I.

PENDAHULUAN Komponen-komponen dari sistem hematopoietic secara tradisional dibagi menjadi jaringan myeloid, yang meliputi sumsum tulang dan sel-sel yang berasal dari itu (misalnya, sel darah merah, trombosit, granulosit, dan monosit), dan jaringan limfoid, yang terdiri dari timus, kelenjar getah bening, dan limpa. Pengembangan dan Pemeliharaan Jaringan Hematopoietis Nenek moyang sel darah pertama kali muncul pada minggu ketiga dari perkembangan embrio dalam yolk sac, tetapi sel-sel batang hematopoietic definitif (HSCs) dipercaya timbul beberapa minggu kemudian dalam mesoderm dari intraembryonic aorta / gonad / mesonefros wilayah. Selama bulan ketiga embriogenesis, HSCs bermigrasi ke hati, yang menjadi situs utama pembentukan sel darah hingga tak lama sebelum kelahiran. Pada bulan keempat pembangunan, HSCs mulai bergeser di lokasi lagi, kali ini ke sumsum tulang. Oleh kelahiran, seluruh sumsum tulang adalah hematopoietically aktif dan hati untuk hematopoiesis dwindles tetesan, bertahan hanya dalam fokus yang tersebar luas menjadi tidak aktif segera setelah lahir. Sampai pubertas, hematopoietically sumsum aktif ditemukan di seluruh kerangka, tetapi segera setelah itu menjadi terbatas pada kerangka aksial. Jadi, pada orang dewasa normal, hanya sekitar setengah dari ruang sumsum hematopoietically aktif. (Robin and Cottran, 2010). Hematopoetik Stem Sell

HSCs mempunyai dua sifat penting yang diperlukan untuk pemeliharaan hematopoiesis: pluripotency dan kemampuan untuk pembaruan diri. Pluripotency merujuk pada kemampuan HSC tunggal untuk menghasilkan semua sel hematopoietic matang. Ketika sebuah HSC membagi setidaknya satu sel anak harus memperbaharui diri untuk menghindari penipisan sel induk. Memperbaharui diri-divisi yang diyakini terjadi dalam sumsum niche khusus, di mana sel-sel stroma dan faktor-faktor disekresi memelihara HSCs. Banyak penyakit mengubah produksi sel darah. Sumsum adalah sumber utama dari semua sel dari bawaan dan adaptif sistem kekebalan tubuh dan merespon tantangan infeksi atau peradangan dengan meningkatkan output granulosit di bawah arahan khusus dan sitokin faktor pertumbuhan. Sebaliknya, gangguan lain yang berhubungan dengan cacat pada hematopoiesis yang menyebabkan kekurangan dari satu atau lebih jenis sel darah. Tumor primer sel hematopoietic adalah salah satu penyakit yang paling penting mengganggu fungsi sumsum, tapi penyakit genetik tertentu, infeksi, racun, dan kekurangan gizi, serta radang kronis dari setiap penyebab, juga dapat mengurangi produksi sel darah oleh sumsum. II. SEL DARAH A. SEL DARAH PUTIH Sel darah putih berfungsi untuk membantu tubuh melawan berbagai penyakit infeksi sebagai bagian dari sistem kekebalan tubuh. Sel darah putih tidak berwarna, memiliki inti, dapat bergerak secara amoebeid, dan dapat menembus dinding kapiler /diapedesis Normalnya kita memiliki 4x10 9 hingga 11x109 sel darah putih dalam seliter darah manusia dewasa yang sehat - sekitar 7000-25000 sel per tetes. Dalam kasus leukemia, jumlahnya dapat meningkat hingga 50000 sel per tetes.

1

Dengan gerakan seperti amuba bergerak dari kelompok marginal masuk kedalam jarimgam dan membran mukosa. Neutropil mengandung granul ”neutrophilic” yang mengandung banyak enzim aktif seperti Nicotinamide adenine dinucleotided pohosphate (NADPH) oksidasi. Neutropenia. produksi sel darah merah dan trombosit juga terpengaruh.1. Dalam pembahasan berikut ini kami akan terlebih dahulu menjelaskan leukopenic negara bagian dan meringkas reaktif umum gangguan. Agranulocytosis. seperti alkylating agen dan antimetabolites digunakan dalam pengobatan kanker. aktivitas dan matinya neutrofil dalam jumlah yang banyak menyebabkan adanya nanah. netrofil cadangan pada sumsum tulang dimobilisasi dan dilepaskan kedalam sirkulasi. metode pertahanannya disebut fagositosis. proliferasi reaktif dalam menanggapi utama yang mendasari. Leukopenia Ketidaknormalan rendahnya jumlah sel darah putih (Leukopenia) biasanya karena berkurangnya jumlah neutropil (neutropenia. (Sylvia. timus. (Ganong. 1995). 2004). (www. dan leukopenias. Sel-sel ini bekerja sebagai sistem pertahanan primer dari tubuh melawan infeksi bakteri. b. terjadi dalam berbagai keadaan. Masa hidup dalam darah hanya 8 jam jauh lebih pendek dari sel darah lainnya. Patogenesis Penurunan sirkulasi granulosit terjadi jika ada (1) tidak memadai atau tidak efektif granulopoiesis. atau (2) mempercepat penghapusan neutrofil dari darah. Neutrofil 65% di dalam tubuh manusia. Karena masa hidup yang lebih pendek dari sel darah lainnya yang diproduksi dalam sumsum tulang maka jumlahnya bisa menurun dengan cepat. Patogenesis Perhitungan perifer darah leukosit dipengaruhi oleh beberapa faktor. GANGGUAN SEL DARAH PUTIH Gangguan sel-sel darah putih dapat diklasifikasikan ke dalam dua kategori besar: proliferatif gangguan. Ini adalah reaksi umum dari berbagai peradangan. serta biasanya juga yang memberikan tanggapan pertama terhadap infeksi bakteri. penyakit ini cukup umum. jauh lebih penting secara klinis. a. penurunan jumlah neutrofil dalam darah. sering mikroba. yang didefinisikan sebagai kekurangan leukosit. Karena fungsi utama leukosit adalah pertahanan tuan rumah. walaupun tidak terlalu sering.com/wiki/sel _darah_putih) Neutropenia. klinis penurunan signifikan neutrofil. Agranulositosis Bila timbul infeksi. yaitu : Ukuran mieloid dan limfoid pendahulu dan penyimpanan sel di sum-sum tulang. sirkulasi dan jaringan perifer Laju pelepasan sel-sel dari tempat penyimpanan ke dalam sirkulasi Proporsi sel-sel yang melekat ke dinding pembuluh darah sewaktu-waktu Tingkat pengeluaran darah sel dari darah ke jaringan Mekanisme dan Penyebab Leukosit a. Leukositosis Leukositosis mengacu pada peningkatan jumlah sel darah. Kelainan neoplastik. Neutrofil berhubungan dengan pertahanan tubuh terhadap infeksi bakteri serta proses peradangan kecil lainnya. Peningkatan produksi di sum-sum tulang 2 . neutrofil membunuh bakteri melalui endositsis dan fagositosis. memiliki konsekuensi serius membuat orang rentan terhadap infeksi bakteri dan jamur. Obat-obatan tertentu. dan kemudian dipertimbangkan dalam beberapa detail proliferations ganas sel darah putih. Karena obat-obatan seperti itu menyebabkan penekanan umum dari sumsum tulang. di mana terdapat perluasan leukosit.wikipedia. grnaulositopenia). Reaktif (Peradangan ) Proliferase Sel Darah Putih 1. Penyebab paling umum dari agranulocytosis adalah keracunan obat.

sitomegalovirus. leukemia myeloid kronis) Infeksi kronis (misalnya. Untuk alasan ini. obat reaksi. Limfadenitis akut nonspesifik Limfadenitis akut di daerah leher rahim yang paling sering disebabkan oleh mikroba drainase dari infeksi dari gigi atau amandel. atheroembolic penyakit (sementara) Langka. Tingkat dan pola perubahan morfologi tergantung pada rangsangan menghasut dan intensitas respon. 2010): Neoplasma limfoid 1. ulseratif kolitis) Monocytosis menyertai dalam banyak gangguan kronis yang berhubungan dengan stimulasi kekebalan (misalnya. growth factor-independen) b. 3 . infeksi Bordetella pertussis 2. misalnya. Limfadenitis akut juga terjadi di kelenjar getah bening mesenterika pengeringan usus buntu akut. Bengkak biru berkurang ke jaringan  Glokokortikoid Penyebab Leukositosis : Jenis Leukositosis Neutrophilic leukositosis Eosinofilik leukositosis (eosinophilia) Basophilic leukositosis (basophilia) Monocytosis Lymphocytosis Penyebab Infeksi akut bakteri. kelenjar getah bening pada orang dewasa hampir tidak pernah "normal" atau "istirahat. sementara infeksi yang lebih penting pasti menghasilkan pembesaran nodal dan kadang-kadang meninggalkan residu jaringan parut. keganasan tertentu (misalnya. luka bakar Gangguan alergi seperti asma. Infeksi kronis dan peradangan  Paraneoplastic (misalnya. dan malaria. Infeksi dan sering menimbulkan rangsangan inflamasi regional atau reaksi kekebalan sistemik di dalam kelenjar getah bening. Limpadenitis Aktivasi sel kekebalan penduduk mengakibatkan perubahan morfologi kelenjar getah bening. sistemik lupus erythematosus). infeksi virus (misalnya. jaringan nekrosis (infark miokard. T-sel mungkin juga mengalami hiperplasia. Hodgkin dan beberapa limfoma non-Hodgkin). Sepele luka dan infeksi menyebabkan perubahan halus. folikel primer memperbesar dan berubah menjadi pucatnoda pusat germinal. alergi serbuk bunga. brucellosis). yaitu (Robbins. Proliferasi Neoplastik pada Sel Darah Putih Keganasan proliferasi neoplastik pada sel-sel darah putih dibagi menjadi 3 kategori. dermatitis herpetiformis). Beberapa yang menghasilkan pola-pola morfologi khas dijelaskan dalam bab-bab lain. 3. peradangan steril yang disebabkan oleh. penyakit Hodgkin. hepatitis A. Limfadenitis kronik non spesifik Kronik stimuli immun mengahasilkan pola yang berbeda pada reaksi getah bening." dan sering perlu untuk membedakan perubahan morfologi sekunder dari pengalaman masa lalu yang terkait dengan penyakit ini. Pola stereotip menyebabkan kelenjar getah bening yang ditunjuk reaksi nonspesifik akut dan kronis limfadenitis. TBC. gangguan vaskular kolagen dan beberapa vasculitides. growth factor-dependent)  Myeloproliferative kelainan (misalnya. Pemphigus. rickettsiosis. sementara di aksilaris atau inguinalis daerah itu umumnya disebabkan oleh infeksi di kaki. struktur yang sangat dinamis di mana sel-sel B mendapatkan kapasitas untuk membuat tinggi afinitas antibodi terhadap antigen tertentu. terutama yang disebabkan oleh organisme piogenik. Dalam beberapa hari stimulasi antigenik. Peningkatan pelepasan dari sum-sum tulang  Endotoxemia  Infeksi  Hypoxia c. bakteri endokarditis. parasit infestasi. sering myeloproliferative menunjukkan suatu penyakit (misalnya. radang usus penyakit (misalnya. TBC). penyakit kulit tertentu (misalnya. penyakit vaskular kolagen (misalnya. Penurunan kebebasan  Latihan  Katekolamin d. Epstein-Barr virus). leukemia myeloid kronis.

merusak kemampuan tubuh dalam menghadapi infeksi dan menganggu produksi sel darah lainnya. Hal tersebut terjadi karena adanya efek mutasi dari radiasi. Leukemia terjadi jika proses pematangan stem sel menjadi sel darah putih mengalami gangguan dimana gangguan tersebut mengarah pada keganasan.Extranodal marginal zone lymphoma .Mantel cell lymphoma . terdapat pula EBV (Epstein-Barr virus) yang sering dihubungkan dengan Burkitt’s lymphoma. dua atau lebih kromosom mengubah bahan genetik dengan perkembangan gen yang berubah dianggap menyebabkan mulainya proliferasi sel abnormal. Selain itu. 3.T-cell prolymphocytic leukemia . c. pada penderita gastritis kronik yang disertai infeksi Helicobacter pylori dapat meningkatkan Mucosa –Associated Lymphoid Tissue (MALT) lymphomas. Translokasi Kromosom Perubahan kromosom bisa berupa perubahan angka yang menambahkan atau menghilangkan seluruh kromosom. 1) Neoplasma Limfoid Dalam neoplasma limfoid terdapat istilah leukemia dan limfoma. Leukemia digunakan pada neoplasma yang penyebarannya melibatkan sumsum tulang belakang dan darah.Diffuse large B-cell lymphoma . WHO membagi neoplasma limfoid menjadi 5 bagian.Large granular lymphocytic leukemia . Perubahan tersebut seringkali melibatkan penyusunan kembali bagian dari kromosom. Leukimia terjadi jika proses pematangan stem sel menjadi sel darah putih mengalami gangguan dan menghasilkan perubahan ke arah keganasan.Lymphoplasmacytic lymphoma .  Chronic Immune Stimulation Beberapa agen dari lingkungan merupakan penyebab chronic immune stimulation dan menjadi predisposisi pada neoplasia limfoid.Burkitt lymphoma Precursor T-cell Neoplasms : T-cell acute lymphoblastic leukemia / lymphoma (T-ALL) Peripheral T-cell and NK-cell Neoplasms .Follicular lymphoma .2. Misalnya.Chronic lymphatic leukemia / small lymphocytic lymphoma .B-cell prolymphocitic leukemia . b.Splenic and nodal marginal zone lymphomas . Translokasi kromosom mengganggu pengendalian normal dari pembelahan sel sehingga sel membelah tidak terkendali dan menjadi ganas.Myosis fungoides / Sézary syndrome • • • • 4 . yaitu leukimia sel-T dewasa. Merokok Resiko terkena acute myeloid leukimia meningkat hingga dua kali lipat bagi perokok karena adanya bahan karsinogenik pada rokok.Faktor Genetik Mereka yang menderita sindrom Bloom. Faktor Iatrogenik Terapi radiasi yang merupakan bagian dari kemoterapi bagi penderita leukimia dapat meningkatkan resiko neoplasma limfoid dan myeloid. anemia Fanconi. antara lain: Precursor B-cell neoplasma : B-cell acute lymphoblastic leukimia / lymphoma (B-ALL) Peripheral B-cell Neoplasms . ataxia telangiectasia dan sindrom down memiliki resiko tinggi terkena leukimia akut. Neoplasma myeloid Histicytosis  Faktor-faktor Etiologi dan Patogenetik Neoplasia pada Sel Darah Putih a.Hairy cell leukemia .Plasmacytoma / plasma cell myeloma . Limfoma dipakai untuk proliferasi dalam membangun massa jaringan.Virus HTLV-1 (Human T-cell Lymphotropic Virus type 1) diduga merupakan penyebab jenis leukimia yang jarang terjadi pada manusia. Akibatnya sel leukemia tersebut menghalangi produksi sel darah putih. atau perubahan struktur yang termasuk translokasi ini.Marginal zone lymphoma .

penurunan sel darah putih dan trombosit. Bagan tersebut menunjukkakn bahwa hematopoietic stem cell pada akhirnya menghasilkan sel darah merah. G-CSF.Extranodal NK / T-cell lymphoma .Lymphpocyte depletion .Lymphocyte-rich . sel darah putih dan platelet di sumsum tulang. CFU. stem cell factor. FIGURE 13-1 Differentiation of blood cells. 3) Histiositosis 5 .Anaplastic large-cell lymphoma . Sistem kekebalan tubuh menjadi salah arah. Sel-sel ganas tersebut menyebabkan anemia. 2) Neoplasma Myeloid Perhatikan bagan dibawah ini.Panniculitis-like T-cell lymphoma . colony forming unit. kadar dan aktivitas antibodi menurun.Nodular sclerosis .Mixed cellularity . yaitu: a) Acute myeloid leukimia (AML): akumulasi immature myeloid pada sumsum tulang yang menekan hematopoisis normal b) Sindrom myelodysplastic: hematopoisis yang tidak efektif sehingga terjadi cytopenias c) Myeloproliferative disorder: peningkatan produksi satu ataui lebih tipe sel darah.Hepatosplenic γō T-cell lymphoma . granulocyte-macrophage colony-stimulating factor. SCF. Flt3L.Peripheral T-cell lymphoma. macrophage colonystimulating factor. negative for lineage-specific markers. LIN–.Lymphocyte predominance Contoh jenis neoplasma limfoid yang sering terjadi: Acute Lymphoblastic Leukemia / Lymphoma (ALL) ALL terjadi apabila sel B dan T tidak dapat matang yang disebut dengan limfoblas. M-CSF. Flt3 ligand.NK-cell leukimia Hodgkin Lymphoma Subtipe klasik .Enteropathy-associated T-cell lymphoma . GM-CSF. tidak dapat diketahui .Adult T-cell leukimia / lymphoma .•   .Angioimmunoblastic T-cell lymphoma . Neoplasma myeloid terbagi menjadi 3 kategori. Chronic Lymphoblastic Leukemia (CLL) Pada CLL sel B dan T sudah matang namun bersifat ganas. Mekanisme tersebut terganggu saat myeloid neoplasma masuk dan menekan fungsi normal stem cell. granulocyte colony-stimulating factor. Gejala pertama biasanya berupa lemah dan sesak napas dan demam.

Non-Hodgkin limfoma dan leukimia limfostik. Histoplasmosis. Infeksi Nonspesifik splenitis berbagai darah-borne infeksi (terutama infeksi endokarditis). Selain itu. gangguan hematopoietic umum. Salah satu jenis khusus dari immature dendritic cell adalah Langerhans cell yang berkembang menjadi neoplastic disorder dan disebut juga sebagai Langerhans cell histiocytoses. Infectious mononucleosis. Echinococcosis 2. meningkat dengan splenomegaly. Miscellaneous disorders gangguan lain Amiloidosis. Primer neoplasma dan kista. Leishmaniasis. 2. Tuberkulosis. Pada masing-masing. The disebabkan baik oleh agen microbiologic diri mereka sendiri dan oleh sitokin yang dilepaskan sebagai bagian dari respon 6 . Kelainan sehubungan dengan splenomegali 1. pembesaran limpa dapat perangkap sel darah putih dan dengan demikian mendorong leukopenia.Histiositosis adalah gangguan proliferativ pada sel dendritik dan makrofag. Pada interval selubung ini mengembang untuk membentuk nodul limfoid terutama terdiri atas limfosit B. limpa mengalami pembesaran (splenomegaly). Limfoma terdiri dari arteri dengan T limfosit. Brucellosis. Dalam kondisi di mana elastisitas sel darah merah berkurang. Sifilis. Demikian pula. gagal jantung 3. Sistemik lupus erythematosus 5. myeloma. Penyakit Niemann-Pick. Penyaringan dan hilangnya fungsi produksi antibodi baik berkontribusi pada peningkatan risiko sepsis. Mucopolysaccharidoses 6. 2. hemolotik anemia 4. Toksoplasmosis. Kala-azar Trypanosomiasis. enlargement can cause a syndrome known as hypersplenism . Neoplasma sekunder Non Spesifik Acute Splenitis Pembesaran limpa terjadi dalam infeksi yang bertalian darah. Portal atau linealis vein thrombosis. limpa terlibat dalam semua peradangan sistemik. Proliferativ ini jarang terjadi. LIMPA Limpa adalah filter untuk darah dan tanggapan kekebalan yang bertalian darah antigen. yang merupakan manifestasi utama gangguan organ ini. Dengan splenomegaly hingga 80% sampai 90% dari total platelet massa dapat diasingkan di celah pulp merah. melalui tekanan pada perut. 1. Gangguan Lymphphematogeneus yaitu hodgkin. Fagositosis sel darah dan partikel Prouksi antibodi Hematopoiesis Tempat pembentukan elemen darah Limpa normal mengandung hanya sekitar 30-40 mL sel darah merah. leukopenia. yang ditandai oleh anemia. sel darah merah terperangkap pada tali dan lebih mudah phagocytosed oleh makrofag. yang mampu berkembang menjadi pusat-pusat germinal identik dengan yang terlihat pada kelenjar getah node dalam menanggapi rangsangan antigen Limpa memiliki empat fungsi yang penyakit dampak menyatakan: Fagositosis sel darah dan partikel. 3. yang disebut selubung periarteriolar limfatik. limpa menyebabkan sensasi dalam kuadran atas kiri dan. Splenomegaly Ketika cukup diperbesar. Sebagai unit terbesar dari sistem fagosit mononuklear. Storage diseases Penyakit Gaucher. yang dapat berakibat fatal. sendiri atau dalam kombinasi. pembesaran dapat menyebabkan sindrom yang dikenal sebagai hypersplenism. Limpa normal juga pelabuhan sekitar 30% sampai 40% dari total platelet massa di dalam tubuh. Malaria. dan banyak gangguan metabolisme. 4. rasa tidak nyaman setelah makan. menghasilkan trombositopenia. Sebagaimana akan dibahas di bawah hemolitik anemias sel darah merah mengalami deformasi ekstrem selama bagian dari tali ke dalam sinusoid. a. In addition. Kemungkinan penyebab cytopenias meningkat karantina dari unsur-unsur membentuk dan akibatnya ditingkatkan lienalis fagositosis oleh makrofag. Demam Tifus . Kongestif Negara berkaitan dengan hipertensi portal yaitu Sirosis hati. Imunologis-kondisi peradangan Rheumatoid arthritis.. Schistosomiasis. trombositopenia.

Infark dapat yang kecil atau besar. sel-sel epitel di medula yang padat. Dalam limpa berukuran normal. tanpa sebab. Semua gangguan tersebut pada akhirnya membawa hipertensi Linealis Infark Lienalis lesi infark adalah umum disebabkan oleh oklusi dari arteri lienalis utama atau salah satu dari cabang-cabangnya. Mereka kecil. Kortikal. Sebelum fungsi kekebalan timus itu dipahami dengan baik. Rupture/Pecah Lienalis pecah biasanya dipercepat oleh trauma tumpul. mungkin karena pasokan darah lemah dan mudah dikompromikan. sel-sel plasma. Timus dapat juga berbentuk spiral pada anak-anak dan orang dewasa muda sebagai respons terhadap penyakit parah dan infeksi HIV. yang (sebagaimana telah dibahas) sering menyebabkan splenomegaly. Vena Obstruksi dapat disebabkan oleh gangguan yang menghambat intrahepatic drainase vena portal. Neoplasma Neoplastik keterlibatan limpa jarang kecuali dalam myeloid dan limfoid tumor. seperti turun-temurun dan kekebalan spherocytosis trombositopenia purpura. manfaat terapeutik pengangkatan limpa definitif dapat dikurangi atau hilang sama sekali. neutrofil dan eosinofil langka. Makrofag. Mereka dapat ditemukan di setiap tempat di dalam rongga perut. dan atrophies dalam dekade berikutnya. khususnya ketika agen penyebab adalah streptokokus hemolitik. dan tersebar myloid (seperti otot) sel-sel ini juga ditemukan dalam timus. hal itu terjadi dalam ketiadaan jelas pukulan fisik. TIMUS Tumbuh sampai pubertas. b. c. Hypoplasia adalah lebih umum ditemukan. Anomali Kongenital Lengkap tidak adanya limpa jarang dan biasanya berhubungan dengan kelainan bawaan lainnya. fitur utama kemacetan akut dari pulp merah. hadir sendiri-sendiri atau kalikan dalam 20% menjadi 35% dari pemeriksaan postmortem. Beragam tipe sel mengisi timus. 3. Morphology. kecuali pada individu dengan endokarditis infeksius dari mitral atau katup aorta.kekebalan. atau bahkan melibatkan seluruh organ. Seperti "spontan pecah" tidak pernah benar-benar melibatkan limpa normal melainkan berasal dari beberapa kecil penghinaan fisik ke limpa dibuat rapuh oleh kondisi yang mendasarinya. di mana splenektomi digunakan sebagai pengobatan. Infark juga umum di limpa membesar pesat. Neutrofil. peringkat sebagai salah satu yang paling sering emboli situs tempat penginapan. yang dapat mengganggu dan hampir tdk di folikel limfoid. dan kadang-kadang eosinofil biasanya terdapat di seluruh pulp merah dan putih. bersama dengan ginjal dan otak. seringkali berbentuk gelendong. Kongestif Splenomegaly Kronis obstruksi outflow vena menyebabkan pembesaran lienalis bentuk disebut sebagai splenomegaly kongestif. di septik yang infark adalah umum. Ukuran biasanya timus puncak pada masa remaja. Lebih jarang. pembentukan abses terjadi. populasi kecil B limfosit. tapi thymic sel epitel dan limfosit T belum matang mendominasi. Mikroskopis. dan setelah itu mengalami involusi progresif tidak lebih dari 5-15 gm pada orang tua. bulat struktur yang histologis dan fungsional identik dengan limpa normal. ketika mencapai berat maksimum 20-50 gm. satu atau beberapa.  Thymic Hiperplasia Hal ini tidak selalu merupakan keadaan penyakit. Seperti B-sel folikel yang hadir hanya dalam 7 . Mereka biasanya hambar. Istilah hiperplasia thymic agak menyesatkan. sebuah temuan yang disebut sebagai hiperplasia folikel thymic. c. seperti situs inversus dan malformasi jantung. sel-sel epitel berbentuk poligonal dan sitoplasma yang berlimpah dengan ekstensi yang dendritik kontak sel yang bersebelahan. dan memiliki kurang sitoplasma tanpa proses yang saling berhubungan. Limpa. Limpa diperbesar (200-400 gm) dan lembut. Jika aksesori limpa yang terlupakan. periferal. Jarang. infark yang paling sering disebabkan oleh emboli yang timbul dari hati. sel dendritik. karena biasanya berlaku untuk penampilan-sel B dalam pusat germinal timus. atau muncul dari extrahepatic kelainan yang secara langsung menimpa lienalis portal atau vena. Limpa adalah klinis sangat penting dalam beberapa kelainan hematologic. Aksesori limpa (spleniculi) adalah umum. Sebaliknya. pembesaran kadang-kadang dilihat sebagai penyebab untuk alarm. Pada kali bubur putih folikel mungkin mengalami nekrosis.

jumlah sel darah merah orang dewasa kira-kira 5juta per millimeter kubik dan berumur 120 hari. kemudian direduksi menjadi besi. Kami akan alih-alih menggunakan klasifikasi yang mengandalkan prognostik yang paling penting fitur. limfoma.  Thymomas Sebuah keragaman neoplasma dapat timbul dalam timus kuman-sel tumor. Komponene utama sel darah merah adalah protein hemoglobin (Hb). Stroma bagian luar yang mengandung protein terdiri dari antigen kelompok A dan B serta factor Rh yang menentukan golongan darah seseorang. mitokondria. GANGGUAN SEL DARAH MERAH a. Besi diangkut oleh protein transferin plasma ke sumsum tulang untuk pembentukan sel darah merah. akan menjadi lebih kaku dan rapuh dan akhirnya pecah. SEL DARAH MERAH Sel darah merah (eritrosit) tidak memiliki inti sel. asam folat. Pembentukan sel darah merah dirangsang oleh hormone glikoprotein. carcinoids. Sejumlah kecil hemoglobin masih dihasilkan selama satu atau dua hari. masingmasing mengandung atom besi. ukuran timus sangat bervariasi. yang berasal dari ginjal. Pematangan bergantung pada jumlah zat-zat maknanan yang cukup dan pengunaannya yang cocok (yaitu. Waktu sel menjadi tua. Molekulmolekul Hb terdiri dari dua pasang rantai polipeptida (“globulin’) dan empat gugus hem. Sel ini tidak dapat melakukan mitosis. enzimenzim. dan apakah ini merupakan hiperplasia benar atau hanya merupakan varian normal tidak jelas.jumlah kecil di timus normal. Reticulum kemudian larut dan menjadi sel drah merah yang matang. Stem sel yang berperan pada pembentukan eritrosit menjadi eritroppoietin dan memulai poliferasi dan pematangan sel darah merah. dan biliverdin direduksi menjadi bilirubin. globin dan biliverdin. Dalam sistem yang sederhana ini hanya ada tiga subtipe histologis    Tumor yang jinak dan non-invasif (non-pembedahan) Tumor yang jinak tetapi invasif atau bermetastasis Tumor ganas yang cytologically (thymic karsinoma) B.617. tahap operasi dan kehadiran atau tidak adanya fitur terbuka sitologi keganasan. eritropoietin. Seperti tumor jinak biasanya juga mengandung sel T belum matang (thymocytes). Sel darah merah berdasarkan ukuran dan jumlah hemoglobin yang terdapat di dalam sel : Normositik : sel yang ukurannya normal Normokromik : sel dengan jumlah hemoglobin yang normal Mikrositik : sel yang ukurannya terlalu kecil Makrositik : sel yang ukurannya terlalu besar Hipokromik : sel yang jumlah hemoglobinnya terlalu sedikit Hiperkromik : sel yang jumlah hemoglobinnya terlalu banyak 1.2 Perempuan 12-15 8 . Anemia adalah keadaan dimana jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin (protein pembawa oksigen) dalam sel darah merah berada dibawah normal. vitamin B12. protein-protein. Pembentukan protein dipengaruhi oleh hipoksia jaringan yang disebabkan oleh factor-faktor seperti perubahan O2 atmosfir. berkurangnya kadar O2 darah arteri. WHO telah menciptakan sebuah sistem klasifikasi berdasarkan histologi untuk thymomas. Tabel kadar normal Hemoglobin (Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease) Pemeriksaan Hb (g/dl) Lakilaki 13. dan berkurangnya konsentrasi hemoglobin. namun utilitas klinis masih belum jelas. yang mengangkut O2 dan CO2 dan mempertahankanpH normal melalui serangkain dapar intrasel. Seperti disebutkan. atau pembentukan protein. dan lain-lain-tapi penunjukan "thymoma" dibatasi untuk tumor sel epitel thymic. dan mineral serta logam-logam seperti besi dan tembaga) Pembentukan hemoglobin terjadi dalam sumsum tulang melalui semua stadium pematangan. sebagian diantaranya di simpan untuk penggunaan di kemudian hari. Sel darah merah memasuki sirkulasi sebagai retikulosit dari sumsum tulang. atau ribosom. Hemoglobin terperangkap dan di fagosit dalam limpa dan hati. Globin masuk kembali ke dalam pool asam amino. fosforilasi oksidatif sel.

Kekurangan vitamin B12 . kurang tenaga dan kepala terasa melayang. hipoksemia.Kekurangan zat besi .Kekurangan G6PD . dan redribusi aliran darah ke organ-organ vital. Anemia Kronik (menahun) Anemia kronik terjadi pengurangan hebat massa sel darah merah dalam beberapa bulan memungkinkan tubuh untuk menyesuaikan diri dan biasanya penderita asimtomatik. Anemia bukanlah suatu kesatuan penyakit tersendiri (disease entity) tetapi merupakan gejala berbagai macam penyakit.Pecah pembuluh darah • Kronik (menahun) .Peningkatan kehilangan sel darah merah/perdarahan • Akut (mendadak) .Hemoglobinuria nokturnal paroksismal . mengembangkan volume plasma dengan menarik cairan dari sela-sela jaringan. takikardi. bisa menyebabkan stroke atau serangan jantung.Persalinan . Anemia Akut (mendadak) Pada anemia akut.Reaksi autoimun terhadap sel darah merah . Mekanisme konpensasi tubuh bekerja melalui peningkatan curah jantung dan pernafasan.Penyakit hemoglobin S-C .Wasir (hemoroid) . peningkatan pelepasan oksigen oleh hemoglobin. kolaps 2. Oleh karerna itu dalam diagnosis anemia harus dapat ditetapkan penyakit dasar yang menyebabkan anemia tersebut.Meningkatnya penghancuran sel darah merah . Akibatnya proses metabolisme ditubuh tidak berjalan dengan baik dan energi yang dihasilkan relatif berkurang.Penyakit hemoglobin E .Infeksi cacing . Gejala-gejala yang disebabkan oleh pasokan oksigen yang tidak mencukupi kebutuhan ini.Kekurangan vitamin C .Pembesaran limpa . Anemia bisa menyebabkan kelelahan.Tumor ginjal atau kandung kemih . kelemahan. Penyebab umum dari anemia 1. Anemia kronik dapat terjadi karena : .Penyakit kronik 3.Thalasemia Peningkatan kehilangan sel darah merah/perdarahan 1.Hematocrit (%) 39-49 33-43 Anemia secara fungsional didefenisikan sebagai penurunan jumlah masa eritrosit (red cell mass) sehingga tidak memenuhi fungsinya untuk membawa O2 dalam jumlah yang cukup kejaringan perifer.Penyakit sel sabit .Kerusakan mekanik pada sel darah merah .Perdarahan menstruasi yang sangat banyak 2.Kekurangan asam folat .Perdarahan hidung .Elliptositosis herediter .Kecelakaan . sehingga darah tidak dapat mengangkut oksigen dalam jumlah sesuai yang diperlukan tubuh.Penyakit hemoglobin C . Untuk mencukupikebutuhan tersebut jantuk dipacu untuk bekerja lebih keras.Kanker atau polip di saluran pencernaan . Berkurangnya/gangguan pembentukan sel darah merah . karena itu menambah pengiriman oksigen ke jaringan-jaringan oleh sel darah merah. Jika anemia bertambah berat.Pembedahan .Sferositosis herediter . bervariasi. kehilangan darah terjadi lebih dari 30% dari total darah dalam tubuh mengakibatkan jumlah sel darah merah yang efektif menurun yang pada akhirnya pengiriman O2 ke jaringan menjadi berkurang dan terjadi hipoksia. gelisah.Wasir (hemoroid) 9 . Anemia menyebabkan berkurangnya jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin dalam sel darah merah.Ulkus peptikum .

Tumor ginjal atau kandung kemih 3.kelainan terutama pada sel eritrosit . apabila enzim G6PD berkurang maka NADPH tidak dapat terbentuk dalam jumlah yang cukup. sehingga proses oksidasi GSH dan Hb terus berlangsung akibatnya H-B terus berlanjut ini akan melekat pada stroma sel eritrosot yang akan mengakibatkan sel ini terhalang melelui pulpa limpa dan relatif sudah rusak dalam sirkulasi darah. menyebabkan terjadinya denaturasi Hb secara ireversible dan mengendap disebut Heinz-Bodies (H-B). Gambaran klinis berupa anemia. Proses reduksi senyawa disulfidaini membutuhkan NADPH. penghancuran sel eritrosit yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya hiperplasi sumsum tulang sehingga produksi sel eritrosit akan meningkat dari normal. Protein ini bertanggung jawab mempertahankan bentuk bikonkraf eritrosit. hal ini terjadi bila umur eritrosit berkurang dari 120 hari menjadi 15-20 hari tanpa diikuti dengan anemi. Kelainan pada membran menyebabkan kelainan biofisis yang mengubah permeabilitas membran sehingga eritrosit akan terbentuk bulat dan kaku sehingga terperangkap dalam limpa secara berlebihan dan dihancurkan dalam limpa sehingga menyebabkan anemia dan pembesaran limpa. Anemia hemolitik didapat Membran sel darah merah terbungkus oleh antibodi sehingga sel darah merah tersebut akan terperangkap dalam limpa sehinga menyebabkan hemolisis dan anemia. Kekuranganenzim G6PD dapat menyebabkan anemia hemolitik jika terjadi stess oksidatif yang dapat terjadi setelah adanya paparan obat-obatan tertentu.. Keadaan heterezigot (gen abnormal diterima dari - 10 . Defesiensi G6DP adalah suatu penyakit genetikakibat mutasi gen yang bersifat resesif terkait kromosom X.Anemia Hemolitik (penghancuran sel darah merah) Secara definisi anemi hemolitik adalah suatu keadaan anemi yang terjadi oleh karena meningkatnya penghancuran dari sel eritrosit yang diikuti dengan ketidakmampuan dari sumsum tulang dalam memproduksi sel eritrosit untuk mengatasi kebutuhan tubuh terhadap berkurangnya sel eritrosit untuk mengatasi kebutuhan tubuh terhadap berkurangnya sel eritrosit tersebut. sumsum tulang berusaha mengantinya dengan mempercepat pembentukan sel darah merah yang baru (sampai 10 kali kecepatan normal). Penghancuran sel darah merah yang melebihi pembentukannya akan menyebabkan terjadinya anemia hemolitik. Enzim G6PD membantu mengolah glukosa dan menghasilkan glutation (berfungsi mencegah pecahnya sel). dimana harus ada gen yang homozigot (geb yang diterima dari kedua orang tua) untuk dapat menimbulkan gejala anemia sel sabit. ikterus (terkadang ditemukan batu empedu berpigmen). Ada dua faktor yang mempengaruhi hemolisis yaitu : • Faktor Instrinsik (intra korpuskuler) . Mekanisme terjadinya hemolisis adalah sebagai berikut : Stess oksidatif menyebabkan terjadinya proses oksidasi GSH menjadi GSH disulfida. Pengangkatan yang tidak adekuat akan memberikan pemulihan yang tidak maksimal.Ulkus peptikum . yang merupakan unsur protein rangka membran sel darah merah. akrin dan mungkin ankirin. Dalam keadaan normal sel darah merah mempertahankan dirinya dari proses oksidasi ini dengan mereduksiGSSH menjadi GSH dan Hb melalui reaksi glutation reduktase. sering merupakan kelainan bawaan. Ikatan ini tidak stabil. Splenektomi diindikasikan pada semua pasien HS untuk menurunkan jumlah tangkapan sel darah merah abnormal dan koreksi anemia. 3) Anemia Sel Sabit Anemia sel sabit dimana sel darah merah berbentuk seperti sabit karena adanya hemoglobin abnormal S (HbS). namun bila sumsum tulang tidak mampu mengatasi keadaan tersebut maka akan terjadi anemi . Saat operasi. Sekitar 50 persen penderita berespon baik dengan splenektomi dan 30 persen lainnya berespon baik terhadap kombinasi splenektomi dengan steroid dosis rendah. penting untuk mencari adanya limpa assesorius. makanan (fava bean)atau bahkan infeksi. Kedua keaadaan in yang menyebabkan terjadinya hemolisis sel eritrosit. Pasien yang tidak berespon terhadap streroid jangka panjang dengan dosis tinggi merupakan calon untuk splenektomi. 2) Defisiensi G6PD (Glukosa 6 Fosfat Dehidrogenase) G6PD hilang dari selaput sel darah merah. kelainan terutama pada enzym eritrosit • Faktor Ekstrinsik (extra korpuskuler) kelainan umumnya didapat (aguaired) dan biasanya merupakan kelainan immunologi . Penyakit sel sabit merupakan suatu keadaan herediter kodominan otosom resesif. Jika suatu penyakit menghancurkan sel darah merah sebelum waktunya (hemolisis). Keadaan anemia hemolitik dapat ditemukan pada : 1) Sferositosis herediter (HS) Sferositosis herediter adalah suatu penyakit akibat defek membran sel darah merah terjadi akibat defisiensi spektrin. kelelahan.Kanker atau polip di saluran pencernaan .pasien biasanya diterapi dengan steroid dan penyakit yang mendasarinya.

Karena kekakuan dan membran yang tidak teratur. tidak hanya malam hari (nokturnal). Kelainan pada sintesis rantai . Sel darah merah pada anemia sel sabit ini kehilangan kemampuannya untuk bergerak dengan mudah melewati pembuluh darah yang sempit dan akibatnya terperangkap didalam mikrosirkulasi. kelainan ini menyebabkan menurunnya sintesis rantai polipeptid yang menyusun globin. menyebabkan Hb tumpak ke dalam darah. Ginjal menyaring Hb. Sel kemudian mengalami hemolisis dan disingkirkan oleh sistem retikuloendotel sehingga umur sel darah merah jelas berkurang. Keadaan deoksigenasi (penurunan tekanan oksigen) membuta substansi asam amino menyusunan kembali sebagian besar molekul hemoglobin. Meskipun bentuk sel sabit ini reversible(dapat kembali kebentuk normal jika saturasi Hb kembali normal. Hemoglobin yang cacat tersebut (HbS) dapat menjadi kaku dan membentuk konfiurasi seperti sabit apabila jumlah oksigen dalam darah berkurang. maka banyak rantai . Kecuali terjadi kekurangan pembentukan Hb (anemia).l dan rantai . Penghancuran sejumlah besar sel darah merah terjadi secara mendadak (paroksismal).b) salah satu orang tua)disebut sebagai pembawa penyakit sel sabit. Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif Talasemia disebabkan oleh delesi (hilangnya) satu gen penuh atau sebagian dari gen (ini terdapat terutama pada talasemia -a) atau mutasi noktah pada gen (terutama pada talasemia . Berbagai hal yang menyebabkan berkurangnya jumlah oksigen dalam darah misalnya olah raga berat. terbang di ketinggian tanpa oksigen yang cukup atau penyakit bisa menyebabkan terjadinya krisis sel sabit.) 6)Hemoglobinuria Paroksismal nokturnal Hemoglobinuria paroksismal norkturnal adalah anemia hemolitik yang jarang terjadi yang menyebabkan serangan mendadak dan berulang dari penghancuran sel darah merah oleh sistem kekebalan. Sel-sel darah merah kemudian mengalami pembentukan taktoid. Sedangkan yang sekunder ialah karena defisiensi asam folat. 4) Anemia pada Syndrom Thalasemia Talasemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital yang disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai polipeptid yang menyusun molekul globin dalam hemoglobin (gangguan sintesis globulin). Umumya tidak menunjukan gejala dan memiliki harapan hidup yang normal. hal ini menyebabkan penyumbatan aliran darah kejaringan dibawahnya. sehingga air kemih berwarna gelap (hemoglobulinuria).a atau gen-b karena kedua rantai itu adalah komponen penyusun HbA yang merupakan porsi > 95% Hb total orang normal. Anemia hemolitik autoimun dibedakan menjadi dua jenis. yaitu: a) Anemia hemolitik hangat (85%) Adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tubuh aktif pada suhu 37oC . kelainan itu menyebabkan menurunnya sintesis rantai polipeptid yang menyusun globin.a tidak mendapat pasangan dan rantai a yang berlebihan itu akan mengalami agregasi agregat akan diendapkan pada membran eritrosit dan defek dengan akibat eritrosit mudah hancur di dalam sumsum tulang (ineffective erythropoesis) maupun disirkulasi. Anemia hemolitik dingin (15%) Adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah dalam suhu ruang atau suhu yang dingin (aktif pada suhu 4oC. Autoantibodi ini melapisi sel darah merah yang kemudian dikenali sebagai benda asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang hati atau sumsum tulang.d praktis tidak menimbulkan masalah klinik karena HbF (a2l2) dan HbA2 (a2d2) jumlahnya memang sangat sedikit. Perubahan sel sabit untuk kembali normal menyebabkan membran sel pecah dan menjadi rapuh. bila terjadi penurunan sintesis rantai -b. sel-sel sabit mengelompok. jadi umur eritrosit pendek dan terjadi anemia hemolitik 5 )Anemia Immunohemolitik Terkadang sistem kekebalan tubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliu mengenali sebagai benda asing (reaksi autoimun). Kelainan pada gen . mendaki gunung. Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang Talasemia disebabkan oleh delesi satu gen penuh atau sebagian dari gen atau mutasi noktah pada gen. dimana sel darah merah memanjang dan menjadi kaku serta membentuk bentuk sabit. bertambahnya volume plasma intravaskular yang mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa dan hati.b). bisa terjadi kapan saja. sel sabit sangat rapuh dan banyak yang sudah hancur didalam pembuluh yang sangat kecil sehingga menyababkan anemia. Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder. Jika suatu reaksi autoimun ditujukan kepada sel darah merah akan terjadi hemolitik autoimun. Primer adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intramedular. 11 .

polip.b.Faktor genetik Kelompok ini sering dinamakan anemia aplastik konstitusional dan sebagian besar dari padanya diturunkan menurut hukum mendell. Demikiann pula defisiensi vitamin B12 yang bermanfaat dalam reaksi metilasi homosistein menjadi metionin dan reaksi ini berperan dalam mengubah metil THF menjadi DHF yang berperan dalam sintesis DNA. Pada saat persediaan besi berkurang.Pengeluaran yang bertambah : kehilangan darah karena ankilostomiasis. Anemia ini ditandai oleh adanya eritroblas yang besar yang terjadi akibat gangguan maturasi inti sel tersebut. an hemolitik kronik (sickle cell an) 4. hipoolasia ibu jari atau radius. Defisiensi asam folat akan mengganggu sintesis DNA hingga terjadi gangguan maturasi inti sel dengan akibat timbulnya sel-sel megaloblas.gluten enteropathy Chron’s disease. jejunal resection. dll. Anemia aplastik adalah gangguan yang mengancam kehidupan yang berasal dari stem sel sumsum tulang.Kurangnya asupan . Obat-obatan. Malabsorbsi. obat anti kejang.Absorpsi yang berkurang (diare kronis. penyakit keganasan. terjadi anemia hipokrom mikrositik sehingga aktivitas enzim intraseluler yang mengandung Fe rendah. Asupan gizi yang kurang mengandung vit B12 dan asam folat. Vit B 12 banyak pada produk2 hewani.Sintesis kurang : Jika transfferin kurang pada hipotransferrin congenital . Sel tersebut dinamakan megaloblastik. 2. Dialisa. ileal resection. Tanda-tanda dari anemia gizi dimulai dengan menipisnya simpanan zat besi (feritin) dan bertambahnya absorbsi zat besi yang digambarkan dengan meningkatnya kapasitas pengikatan besi. sindrom malabsorpsilain) . mikrosefali. prematur. Etiologi : . berkurangnya jumlah protoporpirin yang diubah menjadi heme. Anemia Aplastik Anemia aplastik adalah keadaan yang menggambarkan insufisiensi pembentukan sel darah merah. Defesiensi asam folat. Congestive Heart Failure.Anemia Defisiensi Zat Besi Morfologis anemia defisiensi zat besi adalah mikrositik hipokromik. Asam folat banyak pada hati. kelainan ginjal dan limpa b) Anemia Estren-Dameshek : anemia tanpa kelainan fisis 12 .Folat diabsorpsi dari duodenum dan jejunum bagian atas. dan akan diikuti dengan menurunya kadar feritin serum. berkurangnya kejenuhan transferin. Anemia Megaloblastik Morfologis makrositik normokrom. retardasi mental dan seksual. 5. Kehamilan. a) Anemia Fanconi: suatu sindom meliputi hipoplasi sumsum tulang disertai pigmentasi coklat di kulit. Renal loss. Besi yang dimakan diubah menjadi besi fero dalam lambung dan duodenum dan diserap dari duodenum dan jejenum proksimal. Dari faktor lambung. 1. terikat pada protein plasma secara lemah dan disimpan diddalm hati. selnjutnya serum ion menurun dan IBC meningkat. Anemia megaloblastik sering disebabkan karena defesiensi vitamin B12 dan defisiensi asam folat. Pada tahap yang lebih lanjut berupa habisnya simpanan zat besi. Secara morfologis sel-sel darah merah adalah normositik normokrom. Keadaan anemia aplastik merupakan suatu pansitopenia (yaitu terjadinya defesiensi eritrosit. persediaan folat biasanya akan habis kira-kira dalam waktu 4 bulan. Besi kemudian diangkut oleh transferrin plasma ke sumsum tulang untuk sintesis hemoglobulin atau ke jaringan penyimpanan. Anemia Defisiensi Anemia defisiensi adalah anemia yang disebabkan oleh kekurangan satu atau beberapa bahan yang diperlukan untuk pematangan eritrosit. dan trombosit). 3. Defisiensi folat. Tanpa adanya asupan folat. Timbulnya megaloblas adalah akibat gangguan sintesis DNA sel-sel eritroblas. sayuran hijau. Etiologi : . biopsi sumsum tulang menunjukan “dry tap” disertai hipoplasia dan penggantian dengan jaringan lemak. protophorfirin naik. sulphasalazine alkohol. Jadi defisiensi vitamin B12 juga akan menggangu sintesis DNA dan ini akan menganggu maturasi inti sel dengan akibat terjadinya megaloblas. leukosit. maka besi dari diet tersebut diserap lebih banyak. Penyebab : 1. Faktor diet. Turnover yang meningkat.

Yang sering menyebabkan anemia aplastik adalah kloramfenikol. Keadaan ini juga ditemukan pada orang-orang yang bertempat tinggal di tempat-tempat tinggi. dengan peningkatan dosis pennyinaran sekali waktu akan terjadi pensitopenia. stem sel yang pluripotensial adalah abnormal. Penyebab utamanya adalah : (1) bertambahnya kehilangan cairan seperti yang terlihat pada terapi diuresis. dan demam. Infeksi kronik oleh parvovirus pada pasien dengan defisiensi imun juga dapat menimbulkan pansitopenia.Infeksi Infeksi dapat menyebabkan anemia aplastik sementara atau permanen. Stem cellpluripotensial Dimana jumlah dan fungsinya menurun sehingga dapat proliferasi dan diferensiasinya menurun. obbat obatan sitotoksik. Bila stem cell hemopoetik yang terken maka terjadi anemia aplastik ringan. Hal ini terjadi pada pengobatan penyakit keganasan dengan sinar X.Anemia aplastik pada keadaan/penyakit lain a) Pada leukimia limfoblastik b)Paroxyzsmal Nucturnal Hemoglobinuria (PNH) c) Kehamilan. sehingga jaringan sumsum tulang tidak mampu bertumbuh dan berkembang. di mana O2 atmosfir tekananya rendah. Volume plasma biasanya normal. Sitomegalovirus dapat menekan produksi sel sumsum tulang melalui gangguan pada sel sel stroma sumsum tulang. (3) redistribusi cairan dari plasma ke jaringan setelah luka yang menghancurkan. adanya zat hambat dalam darah atau tidak ada perangasan hemapoesis. muntah yang berlebihan. (2) menurunya intake cairan. luka baker. Bahan kimia yang dapat menyebabkan anemia ini adalah senyawa benzen. Dengue. dan trombositosis. .Kelompok Idiopatik Besarnya kelompok idiopatik tergantung pada usaha mencari faktor etiologi. Seyogyanya. Patofisiologi Dasar kelainan : gangguan / kerusakan yang disebabkan oleh: 1.Iradiasi Iradiasi dapat menyebabkan anemia aplastik berat atau ringan. sel sel akan berproliferasi kembali. dimana massa sel darah merah yang bersikulasi sebenarnya meningkat. Polisitemia primer atau polisitemia vera. emas dan antikonvulsan. setiap infeksi virus dapat menyebabkan anemia aplasia sementara atau permanen. Seperti pada polisitemia vera atau sekunder yang diakibatkan oleh adanya gangguan (misalnya. Hal ini mungkin disebabkan oleh estrogen pada seseorang dengan predisposisi enetik. . senyawa sulfur. Peningkatan volume dan viskositas darah (aliran darah lambat) bersama-sama dengan peningkatan jumlah trombosit dan fungsi trombosit abnormal mempermudah individu menderita trombosis maupun perdarahan 13 .Kelaian Imunologis Zat anti terhadap sel sel hemopoetik dan lingkungan mikro dapat menyebabkan anemia aplastik. 2. . Mikroenvironment (Marrow environment) Dimana terdapat kelainan mikrovaskuler dan kelainan faktor humoral serta terdapat kelainan pada bahan penghambat pertumbuhan sel. Pada kehamilan. Tanda dan gejala adalah sekunder karena peningkatan volume darah total dan viskositas darah. Iradiasi dapat berperngaru pada stroma sumsum tulang. contohnya virus Epstein Barr. Infeksi oleh human immunodefisiensi virus (HIV) yang berkembang menjadi AIDS dapat menimbukan pesitopenia. . Obat obatan lain yang juga sering dilaporkan adalah fenilbutazon. Namun. Tuberkulasis.Obat obatan dan bahan kima Anemia aplastik dapat terjadi atas dasar hipersensitivitas atau dosis obat berlebihan.trdapat bentuk polisitemia relative atau absolute. influenza A. dan terjadi vasodilatasi untuk menampung volume sel darah merah yang meningkat. penyakit kardiopulmonar yang mengurangi kejenuhan O2 arteri yang merangsang eritropoesis. leukositosis. Polisitemia relatif timbul jika volume plasma yang bersikulasi berkurang (hemokosentrasi) tetapi volume total sel darah merah yang bersikulasi normal.. c. . non B dapat menyebabkan anemia aplastik berat. Hepatitis B atau non A. Perbaikan fungsi hemopoetik setelah pengobatan dengan imunosupresif merupakan arguman kuat terlibatnnya mekanisme imun dalam patofisiologis anemia aplastilkk. Polisitemia absolute menyatakan keadaan. tumor ginjal yang meningkatkan pembentukan eritroprotein). Praktis semua obat dapat menyebabkan anemia aplastik pada seseorang dengan predisposisi genetik. bila penyinaran dihentikan. kadang kadang ditemukan pensitopenia disertai aplasia sumsum tulang yang berlangsung sementara. Keadaan ini mengakibatkan peningkatan viskositas darah dan volume darah. Polisitemia Polisitemia adalah peningkatan jumlah sel darah merah. Polisitemia vera ditandai oleh eritrositosis.

berjumlah antara 150. berbentuk piringan dan tidak berinti. atau tromboplastin jaringan. Zat prekalikrein dan kininogen berat molekul besar juga ikut serta. Diawali oleh plasma yang kontak pada kulit atau kolagen dalam pembuluh yang rusak. Peningkatan kerapuhan pembuluh darah 2. 3. dan lokasi. TROMBOSIT Trombosit adalah bukan sel. Tidak seperti unsure sel lainnya. yang bila dibutuhkan dan dengan adanya factor perangsang trombosit (trombopoietin) berdiferensiasi menjadi pool “committed stem cell” untuk membentuk megakarioblas. sebagai bentuk aktif factor X. dan diperlukan ion kalsium. Selanjutnya trombin memecahkan fibrinogen membentuk fibrin.C. otot. Sitoplasma sel akhirnya memisahkan diri mennjadi trombosit. GANGGUAN PERDARAHAN : DENGUE DIATHESIS Pendarahan yang berlebihan dapat disebabkan oleh : 1. XI. Sel ini. Karena factor jaringan tidak terdapat dalam darah. tetapi trombosit yang menempel pada kolagen yang berperan. Factor Fletcher (prekalikrein): “contract-activating” factor Factor Fitzgerald (kininogen berat molekul besar) : Contract-activating factor Fase Pembekuan Pembekuan diawali pada stadium homeostasis oleh cedera pembuluh. Factor –faktor XII. megakariosit mengalami endomitosis. Faktor X dapat diaktifkan melalui dua rangkaian reaksi.faktor jaringan tidak diperlukan. Trombosit berasal dari “commited stem cell” pluripotensial. dibantu fosfolipid dari trombosit yang sudah diaktifkan memecahkan protombin. Lebih signifikan perdarahan terajdi ke dalam sendi. dan factor VIII harus dilibatkan sebelum factor X dapat diaktifkan. membentuk trombin. melalui serangkaian proses pematangan menjadi megakariosit raksasa. Trombosit adalah unsure sel sumsum tulang yang terkecil dan vital untuk hemostatis dan pembekuan. Paling sering. Kekurangan atau disfungsi trombosit. yang dilepaskan oleh endotel pembuluh waktu cedera.000 dan 400. Pembentukan fibrin berlangsung bila factor Xa. maka ia merupakan factor ekstrinsik pembekuan. Gangguan koagulasi baik terjadi secara sendiri atau kombinasi. Sel membesar karena sintesis DNA meningkat. relatif sering terjadi dan biasanya tidak menimbulkan masalah perdarahan serius. dan IX harus diaktifkan secara berturutan. Rangkaian lainnya yang mengaktifkan factor X adalah jalan intrinsic. Trombosit berdiameter 1 sampai 4 µm dan berumur kira-kira 10 hari. Pembekuan fibrin dimulai dengan perubahan factor X menjadi Xa. terutama gingivae. merangsang perdarahan kecil (petechi dan purpura) di kulit atau selaput lendir. Gangguan ini disebut purpura nontrombositopeni. Kira-kira satu pertiga berada dalam limpa sebagai pool cadangan dan sisanya berada dalam sirkulasi. dimana terjadi pembelahan inti dalam sel tetapi sel itu sendiri tidak membelah. Faktor Pembekuan I II III IV V VII VIII IX X XI XII XIII Fibrinogen : prekusor fibrin ( protein polimer) Protombin : prekusor enzim proteolitik trombin dan mungkin aselerator konversi prorombin lain Tromboplastin : suatu lipoprotein jaringan aktivitor protrombin Kalsium : diperlukan untuk pengaktifan protomnin dan pembentukan fibrin Plasma aselerator globulin suatu factor plasma yang mempercepat perubahan protombin menjadi trombin Aselerator konvensi protombin serum : suatu factor serum yang mempercepat perubahan protombin Antihemofilik globulin (AHG) : suatu factor plasma yang berkaitan dengna factor III trombosit dan factor Christmas (IX) : mengaktifkan protombin Factor Christmas : factor serum yang berkaitan dengan factor III trombosit dan VII AHG : mengaktifkan protombin Factor stuart-prower : suatu factor plasma dan serum : aselerator konvensi protombin Plasma tromboplastin antecedent (PTA) : suatu factor plasma yang diaktifkan oleh factor Hageman (XII) : aselerator pembentukan trombin Factor Hageman : suatu factor plasma : mengaktifkan PTA (XI) Factor penstabil fibrin : factor plasma : menimbulkan bekuan fibrin yang lebih kuat yang tidak larut dalam urea. 1.subperiosteal atau bentuk 14 . Salah satu memerlukan factor jaringan.00 per millimeter kubik. melainkan pecahan granular sel.

3. senyawa sulfa. Sequesters Limpa biasanya 30% hingga 35% dari platelet. heparin. tetapi ini bisa meningkat karena trombositopenia menjadi 80% hingga 90%. Pengenceran. c. b.000 platelet / μL. yang disebabkan oleh kekurangan dari membrane platelet glikoprotein kompleks lb-IX.000 / μL umumnya dianggap trombositopenia. berliku-liku dengan dinding tipis yang mudah berdarah. 15 . Trombosit dihitung dalam kisaran 20. 5. yang hasilnya dari kerusakan pada kolagen yang melemahkan dinding pembuluh.000 hingga 50.Penggunaan obat-obatan : alkohol. mulut.Infeksi : Campak. Reaksi obat kadang-kadang menyebabkan petechi pada kulit dan purpura tanpa menyebabkan trombositopenia. dan mata. Kerusakan Imunologi 1) Autoimun primer : Kekebalan trombositopeni cromic. Gangguan produksi trombosit : . Penggantian sumsum tulang : Leukemia. Tidak efektif hematopoiesis : Myelodysplatik sindrom. Kerusakan Non Imunologi : 1) Koagulasi intravascular disseminated. infeksi mononucleosis ( sementara.000 platelet / μL dapat memperburuk perdarahan pasca-trauma. Penyakit yang ditandai oleh ruam purpurik. 2) Autoimun sekunder : Sistemik lupus erythematosus. bentuk2. terutama meningococcemia. Kekebalan purpura trombositopeni akut.Kondisi klinis kelainan pada dinding pembuluh darah menyebabkan perdarahan adalah sebagai berikut: 1. e. 2. Hal ini dapat disebabkan oleh kondisi yang menekan output sumsum (seperti aplastic anemia dan leukemia) atau mempengaruhi megakaryocytes yang agak selektif. Penurunan produksi platelet a. Trombositopenia Trombosit di bawah 100. b. dan glomerulonefritis akut. thiazides. Penyimpanan darah yang berkepanjangan meyebabkan jumlah platelet berkurang. Hemoragik herediter telangiectasia (dikenal sebagai Osler-Weber-Rendu syndrome) adalah kelainan autosomal dominan dicirikan dengan pembuluh darah melebar. Kekurangan Gizi : defisiensi vitamin B 12 . 4. 3) Alloimmune : Post-transfusi dan bayi. sel-B neoplasma limfoid. bentuk lain septicemia. Amiloidosis Perivascular dapat melemahkan dinding pembuluh darah dan menyebabkan perdarahan. polyarthralgia. 5) Infeksi : HIV. a. demam berdarah. obat sitotoksik. d. Pada trombositopenia kerusakan imun trombosit disebabkan oleh antibodi terhadap platelet atau. kekebalan yang kompleks deposit platelet. Gangguan perdarahan berkaitan dengan fungsi cacat platelet : . Kegagalan sumsum tulang : anemia aplastik. Banyak infeksi petechial dan purpurik menyebabkan perdarahan. Kudis dan sindrom Ehlers-Danlos berkaitan dengan perdarahan mikrovaskuler. dan sepanjang saluran pencernaan. • Penyebab trombositopenia dapat diklasifikasikan ke dalam empat kategori utama. 2. yaitu : 1. Penurunan trombosit hidup. human immunodeficiency virus ( HIV ). sakit perut kolik. kanker. Sequastran : Hypersplenisem • • c. Pengenceran : Transfusi. Penurunan platelet survival a. Perdarahan spontan tidak jelas sampai trombosit di bawah 20. Paling umum di bawah selaput lendir hidung (Hidung berdarah). 2) Trombotic microangiopathies . lidah. Penurunan produksi trombosit. penyakit granulomatosa. Perdarahan bisa terjadi di mana saja. Purpura Henoch-Schönlein adalah hipersensitivitas sistemik yang tidak diketahui penyebabnya. a. Perdarahan akibat trombositopenia dikaitkan dengan normal PT dan PTT. 6. Volume plasma dan massa sel darah merah yang dilarutkan oleh transfuse menyebabkan jumlah platelet beredar relatif berkurang Penyebab trombositopenia : 1. defisiensi folat ( eukemia megaloblastik ).Cacat dari adhesi : perdarahan akibat kelainan autosom resesif soulier bernard sindrom. infeksi endokarditis dan beberapa dari rickettsioses. . 4. 3 ) Giant hemangoimas. 3. 4) Obat-obatan terkait : quinidine. ringan ).

16 . Koagulasi intravascular diseminata ( DIC ) Adalah keadaan yang ditandai pembentukan bekuan darah multiple di seluruh mikrovaskular. yang mengaktifkan jalur koagulasi ekstrinsik. Proses ini menyebabkan dibebaskannya enzim-enzim antikoagulan ke dalam sirkulasi. c. Penyakit terkait-X yang disebabkan tidak adanya faktor IX. Pada akhirnya. perdarahan yang lama setelah luka atau setelah operasi. Hemofili B : penyakit yang terjadi akibat tidak adanya salah satu faktor koagulasi. dan pendarahan mulai terjadi di orifisium tubuh. Hemofili A : penyakit resesif terkait – X yang terjadi akibat kesalahan pengkodean gen untuk faktor VIII koagulasi. seperti butir-thromboxanes dan terikat ADP. Hemorrhagic diatesis berkaitan dengan kelainan pada factor pembekuan Perdarahan terjadi akibat kekurangan faktor koagulasi yang paling sering bermanifestasi pasca-trauma besar ecchymoses atau hematoma.Cacat dari agregasi : perdarahan akibat agregasi cacat trombosit yang ditularkan dari resesif autosomal. Lingkaran ini menjadi lengkap sewaktu terjadi perdarahan dan pembekuan secara simultan ( Corwin. Penyakit ini dijumpai pada anak laki-laki yang mewarisi gen defektif pada kromosom X dari ibunya. Kerusakan jaringan. Terjadi pembentukan bekuan darah yang luas disertai serabut-serabut fibrin yang memperkuat dan menahan embolus. dua tempat cedera atau fungsi vena dan di banyak sistem organ. b. Selanjutnya. Cedera sel endotel multipel yang parah mencetuskan aktivasi trombosit dan jalur koagulasi intrinsik. Seiring dengan terus berlangsungnya kaskade koagulasi. Cerita khasnya adalah pasien dengan darah yang merembes selama berhari-hari setelah pencabutan gigi atau pengembangan kecil hemarthrosis akibat stres pada sendi lutut. menyebabkan terbentuknya tromboplastin. faktor-faktor pembekuan dan trombosit habis terpakai dan terjadi perdarahan dan eksudasi darah ke dalam membran mukosa. komponen kaskade bekuan darah dan trombosit digunakan. proses fibrinolitik ( penguraian serabut-serabut fibrin ) dipercepat. sehingga terbentuk mikrotrombus di seluruh sistem vaskular. 2009 ). Faktor keturunan biasanya mempengaruhi faktor pembekuan darah. Kelainan sekresi platelet : gangguan sekresi ditandai oleh pelepasan mediator yang rusak dan aktivasi platelet. Terjadi hipoksemia dan asidemia yang merusak sel-sel endotel pembuluh darah. luka bakar infark miokard atau komplikasi obstetrik. infeksi yang meluas. Koagulasi intervaskular diseminata terjadi sebagai komplikasi utama cedera atau trauma klinis seperti syok. yang terjadi sebagai proses pencetus atau timbul setelah hipoksemia dan asidemia. Yang paling umum dari faktor keturunan adalah kekurangan faktor koagulasi yang mempengaruhi faktor VIII ( hemofili A). dan faktor IX (hemofilia B).

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful