Keratin Keratin adalah salah satu protein rambut,yang tidak berwarna,berserat,memberi sifat keras,serta

tak larut dalam air.Keratin tersebut adalah protein yang terdapat pada kulit,kuku,serta rambut anda.Protein ini umumnya mengandung sejumlah beswar sulfur yang mengandung asam amino KECANTIKAN |

Embriologi & Histologi Kulit
EMBRIOLOGI DAN HISTOLOGI JARINGAN KULIT NORMAL Oleh Rizka Hanifah Kulit adalah organ tunggal terberat di tubuh dengan berat sekitar 15% dari berat badan total dengan luas permukaan sekitar 1,2 - 2,3 m2 pada orang dewasa. Kulit terdiri atas lapisan epidermis yang berasal dari ektoderm permukaan dan lapisan dermis yang berasal dari mesoderm. Berdasarkan ketebalan epidermis kulit dapat dibedakan menjadi kulit tebal dan kulit tipis. Turunan epidermis meliputi rambut, kuku, kelenjar sebasea, dan kelenjar keringat. EPIDERMIS Pada mulanya, mudigah dibungkus oleh selapis sel ektoderm. Pada permulaan bulan kedua (5 minggu), epitel ini membelah dan meletakan selapis sel gepeng, periderm atau epitrikium, pada permukaannya. Seiring dengan proliferasi sel-sel di lapisan dasar, terbentuklah lapisan ketiga yang terletak di tengah. Akhirnya pada akhir bulan ke 4, epidermis memperoleh susunan tetapnya dan dapat dikenali menjadi 4 lapisan yaitu stratum germinativum, stratum spinosum, stratum granulare, dan stratum korneum. Selama tiga bulan pertama, epidermis disusupi oleh sel-sel yang berasal dari crista neuralis. Selsel ini membentuk pigmen melanin, yang dapat dipindahkan ke sel-sel epidermis lain melalui cabang-cabang dendrit. Sel ini dikenal sebagai melanosit yang menyebabkan terjadinya pigmentasi kulit. DERMIS Dermis berasal dari mesenkim. Selama bulan ketiga dan keempat, jaringan korium membentuk susunan-susunan papila yang tidak teratur, papilla dermis, yang menonjol ke arah epidermis. Papilla ini biasnaya mengandung kapiler kecil atau organ akhir saraf sensorik. Lapisan dermis yang lebih dalam, subkorium, mengandung jaringan lemak dalam jumlah yang besar. Pada waktu lahir, kulit dilapisi oleh pasta berwarna keputih-putihan, vernix caseosa, yang dibentuk oleh sekret kelenjar lemak dan sel-sel epidermis yang berdegenerasi. Pasta ini melindungi kulit terhadap efek maserasi cairan amnion. RAMBUT Rambut merupakan proliferasi epidermis padat yang menembus dermis dibawahnya. Pada ujung terminalnya, tunas-tunas rambut melakukan invaginasi. Invaginasi ini, papilla rambut, segera terisi oleh mesoderm dan di dalamnya berkembang pembuluh darah dan ujung-ujung saraf.

Kemudia sel yang berada di tengah-tengah tunas rambut tersebut menjadi berbentuk kumparan dan mengalami pertandukan sehingga membentuk batang rambut, sedangkan sel-sel tepi menjadi berbentuk kuboid dan membentuk sarung epitel rambut. Sarung akar dermis dibentuk oleh mesenkim disekelilingnya. Sebuah otot polos kecil melekat pada sarung akar dermis. Otot ini dikenal sebagai m.erector pili. Proliferasi sel-sel yang terus berlangsung dipangkal batangnya mendorong rambut ke atas, dan menjelang akhir bulan ketiga rambut-rambut muncul dipermukaan pada daerah alis mata dan bibir atas. Rambut yang pertama kali muncul adalah rambut lanugo dan selanjutnya diganti oleh rambut yang lebih kasar yang berasal dari folikel-folikel rambut baru. KELENJAR MAMMARIA Indikator terbentuknya kelenjar susu ditemukan dalam bentuk penebalan epidermis yang menyerupai pita, garis atau rigi susu. Pada mudigah 7 minggu, garis ini terbentang dari kanan dan kiri tubuh, dari pangkal lengan hingga daerah tungkai bawah. Sekalipun sebagian besar garis susu menghilang setelah terbentuk, sebagian kecil di daerah dada tetap menetap dan menembus mesenkim di bawahnya. Menjelang masa akhir pralahir, tunas-tunas epitel berongga, membentuk ductus lactiferus, sambil tunas induknya membentuk saluran-saluran kecil, dan alveoli kelenjar susu. Ductus lactiferus pada mulanya bermuara ke sebuah lubang epitel kecil. Setelah lahir lubang ini menjadi puting susu karena mesenkim dibawahnya berproliferasi. HISTOLOGI KULIT EPIDERMIS Epidermis terdiri dari 5 lapisan dan tidak mempunyai pemubuluh darah maupun limpa sehingga semua nutrisi dan oksigen di dapat dari pembuluh kapiler pada lapisan dermis yang berdifusi melalui cairan jaringan serta membran basal untuk mencapai epidermis. Sel-sel epidermis a. Keratinosit Sel ini merupakan sel terbanyak dengan jumlah mencapai 85%-95% pada epidermis. Berasal dari ektoderm permukaan. Sel berbentuk gepeng ini memiliki sitoplasma yang dipenuhi oleh skleroprotein birefringen, yakni keratin. Keratin ini mengandung sedikitnya 6 macam polipeptida dengan berat molekul 40kDa sampai 70 kDa. Komposisi tonofilamen ini berubah sewaktu sel berdiferensiasi. Sel basal mengandung berat molekul yang lebih rendah. Proses keratinisasi berlangsung selama 2-3 minggu yang dimulai dari proses proliferasi, diferensiasi, kematian sel dan pengelupasan. Pada tahap akhir diferensiasi diikuti penebalan membran sel, kehilangan inti dan organel lain di dalam sel. Selama proses keratinisasi berlangsung enzim hidrolitik lisosom berperan pada penghancuran organel sitoplasma. b. Melanosit Warna kulit ditentukan oleh berbagai faktor penting seperti kendungan melanin dan karoten, jumlah pembuluh darah dalam dermis, dan warna darah yang mengalir di dalamnya. Eumelanin adalah pigmen coklat tua yang dihasilkan oleh melanosit. Sel ini berjumlah 7%-10% dan berasal dari neuroektoderm. Melanosit memiliki badan sel yang bulat dengan cabang dendritik yang panjang dan tipis. Hemidesmosom mengikat melanosit ke lamina basalis.

1. Selama proses keratinisasi berlangsung enzimenzim hidrolitik lisosom berperan dalam penghancuran sitoplasma. Sel-sel gepeng tanpa inti ini memiliki protoplasma yang telah berubah menjadi protein yang disebut eleidin. c. Vesikel kemudian matang menjadi melanosom yang disebarkan melalui cabang sitoplasma melanosit ke keratinosit di sekitarnya terutama yang berada di stratum basale. 4.Melanosit paling banyak terdapat pada kulit muka dan genitalia eksterna. ditemukan terutama di antara keratinosit dalam lapisan atas stratum spinosum. Sel langerhans Merupakan sel dendritik yang berbentuk bintang. Sel ini berasal dari sekelompok sel prekursor dalam sumsum tulang. Protein granul ini kaya akan histidin berfosfor selain protein yang mengandung sistin. Menggelapnya kulit karena sinar uv adalah hasil proses dua tahap yakni reaksi fisikokimia menghitamkan melanin dan melepaskannya dengan cepat ke keratinosit. Dalam melanosit. Pada tahap kedua kecepatan sintesis melanin menjadi meningkat dan mengakibatkan peningkatan jumlah pigmen. Struktur khas lainnya adalah granul lamela. Materi ini berfungsi sebagai sawar terhadap materi asing dan menyediakan suatu efek pelindung bagi kulit. Sel ini memiliki peranan sebagai mekanoreseptor. Sel ini mempunyai reseptor penanda imunologis yang mirip makrofag. melanin berkumpul dalam vesikel yang disebut premelanosom. Sel ini terdapat pada lapisan basal kulit tebal. Stratum granulosum Stratum granulosum ini terdiri atas 3-5 lapis sel poligonal gepeng yang sitoplasmanya berisikan granul basofilik kasar yang disebut granul keratohialin. granula melanin akan berkumpul di daerah supranuklear sehingga inti sel terlindungi dari radiasi matahari yang merusak. Sel Merkel Sel ini memiliki jumlah paling sedikit dan berasal dari krista neuralis. Stratum korneum Lapisan kulit yang terluar dan terdiri dari beberapa sel-sel gepeng yang mati.4dihidroksifenilalanin (dopa) dan kemudian menjadi dopaquinon yang kemudian bertransformasi dan dikonversi menjadi melanin. Jumlah melanosit tiap individu hampir sama. hanya jumlah produksi melanin berbeda. Setelah granula melanin bermigrasi di dalam juluran sitoplasma. terutama banyak ditemukan di ujung jari. Sintesis melanin berlangsung di dalam melanosit dengan tirosinase berperan penting. Tirosin mula-mula diubah menjadi 3. Protoplasmanya . Granula lamela ini mengeluarkan suatu materi ke dalam ruang antar sel di stratum granulosum. Sel ini mengikat antigen asing di permukaannya dan merupakan sel pembawa antigen yang menyebabkan limfosit T dapat bereaksi terhadap antigen yang dibawanya. d. Desmosom masih tampak di antara sel-sel yang bersebelahan 3. 2. folikel rambut dan mukosa mulut. Stratum spinosum Stratum spinosum terdiri atas beberapa lapis sel yang berbentuk poligonal. Stratum lusidum Stratum lusidum ini terdiri atas lapisan tipis sel epidermis eosinofilik yang sangat gepeng. tidak berinti. dan protoplasmanya telah berubah menjadi keratin. yakni suatu struktur lonjong yang mengandung cakram berlamel yang dibentuk oleh lapisan lipid ganda.

Berkas keratin tersebut disebut tonofilamen. Terdiri atas berkas-berkas kolagen kasar tersusun rapat. jumlah filamen juga bertambah sehingga mencapai setengah jumlah protein total begitu sel berada di stratum korneum. Lapisan ini terdiri atas dua jenis sel yaitu sel yang berbentuk kolumnar dengan protoplasma basofilik inti lonjong dan besar dan sel pembentuk melanin yang berwarna muda. inti gelap. Serat otot polos juga ditemukan pada tempat-tenpat tertentu seperti m. Jumlah papila terbanyak dan lebih dalam pada daerah yang menerima tekan dan gesekan paling besar misalkan pada telapak kaki. Epidermis di daerahdaerah yang terkena gesekan secara terus menerus memiliki stratum spinosum yang tebal dengan lebih banyak tonofilamen dan desmosom. lapisan ini disebut stratum papilare. DERMIS Dermis berasal dari lapisan mesoderm embrional. Terdiri dari jaringan penyambung dengan beberapa lapisan serat kolagen dan serat elatis. Lapisan ini lebih padat. Jumlah sel dalam dermis relatif sedikit. Semua sel dalam stratum basale mengandung filamen keratin intermediet. Papila lainnya mengandung badan akhir saraf sensorik untuk reseptor perabaan yang disebut badan meissner. tebal dan dalam. prepusium. Merupakan sel-sel jaringan ikat seperti fibroblas. Turunan Kulit Kelenjar Sebasea . Stratum pailare tersusun lebih longgar ditandai oleh banyak papila dermis yang berjumlah 50-250 per mm2. Pada daerah yang berpigmen ditemukan melanosit. sel lemak. gambarannya khas pada tiap individu. dan puting payudara. Sel-sel spinosum saling terikat erat melalui spina sitoplasma yang berisi filamen dan desmosom sehingga memberi corak berduri pada permukaan sel ini. Sel-sel basal ini berfungsi reproduktif. Dermis bagian permukaan yang membentuk papila atau tonjolan ke epidermis. dan kelenjar sebasea serta folikel rambut. Sebagian besar papila mengandung pembuluh kapiler yang memberi nutrisi pada epitel diatasnya. bagian tubuh dan faktor lain. Rongga-rongga diantara berkas serat terisi jaringan lemak. Stratum basale Stratum basale terdiri atas sel-sel berbentuk kubus yang tersusun vertikal pada perbatasan dermoepidermal. dan memiliki butir pigmen. Lapisan dermis dibawah strtum papilare disebut stratum retikulare. dan jemari ini disebut sidik jari. Lapisan retikular dibagian yang lebih dalam menyatu dengan hipodermis atau fasia superfisialis dibawahnya yang terdiri atas jaringan ikat longgar yang banyak mengandung jaringan lemak. 5. Otot ini turut berperan dalam ekspresi fasial. Filamen ini penting untuk mempertahankan kohesi antar sel dan melawan efek abrasi. Gambaran khas pada telapak tangan. Sejumlah besar desmosom saling mengikat sel-sel pada lapisan ini pada permukaan lateral dan atas sedangkan hemidesmosom membantu mengikat sel ini pada lamina basalis. Epidermis dilekatkan pada dermis melalui lamina basal dan ikatan ini diperkuat oleh adanya tonjolan-tonjolan dermis ke epidermis yang disebut papila. fibrosit.jernih karena banyak mengandung glikogen. kaki. dan inti terletak di tengah-tengah. Sewaktu sel berpindah ke atas.arector pili yang menempel pada folikel rambut membentuk lapisan tipis pada scrotum. Pola rigi dan alur ini yang terbentuk pada bulan ketiga dan keempat kehidupan janin. Epidermis dipermukaan tonjolan dermis ini membentuk rigi (pematang) dengan alur diantaranya. kelenjar keringat. sedikit makrofag dan sel mast. Epidermis manusia diperbaharui setiap 15-30 hari bergantung pada usia.

medula. yang terdiri atas sel-sel epitelial yang aktif membelah dan mengitari suatu papila jaringan ikat yang banyak mengandung pembuluh darah. Sel gelap memiliki granula sekretoris dan sel bening sebaliknya. dan karenanya kelenjar ini baru mulai aktif setelah puberitas. Kelenjar apokrin adalah sejenis kelenjar keringat yang berbeda ditemukan pada kulit bagian ketiak. Lempeng kuku tumbuh dari dasar kuku sebagai suatu lempeng zat tanduk. Pada tempat peralihan kulit misalkan di daerah bibir. . glans penis. Bagian pangkal kuku diliputi suatu lipatan kulit yang disebut eponikium atau kutikula. Pigmen melanin ditemukan terjepit diantara dan di dalam sel tersebut sehingga mewarnai rambut. Kontraksi ini menyebabkan rambut menegak dan menarik ke dalam daerah tempat insersinya pada papila sehingga terjadi keadaan yang tampak pada kulit yang merinding. labia minora dan puting payudara ditemukan kelenjar sebasea yang tak bermuara ke folikel rambut dan mencurahkan sekretnya langsung ke permukaan tubuh. dan perkembangannya dipengaruhi secara hormonal. Satu atau beberapa kelenjar sebasea bermuara dan mencurahkan sekretnya ke folikel rambut bagian atas. Kelenjar ini bertambah jumlahnya pada daerah muka. dahi. mempunyai matriks yang aktif bermitosis menghasilkan dasar kuku. Kelenjar Keringat Kelenjar keringat ini merupakan kelenjar merokrin dimana vesikel/gelembung sekret di bawa ke permukaan sel kemudian membran vesikel menyatu dengan membran sel dan sekret dicurahkan ke lumen kelenjar tanpa kehilangan bagian dari sitoplasma sel. M. Sebum berperan melembabkan dan membuat kedap air rambut dan permukaan kulit. Bila tubuh perlu melepaskan panas. Sel-sel folikel rambut merupakan lanjutan dari startum basal dan spinosum epidermis kulit. dan kutikula rambut. dan anus. Terdapat dua jenis sel pada sekresi kelenjar keringat yaitu sel gelap dan sel bening. Papila dermis dalam bulbus pili ini disebut papila pili. Sebum tidak memiliki andil dalam mencegah kehilangan air. areola. Muskulus arektor pili dipersarafi oleh sistem saraf simpatis dan penegakan rambut terjadi apabila kedinginan atau ketakutan. aliran darah kulit dan sekresi keringat meningkat. Kelenjar merokrin dipersarafi oleh serabut koligernik sistem saraf simpatis. arector pili melekat ke sarung folikel dan berinsersi di daerah papila dermis pada epidermis. Batang rambut dibentuk oleh sel folikel yang paling dalam yang membatasi papila yang disebut sel matriks. Kelenjar keringat berperan dalam termoregulator. Pada permulaan perkembangan semua sel pada folikel aktif bermitosis akan tetapi seltelah folikel terdiferensiassi sempurna hanya tinggal sel-sel matriks yang aktif bermitosis dan menghasilkan berbagai bagian rambut yaitu. Kuku Kuku berasal dari sel yang sama pada epidermis. dan kulit kepala. Kelenjar ini bersekresi secara apokrin dimana sekret yang dikeluarkan lebih kental dan dicurahkan ke dalam folikel rambut. Rambut Rambut merupakann bangunan berzat tanduk yang diproduksi oleh folikel rambut yang merupakan pertumbuhan epitel permukaan kedalam lapisan dermis dibawahnya. dan saraf yang penting bagi kelangsungan hidup folikel rambut.Kelenjar ini mensekresikan subtansi berminyak yang disebut sebum. korteks. yang merupakan lanjutan stratum germinatif kulit. Kelenjar sebasea merupakan contoh kelenjar holokrin karena produk sekresinya dilepaskan bersama sisa sel mati. Kelenjar ini menghasilkan sekret yang pada awalnya tidak berbau namun akan terdapat bau yang khas bila terdekomposisi oleh bakteri. Pertumbuhan rambut berlangsung dalam bagian pangkal folikel yang menggelembung dan disebut bulbus pili. kelopak mata. Kelenjar apokrin dipersarafi oleh serabut adrenergik sistem saraf simpatis.

Pertolongan ini harus diberikan secara tepat sebab penanganan yang salah justeru dapat berakibat kematian atau cacat tubuh. Stratum korneum yang mengeras di bawah ujung bebas kuku disebut hiponikium. Hal ini dapat berupa serangan penyakit secara mendadak. Toxic Epidermal Nekrolisis 2. Keadaan ini membutuhkan pertolongan segera yang dapat berupa pertolongan pertama sampai pada pertolongan selanjutnya secara mantap di rumah sakit. mudah sobek. juga dibutuhkan pengorganisasian yang sempurna. MACAM-MACAM KEGAWAT DARURATAN PADA PENYAKIT KULIT Di klinik tidak jarang kita menemukan kasus-kasus emergensi yang memerlukan penanganan segera dan tepat. Steven Johnson Syndrome 3. Pertumbuhan kuku bersifat kontinu dan bisa digunakan sebagai indikator kesehatan seseorang seperti. adanya lekukan dan kekeruhan sering ditemukan pada infeksi kuku. Dimana kasus-kasus tersebut membutuhkan pertolongan yang cepat dan tepat agar tidak menimbulkan kecacatan sampai kematian. Pertolongan pertama biasanya diberikan oleh orang-orang di sekitar korban. Kuku yang kering dan rapuh menunjukan defisiensi vitamin atau keadaan hipotiroid. Angioedema 6. Sabtu. menandakan adanya penyakit seperti anemia kronik. polisi dan pemadam kebakaran terlibat dalam hal ini. Erythema Multiforme 4. Tidak jarang bahwa anggota Hansip. Di bagian proksimal kuku terdapat daerah putih yang berbentuk bulan .Dasar kuku merupakan lanjutan stratum germinatif. 28 Maret 2009 Kegawatdaruratan Pada Kulit PENDAHULUAN Kegawat daruratan medik dapat terjadi pada seseorang maupun sekelompok orang pada setiap saat dan di mana saja. disebut lunula. dikenal beberapa penyakit yang dianggap sebagai suatu kasus kegawat daruratan. sifilis dan demam rematik. Kasus-kasus tersebut adalah sebagai berikut: 1. Reversal reaction 7. Pada penyakit kulit. Diantaranya akan menghubungi petugas kesehatan atau dokter terdekat. terdiri atas sel-sel basal di atas membran basal dan dua atau tiga lapisan spinosum.Kuku yang tipis. kecelakaan atau bencana alam. konkaf atau kuku sendok. Erythema Nodosum Leprosum . Tindakan tersebut dimaksudkan untuk menyelamatkan jiwa mencegah dan membatasi cacat serta meringankan penderitaan dari penderita Keadaan ini selain membutuhkan pengetahuan dan ketrampilan yang baik dari penolong dan sarana yang memadai. Erythroderma 5.

Erosi juga dapat terjadi pada esofagus. panas. demam. Pada fase akut (8-12 hari) terjadi demam yang persisten. arthralgia. dan trakeobronkial dapat terjadi.19 Tanda vital pasien dapat didapatkan hiperpireksia. etiologi lainnya. Nekrolisis Epidermal Toxik Definisi Alan Lyell* mendeskripsikan nekrolisis epidermal toksik sebagai suatu erupsi yang menyerupai luka bakar pada kulit. rhinitis. Limfosit T CD8+ dan makrofag mengaktifkan proses inflamasi yang menyebabkan apoptosis sel epidermis. dengan atau tanpa diare. Erosi mukosa pipi. termasuk infeksi. keganasan.19 Nekrolisis epidermal toksik adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. perineum. macula morbiliform secara simetris pada wajah dan dada sebelum menyebar ke seluruh badan. Semua kelainan tersebut memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas. dan terutama pada badan dan wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa. headache.18. Pneumonia merupakan komplikasi yang paling berat dan merupakan kegagalan nafas akut dan membutuhkan intubasi. Meskipun begitu. dan pruritus (28%). hipotensi sekunder sampai hipovolemia dan takikardi.8. krusta hemoragik membrane mukosa Gambaran Histopatologi . nyeri pada saat menelan sehingga pasien beresiko tinggi untuk terjadinya dehidrasi dan malnutrisi. Salah satu teori menyatakan akumulasi metabolit obat pada epidermis secara genetik dipengaruhi oleh proses imunologi setiap individu. Staphylococcus Scaled Skin Syndrome 1. dan vaksinasi. dan terlibatnya membran mukosa. Komplikasi berupa stomatitis san mukositis. mialgia. Gejala dan tanda prodromal lainnya yang dapat berkembang seperti konjungtivitis (32%). dipercaya bahwa fenomena immun kompleks yang bertanggung jawab. serta mual dan muntah. juga bisa menyebabkan penyakit ini. Pada pameriksaan kulit didapatkan: Lesi kulit dimulai dengan nyeri/rasa terbakar.19 Gambar pada TEN1. Pemfigus Vulgaris 9.18 Patofisiologi Patofisiologi terjadinya nekrolisis epidermal toksik belum jelas. namun. Nikolsky sign positif Krusta hemoragik pada bibir Konjungtivitis umumnya ditemukan sebelum terjadi pengelupasan epidermis. Purpura-Vaskulitis 10. Nekrolisis epidermal toksik merupakan varian yang paling berat dari penyakit bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson. pengelupasan epidermis. anorexia. faring. hidung. vagina. faringitis (25%). batuk. Konjungtiva biasanya terlibat 1-3 hari sebelum munculnya lesi kulit. eritematous. rash.18 Gejala klinik Pasien mungkin menampakkan gejala-gejala prodromal 2-3 hari seperti malaise. uretra serta mukosa usus.

dan keganasan.biasanya Johnson.19 2.Secara histologi. Juga ada efek samping yang lebih buruk.20 .18 Terapi Perawatan kegawatdaruratan: unit gawatdarurat harus mencegah kehilangan cairan dan elektrolit dan mencegah infeksi sekunder.18 Daerah erosi pada kulit harus di lindungi dengan pakaian pelindung nonadherent seperti petroleum gauze Distress pernapasan bisa mengakibatkan pengelupasan dan edema dan membutuhkan intubasi endotrakeal dan ventilasi. Pasien dengan lesi kulit yang luas memerlukan kamar isolasi dan lingkungan yang steril. Stevens dan dr. Menjaga keseimbangan cairan dan basa titrat dengan tekanan vena sentral dan output urine. yang disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik ( toxic epidermal necrolysis/TEN). Pada lebih dari setengah kasus. dr. Sekitar 3-4 L dibutuhkan pada pasien dengan 50 % area kulit terlibat. Efek samping obat ini mempengaruhi kulit. tidak didapatkan adanya penyebab yang spesifik. terdapat penebalan nekrosis epidermis dengan tanda inflamasi dermis atau epidermis. terutama selaput mukosa. infeksi virus. sampai nekrosis eosinofil secara luas. adalah reaksi buruk yang sangat gawat terhadap obat.19 Pemeriksaan dan Tes Tes-tes laboratorium hanya bisa membantu dalam menentukan terapi simptomatik atau suportif. Nekrosis sel satelit dapat terlihat. Sekarang sindrom ini dikenal sebagai eritema multiforme mayor.18 Cairan dan elektrolit harus dimonitor. Sindrom Stevens-Johnson Definisi Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter.20 Patofisiologi SSJ adalah hipersensitifitas yang disebabkan oleh pembentukan sirkulasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan. Nutrisi enteral secara awal dan kontinu mengurangi risiko stress ulcers. Ada juga bentuk yang lebih ringan. mengurangi translokasi bakteri dan infeksi enterogenik. Pemberian cairan dan elektrolit secara agresif. Pemeriksaan radiologi tidak spesifik namun foto thoraks dapat dilakukan untuk mengetahui adanya inflamasi trakeobronkial yang menyebabkan pneumonia. sindrom Stevens-Johnson. disebut sebagai eritema multiforme (EM). mengatasi nyeri. disingkatkan sebagai SSJ. Bisa terdapat pelepasan dan pengelupasan epidermis. dan perawatan kulit dengan teliti merupakan tindakan yang sangat penting. Nutirsi secara parentral atau secara enteral via selang nasogastrik biasanya dibutuhkan.

Rash dimulai dengan macula yang berkembang menjadi papul. Biopsi kulit memperlihatkan bulla subepidermal Adanya nekrosis sel epidermis Infiltrasi limfosit pada daerah perivaskular. (2)obat-obatab. Mengobati lesi pada mulut dangan mouthwashes. perawatn luka dan kontrol nyeri. urin. atau eritema yang konfluen. dan luka merupakan indikasi bila dicurigai penyebab infeksi.20 Pemeriksaan laboratorium: Tidak didapatkan pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu dalam penegakan diagnosis. penyakit ini dimulai dengan infeksi saluran pernapasan atas yang nonspesifik. (3)keganasan. Pada kasus anak proses infeksi merupakan penyebab yang etrsering dibandingkan keganasan atau reaksi obat. fenitoin. daerah yang mengalami pengelupasan harus dilindungi dengan kompres salin atau burrow solution Penyakit yang mendasari dan infeksi sekunder perlu diidentifikasi dan diterapi. dan (4)idiopatik. Peningkatan jumlah leukosit kemungkinan disebakan karena infeksi bakteri. Keterlibatan membrane mukosa oral bisa membuat pasien mengalami kesulitan dalam makan dan minum. Kultur darah. Perawatan gawatdarurat: Perawatan gawatdarurat harus diberikan penggantian cairan dan koreksi elektrolit. Luka kulit diobati sebagai luka bakar. atau penisilin telah diketahui sebagai penyebab pada dua pertiga pasien dengan SSJ. Lebih setengah pasien dengan SSJ melaporkan infeksi saluran napas bagian atas Keempat kategori etiologi adalah (1)infeksi. Pasien yang mempunyai keterlibatan dalam genitourinary bisa mengeluhkan disuria. Obat-obatan seperti sulfa. sakit kepala. vesikel. Gejala tipikal tersebut diatas diikuti dengan batuk produktif dengan sputum purulen tebal. anestesi topikal berguna untuk mengurangi rasa nyeri. bulla. Obat penyebab harus .20 Tes lainnya: Biopsi kulit merupakan pemeriksaan diagnostik tapi bukan merupakan prosedur unit gawatdarurat. status cairan.20 Penyebab SJS berupa: Obat-obatan dan keganasan merupakan etiologi pada dewasa dan orang tua.Gejala klinik Secara tipikal.20 Penatalaksanaan: Perawatan prehospital: paramedis harus mengetahui adanya tanda-tand kehilangan cairan berat dan mesti diterapi sebagai pasien SJS sama dengan pasien luka bakar. dan malaise. plak urtikaria. Lesi mukokutaneus berkembang secara tiba-tiba. mialgia dan artralgia. namun demam telah dilaporkan terjadi pada lebih 85% kasus. Riwayat demam bisa terjadi akibat terkena infeksi. Hal ini merupakan bagian dari gejala prodromal yang berlangsung selama 1-14 hari yaitu demam. radang tenggorokan. Pasien SSJ semestinya diberikan perhatian khusus mengenai jalan nafas dan stabilitas hemodinamik. Penatalaksanaan SJS bersifat simtomatik dan suportif. sakit kepala. CBC (complete blood count) bisa didapatkan sel darah putih yang normal atau leukositosis nonspesifik. Muntah dan diare kadang merupakan gejala prodromal. Lesinya bersifat nonpruritus.

Variasi ini menyebabkan erythema multiforme ini dibagi menjadi dua kelompok yang saling tumpang tindih yaitu eritema multiforme minor dan eritema multiforme mayor atau lebih dikenali dengan Stevens-Johnson s syndrome.2Peneliti lain menganggap eritema multiforme ini merupakan penyakit yang biasa pada ahli kulit.dihentikan. Jarang didapatkan mengenai anak-anak di bawah 3 tahun dan mereka yang berusia di atas 50 tahun. Penggunaan obat-obat steroid sistemik masih kontroversial. Sepertiga dari eritema multiforme kambuh sementara musim biasanya mempengaruhi. virus atau produk-produk kimia. biasanya bakteri. tetapi ada juga yang mengatakan golongan ini masih bisa terkena erytheme multiforme akibat serangan virus HSV tipe II.2. Erythema Multiforme Definisi Eryhtema multiforme merupakan suatu penyakit akut dan merupakan penyakit kulit yang self-limiting dan merupakan erupsi kulit yang meradang. Ia juga biasanya mengenai daerah mulut. Herpes labialis menyerang lesi target pada erythema multiforme dalam waktu 3-14 hari. Dinamakan erythema multiforme karena munculnya variasi bentuk multiforme dengan derajat tinggi dalam presentasi klinisnya. erythema multiforme bisa disebabkan oleh orf. Sindrom Stevens-Johnson (lesi vesiko-bulosa) 3. dan virus Epstein-Barr. Selain virys herpes (HSV). Penelitian prospektif internasional yang terbaru menunjukkan penyebab mayor dari eritema multiforme ini adalah virus herpes. Dilaporkan kebanyakan kasus pada anak-anak dan dewasa muda disebabkan oleh virus HSV tipe I. Biasanya lebih mengenai pada pria tanpa mempedulikan ras dan warna kulit. Dari penelitian mereka mendapatkan separuh dari kasus mengenai golongan muda (di bawah 20 tahun).2 Gambaran Klinis . mata dan permukaan-permukaan lain yang lembab. Herpes labialis biasanya menyerang pada lesi kutan (cutaneous lesion). Bercak kemerahan terbentuk dari bintik-bintik merah di kulit. muncul secara simultan dan juga muncul setelah lesi target erythema multiforme muncul. 4 Virus herpes yang paling sering menyerang adalah virus HSV I dan II. Laki-laki biasanya lebih banyak mengenai eritema multiforme berbanding wanita tanpa ada predileksi ras. yang kadang-kadang tampak keunguan atau berisi cairan di tengahnya. Tercatat serangan herpes labialis pada penyakit ini diperkirakan sebesar 50%.4 Patofisiologi dan Penyebab Patofisiologi penyakit ini belum terlalu dimengerti tetapi muncul pendapat yang mengatakan penyakit ini melibatkan reaksi hipersensitivitas yang memicu berbagai stimulus. Gambar 2.2 Epidemiologi Eritema multiforme secara predominan diteliti pada dewasa muda dan sangat jarang pada anak-anak. Histoplasma capsulatum.

hamper kesemua lesi muncul dalam waktu 24 jam dan muncul sempurna setelah 72 jam. Terma sebelumnya menjelaskan eryhtroderma sebagai dilatasi yang menyebar dari penbuluh darah kutaneus. Nicolis dan Helwig. Beberapa lesi mempunyai tiga zona yang berbeda warna dengan pinggir kemerahan. yang biasanya predileksinya pada tangan bagian dorsal dan ekstensor. Gambaran histopatologik Gambaran histopatologik berupa infiltrate limfosit dermal-epidermal junction dan sekitar pembuluh darah dermal. 1986. limfadenopati dermatopati dan peningkatan kadar serum immunoglobulin E (IgE). ia membentuk lesi iris karena terdapat gambaran seperti pelangi (rainbow-like appearance). papul kemerahan yang biasanya menetap dikulit selama 7 hari atau lebih. 1 Istilah red man syndrome biasanya digunakan pada dermatitis exfoliatif yang idiopatik yang mana tidak ditemukan penyebab primer walaupun telah menjalani beberapa serial pemeriksaan dan tes. beberapa pasien mengalami erythroderma tanpa penyebab yang jelas (Abrahams et al. putih di tengah dan hitam di bagian yang paling dalam. mengenai kurang dari 20% permukaan tubuh. Lesi kutaneus secara tipikal adalah simetrik. 1973. Sehgal dan Srivastava. Kadangkala. Erythroderma idiopatik ini ditandai dengan keratoderma palmoplantar.1. dan pembentukan bulla subepidermal. dengan penglibatan minimal dari membrane mukosa yang biasanya bisa dilihat lewat biopsi.3 Epidemiologi Pada orang dewasa. Erythroderma Definisi Erythroderma dan dermatitis exfoliative biasanya dipakai untuk menjelaskan penyakit yang sama dalam literatur. 1963. Lesi target berupa perubahan warna zona konsentrik. beberapa keganasan atau malignancy dan allergi obat-obatan bisa menyebabkan erythroderma.2 Gambar3. Di dapatkan juga gatal dan rasa terbakar yang muncul diantara lesi-lesi. Kecuali apabila kondisi ini menyangkut atau disebabkan oleh dermatitis . Apabila proses inflamasi disertai dengan erythroderma secara substantial akan meningkatkan proliferasi sel epidermal dan mengurangi waktu transitsel epidermal melalui epidermis yang bisa menimbulkan sisik bertanda. penyakit kulit dini. Thestrup-Padersen et al. 4 2. Penelitian histology dan immunokimia mendapati pada erytheme multiforme mempunyai densitas tinggi pada infiltrate sel yang kaya dengan limfosit-T. erythema multiforme 4. Lesi primer biasanya berbentuk bundar. namun pada variabel. dermal edema. Beberapa papul-papul kemerahan ini biasanya berubah menjadi lesi target. Kriteria diagnostik Kriteria diagnostik untuk erythema multiforme ialah adanya lesi target pada kulit yang diameternya kurang dari 3 cm.4 Dari penelitian. dengan tengahnya yang agak kehitaman atau zona keunguan dengan zona kemerahan di bagian luarnya. Istilah I homme rouge merujuk kepada dermatitis exfoliatif yang merupakan limfoma sel-T sekunder. Lesi target selalunya membentuk vesikel atau krusta di zona tengah selepas beberapa hari. dan melibatkan ekstremitas. 1988). nekrosis keratinosit epidermal.

Edema biasanya paling sering ditemukan. dermatitis seborrhoiec.1 Etiologi Erythroderma bisa muncul akibat berbagai penyebab.1 Hilangnya sisik eksfoliatif yang bisa mencapai 20-30g/hr memicu kepada timbul keadaan hipoalbuminemia yang biasa dijumpai pada dermatitis exfoliative. tidak ada panyebab yang jelas ditemukan. erythroderma biasanya muncul selepas usia 40 tahun. Eryhtroderma juga bisa disebabkan oleh suatu efek samping dari reaksi obat-obatan. Iniuyang dinamakan erythroderma idiopatik. Penyebab-penyebab yang paling sering ditemukan pada tahap awal suatu gangguan kulit yang menyebabkan erythroderma ialah: Dermatitis terutama dermatitis atopik. Limfoma sel-T kutaneus (Sezary Syndrome) Erythroderma juga bisa merupakan simtom atau gejala dari penyakit sistemik seperti: Kaganasan interna seperti karsinoma rektum. Ini akn menyebabkan kehilangan cairan transepidermal yang berlebihan. paru-paru. peningkatan serum IgE pada beberapa kasus. Laki-laki dikatakan berpotensi untuk terkena erythroderma dua kali lipat berbanding wanita.7 Patofisiologi Peningkatan perfusi darah kulit mundul pada erythroderma yang menyebabkan disregulasi temperatur (menyebabkan kehilangan pabas dan hipotermia) dan kegagalan output jantung. yang paling sering lanjutan dari tahap dini suatu gangguan kulit. Kadar metabolik basal meningkat sebagai kompensasi dari kehilangan suhu tubuh. sebanyak 30% dari semua kasus erythroderma yang dilaporkan. Normalnya kehilangan caira dari kulit diperkirakan 400 ml setiap hari dengan dua pertiga dari hilangnya cairan ini dari proses transpirasi epidermis manakala sepertiga lagi dari perspirasi basal. kolon. Kehilangan cairan transepidermal sangat tinggi ketika proses pembentukan sisik (scaling) memuncak dan menurun 5-6 hari sebelum sisik menghancur. dermatitis seborrhoeic. Keganasan hematologi seperti limfoma dan leukaemia. biasanya akibat peralihan cairan ke ekstrasel. dan CD4+ sel-T limfositopenia pada infeksi HIV.3 Gambaran Klinis 1. Psoriasis Pityriasis rubra pilaris Penyakit-penyakit blister termasuk pemphigug dan pemphigoid bullosa. Penyakit Graft vs Host Infeksi HIV.3 Epidermis yang matur secara cepat kegagalan kulit untuk menghasilkan barier permeabilitas efektif di stratum korneum.atopik. Gambaran histologis a) Penyakit kutaneus tahap awal (pre-existing cutaneuous disease) . atau ichtyosis herediter. seiring adanya peningkatan gamma-globulins. Kekurangan barier pada erythroderma ini menyebabkan peningkatan kehilangan cairan ekstrarenal. Respon imun mungkin bisa berubah. Walaubagaimanapun. dermatiti kontak (allergi atau iritan) dan dermatitis stasis (gravitational eczema) dan pada bayi. tuba fallopi. Hipoalbuminemia muncul akibat menurunnya sintesis atau meningkatnya metabolisme albumin.

Kadar elektrolit yang abnormal serta dehidrasi akibat kehilangan cairan lewat kulit. menyebabkan parakeratosis. penipisan epidermis suprapapillary dan edema dari papillae dermal disertai dilatasi kapiler papilari. Penebalan sisik pada kepala dengan berbagai derajat keguguran rambut termasuk kebotakan total. Gejala dan simtom erythroderma termasuklah:7 Kemerahan kulit ganeral (erythema) dam pembengkakan yang meliputi 90% atau lebih dari seluruh permukaan kulit. Penebalan telapak tangan dan kaki (keratoderma) Pembengkakan kelopak mata bisa menyebabkan ectropion ( permukaan dalam kelopak mata bawah terpapar keluar) Kuku menjadi pecah dan menebal bahkan sampai tercabut. ulangan biopsy bisa menunjukkan bukti dari mikosis fungiodes. terdiri dari sel mononuclear cerebriform yang besar. Berbagai derajat kegatalan yang kadang-kala tidak bisa di toleransi.Psoriasis mempunyai spongiosis minimal dengan infiltrate neutrofil dan limfosit pada dermal. Erytroderma 5. Penyisikan 2-6 hari selepas onset erythema. Biasanya lebih banyak mengenai laki-laki berbanding wanita. sepanjang dermoepidermal junction atau sekitar pembuluh darah di dalam dermis papillary. Erythroderma yang lama bisa menyebabkan perubahan pigmen (bercak coklat dan / atau putih pada kulit) Infeksi sekunder bisa menyebabkan munculnya pustul dan krusta Pembesaran kelenjar limfe (lifadenopati) Kontrol temperatur yang abnormal yang mengakibatkan demam dan menggigil atau hipotermia Meningkatkan denyut jantung sebagai akibat dari gagal jantung yang tidak ditangani atau kasus-kasus berat yang biasanya terjadi pada orang tua. b) Penyakit sistemik Allergi obat-obatan bisa memaparkan eosinofil diantara infiltrate eosinofil. hasil dari pakaian yang melekat di kulit dan bau yang tidak menyenangkan. Gambar 4. tetapi bukan eosinofil atau sel plasma. Serous ooze . Mikosis fungoides / Sezary syndrome bisa membentuk gambaran infiltrat seperti monotonous band (monotonous band-like infiltrate). walau bagaimanapun. 2. seperti empingan yang besar. Ia bisa berlaki sangat cepat. Angioedema . Gambaran klinik Erythroderma biasanya muncul pada mereka yang berusia diatas 40 tahun. Mikroabses Munro di epidermis. Kadar serum albumin yang rendah akibat kehilangan protein dan peningkatan kadar metabolik. 1986)* c) Idiopatik Specimen histologik tidak spesifik. epidermitropism tanpa spongiosis dan mikroabses Pautrier tanpa epidermis (Sentis et al.

lidah dan laring.serotonin dan kinin(contohnya. Asamš aminocaproic untuk seimbangkan pregantian C11NH untuk mengelakkan serangan.Walaubagaimanapun.10Angioedema muncul sebagai gambaran klinis dari mekanisme imunologi dan inflamasi atau bisa juga idiopatik.Melibatkan juga bibir.škepada penggunaan epineferin šStanozolol.atau IgE reseptor dengan disertai abnormality sistem komplemen dan sistem efektor plasma setelah degranulasi mast sel dan berhubung dengan aktivasi asam arakidonat seluler pada metabolic pathways .Definisi Angioedema dan urtikaria memberikan manifestasi yang berbeda dengan proses patologi yang sama.angioedema bisa mungkin menjadi proses akut jika kurang dari 6 minggu.Fresh frozen plasma mungkin bisa digunakan untuk sementara.danazol.Hasil ini menunjukkan gambaran klinis yang berbeda. c) Konsultasi Ahli imunologi bisa bertemu dengan penderita yang tidak šdiketahui history angioedemanya.extremitas.anabolic steroid.Angioedema dengan urtikaria atau tidak diklasifikasikan kepada alergik.bisa terjadi beberapa hari.mungkin sedikit nyeri tanpaš pruritus.Kedua-dua kondisi menunjukkan terdapat kebocoran cairan dan edema pada hasil postcap.Respon diatas diperantarai oleh histamine.12 Pembengkakanš superficial dermis dengan wheals yang ditandai dengan warna pink dan pruritus dimana area angioderma sering pucat dan nyeri.bangsa.angioedema melibatkan pembuluh darah pada superficial dermis di lapisan kulit.Angioedema bisa muncul selepas terjadi reaksi IgE.11 Gambaran Klinik Edema pada muka. .area periorbital. Angioedema herediter lebih melawan subcutaneous.11 Angioedema bisa juga pada system šorgan vital contohnya traktus respiratorius.sex.11Angioedema adalah penyakit biasa dimana tergantung kepada faktor usia.inhibitor gonadotropin.bradikinin) yang menyebabkan dilatasi arteriol dimana junction diantara sel endotel longgar dari kapilari dan arteriol.hereditary atau idiopatik.13 Penatalaksanaan a) Penjagaan prehospital šMenjaga jalan nafas Intubasi šnasofaringeal šSteroids epeniferin subcutaneous b) Emergency department care šMenjaga jalan nafas šIntubasi nasofaringeal šSteroids epeniferin subcutaneous Angioedema kronik merespon baik špada steroids dan H2 blockers.dagu.pekerjaan dan lokasi geografi serta musim.antihistamin dan steroid.

leprae.leprae. Eritema nodosum leprosum Definisi Eritema nodosum merupakan penyakit akut. Secara histology. Gambar 5. Karena basil ke saraf. Masa onset lebih lambat daripada ENL (beberapa minggu sampai bulan). erursi eritematoua yang biasanya terbatas pada bagian extensor kaki. tanpa komplikasi neurology atau gejala sistemik berat. Hal ini menyebabkan reaksi tipe 1 merupakan kasus emergensi. EN jarang kronik dan rekuren tapi bisa saja terjadi. terapi hanya bersifat suportif. 17 Sebagai inflamasi mediasi sel menyerang antigen m. 17 Gambar 6. EN dianggap sebagai reaksi hipersensitivitas dan bisa terjadi oleh karena beberapa penyakit sistemik atau karena terapi obat. Komplikasi yang berat dari reaksi tipe 1 adalah kerusakan saraf.17 Meskipun reaksi muncul setelah diberikan obat antileprosi. dimulai dengan dosis 40-60 mg/hari.17 Reaksi tipe 1 secara klinik menunjukkan adanya inflamasi dari lesi. Tirah baring dan pemberian aspirin atau agen anti inflamasi steroid bisa digunakan. noduler. Wanita lebih sering terkena dibandingkan dengan pria dengan rasio 4:1. menjadi eritema dan kadang nyeri menyebabkan selulitis. Reaksi reversal yang terjadi pada saraf mungkin menyebabkan kehilangan fungsi saraf secara tiba-tiba dan kerusakan permanent saraf tersebut. lesi kulit menampakkan edema perivaskular dan perineural serta banyaknya jumlah limfosit. 17 Reaksi ini juga bisa terjadi setelah kemoterapi tapi berbeda dengan ENL. Pada reaksi ringan. namun tidak dibenarkan untuk menghentikan obat tersebut karena terjadinya reaksi.17 Reaksi tipe 1 biasanya diterapi dengan kortikosteroid sistemik.Pada penderita dengan tipe šheriditer follow up dengan ahli imunologis sangat penting. maka disebut reaksi downgrading. Lesi membengkak. Bila reaksi terjadi dengan antibiotic kemoterapi. maka disebut reaksi reversal. reaksi reversal 7. Reaksi reversal Reaksi tipe 1 menampakkan bertambahnya respon kompleks imun terhadap m. atau mungkin saja idiopatik. Abses pada saraf mungkin butuh pembedahan segera untuk melindungi fungsi saraf. tapi lebih sering terjadi pada .bengkak pada bibir 6. ulserasi bisa terjadi. Neuritis dan luka pada mata merupakan indikasi penting untuk terapi steroid sistemik. Prednisone diberikan peroral. maka gejala saraf sserinf didapatkan. Pada kasus yang hebat mungkin terdapat nekrosis jaringan. dan pada umumnya terjadi setelah dimulainya terapi. Saat reaksi terkontrol prednisone perlu di tapering pelrlahan. Tidak terdapat gejala sistemik (seperti demam. adanya infeksi maka dapat merusak kompartmen jaringan. ataupun artralgia).Angioedema. Pada kasus berat. Clofazimine menunjukkan efek perlawanan yang sama terhadap reaksi tipe 1. EN bisa terjadi pada anak-anak dan pada pasien dengan usia lebih dari 70 tahun. dan bisa terjadi selama berbulan-bulan jika tidak di obati dengan cepat. dan bila terjadi pada tipe borderline dan lepromatous (downgrading).

Lesi akan menghilang pada 1 atau 2 minggu karena deskuamasi kulit. (C) Lesi stage lanjut EN menunjukkan plak datar keunguan. Selama minggu pertama lesi menjadi keras. Lasi yang timbul oleh karena infeksi akibat EN banyak yang sembuh dalam 7 minggu. Pasien in menderita colitis ulseratif.22 Patofisiologi EN mungkin merupakan suatu reaksi hipersensitivitas yang lambat terhadap berbagai jenis antigen. (D) Lesi stage lanjut EN yang pergelangan kaki. Distribusi lesi kulit: lesi muncul pada kaki bagian anterior. lesi tersebut juga bisa muncul pada tempat lain. Pasien in juga mnederita sarkoidosis. (A) Lesi awal EN menampakkan nodulsubkutan berwarna merah. namun pergelangan kaki. Limfadenopati hiler bilateral berhubungan dengan sarkoidosis. lutut.dewasa muda yaitu pada usia 18-34 tahun. tapi bentuk aktif mungkin bisa sampai 18 minggu. tapi tidak bersifat supuratif atau ulseratif. (B) Nodul yang menjadi confluent yang menghsilkan plak eritematous. lesi menjadi fluktuan sepeti pada abses. 22 (A) (B) (C) (D) Gambar 7. Sakit pada kaki dan bengkak pada pergelangan kaki bisa berlangsung selama berminggu-minggu. dan berukuran 2-6 cm. dan nyeri. tapi kadang. 22 Pada penemuan fisik. walapun demikian. Lesi mulai dengan bentuk nodul merah yang nyeri tekan. Beberapa sendi dapat terlibat. Demam dengan penemuan kelainan kulit seperti tiba-tiba sakit dengan demam yang diikuti dengan nyeri rash selama 1-2 hari. Artralgia terjadi pada lebih dari 50 % pasien dan mulai selama fase erupsi atau mendahului erupsi selama 2-4 minggu. pada minggu kedua. tegang. complex imun dalam sirkulasi belum ditemukan pada jenis idiopatik atau kasus-kasus biasa tapi mungkin ditemukan pada pasien dengan penyakit inflamasi saluran cerna. kelainan kulit didapatkan terbatas pada kulit dan sendi. 22 Gejala klinik Fase erupsi EN dimulai dengan flulike symptoms dengan demam dan nyeri seluruh badan. Adenopati hiler bisa berkembang karena reaksi hipersensitifitas EN. Eritema. kadang dengan efusi. Namun. pada 30 % EN yang idiopatik bisa bertahan sampai lebih dari 6 bulan. Batas lesi sulit ditentukan. Nyeri sendi dankaku pada pagi hari dapat terjadi. dengan perubahan umilateral bisa terjadi dengan infeksi dan keganasan. bengkak dan nyeri terjadi pada sendi. lesi baru selanjutnya muncul selama 3-6 minggu.mengenai Pemeriksaan penunjang . Lesi berubah warna pada minggu kedua dari merah terang menjadi biru pucat. Lesi ada selama hamper 2 minggu. Artralgia bisa terjadi dan mendahului erupsi atau muncul selama fase erupsi. dan pergelangan tangan adalah sendi yang paling sering terlibat.

Pemeriksaan laboratorium 2. Histopatologi: gembaran klasik EN yaitu penniculitis septal dengan infiltrate inflammatory limfositik perivaskuler superfisial tipis dan dalam.25 . EN merupakan penyakit yang bisa sembuh sendiri dan hanya membutuhkan terapi simptomatik dengan obat anti inflamasi non steroid (OAINS).25 PV antigen: adhesi intraseluler pada epidermis melibatkan beberapa molekul permukaan sel keratinosit. yang Istilah diberi nama oleh Wichman pada tahun 1791. pemfigus folliaceus dan paraneoplastik pemfigus dengan kasus pemfigus vulgaris yang terbanyak yaitu sekitar 70 %.22 8.1. Lepuhan yang terjadi pada PV berehubungan dengan ikatan autoantibody IgG pada permukaan molekul sel keratinosit. Ikatan autoantibody menyebabkan kehilangan adhesi sel. Pemfigus vulgaris Definisi Pemfigus berasal dari bahasa Yunani pemphix yang berarti gelembung atau melepuh. Antibodi pemfigus mengikat molekul permukaan sel keratinosit desmoglein 1 dan desmoglein 3. Pemeriksaan radiology 3. Antibodi interseluler atau PV ini berikatan dengan desmosom keratinosit dan dengan area bebas desmosom pada membran sel keratinosit. disebut akantolisis. 22 Penatalaksanaan Pada banyak pasien. elevasi dan tirah baring. peran antigen pada patogenesis penyakit masih belum diketahui. Yang termasuk dalam penyakit pemfigus adalah pemfigus vulgaris (PV). Pada tahun 1964. ikatan antibodi dengan desmoglein menyebabkan efek langsung terhadap adheren desmosomal atau mungkin memacu proses seluler yang menghasilkan akantolisis. dalampemfigus masuk kelompok penyakit melepuh autoimun pada kulit dan membrane mukosa yang ditandai oleh adanya lepuhan intradermal dan ditemukannya antibody immunoglobulin G (IgG) dalam sirkulasi yang melawan permukaan sel keratinosit. Observasi klinik dan experimental menunjukkan autoantibody dalam sirkulasi merupakan pathogen. meskipun begitu. penyakit melepuh yang menyerang kulit dan membrane mukosa yang ditandai dengan didapatkannya antibodi dalam sirkulasi yang menyerang permukaasn sel keratinosit. Pemfigus dideskripsikan sebagai kelompok penyakit bullosa kronik. intraepithelial. Tes-tes lainnya: skin test epidermal 4. Konsultasi dan kerjasama mungkin diperlukan antara: Ahli penyakit kulit dan kelamin untuk evaluasi penyebab EN Ahli penyakit dalam untuk evaluasi penyebab EN. Antibodi: pasien dengan penyakit aktif mempunyai autoantibodi dalam sirkulasi dan terikat pada jaringan dari subklas IgG1 dan G4. Predisposisi immunogenetik tak bisa dipungkiri.25 Patofisiologi PV adalah penyakit autoimun. Antibodi spesifik untuk antigen desmosomal juga didapatkan pada pasien PV. kompres dingin. autoantibodi menyerang permukaan keratinosit digambarkan pada pasien pemfigus.

uretra. intak lepuhan mungkin tipis. Pemeriksaan histopatologi dapat dilakukan untuk membedakan PV dengan pemfigus folliaceus. Permukaan mukosa lainnya dapat terlibat termasuk konjungtiva. yaitu dengan mengurangi formasi blister.Gejala klinis PV menunjukkan lesi pada mulut pada 50-70% pasien. labia.25 Penatalaksanaan Tujuan penatalaksanaan PV sama dengan penyakit bullosa autoimun yang lain. Pasien dengan lesi mukosa mungkin didaptkan oleh dokter gigi. yang paling banyak ditemukan di kulit. dan anus.25 Pada pemeriksaan fisik didapatkan mukosa merupakan tempat yang pertama kali terserang. Erosi sering besar karena cenderung meluas secara perifer dengan peragntian epitel. penis. dan distrofi kuku. atau lepuhan yang ruptur akan menghasilkan erosi yang nyeri. Pada membran mukosa didapatkan Bulla yang intak jarang pada mulut. dan hampir semua pasien mengalami lesi pada mukosa. serviks. terjadi lesi kutaneus. buccal. dokter bedah oral. Lesi pada PV adalah lepuhan yang kaku. Biasanya ditemukan berbentuk tidak teratur. Cairannya keruh. Pasien sering tidak bisa makan atau minum secara adekuat karena erosi. Lepuhannya rapuh. atau palatin yang nyeri dan lambat membaik. dan mnentukan dosis obat . Pada kuku didapatkan peronikia akut. esofagus. vagina. Lepuhan kulit mengandung sel akantolitik. sehingga. erosi pada ginggiva. mempercepat penyembuhan blister(lepuhan) dan erosi . dan indirect immunofluorecence (IDIF) Biopsi kulit25 Penemuan histologi: histopatologi menggambarkan lepuhan intradermal. Kulit yang terlibat sering terasa nyeri tapi jarang gatal. Erosi mungkin menyebar sampai ke laring yang menyebakan serak.25 Gambar 8 (A)Pemfigus vulgaris pada cavum oral. yang bisa terdapat pada kulit normal tapi bisa ditemukan pada kulit eritematous. atau ahli ginekologi. subungual hematom. Perubahan awal terdiri dari edema dengan kehilangan ikatan interseluler pada lapisan basal. direct immunofluorescence (DIF). Pada kulit. Membrane mukosa yang paling sering adalah cavum oral yang terlibat pada hampir semua pasien PV dan kadang merupakan satu-satunya area yang terlibat. Erosi mungkin bisa terlihat di suatu daerah cavum oral. Lesi mukosa mungkin merupakan tanda awal sekitar 5 bulan sebelum lesi kulit berkembang. (B) Pemfigus vulgaris pada kulit Pada kulit: lesi primer PV adalah lepuhan flaccid yang berisi cairan yang tumbuh pada kulit normal atau pada kulit eritematous. 25 Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan laboratorium Dalam menegakkan diagnosis dilakukan: histopatologi.

Purpura pigmentasi kronik(vaskulitis limfositik) 5.Tempat predileksi adalah tempat yang berhubungan dengan tekanan hidrostatik. Konsulatsi dan kerjasama dapat dilakukan antara: Ahli penyakikt mata Ahli THT Penyakit dalam subdivisi endokrinalogi25 9.Kelainan ini diakibatkan karena reaksi antigen antibody di dekat endotel pembuluh darah yang mengakibatkan perubahan permeabilitas pada dindingnya dan dilatasi pembuluh darah. Purpura dengan inflamasi terbagi: 1. Klinis didapatkan adanya purpura yang dapat diraba .Ada dua jenis yaitu krioglobulinemia monoclonal dan campuran(multikomponen).mula-mula merah kemudian menjadi kebiruan. Purpura-Vaskulitis6 Definisi Purpura adalah ekstravasasi sel darah merah (eritrosit) ke kulit dan selaput lendir(mukosa) dengan manifestasi berupa makula kemerahan yang tidak hilang pada penekanan.edema.purpura tanpa inflamasi dan purpura dengan inflamasi(vaskulitis). 3.Vaskulitis leukositoklasik(purpura anafilaksis) Disebut juga sebagai purpura alergik.atralgia dan glomerulonefritis.dapat ditemukan pada lupus eritematosus sistemik dan arthritis rheumatoid.Secara klonik dijumpai adanya purpura yang dapat diraba.klinis terdapat erupsi kulit yang luas terutama di badan ditandai dengan papul-papul yang berkembang menjadi papulonekrotik disertai perdarahan dan meninggalkan bekas sikatriks ringan.riketsia) 6.Krioglobulinemia campuran(vaskulitis neutrofilik) Krioglobulin adalah immunoglobulin yang mengendap pada suhu dingin dan mencair lagi pada suhu panas.infeksi hepatitis B. Purpura infeksiosa(meningokok.Ptiriasis likenoides et varioliformis akuta(PLEVA) Keadaan akut ini sering dikenal sebagai penyakit MUCHA HABERMAN.Bilamana disertai nyeri sendi dinamai sindrom SCHOLEIN dan bila disertai gejala saluran cerna serta saluran kemoh disebut sindrom HENOCH.Krioglobulinemia campuran merupakan imunukompleks IgG dan IgM. Krioglobulinemia campuran(vaskulitis neutrofilik) 3.leprae.Purpura secara perlahan-lahan mengalami perubahan warna.minimal dalam mengontrol proses penyakit.Kadang-kadang purpura dapat diraba(palpable purpura). 2.Purpura bisa diklasifikasikan kepada dua yaitu.disusul warna coklat kekuningan dan akhirnya memudar dan menghilang.urtikaria.gonokok.eritema. Pitiriasis likenoides et varioliformis akuta(Mucha Haberman) 4. 1.dan vaskulitis leukositoklastik.Apabila kelainan terbatas disebut sebagai purpura simpleks.M.dan bula. . Purpura akibat alergi obat. Vaskulitis leukositoklastik(purpura anafilaksis) 2.

c)Dermatosis purpura pigmentosa likenoides (GOUGEROT dan BLUM) Lebih dikenal dengan nama sindrom GOUGEROT-BLUM.tidak terdapat perbedaan jenis kelamin. d)Purpura ekzematoid(DOUCAS dan KAPENTANIS) Keadaan ini terdapat pada ekstremitas bawah biasanya gatal ditandai adanya papul.serta pigmentasi dan atrofi. terutama pada anggota badan bagian bawah.Lesi anularis akan bersatu membentuk arkus yang sirsinar. Kelainan ini menetap selama bertahun-tahun meninggalkan bercak hiperpigmentasi.Lesi secara perlahan-lahan meluas berukuran 1-2cm. Infeksi tersering adalah oleh meningokok yang mengakibatkan terjadinya sepsis. Obat yang menekan sumsum tulang šmisalnya benzol dan nitrogen mustard.Purpura pigmentasi kronik(vaskulitis limfositik) Menurut LEVER ada 4 penyakit yang termasuk didalamnya. Purpura dapat timbul sebagai gejala prodromal. Pada umumnya lesi timbul tanpa disertai rasa gatal.tetapi juga dapat pada semua golongan umur.salisilat.Fase telangiektasis diikuti timbulnya titik merah hitam di tepi lesi. skuama dan likenifikasi.yaitu: a) Purpura anularis telangiektoides(MAJOCHI) Kelainan ini dapat mengenai usia dewasa muda. Obat yang merusak sumsum štulang misalnya kliramfenikol Obat yang merusak/menimbulkan štrombositopenia misalnya kina dan sedermid.MACKEE (1915) menyatakan ada tiga fase penyakit yaitu fase telangiektasis.Purpura infeksiosa Lebih sering terjadi kerusakan vaskuler baik langsung atau melalui reaksi alergi. endokarditis bacterial.klorpropamid dan antimetabolik.perdarahan.yodida. Purpura ekzematoid. 6.Lesi ini akan menetap beberapa bulan sampai beberapa tahun dan akan meninggalkan atrofi.Lokalisasi di mana saja tetapi tersering di tungkai berbentuk papul likenoid yang bersatu membentuk plakat. Karena itu keempatnya secara klinis baik disebutkan sebagai purpura pigmentosa kronika.Biasanya timbul pada usia sekitar 40-60 tahun. . 5. Obat lain yangš menyebabkan purpura antara lain.Penyembuhan dimulai dari bagian tengah sehingga membentuk lesi anular. infeksi virus misalnya morbili dan lain-lain. Terdapat kelainan laboratorium yaitu trombositopenia.fenobarbital.4.Purpura akibat alergi obat Berbagai obat dapat menimbulkan purpura.streptomisin.Lesi dimulai dengan macula eritematosa karena dilatasi kapiler pada seluruh tubuh. pigmentosa purpura di ekstremitas bawah dan itching purpura sulit dibedakan dengan SCHAMBERG. Seringkali dihubungkan dengan liken aureus. b)Dermatosis pigmentosa progresif(SCHAMBERG) Kelainan ini berupa dermatosis yang kronik dimulai dengan lesi merah kecoklatan disebabkan adanya endapan hemosiderin di kulit tampak bercak-bercak merah disebut cayene pepper.lesi dapat simetris dan menetap dan mempunyai warna yang bermacam-macam.tolbutamid.

2 Gambaran Klinik SSSS biasanya dimulai dengan demam. Desmosom adalah merupakan sebagian dari sel kulit yang bertanggungjawab sebagai perekat kepada sel-sel kulit. Pembawa S aureus lewat nasal yang asimtomatik muncul 20-40% pada orang sehat. Dalm wakti 24-48 jam terbentuk benjolan-benjolan berisi cairan. tanpa mengira umur. kaki dan trunkus. Staphylococcal scalded skin syndrome Definisi Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) merupakan suatu penyakit yang ditandai dengan bengkak kemerahan pada kulit yang tampak seperti terbakar (scald).10. lesi sering pada area popok atau sekeliling tali pusat. Kurangnya imunitas spesifik terhadap toksin dan system renal clearance yang immature (toksin biasanya dikeluarkan dari tubuh lewat ginjal) menjadikan neonatus sebagai yang palin berisiko. gelisah dan kemerahan meluas pada kulit. Pada neonatus. yang mana organisma tersebut terisolasi di tangan.1.2 Epidemiologi SSSS lebih sering muncul pada anak-anak dibawah 5 tahun. Individu dengan immunokompromi dan individu dengan gagal ginjal. Antibody pelindung terhadap eksotoksin staphylococcal biasanya didapat ketika usia anak-anak yang menjadikan SSSS lebih jarang terjadi pada remaja dan dewasa.2 Patofisiologi SSSS bermula dari infeksi staphylococcus yang memproduksi 2 eksotoksin (toksin epidermolitik A dan B).1 Pembawa dewasa yang asimtomatik memaparkan bakteri kausatif ini di tempat penjagaan anak. 2 SSSS juga dikenali sebagai Penyakit Ritter s atau Penyakit Lyell s apabila ia muncul pada bayi atau anakanak.1 SSSS disebabkan oleh pelepasan dua eksotoksin (toksin epidermolitik A dan B) yang berasal dari strain toksigenik bakteri Staphylococcus aureus. bisa juga berisiko menndapat SSSS. makanya ia dinamakan staphylococcal scalded skin syndrome. Toksin yang mengikat pada molekil di antara desmosom dikenali sebagai Desmoglein 1 dan kemudiannya memisah sehingga kulit menjadi tidak utuh.1.2 Karakteristik lesi termasuklah: Bulla-bulla besar di axilla. dan meninggalkan kesan yang tampak seperti terbakar. perineum dan axilla dalam proporsi kecil dari seluruh populasi. Benjilan-benjolan ini mudah pecah. skrotum dan lubang-lubang tubuh seperti hidung dan telinga.1. . kedua-dua toksin ini menyebabkan pemisahan intraepidermal ke lapisan granular oleh desmoglein 1 yang merupakan protein desmosomal yang memediasi pelekatan sel-sel keratinosit dalan lapisan granular sehingga akhirnya menyebabkan kulit menjadi tidak utuh. Bintik-bintik kemerahan menyebar ke bagian tubuh yang lain seperti lengan. biasanya pada neonatus.

meninggalkan luka terbuka yang lembab. kelemahan dan dehidrasi. Antibiotik yang biasa digunakan adalah flucloxacillin. Pengobatan Pengobatan biasanya memerlukan perawatan inap. antibiotik oral bisa diganti setelah beberapa hari. antibiotik intravena umumnya diperlukan untuk mengeradikasi infeksi staphylococcal.Lapisan atas kulit mulai mengelupas. merah dan nyeri. Terapi suportif lain adalah : Paracetamol bila perlu untuk demem dan nyeri Mempertahankan intake cairan dan elektrolit Penjagaan kulit1 . Berdasarkan respon terapi. Simptom-simtom lain adal seperti nyeri di area sekitar tempat infeksi.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful