I.

PENDAHULUAN Komponen-komponen dari sistem hematopoietic secara tradisional dibagi menjadi jaringan myeloid, yang meliputi sumsum tulang dan sel-sel yang berasal dari itu (misalnya, sel darah merah, trombosit, granulosit, dan monosit), dan jaringan limfoid, yang terdiri dari timus, kelenjar getah bening, dan limpa. Pengembangan dan Pemeliharaan Jaringan Hematopoietis Nenek moyang sel darah pertama kali muncul pada minggu ketiga dari perkembangan embrio dalam yolk sac, tetapi sel-sel batang hematopoietic definitif (HSCs) dipercaya timbul beberapa minggu kemudian dalam mesoderm dari intraembryonic aorta / gonad / mesonefros wilayah. Selama bulan ketiga embriogenesis, HSCs bermigrasi ke hati, yang menjadi situs utama pembentukan sel darah hingga tak lama sebelum kelahiran. Pada bulan keempat pembangunan, HSCs mulai bergeser di lokasi lagi, kali ini ke sumsum tulang. Oleh kelahiran, seluruh sumsum tulang adalah hematopoietically aktif dan hati untuk hematopoiesis dwindles tetesan, bertahan hanya dalam fokus yang tersebar luas menjadi tidak aktif segera setelah lahir. Sampai pubertas, hematopoietically sumsum aktif ditemukan di seluruh kerangka, tetapi segera setelah itu menjadi terbatas pada kerangka aksial. Jadi, pada orang dewasa normal, hanya sekitar setengah dari ruang sumsum hematopoietically aktif. (Robin and Cottran, 2010). Hematopoetik Stem Sell

HSCs mempunyai dua sifat penting yang diperlukan untuk pemeliharaan hematopoiesis: pluripotency dan kemampuan untuk pembaruan diri. Pluripotency merujuk pada kemampuan HSC tunggal untuk menghasilkan semua sel hematopoietic matang. Ketika sebuah HSC membagi setidaknya satu sel anak harus memperbaharui diri untuk menghindari penipisan sel induk. Memperbaharui diri-divisi yang diyakini terjadi dalam sumsum niche khusus, di mana sel-sel stroma dan faktor-faktor disekresi memelihara HSCs. Banyak penyakit mengubah produksi sel darah. Sumsum adalah sumber utama dari semua sel dari bawaan dan adaptif sistem kekebalan tubuh dan merespon tantangan infeksi atau peradangan dengan meningkatkan output granulosit di bawah arahan khusus dan sitokin faktor pertumbuhan. Sebaliknya, gangguan lain yang berhubungan dengan cacat pada hematopoiesis yang menyebabkan kekurangan dari satu atau lebih jenis sel darah. Tumor primer sel hematopoietic adalah salah satu penyakit yang paling penting mengganggu fungsi sumsum, tapi penyakit genetik tertentu, infeksi, racun, dan kekurangan gizi, serta radang kronis dari setiap penyebab, juga dapat mengurangi produksi sel darah oleh sumsum. II. SEL DARAH A. SEL DARAH PUTIH Sel darah putih berfungsi untuk membantu tubuh melawan berbagai penyakit infeksi sebagai bagian dari sistem kekebalan tubuh. Sel darah putih tidak berwarna, memiliki inti, dapat bergerak secara amoebeid, dan dapat menembus dinding kapiler /diapedesis Normalnya kita memiliki 4x10 9 hingga 11x109 sel darah putih dalam seliter darah manusia dewasa yang sehat - sekitar 7000-25000 sel per tetes. Dalam kasus leukemia, jumlahnya dapat meningkat hingga 50000 sel per tetes.

1

penyakit ini cukup umum. b. Neutropil mengandung granul ”neutrophilic” yang mengandung banyak enzim aktif seperti Nicotinamide adenine dinucleotided pohosphate (NADPH) oksidasi. Neutropenia. dan kemudian dipertimbangkan dalam beberapa detail proliferations ganas sel darah putih. memiliki konsekuensi serius membuat orang rentan terhadap infeksi bakteri dan jamur. Obat-obatan tertentu. 1995). yaitu : Ukuran mieloid dan limfoid pendahulu dan penyimpanan sel di sum-sum tulang. Agranulocytosis. Dengan gerakan seperti amuba bergerak dari kelompok marginal masuk kedalam jarimgam dan membran mukosa. 2004). seperti alkylating agen dan antimetabolites digunakan dalam pengobatan kanker. sirkulasi dan jaringan perifer Laju pelepasan sel-sel dari tempat penyimpanan ke dalam sirkulasi Proporsi sel-sel yang melekat ke dinding pembuluh darah sewaktu-waktu Tingkat pengeluaran darah sel dari darah ke jaringan Mekanisme dan Penyebab Leukosit a. metode pertahanannya disebut fagositosis. Patogenesis Penurunan sirkulasi granulosit terjadi jika ada (1) tidak memadai atau tidak efektif granulopoiesis. (Ganong.1. proliferasi reaktif dalam menanggapi utama yang mendasari. terjadi dalam berbagai keadaan. sering mikroba. serta biasanya juga yang memberikan tanggapan pertama terhadap infeksi bakteri. neutrofil membunuh bakteri melalui endositsis dan fagositosis. Penyebab paling umum dari agranulocytosis adalah keracunan obat. di mana terdapat perluasan leukosit. Masa hidup dalam darah hanya 8 jam jauh lebih pendek dari sel darah lainnya. Leukositosis Leukositosis mengacu pada peningkatan jumlah sel darah. Leukopenia Ketidaknormalan rendahnya jumlah sel darah putih (Leukopenia) biasanya karena berkurangnya jumlah neutropil (neutropenia. aktivitas dan matinya neutrofil dalam jumlah yang banyak menyebabkan adanya nanah. GANGGUAN SEL DARAH PUTIH Gangguan sel-sel darah putih dapat diklasifikasikan ke dalam dua kategori besar: proliferatif gangguan. atau (2) mempercepat penghapusan neutrofil dari darah. jauh lebih penting secara klinis. timus. Neutrofil 65% di dalam tubuh manusia. produksi sel darah merah dan trombosit juga terpengaruh. Karena fungsi utama leukosit adalah pertahanan tuan rumah. Agranulositosis Bila timbul infeksi.wikipedia. Peningkatan produksi di sum-sum tulang 2 . netrofil cadangan pada sumsum tulang dimobilisasi dan dilepaskan kedalam sirkulasi. Patogenesis Perhitungan perifer darah leukosit dipengaruhi oleh beberapa faktor. walaupun tidak terlalu sering. (www. Sel-sel ini bekerja sebagai sistem pertahanan primer dari tubuh melawan infeksi bakteri. klinis penurunan signifikan neutrofil.com/wiki/sel _darah_putih) Neutropenia. (Sylvia. dan leukopenias. Karena obat-obatan seperti itu menyebabkan penekanan umum dari sumsum tulang. a. Reaktif (Peradangan ) Proliferase Sel Darah Putih 1. Karena masa hidup yang lebih pendek dari sel darah lainnya yang diproduksi dalam sumsum tulang maka jumlahnya bisa menurun dengan cepat. Kelainan neoplastik. Dalam pembahasan berikut ini kami akan terlebih dahulu menjelaskan leukopenic negara bagian dan meringkas reaktif umum gangguan. grnaulositopenia). Neutrofil berhubungan dengan pertahanan tubuh terhadap infeksi bakteri serta proses peradangan kecil lainnya. yang didefinisikan sebagai kekurangan leukosit. penurunan jumlah neutrofil dalam darah. Ini adalah reaksi umum dari berbagai peradangan.

Beberapa yang menghasilkan pola-pola morfologi khas dijelaskan dalam bab-bab lain. Bengkak biru berkurang ke jaringan  Glokokortikoid Penyebab Leukositosis : Jenis Leukositosis Neutrophilic leukositosis Eosinofilik leukositosis (eosinophilia) Basophilic leukositosis (basophilia) Monocytosis Lymphocytosis Penyebab Infeksi akut bakteri. leukemia myeloid kronis. Penurunan kebebasan  Latihan  Katekolamin d. parasit infestasi. TBC). Limfadenitis kronik non spesifik Kronik stimuli immun mengahasilkan pola yang berbeda pada reaksi getah bening. rickettsiosis. terutama yang disebabkan oleh organisme piogenik. T-sel mungkin juga mengalami hiperplasia. yaitu (Robbins. peradangan steril yang disebabkan oleh. sistemik lupus erythematosus). Limfadenitis akut nonspesifik Limfadenitis akut di daerah leher rahim yang paling sering disebabkan oleh mikroba drainase dari infeksi dari gigi atau amandel. Infeksi dan sering menimbulkan rangsangan inflamasi regional atau reaksi kekebalan sistemik di dalam kelenjar getah bening. infeksi Bordetella pertussis 2. Pemphigus. sementara infeksi yang lebih penting pasti menghasilkan pembesaran nodal dan kadang-kadang meninggalkan residu jaringan parut. luka bakar Gangguan alergi seperti asma. Hodgkin dan beberapa limfoma non-Hodgkin). Sepele luka dan infeksi menyebabkan perubahan halus. 3 . growth factor-independen) b. Infeksi kronis dan peradangan  Paraneoplastic (misalnya. penyakit kulit tertentu (misalnya. 2010): Neoplasma limfoid 1. Proliferasi Neoplastik pada Sel Darah Putih Keganasan proliferasi neoplastik pada sel-sel darah putih dibagi menjadi 3 kategori. brucellosis). TBC. leukemia myeloid kronis) Infeksi kronis (misalnya. folikel primer memperbesar dan berubah menjadi pucatnoda pusat germinal. dermatitis herpetiformis). obat reaksi. keganasan tertentu (misalnya. radang usus penyakit (misalnya. 3. penyakit Hodgkin. Pola stereotip menyebabkan kelenjar getah bening yang ditunjuk reaksi nonspesifik akut dan kronis limfadenitis. kelenjar getah bening pada orang dewasa hampir tidak pernah "normal" atau "istirahat. gangguan vaskular kolagen dan beberapa vasculitides. infeksi virus (misalnya. sitomegalovirus. Untuk alasan ini. jaringan nekrosis (infark miokard. atheroembolic penyakit (sementara) Langka. dan malaria. hepatitis A. misalnya. Limfadenitis akut juga terjadi di kelenjar getah bening mesenterika pengeringan usus buntu akut. sementara di aksilaris atau inguinalis daerah itu umumnya disebabkan oleh infeksi di kaki. ulseratif kolitis) Monocytosis menyertai dalam banyak gangguan kronis yang berhubungan dengan stimulasi kekebalan (misalnya. Epstein-Barr virus). Peningkatan pelepasan dari sum-sum tulang  Endotoxemia  Infeksi  Hypoxia c. penyakit vaskular kolagen (misalnya. growth factor-dependent)  Myeloproliferative kelainan (misalnya. alergi serbuk bunga. sering myeloproliferative menunjukkan suatu penyakit (misalnya. Dalam beberapa hari stimulasi antigenik. struktur yang sangat dinamis di mana sel-sel B mendapatkan kapasitas untuk membuat tinggi afinitas antibodi terhadap antigen tertentu. Tingkat dan pola perubahan morfologi tergantung pada rangsangan menghasut dan intensitas respon." dan sering perlu untuk membedakan perubahan morfologi sekunder dari pengalaman masa lalu yang terkait dengan penyakit ini. bakteri endokarditis. Limpadenitis Aktivasi sel kekebalan penduduk mengakibatkan perubahan morfologi kelenjar getah bening.

Selain itu. pada penderita gastritis kronik yang disertai infeksi Helicobacter pylori dapat meningkatkan Mucosa –Associated Lymphoid Tissue (MALT) lymphomas.Splenic and nodal marginal zone lymphomas .Lymphoplasmacytic lymphoma .Large granular lymphocytic leukemia . 1) Neoplasma Limfoid Dalam neoplasma limfoid terdapat istilah leukemia dan limfoma.Diffuse large B-cell lymphoma . Merokok Resiko terkena acute myeloid leukimia meningkat hingga dua kali lipat bagi perokok karena adanya bahan karsinogenik pada rokok.Chronic lymphatic leukemia / small lymphocytic lymphoma . merusak kemampuan tubuh dalam menghadapi infeksi dan menganggu produksi sel darah lainnya. Translokasi kromosom mengganggu pengendalian normal dari pembelahan sel sehingga sel membelah tidak terkendali dan menjadi ganas. terdapat pula EBV (Epstein-Barr virus) yang sering dihubungkan dengan Burkitt’s lymphoma. Neoplasma myeloid Histicytosis  Faktor-faktor Etiologi dan Patogenetik Neoplasia pada Sel Darah Putih a. Hal tersebut terjadi karena adanya efek mutasi dari radiasi. Akibatnya sel leukemia tersebut menghalangi produksi sel darah putih. dua atau lebih kromosom mengubah bahan genetik dengan perkembangan gen yang berubah dianggap menyebabkan mulainya proliferasi sel abnormal.Extranodal marginal zone lymphoma .Marginal zone lymphoma . ataxia telangiectasia dan sindrom down memiliki resiko tinggi terkena leukimia akut. Leukimia terjadi jika proses pematangan stem sel menjadi sel darah putih mengalami gangguan dan menghasilkan perubahan ke arah keganasan. anemia Fanconi.Hairy cell leukemia . 3. Perubahan tersebut seringkali melibatkan penyusunan kembali bagian dari kromosom. Leukemia digunakan pada neoplasma yang penyebarannya melibatkan sumsum tulang belakang dan darah. c.Burkitt lymphoma Precursor T-cell Neoplasms : T-cell acute lymphoblastic leukemia / lymphoma (T-ALL) Peripheral T-cell and NK-cell Neoplasms .Myosis fungoides / Sézary syndrome • • • • 4 . yaitu leukimia sel-T dewasa.T-cell prolymphocytic leukemia .Plasmacytoma / plasma cell myeloma .Faktor Genetik Mereka yang menderita sindrom Bloom.2. Leukemia terjadi jika proses pematangan stem sel menjadi sel darah putih mengalami gangguan dimana gangguan tersebut mengarah pada keganasan. Limfoma dipakai untuk proliferasi dalam membangun massa jaringan. WHO membagi neoplasma limfoid menjadi 5 bagian. Translokasi Kromosom Perubahan kromosom bisa berupa perubahan angka yang menambahkan atau menghilangkan seluruh kromosom.  Chronic Immune Stimulation Beberapa agen dari lingkungan merupakan penyebab chronic immune stimulation dan menjadi predisposisi pada neoplasia limfoid.Virus HTLV-1 (Human T-cell Lymphotropic Virus type 1) diduga merupakan penyebab jenis leukimia yang jarang terjadi pada manusia. atau perubahan struktur yang termasuk translokasi ini. Faktor Iatrogenik Terapi radiasi yang merupakan bagian dari kemoterapi bagi penderita leukimia dapat meningkatkan resiko neoplasma limfoid dan myeloid. b.Follicular lymphoma . Misalnya.B-cell prolymphocitic leukemia . antara lain: Precursor B-cell neoplasma : B-cell acute lymphoblastic leukimia / lymphoma (B-ALL) Peripheral B-cell Neoplasms .Mantel cell lymphoma .

Sel-sel ganas tersebut menyebabkan anemia.Panniculitis-like T-cell lymphoma . yaitu: a) Acute myeloid leukimia (AML): akumulasi immature myeloid pada sumsum tulang yang menekan hematopoisis normal b) Sindrom myelodysplastic: hematopoisis yang tidak efektif sehingga terjadi cytopenias c) Myeloproliferative disorder: peningkatan produksi satu ataui lebih tipe sel darah. 3) Histiositosis 5 .Lymphocyte-rich . penurunan sel darah putih dan trombosit. Chronic Lymphoblastic Leukemia (CLL) Pada CLL sel B dan T sudah matang namun bersifat ganas.Lymphpocyte depletion . Flt3L. Sistem kekebalan tubuh menjadi salah arah.Peripheral T-cell lymphoma.Lymphocyte predominance Contoh jenis neoplasma limfoid yang sering terjadi: Acute Lymphoblastic Leukemia / Lymphoma (ALL) ALL terjadi apabila sel B dan T tidak dapat matang yang disebut dengan limfoblas. Bagan tersebut menunjukkakn bahwa hematopoietic stem cell pada akhirnya menghasilkan sel darah merah. macrophage colonystimulating factor. Mekanisme tersebut terganggu saat myeloid neoplasma masuk dan menekan fungsi normal stem cell.Nodular sclerosis . stem cell factor.NK-cell leukimia Hodgkin Lymphoma Subtipe klasik . Neoplasma myeloid terbagi menjadi 3 kategori.Mixed cellularity . granulocyte colony-stimulating factor. G-CSF.Angioimmunoblastic T-cell lymphoma . negative for lineage-specific markers. SCF.Enteropathy-associated T-cell lymphoma .Extranodal NK / T-cell lymphoma . granulocyte-macrophage colony-stimulating factor.Anaplastic large-cell lymphoma . Gejala pertama biasanya berupa lemah dan sesak napas dan demam. 2) Neoplasma Myeloid Perhatikan bagan dibawah ini. FIGURE 13-1 Differentiation of blood cells. M-CSF. colony forming unit.•   . GM-CSF. tidak dapat diketahui . CFU. Flt3 ligand.Adult T-cell leukimia / lymphoma . LIN–. sel darah putih dan platelet di sumsum tulang. kadar dan aktivitas antibodi menurun.Hepatosplenic γō T-cell lymphoma .

a. Demikian pula. 2. 1. Kala-azar Trypanosomiasis. Pada interval selubung ini mengembang untuk membentuk nodul limfoid terutama terdiri atas limfosit B. Infectious mononucleosis. dan banyak gangguan metabolisme. Malaria. Proliferativ ini jarang terjadi. Dengan splenomegaly hingga 80% sampai 90% dari total platelet massa dapat diasingkan di celah pulp merah. hemolotik anemia 4. Penyakit Niemann-Pick. enlargement can cause a syndrome known as hypersplenism . sel darah merah terperangkap pada tali dan lebih mudah phagocytosed oleh makrofag.Histiositosis adalah gangguan proliferativ pada sel dendritik dan makrofag. Splenomegaly Ketika cukup diperbesar. Sistemik lupus erythematosus 5. Schistosomiasis. yang merupakan manifestasi utama gangguan organ ini. Pada masing-masing. melalui tekanan pada perut. Selain itu. Brucellosis. Kelainan sehubungan dengan splenomegali 1. limpa terlibat dalam semua peradangan sistemik. limpa menyebabkan sensasi dalam kuadran atas kiri dan. Penyaringan dan hilangnya fungsi produksi antibodi baik berkontribusi pada peningkatan risiko sepsis. The disebabkan baik oleh agen microbiologic diri mereka sendiri dan oleh sitokin yang dilepaskan sebagai bagian dari respon 6 . Kongestif Negara berkaitan dengan hipertensi portal yaitu Sirosis hati. yang mampu berkembang menjadi pusat-pusat germinal identik dengan yang terlihat pada kelenjar getah node dalam menanggapi rangsangan antigen Limpa memiliki empat fungsi yang penyakit dampak menyatakan: Fagositosis sel darah dan partikel. 2. Mucopolysaccharidoses 6. LIMPA Limpa adalah filter untuk darah dan tanggapan kekebalan yang bertalian darah antigen. Gangguan Lymphphematogeneus yaitu hodgkin. Miscellaneous disorders gangguan lain Amiloidosis. Limpa normal juga pelabuhan sekitar 30% sampai 40% dari total platelet massa di dalam tubuh. meningkat dengan splenomegaly. Sifilis. menghasilkan trombositopenia. Toksoplasmosis. Histoplasmosis. yang ditandai oleh anemia. Echinococcosis 2. limpa mengalami pembesaran (splenomegaly). 4. Dalam kondisi di mana elastisitas sel darah merah berkurang. Demam Tifus . Leishmaniasis. Sebagaimana akan dibahas di bawah hemolitik anemias sel darah merah mengalami deformasi ekstrem selama bagian dari tali ke dalam sinusoid. gagal jantung 3. Storage diseases Penyakit Gaucher. In addition. Fagositosis sel darah dan partikel Prouksi antibodi Hematopoiesis Tempat pembentukan elemen darah Limpa normal mengandung hanya sekitar 30-40 mL sel darah merah. Infeksi Nonspesifik splenitis berbagai darah-borne infeksi (terutama infeksi endokarditis). leukopenia. Portal atau linealis vein thrombosis. yang disebut selubung periarteriolar limfatik. pembesaran limpa dapat perangkap sel darah putih dan dengan demikian mendorong leukopenia. yang dapat berakibat fatal. trombositopenia. Primer neoplasma dan kista. 3. Imunologis-kondisi peradangan Rheumatoid arthritis. Kemungkinan penyebab cytopenias meningkat karantina dari unsur-unsur membentuk dan akibatnya ditingkatkan lienalis fagositosis oleh makrofag. Neoplasma sekunder Non Spesifik Acute Splenitis Pembesaran limpa terjadi dalam infeksi yang bertalian darah. Limfoma terdiri dari arteri dengan T limfosit. Non-Hodgkin limfoma dan leukimia limfostik.. Tuberkulosis. Salah satu jenis khusus dari immature dendritic cell adalah Langerhans cell yang berkembang menjadi neoplastic disorder dan disebut juga sebagai Langerhans cell histiocytoses. myeloma. sendiri atau dalam kombinasi. Sebagai unit terbesar dari sistem fagosit mononuklear. pembesaran dapat menyebabkan sindrom yang dikenal sebagai hypersplenism. rasa tidak nyaman setelah makan. gangguan hematopoietic umum.

di septik yang infark adalah umum. pembentukan abses terjadi. Sebelum fungsi kekebalan timus itu dipahami dengan baik. Seperti "spontan pecah" tidak pernah benar-benar melibatkan limpa normal melainkan berasal dari beberapa kecil penghinaan fisik ke limpa dibuat rapuh oleh kondisi yang mendasarinya. dan tersebar myloid (seperti otot) sel-sel ini juga ditemukan dalam timus. Morphology. b. pembesaran kadang-kadang dilihat sebagai penyebab untuk alarm. sel dendritik. di mana splenektomi digunakan sebagai pengobatan. khususnya ketika agen penyebab adalah streptokokus hemolitik. Neutrofil. yang (sebagaimana telah dibahas) sering menyebabkan splenomegaly. yang dapat mengganggu dan hampir tdk di folikel limfoid. infark yang paling sering disebabkan oleh emboli yang timbul dari hati. Mikroskopis. Vena Obstruksi dapat disebabkan oleh gangguan yang menghambat intrahepatic drainase vena portal. c. Timus dapat juga berbentuk spiral pada anak-anak dan orang dewasa muda sebagai respons terhadap penyakit parah dan infeksi HIV. kecuali pada individu dengan endokarditis infeksius dari mitral atau katup aorta. dan memiliki kurang sitoplasma tanpa proses yang saling berhubungan. Aksesori limpa (spleniculi) adalah umum. Makrofag. Limpa diperbesar (200-400 gm) dan lembut. periferal. Semua gangguan tersebut pada akhirnya membawa hipertensi Linealis Infark Lienalis lesi infark adalah umum disebabkan oleh oklusi dari arteri lienalis utama atau salah satu dari cabang-cabangnya.kekebalan. Lebih jarang. TIMUS Tumbuh sampai pubertas. neutrofil dan eosinofil langka. satu atau beberapa. Mereka dapat ditemukan di setiap tempat di dalam rongga perut. Dalam limpa berukuran normal. dan kadang-kadang eosinofil biasanya terdapat di seluruh pulp merah dan putih. dan setelah itu mengalami involusi progresif tidak lebih dari 5-15 gm pada orang tua. Limpa adalah klinis sangat penting dalam beberapa kelainan hematologic. seperti turun-temurun dan kekebalan spherocytosis trombositopenia purpura. Hypoplasia adalah lebih umum ditemukan. Jarang. Jika aksesori limpa yang terlupakan. dan atrophies dalam dekade berikutnya. tapi thymic sel epitel dan limfosit T belum matang mendominasi. sel-sel plasma. Ukuran biasanya timus puncak pada masa remaja. bulat struktur yang histologis dan fungsional identik dengan limpa normal. Sebaliknya. sel-sel epitel berbentuk poligonal dan sitoplasma yang berlimpah dengan ekstensi yang dendritik kontak sel yang bersebelahan. Istilah hiperplasia thymic agak menyesatkan. Mereka kecil. populasi kecil B limfosit. Anomali Kongenital Lengkap tidak adanya limpa jarang dan biasanya berhubungan dengan kelainan bawaan lainnya. seperti situs inversus dan malformasi jantung. Seperti B-sel folikel yang hadir hanya dalam 7 . fitur utama kemacetan akut dari pulp merah. 3. ketika mencapai berat maksimum 20-50 gm. atau bahkan melibatkan seluruh organ. Kongestif Splenomegaly Kronis obstruksi outflow vena menyebabkan pembesaran lienalis bentuk disebut sebagai splenomegaly kongestif. bersama dengan ginjal dan otak. Beragam tipe sel mengisi timus. sebuah temuan yang disebut sebagai hiperplasia folikel thymic. Limpa. c. hadir sendiri-sendiri atau kalikan dalam 20% menjadi 35% dari pemeriksaan postmortem. karena biasanya berlaku untuk penampilan-sel B dalam pusat germinal timus. seringkali berbentuk gelendong. hal itu terjadi dalam ketiadaan jelas pukulan fisik. Mereka biasanya hambar. Neoplasma Neoplastik keterlibatan limpa jarang kecuali dalam myeloid dan limfoid tumor. Kortikal.  Thymic Hiperplasia Hal ini tidak selalu merupakan keadaan penyakit. Infark dapat yang kecil atau besar. mungkin karena pasokan darah lemah dan mudah dikompromikan. peringkat sebagai salah satu yang paling sering emboli situs tempat penginapan. sel-sel epitel di medula yang padat. manfaat terapeutik pengangkatan limpa definitif dapat dikurangi atau hilang sama sekali. Pada kali bubur putih folikel mungkin mengalami nekrosis. Rupture/Pecah Lienalis pecah biasanya dipercepat oleh trauma tumpul. atau muncul dari extrahepatic kelainan yang secara langsung menimpa lienalis portal atau vena. Infark juga umum di limpa membesar pesat. tanpa sebab.

Seperti disebutkan. eritropoietin.617. asam folat. globin dan biliverdin. Sel ini tidak dapat melakukan mitosis. carcinoids.2 Perempuan 12-15 8 . Reticulum kemudian larut dan menjadi sel drah merah yang matang. dan biliverdin direduksi menjadi bilirubin. Seperti tumor jinak biasanya juga mengandung sel T belum matang (thymocytes). GANGGUAN SEL DARAH MERAH a. Kami akan alih-alih menggunakan klasifikasi yang mengandalkan prognostik yang paling penting fitur. Sejumlah kecil hemoglobin masih dihasilkan selama satu atau dua hari. Pembentukan protein dipengaruhi oleh hipoksia jaringan yang disebabkan oleh factor-faktor seperti perubahan O2 atmosfir. protein-protein. Pembentukan sel darah merah dirangsang oleh hormone glikoprotein. Komponene utama sel darah merah adalah protein hemoglobin (Hb).  Thymomas Sebuah keragaman neoplasma dapat timbul dalam timus kuman-sel tumor. Besi diangkut oleh protein transferin plasma ke sumsum tulang untuk pembentukan sel darah merah. masingmasing mengandung atom besi. tahap operasi dan kehadiran atau tidak adanya fitur terbuka sitologi keganasan. Anemia adalah keadaan dimana jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin (protein pembawa oksigen) dalam sel darah merah berada dibawah normal. Globin masuk kembali ke dalam pool asam amino. vitamin B12. sebagian diantaranya di simpan untuk penggunaan di kemudian hari. Tabel kadar normal Hemoglobin (Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease) Pemeriksaan Hb (g/dl) Lakilaki 13. akan menjadi lebih kaku dan rapuh dan akhirnya pecah. WHO telah menciptakan sebuah sistem klasifikasi berdasarkan histologi untuk thymomas. dan berkurangnya konsentrasi hemoglobin. Waktu sel menjadi tua. Molekulmolekul Hb terdiri dari dua pasang rantai polipeptida (“globulin’) dan empat gugus hem. yang berasal dari ginjal. atau ribosom. limfoma. fosforilasi oksidatif sel. berkurangnya kadar O2 darah arteri. dan mineral serta logam-logam seperti besi dan tembaga) Pembentukan hemoglobin terjadi dalam sumsum tulang melalui semua stadium pematangan. kemudian direduksi menjadi besi. enzimenzim. Sel darah merah berdasarkan ukuran dan jumlah hemoglobin yang terdapat di dalam sel : Normositik : sel yang ukurannya normal Normokromik : sel dengan jumlah hemoglobin yang normal Mikrositik : sel yang ukurannya terlalu kecil Makrositik : sel yang ukurannya terlalu besar Hipokromik : sel yang jumlah hemoglobinnya terlalu sedikit Hiperkromik : sel yang jumlah hemoglobinnya terlalu banyak 1. Stem sel yang berperan pada pembentukan eritrosit menjadi eritroppoietin dan memulai poliferasi dan pematangan sel darah merah. Stroma bagian luar yang mengandung protein terdiri dari antigen kelompok A dan B serta factor Rh yang menentukan golongan darah seseorang. mitokondria. Hemoglobin terperangkap dan di fagosit dalam limpa dan hati. Pematangan bergantung pada jumlah zat-zat maknanan yang cukup dan pengunaannya yang cocok (yaitu.jumlah kecil di timus normal. atau pembentukan protein. yang mengangkut O2 dan CO2 dan mempertahankanpH normal melalui serangkain dapar intrasel. namun utilitas klinis masih belum jelas. dan apakah ini merupakan hiperplasia benar atau hanya merupakan varian normal tidak jelas.jumlah sel darah merah orang dewasa kira-kira 5juta per millimeter kubik dan berumur 120 hari. dan lain-lain-tapi penunjukan "thymoma" dibatasi untuk tumor sel epitel thymic. Dalam sistem yang sederhana ini hanya ada tiga subtipe histologis    Tumor yang jinak dan non-invasif (non-pembedahan) Tumor yang jinak tetapi invasif atau bermetastasis Tumor ganas yang cytologically (thymic karsinoma) B. Sel darah merah memasuki sirkulasi sebagai retikulosit dari sumsum tulang. ukuran timus sangat bervariasi. SEL DARAH MERAH Sel darah merah (eritrosit) tidak memiliki inti sel.

Kekurangan vitamin C . hipoksemia.Kekurangan asam folat .Reaksi autoimun terhadap sel darah merah .Perdarahan hidung . kelemahan.Perdarahan menstruasi yang sangat banyak 2.Wasir (hemoroid) . Oleh karerna itu dalam diagnosis anemia harus dapat ditetapkan penyakit dasar yang menyebabkan anemia tersebut. peningkatan pelepasan oksigen oleh hemoglobin.Pembesaran limpa .Sferositosis herediter . mengembangkan volume plasma dengan menarik cairan dari sela-sela jaringan.Penyakit hemoglobin E . Mekanisme konpensasi tubuh bekerja melalui peningkatan curah jantung dan pernafasan. Gejala-gejala yang disebabkan oleh pasokan oksigen yang tidak mencukupi kebutuhan ini.Persalinan . Anemia bukanlah suatu kesatuan penyakit tersendiri (disease entity) tetapi merupakan gejala berbagai macam penyakit. Penyebab umum dari anemia 1.Hematocrit (%) 39-49 33-43 Anemia secara fungsional didefenisikan sebagai penurunan jumlah masa eritrosit (red cell mass) sehingga tidak memenuhi fungsinya untuk membawa O2 dalam jumlah yang cukup kejaringan perifer.Kekurangan vitamin B12 . Untuk mencukupikebutuhan tersebut jantuk dipacu untuk bekerja lebih keras.Pembedahan .Kerusakan mekanik pada sel darah merah . Anemia Akut (mendadak) Pada anemia akut. kurang tenaga dan kepala terasa melayang.Meningkatnya penghancuran sel darah merah . Anemia Kronik (menahun) Anemia kronik terjadi pengurangan hebat massa sel darah merah dalam beberapa bulan memungkinkan tubuh untuk menyesuaikan diri dan biasanya penderita asimtomatik. bervariasi. gelisah. Akibatnya proses metabolisme ditubuh tidak berjalan dengan baik dan energi yang dihasilkan relatif berkurang.Ulkus peptikum .Tumor ginjal atau kandung kemih .Peningkatan kehilangan sel darah merah/perdarahan • Akut (mendadak) . Jika anemia bertambah berat. bisa menyebabkan stroke atau serangan jantung. Berkurangnya/gangguan pembentukan sel darah merah .Penyakit hemoglobin C .Elliptositosis herediter .Penyakit kronik 3. Anemia kronik dapat terjadi karena : . Anemia menyebabkan berkurangnya jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin dalam sel darah merah.Kanker atau polip di saluran pencernaan . kehilangan darah terjadi lebih dari 30% dari total darah dalam tubuh mengakibatkan jumlah sel darah merah yang efektif menurun yang pada akhirnya pengiriman O2 ke jaringan menjadi berkurang dan terjadi hipoksia.Wasir (hemoroid) 9 . sehingga darah tidak dapat mengangkut oksigen dalam jumlah sesuai yang diperlukan tubuh.Kekurangan G6PD .Hemoglobinuria nokturnal paroksismal .Kekurangan zat besi .Penyakit sel sabit .Infeksi cacing .Thalasemia Peningkatan kehilangan sel darah merah/perdarahan 1. dan redribusi aliran darah ke organ-organ vital.Penyakit hemoglobin S-C . Anemia bisa menyebabkan kelelahan.Kecelakaan . karena itu menambah pengiriman oksigen ke jaringan-jaringan oleh sel darah merah.Pecah pembuluh darah • Kronik (menahun) . takikardi. kolaps 2.

Sekitar 50 persen penderita berespon baik dengan splenektomi dan 30 persen lainnya berespon baik terhadap kombinasi splenektomi dengan steroid dosis rendah. yang merupakan unsur protein rangka membran sel darah merah. 2) Defisiensi G6PD (Glukosa 6 Fosfat Dehidrogenase) G6PD hilang dari selaput sel darah merah.Tumor ginjal atau kandung kemih 3.Kanker atau polip di saluran pencernaan . Pengangkatan yang tidak adekuat akan memberikan pemulihan yang tidak maksimal. Penyakit sel sabit merupakan suatu keadaan herediter kodominan otosom resesif. penghancuran sel eritrosit yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya hiperplasi sumsum tulang sehingga produksi sel eritrosit akan meningkat dari normal. Jika suatu penyakit menghancurkan sel darah merah sebelum waktunya (hemolisis). Ada dua faktor yang mempengaruhi hemolisis yaitu : • Faktor Instrinsik (intra korpuskuler) . kelelahan. Saat operasi. sehingga proses oksidasi GSH dan Hb terus berlangsung akibatnya H-B terus berlanjut ini akan melekat pada stroma sel eritrosot yang akan mengakibatkan sel ini terhalang melelui pulpa limpa dan relatif sudah rusak dalam sirkulasi darah.Anemia Hemolitik (penghancuran sel darah merah) Secara definisi anemi hemolitik adalah suatu keadaan anemi yang terjadi oleh karena meningkatnya penghancuran dari sel eritrosit yang diikuti dengan ketidakmampuan dari sumsum tulang dalam memproduksi sel eritrosit untuk mengatasi kebutuhan tubuh terhadap berkurangnya sel eritrosit untuk mengatasi kebutuhan tubuh terhadap berkurangnya sel eritrosit tersebut. Enzim G6PD membantu mengolah glukosa dan menghasilkan glutation (berfungsi mencegah pecahnya sel). Anemia hemolitik didapat Membran sel darah merah terbungkus oleh antibodi sehingga sel darah merah tersebut akan terperangkap dalam limpa sehinga menyebabkan hemolisis dan anemia.Ulkus peptikum . Gambaran klinis berupa anemia. Kedua keaadaan in yang menyebabkan terjadinya hemolisis sel eritrosit. sumsum tulang berusaha mengantinya dengan mempercepat pembentukan sel darah merah yang baru (sampai 10 kali kecepatan normal). Splenektomi diindikasikan pada semua pasien HS untuk menurunkan jumlah tangkapan sel darah merah abnormal dan koreksi anemia. apabila enzim G6PD berkurang maka NADPH tidak dapat terbentuk dalam jumlah yang cukup. penting untuk mencari adanya limpa assesorius. makanan (fava bean)atau bahkan infeksi. 3) Anemia Sel Sabit Anemia sel sabit dimana sel darah merah berbentuk seperti sabit karena adanya hemoglobin abnormal S (HbS). Pasien yang tidak berespon terhadap streroid jangka panjang dengan dosis tinggi merupakan calon untuk splenektomi. sering merupakan kelainan bawaan. Kelainan pada membran menyebabkan kelainan biofisis yang mengubah permeabilitas membran sehingga eritrosit akan terbentuk bulat dan kaku sehingga terperangkap dalam limpa secara berlebihan dan dihancurkan dalam limpa sehingga menyebabkan anemia dan pembesaran limpa. Protein ini bertanggung jawab mempertahankan bentuk bikonkraf eritrosit. Defesiensi G6DP adalah suatu penyakit genetikakibat mutasi gen yang bersifat resesif terkait kromosom X. hal ini terjadi bila umur eritrosit berkurang dari 120 hari menjadi 15-20 hari tanpa diikuti dengan anemi. Keadaan anemia hemolitik dapat ditemukan pada : 1) Sferositosis herediter (HS) Sferositosis herediter adalah suatu penyakit akibat defek membran sel darah merah terjadi akibat defisiensi spektrin. Dalam keadaan normal sel darah merah mempertahankan dirinya dari proses oksidasi ini dengan mereduksiGSSH menjadi GSH dan Hb melalui reaksi glutation reduktase. Keadaan heterezigot (gen abnormal diterima dari - 10 . namun bila sumsum tulang tidak mampu mengatasi keadaan tersebut maka akan terjadi anemi . Ikatan ini tidak stabil. Proses reduksi senyawa disulfidaini membutuhkan NADPH. menyebabkan terjadinya denaturasi Hb secara ireversible dan mengendap disebut Heinz-Bodies (H-B). Mekanisme terjadinya hemolisis adalah sebagai berikut : Stess oksidatif menyebabkan terjadinya proses oksidasi GSH menjadi GSH disulfida.pasien biasanya diterapi dengan steroid dan penyakit yang mendasarinya. dimana harus ada gen yang homozigot (geb yang diterima dari kedua orang tua) untuk dapat menimbulkan gejala anemia sel sabit.kelainan terutama pada sel eritrosit . Penghancuran sel darah merah yang melebihi pembentukannya akan menyebabkan terjadinya anemia hemolitik. ikterus (terkadang ditemukan batu empedu berpigmen).. kelainan terutama pada enzym eritrosit • Faktor Ekstrinsik (extra korpuskuler) kelainan umumnya didapat (aguaired) dan biasanya merupakan kelainan immunologi . Kekuranganenzim G6PD dapat menyebabkan anemia hemolitik jika terjadi stess oksidatif yang dapat terjadi setelah adanya paparan obat-obatan tertentu. akrin dan mungkin ankirin.

Meskipun bentuk sel sabit ini reversible(dapat kembali kebentuk normal jika saturasi Hb kembali normal. 4) Anemia pada Syndrom Thalasemia Talasemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital yang disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai polipeptid yang menyusun molekul globin dalam hemoglobin (gangguan sintesis globulin). Kelainan pada sintesis rantai . menyebabkan Hb tumpak ke dalam darah. Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder. Berbagai hal yang menyebabkan berkurangnya jumlah oksigen dalam darah misalnya olah raga berat. Sedangkan yang sekunder ialah karena defisiensi asam folat. sel sabit sangat rapuh dan banyak yang sudah hancur didalam pembuluh yang sangat kecil sehingga menyababkan anemia. bisa terjadi kapan saja. Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif Talasemia disebabkan oleh delesi (hilangnya) satu gen penuh atau sebagian dari gen (ini terdapat terutama pada talasemia -a) atau mutasi noktah pada gen (terutama pada talasemia . Primer adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intramedular. Autoantibodi ini melapisi sel darah merah yang kemudian dikenali sebagai benda asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang hati atau sumsum tulang. jadi umur eritrosit pendek dan terjadi anemia hemolitik 5 )Anemia Immunohemolitik Terkadang sistem kekebalan tubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliu mengenali sebagai benda asing (reaksi autoimun). Ginjal menyaring Hb. Karena kekakuan dan membran yang tidak teratur. tidak hanya malam hari (nokturnal). Penghancuran sejumlah besar sel darah merah terjadi secara mendadak (paroksismal). dimana sel darah merah memanjang dan menjadi kaku serta membentuk bentuk sabit. sel-sel sabit mengelompok. Kecuali terjadi kekurangan pembentukan Hb (anemia). bila terjadi penurunan sintesis rantai -b. Keadaan deoksigenasi (penurunan tekanan oksigen) membuta substansi asam amino menyusunan kembali sebagian besar molekul hemoglobin.b). Anemia hemolitik dingin (15%) Adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah dalam suhu ruang atau suhu yang dingin (aktif pada suhu 4oC. bertambahnya volume plasma intravaskular yang mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa dan hati.a tidak mendapat pasangan dan rantai a yang berlebihan itu akan mengalami agregasi agregat akan diendapkan pada membran eritrosit dan defek dengan akibat eritrosit mudah hancur di dalam sumsum tulang (ineffective erythropoesis) maupun disirkulasi. maka banyak rantai . Perubahan sel sabit untuk kembali normal menyebabkan membran sel pecah dan menjadi rapuh. 11 . kelainan itu menyebabkan menurunnya sintesis rantai polipeptid yang menyusun globin. Umumya tidak menunjukan gejala dan memiliki harapan hidup yang normal. Sel-sel darah merah kemudian mengalami pembentukan taktoid. mendaki gunung. Hemoglobin yang cacat tersebut (HbS) dapat menjadi kaku dan membentuk konfiurasi seperti sabit apabila jumlah oksigen dalam darah berkurang. Kelainan pada gen . Sel kemudian mengalami hemolisis dan disingkirkan oleh sistem retikuloendotel sehingga umur sel darah merah jelas berkurang. Jika suatu reaksi autoimun ditujukan kepada sel darah merah akan terjadi hemolitik autoimun. Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang Talasemia disebabkan oleh delesi satu gen penuh atau sebagian dari gen atau mutasi noktah pada gen.b) salah satu orang tua)disebut sebagai pembawa penyakit sel sabit.d praktis tidak menimbulkan masalah klinik karena HbF (a2l2) dan HbA2 (a2d2) jumlahnya memang sangat sedikit. Sel darah merah pada anemia sel sabit ini kehilangan kemampuannya untuk bergerak dengan mudah melewati pembuluh darah yang sempit dan akibatnya terperangkap didalam mikrosirkulasi.a atau gen-b karena kedua rantai itu adalah komponen penyusun HbA yang merupakan porsi > 95% Hb total orang normal. terbang di ketinggian tanpa oksigen yang cukup atau penyakit bisa menyebabkan terjadinya krisis sel sabit. hal ini menyebabkan penyumbatan aliran darah kejaringan dibawahnya. Anemia hemolitik autoimun dibedakan menjadi dua jenis. kelainan ini menyebabkan menurunnya sintesis rantai polipeptid yang menyusun globin. sehingga air kemih berwarna gelap (hemoglobulinuria).l dan rantai .) 6)Hemoglobinuria Paroksismal nokturnal Hemoglobinuria paroksismal norkturnal adalah anemia hemolitik yang jarang terjadi yang menyebabkan serangan mendadak dan berulang dari penghancuran sel darah merah oleh sistem kekebalan. yaitu: a) Anemia hemolitik hangat (85%) Adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tubuh aktif pada suhu 37oC .

leukosit. Anemia megaloblastik sering disebabkan karena defesiensi vitamin B12 dan defisiensi asam folat. Anemia Megaloblastik Morfologis makrositik normokrom. Kehamilan. Keadaan anemia aplastik merupakan suatu pansitopenia (yaitu terjadinya defesiensi eritrosit. Defesiensi asam folat. Faktor diet.Faktor genetik Kelompok ini sering dinamakan anemia aplastik konstitusional dan sebagian besar dari padanya diturunkan menurut hukum mendell. Timbulnya megaloblas adalah akibat gangguan sintesis DNA sel-sel eritroblas. Dialisa. 2. Secara morfologis sel-sel darah merah adalah normositik normokrom. Anemia aplastik adalah gangguan yang mengancam kehidupan yang berasal dari stem sel sumsum tulang. penyakit keganasan.Pengeluaran yang bertambah : kehilangan darah karena ankilostomiasis. Dari faktor lambung. Sel tersebut dinamakan megaloblastik. selnjutnya serum ion menurun dan IBC meningkat. prematur. Anemia Defisiensi Anemia defisiensi adalah anemia yang disebabkan oleh kekurangan satu atau beberapa bahan yang diperlukan untuk pematangan eritrosit. Tanda-tanda dari anemia gizi dimulai dengan menipisnya simpanan zat besi (feritin) dan bertambahnya absorbsi zat besi yang digambarkan dengan meningkatnya kapasitas pengikatan besi. Vit B 12 banyak pada produk2 hewani. mikrosefali. Malabsorbsi. obat anti kejang. berkurangnya kejenuhan transferin. terikat pada protein plasma secara lemah dan disimpan diddalm hati. Demikiann pula defisiensi vitamin B12 yang bermanfaat dalam reaksi metilasi homosistein menjadi metionin dan reaksi ini berperan dalam mengubah metil THF menjadi DHF yang berperan dalam sintesis DNA. sindrom malabsorpsilain) .b. 5.Absorpsi yang berkurang (diare kronis. biopsi sumsum tulang menunjukan “dry tap” disertai hipoplasia dan penggantian dengan jaringan lemak.gluten enteropathy Chron’s disease. an hemolitik kronik (sickle cell an) 4. 1.Folat diabsorpsi dari duodenum dan jejunum bagian atas. Obat-obatan. sayuran hijau. dll. Besi kemudian diangkut oleh transferrin plasma ke sumsum tulang untuk sintesis hemoglobulin atau ke jaringan penyimpanan. Asam folat banyak pada hati. jejunal resection. Asupan gizi yang kurang mengandung vit B12 dan asam folat. polip. dan trombosit). dan akan diikuti dengan menurunya kadar feritin serum. maka besi dari diet tersebut diserap lebih banyak. persediaan folat biasanya akan habis kira-kira dalam waktu 4 bulan. Pada tahap yang lebih lanjut berupa habisnya simpanan zat besi.Sintesis kurang : Jika transfferin kurang pada hipotransferrin congenital . Anemia ini ditandai oleh adanya eritroblas yang besar yang terjadi akibat gangguan maturasi inti sel tersebut. Turnover yang meningkat. protophorfirin naik. retardasi mental dan seksual. Anemia Aplastik Anemia aplastik adalah keadaan yang menggambarkan insufisiensi pembentukan sel darah merah. Defisiensi folat. Pada saat persediaan besi berkurang.Anemia Defisiensi Zat Besi Morfologis anemia defisiensi zat besi adalah mikrositik hipokromik. Jadi defisiensi vitamin B12 juga akan menggangu sintesis DNA dan ini akan menganggu maturasi inti sel dengan akibat terjadinya megaloblas. Renal loss. Penyebab : 1. Defisiensi asam folat akan mengganggu sintesis DNA hingga terjadi gangguan maturasi inti sel dengan akibat timbulnya sel-sel megaloblas. sulphasalazine alkohol. Etiologi : . berkurangnya jumlah protoporpirin yang diubah menjadi heme. hipoolasia ibu jari atau radius. Besi yang dimakan diubah menjadi besi fero dalam lambung dan duodenum dan diserap dari duodenum dan jejenum proksimal. Congestive Heart Failure. kelainan ginjal dan limpa b) Anemia Estren-Dameshek : anemia tanpa kelainan fisis 12 . Etiologi : . 3. a) Anemia Fanconi: suatu sindom meliputi hipoplasi sumsum tulang disertai pigmentasi coklat di kulit. ileal resection. terjadi anemia hipokrom mikrositik sehingga aktivitas enzim intraseluler yang mengandung Fe rendah.Kurangnya asupan . Tanpa adanya asupan folat.

. influenza A. stem sel yang pluripotensial adalah abnormal. Infeksi kronik oleh parvovirus pada pasien dengan defisiensi imun juga dapat menimbulkan pansitopenia. setiap infeksi virus dapat menyebabkan anemia aplasia sementara atau permanen. Obat obatan lain yang juga sering dilaporkan adalah fenilbutazon. sehingga jaringan sumsum tulang tidak mampu bertumbuh dan berkembang. Seperti pada polisitemia vera atau sekunder yang diakibatkan oleh adanya gangguan (misalnya. Sitomegalovirus dapat menekan produksi sel sumsum tulang melalui gangguan pada sel sel stroma sumsum tulang. Keadaan ini mengakibatkan peningkatan viskositas darah dan volume darah. kadang kadang ditemukan pensitopenia disertai aplasia sumsum tulang yang berlangsung sementara. Iradiasi dapat berperngaru pada stroma sumsum tulang. Bila stem cell hemopoetik yang terken maka terjadi anemia aplastik ringan. Keadaan ini juga ditemukan pada orang-orang yang bertempat tinggal di tempat-tempat tinggi.. Tanda dan gejala adalah sekunder karena peningkatan volume darah total dan viskositas darah. dengan peningkatan dosis pennyinaran sekali waktu akan terjadi pensitopenia. obbat obatan sitotoksik. Yang sering menyebabkan anemia aplastik adalah kloramfenikol. sel sel akan berproliferasi kembali. adanya zat hambat dalam darah atau tidak ada perangasan hemapoesis. Penyebab utamanya adalah : (1) bertambahnya kehilangan cairan seperti yang terlihat pada terapi diuresis. Hal ini mungkin disebabkan oleh estrogen pada seseorang dengan predisposisi enetik. penyakit kardiopulmonar yang mengurangi kejenuhan O2 arteri yang merangsang eritropoesis. Patofisiologi Dasar kelainan : gangguan / kerusakan yang disebabkan oleh: 1. Pada kehamilan. non B dapat menyebabkan anemia aplastik berat. emas dan antikonvulsan. (2) menurunya intake cairan. muntah yang berlebihan. dan terjadi vasodilatasi untuk menampung volume sel darah merah yang meningkat. Infeksi oleh human immunodefisiensi virus (HIV) yang berkembang menjadi AIDS dapat menimbukan pesitopenia. Namun. Hal ini terjadi pada pengobatan penyakit keganasan dengan sinar X. Polisitemia absolute menyatakan keadaan. dimana massa sel darah merah yang bersikulasi sebenarnya meningkat.Obat obatan dan bahan kima Anemia aplastik dapat terjadi atas dasar hipersensitivitas atau dosis obat berlebihan. Tuberkulasis. c. . leukositosis. dan trombositosis. Seyogyanya. bila penyinaran dihentikan. 2. Polisitemia vera ditandai oleh eritrositosis. (3) redistribusi cairan dari plasma ke jaringan setelah luka yang menghancurkan. Hepatitis B atau non A. Perbaikan fungsi hemopoetik setelah pengobatan dengan imunosupresif merupakan arguman kuat terlibatnnya mekanisme imun dalam patofisiologis anemia aplastilkk. Praktis semua obat dapat menyebabkan anemia aplastik pada seseorang dengan predisposisi genetik. Peningkatan volume dan viskositas darah (aliran darah lambat) bersama-sama dengan peningkatan jumlah trombosit dan fungsi trombosit abnormal mempermudah individu menderita trombosis maupun perdarahan 13 . tumor ginjal yang meningkatkan pembentukan eritroprotein). .Kelaian Imunologis Zat anti terhadap sel sel hemopoetik dan lingkungan mikro dapat menyebabkan anemia aplastik. . Stem cellpluripotensial Dimana jumlah dan fungsinya menurun sehingga dapat proliferasi dan diferensiasinya menurun. Polisitemia Polisitemia adalah peningkatan jumlah sel darah merah.Infeksi Infeksi dapat menyebabkan anemia aplastik sementara atau permanen. Dengue. Polisitemia primer atau polisitemia vera.Iradiasi Iradiasi dapat menyebabkan anemia aplastik berat atau ringan. Polisitemia relatif timbul jika volume plasma yang bersikulasi berkurang (hemokosentrasi) tetapi volume total sel darah merah yang bersikulasi normal. . Volume plasma biasanya normal. di mana O2 atmosfir tekananya rendah. senyawa sulfur. Bahan kimia yang dapat menyebabkan anemia ini adalah senyawa benzen.trdapat bentuk polisitemia relative atau absolute. contohnya virus Epstein Barr. luka baker. dan demam.Kelompok Idiopatik Besarnya kelompok idiopatik tergantung pada usaha mencari faktor etiologi. Mikroenvironment (Marrow environment) Dimana terdapat kelainan mikrovaskuler dan kelainan faktor humoral serta terdapat kelainan pada bahan penghambat pertumbuhan sel.Anemia aplastik pada keadaan/penyakit lain a) Pada leukimia limfoblastik b)Paroxyzsmal Nucturnal Hemoglobinuria (PNH) c) Kehamilan.

megakariosit mengalami endomitosis. dan factor VIII harus dilibatkan sebelum factor X dapat diaktifkan. Pembentukan fibrin berlangsung bila factor Xa. Zat prekalikrein dan kininogen berat molekul besar juga ikut serta. Kekurangan atau disfungsi trombosit. dan IX harus diaktifkan secara berturutan.faktor jaringan tidak diperlukan. Selanjutnya trombin memecahkan fibrinogen membentuk fibrin.subperiosteal atau bentuk 14 . Trombosit berasal dari “commited stem cell” pluripotensial. yang bila dibutuhkan dan dengan adanya factor perangsang trombosit (trombopoietin) berdiferensiasi menjadi pool “committed stem cell” untuk membentuk megakarioblas. berjumlah antara 150. TROMBOSIT Trombosit adalah bukan sel. dan diperlukan ion kalsium. atau tromboplastin jaringan. otot. Gangguan koagulasi baik terjadi secara sendiri atau kombinasi. berbentuk piringan dan tidak berinti. XI. Tidak seperti unsure sel lainnya. Faktor Pembekuan I II III IV V VII VIII IX X XI XII XIII Fibrinogen : prekusor fibrin ( protein polimer) Protombin : prekusor enzim proteolitik trombin dan mungkin aselerator konversi prorombin lain Tromboplastin : suatu lipoprotein jaringan aktivitor protrombin Kalsium : diperlukan untuk pengaktifan protomnin dan pembentukan fibrin Plasma aselerator globulin suatu factor plasma yang mempercepat perubahan protombin menjadi trombin Aselerator konvensi protombin serum : suatu factor serum yang mempercepat perubahan protombin Antihemofilik globulin (AHG) : suatu factor plasma yang berkaitan dengna factor III trombosit dan factor Christmas (IX) : mengaktifkan protombin Factor Christmas : factor serum yang berkaitan dengan factor III trombosit dan VII AHG : mengaktifkan protombin Factor stuart-prower : suatu factor plasma dan serum : aselerator konvensi protombin Plasma tromboplastin antecedent (PTA) : suatu factor plasma yang diaktifkan oleh factor Hageman (XII) : aselerator pembentukan trombin Factor Hageman : suatu factor plasma : mengaktifkan PTA (XI) Factor penstabil fibrin : factor plasma : menimbulkan bekuan fibrin yang lebih kuat yang tidak larut dalam urea. maka ia merupakan factor ekstrinsik pembekuan.00 per millimeter kubik.000 dan 400. merangsang perdarahan kecil (petechi dan purpura) di kulit atau selaput lendir. Diawali oleh plasma yang kontak pada kulit atau kolagen dalam pembuluh yang rusak. dimana terjadi pembelahan inti dalam sel tetapi sel itu sendiri tidak membelah. Trombosit berdiameter 1 sampai 4 µm dan berumur kira-kira 10 hari. dan lokasi. Salah satu memerlukan factor jaringan. Peningkatan kerapuhan pembuluh darah 2. tetapi trombosit yang menempel pada kolagen yang berperan. Kira-kira satu pertiga berada dalam limpa sebagai pool cadangan dan sisanya berada dalam sirkulasi. Lebih signifikan perdarahan terajdi ke dalam sendi. sebagai bentuk aktif factor X. 3. Sel ini. membentuk trombin. Trombosit adalah unsure sel sumsum tulang yang terkecil dan vital untuk hemostatis dan pembekuan. Gangguan ini disebut purpura nontrombositopeni. Factor –faktor XII. Rangkaian lainnya yang mengaktifkan factor X adalah jalan intrinsic. dibantu fosfolipid dari trombosit yang sudah diaktifkan memecahkan protombin. Sitoplasma sel akhirnya memisahkan diri mennjadi trombosit. melalui serangkaian proses pematangan menjadi megakariosit raksasa. Faktor X dapat diaktifkan melalui dua rangkaian reaksi. relatif sering terjadi dan biasanya tidak menimbulkan masalah perdarahan serius. terutama gingivae. yang dilepaskan oleh endotel pembuluh waktu cedera. Karena factor jaringan tidak terdapat dalam darah. Pembekuan fibrin dimulai dengan perubahan factor X menjadi Xa.C. 1. GANGGUAN PERDARAHAN : DENGUE DIATHESIS Pendarahan yang berlebihan dapat disebabkan oleh : 1. Paling sering. Factor Fletcher (prekalikrein): “contract-activating” factor Factor Fitzgerald (kininogen berat molekul besar) : Contract-activating factor Fase Pembekuan Pembekuan diawali pada stadium homeostasis oleh cedera pembuluh. melainkan pecahan granular sel. Sel membesar karena sintesis DNA meningkat.

heparin. 15 . 4) Obat-obatan terkait : quinidine. Gangguan perdarahan berkaitan dengan fungsi cacat platelet : . Perdarahan akibat trombositopenia dikaitkan dengan normal PT dan PTT.000 / μL umumnya dianggap trombositopenia. a. Perdarahan bisa terjadi di mana saja.Kondisi klinis kelainan pada dinding pembuluh darah menyebabkan perdarahan adalah sebagai berikut: 1.Penggunaan obat-obatan : alkohol. yang hasilnya dari kerusakan pada kolagen yang melemahkan dinding pembuluh. Purpura Henoch-Schönlein adalah hipersensitivitas sistemik yang tidak diketahui penyebabnya. lidah. sakit perut kolik.000 platelet / μL dapat memperburuk perdarahan pasca-trauma. tetapi ini bisa meningkat karena trombositopenia menjadi 80% hingga 90%. Hal ini dapat disebabkan oleh kondisi yang menekan output sumsum (seperti aplastic anemia dan leukemia) atau mempengaruhi megakaryocytes yang agak selektif. a. yang disebabkan oleh kekurangan dari membrane platelet glikoprotein kompleks lb-IX. Trombosit dihitung dalam kisaran 20. Paling umum di bawah selaput lendir hidung (Hidung berdarah). Penurunan platelet survival a. 3. Kegagalan sumsum tulang : anemia aplastik. dan sepanjang saluran pencernaan. Kerusakan Non Imunologi : 1) Koagulasi intravascular disseminated. senyawa sulfa. 3 ) Giant hemangoimas. • Penyebab trombositopenia dapat diklasifikasikan ke dalam empat kategori utama. Pada trombositopenia kerusakan imun trombosit disebabkan oleh antibodi terhadap platelet atau. defisiensi folat ( eukemia megaloblastik ). berliku-liku dengan dinding tipis yang mudah berdarah. Penurunan produksi platelet a. ringan ). bentuk lain septicemia. Amiloidosis Perivascular dapat melemahkan dinding pembuluh darah dan menyebabkan perdarahan. Pengenceran. yaitu : 1. mulut.000 hingga 50. sel-B neoplasma limfoid. e.000 platelet / μL. Penggantian sumsum tulang : Leukemia. Hemoragik herediter telangiectasia (dikenal sebagai Osler-Weber-Rendu syndrome) adalah kelainan autosomal dominan dicirikan dengan pembuluh darah melebar. Kekebalan purpura trombositopeni akut. Sequastran : Hypersplenisem • • c. 3. 2. penyakit granulomatosa. c. Perdarahan spontan tidak jelas sampai trombosit di bawah 20. Volume plasma dan massa sel darah merah yang dilarutkan oleh transfuse menyebabkan jumlah platelet beredar relatif berkurang Penyebab trombositopenia : 1. Banyak infeksi petechial dan purpurik menyebabkan perdarahan. 2. d. Tidak efektif hematopoiesis : Myelodysplatik sindrom. terutama meningococcemia. 3) Alloimmune : Post-transfusi dan bayi. kekebalan yang kompleks deposit platelet. Reaksi obat kadang-kadang menyebabkan petechi pada kulit dan purpura tanpa menyebabkan trombositopenia.Cacat dari adhesi : perdarahan akibat kelainan autosom resesif soulier bernard sindrom. Penurunan produksi trombosit. Trombositopenia Trombosit di bawah 100. Sequesters Limpa biasanya 30% hingga 35% dari platelet. Pengenceran : Transfusi. 4. Penyimpanan darah yang berkepanjangan meyebabkan jumlah platelet berkurang. Penyakit yang ditandai oleh ruam purpurik. 2) Trombotic microangiopathies . 4. Kerusakan Imunologi 1) Autoimun primer : Kekebalan trombositopeni cromic.Infeksi : Campak. bentuk2. . thiazides. human immunodeficiency virus ( HIV ). b. dan glomerulonefritis akut. 5. demam berdarah. infeksi endokarditis dan beberapa dari rickettsioses. 2) Autoimun sekunder : Sistemik lupus erythematosus. 6. Penurunan trombosit hidup. obat sitotoksik. Kekurangan Gizi : defisiensi vitamin B 12 . Gangguan produksi trombosit : . dan mata. Kudis dan sindrom Ehlers-Danlos berkaitan dengan perdarahan mikrovaskuler. polyarthralgia. 5) Infeksi : HIV. infeksi mononucleosis ( sementara. b. kanker.

infeksi yang meluas. Lingkaran ini menjadi lengkap sewaktu terjadi perdarahan dan pembekuan secara simultan ( Corwin. Hemofili A : penyakit resesif terkait – X yang terjadi akibat kesalahan pengkodean gen untuk faktor VIII koagulasi. Penyakit ini dijumpai pada anak laki-laki yang mewarisi gen defektif pada kromosom X dari ibunya. dan pendarahan mulai terjadi di orifisium tubuh. Terjadi pembentukan bekuan darah yang luas disertai serabut-serabut fibrin yang memperkuat dan menahan embolus. sehingga terbentuk mikrotrombus di seluruh sistem vaskular. yang terjadi sebagai proses pencetus atau timbul setelah hipoksemia dan asidemia. 16 . Cedera sel endotel multipel yang parah mencetuskan aktivasi trombosit dan jalur koagulasi intrinsik. c. 2009 ). Koagulasi intravascular diseminata ( DIC ) Adalah keadaan yang ditandai pembentukan bekuan darah multiple di seluruh mikrovaskular. Koagulasi intervaskular diseminata terjadi sebagai komplikasi utama cedera atau trauma klinis seperti syok. dan faktor IX (hemofilia B). Hemofili B : penyakit yang terjadi akibat tidak adanya salah satu faktor koagulasi. Terjadi hipoksemia dan asidemia yang merusak sel-sel endotel pembuluh darah. proses fibrinolitik ( penguraian serabut-serabut fibrin ) dipercepat. perdarahan yang lama setelah luka atau setelah operasi. Pada akhirnya. Proses ini menyebabkan dibebaskannya enzim-enzim antikoagulan ke dalam sirkulasi. menyebabkan terbentuknya tromboplastin. Kelainan sekresi platelet : gangguan sekresi ditandai oleh pelepasan mediator yang rusak dan aktivasi platelet. b. seperti butir-thromboxanes dan terikat ADP. Hemorrhagic diatesis berkaitan dengan kelainan pada factor pembekuan Perdarahan terjadi akibat kekurangan faktor koagulasi yang paling sering bermanifestasi pasca-trauma besar ecchymoses atau hematoma. faktor-faktor pembekuan dan trombosit habis terpakai dan terjadi perdarahan dan eksudasi darah ke dalam membran mukosa. Cerita khasnya adalah pasien dengan darah yang merembes selama berhari-hari setelah pencabutan gigi atau pengembangan kecil hemarthrosis akibat stres pada sendi lutut. yang mengaktifkan jalur koagulasi ekstrinsik. dua tempat cedera atau fungsi vena dan di banyak sistem organ. Kerusakan jaringan. Selanjutnya. Yang paling umum dari faktor keturunan adalah kekurangan faktor koagulasi yang mempengaruhi faktor VIII ( hemofili A). luka bakar infark miokard atau komplikasi obstetrik. komponen kaskade bekuan darah dan trombosit digunakan.Cacat dari agregasi : perdarahan akibat agregasi cacat trombosit yang ditularkan dari resesif autosomal. Seiring dengan terus berlangsungnya kaskade koagulasi. Penyakit terkait-X yang disebabkan tidak adanya faktor IX. Faktor keturunan biasanya mempengaruhi faktor pembekuan darah.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful