Thalasemia beta Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi. Gejala ± gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat. Thalasemia beta meliputi: a. Thalasemia beta mayor Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan. b.Kedua orang tua merupakan pembawa ³ciri´. dan hepatosplenomegali.THALASEMIA A. 2. kadar bilirubin sedikit meningkat. ikterus dengan derajat yang bervariasi. Thalasemia alpa Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a B. Thalasemia Intermedia dan minor Pada bentuk heterozigot. Bilirubin dalam serum meningkat. ETIOLOGI Faktor genetik . dapat dijumpai tanda ± tanda anemia ringan dan splenomegali. normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). PENGERTIAN Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin. wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium. Macam ± macam Thalasemia : 1.

Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta. disimpan dalam berbagai organ (hemosiderosis). . Untuk menanggulangi proses hemolitik. atau setidaknya bone marrow ditekan dengan terapi transfusi. Kelebihan fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif. dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. mudah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Konsekuensinya adanya peningkatan compensatori dalam proses pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma tetap aktif. Polipeptid yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil.C. sel darah merah dibentuk dalam jumlah yang banyak. PATOFISIOLOGI Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa dan beta polipeptide.

Pathway Hemoglobin perinatal (HbA) rantai E thalasemia rantai F F ««« defisiensi sintesa rantai F sintesa rantai a kerusakan pembentukan hemoglobinn hemolisis anemia berat pembentukan eritrosit dan oleh sumsum tulang dan suplai dari transfusi hemolisis suplemen RBCs fe meningkat hemosiderosis Thalasemia F Menstimulasi eritropoesis Hiperplasia sumsum tulang sel darah merah rusak hemapoesis ekstramedula Perubahan skeletal hemolisis splenomegali limfadenopati Anemia hemosiderosis hemokromatosis Maturasi Seksual dan Pertumbuhan terlambat kulit kecoklatan fibrosis jantung liver kandung empedu pancreas limpa gagal jantung sirosis kolelitiasis diabetes splenomegali .

tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. Kelemahan 4. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. dan pericardium . Adanya penipisan korteks tulang panjang. yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. Tebalnya tulang kranial jantung). Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek.D. tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain: 1. otot jantung (aritmia. dan batu empedu. Ikterus ringan mungkin ada. gagal (perikerditis). Secara umum. Terdapat hepatosplenomegali. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme. diare. MANIFESTASI KLINIS Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. koreng pada tungkai. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. Anak tidak nafsu makan. Anoreksia 5. pigmentasi kulit. Pucat 3. pancreas (diabetes). gangguan hantaran. Kadang-kadang ditemukan epistaksis. hati (sirosis). Sesak nafas 6. Letargi 2. Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder). Terjadi perubahan pada tulang yang menetap.

dan trabekulasi yang lebih kasar. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda ± tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena sangat besarnya limpa. Pembesaran limpa 8. F. Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada thalasemia beta mayor. 2. sel target. Perubahan meliputi pelebaran medulla. anosositosis. DNA probing. Namun manfaatnya lebih rendah dari desferal dan memberikan bahaya fibrosis hati. gone blotting dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih maju.  Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin  Pada thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif terutama seri eritrosit. Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan. eritrosit yang immature. 3. 4. Menipisnya tulang kartilago E. PENATALAKSAAN 1. Pemberian sel darah merah sebaiknya 10 ± 20 ml/kg berat badan. penurunan hemoglobin dan hematrokrit. . Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. Hasil foto rontgen meliputi perubahan pada tulang akibat hiperplasia sumsum yang berlebihan. penipisan korteks. yaitu mikrositosis. Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk peroral. poikilositosis.7.  Analisis DNA. PEMERIKSAAN PENUNJANG  Studi hematologi : terdapat perubahan ± perubahan pada sel darah merah. hipokromia.

Abdomen : sakit yang sangat sehingga dapat dilakukan tindakan pembedahan Cerebrum : stroke. : hematuria. 3. Ekstremitas: kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar.  Ginjal: ketidakmampuan memecah senyawa urin. tegang. 2. Pengkajian Fisik  Melakukan pemeriksaan fisik. gagal ginjal.G. mudah terinfeksi. Liver Ginjal : obstruksi jaundise.  Kaji riwayat kesehatan. koma hepatikum.  Genital: terasa sakit.  Observasi gejala penyakit anemia. gangguan penglihatan. Efek dari krisis vaso-occclusive kronis adalah:  Hati: cardiomegali.  Kematangan seksual yang tertunda. Pengkajian Umum  Pertumbuhan yang terhambat  Anemia kronik. murmur sistolik  Paru-paru: gangguan fungsi paru-paru. Krisis Vaso-Occlusive  Sakit yang dirasakan  Gejala yang berkaitan dengan ischemia dan daerah yang berhubungan.  Liver: hepatomegali. . sirosis. PENGKAJIAN 1. Pinggang : gejalanya seperti pada penyakit paru-paru basah. terutama yang berkaitan dengan anemia dan riwayat penyakit tersebut dalam keluarga.

H. Mata: ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak pada fungsi keluarga. kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menyebabkan kebutaan. Tujuan: a. mudah terjangkit virus salmonela osteomyelitis. Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cukup  Intervensi keperawatan: Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi fisik dan stres emosional Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan Jangan sampai terjadi infeksi Jauhkan dari lingkungan yang beroksigen rendah. dehidrasi. dehidrasi. 2. penurunan kadar oksigen . I. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal. INTERVENSI KEPERAWATAN 1. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan ketidaknormalan hemoglobin. DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. penurunan oksigen. resiko penyembuhan yang lama pada anak. . Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis) 3.  Ekstremitas: perubahan tulang-tulang terutama bisa membuat bungkuk.  Hasil yang diharapkan: Hindarkan anak dari situasi yang dapat menyebabkan kekurangan oksigen dalam otak.

perlindungan dari sumber ± sumber infeksi yang diketahui. 1) Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan minimum cairan anak. 2) Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika ada latihan fisik atau stress dan selam krisis. 2) Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab dengan segera. Rasional: untuk mendorong complience.  Hasil yang diharapkan: Anak banyak minum dan jumlah cairan terpenuhi sehingga tidak terjadi dehidarsi. Bebas dari infeksi  Intervensi keperawatan 1) Tekankan pentingnya pemberian nutrisi. 3) Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan kebutuhan cairan yang spesifik. 4) Dorong anak untuk banyak minum Rasional: untuk mendorong complience. Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi. 5) Beri informasi pada keluarga tentang tanda ± tanda dehidrasi Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan. . imunisasi yang rutin.b. c. 6) Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan. Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus. Jaga agar anak tidak mengalami dehidasi  Intervensi keperawatan. termasuk vaksin pneumococal dan meningococal. pengawasan kesehatan secara berkala. Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan. infus.

4) Beri anlgesik Rasional: agar anak merasa nyaman dan menurunkan respon cemas. Rasional: agar dapat cepat ditangani.3) Beri terapi antibiotika Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi. .  Hasil yang diharapkan: Anak terbebas dari infeksi. Rasional: Kecemasan dapat meningkatkan kebutuhan oksigen.  Intervensi keperawatan 1) Jelaskan pentingnya transfusi darah Rasional: untuk meningkatkan konsentrasi Hb A 2) 3) Jaga anak agar tidak dehidrasi Bujuk anak agar tidak tegang. d.  Hasil yang diharapkan: Ketika anak dioperasi tidak mengalami krisis. 6) Jaga bersihan jalan nafas postoperasi Rasional: untuk mencegah infeksi 7) Lakukan latihan ROM pasif Rasional: untuk memacu sirkulasi. 5) Mencegah kegiatan yang tidak perlu Rasional: untuk mencegah penambahan kebutuhan oksigen. 9) Obsevasi tanda ± tanda infeksi. Menurunnya resiko yang berhubungan dengan efek pembedahan. 8) Kolaborasi untuk pemberian oksigen Rasional: untuk menambah kadar hemoglobin.

3) Yakinkan si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid. 2) Kenali macam ± macam analgetik termasuk opioid dan jadwal medikasi mungkin diperlukan. Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga. Rasional: untuk mencegah sakit.2. Tujuan: a. resiko penyembuhan yang lama pada anak. Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit tersebut  Intervensi keperawatan: 1) Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran ± pengukuran. Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis vaso-occlusive)  Tujuan: Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si anak  Intervensi keperawatan: 1) Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus ± menerus meskipun tidak dibutuhkan. Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima. . Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena sugesti mereka. 4) Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang sakit 5) Hindari pengompresan dengan air dingin Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi  Hasil yang diharapkan: Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si anak. secara medis diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis yang tinggi. 3.

Rasional: Untuk mendukung proses perawatan. penyakit si anak.  Hasil yang diharapkan: Anak dan keluarga dapat benar ± benar mengetahui tentang penyakit si anak secara etiologi dan terapi ± terapinya. 3) Jelaskan tanda ± tanda adanya peningkatan krisis terutama demam. Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat.  Hasil yang diharapkan: Keluarga dapat mengambil manfaat dari layanan tersebut dan abnak dapat menerima perawatan dari fasilitas yang tepat. 5) Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka. 2) Daftarkan anak pada klinik anemia Rasional: untuk mendapatkan perawatan yang tepat. Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan. Agar menerima dorongan yang cukup. pucat dan gangguan pernafasan. 3) Selalu waspada terhadap suatu keluarga bila 2 atau lebih anggota keluarganya terjangkit penyakit ini. 4) Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga mereka. .Rasional: untuk meminimalkan komplikasi. Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik. Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan. b. 2) Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan kesehatan.  Intervensi keperawatan: 1) Mengacu pada organisasi yang terpercaya.

St. Donna L. Edisi 1. Christina Algiere Kasparisin. 1996. Perry.DAFTAR PUSTAKA Arif Mansjoer. Shannon E. Rita Yuliani. Rossa M. Edisi 3. Caryn Stoer mer Hess. St. Maulany. Hockenberry. Louis : Mosby Year Book. Fourth edition. dkk. 2000 Sacharin. Wong. Asuhan Keperawatan pada Anak. Suriadi. Wong. Maternal Child Nursing Care. Clinical Manual Pediatric Nursing. . Kapita Selekta Kedokteran. Marilyn J.F. 1996. 2001. Louis : Mosby Company. Prinsip Keperawatan Pediatrik. Donna L. 2002. Jakarta. Jakarta : EGC. Alih Bahasa R. Jakarta : Media Aesculapius. Edisi 1.

Data umum 1. Riwayat penyakit 1. Tanda ± tanda Vital Tekanan darah Nadi Suhu Pernafasan Perubahan BB Perubahan TB : : : : : : .CHEKLIST PENGKAJIAN SISTEM HEMATOLOGI PADA KLIEN DENGAN THALASEMIA A. 4. 5. Keluhan utama : b. Penampilan umum Pucat Tanda nyeri Bentuk tubuh abnormal Dehidrasi 4. 3. Riwayat penyakit dahulu 3. Riwayat Penyakit sekarang a. Nama Umur : : : : : Jenis kelamin Latar belakang suku Latar belakang budaya B. 2. Alasan masuk RS : 2.

Gangguan Mual Muntah . Pengkajian system integumen 1. Rambut Tekstur Pertumbuhan 4. Pengkajian system Gastrointestinal 1.C. Kuku Cembung Datar Mudah patah Clubbing 3. Mata Edema Kemerahan Perdarahan Ketidaknormalan lensa Gangguan penglihatan Kebutaan D. Kulit dan membran mukosa Pucat Sianosis Joundice Lesi yang sulit sembuh Pigmentasi Koreng pada tungkai Kulit tangan dan kaki mengelupas 2.

Kesulitan menelan Anoreksia Penurunan BB 2. Pengkajian system respiratori Sesak nafas Perubahan suara nafas . Perut Splenomegali Hepatomegali Adanya nyeri Sirosis E. Mulut Membran mukosa kemerahan Luka 3. Pengkajian system kardiovaskuler Aritmia Murmur Gagal jantung Nyeri Nafas pendek Kelelahan F. Lidah Nyeri Tekstur Ada papil Ada alur/garis Warna 4.

Tulang Nyeri Kaku Bengkak Penipisan kortek tulang panjang Penipisan tulang kartilago Penebalan tulang kranial 3. ROM 2. Pengkajian system neurology Pusing Kelemahan Sulit tidur Perubahan perilaku Mati rasa/kaku . Jaringan lunak Edema Abses H. Pengkajian system muskuloskeletal 1.G. Pengkajian system genitourinaria Hematuri Inkontinensia Menstruasi yang berlebihan Nyeri/sakit I.

J. ginjal. Riwayat pengobatan Penggunaan obat dalam waktu lama K. Laborat Tes darah lengkap Tes darah putih Hematokrit Hemoglobin : : : : . jantung 2. Riwayat keluarga Anemi 3. Riwayat yang berhubungan dengan latar belakang 1. Penyakit atau kondisi yang menyertai Sakit berulang Proses infeksi Gangguan hati. Riwayat sosial Orang tua yang terpapar zat radioaktif 4. Diagnosa penunjang 1.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful