P. 1
Myastenia gravis

Myastenia gravis

|Views: 212|Likes:
Published by Vellyana Lie

More info:

Published by: Vellyana Lie on May 26, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

09/02/2015

pdf

text

original

Myastenia gravis Myasthenia Gravis adalah salah satu kelainan immun bawaan yang cukup langka.

Di Amerika prevalensi penyakit ini adalah 2 dari setiap 1.000.000 penduduk. Myastenia gravis disebabkan oleh kerusakan pada transmisi neuromuscular karena adanya gangguan mediasi antibody di reseptor nikotinic asetilkolin (AChR) yang berada di neuromuscular junction. Penyakit ini biasanya menunjukkan karakteristik yang khas, yaitu kelemahan pada otot rangka yang biasanya juga disertai nyeri ketika menggerakkan otot. Dicurigai kondisi ini disebabkan karena kelainan immunologis yang menyerang otot. Anatomi dan Fisiologi Neuro Muscular Junction Di bagian terminal dari saraf motorik terdapat sebuah pembesaran yang biasa disebut bouton terminale atau terminal bulb. Terminal Bulb ini memiliki membran yang disebut juga membran pre-synaptic, struktu ini bersama dengan membran post-synpatic (pada sel otot) dan celah synaptic (celah antara 2 membran)membentuk Neuro Muscular Junction. Membran Pre-Synaptic mengandung asetilkolin (ACh) yang disimpan dalam bentuk vesikel-vesikel. Jika terjadi potensial aksi, maka Ca+ Voltage Gated Channel akan teraktivasi. Terbukanya channel ini akan mengakibatkan terjadinya influx Calcium. Influx ini akan mengaktifkan vesikel-vesikel tersebut untuk bergerak ke tepi membran. Vesikel ini akan mengalami docking pada tepi membran. Karena proses docking ini, maka asetilkolin yang terkandung di dalam vesikel tersebut akan dilepaskan ke dalam celah synaptic. ACh yang dilepaskan tadi, akan berikatan dengan reseptor asetilkolin (AChR) yang terdapat pada membran post-synaptic. AChR ini terdapat pada lekukan-lekukan pada membran post-synaptic. AChR terdiri dari 5 subunit protein, yaitu 2 alpha, dan masingmasing satu beta, gamma, dan delta. Subunit-subunit ini tersusun membentuk lingkaran yang siap untuk mengikat ACh. Ikatan antara ACh dan AChR akan mengakibatkan terbukanya gerbang Natrium pada sel otot, yang segera setelahnya akan mengakibatkan influx Na+. Influx Na+ ini akan mengakibatkan terjadinya depolarisasi pada membran post-synaptic. Jika depolarisasi ini mencapai nilai ambang tertentu (firing level), maka akan terjadi potensial aksi pada sel otot tersebut. Potensial aksi ini akan dipropagasikan (dirambatkan) ke segala arah sesuai dengan karakteristik sel eksitabel, dan akhirnya akan mengakibatkan kontraksi.

Percobaan lainnya. karena sel B lah yang memproduksi anti-AChR bodies. . Kondisi ini mengakibakan Acetyl Choline(ACh) yang tetap dilepaskan dalam jumlah normal tidak dapat mengantarkan potensial aksi menuju membran postsynaptic. penemuan baru menunjukkan bahwa sel T yang diproduksi oleh Thymus. Proses hidrolisis ini dilakukan untuk dapat mencegah terjadinya potensial aksi terus menerus yang akan mengakibatkan kontraksi terus menerus.ACh yang masih tertempel pada AChR kemudian akan dihidrolisis oleh enzim Asetilkolinesterase (AChE) yang terdapat dalam jumlah yang cukup banyak pada celah synaptic. Pengurangan jumlah AChR ini dipercaya disebabkan karena proses auto -immun di dalam tubuh yang memproduksi anti-AChR bodies. anti-AChR bodies ditemukan pada 80%-90% pasien Myasthenia Gravis. Sampai saat ini. Namun. tubuh menjadi kehilangan toleransi terhadap AChR sampai saat ini masih belum diketahui. memiliki peranan penting pada patofisiologis penyakit Myasthenia Gravis. Myasthenia Gravis dianggap sebagai penyakit yang disebabkan oleh sel B. Hal ini ditunjukkan dengan banyaknya penderita Myasthenic mengalami hiperplasia thymic dan thymoma. yaitu penyuntikan mencit dengan Immunoglobulin G (IgG) dari pasien penderita Myasthenia Gravis dapat mengakibatkan gejala-gejala Myasthenic pada mencit tersebut. ini menujukkan bahwa faktor immunologis memainkan peranan penting dalam etiology penyakit ini. Kolin kemudian akan kembali masuk ke dalam membran pre-synaptic untuk membentuk ACh lagi. yang dapat memblok AChR dan merusak membran post-synaptic. Patofisiologi Myasthenia Gravis Dalam kasus Myasthenia Gravis terjadi penurunan jumlah Acetyl Choline Receptor(AChR). Alasan mengapa pada penderita Myasthenia Gravis. Menurut Shah pada tahun 2006. Kekurangan reseptor dan kehadiran ACh yang tetap pada jumlah normal akan mengakibatkan penurunan jumlah serabut saraf yang diaktifkan oleh impuls tertentu. ACh akan dipecah menjadi Kolin dan Asam Laktat.

Karakteristik yang lain adalah sebagai berikut : Kelemahan otot ekstra okular (Extra Ocular Muscle) atau biasa disebut Ptosis. Kondisi ini terjadi pada lebih dari 50% pasien. Berikut adalah klasifikasi Myasthenia Gravis berdasarkan The Medical Scientific Advisory Board (MSAB) of the Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) : Klasifikasi Class I Gejala klinik Kelemahan otot okular Gangguan menutup mata Otot lain masih normal Kelemahan ringan pada otot selain okular Otot okular meningkat kelemahannya Class II .Gejala Klinis Myasthenia Gravis Myasthenia Gravis ditandai dengan kelemahan pada otot. Gejala ini seringkali menjadi gejala awal dr Myasthenia Gravis. yang memburuk ketika digerakkan dan membaik ketika beristirahat. fascial dan otot-otot bulbar dalam rentang minggu sampai bulan. walaupun hal ini masih belum diketahui penyebabnya.Kelemahan otot menjalar ke otot-otot okular.Pada kasus tertentu kelemahan EOM bisa tetap bertahan selama bertahun-tahun.

Beberapa test yang akan dilakukan adalah: 1. Setelah suara penderita menjadi parau atau tampak ada ptosis. Edrophonium adalah obat yang menghalangi pemecahan asetilkolin dan meningkatkan jumlah asetilkolin di Neuro Muscular Junction (NMJ) sehingga dapat meningkatkan kemampuan otot dalam berkontraksi Uji ini dengan cara menyuntikan 2 mg tensilom secara intravena. Penderita menjadi anartris dan afonis. Tes Tensilon Enzim acetylcholinesterase memecah acetylcholine setelah otot distimulasi. Segera sesudah tensilon .Class IIa Class IIb Class III Class IIIa Class IIIb Class IV Class IVa Class IVb Class V Mempengaruhi ekstrimitas Sedikit mempengaruhi otot-otot oropharyngeal Mempengaruhi otot-otot oropharyngeal dan pernapasan Juga mempengaruhi ekstrimitas Kelemahan sedang pada otot selain okuler Meningkatnya kelemahan pada otot okuler Mempengaruhi ektrimitas Sedikit mempengaruhi otot-otot oropharyngeal Mempengaruhi otot-otot oropharyngeal dan pernapasan Juga mempengaruhi ekstrimitas Kelemahan berat pada selain otot okuler Kelemahan berat pada otot okuler Mempengaruhi ekstrimitas Sedikit pengaruh pada otot-otot oropharyngeal Terutama mempengaruhi otot-otot pernapasan dan oropharyngeal Juga mempengruhi otot-otot ekstrimitas Pasien yang membutuhkan intubasi (kecuali pada kasus post-operative) Diagnosa 1. Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan suara yang keras. mencegah terjadinya perpanjangan respon otot terhadap suatu rangsangan saraf tunggal.Kemudian tampak bahwa suaranya akan kembali baik dan pto sis juga tidak tampak lagi . bila tidak terdapat reaksi maka disuntikkan lagi sebanyak 8 mg secara intavena. Lama kelamaan akan terdengar bahwa suaranya bertambah lemah dan menjadi kurang terang. maka penderita disuruh beristirahat. Lama kelamaan akantimbul ptosis. Penderita ditugaskan untuk mengedipkan matanya secara terus -menerus. 2.

Tes prostigmin Pada tes ini disuntikkan 3 cc atau 1. strabismus dan lain lain akan bertambah berat. karena efektivitas epsilon ini sangat singkat. yang dilakukan oleh tidall Osserman Class Remission Mean antibody titer 0. Uji kinin Diberikan 3 tablet kina masing ± masing 200mg.5 mg prostigmin methylsulfat secara intramuskular ( bila perlu. Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis maka gejala ± gejala seperti misalnya ptosis. Efek samping dari tes ini adalah ritme jantung abnormal sementara. diberikan pula atropin ¼ atau ½ mg). maka ptosis itu akan segera lenyap. 3. Pemeriksaan tensilon paling efektif jika terdapat kelemahan yang mudah terlihat. agar gejala gejala miastenia gravis tidak bertambah berat. Untuk uji ini sebaiknya disiapkan juga injeksi prostigmin.disuntikkan hendaknya diperhatikan otot ± otot yang leman seperti misalnya kelopak mata yang memperlihatkan ptosis. Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis. 80% dari penderita miastenia gravis generalisata dan 50% dari penderita miastenia gravis okular murni menunjukkan hasil tes antiasetilkolin reseptor antibodi yang positif. Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis. strabismus atau kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap. 3 jam kemudian diberikan 3 tablet lagi ( masing ± masing 200mg per tablet).79 Percent positive 24 . kelemahan otot akan membaik dalam 1 menit. Pada uji ini kelopak mata yang lemah harus diperhatikan dengan sangat seksama. dan kurang berguna pada keluhan yang samar atau berfluktuasi. Pada kasus MG. Rata0 rata titer antibody pada pemeriksaan anti asetilkolin reseptor antibody. Pada pasien timoma tanpa miastenia gravis sering kali terjadi false positif anti AchR antibody. maka gejala seperti ptosis. dimana terdapt hasil yang positif pada 74% pasien. Test laboratorium 1. Anti asetilkolin reseptor antibodi Hasil dari pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mendiagnosis suatu miastenia gravis. 2.

I (ocular only) IIA (mild generalisasi) IIB (moderate generalized) III (acute severe) IV (chronic severe) 2. sehingga pada RNS tidak terdapat adanya suatu potensial aksi.9 78. Tes Elektrocardiostik Tes otot dan syaraf kemungkinan dibutuhkan bilamana diagnosa lainnya tidak jelas. Tes ini meliputi Repetitive Nerve Stimulation (RNS) dan Single Fiber Electromyography (SFEMG) SFEMG adalah alat tes diagnosa yang paling sensitif (Hal ini berarti semua kasus myasthenia gravis dapat dideteksi melalui tes ini). Terdeteksinya titin/RyR antibody merupakan suatu kecurigaan yang kuat akan adanya timoma pada pasien muda dengan miastenia gravis. Tes ini menunjukkan hasil positif pada sekitar 84% pasien yang menderita timoma dalam usia kurang dari 40 tahun. RNS pada penderita miastenia gravis terdapat penurunan jumalah reseptor asetilkolin.3 55 80 100 100 89 2. SFEMG merupakan pemeriksaan dengan menggunakan jarum single fiber. 3.5 205. Antistriational antibodies Dalam serum beberapa pasien dengan miastenia gravis menunjukkan adanya antibody yang berikatan dalam pola cross striational pada otot rangka dan otot jantung penderita.8 57. Anti muscle specific kinase antibody Hampir 50% penderita miastenia gravis yang menunjukkan hasil anti AchR Ab negatif. anti SM Ab menunjukkan hasil positif. Antistriated muscle antibody Merupakan salah satu tes yang penting pada penderita miastenia gravis. Pada pasien tanpa timoma dengan usia lebih dari 40 tahun. Antibody ini selalu dikaitkan dengan pasien timoma dengan miastenia gravis pada usia muda. menunjukkan hasil yang positif untuk anti MuSK Ab. yang memiliki permukaan kecil . 4.17 49. Antibodi ini bereaksi dengan epitop pada reseptor protein titin dan ryanodine (RyR).

ninds. dasar dasar ilmu penyakit saraf. Myastenia gravis. Airlangga university press.myastenia gravis. a summary.01 may 2011 howard.medcert.nih. . SFEMG mendeteksi adanya efek defek transmisi pada neuromuscular junction berupa peningktan jitter dan fiber density yang normal.untuk merekam serat otot penderita.http://multiline-jatimbali.com/2009/12/myastheniagravis-empat.G.gov/disorders/myastenia_gravis/detail_myastenia_gravis.htm.2000.http://www.com/myasthenia-gravis/. J.html. Halaman 301 305.F.I.01 may 2011 Anonim.1991. ngoerah.blogspot. CT Chest Sekitar 15% pasien myasthenia gravis memiliki thymoma (pembengkakan kelenjar thymus) CT scan pada dada bagian atas biasanya dilakukan untuk memeriksa apakah anda terkena myasthenia gravis atau tidak Tes Fungsi Paru-paru Tes bernafas dilakukan kepada pasien myasthenia gravis dengan kelemahan otot-otot pernafasan Anonim. http://www.N. SFEMG dapat mendeteksi suatu jitter (variabilitas pada interval interpotensial diantara 2 atau lebih serat otot tunggal pada motor unit yang sama) dan suatu fiber density (jumlah potensial aksi dari serat otot tunggal yang dapat direkam oleh jarum perekam).myastenia gravis empat.G. 01 may2011.

terbenam dalam dua lamina dura. Tentorium cerebelli terbentang seperti tenda yang menutupi cerebellum dan letaknya di fossa craniii posterior. 1. meninges. Saluran-saluran vena besar. sinus dura mater. Duramater Dura kranialis atau pachymeninx adalah suatu struktur fibrosa yang kuat dengan suatu lapisan dalam (meningeal) dan lapisan luar (periostal). kecuali di tempat di tempat dimana keduanya berpisah untuk menyediakan ruang bagi sinus venosus (sebagian besar sinus venosus terletak di antara lapisan-lapisan dural). Dari arachnoidea menonjol ke luar tonjolan-tonjolan mirip jamur ke dalam sinus-sinus venosus utama yaitu granulationes pacchioni (granulationes/villi arachnoidea). Di anatara kedua hemispherium terdapat invaginasi yang disebut falx cerebri. Arachnoidea Membrana arachnoidea melekat erat pada permukaan dalam dura dan hanya terpisah dengannya oleh suatu ruang potensial. Kedua lapisan dural yang melapisi otak umumnya bersatu. Tentorium melekat di sepanjang sulcus transversus os occipitalis dan pinggir atas os petrosus dan processus clinoideus. cavum subarachnoidalis dan dihubungkan ke piamater oleh trabekulae dan septa-septa yang membentuk suatu anyaman padat yang menjadi system rongga-rongga yang saling berhubungan. Duramater lapisan luar melekat pada permukaan dalam cranium dan juga membentuk periosteum. yaitu spatium subdural. tempat lewatnya trunkus cerebri. lapisan dalam berlanjut menjadi dura spinalis. Sebagian besar villi arachnoidea terdapat di sekitar sinus sagitalis superior dalam lacunae lateralis. Di sebelah oral ia meninggalkan lobus besar yaitu incisura tentorii.Otak dibungkus oleh selubung mesodermal. dan mengirimkan perluasan pembuluh dan fibrosa ke dalam tulang itu sendiri. 2. tempat dimana duramater bersatu dengan tentorium cerebelli yang meluas ke dua sisi. dan di tempat dimana lapisan dalam membentuk sekat di antara bagian-bagian otak.Septa kuat yang berasal darinya membentang jauh ke dalam cavum cranii. leptomeninx. Falx cerebri membagi pars superior cavum cranii sedemikian rupa sehingga masing-masing hemispherium aman pada ruangnya sendiri. Ia menutupi spatium subarachnoideum yang menjadi liquor cerebrospinalis. dibagi menjadi arachnoidea dan piamater. Ia melekat pada crista galli dan meluas ke crista frontalis ke belakang sampai ke protuberantia occipitalis interna. Lapisan luarnya adalah pachymeninx atau duramater dan lapisan dalamnya. Diduga bahwa liquor cerebrospinali memasuki circulus venosus melalui villi. Pada orang .

dan temporalis dinamakan cisterna fissure lateralis (cisterna sylvii). 3. Cisterna magna diakibatkan oleh pelebaran-pelebaran rongga di atas subarachnoid di antara medulla oblongata dan hemisphere cerebellum. Pelebaran rongga ini disebut cisterna arachnoidea. Cisterna pontin yang terletak pada aspek ventral dari pons mengandung arteri basilaris dan beberapa vena. dan bergabung dengan ependim dan pembuluh-pembuluh darah choroideus untuk membentuk pleksus choroideus dari ventrikel-ventrikel ini. namun rongga tersebut menjadi jauh bertambah lebar di daerah-daerah pada dasar otak. Piamater Piamater merupakan selaput jaringan penyambung yang tipis yang menutupi permukaan otak dan membentang ke dalam sulcus. Pia dan ependim berjalan di atas atap dari ventrikel keempat dan membentuk tela choroidea di tempat itu.fissure dan sekitar pembuluh darah di seluruh otak. seringkali diberi nama menurut struktur otak yang berdekatan. Cavum subaracnoidea adalah rongga di antara arachnoid dan piamater yang secara relative sempit dan terletak di atas permukaan hemisfer cerebrum. Cisterna ini berhubungan secara bebas dengan cisterna yang berbatasan dengan rongga sub arachnoid umum. Rongga di antara lobus frontalis. . Di tempat ini pia membentuk tela choroidea dari ventrikel tertius dan lateralis. cistena ini bersinambung dengan rongga subarachnoid spinalis. Di bawah cerebrum terdapat rongga yang lebar di antara ke dua lobus temporalis. dan cisterna interpeduncularis di antara peduncle cerebrum. parietalis. Piamater juga membentang ke dalam fissure transversalis di abwah corpus callosum. Rongga ini dibagi menjadi cisterna chiasmaticus di ats chiasma opticum.lanjut usia villi tersebut menyusup ke dalam tulang (foveolae granulares) dan berinvaginasi ke dalam vena diploe. cisterna supraselaris di atas diafragma sellae.

edisi 6 yang direvisi. Atlas Berwarna & Teks Anatomi Manusia : Sistem Syaraf dan Alat-alat Sensoris. Jilid 3. Lippincott Company. seventh edition in English. Hand atlas of Human anatomy. 2000 : 262-271. Werner Spalteholtz. Penerbit Hippocrates. J.Werner Kahle.B. . Jakarta.

Kelaianan epileptiform pada EEG iteriktal hanya dijumpai pada sekitar 29 ± 38%. Unutk mempertinggi kemungkinan mendapatkan gambaran epileptiform pada EEG interiktal. Indikasi pemeriksaan EEG : y y Membantu menegakkan diagnosis epilepsi Menentukkan prognosis pada kasus tertentu misalnya pada kasus koma . natrium. uremia. dan dilakukan aktivasi berupa stimuli fotik(dengan cahaya pada berbagai frekuensi). bilirubin. Pemeriksaan elektroensefalografi Pemeriksaan ini adalah untuk merekam aktivitas listrik serebral. hiperbilirubinemia. Pada bangkitan epileptik akan dijumpai gelombang epileptiform berupa: y Gelombang paku (spike) y Gelombang runcing (sharp) y Gelombang paku ± lambat ( spike. Pemeriksaan cairan otak dpat mengungkapkan adanya radang pada otak atau selaputnya.wave) Kekurangan rekaman EEG adalah : bahwa EEG biasanya dilakukan di luar serangan ( EEG interiktal). Rekaman EEG dilakukan pada saat pasien bangun dengan mata terbuka dan mata tertutup. metastasis tumor ganas. magnesium. hipomagnesemia. Pemeriksaan ini dilakukan dengan cara menempatkan 20-25 elektrodapada kulit kepala. kalsium. ureum dalam darah.Pemeriksaan penunjang untuk cephalgia dan epilepsi Epilepsi Pemeriksaan laboratorium Perlu diperiksa kadar glukosa. hipokalemia. Kejang dapat mudah timbul pada kondisi hipoglikemia. hiponatremia. leukimia yang mnyerang orak. hipertnatremia. Persiapan pasien sebelum rekaman adalah : kurang tidur. toksoplasmosis susunan saraf sentral. sebaiknya dilakukan EEG ulangan dalam 24 ± 48 jam setelah bangkitan. Penting pula diperiksa darah karena alkalosis mungkin pula disertai kejang. hiperventilasi dan stimuli sesuai pencetus ( pada epilepsi reflek). atau dialkukan video EEG monitoring ambulatory. serta keramas sebersih mungkin mengingat elektroda dipasang pada kulit kepala. Selain itu juga perlu dilakukan pemeriksaan faal hati mengingat bahwa obat ± obat diberikan dalam jangka panjang serta mengalami metabolisme di hepar. adanya perdarahan otak atau perdarahan subarachnoid. kemudian aktivitas listrik yang ditangkap oleh setiap elektroda tersebut diamplifikasi dan diubah menjadi informasi digital sehingga dpat dibaca.

lumbal punksi 7. CT-SCAN. disgenesis kortikal. . S. tumor dan hemangioma. Brain Scan Nuklir 5.MRI 4. Pemeriksaaan psikologi (jarang dilakukan). EEG 3. Dibandingkan dengan Ctscan. Pemeriksaan laboratorium ( darah. deteriorasi bangkitan( frekuensi dan derajat bangkitan)). Pemeriksaan cephalgia Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk membantu mendiagnosa nyeri kepala seperti : 1. terdapat defisit neurologis/ fungsi kognitif yang memburuk.y Membantu menentukkan letak fokus Pemeriksaan pencitraan otak ( brain Imaging) Pemeriksaan CT scan dan MRI pada kasus epilepsi dilakukan atas indikasi.J dan Haryono. Arteriografi. MRI dapat mendeteksi sklerosis hipokampus. Foto Rongten kepela 2. FKUKM. 2006. Dedeh.LED) 6. Khususnya pada kasus dengan bangkitan parsial/ parsial umum sekunder atau yang diduga disebabkan oleh lesi struktural di otak ( tumor. MRI merupakan prosedur pilihan untuk epilepsi karena sensitivitas dan spesifitasnya lebih tinggi. Kapita selekta Sistem syaraf bab: epilepsi.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->