TUMOR MEDULA SPINALIS

PENDAHULUAN

Jumlah tumor medula spinalis mencakup kira-kira 15 % dari seluruh

neoplasma susunan saraf. Tumor-tumor intraspinal dapat berasal dari substansi
medulla spinalis itu sendiri (intrameduler) atau menekan medulla spinalis dari luar
(ekstrameduler). Tumor ekstrameduler dapat berada di dalam dura (intradural)
atau di luar dura (ekstradural). Prevalensi tumor medulla spinalis lebih sedikit
dibandingkan tumor intrakranial, dengan rasio 1:4. Sedangkan tumor primer di
medulla spinalis sangat jarang, insidensinya hanya 1,3 per 100000 populasi.
Terutama ditemukan pada dewasa muda atau usia pertengahan dan jarang pada
usia anak atau usia tua. Berbeda dengan tumor intrakranial, umumnya tumor
spinal adalah jinak dan gejala yang timbul teruatama akibat efek penekanan pada
medulla spinalis bukan akibat invasi tumornya. Oleh karena itu sebagian tumor
intraspinal dapat dilakukan tindakan eksisi sehingga deteksi dini adanya tumor
dapat mencegah defisit neurologis yang lebih berat.1,2
Tipe pada tumor intra spinal hampir sama dengan tumor intrakranial. Dapat
berasal dari sel parenkim medulla spinalis, serabut saraf, selaput myelin, jaringan
vaskuler intraspinal, rantai simpatik, atau kolumna vertebralis. Segmen yang
paling sering terkena adalah segmen torakal (50%), servikal (25%), dan
lumbosakral (20%). Sedangkan frekwensi menurut lokasinya adalah 55% tumor
epidural, 40% tumor intradural-ekstrameduler dan 5% tumor intrameduler.1,2,3
Satu hal yang harus diperhatikan bahwa berbagai bentuk tumor dapat
terjadi pada spinal dan terdiri atas tumor leukemic, lymphoma, myeloma atau
tumor lainnya. Tumor spinal yang terjadi pada medula spinalis sebagian besara
adalah ependymoma atau glioma. Sebab terjadinya tumor medula spinalis masih
belum diketahui. Pada beberapa kasus tumor dapat disebabkan oleh defek genetik.
Karena pertumbuhan tumor sendiri, sel, radiks saraf, pembuluh darah, meningea,
bahkan tulang belakang dapat terkena.4

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi Medula Spinalis

Medulla Spinalis merupakan bagian dari Susunan Syaraf Pusat.
Terbentang dari foramen magnum sampai dengan L1, di L1 melonjong
dan agak melebar yang disebut conus terminalis atau conus medullaris.
Terbentang dibawah conu terminalis serabut-serabut bukan syaraf yang
disebut filum terminale yang merupakan jaringan ikat.

2
 Gambar 1 Medulla Spinalis

Tiga puluh satu pasang nervus spinal keluar dari medulla spinalis
melalui foramen intervertebralis. Mereka meninggalkan sistem saraf pusat dan
menandakan awal sistem saraf perifer. Tiga puluh satu pasang saraf ini diberi
nama sesuai dengan tingkat kolom vertebra:
* cervical (C) - 8 pasang saraf
* thoracic (T) - 12 pasang saraf
* lumbar (L) - 5 pasang saraf
* sacral (S) - 5 pasang saraf
* coccygeal - 1 sepasang saraf
Nervus spinalis ini mengandung serabut eferen (motor) yang
membawa impuls saraf dari medulla spinalis ke perifer seperti otot, dan
serabut aferen (sensorik) yang membawa impuls sensorik dari perifer ke
medulla spinalis.
Medulla Spinalis adalah bagian dari sistem saraf pusat (SSP), yang
memanjang kearah kaudal dan dilindungi oleh struktur vertebra. Medulla
spinalis dibungkus oleh tiga lapisan sama seperti otak yakni duramater,
arachnoidmater dan yang paling dalam piamater. Pada orang dewasa
kebanyakan hanya menempati bagian atas dua-pertiga dari kanalis vertebralis
sebagai pertumbuhan tulang yang menyusun tulang punggung secara
proporsional lebih cepat dibandingkan dengan sumsum vertebra.
Menurut lokasi rostrocaudalnya sumsum vertebra dapat dibagi menjadi
empat bagian: cervical, toraks, lumbal dan sakral, dua di antaranya ditandai

3
oleh pelebaran bagian atas (servikal) dan pelebaran bagian bawah (lumbar).
Sepanjang median sagittal, fissure anterior dan posterior membagi medulla
spinalis menjadi dua bagian simetris, yang terhubung oleh commisura anterior
dan posterior. Di kedua sisi lateralnya, dimana terdapat fissura anterolateral
dan posterolateral, disitu terdapat titik dimana radiks spinalis keluar yang
akhirnya membentuk medulla spinalis. Tidak seperti otak, pada medulla
spinalis substantia nigra dikelilingi substantia alba. Substantia alba secara
konvensional dibagi menjadi funikulus dorsal, dorsolateral, lateral, ventral dan
ventrolateral. Separuh dari tiap bagian berbentuk bulan sabit, walaupun
susunan dari substantia nigra dan substantia alba berbeda di setiap tingkatan
rostrocaudal. Substansia nigra dapat dibagi menjadi cornu dorsalis, cornu
intermedia, cornu ventralis, dan bagian centromedial mengelilingi canalis
medulla spinalis. Substantia alba semakin berkurang sampai di akhiran
medulla spinalis, dan bersatu dengan subtantia nigra membentuk membentuk
conus terminalis, dimana radiks spinalis yang secara paralel membentuk cauda
equine.1
Setiap pasangan nervus spinalis mempersarafi daerah tertentu dari
tubuh dengan neuron sensorik dan motorik. Serabut saraf sensorik dan
stimulus dari daerah kulit yang dipersarafi disebut dermatom. Serabut saraf
motorik dan otot-otot yang dipersarafi disebut myotomes.2
Pusat urat saraf vertebra terdiri dari substantia nigra, sel body neuron
dari akson tidak bermielin neuron motorik dan juga interneuron, yang
menghubungkan saraf aferen dan eferen. Substantia tampah seperti gambaran
kupu-kupu di sekitar kanal pusat dan dibagi menjadi tiga pasang cornu. Cornu
dorsalis neuron sensorik, cornu ventralis neuron motorik dan cornu lateral
menginervasi sistem saraf simpatik. Substantia nigra medulla spinalis
dikelilingi oleh upper dan lower neuron sensorik dan motorik yang terdiri dari
materi putih bermielin.3
Ramus komunikans substantia alba saraf yang bercabang dari saraf
vertebra khusus di daerah dada dan bagian atas vertebra lumbar. Mereka
adalah serabut preganglionik yang memanjang dari saraf vertebra ke ganglion

4
 saraf simpatik. Ramus komunikans substantia nigra adalah serabut
postganglionik dari cranial kembali ke vertebra.

B. Tumor Medula Spinalis

1. Definisi
Tumor medula spinalis adalah tumor yang berkembang dalam
tulang belakang atau isinya dan biasanya menimbulkan gejala-gejala
karena keterlibatan medula spinalis atau akar-akar saraf. Tumor Medulla
spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada daerah
cervical pertama hingga sacral, yang dapat dibedakan atas;
Tumor primer:
1) jinak yang berasal dari
a) tulang;osteoma dankondroma,
b) serabut saraf disebut neurinoma (Schwannoma),
c) berasal dari selaput otak disebut Meningioma;
d) jaringan otak; Glioma, Ependinoma.
2) ganas yang berasal dari
a) jaringan saraf seperti; Astrocytoma, Neuroblastoma,
b) sel muda seperti Kordoma.
Tumor sekunder: merupakan anak sebar (metastase) dari tumor ganas
di daerah rongga dada, perut, pelvis dan tumor payudara.

2. Etiologi
Pada sejumlah kecil individu, tumor SSP dapat disebabkan penyakit
genetik tertentu, seperti neurofibromatosis dan tuberous sclerosis, atau paparan
radiasi.6 Sebagian kecil tumor medulla spinalis terjadi di saraf medulla spinalis itu
sendiri. Kebanyakan adalah ependyoma dan glioma lainnya. Tumor dapat berawal
di jaringan spinalis yang disebut tumor spinalis primer. Tumor dapat menyebar ke
spinalis dari tempat lain (metastasis) yang disebut tumor spinalis sekunder.
Penyebab tumor spinalis primer tidak diketahui. Beberapa tumor spinalis primer
terjadi karena defek genetic. Tumor spinalis umumnya lebih sedikit dibanding

5
tumor otak primer. Tumor medulla spinalis dapat terjadi :
- Didalam medulla (intramedularis)
- Dalam membrane (mening) menutupi medulla spinalis (exramedularis-
intradural)
- Diantara meninges dan tulang spinalis (extradural)
Atau tumor merupakan perluasan dari tempat lain. Kebanyakan tumor spinalis
adalah extradural.7
Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui, tetapi
kebanyakan muncul dari pertumbuhan sel normal pada tempat tersebut. Riwayat
genetik terlihat sangat berperan dalam peningkatan insiden pada keluarga tertentu
atau syndromic group (neurofibromatosis). Astrositoma dan neuroependymoma
merupakan jenis yang tersering pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 2,
yang merupakan kelainan pada kromosom 22. Spinal hemangioblastoma dapat
terjadi pada 30% pasien dengan von hippel-lindou syndrome sebelumnya,yang
merupakan abnormalitas dari kromosom 3.8
Faktor risiko lainnya yang menyebabkan tumor SSP primer termasuk ras
(Kaukasian lebih sering didapatkan tumor SSP dari ras lain) dan penduduk.
Pekerja di tempat yang berhubungan dengan kontak radiasi pengion atau bahan
kimia tertentu, termasuk yang digunakan untuk memproduksi bahan bangunan
atau plastik dan tekstil, memiliki kesempatan lebih besar mengidap tumor otak.9

3. Klasifikasi
Tumor pada medulla spinalis dapat dibagi menjadi tumor primer dan
tumor metastasis. Kelompok yang dominan dari tumor medula spinalis adalah
metastasis dari proses keganasan di tempat lain. Tumor medula spinalis dapat
dibagi menjadi tiga kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa tumor.
Pertama, kelompok ini dibagi dari hubungannya dengan selaput
menings spinal, diklasifikasikan menjadi tumor intradural dan tumor
ekstradural. Selanjutnya, tumor intradural sendiri dapat dibagi menjadi dua
kelompok yaitu tumor yang tumbuh pada substansi dari medula spinalis itu
sendiri – intramedullary tumours- serta tumor yang tumbuh pada ruang

6
 subarachnoid (extramedullary).
a. Tumor Intradural
Berbeda dengan tumor ekstradural tumor intradural pada umumnya
jinak.
- Tumor Ekstramedular
Terletak diantara durameter dan medula spinalis, sebagian besar
tumor di daerah ini merupakan neurofibroma atau meningioma
jinak
- Tumor Intramedular
Berasal dari dalam medula spinalis itu sendiri.
b. Tumor Ekstradural
◊ Tumor ekstradural terutama merupakan metastase dari lesi
primer di payudara, prostat, tiroid, paru-paru, ginjal, dan lambung
◊ Tumor ekstradural pada umumnya berasal dari kolumna
vertebralis atau dari dalam ruangan ekstradural. Neoplasma
ekstradural dalam ruangan ekstradural biasanya karsinoma dan
limfoma metastase.

Ekstradural Intradural ekstramedular Intradural intramedular

Chondroblastoma Ependymoma, tipe Astrocytoma
Chondroma myxopapillary Ependymoma
Hemangioma Epidermoid Ganglioglioma
Lipoma Lipoma Hemangioblastoma
Lymphoma Meningioma Hemangioma
Meningioma Neurofibroma Lipoma
Metastasis Paraganglioma Medulloblastoma
Neuroblastoma Schwanoma Neuroblastoma
Neurofibroma Neurofibroma
Osteoblastoma Oligodendroglioma
Osteochondroma Teratoma
Osteosarcoma

7
Sarcoma
Vertebral hemangioma
Tabel 1 distribusi anatomi dari tumor medulla spinalis berdasarkan gambaran
histologisnya

4. Patofisiologi
Tumor intramedulla menyusup dan menghancurkan parenkim medula,
dapat meluas lebih dari beberapa segmen medulla spinalis atau menyebabkan
suatu syrinx. Medula spinalis terdiri dari banyak berkas saraf yang naik dari
dan turun ke otak. impuls listrik yang dibawa dan dikirim untuk memfasilitasi
gerakan dan sensasi. Dengan tumor medulla spinalis intramedulla, kompresi,
dan peregangan dari system serabut menyebabkan hilangnya fungsi motorik
dan sensorik. Sejalan pertumbuhan tumor, fungsi neurologi pasien lebih
memburuk.8
Patofisiologi tumor medulla spinalis intrameduler bervariasi sesuai
dengan jenis tumor. Ependymomas biasanya lambat, tumor berkapsul yang
secara histologis jinak. Nyeri dan defisit neurologis timbul sebagai akibat dari
peregangan progresif dan distorsi serat saraf. Biasanya gambaran anatomi
yang jelas terdapat saat operasi, dan hasil reseksi visual anatomis yang besar
dalam pengobatan. Subtipe anaplastik yang langka dapat invasif,
bagaimanapun, dan lebih cenderung kambuh atau menyebar melalui ruang
CSF. Bahkan secara histologi jinak-muncul ependymomas medulla spinalis
dapat bermetastasis dengan cara ini.10

5. Insidensi
Insidensi tumor medulla spinalis terjadi 1,1 kasus per 100.000 orang.10
Tumor medulla spinalis umumnya lebih sedikit dibanding tumor otak.
Meskipun semuanya mengenai orang-orang dari segala usia, tumor medulla
spinalis paling sering terjadi pada usia dewasa muda dan paruh baya. Hampir
3.200 tumor sistem saraf pusat didiagnosis setiap tahun pada anak di bawah
usia 20.9

8
 Jumlah tumor medula spinalis mencakup kira-kira 15 % dari seluruh
neoplasma susunan saraf. Sebagian besar tumor-tumor intradural tumbuh dari
konstituen seluler medula spinalis dan filum terminale, akar saraf atau
meningens. Metastasis ke dalam kompartemen intradural kanalis spinalis
jarang terjadi (paraganglioma, neoplasma melanositik). Sebagian besar tumor
primer medula spinalis tumbuh pada intradural. Lokasi tumor medula spinalis:
Thorak (50%), lumbal (30%), servikal (20%). Tumor medula spinalis yang
paling sering pada intrameduler adalah glioma. Tipe lainnya yang sering
adalah astrositoma, ependimoma, dan ganglioglioma, lebih jarang
hemangioblastoma dan tumor neuroektodermal primitif.1,2

Histologi Insiden
Tumor sel glia 3%
Ependymoma 13%-15%
Astrositoma 7%-11%
Schwanoma 22%-30%
Meningioma 25%-46%
Lesi vascular 6%
Chondroma/chondrosarkoma 4%
Jenis tumor yang lain 3%-4%
Tabel 2 Distribusi insiden tumor primer medulla spinalis berdasarkan
histology

Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma,

astrositoma dan hemangioblastoma. Ependymoma merupakan tumor
intramedular yang paling sering pada orang dewasa. Tumor ini lebih sering
didapatkan pada orang dewasa pada usia pertengahan(30-39 tahun) dan lebih
jarang terjadi pada usia anak-anak. insidensi ependidoma kira-kira sama
dengan astrositoma. Dua per tiga dari ependydoma muncul pada daerah
lumbosakral.11
Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat
tumbuh pada medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur,

9
 tetapi yang tersering pada tiga dekade pertama. Astrositoma juga merupakan
tumor spinal intramedular yang tersering pada usia anak-anak, tercatat sekitar
90% dari tumor intramedular pada anak-anak dibawah umur 10 tahun, dan
sekitar 60% pada remaja. Diperkirakan 60% dari astrositoma spinalis
berlokasi di segmen servikal dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan
pada segmen torakal, lumbosakral atau pada conus medialis.12
Hemangioblastoma merupakan tumor vaskular yang tumbuh lambat
dengan prevalensi 3% sampai 13% dari semua tumor intramedular medula
spinalis. Rata-rata terdapat pada usia 36 tahun, namun pada pasien dengan von
Hippel-Lindau syndrome (VHLS) biasanya muncul pada dekade awal dan
mempunyai tumor yang multipel. Rasio laki-laki dengan perempuan 1,8 : 1.
Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan
meningioma. Berdasarkan table 2, schwanoma merupakan jenis yang tersering
(53,7%) dengan insidensi laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada
usia 40-60 tahun dan tersering pada daerah lumbal.10
Meningioma merupakan tumor kedua tersering pada kelompok
intradural- ekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira 25% dari
semua tumor spinal. Sekitar 80% dari spinal meningioma terlokasi pada
segmen thorakal, 25% pada daerah servikal, 3% pada daerah lumbal, dan 2%
pada foramen magnum.12,13

6. Gejala Klinis
Gejala klinis bergantung pada tempat, tipe tumor, dan keadaan umum.
Tumor dapat menyebar ke spinalis dari bagian lain (metastasis) seringnya
progresif cepat. Tumor primer seringnya progresif lambat lebih dari minggu
sampai tahun.7 Umumnya gejala berkembang perlahan dan memburuk sesuai
dengan pertumbuhan tumor.9 Tumor medulla spinalis (intrameduler) biasanya
memberikan gejala, kadang-kadang melebihi besar bagian tubuh. Tumor
diluar medulla spinalis (extramedular) dapat tumbuh lama sebelum
menyebabkan kerusakan saraf.7
Gejala umum dari tumor medulla spinalis termasuk rasa sakit, mati

10
rasa atau perubahan sensorik, dan masalah motorik dan hilangnya kontrol
otot. Nyeri dapat merasa seolah-olah berasal dari berbagai bagian tubuh.
Nyeri tulang belakang dapat meluas ke pinggul, tungkai, kaki, dan lengan.
Nyeri ini sering menetap dan bisa memberat. Hal ini sering progresif dan
dapat terasa terbakar atau sakit. Mati rasa atau perubahan sensorik dapat
mencakup penurunan sensitivitas kulit, suhu dan progresif mati rasa atau
kehilangan sensasi, terutama pada kaki. masalah Motorik dan hilangnya
kontrol otot termasuk kelemahan otot, spastik (dimana otot-otot berkontraksi
tetap kaku), dan gangguan kandung kemih dan atau kontrol buang air besar.
Jika tidak diobati, gejala dapat memperburuk termasuk disfungsi otot,
penurunan kekuatan otot, ritmejalan normal yang disebut ataksia, dan
kelumpuhan.Gejala dapat menyebar di berbagai bagian tubuh ketika tumor
satu atau lebih meluas ke beberapa bagian dari medulla spinalis.7
Gambaran klinik pada tumor medulla spinalis sangat ditentukan
oleh lokasi serta posisi pertumbuhan tumor dalam kanalis spinalis
a. Gejala klinik berdasarkan lokasi tumor
1) Tumor foramen magnum
Gejala awal dan tersering adalah nyeri servikalis posterior yang
disertai dengan hiperestesi dermatom daerah vertebra servikalis 2 (C2).
Setiap aktivitas yang meningkatkan tekanan intrakranial (misal, batuk,
mengedan, mengangkat barang atau bersin) dapat memperburuk nyeri.
Gejala tambahan adalah gangguan sensorik dan motorik pada tangan
dengan pasien yang melaporkan kesulitan menulis atau memasang
kancing. Perluasan tumor menyebabkan kuadraplegia spastik dan
hilangnya sensasi secara bermakna. Gejala lainnya adalah pusing,
disatria, disfagia, nistagmus, kesulitan bernafas, mual dan muntah,
serta atrofi otot sternokleidomastiodeus dan trapezius. Temuan
neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia,
rigiditas nuchal, gaya berjalan spastic, palsy N.IX sampai XI, dan
kelemahan ekstremitas.14
2) Tumor daerah servikal

11
 Lesi daerah servikal menimbulkan gejala sensorik dan motorik
mirip lesi radikular yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin
juga melibatkan tangan. Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian
atas diduga disebabkan oleh kompresi suplai darah ke kornu anterior
melaui arteria spinalis anterior. Pada umumnya terdapat kelemahan
dan artrofi gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih
rendah ( C5, C6, C7) dapat menyebabkan hilangnya refleks tendon
ekstremitas atas (biseps,brakhioradialis, triseps). Defisit sensorik
membentang sepanjang tepi radial lengan bawah dan ibu jari pada
kompresi C6, melibatkan jari tengah dan jari telunjuk pada lesi C7; dan
lesi C7 menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah.14
3) Tumor daerah thorakal
Penderita lesi daerah thorakal seringkali datang dengan kelemahan
spastik yang timbul perlahan pada ekstremitas bagian bawah dan
kemudian mengalami parastesia. Pasien dapat mengeluh nyeri dan
perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen, yang mungkin
dikacaukan dengan nyeri akibat intrathorakal dan intraabdominal. Pada
lesi thorakal bagian bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda
beevor dapat menghilang.14
4) Tumor daerah lumbosakral
Kompresi segmen lumbal bagian atas tidak mempengaruhi refleks
perut, namun menghilangkan refleks kremaster dan mungkin
menyebabkan kelemahan fleksi panggul dan spastisitas tungkai bawah.
Juga terjadi kehilangan refleks lutut dan refleks pergelangan kaki dan
tanda babynski bilateral. Nyeri umumnya dialihkan ke selangkangan.
Lesi yang melibatkan lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral
bagian atas menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot perineum,
betis dan kaki. Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia yang
disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan tanda
khas lesi yang mengenai daerah sakral bagian bawah.14
5) Tumor kauda ekuina

12
 Lesi dapat menyebabkan nyeri radikular yang dalam., kelemahan
dan atrofi dari otot-otot termasuk gluteus, otot perut, gastrocnemius,
dan otot anterior tibialis. Refleks APR mungkin menghilang, muncul
gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. Tanda-tanda khas lainnya
adalah nyeri tumpul pada sakrum dan perineum yang kadangkadang
menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf
yang terkena dan terkadang asimetris.14
b. Perjalanan klinis tumor berdasarkan letak tumor dalam kanalis spinalis
1) Lesi Ekstradural
Perjalanan klinis yang lazim dari tumor ektradural adalah kompresi
cepat akibat invasi tumor pada medula spinalis, kolaps kolumna
vertebralis, atau perdarahan dari dalam metastasis. Begitu timbul
gejala kompresi medula spinalis, maka dengan cepat fungsi medula
spinalis akan hilang sama sekali. Kelemahan spastik dan hilangnya
sensasi getar dan posisi sendi di bawah tingkat lesi merupakan tanda
awal kompresi medula spinalis.14
2) Lesi Intradural
a) Intradural Ekstramedular
Lesi medula spinalis ekstramedular menyebabkan kompresi
medula spinalis dan radiks saraf pada segmen yang terkena.
Sindrom Brown-Sequard mungkin disebabkan oleh kompresi
lateral medula spinalis. Sindrom akibat kerusakan separuh medula
spenalis ini ditandai dengan tanda-tanda disfungsi traktus
kortikospinalis dan kolumna posterior ipsilateral di bawah tingkat
lesi. Pasien mengeluh nyeri, mula-mula di punggung dan kemudian
di sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor ekstradural, nyeri
diperberat oleh traksi oleh gerakan, batuk, bersin atau mengedan,
dan paling berat terjadi pada malam hari. Nyeri yang menghebat
pada malam hari disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang
sakit, yaitu sewaktu tulang belakang memanjang setelah hilangnya
efek pemendekan dari gravitasi. Defisit sensorik mula-mula tidak

13
 jelas dan terjadi di bawah tingkat lesi (karena tumpah tindih
dermaton). Defisit ini berangsur-angsur naik hingga di bawah
tingkat segmen medula spinalis. Tumor pada sisi posterior dapat
bermanifestasi sebagai parestesia dan selanjutnya defisit sensorik
proprioseptif, yang menambahkan ataksia pada kelemahan. Tumor
yang terletak anterior dapat menyebabkan defisit sensorik ringan
tetapi dapat menyebabkan gangguan motorik yang hebat.14
b) Intradural Intramedular
Tumor-tumor intramedular tumbuh ke bagian tengah dari medula spinalis dan
merusak serabut-serabut yang menyilang serta neuron-neuron substansia
grisea. Kerusakan serabut-serabut yang menyilang ini mengakibatkan
hilangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral yang meluas ke seluruh segmen
yang terkena, yang pada gilirannya akan menyebabkan kerusakan pada kulit
perifer. Sensasi raba, gerak, posisi dan getar umumnya utuh kecuali lesinya
besar. Defisit sensasi nyeri dan suhu dengan utuhnya modalitas sensasi yang
lain dikenal sebagai defisit sensorik yang terdisosiasi. Perubahan fungsi
refleks renggangan otot terjadi kerusakan pada sel-sel kornu anterior.
Kelemahan yang disertai atrofi dan fasikulasi disebabkan oleh keterlibatan
neuron-neuron motorik bagian bawah. Gejala dan tanda lainnya adalah nyeri
tumpul sesuai dengan tinggi lesi, impotensi pada pria dan gangguan sfingter.14

7. Pemeriksaan Penunjang
Modalitas utama dalam pemeriksaan radiologis untuk mendiagnosa
semua tipe tumor medulla spinalis adalah MRI. Alt ini dapat menunjukkan
gambaran ruang dan kontras pada struktur medula spinalis dimana gambaran
ini tidak dapat dilihat denan pemeriksaan yang lain 17
Tumor pada pembungkus saraf dapat menyebabkan pembesaran
foramen interverebralis. Lesi intra medular yang memanjang dapat
menyebabkan erosi atau tampak berlekuk lekuk (scalloping) pada bagian
posterior korpus vertebra serta pelebaran jarak interpendilkular. (sama)17
Mielograf selalu digabungkan dengan pemeriksaan CT. tumor

14
intradular – ekstradular memberikan gambaran filling defect yang berbentuk
bulat pada pemeriksaan myelogram. Lesi intramedular menyebabkan
pelebaran fokal pada bayangan medula spinalis.

Gambar 2 MRI Ekstradular

15
Gambar 3 MRI tumor medulla spinalis (intradural intramedular)

Gambar 4 MRI tumor intradural ekstramedular

16
 Gambar 5 myelogram normal

Gambar 6 myelografi neurofibroma

CSS

17
 Pada pasien dengan tumor spinal, pemeriksaan CSS dapat bermanfaat
untuk differensial diagnosa ataupun untuk memonitor terapi. Apabila terjadi
obstruksi dari aliran CSS sebagai akibat dari ekspansi tumor, pasien dapat
menderita hidrosefalus. Punksi lumbal harus dipertimbangkan secara hati hati
pada pasien tumor medulla spinalis dengan sakit kepala (terjadi peningkatan
tekanan intracranial)
Pemeriksaan CSS meliputi pemeriksaan sel-sel malignan (sitologi),
protein dan glukosa. Konsentrasi protein yang tinggi serta kadar glukosa dan
sitologi yang normal didapatkan pada tumor tumor medulla spinalis.
Walaupun apabila telah menyebar ke selaput otak, kadar glukosa didapatkan
rendah dan sitologi menunjukkan malignansi. Adanya xanthocromic CSS
dengan tidak terdapatnya eritrsit merupakan karakteristik dari tumor medulla
spinalis yang menyumbat ruang subarachnoid dan menyebabkan CSS statis
pada daerah kaudal tekal sac
a. Diagnosa
Diagnosis tumor medula spinalis diambil berdasarkan hasil anamnesis
dan pemeriksaan fisis serta penunjang. Tumor ekstradural mempunyai
perjalanan klinis berupa fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali
disertai Kelemahan spastik dan hilangnya sensasi getar dan posisi sendi
dibawah tingkat lesi yang berlangsung cepat. Pada pemeriksaan radiogram
tulang belakang, sebagian besar penderita tumor akan memperlihatkan gejala
osteoporosis atau kerusakan nyata pada pedikulus dan korpus vertebra.
Myelogram dapat memastikan letak tumor.12
Pada tumor ekstramedular, gejala yang mendominasi adalah kompresi
serabut saraf spinalis, sehingga yang paling awal tampak adalah nyeri, mula-
mula di punggung dan kemudian di sepanjang radiks spinal. Seperti pada
tumor ekstradural, nyeri diperberat oleh traksi oleh gerakan, batuk, bersin atau
mengedan, dan paling berat terjadi pada malam hari. Nyeri yang menghebat
pada malam hari disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang sakit, yaitu
sewaktu tulang belakang memanjang setelah hilangnya efek pemendekan dari
gravitasi. Defisit sensorik berangsur-angsur naik hingga di bawah tingkat

18
segmen medulla spinalis. Pada tomor ekstramedular, kadar proteid CSS
hampir selalu meningkat. Radiografi spinal dapat memperlihatkan pembesaran
foramen dan penipisan pedikulus yang berdekatan. Seperti pada tumor
ekstradural, myelogram, CT scan, dan MRI sangat penting untuk menentukan
letak yang tepat.12
Pada tumor intramedular, Kerusakan serabut-serabut yang menyilang
pada substansia grisea mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu
bilateral yang meluas ke seluruh segmen yang terkena, yang pada gilirannya
akan menyebabkan kerusakan pada kulit perifer. Sensasi raba, gerak, posisi
dan getar umumnya utuh kecuali lesinya besar. Defisit sensasi nyeri dan suhu
dengan utuhnya modalitas senssi yang lain dikenal sebagai defisit sensorik
yang terdisosiasi. Radiogram akan memperlihatkan pelebaran kanalis
vertebralis dan erosi pedikulus. Pada myelogram, CT scan, dan MRI, tampak
pembesaran medulla spinalis.12
b. Diagnosa banding
Tumor medula spinalis harus dibedakan dari kelainan-kelainan lainnya
pada medula spinalis. Beberapa diferensial diagnosis meliputi : transverse
myelitis, multiple sklerosis, syringomielia, syphilis,amyotropik lateral
sklerosis (ALS), anomali pada vertebra servikal dan dasar tengkorak,
spondilosis, adhesive arachnoiditis, radiculitis cauda ekuina, arthritis
hipertopik, rupture diskus intervertebralis, dan anomaly vascular.18
Multiple sklerosis dapat dibedakan dari tumor medula spinalis dari
sifatnya yang mempunyai masa remisi dan relaps. Gejala klinis yang
disebabkan oleh lesi yang multiple serta adanya oligoklonal CSS merujuk
pada multiple sklerosis. Transverse myelitis akut dapat menyebabkan
pembesaran korda spinalis yang mungkin hampir sama dengan tumor
intramedular.18
Diferensial diagnosis antara syringomielia dan tumor intramedular
sangat rumit, karena kista intramedular pada umumnya berhubungan dengan
tumor tersebut. Kombinasi antara atrofi otot-otot lengan dan kelemahan
spastic pada kaki pada ALS mungkin dapat membingungkan kita dengan

19
 tumor servikal. Tumor dapat disingkirkan apabila didapatkan fungsi sensorik
yang normal, adanya fasikulasi, dan atrofi pada otot-otot kaki. Spondilosis
servikal, dengan atau tanpa rupture diskus intervertebralis dapat menyebabkan
gejala iritasi serabut saraf dan kompresi medulla spinalis. Osteoarthritis dapat
didiagnosis melalui pemeriksaan radiologi.18
Anomali pada daerah servikal atau pada dasar tengkorak, seperti
platybasia atau klippel-feil syndrome dapat didiagnosis melalui pemeriksaan
radiologi. Kadang kadang arakhnoiditis dapat memasuki sirkulasi dalam
medulla spinalis yang dapat menunjukkan gejala seperti lesi langsung pada
medulla spinalis. Pada arakhnoiditis, terdapat peningkatan protein CSS yang
sangat berarti.18
Tumor jinak pada medulla spinalis mempunyai ciri khas berupa
pertumbuhan yang lambat namun progresif selama bertahun-tahun. Apabila
sebuah neurofibroma tumbuh pada radiks dorsalis, akan terasa nyeri yang
menjalar selama bertahun-tahun sebelum tumor ini menunjukkan gejala-gejala
lainnya yang dikenali dan didiagnosis sebagai tumor. Sebaliknya, onset yang
tiba-tiba dengan defisit neurologis yang berat, dengan atau tanpa nyeri, hampir
selalu mengindikasikan suatu tumor ekstradural malignan, seperti karsinoma
metastasis atau limfoma.18

8. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular
maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk
menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis
secara maksimal. Kebanyakan tumor intradural-ekstramedular dapat direseksi
secara total dengan gangguan neurologis yang minimal atau bahkan tidak ada
post operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola pertumbuhan yang cepat
dan agresif secara histologist dan tidak secara total di hilangkan melalui
operasi dapat diterapi dengan terapi radiasi post operasi.12
Terapi yang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis adalah :
a. Dexametason (DMZ) (decadron)

20
 Dosis 100 mg (mengurangi rasa nyeri pada 85% kasus, mungkin juga
menghasilkan perbaikan neurologis)

b. Evaluasi radiografi
1) Foto polos seluruh tulang belakang : 67-85% abnormal;
kemungkinan temuan : erosi pedikel (defek pada “mata burung
hantu” pada tulang belakang LS AP) atau pelebaran, fraktur
kompresi patologis, adan vertebra scalloping, sclerosis, perubahan
osteoblastik (mungkin terjadi mieloma, Ca prostat, Hodgkin, dan
biasanya Ca payudara)
2) Bila tersedia dan pasien bersedia, MRI dilakukan secepat
mungkin.
Penatalksanaan berdasar evaluasi radiografik :
1) Bila tidak ada massa epidural : rawat tumor primer
(misalnya sistemik kemoterapi); terapi radiasi local (XRT) pada
lesi bertulang ; analgesik untuk nyeri.
2) Bila lesi epidural, lakukan pembedahan atau radiasi
(biasanya 3000-4000cGy pada 10 kali perawatan dengan
perluasan dua level diatas dan dibawah lesi); radiasi biasanya
seefektif seperti leminektomi dengan komplikasi yang lebih
sedikit.
Penatalaksanaan darurat (pembedahan/ radiasi) berdasarkan derajat
blok dan kecepatan deteriosasi.
1) Bila > 80% blok komplit atau perburukan yang cepat ;
penatalaksanaan sesegera mungkin (bila merawat dengan radiasi,
teruskan DMZ keesok harinya dengan 24 mg IVP setiap 6 jam
selama 2 hari, lalu diturunkan (tappering) selama radiasi, Selma 2
minggu.
2) Bila < 80% blok ; perawatan rutin (untuk radiasi lanjutkan
DMZ 4 mg selam 6 jam, diturunkan (tapering) selam perawatan
sesuai toleransi.

21
c. Terapi radiasi
Tujuan dari terapi radiasi pada penatalaksanaan tumor medulla
spinalis adalah untuk memperbaiki kontrol lokal, serta dapat
menyelamatkan dan memperbaiki fungsi neurologik. Tarapi radiasi
juga digunakan pada reseksi tumor yang inkomplit yang dilakukan
pada daerah yang terkena.18
d. Kemoterapi
Penatalaksanaan farmakologi pada tumor intramedular hanya
mempunyai sedikit manfaat. Kortikosteroid intravena dengan dosis
tinggi dapat meningkatkan fungsi neurologis untuk sementara tetapi
pengobatan ini tidak dilakukan untuk jangkawaktu yang lama.
Walaupun steroid dapat menurunkan edema vasogenik, obat-obatan
ini tidak dapat menanggulangi gejala akibat kondisi tersebut.
Penggunaan steroid dalam jangka waktu lama dapat menyababkan
ulkus gaster, hiperglikemia dan penekanan system imun dengan resiko
cushing symdrome dikemudian hari. Regimen kemoterapi hanya
meunjukkan angka keberhasilan yang kecil pada terapi tumor medulla
spinalis. Hal ini mungkin disebabkan oleh adanya sawar darah otak
yang membatasi masuknya agen kemotaksis pada CSS.
e. Pembedahan
Pembedahan sejak dulu merupakan terapi utama pada tumor medulla
spinalis. Pengangkatan yang lengkap dan defisit minimal post operasi,
dapat mencapai 90% pada ependymoma, 40% pada astrositoma dan
100% pada hemangioblastoma. Pembedahan juga merupakan
penatalaksanaan terpilih untuk tumor ekstramedular. Pembedahan,
dengan tujuan mengangkat tumor seluruhnya, aman dan merupakan
pilihan yang efektif. Pada pengamatan kurang lebih 8.5 bulan,
mayoritas pasien terbebas secara keseluruhan dari gejala dan dapat
beraktifitas kembali.
Indiksi pembedahan
• Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan

22
 biopsi bila lesi dapat dijangkau). lesi seperti abses episural
dapat terjadi pada pasien dengan riwayat tumor dan dapat
disalahartikan sebagai metastase.
• Medula spinalis yang tidak stabil (unstable spinal)
• Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam,
kecuali signifikanatau terdapat deteriosasi yang cepat);
biasanya terjadi dengan tumor yang radioresisten seperti
karsinoma sel ginjal atau melanoma.
• Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal
Komplikasi pembedahan
• Pasien dengan tumor yang gansa memiliki resiko defisit
neurologis yang besar selama tindakan operasi.
• Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering
terjadi pada anak anak disbanding orang dewasa. Deformitas
pada tulang belakang tersebut dapat menyebabkan kompresi
medulla spinalis.
• Setelah pembedahan tumor medulla spinalis pada servikal.
Dapat terjadi obstruksi foramen luscchka sehingga
menyebabkan hidrosefalus.
IX. Prognosa
Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif
mempunyai prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal
mungkin dilakukan pada kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat
menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam waktu yang
lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status
pre operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60
tahun).18

23
 BAB III
SIMPULAN

Tumor medulla spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada
daerah cervical pertama hingga sacral. Insiden dari semua tumor prime medula
spinalis sekitar 10% sampai 19% dari semua tumor primer susunan saraf pusat
(SSP), dan seperti semua tumor pada aksis saraf, insidennya meningkat seiring
dengan umur. Tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi tiga kelompok,
berdasarkan letak anatomi dari massa tumor. Pertama, kelompok ini dibagi dari
hubungannya dengan selaput menings spinal, diklasifikasikan menjadi tumor
intradural dan tumor ekstradural. Selanjutnya, tumor intradural sendiri dibagi

24
menjadi dua kelompok yaitu tumor yang tumbuh pada substansi dari medula
spinalis itu sendiri –intramedullary tumours- serta tumo yang tumbuh pada ruang
subarachnoid (extramedullary).
Gambaran klinik pada tumor medula spinalis sangat ditentukan oleh lokasi sera
posisi pertumbuhan tumor dalam kanalis spinalis.
Lokasi Tanda dan Gejala
Foramen Magnum Gejala awal dan tersering adalah nyeri
servikal posterior yang disertai dengan
hiperestesia dalam dermatom vertebra
servikal kedua (C2). Setiap aktivitas yang
meningkatkan TTIK (misal ; batuk,
mengedan, mengangkat barang, atau
bersin) dapat memperburuk nyeri. Gejala
tambahan adalah gangguan sensorik dan
motorik pada tangan dengan pasien yang
melaporkan kesulitan menulis atau
memasang kancing. Perluasan tumor
menyebabkan kuadriplegia spastik dan
hilangnya sensasi secara bermakna. Gejala-
gejala lainnya adalah pusing, disartria,
disfagia, nistagmus, kesulitan ernafas, mual
dan muntah, serta atrofi otot
sternokleidomastoideus dan trapezius.
Temuan neurologik tidak selalu timbul
tetapi dapat mencakup hiperrefleksia,
rigiditas nuchal, gaya berjalan spastik, palsi
N.IX hingga N.XI, dan kelemahan
ekstrimitas.
Servikal Menimbulkan tanda-tandasensorik dan
motorik mirip lesi radikular yang
melibatkan bahu dan lengan dan mungkin
jua menyerang tangan. Keterlibatan tangan
pada lesi servikalis bagian atas (misal,
diatas C4) diduga disebabkan oleh

25
 kompresi suplai darah ke kornu anterior
melalui arteria spinalis anterior. Pada
umumnya terdapat kelemahan dan atrofi
gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis
yang lebih rendah (C5, C6, C7) dapat
menyebabkan hilangnya reflek tendon
ekstrimitas atas (bisseps, brankioradialis,
triseps). Defisit sensorik membentang
sepanjang tepi radial lengan bawah dan bu
jari pada kompresi C6, melibatkan jari
tengah dan jari telunjuk pada lesi C7, dan
lesi C7 menyebabkan hilangnya snsorik jari
telunjuk dan jari tengah.
Torakal Seringkali dengan kelemahan spastik yang
timbul perlahan pada ekstrimitas bagian
bawah dan kemudian mengalami
parestesia. Pasien dapat mengeluh nyeri
dan perasaan terjepit dan tertekan pada
dada dan abdomen, yang mungkin
dikacaukan dengan nyeri akibat gangguan
intratorakal dan intraabdominal. Pada lesi
torakal bagian bawah, refleks perut bagian
bawah dan tanda Beevor (umbilikus
menonjol apabila penderita pada posisi
telentang mengangkat kepala melawan
suatu tahanan) dapat menghilang
Lumbosakral Suatu situasi diagnostik yang rumit timbul
pada kasus tumor yang melibatkan daerah
lumbal dan sakral karena dekatnya letak
segmen lumbal bagian bawah, segmen
sakral, dan radiks saraf desendens dari
tingkat medula spinalis yang lebih tinggi.
Kompresi medula spinalis lumbal bagian
atas tidak mempengaruhi refleks perut,

26
 namun menghilangkan refleks kremaster
dan mungkin menyebabkan kelemahan
fleksi panggul dan spastisitas tungkai
bawah, Juga terjadi kehilangan refleks lutut
dan refleks pergelangan aki dan tanda
Babinski bilateral. Nyeri umumnya
dialihkan keselagkangan. Lesi yang
melibatkan lumbal bagian bawah dan
segmen-segmen sakral bagian atas
menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-
otot perineum, betis, dan kaki, serta
kehilangan refleks pergelangan kaki.
Hilangnya sensasi daerah perianal dan
genitalia yang disertai gangguan kontrol
usus dan kandung kemih merupakan tanda
khas lesi yang mengenai daerah sakral
bagian bawah.
Kauda Ekuina Menyebabkan gejala-gejala sfingter dini
dan impotensi. Tnada-tanda khas lainnya
adalah nyeri tumpul pada sacrum atau
perineum, yang kadang-kadang menjalar ke
tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai
dengan radiks saraf yang terkena dan
terkadang asimetris.

27
 DAFTAR PUSTAKA

1. McCormick PC. Spinal Tumors. In:Merrit’s Textbook of

Neurology. Baltimore:Williams & Wilkins, 1995:405-16
2. Cohen ME. Primary and Secondary Tumors of The Nervous System.
In:Bradley WG, Darof RB, Fenichel GM, Marsden CD, ed. Neurology in
Clinical Practice. Boston:Buttenworth-Heinemann, 1991:1020-29
3. Victor M, Ropper AH. Diseases of The Spinal Cord Tumors. In: Adam’s
& Victor’s Principles of Neurology. New York: McGraw Hill, 2001:1293-
1341
4. Cellular Phone Use and Cancer Risk: Update of a Danish Nationwide
Cohort. Schüz et. al., Journal of the National Cancer Institute, Vol. 98,
No. 23, December 6, 2006, pp. 1703-1713.
5. Hoch Daniel B. 2008. Spinal Tumor.

28
 http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001403.htm (1
November 2010)
6. Harrop James S. 2009. Spinal Cord Tumors - Management of
Intradural Intramedullary Neoplasms.
http://emedicine.medscape.com/article/249306-overview. (5 november
2010)
7. Brain and spinal tumors: Hope through research. National Institute of
Neurological Disorders and Stroke.
http://www.ninds.nih.gov/disorders/brainandspinaltumors/detail_brainands
pinaltumors.htm#43233060.
8. Ogden Alfred T. 2009. Intramedulary Spinal Cord Tumors.
http://emedicine.medscape.com/article/251133-overview. (5 november
2010)
9. Francavilla, L Thomas. Intramedullary Spinal Cord Tumors.
http://www.emedicine.com. 2002.
10. Mumenthaler and Mattle. Fundamental of Neurology. Thieme. 2006. Page
146-147
11. Shneiderman Amiran. Tumors of the Conus and Cauda Equina.
http://www.emedicine.com. 2006.
12. Japardi Iskandar. Radikulopati Thorakalis. http://www.USU-
digitallibrary.com. 2002
13. McCormick PC. Spinal Tumors. In:Merrit’s Textbook of
Neurology. Baltimore:Williams & Wilkins, 1995:405-16
14. Dina TS, Ching HT. Imaging of Spinal Tumors. In: Wilkins RH,
Rengachary SS, ed. Neurosurgery. Vol-2. New York:McGraw Hill,
1996:1758-80
15. Greenberg MS. Spine and Apinal Cord Tumors. In: Handbook of
Neurosurgery. New York:Thieme,2001:480-505
16. George I. Jallo, MD, 2009. Intradural Tumors: Radiology – Surgery.
http://www.spineuniverse.com/professional/pathology/tumor/intradural-
tumors-radiology-surgery
17. (Anonim. How are brain and spinal cord tumors in adults diagnosed?.

29
 http : // www.cancer.org. 2008)
18. mumenthaler and mattle. fundamental of neurology. thieme. 2006. page
146-147)
19. 2009. Causes and Symptoms of Spinal Cord Tumor .
http://www.stbotanica.com/blog/causes-and-symptoms-of-spinal-cord-
tumor/

30