Keratin Keratin adalah salah satu protein rambut,yang tidak berwarna,berserat,memberi sifat keras,serta

tak larut dalam air.Keratin tersebut adalah protein yang terdapat pada kulit,kuku,serta rambut anda.Protein ini umumnya mengandung sejumlah beswar sulfur yang mengandung asam amino KECANTIKAN |

Embriologi & Histologi Kulit
EMBRIOLOGI DAN HISTOLOGI JARINGAN KULIT NORMAL Oleh Rizka Hanifah Kulit adalah organ tunggal terberat di tubuh dengan berat sekitar 15% dari berat badan total dengan luas permukaan sekitar 1,2 - 2,3 m2 pada orang dewasa. Kulit terdiri atas lapisan epidermis yang berasal dari ektoderm permukaan dan lapisan dermis yang berasal dari mesoderm. Berdasarkan ketebalan epidermis kulit dapat dibedakan menjadi kulit tebal dan kulit tipis. Turunan epidermis meliputi rambut, kuku, kelenjar sebasea, dan kelenjar keringat. EPIDERMIS Pada mulanya, mudigah dibungkus oleh selapis sel ektoderm. Pada permulaan bulan kedua (5 minggu), epitel ini membelah dan meletakan selapis sel gepeng, periderm atau epitrikium, pada permukaannya. Seiring dengan proliferasi sel-sel di lapisan dasar, terbentuklah lapisan ketiga yang terletak di tengah. Akhirnya pada akhir bulan ke 4, epidermis memperoleh susunan tetapnya dan dapat dikenali menjadi 4 lapisan yaitu stratum germinativum, stratum spinosum, stratum granulare, dan stratum korneum. Selama tiga bulan pertama, epidermis disusupi oleh sel-sel yang berasal dari crista neuralis. Selsel ini membentuk pigmen melanin, yang dapat dipindahkan ke sel-sel epidermis lain melalui cabang-cabang dendrit. Sel ini dikenal sebagai melanosit yang menyebabkan terjadinya pigmentasi kulit. DERMIS Dermis berasal dari mesenkim. Selama bulan ketiga dan keempat, jaringan korium membentuk susunan-susunan papila yang tidak teratur, papilla dermis, yang menonjol ke arah epidermis. Papilla ini biasnaya mengandung kapiler kecil atau organ akhir saraf sensorik. Lapisan dermis yang lebih dalam, subkorium, mengandung jaringan lemak dalam jumlah yang besar. Pada waktu lahir, kulit dilapisi oleh pasta berwarna keputih-putihan, vernix caseosa, yang dibentuk oleh sekret kelenjar lemak dan sel-sel epidermis yang berdegenerasi. Pasta ini melindungi kulit terhadap efek maserasi cairan amnion. RAMBUT Rambut merupakan proliferasi epidermis padat yang menembus dermis dibawahnya. Pada ujung terminalnya, tunas-tunas rambut melakukan invaginasi. Invaginasi ini, papilla rambut, segera terisi oleh mesoderm dan di dalamnya berkembang pembuluh darah dan ujung-ujung saraf.

Kemudia sel yang berada di tengah-tengah tunas rambut tersebut menjadi berbentuk kumparan dan mengalami pertandukan sehingga membentuk batang rambut, sedangkan sel-sel tepi menjadi berbentuk kuboid dan membentuk sarung epitel rambut. Sarung akar dermis dibentuk oleh mesenkim disekelilingnya. Sebuah otot polos kecil melekat pada sarung akar dermis. Otot ini dikenal sebagai m.erector pili. Proliferasi sel-sel yang terus berlangsung dipangkal batangnya mendorong rambut ke atas, dan menjelang akhir bulan ketiga rambut-rambut muncul dipermukaan pada daerah alis mata dan bibir atas. Rambut yang pertama kali muncul adalah rambut lanugo dan selanjutnya diganti oleh rambut yang lebih kasar yang berasal dari folikel-folikel rambut baru. KELENJAR MAMMARIA Indikator terbentuknya kelenjar susu ditemukan dalam bentuk penebalan epidermis yang menyerupai pita, garis atau rigi susu. Pada mudigah 7 minggu, garis ini terbentang dari kanan dan kiri tubuh, dari pangkal lengan hingga daerah tungkai bawah. Sekalipun sebagian besar garis susu menghilang setelah terbentuk, sebagian kecil di daerah dada tetap menetap dan menembus mesenkim di bawahnya. Menjelang masa akhir pralahir, tunas-tunas epitel berongga, membentuk ductus lactiferus, sambil tunas induknya membentuk saluran-saluran kecil, dan alveoli kelenjar susu. Ductus lactiferus pada mulanya bermuara ke sebuah lubang epitel kecil. Setelah lahir lubang ini menjadi puting susu karena mesenkim dibawahnya berproliferasi. HISTOLOGI KULIT EPIDERMIS Epidermis terdiri dari 5 lapisan dan tidak mempunyai pemubuluh darah maupun limpa sehingga semua nutrisi dan oksigen di dapat dari pembuluh kapiler pada lapisan dermis yang berdifusi melalui cairan jaringan serta membran basal untuk mencapai epidermis. Sel-sel epidermis a. Keratinosit Sel ini merupakan sel terbanyak dengan jumlah mencapai 85%-95% pada epidermis. Berasal dari ektoderm permukaan. Sel berbentuk gepeng ini memiliki sitoplasma yang dipenuhi oleh skleroprotein birefringen, yakni keratin. Keratin ini mengandung sedikitnya 6 macam polipeptida dengan berat molekul 40kDa sampai 70 kDa. Komposisi tonofilamen ini berubah sewaktu sel berdiferensiasi. Sel basal mengandung berat molekul yang lebih rendah. Proses keratinisasi berlangsung selama 2-3 minggu yang dimulai dari proses proliferasi, diferensiasi, kematian sel dan pengelupasan. Pada tahap akhir diferensiasi diikuti penebalan membran sel, kehilangan inti dan organel lain di dalam sel. Selama proses keratinisasi berlangsung enzim hidrolitik lisosom berperan pada penghancuran organel sitoplasma. b. Melanosit Warna kulit ditentukan oleh berbagai faktor penting seperti kendungan melanin dan karoten, jumlah pembuluh darah dalam dermis, dan warna darah yang mengalir di dalamnya. Eumelanin adalah pigmen coklat tua yang dihasilkan oleh melanosit. Sel ini berjumlah 7%-10% dan berasal dari neuroektoderm. Melanosit memiliki badan sel yang bulat dengan cabang dendritik yang panjang dan tipis. Hemidesmosom mengikat melanosit ke lamina basalis.

Sel ini mempunyai reseptor penanda imunologis yang mirip makrofag. Sel ini mengikat antigen asing di permukaannya dan merupakan sel pembawa antigen yang menyebabkan limfosit T dapat bereaksi terhadap antigen yang dibawanya. granula melanin akan berkumpul di daerah supranuklear sehingga inti sel terlindungi dari radiasi matahari yang merusak. Desmosom masih tampak di antara sel-sel yang bersebelahan 3. d. Sel ini terdapat pada lapisan basal kulit tebal.4dihidroksifenilalanin (dopa) dan kemudian menjadi dopaquinon yang kemudian bertransformasi dan dikonversi menjadi melanin. 1. Tirosin mula-mula diubah menjadi 3. Setelah granula melanin bermigrasi di dalam juluran sitoplasma. terutama banyak ditemukan di ujung jari.Melanosit paling banyak terdapat pada kulit muka dan genitalia eksterna. hanya jumlah produksi melanin berbeda. Sel Merkel Sel ini memiliki jumlah paling sedikit dan berasal dari krista neuralis. 4. Granula lamela ini mengeluarkan suatu materi ke dalam ruang antar sel di stratum granulosum. yakni suatu struktur lonjong yang mengandung cakram berlamel yang dibentuk oleh lapisan lipid ganda. folikel rambut dan mukosa mulut. c. Pada tahap kedua kecepatan sintesis melanin menjadi meningkat dan mengakibatkan peningkatan jumlah pigmen. ditemukan terutama di antara keratinosit dalam lapisan atas stratum spinosum. Menggelapnya kulit karena sinar uv adalah hasil proses dua tahap yakni reaksi fisikokimia menghitamkan melanin dan melepaskannya dengan cepat ke keratinosit. Stratum spinosum Stratum spinosum terdiri atas beberapa lapis sel yang berbentuk poligonal. Struktur khas lainnya adalah granul lamela. Protein granul ini kaya akan histidin berfosfor selain protein yang mengandung sistin. 2. Dalam melanosit. Jumlah melanosit tiap individu hampir sama. Materi ini berfungsi sebagai sawar terhadap materi asing dan menyediakan suatu efek pelindung bagi kulit. Protoplasmanya . Stratum lusidum Stratum lusidum ini terdiri atas lapisan tipis sel epidermis eosinofilik yang sangat gepeng. Stratum korneum Lapisan kulit yang terluar dan terdiri dari beberapa sel-sel gepeng yang mati. Sintesis melanin berlangsung di dalam melanosit dengan tirosinase berperan penting. Selama proses keratinisasi berlangsung enzimenzim hidrolitik lisosom berperan dalam penghancuran sitoplasma. melanin berkumpul dalam vesikel yang disebut premelanosom. tidak berinti. Sel ini berasal dari sekelompok sel prekursor dalam sumsum tulang. Sel-sel gepeng tanpa inti ini memiliki protoplasma yang telah berubah menjadi protein yang disebut eleidin. Sel langerhans Merupakan sel dendritik yang berbentuk bintang. Sel ini memiliki peranan sebagai mekanoreseptor. dan protoplasmanya telah berubah menjadi keratin. Stratum granulosum Stratum granulosum ini terdiri atas 3-5 lapis sel poligonal gepeng yang sitoplasmanya berisikan granul basofilik kasar yang disebut granul keratohialin. Vesikel kemudian matang menjadi melanosom yang disebarkan melalui cabang sitoplasma melanosit ke keratinosit di sekitarnya terutama yang berada di stratum basale.

Serat otot polos juga ditemukan pada tempat-tenpat tertentu seperti m. fibrosit. Merupakan sel-sel jaringan ikat seperti fibroblas. jumlah filamen juga bertambah sehingga mencapai setengah jumlah protein total begitu sel berada di stratum korneum. Epidermis dipermukaan tonjolan dermis ini membentuk rigi (pematang) dengan alur diantaranya. Dermis bagian permukaan yang membentuk papila atau tonjolan ke epidermis. inti gelap. Gambaran khas pada telapak tangan. Turunan Kulit Kelenjar Sebasea . Sejumlah besar desmosom saling mengikat sel-sel pada lapisan ini pada permukaan lateral dan atas sedangkan hemidesmosom membantu mengikat sel ini pada lamina basalis. gambarannya khas pada tiap individu. dan inti terletak di tengah-tengah. sedikit makrofag dan sel mast. Jumlah sel dalam dermis relatif sedikit. Sebagian besar papila mengandung pembuluh kapiler yang memberi nutrisi pada epitel diatasnya. Jumlah papila terbanyak dan lebih dalam pada daerah yang menerima tekan dan gesekan paling besar misalkan pada telapak kaki. lapisan ini disebut stratum papilare. Sel-sel spinosum saling terikat erat melalui spina sitoplasma yang berisi filamen dan desmosom sehingga memberi corak berduri pada permukaan sel ini. Epidermis manusia diperbaharui setiap 15-30 hari bergantung pada usia. kaki. Stratum basale Stratum basale terdiri atas sel-sel berbentuk kubus yang tersusun vertikal pada perbatasan dermoepidermal. DERMIS Dermis berasal dari lapisan mesoderm embrional. Terdiri atas berkas-berkas kolagen kasar tersusun rapat. Sewaktu sel berpindah ke atas. Papila lainnya mengandung badan akhir saraf sensorik untuk reseptor perabaan yang disebut badan meissner. prepusium. bagian tubuh dan faktor lain. Semua sel dalam stratum basale mengandung filamen keratin intermediet. Sel-sel basal ini berfungsi reproduktif. tebal dan dalam.arector pili yang menempel pada folikel rambut membentuk lapisan tipis pada scrotum. dan puting payudara. Rongga-rongga diantara berkas serat terisi jaringan lemak. Stratum pailare tersusun lebih longgar ditandai oleh banyak papila dermis yang berjumlah 50-250 per mm2. Filamen ini penting untuk mempertahankan kohesi antar sel dan melawan efek abrasi. Lapisan retikular dibagian yang lebih dalam menyatu dengan hipodermis atau fasia superfisialis dibawahnya yang terdiri atas jaringan ikat longgar yang banyak mengandung jaringan lemak. dan jemari ini disebut sidik jari. Lapisan dermis dibawah strtum papilare disebut stratum retikulare. Pada daerah yang berpigmen ditemukan melanosit. Terdiri dari jaringan penyambung dengan beberapa lapisan serat kolagen dan serat elatis. Otot ini turut berperan dalam ekspresi fasial. Pola rigi dan alur ini yang terbentuk pada bulan ketiga dan keempat kehidupan janin. dan memiliki butir pigmen. Lapisan ini terdiri atas dua jenis sel yaitu sel yang berbentuk kolumnar dengan protoplasma basofilik inti lonjong dan besar dan sel pembentuk melanin yang berwarna muda. sel lemak. dan kelenjar sebasea serta folikel rambut. Epidermis di daerahdaerah yang terkena gesekan secara terus menerus memiliki stratum spinosum yang tebal dengan lebih banyak tonofilamen dan desmosom. kelenjar keringat. Epidermis dilekatkan pada dermis melalui lamina basal dan ikatan ini diperkuat oleh adanya tonjolan-tonjolan dermis ke epidermis yang disebut papila.jernih karena banyak mengandung glikogen. Berkas keratin tersebut disebut tonofilamen. Lapisan ini lebih padat. 5.

dan kulit kepala. Lempeng kuku tumbuh dari dasar kuku sebagai suatu lempeng zat tanduk. Kelenjar ini menghasilkan sekret yang pada awalnya tidak berbau namun akan terdapat bau yang khas bila terdekomposisi oleh bakteri. . dan saraf yang penting bagi kelangsungan hidup folikel rambut. mempunyai matriks yang aktif bermitosis menghasilkan dasar kuku. Kelenjar merokrin dipersarafi oleh serabut koligernik sistem saraf simpatis. Kontraksi ini menyebabkan rambut menegak dan menarik ke dalam daerah tempat insersinya pada papila sehingga terjadi keadaan yang tampak pada kulit yang merinding. Kelenjar ini bertambah jumlahnya pada daerah muka. areola. labia minora dan puting payudara ditemukan kelenjar sebasea yang tak bermuara ke folikel rambut dan mencurahkan sekretnya langsung ke permukaan tubuh. medula. Pada tempat peralihan kulit misalkan di daerah bibir. dan karenanya kelenjar ini baru mulai aktif setelah puberitas. Satu atau beberapa kelenjar sebasea bermuara dan mencurahkan sekretnya ke folikel rambut bagian atas. Kelenjar apokrin dipersarafi oleh serabut adrenergik sistem saraf simpatis. Rambut Rambut merupakann bangunan berzat tanduk yang diproduksi oleh folikel rambut yang merupakan pertumbuhan epitel permukaan kedalam lapisan dermis dibawahnya. Sebum berperan melembabkan dan membuat kedap air rambut dan permukaan kulit. Kelenjar keringat berperan dalam termoregulator. glans penis. Bagian pangkal kuku diliputi suatu lipatan kulit yang disebut eponikium atau kutikula. yang terdiri atas sel-sel epitelial yang aktif membelah dan mengitari suatu papila jaringan ikat yang banyak mengandung pembuluh darah. dan kutikula rambut. yang merupakan lanjutan stratum germinatif kulit. Batang rambut dibentuk oleh sel folikel yang paling dalam yang membatasi papila yang disebut sel matriks. dahi. M. Muskulus arektor pili dipersarafi oleh sistem saraf simpatis dan penegakan rambut terjadi apabila kedinginan atau ketakutan. Papila dermis dalam bulbus pili ini disebut papila pili. Kelenjar apokrin adalah sejenis kelenjar keringat yang berbeda ditemukan pada kulit bagian ketiak. Pada permulaan perkembangan semua sel pada folikel aktif bermitosis akan tetapi seltelah folikel terdiferensiassi sempurna hanya tinggal sel-sel matriks yang aktif bermitosis dan menghasilkan berbagai bagian rambut yaitu. Pigmen melanin ditemukan terjepit diantara dan di dalam sel tersebut sehingga mewarnai rambut. Sebum tidak memiliki andil dalam mencegah kehilangan air. aliran darah kulit dan sekresi keringat meningkat. arector pili melekat ke sarung folikel dan berinsersi di daerah papila dermis pada epidermis. Kelenjar sebasea merupakan contoh kelenjar holokrin karena produk sekresinya dilepaskan bersama sisa sel mati. Pertumbuhan rambut berlangsung dalam bagian pangkal folikel yang menggelembung dan disebut bulbus pili. Kelenjar Keringat Kelenjar keringat ini merupakan kelenjar merokrin dimana vesikel/gelembung sekret di bawa ke permukaan sel kemudian membran vesikel menyatu dengan membran sel dan sekret dicurahkan ke lumen kelenjar tanpa kehilangan bagian dari sitoplasma sel. Sel-sel folikel rambut merupakan lanjutan dari startum basal dan spinosum epidermis kulit. Kuku Kuku berasal dari sel yang sama pada epidermis. Sel gelap memiliki granula sekretoris dan sel bening sebaliknya. Bila tubuh perlu melepaskan panas. kelopak mata. dan perkembangannya dipengaruhi secara hormonal. korteks.Kelenjar ini mensekresikan subtansi berminyak yang disebut sebum. dan anus. Terdapat dua jenis sel pada sekresi kelenjar keringat yaitu sel gelap dan sel bening. Kelenjar ini bersekresi secara apokrin dimana sekret yang dikeluarkan lebih kental dan dicurahkan ke dalam folikel rambut.

Stratum korneum yang mengeras di bawah ujung bebas kuku disebut hiponikium. adanya lekukan dan kekeruhan sering ditemukan pada infeksi kuku. Tidak jarang bahwa anggota Hansip. Sabtu. Pertolongan ini harus diberikan secara tepat sebab penanganan yang salah justeru dapat berakibat kematian atau cacat tubuh. Di bagian proksimal kuku terdapat daerah putih yang berbentuk bulan . dikenal beberapa penyakit yang dianggap sebagai suatu kasus kegawat daruratan. juga dibutuhkan pengorganisasian yang sempurna. 28 Maret 2009 Kegawatdaruratan Pada Kulit PENDAHULUAN Kegawat daruratan medik dapat terjadi pada seseorang maupun sekelompok orang pada setiap saat dan di mana saja. Diantaranya akan menghubungi petugas kesehatan atau dokter terdekat. Dimana kasus-kasus tersebut membutuhkan pertolongan yang cepat dan tepat agar tidak menimbulkan kecacatan sampai kematian. Pertolongan pertama biasanya diberikan oleh orang-orang di sekitar korban. Toxic Epidermal Nekrolisis 2. Kuku yang kering dan rapuh menunjukan defisiensi vitamin atau keadaan hipotiroid. Kasus-kasus tersebut adalah sebagai berikut: 1.Dasar kuku merupakan lanjutan stratum germinatif. MACAM-MACAM KEGAWAT DARURATAN PADA PENYAKIT KULIT Di klinik tidak jarang kita menemukan kasus-kasus emergensi yang memerlukan penanganan segera dan tepat. Hal ini dapat berupa serangan penyakit secara mendadak. konkaf atau kuku sendok. Tindakan tersebut dimaksudkan untuk menyelamatkan jiwa mencegah dan membatasi cacat serta meringankan penderitaan dari penderita Keadaan ini selain membutuhkan pengetahuan dan ketrampilan yang baik dari penolong dan sarana yang memadai. disebut lunula. Erythroderma 5.Kuku yang tipis. Keadaan ini membutuhkan pertolongan segera yang dapat berupa pertolongan pertama sampai pada pertolongan selanjutnya secara mantap di rumah sakit. sifilis dan demam rematik. Pertumbuhan kuku bersifat kontinu dan bisa digunakan sebagai indikator kesehatan seseorang seperti. Erythema Nodosum Leprosum . terdiri atas sel-sel basal di atas membran basal dan dua atau tiga lapisan spinosum. Steven Johnson Syndrome 3. menandakan adanya penyakit seperti anemia kronik. mudah sobek. Pada penyakit kulit. Angioedema 6. polisi dan pemadam kebakaran terlibat dalam hal ini. kecelakaan atau bencana alam. Reversal reaction 7. Erythema Multiforme 4.

Nekrolisis epidermal toksik merupakan varian yang paling berat dari penyakit bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson. pengelupasan epidermis. Purpura-Vaskulitis 10. Semua kelainan tersebut memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas.8. arthralgia. nyeri pada saat menelan sehingga pasien beresiko tinggi untuk terjadinya dehidrasi dan malnutrisi. hipotensi sekunder sampai hipovolemia dan takikardi. dan terutama pada badan dan wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa. Pada pameriksaan kulit didapatkan: Lesi kulit dimulai dengan nyeri/rasa terbakar. Pneumonia merupakan komplikasi yang paling berat dan merupakan kegagalan nafas akut dan membutuhkan intubasi. faringitis (25%). macula morbiliform secara simetris pada wajah dan dada sebelum menyebar ke seluruh badan. Komplikasi berupa stomatitis san mukositis. Staphylococcus Scaled Skin Syndrome 1.18 Patofisiologi Patofisiologi terjadinya nekrolisis epidermal toksik belum jelas. krusta hemoragik membrane mukosa Gambaran Histopatologi . anorexia.19 Nekrolisis epidermal toksik adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. dan terlibatnya membran mukosa. mialgia. Limfosit T CD8+ dan makrofag mengaktifkan proses inflamasi yang menyebabkan apoptosis sel epidermis. Meskipun begitu. termasuk infeksi. juga bisa menyebabkan penyakit ini.19 Tanda vital pasien dapat didapatkan hiperpireksia. dan trakeobronkial dapat terjadi. Pemfigus Vulgaris 9. batuk. dipercaya bahwa fenomena immun kompleks yang bertanggung jawab. rash. faring. serta mual dan muntah. Nekrolisis Epidermal Toxik Definisi Alan Lyell* mendeskripsikan nekrolisis epidermal toksik sebagai suatu erupsi yang menyerupai luka bakar pada kulit. uretra serta mukosa usus. Gejala dan tanda prodromal lainnya yang dapat berkembang seperti konjungtivitis (32%).18 Gejala klinik Pasien mungkin menampakkan gejala-gejala prodromal 2-3 hari seperti malaise. dan vaksinasi. demam. Erosi juga dapat terjadi pada esofagus.19 Gambar pada TEN1. eritematous. dengan atau tanpa diare. Konjungtiva biasanya terlibat 1-3 hari sebelum munculnya lesi kulit. headache. panas. vagina. Nikolsky sign positif Krusta hemoragik pada bibir Konjungtivitis umumnya ditemukan sebelum terjadi pengelupasan epidermis. dan pruritus (28%). keganasan. Pada fase akut (8-12 hari) terjadi demam yang persisten. perineum. rhinitis. Salah satu teori menyatakan akumulasi metabolit obat pada epidermis secara genetik dipengaruhi oleh proses imunologi setiap individu.18. namun. Erosi mukosa pipi. etiologi lainnya. hidung.

Pada lebih dari setengah kasus. Nutrisi enteral secara awal dan kontinu mengurangi risiko stress ulcers. mengurangi translokasi bakteri dan infeksi enterogenik.Secara histologi. Efek samping obat ini mempengaruhi kulit. Sindrom Stevens-Johnson Definisi Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter. Menjaga keseimbangan cairan dan basa titrat dengan tekanan vena sentral dan output urine. Sekarang sindrom ini dikenal sebagai eritema multiforme mayor. disingkatkan sebagai SSJ.19 Pemeriksaan dan Tes Tes-tes laboratorium hanya bisa membantu dalam menentukan terapi simptomatik atau suportif. Stevens dan dr. infeksi virus. terutama selaput mukosa. disebut sebagai eritema multiforme (EM).biasanya Johnson. Nutirsi secara parentral atau secara enteral via selang nasogastrik biasanya dibutuhkan.20 Patofisiologi SSJ adalah hipersensitifitas yang disebabkan oleh pembentukan sirkulasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan. Juga ada efek samping yang lebih buruk. mengatasi nyeri. Pemeriksaan radiologi tidak spesifik namun foto thoraks dapat dilakukan untuk mengetahui adanya inflamasi trakeobronkial yang menyebabkan pneumonia. Ada juga bentuk yang lebih ringan. terdapat penebalan nekrosis epidermis dengan tanda inflamasi dermis atau epidermis. dan keganasan.20 . Sekitar 3-4 L dibutuhkan pada pasien dengan 50 % area kulit terlibat. tidak didapatkan adanya penyebab yang spesifik. dr. Pemberian cairan dan elektrolit secara agresif. Bisa terdapat pelepasan dan pengelupasan epidermis. yang disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik ( toxic epidermal necrolysis/TEN).19 2. adalah reaksi buruk yang sangat gawat terhadap obat.18 Terapi Perawatan kegawatdaruratan: unit gawatdarurat harus mencegah kehilangan cairan dan elektrolit dan mencegah infeksi sekunder. Nekrosis sel satelit dapat terlihat. sindrom Stevens-Johnson. sampai nekrosis eosinofil secara luas. dan perawatan kulit dengan teliti merupakan tindakan yang sangat penting. Pasien dengan lesi kulit yang luas memerlukan kamar isolasi dan lingkungan yang steril.18 Daerah erosi pada kulit harus di lindungi dengan pakaian pelindung nonadherent seperti petroleum gauze Distress pernapasan bisa mengakibatkan pengelupasan dan edema dan membutuhkan intubasi endotrakeal dan ventilasi.18 Cairan dan elektrolit harus dimonitor.

Perawatan gawatdarurat: Perawatan gawatdarurat harus diberikan penggantian cairan dan koreksi elektrolit. Pada kasus anak proses infeksi merupakan penyebab yang etrsering dibandingkan keganasan atau reaksi obat. Lebih setengah pasien dengan SSJ melaporkan infeksi saluran napas bagian atas Keempat kategori etiologi adalah (1)infeksi. mialgia dan artralgia. Pasien SSJ semestinya diberikan perhatian khusus mengenai jalan nafas dan stabilitas hemodinamik. anestesi topikal berguna untuk mengurangi rasa nyeri.20 Tes lainnya: Biopsi kulit merupakan pemeriksaan diagnostik tapi bukan merupakan prosedur unit gawatdarurat.20 Pemeriksaan laboratorium: Tidak didapatkan pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu dalam penegakan diagnosis. sakit kepala. Muntah dan diare kadang merupakan gejala prodromal. CBC (complete blood count) bisa didapatkan sel darah putih yang normal atau leukositosis nonspesifik.20 Penyebab SJS berupa: Obat-obatan dan keganasan merupakan etiologi pada dewasa dan orang tua. Keterlibatan membrane mukosa oral bisa membuat pasien mengalami kesulitan dalam makan dan minum. dan malaise. Pasien yang mempunyai keterlibatan dalam genitourinary bisa mengeluhkan disuria.Gejala klinik Secara tipikal. urin. penyakit ini dimulai dengan infeksi saluran pernapasan atas yang nonspesifik. Obat-obatan seperti sulfa. Lesinya bersifat nonpruritus. Gejala tipikal tersebut diatas diikuti dengan batuk produktif dengan sputum purulen tebal. radang tenggorokan. fenitoin. Biopsi kulit memperlihatkan bulla subepidermal Adanya nekrosis sel epidermis Infiltrasi limfosit pada daerah perivaskular. daerah yang mengalami pengelupasan harus dilindungi dengan kompres salin atau burrow solution Penyakit yang mendasari dan infeksi sekunder perlu diidentifikasi dan diterapi. bulla. atau penisilin telah diketahui sebagai penyebab pada dua pertiga pasien dengan SSJ. dan (4)idiopatik. sakit kepala. (2)obat-obatab. Peningkatan jumlah leukosit kemungkinan disebakan karena infeksi bakteri. perawatn luka dan kontrol nyeri. Lesi mukokutaneus berkembang secara tiba-tiba.20 Penatalaksanaan: Perawatan prehospital: paramedis harus mengetahui adanya tanda-tand kehilangan cairan berat dan mesti diterapi sebagai pasien SJS sama dengan pasien luka bakar. dan luka merupakan indikasi bila dicurigai penyebab infeksi. atau eritema yang konfluen. Luka kulit diobati sebagai luka bakar. vesikel. plak urtikaria. namun demam telah dilaporkan terjadi pada lebih 85% kasus. Penatalaksanaan SJS bersifat simtomatik dan suportif. Rash dimulai dengan macula yang berkembang menjadi papul. (3)keganasan. Obat penyebab harus . Mengobati lesi pada mulut dangan mouthwashes. status cairan. Hal ini merupakan bagian dari gejala prodromal yang berlangsung selama 1-14 hari yaitu demam. Riwayat demam bisa terjadi akibat terkena infeksi. Kultur darah.

Ia juga biasanya mengenai daerah mulut. Herpes labialis biasanya menyerang pada lesi kutan (cutaneous lesion). Bercak kemerahan terbentuk dari bintik-bintik merah di kulit. muncul secara simultan dan juga muncul setelah lesi target erythema multiforme muncul. Jarang didapatkan mengenai anak-anak di bawah 3 tahun dan mereka yang berusia di atas 50 tahun. Variasi ini menyebabkan erythema multiforme ini dibagi menjadi dua kelompok yang saling tumpang tindih yaitu eritema multiforme minor dan eritema multiforme mayor atau lebih dikenali dengan Stevens-Johnson s syndrome.4 Patofisiologi dan Penyebab Patofisiologi penyakit ini belum terlalu dimengerti tetapi muncul pendapat yang mengatakan penyakit ini melibatkan reaksi hipersensitivitas yang memicu berbagai stimulus. 4 Virus herpes yang paling sering menyerang adalah virus HSV I dan II. Biasanya lebih mengenai pada pria tanpa mempedulikan ras dan warna kulit. Tercatat serangan herpes labialis pada penyakit ini diperkirakan sebesar 50%. yang kadang-kadang tampak keunguan atau berisi cairan di tengahnya. tetapi ada juga yang mengatakan golongan ini masih bisa terkena erytheme multiforme akibat serangan virus HSV tipe II.2 Epidemiologi Eritema multiforme secara predominan diteliti pada dewasa muda dan sangat jarang pada anak-anak. mata dan permukaan-permukaan lain yang lembab. Dinamakan erythema multiforme karena munculnya variasi bentuk multiforme dengan derajat tinggi dalam presentasi klinisnya. Penggunaan obat-obat steroid sistemik masih kontroversial. Selain virys herpes (HSV). Sindrom Stevens-Johnson (lesi vesiko-bulosa) 3. Laki-laki biasanya lebih banyak mengenai eritema multiforme berbanding wanita tanpa ada predileksi ras. virus atau produk-produk kimia. dan virus Epstein-Barr. biasanya bakteri. Dari penelitian mereka mendapatkan separuh dari kasus mengenai golongan muda (di bawah 20 tahun). Dilaporkan kebanyakan kasus pada anak-anak dan dewasa muda disebabkan oleh virus HSV tipe I. erythema multiforme bisa disebabkan oleh orf. Histoplasma capsulatum.2 Gambaran Klinis . Herpes labialis menyerang lesi target pada erythema multiforme dalam waktu 3-14 hari.dihentikan.2.2Peneliti lain menganggap eritema multiforme ini merupakan penyakit yang biasa pada ahli kulit. Gambar 2. Sepertiga dari eritema multiforme kambuh sementara musim biasanya mempengaruhi. Penelitian prospektif internasional yang terbaru menunjukkan penyebab mayor dari eritema multiforme ini adalah virus herpes. Erythema Multiforme Definisi Eryhtema multiforme merupakan suatu penyakit akut dan merupakan penyakit kulit yang self-limiting dan merupakan erupsi kulit yang meradang.

Kadangkala. Sehgal dan Srivastava. Thestrup-Padersen et al. mengenai kurang dari 20% permukaan tubuh. Nicolis dan Helwig. Lesi primer biasanya berbentuk bundar. Gambaran histopatologik Gambaran histopatologik berupa infiltrate limfosit dermal-epidermal junction dan sekitar pembuluh darah dermal. 1986. Erythroderma idiopatik ini ditandai dengan keratoderma palmoplantar. beberapa keganasan atau malignancy dan allergi obat-obatan bisa menyebabkan erythroderma. dan melibatkan ekstremitas. beberapa pasien mengalami erythroderma tanpa penyebab yang jelas (Abrahams et al. 1973.1. 1 Istilah red man syndrome biasanya digunakan pada dermatitis exfoliatif yang idiopatik yang mana tidak ditemukan penyebab primer walaupun telah menjalani beberapa serial pemeriksaan dan tes. Di dapatkan juga gatal dan rasa terbakar yang muncul diantara lesi-lesi. 1988). limfadenopati dermatopati dan peningkatan kadar serum immunoglobulin E (IgE). dan pembentukan bulla subepidermal. Penelitian histology dan immunokimia mendapati pada erytheme multiforme mempunyai densitas tinggi pada infiltrate sel yang kaya dengan limfosit-T. penyakit kulit dini. Lesi kutaneus secara tipikal adalah simetrik. Lesi target selalunya membentuk vesikel atau krusta di zona tengah selepas beberapa hari. Beberapa lesi mempunyai tiga zona yang berbeda warna dengan pinggir kemerahan. papul kemerahan yang biasanya menetap dikulit selama 7 hari atau lebih. nekrosis keratinosit epidermal. Lesi target berupa perubahan warna zona konsentrik.2 Gambar3. Kriteria diagnostik Kriteria diagnostik untuk erythema multiforme ialah adanya lesi target pada kulit yang diameternya kurang dari 3 cm. namun pada variabel. dengan penglibatan minimal dari membrane mukosa yang biasanya bisa dilihat lewat biopsi. Beberapa papul-papul kemerahan ini biasanya berubah menjadi lesi target. Istilah I homme rouge merujuk kepada dermatitis exfoliatif yang merupakan limfoma sel-T sekunder. Terma sebelumnya menjelaskan eryhtroderma sebagai dilatasi yang menyebar dari penbuluh darah kutaneus. Apabila proses inflamasi disertai dengan erythroderma secara substantial akan meningkatkan proliferasi sel epidermal dan mengurangi waktu transitsel epidermal melalui epidermis yang bisa menimbulkan sisik bertanda. Kecuali apabila kondisi ini menyangkut atau disebabkan oleh dermatitis . yang biasanya predileksinya pada tangan bagian dorsal dan ekstensor. hamper kesemua lesi muncul dalam waktu 24 jam dan muncul sempurna setelah 72 jam.3 Epidemiologi Pada orang dewasa. 1963. dengan tengahnya yang agak kehitaman atau zona keunguan dengan zona kemerahan di bagian luarnya. putih di tengah dan hitam di bagian yang paling dalam.4 Dari penelitian. Erythroderma Definisi Erythroderma dan dermatitis exfoliative biasanya dipakai untuk menjelaskan penyakit yang sama dalam literatur. dermal edema. erythema multiforme 4. ia membentuk lesi iris karena terdapat gambaran seperti pelangi (rainbow-like appearance). 4 2.

tidak ada panyebab yang jelas ditemukan. peningkatan serum IgE pada beberapa kasus. Keganasan hematologi seperti limfoma dan leukaemia.1 Hilangnya sisik eksfoliatif yang bisa mencapai 20-30g/hr memicu kepada timbul keadaan hipoalbuminemia yang biasa dijumpai pada dermatitis exfoliative. Normalnya kehilangan caira dari kulit diperkirakan 400 ml setiap hari dengan dua pertiga dari hilangnya cairan ini dari proses transpirasi epidermis manakala sepertiga lagi dari perspirasi basal. Limfoma sel-T kutaneus (Sezary Syndrome) Erythroderma juga bisa merupakan simtom atau gejala dari penyakit sistemik seperti: Kaganasan interna seperti karsinoma rektum.atopik. dermatitis seborrhoiec. yang paling sering lanjutan dari tahap dini suatu gangguan kulit.7 Patofisiologi Peningkatan perfusi darah kulit mundul pada erythroderma yang menyebabkan disregulasi temperatur (menyebabkan kehilangan pabas dan hipotermia) dan kegagalan output jantung. Laki-laki dikatakan berpotensi untuk terkena erythroderma dua kali lipat berbanding wanita. Psoriasis Pityriasis rubra pilaris Penyakit-penyakit blister termasuk pemphigug dan pemphigoid bullosa. Kadar metabolik basal meningkat sebagai kompensasi dari kehilangan suhu tubuh. Kehilangan cairan transepidermal sangat tinggi ketika proses pembentukan sisik (scaling) memuncak dan menurun 5-6 hari sebelum sisik menghancur. biasanya akibat peralihan cairan ke ekstrasel. Hipoalbuminemia muncul akibat menurunnya sintesis atau meningkatnya metabolisme albumin. paru-paru. Edema biasanya paling sering ditemukan. Penyakit Graft vs Host Infeksi HIV. Iniuyang dinamakan erythroderma idiopatik. Walaubagaimanapun. Penyebab-penyebab yang paling sering ditemukan pada tahap awal suatu gangguan kulit yang menyebabkan erythroderma ialah: Dermatitis terutama dermatitis atopik. kolon. atau ichtyosis herediter. sebanyak 30% dari semua kasus erythroderma yang dilaporkan. Gambaran histologis a) Penyakit kutaneus tahap awal (pre-existing cutaneuous disease) . Respon imun mungkin bisa berubah.1 Etiologi Erythroderma bisa muncul akibat berbagai penyebab. tuba fallopi. dan CD4+ sel-T limfositopenia pada infeksi HIV. Kekurangan barier pada erythroderma ini menyebabkan peningkatan kehilangan cairan ekstrarenal. dermatitis seborrhoeic. erythroderma biasanya muncul selepas usia 40 tahun. seiring adanya peningkatan gamma-globulins. dermatiti kontak (allergi atau iritan) dan dermatitis stasis (gravitational eczema) dan pada bayi. Ini akn menyebabkan kehilangan cairan transepidermal yang berlebihan.3 Epidermis yang matur secara cepat kegagalan kulit untuk menghasilkan barier permeabilitas efektif di stratum korneum. Eryhtroderma juga bisa disebabkan oleh suatu efek samping dari reaksi obat-obatan.3 Gambaran Klinis 1.

Kadar elektrolit yang abnormal serta dehidrasi akibat kehilangan cairan lewat kulit. menyebabkan parakeratosis. walau bagaimanapun. Berbagai derajat kegatalan yang kadang-kala tidak bisa di toleransi. terdiri dari sel mononuclear cerebriform yang besar. ulangan biopsy bisa menunjukkan bukti dari mikosis fungiodes. Kadar serum albumin yang rendah akibat kehilangan protein dan peningkatan kadar metabolik. Mikosis fungoides / Sezary syndrome bisa membentuk gambaran infiltrat seperti monotonous band (monotonous band-like infiltrate). sepanjang dermoepidermal junction atau sekitar pembuluh darah di dalam dermis papillary. Ia bisa berlaki sangat cepat. Gejala dan simtom erythroderma termasuklah:7 Kemerahan kulit ganeral (erythema) dam pembengkakan yang meliputi 90% atau lebih dari seluruh permukaan kulit. Gambar 4. seperti empingan yang besar.Psoriasis mempunyai spongiosis minimal dengan infiltrate neutrofil dan limfosit pada dermal. 2. hasil dari pakaian yang melekat di kulit dan bau yang tidak menyenangkan. Penyisikan 2-6 hari selepas onset erythema. Mikroabses Munro di epidermis. penipisan epidermis suprapapillary dan edema dari papillae dermal disertai dilatasi kapiler papilari. Gambaran klinik Erythroderma biasanya muncul pada mereka yang berusia diatas 40 tahun. Erytroderma 5. b) Penyakit sistemik Allergi obat-obatan bisa memaparkan eosinofil diantara infiltrate eosinofil. Serous ooze . Penebalan sisik pada kepala dengan berbagai derajat keguguran rambut termasuk kebotakan total. tetapi bukan eosinofil atau sel plasma. Biasanya lebih banyak mengenai laki-laki berbanding wanita. Erythroderma yang lama bisa menyebabkan perubahan pigmen (bercak coklat dan / atau putih pada kulit) Infeksi sekunder bisa menyebabkan munculnya pustul dan krusta Pembesaran kelenjar limfe (lifadenopati) Kontrol temperatur yang abnormal yang mengakibatkan demam dan menggigil atau hipotermia Meningkatkan denyut jantung sebagai akibat dari gagal jantung yang tidak ditangani atau kasus-kasus berat yang biasanya terjadi pada orang tua. Penebalan telapak tangan dan kaki (keratoderma) Pembengkakan kelopak mata bisa menyebabkan ectropion ( permukaan dalam kelopak mata bawah terpapar keluar) Kuku menjadi pecah dan menebal bahkan sampai tercabut. 1986)* c) Idiopatik Specimen histologik tidak spesifik. Angioedema . epidermitropism tanpa spongiosis dan mikroabses Pautrier tanpa epidermis (Sentis et al.

bradikinin) yang menyebabkan dilatasi arteriol dimana junction diantara sel endotel longgar dari kapilari dan arteriol.anabolic steroid.sex.Angioedema bisa muncul selepas terjadi reaksi IgE.Respon diatas diperantarai oleh histamine.angioedema melibatkan pembuluh darah pada superficial dermis di lapisan kulit.12 Pembengkakanš superficial dermis dengan wheals yang ditandai dengan warna pink dan pruritus dimana area angioderma sering pucat dan nyeri.hereditary atau idiopatik.Melibatkan juga bibir.bangsa.inhibitor gonadotropin.serotonin dan kinin(contohnya.bisa terjadi beberapa hari.antihistamin dan steroid.dagu.atau IgE reseptor dengan disertai abnormality sistem komplemen dan sistem efektor plasma setelah degranulasi mast sel dan berhubung dengan aktivasi asam arakidonat seluler pada metabolic pathways .Kedua-dua kondisi menunjukkan terdapat kebocoran cairan dan edema pada hasil postcap.lidah dan laring.11 Gambaran Klinik Edema pada muka. Angioedema herediter lebih melawan subcutaneous.13 Penatalaksanaan a) Penjagaan prehospital šMenjaga jalan nafas Intubasi šnasofaringeal šSteroids epeniferin subcutaneous b) Emergency department care šMenjaga jalan nafas šIntubasi nasofaringeal šSteroids epeniferin subcutaneous Angioedema kronik merespon baik špada steroids dan H2 blockers.extremitas.Definisi Angioedema dan urtikaria memberikan manifestasi yang berbeda dengan proses patologi yang sama.10Angioedema muncul sebagai gambaran klinis dari mekanisme imunologi dan inflamasi atau bisa juga idiopatik.škepada penggunaan epineferin šStanozolol.pekerjaan dan lokasi geografi serta musim.11Angioedema adalah penyakit biasa dimana tergantung kepada faktor usia.11 Angioedema bisa juga pada system šorgan vital contohnya traktus respiratorius.danazol.Fresh frozen plasma mungkin bisa digunakan untuk sementara.Angioedema dengan urtikaria atau tidak diklasifikasikan kepada alergik.angioedema bisa mungkin menjadi proses akut jika kurang dari 6 minggu.Walaubagaimanapun. c) Konsultasi Ahli imunologi bisa bertemu dengan penderita yang tidak šdiketahui history angioedemanya.Hasil ini menunjukkan gambaran klinis yang berbeda.mungkin sedikit nyeri tanpaš pruritus.area periorbital. Asamš aminocaproic untuk seimbangkan pregantian C11NH untuk mengelakkan serangan. .

dan pada umumnya terjadi setelah dimulainya terapi. terapi hanya bersifat suportif. Bila reaksi terjadi dengan antibiotic kemoterapi.Pada penderita dengan tipe šheriditer follow up dengan ahli imunologis sangat penting. dimulai dengan dosis 40-60 mg/hari. Abses pada saraf mungkin butuh pembedahan segera untuk melindungi fungsi saraf. Eritema nodosum leprosum Definisi Eritema nodosum merupakan penyakit akut. Secara histology. 17 Gambar 6. Pada reaksi ringan. Wanita lebih sering terkena dibandingkan dengan pria dengan rasio 4:1. Gambar 5. Reaksi reversal Reaksi tipe 1 menampakkan bertambahnya respon kompleks imun terhadap m. 17 Sebagai inflamasi mediasi sel menyerang antigen m. Lesi membengkak. ulserasi bisa terjadi. lesi kulit menampakkan edema perivaskular dan perineural serta banyaknya jumlah limfosit. tapi lebih sering terjadi pada . ataupun artralgia). reaksi reversal 7. leprae. Tidak terdapat gejala sistemik (seperti demam. Clofazimine menunjukkan efek perlawanan yang sama terhadap reaksi tipe 1. erursi eritematoua yang biasanya terbatas pada bagian extensor kaki.bengkak pada bibir 6. tanpa komplikasi neurology atau gejala sistemik berat. Hal ini menyebabkan reaksi tipe 1 merupakan kasus emergensi. Saat reaksi terkontrol prednisone perlu di tapering pelrlahan.leprae. noduler. namun tidak dibenarkan untuk menghentikan obat tersebut karena terjadinya reaksi.17 Reaksi tipe 1 biasanya diterapi dengan kortikosteroid sistemik. EN dianggap sebagai reaksi hipersensitivitas dan bisa terjadi oleh karena beberapa penyakit sistemik atau karena terapi obat. EN jarang kronik dan rekuren tapi bisa saja terjadi. adanya infeksi maka dapat merusak kompartmen jaringan. Masa onset lebih lambat daripada ENL (beberapa minggu sampai bulan). dan bisa terjadi selama berbulan-bulan jika tidak di obati dengan cepat. Reaksi reversal yang terjadi pada saraf mungkin menyebabkan kehilangan fungsi saraf secara tiba-tiba dan kerusakan permanent saraf tersebut. dan bila terjadi pada tipe borderline dan lepromatous (downgrading). Pada kasus berat.Angioedema. Prednisone diberikan peroral. menjadi eritema dan kadang nyeri menyebabkan selulitis. Komplikasi yang berat dari reaksi tipe 1 adalah kerusakan saraf. EN bisa terjadi pada anak-anak dan pada pasien dengan usia lebih dari 70 tahun. Neuritis dan luka pada mata merupakan indikasi penting untuk terapi steroid sistemik.17 Reaksi tipe 1 secara klinik menunjukkan adanya inflamasi dari lesi. Karena basil ke saraf. atau mungkin saja idiopatik. 17 Reaksi ini juga bisa terjadi setelah kemoterapi tapi berbeda dengan ENL.17 Meskipun reaksi muncul setelah diberikan obat antileprosi. Pada kasus yang hebat mungkin terdapat nekrosis jaringan. maka disebut reaksi downgrading. maka disebut reaksi reversal. Tirah baring dan pemberian aspirin atau agen anti inflamasi steroid bisa digunakan. maka gejala saraf sserinf didapatkan.

Sakit pada kaki dan bengkak pada pergelangan kaki bisa berlangsung selama berminggu-minggu. Lesi berubah warna pada minggu kedua dari merah terang menjadi biru pucat. Nyeri sendi dankaku pada pagi hari dapat terjadi. kadang dengan efusi. lutut. Limfadenopati hiler bilateral berhubungan dengan sarkoidosis. Eritema. 22 (A) (B) (C) (D) Gambar 7. (D) Lesi stage lanjut EN yang pergelangan kaki. 22 Gejala klinik Fase erupsi EN dimulai dengan flulike symptoms dengan demam dan nyeri seluruh badan. tapi tidak bersifat supuratif atau ulseratif. walapun demikian. 22 Pada penemuan fisik. (B) Nodul yang menjadi confluent yang menghsilkan plak eritematous. Batas lesi sulit ditentukan. Lesi ada selama hamper 2 minggu. Artralgia bisa terjadi dan mendahului erupsi atau muncul selama fase erupsi. kelainan kulit didapatkan terbatas pada kulit dan sendi. tapi bentuk aktif mungkin bisa sampai 18 minggu. lesi tersebut juga bisa muncul pada tempat lain. Lasi yang timbul oleh karena infeksi akibat EN banyak yang sembuh dalam 7 minggu. (A) Lesi awal EN menampakkan nodulsubkutan berwarna merah.dewasa muda yaitu pada usia 18-34 tahun. dan pergelangan tangan adalah sendi yang paling sering terlibat. dan nyeri. Selama minggu pertama lesi menjadi keras. Distribusi lesi kulit: lesi muncul pada kaki bagian anterior. lesi menjadi fluktuan sepeti pada abses. dan berukuran 2-6 cm. Lesi mulai dengan bentuk nodul merah yang nyeri tekan. Pasien in juga mnederita sarkoidosis. pada 30 % EN yang idiopatik bisa bertahan sampai lebih dari 6 bulan.22 Patofisiologi EN mungkin merupakan suatu reaksi hipersensitivitas yang lambat terhadap berbagai jenis antigen. complex imun dalam sirkulasi belum ditemukan pada jenis idiopatik atau kasus-kasus biasa tapi mungkin ditemukan pada pasien dengan penyakit inflamasi saluran cerna.mengenai Pemeriksaan penunjang . tegang. Demam dengan penemuan kelainan kulit seperti tiba-tiba sakit dengan demam yang diikuti dengan nyeri rash selama 1-2 hari. namun pergelangan kaki. dengan perubahan umilateral bisa terjadi dengan infeksi dan keganasan. (C) Lesi stage lanjut EN menunjukkan plak datar keunguan. Adenopati hiler bisa berkembang karena reaksi hipersensitifitas EN. pada minggu kedua. lesi baru selanjutnya muncul selama 3-6 minggu. tapi kadang. Namun. Lesi akan menghilang pada 1 atau 2 minggu karena deskuamasi kulit. bengkak dan nyeri terjadi pada sendi. Beberapa sendi dapat terlibat. Artralgia terjadi pada lebih dari 50 % pasien dan mulai selama fase erupsi atau mendahului erupsi selama 2-4 minggu. Pasien in menderita colitis ulseratif.

Antibodi: pasien dengan penyakit aktif mempunyai autoantibodi dalam sirkulasi dan terikat pada jaringan dari subklas IgG1 dan G4.25 . Pemeriksaan laboratorium 2. intraepithelial.25 PV antigen: adhesi intraseluler pada epidermis melibatkan beberapa molekul permukaan sel keratinosit. EN merupakan penyakit yang bisa sembuh sendiri dan hanya membutuhkan terapi simptomatik dengan obat anti inflamasi non steroid (OAINS). yang Istilah diberi nama oleh Wichman pada tahun 1791. elevasi dan tirah baring. autoantibodi menyerang permukaan keratinosit digambarkan pada pasien pemfigus. Pemeriksaan radiology 3. ikatan antibodi dengan desmoglein menyebabkan efek langsung terhadap adheren desmosomal atau mungkin memacu proses seluler yang menghasilkan akantolisis. Pada tahun 1964. 22 Penatalaksanaan Pada banyak pasien. pemfigus folliaceus dan paraneoplastik pemfigus dengan kasus pemfigus vulgaris yang terbanyak yaitu sekitar 70 %.1. disebut akantolisis. peran antigen pada patogenesis penyakit masih belum diketahui. Konsultasi dan kerjasama mungkin diperlukan antara: Ahli penyakit kulit dan kelamin untuk evaluasi penyebab EN Ahli penyakit dalam untuk evaluasi penyebab EN.22 8. Yang termasuk dalam penyakit pemfigus adalah pemfigus vulgaris (PV). meskipun begitu. Observasi klinik dan experimental menunjukkan autoantibody dalam sirkulasi merupakan pathogen. Pemfigus vulgaris Definisi Pemfigus berasal dari bahasa Yunani pemphix yang berarti gelembung atau melepuh. Antibodi pemfigus mengikat molekul permukaan sel keratinosit desmoglein 1 dan desmoglein 3.25 Patofisiologi PV adalah penyakit autoimun. Ikatan autoantibody menyebabkan kehilangan adhesi sel. Antibodi interseluler atau PV ini berikatan dengan desmosom keratinosit dan dengan area bebas desmosom pada membran sel keratinosit. dalampemfigus masuk kelompok penyakit melepuh autoimun pada kulit dan membrane mukosa yang ditandai oleh adanya lepuhan intradermal dan ditemukannya antibody immunoglobulin G (IgG) dalam sirkulasi yang melawan permukaan sel keratinosit. Predisposisi immunogenetik tak bisa dipungkiri. Pemfigus dideskripsikan sebagai kelompok penyakit bullosa kronik. Tes-tes lainnya: skin test epidermal 4. Histopatologi: gembaran klasik EN yaitu penniculitis septal dengan infiltrate inflammatory limfositik perivaskuler superfisial tipis dan dalam. Antibodi spesifik untuk antigen desmosomal juga didapatkan pada pasien PV. kompres dingin. penyakit melepuh yang menyerang kulit dan membrane mukosa yang ditandai dengan didapatkannya antibodi dalam sirkulasi yang menyerang permukaasn sel keratinosit. Lepuhan yang terjadi pada PV berehubungan dengan ikatan autoantibody IgG pada permukaan molekul sel keratinosit.

esofagus. vagina. yang bisa terdapat pada kulit normal tapi bisa ditemukan pada kulit eritematous. dan hampir semua pasien mengalami lesi pada mukosa. mempercepat penyembuhan blister(lepuhan) dan erosi . dokter bedah oral. direct immunofluorescence (DIF). terjadi lesi kutaneus.25 Gambar 8 (A)Pemfigus vulgaris pada cavum oral. dan anus. Perubahan awal terdiri dari edema dengan kehilangan ikatan interseluler pada lapisan basal. Pada kuku didapatkan peronikia akut. Membrane mukosa yang paling sering adalah cavum oral yang terlibat pada hampir semua pasien PV dan kadang merupakan satu-satunya area yang terlibat. intak lepuhan mungkin tipis. Biasanya ditemukan berbentuk tidak teratur. Pasien sering tidak bisa makan atau minum secara adekuat karena erosi. erosi pada ginggiva. Pemeriksaan histopatologi dapat dilakukan untuk membedakan PV dengan pemfigus folliaceus. sehingga. buccal. Lepuhan kulit mengandung sel akantolitik. Lesi mukosa mungkin merupakan tanda awal sekitar 5 bulan sebelum lesi kulit berkembang.Gejala klinis PV menunjukkan lesi pada mulut pada 50-70% pasien. subungual hematom. yaitu dengan mengurangi formasi blister. dan indirect immunofluorecence (IDIF) Biopsi kulit25 Penemuan histologi: histopatologi menggambarkan lepuhan intradermal. Kulit yang terlibat sering terasa nyeri tapi jarang gatal. 25 Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan laboratorium Dalam menegakkan diagnosis dilakukan: histopatologi. Permukaan mukosa lainnya dapat terlibat termasuk konjungtiva. Lepuhannya rapuh. Erosi sering besar karena cenderung meluas secara perifer dengan peragntian epitel. serviks. dan distrofi kuku. Erosi mungkin menyebar sampai ke laring yang menyebakan serak. Pada kulit. dan mnentukan dosis obat . Erosi mungkin bisa terlihat di suatu daerah cavum oral. Cairannya keruh. labia. Pada membran mukosa didapatkan Bulla yang intak jarang pada mulut. atau ahli ginekologi. atau palatin yang nyeri dan lambat membaik.25 Pada pemeriksaan fisik didapatkan mukosa merupakan tempat yang pertama kali terserang. penis. Lesi pada PV adalah lepuhan yang kaku. atau lepuhan yang ruptur akan menghasilkan erosi yang nyeri. yang paling banyak ditemukan di kulit. (B) Pemfigus vulgaris pada kulit Pada kulit: lesi primer PV adalah lepuhan flaccid yang berisi cairan yang tumbuh pada kulit normal atau pada kulit eritematous. uretra. Pasien dengan lesi mukosa mungkin didaptkan oleh dokter gigi.25 Penatalaksanaan Tujuan penatalaksanaan PV sama dengan penyakit bullosa autoimun yang lain.

Purpura dengan inflamasi terbagi: 1. Vaskulitis leukositoklastik(purpura anafilaksis) 2. Purpura infeksiosa(meningokok.minimal dalam mengontrol proses penyakit.urtikaria.M.mula-mula merah kemudian menjadi kebiruan.Secara klonik dijumpai adanya purpura yang dapat diraba.Ada dua jenis yaitu krioglobulinemia monoclonal dan campuran(multikomponen).klinis terdapat erupsi kulit yang luas terutama di badan ditandai dengan papul-papul yang berkembang menjadi papulonekrotik disertai perdarahan dan meninggalkan bekas sikatriks ringan. Purpura pigmentasi kronik(vaskulitis limfositik) 5.gonokok.Krioglobulinemia campuran(vaskulitis neutrofilik) Krioglobulin adalah immunoglobulin yang mengendap pada suhu dingin dan mencair lagi pada suhu panas.leprae.Purpura bisa diklasifikasikan kepada dua yaitu.edema. .infeksi hepatitis B.Kadang-kadang purpura dapat diraba(palpable purpura).riketsia) 6. Purpura akibat alergi obat.Vaskulitis leukositoklasik(purpura anafilaksis) Disebut juga sebagai purpura alergik.purpura tanpa inflamasi dan purpura dengan inflamasi(vaskulitis). 2.dan bula.Bilamana disertai nyeri sendi dinamai sindrom SCHOLEIN dan bila disertai gejala saluran cerna serta saluran kemoh disebut sindrom HENOCH.dan vaskulitis leukositoklastik.eritema.atralgia dan glomerulonefritis.Purpura secara perlahan-lahan mengalami perubahan warna.Kelainan ini diakibatkan karena reaksi antigen antibody di dekat endotel pembuluh darah yang mengakibatkan perubahan permeabilitas pada dindingnya dan dilatasi pembuluh darah. 1. 3.Apabila kelainan terbatas disebut sebagai purpura simpleks. Konsulatsi dan kerjasama dapat dilakukan antara: Ahli penyakikt mata Ahli THT Penyakit dalam subdivisi endokrinalogi25 9.disusul warna coklat kekuningan dan akhirnya memudar dan menghilang.Krioglobulinemia campuran merupakan imunukompleks IgG dan IgM. Pitiriasis likenoides et varioliformis akuta(Mucha Haberman) 4. Klinis didapatkan adanya purpura yang dapat diraba .dapat ditemukan pada lupus eritematosus sistemik dan arthritis rheumatoid. Purpura-Vaskulitis6 Definisi Purpura adalah ekstravasasi sel darah merah (eritrosit) ke kulit dan selaput lendir(mukosa) dengan manifestasi berupa makula kemerahan yang tidak hilang pada penekanan.Tempat predileksi adalah tempat yang berhubungan dengan tekanan hidrostatik.Ptiriasis likenoides et varioliformis akuta(PLEVA) Keadaan akut ini sering dikenal sebagai penyakit MUCHA HABERMAN. Krioglobulinemia campuran(vaskulitis neutrofilik) 3.

6. c)Dermatosis purpura pigmentosa likenoides (GOUGEROT dan BLUM) Lebih dikenal dengan nama sindrom GOUGEROT-BLUM. Pada umumnya lesi timbul tanpa disertai rasa gatal.Biasanya timbul pada usia sekitar 40-60 tahun.Purpura pigmentasi kronik(vaskulitis limfositik) Menurut LEVER ada 4 penyakit yang termasuk didalamnya. Kelainan ini menetap selama bertahun-tahun meninggalkan bercak hiperpigmentasi.Lesi dimulai dengan macula eritematosa karena dilatasi kapiler pada seluruh tubuh. Purpura dapat timbul sebagai gejala prodromal. Karena itu keempatnya secara klinis baik disebutkan sebagai purpura pigmentosa kronika. pigmentosa purpura di ekstremitas bawah dan itching purpura sulit dibedakan dengan SCHAMBERG.klorpropamid dan antimetabolik. Obat lain yangš menyebabkan purpura antara lain.Lesi anularis akan bersatu membentuk arkus yang sirsinar.MACKEE (1915) menyatakan ada tiga fase penyakit yaitu fase telangiektasis.serta pigmentasi dan atrofi. Seringkali dihubungkan dengan liken aureus. endokarditis bacterial. d)Purpura ekzematoid(DOUCAS dan KAPENTANIS) Keadaan ini terdapat pada ekstremitas bawah biasanya gatal ditandai adanya papul.fenobarbital. Obat yang menekan sumsum tulang šmisalnya benzol dan nitrogen mustard.Purpura infeksiosa Lebih sering terjadi kerusakan vaskuler baik langsung atau melalui reaksi alergi.Fase telangiektasis diikuti timbulnya titik merah hitam di tepi lesi.streptomisin.Penyembuhan dimulai dari bagian tengah sehingga membentuk lesi anular. Infeksi tersering adalah oleh meningokok yang mengakibatkan terjadinya sepsis.salisilat.tolbutamid.tidak terdapat perbedaan jenis kelamin. .tetapi juga dapat pada semua golongan umur.perdarahan. Terdapat kelainan laboratorium yaitu trombositopenia.Lesi secara perlahan-lahan meluas berukuran 1-2cm.yodida. skuama dan likenifikasi. infeksi virus misalnya morbili dan lain-lain.Lokalisasi di mana saja tetapi tersering di tungkai berbentuk papul likenoid yang bersatu membentuk plakat. Purpura ekzematoid.yaitu: a) Purpura anularis telangiektoides(MAJOCHI) Kelainan ini dapat mengenai usia dewasa muda.4. 5.Lesi ini akan menetap beberapa bulan sampai beberapa tahun dan akan meninggalkan atrofi.Purpura akibat alergi obat Berbagai obat dapat menimbulkan purpura. b)Dermatosis pigmentosa progresif(SCHAMBERG) Kelainan ini berupa dermatosis yang kronik dimulai dengan lesi merah kecoklatan disebabkan adanya endapan hemosiderin di kulit tampak bercak-bercak merah disebut cayene pepper.lesi dapat simetris dan menetap dan mempunyai warna yang bermacam-macam. terutama pada anggota badan bagian bawah. Obat yang merusak sumsum štulang misalnya kliramfenikol Obat yang merusak/menimbulkan štrombositopenia misalnya kina dan sedermid.

Kurangnya imunitas spesifik terhadap toksin dan system renal clearance yang immature (toksin biasanya dikeluarkan dari tubuh lewat ginjal) menjadikan neonatus sebagai yang palin berisiko. gelisah dan kemerahan meluas pada kulit.10. Desmosom adalah merupakan sebagian dari sel kulit yang bertanggungjawab sebagai perekat kepada sel-sel kulit.1 Pembawa dewasa yang asimtomatik memaparkan bakteri kausatif ini di tempat penjagaan anak.2 Karakteristik lesi termasuklah: Bulla-bulla besar di axilla.1. Antibody pelindung terhadap eksotoksin staphylococcal biasanya didapat ketika usia anak-anak yang menjadikan SSSS lebih jarang terjadi pada remaja dan dewasa.1. kaki dan trunkus. Dalm wakti 24-48 jam terbentuk benjolan-benjolan berisi cairan. lesi sering pada area popok atau sekeliling tali pusat. Pada neonatus. Bintik-bintik kemerahan menyebar ke bagian tubuh yang lain seperti lengan. perineum dan axilla dalam proporsi kecil dari seluruh populasi. tanpa mengira umur. yang mana organisma tersebut terisolasi di tangan. Pembawa S aureus lewat nasal yang asimtomatik muncul 20-40% pada orang sehat. makanya ia dinamakan staphylococcal scalded skin syndrome.2 Gambaran Klinik SSSS biasanya dimulai dengan demam. kedua-dua toksin ini menyebabkan pemisahan intraepidermal ke lapisan granular oleh desmoglein 1 yang merupakan protein desmosomal yang memediasi pelekatan sel-sel keratinosit dalan lapisan granular sehingga akhirnya menyebabkan kulit menjadi tidak utuh. Individu dengan immunokompromi dan individu dengan gagal ginjal. 2 SSSS juga dikenali sebagai Penyakit Ritter s atau Penyakit Lyell s apabila ia muncul pada bayi atau anakanak. skrotum dan lubang-lubang tubuh seperti hidung dan telinga. bisa juga berisiko menndapat SSSS.1 SSSS disebabkan oleh pelepasan dua eksotoksin (toksin epidermolitik A dan B) yang berasal dari strain toksigenik bakteri Staphylococcus aureus. .2 Patofisiologi SSSS bermula dari infeksi staphylococcus yang memproduksi 2 eksotoksin (toksin epidermolitik A dan B). Toksin yang mengikat pada molekil di antara desmosom dikenali sebagai Desmoglein 1 dan kemudiannya memisah sehingga kulit menjadi tidak utuh. Staphylococcal scalded skin syndrome Definisi Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) merupakan suatu penyakit yang ditandai dengan bengkak kemerahan pada kulit yang tampak seperti terbakar (scald). dan meninggalkan kesan yang tampak seperti terbakar.1. biasanya pada neonatus.2 Epidemiologi SSSS lebih sering muncul pada anak-anak dibawah 5 tahun. Benjilan-benjolan ini mudah pecah.

antibiotik oral bisa diganti setelah beberapa hari. Pengobatan Pengobatan biasanya memerlukan perawatan inap. Terapi suportif lain adalah : Paracetamol bila perlu untuk demem dan nyeri Mempertahankan intake cairan dan elektrolit Penjagaan kulit1 . merah dan nyeri.Lapisan atas kulit mulai mengelupas. Simptom-simtom lain adal seperti nyeri di area sekitar tempat infeksi. meninggalkan luka terbuka yang lembab. kelemahan dan dehidrasi. Berdasarkan respon terapi. antibiotik intravena umumnya diperlukan untuk mengeradikasi infeksi staphylococcal. Antibiotik yang biasa digunakan adalah flucloxacillin.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful