Sindrom Nefrotik I.

Definisi Dilihat dari segi nama nya saja kita bisa tahu apa definisi dari sindrom nefrotik. Sindrom dapat berarti kumpulan dari beberapa ciri-ciri klinis, tanda-tanda, simtoma, fenomena, atau karakter yang sering muncul bersamaan. Semetara nefrotik mengacu pada kata nefron yang merupakan struktur terkecil dari ginjal. Jadi sindrom nefrotik adalah sumpulan gejala pada kelainan ginjal (Arif et al 2000). II. Epidemiologi Pada anak-anak kurang dari 15 tahun paling sering ditemukan nefropati lesi minimal dengan persentase 75%-85 % dengan umur ratarata 2,5 tahun sementara pada umur dibawah 6 tahun terdapat 80 %. Pada orang dewasa paling banyak nefropati membranosa (30%-50%), umur rata-rata 30-50 tahun dan perbandingan laki-laki dan wanita 2 : 1 perbandingan ini juga berlaku pada anak anak. Kejadian SN idiopatik 2-3 kasus/100.000 anak/tahun sedangkan pada dewasa 3/1000.000/tahun (Wigonu 2009). III. Etiologi Penyebab sindrom nefrotik pada anak-anak adalah a. Glomerulonefritis lesi minimal b. Glomerulonefritis fokal segmental c. Glomerulonefritis membranoproliferatif d. Glomerulonefritis pasca streptococcus Penyebab sindrom nefrotik pada dewasa adalah a. Glomerulonefritis primer (sebagian besar idiopatik) • • • • Glomerulonefritis membranosa Glomerulonefritis lesi minimal Glomerulonefritis membranoproliperatif Glomerulonefritis pascastreptococcus

b. Glomerulonefritis sekunder • LES

Hipoalbuminemia < 30 g/l.• • • Obat Neoplasma Penyakit sistemik yang mempengaruhi glomerulus (Arif et al 2000) IV. Edema terutama jelas pada kaki.5 g/hari pada dewasa atau 0. Edema generalisata. umumnya ditemukan hiperkolesterolemia.Gejala lainnya adalah pembengkakan lutut dan kantung zakar (pada . yang akan meningkatkan resiko trombosis vena dan arteri. Gejala Gejala utama yang ditemukan adalah : • • • • • • • • • Proteinuria > 3. Anorexia Fatique Nyeri abdomen Berat badan meningkat Hiperlipidemia.05 g/kg BB/hari pada anakanak. Hiperkoagualabilitas. namun dapat ditemukan edema muka. (Arif et al 2000) Perut bisa membengkak karena terjadi penimbunan cairan dan sesak nafas bisa timbul akibat adanya cairan di rongga sekitar paru-paru (efusi pleura). ascxites dan efusi pleura.

Proteinuria dibedakan menjadi selektif dan non-selektif berdasarkan ukuran molekul protein yang keluar melalui urin. terutama di dalam vena ginjal yang utama. Pada dasarnya tiap manifestasi klinis tersebut dipengaruhi oleh etiologi masing-masih penyakit (Wigonu 2009).Produksi air kemih bisa berkurang dan bisa terjadi gagal ginjal karena rendahnya volume darah dan berkurangnya aliran darah ke ginjal. Sedangkan non-selektif apabila . normal ataupun tinggi. Rambut dan kuku menjadi rapuh dan bisa terjadi kerontokan rambut. Patofisiologi Proteinuria disebabkan peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein akibat kerusakan glomerulus. Di lain fihak. Pada SN kedua mekanisme penghalang tersebut ikut terganggu.Kadang gagal ginjal disertai penurunan pembentukan air kemih terjadi secara tibatiba.Tekanan darah tinggi disertai komplikasi pada jantung dan otak paling mungkin terjadi pada penderita yang memiliki diabetes dan penyakit jaringan ikat.Pembengkakan yang terjadi seringkali berpindah-pindah.Pertumbuhan anak-anak bisa terhambat. Proteinuria Proteinuria selektif apabila yang keluar terdiri dari molekul kecil misalnya albumin. darah bisa tidak membeku dan menyebabkan perdarahan hebat. Kekurangan gizi bisa terjadi akibat hilangnya zat-zat gizi (misalnya glukosa) ke dalam air kemih.Tekanan darah pada penderita dewasa bisa rendah. yang akan meningkatkan resiko terbentuknya bekuan di dalam pembuluh darah (trombosis). Dalam keadaan normal membran basal glomerulus (MBG) mempunyai mekanisme penghalang untuk mencegah kebocoran protein. Sering terjadi infeksi oportunistik (infeksi akibat bakteri yang dalam keadaan normal tidak berbahaya). Selain itu konfigurasi molekul protein juga menentukan lolos tidaknya protein melalui MBG (Wigonu 2009). Kalsium akan diserap dari tulang. Pada kuku jari tangan akan terbentuk garis horisontal putih yang penyebabnya tidak diketahui( Lorraine 2005). pada pagi hari cairan tertimbun di kelopak mata dan setalah berjalan cairan akan tertimbun di pergelangan kaki (Lorraine 2005) Pada anak-anak bisa terjadi penurunan tekanan darah pada saat penderita berdiri dan tekanan darah yang rendah (yang bisa menyebabkan syok).Tingginya angka kejadian infeksi diduga terjadi akibat hilangnya antibodi ke dalam air kemih atau karena berkurangnya pembentukan antibodi (Lorraine 2005) Terjadi kelainan pembekuan darah.pria). V. Mekanisme penghalang pertama berdasarkan ukuran molekul (size barrier) dan yang kedua berdasarkan muatan listrik (charge barrier).

Retensi Na+ dan air yang berhubungan dengan sistem Renin-angiotensin aldosteron (RAA) dapat terjadi bila sindrom nefrotik ini telah memperlihatkan tandatanda aldosteronisme sekunder. Teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium adalah defek renal utama. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga cairan bergeser dari intravaskular ke jaringan interstitium dan terjadi edema. tetapi dapat. Hipolabuminemia dapat pula terjadi akibat peningkatan reabsorbsi dan katabolisme albumin oleh tubulus proksimal (Wigonu 2009). peningkatan permeabilitas MBG disebabkan oleh suatu faktor yang ikut dalam sirkulasi. Edema pada SN dapat diterangkan dengan teori underfill dan overfill. Diet tinggi protein dapat meningkatkan sintesis albumin hati. Pada SN yang disebabkan oleh GNLM ditemukan proteinuria selektif. Pada GSFS. Pemeriksaan mikroskop elektron memperlihatkan fusi foot processus sel epitel viseral glomerulus dan terlepasnya sel dari struktur MBG. Selektivitas proteinuria ditentukan oleh keutuhan struktur MBG (Wigonu 2000). Berkurangnya kandungan heparan sulfat proteoglikan pada GNLM menyebabkan muatan negatif MBG menurun dan albumin dapat lolos ke dalam urin. Retensi natrium oleh ginjal menyebabkan cairan ekstraselular meningkat sehingga terjadi edema.protein yang keluar terdiri dari molekul besar seperti imunoglobulin. Konsentrasi albumin plasma ditentukan oleh asupan protein. Faktor tersebut menyebabkan sel epitel viseral glomerulus terlepas dari MBG sehingga permeabilitasnya meningkat. Teori underfill menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan faktor kunci terjadinya edema pada SN. walaupun mekanisme yang pasti belum diketahui(robbins 2007). Retensi natrium dan air pada keadaan ini (aldosteronisme) dapat dikeluarkan dari tubuh dengan pemberian takaran tinggi diuretik yang mengandung antagonis aldosteron. Akibat penurunan tekanan onkotik plasma dan bergesernya cairan plasma terjadi hipovolemia. Pada GNMN kerusakan struktur MBG terjadi akibat endapan komplek imun di sub-epitel. Komplek C5b-9 yang terbentuk pada GNMN akan meningkatkan pemeabilitas MBG. dan ginjal melakukan kompensasi dengan meningkatkan retensi natrium dan air. Untuk mempertahankan tekanan onkotik plasma maka hati berusaha meningkatkan sintesis albumin. sintesis albumin hati dan kehilangan protein melalui urin dan usus (protein loosing enteropathy). Pada SN hipoalbuminemia disebabkan oleh proteinuria masif dengan akibat penurunan tekanan onkotik plasma. mendorong peningkatan ekskresi albumin melalui urin. Jika peningkatan sintesis albumin hati tidak berhasil menghalangi timbulnya hipoalbuminemia keadaan ini akan diikuti oleh keadaan hipovolemia yang mungkin menyebabkan uremia pre-renal dan tidak jarang terjadi oliguric acute renal failure. Mekanisme kompensasi ini akan memperbaiki volume intravaskular tetapi juga akan mengeksaserbasi terjadinya hipoalbuminemia sehingga edema semakin berlanjut (Wigonu 2009). Penurunan laju filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah retensi natirum dan edema akibat teraktivasinya sistem Renin-angiotensin-aldosteron terutama kenaikan konsentrasi hormon aldosteron yang akan mempengaruhi sel-sel tubulus ginjal . Penurunan faal ginjal ini akan mengurangi filtrasi natrium dari glomerulus.

000 dan beberapa globulin. (Wigonu 2009) Transferin dan seruloplasmin merupakan pengikat protein lainnya yang dapat lolos melalui kerusakan glomerulus. kecuali HIDL akan meninggi pada sindrom nefrotik. hal ini mengakibatkan penurunan LFG dan kenaikan desakan Starling kapiler peritubuler sehingga terjadi penurunan ekskresi natrium (Wigonu 2009). Faktor seperti asupan natrium. Garis horizontal (berwarna putih) pada kuku dinamakan Muercke line. derajat gangguan fungsi ginjal. albumin serum bertindak sebagai pengikat steroid adrenokortikal dan hormon tiroid.(murray 2009) Kolesterol terikat pada plasma dan merupakan konstituen dari lipoprotein yang terdiri dari high dan low density (HDL & LDL). Hormon tiroid terikat juga pada plasma pre-albumin yang mempunyai berat molekul 61. Kehilangan sejumlah hormon tiroid mungkin cukup untuk merangsang pembentukan thyroid stimulating hormon (TSH) dan pembentukan goiter. terdapat penurunan kalsium serum (hipokalsemia) dengan gejala tetani. Selain itu juga terjadi kenaikan aktivasi saraf simpatetik dan konsentrasi katekolamin yang menyebabkan tahanan atau resistensi vaskuler glomerulus meningkat. Garis striae terlihat tersebar pada kulit paha dan dinding perut. efek diuretik atau terapi steroid. (murray 2009) . Semua fraksi lipoprotein. Kehilangan sejumlah faktor-faktor fibrinolisis melalui kerusakan glomerulus dapat menyebabkan pembentukan trombus (wigonu 2009) Kehilangan sejumlah 25-Hydroxycholecalciferol yang terikat pada protein dapat menyebabkan gangguan ionisasi.untuk mengabsorbsi ion natrium sehingga ekskresi ion natrium (natriuresis) menurun. Kehilangan imunoglobulin-G (IgG) sering menyebabkan tubuh peka terhadap setiap infeksi. Kedua mekanisme underfill dan overfill tersebut ditemukan secara bersama pada pasien SN. jenis lesi glomerulus dan keterkaitan dengan penyakit jantung atau hati akan menentukan mekanisme mana yang lebih berperan (Wigonu 2009) Semua organ tubuh dapat mengalami perubahan-perubahan seperti kerusakan jaringan yang jelas terlihat pada kulit dan kuku. Goiter ini akan mengalami regresi bila sindroma nefrotik telah mengalami remisi.

2008). . Pemeriksaan darah berupa hemoglobin. dan kreatinin (Purnomo. PH urin dan kultur urin. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan urin rutin untuk melihat eritrosituri.VI. lekosituria. ureum. bakteriuria. lekosit.

Anak-anak yang lahir dengan sindroma ini jarang yang bertahan hidup sampai usia 1 tahun. Penggunaan antikogaulan masih controversial. meskipun cenderung bersifat kambuhan. jarang terjadi kekambuhan. (Mazin 2011) .8-1. Diuretic dan diet rendah aram dapat mengurangi edema dan hiperkalemia.Prognosis yang paling baik ditemukan pada sindroma nefrotik akibat glomerulonefritis yang ringan.0 g/kg BB/hari. 90% penderita anak-anak dan dewasa memberikan respon yang baik terhadap pengobatan. (Wiguno 2009) VIII.Jarang yang berkembang menjadi gagal ginjal. namun ada studi yang menatakan bahwa terapi ini berhasil. Tetapi setelah 1 tahun bebas gejala. Prognosis Gejalanya akan hilang seluruhnya jika penyebabnya adalah penyakit yang dapat diobati (misalnya infeksi atau kanker) atau obat-obatan.VII. Asupan protein juga di batasi hingga 0. beberapa diantaranya bisa bertahan setelah menjalani dialisa atau pencangkokan ginjal.Prognosis biasanya baik jika penyebabnya memberikan respon yang baik terhadap kortikosteroid.Terapi Pada dasarnya terapi pada sindrom ini hanyalah pada penyelesaian daktor etiologi sehingga penegakan factor penyebab sindrom sangat penting. Pemberian ACE inhibitor dapat pulamengurangi gejala proteinuria dan hipertensi.

Patofisiologi.Patologi. 2011.2000.Mazin M T Shigidi. .cetakan 1. Sylvia A. Wiguna prujosujadi. EGC.Prince. A Treatment of Relaps in Adult in Minimal change Nefrotic Syndrom . 10-17.jakarta. Robbins .2007.jakarta. Jakarta. EGC.2006.kapita selekta kedokteran ed 3. Jakarta.. Arif et al. 2009. in Ilmu penyakit dalam: interna publishing.media Aesculapius.