisis Vaso-Occlusive  Sakit yang dirasakan  Gejala yang berkaitan dengan ischemia dan daerah yang berhubungan. : hematuria. Pengkajian Fisik  Melakukan pemeriksaan fisik. Pinggang : gejalanya seperti pada penyakit paru-paru basah.

kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menyebabkan kebutaan. dehidrasi. penurunan kadar oksigen . mudah terjangkit virus salmonela osteomyelitis. resiko penyembuhan yang lama pada anak. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal. INTERVENSI KEPERAWATAN 1. Mata: ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan. dehidrasi. DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis) 3. H.  Ekstremitas: perubahan tulang-tulang terutama bisa membuat bungkuk. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan ketidaknormalan hemoglobin. . penurunan oksigen. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak pada fungsi keluarga. 2.  Hasil yang diharapkan: Hindarkan anak dari situasi yang dapat menyebabkan kekurangan oksigen dalam otak. I. Tujuan: a. Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cukup  Intervensi keperawatan: Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi fisik dan stres emosional Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan Jangan sampai terjadi infeksi Jauhkan dari lingkungan yang beroksigen rendah.

Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi. Rasional: untuk mendorong complience. infus. imunisasi yang rutin. Bebas dari infeksi  Intervensi keperawatan 1) Tekankan pentingnya pemberian nutrisi. pengawasan kesehatan secara berkala. Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus. 2) Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab dengan segera. 3) Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan cairan yang spesifik. perlindungan dari sumber ± sumber infeksi yang diketahui. 5) Beri informasi pada keluarga tentang tanda ± tanda dehidrasi Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan.  Hasil yang diharapkan: Anak banyak minum dan jumlah cairan terpenuhi sehingga tidak terjadi dehidarsi. c.b. 6) Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan. Jaga agar anak tidak mengalami dehidasi  Intervensi keperawatan. 1) Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan minimum cairan anak. 4) Dorong anak untuk banyak minum Rasional: untuk mendorong complience. . termasuk vaksin pneumococal dan meningococal. 2) Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika ada latihan fisik atau stress dan selam krisis. Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan.

4) Beri anlgesik Rasional: agar anak merasa nyaman dan menurunkan respon cemas. d.  Intervensi keperawatan 1) Jelaskan pentingnya transfusi darah Rasional: untuk meningkatkan konsentrasi Hb A 2) 3) Jaga anak agar tidak dehidrasi Bujuk anak agar tidak tegang.3) Beri terapi antibiotika Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi. 8) Kolaborasi untuk pemberian oksigen Rasional: untuk menambah kadar hemoglobin.  Hasil yang diharapkan: Anak terbebas dari infeksi. 6) Jaga bersihan jalan nafas postoperasi Rasional: untuk mencegah infeksi 7) Lakukan latihan ROM pasif Rasional: untuk memacu sirkulasi. Rasional: Kecemasan dapat meningkatkan kebutuhan oksigen. 5) Mencegah kegiatan yang tidak perlu Rasional: untuk mencegah penambahan kebutuhan oksigen.  Hasil yang diharapkan: Ketika anak dioperasi tidak mengalami krisis. Rasional: agar dapat cepat ditangani. 9) Obsevasi tanda ± tanda infeksi. . Menurunnya resiko yang berhubungan dengan efek pembedahan.

Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.2. 3. Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit tersebut  Intervensi keperawatan: 1) Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran ± pengukuran. resiko penyembuhan yang lama pada anak. secara medis diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis yang tinggi. . Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis vaso-occlusive)  Tujuan: Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si anak  Intervensi keperawatan: 1) Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus ± menerus meskipun tidak dibutuhkan. 2) Kenali macam ± macam analgetik termasuk opioid dan jadwal medikasi mungkin diperlukan. Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena sugesti mereka. 4) Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang sakit 5) Hindari pengompresan dengan air dingin Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi  Hasil yang diharapkan: Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si anak. 3) Yakinkan si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid. Tujuan: a. Rasional: untuk mencegah sakit.

Agar menerima dorongan yang cukup. 2) Daftarkan anak pada klinik anemia Rasional: untuk mendapatkan perawatan yang tepat. 3) Jelaskan tanda ± tanda adanya peningkatan krisis terutama demam.  Intervensi keperawatan: 1) Mengacu pada organisasi yang terpercaya. Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan. . 5) Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka.  Hasil yang diharapkan: Keluarga dapat mengambil manfaat dari layanan tersebut dan abnak dapat menerima perawatan dari fasilitas yang tepat. b. Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik. 3) Selalu waspada terhadap suatu keluarga bila 2 atau lebih anggota keluarganya terjangkit penyakit ini.Rasional: untuk meminimalkan komplikasi. Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan. 2) Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan kesehatan. Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat. pucat dan gangguan pernafasan. penyakit si anak.  Hasil yang diharapkan: Anak dan keluarga dapat benar ± benar mengetahui tentang penyakit si anak secara etiologi dan terapi ± terapinya. 4) Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga mereka. Rasional: Untuk mendukung proses perawatan.

Rita Yuliani. Fourth edition. Christina Algiere Kasparisin. Hockenberry. Alih Bahasa R. Marilyn J. Wong. . 1996. 2002.F. Caryn Stoer mer Hess. Edisi 3. Donna L. Rossa M. Wong. Maternal Child Nursing Care. Louis : Mosby Company. Kapita Selekta Kedokteran. 2000 Sacharin. 2001. Suriadi. St.DAFTAR PUSTAKA Arif Mansjoer. Donna L. Asuhan Keperawatan pada Anak. Clinical Manual Pediatric Nursing. 1996. Louis : Mosby Year Book. dkk. Maulany. Prinsip Keperawatan Pediatrik. Edisi 1. Edisi 1. Shannon E. Jakarta : EGC. St. Jakarta. Jakarta : Media Aesculapius. Perry.

Riwayat Penyakit sekarang a. Alasan masuk RS : 2. Data umum 1. 2. Riwayat penyakit dahulu 3. Tanda ± tanda Vital Tekanan darah Nadi Suhu Pernafasan Perubahan BB Perubahan TB : : : : : : . Penampilan umum Pucat Tanda nyeri Bentuk tubuh abnormal Dehidrasi 4. Riwayat penyakit 1. 4. 3. 5. Keluhan utama : b.CHEKLIST PENGKAJIAN SISTEM HEMATOLOGI PADA KLIEN DENGAN THALASEMIA A. Nama Umur : : : : : Jenis kelamin Latar belakang suku Latar belakang budaya B.

Pengkajian system Gastrointestinal 1. Kuku Cembung Datar Mudah patah Clubbing 3. Kulit dan membran mukosa Pucat Sianosis Joundice Lesi yang sulit sembuh Pigmentasi Koreng pada tungkai Kulit tangan dan kaki mengelupas 2. Gangguan Mual Muntah .C. Pengkajian system integumen 1. Rambut Tekstur Pertumbuhan 4. Mata Edema Kemerahan Perdarahan Ketidaknormalan lensa Gangguan penglihatan Kebutaan D.

Perut Splenomegali Hepatomegali Adanya nyeri Sirosis E. Mulut Membran mukosa kemerahan Luka 3.Kesulitan menelan Anoreksia Penurunan BB 2. Pengkajian system respiratori Sesak nafas Perubahan suara nafas . Pengkajian system kardiovaskuler Aritmia Murmur Gagal jantung Nyeri Nafas pendek Kelelahan F. Lidah Nyeri Tekstur Ada papil Ada alur/garis Warna 4.

Pengkajian system genitourinaria Hematuri Inkontinensia Menstruasi yang berlebihan Nyeri/sakit I. Pengkajian system muskuloskeletal 1.G. Tulang Nyeri Kaku Bengkak Penipisan kortek tulang panjang Penipisan tulang kartilago Penebalan tulang kranial 3. Jaringan lunak Edema Abses H. Pengkajian system neurology Pusing Kelemahan Sulit tidur Perubahan perilaku Mati rasa/kaku . ROM 2.

Riwayat pengobatan Penggunaan obat dalam waktu lama K.J. Laborat Tes darah lengkap Tes darah putih Hematokrit Hemoglobin : : : : . Penyakit atau kondisi yang menyertai Sakit berulang Proses infeksi Gangguan hati. ginjal. Riwayat sosial Orang tua yang terpapar zat radioaktif 4. Riwayat keluarga Anemi 3. jantung 2. Riwayat yang berhubungan dengan latar belakang 1. Diagnosa penunjang 1.