P. 1
Perbaikan PENYAKIT CROHN

Perbaikan PENYAKIT CROHN

|Views: 719|Likes:
Published by aslinary

More info:

Published by: aslinary on Jul 01, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

03/11/2013

pdf

text

original

Referat Gastroenterologi

Dr. Aslinar

DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAN PENYAKIT CROHN PADA ANAK
PENDAHULUAN Penyakit crohn (PC) merupakan suatu penyakit kronis, transmural dan proses inflamasinya dapat mengenai berbagai segmen saluran cerna mulai dari mulut sampai anus. Penyakit crohn merupakan satu dari dua kelainan utama inflammatory bowel disease. Penyakit ini lebih banyak terjadi pada orang berkulit putih, mengenai pria dan wanita sama banyak. Sekitar 25% kasus baru PC terjadi pada usia <20 tahun. Puncak insiden PC muncul pada dekade 2 dan 3 kehidupan, kurang dari 5% kasus anak terjadi pada usia di bawah 5 tahun.1,2 Etiologi PC masih belum diketahui pasti. Diperkirakan akibat hiperaktivitas sistem imun intestinal disebabkan oleh faktor lingkungan yang masih belum diketahui.2 Terdapat inflamasi aktif pada usus besar dan usus kecil menyebabkan sejumlah perubahan fisiologis yang berakhir dengan diare, perdarahan saluran cerna dan nyeri perut. Diagnosis penyakit crohn ditegakkan berdasarkan kombinasi pemeriksaan klinis, laboratorium, radiologis, endoskopi dan histologi.1 Tujuan tatalaksana penyakit crohn adalah mengobati penyakit aktif/mempercepat remisi, mempertahankan remisi, mencegah relaps, memacu pertumbuhan dan perkembangan, meningkatkan kualitas hidup.3,4 Terapi penyakit crohn dibagi dalam 4 kategori dasar yaitu farmakologis, nutrisi, bedah dan psikologis. Penyakit crohn merupakan penyakit kronik dengan periode eksaserbasi dan remisi, hanya 1% pasien yang mengalami 1 kali relaps setelah diagnosis dan terapi awal. Mortalitas PC berbeda pada beberapa penelitian, bervariasi dari 0 sampai 2 kali lipat dari populasi normal. Kematian akibat PC pada anak sangat jarang.1 Tujuan penulisan referat ini adalah untuk mengingat kembali tentang penyakit crohn, diagnosis dan penatalaksanaannya pada anak. DEFINISI

1

Penyakit crohn adalah proses peradangan kronis transmural yang dapat ditemukan di salah satu bagian dari saluran pencernaan, mulai dari mulut sampai anus. Penyakit crohn merupakan satu dari dua kelainan utama inflammatory bowel disease (IBD). Penyakit crohn pertama kali diperkenalkan oleh Crohn tahun 1932 dengan istilah regional ileitis. Penyakit crohn kemudian menjadi lebih heterogen termasuk dalam perubahan anatomi dan histologinya. Penyakit crohn dapat mengenai bagian manapun dari saluran cerna, tidak hanya regional, merupakan penyakit multisistem dengan manifestasi pada kulit dan membran mukosa.1,2 Walaupun sama-sama merupakan kelainan IBD, terdapat banyak perbedaan antara PC dengan kolitis ulseratif (KU).

Tabel 1. Perbedaan antara PC dan KU Lokasi Penyakit Sal Cerna atas Ileum Ileum & Kolon Kolon 0% 0% Backwash ileitis 90% (predominan pada kolon Distal) ± 100% Rektum Radiologi Jarang Continous involment, forehortening, loss of haustra, irregular mucosal margin, normal terminal ileum Penyakit crohn

1,5

Kolitis ulseratif 20% 19% 52% 9% (predominan pada kolon proksimal), 50%

25% Segmental involvement, skip region, mural thickening, stenotic separate loops, abnormal terminal ileum

Sigmoidoskopi Hemorrhagic mucosa, diffuse continous Patchy involvement, skip regions, Inflammation, pseudopolyps Histologi Mucosal & submucosal inflammation, Cryptitis, crypt abcess, distortion of Architecture relative rectal sparing, linear ulcers Transmural inflammation, non caseating granulomas, prominent lymphoid tissue, fibrosis

EPIDEMIOLOGI Infammatory bowel disease (IBD) didapatkan sama pada laki-laki dan perempuan, umumnya pada orang kulit putih, di belahan bumi utara lebih banyak daripada selatan.1 Prevalensinya bervariasi tergantung pada area geografik, tetapi selalu lebih rendah dibandingkan dengan prevalensi kolitis ulseratif. Di Skandinavia, Inggris, Amerika Serikat, Kanada, prevalensinya

2

000.1 3 . Sekitar 25% kasus baru PC terjadi pada usia <20 tahun. Diperkirakan akibat hiperaktivitas sistem imun intestinal disebabkan oleh faktor lingkungan yang masih belum diketahui.2 Selain itu diduga agen infeksius. Di Perancis pada tahun 2000. sedangkan di Eropa Selatan 50/100. tetapi pada penelitian terbaru memperlihatkan adanya penurunan kasus baru.000.000 penduduk.1 ETIOLOGI Etiologi PC masih belum diketahui pasti. mengenai pria dan wanita sama banyak. Puncak insiden PC muncul pada dekade 2 dan 3 kehidupan. Diperkirakan bahwa human leukocyte antigen (HLA) B 44 dan CW mungkin berperan dalam perkembangan penyakit crohn.000.140/100. Insiden PC di Hongkong yaitu 1 per 100.2 Walaupun insiden PC pada kebanyakan populasi di negara barat meningkat tajam dari tahun 1950 sampai 1980. abnormalitas endokrin dan faktor psikologis serta ada predisposisi genetik. regulasi imun abnormal. prevalensinya sekitar 110/100. kurang dari 5% kasus anak terjadi pada usia di bawah 5 tahun. Penyakit crohn lebih banyak terjadi pada orang berkulit putih. faktor diet.

makrofag. Bukti yang menyokong berdasarkan pada gambaran histopatologi lesi intestinal. sel plasma. respon dari penyakit terhadap imunosupresif. Penyembuhan jaringan yang terinfiltrasi oleh limfosit.Gambar 1.1 Sel T CD4 dan sistem imun yang kompeten berperan penting dalam patogenesis penyakit crohn. Berbagai faktor penyebab penyakit crohn 5 PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI Sistem imun sudah lama diperkirakan berperan penting dalam patogenesis IBD. dan sel-sel inflamatorik lain mempengaruhi sistem imun untuk berkembang 4 . komplikasi sistemik yang diduga disebabkan oleh faktor imunologi dan berbagai pemeriksaan laboratorium.

pelepasan sitokin. Keadaan ini termasuk stimulasi yang kronis.menjadi inflamasi saluran pencernaan. Patogenesis Penyakit Chron 5 5 . Sel limfoid merupakan ¼ jumlah sel yang ada dalam saluran pencernaan dan GALT (Gut associated lymphoid tissue) merupakan komponen utama dari sistem imun tubuh. Sistem limfoid ini secara tetap distimulasi oleh makanan dan antigen mikroba. sel limfosit lamina propria. GALT diorganisasikan oleh beberapa komponen penghubung. Walaupun tidak spesifik untuk PC. termasuk peyer s patch.1. Kemungkinan bahwa adanya defek dalam antigen processing atau imunoregulasi dapat menyebabkan suatu inflamasi yang kronis. pengambilan neutrofil dan sel efektor lain serta kerusakan jaringan. Sel M dalam folikel limfoid peyer s patch tampak sebagai bagian utama dari masuknya antigen. dan proliferasi limfosit. lesi apthous atau ulserasi epitel dapat merupakan gejala awal PC.5 Gambar 2. dan sel lymph intraepitel.

Motilitas saluran cerna yang abnormal akibat distensi perut dapat menyebabkan kram perut. Penyakit pada mukosa yang meluas mengakibatkan eksudasi protein serum dan perdarahan.1. sedangkan penurunan garam empedu juga secara signifikan menurunkan absorpsi elektrolit dalam kolon. Nyeri abdomen diakibatkan oleh distensi usus.5 Gambar di bawah ini menunjukkan lokasi inflamasi pada berbagai bagian usus yang disebabkan oleh penyakit crohn.Terdapat inflamasi aktif pada usus besar dan usus kecil menyebabkan sejumlah perubahan fisiologis yang berakhir dengan diare. Pertumbuhan bakteri berlebih pada usus kecil berhubungan dengan obstruksi dan stasis atau fistula enteroenterik yang dapat menyebabkan kerusakan pada mukosa dan dekonjugasi asam empedu serta menyebabkan gejala yang lebih buruk. inflamasi atau iritasi serosa akibat inflamasi transmural. Mediator inflamasi seperti prostaglandin dan leukotrien. dapat mengubah permeabilitas saluran cerna dan transpor elektrolit.6 6 . Perluasan ke yeyenum dan ileum menyebabkan malabsorpsi. perdarahan saluran cerna dan nyeri perut. biasanya berhubungan dengan obstruksi. Fungsi abnormal ileum terminalis dapat menyebabkan hilangnya asam empedu dalam lumen usus dan menambah berat steatorrhea.1. Malabsorpsi asam lemak pada kolon mengganggu absorpsi air dan elektrolit.5 Fungsi normal kolon adalah untuk absorpsi sejumlah besar cairan dan elektrolit dimana absorpsi cairan dan elektrolit tersebut secara signifikan akan turun pada kolitis.

Perdarahan biasanya setelah ada ulserasi pada pada dinding usus dan melibatkan pembuluh darah besar. malaise juga sering terjadi.7 Diare terdapat pada dua pertiga anak dan bila anak terbangun malam hari karena diare maka hal ini adalah suatu keadaan yang patologis. anoreksia dan kehilangan berat badan. Ketidaknyamanan pada daerah perut kanan bawah biasanya pada kelainan ileum terminalis dan sekum yang bisa diperiksa dengan palpasi. Demam. perdarahan rektum. Lokasi usus yang terserang pada penyakit crohn6 GEJALA KLINIS Gejala klinis yang paling sering timbul berupa diare. Nyeri pada daerah umbilikal biasanya karena kelainan kolon atau kelainan usus yang difus. Odinofagia dan disfagia terdapat pada PC yang mengenai esofagus. Bentuk nyeri perut bervariasi tergantung pada daerah usus mana yang terkena. Nyeri perut terdapat pada 70% anak-anak yang mempunyai kelainan gastroduodenal.Gambar 3.2. Gejala tersebut tergantung pada lokasi inflamasi. nyeri perut. Biasanya nyeri perut akibat PC bersifat 7 .

merupakan komplikasi penyakit crohn berupa lesi granulomatosa pada kulit. perikolangitis.1 Gejala yang timbul ekstra intestinal dapat berupa:1. uveitis. g. kolesistitis granulomatosa. abses hati. f. Muskuloskleletal ditemukan adanya keluhan mialgia. miositis granulomatosa. Vaskular berupa trombositosis. Pada umumnya terjadi pada persendian besar di kaki. faktor V dan faktor VIII serta penurunan anti thrombin III. Hepatobiliaris didapatkan abnormalitas hati dan sistem biliaris termasuk fatty liver. d. episkleritis. Ginjal obstruksi ureteral dan hidronefrosis . Mukosa mulut sariawan sering ditemukan. fistula enterovesikel. Kulit Manifestasi kulit didapatkan pada 1-4% berupa eritema nodosum. pioderma gangrenosa. epidermolisis bulosa akuisita. miopati. STADIUM PENYAKIT3 1. poliartritis nodosa dan metastatic crohn disease (MCD/PC metastatik). b. dan nefrolitiasis. e. dan dermatomiositis. kolelitiasis. infeksi perivesikal. c. MCD pertama kali diperkenalkan oleh Park pada tahun 1965. Nyeri perut bisa memburuk saat makan dan bila kolon terlibat maka akan bertambah sakit saat defekasi. hepatitis kronis. Penyakit Crohn aktif Sebagian besar pasien dengan periode penyakit aktif yang didefinisikan dengan indeks aktivitas klinis disertai dengan kriteria biologis seperti peningkatan CRP dan atau marker 8 . Persendian artritis dan artralgia ditemukan pada 15% penderita PC dan dapat timbul beberapa tahun sebelum gejala pada saluran cerna muncul.persisten dan sering membuat anak terbangun dari tidurnya. h. sklerosing kolangitis. Kelainan mata hampir 10% pasien mempunyai komplikasi pada mata termasuk iritis. peningkatan fibrinogen. dan pseudotumor orbita.2.6 a. meskipun tidak begitu sakit tapi membuat rasa tidak nyaman.

1 9 . Remisi dapat dicapai melalui terapi medikamentosa maupun tindakan bedah. kepadatan atau massa. laboratorium. DIAGNOSIS Studi epidemiologi sebelum tahun 1990.laboratorium lainnya.8 Saat ini diagnosis penyakit crohn ditegakkan berdasarkan kombinasi pemeriksaan klinis. ileoskopi dan biopsi multipel traktus gastrointestinal. Adanya stomatitis. Refrakter Azatioprin/6-Mercaptopurin jika tidak berespon dalam 3-6 bulan terapi sedangkan refrakter TNF jika tidak berespon terhadap terapi anti TNF. Sebaiknya dilakukan inspeksi yang teliti pada daerah perirektal dan perineum. dan >450 (berat). dapat mengalami 2 hal: a. 2. kolonoskopi. PC refrakter Pasien dengan penyakit aktif meskipun mendapat dosis adekuat steroid. eritema nodosum. radiografi dan gambaran patologi saat reseksi usus. Pasien yang terbukti adanya proses inflamasi selama periode 3-6 bulan dan mendapat terapi. clubbing. PC remisi pasien dengan skor Crohn Disease Activity Index CDAI <150. artritis atau pioderma gangrenosa mengarah pada IBD. radiologis. Tinggi dan berat saat pemeriksaan harus dicatat dan dibandingkan dengan tinggi dan berat sebelumnya untuk melihat perubahannya. Skor CDAI : 150-219 (penyakit aktif ringan). endoskopi dan histologi. Hepatology and Nutrition (EPSGHAN) menyebutkan bahwa standar evaluasi diagnosis IBD mencakup esofagogastroduodenoskopi.5 a. PC dependen steroid Pasien yang berespon terhadap steroid tapi gejala timbul kembali bila dosis steroid diturunkan b. Pemeriksaan fisik Pada pemeriksaan seorang anak yang tersangka PC sebaiknya dilakukan pemeriksaan abdomen secara berhati-hati dengan memperhatikan kekenyalan.1 Rekomendasi European Society of Pediatric Gastroenterology. 220-450 (sedang). diagnosis PC dibuat berdasarkan gabungan antara gambaran klinis.

kalsium dan fosfor dalam serum bisa rendah pada pasien dengan kekurangan nutrisi.8% pasien crohn sedang/berat. Urinalisis harus dilakukan untuk menyingkirkan piuria atau infeksi yang berhubungan dengan fistula enterovesikal.10 c. Laboratorium Pemeriksaan laboratorium pada penyakit crohn tidak spesifik. Dari 392 pasien crohn. mengetahui penyebaran penyakit dan membedakan penyakit crohn dengan kolitis ulseratif (KU). menunjukkan hasil abnormal pada 905 kasus.b. Ditemukan hipoalbuminemia (60%). jumlah leukosit pada umumnya normal. ditemukan guiaiac-positif stool (35%). pemeriksaan laboratorium pada pasien crohn meliputi hemoglobin.1 Pemeriksaan feses untuk menyingkirkan adanya infeksi bakteri patogen atau parasit. dari empat pemeriksaan laboratorium tersebut menunjukkan hasil yang normal pada 21% pasien crohn ringan dan pada 3. Pada pasien 10 . Dalam menilai seorang anak atau remaja dengan tersangka PC seringkali perlu dilakukan beberapa pemeriksaan hematologi dan biokimia untuk keperluan skrining sebelum dilanjutkan untuk pemeriksaan yang lebih mahal dan invasif. trombosit. Alfa-1 antitripsin feses meskipun tidak biasa dilakukan.1. ataupun anemia normositik karena penyakit kronik. Radiologis Pemeriksaan radiologis untuk mengkonfirmasi diagnosis. Meskipun trombositosis sering terjadi. laju sedimentasi eritrosit serta albumin. magnesium.1 Penelitian oleh Mack dkk9. Kadar aminotransferase serum abnormal pada kira-kira 10% pasien ketika didiagnosis. Biasanya ditemukan gambaran anemia mikrositik hipokrom yang berhubungan dengan defisiensi besi yang disebabkan oleh kehilangan darah dan kadar Fe serum dan feritin serum yang rendah. Makrositosis mengarah pada defisiensi folat atau B12. Laju sedimentasi eritrosit dan CRP (80%) meningkat. Anemia ditemukan pada 70% kasus. Breath Hydrogen Test (BHT) yang digunakan untuk memeriksa malabsorpsi laktosa dapat membantu dalam pengelolaan makanan. Kadar seng. Selain itu pemeriksaan ELISA untuk fecal calprotectin dengan cut off point 50 mcg/gram feses. Pemeriksaan serologis antibodi IgA dan IgG terhadap anti-Saccharomyces cerevisiae (ASCA) tapi pemeriksaan ini dengan sensitivitas yang rendah.

Bila memungkinkan double contras (air barium) enema lebih baik dibandingkan pemeriksaan single contras dalam melihat detail mukosa. Pemeriksaan USG memperlihatkan penebalan dinding usus. CT-Scan membantu menggambarkan perluasan ekstramural dari peradangan dengan fistulasi.10 Adanya massa yang kenyal di kuadran kanan bawah pasien PC menggambarkan sebuah flegmon inflamasi atau abses. Meskipun NLH biasanya mempunyai diameter 3 mm atau kurang. Pemeriksaan radioisotop dengan memberi label pada leukosit dengan indium-111 (In-111) telah digunakan pada pasien dewasa untuk mengidentifikasi keterlibatan segmen usus. Endoskopi dan Histologi Pemeriksaan endoskopi dan histologi pada saluran pencernaan sangat bernilai untuk mendiagnosis PC dan membedakannya dengan KU. ulkus yang dalam dan fistula. Kultur kuman patogen yang negatif menguatkan dugaan adanya PC. Pada anak. Meskipun barium mempunyai sejarah sebagai pemeriksaan primer untuk memeriksa penyakit kolon. kedudukannya tergeser oleh pemeriksaan kolonoskopi dimana telah memberikan andil besar dalam pemeriksaan anak. nodularitas (coblestoned). skintigrafi In-111 kurang sensitif dan spesifik dibandingkan kolonoskopi dan biopsi untuk mendeteksi IBD pada kolon karena indium mempunyai waktu paruh yang panjang (3 hari). barium enema harus ditunda karena mempunyai risiko terjadinya perforasi atau megakolon toksik. Ditemukan secara fokal atau segmental 11 . diantaranya mengidentifikasi abses. penebalan lengkungan usus seperti area stenosis (string sign). fibrosis dan spasme memberikan gambaran seperti massa dan menyebabkan kesulitan membedakannya dengan limfoma. inflamasi. Fluoroskopi yang teliti dilakukan untuk mengidentifikasi adanya irregularitas. Ditemukannya rektum dan kolon sigmoid yang normal pada sigmoidoskopi fleksibel dan biopsi pada pasien dengan diare berdarah persisten dapat menyingkirkan diagnosis KU.dengan suspek kolitis akut yang berat. Nodularitas ileal sering ditemukan pada PC dan mungkin sulit dibedakan dengan nodular lymphoid hyperplasia (NLH). abses abdomen dan pelvis.1. edema.1 d.

sinus. pemeriksaan dan skrining data laboratorium. Granuloma ditemukan kurang lebih hampir 1 dari 3 kasus dengan biopsi endoskopi pada kolon dan lebih banyak ditemukan dengan biopsi multipel. sarcoid like granuloma atau ulserasi pada ileum terminalis menunjang diagnosis PC. diagnosis inflammatory bowel disease ditegakkan melalui 5 langkah yaitu: diagnosis klinis berdasarkan riwayat penyakit. 12 . Esofagogastroduodenoskopi dan biopsi lebih sensitif daripada pemeriksaan radiologi untuk mendeteksi PC pada saluran pencernaan atas. membedakan diagnosis antara penyakit crohn dan kolitis ulseratif dan lokalisasi regional penyakit serta mengidentifikasi manifestasi ekstraintestinal.gambaran histologis adanya fisura.1 Menurut Higuchi (2010)11. menyingkirkan penyakit lain dengan gejala yang sama. Fosfo-soda enema dan bisakodil supositoria dapat menyebabkan perubahan inflamasi non spesifik pada mukosa rektum. sehingga sebaiknya dihindari penggunaannya pada pasien yang akan menjalani pemeriksaan sigmoidoskopi.1 Kemampuan untuk menampilkan biopsi ileum terminalis selama kolonoskopi menambah sensitifitas prosedur ini dalam membantu menegakkan diagnosis PC.

Algoritma yang membedakan crohn dengan colitis8 13 .Gambar 3.

1. asam folat. Meningkatkan kualitas hidup Terapi penyakit crohn dibagi dalam 4 kategori dasar yaitu farmakologis.PENATALAKSANAAN Tujuan tatalaksana penyakit crohn adalah:3.5 Terapi nutrisi dibagi menjadi 3 bagian yaitu terapi primer. bedah dan psikologis. Defisiensi mineral dan vitamin (besi. Nutrisi Penderita PC mengalami defisiensi makronutrien maupun nutrien. harus diberikan suplemen vitamin larut lemak. terapi tambahan dan persiapan pre operatif. trigliserida rantai sedang dan vit B12 parenteral. Terapi primer : diet elemental dapat menurunkan inflamasi intestinal dengan menurunkan stimulasi antigen ke saluran pencernaan. seng) diterapi secara spesifik. growth velocity. vitamin B12. tinggi badan.5 Penggunaan TPN untuk PC dengan fistula masih kontroversial. Mempertahankan remisi c. Memacu pertumbuhan dan perkembangan e. Penilaian status gizi dilakukan dengan mengukur berat badan. data antropometrik dan kadar protein serum. Mengobati penyakit aktif/ mempercepat remisi b.13 Tujuan utama dukungan nutrisi adalah koreksi dan pencegahan defisit nutrisi serta mengontrol gejala.4 a. 5. magnesium. sehingga peran terapi nutrisi sangat penting.1 Pada penderita crohn yang mengenai ileum terminal dan terjadi steatorrhea. kebutuhan intake kalori dan protein setiap harinya berdasarkan pada height for age dan kebutuhan tumbuh kejar.12 Pemberian suplemen nutrisi yang cukup merupakan komponen penting dalam keberhasilan manajemen penyakit crohn pada anak. Kadang-kadang anak dengan 14 . Mencegah relaps d. kalsium. Dukungan nutrisi intensif dapat meningkatkan intake kalori terutama pada pasien malnutrisi atau gangguan pertumbuhan. nutrisi. Pada anak.

karena dosis yang tinggi dapat menghilangkan gejala infeksi intraabdominal atau bahkan gejala perforasi (masking effect). Absorpsi prednison kurang baik.5 15 . dan beberapa pasien pada awalnya membutuhkan pemberian secara parenteral. Terapi pre operatif : perbaikan suatu defisiensi nutrisi mutlak dibutuhkan untuk persiapan operasi yang besar pada pasien PC. nutrisi parenteral total berguna untuk meningkatkan simpanan protein tubuh. tetapi belum ada penelitian yang menyatakan bahwa pemberian secara parenteral lebih baik daripada pemberian secara oral. Pada pasien PC berat dan disertai dengan malnutrisi. Setelah tercapai keadaan remisi maka dosis dapat diturunkan secara bertahap. Walaupun beberapa pasien memerlukan perawatan di rumah sakit dan mendapat kortikosteroid secara parenteral. tetapi gejala pada saluran cernanya minimal dapat diterapi hanya dengan diet elemental jangka panjang tanpa disertai obat-obatan. Mekanismenya adalah menghambat reaksi imun yang diperantarai neutrofil dan monosit dengan cara menghambat produksi leukotrien dan prostaglandin. Pemberian kortikosteroid harus berhati-hati pada pasien PC dengan sepsis intraabdominal.1 Di Amerika Utara lebih disukai pemakaian prednison oral. sedangkan di Britania memakai prednisolon dan metilprednisolon di Eropa. a. Terapi farmakologis Beberapa kombinasi terapi dapat efektif dan menyebabkan remisi dari PC.1 2. Kortikosteroid Kortikosteroid secara signifikan efektif menyebabkan remisi pada pasien PC. Bila remisi telah tercapai dosis diturunkan secara bertahap dalam beberapa minggu atau beberapa bulan. Terapi tambahan : dukungan nutrisi yang intensif dapat digunakan sebagai terapi tambahan terhadap farmakologis dalam beberapa keadaan klinis. baik pada usus halus maupun usus besar.PC yang disertai gangguan pertumbuhan.

Penggunaan steroid pada PC aktif merupakan rekomendasi dari National Cooperative Crohn s Disease Study (NCCDS) dan European Cooperative Crohn s Disease Study (ECCDS). Menurut NCCDS . hirsutisme.5 Efek samping pemberian yang lama dapat menyebabkan gangguan pertumbuhan. sedangkan bila telah berlangsung lama dapat menyebabkan rash hipersensitif. Antibiotika Antibiotika spektrum luas sering dibutuhkan untuk mengobati abses intraabdominal yang merupakan salah satu manifestasi PC. Sulfasalazin Obat ini hanya efektif untuk penyakit crohn pada usus halus. sedangkan The Canadian Pediatric Crohn Disease Study merekomendasikan dosis prednison 1 mg/kg (maksimal 40 mg).5 Efek anti inflamasi dari sulfasalazin adalah menurunkan sintesis prostaglandin dan leukotrien dengan menghambat jalur siklooksigenase dan lipooksigenase dari metabolisme asam arakhidonat. facial puffiness.2-0. dan striae.75 mg/kg (maksimal 60 mg). Kombinasi 3 macam 16 . kolaps vertebra. Obat terbaru golongan ini (aminosalicylic acid/ASA) yaitu 5-ASA adalah yang sering digunakan tetapi belum direkomendasikan untuk anak-anak dan lebih berperan besar pada pengobatan kolitis ulseratif. nyeri perut dan sakit kepala.1 c. Salofalk) yaitu 50-100 mg/kg/hari maksimal 4 gr/hari. juga nekrosis aseptik kaput femoris.5 mg/kgBB). depresi sumsum tulang.1 Efek samping pada awalnya adalah mual. dan bisa ditingkatkan menjadi 2 mg/kg/hari (maksimal 60 mg) pada penyakit yang refrakter terhadap dosis yang rendah. Banyak peneliti menggunakan 5-ASA enema (mesalamin) yang efektif untuk pengobatan penyakit kolon pada bagian distal. pankreatitis dan infertilitas pada laki-laki yang reversibel. Dapat juga efek samping kosmetik seperti akne. dosis prednison per hari yaitu 0. efek samping dapat dikurangi. katarak subkapsular posterior dan glaukoma.25-0. Dengan cara pemberian selang sehari (0.1 b. hipertensi dan depresi. diberikan selama 7 hari. Dosis 5-ASA (Pentasa.

serta sebelum panproktokolektomi dan ileostomi pada pasien dengan gejala intractable atau PC berat. Imunosupresif Obat 6-merkaptopurin (6-MP) adalah analog purin.5 17 . streptococcus. tapi diduga karena efeknya terhadap bakteri anaerob.1.Coli.5 d.5 mg/kg/hari. dan menghambat sintesis sitokin.5 6-merkaptopurin (6-MP) juga digunakan pada kasus perirektal yang berat atau adanya fistula internal. dapat menghilangkan gejala dengan prosentase keberhasilan 75% diikuti dengan penurunanan dosis kortikosteroid. Azatioprin dan 6-merkaptopurin bekerja sebagai sitotoksik langsung. Mekanismenya belum jelas. Kebanyakan pasien mengalami perbaikan setelah pengobatan selama 3-4 bulan. bifidobacteria. Gentamisin dan Metronidazol. Pertimbangan menggunakan Metronidazol biasanya pada daerah kolon (perirektal).1 Dosis azatioprin yaitu 2-2. reaksi alergi dan drug induced hepatitis. depresi sumsum tulang.5 Regimen kombinasi antibiotik dan probiotik memberikan hasil yang menjanjikan dibandingkan dengan 5-ASA dalam mencegah berulangnya PC post operasi. Efek sampingnya berupa pankreatitis. Berbagai varietas probiotik yang digunakan pada IBD adalah lactobacilli. Azatioprin dan 6-merkaptopurin digunakan pada pasien yang telah mengalami ketergantungan kortikosteroid dosis tinggi. Azatioprin bekerja dengan menurunkan inaktivasi 6-MP. Efek samping yang sering ditemukan pada penggunaan jangka panjang (4-11 bulan) adalah neuropati perifer yang bersifat reversibel.obat sering digunakan yaitu Ampisilin. Dosis yang dipakai adalah 10-20 mg/kg/hari. strain non patogen E. Dengan obat ini. dan Saccharomyces boulardi.1.5 mg/kg/hari dan 6-MP sebesar 1.

5 g 6-merkaptopurin 1-2 mg/kg Atau azatioprin 2x/hr Maks 100 mg Penyakit berat Toksisitas kortikosteroid Efeknya setelah 3-6 bulan membutuhkan monitoring ketat atau pada kolon intoleran. Metrotrexate (MTX) Metrotrexate mempunyai onset kerja yang lebih cepat dibandingkan azatioprin dan 6-MP. MTX bekerja merusak sintesis DNA dan efek anti inflamasinya berhubungan dengan pengurangan produksi IL-1. Dosis yang digunakan adalah 25 mg satu kali seminggu selama 16 minggu. Infliximab Infliximab merupakan antibodi monoklonal dengan target TNF. maks 40-60 mg Sulfasalazin 30-50 mg/kgbb Kelainan pada usus besar pada pasien alergi atau 2-3x/hr Maks 3 g Metronidazol 15-20 mg/kgbb Kelainan perrektal 2-3x/hr Maks 1. Terapi Farmakologis Penyakit Crohn1 Obat Prednison Dosis Harian 1-2 mg/kgbb 1-2x/hr. turunkan 5 mg per minggu kemudian stop e.5 f. Dosis yang banyak dipakai adalah 5 mg/kg sekali pemakaian dan diberikan melalui infus. Penggunaan MTX pada PC masih sangat terbatas.Tabel 3.5 18 . diberikan dengan suntikan intramuskular. dilanjutkan dengan 5-ASA Menggunakan jangka panjang Indikasi kelainan pada usus halus dan usus besar Keterangan Remisi tercapai.14 infliximab merupakan antibodi dari isotipe IgG1 yang mengikat TNFyang berfungsi sebagai sitokin proinflamatory dan berperan dalam proses inflamasi intestinal.serta efektif dan aman dalam manajemen PC refrakter atau PC dependen steroid.

CDP571 (a humanized anti TNF1 integrin). antibodi monoklonal yang secara spesifik mengikat TNF.5.. perdarahan serta perforasi. Pada pasien dengan 19 . Biasanya terjadi di bagian ileum terminal dan berupa reseksi segmental. Merupakan pengganti infliximab dengan rute pemberian yang lebih aman.g.6 Gambar 4.1.5 antibody of IgG4 type). Stricturoplasty6 Dua jenis operasi yang dilakukan berupa limited right hemicolectomy dan stricturoplasty. Terapi Bedah Lebih kurang 50-70% anak dengan PC membutuhkan tindakan bedah dalam 10-15 tahun setelah diagnosis ditegakkan. Adalimumab (Humira) Adalimumab merupakan rekombinan human immunoglobulin (IgG1). Dilakukan reseksi pada bagian usus yang mengalami inflamasi. adanya komplikasi intestinal berupa obstruksi.15 h. Tindakan bedah dilakukan bila gejala masih menetap meskipun telah mendapat terapi farmakologis. Obat lain yang digunakan pada PC tapi dengan efikasi yang masih rendah adalah TNFreceptor. fistula enterovesikular. Direkomendasikan pada PC aktif berat dimana pasien tidak berespon terhadap kortikosteroid dan atau imunosupresif atau intoleran. natulizimab ( 3. abses intra abdominal. Diberikan secara subkutan menggunakan single-use auto injection pen atau pre-filled syringe. Limited right hemicolectomy6 Gambar 5. serta kontraindikasi terhadap beberapa terapi lain.

1. Sering didapatkan keadaan gangguan psikologis.1. Anak-anak tidak makan karena takut nyeri abdomen atau buang air besar yang bertambah banyak.5 Malabsorpsi komponen-komponen makanan dapat terlihat pada penyakit crohn. Terapi psikologis Sangat penting memonitor secara psikologis dan sosial akibat dari PC. Striktura terdapat multipel yang berasal dari bekas reseksi sebelumnya dan juga anastomosis. pengeluaran gastrointestinal yang bertambah.1. terutama depresi akibat penyakit kronis yang diderita. Malnutrisi Diperkirakan 85% penderita PC mengalami kehilangan berat badan.tanda obstruksi dan post-inflammatory fibrous stricture dilakukan tindakan stricturoplasty. Malabsorpsi lemak dapat terjadi karena:1 y Berkurangnya bile acid pool sekunder akibat malabsorpsi asam empedu dari penyakit ileum atau akibat reseksi ileum y y Meluasnya penyakit pada mukosa usus halus Pertumbuhan berlebih bakteri pada daerah usus proksimal 20 .12 KOMPLIKASI Komplikasi penyakit crohn dapat berupa malnutrisi dan gagal tumbuh yang keduanya mempengaruhi tumbuh kembang anak. serta dapat terjadi protein-losing enteropathy dan anemia defisiensi besi. a.16 Anoreksia adalah tanda penting.6 4. Penyebab malnutrisi biasanya multifaktorial. Tindakan yang dilakukan dengan membuka striktura secara longitudinal dan menjahitnya secara transversal. Inflamasi mukosa mengakibatkan hilangnya unsur-unsur sel dan hematoschezia. malabsorpsi dan peningkatan kebutuhan akibat proses inflamasi. Diduga TNFyang menyebabkan anoreksia tersebut. termasuk intake diet yang suboptimal.

vitamin B12. didapatkan adanya gangguan pertumbuhan pada anak-anak tersebut. tapi nutrisi dan tindakan bedah juga mengoptimalkan pertumbuhan. dan dapat pula terjadi defisiensi besi. kalsium. Penelitian oleh Tjietjen dkk17 pada 40 anak dengan penyakit crohn. vitamin D. asam folat. IBD terjadi pada awal masa remaja yang mempunyai akibat yang besar terhadap status nutrisi dan pertumbuhan oleh karena pada masa ini terjadi akumulasi massa tubuh yang sangat cepat.1 Meningkatnya pengeluaran energi yang disertai dengan proses inflamasi aktif diperkirakan sebagai salah satu mekanisme terjadinya malnutrisi. Pengelolaan pasien penyakit crohn pada anak atau remaja tidak hanya mengurangi inflamasi mukosa dengan farmakologi. Gangguan pertumbuhan Keadaan malnutrisi kronik menyebabkan gangguan pertumbuhan linear dan perkembangan pubertas pada anak dengan inflammatory bowel disease.5 Beberapa studi telah melaporkan tentang gangguan pertumbuhan pada penyakit crohn. menormalisasi perkembangan sosial yang normal dan menghindari komplikasi jangka panjang. magnesium dan seng. Pada umumnya pengeluaran energi pada keadaan penyakit yang inaktif sama halnya dengan anak normal tapi menjadi berbeda pada keadaan demam dan sepsis. Ada beberapa faktor yang mempengaruhi dan memberikan kontribusi pada gangguan pertumbuhan anak dengan 21 .5 b. rekomendasis intake kalori dan protein setiap harinya harus berdasarkan height for age dan kebutuhan tumbuh kejar. vitamin K. optimalisasi terapi inflamasi usus dan nutrisi adekuat dapat mencegah atau memperbaiki gangguan pertumbuhan. asam nikotinat. Pertumbuhan adalah ukuran sukses terapi. Berdasarkan patogenesis gangguan pertumbuhan pada PC. Hipoalbuminemia sering ditemukan. Anak laki-laki lebih peka terhadap gangguan pertumbuhan dibandingkan anak perempuan karena growth spurtnya yang lebih panjang pada perkembangan pubertal normal.Malabsorpsi laktosa terjadi pada 30% anak dengan PC. Pada anak.

dan genotipe yang menyebabkan resistensi efek hormon pertumbuhan. yang berlawanan dengan gerakan pertumbuhan sehingga menekan pertumbuhan linear. Penggunaan kortikosteroid juga bisa menghambat pertumbuhan. Malnutrisi kronis dapat menjadi penyebab penting terjadinya retardasi pertumbuhan. chronically inflamed intestine interference with kinetics of bone growth) Insufficient calory intake Food avoidance because of exacerbation of gastrointestinal symptoms by eating. Suatu penelitian melaporkan lebih dari 40% eksaserbasi pada anak berhubungan 22 . hanya 1% pasien yang mengalami satu kali relaps setelah diagnosis dan terapi awal. Pada umumnya pasien dengan ileokolitis mempunyai respon buruk terhadap terapi medikamentosa dan memerlukan tindakan bedah bila dibandingkan dengan yang hanya terbatas pada usus halus. IL-6.5 PROGNOSIS PC merupakan penyakit kronik dengan periode eksaserbasi dan remisi. Sitokin proinflamasi seperti TNF-alfa. memegang peranan penting. Cytokine-mediated anorexia Stool losses Mucosal inflammation leading to protein-losing enteropathy. chronic deficits Cotricosteroid treatment Inhibition of IGF-1 IGF-1 = insulin-like growth factor 1.5 Retardasi pertumbuhan merupakan interaksi yang kompleks antara status nutrisi. IL-1 beta. derajat penyakit. tapi hal ini sering sukar membedakan aktivitas penyakit karena kontribusi penggunaan kortikosteroid pada patogenesis pertumbuhan linear yang lambat pada anak dengan PC. efek sitokin pro inflamasi yang menghambat pertumbuhan secara langsung dilepaskan yang menimbulkan inflamasi usus. Faktor yang berkontribusi menyebabkan gangguan pertumbuhan pada anak dengan PC5 FACTOR REASON Cytokines produced by Direct role of inflammatory cytokines in linear growth inhibition (IGF-1 inhibition.18 Tabel 4. steatorhea if extensive Increased nutritional needs Fever. Postulasi ini menyebutkan bahwa mediator inflamasi seperti TNF-alfa dan IL-6 disekresi dari usus yang sakit .penyakit crohn. inflamasi. Pada dekade terakhir.

sulfasalazin. 23 . Mortalitas PC berbeda pada beberapa penelitian. Terapi farmakologis dapat berupa kortikosteroid. Terapi penyakit crohn dibagi dalam 4 kategori dasar yaitu farmakologis. metotreksat. bervariasi dari 0 sampai 2 kali lipat dari populasi normal. ileoskopi dan biopsi multipel traktus gastrointestinal. bedah dan psikologis.dengan adanya infeksi virus sebelumnya. azatioprin & 6-MP serta antibodi monoklonal seperti infliximab. antibiotika. terutama virus epstein Barr atau adenovirus. adamulimab. Pengelolaan pasien penyakit crohn pada anak atau remaja tidak hanya mengurangi inflamasi mukosa dengan farmakologi. Hepatology and Nutrition (EPSGHAN) menyebutkan bahwa standar evaluasi diagnosis IBD mencakup esofagogastroduodenoskopi. probiotik. endoskopi dan histologi. nutrisi. imunosupresif. menormalisasi perkembangan sosial yang normal dan menghindari komplikasi jangka panjang. Kematian akibat PC pada anak sangat jarang. radiologis. kolonoskopi. laboratorium.1 KESIMPULAN Saat ini diagnosis penyakit crohn ditegakkan berdasarkan kombinasi pemeriksaan klinis. tapi nutrisi dan tindakan bedah juga mengoptimalkan pertumbuhan. Rekomendasi European society of Pediatric Gastroenterology. Semua pengobatan tersebut memiliki berbagai kegunaan dan efek sampingnya. Infeksi virus menyebabkan penurunan sistem imunitas tubuh. Pemberian suplemen nutrisi yang cukup merupakan komponen penting dalam keberhasilan manajemen penyakit crohn pada anak. dan natulizimab.

Metastatic crohn s disease in chinese girls. EPSGHAN. Hugot JP. 4. Leleiko N. Inflammatory bowel disease. 11. Diagnosis of inflammatory bowel disease in children and adolescent. Buku Ajar Gastroenterologi-Hepatologi. Up To Date. Jakarta: badan Penerbit IDAI. Goulet O. 215-32. Bousvaros A. Yu JT. Griffith A. 10. Sherman PM. London. 12: 467-9. 2010. Prasetyo D. Chong LY.medscape. Butcher GP. Last update 8 Oktober 2009. Lee KC. 24 . Inflammatory Bowel disease. Guideline on the development of new medicinal products for the treatment of crohn disease. Nat clin pract gastroenterol hepatol 2005 Dec. 7. Pediatric Gastrointestinal Disease. penyunting. 4. Langton. 59-63. 8. Boston. 119(6): 1113-9. & Nutriton and the Crohn s and Colitis Foundation of America. Grossman AB. Pensylvania: Saunders. 789-816. h. Hepatology. 2(12): 572-9. Crohn disease. Markowitz J. Edisi ke-18. Behrman RE. 6. 5. Nelson s Textbook of Pediatrics. Differentiating ulceratife colitis from crohn disease in children and young adult: report of a working group of the North American for Pediatric Gastroenterology. Dalam: Kliegman RM. 44: 653-74. Pediatrics 2007. Baldassano. Jenson HB. Griffith AM. Stanton BF. Inflammatory bowel disease. h. 3. Ed. Homan M. Bousvaros A. J of Peds Gastroenterol & Nutr 2007. 1575-85. European Medicines Agency. 2010. 2003. 2007.DAFTAR PUSTAKA 1. Dalam: Juffrie M. Diakses dari www. Elsevier. Dalam: Walker WA. Kleinman RE. 2008. 2. Managing complicated crohn disease in children and adolescent. Mulyani NS. Hyams JS. Higuchi LM. penyunting. Crohn disease. Hongkong Med J 2006. Inc. Soenarto SS. h. Rosalina I. Laboratory values for children with newly diagnosed inflammatory bowel disease. h. Arief S. 2004. BC Becker Inc. Oswari H. Mack DR. penyunting.com. Mamula. 9.

13. 20(1): 13-9. National Institute for Health Research. Woodhead H. Weimann E. British J of Nutr 2009. Leach ST. Tjietjen K. University of Birmingham 2009. Growth failure in children and adolescent with crohn s disease. Adalimumab (humira) for children with crohn s disease. Philip M. Wootton SA. Pans R. Levine A. 25 . Beattie RM. 17. Shamir R. Ped in Rev 2007. Wiskin AE. Day AS. 22(2): 214-22.12. Whitten KE. 18. Turk J Gastroenterol 2006. Akman. Nutr in Clin Pract 2007. 102: 102-7. h. Infliximab treatment of pediatric refractory crohn s disease: a case report. Manual of Gatroenterology: Diagnosis and Therapy. Turk J Gastroenterol 2009. 14. Lemberg DA. Arikan. Nutrition issue in pediatric crohn s disease. 17(2): 133-6. Boston. 16. 13 (5): 620-8. Edisi ke-3. Dietary intakes of children with crohn s disease. 15. 2002. Growth retardation in pediatric Crohn's disease: Pathogenesis and interventions. Ozturk. Sozen. Inflammatory bowel disease. 240-54. Behrens R. Avunduk C.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->