Keratin Keratin adalah salah satu protein rambut,yang tidak berwarna,berserat,memberi sifat keras,serta

tak larut dalam air.Keratin tersebut adalah protein yang terdapat pada kulit,kuku,serta rambut anda.Protein ini umumnya mengandung sejumlah beswar sulfur yang mengandung asam amino KECANTIKAN |

Embriologi & Histologi Kulit
EMBRIOLOGI DAN HISTOLOGI JARINGAN KULIT NORMAL Oleh Rizka Hanifah Kulit adalah organ tunggal terberat di tubuh dengan berat sekitar 15% dari berat badan total dengan luas permukaan sekitar 1,2 - 2,3 m2 pada orang dewasa. Kulit terdiri atas lapisan epidermis yang berasal dari ektoderm permukaan dan lapisan dermis yang berasal dari mesoderm. Berdasarkan ketebalan epidermis kulit dapat dibedakan menjadi kulit tebal dan kulit tipis. Turunan epidermis meliputi rambut, kuku, kelenjar sebasea, dan kelenjar keringat. EPIDERMIS Pada mulanya, mudigah dibungkus oleh selapis sel ektoderm. Pada permulaan bulan kedua (5 minggu), epitel ini membelah dan meletakan selapis sel gepeng, periderm atau epitrikium, pada permukaannya. Seiring dengan proliferasi sel-sel di lapisan dasar, terbentuklah lapisan ketiga yang terletak di tengah. Akhirnya pada akhir bulan ke 4, epidermis memperoleh susunan tetapnya dan dapat dikenali menjadi 4 lapisan yaitu stratum germinativum, stratum spinosum, stratum granulare, dan stratum korneum. Selama tiga bulan pertama, epidermis disusupi oleh sel-sel yang berasal dari crista neuralis. Selsel ini membentuk pigmen melanin, yang dapat dipindahkan ke sel-sel epidermis lain melalui cabang-cabang dendrit. Sel ini dikenal sebagai melanosit yang menyebabkan terjadinya pigmentasi kulit. DERMIS Dermis berasal dari mesenkim. Selama bulan ketiga dan keempat, jaringan korium membentuk susunan-susunan papila yang tidak teratur, papilla dermis, yang menonjol ke arah epidermis. Papilla ini biasnaya mengandung kapiler kecil atau organ akhir saraf sensorik. Lapisan dermis yang lebih dalam, subkorium, mengandung jaringan lemak dalam jumlah yang besar. Pada waktu lahir, kulit dilapisi oleh pasta berwarna keputih-putihan, vernix caseosa, yang dibentuk oleh sekret kelenjar lemak dan sel-sel epidermis yang berdegenerasi. Pasta ini melindungi kulit terhadap efek maserasi cairan amnion. RAMBUT Rambut merupakan proliferasi epidermis padat yang menembus dermis dibawahnya. Pada ujung terminalnya, tunas-tunas rambut melakukan invaginasi. Invaginasi ini, papilla rambut, segera terisi oleh mesoderm dan di dalamnya berkembang pembuluh darah dan ujung-ujung saraf.

Kemudia sel yang berada di tengah-tengah tunas rambut tersebut menjadi berbentuk kumparan dan mengalami pertandukan sehingga membentuk batang rambut, sedangkan sel-sel tepi menjadi berbentuk kuboid dan membentuk sarung epitel rambut. Sarung akar dermis dibentuk oleh mesenkim disekelilingnya. Sebuah otot polos kecil melekat pada sarung akar dermis. Otot ini dikenal sebagai m.erector pili. Proliferasi sel-sel yang terus berlangsung dipangkal batangnya mendorong rambut ke atas, dan menjelang akhir bulan ketiga rambut-rambut muncul dipermukaan pada daerah alis mata dan bibir atas. Rambut yang pertama kali muncul adalah rambut lanugo dan selanjutnya diganti oleh rambut yang lebih kasar yang berasal dari folikel-folikel rambut baru. KELENJAR MAMMARIA Indikator terbentuknya kelenjar susu ditemukan dalam bentuk penebalan epidermis yang menyerupai pita, garis atau rigi susu. Pada mudigah 7 minggu, garis ini terbentang dari kanan dan kiri tubuh, dari pangkal lengan hingga daerah tungkai bawah. Sekalipun sebagian besar garis susu menghilang setelah terbentuk, sebagian kecil di daerah dada tetap menetap dan menembus mesenkim di bawahnya. Menjelang masa akhir pralahir, tunas-tunas epitel berongga, membentuk ductus lactiferus, sambil tunas induknya membentuk saluran-saluran kecil, dan alveoli kelenjar susu. Ductus lactiferus pada mulanya bermuara ke sebuah lubang epitel kecil. Setelah lahir lubang ini menjadi puting susu karena mesenkim dibawahnya berproliferasi. HISTOLOGI KULIT EPIDERMIS Epidermis terdiri dari 5 lapisan dan tidak mempunyai pemubuluh darah maupun limpa sehingga semua nutrisi dan oksigen di dapat dari pembuluh kapiler pada lapisan dermis yang berdifusi melalui cairan jaringan serta membran basal untuk mencapai epidermis. Sel-sel epidermis a. Keratinosit Sel ini merupakan sel terbanyak dengan jumlah mencapai 85%-95% pada epidermis. Berasal dari ektoderm permukaan. Sel berbentuk gepeng ini memiliki sitoplasma yang dipenuhi oleh skleroprotein birefringen, yakni keratin. Keratin ini mengandung sedikitnya 6 macam polipeptida dengan berat molekul 40kDa sampai 70 kDa. Komposisi tonofilamen ini berubah sewaktu sel berdiferensiasi. Sel basal mengandung berat molekul yang lebih rendah. Proses keratinisasi berlangsung selama 2-3 minggu yang dimulai dari proses proliferasi, diferensiasi, kematian sel dan pengelupasan. Pada tahap akhir diferensiasi diikuti penebalan membran sel, kehilangan inti dan organel lain di dalam sel. Selama proses keratinisasi berlangsung enzim hidrolitik lisosom berperan pada penghancuran organel sitoplasma. b. Melanosit Warna kulit ditentukan oleh berbagai faktor penting seperti kendungan melanin dan karoten, jumlah pembuluh darah dalam dermis, dan warna darah yang mengalir di dalamnya. Eumelanin adalah pigmen coklat tua yang dihasilkan oleh melanosit. Sel ini berjumlah 7%-10% dan berasal dari neuroektoderm. Melanosit memiliki badan sel yang bulat dengan cabang dendritik yang panjang dan tipis. Hemidesmosom mengikat melanosit ke lamina basalis.

Sel-sel gepeng tanpa inti ini memiliki protoplasma yang telah berubah menjadi protein yang disebut eleidin. Desmosom masih tampak di antara sel-sel yang bersebelahan 3. Stratum lusidum Stratum lusidum ini terdiri atas lapisan tipis sel epidermis eosinofilik yang sangat gepeng. Sel ini terdapat pada lapisan basal kulit tebal. dan protoplasmanya telah berubah menjadi keratin. Sel ini mempunyai reseptor penanda imunologis yang mirip makrofag. ditemukan terutama di antara keratinosit dalam lapisan atas stratum spinosum. Jumlah melanosit tiap individu hampir sama. tidak berinti.Melanosit paling banyak terdapat pada kulit muka dan genitalia eksterna. Sel ini memiliki peranan sebagai mekanoreseptor. Sel langerhans Merupakan sel dendritik yang berbentuk bintang. 2.4dihidroksifenilalanin (dopa) dan kemudian menjadi dopaquinon yang kemudian bertransformasi dan dikonversi menjadi melanin. Selama proses keratinisasi berlangsung enzimenzim hidrolitik lisosom berperan dalam penghancuran sitoplasma. 1. granula melanin akan berkumpul di daerah supranuklear sehingga inti sel terlindungi dari radiasi matahari yang merusak. Tirosin mula-mula diubah menjadi 3. Vesikel kemudian matang menjadi melanosom yang disebarkan melalui cabang sitoplasma melanosit ke keratinosit di sekitarnya terutama yang berada di stratum basale. hanya jumlah produksi melanin berbeda. Setelah granula melanin bermigrasi di dalam juluran sitoplasma. Sel ini mengikat antigen asing di permukaannya dan merupakan sel pembawa antigen yang menyebabkan limfosit T dapat bereaksi terhadap antigen yang dibawanya. Sel ini berasal dari sekelompok sel prekursor dalam sumsum tulang. Dalam melanosit. Materi ini berfungsi sebagai sawar terhadap materi asing dan menyediakan suatu efek pelindung bagi kulit. Stratum granulosum Stratum granulosum ini terdiri atas 3-5 lapis sel poligonal gepeng yang sitoplasmanya berisikan granul basofilik kasar yang disebut granul keratohialin. c. Protoplasmanya . Stratum korneum Lapisan kulit yang terluar dan terdiri dari beberapa sel-sel gepeng yang mati. Struktur khas lainnya adalah granul lamela. d. 4. Protein granul ini kaya akan histidin berfosfor selain protein yang mengandung sistin. Granula lamela ini mengeluarkan suatu materi ke dalam ruang antar sel di stratum granulosum. Stratum spinosum Stratum spinosum terdiri atas beberapa lapis sel yang berbentuk poligonal. melanin berkumpul dalam vesikel yang disebut premelanosom. Menggelapnya kulit karena sinar uv adalah hasil proses dua tahap yakni reaksi fisikokimia menghitamkan melanin dan melepaskannya dengan cepat ke keratinosit. Sel Merkel Sel ini memiliki jumlah paling sedikit dan berasal dari krista neuralis. Sintesis melanin berlangsung di dalam melanosit dengan tirosinase berperan penting. yakni suatu struktur lonjong yang mengandung cakram berlamel yang dibentuk oleh lapisan lipid ganda. Pada tahap kedua kecepatan sintesis melanin menjadi meningkat dan mengakibatkan peningkatan jumlah pigmen. folikel rambut dan mukosa mulut. terutama banyak ditemukan di ujung jari.

sedikit makrofag dan sel mast. prepusium. Filamen ini penting untuk mempertahankan kohesi antar sel dan melawan efek abrasi. Pola rigi dan alur ini yang terbentuk pada bulan ketiga dan keempat kehidupan janin. Gambaran khas pada telapak tangan. Berkas keratin tersebut disebut tonofilamen. Sel-sel spinosum saling terikat erat melalui spina sitoplasma yang berisi filamen dan desmosom sehingga memberi corak berduri pada permukaan sel ini. Sejumlah besar desmosom saling mengikat sel-sel pada lapisan ini pada permukaan lateral dan atas sedangkan hemidesmosom membantu mengikat sel ini pada lamina basalis. dan jemari ini disebut sidik jari. Turunan Kulit Kelenjar Sebasea . Epidermis di daerahdaerah yang terkena gesekan secara terus menerus memiliki stratum spinosum yang tebal dengan lebih banyak tonofilamen dan desmosom.jernih karena banyak mengandung glikogen. Jumlah sel dalam dermis relatif sedikit. sel lemak. Stratum basale Stratum basale terdiri atas sel-sel berbentuk kubus yang tersusun vertikal pada perbatasan dermoepidermal. Sel-sel basal ini berfungsi reproduktif. Epidermis manusia diperbaharui setiap 15-30 hari bergantung pada usia. inti gelap. Lapisan retikular dibagian yang lebih dalam menyatu dengan hipodermis atau fasia superfisialis dibawahnya yang terdiri atas jaringan ikat longgar yang banyak mengandung jaringan lemak. kaki. dan puting payudara. Pada daerah yang berpigmen ditemukan melanosit. bagian tubuh dan faktor lain. Merupakan sel-sel jaringan ikat seperti fibroblas. Lapisan dermis dibawah strtum papilare disebut stratum retikulare. DERMIS Dermis berasal dari lapisan mesoderm embrional. Semua sel dalam stratum basale mengandung filamen keratin intermediet. fibrosit. Sewaktu sel berpindah ke atas. Papila lainnya mengandung badan akhir saraf sensorik untuk reseptor perabaan yang disebut badan meissner. Terdiri atas berkas-berkas kolagen kasar tersusun rapat. Sebagian besar papila mengandung pembuluh kapiler yang memberi nutrisi pada epitel diatasnya. kelenjar keringat. Stratum pailare tersusun lebih longgar ditandai oleh banyak papila dermis yang berjumlah 50-250 per mm2. tebal dan dalam. dan kelenjar sebasea serta folikel rambut. Rongga-rongga diantara berkas serat terisi jaringan lemak. Lapisan ini lebih padat. dan memiliki butir pigmen. Epidermis dilekatkan pada dermis melalui lamina basal dan ikatan ini diperkuat oleh adanya tonjolan-tonjolan dermis ke epidermis yang disebut papila. Jumlah papila terbanyak dan lebih dalam pada daerah yang menerima tekan dan gesekan paling besar misalkan pada telapak kaki. dan inti terletak di tengah-tengah. gambarannya khas pada tiap individu. Epidermis dipermukaan tonjolan dermis ini membentuk rigi (pematang) dengan alur diantaranya. Otot ini turut berperan dalam ekspresi fasial. Terdiri dari jaringan penyambung dengan beberapa lapisan serat kolagen dan serat elatis. lapisan ini disebut stratum papilare. Lapisan ini terdiri atas dua jenis sel yaitu sel yang berbentuk kolumnar dengan protoplasma basofilik inti lonjong dan besar dan sel pembentuk melanin yang berwarna muda. Dermis bagian permukaan yang membentuk papila atau tonjolan ke epidermis. 5. jumlah filamen juga bertambah sehingga mencapai setengah jumlah protein total begitu sel berada di stratum korneum. Serat otot polos juga ditemukan pada tempat-tenpat tertentu seperti m.arector pili yang menempel pada folikel rambut membentuk lapisan tipis pada scrotum.

Kelenjar ini menghasilkan sekret yang pada awalnya tidak berbau namun akan terdapat bau yang khas bila terdekomposisi oleh bakteri.Kelenjar ini mensekresikan subtansi berminyak yang disebut sebum. Satu atau beberapa kelenjar sebasea bermuara dan mencurahkan sekretnya ke folikel rambut bagian atas. Bila tubuh perlu melepaskan panas. glans penis. Kelenjar ini bersekresi secara apokrin dimana sekret yang dikeluarkan lebih kental dan dicurahkan ke dalam folikel rambut. medula. Kelenjar sebasea merupakan contoh kelenjar holokrin karena produk sekresinya dilepaskan bersama sisa sel mati. Bagian pangkal kuku diliputi suatu lipatan kulit yang disebut eponikium atau kutikula. Sebum tidak memiliki andil dalam mencegah kehilangan air. mempunyai matriks yang aktif bermitosis menghasilkan dasar kuku. Rambut Rambut merupakann bangunan berzat tanduk yang diproduksi oleh folikel rambut yang merupakan pertumbuhan epitel permukaan kedalam lapisan dermis dibawahnya. dan kutikula rambut. dan karenanya kelenjar ini baru mulai aktif setelah puberitas. Kelenjar apokrin adalah sejenis kelenjar keringat yang berbeda ditemukan pada kulit bagian ketiak. Lempeng kuku tumbuh dari dasar kuku sebagai suatu lempeng zat tanduk. aliran darah kulit dan sekresi keringat meningkat. Pigmen melanin ditemukan terjepit diantara dan di dalam sel tersebut sehingga mewarnai rambut. Kelenjar merokrin dipersarafi oleh serabut koligernik sistem saraf simpatis. Pada permulaan perkembangan semua sel pada folikel aktif bermitosis akan tetapi seltelah folikel terdiferensiassi sempurna hanya tinggal sel-sel matriks yang aktif bermitosis dan menghasilkan berbagai bagian rambut yaitu. yang merupakan lanjutan stratum germinatif kulit. Kontraksi ini menyebabkan rambut menegak dan menarik ke dalam daerah tempat insersinya pada papila sehingga terjadi keadaan yang tampak pada kulit yang merinding. dan perkembangannya dipengaruhi secara hormonal. Batang rambut dibentuk oleh sel folikel yang paling dalam yang membatasi papila yang disebut sel matriks. dan saraf yang penting bagi kelangsungan hidup folikel rambut. labia minora dan puting payudara ditemukan kelenjar sebasea yang tak bermuara ke folikel rambut dan mencurahkan sekretnya langsung ke permukaan tubuh. . Kuku Kuku berasal dari sel yang sama pada epidermis. Kelenjar ini bertambah jumlahnya pada daerah muka. korteks. M. dan kulit kepala. arector pili melekat ke sarung folikel dan berinsersi di daerah papila dermis pada epidermis. kelopak mata. Sel gelap memiliki granula sekretoris dan sel bening sebaliknya. Pertumbuhan rambut berlangsung dalam bagian pangkal folikel yang menggelembung dan disebut bulbus pili. dahi. Kelenjar keringat berperan dalam termoregulator. yang terdiri atas sel-sel epitelial yang aktif membelah dan mengitari suatu papila jaringan ikat yang banyak mengandung pembuluh darah. Kelenjar apokrin dipersarafi oleh serabut adrenergik sistem saraf simpatis. Terdapat dua jenis sel pada sekresi kelenjar keringat yaitu sel gelap dan sel bening. Sel-sel folikel rambut merupakan lanjutan dari startum basal dan spinosum epidermis kulit. Pada tempat peralihan kulit misalkan di daerah bibir. Kelenjar Keringat Kelenjar keringat ini merupakan kelenjar merokrin dimana vesikel/gelembung sekret di bawa ke permukaan sel kemudian membran vesikel menyatu dengan membran sel dan sekret dicurahkan ke lumen kelenjar tanpa kehilangan bagian dari sitoplasma sel. dan anus. areola. Sebum berperan melembabkan dan membuat kedap air rambut dan permukaan kulit. Papila dermis dalam bulbus pili ini disebut papila pili. Muskulus arektor pili dipersarafi oleh sistem saraf simpatis dan penegakan rambut terjadi apabila kedinginan atau ketakutan.

terdiri atas sel-sel basal di atas membran basal dan dua atau tiga lapisan spinosum. Tindakan tersebut dimaksudkan untuk menyelamatkan jiwa mencegah dan membatasi cacat serta meringankan penderitaan dari penderita Keadaan ini selain membutuhkan pengetahuan dan ketrampilan yang baik dari penolong dan sarana yang memadai. Angioedema 6. Kasus-kasus tersebut adalah sebagai berikut: 1. disebut lunula. Keadaan ini membutuhkan pertolongan segera yang dapat berupa pertolongan pertama sampai pada pertolongan selanjutnya secara mantap di rumah sakit. adanya lekukan dan kekeruhan sering ditemukan pada infeksi kuku. Pertumbuhan kuku bersifat kontinu dan bisa digunakan sebagai indikator kesehatan seseorang seperti. juga dibutuhkan pengorganisasian yang sempurna. Erythroderma 5. Toxic Epidermal Nekrolisis 2. Stratum korneum yang mengeras di bawah ujung bebas kuku disebut hiponikium.Dasar kuku merupakan lanjutan stratum germinatif. Hal ini dapat berupa serangan penyakit secara mendadak. Pertolongan pertama biasanya diberikan oleh orang-orang di sekitar korban. mudah sobek. Pertolongan ini harus diberikan secara tepat sebab penanganan yang salah justeru dapat berakibat kematian atau cacat tubuh.Kuku yang tipis. dikenal beberapa penyakit yang dianggap sebagai suatu kasus kegawat daruratan. MACAM-MACAM KEGAWAT DARURATAN PADA PENYAKIT KULIT Di klinik tidak jarang kita menemukan kasus-kasus emergensi yang memerlukan penanganan segera dan tepat. Kuku yang kering dan rapuh menunjukan defisiensi vitamin atau keadaan hipotiroid. Erythema Nodosum Leprosum . Steven Johnson Syndrome 3. polisi dan pemadam kebakaran terlibat dalam hal ini. Diantaranya akan menghubungi petugas kesehatan atau dokter terdekat. Dimana kasus-kasus tersebut membutuhkan pertolongan yang cepat dan tepat agar tidak menimbulkan kecacatan sampai kematian. menandakan adanya penyakit seperti anemia kronik. Di bagian proksimal kuku terdapat daerah putih yang berbentuk bulan . sifilis dan demam rematik. Pada penyakit kulit. Erythema Multiforme 4. Reversal reaction 7. Sabtu. Tidak jarang bahwa anggota Hansip. kecelakaan atau bencana alam. 28 Maret 2009 Kegawatdaruratan Pada Kulit PENDAHULUAN Kegawat daruratan medik dapat terjadi pada seseorang maupun sekelompok orang pada setiap saat dan di mana saja. konkaf atau kuku sendok.

vagina. Erosi juga dapat terjadi pada esofagus. Staphylococcus Scaled Skin Syndrome 1. macula morbiliform secara simetris pada wajah dan dada sebelum menyebar ke seluruh badan. termasuk infeksi. namun. faring. Nekrolisis Epidermal Toxik Definisi Alan Lyell* mendeskripsikan nekrolisis epidermal toksik sebagai suatu erupsi yang menyerupai luka bakar pada kulit.19 Gambar pada TEN1.19 Tanda vital pasien dapat didapatkan hiperpireksia. batuk. dan trakeobronkial dapat terjadi.8. Komplikasi berupa stomatitis san mukositis. Erosi mukosa pipi. mialgia. Konjungtiva biasanya terlibat 1-3 hari sebelum munculnya lesi kulit. headache. pengelupasan epidermis. arthralgia.18 Gejala klinik Pasien mungkin menampakkan gejala-gejala prodromal 2-3 hari seperti malaise. uretra serta mukosa usus.18 Patofisiologi Patofisiologi terjadinya nekrolisis epidermal toksik belum jelas. dan terutama pada badan dan wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa. dan pruritus (28%). Nikolsky sign positif Krusta hemoragik pada bibir Konjungtivitis umumnya ditemukan sebelum terjadi pengelupasan epidermis. nyeri pada saat menelan sehingga pasien beresiko tinggi untuk terjadinya dehidrasi dan malnutrisi. Gejala dan tanda prodromal lainnya yang dapat berkembang seperti konjungtivitis (32%). Semua kelainan tersebut memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas. Pada fase akut (8-12 hari) terjadi demam yang persisten. faringitis (25%). anorexia.18. hidung. perineum. krusta hemoragik membrane mukosa Gambaran Histopatologi . eritematous. keganasan. rash. etiologi lainnya.19 Nekrolisis epidermal toksik adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. dan terlibatnya membran mukosa. Nekrolisis epidermal toksik merupakan varian yang paling berat dari penyakit bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson. rhinitis. Purpura-Vaskulitis 10. Pemfigus Vulgaris 9. juga bisa menyebabkan penyakit ini. dipercaya bahwa fenomena immun kompleks yang bertanggung jawab. serta mual dan muntah. dan vaksinasi. Limfosit T CD8+ dan makrofag mengaktifkan proses inflamasi yang menyebabkan apoptosis sel epidermis. Pada pameriksaan kulit didapatkan: Lesi kulit dimulai dengan nyeri/rasa terbakar. hipotensi sekunder sampai hipovolemia dan takikardi. Pneumonia merupakan komplikasi yang paling berat dan merupakan kegagalan nafas akut dan membutuhkan intubasi. dengan atau tanpa diare. Meskipun begitu. Salah satu teori menyatakan akumulasi metabolit obat pada epidermis secara genetik dipengaruhi oleh proses imunologi setiap individu. panas. demam.

dan perawatan kulit dengan teliti merupakan tindakan yang sangat penting. Sekitar 3-4 L dibutuhkan pada pasien dengan 50 % area kulit terlibat. sampai nekrosis eosinofil secara luas. mengatasi nyeri.20 Patofisiologi SSJ adalah hipersensitifitas yang disebabkan oleh pembentukan sirkulasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan. disingkatkan sebagai SSJ.18 Cairan dan elektrolit harus dimonitor. tidak didapatkan adanya penyebab yang spesifik. Menjaga keseimbangan cairan dan basa titrat dengan tekanan vena sentral dan output urine. Pemberian cairan dan elektrolit secara agresif. terutama selaput mukosa. Sekarang sindrom ini dikenal sebagai eritema multiforme mayor.18 Daerah erosi pada kulit harus di lindungi dengan pakaian pelindung nonadherent seperti petroleum gauze Distress pernapasan bisa mengakibatkan pengelupasan dan edema dan membutuhkan intubasi endotrakeal dan ventilasi. mengurangi translokasi bakteri dan infeksi enterogenik. Stevens dan dr. Ada juga bentuk yang lebih ringan. Sindrom Stevens-Johnson Definisi Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter.19 2. adalah reaksi buruk yang sangat gawat terhadap obat. Juga ada efek samping yang lebih buruk. Pada lebih dari setengah kasus. Pemeriksaan radiologi tidak spesifik namun foto thoraks dapat dilakukan untuk mengetahui adanya inflamasi trakeobronkial yang menyebabkan pneumonia. Nutirsi secara parentral atau secara enteral via selang nasogastrik biasanya dibutuhkan.biasanya Johnson. Nutrisi enteral secara awal dan kontinu mengurangi risiko stress ulcers. Nekrosis sel satelit dapat terlihat.18 Terapi Perawatan kegawatdaruratan: unit gawatdarurat harus mencegah kehilangan cairan dan elektrolit dan mencegah infeksi sekunder.Secara histologi. infeksi virus. sindrom Stevens-Johnson.19 Pemeriksaan dan Tes Tes-tes laboratorium hanya bisa membantu dalam menentukan terapi simptomatik atau suportif. dr. Pasien dengan lesi kulit yang luas memerlukan kamar isolasi dan lingkungan yang steril. disebut sebagai eritema multiforme (EM). Efek samping obat ini mempengaruhi kulit. dan keganasan. Bisa terdapat pelepasan dan pengelupasan epidermis. yang disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik ( toxic epidermal necrolysis/TEN).20 . terdapat penebalan nekrosis epidermis dengan tanda inflamasi dermis atau epidermis.

Pada kasus anak proses infeksi merupakan penyebab yang etrsering dibandingkan keganasan atau reaksi obat.Gejala klinik Secara tipikal. bulla. Muntah dan diare kadang merupakan gejala prodromal. sakit kepala.20 Pemeriksaan laboratorium: Tidak didapatkan pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu dalam penegakan diagnosis. Riwayat demam bisa terjadi akibat terkena infeksi. Obat-obatan seperti sulfa. urin. Luka kulit diobati sebagai luka bakar. mialgia dan artralgia. CBC (complete blood count) bisa didapatkan sel darah putih yang normal atau leukositosis nonspesifik. Hal ini merupakan bagian dari gejala prodromal yang berlangsung selama 1-14 hari yaitu demam. anestesi topikal berguna untuk mengurangi rasa nyeri. Rash dimulai dengan macula yang berkembang menjadi papul. dan (4)idiopatik. Lebih setengah pasien dengan SSJ melaporkan infeksi saluran napas bagian atas Keempat kategori etiologi adalah (1)infeksi. plak urtikaria. Penatalaksanaan SJS bersifat simtomatik dan suportif. Gejala tipikal tersebut diatas diikuti dengan batuk produktif dengan sputum purulen tebal. status cairan.20 Penyebab SJS berupa: Obat-obatan dan keganasan merupakan etiologi pada dewasa dan orang tua.20 Tes lainnya: Biopsi kulit merupakan pemeriksaan diagnostik tapi bukan merupakan prosedur unit gawatdarurat. Pasien yang mempunyai keterlibatan dalam genitourinary bisa mengeluhkan disuria. atau eritema yang konfluen. Lesinya bersifat nonpruritus. sakit kepala. (3)keganasan. atau penisilin telah diketahui sebagai penyebab pada dua pertiga pasien dengan SSJ. vesikel. (2)obat-obatab. Biopsi kulit memperlihatkan bulla subepidermal Adanya nekrosis sel epidermis Infiltrasi limfosit pada daerah perivaskular. Mengobati lesi pada mulut dangan mouthwashes.20 Penatalaksanaan: Perawatan prehospital: paramedis harus mengetahui adanya tanda-tand kehilangan cairan berat dan mesti diterapi sebagai pasien SJS sama dengan pasien luka bakar. Pasien SSJ semestinya diberikan perhatian khusus mengenai jalan nafas dan stabilitas hemodinamik. Obat penyebab harus . Lesi mukokutaneus berkembang secara tiba-tiba. dan luka merupakan indikasi bila dicurigai penyebab infeksi. namun demam telah dilaporkan terjadi pada lebih 85% kasus. dan malaise. Peningkatan jumlah leukosit kemungkinan disebakan karena infeksi bakteri. penyakit ini dimulai dengan infeksi saluran pernapasan atas yang nonspesifik. Keterlibatan membrane mukosa oral bisa membuat pasien mengalami kesulitan dalam makan dan minum. radang tenggorokan. Perawatan gawatdarurat: Perawatan gawatdarurat harus diberikan penggantian cairan dan koreksi elektrolit. perawatn luka dan kontrol nyeri. Kultur darah. daerah yang mengalami pengelupasan harus dilindungi dengan kompres salin atau burrow solution Penyakit yang mendasari dan infeksi sekunder perlu diidentifikasi dan diterapi. fenitoin.

Sindrom Stevens-Johnson (lesi vesiko-bulosa) 3. yang kadang-kadang tampak keunguan atau berisi cairan di tengahnya. Biasanya lebih mengenai pada pria tanpa mempedulikan ras dan warna kulit. mata dan permukaan-permukaan lain yang lembab. biasanya bakteri. Selain virys herpes (HSV). Jarang didapatkan mengenai anak-anak di bawah 3 tahun dan mereka yang berusia di atas 50 tahun. 4 Virus herpes yang paling sering menyerang adalah virus HSV I dan II. Herpes labialis biasanya menyerang pada lesi kutan (cutaneous lesion).2Peneliti lain menganggap eritema multiforme ini merupakan penyakit yang biasa pada ahli kulit. Tercatat serangan herpes labialis pada penyakit ini diperkirakan sebesar 50%. tetapi ada juga yang mengatakan golongan ini masih bisa terkena erytheme multiforme akibat serangan virus HSV tipe II. Variasi ini menyebabkan erythema multiforme ini dibagi menjadi dua kelompok yang saling tumpang tindih yaitu eritema multiforme minor dan eritema multiforme mayor atau lebih dikenali dengan Stevens-Johnson s syndrome. Sepertiga dari eritema multiforme kambuh sementara musim biasanya mempengaruhi.4 Patofisiologi dan Penyebab Patofisiologi penyakit ini belum terlalu dimengerti tetapi muncul pendapat yang mengatakan penyakit ini melibatkan reaksi hipersensitivitas yang memicu berbagai stimulus. Dari penelitian mereka mendapatkan separuh dari kasus mengenai golongan muda (di bawah 20 tahun).dihentikan. Penggunaan obat-obat steroid sistemik masih kontroversial. Bercak kemerahan terbentuk dari bintik-bintik merah di kulit. Erythema Multiforme Definisi Eryhtema multiforme merupakan suatu penyakit akut dan merupakan penyakit kulit yang self-limiting dan merupakan erupsi kulit yang meradang. Laki-laki biasanya lebih banyak mengenai eritema multiforme berbanding wanita tanpa ada predileksi ras. Penelitian prospektif internasional yang terbaru menunjukkan penyebab mayor dari eritema multiforme ini adalah virus herpes. erythema multiforme bisa disebabkan oleh orf. Histoplasma capsulatum.2 Epidemiologi Eritema multiforme secara predominan diteliti pada dewasa muda dan sangat jarang pada anak-anak. Gambar 2.2 Gambaran Klinis . Ia juga biasanya mengenai daerah mulut. dan virus Epstein-Barr. Dilaporkan kebanyakan kasus pada anak-anak dan dewasa muda disebabkan oleh virus HSV tipe I. muncul secara simultan dan juga muncul setelah lesi target erythema multiforme muncul. Dinamakan erythema multiforme karena munculnya variasi bentuk multiforme dengan derajat tinggi dalam presentasi klinisnya. Herpes labialis menyerang lesi target pada erythema multiforme dalam waktu 3-14 hari.2. virus atau produk-produk kimia.

Beberapa lesi mempunyai tiga zona yang berbeda warna dengan pinggir kemerahan. ia membentuk lesi iris karena terdapat gambaran seperti pelangi (rainbow-like appearance). Lesi kutaneus secara tipikal adalah simetrik. putih di tengah dan hitam di bagian yang paling dalam. Lesi primer biasanya berbentuk bundar. penyakit kulit dini.4 Dari penelitian. Penelitian histology dan immunokimia mendapati pada erytheme multiforme mempunyai densitas tinggi pada infiltrate sel yang kaya dengan limfosit-T. papul kemerahan yang biasanya menetap dikulit selama 7 hari atau lebih.2 Gambar3. beberapa keganasan atau malignancy dan allergi obat-obatan bisa menyebabkan erythroderma. Lesi target berupa perubahan warna zona konsentrik. Nicolis dan Helwig. Terma sebelumnya menjelaskan eryhtroderma sebagai dilatasi yang menyebar dari penbuluh darah kutaneus. dermal edema. Sehgal dan Srivastava. Kecuali apabila kondisi ini menyangkut atau disebabkan oleh dermatitis . 4 2. Erythroderma Definisi Erythroderma dan dermatitis exfoliative biasanya dipakai untuk menjelaskan penyakit yang sama dalam literatur. Lesi target selalunya membentuk vesikel atau krusta di zona tengah selepas beberapa hari. Beberapa papul-papul kemerahan ini biasanya berubah menjadi lesi target. dengan penglibatan minimal dari membrane mukosa yang biasanya bisa dilihat lewat biopsi. dan melibatkan ekstremitas. Istilah I homme rouge merujuk kepada dermatitis exfoliatif yang merupakan limfoma sel-T sekunder. Kadangkala. 1973. 1 Istilah red man syndrome biasanya digunakan pada dermatitis exfoliatif yang idiopatik yang mana tidak ditemukan penyebab primer walaupun telah menjalani beberapa serial pemeriksaan dan tes. beberapa pasien mengalami erythroderma tanpa penyebab yang jelas (Abrahams et al. Gambaran histopatologik Gambaran histopatologik berupa infiltrate limfosit dermal-epidermal junction dan sekitar pembuluh darah dermal. nekrosis keratinosit epidermal. mengenai kurang dari 20% permukaan tubuh. hamper kesemua lesi muncul dalam waktu 24 jam dan muncul sempurna setelah 72 jam. Erythroderma idiopatik ini ditandai dengan keratoderma palmoplantar. 1988). 1963. limfadenopati dermatopati dan peningkatan kadar serum immunoglobulin E (IgE).3 Epidemiologi Pada orang dewasa. dengan tengahnya yang agak kehitaman atau zona keunguan dengan zona kemerahan di bagian luarnya. Apabila proses inflamasi disertai dengan erythroderma secara substantial akan meningkatkan proliferasi sel epidermal dan mengurangi waktu transitsel epidermal melalui epidermis yang bisa menimbulkan sisik bertanda.1. erythema multiforme 4. yang biasanya predileksinya pada tangan bagian dorsal dan ekstensor. namun pada variabel. Kriteria diagnostik Kriteria diagnostik untuk erythema multiforme ialah adanya lesi target pada kulit yang diameternya kurang dari 3 cm. dan pembentukan bulla subepidermal. Di dapatkan juga gatal dan rasa terbakar yang muncul diantara lesi-lesi. Thestrup-Padersen et al. 1986.

atau ichtyosis herediter. Respon imun mungkin bisa berubah.7 Patofisiologi Peningkatan perfusi darah kulit mundul pada erythroderma yang menyebabkan disregulasi temperatur (menyebabkan kehilangan pabas dan hipotermia) dan kegagalan output jantung. tidak ada panyebab yang jelas ditemukan. Edema biasanya paling sering ditemukan. Hipoalbuminemia muncul akibat menurunnya sintesis atau meningkatnya metabolisme albumin. kolon. sebanyak 30% dari semua kasus erythroderma yang dilaporkan. Kadar metabolik basal meningkat sebagai kompensasi dari kehilangan suhu tubuh. tuba fallopi. biasanya akibat peralihan cairan ke ekstrasel. paru-paru. erythroderma biasanya muncul selepas usia 40 tahun. Psoriasis Pityriasis rubra pilaris Penyakit-penyakit blister termasuk pemphigug dan pemphigoid bullosa.atopik. Iniuyang dinamakan erythroderma idiopatik. Keganasan hematologi seperti limfoma dan leukaemia.1 Hilangnya sisik eksfoliatif yang bisa mencapai 20-30g/hr memicu kepada timbul keadaan hipoalbuminemia yang biasa dijumpai pada dermatitis exfoliative.1 Etiologi Erythroderma bisa muncul akibat berbagai penyebab. Walaubagaimanapun. Limfoma sel-T kutaneus (Sezary Syndrome) Erythroderma juga bisa merupakan simtom atau gejala dari penyakit sistemik seperti: Kaganasan interna seperti karsinoma rektum. yang paling sering lanjutan dari tahap dini suatu gangguan kulit. Penyebab-penyebab yang paling sering ditemukan pada tahap awal suatu gangguan kulit yang menyebabkan erythroderma ialah: Dermatitis terutama dermatitis atopik. dermatiti kontak (allergi atau iritan) dan dermatitis stasis (gravitational eczema) dan pada bayi. Gambaran histologis a) Penyakit kutaneus tahap awal (pre-existing cutaneuous disease) . Normalnya kehilangan caira dari kulit diperkirakan 400 ml setiap hari dengan dua pertiga dari hilangnya cairan ini dari proses transpirasi epidermis manakala sepertiga lagi dari perspirasi basal. seiring adanya peningkatan gamma-globulins. Penyakit Graft vs Host Infeksi HIV. Eryhtroderma juga bisa disebabkan oleh suatu efek samping dari reaksi obat-obatan. Kehilangan cairan transepidermal sangat tinggi ketika proses pembentukan sisik (scaling) memuncak dan menurun 5-6 hari sebelum sisik menghancur. Ini akn menyebabkan kehilangan cairan transepidermal yang berlebihan. peningkatan serum IgE pada beberapa kasus. dermatitis seborrhoeic. dan CD4+ sel-T limfositopenia pada infeksi HIV. Laki-laki dikatakan berpotensi untuk terkena erythroderma dua kali lipat berbanding wanita.3 Gambaran Klinis 1.3 Epidermis yang matur secara cepat kegagalan kulit untuk menghasilkan barier permeabilitas efektif di stratum korneum. Kekurangan barier pada erythroderma ini menyebabkan peningkatan kehilangan cairan ekstrarenal. dermatitis seborrhoiec.

Biasanya lebih banyak mengenai laki-laki berbanding wanita. 2. terdiri dari sel mononuclear cerebriform yang besar. Mikroabses Munro di epidermis. Penebalan sisik pada kepala dengan berbagai derajat keguguran rambut termasuk kebotakan total. Serous ooze . Erytroderma 5. Kadar elektrolit yang abnormal serta dehidrasi akibat kehilangan cairan lewat kulit. Berbagai derajat kegatalan yang kadang-kala tidak bisa di toleransi. Kadar serum albumin yang rendah akibat kehilangan protein dan peningkatan kadar metabolik. 1986)* c) Idiopatik Specimen histologik tidak spesifik. tetapi bukan eosinofil atau sel plasma. Angioedema . hasil dari pakaian yang melekat di kulit dan bau yang tidak menyenangkan. Ia bisa berlaki sangat cepat. menyebabkan parakeratosis. Mikosis fungoides / Sezary syndrome bisa membentuk gambaran infiltrat seperti monotonous band (monotonous band-like infiltrate). Gambaran klinik Erythroderma biasanya muncul pada mereka yang berusia diatas 40 tahun. epidermitropism tanpa spongiosis dan mikroabses Pautrier tanpa epidermis (Sentis et al. Gambar 4. penipisan epidermis suprapapillary dan edema dari papillae dermal disertai dilatasi kapiler papilari. Penyisikan 2-6 hari selepas onset erythema. sepanjang dermoepidermal junction atau sekitar pembuluh darah di dalam dermis papillary. Penebalan telapak tangan dan kaki (keratoderma) Pembengkakan kelopak mata bisa menyebabkan ectropion ( permukaan dalam kelopak mata bawah terpapar keluar) Kuku menjadi pecah dan menebal bahkan sampai tercabut. ulangan biopsy bisa menunjukkan bukti dari mikosis fungiodes. Gejala dan simtom erythroderma termasuklah:7 Kemerahan kulit ganeral (erythema) dam pembengkakan yang meliputi 90% atau lebih dari seluruh permukaan kulit. seperti empingan yang besar. b) Penyakit sistemik Allergi obat-obatan bisa memaparkan eosinofil diantara infiltrate eosinofil. walau bagaimanapun. Erythroderma yang lama bisa menyebabkan perubahan pigmen (bercak coklat dan / atau putih pada kulit) Infeksi sekunder bisa menyebabkan munculnya pustul dan krusta Pembesaran kelenjar limfe (lifadenopati) Kontrol temperatur yang abnormal yang mengakibatkan demam dan menggigil atau hipotermia Meningkatkan denyut jantung sebagai akibat dari gagal jantung yang tidak ditangani atau kasus-kasus berat yang biasanya terjadi pada orang tua.Psoriasis mempunyai spongiosis minimal dengan infiltrate neutrofil dan limfosit pada dermal.

Melibatkan juga bibir.atau IgE reseptor dengan disertai abnormality sistem komplemen dan sistem efektor plasma setelah degranulasi mast sel dan berhubung dengan aktivasi asam arakidonat seluler pada metabolic pathways .bradikinin) yang menyebabkan dilatasi arteriol dimana junction diantara sel endotel longgar dari kapilari dan arteriol.sex.škepada penggunaan epineferin šStanozolol. .hereditary atau idiopatik.mungkin sedikit nyeri tanpaš pruritus.pekerjaan dan lokasi geografi serta musim.angioedema bisa mungkin menjadi proses akut jika kurang dari 6 minggu. Asamš aminocaproic untuk seimbangkan pregantian C11NH untuk mengelakkan serangan.11 Angioedema bisa juga pada system šorgan vital contohnya traktus respiratorius.Fresh frozen plasma mungkin bisa digunakan untuk sementara.extremitas.lidah dan laring.12 Pembengkakanš superficial dermis dengan wheals yang ditandai dengan warna pink dan pruritus dimana area angioderma sering pucat dan nyeri.bisa terjadi beberapa hari. Angioedema herediter lebih melawan subcutaneous.antihistamin dan steroid.Hasil ini menunjukkan gambaran klinis yang berbeda.serotonin dan kinin(contohnya.dagu.Angioedema bisa muncul selepas terjadi reaksi IgE.11 Gambaran Klinik Edema pada muka.11Angioedema adalah penyakit biasa dimana tergantung kepada faktor usia.bangsa.area periorbital.inhibitor gonadotropin.Angioedema dengan urtikaria atau tidak diklasifikasikan kepada alergik. c) Konsultasi Ahli imunologi bisa bertemu dengan penderita yang tidak šdiketahui history angioedemanya.danazol.13 Penatalaksanaan a) Penjagaan prehospital šMenjaga jalan nafas Intubasi šnasofaringeal šSteroids epeniferin subcutaneous b) Emergency department care šMenjaga jalan nafas šIntubasi nasofaringeal šSteroids epeniferin subcutaneous Angioedema kronik merespon baik špada steroids dan H2 blockers.Definisi Angioedema dan urtikaria memberikan manifestasi yang berbeda dengan proses patologi yang sama.Walaubagaimanapun.angioedema melibatkan pembuluh darah pada superficial dermis di lapisan kulit.10Angioedema muncul sebagai gambaran klinis dari mekanisme imunologi dan inflamasi atau bisa juga idiopatik.anabolic steroid.Kedua-dua kondisi menunjukkan terdapat kebocoran cairan dan edema pada hasil postcap.Respon diatas diperantarai oleh histamine.

EN dianggap sebagai reaksi hipersensitivitas dan bisa terjadi oleh karena beberapa penyakit sistemik atau karena terapi obat. dimulai dengan dosis 40-60 mg/hari. Clofazimine menunjukkan efek perlawanan yang sama terhadap reaksi tipe 1. atau mungkin saja idiopatik. Tidak terdapat gejala sistemik (seperti demam.Pada penderita dengan tipe šheriditer follow up dengan ahli imunologis sangat penting.17 Reaksi tipe 1 biasanya diterapi dengan kortikosteroid sistemik. dan pada umumnya terjadi setelah dimulainya terapi. 17 Gambar 6.17 Meskipun reaksi muncul setelah diberikan obat antileprosi. leprae. Eritema nodosum leprosum Definisi Eritema nodosum merupakan penyakit akut. dan bisa terjadi selama berbulan-bulan jika tidak di obati dengan cepat. tanpa komplikasi neurology atau gejala sistemik berat. tapi lebih sering terjadi pada . Pada kasus berat. Abses pada saraf mungkin butuh pembedahan segera untuk melindungi fungsi saraf. Neuritis dan luka pada mata merupakan indikasi penting untuk terapi steroid sistemik.leprae. maka disebut reaksi reversal. 17 Reaksi ini juga bisa terjadi setelah kemoterapi tapi berbeda dengan ENL. erursi eritematoua yang biasanya terbatas pada bagian extensor kaki. dan bila terjadi pada tipe borderline dan lepromatous (downgrading). Secara histology. Reaksi reversal Reaksi tipe 1 menampakkan bertambahnya respon kompleks imun terhadap m. lesi kulit menampakkan edema perivaskular dan perineural serta banyaknya jumlah limfosit. ataupun artralgia). EN bisa terjadi pada anak-anak dan pada pasien dengan usia lebih dari 70 tahun. Pada kasus yang hebat mungkin terdapat nekrosis jaringan. Pada reaksi ringan. 17 Sebagai inflamasi mediasi sel menyerang antigen m. reaksi reversal 7. Gambar 5. EN jarang kronik dan rekuren tapi bisa saja terjadi.17 Reaksi tipe 1 secara klinik menunjukkan adanya inflamasi dari lesi.Angioedema. Hal ini menyebabkan reaksi tipe 1 merupakan kasus emergensi. Masa onset lebih lambat daripada ENL (beberapa minggu sampai bulan). Saat reaksi terkontrol prednisone perlu di tapering pelrlahan. Komplikasi yang berat dari reaksi tipe 1 adalah kerusakan saraf. noduler. menjadi eritema dan kadang nyeri menyebabkan selulitis. Prednisone diberikan peroral. Bila reaksi terjadi dengan antibiotic kemoterapi. Lesi membengkak. maka disebut reaksi downgrading. Wanita lebih sering terkena dibandingkan dengan pria dengan rasio 4:1. ulserasi bisa terjadi. Karena basil ke saraf. adanya infeksi maka dapat merusak kompartmen jaringan. terapi hanya bersifat suportif. Reaksi reversal yang terjadi pada saraf mungkin menyebabkan kehilangan fungsi saraf secara tiba-tiba dan kerusakan permanent saraf tersebut. maka gejala saraf sserinf didapatkan. namun tidak dibenarkan untuk menghentikan obat tersebut karena terjadinya reaksi.bengkak pada bibir 6. Tirah baring dan pemberian aspirin atau agen anti inflamasi steroid bisa digunakan.

dan pergelangan tangan adalah sendi yang paling sering terlibat. Distribusi lesi kulit: lesi muncul pada kaki bagian anterior.dewasa muda yaitu pada usia 18-34 tahun. bengkak dan nyeri terjadi pada sendi. complex imun dalam sirkulasi belum ditemukan pada jenis idiopatik atau kasus-kasus biasa tapi mungkin ditemukan pada pasien dengan penyakit inflamasi saluran cerna. namun pergelangan kaki. Lesi mulai dengan bentuk nodul merah yang nyeri tekan. pada 30 % EN yang idiopatik bisa bertahan sampai lebih dari 6 bulan. (B) Nodul yang menjadi confluent yang menghsilkan plak eritematous. kelainan kulit didapatkan terbatas pada kulit dan sendi. walapun demikian. lesi menjadi fluktuan sepeti pada abses. 22 Pada penemuan fisik. dan nyeri.22 Patofisiologi EN mungkin merupakan suatu reaksi hipersensitivitas yang lambat terhadap berbagai jenis antigen. kadang dengan efusi. Lesi ada selama hamper 2 minggu. Namun. Artralgia terjadi pada lebih dari 50 % pasien dan mulai selama fase erupsi atau mendahului erupsi selama 2-4 minggu. Beberapa sendi dapat terlibat. Lesi berubah warna pada minggu kedua dari merah terang menjadi biru pucat. dengan perubahan umilateral bisa terjadi dengan infeksi dan keganasan. Batas lesi sulit ditentukan. tapi kadang. (C) Lesi stage lanjut EN menunjukkan plak datar keunguan. tapi tidak bersifat supuratif atau ulseratif. dan berukuran 2-6 cm. Demam dengan penemuan kelainan kulit seperti tiba-tiba sakit dengan demam yang diikuti dengan nyeri rash selama 1-2 hari. 22 Gejala klinik Fase erupsi EN dimulai dengan flulike symptoms dengan demam dan nyeri seluruh badan. Pasien in juga mnederita sarkoidosis. lesi tersebut juga bisa muncul pada tempat lain. Pasien in menderita colitis ulseratif. 22 (A) (B) (C) (D) Gambar 7. tegang. Adenopati hiler bisa berkembang karena reaksi hipersensitifitas EN. Nyeri sendi dankaku pada pagi hari dapat terjadi. Artralgia bisa terjadi dan mendahului erupsi atau muncul selama fase erupsi. Lasi yang timbul oleh karena infeksi akibat EN banyak yang sembuh dalam 7 minggu. (D) Lesi stage lanjut EN yang pergelangan kaki. (A) Lesi awal EN menampakkan nodulsubkutan berwarna merah. lutut. Lesi akan menghilang pada 1 atau 2 minggu karena deskuamasi kulit.mengenai Pemeriksaan penunjang . Selama minggu pertama lesi menjadi keras. lesi baru selanjutnya muncul selama 3-6 minggu. Eritema. tapi bentuk aktif mungkin bisa sampai 18 minggu. Sakit pada kaki dan bengkak pada pergelangan kaki bisa berlangsung selama berminggu-minggu. Limfadenopati hiler bilateral berhubungan dengan sarkoidosis. pada minggu kedua.

meskipun begitu. Pemeriksaan radiology 3. penyakit melepuh yang menyerang kulit dan membrane mukosa yang ditandai dengan didapatkannya antibodi dalam sirkulasi yang menyerang permukaasn sel keratinosit. pemfigus folliaceus dan paraneoplastik pemfigus dengan kasus pemfigus vulgaris yang terbanyak yaitu sekitar 70 %. Observasi klinik dan experimental menunjukkan autoantibody dalam sirkulasi merupakan pathogen. 22 Penatalaksanaan Pada banyak pasien.25 . disebut akantolisis. kompres dingin. Ikatan autoantibody menyebabkan kehilangan adhesi sel. ikatan antibodi dengan desmoglein menyebabkan efek langsung terhadap adheren desmosomal atau mungkin memacu proses seluler yang menghasilkan akantolisis.25 Patofisiologi PV adalah penyakit autoimun. Antibodi pemfigus mengikat molekul permukaan sel keratinosit desmoglein 1 dan desmoglein 3. peran antigen pada patogenesis penyakit masih belum diketahui. Antibodi: pasien dengan penyakit aktif mempunyai autoantibodi dalam sirkulasi dan terikat pada jaringan dari subklas IgG1 dan G4. yang Istilah diberi nama oleh Wichman pada tahun 1791. autoantibodi menyerang permukaan keratinosit digambarkan pada pasien pemfigus. intraepithelial. elevasi dan tirah baring. Pemeriksaan laboratorium 2.22 8. Konsultasi dan kerjasama mungkin diperlukan antara: Ahli penyakit kulit dan kelamin untuk evaluasi penyebab EN Ahli penyakit dalam untuk evaluasi penyebab EN. Lepuhan yang terjadi pada PV berehubungan dengan ikatan autoantibody IgG pada permukaan molekul sel keratinosit. EN merupakan penyakit yang bisa sembuh sendiri dan hanya membutuhkan terapi simptomatik dengan obat anti inflamasi non steroid (OAINS). Histopatologi: gembaran klasik EN yaitu penniculitis septal dengan infiltrate inflammatory limfositik perivaskuler superfisial tipis dan dalam. Tes-tes lainnya: skin test epidermal 4. Predisposisi immunogenetik tak bisa dipungkiri. Antibodi spesifik untuk antigen desmosomal juga didapatkan pada pasien PV. Pemfigus dideskripsikan sebagai kelompok penyakit bullosa kronik. Pada tahun 1964. Pemfigus vulgaris Definisi Pemfigus berasal dari bahasa Yunani pemphix yang berarti gelembung atau melepuh. Antibodi interseluler atau PV ini berikatan dengan desmosom keratinosit dan dengan area bebas desmosom pada membran sel keratinosit. dalampemfigus masuk kelompok penyakit melepuh autoimun pada kulit dan membrane mukosa yang ditandai oleh adanya lepuhan intradermal dan ditemukannya antibody immunoglobulin G (IgG) dalam sirkulasi yang melawan permukaan sel keratinosit.25 PV antigen: adhesi intraseluler pada epidermis melibatkan beberapa molekul permukaan sel keratinosit. Yang termasuk dalam penyakit pemfigus adalah pemfigus vulgaris (PV).1.

25 Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan laboratorium Dalam menegakkan diagnosis dilakukan: histopatologi. Pada membran mukosa didapatkan Bulla yang intak jarang pada mulut. Lesi mukosa mungkin merupakan tanda awal sekitar 5 bulan sebelum lesi kulit berkembang. dan mnentukan dosis obat . Membrane mukosa yang paling sering adalah cavum oral yang terlibat pada hampir semua pasien PV dan kadang merupakan satu-satunya area yang terlibat. Lesi pada PV adalah lepuhan yang kaku. Pada kulit. Perubahan awal terdiri dari edema dengan kehilangan ikatan interseluler pada lapisan basal. vagina. (B) Pemfigus vulgaris pada kulit Pada kulit: lesi primer PV adalah lepuhan flaccid yang berisi cairan yang tumbuh pada kulit normal atau pada kulit eritematous. Pasien dengan lesi mukosa mungkin didaptkan oleh dokter gigi. Erosi mungkin bisa terlihat di suatu daerah cavum oral. Permukaan mukosa lainnya dapat terlibat termasuk konjungtiva. mempercepat penyembuhan blister(lepuhan) dan erosi . Erosi sering besar karena cenderung meluas secara perifer dengan peragntian epitel. Lepuhan kulit mengandung sel akantolitik.25 Gambar 8 (A)Pemfigus vulgaris pada cavum oral. penis. Pasien sering tidak bisa makan atau minum secara adekuat karena erosi. terjadi lesi kutaneus. yang bisa terdapat pada kulit normal tapi bisa ditemukan pada kulit eritematous. Kulit yang terlibat sering terasa nyeri tapi jarang gatal. sehingga. dan distrofi kuku. atau palatin yang nyeri dan lambat membaik. subungual hematom. uretra. Pemeriksaan histopatologi dapat dilakukan untuk membedakan PV dengan pemfigus folliaceus. Pada kuku didapatkan peronikia akut. buccal. serviks. dan hampir semua pasien mengalami lesi pada mukosa. Erosi mungkin menyebar sampai ke laring yang menyebakan serak. atau ahli ginekologi. Cairannya keruh. intak lepuhan mungkin tipis.25 Pada pemeriksaan fisik didapatkan mukosa merupakan tempat yang pertama kali terserang. yang paling banyak ditemukan di kulit. dokter bedah oral. yaitu dengan mengurangi formasi blister. esofagus. Lepuhannya rapuh. atau lepuhan yang ruptur akan menghasilkan erosi yang nyeri. erosi pada ginggiva.25 Penatalaksanaan Tujuan penatalaksanaan PV sama dengan penyakit bullosa autoimun yang lain.Gejala klinis PV menunjukkan lesi pada mulut pada 50-70% pasien. dan anus. direct immunofluorescence (DIF). Biasanya ditemukan berbentuk tidak teratur. labia. dan indirect immunofluorecence (IDIF) Biopsi kulit25 Penemuan histologi: histopatologi menggambarkan lepuhan intradermal.

purpura tanpa inflamasi dan purpura dengan inflamasi(vaskulitis).dan bula.eritema. 1.dapat ditemukan pada lupus eritematosus sistemik dan arthritis rheumatoid.edema.Kadang-kadang purpura dapat diraba(palpable purpura).leprae.M.Apabila kelainan terbatas disebut sebagai purpura simpleks. 3. Purpura pigmentasi kronik(vaskulitis limfositik) 5.klinis terdapat erupsi kulit yang luas terutama di badan ditandai dengan papul-papul yang berkembang menjadi papulonekrotik disertai perdarahan dan meninggalkan bekas sikatriks ringan.gonokok. Purpura akibat alergi obat. Purpura-Vaskulitis6 Definisi Purpura adalah ekstravasasi sel darah merah (eritrosit) ke kulit dan selaput lendir(mukosa) dengan manifestasi berupa makula kemerahan yang tidak hilang pada penekanan.Ada dua jenis yaitu krioglobulinemia monoclonal dan campuran(multikomponen).dan vaskulitis leukositoklastik.Krioglobulinemia campuran merupakan imunukompleks IgG dan IgM. Klinis didapatkan adanya purpura yang dapat diraba . .infeksi hepatitis B.Purpura bisa diklasifikasikan kepada dua yaitu.Secara klonik dijumpai adanya purpura yang dapat diraba.minimal dalam mengontrol proses penyakit.Purpura secara perlahan-lahan mengalami perubahan warna. Purpura dengan inflamasi terbagi: 1. Krioglobulinemia campuran(vaskulitis neutrofilik) 3.Ptiriasis likenoides et varioliformis akuta(PLEVA) Keadaan akut ini sering dikenal sebagai penyakit MUCHA HABERMAN.Krioglobulinemia campuran(vaskulitis neutrofilik) Krioglobulin adalah immunoglobulin yang mengendap pada suhu dingin dan mencair lagi pada suhu panas.Bilamana disertai nyeri sendi dinamai sindrom SCHOLEIN dan bila disertai gejala saluran cerna serta saluran kemoh disebut sindrom HENOCH.urtikaria.atralgia dan glomerulonefritis. Pitiriasis likenoides et varioliformis akuta(Mucha Haberman) 4. Purpura infeksiosa(meningokok.mula-mula merah kemudian menjadi kebiruan.riketsia) 6. Vaskulitis leukositoklastik(purpura anafilaksis) 2. 2. Konsulatsi dan kerjasama dapat dilakukan antara: Ahli penyakikt mata Ahli THT Penyakit dalam subdivisi endokrinalogi25 9.disusul warna coklat kekuningan dan akhirnya memudar dan menghilang.Tempat predileksi adalah tempat yang berhubungan dengan tekanan hidrostatik.Kelainan ini diakibatkan karena reaksi antigen antibody di dekat endotel pembuluh darah yang mengakibatkan perubahan permeabilitas pada dindingnya dan dilatasi pembuluh darah.Vaskulitis leukositoklasik(purpura anafilaksis) Disebut juga sebagai purpura alergik.

Seringkali dihubungkan dengan liken aureus.Purpura akibat alergi obat Berbagai obat dapat menimbulkan purpura.tolbutamid.Purpura infeksiosa Lebih sering terjadi kerusakan vaskuler baik langsung atau melalui reaksi alergi.perdarahan. infeksi virus misalnya morbili dan lain-lain.tidak terdapat perbedaan jenis kelamin. Obat yang merusak sumsum štulang misalnya kliramfenikol Obat yang merusak/menimbulkan štrombositopenia misalnya kina dan sedermid. c)Dermatosis purpura pigmentosa likenoides (GOUGEROT dan BLUM) Lebih dikenal dengan nama sindrom GOUGEROT-BLUM. Infeksi tersering adalah oleh meningokok yang mengakibatkan terjadinya sepsis. skuama dan likenifikasi.klorpropamid dan antimetabolik.salisilat.serta pigmentasi dan atrofi.fenobarbital. endokarditis bacterial. pigmentosa purpura di ekstremitas bawah dan itching purpura sulit dibedakan dengan SCHAMBERG. Terdapat kelainan laboratorium yaitu trombositopenia. Purpura dapat timbul sebagai gejala prodromal. 6.4.streptomisin.yaitu: a) Purpura anularis telangiektoides(MAJOCHI) Kelainan ini dapat mengenai usia dewasa muda.Penyembuhan dimulai dari bagian tengah sehingga membentuk lesi anular. d)Purpura ekzematoid(DOUCAS dan KAPENTANIS) Keadaan ini terdapat pada ekstremitas bawah biasanya gatal ditandai adanya papul.Purpura pigmentasi kronik(vaskulitis limfositik) Menurut LEVER ada 4 penyakit yang termasuk didalamnya. .Biasanya timbul pada usia sekitar 40-60 tahun.Lesi secara perlahan-lahan meluas berukuran 1-2cm. Karena itu keempatnya secara klinis baik disebutkan sebagai purpura pigmentosa kronika.Lesi dimulai dengan macula eritematosa karena dilatasi kapiler pada seluruh tubuh. Pada umumnya lesi timbul tanpa disertai rasa gatal. 5.Lesi anularis akan bersatu membentuk arkus yang sirsinar.yodida. Purpura ekzematoid. b)Dermatosis pigmentosa progresif(SCHAMBERG) Kelainan ini berupa dermatosis yang kronik dimulai dengan lesi merah kecoklatan disebabkan adanya endapan hemosiderin di kulit tampak bercak-bercak merah disebut cayene pepper.MACKEE (1915) menyatakan ada tiga fase penyakit yaitu fase telangiektasis. terutama pada anggota badan bagian bawah.Lokalisasi di mana saja tetapi tersering di tungkai berbentuk papul likenoid yang bersatu membentuk plakat.tetapi juga dapat pada semua golongan umur. Obat lain yangš menyebabkan purpura antara lain.Lesi ini akan menetap beberapa bulan sampai beberapa tahun dan akan meninggalkan atrofi. Obat yang menekan sumsum tulang šmisalnya benzol dan nitrogen mustard. Kelainan ini menetap selama bertahun-tahun meninggalkan bercak hiperpigmentasi.lesi dapat simetris dan menetap dan mempunyai warna yang bermacam-macam.Fase telangiektasis diikuti timbulnya titik merah hitam di tepi lesi.

perineum dan axilla dalam proporsi kecil dari seluruh populasi. kedua-dua toksin ini menyebabkan pemisahan intraepidermal ke lapisan granular oleh desmoglein 1 yang merupakan protein desmosomal yang memediasi pelekatan sel-sel keratinosit dalan lapisan granular sehingga akhirnya menyebabkan kulit menjadi tidak utuh. yang mana organisma tersebut terisolasi di tangan.2 Gambaran Klinik SSSS biasanya dimulai dengan demam. Staphylococcal scalded skin syndrome Definisi Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) merupakan suatu penyakit yang ditandai dengan bengkak kemerahan pada kulit yang tampak seperti terbakar (scald). Pembawa S aureus lewat nasal yang asimtomatik muncul 20-40% pada orang sehat.1 SSSS disebabkan oleh pelepasan dua eksotoksin (toksin epidermolitik A dan B) yang berasal dari strain toksigenik bakteri Staphylococcus aureus. gelisah dan kemerahan meluas pada kulit. .2 Patofisiologi SSSS bermula dari infeksi staphylococcus yang memproduksi 2 eksotoksin (toksin epidermolitik A dan B).1 Pembawa dewasa yang asimtomatik memaparkan bakteri kausatif ini di tempat penjagaan anak.10. Pada neonatus. 2 SSSS juga dikenali sebagai Penyakit Ritter s atau Penyakit Lyell s apabila ia muncul pada bayi atau anakanak. Individu dengan immunokompromi dan individu dengan gagal ginjal. bisa juga berisiko menndapat SSSS. kaki dan trunkus. Toksin yang mengikat pada molekil di antara desmosom dikenali sebagai Desmoglein 1 dan kemudiannya memisah sehingga kulit menjadi tidak utuh.1. dan meninggalkan kesan yang tampak seperti terbakar. Dalm wakti 24-48 jam terbentuk benjolan-benjolan berisi cairan.2 Karakteristik lesi termasuklah: Bulla-bulla besar di axilla. Kurangnya imunitas spesifik terhadap toksin dan system renal clearance yang immature (toksin biasanya dikeluarkan dari tubuh lewat ginjal) menjadikan neonatus sebagai yang palin berisiko. Benjilan-benjolan ini mudah pecah.2 Epidemiologi SSSS lebih sering muncul pada anak-anak dibawah 5 tahun. biasanya pada neonatus.1. skrotum dan lubang-lubang tubuh seperti hidung dan telinga. Antibody pelindung terhadap eksotoksin staphylococcal biasanya didapat ketika usia anak-anak yang menjadikan SSSS lebih jarang terjadi pada remaja dan dewasa. Bintik-bintik kemerahan menyebar ke bagian tubuh yang lain seperti lengan. makanya ia dinamakan staphylococcal scalded skin syndrome. lesi sering pada area popok atau sekeliling tali pusat. tanpa mengira umur. Desmosom adalah merupakan sebagian dari sel kulit yang bertanggungjawab sebagai perekat kepada sel-sel kulit.1.

kelemahan dan dehidrasi. Berdasarkan respon terapi. Terapi suportif lain adalah : Paracetamol bila perlu untuk demem dan nyeri Mempertahankan intake cairan dan elektrolit Penjagaan kulit1 . Simptom-simtom lain adal seperti nyeri di area sekitar tempat infeksi. Pengobatan Pengobatan biasanya memerlukan perawatan inap. Antibiotik yang biasa digunakan adalah flucloxacillin. meninggalkan luka terbuka yang lembab. merah dan nyeri. antibiotik oral bisa diganti setelah beberapa hari.Lapisan atas kulit mulai mengelupas. antibiotik intravena umumnya diperlukan untuk mengeradikasi infeksi staphylococcal.