I.

PENDAHULUAN Komponen-komponen dari sistem hematopoietic secara tradisional dibagi menjadi jaringan myeloid, yang meliputi sumsum tulang dan sel-sel yang berasal dari itu (misalnya, sel darah merah, trombosit, granulosit, dan monosit), dan jaringan limfoid, yang terdiri dari timus, kelenjar getah bening, dan limpa. Pengembangan dan Pemeliharaan Jaringan Hematopoietis Nenek moyang sel darah pertama kali muncul pada minggu ketiga dari perkembangan embrio dalam yolk sac, tetapi sel-sel batang hematopoietic definitif (HSCs) dipercaya timbul beberapa minggu kemudian dalam mesoderm dari intraembryonic aorta / gonad / mesonefros wilayah. Selama bulan ketiga embriogenesis, HSCs bermigrasi ke hati, yang menjadi situs utama pembentukan sel darah hingga tak lama sebelum kelahiran. Pada bulan keempat pembangunan, HSCs mulai bergeser di lokasi lagi, kali ini ke sumsum tulang. Oleh kelahiran, seluruh sumsum tulang adalah hematopoietically aktif dan hati untuk hematopoiesis dwindles tetesan, bertahan hanya dalam fokus yang tersebar luas menjadi tidak aktif segera setelah lahir. Sampai pubertas, hematopoietically sumsum aktif ditemukan di seluruh kerangka, tetapi segera setelah itu menjadi terbatas pada kerangka aksial. Jadi, pada orang dewasa normal, hanya sekitar setengah dari ruang sumsum hematopoietically aktif. (Robin and Cottran, 2010). Hematopoetik Stem Sell

HSCs mempunyai dua sifat penting yang diperlukan untuk pemeliharaan hematopoiesis: pluripotency dan kemampuan untuk pembaruan diri. Pluripotency merujuk pada kemampuan HSC tunggal untuk menghasilkan semua sel hematopoietic matang. Ketika sebuah HSC membagi setidaknya satu sel anak harus memperbaharui diri untuk menghindari penipisan sel induk. Memperbaharui diri-divisi yang diyakini terjadi dalam sumsum niche khusus, di mana sel-sel stroma dan faktor-faktor disekresi memelihara HSCs. Banyak penyakit mengubah produksi sel darah. Sumsum adalah sumber utama dari semua sel dari bawaan dan adaptif sistem kekebalan tubuh dan merespon tantangan infeksi atau peradangan dengan meningkatkan output granulosit di bawah arahan khusus dan sitokin faktor pertumbuhan. Sebaliknya, gangguan lain yang berhubungan dengan cacat pada hematopoiesis yang menyebabkan kekurangan dari satu atau lebih jenis sel darah. Tumor primer sel hematopoietic adalah salah satu penyakit yang paling penting mengganggu fungsi sumsum, tapi penyakit genetik tertentu, infeksi, racun, dan kekurangan gizi, serta radang kronis dari setiap penyebab, juga dapat mengurangi produksi sel darah oleh sumsum. II. SEL DARAH A. SEL DARAH PUTIH Sel darah putih berfungsi untuk membantu tubuh melawan berbagai penyakit infeksi sebagai bagian dari sistem kekebalan tubuh. Sel darah putih tidak berwarna, memiliki inti, dapat bergerak secara amoebeid, dan dapat menembus dinding kapiler /diapedesis Normalnya kita memiliki 4x10 9 hingga 11x109 sel darah putih dalam seliter darah manusia dewasa yang sehat - sekitar 7000-25000 sel per tetes. Dalam kasus leukemia, jumlahnya dapat meningkat hingga 50000 sel per tetes.

1

1. penyakit ini cukup umum. Agranulocytosis. (www. memiliki konsekuensi serius membuat orang rentan terhadap infeksi bakteri dan jamur. Neutrofil 65% di dalam tubuh manusia. Dalam pembahasan berikut ini kami akan terlebih dahulu menjelaskan leukopenic negara bagian dan meringkas reaktif umum gangguan. (Ganong. Karena masa hidup yang lebih pendek dari sel darah lainnya yang diproduksi dalam sumsum tulang maka jumlahnya bisa menurun dengan cepat. atau (2) mempercepat penghapusan neutrofil dari darah. Karena fungsi utama leukosit adalah pertahanan tuan rumah. grnaulositopenia). Dengan gerakan seperti amuba bergerak dari kelompok marginal masuk kedalam jarimgam dan membran mukosa. penurunan jumlah neutrofil dalam darah. aktivitas dan matinya neutrofil dalam jumlah yang banyak menyebabkan adanya nanah. Neutrofil berhubungan dengan pertahanan tubuh terhadap infeksi bakteri serta proses peradangan kecil lainnya. Neutropenia. neutrofil membunuh bakteri melalui endositsis dan fagositosis. Sel-sel ini bekerja sebagai sistem pertahanan primer dari tubuh melawan infeksi bakteri. Ini adalah reaksi umum dari berbagai peradangan. terjadi dalam berbagai keadaan. b. di mana terdapat perluasan leukosit. a. klinis penurunan signifikan neutrofil. metode pertahanannya disebut fagositosis. 2004). netrofil cadangan pada sumsum tulang dimobilisasi dan dilepaskan kedalam sirkulasi. proliferasi reaktif dalam menanggapi utama yang mendasari. dan leukopenias. yaitu : Ukuran mieloid dan limfoid pendahulu dan penyimpanan sel di sum-sum tulang. yang didefinisikan sebagai kekurangan leukosit. Peningkatan produksi di sum-sum tulang 2 . Neutropil mengandung granul ”neutrophilic” yang mengandung banyak enzim aktif seperti Nicotinamide adenine dinucleotided pohosphate (NADPH) oksidasi. produksi sel darah merah dan trombosit juga terpengaruh. Leukositosis Leukositosis mengacu pada peningkatan jumlah sel darah. serta biasanya juga yang memberikan tanggapan pertama terhadap infeksi bakteri. Karena obat-obatan seperti itu menyebabkan penekanan umum dari sumsum tulang. 1995). jauh lebih penting secara klinis. (Sylvia. sirkulasi dan jaringan perifer Laju pelepasan sel-sel dari tempat penyimpanan ke dalam sirkulasi Proporsi sel-sel yang melekat ke dinding pembuluh darah sewaktu-waktu Tingkat pengeluaran darah sel dari darah ke jaringan Mekanisme dan Penyebab Leukosit a. Penyebab paling umum dari agranulocytosis adalah keracunan obat. seperti alkylating agen dan antimetabolites digunakan dalam pengobatan kanker. Agranulositosis Bila timbul infeksi. timus. walaupun tidak terlalu sering. sering mikroba. GANGGUAN SEL DARAH PUTIH Gangguan sel-sel darah putih dapat diklasifikasikan ke dalam dua kategori besar: proliferatif gangguan. Obat-obatan tertentu. Leukopenia Ketidaknormalan rendahnya jumlah sel darah putih (Leukopenia) biasanya karena berkurangnya jumlah neutropil (neutropenia. Kelainan neoplastik.com/wiki/sel _darah_putih) Neutropenia. Reaktif (Peradangan ) Proliferase Sel Darah Putih 1. Masa hidup dalam darah hanya 8 jam jauh lebih pendek dari sel darah lainnya. Patogenesis Penurunan sirkulasi granulosit terjadi jika ada (1) tidak memadai atau tidak efektif granulopoiesis. dan kemudian dipertimbangkan dalam beberapa detail proliferations ganas sel darah putih. Patogenesis Perhitungan perifer darah leukosit dipengaruhi oleh beberapa faktor.wikipedia.

TBC). Pola stereotip menyebabkan kelenjar getah bening yang ditunjuk reaksi nonspesifik akut dan kronis limfadenitis. Untuk alasan ini. infeksi Bordetella pertussis 2. radang usus penyakit (misalnya. leukemia myeloid kronis) Infeksi kronis (misalnya. Limfadenitis akut juga terjadi di kelenjar getah bening mesenterika pengeringan usus buntu akut. hepatitis A. infeksi virus (misalnya. brucellosis). growth factor-independen) b. penyakit kulit tertentu (misalnya. yaitu (Robbins. Sepele luka dan infeksi menyebabkan perubahan halus. dermatitis herpetiformis). penyakit vaskular kolagen (misalnya. kelenjar getah bening pada orang dewasa hampir tidak pernah "normal" atau "istirahat. luka bakar Gangguan alergi seperti asma. ulseratif kolitis) Monocytosis menyertai dalam banyak gangguan kronis yang berhubungan dengan stimulasi kekebalan (misalnya. T-sel mungkin juga mengalami hiperplasia. rickettsiosis. Limfadenitis kronik non spesifik Kronik stimuli immun mengahasilkan pola yang berbeda pada reaksi getah bening. keganasan tertentu (misalnya. obat reaksi. sementara di aksilaris atau inguinalis daerah itu umumnya disebabkan oleh infeksi di kaki. jaringan nekrosis (infark miokard. leukemia myeloid kronis. Infeksi dan sering menimbulkan rangsangan inflamasi regional atau reaksi kekebalan sistemik di dalam kelenjar getah bening. Beberapa yang menghasilkan pola-pola morfologi khas dijelaskan dalam bab-bab lain. sitomegalovirus. alergi serbuk bunga. struktur yang sangat dinamis di mana sel-sel B mendapatkan kapasitas untuk membuat tinggi afinitas antibodi terhadap antigen tertentu. bakteri endokarditis. 2010): Neoplasma limfoid 1. sistemik lupus erythematosus). Peningkatan pelepasan dari sum-sum tulang  Endotoxemia  Infeksi  Hypoxia c. dan malaria. 3 . misalnya. Penurunan kebebasan  Latihan  Katekolamin d. Pemphigus. Hodgkin dan beberapa limfoma non-Hodgkin). Limfadenitis akut nonspesifik Limfadenitis akut di daerah leher rahim yang paling sering disebabkan oleh mikroba drainase dari infeksi dari gigi atau amandel. Epstein-Barr virus). Infeksi kronis dan peradangan  Paraneoplastic (misalnya. peradangan steril yang disebabkan oleh. terutama yang disebabkan oleh organisme piogenik. penyakit Hodgkin. 3. Tingkat dan pola perubahan morfologi tergantung pada rangsangan menghasut dan intensitas respon. TBC. Limpadenitis Aktivasi sel kekebalan penduduk mengakibatkan perubahan morfologi kelenjar getah bening. parasit infestasi. atheroembolic penyakit (sementara) Langka. folikel primer memperbesar dan berubah menjadi pucatnoda pusat germinal. sementara infeksi yang lebih penting pasti menghasilkan pembesaran nodal dan kadang-kadang meninggalkan residu jaringan parut. sering myeloproliferative menunjukkan suatu penyakit (misalnya." dan sering perlu untuk membedakan perubahan morfologi sekunder dari pengalaman masa lalu yang terkait dengan penyakit ini. growth factor-dependent)  Myeloproliferative kelainan (misalnya. Dalam beberapa hari stimulasi antigenik. Proliferasi Neoplastik pada Sel Darah Putih Keganasan proliferasi neoplastik pada sel-sel darah putih dibagi menjadi 3 kategori. gangguan vaskular kolagen dan beberapa vasculitides. Bengkak biru berkurang ke jaringan  Glokokortikoid Penyebab Leukositosis : Jenis Leukositosis Neutrophilic leukositosis Eosinofilik leukositosis (eosinophilia) Basophilic leukositosis (basophilia) Monocytosis Lymphocytosis Penyebab Infeksi akut bakteri.

b.  Chronic Immune Stimulation Beberapa agen dari lingkungan merupakan penyebab chronic immune stimulation dan menjadi predisposisi pada neoplasia limfoid. Translokasi kromosom mengganggu pengendalian normal dari pembelahan sel sehingga sel membelah tidak terkendali dan menjadi ganas. merusak kemampuan tubuh dalam menghadapi infeksi dan menganggu produksi sel darah lainnya. pada penderita gastritis kronik yang disertai infeksi Helicobacter pylori dapat meningkatkan Mucosa –Associated Lymphoid Tissue (MALT) lymphomas.Faktor Genetik Mereka yang menderita sindrom Bloom. Perubahan tersebut seringkali melibatkan penyusunan kembali bagian dari kromosom. anemia Fanconi. Merokok Resiko terkena acute myeloid leukimia meningkat hingga dua kali lipat bagi perokok karena adanya bahan karsinogenik pada rokok. Faktor Iatrogenik Terapi radiasi yang merupakan bagian dari kemoterapi bagi penderita leukimia dapat meningkatkan resiko neoplasma limfoid dan myeloid. 1) Neoplasma Limfoid Dalam neoplasma limfoid terdapat istilah leukemia dan limfoma. Neoplasma myeloid Histicytosis  Faktor-faktor Etiologi dan Patogenetik Neoplasia pada Sel Darah Putih a.2. Misalnya.Chronic lymphatic leukemia / small lymphocytic lymphoma .Extranodal marginal zone lymphoma . Hal tersebut terjadi karena adanya efek mutasi dari radiasi. Selain itu.Diffuse large B-cell lymphoma .Large granular lymphocytic leukemia . terdapat pula EBV (Epstein-Barr virus) yang sering dihubungkan dengan Burkitt’s lymphoma.Mantel cell lymphoma .Splenic and nodal marginal zone lymphomas . dua atau lebih kromosom mengubah bahan genetik dengan perkembangan gen yang berubah dianggap menyebabkan mulainya proliferasi sel abnormal. Leukemia digunakan pada neoplasma yang penyebarannya melibatkan sumsum tulang belakang dan darah.Plasmacytoma / plasma cell myeloma .Marginal zone lymphoma . Leukemia terjadi jika proses pematangan stem sel menjadi sel darah putih mengalami gangguan dimana gangguan tersebut mengarah pada keganasan. atau perubahan struktur yang termasuk translokasi ini.Virus HTLV-1 (Human T-cell Lymphotropic Virus type 1) diduga merupakan penyebab jenis leukimia yang jarang terjadi pada manusia.T-cell prolymphocytic leukemia .Burkitt lymphoma Precursor T-cell Neoplasms : T-cell acute lymphoblastic leukemia / lymphoma (T-ALL) Peripheral T-cell and NK-cell Neoplasms . 3.Follicular lymphoma . Limfoma dipakai untuk proliferasi dalam membangun massa jaringan. antara lain: Precursor B-cell neoplasma : B-cell acute lymphoblastic leukimia / lymphoma (B-ALL) Peripheral B-cell Neoplasms . Translokasi Kromosom Perubahan kromosom bisa berupa perubahan angka yang menambahkan atau menghilangkan seluruh kromosom. yaitu leukimia sel-T dewasa. Akibatnya sel leukemia tersebut menghalangi produksi sel darah putih.Hairy cell leukemia .B-cell prolymphocitic leukemia .Lymphoplasmacytic lymphoma .Myosis fungoides / Sézary syndrome • • • • 4 . ataxia telangiectasia dan sindrom down memiliki resiko tinggi terkena leukimia akut. Leukimia terjadi jika proses pematangan stem sel menjadi sel darah putih mengalami gangguan dan menghasilkan perubahan ke arah keganasan. c. WHO membagi neoplasma limfoid menjadi 5 bagian.

macrophage colonystimulating factor. Bagan tersebut menunjukkakn bahwa hematopoietic stem cell pada akhirnya menghasilkan sel darah merah.Peripheral T-cell lymphoma. SCF. penurunan sel darah putih dan trombosit. Sel-sel ganas tersebut menyebabkan anemia. Flt3 ligand. 2) Neoplasma Myeloid Perhatikan bagan dibawah ini. 3) Histiositosis 5 .Enteropathy-associated T-cell lymphoma . Sistem kekebalan tubuh menjadi salah arah.Extranodal NK / T-cell lymphoma .Mixed cellularity .Lymphocyte-rich . FIGURE 13-1 Differentiation of blood cells.Adult T-cell leukimia / lymphoma . yaitu: a) Acute myeloid leukimia (AML): akumulasi immature myeloid pada sumsum tulang yang menekan hematopoisis normal b) Sindrom myelodysplastic: hematopoisis yang tidak efektif sehingga terjadi cytopenias c) Myeloproliferative disorder: peningkatan produksi satu ataui lebih tipe sel darah. Mekanisme tersebut terganggu saat myeloid neoplasma masuk dan menekan fungsi normal stem cell.Panniculitis-like T-cell lymphoma .NK-cell leukimia Hodgkin Lymphoma Subtipe klasik . Flt3L. M-CSF.•   .Lymphocyte predominance Contoh jenis neoplasma limfoid yang sering terjadi: Acute Lymphoblastic Leukemia / Lymphoma (ALL) ALL terjadi apabila sel B dan T tidak dapat matang yang disebut dengan limfoblas. granulocyte colony-stimulating factor.Nodular sclerosis .Lymphpocyte depletion . GM-CSF.Hepatosplenic γō T-cell lymphoma .Angioimmunoblastic T-cell lymphoma .Anaplastic large-cell lymphoma . Gejala pertama biasanya berupa lemah dan sesak napas dan demam. LIN–. negative for lineage-specific markers. sel darah putih dan platelet di sumsum tulang. CFU. tidak dapat diketahui . stem cell factor. Chronic Lymphoblastic Leukemia (CLL) Pada CLL sel B dan T sudah matang namun bersifat ganas. colony forming unit. G-CSF. kadar dan aktivitas antibodi menurun. granulocyte-macrophage colony-stimulating factor. Neoplasma myeloid terbagi menjadi 3 kategori.

meningkat dengan splenomegaly. Leishmaniasis. Gangguan Lymphphematogeneus yaitu hodgkin. sel darah merah terperangkap pada tali dan lebih mudah phagocytosed oleh makrofag. limpa terlibat dalam semua peradangan sistemik. Sebagaimana akan dibahas di bawah hemolitik anemias sel darah merah mengalami deformasi ekstrem selama bagian dari tali ke dalam sinusoid. sendiri atau dalam kombinasi. Kala-azar Trypanosomiasis. Kongestif Negara berkaitan dengan hipertensi portal yaitu Sirosis hati. Sistemik lupus erythematosus 5. Fagositosis sel darah dan partikel Prouksi antibodi Hematopoiesis Tempat pembentukan elemen darah Limpa normal mengandung hanya sekitar 30-40 mL sel darah merah. Sifilis. Kelainan sehubungan dengan splenomegali 1. Penyakit Niemann-Pick. Demam Tifus . myeloma. Pada interval selubung ini mengembang untuk membentuk nodul limfoid terutama terdiri atas limfosit B. The disebabkan baik oleh agen microbiologic diri mereka sendiri dan oleh sitokin yang dilepaskan sebagai bagian dari respon 6 . Pada masing-masing. Tuberkulosis. Infeksi Nonspesifik splenitis berbagai darah-borne infeksi (terutama infeksi endokarditis). trombositopenia. Mucopolysaccharidoses 6. Brucellosis. Limfoma terdiri dari arteri dengan T limfosit. Kemungkinan penyebab cytopenias meningkat karantina dari unsur-unsur membentuk dan akibatnya ditingkatkan lienalis fagositosis oleh makrofag. Schistosomiasis. Penyaringan dan hilangnya fungsi produksi antibodi baik berkontribusi pada peningkatan risiko sepsis. Infectious mononucleosis. yang dapat berakibat fatal. Echinococcosis 2. Imunologis-kondisi peradangan Rheumatoid arthritis. enlargement can cause a syndrome known as hypersplenism . yang merupakan manifestasi utama gangguan organ ini. Selain itu. yang ditandai oleh anemia. In addition. gagal jantung 3. 3. Portal atau linealis vein thrombosis. Malaria.Histiositosis adalah gangguan proliferativ pada sel dendritik dan makrofag. 1. limpa mengalami pembesaran (splenomegaly). Dalam kondisi di mana elastisitas sel darah merah berkurang. Sebagai unit terbesar dari sistem fagosit mononuklear. Primer neoplasma dan kista. gangguan hematopoietic umum. 2. a. rasa tidak nyaman setelah makan. Non-Hodgkin limfoma dan leukimia limfostik. Neoplasma sekunder Non Spesifik Acute Splenitis Pembesaran limpa terjadi dalam infeksi yang bertalian darah. Toksoplasmosis. Salah satu jenis khusus dari immature dendritic cell adalah Langerhans cell yang berkembang menjadi neoplastic disorder dan disebut juga sebagai Langerhans cell histiocytoses. Storage diseases Penyakit Gaucher.. melalui tekanan pada perut. leukopenia. Proliferativ ini jarang terjadi. limpa menyebabkan sensasi dalam kuadran atas kiri dan. yang disebut selubung periarteriolar limfatik. menghasilkan trombositopenia. Splenomegaly Ketika cukup diperbesar. yang mampu berkembang menjadi pusat-pusat germinal identik dengan yang terlihat pada kelenjar getah node dalam menanggapi rangsangan antigen Limpa memiliki empat fungsi yang penyakit dampak menyatakan: Fagositosis sel darah dan partikel. pembesaran limpa dapat perangkap sel darah putih dan dengan demikian mendorong leukopenia. LIMPA Limpa adalah filter untuk darah dan tanggapan kekebalan yang bertalian darah antigen. pembesaran dapat menyebabkan sindrom yang dikenal sebagai hypersplenism. Demikian pula. Histoplasmosis. 2. Limpa normal juga pelabuhan sekitar 30% sampai 40% dari total platelet massa di dalam tubuh. Dengan splenomegaly hingga 80% sampai 90% dari total platelet massa dapat diasingkan di celah pulp merah. hemolotik anemia 4. dan banyak gangguan metabolisme. Miscellaneous disorders gangguan lain Amiloidosis. 4.

Mereka dapat ditemukan di setiap tempat di dalam rongga perut. Neoplasma Neoplastik keterlibatan limpa jarang kecuali dalam myeloid dan limfoid tumor. di mana splenektomi digunakan sebagai pengobatan. manfaat terapeutik pengangkatan limpa definitif dapat dikurangi atau hilang sama sekali. Semua gangguan tersebut pada akhirnya membawa hipertensi Linealis Infark Lienalis lesi infark adalah umum disebabkan oleh oklusi dari arteri lienalis utama atau salah satu dari cabang-cabangnya. c. seperti situs inversus dan malformasi jantung. Ukuran biasanya timus puncak pada masa remaja. sel-sel epitel berbentuk poligonal dan sitoplasma yang berlimpah dengan ekstensi yang dendritik kontak sel yang bersebelahan. sebuah temuan yang disebut sebagai hiperplasia folikel thymic. mungkin karena pasokan darah lemah dan mudah dikompromikan. atau muncul dari extrahepatic kelainan yang secara langsung menimpa lienalis portal atau vena. TIMUS Tumbuh sampai pubertas. yang (sebagaimana telah dibahas) sering menyebabkan splenomegaly. karena biasanya berlaku untuk penampilan-sel B dalam pusat germinal timus. dan kadang-kadang eosinofil biasanya terdapat di seluruh pulp merah dan putih. Vena Obstruksi dapat disebabkan oleh gangguan yang menghambat intrahepatic drainase vena portal. tanpa sebab. Neutrofil. dan atrophies dalam dekade berikutnya. Limpa diperbesar (200-400 gm) dan lembut. tapi thymic sel epitel dan limfosit T belum matang mendominasi. fitur utama kemacetan akut dari pulp merah. atau bahkan melibatkan seluruh organ. Mereka biasanya hambar. Seperti "spontan pecah" tidak pernah benar-benar melibatkan limpa normal melainkan berasal dari beberapa kecil penghinaan fisik ke limpa dibuat rapuh oleh kondisi yang mendasarinya. dan setelah itu mengalami involusi progresif tidak lebih dari 5-15 gm pada orang tua. Mereka kecil. infark yang paling sering disebabkan oleh emboli yang timbul dari hati. dan tersebar myloid (seperti otot) sel-sel ini juga ditemukan dalam timus. Jika aksesori limpa yang terlupakan. Infark dapat yang kecil atau besar. pembentukan abses terjadi. neutrofil dan eosinofil langka. peringkat sebagai salah satu yang paling sering emboli situs tempat penginapan. Beragam tipe sel mengisi timus. Infark juga umum di limpa membesar pesat. 3. Hypoplasia adalah lebih umum ditemukan. Rupture/Pecah Lienalis pecah biasanya dipercepat oleh trauma tumpul. c. Seperti B-sel folikel yang hadir hanya dalam 7 . Jarang. hadir sendiri-sendiri atau kalikan dalam 20% menjadi 35% dari pemeriksaan postmortem. Kortikal. hal itu terjadi dalam ketiadaan jelas pukulan fisik. seperti turun-temurun dan kekebalan spherocytosis trombositopenia purpura. periferal. kecuali pada individu dengan endokarditis infeksius dari mitral atau katup aorta. Limpa. pembesaran kadang-kadang dilihat sebagai penyebab untuk alarm. Dalam limpa berukuran normal. populasi kecil B limfosit. sel-sel epitel di medula yang padat. seringkali berbentuk gelendong. dan memiliki kurang sitoplasma tanpa proses yang saling berhubungan. bulat struktur yang histologis dan fungsional identik dengan limpa normal. khususnya ketika agen penyebab adalah streptokokus hemolitik. bersama dengan ginjal dan otak. sel dendritik. Makrofag. ketika mencapai berat maksimum 20-50 gm. Limpa adalah klinis sangat penting dalam beberapa kelainan hematologic. Lebih jarang. Sebaliknya. Anomali Kongenital Lengkap tidak adanya limpa jarang dan biasanya berhubungan dengan kelainan bawaan lainnya. Pada kali bubur putih folikel mungkin mengalami nekrosis. Timus dapat juga berbentuk spiral pada anak-anak dan orang dewasa muda sebagai respons terhadap penyakit parah dan infeksi HIV. sel-sel plasma. yang dapat mengganggu dan hampir tdk di folikel limfoid. b. satu atau beberapa. Morphology. Mikroskopis.kekebalan. Sebelum fungsi kekebalan timus itu dipahami dengan baik.  Thymic Hiperplasia Hal ini tidak selalu merupakan keadaan penyakit. Istilah hiperplasia thymic agak menyesatkan. Aksesori limpa (spleniculi) adalah umum. Kongestif Splenomegaly Kronis obstruksi outflow vena menyebabkan pembesaran lienalis bentuk disebut sebagai splenomegaly kongestif. di septik yang infark adalah umum.

atau pembentukan protein. WHO telah menciptakan sebuah sistem klasifikasi berdasarkan histologi untuk thymomas. globin dan biliverdin. namun utilitas klinis masih belum jelas. Sel darah merah berdasarkan ukuran dan jumlah hemoglobin yang terdapat di dalam sel : Normositik : sel yang ukurannya normal Normokromik : sel dengan jumlah hemoglobin yang normal Mikrositik : sel yang ukurannya terlalu kecil Makrositik : sel yang ukurannya terlalu besar Hipokromik : sel yang jumlah hemoglobinnya terlalu sedikit Hiperkromik : sel yang jumlah hemoglobinnya terlalu banyak 1. Pembentukan protein dipengaruhi oleh hipoksia jaringan yang disebabkan oleh factor-faktor seperti perubahan O2 atmosfir. SEL DARAH MERAH Sel darah merah (eritrosit) tidak memiliki inti sel. tahap operasi dan kehadiran atau tidak adanya fitur terbuka sitologi keganasan. dan mineral serta logam-logam seperti besi dan tembaga) Pembentukan hemoglobin terjadi dalam sumsum tulang melalui semua stadium pematangan. fosforilasi oksidatif sel. Sejumlah kecil hemoglobin masih dihasilkan selama satu atau dua hari.2 Perempuan 12-15 8 . ukuran timus sangat bervariasi. Sel darah merah memasuki sirkulasi sebagai retikulosit dari sumsum tulang. akan menjadi lebih kaku dan rapuh dan akhirnya pecah. Pematangan bergantung pada jumlah zat-zat maknanan yang cukup dan pengunaannya yang cocok (yaitu. asam folat. Waktu sel menjadi tua. Dalam sistem yang sederhana ini hanya ada tiga subtipe histologis    Tumor yang jinak dan non-invasif (non-pembedahan) Tumor yang jinak tetapi invasif atau bermetastasis Tumor ganas yang cytologically (thymic karsinoma) B. atau ribosom. Seperti tumor jinak biasanya juga mengandung sel T belum matang (thymocytes). sebagian diantaranya di simpan untuk penggunaan di kemudian hari. Globin masuk kembali ke dalam pool asam amino. Anemia adalah keadaan dimana jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin (protein pembawa oksigen) dalam sel darah merah berada dibawah normal. Komponene utama sel darah merah adalah protein hemoglobin (Hb). berkurangnya kadar O2 darah arteri. Pembentukan sel darah merah dirangsang oleh hormone glikoprotein. masingmasing mengandung atom besi. Hemoglobin terperangkap dan di fagosit dalam limpa dan hati. Kami akan alih-alih menggunakan klasifikasi yang mengandalkan prognostik yang paling penting fitur. GANGGUAN SEL DARAH MERAH a. carcinoids. Seperti disebutkan. Sel ini tidak dapat melakukan mitosis. vitamin B12. dan biliverdin direduksi menjadi bilirubin. protein-protein. yang mengangkut O2 dan CO2 dan mempertahankanpH normal melalui serangkain dapar intrasel. kemudian direduksi menjadi besi. dan lain-lain-tapi penunjukan "thymoma" dibatasi untuk tumor sel epitel thymic.617. Molekulmolekul Hb terdiri dari dua pasang rantai polipeptida (“globulin’) dan empat gugus hem. mitokondria. dan apakah ini merupakan hiperplasia benar atau hanya merupakan varian normal tidak jelas. yang berasal dari ginjal. Besi diangkut oleh protein transferin plasma ke sumsum tulang untuk pembentukan sel darah merah.jumlah kecil di timus normal. eritropoietin. Stem sel yang berperan pada pembentukan eritrosit menjadi eritroppoietin dan memulai poliferasi dan pematangan sel darah merah. Tabel kadar normal Hemoglobin (Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease) Pemeriksaan Hb (g/dl) Lakilaki 13. enzimenzim. dan berkurangnya konsentrasi hemoglobin.  Thymomas Sebuah keragaman neoplasma dapat timbul dalam timus kuman-sel tumor.jumlah sel darah merah orang dewasa kira-kira 5juta per millimeter kubik dan berumur 120 hari. Reticulum kemudian larut dan menjadi sel drah merah yang matang. limfoma. Stroma bagian luar yang mengandung protein terdiri dari antigen kelompok A dan B serta factor Rh yang menentukan golongan darah seseorang.

Pembesaran limpa . Oleh karerna itu dalam diagnosis anemia harus dapat ditetapkan penyakit dasar yang menyebabkan anemia tersebut. kolaps 2. kelemahan. bervariasi. Penyebab umum dari anemia 1.Kekurangan asam folat . sehingga darah tidak dapat mengangkut oksigen dalam jumlah sesuai yang diperlukan tubuh. Berkurangnya/gangguan pembentukan sel darah merah .Thalasemia Peningkatan kehilangan sel darah merah/perdarahan 1.Penyakit kronik 3.Infeksi cacing .Kekurangan vitamin C .Reaksi autoimun terhadap sel darah merah . Jika anemia bertambah berat.Kecelakaan .Pembedahan . kurang tenaga dan kepala terasa melayang. Anemia kronik dapat terjadi karena : . gelisah. Anemia Akut (mendadak) Pada anemia akut.Kerusakan mekanik pada sel darah merah .Meningkatnya penghancuran sel darah merah .Penyakit hemoglobin C . Anemia bisa menyebabkan kelelahan. dan redribusi aliran darah ke organ-organ vital.Penyakit hemoglobin E . Anemia Kronik (menahun) Anemia kronik terjadi pengurangan hebat massa sel darah merah dalam beberapa bulan memungkinkan tubuh untuk menyesuaikan diri dan biasanya penderita asimtomatik.Hematocrit (%) 39-49 33-43 Anemia secara fungsional didefenisikan sebagai penurunan jumlah masa eritrosit (red cell mass) sehingga tidak memenuhi fungsinya untuk membawa O2 dalam jumlah yang cukup kejaringan perifer.Hemoglobinuria nokturnal paroksismal . karena itu menambah pengiriman oksigen ke jaringan-jaringan oleh sel darah merah. Untuk mencukupikebutuhan tersebut jantuk dipacu untuk bekerja lebih keras.Penyakit hemoglobin S-C .Wasir (hemoroid) 9 . hipoksemia.Ulkus peptikum .Peningkatan kehilangan sel darah merah/perdarahan • Akut (mendadak) .Persalinan . bisa menyebabkan stroke atau serangan jantung.Tumor ginjal atau kandung kemih . Anemia menyebabkan berkurangnya jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin dalam sel darah merah.Pecah pembuluh darah • Kronik (menahun) .Kanker atau polip di saluran pencernaan . takikardi. Akibatnya proses metabolisme ditubuh tidak berjalan dengan baik dan energi yang dihasilkan relatif berkurang. peningkatan pelepasan oksigen oleh hemoglobin.Kekurangan vitamin B12 .Elliptositosis herediter .Wasir (hemoroid) .Kekurangan G6PD .Perdarahan menstruasi yang sangat banyak 2. Anemia bukanlah suatu kesatuan penyakit tersendiri (disease entity) tetapi merupakan gejala berbagai macam penyakit.Perdarahan hidung .Penyakit sel sabit . kehilangan darah terjadi lebih dari 30% dari total darah dalam tubuh mengakibatkan jumlah sel darah merah yang efektif menurun yang pada akhirnya pengiriman O2 ke jaringan menjadi berkurang dan terjadi hipoksia.Sferositosis herediter .Kekurangan zat besi . Gejala-gejala yang disebabkan oleh pasokan oksigen yang tidak mencukupi kebutuhan ini. mengembangkan volume plasma dengan menarik cairan dari sela-sela jaringan. Mekanisme konpensasi tubuh bekerja melalui peningkatan curah jantung dan pernafasan.

penghancuran sel eritrosit yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya hiperplasi sumsum tulang sehingga produksi sel eritrosit akan meningkat dari normal. 2) Defisiensi G6PD (Glukosa 6 Fosfat Dehidrogenase) G6PD hilang dari selaput sel darah merah.Ulkus peptikum . kelainan terutama pada enzym eritrosit • Faktor Ekstrinsik (extra korpuskuler) kelainan umumnya didapat (aguaired) dan biasanya merupakan kelainan immunologi .kelainan terutama pada sel eritrosit . namun bila sumsum tulang tidak mampu mengatasi keadaan tersebut maka akan terjadi anemi . Kedua keaadaan in yang menyebabkan terjadinya hemolisis sel eritrosit. Ikatan ini tidak stabil. 3) Anemia Sel Sabit Anemia sel sabit dimana sel darah merah berbentuk seperti sabit karena adanya hemoglobin abnormal S (HbS). sumsum tulang berusaha mengantinya dengan mempercepat pembentukan sel darah merah yang baru (sampai 10 kali kecepatan normal). Mekanisme terjadinya hemolisis adalah sebagai berikut : Stess oksidatif menyebabkan terjadinya proses oksidasi GSH menjadi GSH disulfida. Ada dua faktor yang mempengaruhi hemolisis yaitu : • Faktor Instrinsik (intra korpuskuler) .Tumor ginjal atau kandung kemih 3. Dalam keadaan normal sel darah merah mempertahankan dirinya dari proses oksidasi ini dengan mereduksiGSSH menjadi GSH dan Hb melalui reaksi glutation reduktase. kelelahan. Protein ini bertanggung jawab mempertahankan bentuk bikonkraf eritrosit. Pasien yang tidak berespon terhadap streroid jangka panjang dengan dosis tinggi merupakan calon untuk splenektomi. penting untuk mencari adanya limpa assesorius. ikterus (terkadang ditemukan batu empedu berpigmen). Penyakit sel sabit merupakan suatu keadaan herediter kodominan otosom resesif. Proses reduksi senyawa disulfidaini membutuhkan NADPH. menyebabkan terjadinya denaturasi Hb secara ireversible dan mengendap disebut Heinz-Bodies (H-B). Enzim G6PD membantu mengolah glukosa dan menghasilkan glutation (berfungsi mencegah pecahnya sel). makanan (fava bean)atau bahkan infeksi. Defesiensi G6DP adalah suatu penyakit genetikakibat mutasi gen yang bersifat resesif terkait kromosom X. Saat operasi. akrin dan mungkin ankirin. apabila enzim G6PD berkurang maka NADPH tidak dapat terbentuk dalam jumlah yang cukup. sehingga proses oksidasi GSH dan Hb terus berlangsung akibatnya H-B terus berlanjut ini akan melekat pada stroma sel eritrosot yang akan mengakibatkan sel ini terhalang melelui pulpa limpa dan relatif sudah rusak dalam sirkulasi darah.pasien biasanya diterapi dengan steroid dan penyakit yang mendasarinya. Anemia hemolitik didapat Membran sel darah merah terbungkus oleh antibodi sehingga sel darah merah tersebut akan terperangkap dalam limpa sehinga menyebabkan hemolisis dan anemia. yang merupakan unsur protein rangka membran sel darah merah. sering merupakan kelainan bawaan. Splenektomi diindikasikan pada semua pasien HS untuk menurunkan jumlah tangkapan sel darah merah abnormal dan koreksi anemia. dimana harus ada gen yang homozigot (geb yang diterima dari kedua orang tua) untuk dapat menimbulkan gejala anemia sel sabit. Keadaan heterezigot (gen abnormal diterima dari - 10 . Sekitar 50 persen penderita berespon baik dengan splenektomi dan 30 persen lainnya berespon baik terhadap kombinasi splenektomi dengan steroid dosis rendah. Penghancuran sel darah merah yang melebihi pembentukannya akan menyebabkan terjadinya anemia hemolitik.Anemia Hemolitik (penghancuran sel darah merah) Secara definisi anemi hemolitik adalah suatu keadaan anemi yang terjadi oleh karena meningkatnya penghancuran dari sel eritrosit yang diikuti dengan ketidakmampuan dari sumsum tulang dalam memproduksi sel eritrosit untuk mengatasi kebutuhan tubuh terhadap berkurangnya sel eritrosit untuk mengatasi kebutuhan tubuh terhadap berkurangnya sel eritrosit tersebut..Kanker atau polip di saluran pencernaan . Jika suatu penyakit menghancurkan sel darah merah sebelum waktunya (hemolisis). Keadaan anemia hemolitik dapat ditemukan pada : 1) Sferositosis herediter (HS) Sferositosis herediter adalah suatu penyakit akibat defek membran sel darah merah terjadi akibat defisiensi spektrin. Gambaran klinis berupa anemia. Kekuranganenzim G6PD dapat menyebabkan anemia hemolitik jika terjadi stess oksidatif yang dapat terjadi setelah adanya paparan obat-obatan tertentu. Kelainan pada membran menyebabkan kelainan biofisis yang mengubah permeabilitas membran sehingga eritrosit akan terbentuk bulat dan kaku sehingga terperangkap dalam limpa secara berlebihan dan dihancurkan dalam limpa sehingga menyebabkan anemia dan pembesaran limpa. Pengangkatan yang tidak adekuat akan memberikan pemulihan yang tidak maksimal. hal ini terjadi bila umur eritrosit berkurang dari 120 hari menjadi 15-20 hari tanpa diikuti dengan anemi.

l dan rantai . Berbagai hal yang menyebabkan berkurangnya jumlah oksigen dalam darah misalnya olah raga berat. Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif Talasemia disebabkan oleh delesi (hilangnya) satu gen penuh atau sebagian dari gen (ini terdapat terutama pada talasemia -a) atau mutasi noktah pada gen (terutama pada talasemia . Anemia hemolitik dingin (15%) Adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah dalam suhu ruang atau suhu yang dingin (aktif pada suhu 4oC. Sel kemudian mengalami hemolisis dan disingkirkan oleh sistem retikuloendotel sehingga umur sel darah merah jelas berkurang. Sel darah merah pada anemia sel sabit ini kehilangan kemampuannya untuk bergerak dengan mudah melewati pembuluh darah yang sempit dan akibatnya terperangkap didalam mikrosirkulasi. Ginjal menyaring Hb. Kelainan pada gen .d praktis tidak menimbulkan masalah klinik karena HbF (a2l2) dan HbA2 (a2d2) jumlahnya memang sangat sedikit. Umumya tidak menunjukan gejala dan memiliki harapan hidup yang normal. bisa terjadi kapan saja. Kelainan pada sintesis rantai . Kecuali terjadi kekurangan pembentukan Hb (anemia). kelainan itu menyebabkan menurunnya sintesis rantai polipeptid yang menyusun globin. Sedangkan yang sekunder ialah karena defisiensi asam folat. Karena kekakuan dan membran yang tidak teratur. jadi umur eritrosit pendek dan terjadi anemia hemolitik 5 )Anemia Immunohemolitik Terkadang sistem kekebalan tubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliu mengenali sebagai benda asing (reaksi autoimun). Perubahan sel sabit untuk kembali normal menyebabkan membran sel pecah dan menjadi rapuh.a atau gen-b karena kedua rantai itu adalah komponen penyusun HbA yang merupakan porsi > 95% Hb total orang normal.b) salah satu orang tua)disebut sebagai pembawa penyakit sel sabit. Anemia hemolitik autoimun dibedakan menjadi dua jenis. Penghancuran sejumlah besar sel darah merah terjadi secara mendadak (paroksismal). dimana sel darah merah memanjang dan menjadi kaku serta membentuk bentuk sabit. kelainan ini menyebabkan menurunnya sintesis rantai polipeptid yang menyusun globin. sel-sel sabit mengelompok. Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder. Primer adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intramedular. Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang Talasemia disebabkan oleh delesi satu gen penuh atau sebagian dari gen atau mutasi noktah pada gen. bertambahnya volume plasma intravaskular yang mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa dan hati. mendaki gunung. Hemoglobin yang cacat tersebut (HbS) dapat menjadi kaku dan membentuk konfiurasi seperti sabit apabila jumlah oksigen dalam darah berkurang. Keadaan deoksigenasi (penurunan tekanan oksigen) membuta substansi asam amino menyusunan kembali sebagian besar molekul hemoglobin. hal ini menyebabkan penyumbatan aliran darah kejaringan dibawahnya. maka banyak rantai . terbang di ketinggian tanpa oksigen yang cukup atau penyakit bisa menyebabkan terjadinya krisis sel sabit. sel sabit sangat rapuh dan banyak yang sudah hancur didalam pembuluh yang sangat kecil sehingga menyababkan anemia.) 6)Hemoglobinuria Paroksismal nokturnal Hemoglobinuria paroksismal norkturnal adalah anemia hemolitik yang jarang terjadi yang menyebabkan serangan mendadak dan berulang dari penghancuran sel darah merah oleh sistem kekebalan. bila terjadi penurunan sintesis rantai -b. Jika suatu reaksi autoimun ditujukan kepada sel darah merah akan terjadi hemolitik autoimun. Meskipun bentuk sel sabit ini reversible(dapat kembali kebentuk normal jika saturasi Hb kembali normal. yaitu: a) Anemia hemolitik hangat (85%) Adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tubuh aktif pada suhu 37oC . Autoantibodi ini melapisi sel darah merah yang kemudian dikenali sebagai benda asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang hati atau sumsum tulang. 4) Anemia pada Syndrom Thalasemia Talasemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital yang disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai polipeptid yang menyusun molekul globin dalam hemoglobin (gangguan sintesis globulin). menyebabkan Hb tumpak ke dalam darah. sehingga air kemih berwarna gelap (hemoglobulinuria). Sel-sel darah merah kemudian mengalami pembentukan taktoid. tidak hanya malam hari (nokturnal).a tidak mendapat pasangan dan rantai a yang berlebihan itu akan mengalami agregasi agregat akan diendapkan pada membran eritrosit dan defek dengan akibat eritrosit mudah hancur di dalam sumsum tulang (ineffective erythropoesis) maupun disirkulasi. 11 .b).

Anemia Aplastik Anemia aplastik adalah keadaan yang menggambarkan insufisiensi pembentukan sel darah merah. Defesiensi asam folat. Faktor diet.Folat diabsorpsi dari duodenum dan jejunum bagian atas. an hemolitik kronik (sickle cell an) 4. berkurangnya kejenuhan transferin. protophorfirin naik. ileal resection. 5. dan akan diikuti dengan menurunya kadar feritin serum. Jadi defisiensi vitamin B12 juga akan menggangu sintesis DNA dan ini akan menganggu maturasi inti sel dengan akibat terjadinya megaloblas.gluten enteropathy Chron’s disease. 2. Besi yang dimakan diubah menjadi besi fero dalam lambung dan duodenum dan diserap dari duodenum dan jejenum proksimal. Timbulnya megaloblas adalah akibat gangguan sintesis DNA sel-sel eritroblas.Absorpsi yang berkurang (diare kronis. Vit B 12 banyak pada produk2 hewani. Sel tersebut dinamakan megaloblastik. Asupan gizi yang kurang mengandung vit B12 dan asam folat. leukosit. Dialisa. Anemia Megaloblastik Morfologis makrositik normokrom. Demikiann pula defisiensi vitamin B12 yang bermanfaat dalam reaksi metilasi homosistein menjadi metionin dan reaksi ini berperan dalam mengubah metil THF menjadi DHF yang berperan dalam sintesis DNA. Defisiensi folat. Dari faktor lambung. sulphasalazine alkohol. Pada tahap yang lebih lanjut berupa habisnya simpanan zat besi. jejunal resection. Etiologi : . 1.Sintesis kurang : Jika transfferin kurang pada hipotransferrin congenital . Penyebab : 1.b. Etiologi : .Kurangnya asupan . Renal loss. Anemia megaloblastik sering disebabkan karena defesiensi vitamin B12 dan defisiensi asam folat. terjadi anemia hipokrom mikrositik sehingga aktivitas enzim intraseluler yang mengandung Fe rendah. dll. sayuran hijau. Kehamilan. berkurangnya jumlah protoporpirin yang diubah menjadi heme. kelainan ginjal dan limpa b) Anemia Estren-Dameshek : anemia tanpa kelainan fisis 12 . Defisiensi asam folat akan mengganggu sintesis DNA hingga terjadi gangguan maturasi inti sel dengan akibat timbulnya sel-sel megaloblas. Anemia aplastik adalah gangguan yang mengancam kehidupan yang berasal dari stem sel sumsum tulang. a) Anemia Fanconi: suatu sindom meliputi hipoplasi sumsum tulang disertai pigmentasi coklat di kulit. hipoolasia ibu jari atau radius. biopsi sumsum tulang menunjukan “dry tap” disertai hipoplasia dan penggantian dengan jaringan lemak. 3. Besi kemudian diangkut oleh transferrin plasma ke sumsum tulang untuk sintesis hemoglobulin atau ke jaringan penyimpanan. prematur.Faktor genetik Kelompok ini sering dinamakan anemia aplastik konstitusional dan sebagian besar dari padanya diturunkan menurut hukum mendell. Anemia ini ditandai oleh adanya eritroblas yang besar yang terjadi akibat gangguan maturasi inti sel tersebut. obat anti kejang. sindrom malabsorpsilain) . retardasi mental dan seksual. penyakit keganasan. Keadaan anemia aplastik merupakan suatu pansitopenia (yaitu terjadinya defesiensi eritrosit. Pada saat persediaan besi berkurang. persediaan folat biasanya akan habis kira-kira dalam waktu 4 bulan. Tanpa adanya asupan folat. selnjutnya serum ion menurun dan IBC meningkat. dan trombosit). Malabsorbsi. maka besi dari diet tersebut diserap lebih banyak. Obat-obatan.Anemia Defisiensi Zat Besi Morfologis anemia defisiensi zat besi adalah mikrositik hipokromik. Tanda-tanda dari anemia gizi dimulai dengan menipisnya simpanan zat besi (feritin) dan bertambahnya absorbsi zat besi yang digambarkan dengan meningkatnya kapasitas pengikatan besi. Secara morfologis sel-sel darah merah adalah normositik normokrom. Congestive Heart Failure. mikrosefali. Asam folat banyak pada hati. terikat pada protein plasma secara lemah dan disimpan diddalm hati. Anemia Defisiensi Anemia defisiensi adalah anemia yang disebabkan oleh kekurangan satu atau beberapa bahan yang diperlukan untuk pematangan eritrosit.Pengeluaran yang bertambah : kehilangan darah karena ankilostomiasis. Turnover yang meningkat. polip.

Polisitemia absolute menyatakan keadaan. Tanda dan gejala adalah sekunder karena peningkatan volume darah total dan viskositas darah. Infeksi oleh human immunodefisiensi virus (HIV) yang berkembang menjadi AIDS dapat menimbukan pesitopenia. stem sel yang pluripotensial adalah abnormal.trdapat bentuk polisitemia relative atau absolute. c. setiap infeksi virus dapat menyebabkan anemia aplasia sementara atau permanen. Volume plasma biasanya normal. Dengue. bila penyinaran dihentikan. dengan peningkatan dosis pennyinaran sekali waktu akan terjadi pensitopenia. Penyebab utamanya adalah : (1) bertambahnya kehilangan cairan seperti yang terlihat pada terapi diuresis. Namun. Keadaan ini mengakibatkan peningkatan viskositas darah dan volume darah. . Peningkatan volume dan viskositas darah (aliran darah lambat) bersama-sama dengan peningkatan jumlah trombosit dan fungsi trombosit abnormal mempermudah individu menderita trombosis maupun perdarahan 13 . Seyogyanya. Polisitemia Polisitemia adalah peningkatan jumlah sel darah merah. Patofisiologi Dasar kelainan : gangguan / kerusakan yang disebabkan oleh: 1. leukositosis. Hal ini terjadi pada pengobatan penyakit keganasan dengan sinar X. dimana massa sel darah merah yang bersikulasi sebenarnya meningkat. Pada kehamilan. Hepatitis B atau non A. dan trombositosis. . dan demam. Infeksi kronik oleh parvovirus pada pasien dengan defisiensi imun juga dapat menimbulkan pansitopenia. dan terjadi vasodilatasi untuk menampung volume sel darah merah yang meningkat. Praktis semua obat dapat menyebabkan anemia aplastik pada seseorang dengan predisposisi genetik. Iradiasi dapat berperngaru pada stroma sumsum tulang. Polisitemia vera ditandai oleh eritrositosis. sehingga jaringan sumsum tulang tidak mampu bertumbuh dan berkembang. luka baker. tumor ginjal yang meningkatkan pembentukan eritroprotein). . Keadaan ini juga ditemukan pada orang-orang yang bertempat tinggal di tempat-tempat tinggi. contohnya virus Epstein Barr. di mana O2 atmosfir tekananya rendah. senyawa sulfur. Stem cellpluripotensial Dimana jumlah dan fungsinya menurun sehingga dapat proliferasi dan diferensiasinya menurun. kadang kadang ditemukan pensitopenia disertai aplasia sumsum tulang yang berlangsung sementara. non B dapat menyebabkan anemia aplastik berat.Anemia aplastik pada keadaan/penyakit lain a) Pada leukimia limfoblastik b)Paroxyzsmal Nucturnal Hemoglobinuria (PNH) c) Kehamilan.Iradiasi Iradiasi dapat menyebabkan anemia aplastik berat atau ringan. Mikroenvironment (Marrow environment) Dimana terdapat kelainan mikrovaskuler dan kelainan faktor humoral serta terdapat kelainan pada bahan penghambat pertumbuhan sel. Polisitemia primer atau polisitemia vera. (2) menurunya intake cairan.Kelaian Imunologis Zat anti terhadap sel sel hemopoetik dan lingkungan mikro dapat menyebabkan anemia aplastik. Sitomegalovirus dapat menekan produksi sel sumsum tulang melalui gangguan pada sel sel stroma sumsum tulang.Obat obatan dan bahan kima Anemia aplastik dapat terjadi atas dasar hipersensitivitas atau dosis obat berlebihan. emas dan antikonvulsan. Perbaikan fungsi hemopoetik setelah pengobatan dengan imunosupresif merupakan arguman kuat terlibatnnya mekanisme imun dalam patofisiologis anemia aplastilkk. adanya zat hambat dalam darah atau tidak ada perangasan hemapoesis. 2. obbat obatan sitotoksik. . Yang sering menyebabkan anemia aplastik adalah kloramfenikol.Infeksi Infeksi dapat menyebabkan anemia aplastik sementara atau permanen. (3) redistribusi cairan dari plasma ke jaringan setelah luka yang menghancurkan. muntah yang berlebihan. Bahan kimia yang dapat menyebabkan anemia ini adalah senyawa benzen. sel sel akan berproliferasi kembali. Bila stem cell hemopoetik yang terken maka terjadi anemia aplastik ringan. Seperti pada polisitemia vera atau sekunder yang diakibatkan oleh adanya gangguan (misalnya. influenza A. Obat obatan lain yang juga sering dilaporkan adalah fenilbutazon. Hal ini mungkin disebabkan oleh estrogen pada seseorang dengan predisposisi enetik. Polisitemia relatif timbul jika volume plasma yang bersikulasi berkurang (hemokosentrasi) tetapi volume total sel darah merah yang bersikulasi normal. . penyakit kardiopulmonar yang mengurangi kejenuhan O2 arteri yang merangsang eritropoesis..Kelompok Idiopatik Besarnya kelompok idiopatik tergantung pada usaha mencari faktor etiologi. Tuberkulasis.

Trombosit berdiameter 1 sampai 4 µm dan berumur kira-kira 10 hari. terutama gingivae. Peningkatan kerapuhan pembuluh darah 2. maka ia merupakan factor ekstrinsik pembekuan. Sitoplasma sel akhirnya memisahkan diri mennjadi trombosit. Trombosit berasal dari “commited stem cell” pluripotensial. dan factor VIII harus dilibatkan sebelum factor X dapat diaktifkan. dan diperlukan ion kalsium. Sel membesar karena sintesis DNA meningkat. Zat prekalikrein dan kininogen berat molekul besar juga ikut serta.faktor jaringan tidak diperlukan. Pembekuan fibrin dimulai dengan perubahan factor X menjadi Xa. Gangguan ini disebut purpura nontrombositopeni. sebagai bentuk aktif factor X. Factor Fletcher (prekalikrein): “contract-activating” factor Factor Fitzgerald (kininogen berat molekul besar) : Contract-activating factor Fase Pembekuan Pembekuan diawali pada stadium homeostasis oleh cedera pembuluh. Trombosit adalah unsure sel sumsum tulang yang terkecil dan vital untuk hemostatis dan pembekuan. melalui serangkaian proses pematangan menjadi megakariosit raksasa. Paling sering. tetapi trombosit yang menempel pada kolagen yang berperan. TROMBOSIT Trombosit adalah bukan sel. merangsang perdarahan kecil (petechi dan purpura) di kulit atau selaput lendir. dimana terjadi pembelahan inti dalam sel tetapi sel itu sendiri tidak membelah. Kira-kira satu pertiga berada dalam limpa sebagai pool cadangan dan sisanya berada dalam sirkulasi.C. Diawali oleh plasma yang kontak pada kulit atau kolagen dalam pembuluh yang rusak. yang dilepaskan oleh endotel pembuluh waktu cedera. atau tromboplastin jaringan. berbentuk piringan dan tidak berinti. Kekurangan atau disfungsi trombosit. 1. Lebih signifikan perdarahan terajdi ke dalam sendi. dibantu fosfolipid dari trombosit yang sudah diaktifkan memecahkan protombin. yang bila dibutuhkan dan dengan adanya factor perangsang trombosit (trombopoietin) berdiferensiasi menjadi pool “committed stem cell” untuk membentuk megakarioblas. Gangguan koagulasi baik terjadi secara sendiri atau kombinasi. Sel ini. berjumlah antara 150. dan IX harus diaktifkan secara berturutan. Rangkaian lainnya yang mengaktifkan factor X adalah jalan intrinsic. Faktor X dapat diaktifkan melalui dua rangkaian reaksi. megakariosit mengalami endomitosis.subperiosteal atau bentuk 14 .000 dan 400. Faktor Pembekuan I II III IV V VII VIII IX X XI XII XIII Fibrinogen : prekusor fibrin ( protein polimer) Protombin : prekusor enzim proteolitik trombin dan mungkin aselerator konversi prorombin lain Tromboplastin : suatu lipoprotein jaringan aktivitor protrombin Kalsium : diperlukan untuk pengaktifan protomnin dan pembentukan fibrin Plasma aselerator globulin suatu factor plasma yang mempercepat perubahan protombin menjadi trombin Aselerator konvensi protombin serum : suatu factor serum yang mempercepat perubahan protombin Antihemofilik globulin (AHG) : suatu factor plasma yang berkaitan dengna factor III trombosit dan factor Christmas (IX) : mengaktifkan protombin Factor Christmas : factor serum yang berkaitan dengan factor III trombosit dan VII AHG : mengaktifkan protombin Factor stuart-prower : suatu factor plasma dan serum : aselerator konvensi protombin Plasma tromboplastin antecedent (PTA) : suatu factor plasma yang diaktifkan oleh factor Hageman (XII) : aselerator pembentukan trombin Factor Hageman : suatu factor plasma : mengaktifkan PTA (XI) Factor penstabil fibrin : factor plasma : menimbulkan bekuan fibrin yang lebih kuat yang tidak larut dalam urea. Pembentukan fibrin berlangsung bila factor Xa. Salah satu memerlukan factor jaringan. GANGGUAN PERDARAHAN : DENGUE DIATHESIS Pendarahan yang berlebihan dapat disebabkan oleh : 1. XI. dan lokasi. 3. relatif sering terjadi dan biasanya tidak menimbulkan masalah perdarahan serius. Factor –faktor XII.00 per millimeter kubik. otot. Karena factor jaringan tidak terdapat dalam darah. melainkan pecahan granular sel. Tidak seperti unsure sel lainnya. membentuk trombin. Selanjutnya trombin memecahkan fibrinogen membentuk fibrin.

heparin. Amiloidosis Perivascular dapat melemahkan dinding pembuluh darah dan menyebabkan perdarahan.Infeksi : Campak. senyawa sulfa. b. Penggantian sumsum tulang : Leukemia. Trombosit dihitung dalam kisaran 20.000 platelet / μL dapat memperburuk perdarahan pasca-trauma. kekebalan yang kompleks deposit platelet. Hemoragik herediter telangiectasia (dikenal sebagai Osler-Weber-Rendu syndrome) adalah kelainan autosomal dominan dicirikan dengan pembuluh darah melebar. Reaksi obat kadang-kadang menyebabkan petechi pada kulit dan purpura tanpa menyebabkan trombositopenia. 6. obat sitotoksik. dan sepanjang saluran pencernaan. Purpura Henoch-Schönlein adalah hipersensitivitas sistemik yang tidak diketahui penyebabnya. yaitu : 1. 2. Perdarahan akibat trombositopenia dikaitkan dengan normal PT dan PTT.Cacat dari adhesi : perdarahan akibat kelainan autosom resesif soulier bernard sindrom. Pengenceran : Transfusi. dan glomerulonefritis akut. yang disebabkan oleh kekurangan dari membrane platelet glikoprotein kompleks lb-IX. bentuk lain septicemia. berliku-liku dengan dinding tipis yang mudah berdarah. infeksi endokarditis dan beberapa dari rickettsioses. terutama meningococcemia. defisiensi folat ( eukemia megaloblastik ). a. Penurunan platelet survival a. Paling umum di bawah selaput lendir hidung (Hidung berdarah). tetapi ini bisa meningkat karena trombositopenia menjadi 80% hingga 90%. Kerusakan Imunologi 1) Autoimun primer : Kekebalan trombositopeni cromic. Volume plasma dan massa sel darah merah yang dilarutkan oleh transfuse menyebabkan jumlah platelet beredar relatif berkurang Penyebab trombositopenia : 1. Trombositopenia Trombosit di bawah 100. Pengenceran. 3. Kekebalan purpura trombositopeni akut. Perdarahan bisa terjadi di mana saja. 2) Autoimun sekunder : Sistemik lupus erythematosus. Kerusakan Non Imunologi : 1) Koagulasi intravascular disseminated. Kudis dan sindrom Ehlers-Danlos berkaitan dengan perdarahan mikrovaskuler. Kekurangan Gizi : defisiensi vitamin B 12 . sakit perut kolik. 3. Tidak efektif hematopoiesis : Myelodysplatik sindrom. 4. .Kondisi klinis kelainan pada dinding pembuluh darah menyebabkan perdarahan adalah sebagai berikut: 1. Penurunan produksi trombosit. human immunodeficiency virus ( HIV ). 4. demam berdarah. penyakit granulomatosa. 3) Alloimmune : Post-transfusi dan bayi. Penurunan produksi platelet a. Perdarahan spontan tidak jelas sampai trombosit di bawah 20. ringan ). dan mata. bentuk2.000 / μL umumnya dianggap trombositopenia. 2. kanker. Hal ini dapat disebabkan oleh kondisi yang menekan output sumsum (seperti aplastic anemia dan leukemia) atau mempengaruhi megakaryocytes yang agak selektif. yang hasilnya dari kerusakan pada kolagen yang melemahkan dinding pembuluh. 15 . Penurunan trombosit hidup. Penyakit yang ditandai oleh ruam purpurik. polyarthralgia. b. 2) Trombotic microangiopathies . Sequastran : Hypersplenisem • • c. Kegagalan sumsum tulang : anemia aplastik. c. e. 4) Obat-obatan terkait : quinidine. Sequesters Limpa biasanya 30% hingga 35% dari platelet. infeksi mononucleosis ( sementara. 3 ) Giant hemangoimas. Gangguan perdarahan berkaitan dengan fungsi cacat platelet : .Penggunaan obat-obatan : alkohol.000 hingga 50. mulut. • Penyebab trombositopenia dapat diklasifikasikan ke dalam empat kategori utama. 5) Infeksi : HIV. sel-B neoplasma limfoid. d. lidah.000 platelet / μL. Gangguan produksi trombosit : . Banyak infeksi petechial dan purpurik menyebabkan perdarahan. thiazides. a. 5. Pada trombositopenia kerusakan imun trombosit disebabkan oleh antibodi terhadap platelet atau. Penyimpanan darah yang berkepanjangan meyebabkan jumlah platelet berkurang.

faktor-faktor pembekuan dan trombosit habis terpakai dan terjadi perdarahan dan eksudasi darah ke dalam membran mukosa. Cedera sel endotel multipel yang parah mencetuskan aktivasi trombosit dan jalur koagulasi intrinsik. perdarahan yang lama setelah luka atau setelah operasi. Lingkaran ini menjadi lengkap sewaktu terjadi perdarahan dan pembekuan secara simultan ( Corwin. yang terjadi sebagai proses pencetus atau timbul setelah hipoksemia dan asidemia. luka bakar infark miokard atau komplikasi obstetrik. Seiring dengan terus berlangsungnya kaskade koagulasi. dan faktor IX (hemofilia B). b. Faktor keturunan biasanya mempengaruhi faktor pembekuan darah. 2009 ). Selanjutnya. Koagulasi intravascular diseminata ( DIC ) Adalah keadaan yang ditandai pembentukan bekuan darah multiple di seluruh mikrovaskular. seperti butir-thromboxanes dan terikat ADP. Hemofili B : penyakit yang terjadi akibat tidak adanya salah satu faktor koagulasi. komponen kaskade bekuan darah dan trombosit digunakan. dan pendarahan mulai terjadi di orifisium tubuh. Koagulasi intervaskular diseminata terjadi sebagai komplikasi utama cedera atau trauma klinis seperti syok. Penyakit ini dijumpai pada anak laki-laki yang mewarisi gen defektif pada kromosom X dari ibunya. 16 . yang mengaktifkan jalur koagulasi ekstrinsik. Kelainan sekresi platelet : gangguan sekresi ditandai oleh pelepasan mediator yang rusak dan aktivasi platelet. Cerita khasnya adalah pasien dengan darah yang merembes selama berhari-hari setelah pencabutan gigi atau pengembangan kecil hemarthrosis akibat stres pada sendi lutut. proses fibrinolitik ( penguraian serabut-serabut fibrin ) dipercepat. menyebabkan terbentuknya tromboplastin. c.Cacat dari agregasi : perdarahan akibat agregasi cacat trombosit yang ditularkan dari resesif autosomal. Terjadi hipoksemia dan asidemia yang merusak sel-sel endotel pembuluh darah. Yang paling umum dari faktor keturunan adalah kekurangan faktor koagulasi yang mempengaruhi faktor VIII ( hemofili A). Pada akhirnya. sehingga terbentuk mikrotrombus di seluruh sistem vaskular. Terjadi pembentukan bekuan darah yang luas disertai serabut-serabut fibrin yang memperkuat dan menahan embolus. Proses ini menyebabkan dibebaskannya enzim-enzim antikoagulan ke dalam sirkulasi. Hemofili A : penyakit resesif terkait – X yang terjadi akibat kesalahan pengkodean gen untuk faktor VIII koagulasi. dua tempat cedera atau fungsi vena dan di banyak sistem organ. Kerusakan jaringan. Penyakit terkait-X yang disebabkan tidak adanya faktor IX. infeksi yang meluas. Hemorrhagic diatesis berkaitan dengan kelainan pada factor pembekuan Perdarahan terjadi akibat kekurangan faktor koagulasi yang paling sering bermanifestasi pasca-trauma besar ecchymoses atau hematoma.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful