Keratin Keratin adalah salah satu protein rambut,yang tidak berwarna,berserat,memberi sifat keras,serta

tak larut dalam air.Keratin tersebut adalah protein yang terdapat pada kulit,kuku,serta rambut anda.Protein ini umumnya mengandung sejumlah beswar sulfur yang mengandung asam amino KECANTIKAN |

Embriologi & Histologi Kulit
EMBRIOLOGI DAN HISTOLOGI JARINGAN KULIT NORMAL Oleh Rizka Hanifah Kulit adalah organ tunggal terberat di tubuh dengan berat sekitar 15% dari berat badan total dengan luas permukaan sekitar 1,2 - 2,3 m2 pada orang dewasa. Kulit terdiri atas lapisan epidermis yang berasal dari ektoderm permukaan dan lapisan dermis yang berasal dari mesoderm. Berdasarkan ketebalan epidermis kulit dapat dibedakan menjadi kulit tebal dan kulit tipis. Turunan epidermis meliputi rambut, kuku, kelenjar sebasea, dan kelenjar keringat. EPIDERMIS Pada mulanya, mudigah dibungkus oleh selapis sel ektoderm. Pada permulaan bulan kedua (5 minggu), epitel ini membelah dan meletakan selapis sel gepeng, periderm atau epitrikium, pada permukaannya. Seiring dengan proliferasi sel-sel di lapisan dasar, terbentuklah lapisan ketiga yang terletak di tengah. Akhirnya pada akhir bulan ke 4, epidermis memperoleh susunan tetapnya dan dapat dikenali menjadi 4 lapisan yaitu stratum germinativum, stratum spinosum, stratum granulare, dan stratum korneum. Selama tiga bulan pertama, epidermis disusupi oleh sel-sel yang berasal dari crista neuralis. Selsel ini membentuk pigmen melanin, yang dapat dipindahkan ke sel-sel epidermis lain melalui cabang-cabang dendrit. Sel ini dikenal sebagai melanosit yang menyebabkan terjadinya pigmentasi kulit. DERMIS Dermis berasal dari mesenkim. Selama bulan ketiga dan keempat, jaringan korium membentuk susunan-susunan papila yang tidak teratur, papilla dermis, yang menonjol ke arah epidermis. Papilla ini biasnaya mengandung kapiler kecil atau organ akhir saraf sensorik. Lapisan dermis yang lebih dalam, subkorium, mengandung jaringan lemak dalam jumlah yang besar. Pada waktu lahir, kulit dilapisi oleh pasta berwarna keputih-putihan, vernix caseosa, yang dibentuk oleh sekret kelenjar lemak dan sel-sel epidermis yang berdegenerasi. Pasta ini melindungi kulit terhadap efek maserasi cairan amnion. RAMBUT Rambut merupakan proliferasi epidermis padat yang menembus dermis dibawahnya. Pada ujung terminalnya, tunas-tunas rambut melakukan invaginasi. Invaginasi ini, papilla rambut, segera terisi oleh mesoderm dan di dalamnya berkembang pembuluh darah dan ujung-ujung saraf.

Kemudia sel yang berada di tengah-tengah tunas rambut tersebut menjadi berbentuk kumparan dan mengalami pertandukan sehingga membentuk batang rambut, sedangkan sel-sel tepi menjadi berbentuk kuboid dan membentuk sarung epitel rambut. Sarung akar dermis dibentuk oleh mesenkim disekelilingnya. Sebuah otot polos kecil melekat pada sarung akar dermis. Otot ini dikenal sebagai m.erector pili. Proliferasi sel-sel yang terus berlangsung dipangkal batangnya mendorong rambut ke atas, dan menjelang akhir bulan ketiga rambut-rambut muncul dipermukaan pada daerah alis mata dan bibir atas. Rambut yang pertama kali muncul adalah rambut lanugo dan selanjutnya diganti oleh rambut yang lebih kasar yang berasal dari folikel-folikel rambut baru. KELENJAR MAMMARIA Indikator terbentuknya kelenjar susu ditemukan dalam bentuk penebalan epidermis yang menyerupai pita, garis atau rigi susu. Pada mudigah 7 minggu, garis ini terbentang dari kanan dan kiri tubuh, dari pangkal lengan hingga daerah tungkai bawah. Sekalipun sebagian besar garis susu menghilang setelah terbentuk, sebagian kecil di daerah dada tetap menetap dan menembus mesenkim di bawahnya. Menjelang masa akhir pralahir, tunas-tunas epitel berongga, membentuk ductus lactiferus, sambil tunas induknya membentuk saluran-saluran kecil, dan alveoli kelenjar susu. Ductus lactiferus pada mulanya bermuara ke sebuah lubang epitel kecil. Setelah lahir lubang ini menjadi puting susu karena mesenkim dibawahnya berproliferasi. HISTOLOGI KULIT EPIDERMIS Epidermis terdiri dari 5 lapisan dan tidak mempunyai pemubuluh darah maupun limpa sehingga semua nutrisi dan oksigen di dapat dari pembuluh kapiler pada lapisan dermis yang berdifusi melalui cairan jaringan serta membran basal untuk mencapai epidermis. Sel-sel epidermis a. Keratinosit Sel ini merupakan sel terbanyak dengan jumlah mencapai 85%-95% pada epidermis. Berasal dari ektoderm permukaan. Sel berbentuk gepeng ini memiliki sitoplasma yang dipenuhi oleh skleroprotein birefringen, yakni keratin. Keratin ini mengandung sedikitnya 6 macam polipeptida dengan berat molekul 40kDa sampai 70 kDa. Komposisi tonofilamen ini berubah sewaktu sel berdiferensiasi. Sel basal mengandung berat molekul yang lebih rendah. Proses keratinisasi berlangsung selama 2-3 minggu yang dimulai dari proses proliferasi, diferensiasi, kematian sel dan pengelupasan. Pada tahap akhir diferensiasi diikuti penebalan membran sel, kehilangan inti dan organel lain di dalam sel. Selama proses keratinisasi berlangsung enzim hidrolitik lisosom berperan pada penghancuran organel sitoplasma. b. Melanosit Warna kulit ditentukan oleh berbagai faktor penting seperti kendungan melanin dan karoten, jumlah pembuluh darah dalam dermis, dan warna darah yang mengalir di dalamnya. Eumelanin adalah pigmen coklat tua yang dihasilkan oleh melanosit. Sel ini berjumlah 7%-10% dan berasal dari neuroektoderm. Melanosit memiliki badan sel yang bulat dengan cabang dendritik yang panjang dan tipis. Hemidesmosom mengikat melanosit ke lamina basalis.

Sintesis melanin berlangsung di dalam melanosit dengan tirosinase berperan penting. Vesikel kemudian matang menjadi melanosom yang disebarkan melalui cabang sitoplasma melanosit ke keratinosit di sekitarnya terutama yang berada di stratum basale. Jumlah melanosit tiap individu hampir sama. dan protoplasmanya telah berubah menjadi keratin. terutama banyak ditemukan di ujung jari. Setelah granula melanin bermigrasi di dalam juluran sitoplasma. tidak berinti. Stratum spinosum Stratum spinosum terdiri atas beberapa lapis sel yang berbentuk poligonal. Sel ini berasal dari sekelompok sel prekursor dalam sumsum tulang.Melanosit paling banyak terdapat pada kulit muka dan genitalia eksterna. d. Tirosin mula-mula diubah menjadi 3. Sel ini terdapat pada lapisan basal kulit tebal. Stratum lusidum Stratum lusidum ini terdiri atas lapisan tipis sel epidermis eosinofilik yang sangat gepeng. Menggelapnya kulit karena sinar uv adalah hasil proses dua tahap yakni reaksi fisikokimia menghitamkan melanin dan melepaskannya dengan cepat ke keratinosit. melanin berkumpul dalam vesikel yang disebut premelanosom. c. granula melanin akan berkumpul di daerah supranuklear sehingga inti sel terlindungi dari radiasi matahari yang merusak. yakni suatu struktur lonjong yang mengandung cakram berlamel yang dibentuk oleh lapisan lipid ganda. Selama proses keratinisasi berlangsung enzimenzim hidrolitik lisosom berperan dalam penghancuran sitoplasma. 1. Protoplasmanya . Pada tahap kedua kecepatan sintesis melanin menjadi meningkat dan mengakibatkan peningkatan jumlah pigmen. Protein granul ini kaya akan histidin berfosfor selain protein yang mengandung sistin. ditemukan terutama di antara keratinosit dalam lapisan atas stratum spinosum. Stratum granulosum Stratum granulosum ini terdiri atas 3-5 lapis sel poligonal gepeng yang sitoplasmanya berisikan granul basofilik kasar yang disebut granul keratohialin. Sel ini memiliki peranan sebagai mekanoreseptor. Sel ini mengikat antigen asing di permukaannya dan merupakan sel pembawa antigen yang menyebabkan limfosit T dapat bereaksi terhadap antigen yang dibawanya. 4. Struktur khas lainnya adalah granul lamela. Sel langerhans Merupakan sel dendritik yang berbentuk bintang. 2. hanya jumlah produksi melanin berbeda. folikel rambut dan mukosa mulut. Sel Merkel Sel ini memiliki jumlah paling sedikit dan berasal dari krista neuralis. Sel-sel gepeng tanpa inti ini memiliki protoplasma yang telah berubah menjadi protein yang disebut eleidin.4dihidroksifenilalanin (dopa) dan kemudian menjadi dopaquinon yang kemudian bertransformasi dan dikonversi menjadi melanin. Stratum korneum Lapisan kulit yang terluar dan terdiri dari beberapa sel-sel gepeng yang mati. Granula lamela ini mengeluarkan suatu materi ke dalam ruang antar sel di stratum granulosum. Desmosom masih tampak di antara sel-sel yang bersebelahan 3. Materi ini berfungsi sebagai sawar terhadap materi asing dan menyediakan suatu efek pelindung bagi kulit. Sel ini mempunyai reseptor penanda imunologis yang mirip makrofag. Dalam melanosit.

Jumlah papila terbanyak dan lebih dalam pada daerah yang menerima tekan dan gesekan paling besar misalkan pada telapak kaki. Papila lainnya mengandung badan akhir saraf sensorik untuk reseptor perabaan yang disebut badan meissner. dan kelenjar sebasea serta folikel rambut. Dermis bagian permukaan yang membentuk papila atau tonjolan ke epidermis. jumlah filamen juga bertambah sehingga mencapai setengah jumlah protein total begitu sel berada di stratum korneum. Turunan Kulit Kelenjar Sebasea .jernih karena banyak mengandung glikogen. Epidermis dipermukaan tonjolan dermis ini membentuk rigi (pematang) dengan alur diantaranya. Serat otot polos juga ditemukan pada tempat-tenpat tertentu seperti m. Semua sel dalam stratum basale mengandung filamen keratin intermediet. Lapisan ini lebih padat. prepusium. kelenjar keringat. Stratum pailare tersusun lebih longgar ditandai oleh banyak papila dermis yang berjumlah 50-250 per mm2. 5. inti gelap. dan memiliki butir pigmen. tebal dan dalam. Merupakan sel-sel jaringan ikat seperti fibroblas. Lapisan retikular dibagian yang lebih dalam menyatu dengan hipodermis atau fasia superfisialis dibawahnya yang terdiri atas jaringan ikat longgar yang banyak mengandung jaringan lemak. Lapisan dermis dibawah strtum papilare disebut stratum retikulare. dan jemari ini disebut sidik jari. DERMIS Dermis berasal dari lapisan mesoderm embrional. Terdiri dari jaringan penyambung dengan beberapa lapisan serat kolagen dan serat elatis. dan inti terletak di tengah-tengah. gambarannya khas pada tiap individu. lapisan ini disebut stratum papilare. Terdiri atas berkas-berkas kolagen kasar tersusun rapat. Sejumlah besar desmosom saling mengikat sel-sel pada lapisan ini pada permukaan lateral dan atas sedangkan hemidesmosom membantu mengikat sel ini pada lamina basalis. Rongga-rongga diantara berkas serat terisi jaringan lemak. Epidermis dilekatkan pada dermis melalui lamina basal dan ikatan ini diperkuat oleh adanya tonjolan-tonjolan dermis ke epidermis yang disebut papila. Pola rigi dan alur ini yang terbentuk pada bulan ketiga dan keempat kehidupan janin. bagian tubuh dan faktor lain. Sebagian besar papila mengandung pembuluh kapiler yang memberi nutrisi pada epitel diatasnya. Sewaktu sel berpindah ke atas. dan puting payudara. Sel-sel spinosum saling terikat erat melalui spina sitoplasma yang berisi filamen dan desmosom sehingga memberi corak berduri pada permukaan sel ini. Otot ini turut berperan dalam ekspresi fasial. Berkas keratin tersebut disebut tonofilamen. Epidermis di daerahdaerah yang terkena gesekan secara terus menerus memiliki stratum spinosum yang tebal dengan lebih banyak tonofilamen dan desmosom. sedikit makrofag dan sel mast. sel lemak. Lapisan ini terdiri atas dua jenis sel yaitu sel yang berbentuk kolumnar dengan protoplasma basofilik inti lonjong dan besar dan sel pembentuk melanin yang berwarna muda. kaki. Stratum basale Stratum basale terdiri atas sel-sel berbentuk kubus yang tersusun vertikal pada perbatasan dermoepidermal. Pada daerah yang berpigmen ditemukan melanosit. Filamen ini penting untuk mempertahankan kohesi antar sel dan melawan efek abrasi. Gambaran khas pada telapak tangan. Epidermis manusia diperbaharui setiap 15-30 hari bergantung pada usia. fibrosit. Sel-sel basal ini berfungsi reproduktif.arector pili yang menempel pada folikel rambut membentuk lapisan tipis pada scrotum. Jumlah sel dalam dermis relatif sedikit.

M. korteks. dan anus. Satu atau beberapa kelenjar sebasea bermuara dan mencurahkan sekretnya ke folikel rambut bagian atas. Terdapat dua jenis sel pada sekresi kelenjar keringat yaitu sel gelap dan sel bening. Pertumbuhan rambut berlangsung dalam bagian pangkal folikel yang menggelembung dan disebut bulbus pili. Kelenjar keringat berperan dalam termoregulator. areola. Kelenjar apokrin dipersarafi oleh serabut adrenergik sistem saraf simpatis. Kelenjar merokrin dipersarafi oleh serabut koligernik sistem saraf simpatis. labia minora dan puting payudara ditemukan kelenjar sebasea yang tak bermuara ke folikel rambut dan mencurahkan sekretnya langsung ke permukaan tubuh. yang terdiri atas sel-sel epitelial yang aktif membelah dan mengitari suatu papila jaringan ikat yang banyak mengandung pembuluh darah. Kuku Kuku berasal dari sel yang sama pada epidermis. kelopak mata. . Sebum berperan melembabkan dan membuat kedap air rambut dan permukaan kulit. Lempeng kuku tumbuh dari dasar kuku sebagai suatu lempeng zat tanduk. yang merupakan lanjutan stratum germinatif kulit. Sebum tidak memiliki andil dalam mencegah kehilangan air. Rambut Rambut merupakann bangunan berzat tanduk yang diproduksi oleh folikel rambut yang merupakan pertumbuhan epitel permukaan kedalam lapisan dermis dibawahnya. Kelenjar ini bersekresi secara apokrin dimana sekret yang dikeluarkan lebih kental dan dicurahkan ke dalam folikel rambut. Bagian pangkal kuku diliputi suatu lipatan kulit yang disebut eponikium atau kutikula. medula. Kelenjar ini menghasilkan sekret yang pada awalnya tidak berbau namun akan terdapat bau yang khas bila terdekomposisi oleh bakteri. dan kulit kepala.Kelenjar ini mensekresikan subtansi berminyak yang disebut sebum. Muskulus arektor pili dipersarafi oleh sistem saraf simpatis dan penegakan rambut terjadi apabila kedinginan atau ketakutan. Papila dermis dalam bulbus pili ini disebut papila pili. Kelenjar ini bertambah jumlahnya pada daerah muka. arector pili melekat ke sarung folikel dan berinsersi di daerah papila dermis pada epidermis. Pada tempat peralihan kulit misalkan di daerah bibir. Sel-sel folikel rambut merupakan lanjutan dari startum basal dan spinosum epidermis kulit. Kelenjar sebasea merupakan contoh kelenjar holokrin karena produk sekresinya dilepaskan bersama sisa sel mati. Pigmen melanin ditemukan terjepit diantara dan di dalam sel tersebut sehingga mewarnai rambut. dan kutikula rambut. Bila tubuh perlu melepaskan panas. Kelenjar Keringat Kelenjar keringat ini merupakan kelenjar merokrin dimana vesikel/gelembung sekret di bawa ke permukaan sel kemudian membran vesikel menyatu dengan membran sel dan sekret dicurahkan ke lumen kelenjar tanpa kehilangan bagian dari sitoplasma sel. dahi. dan perkembangannya dipengaruhi secara hormonal. Pada permulaan perkembangan semua sel pada folikel aktif bermitosis akan tetapi seltelah folikel terdiferensiassi sempurna hanya tinggal sel-sel matriks yang aktif bermitosis dan menghasilkan berbagai bagian rambut yaitu. dan saraf yang penting bagi kelangsungan hidup folikel rambut. Kelenjar apokrin adalah sejenis kelenjar keringat yang berbeda ditemukan pada kulit bagian ketiak. glans penis. mempunyai matriks yang aktif bermitosis menghasilkan dasar kuku. aliran darah kulit dan sekresi keringat meningkat. dan karenanya kelenjar ini baru mulai aktif setelah puberitas. Kontraksi ini menyebabkan rambut menegak dan menarik ke dalam daerah tempat insersinya pada papila sehingga terjadi keadaan yang tampak pada kulit yang merinding. Batang rambut dibentuk oleh sel folikel yang paling dalam yang membatasi papila yang disebut sel matriks. Sel gelap memiliki granula sekretoris dan sel bening sebaliknya.

Tindakan tersebut dimaksudkan untuk menyelamatkan jiwa mencegah dan membatasi cacat serta meringankan penderitaan dari penderita Keadaan ini selain membutuhkan pengetahuan dan ketrampilan yang baik dari penolong dan sarana yang memadai. Dimana kasus-kasus tersebut membutuhkan pertolongan yang cepat dan tepat agar tidak menimbulkan kecacatan sampai kematian. Diantaranya akan menghubungi petugas kesehatan atau dokter terdekat. sifilis dan demam rematik. dikenal beberapa penyakit yang dianggap sebagai suatu kasus kegawat daruratan. Steven Johnson Syndrome 3. disebut lunula. Di bagian proksimal kuku terdapat daerah putih yang berbentuk bulan . Kuku yang kering dan rapuh menunjukan defisiensi vitamin atau keadaan hipotiroid. Erythroderma 5. Pertolongan pertama biasanya diberikan oleh orang-orang di sekitar korban. terdiri atas sel-sel basal di atas membran basal dan dua atau tiga lapisan spinosum. menandakan adanya penyakit seperti anemia kronik. polisi dan pemadam kebakaran terlibat dalam hal ini. Hal ini dapat berupa serangan penyakit secara mendadak. Sabtu. Erythema Nodosum Leprosum . Toxic Epidermal Nekrolisis 2. mudah sobek. 28 Maret 2009 Kegawatdaruratan Pada Kulit PENDAHULUAN Kegawat daruratan medik dapat terjadi pada seseorang maupun sekelompok orang pada setiap saat dan di mana saja. Erythema Multiforme 4. Angioedema 6. adanya lekukan dan kekeruhan sering ditemukan pada infeksi kuku.Kuku yang tipis. Stratum korneum yang mengeras di bawah ujung bebas kuku disebut hiponikium. konkaf atau kuku sendok. Keadaan ini membutuhkan pertolongan segera yang dapat berupa pertolongan pertama sampai pada pertolongan selanjutnya secara mantap di rumah sakit. Pada penyakit kulit. Tidak jarang bahwa anggota Hansip. kecelakaan atau bencana alam. MACAM-MACAM KEGAWAT DARURATAN PADA PENYAKIT KULIT Di klinik tidak jarang kita menemukan kasus-kasus emergensi yang memerlukan penanganan segera dan tepat.Dasar kuku merupakan lanjutan stratum germinatif. Reversal reaction 7. Kasus-kasus tersebut adalah sebagai berikut: 1. Pertolongan ini harus diberikan secara tepat sebab penanganan yang salah justeru dapat berakibat kematian atau cacat tubuh. juga dibutuhkan pengorganisasian yang sempurna. Pertumbuhan kuku bersifat kontinu dan bisa digunakan sebagai indikator kesehatan seseorang seperti.

hipotensi sekunder sampai hipovolemia dan takikardi. faringitis (25%). anorexia. Salah satu teori menyatakan akumulasi metabolit obat pada epidermis secara genetik dipengaruhi oleh proses imunologi setiap individu. uretra serta mukosa usus. Konjungtiva biasanya terlibat 1-3 hari sebelum munculnya lesi kulit. perineum. demam. keganasan. Limfosit T CD8+ dan makrofag mengaktifkan proses inflamasi yang menyebabkan apoptosis sel epidermis. dengan atau tanpa diare. Komplikasi berupa stomatitis san mukositis. krusta hemoragik membrane mukosa Gambaran Histopatologi . Nekrolisis epidermal toksik merupakan varian yang paling berat dari penyakit bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson. serta mual dan muntah. Pemfigus Vulgaris 9. arthralgia. juga bisa menyebabkan penyakit ini. pengelupasan epidermis. rhinitis. Pada pameriksaan kulit didapatkan: Lesi kulit dimulai dengan nyeri/rasa terbakar. Pada fase akut (8-12 hari) terjadi demam yang persisten. dan vaksinasi. Nikolsky sign positif Krusta hemoragik pada bibir Konjungtivitis umumnya ditemukan sebelum terjadi pengelupasan epidermis. dipercaya bahwa fenomena immun kompleks yang bertanggung jawab. rash.19 Nekrolisis epidermal toksik adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. Staphylococcus Scaled Skin Syndrome 1.19 Tanda vital pasien dapat didapatkan hiperpireksia. Purpura-Vaskulitis 10. mialgia. eritematous. batuk. Meskipun begitu. etiologi lainnya. dan terlibatnya membran mukosa. Erosi juga dapat terjadi pada esofagus. Pneumonia merupakan komplikasi yang paling berat dan merupakan kegagalan nafas akut dan membutuhkan intubasi. macula morbiliform secara simetris pada wajah dan dada sebelum menyebar ke seluruh badan. vagina. Gejala dan tanda prodromal lainnya yang dapat berkembang seperti konjungtivitis (32%). dan pruritus (28%). hidung.8.18 Gejala klinik Pasien mungkin menampakkan gejala-gejala prodromal 2-3 hari seperti malaise. Nekrolisis Epidermal Toxik Definisi Alan Lyell* mendeskripsikan nekrolisis epidermal toksik sebagai suatu erupsi yang menyerupai luka bakar pada kulit. Erosi mukosa pipi. dan trakeobronkial dapat terjadi. Semua kelainan tersebut memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas. namun.18 Patofisiologi Patofisiologi terjadinya nekrolisis epidermal toksik belum jelas. termasuk infeksi.18. headache.19 Gambar pada TEN1. nyeri pada saat menelan sehingga pasien beresiko tinggi untuk terjadinya dehidrasi dan malnutrisi. faring. panas. dan terutama pada badan dan wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa.

Sekarang sindrom ini dikenal sebagai eritema multiforme mayor.20 . dan keganasan. Pasien dengan lesi kulit yang luas memerlukan kamar isolasi dan lingkungan yang steril.19 Pemeriksaan dan Tes Tes-tes laboratorium hanya bisa membantu dalam menentukan terapi simptomatik atau suportif. adalah reaksi buruk yang sangat gawat terhadap obat. mengatasi nyeri. Nekrosis sel satelit dapat terlihat. Nutirsi secara parentral atau secara enteral via selang nasogastrik biasanya dibutuhkan. dan perawatan kulit dengan teliti merupakan tindakan yang sangat penting. mengurangi translokasi bakteri dan infeksi enterogenik.20 Patofisiologi SSJ adalah hipersensitifitas yang disebabkan oleh pembentukan sirkulasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan. infeksi virus. sindrom Stevens-Johnson.18 Cairan dan elektrolit harus dimonitor. Nutrisi enteral secara awal dan kontinu mengurangi risiko stress ulcers.18 Terapi Perawatan kegawatdaruratan: unit gawatdarurat harus mencegah kehilangan cairan dan elektrolit dan mencegah infeksi sekunder.Secara histologi. terutama selaput mukosa. terdapat penebalan nekrosis epidermis dengan tanda inflamasi dermis atau epidermis.biasanya Johnson. sampai nekrosis eosinofil secara luas. Bisa terdapat pelepasan dan pengelupasan epidermis. Pada lebih dari setengah kasus. dr. Ada juga bentuk yang lebih ringan. Pemeriksaan radiologi tidak spesifik namun foto thoraks dapat dilakukan untuk mengetahui adanya inflamasi trakeobronkial yang menyebabkan pneumonia.18 Daerah erosi pada kulit harus di lindungi dengan pakaian pelindung nonadherent seperti petroleum gauze Distress pernapasan bisa mengakibatkan pengelupasan dan edema dan membutuhkan intubasi endotrakeal dan ventilasi. Sekitar 3-4 L dibutuhkan pada pasien dengan 50 % area kulit terlibat. yang disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik ( toxic epidermal necrolysis/TEN). Stevens dan dr.19 2. Sindrom Stevens-Johnson Definisi Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter. Juga ada efek samping yang lebih buruk. disebut sebagai eritema multiforme (EM). tidak didapatkan adanya penyebab yang spesifik. Efek samping obat ini mempengaruhi kulit. Pemberian cairan dan elektrolit secara agresif. disingkatkan sebagai SSJ. Menjaga keseimbangan cairan dan basa titrat dengan tekanan vena sentral dan output urine.

atau penisilin telah diketahui sebagai penyebab pada dua pertiga pasien dengan SSJ. vesikel. sakit kepala. penyakit ini dimulai dengan infeksi saluran pernapasan atas yang nonspesifik. Perawatan gawatdarurat: Perawatan gawatdarurat harus diberikan penggantian cairan dan koreksi elektrolit.20 Tes lainnya: Biopsi kulit merupakan pemeriksaan diagnostik tapi bukan merupakan prosedur unit gawatdarurat. plak urtikaria. fenitoin. Kultur darah.20 Pemeriksaan laboratorium: Tidak didapatkan pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu dalam penegakan diagnosis.20 Penyebab SJS berupa: Obat-obatan dan keganasan merupakan etiologi pada dewasa dan orang tua. Muntah dan diare kadang merupakan gejala prodromal. Biopsi kulit memperlihatkan bulla subepidermal Adanya nekrosis sel epidermis Infiltrasi limfosit pada daerah perivaskular. Gejala tipikal tersebut diatas diikuti dengan batuk produktif dengan sputum purulen tebal. (3)keganasan. Pasien SSJ semestinya diberikan perhatian khusus mengenai jalan nafas dan stabilitas hemodinamik.20 Penatalaksanaan: Perawatan prehospital: paramedis harus mengetahui adanya tanda-tand kehilangan cairan berat dan mesti diterapi sebagai pasien SJS sama dengan pasien luka bakar. Lebih setengah pasien dengan SSJ melaporkan infeksi saluran napas bagian atas Keempat kategori etiologi adalah (1)infeksi. Obat penyebab harus . bulla. dan luka merupakan indikasi bila dicurigai penyebab infeksi. Penatalaksanaan SJS bersifat simtomatik dan suportif. urin. anestesi topikal berguna untuk mengurangi rasa nyeri. Lesi mukokutaneus berkembang secara tiba-tiba. mialgia dan artralgia. Obat-obatan seperti sulfa. dan malaise. perawatn luka dan kontrol nyeri. dan (4)idiopatik. Luka kulit diobati sebagai luka bakar. Rash dimulai dengan macula yang berkembang menjadi papul. (2)obat-obatab. radang tenggorokan. Pada kasus anak proses infeksi merupakan penyebab yang etrsering dibandingkan keganasan atau reaksi obat. Riwayat demam bisa terjadi akibat terkena infeksi. atau eritema yang konfluen. Hal ini merupakan bagian dari gejala prodromal yang berlangsung selama 1-14 hari yaitu demam. CBC (complete blood count) bisa didapatkan sel darah putih yang normal atau leukositosis nonspesifik. status cairan. sakit kepala. Lesinya bersifat nonpruritus. Peningkatan jumlah leukosit kemungkinan disebakan karena infeksi bakteri. daerah yang mengalami pengelupasan harus dilindungi dengan kompres salin atau burrow solution Penyakit yang mendasari dan infeksi sekunder perlu diidentifikasi dan diterapi. Mengobati lesi pada mulut dangan mouthwashes. Keterlibatan membrane mukosa oral bisa membuat pasien mengalami kesulitan dalam makan dan minum. namun demam telah dilaporkan terjadi pada lebih 85% kasus.Gejala klinik Secara tipikal. Pasien yang mempunyai keterlibatan dalam genitourinary bisa mengeluhkan disuria.

Erythema Multiforme Definisi Eryhtema multiforme merupakan suatu penyakit akut dan merupakan penyakit kulit yang self-limiting dan merupakan erupsi kulit yang meradang. Herpes labialis biasanya menyerang pada lesi kutan (cutaneous lesion). muncul secara simultan dan juga muncul setelah lesi target erythema multiforme muncul.4 Patofisiologi dan Penyebab Patofisiologi penyakit ini belum terlalu dimengerti tetapi muncul pendapat yang mengatakan penyakit ini melibatkan reaksi hipersensitivitas yang memicu berbagai stimulus. Dilaporkan kebanyakan kasus pada anak-anak dan dewasa muda disebabkan oleh virus HSV tipe I. Selain virys herpes (HSV). Dinamakan erythema multiforme karena munculnya variasi bentuk multiforme dengan derajat tinggi dalam presentasi klinisnya. Dari penelitian mereka mendapatkan separuh dari kasus mengenai golongan muda (di bawah 20 tahun). Variasi ini menyebabkan erythema multiforme ini dibagi menjadi dua kelompok yang saling tumpang tindih yaitu eritema multiforme minor dan eritema multiforme mayor atau lebih dikenali dengan Stevens-Johnson s syndrome. mata dan permukaan-permukaan lain yang lembab. tetapi ada juga yang mengatakan golongan ini masih bisa terkena erytheme multiforme akibat serangan virus HSV tipe II. Penggunaan obat-obat steroid sistemik masih kontroversial. Tercatat serangan herpes labialis pada penyakit ini diperkirakan sebesar 50%.2 Gambaran Klinis . biasanya bakteri. Bercak kemerahan terbentuk dari bintik-bintik merah di kulit. erythema multiforme bisa disebabkan oleh orf. Gambar 2.dihentikan. dan virus Epstein-Barr. virus atau produk-produk kimia. Herpes labialis menyerang lesi target pada erythema multiforme dalam waktu 3-14 hari. Sindrom Stevens-Johnson (lesi vesiko-bulosa) 3.2Peneliti lain menganggap eritema multiforme ini merupakan penyakit yang biasa pada ahli kulit.2. Ia juga biasanya mengenai daerah mulut. Jarang didapatkan mengenai anak-anak di bawah 3 tahun dan mereka yang berusia di atas 50 tahun. Sepertiga dari eritema multiforme kambuh sementara musim biasanya mempengaruhi. Histoplasma capsulatum. 4 Virus herpes yang paling sering menyerang adalah virus HSV I dan II. yang kadang-kadang tampak keunguan atau berisi cairan di tengahnya. Biasanya lebih mengenai pada pria tanpa mempedulikan ras dan warna kulit. Penelitian prospektif internasional yang terbaru menunjukkan penyebab mayor dari eritema multiforme ini adalah virus herpes.2 Epidemiologi Eritema multiforme secara predominan diteliti pada dewasa muda dan sangat jarang pada anak-anak. Laki-laki biasanya lebih banyak mengenai eritema multiforme berbanding wanita tanpa ada predileksi ras.

2 Gambar3. erythema multiforme 4. hamper kesemua lesi muncul dalam waktu 24 jam dan muncul sempurna setelah 72 jam. 1973. Terma sebelumnya menjelaskan eryhtroderma sebagai dilatasi yang menyebar dari penbuluh darah kutaneus. Penelitian histology dan immunokimia mendapati pada erytheme multiforme mempunyai densitas tinggi pada infiltrate sel yang kaya dengan limfosit-T. Istilah I homme rouge merujuk kepada dermatitis exfoliatif yang merupakan limfoma sel-T sekunder. Apabila proses inflamasi disertai dengan erythroderma secara substantial akan meningkatkan proliferasi sel epidermal dan mengurangi waktu transitsel epidermal melalui epidermis yang bisa menimbulkan sisik bertanda. ia membentuk lesi iris karena terdapat gambaran seperti pelangi (rainbow-like appearance). Lesi target berupa perubahan warna zona konsentrik. namun pada variabel. beberapa keganasan atau malignancy dan allergi obat-obatan bisa menyebabkan erythroderma. Beberapa lesi mempunyai tiga zona yang berbeda warna dengan pinggir kemerahan. dan pembentukan bulla subepidermal. dermal edema. Kriteria diagnostik Kriteria diagnostik untuk erythema multiforme ialah adanya lesi target pada kulit yang diameternya kurang dari 3 cm. Erythroderma Definisi Erythroderma dan dermatitis exfoliative biasanya dipakai untuk menjelaskan penyakit yang sama dalam literatur. yang biasanya predileksinya pada tangan bagian dorsal dan ekstensor. 4 2. dengan tengahnya yang agak kehitaman atau zona keunguan dengan zona kemerahan di bagian luarnya. 1963. papul kemerahan yang biasanya menetap dikulit selama 7 hari atau lebih. beberapa pasien mengalami erythroderma tanpa penyebab yang jelas (Abrahams et al. putih di tengah dan hitam di bagian yang paling dalam. Di dapatkan juga gatal dan rasa terbakar yang muncul diantara lesi-lesi. Erythroderma idiopatik ini ditandai dengan keratoderma palmoplantar. 1988). dengan penglibatan minimal dari membrane mukosa yang biasanya bisa dilihat lewat biopsi. Lesi kutaneus secara tipikal adalah simetrik. Nicolis dan Helwig.3 Epidemiologi Pada orang dewasa. 1 Istilah red man syndrome biasanya digunakan pada dermatitis exfoliatif yang idiopatik yang mana tidak ditemukan penyebab primer walaupun telah menjalani beberapa serial pemeriksaan dan tes. Sehgal dan Srivastava. limfadenopati dermatopati dan peningkatan kadar serum immunoglobulin E (IgE). mengenai kurang dari 20% permukaan tubuh. dan melibatkan ekstremitas. Kadangkala. Thestrup-Padersen et al. Beberapa papul-papul kemerahan ini biasanya berubah menjadi lesi target. Gambaran histopatologik Gambaran histopatologik berupa infiltrate limfosit dermal-epidermal junction dan sekitar pembuluh darah dermal. Kecuali apabila kondisi ini menyangkut atau disebabkan oleh dermatitis . Lesi target selalunya membentuk vesikel atau krusta di zona tengah selepas beberapa hari. nekrosis keratinosit epidermal. 1986. Lesi primer biasanya berbentuk bundar.1. penyakit kulit dini.4 Dari penelitian.

dermatitis seborrhoeic. Kadar metabolik basal meningkat sebagai kompensasi dari kehilangan suhu tubuh. Psoriasis Pityriasis rubra pilaris Penyakit-penyakit blister termasuk pemphigug dan pemphigoid bullosa. Eryhtroderma juga bisa disebabkan oleh suatu efek samping dari reaksi obat-obatan.7 Patofisiologi Peningkatan perfusi darah kulit mundul pada erythroderma yang menyebabkan disregulasi temperatur (menyebabkan kehilangan pabas dan hipotermia) dan kegagalan output jantung.3 Gambaran Klinis 1. Gambaran histologis a) Penyakit kutaneus tahap awal (pre-existing cutaneuous disease) .1 Etiologi Erythroderma bisa muncul akibat berbagai penyebab. dermatiti kontak (allergi atau iritan) dan dermatitis stasis (gravitational eczema) dan pada bayi.atopik. Penyakit Graft vs Host Infeksi HIV. Ini akn menyebabkan kehilangan cairan transepidermal yang berlebihan. erythroderma biasanya muncul selepas usia 40 tahun. Limfoma sel-T kutaneus (Sezary Syndrome) Erythroderma juga bisa merupakan simtom atau gejala dari penyakit sistemik seperti: Kaganasan interna seperti karsinoma rektum. yang paling sering lanjutan dari tahap dini suatu gangguan kulit. Kekurangan barier pada erythroderma ini menyebabkan peningkatan kehilangan cairan ekstrarenal. Walaubagaimanapun. tuba fallopi. Laki-laki dikatakan berpotensi untuk terkena erythroderma dua kali lipat berbanding wanita. Normalnya kehilangan caira dari kulit diperkirakan 400 ml setiap hari dengan dua pertiga dari hilangnya cairan ini dari proses transpirasi epidermis manakala sepertiga lagi dari perspirasi basal. Penyebab-penyebab yang paling sering ditemukan pada tahap awal suatu gangguan kulit yang menyebabkan erythroderma ialah: Dermatitis terutama dermatitis atopik. Keganasan hematologi seperti limfoma dan leukaemia. peningkatan serum IgE pada beberapa kasus. kolon.1 Hilangnya sisik eksfoliatif yang bisa mencapai 20-30g/hr memicu kepada timbul keadaan hipoalbuminemia yang biasa dijumpai pada dermatitis exfoliative. Edema biasanya paling sering ditemukan. paru-paru.3 Epidermis yang matur secara cepat kegagalan kulit untuk menghasilkan barier permeabilitas efektif di stratum korneum. tidak ada panyebab yang jelas ditemukan. sebanyak 30% dari semua kasus erythroderma yang dilaporkan. Iniuyang dinamakan erythroderma idiopatik. seiring adanya peningkatan gamma-globulins. Kehilangan cairan transepidermal sangat tinggi ketika proses pembentukan sisik (scaling) memuncak dan menurun 5-6 hari sebelum sisik menghancur. atau ichtyosis herediter. dermatitis seborrhoiec. Respon imun mungkin bisa berubah. Hipoalbuminemia muncul akibat menurunnya sintesis atau meningkatnya metabolisme albumin. biasanya akibat peralihan cairan ke ekstrasel. dan CD4+ sel-T limfositopenia pada infeksi HIV.

Berbagai derajat kegatalan yang kadang-kala tidak bisa di toleransi. sepanjang dermoepidermal junction atau sekitar pembuluh darah di dalam dermis papillary. Biasanya lebih banyak mengenai laki-laki berbanding wanita. Erytroderma 5.Psoriasis mempunyai spongiosis minimal dengan infiltrate neutrofil dan limfosit pada dermal. 1986)* c) Idiopatik Specimen histologik tidak spesifik. Kadar serum albumin yang rendah akibat kehilangan protein dan peningkatan kadar metabolik. Mikosis fungoides / Sezary syndrome bisa membentuk gambaran infiltrat seperti monotonous band (monotonous band-like infiltrate). Gambar 4. terdiri dari sel mononuclear cerebriform yang besar. 2. Penebalan sisik pada kepala dengan berbagai derajat keguguran rambut termasuk kebotakan total. penipisan epidermis suprapapillary dan edema dari papillae dermal disertai dilatasi kapiler papilari. Penebalan telapak tangan dan kaki (keratoderma) Pembengkakan kelopak mata bisa menyebabkan ectropion ( permukaan dalam kelopak mata bawah terpapar keluar) Kuku menjadi pecah dan menebal bahkan sampai tercabut. Penyisikan 2-6 hari selepas onset erythema. Gejala dan simtom erythroderma termasuklah:7 Kemerahan kulit ganeral (erythema) dam pembengkakan yang meliputi 90% atau lebih dari seluruh permukaan kulit. walau bagaimanapun. Angioedema . Mikroabses Munro di epidermis. Kadar elektrolit yang abnormal serta dehidrasi akibat kehilangan cairan lewat kulit. tetapi bukan eosinofil atau sel plasma. menyebabkan parakeratosis. b) Penyakit sistemik Allergi obat-obatan bisa memaparkan eosinofil diantara infiltrate eosinofil. ulangan biopsy bisa menunjukkan bukti dari mikosis fungiodes. hasil dari pakaian yang melekat di kulit dan bau yang tidak menyenangkan. seperti empingan yang besar. Ia bisa berlaki sangat cepat. Gambaran klinik Erythroderma biasanya muncul pada mereka yang berusia diatas 40 tahun. epidermitropism tanpa spongiosis dan mikroabses Pautrier tanpa epidermis (Sentis et al. Serous ooze . Erythroderma yang lama bisa menyebabkan perubahan pigmen (bercak coklat dan / atau putih pada kulit) Infeksi sekunder bisa menyebabkan munculnya pustul dan krusta Pembesaran kelenjar limfe (lifadenopati) Kontrol temperatur yang abnormal yang mengakibatkan demam dan menggigil atau hipotermia Meningkatkan denyut jantung sebagai akibat dari gagal jantung yang tidak ditangani atau kasus-kasus berat yang biasanya terjadi pada orang tua.

bangsa.bisa terjadi beberapa hari.Angioedema bisa muncul selepas terjadi reaksi IgE.11Angioedema adalah penyakit biasa dimana tergantung kepada faktor usia.bradikinin) yang menyebabkan dilatasi arteriol dimana junction diantara sel endotel longgar dari kapilari dan arteriol. Angioedema herediter lebih melawan subcutaneous.serotonin dan kinin(contohnya.lidah dan laring.danazol.sex.Kedua-dua kondisi menunjukkan terdapat kebocoran cairan dan edema pada hasil postcap.Walaubagaimanapun.11 Angioedema bisa juga pada system šorgan vital contohnya traktus respiratorius.Fresh frozen plasma mungkin bisa digunakan untuk sementara.škepada penggunaan epineferin šStanozolol.Definisi Angioedema dan urtikaria memberikan manifestasi yang berbeda dengan proses patologi yang sama.inhibitor gonadotropin.Angioedema dengan urtikaria atau tidak diklasifikasikan kepada alergik.angioedema melibatkan pembuluh darah pada superficial dermis di lapisan kulit. .10Angioedema muncul sebagai gambaran klinis dari mekanisme imunologi dan inflamasi atau bisa juga idiopatik. Asamš aminocaproic untuk seimbangkan pregantian C11NH untuk mengelakkan serangan.pekerjaan dan lokasi geografi serta musim.Hasil ini menunjukkan gambaran klinis yang berbeda.antihistamin dan steroid.dagu.anabolic steroid.12 Pembengkakanš superficial dermis dengan wheals yang ditandai dengan warna pink dan pruritus dimana area angioderma sering pucat dan nyeri.extremitas.13 Penatalaksanaan a) Penjagaan prehospital šMenjaga jalan nafas Intubasi šnasofaringeal šSteroids epeniferin subcutaneous b) Emergency department care šMenjaga jalan nafas šIntubasi nasofaringeal šSteroids epeniferin subcutaneous Angioedema kronik merespon baik špada steroids dan H2 blockers.11 Gambaran Klinik Edema pada muka.hereditary atau idiopatik.angioedema bisa mungkin menjadi proses akut jika kurang dari 6 minggu. c) Konsultasi Ahli imunologi bisa bertemu dengan penderita yang tidak šdiketahui history angioedemanya.area periorbital.Melibatkan juga bibir.mungkin sedikit nyeri tanpaš pruritus.Respon diatas diperantarai oleh histamine.atau IgE reseptor dengan disertai abnormality sistem komplemen dan sistem efektor plasma setelah degranulasi mast sel dan berhubung dengan aktivasi asam arakidonat seluler pada metabolic pathways .

Clofazimine menunjukkan efek perlawanan yang sama terhadap reaksi tipe 1. Pada reaksi ringan. Tirah baring dan pemberian aspirin atau agen anti inflamasi steroid bisa digunakan.17 Reaksi tipe 1 secara klinik menunjukkan adanya inflamasi dari lesi. ulserasi bisa terjadi. erursi eritematoua yang biasanya terbatas pada bagian extensor kaki. Lesi membengkak. Masa onset lebih lambat daripada ENL (beberapa minggu sampai bulan). Prednisone diberikan peroral. lesi kulit menampakkan edema perivaskular dan perineural serta banyaknya jumlah limfosit. Komplikasi yang berat dari reaksi tipe 1 adalah kerusakan saraf. adanya infeksi maka dapat merusak kompartmen jaringan. Saat reaksi terkontrol prednisone perlu di tapering pelrlahan.17 Reaksi tipe 1 biasanya diterapi dengan kortikosteroid sistemik. tapi lebih sering terjadi pada . dan bisa terjadi selama berbulan-bulan jika tidak di obati dengan cepat. Tidak terdapat gejala sistemik (seperti demam. Eritema nodosum leprosum Definisi Eritema nodosum merupakan penyakit akut. 17 Reaksi ini juga bisa terjadi setelah kemoterapi tapi berbeda dengan ENL. Secara histology. terapi hanya bersifat suportif. Hal ini menyebabkan reaksi tipe 1 merupakan kasus emergensi. Reaksi reversal Reaksi tipe 1 menampakkan bertambahnya respon kompleks imun terhadap m. 17 Gambar 6. Pada kasus yang hebat mungkin terdapat nekrosis jaringan. EN dianggap sebagai reaksi hipersensitivitas dan bisa terjadi oleh karena beberapa penyakit sistemik atau karena terapi obat.Angioedema. ataupun artralgia). maka disebut reaksi reversal. Karena basil ke saraf.Pada penderita dengan tipe šheriditer follow up dengan ahli imunologis sangat penting.bengkak pada bibir 6. namun tidak dibenarkan untuk menghentikan obat tersebut karena terjadinya reaksi. Abses pada saraf mungkin butuh pembedahan segera untuk melindungi fungsi saraf. noduler. maka gejala saraf sserinf didapatkan. leprae.leprae. tanpa komplikasi neurology atau gejala sistemik berat. reaksi reversal 7. dimulai dengan dosis 40-60 mg/hari. Wanita lebih sering terkena dibandingkan dengan pria dengan rasio 4:1. Neuritis dan luka pada mata merupakan indikasi penting untuk terapi steroid sistemik. Bila reaksi terjadi dengan antibiotic kemoterapi. EN jarang kronik dan rekuren tapi bisa saja terjadi. dan pada umumnya terjadi setelah dimulainya terapi. EN bisa terjadi pada anak-anak dan pada pasien dengan usia lebih dari 70 tahun. atau mungkin saja idiopatik. Reaksi reversal yang terjadi pada saraf mungkin menyebabkan kehilangan fungsi saraf secara tiba-tiba dan kerusakan permanent saraf tersebut. Pada kasus berat. maka disebut reaksi downgrading. Gambar 5. 17 Sebagai inflamasi mediasi sel menyerang antigen m. menjadi eritema dan kadang nyeri menyebabkan selulitis.17 Meskipun reaksi muncul setelah diberikan obat antileprosi. dan bila terjadi pada tipe borderline dan lepromatous (downgrading).

Distribusi lesi kulit: lesi muncul pada kaki bagian anterior. Adenopati hiler bisa berkembang karena reaksi hipersensitifitas EN. bengkak dan nyeri terjadi pada sendi. Selama minggu pertama lesi menjadi keras. lesi menjadi fluktuan sepeti pada abses. lesi tersebut juga bisa muncul pada tempat lain. Sakit pada kaki dan bengkak pada pergelangan kaki bisa berlangsung selama berminggu-minggu. Lesi mulai dengan bentuk nodul merah yang nyeri tekan. (D) Lesi stage lanjut EN yang pergelangan kaki. Pasien in menderita colitis ulseratif. Limfadenopati hiler bilateral berhubungan dengan sarkoidosis. walapun demikian.22 Patofisiologi EN mungkin merupakan suatu reaksi hipersensitivitas yang lambat terhadap berbagai jenis antigen. tapi kadang. 22 Gejala klinik Fase erupsi EN dimulai dengan flulike symptoms dengan demam dan nyeri seluruh badan. Nyeri sendi dankaku pada pagi hari dapat terjadi. tapi tidak bersifat supuratif atau ulseratif. Pasien in juga mnederita sarkoidosis. Eritema. Lasi yang timbul oleh karena infeksi akibat EN banyak yang sembuh dalam 7 minggu.dewasa muda yaitu pada usia 18-34 tahun. Lesi akan menghilang pada 1 atau 2 minggu karena deskuamasi kulit. dan berukuran 2-6 cm. dan pergelangan tangan adalah sendi yang paling sering terlibat. namun pergelangan kaki. Artralgia bisa terjadi dan mendahului erupsi atau muncul selama fase erupsi. tapi bentuk aktif mungkin bisa sampai 18 minggu. Lesi berubah warna pada minggu kedua dari merah terang menjadi biru pucat. 22 Pada penemuan fisik. Demam dengan penemuan kelainan kulit seperti tiba-tiba sakit dengan demam yang diikuti dengan nyeri rash selama 1-2 hari.mengenai Pemeriksaan penunjang . Artralgia terjadi pada lebih dari 50 % pasien dan mulai selama fase erupsi atau mendahului erupsi selama 2-4 minggu. Batas lesi sulit ditentukan. lesi baru selanjutnya muncul selama 3-6 minggu. lutut. Beberapa sendi dapat terlibat. (C) Lesi stage lanjut EN menunjukkan plak datar keunguan. (B) Nodul yang menjadi confluent yang menghsilkan plak eritematous. kadang dengan efusi. kelainan kulit didapatkan terbatas pada kulit dan sendi. (A) Lesi awal EN menampakkan nodulsubkutan berwarna merah. Lesi ada selama hamper 2 minggu. pada 30 % EN yang idiopatik bisa bertahan sampai lebih dari 6 bulan. dengan perubahan umilateral bisa terjadi dengan infeksi dan keganasan. Namun. dan nyeri. pada minggu kedua. 22 (A) (B) (C) (D) Gambar 7. tegang. complex imun dalam sirkulasi belum ditemukan pada jenis idiopatik atau kasus-kasus biasa tapi mungkin ditemukan pada pasien dengan penyakit inflamasi saluran cerna.

Konsultasi dan kerjasama mungkin diperlukan antara: Ahli penyakit kulit dan kelamin untuk evaluasi penyebab EN Ahli penyakit dalam untuk evaluasi penyebab EN. autoantibodi menyerang permukaan keratinosit digambarkan pada pasien pemfigus. Predisposisi immunogenetik tak bisa dipungkiri. Pemeriksaan radiology 3. elevasi dan tirah baring. ikatan antibodi dengan desmoglein menyebabkan efek langsung terhadap adheren desmosomal atau mungkin memacu proses seluler yang menghasilkan akantolisis.25 .1. dalampemfigus masuk kelompok penyakit melepuh autoimun pada kulit dan membrane mukosa yang ditandai oleh adanya lepuhan intradermal dan ditemukannya antibody immunoglobulin G (IgG) dalam sirkulasi yang melawan permukaan sel keratinosit. 22 Penatalaksanaan Pada banyak pasien. intraepithelial. penyakit melepuh yang menyerang kulit dan membrane mukosa yang ditandai dengan didapatkannya antibodi dalam sirkulasi yang menyerang permukaasn sel keratinosit. Antibodi spesifik untuk antigen desmosomal juga didapatkan pada pasien PV. yang Istilah diberi nama oleh Wichman pada tahun 1791. Pemfigus dideskripsikan sebagai kelompok penyakit bullosa kronik. meskipun begitu. Lepuhan yang terjadi pada PV berehubungan dengan ikatan autoantibody IgG pada permukaan molekul sel keratinosit. Tes-tes lainnya: skin test epidermal 4. Antibodi interseluler atau PV ini berikatan dengan desmosom keratinosit dan dengan area bebas desmosom pada membran sel keratinosit.22 8.25 Patofisiologi PV adalah penyakit autoimun. Histopatologi: gembaran klasik EN yaitu penniculitis septal dengan infiltrate inflammatory limfositik perivaskuler superfisial tipis dan dalam. Pemfigus vulgaris Definisi Pemfigus berasal dari bahasa Yunani pemphix yang berarti gelembung atau melepuh. disebut akantolisis. Ikatan autoantibody menyebabkan kehilangan adhesi sel. Observasi klinik dan experimental menunjukkan autoantibody dalam sirkulasi merupakan pathogen. Antibodi: pasien dengan penyakit aktif mempunyai autoantibodi dalam sirkulasi dan terikat pada jaringan dari subklas IgG1 dan G4. Yang termasuk dalam penyakit pemfigus adalah pemfigus vulgaris (PV). Antibodi pemfigus mengikat molekul permukaan sel keratinosit desmoglein 1 dan desmoglein 3. Pada tahun 1964. peran antigen pada patogenesis penyakit masih belum diketahui. kompres dingin.25 PV antigen: adhesi intraseluler pada epidermis melibatkan beberapa molekul permukaan sel keratinosit. Pemeriksaan laboratorium 2. EN merupakan penyakit yang bisa sembuh sendiri dan hanya membutuhkan terapi simptomatik dengan obat anti inflamasi non steroid (OAINS). pemfigus folliaceus dan paraneoplastik pemfigus dengan kasus pemfigus vulgaris yang terbanyak yaitu sekitar 70 %.

esofagus. atau palatin yang nyeri dan lambat membaik. Pasien sering tidak bisa makan atau minum secara adekuat karena erosi. subungual hematom. Permukaan mukosa lainnya dapat terlibat termasuk konjungtiva. dan mnentukan dosis obat . Pada kulit. dan indirect immunofluorecence (IDIF) Biopsi kulit25 Penemuan histologi: histopatologi menggambarkan lepuhan intradermal. Erosi mungkin bisa terlihat di suatu daerah cavum oral. yang paling banyak ditemukan di kulit. direct immunofluorescence (DIF).25 Gambar 8 (A)Pemfigus vulgaris pada cavum oral. Biasanya ditemukan berbentuk tidak teratur. Cairannya keruh. penis. dokter bedah oral. erosi pada ginggiva. mempercepat penyembuhan blister(lepuhan) dan erosi . Perubahan awal terdiri dari edema dengan kehilangan ikatan interseluler pada lapisan basal. Erosi mungkin menyebar sampai ke laring yang menyebakan serak. Lepuhannya rapuh. uretra. dan anus. intak lepuhan mungkin tipis. yaitu dengan mengurangi formasi blister. Lepuhan kulit mengandung sel akantolitik. Pada membran mukosa didapatkan Bulla yang intak jarang pada mulut. vagina. atau lepuhan yang ruptur akan menghasilkan erosi yang nyeri. Lesi mukosa mungkin merupakan tanda awal sekitar 5 bulan sebelum lesi kulit berkembang. Pasien dengan lesi mukosa mungkin didaptkan oleh dokter gigi.25 Penatalaksanaan Tujuan penatalaksanaan PV sama dengan penyakit bullosa autoimun yang lain. dan distrofi kuku.Gejala klinis PV menunjukkan lesi pada mulut pada 50-70% pasien. terjadi lesi kutaneus. Membrane mukosa yang paling sering adalah cavum oral yang terlibat pada hampir semua pasien PV dan kadang merupakan satu-satunya area yang terlibat. buccal. Kulit yang terlibat sering terasa nyeri tapi jarang gatal. yang bisa terdapat pada kulit normal tapi bisa ditemukan pada kulit eritematous. (B) Pemfigus vulgaris pada kulit Pada kulit: lesi primer PV adalah lepuhan flaccid yang berisi cairan yang tumbuh pada kulit normal atau pada kulit eritematous. Pada kuku didapatkan peronikia akut. atau ahli ginekologi. sehingga. Pemeriksaan histopatologi dapat dilakukan untuk membedakan PV dengan pemfigus folliaceus. labia. 25 Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan laboratorium Dalam menegakkan diagnosis dilakukan: histopatologi. dan hampir semua pasien mengalami lesi pada mukosa.25 Pada pemeriksaan fisik didapatkan mukosa merupakan tempat yang pertama kali terserang. Erosi sering besar karena cenderung meluas secara perifer dengan peragntian epitel. Lesi pada PV adalah lepuhan yang kaku. serviks.

mula-mula merah kemudian menjadi kebiruan. 2.Purpura secara perlahan-lahan mengalami perubahan warna. 1.leprae.disusul warna coklat kekuningan dan akhirnya memudar dan menghilang. Krioglobulinemia campuran(vaskulitis neutrofilik) 3.eritema. Purpura-Vaskulitis6 Definisi Purpura adalah ekstravasasi sel darah merah (eritrosit) ke kulit dan selaput lendir(mukosa) dengan manifestasi berupa makula kemerahan yang tidak hilang pada penekanan.Ptiriasis likenoides et varioliformis akuta(PLEVA) Keadaan akut ini sering dikenal sebagai penyakit MUCHA HABERMAN.urtikaria.Apabila kelainan terbatas disebut sebagai purpura simpleks.purpura tanpa inflamasi dan purpura dengan inflamasi(vaskulitis).Krioglobulinemia campuran merupakan imunukompleks IgG dan IgM. . Purpura dengan inflamasi terbagi: 1.M.riketsia) 6.atralgia dan glomerulonefritis. 3.klinis terdapat erupsi kulit yang luas terutama di badan ditandai dengan papul-papul yang berkembang menjadi papulonekrotik disertai perdarahan dan meninggalkan bekas sikatriks ringan.dan bula. Purpura pigmentasi kronik(vaskulitis limfositik) 5. Purpura akibat alergi obat.Vaskulitis leukositoklasik(purpura anafilaksis) Disebut juga sebagai purpura alergik.Kadang-kadang purpura dapat diraba(palpable purpura). Pitiriasis likenoides et varioliformis akuta(Mucha Haberman) 4.dan vaskulitis leukositoklastik.infeksi hepatitis B. Purpura infeksiosa(meningokok.gonokok.Krioglobulinemia campuran(vaskulitis neutrofilik) Krioglobulin adalah immunoglobulin yang mengendap pada suhu dingin dan mencair lagi pada suhu panas.edema. Klinis didapatkan adanya purpura yang dapat diraba . Vaskulitis leukositoklastik(purpura anafilaksis) 2.Bilamana disertai nyeri sendi dinamai sindrom SCHOLEIN dan bila disertai gejala saluran cerna serta saluran kemoh disebut sindrom HENOCH. Konsulatsi dan kerjasama dapat dilakukan antara: Ahli penyakikt mata Ahli THT Penyakit dalam subdivisi endokrinalogi25 9.Purpura bisa diklasifikasikan kepada dua yaitu.dapat ditemukan pada lupus eritematosus sistemik dan arthritis rheumatoid.Tempat predileksi adalah tempat yang berhubungan dengan tekanan hidrostatik.minimal dalam mengontrol proses penyakit.Kelainan ini diakibatkan karena reaksi antigen antibody di dekat endotel pembuluh darah yang mengakibatkan perubahan permeabilitas pada dindingnya dan dilatasi pembuluh darah.Ada dua jenis yaitu krioglobulinemia monoclonal dan campuran(multikomponen).Secara klonik dijumpai adanya purpura yang dapat diraba.

b)Dermatosis pigmentosa progresif(SCHAMBERG) Kelainan ini berupa dermatosis yang kronik dimulai dengan lesi merah kecoklatan disebabkan adanya endapan hemosiderin di kulit tampak bercak-bercak merah disebut cayene pepper. terutama pada anggota badan bagian bawah.perdarahan. Obat lain yangš menyebabkan purpura antara lain.lesi dapat simetris dan menetap dan mempunyai warna yang bermacam-macam. Kelainan ini menetap selama bertahun-tahun meninggalkan bercak hiperpigmentasi. Purpura ekzematoid. endokarditis bacterial. Seringkali dihubungkan dengan liken aureus.salisilat. Karena itu keempatnya secara klinis baik disebutkan sebagai purpura pigmentosa kronika.Purpura pigmentasi kronik(vaskulitis limfositik) Menurut LEVER ada 4 penyakit yang termasuk didalamnya.Penyembuhan dimulai dari bagian tengah sehingga membentuk lesi anular.yaitu: a) Purpura anularis telangiektoides(MAJOCHI) Kelainan ini dapat mengenai usia dewasa muda. infeksi virus misalnya morbili dan lain-lain.tetapi juga dapat pada semua golongan umur.streptomisin.klorpropamid dan antimetabolik.4.MACKEE (1915) menyatakan ada tiga fase penyakit yaitu fase telangiektasis.Purpura akibat alergi obat Berbagai obat dapat menimbulkan purpura. 5.tidak terdapat perbedaan jenis kelamin. c)Dermatosis purpura pigmentosa likenoides (GOUGEROT dan BLUM) Lebih dikenal dengan nama sindrom GOUGEROT-BLUM. pigmentosa purpura di ekstremitas bawah dan itching purpura sulit dibedakan dengan SCHAMBERG. Pada umumnya lesi timbul tanpa disertai rasa gatal.Lesi ini akan menetap beberapa bulan sampai beberapa tahun dan akan meninggalkan atrofi.Lokalisasi di mana saja tetapi tersering di tungkai berbentuk papul likenoid yang bersatu membentuk plakat.serta pigmentasi dan atrofi. Purpura dapat timbul sebagai gejala prodromal. 6.tolbutamid. d)Purpura ekzematoid(DOUCAS dan KAPENTANIS) Keadaan ini terdapat pada ekstremitas bawah biasanya gatal ditandai adanya papul. Obat yang merusak sumsum štulang misalnya kliramfenikol Obat yang merusak/menimbulkan štrombositopenia misalnya kina dan sedermid.Biasanya timbul pada usia sekitar 40-60 tahun.fenobarbital.yodida. .Fase telangiektasis diikuti timbulnya titik merah hitam di tepi lesi. skuama dan likenifikasi. Infeksi tersering adalah oleh meningokok yang mengakibatkan terjadinya sepsis. Terdapat kelainan laboratorium yaitu trombositopenia.Lesi secara perlahan-lahan meluas berukuran 1-2cm.Purpura infeksiosa Lebih sering terjadi kerusakan vaskuler baik langsung atau melalui reaksi alergi. Obat yang menekan sumsum tulang šmisalnya benzol dan nitrogen mustard.Lesi dimulai dengan macula eritematosa karena dilatasi kapiler pada seluruh tubuh.Lesi anularis akan bersatu membentuk arkus yang sirsinar.

1 SSSS disebabkan oleh pelepasan dua eksotoksin (toksin epidermolitik A dan B) yang berasal dari strain toksigenik bakteri Staphylococcus aureus. Bintik-bintik kemerahan menyebar ke bagian tubuh yang lain seperti lengan.2 Gambaran Klinik SSSS biasanya dimulai dengan demam. yang mana organisma tersebut terisolasi di tangan.2 Patofisiologi SSSS bermula dari infeksi staphylococcus yang memproduksi 2 eksotoksin (toksin epidermolitik A dan B).2 Karakteristik lesi termasuklah: Bulla-bulla besar di axilla. tanpa mengira umur. Individu dengan immunokompromi dan individu dengan gagal ginjal. Dalm wakti 24-48 jam terbentuk benjolan-benjolan berisi cairan. kedua-dua toksin ini menyebabkan pemisahan intraepidermal ke lapisan granular oleh desmoglein 1 yang merupakan protein desmosomal yang memediasi pelekatan sel-sel keratinosit dalan lapisan granular sehingga akhirnya menyebabkan kulit menjadi tidak utuh. Benjilan-benjolan ini mudah pecah. Toksin yang mengikat pada molekil di antara desmosom dikenali sebagai Desmoglein 1 dan kemudiannya memisah sehingga kulit menjadi tidak utuh. Kurangnya imunitas spesifik terhadap toksin dan system renal clearance yang immature (toksin biasanya dikeluarkan dari tubuh lewat ginjal) menjadikan neonatus sebagai yang palin berisiko.1 Pembawa dewasa yang asimtomatik memaparkan bakteri kausatif ini di tempat penjagaan anak. perineum dan axilla dalam proporsi kecil dari seluruh populasi.1. Antibody pelindung terhadap eksotoksin staphylococcal biasanya didapat ketika usia anak-anak yang menjadikan SSSS lebih jarang terjadi pada remaja dan dewasa. skrotum dan lubang-lubang tubuh seperti hidung dan telinga. 2 SSSS juga dikenali sebagai Penyakit Ritter s atau Penyakit Lyell s apabila ia muncul pada bayi atau anakanak. lesi sering pada area popok atau sekeliling tali pusat. Staphylococcal scalded skin syndrome Definisi Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) merupakan suatu penyakit yang ditandai dengan bengkak kemerahan pada kulit yang tampak seperti terbakar (scald). . kaki dan trunkus.10. bisa juga berisiko menndapat SSSS.1.2 Epidemiologi SSSS lebih sering muncul pada anak-anak dibawah 5 tahun. gelisah dan kemerahan meluas pada kulit. Pada neonatus. biasanya pada neonatus. Desmosom adalah merupakan sebagian dari sel kulit yang bertanggungjawab sebagai perekat kepada sel-sel kulit.1. Pembawa S aureus lewat nasal yang asimtomatik muncul 20-40% pada orang sehat. makanya ia dinamakan staphylococcal scalded skin syndrome. dan meninggalkan kesan yang tampak seperti terbakar.

Terapi suportif lain adalah : Paracetamol bila perlu untuk demem dan nyeri Mempertahankan intake cairan dan elektrolit Penjagaan kulit1 . antibiotik oral bisa diganti setelah beberapa hari. Simptom-simtom lain adal seperti nyeri di area sekitar tempat infeksi. kelemahan dan dehidrasi. Antibiotik yang biasa digunakan adalah flucloxacillin.Lapisan atas kulit mulai mengelupas. Pengobatan Pengobatan biasanya memerlukan perawatan inap. meninggalkan luka terbuka yang lembab. merah dan nyeri. Berdasarkan respon terapi. antibiotik intravena umumnya diperlukan untuk mengeradikasi infeksi staphylococcal.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful