I.

PENDAHULUAN Komponen-komponen dari sistem hematopoietic secara tradisional dibagi menjadi jaringan myeloid, yang meliputi sumsum tulang dan sel-sel yang berasal dari itu (misalnya, sel darah merah, trombosit, granulosit, dan monosit), dan jaringan limfoid, yang terdiri dari timus, kelenjar getah bening, dan limpa. Pengembangan dan Pemeliharaan Jaringan Hematopoietis Nenek moyang sel darah pertama kali muncul pada minggu ketiga dari perkembangan embrio dalam yolk sac, tetapi sel-sel batang hematopoietic definitif (HSCs) dipercaya timbul beberapa minggu kemudian dalam mesoderm dari intraembryonic aorta / gonad / mesonefros wilayah. Selama bulan ketiga embriogenesis, HSCs bermigrasi ke hati, yang menjadi situs utama pembentukan sel darah hingga tak lama sebelum kelahiran. Pada bulan keempat pembangunan, HSCs mulai bergeser di lokasi lagi, kali ini ke sumsum tulang. Oleh kelahiran, seluruh sumsum tulang adalah hematopoietically aktif dan hati untuk hematopoiesis dwindles tetesan, bertahan hanya dalam fokus yang tersebar luas menjadi tidak aktif segera setelah lahir. Sampai pubertas, hematopoietically sumsum aktif ditemukan di seluruh kerangka, tetapi segera setelah itu menjadi terbatas pada kerangka aksial. Jadi, pada orang dewasa normal, hanya sekitar setengah dari ruang sumsum hematopoietically aktif. (Robin and Cottran, 2010). Hematopoetik Stem Sell

HSCs mempunyai dua sifat penting yang diperlukan untuk pemeliharaan hematopoiesis: pluripotency dan kemampuan untuk pembaruan diri. Pluripotency merujuk pada kemampuan HSC tunggal untuk menghasilkan semua sel hematopoietic matang. Ketika sebuah HSC membagi setidaknya satu sel anak harus memperbaharui diri untuk menghindari penipisan sel induk. Memperbaharui diri-divisi yang diyakini terjadi dalam sumsum niche khusus, di mana sel-sel stroma dan faktor-faktor disekresi memelihara HSCs. Banyak penyakit mengubah produksi sel darah. Sumsum adalah sumber utama dari semua sel dari bawaan dan adaptif sistem kekebalan tubuh dan merespon tantangan infeksi atau peradangan dengan meningkatkan output granulosit di bawah arahan khusus dan sitokin faktor pertumbuhan. Sebaliknya, gangguan lain yang berhubungan dengan cacat pada hematopoiesis yang menyebabkan kekurangan dari satu atau lebih jenis sel darah. Tumor primer sel hematopoietic adalah salah satu penyakit yang paling penting mengganggu fungsi sumsum, tapi penyakit genetik tertentu, infeksi, racun, dan kekurangan gizi, serta radang kronis dari setiap penyebab, juga dapat mengurangi produksi sel darah oleh sumsum. II. SEL DARAH A. SEL DARAH PUTIH Sel darah putih berfungsi untuk membantu tubuh melawan berbagai penyakit infeksi sebagai bagian dari sistem kekebalan tubuh. Sel darah putih tidak berwarna, memiliki inti, dapat bergerak secara amoebeid, dan dapat menembus dinding kapiler /diapedesis Normalnya kita memiliki 4x10 9 hingga 11x109 sel darah putih dalam seliter darah manusia dewasa yang sehat - sekitar 7000-25000 sel per tetes. Dalam kasus leukemia, jumlahnya dapat meningkat hingga 50000 sel per tetes.

1

Karena obat-obatan seperti itu menyebabkan penekanan umum dari sumsum tulang. Masa hidup dalam darah hanya 8 jam jauh lebih pendek dari sel darah lainnya. Agranulocytosis.wikipedia. proliferasi reaktif dalam menanggapi utama yang mendasari. sering mikroba. Agranulositosis Bila timbul infeksi. atau (2) mempercepat penghapusan neutrofil dari darah. Kelainan neoplastik. dan kemudian dipertimbangkan dalam beberapa detail proliferations ganas sel darah putih. (Ganong. yaitu : Ukuran mieloid dan limfoid pendahulu dan penyimpanan sel di sum-sum tulang. Karena fungsi utama leukosit adalah pertahanan tuan rumah. neutrofil membunuh bakteri melalui endositsis dan fagositosis. serta biasanya juga yang memberikan tanggapan pertama terhadap infeksi bakteri. penyakit ini cukup umum. di mana terdapat perluasan leukosit. Reaktif (Peradangan ) Proliferase Sel Darah Putih 1. Peningkatan produksi di sum-sum tulang 2 . Leukositosis Leukositosis mengacu pada peningkatan jumlah sel darah. Neutrofil 65% di dalam tubuh manusia.com/wiki/sel _darah_putih) Neutropenia. grnaulositopenia). klinis penurunan signifikan neutrofil. Patogenesis Perhitungan perifer darah leukosit dipengaruhi oleh beberapa faktor. timus. Patogenesis Penurunan sirkulasi granulosit terjadi jika ada (1) tidak memadai atau tidak efektif granulopoiesis. walaupun tidak terlalu sering. Dengan gerakan seperti amuba bergerak dari kelompok marginal masuk kedalam jarimgam dan membran mukosa. memiliki konsekuensi serius membuat orang rentan terhadap infeksi bakteri dan jamur. 1995). Sel-sel ini bekerja sebagai sistem pertahanan primer dari tubuh melawan infeksi bakteri. Ini adalah reaksi umum dari berbagai peradangan. produksi sel darah merah dan trombosit juga terpengaruh. GANGGUAN SEL DARAH PUTIH Gangguan sel-sel darah putih dapat diklasifikasikan ke dalam dua kategori besar: proliferatif gangguan. Neutrofil berhubungan dengan pertahanan tubuh terhadap infeksi bakteri serta proses peradangan kecil lainnya. Karena masa hidup yang lebih pendek dari sel darah lainnya yang diproduksi dalam sumsum tulang maka jumlahnya bisa menurun dengan cepat. (www. 2004).1. Leukopenia Ketidaknormalan rendahnya jumlah sel darah putih (Leukopenia) biasanya karena berkurangnya jumlah neutropil (neutropenia. metode pertahanannya disebut fagositosis. Dalam pembahasan berikut ini kami akan terlebih dahulu menjelaskan leukopenic negara bagian dan meringkas reaktif umum gangguan. terjadi dalam berbagai keadaan. (Sylvia. aktivitas dan matinya neutrofil dalam jumlah yang banyak menyebabkan adanya nanah. penurunan jumlah neutrofil dalam darah. a. sirkulasi dan jaringan perifer Laju pelepasan sel-sel dari tempat penyimpanan ke dalam sirkulasi Proporsi sel-sel yang melekat ke dinding pembuluh darah sewaktu-waktu Tingkat pengeluaran darah sel dari darah ke jaringan Mekanisme dan Penyebab Leukosit a. Penyebab paling umum dari agranulocytosis adalah keracunan obat. yang didefinisikan sebagai kekurangan leukosit. Obat-obatan tertentu. b. dan leukopenias. netrofil cadangan pada sumsum tulang dimobilisasi dan dilepaskan kedalam sirkulasi. Neutropil mengandung granul ”neutrophilic” yang mengandung banyak enzim aktif seperti Nicotinamide adenine dinucleotided pohosphate (NADPH) oksidasi. Neutropenia. jauh lebih penting secara klinis. seperti alkylating agen dan antimetabolites digunakan dalam pengobatan kanker.

Peningkatan pelepasan dari sum-sum tulang  Endotoxemia  Infeksi  Hypoxia c. alergi serbuk bunga. Limfadenitis kronik non spesifik Kronik stimuli immun mengahasilkan pola yang berbeda pada reaksi getah bening. infeksi virus (misalnya. Dalam beberapa hari stimulasi antigenik. Limfadenitis akut juga terjadi di kelenjar getah bening mesenterika pengeringan usus buntu akut. Proliferasi Neoplastik pada Sel Darah Putih Keganasan proliferasi neoplastik pada sel-sel darah putih dibagi menjadi 3 kategori. sering myeloproliferative menunjukkan suatu penyakit (misalnya. Limpadenitis Aktivasi sel kekebalan penduduk mengakibatkan perubahan morfologi kelenjar getah bening. Beberapa yang menghasilkan pola-pola morfologi khas dijelaskan dalam bab-bab lain. Infeksi kronis dan peradangan  Paraneoplastic (misalnya. radang usus penyakit (misalnya." dan sering perlu untuk membedakan perubahan morfologi sekunder dari pengalaman masa lalu yang terkait dengan penyakit ini. misalnya. Epstein-Barr virus). Tingkat dan pola perubahan morfologi tergantung pada rangsangan menghasut dan intensitas respon. leukemia myeloid kronis) Infeksi kronis (misalnya. dermatitis herpetiformis). struktur yang sangat dinamis di mana sel-sel B mendapatkan kapasitas untuk membuat tinggi afinitas antibodi terhadap antigen tertentu. Pola stereotip menyebabkan kelenjar getah bening yang ditunjuk reaksi nonspesifik akut dan kronis limfadenitis. growth factor-independen) b. dan malaria. 2010): Neoplasma limfoid 1. parasit infestasi. Pemphigus. gangguan vaskular kolagen dan beberapa vasculitides. kelenjar getah bening pada orang dewasa hampir tidak pernah "normal" atau "istirahat. obat reaksi. penyakit kulit tertentu (misalnya. brucellosis). Infeksi dan sering menimbulkan rangsangan inflamasi regional atau reaksi kekebalan sistemik di dalam kelenjar getah bening. T-sel mungkin juga mengalami hiperplasia. growth factor-dependent)  Myeloproliferative kelainan (misalnya. penyakit vaskular kolagen (misalnya. sementara di aksilaris atau inguinalis daerah itu umumnya disebabkan oleh infeksi di kaki. leukemia myeloid kronis. yaitu (Robbins. Sepele luka dan infeksi menyebabkan perubahan halus. Bengkak biru berkurang ke jaringan  Glokokortikoid Penyebab Leukositosis : Jenis Leukositosis Neutrophilic leukositosis Eosinofilik leukositosis (eosinophilia) Basophilic leukositosis (basophilia) Monocytosis Lymphocytosis Penyebab Infeksi akut bakteri. infeksi Bordetella pertussis 2. peradangan steril yang disebabkan oleh. TBC). bakteri endokarditis. 3. luka bakar Gangguan alergi seperti asma. folikel primer memperbesar dan berubah menjadi pucatnoda pusat germinal. jaringan nekrosis (infark miokard. penyakit Hodgkin. rickettsiosis. hepatitis A. sitomegalovirus. terutama yang disebabkan oleh organisme piogenik. TBC. atheroembolic penyakit (sementara) Langka. Penurunan kebebasan  Latihan  Katekolamin d. Hodgkin dan beberapa limfoma non-Hodgkin). sistemik lupus erythematosus). sementara infeksi yang lebih penting pasti menghasilkan pembesaran nodal dan kadang-kadang meninggalkan residu jaringan parut. Untuk alasan ini. ulseratif kolitis) Monocytosis menyertai dalam banyak gangguan kronis yang berhubungan dengan stimulasi kekebalan (misalnya. Limfadenitis akut nonspesifik Limfadenitis akut di daerah leher rahim yang paling sering disebabkan oleh mikroba drainase dari infeksi dari gigi atau amandel. keganasan tertentu (misalnya. 3 .

3. yaitu leukimia sel-T dewasa. Merokok Resiko terkena acute myeloid leukimia meningkat hingga dua kali lipat bagi perokok karena adanya bahan karsinogenik pada rokok.Hairy cell leukemia . anemia Fanconi. Hal tersebut terjadi karena adanya efek mutasi dari radiasi. Limfoma dipakai untuk proliferasi dalam membangun massa jaringan. c. Selain itu. pada penderita gastritis kronik yang disertai infeksi Helicobacter pylori dapat meningkatkan Mucosa –Associated Lymphoid Tissue (MALT) lymphomas. Neoplasma myeloid Histicytosis  Faktor-faktor Etiologi dan Patogenetik Neoplasia pada Sel Darah Putih a.Follicular lymphoma .2.T-cell prolymphocytic leukemia .B-cell prolymphocitic leukemia .  Chronic Immune Stimulation Beberapa agen dari lingkungan merupakan penyebab chronic immune stimulation dan menjadi predisposisi pada neoplasia limfoid. dua atau lebih kromosom mengubah bahan genetik dengan perkembangan gen yang berubah dianggap menyebabkan mulainya proliferasi sel abnormal.Diffuse large B-cell lymphoma . Misalnya.Extranodal marginal zone lymphoma . Translokasi kromosom mengganggu pengendalian normal dari pembelahan sel sehingga sel membelah tidak terkendali dan menjadi ganas.Lymphoplasmacytic lymphoma .Virus HTLV-1 (Human T-cell Lymphotropic Virus type 1) diduga merupakan penyebab jenis leukimia yang jarang terjadi pada manusia.Chronic lymphatic leukemia / small lymphocytic lymphoma .Marginal zone lymphoma . ataxia telangiectasia dan sindrom down memiliki resiko tinggi terkena leukimia akut. WHO membagi neoplasma limfoid menjadi 5 bagian. Leukimia terjadi jika proses pematangan stem sel menjadi sel darah putih mengalami gangguan dan menghasilkan perubahan ke arah keganasan. merusak kemampuan tubuh dalam menghadapi infeksi dan menganggu produksi sel darah lainnya. atau perubahan struktur yang termasuk translokasi ini.Faktor Genetik Mereka yang menderita sindrom Bloom. Faktor Iatrogenik Terapi radiasi yang merupakan bagian dari kemoterapi bagi penderita leukimia dapat meningkatkan resiko neoplasma limfoid dan myeloid. Translokasi Kromosom Perubahan kromosom bisa berupa perubahan angka yang menambahkan atau menghilangkan seluruh kromosom.Splenic and nodal marginal zone lymphomas . 1) Neoplasma Limfoid Dalam neoplasma limfoid terdapat istilah leukemia dan limfoma. antara lain: Precursor B-cell neoplasma : B-cell acute lymphoblastic leukimia / lymphoma (B-ALL) Peripheral B-cell Neoplasms . Akibatnya sel leukemia tersebut menghalangi produksi sel darah putih.Mantel cell lymphoma .Plasmacytoma / plasma cell myeloma .Large granular lymphocytic leukemia . terdapat pula EBV (Epstein-Barr virus) yang sering dihubungkan dengan Burkitt’s lymphoma. b.Burkitt lymphoma Precursor T-cell Neoplasms : T-cell acute lymphoblastic leukemia / lymphoma (T-ALL) Peripheral T-cell and NK-cell Neoplasms . Leukemia digunakan pada neoplasma yang penyebarannya melibatkan sumsum tulang belakang dan darah. Perubahan tersebut seringkali melibatkan penyusunan kembali bagian dari kromosom.Myosis fungoides / Sézary syndrome • • • • 4 . Leukemia terjadi jika proses pematangan stem sel menjadi sel darah putih mengalami gangguan dimana gangguan tersebut mengarah pada keganasan.

Extranodal NK / T-cell lymphoma .Nodular sclerosis .Adult T-cell leukimia / lymphoma .Lymphocyte-rich . 2) Neoplasma Myeloid Perhatikan bagan dibawah ini.Angioimmunoblastic T-cell lymphoma . tidak dapat diketahui . negative for lineage-specific markers. sel darah putih dan platelet di sumsum tulang. LIN–. kadar dan aktivitas antibodi menurun.Hepatosplenic γō T-cell lymphoma . macrophage colonystimulating factor.Lymphocyte predominance Contoh jenis neoplasma limfoid yang sering terjadi: Acute Lymphoblastic Leukemia / Lymphoma (ALL) ALL terjadi apabila sel B dan T tidak dapat matang yang disebut dengan limfoblas.Mixed cellularity . Sel-sel ganas tersebut menyebabkan anemia.Lymphpocyte depletion . granulocyte colony-stimulating factor.Enteropathy-associated T-cell lymphoma . Mekanisme tersebut terganggu saat myeloid neoplasma masuk dan menekan fungsi normal stem cell. M-CSF.•   . colony forming unit. Gejala pertama biasanya berupa lemah dan sesak napas dan demam. G-CSF.Panniculitis-like T-cell lymphoma . GM-CSF. Flt3L.Peripheral T-cell lymphoma. Neoplasma myeloid terbagi menjadi 3 kategori. SCF. yaitu: a) Acute myeloid leukimia (AML): akumulasi immature myeloid pada sumsum tulang yang menekan hematopoisis normal b) Sindrom myelodysplastic: hematopoisis yang tidak efektif sehingga terjadi cytopenias c) Myeloproliferative disorder: peningkatan produksi satu ataui lebih tipe sel darah. penurunan sel darah putih dan trombosit.NK-cell leukimia Hodgkin Lymphoma Subtipe klasik . Sistem kekebalan tubuh menjadi salah arah. 3) Histiositosis 5 . CFU.Anaplastic large-cell lymphoma . Bagan tersebut menunjukkakn bahwa hematopoietic stem cell pada akhirnya menghasilkan sel darah merah. Flt3 ligand. FIGURE 13-1 Differentiation of blood cells. stem cell factor. Chronic Lymphoblastic Leukemia (CLL) Pada CLL sel B dan T sudah matang namun bersifat ganas. granulocyte-macrophage colony-stimulating factor.

2. Infectious mononucleosis. The disebabkan baik oleh agen microbiologic diri mereka sendiri dan oleh sitokin yang dilepaskan sebagai bagian dari respon 6 . Proliferativ ini jarang terjadi. Salah satu jenis khusus dari immature dendritic cell adalah Langerhans cell yang berkembang menjadi neoplastic disorder dan disebut juga sebagai Langerhans cell histiocytoses. Pada masing-masing. 3. 2. gangguan hematopoietic umum. Primer neoplasma dan kista. limpa menyebabkan sensasi dalam kuadran atas kiri dan. Neoplasma sekunder Non Spesifik Acute Splenitis Pembesaran limpa terjadi dalam infeksi yang bertalian darah. rasa tidak nyaman setelah makan. Fagositosis sel darah dan partikel Prouksi antibodi Hematopoiesis Tempat pembentukan elemen darah Limpa normal mengandung hanya sekitar 30-40 mL sel darah merah. Echinococcosis 2. Sebagaimana akan dibahas di bawah hemolitik anemias sel darah merah mengalami deformasi ekstrem selama bagian dari tali ke dalam sinusoid. Penyakit Niemann-Pick. a.Histiositosis adalah gangguan proliferativ pada sel dendritik dan makrofag. Penyaringan dan hilangnya fungsi produksi antibodi baik berkontribusi pada peningkatan risiko sepsis. Dalam kondisi di mana elastisitas sel darah merah berkurang. Toksoplasmosis. Kongestif Negara berkaitan dengan hipertensi portal yaitu Sirosis hati. melalui tekanan pada perut. Dengan splenomegaly hingga 80% sampai 90% dari total platelet massa dapat diasingkan di celah pulp merah. Sistemik lupus erythematosus 5. Pada interval selubung ini mengembang untuk membentuk nodul limfoid terutama terdiri atas limfosit B. Imunologis-kondisi peradangan Rheumatoid arthritis. Demam Tifus . Histoplasmosis. yang dapat berakibat fatal. Demikian pula. meningkat dengan splenomegaly. yang ditandai oleh anemia. Brucellosis.. Limpa normal juga pelabuhan sekitar 30% sampai 40% dari total platelet massa di dalam tubuh. Kemungkinan penyebab cytopenias meningkat karantina dari unsur-unsur membentuk dan akibatnya ditingkatkan lienalis fagositosis oleh makrofag. sel darah merah terperangkap pada tali dan lebih mudah phagocytosed oleh makrofag. Sifilis. limpa mengalami pembesaran (splenomegaly). yang disebut selubung periarteriolar limfatik. limpa terlibat dalam semua peradangan sistemik. Kala-azar Trypanosomiasis. hemolotik anemia 4. Portal atau linealis vein thrombosis. Non-Hodgkin limfoma dan leukimia limfostik. gagal jantung 3. In addition. Kelainan sehubungan dengan splenomegali 1. myeloma. Gangguan Lymphphematogeneus yaitu hodgkin. pembesaran dapat menyebabkan sindrom yang dikenal sebagai hypersplenism. pembesaran limpa dapat perangkap sel darah putih dan dengan demikian mendorong leukopenia. Infeksi Nonspesifik splenitis berbagai darah-borne infeksi (terutama infeksi endokarditis). Miscellaneous disorders gangguan lain Amiloidosis. sendiri atau dalam kombinasi. yang merupakan manifestasi utama gangguan organ ini. Mucopolysaccharidoses 6. trombositopenia. Malaria. yang mampu berkembang menjadi pusat-pusat germinal identik dengan yang terlihat pada kelenjar getah node dalam menanggapi rangsangan antigen Limpa memiliki empat fungsi yang penyakit dampak menyatakan: Fagositosis sel darah dan partikel. Storage diseases Penyakit Gaucher. enlargement can cause a syndrome known as hypersplenism . leukopenia. Tuberkulosis. Limfoma terdiri dari arteri dengan T limfosit. Leishmaniasis. 4. 1. LIMPA Limpa adalah filter untuk darah dan tanggapan kekebalan yang bertalian darah antigen. Selain itu. Sebagai unit terbesar dari sistem fagosit mononuklear. menghasilkan trombositopenia. Splenomegaly Ketika cukup diperbesar. dan banyak gangguan metabolisme. Schistosomiasis.

kecuali pada individu dengan endokarditis infeksius dari mitral atau katup aorta. peringkat sebagai salah satu yang paling sering emboli situs tempat penginapan. Mereka dapat ditemukan di setiap tempat di dalam rongga perut. Mikroskopis. populasi kecil B limfosit. bersama dengan ginjal dan otak. Beragam tipe sel mengisi timus. yang dapat mengganggu dan hampir tdk di folikel limfoid. Timus dapat juga berbentuk spiral pada anak-anak dan orang dewasa muda sebagai respons terhadap penyakit parah dan infeksi HIV. sel-sel epitel berbentuk poligonal dan sitoplasma yang berlimpah dengan ekstensi yang dendritik kontak sel yang bersebelahan. Kortikal. tapi thymic sel epitel dan limfosit T belum matang mendominasi. hal itu terjadi dalam ketiadaan jelas pukulan fisik. neutrofil dan eosinofil langka. Semua gangguan tersebut pada akhirnya membawa hipertensi Linealis Infark Lienalis lesi infark adalah umum disebabkan oleh oklusi dari arteri lienalis utama atau salah satu dari cabang-cabangnya. c. manfaat terapeutik pengangkatan limpa definitif dapat dikurangi atau hilang sama sekali. Sebaliknya. seperti turun-temurun dan kekebalan spherocytosis trombositopenia purpura. Limpa adalah klinis sangat penting dalam beberapa kelainan hematologic. 3. di mana splenektomi digunakan sebagai pengobatan. atau muncul dari extrahepatic kelainan yang secara langsung menimpa lienalis portal atau vena. mungkin karena pasokan darah lemah dan mudah dikompromikan. Jarang. sel-sel epitel di medula yang padat. sel dendritik. Sebelum fungsi kekebalan timus itu dipahami dengan baik. pembesaran kadang-kadang dilihat sebagai penyebab untuk alarm. Jika aksesori limpa yang terlupakan. dan tersebar myloid (seperti otot) sel-sel ini juga ditemukan dalam timus. satu atau beberapa. Neoplasma Neoplastik keterlibatan limpa jarang kecuali dalam myeloid dan limfoid tumor. Morphology. Aksesori limpa (spleniculi) adalah umum. seperti situs inversus dan malformasi jantung. Infark dapat yang kecil atau besar. hadir sendiri-sendiri atau kalikan dalam 20% menjadi 35% dari pemeriksaan postmortem. Pada kali bubur putih folikel mungkin mengalami nekrosis. Vena Obstruksi dapat disebabkan oleh gangguan yang menghambat intrahepatic drainase vena portal. Lebih jarang. yang (sebagaimana telah dibahas) sering menyebabkan splenomegaly. c. TIMUS Tumbuh sampai pubertas. sebuah temuan yang disebut sebagai hiperplasia folikel thymic. Infark juga umum di limpa membesar pesat. seringkali berbentuk gelendong.kekebalan. Istilah hiperplasia thymic agak menyesatkan. periferal. Seperti "spontan pecah" tidak pernah benar-benar melibatkan limpa normal melainkan berasal dari beberapa kecil penghinaan fisik ke limpa dibuat rapuh oleh kondisi yang mendasarinya. Limpa diperbesar (200-400 gm) dan lembut. ketika mencapai berat maksimum 20-50 gm. Kongestif Splenomegaly Kronis obstruksi outflow vena menyebabkan pembesaran lienalis bentuk disebut sebagai splenomegaly kongestif. Neutrofil. pembentukan abses terjadi. Hypoplasia adalah lebih umum ditemukan. Seperti B-sel folikel yang hadir hanya dalam 7 . Rupture/Pecah Lienalis pecah biasanya dipercepat oleh trauma tumpul. bulat struktur yang histologis dan fungsional identik dengan limpa normal. atau bahkan melibatkan seluruh organ. di septik yang infark adalah umum. dan atrophies dalam dekade berikutnya. Makrofag. infark yang paling sering disebabkan oleh emboli yang timbul dari hati. Mereka kecil. dan memiliki kurang sitoplasma tanpa proses yang saling berhubungan. sel-sel plasma. Dalam limpa berukuran normal. Limpa. Anomali Kongenital Lengkap tidak adanya limpa jarang dan biasanya berhubungan dengan kelainan bawaan lainnya.  Thymic Hiperplasia Hal ini tidak selalu merupakan keadaan penyakit. fitur utama kemacetan akut dari pulp merah. tanpa sebab. khususnya ketika agen penyebab adalah streptokokus hemolitik. karena biasanya berlaku untuk penampilan-sel B dalam pusat germinal timus. b. dan kadang-kadang eosinofil biasanya terdapat di seluruh pulp merah dan putih. Mereka biasanya hambar. Ukuran biasanya timus puncak pada masa remaja. dan setelah itu mengalami involusi progresif tidak lebih dari 5-15 gm pada orang tua.

Sel ini tidak dapat melakukan mitosis. masingmasing mengandung atom besi. kemudian direduksi menjadi besi. globin dan biliverdin. Sejumlah kecil hemoglobin masih dihasilkan selama satu atau dua hari. Besi diangkut oleh protein transferin plasma ke sumsum tulang untuk pembentukan sel darah merah. asam folat. atau pembentukan protein. carcinoids. sebagian diantaranya di simpan untuk penggunaan di kemudian hari. dan mineral serta logam-logam seperti besi dan tembaga) Pembentukan hemoglobin terjadi dalam sumsum tulang melalui semua stadium pematangan.2 Perempuan 12-15 8 .jumlah sel darah merah orang dewasa kira-kira 5juta per millimeter kubik dan berumur 120 hari. dan biliverdin direduksi menjadi bilirubin. tahap operasi dan kehadiran atau tidak adanya fitur terbuka sitologi keganasan. Globin masuk kembali ke dalam pool asam amino. Dalam sistem yang sederhana ini hanya ada tiga subtipe histologis    Tumor yang jinak dan non-invasif (non-pembedahan) Tumor yang jinak tetapi invasif atau bermetastasis Tumor ganas yang cytologically (thymic karsinoma) B. limfoma. Komponene utama sel darah merah adalah protein hemoglobin (Hb). Stroma bagian luar yang mengandung protein terdiri dari antigen kelompok A dan B serta factor Rh yang menentukan golongan darah seseorang. enzimenzim. mitokondria.jumlah kecil di timus normal. ukuran timus sangat bervariasi. Pembentukan sel darah merah dirangsang oleh hormone glikoprotein. Molekulmolekul Hb terdiri dari dua pasang rantai polipeptida (“globulin’) dan empat gugus hem. Pematangan bergantung pada jumlah zat-zat maknanan yang cukup dan pengunaannya yang cocok (yaitu. namun utilitas klinis masih belum jelas. dan lain-lain-tapi penunjukan "thymoma" dibatasi untuk tumor sel epitel thymic. fosforilasi oksidatif sel. dan berkurangnya konsentrasi hemoglobin. protein-protein. Tabel kadar normal Hemoglobin (Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease) Pemeriksaan Hb (g/dl) Lakilaki 13. yang berasal dari ginjal. Hemoglobin terperangkap dan di fagosit dalam limpa dan hati. Kami akan alih-alih menggunakan klasifikasi yang mengandalkan prognostik yang paling penting fitur. dan apakah ini merupakan hiperplasia benar atau hanya merupakan varian normal tidak jelas. Seperti disebutkan. Anemia adalah keadaan dimana jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin (protein pembawa oksigen) dalam sel darah merah berada dibawah normal.617. Stem sel yang berperan pada pembentukan eritrosit menjadi eritroppoietin dan memulai poliferasi dan pematangan sel darah merah. GANGGUAN SEL DARAH MERAH a. SEL DARAH MERAH Sel darah merah (eritrosit) tidak memiliki inti sel.  Thymomas Sebuah keragaman neoplasma dapat timbul dalam timus kuman-sel tumor. yang mengangkut O2 dan CO2 dan mempertahankanpH normal melalui serangkain dapar intrasel. Waktu sel menjadi tua. akan menjadi lebih kaku dan rapuh dan akhirnya pecah. WHO telah menciptakan sebuah sistem klasifikasi berdasarkan histologi untuk thymomas. Sel darah merah berdasarkan ukuran dan jumlah hemoglobin yang terdapat di dalam sel : Normositik : sel yang ukurannya normal Normokromik : sel dengan jumlah hemoglobin yang normal Mikrositik : sel yang ukurannya terlalu kecil Makrositik : sel yang ukurannya terlalu besar Hipokromik : sel yang jumlah hemoglobinnya terlalu sedikit Hiperkromik : sel yang jumlah hemoglobinnya terlalu banyak 1. Seperti tumor jinak biasanya juga mengandung sel T belum matang (thymocytes). Reticulum kemudian larut dan menjadi sel drah merah yang matang. berkurangnya kadar O2 darah arteri. Pembentukan protein dipengaruhi oleh hipoksia jaringan yang disebabkan oleh factor-faktor seperti perubahan O2 atmosfir. eritropoietin. Sel darah merah memasuki sirkulasi sebagai retikulosit dari sumsum tulang. vitamin B12. atau ribosom.

Berkurangnya/gangguan pembentukan sel darah merah .Ulkus peptikum .Kanker atau polip di saluran pencernaan . Untuk mencukupikebutuhan tersebut jantuk dipacu untuk bekerja lebih keras.Sferositosis herediter . karena itu menambah pengiriman oksigen ke jaringan-jaringan oleh sel darah merah.Thalasemia Peningkatan kehilangan sel darah merah/perdarahan 1.Penyakit sel sabit . Anemia menyebabkan berkurangnya jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin dalam sel darah merah.Hematocrit (%) 39-49 33-43 Anemia secara fungsional didefenisikan sebagai penurunan jumlah masa eritrosit (red cell mass) sehingga tidak memenuhi fungsinya untuk membawa O2 dalam jumlah yang cukup kejaringan perifer.Reaksi autoimun terhadap sel darah merah .Infeksi cacing . kehilangan darah terjadi lebih dari 30% dari total darah dalam tubuh mengakibatkan jumlah sel darah merah yang efektif menurun yang pada akhirnya pengiriman O2 ke jaringan menjadi berkurang dan terjadi hipoksia.Penyakit hemoglobin S-C .Hemoglobinuria nokturnal paroksismal . takikardi. peningkatan pelepasan oksigen oleh hemoglobin. Jika anemia bertambah berat.Wasir (hemoroid) . bisa menyebabkan stroke atau serangan jantung.Penyakit hemoglobin E . mengembangkan volume plasma dengan menarik cairan dari sela-sela jaringan. sehingga darah tidak dapat mengangkut oksigen dalam jumlah sesuai yang diperlukan tubuh.Kekurangan vitamin B12 .Kekurangan asam folat . bervariasi.Pembedahan .Kekurangan vitamin C . gelisah. Anemia Kronik (menahun) Anemia kronik terjadi pengurangan hebat massa sel darah merah dalam beberapa bulan memungkinkan tubuh untuk menyesuaikan diri dan biasanya penderita asimtomatik.Penyakit hemoglobin C .Meningkatnya penghancuran sel darah merah .Penyakit kronik 3. Anemia bisa menyebabkan kelelahan.Pembesaran limpa . Mekanisme konpensasi tubuh bekerja melalui peningkatan curah jantung dan pernafasan. Penyebab umum dari anemia 1.Kerusakan mekanik pada sel darah merah .Persalinan .Elliptositosis herediter . Anemia bukanlah suatu kesatuan penyakit tersendiri (disease entity) tetapi merupakan gejala berbagai macam penyakit.Tumor ginjal atau kandung kemih . Anemia Akut (mendadak) Pada anemia akut. hipoksemia.Kekurangan G6PD . kurang tenaga dan kepala terasa melayang. kolaps 2.Peningkatan kehilangan sel darah merah/perdarahan • Akut (mendadak) . Gejala-gejala yang disebabkan oleh pasokan oksigen yang tidak mencukupi kebutuhan ini.Kekurangan zat besi .Wasir (hemoroid) 9 .Kecelakaan . dan redribusi aliran darah ke organ-organ vital. Akibatnya proses metabolisme ditubuh tidak berjalan dengan baik dan energi yang dihasilkan relatif berkurang.Perdarahan hidung . Oleh karerna itu dalam diagnosis anemia harus dapat ditetapkan penyakit dasar yang menyebabkan anemia tersebut.Perdarahan menstruasi yang sangat banyak 2.Pecah pembuluh darah • Kronik (menahun) . Anemia kronik dapat terjadi karena : . kelemahan.

Anemia hemolitik didapat Membran sel darah merah terbungkus oleh antibodi sehingga sel darah merah tersebut akan terperangkap dalam limpa sehinga menyebabkan hemolisis dan anemia..Kanker atau polip di saluran pencernaan . ikterus (terkadang ditemukan batu empedu berpigmen). Defesiensi G6DP adalah suatu penyakit genetikakibat mutasi gen yang bersifat resesif terkait kromosom X.Tumor ginjal atau kandung kemih 3. Proses reduksi senyawa disulfidaini membutuhkan NADPH. Enzim G6PD membantu mengolah glukosa dan menghasilkan glutation (berfungsi mencegah pecahnya sel). dimana harus ada gen yang homozigot (geb yang diterima dari kedua orang tua) untuk dapat menimbulkan gejala anemia sel sabit. hal ini terjadi bila umur eritrosit berkurang dari 120 hari menjadi 15-20 hari tanpa diikuti dengan anemi. sehingga proses oksidasi GSH dan Hb terus berlangsung akibatnya H-B terus berlanjut ini akan melekat pada stroma sel eritrosot yang akan mengakibatkan sel ini terhalang melelui pulpa limpa dan relatif sudah rusak dalam sirkulasi darah. Protein ini bertanggung jawab mempertahankan bentuk bikonkraf eritrosit.Ulkus peptikum . Pengangkatan yang tidak adekuat akan memberikan pemulihan yang tidak maksimal. menyebabkan terjadinya denaturasi Hb secara ireversible dan mengendap disebut Heinz-Bodies (H-B). Gambaran klinis berupa anemia. Dalam keadaan normal sel darah merah mempertahankan dirinya dari proses oksidasi ini dengan mereduksiGSSH menjadi GSH dan Hb melalui reaksi glutation reduktase. 2) Defisiensi G6PD (Glukosa 6 Fosfat Dehidrogenase) G6PD hilang dari selaput sel darah merah. apabila enzim G6PD berkurang maka NADPH tidak dapat terbentuk dalam jumlah yang cukup. Ada dua faktor yang mempengaruhi hemolisis yaitu : • Faktor Instrinsik (intra korpuskuler) . Kelainan pada membran menyebabkan kelainan biofisis yang mengubah permeabilitas membran sehingga eritrosit akan terbentuk bulat dan kaku sehingga terperangkap dalam limpa secara berlebihan dan dihancurkan dalam limpa sehingga menyebabkan anemia dan pembesaran limpa. namun bila sumsum tulang tidak mampu mengatasi keadaan tersebut maka akan terjadi anemi . Saat operasi. penghancuran sel eritrosit yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya hiperplasi sumsum tulang sehingga produksi sel eritrosit akan meningkat dari normal. yang merupakan unsur protein rangka membran sel darah merah. makanan (fava bean)atau bahkan infeksi. 3) Anemia Sel Sabit Anemia sel sabit dimana sel darah merah berbentuk seperti sabit karena adanya hemoglobin abnormal S (HbS). sering merupakan kelainan bawaan. Penghancuran sel darah merah yang melebihi pembentukannya akan menyebabkan terjadinya anemia hemolitik.kelainan terutama pada sel eritrosit . penting untuk mencari adanya limpa assesorius. Sekitar 50 persen penderita berespon baik dengan splenektomi dan 30 persen lainnya berespon baik terhadap kombinasi splenektomi dengan steroid dosis rendah. Penyakit sel sabit merupakan suatu keadaan herediter kodominan otosom resesif. Pasien yang tidak berespon terhadap streroid jangka panjang dengan dosis tinggi merupakan calon untuk splenektomi. Keadaan anemia hemolitik dapat ditemukan pada : 1) Sferositosis herediter (HS) Sferositosis herediter adalah suatu penyakit akibat defek membran sel darah merah terjadi akibat defisiensi spektrin. kelainan terutama pada enzym eritrosit • Faktor Ekstrinsik (extra korpuskuler) kelainan umumnya didapat (aguaired) dan biasanya merupakan kelainan immunologi . Ikatan ini tidak stabil. akrin dan mungkin ankirin. Splenektomi diindikasikan pada semua pasien HS untuk menurunkan jumlah tangkapan sel darah merah abnormal dan koreksi anemia.pasien biasanya diterapi dengan steroid dan penyakit yang mendasarinya. Kekuranganenzim G6PD dapat menyebabkan anemia hemolitik jika terjadi stess oksidatif yang dapat terjadi setelah adanya paparan obat-obatan tertentu. kelelahan.Anemia Hemolitik (penghancuran sel darah merah) Secara definisi anemi hemolitik adalah suatu keadaan anemi yang terjadi oleh karena meningkatnya penghancuran dari sel eritrosit yang diikuti dengan ketidakmampuan dari sumsum tulang dalam memproduksi sel eritrosit untuk mengatasi kebutuhan tubuh terhadap berkurangnya sel eritrosit untuk mengatasi kebutuhan tubuh terhadap berkurangnya sel eritrosit tersebut. Mekanisme terjadinya hemolisis adalah sebagai berikut : Stess oksidatif menyebabkan terjadinya proses oksidasi GSH menjadi GSH disulfida. Kedua keaadaan in yang menyebabkan terjadinya hemolisis sel eritrosit. Jika suatu penyakit menghancurkan sel darah merah sebelum waktunya (hemolisis). Keadaan heterezigot (gen abnormal diterima dari - 10 . sumsum tulang berusaha mengantinya dengan mempercepat pembentukan sel darah merah yang baru (sampai 10 kali kecepatan normal).

Sel kemudian mengalami hemolisis dan disingkirkan oleh sistem retikuloendotel sehingga umur sel darah merah jelas berkurang. Keadaan deoksigenasi (penurunan tekanan oksigen) membuta substansi asam amino menyusunan kembali sebagian besar molekul hemoglobin. 4) Anemia pada Syndrom Thalasemia Talasemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital yang disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai polipeptid yang menyusun molekul globin dalam hemoglobin (gangguan sintesis globulin). Sel darah merah pada anemia sel sabit ini kehilangan kemampuannya untuk bergerak dengan mudah melewati pembuluh darah yang sempit dan akibatnya terperangkap didalam mikrosirkulasi.b). Umumya tidak menunjukan gejala dan memiliki harapan hidup yang normal. mendaki gunung. yaitu: a) Anemia hemolitik hangat (85%) Adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tubuh aktif pada suhu 37oC . Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang Talasemia disebabkan oleh delesi satu gen penuh atau sebagian dari gen atau mutasi noktah pada gen. menyebabkan Hb tumpak ke dalam darah. kelainan ini menyebabkan menurunnya sintesis rantai polipeptid yang menyusun globin. Perubahan sel sabit untuk kembali normal menyebabkan membran sel pecah dan menjadi rapuh. bila terjadi penurunan sintesis rantai -b.d praktis tidak menimbulkan masalah klinik karena HbF (a2l2) dan HbA2 (a2d2) jumlahnya memang sangat sedikit. maka banyak rantai . Anemia hemolitik dingin (15%) Adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah dalam suhu ruang atau suhu yang dingin (aktif pada suhu 4oC. jadi umur eritrosit pendek dan terjadi anemia hemolitik 5 )Anemia Immunohemolitik Terkadang sistem kekebalan tubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliu mengenali sebagai benda asing (reaksi autoimun). tidak hanya malam hari (nokturnal).a tidak mendapat pasangan dan rantai a yang berlebihan itu akan mengalami agregasi agregat akan diendapkan pada membran eritrosit dan defek dengan akibat eritrosit mudah hancur di dalam sumsum tulang (ineffective erythropoesis) maupun disirkulasi. Jika suatu reaksi autoimun ditujukan kepada sel darah merah akan terjadi hemolitik autoimun. Anemia hemolitik autoimun dibedakan menjadi dua jenis. Penghancuran sejumlah besar sel darah merah terjadi secara mendadak (paroksismal). Kelainan pada sintesis rantai . 11 . bertambahnya volume plasma intravaskular yang mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa dan hati. hal ini menyebabkan penyumbatan aliran darah kejaringan dibawahnya. dimana sel darah merah memanjang dan menjadi kaku serta membentuk bentuk sabit. Primer adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intramedular. Hemoglobin yang cacat tersebut (HbS) dapat menjadi kaku dan membentuk konfiurasi seperti sabit apabila jumlah oksigen dalam darah berkurang. Sedangkan yang sekunder ialah karena defisiensi asam folat.l dan rantai . Ginjal menyaring Hb. Sel-sel darah merah kemudian mengalami pembentukan taktoid. sel sabit sangat rapuh dan banyak yang sudah hancur didalam pembuluh yang sangat kecil sehingga menyababkan anemia. Meskipun bentuk sel sabit ini reversible(dapat kembali kebentuk normal jika saturasi Hb kembali normal. Kelainan pada gen . terbang di ketinggian tanpa oksigen yang cukup atau penyakit bisa menyebabkan terjadinya krisis sel sabit. Autoantibodi ini melapisi sel darah merah yang kemudian dikenali sebagai benda asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang hati atau sumsum tulang. sel-sel sabit mengelompok.) 6)Hemoglobinuria Paroksismal nokturnal Hemoglobinuria paroksismal norkturnal adalah anemia hemolitik yang jarang terjadi yang menyebabkan serangan mendadak dan berulang dari penghancuran sel darah merah oleh sistem kekebalan.a atau gen-b karena kedua rantai itu adalah komponen penyusun HbA yang merupakan porsi > 95% Hb total orang normal. sehingga air kemih berwarna gelap (hemoglobulinuria). Berbagai hal yang menyebabkan berkurangnya jumlah oksigen dalam darah misalnya olah raga berat. kelainan itu menyebabkan menurunnya sintesis rantai polipeptid yang menyusun globin. bisa terjadi kapan saja. Kecuali terjadi kekurangan pembentukan Hb (anemia). Karena kekakuan dan membran yang tidak teratur. Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif Talasemia disebabkan oleh delesi (hilangnya) satu gen penuh atau sebagian dari gen (ini terdapat terutama pada talasemia -a) atau mutasi noktah pada gen (terutama pada talasemia .b) salah satu orang tua)disebut sebagai pembawa penyakit sel sabit. Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder.

Demikiann pula defisiensi vitamin B12 yang bermanfaat dalam reaksi metilasi homosistein menjadi metionin dan reaksi ini berperan dalam mengubah metil THF menjadi DHF yang berperan dalam sintesis DNA. maka besi dari diet tersebut diserap lebih banyak. Defisiensi folat. protophorfirin naik. Etiologi : . Pada tahap yang lebih lanjut berupa habisnya simpanan zat besi. berkurangnya jumlah protoporpirin yang diubah menjadi heme. selnjutnya serum ion menurun dan IBC meningkat. 2. Malabsorbsi. mikrosefali. Faktor diet. Anemia megaloblastik sering disebabkan karena defesiensi vitamin B12 dan defisiensi asam folat. Besi yang dimakan diubah menjadi besi fero dalam lambung dan duodenum dan diserap dari duodenum dan jejenum proksimal. polip.Anemia Defisiensi Zat Besi Morfologis anemia defisiensi zat besi adalah mikrositik hipokromik.b. Anemia Aplastik Anemia aplastik adalah keadaan yang menggambarkan insufisiensi pembentukan sel darah merah. Kehamilan. terikat pada protein plasma secara lemah dan disimpan diddalm hati. Defisiensi asam folat akan mengganggu sintesis DNA hingga terjadi gangguan maturasi inti sel dengan akibat timbulnya sel-sel megaloblas. Asam folat banyak pada hati.Absorpsi yang berkurang (diare kronis. Dari faktor lambung. Sel tersebut dinamakan megaloblastik. Besi kemudian diangkut oleh transferrin plasma ke sumsum tulang untuk sintesis hemoglobulin atau ke jaringan penyimpanan.Kurangnya asupan . sulphasalazine alkohol. Tanpa adanya asupan folat. Anemia aplastik adalah gangguan yang mengancam kehidupan yang berasal dari stem sel sumsum tulang. leukosit. Tanda-tanda dari anemia gizi dimulai dengan menipisnya simpanan zat besi (feritin) dan bertambahnya absorbsi zat besi yang digambarkan dengan meningkatnya kapasitas pengikatan besi. Turnover yang meningkat.Pengeluaran yang bertambah : kehilangan darah karena ankilostomiasis. Pada saat persediaan besi berkurang. hipoolasia ibu jari atau radius. Renal loss. Anemia Defisiensi Anemia defisiensi adalah anemia yang disebabkan oleh kekurangan satu atau beberapa bahan yang diperlukan untuk pematangan eritrosit. Timbulnya megaloblas adalah akibat gangguan sintesis DNA sel-sel eritroblas. Obat-obatan. Anemia ini ditandai oleh adanya eritroblas yang besar yang terjadi akibat gangguan maturasi inti sel tersebut. Defesiensi asam folat. sindrom malabsorpsilain) . 3. Congestive Heart Failure.Sintesis kurang : Jika transfferin kurang pada hipotransferrin congenital . berkurangnya kejenuhan transferin. biopsi sumsum tulang menunjukan “dry tap” disertai hipoplasia dan penggantian dengan jaringan lemak. persediaan folat biasanya akan habis kira-kira dalam waktu 4 bulan. prematur. Vit B 12 banyak pada produk2 hewani. dan akan diikuti dengan menurunya kadar feritin serum. 5. Secara morfologis sel-sel darah merah adalah normositik normokrom.Folat diabsorpsi dari duodenum dan jejunum bagian atas. kelainan ginjal dan limpa b) Anemia Estren-Dameshek : anemia tanpa kelainan fisis 12 . terjadi anemia hipokrom mikrositik sehingga aktivitas enzim intraseluler yang mengandung Fe rendah. Jadi defisiensi vitamin B12 juga akan menggangu sintesis DNA dan ini akan menganggu maturasi inti sel dengan akibat terjadinya megaloblas. Asupan gizi yang kurang mengandung vit B12 dan asam folat. an hemolitik kronik (sickle cell an) 4.Faktor genetik Kelompok ini sering dinamakan anemia aplastik konstitusional dan sebagian besar dari padanya diturunkan menurut hukum mendell. ileal resection. Etiologi : . retardasi mental dan seksual. a) Anemia Fanconi: suatu sindom meliputi hipoplasi sumsum tulang disertai pigmentasi coklat di kulit. Dialisa. dll. 1. Keadaan anemia aplastik merupakan suatu pansitopenia (yaitu terjadinya defesiensi eritrosit. sayuran hijau. Penyebab : 1. dan trombosit). jejunal resection. obat anti kejang. Anemia Megaloblastik Morfologis makrositik normokrom. penyakit keganasan.gluten enteropathy Chron’s disease.

Patofisiologi Dasar kelainan : gangguan / kerusakan yang disebabkan oleh: 1. Keadaan ini mengakibatkan peningkatan viskositas darah dan volume darah. dan trombositosis. tumor ginjal yang meningkatkan pembentukan eritroprotein). obbat obatan sitotoksik. Penyebab utamanya adalah : (1) bertambahnya kehilangan cairan seperti yang terlihat pada terapi diuresis. Namun. Polisitemia vera ditandai oleh eritrositosis. Bila stem cell hemopoetik yang terken maka terjadi anemia aplastik ringan. Perbaikan fungsi hemopoetik setelah pengobatan dengan imunosupresif merupakan arguman kuat terlibatnnya mekanisme imun dalam patofisiologis anemia aplastilkk. Peningkatan volume dan viskositas darah (aliran darah lambat) bersama-sama dengan peningkatan jumlah trombosit dan fungsi trombosit abnormal mempermudah individu menderita trombosis maupun perdarahan 13 . . dan demam.Infeksi Infeksi dapat menyebabkan anemia aplastik sementara atau permanen. dengan peningkatan dosis pennyinaran sekali waktu akan terjadi pensitopenia. non B dapat menyebabkan anemia aplastik berat. Infeksi oleh human immunodefisiensi virus (HIV) yang berkembang menjadi AIDS dapat menimbukan pesitopenia. penyakit kardiopulmonar yang mengurangi kejenuhan O2 arteri yang merangsang eritropoesis. Polisitemia Polisitemia adalah peningkatan jumlah sel darah merah. Stem cellpluripotensial Dimana jumlah dan fungsinya menurun sehingga dapat proliferasi dan diferensiasinya menurun. sel sel akan berproliferasi kembali. adanya zat hambat dalam darah atau tidak ada perangasan hemapoesis. dan terjadi vasodilatasi untuk menampung volume sel darah merah yang meningkat. emas dan antikonvulsan. muntah yang berlebihan.Iradiasi Iradiasi dapat menyebabkan anemia aplastik berat atau ringan. Infeksi kronik oleh parvovirus pada pasien dengan defisiensi imun juga dapat menimbulkan pansitopenia. luka baker. sehingga jaringan sumsum tulang tidak mampu bertumbuh dan berkembang. Polisitemia primer atau polisitemia vera. Keadaan ini juga ditemukan pada orang-orang yang bertempat tinggal di tempat-tempat tinggi. Hepatitis B atau non A.Obat obatan dan bahan kima Anemia aplastik dapat terjadi atas dasar hipersensitivitas atau dosis obat berlebihan. Seyogyanya. .Anemia aplastik pada keadaan/penyakit lain a) Pada leukimia limfoblastik b)Paroxyzsmal Nucturnal Hemoglobinuria (PNH) c) Kehamilan. Hal ini terjadi pada pengobatan penyakit keganasan dengan sinar X. Praktis semua obat dapat menyebabkan anemia aplastik pada seseorang dengan predisposisi genetik. (2) menurunya intake cairan. Bahan kimia yang dapat menyebabkan anemia ini adalah senyawa benzen. Seperti pada polisitemia vera atau sekunder yang diakibatkan oleh adanya gangguan (misalnya. . Yang sering menyebabkan anemia aplastik adalah kloramfenikol. Polisitemia absolute menyatakan keadaan.trdapat bentuk polisitemia relative atau absolute. Obat obatan lain yang juga sering dilaporkan adalah fenilbutazon.Kelaian Imunologis Zat anti terhadap sel sel hemopoetik dan lingkungan mikro dapat menyebabkan anemia aplastik.Kelompok Idiopatik Besarnya kelompok idiopatik tergantung pada usaha mencari faktor etiologi. Dengue. (3) redistribusi cairan dari plasma ke jaringan setelah luka yang menghancurkan. setiap infeksi virus dapat menyebabkan anemia aplasia sementara atau permanen. Tuberkulasis. contohnya virus Epstein Barr. Iradiasi dapat berperngaru pada stroma sumsum tulang. Sitomegalovirus dapat menekan produksi sel sumsum tulang melalui gangguan pada sel sel stroma sumsum tulang. Pada kehamilan. . 2. influenza A. dimana massa sel darah merah yang bersikulasi sebenarnya meningkat.. leukositosis. c. Mikroenvironment (Marrow environment) Dimana terdapat kelainan mikrovaskuler dan kelainan faktor humoral serta terdapat kelainan pada bahan penghambat pertumbuhan sel. di mana O2 atmosfir tekananya rendah. bila penyinaran dihentikan. Polisitemia relatif timbul jika volume plasma yang bersikulasi berkurang (hemokosentrasi) tetapi volume total sel darah merah yang bersikulasi normal. stem sel yang pluripotensial adalah abnormal. Volume plasma biasanya normal. . senyawa sulfur. Tanda dan gejala adalah sekunder karena peningkatan volume darah total dan viskositas darah. kadang kadang ditemukan pensitopenia disertai aplasia sumsum tulang yang berlangsung sementara. Hal ini mungkin disebabkan oleh estrogen pada seseorang dengan predisposisi enetik.

Zat prekalikrein dan kininogen berat molekul besar juga ikut serta.faktor jaringan tidak diperlukan.C. Pembentukan fibrin berlangsung bila factor Xa. Trombosit berasal dari “commited stem cell” pluripotensial. 1. berbentuk piringan dan tidak berinti. merangsang perdarahan kecil (petechi dan purpura) di kulit atau selaput lendir. Rangkaian lainnya yang mengaktifkan factor X adalah jalan intrinsic. membentuk trombin. relatif sering terjadi dan biasanya tidak menimbulkan masalah perdarahan serius. Kira-kira satu pertiga berada dalam limpa sebagai pool cadangan dan sisanya berada dalam sirkulasi. Faktor X dapat diaktifkan melalui dua rangkaian reaksi. dan lokasi. Tidak seperti unsure sel lainnya. Trombosit adalah unsure sel sumsum tulang yang terkecil dan vital untuk hemostatis dan pembekuan. Karena factor jaringan tidak terdapat dalam darah. berjumlah antara 150. Gangguan koagulasi baik terjadi secara sendiri atau kombinasi. melalui serangkaian proses pematangan menjadi megakariosit raksasa. melainkan pecahan granular sel. atau tromboplastin jaringan. Gangguan ini disebut purpura nontrombositopeni. tetapi trombosit yang menempel pada kolagen yang berperan. terutama gingivae. Faktor Pembekuan I II III IV V VII VIII IX X XI XII XIII Fibrinogen : prekusor fibrin ( protein polimer) Protombin : prekusor enzim proteolitik trombin dan mungkin aselerator konversi prorombin lain Tromboplastin : suatu lipoprotein jaringan aktivitor protrombin Kalsium : diperlukan untuk pengaktifan protomnin dan pembentukan fibrin Plasma aselerator globulin suatu factor plasma yang mempercepat perubahan protombin menjadi trombin Aselerator konvensi protombin serum : suatu factor serum yang mempercepat perubahan protombin Antihemofilik globulin (AHG) : suatu factor plasma yang berkaitan dengna factor III trombosit dan factor Christmas (IX) : mengaktifkan protombin Factor Christmas : factor serum yang berkaitan dengan factor III trombosit dan VII AHG : mengaktifkan protombin Factor stuart-prower : suatu factor plasma dan serum : aselerator konvensi protombin Plasma tromboplastin antecedent (PTA) : suatu factor plasma yang diaktifkan oleh factor Hageman (XII) : aselerator pembentukan trombin Factor Hageman : suatu factor plasma : mengaktifkan PTA (XI) Factor penstabil fibrin : factor plasma : menimbulkan bekuan fibrin yang lebih kuat yang tidak larut dalam urea. Kekurangan atau disfungsi trombosit. dan diperlukan ion kalsium. Trombosit berdiameter 1 sampai 4 µm dan berumur kira-kira 10 hari. GANGGUAN PERDARAHAN : DENGUE DIATHESIS Pendarahan yang berlebihan dapat disebabkan oleh : 1. Sel membesar karena sintesis DNA meningkat. Factor Fletcher (prekalikrein): “contract-activating” factor Factor Fitzgerald (kininogen berat molekul besar) : Contract-activating factor Fase Pembekuan Pembekuan diawali pada stadium homeostasis oleh cedera pembuluh. TROMBOSIT Trombosit adalah bukan sel. maka ia merupakan factor ekstrinsik pembekuan. yang dilepaskan oleh endotel pembuluh waktu cedera. sebagai bentuk aktif factor X. Salah satu memerlukan factor jaringan. Lebih signifikan perdarahan terajdi ke dalam sendi. Factor –faktor XII. Diawali oleh plasma yang kontak pada kulit atau kolagen dalam pembuluh yang rusak.subperiosteal atau bentuk 14 . Sel ini. 3. Pembekuan fibrin dimulai dengan perubahan factor X menjadi Xa. Sitoplasma sel akhirnya memisahkan diri mennjadi trombosit. yang bila dibutuhkan dan dengan adanya factor perangsang trombosit (trombopoietin) berdiferensiasi menjadi pool “committed stem cell” untuk membentuk megakarioblas. dibantu fosfolipid dari trombosit yang sudah diaktifkan memecahkan protombin. dimana terjadi pembelahan inti dalam sel tetapi sel itu sendiri tidak membelah. megakariosit mengalami endomitosis. XI. dan IX harus diaktifkan secara berturutan. Paling sering.00 per millimeter kubik. Selanjutnya trombin memecahkan fibrinogen membentuk fibrin. dan factor VIII harus dilibatkan sebelum factor X dapat diaktifkan. Peningkatan kerapuhan pembuluh darah 2.000 dan 400. otot.

Pengenceran. Kekurangan Gizi : defisiensi vitamin B 12 . Penggantian sumsum tulang : Leukemia. Trombositopenia Trombosit di bawah 100. Gangguan produksi trombosit : . demam berdarah. polyarthralgia. Kerusakan Imunologi 1) Autoimun primer : Kekebalan trombositopeni cromic.000 platelet / μL. b. Kerusakan Non Imunologi : 1) Koagulasi intravascular disseminated.000 platelet / μL dapat memperburuk perdarahan pasca-trauma. Pengenceran : Transfusi. infeksi mononucleosis ( sementara.Kondisi klinis kelainan pada dinding pembuluh darah menyebabkan perdarahan adalah sebagai berikut: 1.Cacat dari adhesi : perdarahan akibat kelainan autosom resesif soulier bernard sindrom. human immunodeficiency virus ( HIV ). e. 15 . 4. bentuk lain septicemia. Kudis dan sindrom Ehlers-Danlos berkaitan dengan perdarahan mikrovaskuler. b. 2) Autoimun sekunder : Sistemik lupus erythematosus. 4.000 hingga 50. terutama meningococcemia. Penyakit yang ditandai oleh ruam purpurik. yaitu : 1. Amiloidosis Perivascular dapat melemahkan dinding pembuluh darah dan menyebabkan perdarahan. Sequastran : Hypersplenisem • • c. Banyak infeksi petechial dan purpurik menyebabkan perdarahan. 3.000 / μL umumnya dianggap trombositopenia. Paling umum di bawah selaput lendir hidung (Hidung berdarah). Perdarahan akibat trombositopenia dikaitkan dengan normal PT dan PTT. sel-B neoplasma limfoid. Pada trombositopenia kerusakan imun trombosit disebabkan oleh antibodi terhadap platelet atau. Penurunan platelet survival a. dan mata. dan glomerulonefritis akut. a. d. • Penyebab trombositopenia dapat diklasifikasikan ke dalam empat kategori utama. senyawa sulfa. defisiensi folat ( eukemia megaloblastik ). Volume plasma dan massa sel darah merah yang dilarutkan oleh transfuse menyebabkan jumlah platelet beredar relatif berkurang Penyebab trombositopenia : 1. mulut. heparin. lidah. 3. obat sitotoksik. 5. 2. Perdarahan bisa terjadi di mana saja. thiazides. . yang hasilnya dari kerusakan pada kolagen yang melemahkan dinding pembuluh. yang disebabkan oleh kekurangan dari membrane platelet glikoprotein kompleks lb-IX. 2.Infeksi : Campak. 5) Infeksi : HIV. sakit perut kolik. Penurunan trombosit hidup. dan sepanjang saluran pencernaan. Tidak efektif hematopoiesis : Myelodysplatik sindrom. Purpura Henoch-Schönlein adalah hipersensitivitas sistemik yang tidak diketahui penyebabnya. berliku-liku dengan dinding tipis yang mudah berdarah. Perdarahan spontan tidak jelas sampai trombosit di bawah 20. Sequesters Limpa biasanya 30% hingga 35% dari platelet. Penurunan produksi trombosit. penyakit granulomatosa. c.Penggunaan obat-obatan : alkohol. Penurunan produksi platelet a. 4) Obat-obatan terkait : quinidine. Kekebalan purpura trombositopeni akut. tetapi ini bisa meningkat karena trombositopenia menjadi 80% hingga 90%. Reaksi obat kadang-kadang menyebabkan petechi pada kulit dan purpura tanpa menyebabkan trombositopenia. ringan ). Kegagalan sumsum tulang : anemia aplastik. Hemoragik herediter telangiectasia (dikenal sebagai Osler-Weber-Rendu syndrome) adalah kelainan autosomal dominan dicirikan dengan pembuluh darah melebar. 6. Hal ini dapat disebabkan oleh kondisi yang menekan output sumsum (seperti aplastic anemia dan leukemia) atau mempengaruhi megakaryocytes yang agak selektif. Penyimpanan darah yang berkepanjangan meyebabkan jumlah platelet berkurang. 3) Alloimmune : Post-transfusi dan bayi. a. infeksi endokarditis dan beberapa dari rickettsioses. 3 ) Giant hemangoimas. Gangguan perdarahan berkaitan dengan fungsi cacat platelet : . Trombosit dihitung dalam kisaran 20. kanker. kekebalan yang kompleks deposit platelet. bentuk2. 2) Trombotic microangiopathies .

perdarahan yang lama setelah luka atau setelah operasi. yang terjadi sebagai proses pencetus atau timbul setelah hipoksemia dan asidemia.Cacat dari agregasi : perdarahan akibat agregasi cacat trombosit yang ditularkan dari resesif autosomal. faktor-faktor pembekuan dan trombosit habis terpakai dan terjadi perdarahan dan eksudasi darah ke dalam membran mukosa. b. Yang paling umum dari faktor keturunan adalah kekurangan faktor koagulasi yang mempengaruhi faktor VIII ( hemofili A). Kerusakan jaringan. sehingga terbentuk mikrotrombus di seluruh sistem vaskular. seperti butir-thromboxanes dan terikat ADP. Penyakit ini dijumpai pada anak laki-laki yang mewarisi gen defektif pada kromosom X dari ibunya. Penyakit terkait-X yang disebabkan tidak adanya faktor IX. Faktor keturunan biasanya mempengaruhi faktor pembekuan darah. yang mengaktifkan jalur koagulasi ekstrinsik. infeksi yang meluas. dan faktor IX (hemofilia B). c. Proses ini menyebabkan dibebaskannya enzim-enzim antikoagulan ke dalam sirkulasi. Terjadi hipoksemia dan asidemia yang merusak sel-sel endotel pembuluh darah. Hemofili B : penyakit yang terjadi akibat tidak adanya salah satu faktor koagulasi. Cerita khasnya adalah pasien dengan darah yang merembes selama berhari-hari setelah pencabutan gigi atau pengembangan kecil hemarthrosis akibat stres pada sendi lutut. Koagulasi intervaskular diseminata terjadi sebagai komplikasi utama cedera atau trauma klinis seperti syok. proses fibrinolitik ( penguraian serabut-serabut fibrin ) dipercepat. Cedera sel endotel multipel yang parah mencetuskan aktivasi trombosit dan jalur koagulasi intrinsik. Koagulasi intravascular diseminata ( DIC ) Adalah keadaan yang ditandai pembentukan bekuan darah multiple di seluruh mikrovaskular. menyebabkan terbentuknya tromboplastin. Hemofili A : penyakit resesif terkait – X yang terjadi akibat kesalahan pengkodean gen untuk faktor VIII koagulasi. Kelainan sekresi platelet : gangguan sekresi ditandai oleh pelepasan mediator yang rusak dan aktivasi platelet. Hemorrhagic diatesis berkaitan dengan kelainan pada factor pembekuan Perdarahan terjadi akibat kekurangan faktor koagulasi yang paling sering bermanifestasi pasca-trauma besar ecchymoses atau hematoma. Seiring dengan terus berlangsungnya kaskade koagulasi. 16 . dan pendarahan mulai terjadi di orifisium tubuh. Pada akhirnya. 2009 ). komponen kaskade bekuan darah dan trombosit digunakan. Lingkaran ini menjadi lengkap sewaktu terjadi perdarahan dan pembekuan secara simultan ( Corwin. luka bakar infark miokard atau komplikasi obstetrik. Selanjutnya. Terjadi pembentukan bekuan darah yang luas disertai serabut-serabut fibrin yang memperkuat dan menahan embolus. dua tempat cedera atau fungsi vena dan di banyak sistem organ.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful