P. 1
Keratin

Keratin

|Views: 243|Likes:
Published by Ika Khusnul Kh

More info:

Published by: Ika Khusnul Kh on Feb 20, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

10/07/2013

pdf

text

original

Keratin Keratin adalah salah satu protein rambut,yang tidak berwarna,berserat,memberi sifat keras,serta

tak larut dalam air.Keratin tersebut adalah protein yang terdapat pada kulit,kuku,serta rambut anda.Protein ini umumnya mengandung sejumlah beswar sulfur yang mengandung asam amino KECANTIKAN |

Embriologi & Histologi Kulit
EMBRIOLOGI DAN HISTOLOGI JARINGAN KULIT NORMAL Oleh Rizka Hanifah Kulit adalah organ tunggal terberat di tubuh dengan berat sekitar 15% dari berat badan total dengan luas permukaan sekitar 1,2 - 2,3 m2 pada orang dewasa. Kulit terdiri atas lapisan epidermis yang berasal dari ektoderm permukaan dan lapisan dermis yang berasal dari mesoderm. Berdasarkan ketebalan epidermis kulit dapat dibedakan menjadi kulit tebal dan kulit tipis. Turunan epidermis meliputi rambut, kuku, kelenjar sebasea, dan kelenjar keringat. EPIDERMIS Pada mulanya, mudigah dibungkus oleh selapis sel ektoderm. Pada permulaan bulan kedua (5 minggu), epitel ini membelah dan meletakan selapis sel gepeng, periderm atau epitrikium, pada permukaannya. Seiring dengan proliferasi sel-sel di lapisan dasar, terbentuklah lapisan ketiga yang terletak di tengah. Akhirnya pada akhir bulan ke 4, epidermis memperoleh susunan tetapnya dan dapat dikenali menjadi 4 lapisan yaitu stratum germinativum, stratum spinosum, stratum granulare, dan stratum korneum. Selama tiga bulan pertama, epidermis disusupi oleh sel-sel yang berasal dari crista neuralis. Selsel ini membentuk pigmen melanin, yang dapat dipindahkan ke sel-sel epidermis lain melalui cabang-cabang dendrit. Sel ini dikenal sebagai melanosit yang menyebabkan terjadinya pigmentasi kulit. DERMIS Dermis berasal dari mesenkim. Selama bulan ketiga dan keempat, jaringan korium membentuk susunan-susunan papila yang tidak teratur, papilla dermis, yang menonjol ke arah epidermis. Papilla ini biasnaya mengandung kapiler kecil atau organ akhir saraf sensorik. Lapisan dermis yang lebih dalam, subkorium, mengandung jaringan lemak dalam jumlah yang besar. Pada waktu lahir, kulit dilapisi oleh pasta berwarna keputih-putihan, vernix caseosa, yang dibentuk oleh sekret kelenjar lemak dan sel-sel epidermis yang berdegenerasi. Pasta ini melindungi kulit terhadap efek maserasi cairan amnion. RAMBUT Rambut merupakan proliferasi epidermis padat yang menembus dermis dibawahnya. Pada ujung terminalnya, tunas-tunas rambut melakukan invaginasi. Invaginasi ini, papilla rambut, segera terisi oleh mesoderm dan di dalamnya berkembang pembuluh darah dan ujung-ujung saraf.

Kemudia sel yang berada di tengah-tengah tunas rambut tersebut menjadi berbentuk kumparan dan mengalami pertandukan sehingga membentuk batang rambut, sedangkan sel-sel tepi menjadi berbentuk kuboid dan membentuk sarung epitel rambut. Sarung akar dermis dibentuk oleh mesenkim disekelilingnya. Sebuah otot polos kecil melekat pada sarung akar dermis. Otot ini dikenal sebagai m.erector pili. Proliferasi sel-sel yang terus berlangsung dipangkal batangnya mendorong rambut ke atas, dan menjelang akhir bulan ketiga rambut-rambut muncul dipermukaan pada daerah alis mata dan bibir atas. Rambut yang pertama kali muncul adalah rambut lanugo dan selanjutnya diganti oleh rambut yang lebih kasar yang berasal dari folikel-folikel rambut baru. KELENJAR MAMMARIA Indikator terbentuknya kelenjar susu ditemukan dalam bentuk penebalan epidermis yang menyerupai pita, garis atau rigi susu. Pada mudigah 7 minggu, garis ini terbentang dari kanan dan kiri tubuh, dari pangkal lengan hingga daerah tungkai bawah. Sekalipun sebagian besar garis susu menghilang setelah terbentuk, sebagian kecil di daerah dada tetap menetap dan menembus mesenkim di bawahnya. Menjelang masa akhir pralahir, tunas-tunas epitel berongga, membentuk ductus lactiferus, sambil tunas induknya membentuk saluran-saluran kecil, dan alveoli kelenjar susu. Ductus lactiferus pada mulanya bermuara ke sebuah lubang epitel kecil. Setelah lahir lubang ini menjadi puting susu karena mesenkim dibawahnya berproliferasi. HISTOLOGI KULIT EPIDERMIS Epidermis terdiri dari 5 lapisan dan tidak mempunyai pemubuluh darah maupun limpa sehingga semua nutrisi dan oksigen di dapat dari pembuluh kapiler pada lapisan dermis yang berdifusi melalui cairan jaringan serta membran basal untuk mencapai epidermis. Sel-sel epidermis a. Keratinosit Sel ini merupakan sel terbanyak dengan jumlah mencapai 85%-95% pada epidermis. Berasal dari ektoderm permukaan. Sel berbentuk gepeng ini memiliki sitoplasma yang dipenuhi oleh skleroprotein birefringen, yakni keratin. Keratin ini mengandung sedikitnya 6 macam polipeptida dengan berat molekul 40kDa sampai 70 kDa. Komposisi tonofilamen ini berubah sewaktu sel berdiferensiasi. Sel basal mengandung berat molekul yang lebih rendah. Proses keratinisasi berlangsung selama 2-3 minggu yang dimulai dari proses proliferasi, diferensiasi, kematian sel dan pengelupasan. Pada tahap akhir diferensiasi diikuti penebalan membran sel, kehilangan inti dan organel lain di dalam sel. Selama proses keratinisasi berlangsung enzim hidrolitik lisosom berperan pada penghancuran organel sitoplasma. b. Melanosit Warna kulit ditentukan oleh berbagai faktor penting seperti kendungan melanin dan karoten, jumlah pembuluh darah dalam dermis, dan warna darah yang mengalir di dalamnya. Eumelanin adalah pigmen coklat tua yang dihasilkan oleh melanosit. Sel ini berjumlah 7%-10% dan berasal dari neuroektoderm. Melanosit memiliki badan sel yang bulat dengan cabang dendritik yang panjang dan tipis. Hemidesmosom mengikat melanosit ke lamina basalis.

c. terutama banyak ditemukan di ujung jari. Sel ini mempunyai reseptor penanda imunologis yang mirip makrofag.Melanosit paling banyak terdapat pada kulit muka dan genitalia eksterna. Sintesis melanin berlangsung di dalam melanosit dengan tirosinase berperan penting. Sel langerhans Merupakan sel dendritik yang berbentuk bintang. yakni suatu struktur lonjong yang mengandung cakram berlamel yang dibentuk oleh lapisan lipid ganda. Jumlah melanosit tiap individu hampir sama. Dalam melanosit. 1. Sel ini berasal dari sekelompok sel prekursor dalam sumsum tulang. Stratum lusidum Stratum lusidum ini terdiri atas lapisan tipis sel epidermis eosinofilik yang sangat gepeng. ditemukan terutama di antara keratinosit dalam lapisan atas stratum spinosum. Granula lamela ini mengeluarkan suatu materi ke dalam ruang antar sel di stratum granulosum. Setelah granula melanin bermigrasi di dalam juluran sitoplasma. granula melanin akan berkumpul di daerah supranuklear sehingga inti sel terlindungi dari radiasi matahari yang merusak. Protoplasmanya . Sel Merkel Sel ini memiliki jumlah paling sedikit dan berasal dari krista neuralis. dan protoplasmanya telah berubah menjadi keratin. melanin berkumpul dalam vesikel yang disebut premelanosom. Sel ini memiliki peranan sebagai mekanoreseptor. Sel ini mengikat antigen asing di permukaannya dan merupakan sel pembawa antigen yang menyebabkan limfosit T dapat bereaksi terhadap antigen yang dibawanya. Selama proses keratinisasi berlangsung enzimenzim hidrolitik lisosom berperan dalam penghancuran sitoplasma. Stratum korneum Lapisan kulit yang terluar dan terdiri dari beberapa sel-sel gepeng yang mati. Desmosom masih tampak di antara sel-sel yang bersebelahan 3. Sel-sel gepeng tanpa inti ini memiliki protoplasma yang telah berubah menjadi protein yang disebut eleidin. Menggelapnya kulit karena sinar uv adalah hasil proses dua tahap yakni reaksi fisikokimia menghitamkan melanin dan melepaskannya dengan cepat ke keratinosit. d. Stratum spinosum Stratum spinosum terdiri atas beberapa lapis sel yang berbentuk poligonal.4dihidroksifenilalanin (dopa) dan kemudian menjadi dopaquinon yang kemudian bertransformasi dan dikonversi menjadi melanin. Vesikel kemudian matang menjadi melanosom yang disebarkan melalui cabang sitoplasma melanosit ke keratinosit di sekitarnya terutama yang berada di stratum basale. Protein granul ini kaya akan histidin berfosfor selain protein yang mengandung sistin. 2. hanya jumlah produksi melanin berbeda. folikel rambut dan mukosa mulut. Sel ini terdapat pada lapisan basal kulit tebal. Stratum granulosum Stratum granulosum ini terdiri atas 3-5 lapis sel poligonal gepeng yang sitoplasmanya berisikan granul basofilik kasar yang disebut granul keratohialin. Pada tahap kedua kecepatan sintesis melanin menjadi meningkat dan mengakibatkan peningkatan jumlah pigmen. Materi ini berfungsi sebagai sawar terhadap materi asing dan menyediakan suatu efek pelindung bagi kulit. 4. tidak berinti. Struktur khas lainnya adalah granul lamela. Tirosin mula-mula diubah menjadi 3.

tebal dan dalam. Stratum basale Stratum basale terdiri atas sel-sel berbentuk kubus yang tersusun vertikal pada perbatasan dermoepidermal. Epidermis di daerahdaerah yang terkena gesekan secara terus menerus memiliki stratum spinosum yang tebal dengan lebih banyak tonofilamen dan desmosom. Semua sel dalam stratum basale mengandung filamen keratin intermediet. dan jemari ini disebut sidik jari. Berkas keratin tersebut disebut tonofilamen. prepusium. Jumlah papila terbanyak dan lebih dalam pada daerah yang menerima tekan dan gesekan paling besar misalkan pada telapak kaki. dan kelenjar sebasea serta folikel rambut. Lapisan ini terdiri atas dua jenis sel yaitu sel yang berbentuk kolumnar dengan protoplasma basofilik inti lonjong dan besar dan sel pembentuk melanin yang berwarna muda. Rongga-rongga diantara berkas serat terisi jaringan lemak. Gambaran khas pada telapak tangan. Lapisan dermis dibawah strtum papilare disebut stratum retikulare. bagian tubuh dan faktor lain. Sel-sel spinosum saling terikat erat melalui spina sitoplasma yang berisi filamen dan desmosom sehingga memberi corak berduri pada permukaan sel ini. Epidermis dipermukaan tonjolan dermis ini membentuk rigi (pematang) dengan alur diantaranya. 5. lapisan ini disebut stratum papilare. Terdiri dari jaringan penyambung dengan beberapa lapisan serat kolagen dan serat elatis. Dermis bagian permukaan yang membentuk papila atau tonjolan ke epidermis. kaki. Merupakan sel-sel jaringan ikat seperti fibroblas. dan memiliki butir pigmen. jumlah filamen juga bertambah sehingga mencapai setengah jumlah protein total begitu sel berada di stratum korneum. Papila lainnya mengandung badan akhir saraf sensorik untuk reseptor perabaan yang disebut badan meissner. kelenjar keringat. Sejumlah besar desmosom saling mengikat sel-sel pada lapisan ini pada permukaan lateral dan atas sedangkan hemidesmosom membantu mengikat sel ini pada lamina basalis. Turunan Kulit Kelenjar Sebasea . dan puting payudara. Lapisan ini lebih padat. gambarannya khas pada tiap individu. Pola rigi dan alur ini yang terbentuk pada bulan ketiga dan keempat kehidupan janin. Filamen ini penting untuk mempertahankan kohesi antar sel dan melawan efek abrasi. Stratum pailare tersusun lebih longgar ditandai oleh banyak papila dermis yang berjumlah 50-250 per mm2. Jumlah sel dalam dermis relatif sedikit. Serat otot polos juga ditemukan pada tempat-tenpat tertentu seperti m. sedikit makrofag dan sel mast. Epidermis manusia diperbaharui setiap 15-30 hari bergantung pada usia. dan inti terletak di tengah-tengah. Pada daerah yang berpigmen ditemukan melanosit. Lapisan retikular dibagian yang lebih dalam menyatu dengan hipodermis atau fasia superfisialis dibawahnya yang terdiri atas jaringan ikat longgar yang banyak mengandung jaringan lemak. fibrosit. inti gelap. Terdiri atas berkas-berkas kolagen kasar tersusun rapat. DERMIS Dermis berasal dari lapisan mesoderm embrional. Sebagian besar papila mengandung pembuluh kapiler yang memberi nutrisi pada epitel diatasnya.jernih karena banyak mengandung glikogen. Otot ini turut berperan dalam ekspresi fasial.arector pili yang menempel pada folikel rambut membentuk lapisan tipis pada scrotum. sel lemak. Epidermis dilekatkan pada dermis melalui lamina basal dan ikatan ini diperkuat oleh adanya tonjolan-tonjolan dermis ke epidermis yang disebut papila. Sel-sel basal ini berfungsi reproduktif. Sewaktu sel berpindah ke atas.

Sel gelap memiliki granula sekretoris dan sel bening sebaliknya. Kelenjar ini bersekresi secara apokrin dimana sekret yang dikeluarkan lebih kental dan dicurahkan ke dalam folikel rambut. dan karenanya kelenjar ini baru mulai aktif setelah puberitas. Kelenjar apokrin adalah sejenis kelenjar keringat yang berbeda ditemukan pada kulit bagian ketiak. Kelenjar merokrin dipersarafi oleh serabut koligernik sistem saraf simpatis. dan kulit kepala. Kelenjar ini bertambah jumlahnya pada daerah muka. Sebum tidak memiliki andil dalam mencegah kehilangan air. Kelenjar keringat berperan dalam termoregulator. medula. Pertumbuhan rambut berlangsung dalam bagian pangkal folikel yang menggelembung dan disebut bulbus pili. Kelenjar ini menghasilkan sekret yang pada awalnya tidak berbau namun akan terdapat bau yang khas bila terdekomposisi oleh bakteri. glans penis.Kelenjar ini mensekresikan subtansi berminyak yang disebut sebum. Satu atau beberapa kelenjar sebasea bermuara dan mencurahkan sekretnya ke folikel rambut bagian atas. Sebum berperan melembabkan dan membuat kedap air rambut dan permukaan kulit. arector pili melekat ke sarung folikel dan berinsersi di daerah papila dermis pada epidermis. Bagian pangkal kuku diliputi suatu lipatan kulit yang disebut eponikium atau kutikula. korteks. mempunyai matriks yang aktif bermitosis menghasilkan dasar kuku. Kelenjar Keringat Kelenjar keringat ini merupakan kelenjar merokrin dimana vesikel/gelembung sekret di bawa ke permukaan sel kemudian membran vesikel menyatu dengan membran sel dan sekret dicurahkan ke lumen kelenjar tanpa kehilangan bagian dari sitoplasma sel. aliran darah kulit dan sekresi keringat meningkat. Terdapat dua jenis sel pada sekresi kelenjar keringat yaitu sel gelap dan sel bening. dahi. Kelenjar sebasea merupakan contoh kelenjar holokrin karena produk sekresinya dilepaskan bersama sisa sel mati. Lempeng kuku tumbuh dari dasar kuku sebagai suatu lempeng zat tanduk. Batang rambut dibentuk oleh sel folikel yang paling dalam yang membatasi papila yang disebut sel matriks. kelopak mata. labia minora dan puting payudara ditemukan kelenjar sebasea yang tak bermuara ke folikel rambut dan mencurahkan sekretnya langsung ke permukaan tubuh. Pada tempat peralihan kulit misalkan di daerah bibir. dan kutikula rambut. Papila dermis dalam bulbus pili ini disebut papila pili. Pigmen melanin ditemukan terjepit diantara dan di dalam sel tersebut sehingga mewarnai rambut. Muskulus arektor pili dipersarafi oleh sistem saraf simpatis dan penegakan rambut terjadi apabila kedinginan atau ketakutan. dan saraf yang penting bagi kelangsungan hidup folikel rambut. Sel-sel folikel rambut merupakan lanjutan dari startum basal dan spinosum epidermis kulit. . yang merupakan lanjutan stratum germinatif kulit. yang terdiri atas sel-sel epitelial yang aktif membelah dan mengitari suatu papila jaringan ikat yang banyak mengandung pembuluh darah. areola. Rambut Rambut merupakann bangunan berzat tanduk yang diproduksi oleh folikel rambut yang merupakan pertumbuhan epitel permukaan kedalam lapisan dermis dibawahnya. dan anus. Pada permulaan perkembangan semua sel pada folikel aktif bermitosis akan tetapi seltelah folikel terdiferensiassi sempurna hanya tinggal sel-sel matriks yang aktif bermitosis dan menghasilkan berbagai bagian rambut yaitu. Bila tubuh perlu melepaskan panas. M. Kuku Kuku berasal dari sel yang sama pada epidermis. Kelenjar apokrin dipersarafi oleh serabut adrenergik sistem saraf simpatis. Kontraksi ini menyebabkan rambut menegak dan menarik ke dalam daerah tempat insersinya pada papila sehingga terjadi keadaan yang tampak pada kulit yang merinding. dan perkembangannya dipengaruhi secara hormonal.

Kuku yang tipis. konkaf atau kuku sendok. Toxic Epidermal Nekrolisis 2. Kuku yang kering dan rapuh menunjukan defisiensi vitamin atau keadaan hipotiroid. Angioedema 6. Erythema Nodosum Leprosum .Dasar kuku merupakan lanjutan stratum germinatif. Erythema Multiforme 4. Diantaranya akan menghubungi petugas kesehatan atau dokter terdekat. 28 Maret 2009 Kegawatdaruratan Pada Kulit PENDAHULUAN Kegawat daruratan medik dapat terjadi pada seseorang maupun sekelompok orang pada setiap saat dan di mana saja. MACAM-MACAM KEGAWAT DARURATAN PADA PENYAKIT KULIT Di klinik tidak jarang kita menemukan kasus-kasus emergensi yang memerlukan penanganan segera dan tepat. Tindakan tersebut dimaksudkan untuk menyelamatkan jiwa mencegah dan membatasi cacat serta meringankan penderitaan dari penderita Keadaan ini selain membutuhkan pengetahuan dan ketrampilan yang baik dari penolong dan sarana yang memadai. Pertumbuhan kuku bersifat kontinu dan bisa digunakan sebagai indikator kesehatan seseorang seperti. sifilis dan demam rematik. Pertolongan pertama biasanya diberikan oleh orang-orang di sekitar korban. Keadaan ini membutuhkan pertolongan segera yang dapat berupa pertolongan pertama sampai pada pertolongan selanjutnya secara mantap di rumah sakit. menandakan adanya penyakit seperti anemia kronik. Pada penyakit kulit. kecelakaan atau bencana alam. terdiri atas sel-sel basal di atas membran basal dan dua atau tiga lapisan spinosum. Kasus-kasus tersebut adalah sebagai berikut: 1. Tidak jarang bahwa anggota Hansip. dikenal beberapa penyakit yang dianggap sebagai suatu kasus kegawat daruratan. Erythroderma 5. disebut lunula. Di bagian proksimal kuku terdapat daerah putih yang berbentuk bulan . Pertolongan ini harus diberikan secara tepat sebab penanganan yang salah justeru dapat berakibat kematian atau cacat tubuh. adanya lekukan dan kekeruhan sering ditemukan pada infeksi kuku. juga dibutuhkan pengorganisasian yang sempurna. Steven Johnson Syndrome 3. Reversal reaction 7. polisi dan pemadam kebakaran terlibat dalam hal ini. mudah sobek. Stratum korneum yang mengeras di bawah ujung bebas kuku disebut hiponikium. Sabtu. Dimana kasus-kasus tersebut membutuhkan pertolongan yang cepat dan tepat agar tidak menimbulkan kecacatan sampai kematian. Hal ini dapat berupa serangan penyakit secara mendadak.

eritematous.18. termasuk infeksi. dan vaksinasi. dan terlibatnya membran mukosa. vagina. demam. batuk. perineum. Konjungtiva biasanya terlibat 1-3 hari sebelum munculnya lesi kulit. Nikolsky sign positif Krusta hemoragik pada bibir Konjungtivitis umumnya ditemukan sebelum terjadi pengelupasan epidermis. headache. hipotensi sekunder sampai hipovolemia dan takikardi.8. Salah satu teori menyatakan akumulasi metabolit obat pada epidermis secara genetik dipengaruhi oleh proses imunologi setiap individu. Nekrolisis Epidermal Toxik Definisi Alan Lyell* mendeskripsikan nekrolisis epidermal toksik sebagai suatu erupsi yang menyerupai luka bakar pada kulit. Limfosit T CD8+ dan makrofag mengaktifkan proses inflamasi yang menyebabkan apoptosis sel epidermis.19 Gambar pada TEN1. rhinitis. Gejala dan tanda prodromal lainnya yang dapat berkembang seperti konjungtivitis (32%). pengelupasan epidermis. arthralgia. Pada pameriksaan kulit didapatkan: Lesi kulit dimulai dengan nyeri/rasa terbakar. Semua kelainan tersebut memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas. Nekrolisis epidermal toksik merupakan varian yang paling berat dari penyakit bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson. namun. faring. dengan atau tanpa diare.18 Gejala klinik Pasien mungkin menampakkan gejala-gejala prodromal 2-3 hari seperti malaise. dan pruritus (28%).19 Nekrolisis epidermal toksik adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. Staphylococcus Scaled Skin Syndrome 1.19 Tanda vital pasien dapat didapatkan hiperpireksia. Meskipun begitu. juga bisa menyebabkan penyakit ini. mialgia. Purpura-Vaskulitis 10. dipercaya bahwa fenomena immun kompleks yang bertanggung jawab. nyeri pada saat menelan sehingga pasien beresiko tinggi untuk terjadinya dehidrasi dan malnutrisi. uretra serta mukosa usus. serta mual dan muntah. anorexia. Erosi mukosa pipi. etiologi lainnya.18 Patofisiologi Patofisiologi terjadinya nekrolisis epidermal toksik belum jelas. dan terutama pada badan dan wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa. macula morbiliform secara simetris pada wajah dan dada sebelum menyebar ke seluruh badan. Komplikasi berupa stomatitis san mukositis. Pemfigus Vulgaris 9. dan trakeobronkial dapat terjadi. Pneumonia merupakan komplikasi yang paling berat dan merupakan kegagalan nafas akut dan membutuhkan intubasi. Erosi juga dapat terjadi pada esofagus. hidung. keganasan. faringitis (25%). krusta hemoragik membrane mukosa Gambaran Histopatologi . Pada fase akut (8-12 hari) terjadi demam yang persisten. rash. panas.

Sekarang sindrom ini dikenal sebagai eritema multiforme mayor. disebut sebagai eritema multiforme (EM). sindrom Stevens-Johnson.20 .Secara histologi. Bisa terdapat pelepasan dan pengelupasan epidermis.19 Pemeriksaan dan Tes Tes-tes laboratorium hanya bisa membantu dalam menentukan terapi simptomatik atau suportif. Pasien dengan lesi kulit yang luas memerlukan kamar isolasi dan lingkungan yang steril. Sindrom Stevens-Johnson Definisi Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter. mengurangi translokasi bakteri dan infeksi enterogenik. Pada lebih dari setengah kasus. dr. yang disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik ( toxic epidermal necrolysis/TEN).20 Patofisiologi SSJ adalah hipersensitifitas yang disebabkan oleh pembentukan sirkulasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan. Nekrosis sel satelit dapat terlihat. Stevens dan dr. terdapat penebalan nekrosis epidermis dengan tanda inflamasi dermis atau epidermis. terutama selaput mukosa. adalah reaksi buruk yang sangat gawat terhadap obat. Pemeriksaan radiologi tidak spesifik namun foto thoraks dapat dilakukan untuk mengetahui adanya inflamasi trakeobronkial yang menyebabkan pneumonia. disingkatkan sebagai SSJ. Juga ada efek samping yang lebih buruk.18 Terapi Perawatan kegawatdaruratan: unit gawatdarurat harus mencegah kehilangan cairan dan elektrolit dan mencegah infeksi sekunder.18 Daerah erosi pada kulit harus di lindungi dengan pakaian pelindung nonadherent seperti petroleum gauze Distress pernapasan bisa mengakibatkan pengelupasan dan edema dan membutuhkan intubasi endotrakeal dan ventilasi. infeksi virus. dan perawatan kulit dengan teliti merupakan tindakan yang sangat penting. Sekitar 3-4 L dibutuhkan pada pasien dengan 50 % area kulit terlibat. Nutirsi secara parentral atau secara enteral via selang nasogastrik biasanya dibutuhkan. Efek samping obat ini mempengaruhi kulit.biasanya Johnson. Menjaga keseimbangan cairan dan basa titrat dengan tekanan vena sentral dan output urine. tidak didapatkan adanya penyebab yang spesifik.18 Cairan dan elektrolit harus dimonitor. sampai nekrosis eosinofil secara luas. Nutrisi enteral secara awal dan kontinu mengurangi risiko stress ulcers. dan keganasan. Ada juga bentuk yang lebih ringan. mengatasi nyeri. Pemberian cairan dan elektrolit secara agresif.19 2.

20 Pemeriksaan laboratorium: Tidak didapatkan pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu dalam penegakan diagnosis. Hal ini merupakan bagian dari gejala prodromal yang berlangsung selama 1-14 hari yaitu demam. atau eritema yang konfluen. (3)keganasan. fenitoin. daerah yang mengalami pengelupasan harus dilindungi dengan kompres salin atau burrow solution Penyakit yang mendasari dan infeksi sekunder perlu diidentifikasi dan diterapi. bulla. sakit kepala. Lebih setengah pasien dengan SSJ melaporkan infeksi saluran napas bagian atas Keempat kategori etiologi adalah (1)infeksi. Pasien yang mempunyai keterlibatan dalam genitourinary bisa mengeluhkan disuria.20 Penyebab SJS berupa: Obat-obatan dan keganasan merupakan etiologi pada dewasa dan orang tua. Lesinya bersifat nonpruritus. Rash dimulai dengan macula yang berkembang menjadi papul. Muntah dan diare kadang merupakan gejala prodromal. Peningkatan jumlah leukosit kemungkinan disebakan karena infeksi bakteri.20 Penatalaksanaan: Perawatan prehospital: paramedis harus mengetahui adanya tanda-tand kehilangan cairan berat dan mesti diterapi sebagai pasien SJS sama dengan pasien luka bakar. perawatn luka dan kontrol nyeri. mialgia dan artralgia. Kultur darah. Biopsi kulit memperlihatkan bulla subepidermal Adanya nekrosis sel epidermis Infiltrasi limfosit pada daerah perivaskular. urin. Penatalaksanaan SJS bersifat simtomatik dan suportif.Gejala klinik Secara tipikal. Obat-obatan seperti sulfa. Mengobati lesi pada mulut dangan mouthwashes. status cairan. Gejala tipikal tersebut diatas diikuti dengan batuk produktif dengan sputum purulen tebal. Lesi mukokutaneus berkembang secara tiba-tiba. Perawatan gawatdarurat: Perawatan gawatdarurat harus diberikan penggantian cairan dan koreksi elektrolit. plak urtikaria. sakit kepala. CBC (complete blood count) bisa didapatkan sel darah putih yang normal atau leukositosis nonspesifik. Pada kasus anak proses infeksi merupakan penyebab yang etrsering dibandingkan keganasan atau reaksi obat. atau penisilin telah diketahui sebagai penyebab pada dua pertiga pasien dengan SSJ. penyakit ini dimulai dengan infeksi saluran pernapasan atas yang nonspesifik. Keterlibatan membrane mukosa oral bisa membuat pasien mengalami kesulitan dalam makan dan minum. vesikel. radang tenggorokan. Obat penyebab harus . dan (4)idiopatik. Luka kulit diobati sebagai luka bakar. namun demam telah dilaporkan terjadi pada lebih 85% kasus. Pasien SSJ semestinya diberikan perhatian khusus mengenai jalan nafas dan stabilitas hemodinamik. dan luka merupakan indikasi bila dicurigai penyebab infeksi. (2)obat-obatab. dan malaise. Riwayat demam bisa terjadi akibat terkena infeksi. anestesi topikal berguna untuk mengurangi rasa nyeri.20 Tes lainnya: Biopsi kulit merupakan pemeriksaan diagnostik tapi bukan merupakan prosedur unit gawatdarurat.

Dari penelitian mereka mendapatkan separuh dari kasus mengenai golongan muda (di bawah 20 tahun). Biasanya lebih mengenai pada pria tanpa mempedulikan ras dan warna kulit. Bercak kemerahan terbentuk dari bintik-bintik merah di kulit.2 Epidemiologi Eritema multiforme secara predominan diteliti pada dewasa muda dan sangat jarang pada anak-anak. biasanya bakteri.2. Penggunaan obat-obat steroid sistemik masih kontroversial. virus atau produk-produk kimia. Ia juga biasanya mengenai daerah mulut. Variasi ini menyebabkan erythema multiforme ini dibagi menjadi dua kelompok yang saling tumpang tindih yaitu eritema multiforme minor dan eritema multiforme mayor atau lebih dikenali dengan Stevens-Johnson s syndrome. Sepertiga dari eritema multiforme kambuh sementara musim biasanya mempengaruhi. Sindrom Stevens-Johnson (lesi vesiko-bulosa) 3.2 Gambaran Klinis .2Peneliti lain menganggap eritema multiforme ini merupakan penyakit yang biasa pada ahli kulit. Herpes labialis biasanya menyerang pada lesi kutan (cutaneous lesion). Selain virys herpes (HSV). Gambar 2. yang kadang-kadang tampak keunguan atau berisi cairan di tengahnya. Dinamakan erythema multiforme karena munculnya variasi bentuk multiforme dengan derajat tinggi dalam presentasi klinisnya. Penelitian prospektif internasional yang terbaru menunjukkan penyebab mayor dari eritema multiforme ini adalah virus herpes. Tercatat serangan herpes labialis pada penyakit ini diperkirakan sebesar 50%.4 Patofisiologi dan Penyebab Patofisiologi penyakit ini belum terlalu dimengerti tetapi muncul pendapat yang mengatakan penyakit ini melibatkan reaksi hipersensitivitas yang memicu berbagai stimulus. muncul secara simultan dan juga muncul setelah lesi target erythema multiforme muncul. Dilaporkan kebanyakan kasus pada anak-anak dan dewasa muda disebabkan oleh virus HSV tipe I. Histoplasma capsulatum. mata dan permukaan-permukaan lain yang lembab. Herpes labialis menyerang lesi target pada erythema multiforme dalam waktu 3-14 hari. Erythema Multiforme Definisi Eryhtema multiforme merupakan suatu penyakit akut dan merupakan penyakit kulit yang self-limiting dan merupakan erupsi kulit yang meradang. Jarang didapatkan mengenai anak-anak di bawah 3 tahun dan mereka yang berusia di atas 50 tahun. dan virus Epstein-Barr. erythema multiforme bisa disebabkan oleh orf. tetapi ada juga yang mengatakan golongan ini masih bisa terkena erytheme multiforme akibat serangan virus HSV tipe II. Laki-laki biasanya lebih banyak mengenai eritema multiforme berbanding wanita tanpa ada predileksi ras. 4 Virus herpes yang paling sering menyerang adalah virus HSV I dan II.dihentikan.

dengan tengahnya yang agak kehitaman atau zona keunguan dengan zona kemerahan di bagian luarnya. Di dapatkan juga gatal dan rasa terbakar yang muncul diantara lesi-lesi. 4 2. Lesi target berupa perubahan warna zona konsentrik. Terma sebelumnya menjelaskan eryhtroderma sebagai dilatasi yang menyebar dari penbuluh darah kutaneus. Beberapa lesi mempunyai tiga zona yang berbeda warna dengan pinggir kemerahan. papul kemerahan yang biasanya menetap dikulit selama 7 hari atau lebih. erythema multiforme 4. Istilah I homme rouge merujuk kepada dermatitis exfoliatif yang merupakan limfoma sel-T sekunder. penyakit kulit dini. 1963. mengenai kurang dari 20% permukaan tubuh. nekrosis keratinosit epidermal. Thestrup-Padersen et al. Erythroderma idiopatik ini ditandai dengan keratoderma palmoplantar. 1 Istilah red man syndrome biasanya digunakan pada dermatitis exfoliatif yang idiopatik yang mana tidak ditemukan penyebab primer walaupun telah menjalani beberapa serial pemeriksaan dan tes. 1973. Apabila proses inflamasi disertai dengan erythroderma secara substantial akan meningkatkan proliferasi sel epidermal dan mengurangi waktu transitsel epidermal melalui epidermis yang bisa menimbulkan sisik bertanda. dan melibatkan ekstremitas. Lesi target selalunya membentuk vesikel atau krusta di zona tengah selepas beberapa hari. ia membentuk lesi iris karena terdapat gambaran seperti pelangi (rainbow-like appearance). Lesi kutaneus secara tipikal adalah simetrik. dan pembentukan bulla subepidermal. Nicolis dan Helwig. Lesi primer biasanya berbentuk bundar. Gambaran histopatologik Gambaran histopatologik berupa infiltrate limfosit dermal-epidermal junction dan sekitar pembuluh darah dermal. hamper kesemua lesi muncul dalam waktu 24 jam dan muncul sempurna setelah 72 jam. dermal edema. Kriteria diagnostik Kriteria diagnostik untuk erythema multiforme ialah adanya lesi target pada kulit yang diameternya kurang dari 3 cm. 1988). Sehgal dan Srivastava. Erythroderma Definisi Erythroderma dan dermatitis exfoliative biasanya dipakai untuk menjelaskan penyakit yang sama dalam literatur. Beberapa papul-papul kemerahan ini biasanya berubah menjadi lesi target. limfadenopati dermatopati dan peningkatan kadar serum immunoglobulin E (IgE). Kadangkala. beberapa pasien mengalami erythroderma tanpa penyebab yang jelas (Abrahams et al. namun pada variabel. Penelitian histology dan immunokimia mendapati pada erytheme multiforme mempunyai densitas tinggi pada infiltrate sel yang kaya dengan limfosit-T.2 Gambar3. putih di tengah dan hitam di bagian yang paling dalam. dengan penglibatan minimal dari membrane mukosa yang biasanya bisa dilihat lewat biopsi. yang biasanya predileksinya pada tangan bagian dorsal dan ekstensor. Kecuali apabila kondisi ini menyangkut atau disebabkan oleh dermatitis . 1986.1. beberapa keganasan atau malignancy dan allergi obat-obatan bisa menyebabkan erythroderma.4 Dari penelitian.3 Epidemiologi Pada orang dewasa.

peningkatan serum IgE pada beberapa kasus. Gambaran histologis a) Penyakit kutaneus tahap awal (pre-existing cutaneuous disease) . Iniuyang dinamakan erythroderma idiopatik. dermatiti kontak (allergi atau iritan) dan dermatitis stasis (gravitational eczema) dan pada bayi. Keganasan hematologi seperti limfoma dan leukaemia. erythroderma biasanya muncul selepas usia 40 tahun. yang paling sering lanjutan dari tahap dini suatu gangguan kulit.3 Gambaran Klinis 1. dermatitis seborrhoeic. Normalnya kehilangan caira dari kulit diperkirakan 400 ml setiap hari dengan dua pertiga dari hilangnya cairan ini dari proses transpirasi epidermis manakala sepertiga lagi dari perspirasi basal. tuba fallopi. Penyebab-penyebab yang paling sering ditemukan pada tahap awal suatu gangguan kulit yang menyebabkan erythroderma ialah: Dermatitis terutama dermatitis atopik. biasanya akibat peralihan cairan ke ekstrasel.7 Patofisiologi Peningkatan perfusi darah kulit mundul pada erythroderma yang menyebabkan disregulasi temperatur (menyebabkan kehilangan pabas dan hipotermia) dan kegagalan output jantung. Hipoalbuminemia muncul akibat menurunnya sintesis atau meningkatnya metabolisme albumin. paru-paru.3 Epidermis yang matur secara cepat kegagalan kulit untuk menghasilkan barier permeabilitas efektif di stratum korneum. Respon imun mungkin bisa berubah. Laki-laki dikatakan berpotensi untuk terkena erythroderma dua kali lipat berbanding wanita. Kadar metabolik basal meningkat sebagai kompensasi dari kehilangan suhu tubuh. Limfoma sel-T kutaneus (Sezary Syndrome) Erythroderma juga bisa merupakan simtom atau gejala dari penyakit sistemik seperti: Kaganasan interna seperti karsinoma rektum. Eryhtroderma juga bisa disebabkan oleh suatu efek samping dari reaksi obat-obatan. Ini akn menyebabkan kehilangan cairan transepidermal yang berlebihan. Walaubagaimanapun. atau ichtyosis herediter. sebanyak 30% dari semua kasus erythroderma yang dilaporkan. dan CD4+ sel-T limfositopenia pada infeksi HIV. tidak ada panyebab yang jelas ditemukan. kolon.1 Hilangnya sisik eksfoliatif yang bisa mencapai 20-30g/hr memicu kepada timbul keadaan hipoalbuminemia yang biasa dijumpai pada dermatitis exfoliative. dermatitis seborrhoiec.atopik.1 Etiologi Erythroderma bisa muncul akibat berbagai penyebab. Penyakit Graft vs Host Infeksi HIV. Edema biasanya paling sering ditemukan. Kekurangan barier pada erythroderma ini menyebabkan peningkatan kehilangan cairan ekstrarenal. Kehilangan cairan transepidermal sangat tinggi ketika proses pembentukan sisik (scaling) memuncak dan menurun 5-6 hari sebelum sisik menghancur. seiring adanya peningkatan gamma-globulins. Psoriasis Pityriasis rubra pilaris Penyakit-penyakit blister termasuk pemphigug dan pemphigoid bullosa.

menyebabkan parakeratosis. Mikosis fungoides / Sezary syndrome bisa membentuk gambaran infiltrat seperti monotonous band (monotonous band-like infiltrate). Gambaran klinik Erythroderma biasanya muncul pada mereka yang berusia diatas 40 tahun. Penebalan sisik pada kepala dengan berbagai derajat keguguran rambut termasuk kebotakan total. sepanjang dermoepidermal junction atau sekitar pembuluh darah di dalam dermis papillary. Berbagai derajat kegatalan yang kadang-kala tidak bisa di toleransi. penipisan epidermis suprapapillary dan edema dari papillae dermal disertai dilatasi kapiler papilari. 1986)* c) Idiopatik Specimen histologik tidak spesifik. terdiri dari sel mononuclear cerebriform yang besar. Kadar elektrolit yang abnormal serta dehidrasi akibat kehilangan cairan lewat kulit. seperti empingan yang besar. Penyisikan 2-6 hari selepas onset erythema. Angioedema . b) Penyakit sistemik Allergi obat-obatan bisa memaparkan eosinofil diantara infiltrate eosinofil. Serous ooze . 2. Gejala dan simtom erythroderma termasuklah:7 Kemerahan kulit ganeral (erythema) dam pembengkakan yang meliputi 90% atau lebih dari seluruh permukaan kulit. epidermitropism tanpa spongiosis dan mikroabses Pautrier tanpa epidermis (Sentis et al. Ia bisa berlaki sangat cepat. hasil dari pakaian yang melekat di kulit dan bau yang tidak menyenangkan.Psoriasis mempunyai spongiosis minimal dengan infiltrate neutrofil dan limfosit pada dermal. Erytroderma 5. Gambar 4. Kadar serum albumin yang rendah akibat kehilangan protein dan peningkatan kadar metabolik. Mikroabses Munro di epidermis. Penebalan telapak tangan dan kaki (keratoderma) Pembengkakan kelopak mata bisa menyebabkan ectropion ( permukaan dalam kelopak mata bawah terpapar keluar) Kuku menjadi pecah dan menebal bahkan sampai tercabut. ulangan biopsy bisa menunjukkan bukti dari mikosis fungiodes. Biasanya lebih banyak mengenai laki-laki berbanding wanita. Erythroderma yang lama bisa menyebabkan perubahan pigmen (bercak coklat dan / atau putih pada kulit) Infeksi sekunder bisa menyebabkan munculnya pustul dan krusta Pembesaran kelenjar limfe (lifadenopati) Kontrol temperatur yang abnormal yang mengakibatkan demam dan menggigil atau hipotermia Meningkatkan denyut jantung sebagai akibat dari gagal jantung yang tidak ditangani atau kasus-kasus berat yang biasanya terjadi pada orang tua. walau bagaimanapun. tetapi bukan eosinofil atau sel plasma.

11Angioedema adalah penyakit biasa dimana tergantung kepada faktor usia. Asamš aminocaproic untuk seimbangkan pregantian C11NH untuk mengelakkan serangan.Melibatkan juga bibir.lidah dan laring.bradikinin) yang menyebabkan dilatasi arteriol dimana junction diantara sel endotel longgar dari kapilari dan arteriol.11 Angioedema bisa juga pada system šorgan vital contohnya traktus respiratorius.Walaubagaimanapun.škepada penggunaan epineferin šStanozolol.dagu.11 Gambaran Klinik Edema pada muka.Kedua-dua kondisi menunjukkan terdapat kebocoran cairan dan edema pada hasil postcap.Angioedema dengan urtikaria atau tidak diklasifikasikan kepada alergik.danazol.sex. c) Konsultasi Ahli imunologi bisa bertemu dengan penderita yang tidak šdiketahui history angioedemanya.Angioedema bisa muncul selepas terjadi reaksi IgE.serotonin dan kinin(contohnya. .anabolic steroid.extremitas.pekerjaan dan lokasi geografi serta musim.Hasil ini menunjukkan gambaran klinis yang berbeda.angioedema melibatkan pembuluh darah pada superficial dermis di lapisan kulit.area periorbital.atau IgE reseptor dengan disertai abnormality sistem komplemen dan sistem efektor plasma setelah degranulasi mast sel dan berhubung dengan aktivasi asam arakidonat seluler pada metabolic pathways .inhibitor gonadotropin.Fresh frozen plasma mungkin bisa digunakan untuk sementara.mungkin sedikit nyeri tanpaš pruritus.13 Penatalaksanaan a) Penjagaan prehospital šMenjaga jalan nafas Intubasi šnasofaringeal šSteroids epeniferin subcutaneous b) Emergency department care šMenjaga jalan nafas šIntubasi nasofaringeal šSteroids epeniferin subcutaneous Angioedema kronik merespon baik špada steroids dan H2 blockers.Definisi Angioedema dan urtikaria memberikan manifestasi yang berbeda dengan proses patologi yang sama.angioedema bisa mungkin menjadi proses akut jika kurang dari 6 minggu.antihistamin dan steroid.10Angioedema muncul sebagai gambaran klinis dari mekanisme imunologi dan inflamasi atau bisa juga idiopatik.bangsa. Angioedema herediter lebih melawan subcutaneous.hereditary atau idiopatik.bisa terjadi beberapa hari.Respon diatas diperantarai oleh histamine.12 Pembengkakanš superficial dermis dengan wheals yang ditandai dengan warna pink dan pruritus dimana area angioderma sering pucat dan nyeri.

erursi eritematoua yang biasanya terbatas pada bagian extensor kaki. Abses pada saraf mungkin butuh pembedahan segera untuk melindungi fungsi saraf.17 Meskipun reaksi muncul setelah diberikan obat antileprosi.leprae.Angioedema. Prednisone diberikan peroral. Clofazimine menunjukkan efek perlawanan yang sama terhadap reaksi tipe 1. adanya infeksi maka dapat merusak kompartmen jaringan. lesi kulit menampakkan edema perivaskular dan perineural serta banyaknya jumlah limfosit. Karena basil ke saraf. menjadi eritema dan kadang nyeri menyebabkan selulitis. EN bisa terjadi pada anak-anak dan pada pasien dengan usia lebih dari 70 tahun. Komplikasi yang berat dari reaksi tipe 1 adalah kerusakan saraf.Pada penderita dengan tipe šheriditer follow up dengan ahli imunologis sangat penting. dimulai dengan dosis 40-60 mg/hari. Tidak terdapat gejala sistemik (seperti demam. EN dianggap sebagai reaksi hipersensitivitas dan bisa terjadi oleh karena beberapa penyakit sistemik atau karena terapi obat. Pada reaksi ringan. Wanita lebih sering terkena dibandingkan dengan pria dengan rasio 4:1. 17 Reaksi ini juga bisa terjadi setelah kemoterapi tapi berbeda dengan ENL. maka gejala saraf sserinf didapatkan. Bila reaksi terjadi dengan antibiotic kemoterapi. Saat reaksi terkontrol prednisone perlu di tapering pelrlahan. dan pada umumnya terjadi setelah dimulainya terapi.17 Reaksi tipe 1 biasanya diterapi dengan kortikosteroid sistemik. 17 Gambar 6. Reaksi reversal yang terjadi pada saraf mungkin menyebabkan kehilangan fungsi saraf secara tiba-tiba dan kerusakan permanent saraf tersebut. Secara histology. ataupun artralgia). atau mungkin saja idiopatik. tanpa komplikasi neurology atau gejala sistemik berat. Reaksi reversal Reaksi tipe 1 menampakkan bertambahnya respon kompleks imun terhadap m. namun tidak dibenarkan untuk menghentikan obat tersebut karena terjadinya reaksi. Hal ini menyebabkan reaksi tipe 1 merupakan kasus emergensi. dan bila terjadi pada tipe borderline dan lepromatous (downgrading). noduler. terapi hanya bersifat suportif. Pada kasus yang hebat mungkin terdapat nekrosis jaringan. Eritema nodosum leprosum Definisi Eritema nodosum merupakan penyakit akut. ulserasi bisa terjadi. leprae. EN jarang kronik dan rekuren tapi bisa saja terjadi. maka disebut reaksi reversal. Neuritis dan luka pada mata merupakan indikasi penting untuk terapi steroid sistemik. Masa onset lebih lambat daripada ENL (beberapa minggu sampai bulan). Tirah baring dan pemberian aspirin atau agen anti inflamasi steroid bisa digunakan.bengkak pada bibir 6. reaksi reversal 7. Gambar 5. tapi lebih sering terjadi pada . maka disebut reaksi downgrading. Pada kasus berat. 17 Sebagai inflamasi mediasi sel menyerang antigen m.17 Reaksi tipe 1 secara klinik menunjukkan adanya inflamasi dari lesi. dan bisa terjadi selama berbulan-bulan jika tidak di obati dengan cepat. Lesi membengkak.

tapi kadang. lesi baru selanjutnya muncul selama 3-6 minggu. 22 Gejala klinik Fase erupsi EN dimulai dengan flulike symptoms dengan demam dan nyeri seluruh badan. 22 (A) (B) (C) (D) Gambar 7. tapi tidak bersifat supuratif atau ulseratif. pada minggu kedua. Eritema. walapun demikian. (C) Lesi stage lanjut EN menunjukkan plak datar keunguan. Artralgia bisa terjadi dan mendahului erupsi atau muncul selama fase erupsi. Pasien in juga mnederita sarkoidosis. lutut. dan nyeri. kadang dengan efusi. Namun. Adenopati hiler bisa berkembang karena reaksi hipersensitifitas EN.mengenai Pemeriksaan penunjang . dan berukuran 2-6 cm. (D) Lesi stage lanjut EN yang pergelangan kaki. Nyeri sendi dankaku pada pagi hari dapat terjadi. bengkak dan nyeri terjadi pada sendi. kelainan kulit didapatkan terbatas pada kulit dan sendi. Limfadenopati hiler bilateral berhubungan dengan sarkoidosis. dan pergelangan tangan adalah sendi yang paling sering terlibat. Selama minggu pertama lesi menjadi keras. lesi menjadi fluktuan sepeti pada abses. Lesi akan menghilang pada 1 atau 2 minggu karena deskuamasi kulit. Batas lesi sulit ditentukan. Pasien in menderita colitis ulseratif. tegang. lesi tersebut juga bisa muncul pada tempat lain. Lesi ada selama hamper 2 minggu. 22 Pada penemuan fisik. (B) Nodul yang menjadi confluent yang menghsilkan plak eritematous. Sakit pada kaki dan bengkak pada pergelangan kaki bisa berlangsung selama berminggu-minggu. pada 30 % EN yang idiopatik bisa bertahan sampai lebih dari 6 bulan. tapi bentuk aktif mungkin bisa sampai 18 minggu. Beberapa sendi dapat terlibat. complex imun dalam sirkulasi belum ditemukan pada jenis idiopatik atau kasus-kasus biasa tapi mungkin ditemukan pada pasien dengan penyakit inflamasi saluran cerna. Demam dengan penemuan kelainan kulit seperti tiba-tiba sakit dengan demam yang diikuti dengan nyeri rash selama 1-2 hari. dengan perubahan umilateral bisa terjadi dengan infeksi dan keganasan.22 Patofisiologi EN mungkin merupakan suatu reaksi hipersensitivitas yang lambat terhadap berbagai jenis antigen. Lesi berubah warna pada minggu kedua dari merah terang menjadi biru pucat. namun pergelangan kaki. Lasi yang timbul oleh karena infeksi akibat EN banyak yang sembuh dalam 7 minggu. Lesi mulai dengan bentuk nodul merah yang nyeri tekan. Distribusi lesi kulit: lesi muncul pada kaki bagian anterior. Artralgia terjadi pada lebih dari 50 % pasien dan mulai selama fase erupsi atau mendahului erupsi selama 2-4 minggu.dewasa muda yaitu pada usia 18-34 tahun. (A) Lesi awal EN menampakkan nodulsubkutan berwarna merah.

penyakit melepuh yang menyerang kulit dan membrane mukosa yang ditandai dengan didapatkannya antibodi dalam sirkulasi yang menyerang permukaasn sel keratinosit. ikatan antibodi dengan desmoglein menyebabkan efek langsung terhadap adheren desmosomal atau mungkin memacu proses seluler yang menghasilkan akantolisis. disebut akantolisis. Pemfigus dideskripsikan sebagai kelompok penyakit bullosa kronik. EN merupakan penyakit yang bisa sembuh sendiri dan hanya membutuhkan terapi simptomatik dengan obat anti inflamasi non steroid (OAINS). Antibodi spesifik untuk antigen desmosomal juga didapatkan pada pasien PV. Histopatologi: gembaran klasik EN yaitu penniculitis septal dengan infiltrate inflammatory limfositik perivaskuler superfisial tipis dan dalam. Observasi klinik dan experimental menunjukkan autoantibody dalam sirkulasi merupakan pathogen. Pemeriksaan laboratorium 2. kompres dingin. Tes-tes lainnya: skin test epidermal 4. autoantibodi menyerang permukaan keratinosit digambarkan pada pasien pemfigus. Lepuhan yang terjadi pada PV berehubungan dengan ikatan autoantibody IgG pada permukaan molekul sel keratinosit. 22 Penatalaksanaan Pada banyak pasien.1. Konsultasi dan kerjasama mungkin diperlukan antara: Ahli penyakit kulit dan kelamin untuk evaluasi penyebab EN Ahli penyakit dalam untuk evaluasi penyebab EN.25 . Ikatan autoantibody menyebabkan kehilangan adhesi sel. Pada tahun 1964. meskipun begitu. Antibodi pemfigus mengikat molekul permukaan sel keratinosit desmoglein 1 dan desmoglein 3. Pemeriksaan radiology 3. elevasi dan tirah baring.22 8. Predisposisi immunogenetik tak bisa dipungkiri. Pemfigus vulgaris Definisi Pemfigus berasal dari bahasa Yunani pemphix yang berarti gelembung atau melepuh. intraepithelial. Yang termasuk dalam penyakit pemfigus adalah pemfigus vulgaris (PV). peran antigen pada patogenesis penyakit masih belum diketahui. Antibodi interseluler atau PV ini berikatan dengan desmosom keratinosit dan dengan area bebas desmosom pada membran sel keratinosit. dalampemfigus masuk kelompok penyakit melepuh autoimun pada kulit dan membrane mukosa yang ditandai oleh adanya lepuhan intradermal dan ditemukannya antibody immunoglobulin G (IgG) dalam sirkulasi yang melawan permukaan sel keratinosit.25 Patofisiologi PV adalah penyakit autoimun. yang Istilah diberi nama oleh Wichman pada tahun 1791. Antibodi: pasien dengan penyakit aktif mempunyai autoantibodi dalam sirkulasi dan terikat pada jaringan dari subklas IgG1 dan G4.25 PV antigen: adhesi intraseluler pada epidermis melibatkan beberapa molekul permukaan sel keratinosit. pemfigus folliaceus dan paraneoplastik pemfigus dengan kasus pemfigus vulgaris yang terbanyak yaitu sekitar 70 %.

direct immunofluorescence (DIF).25 Gambar 8 (A)Pemfigus vulgaris pada cavum oral. 25 Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan laboratorium Dalam menegakkan diagnosis dilakukan: histopatologi. yaitu dengan mengurangi formasi blister.25 Penatalaksanaan Tujuan penatalaksanaan PV sama dengan penyakit bullosa autoimun yang lain. dan distrofi kuku. atau palatin yang nyeri dan lambat membaik.Gejala klinis PV menunjukkan lesi pada mulut pada 50-70% pasien. esofagus. Pemeriksaan histopatologi dapat dilakukan untuk membedakan PV dengan pemfigus folliaceus. subungual hematom. Pasien sering tidak bisa makan atau minum secara adekuat karena erosi. labia. Lepuhan kulit mengandung sel akantolitik. penis. Lesi mukosa mungkin merupakan tanda awal sekitar 5 bulan sebelum lesi kulit berkembang. Erosi mungkin bisa terlihat di suatu daerah cavum oral. yang bisa terdapat pada kulit normal tapi bisa ditemukan pada kulit eritematous. dan anus. erosi pada ginggiva. uretra. Perubahan awal terdiri dari edema dengan kehilangan ikatan interseluler pada lapisan basal. Lepuhannya rapuh. Cairannya keruh. atau lepuhan yang ruptur akan menghasilkan erosi yang nyeri. Permukaan mukosa lainnya dapat terlibat termasuk konjungtiva. vagina. yang paling banyak ditemukan di kulit. sehingga. (B) Pemfigus vulgaris pada kulit Pada kulit: lesi primer PV adalah lepuhan flaccid yang berisi cairan yang tumbuh pada kulit normal atau pada kulit eritematous. Erosi mungkin menyebar sampai ke laring yang menyebakan serak. Pasien dengan lesi mukosa mungkin didaptkan oleh dokter gigi. Kulit yang terlibat sering terasa nyeri tapi jarang gatal. Membrane mukosa yang paling sering adalah cavum oral yang terlibat pada hampir semua pasien PV dan kadang merupakan satu-satunya area yang terlibat. atau ahli ginekologi. terjadi lesi kutaneus. Erosi sering besar karena cenderung meluas secara perifer dengan peragntian epitel. Lesi pada PV adalah lepuhan yang kaku. Pada kulit. serviks. Pada kuku didapatkan peronikia akut.25 Pada pemeriksaan fisik didapatkan mukosa merupakan tempat yang pertama kali terserang. dokter bedah oral. dan hampir semua pasien mengalami lesi pada mukosa. Biasanya ditemukan berbentuk tidak teratur. intak lepuhan mungkin tipis. buccal. mempercepat penyembuhan blister(lepuhan) dan erosi . Pada membran mukosa didapatkan Bulla yang intak jarang pada mulut. dan mnentukan dosis obat . dan indirect immunofluorecence (IDIF) Biopsi kulit25 Penemuan histologi: histopatologi menggambarkan lepuhan intradermal.

Konsulatsi dan kerjasama dapat dilakukan antara: Ahli penyakikt mata Ahli THT Penyakit dalam subdivisi endokrinalogi25 9.Krioglobulinemia campuran merupakan imunukompleks IgG dan IgM.atralgia dan glomerulonefritis.Apabila kelainan terbatas disebut sebagai purpura simpleks.klinis terdapat erupsi kulit yang luas terutama di badan ditandai dengan papul-papul yang berkembang menjadi papulonekrotik disertai perdarahan dan meninggalkan bekas sikatriks ringan.riketsia) 6.disusul warna coklat kekuningan dan akhirnya memudar dan menghilang. Pitiriasis likenoides et varioliformis akuta(Mucha Haberman) 4.infeksi hepatitis B. Purpura dengan inflamasi terbagi: 1.urtikaria.purpura tanpa inflamasi dan purpura dengan inflamasi(vaskulitis).Vaskulitis leukositoklasik(purpura anafilaksis) Disebut juga sebagai purpura alergik.Purpura secara perlahan-lahan mengalami perubahan warna.Bilamana disertai nyeri sendi dinamai sindrom SCHOLEIN dan bila disertai gejala saluran cerna serta saluran kemoh disebut sindrom HENOCH.Kadang-kadang purpura dapat diraba(palpable purpura).gonokok.Kelainan ini diakibatkan karena reaksi antigen antibody di dekat endotel pembuluh darah yang mengakibatkan perubahan permeabilitas pada dindingnya dan dilatasi pembuluh darah. Klinis didapatkan adanya purpura yang dapat diraba .Tempat predileksi adalah tempat yang berhubungan dengan tekanan hidrostatik.dapat ditemukan pada lupus eritematosus sistemik dan arthritis rheumatoid.minimal dalam mengontrol proses penyakit. 2.Secara klonik dijumpai adanya purpura yang dapat diraba. Purpura akibat alergi obat. .leprae.Ptiriasis likenoides et varioliformis akuta(PLEVA) Keadaan akut ini sering dikenal sebagai penyakit MUCHA HABERMAN. Purpura-Vaskulitis6 Definisi Purpura adalah ekstravasasi sel darah merah (eritrosit) ke kulit dan selaput lendir(mukosa) dengan manifestasi berupa makula kemerahan yang tidak hilang pada penekanan. Purpura infeksiosa(meningokok.dan vaskulitis leukositoklastik.dan bula. 3.edema.Ada dua jenis yaitu krioglobulinemia monoclonal dan campuran(multikomponen). 1.mula-mula merah kemudian menjadi kebiruan.eritema.M.Krioglobulinemia campuran(vaskulitis neutrofilik) Krioglobulin adalah immunoglobulin yang mengendap pada suhu dingin dan mencair lagi pada suhu panas. Purpura pigmentasi kronik(vaskulitis limfositik) 5. Vaskulitis leukositoklastik(purpura anafilaksis) 2. Krioglobulinemia campuran(vaskulitis neutrofilik) 3.Purpura bisa diklasifikasikan kepada dua yaitu.

tidak terdapat perbedaan jenis kelamin.Lesi ini akan menetap beberapa bulan sampai beberapa tahun dan akan meninggalkan atrofi. b)Dermatosis pigmentosa progresif(SCHAMBERG) Kelainan ini berupa dermatosis yang kronik dimulai dengan lesi merah kecoklatan disebabkan adanya endapan hemosiderin di kulit tampak bercak-bercak merah disebut cayene pepper.Biasanya timbul pada usia sekitar 40-60 tahun. Terdapat kelainan laboratorium yaitu trombositopenia.klorpropamid dan antimetabolik.Lesi dimulai dengan macula eritematosa karena dilatasi kapiler pada seluruh tubuh.Lokalisasi di mana saja tetapi tersering di tungkai berbentuk papul likenoid yang bersatu membentuk plakat. Obat yang merusak sumsum štulang misalnya kliramfenikol Obat yang merusak/menimbulkan štrombositopenia misalnya kina dan sedermid. 5. Seringkali dihubungkan dengan liken aureus.streptomisin.Purpura akibat alergi obat Berbagai obat dapat menimbulkan purpura. Pada umumnya lesi timbul tanpa disertai rasa gatal.Purpura infeksiosa Lebih sering terjadi kerusakan vaskuler baik langsung atau melalui reaksi alergi. Obat yang menekan sumsum tulang šmisalnya benzol dan nitrogen mustard.Purpura pigmentasi kronik(vaskulitis limfositik) Menurut LEVER ada 4 penyakit yang termasuk didalamnya.4.Lesi anularis akan bersatu membentuk arkus yang sirsinar.fenobarbital.serta pigmentasi dan atrofi.tetapi juga dapat pada semua golongan umur.yaitu: a) Purpura anularis telangiektoides(MAJOCHI) Kelainan ini dapat mengenai usia dewasa muda.Penyembuhan dimulai dari bagian tengah sehingga membentuk lesi anular.MACKEE (1915) menyatakan ada tiga fase penyakit yaitu fase telangiektasis.lesi dapat simetris dan menetap dan mempunyai warna yang bermacam-macam. . d)Purpura ekzematoid(DOUCAS dan KAPENTANIS) Keadaan ini terdapat pada ekstremitas bawah biasanya gatal ditandai adanya papul. Karena itu keempatnya secara klinis baik disebutkan sebagai purpura pigmentosa kronika. Obat lain yangš menyebabkan purpura antara lain. Purpura ekzematoid.Lesi secara perlahan-lahan meluas berukuran 1-2cm.tolbutamid. Kelainan ini menetap selama bertahun-tahun meninggalkan bercak hiperpigmentasi. infeksi virus misalnya morbili dan lain-lain.yodida. skuama dan likenifikasi.Fase telangiektasis diikuti timbulnya titik merah hitam di tepi lesi. endokarditis bacterial. terutama pada anggota badan bagian bawah.salisilat. Infeksi tersering adalah oleh meningokok yang mengakibatkan terjadinya sepsis. 6. c)Dermatosis purpura pigmentosa likenoides (GOUGEROT dan BLUM) Lebih dikenal dengan nama sindrom GOUGEROT-BLUM. pigmentosa purpura di ekstremitas bawah dan itching purpura sulit dibedakan dengan SCHAMBERG.perdarahan. Purpura dapat timbul sebagai gejala prodromal.

2 Epidemiologi SSSS lebih sering muncul pada anak-anak dibawah 5 tahun.1. Toksin yang mengikat pada molekil di antara desmosom dikenali sebagai Desmoglein 1 dan kemudiannya memisah sehingga kulit menjadi tidak utuh. 2 SSSS juga dikenali sebagai Penyakit Ritter s atau Penyakit Lyell s apabila ia muncul pada bayi atau anakanak. dan meninggalkan kesan yang tampak seperti terbakar. Pada neonatus. perineum dan axilla dalam proporsi kecil dari seluruh populasi. skrotum dan lubang-lubang tubuh seperti hidung dan telinga. Staphylococcal scalded skin syndrome Definisi Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) merupakan suatu penyakit yang ditandai dengan bengkak kemerahan pada kulit yang tampak seperti terbakar (scald).10.2 Gambaran Klinik SSSS biasanya dimulai dengan demam. Kurangnya imunitas spesifik terhadap toksin dan system renal clearance yang immature (toksin biasanya dikeluarkan dari tubuh lewat ginjal) menjadikan neonatus sebagai yang palin berisiko. Bintik-bintik kemerahan menyebar ke bagian tubuh yang lain seperti lengan. Desmosom adalah merupakan sebagian dari sel kulit yang bertanggungjawab sebagai perekat kepada sel-sel kulit.1 SSSS disebabkan oleh pelepasan dua eksotoksin (toksin epidermolitik A dan B) yang berasal dari strain toksigenik bakteri Staphylococcus aureus. makanya ia dinamakan staphylococcal scalded skin syndrome. yang mana organisma tersebut terisolasi di tangan. Individu dengan immunokompromi dan individu dengan gagal ginjal. .2 Karakteristik lesi termasuklah: Bulla-bulla besar di axilla. Pembawa S aureus lewat nasal yang asimtomatik muncul 20-40% pada orang sehat. gelisah dan kemerahan meluas pada kulit. tanpa mengira umur. lesi sering pada area popok atau sekeliling tali pusat.1. bisa juga berisiko menndapat SSSS.2 Patofisiologi SSSS bermula dari infeksi staphylococcus yang memproduksi 2 eksotoksin (toksin epidermolitik A dan B). Antibody pelindung terhadap eksotoksin staphylococcal biasanya didapat ketika usia anak-anak yang menjadikan SSSS lebih jarang terjadi pada remaja dan dewasa. Dalm wakti 24-48 jam terbentuk benjolan-benjolan berisi cairan. Benjilan-benjolan ini mudah pecah. kedua-dua toksin ini menyebabkan pemisahan intraepidermal ke lapisan granular oleh desmoglein 1 yang merupakan protein desmosomal yang memediasi pelekatan sel-sel keratinosit dalan lapisan granular sehingga akhirnya menyebabkan kulit menjadi tidak utuh. biasanya pada neonatus.1 Pembawa dewasa yang asimtomatik memaparkan bakteri kausatif ini di tempat penjagaan anak. kaki dan trunkus.1.

kelemahan dan dehidrasi. meninggalkan luka terbuka yang lembab. merah dan nyeri. Simptom-simtom lain adal seperti nyeri di area sekitar tempat infeksi. antibiotik oral bisa diganti setelah beberapa hari. Berdasarkan respon terapi. Terapi suportif lain adalah : Paracetamol bila perlu untuk demem dan nyeri Mempertahankan intake cairan dan elektrolit Penjagaan kulit1 . Pengobatan Pengobatan biasanya memerlukan perawatan inap. Antibiotik yang biasa digunakan adalah flucloxacillin.Lapisan atas kulit mulai mengelupas. antibiotik intravena umumnya diperlukan untuk mengeradikasi infeksi staphylococcal.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->