DAFTAR ISI

BAB I . BAB II. BAB III.

PENDAHULUAN KASUS TINJAUAN PUSTAKA DIC Pada Kehamilan Preeklampsia Berat Sindroma HELLP

BAB IV. BAB V.

DISKUSI KESIMPULAN

BAB I PENDAHULUAN

Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) adalah istilah yang digunakan untuk sekelompok sindroma klinikopatologis yang ditandai dengan aktivasi pembekuan intravaskular baik melalui jalur intrinsik maupun jalur ekstrinsik.Cunningham FG,2010; Alarm,2001 Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) adalah sindroma abnormalitas koagulasi dan fibrinolisis, DIC disebut juga konsumtif koagulopati. Alarm,2001 Kehamilan menyebabkan kondisi status hiperkoagulasi. Terdapat peningkatan aktivitas semua faktor koagulasi kecuali faktor XI dan XIII. Fibrinogen meningkat sejak awal kehamilan sekitar 12 minggu,dan mencapai puncaknya dengan kadar 400-650 mg/dL pada kehamilan aterm. Sistem fibrinolitik tertekan pada kehamilan dan persalinan, akan tetapi kembali normal dalam satu jam setelah plasenta lahir. Miller A, 2002 Banyak penyakit yang dapat mencetuskan terjadinya sehingga menimbulkan

gejala klinis yang bervariasi tergantung penyakit dasarnya. Oleh karena itu banyak istilah yang dipakai untuk ini yaitu consumption coagulopathy, defibrination, syndrome hiper fibrinolisis dan syndrome trombohemoragik. Cunningham FG,2010; Alarm,2001; Miller A,2002 Hemostasis tergantung kepada kontriksi dari pembuluh darah, agregasi dari

platelet sebagai respon dari kerusakan pembuluh darah dan generasi dari fibrin menjadi bentuk bekuan, keadaan ini diseimbangkan oleh mekanisme fibrinolisis, dengan perubahan fibrin dan patensi dari pembuluh darah.Foley, M.R,2002; Levi M,2003; Tambunan,2001. Banyak kasus DIC berhubungan dengan kehamilan. DIC disebabkan oleh eclampsia/ preeclampsia, perdarahan post partum, sepsis, solusio plasenta, missed septic abortion, ruptur uterus, emboli air ketuban, Intra uterine fetal death (IUFD), penyakit trofoblas, dan Sickle Cell Crisis. Cunningham FG,2010; Alarm,2001 Pada pasien dengan solusio plasenta berat yang disertai kematian janin, DIC terjadi pada 25% pasien. Pada pasien dengan IUFD dan missed abortion DIC terjadi pada 25% pasien, dan timbul 5-6 minggu sesudah kematian janin, dengan hasil perubahan laboratorium pada beberapa kasus sudah nyata berubah sejak awal. Pada Hellp syndrome DIC terjadi pada 92 dari 442 pasien (21%).Alarm,2001

Preeklampsia adalah merupakan syndroma yang khas bagi kehamilan dan disebut sebagai hipertensi yang diinduksi kehamilan atau penyakit hipertensi pada kehamilan. Menurut American College of Obstetricians and Gynecologists

Preeklampsia adalah keadaan dimana hipertensi disertai dengan proteinuria, edema atau keduanya yang terjadi akibat kehamilan setelah minggu ke 20.Miller A,2002 HELLP syndrom merupakan varian preeklampsi yang langka, dan mempunyai morbiditas yang tinggi, yang berhubungan dengan hemolisis, meningkatnya enzim hati dan rendahnya hitung trombosit. Cunningham FG,2010 Berikut ini akan dipresentasikan sebuah kasus seorang pasien 35 tahun kiriman RSUD Pariaman dengan diagnosa P5A0H5 post histerektomi supravaginal diluar atas indikasi perdarahan post partum dini e.c kelainan pembekuan darah + post SCTPP + TP atas indikasi preeklampsi berat + letak obliq + HELLP syndrom + suspek DIC. Pasien kemudian dirawat di ICU bersama bagian penyakit dalam. Kemudian selama 10 hari perawatan, keadaan pasien memburuk dan meninggal dihadapan dokter dan keluarga.

BAB II KASUS

BAB III TINJAUAN PUSTAKA

Hemotasis adalah usaha tubuh agar tidak kehilangan darah terlalu banyak bila terjadi luka pada pembuluh darah dan agar darah tetap cair serta aliran darah berlangsung secara lancar. Mekanisme hemostasis normal terdiri atas 3 fase, yaitu hemostasis primer, hemostasis sekunder dan proses fibrinolisis. Mekanisme

hemostasis tersebut berupa : konstriksi pembuluh darah lokal, pembentukan platelet plug, pembentukan fibrin dan proses fibrinolisis. Proses vasokontriksi-lokal dan pembentukan platelet plug dinamakan hemostasis primer, sedangkan proses koagulasi hingga terbentuknya fibrin stabil dinamakan hemostasis sekunder. Proses fibrinolisis berusaha agar tidak terbentuk trombus berlebihan yang dapat mengganggu aliran darah.Tambunan dkk,2001; drews dkk, 2010 Teori yang paling diterima mengenai koagulasi darah dipopulerkan oleh Ratnoff dan Bennett pada tahun 1973 dan dikenal dengan cascade theory. Pada dasarnya sistem koagulasi dibagi menjadi sistem intrinsik dan sistem ekstrinsik. Sistem intrinsik mengandung semua komponen intravaskular yang dibutuhkan untuk mengaktifkan trombin, yaitu faktor XII, XI, X, IX, V, dan II (protrombin). Faktor ekstrinsik meliputi romboplastin jaringan yang akan mengawali aktifasi faktor VII, X, V, dan protrombin. Kedua aktor intrinsik dan ekstrinsik bersamaan mengaktivasi faktor X, yang berikutnya bereaksi dengan faktor V yang teraktifasi dengan adanya Calcium dan fosfolipid, untuk mengubah protrombin menjadi trombin.Cunningham FG, 2010 Trombin adalah enzim proteolitik yang bertanggung jawab untuk memecah rantai fibrinogen menjadi fibrinopeptid, memulai pembentukan fibrin monomer. Aktifasi sistem koagulasi juga menstimulasi perubahan plasminogen menjadi plasmin sebagai mekanisme pertahanan terhadap trombosis intravaskular. Plasmin adalah enzim yang menghambat aktivitas enzim V dan VIII, dan dapat menghancurkan fibrin membentuk Fibrin Degradation Product (FDP). Hemostasis darah yang normal merupakan keseimbangan dinamis antara koagulasi yang membentuk fibrin dan sistem fibrinolisis, yang berfungsi membuang fibrin ketika fungsi hemostasis sudah lengkap.

Pada DIC terdapat koagulasi yang berlebihan dan melampaui batas oleh karena lepasnya tromboplastin kedalam sirkulasi maternal. Hal ini menyebabkan konsumsi faktor koagulasi berlebihan, menurunkan kadar faktor pembekuan, sehingga terjadi kecenderungan untuk berdarah. Sebagai respon terhadap koagulasi yang luas dan penumpukan fibrin pada mikrovaskular, proses fibrinolisis menjadi teraktivasi. Ini meliputi perubahan plasminogen menjadi plasmin,yang memecah fibrin menjadi Fibrin degradation products (FDP). FDP mempunyai sifat antikoagulan, menghambat fungsi trombosit dan kerja trombin, sehingga memperburuk kelainan koagulasi.Alarm, 2001
MASSIVE TRAUMA BURNS GIANT HEMANGIOMAS ABRUTIO PLACENTAE

TISSUE INJURY

INTRAUTERINE FETAL DEATH

PROMYELOCYTIC LEULEMIA MASSIVE ENDOTHELIAL CELL INJURY OR ACTIVATION Contact activation XII ENDOTOXINS XI IX VIII X NEOPLASMS Platelet Factor 3 Platelet Adhesion & aggregation

Tissue Factor

AMNIOTIC FLUID EMBOLISM

V SNAKE VENOMS Prothrombin Fibrinogen FIBRIN

Gambar 2. Mekanisme awal . Panah bergaris menujukan jalur hemostasis normal, dan panah titik menunjukkan jalur dimana kelainan mengawali. Lee GR, 2003

DIC PADA KEHAMILAN Pada kasus obstetri DIC selalu merupakan akibat adanya proses yang lain. Aktifasi sistem koagulasi terjadi dengan cara: 1. Pelepasan sistem tromboplastin kedalam sirkulasi maternal dari plasenta dan jaringan desidua. Mekanisme ini terjadi secara cepat pada kasus solusio plasenta,emboli air ketuban, ruptur uteri, dan terjadi secara perlahan dan membahayakan pada kasus IUFD dan missed abortion.Alarm, 2001 2. Kerusakan pada sel endotelial membuka kolagen utama kedalam plasma dan mengaktifkan faktor koagulasi.2 Eklamsia dan preeclampsia termasuk dalam kategori ini.Miller A, 2002 3. Kerusakan pada sel darah merah dan trombosit melepaskan pospolipid. Hal ini terjadi pada reaksi transfusi. Alarm, 2001 Kesalahan memperkirakan jumlah perdarahan pada persalinan dengan cairan pengganti yang tidak adekuat dengan kristaloid atau koloid menyebabkan terjadinya vasospasme, menyebabkan kerusakan endotel, dan memicu terjadinya DIC. Hipotensi menurunkan perfusi sehingga terjadi hipoksia lokal dan asidosis pada tingkat jaringan memicu terjadinya DIC. DIC bisa dihindari dengan mengganti cairan yang cukup, meskipun pada anemia yang berat. Foley, 2000 Gambaran klinis DIC pada kehamilan seringkali gejala dan tanda komplikasi obstetri yang mendasari terjadinya DIC. Manifestasi perdarahan yang muncul bisa berupa hematom, purpura, epistaksis, bekas injeksi yang berdarah, atau yang lebih dramatis terjadinya perdarahan aktif dari luka operasi dan perdarahan post partum. Alarm,
2001

Perdarahan bisa berupa hematuria, perdarahan gastrointestinal, intracarnial dan

Miller A, 2002

internal bleeding.

Gejala sisa adanya trombosis jarang ada pada DIC yang

terjadi secara akut, gejala lebih banyak ditutupi oleh kecenderungan terjadinya perdarahan. Manifestasi adanya trombosis adalah disfungsi ginjal, hepar, dan paru.
Alarm, 2001

Patogenesis

terjadinya

DIC

meliputi

peningkatan

pembentukan

trombin,

penurunan mekanisme fisiologis antikoagulan, dan terhambatnya proses fibrinolisis. Antikoagulan fisiologis meliputi antitrombin III, protein C dan TFPI (tissue factor pathway inhibitor). Pada DIC kadar antitrombin III, yang merupakan inhibitor trombin utama

menurun sebagai respon terhadap proses koagulasi yang sedang berlangsung, degradasi oleh elastase yang dikeluarkan oleh neutrofil aktif, dan gangguan sintesis antitrombin III. Foley, 2000 Penurunan fungsi sistem protein C disebabkan oleh penurunan aktifitas trombomodulin, penurunan kadar fraksi bebas protein S (kofaktor esensial protein C),disamping penurunan sintesis. Penurunan aktivitas fibrinolitik diperantrai oleh peningkatan inhibitor aktivator plasminogen tipe 1, penghambat utama sistem fibrinolitik, dan penelitian klinik menunjukkan meskipun terdapat aktivitas fibrinolitik, pada DIC aktivitasnya terlalu lemah dibandingkan aktivitas pembentukan fibrin. Levi, 2003 Diagnosis DIC Kewaspadaan terhadap kondisi obstetri yang dapat menimbulkan DIC penting dilakukan, mengingat pentingnya kecepatan diagnosis DIC, dan kurangnya fasilitas laboratorium yang lengkap menyebabkan tidak dilakukannya tes kelainan hematologi definitif. Tes Pembentukan jendalan darah merupakan tes yang mudah dikerjakan. Hasil yang abnormal menunjukkan adanya abnormalitas menyeluruh dari sistem koagulasi. Tes ini dikerjakan dengan mengambil 5 ml darah dalam tabung gelas (atau dalam spuit injeksi), balikkan tabung tiga atau empat kali dan amati terjadinya jendalan, dan retraksi serta koagulasi jendalan. Waktu pembekuan memanjang apabila lebih dari 10-12 menit. Jendalan harus dapat bertahan ketika tabung dibalik sesudah 30 menit, dan belum lisis dalam 1 jam. Bekuan harus terbentuk paling tidak separuh dari total jumlah sampel darah. Alarm, 2001 Pada DIC berat semua hasil laboratorium untuk menilai fungsi koagulasi dan fibrinolisis menjadi abnormal, sedangkan pada kasus yang lebih ringan hasilnya bervariasi. Uji laboratorium untuk diagnosis DIC terdiri atas uji tapis dan uji penentu. Uji tapis meliputi hitung trombosit, Protrombin time (PT), Partial Tromboplastin Time, masa trombin, fibrinogen, sedangkan uji penentu adalah pemeriksaan fibrin monomer terlarut (soluble fibrin monomer), D-dimer, Fibrin degradation product dan anti trombin. Dalam pertemuan Scientific and standardization Comittee International Society on trombosis and Haemostasis ke 47, Juli 2001 di Paris disusun sistem skor untuk DIC.
2001 Tambunan KL,

Tabel 1. Skor DIC. Tambunan KL, 2001 1. Penilaian resiko : Apakah terdapat kelainan dasar / etiologi yang berkaitan dengan DIC? (jika tidak, penilaian tidak dilanjutkan) 2. Uji koagulasi : hitung trombosit, protrombin time, fibrinogen, FDP / Ddimer Skor Trombosit > 100.000 / mm3 50.000 100.000 / mm3 <50.000 / mm3 FDP atau D-dimer < 500 g/L 500 1000 g/L : meningkat ringan > 1000 g/L : meningkat ringan :0 :1 :2 :0 :1 :2

Pemanjangan protrombin time (PT) < 3 detik 4 6 detik > 6 detik Fibrinogen > 100 mg dl < 100 mg dl :0 :1 :0 :1 :2

3. Jumlah skor 5 sesuai DIC skor diulang tiap hari Jumlah skor < 5 sugestif DIC skor diulang dalam 1-2 hari

Angka trombosit rendah, atau turun sangat rendah, hal ini disebabkan kadar faktor VII dari sel endotelial sering meningkat. Partial tromboplastin time bervariasi dan mungkin hanya memanjang pada proses akhir, ketika faktor pembekuan turun sangat rendah. Protrombin time menjadi memanjang, oleh karena hampir semua faktor koagulasi ekstrinsik turun (terutama II,V,VII,X).
Foley, 2000

Trombin time biasanya

memanjang. Kadar fibrinogen pada kondisi kehamilan normal meningkat 400-650 mg/dl

pada DIC kadarnya turun pada kadar normal orang tidak hamil. Pada DIC berat kadar fibrinogen biasanya kurang dari 150 mg/dl. Kadar FDP 80/ml mendukung diagnosis DIC, kadar ini akan menetap tinggi selama 24-48 jam setelah DIC terkontrol. Sediaan apus darah akan menunjukkan bentuk abnormal, dan sel darah merah yang pecah (Schistocytes), yang terbentuk akibat melalui lubang fibrin pada kapiler yang tersumbat.
Alarm, 2001

Manajemen DIC pada Kehamilan Pada kehamilan DIC berlangsung sangat cepat. Terapi harus diutamakan. Proses dan perkembangan DIC sangat dinamis sehingga hasil laboratorium mungkin tidak menggambarkan situasi yang sebenarnya. Namun ini tidak berarti tidak harus mengikuti hasil laboratorium dan pertolongan dari ahli hematologi bila memang tersedia. Bagaimanapun tanpa hasil hematologi yang lengkap, harus punya rencana manajemen yang dapat mengatasi
Alarm, 2001

masalah

yang

bisa

menimbulkan

komplikasi

yang

membahayakan.

Manajemen yang pertama adalah mengatasi penyebab timbulnya DIC. Umumnya hal ini dilakukan dengan melahirkan produk kehamilan, kemudian dilanjutkan dengan menjaga perfusi organ.
Alarm, 2001

Pada pasien yang direncanakan dilakukan terminasi

secara seksio sesarea pada kondisi trombositopeni berat terdapat beberapa saran, Jika secara klinis terdapat tanda-tanda perdarahan nyata dilakukan incisi linea mediana, namun jika tidak dapat dilakukan incisi pfanensteal, penggunaan cauter boleh dilakukan lebih bebas , tutup uterus dengan 2 lapis, membiarkan plica vesicouterina tetap terbuka, peritoneum ditutup untuk mencegah perdarahan dari pembuluh darah yang kadang tidak terlihat dan memberikan tempat untuk pemasangan drain, pemakaian skin staples, tutup luka dengan balut tekan pada tempat incisi. Selain hal diatas Sibai menambahkan perlunya dipilih anestesi secara general anestesi, pemberian trombosit 10 unit sebelum operasi bila angka trombosit <50.000/L, penutupan luka secara sekunder atau pemasangan drain subkutan,transfusi diberikan sesuai kebutuhan dan monitoring intensif dilakukan selama 48 jam sesudah persalinan. Foley, 2000; Hariman H, 2002 Pada pasien dimana penyebab dan gejala DIC adalah perdarahan, perfusi organ merupakan hal yang sangat penting, infus cepat dengan Ringer laktat atau NaCl, dan

mengganti perdarahan dengan whole blood. Fresh whole blood merupakan yang terbaik
Suparman, 2003

karena kandungkan faktor koagulasi dan trombosit. Oksigenasi

dengan sungkup atau intubasi endotracheal diberikan untuk mencapai oksigenasi arterial yang memuaskan. Monitoring dengan pemasangan CVP untuk menjaga produksi urin 30-60 ml/jam dan hematokrit >30%. Alarm, 2001 Penggantian faktor koagulasi sebaiknya dilakukan oleh ahli hematologi. Fresh frozen plasma (FFP) mengganti hampir semua faktor pembekuan dan mempunyai risiko paling rendah menularkan hepatitis. 1 unit diberikan setelah 4-6 unit whole blood, dilanjutkan 1 unit tiap 2 unit whole blood yang diperlukan. FFP diberikan dengan indikasi perdarahan masif, defisiensi faktor koagulasi tertentu, melawan pemberian warfarin sebelumnya, defisiensi antitrombin II, imunodefisiensi dan purpura trombositopeni.1 FFP diberikan bila protrombin time lebih dari 1,5 kali nilai kontrol normal. Tujuan transfusi FFP sampai menjaga angka protrombin time dalam selisih 2-3 detik dari kontrol FFP mengandung semua faktor koagulan, tidak mengandung trombosit. Miller A, 2002 Crioprecipitates mungkin diperlukan bila fibrinogen sangat rendah (fibrinogen <100 mg/dl). 10 unit criopresipitat biasanya diberikan sesudah pemberian 2-3 unit plasma.4 riopresipitates mengandung fibrinogen, faktor VIII, XIII.3 Trombosit dapat ditransfusi pada kondisi trombositopenia berat, dimana satu unit dapat menaikkan angka trombosit 5000/L 10.000/L. Transfusi trombosit diberikan apabila terdapat perdarahan aktif dengan angka trombosit < 50.000/L, atau pada kondisi angka trombosit <50.000/L pada pasien dengan rencana dilakukan tindakan operasi (seksio sesarea), dan sebagai tindakan profilaktik dengan angka trombosit 20.000/L 30.000/L. Trombosit biasanya diberikan 1-3 unit/10 kg/hari.1,2 Vitamin K dan folat diberikan mengingat pasien dengan DIC seringkali kekurangan kedua vitamin ini. Sedang berkembang bukti pemberian antitrombin III konsentrat pada pasien DIC dapat memperbaiki kondisi dan mempercepat penyembuhan. Alarm, 2001 Penggunaan heparin merupakan metode untuk menghentikan proses DIC. Heparin dipertimbangkan apabila terdapat disfungsi ginjal berat, gangrene jari-jari. Heparin diberikan pada dosis 5000-1000 unit per jam intravena, dengan dosis awal 5000 unit. Kontrol untuk terapi heparin sulit dilakukan, namun kecuali jika fibrinogen

sangat rendah dan terapi adekuat diperoleh dengan melihat peningkatan Trombin time atau Partial tromboplastin time satu sampai satu setengah kali dari kontrol. Miller A, 2002 Heparin merupakan suatu mukopolisakarida sulfat yang mampu mengikatkan diri dengan antitrombin III, sehingga sifat antikoagulan
Suparman, 2003

molekul

Antitrombin

III

dilipatgandakan (dipercepat sampai 2000 kali).

Heparin barangkali tidak

selalu bermanfaat pada pasien dengan DIC, oleh karena kadar antitrombin III bervariasi pada tiap pasien, bahkan kadarnya bisa berkurang, terutama pada DIC yang terjadi secara akut. Penelitian lebih lanjut pemakain terapi pengganti antitrombin III secara randomisasi sedang berlangsung. Drews, 2010 Pemberian Heparin terutama direkomendasikan pada kasus DIC kronik seperti IUFD, dan tidak direkomendasikan pada pasien dengan perdarahan yang masif. Epsilon aminocaproic acid (EACA) menghambat perubahan plasminogen menjadi plasmin, dan digunakan untuk mencegah proses sekunder fibrinolisis. Namun pemakaiannya tidak direkomendasikan. Masih diragukan penggunaan kedua agen itu dibenarkan atau tidak untuk mengatasi DIC. Pemakaiannya hanya pada tingkatan teori, pemakaian praktis penggunaannya masih kurang. Alarm, 2001 Terapi logis kedepan yang bisa dipikirkan pada kasus DIC adalah penghambatan aktifitas faktor jaringan. Salah satu penghambatnya adalah nematode rekombinan antikoagulan protein C2, yang merupakan inhibitor spesifik yang kuat terhadap pembentukan komplek dari faktor jaringan dan faktor VII a dengan faktor Xa. Pemberian TFPI juga dapat menghambat aktivitas faktor jaringan sehingga dapat mencegah aktifasi sistem koagulasi. Pemberian protein C mungkin juga akan memberikan manfaat, seperti yang ditemukan pada binatang dengan kelainan ini. Levi, 2003 PREEKLAMPSIA BERAT Tambunan, 2001; suparman 2003 Preeklampsia adalah kehamilan dengan gangguan organ multysistem yang spesifik dengan penyebab yang belum diketahui secara pasti.

Preeklampsia berat adalah jika tekanan darah > 160/110 mmHg, yang diukur pada 2 keadaan selang 6 jam pada wanita pada waktu istirahat. Proteinuria : 5 g pada urine 24 jam atau +3, dapat disertai keluhan subjektif seperti nyeri epigastrium, sakit kepala, gangguan penglihatan dan oliguria ( 500 ml / 24 jam). A. Pengobatan Medisinal 1. Tirah Baring 2. Oksigen 3. Kateter menetap 4. IVFD : Ringer Asetat, Ringer Laktat, Kolloid Jumlah input cairan : 2000 ml/24 jam, berpedoman pada diuresis, insensible waterloss dan CVP. Awasi balans cairan. 5. Magnesium Sulfat Initial dose : - Loading dose : 4 gr magnesium sulfat 20% IV (4-5 menit) - 8 gr MS 40% IM, 4 gr bokong kanan, 4 gr bokong kiri. Maintenance dose : 4 gr magnesium sulfat 40% IM setiap 4 jam magnesium sulfat maintenance dapat juga diberikan secara intravenus. 6. Antihipertensi dapat diberikan jika tekanan darah diastole >110 mmHg. Dapat diberikan nifedipin sublingual 10 mg. Setelah 1 jam, jika tekanan darah masih tinggi dapat diberikan nifedipin ulangan 5-10 mg sublingual atau oral dengan interval 1 jam, 2 jam atau 3 jam sesuai kebutuhan. Penurunan tekanan darah tidak boleh terlalu agresif. Tekanan darah diastol jangan kurang dari 90 mmHg, darah maksimal 30%. Penggunaan nifedipine sangat dianjurkan karena harganya murah, mudah didapat dan mudah pengaturan dosisnya dengan efektifitas yang cukup baik. Pada tekanan darah sistolik u180 mmHG dan Diastolik 110 mmHg dapat diberikan obat antihipertensi intravena, antara lain : y y Hydralazine (Apresoline). Dosis : 5 mg iv atau 10 mg im. Labetalol (Normodyne, Trandate). Dosis : 20 mg iv bolus. penurunan tekanan

7. Diuretikum tidak diberikan kecuali jika ada : - Edema paru - Gagal jantung kongestif - Edema anasarka 8. Jika pasien koma, diberikan perawatan koma di ICU 9. Konsul ke Bagian Interna, Hematologi, Mata, Neurologi jika perlu. 10. Jajaki kemungkinan terjadinya komplikasi Sindroma HELLP, gagal ginjal, edema paru, solusio plasenta, DIC, stroke, dll 11. Jika dijumpai Sindroma HELLP, beri deksametason 10mg / 12jam IV 2x sebelum persalinan, dilanjutkan dengan deksametason 10, 10, 5, 5 mg / jam IV dengan interval 6 jam postpartum.

SINDROMA HELLP
Sindroma HELLP yang merupakan singkatan dari Hemolysis, Elevated Liver Enzymes dan Low Platelet counts pertama sekali dilaporkan oleh Louis Weinstein tahun 1982 pada penderita preeklampsia berat. Hariman H, 2002 Patogenesis syndroma HELLP sampai sekarang belum jelas. Angka morbiditas dan mortalitas juga tinggi, yaitu sekitar 25%. Nilai trombosit sering dapat dipercaya sebagai indikator terjadinya HELLP syndrom. Drews, 2010 Sindroma ini merupakan kumpulan gejala multisistem pada penderita

preeklampsia berat dan eklampsia yang terutama ditandai dengan adanya hemolisis, peningkatan kadar enzym hepar dan penurunan jumlah trombosit (trombositopenia).
Hariman H, 2002; Drews, 2010

ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI Etiologi dan patogenesis sindroma HELLP selalu dihubungkan dengan Preeklampsia, walaupun etiologi dan patogenesis preeklampsia sampai saat ini belum dapat diketahui dengan pasti. Hariman H, 2002; Drews, 2010; Lee GR, 2003 Banyak teori yang sudah dikembangkan untuk mengungkapkan patogenesis preeklampsia, seperti adanya tonus vaskuler yang abnormal, vasospasme, dan adanya gangguan pembekuan darah. Hariman H, 2002 Namun dalam dekade terakhir ini perhatian

terfokus pada aktivasi atau disfungsi sel endotel. Tetapi apa penyebab perubahan endotel ini, sampai kini belum diketahui dengan pasti. Hariman H, 2002; Drews, 2010; Lee GR, 2003 Pada sindroma HELLP terjadi anemia hemolitik mikroangiopati. Akibat fragmentasi, sel darah merah akan lebih mudah keluar dari pembuluh darah yang telah mengalami kebocoran akibat kerusakan endotel dan adanya deposit fibrin. Pada gambaran darah tepi akan terlihat gambaran spherocytes, schistocytes, triangular cell dan burr cell. Hariman H, 2002; Drews, 2010 Pada sindroma HELLP terjadi perubahan pada hepar. Pada gambaran histopatologisnya terlihat nekrosis parenkhim periportal atau fokal yang disertai dengan deposit hialin dari bahan seperti fibrin yang terdapat pada sinusoid. Adanya mikrotrombin dan deposit fibrin pada sinusoid tersebut menyebabkan obstruksi aliran darah di hepar yang akan merupakan dasar terjadinya peningkatan enzim hepar dan terdapatnya nyeri perut kwadran kanan atas. Gambaran nekrosis sellular dan perdarahan dapat terlihat dengan MRI. Pada kasus yang berat dapat dijumpai adanya perdarahan intrahepatik dan hematom subkapsular atau ruptur hepar. Penurunan jumlah platelet pada sindroma HELLP disebabkan oleh

meningkatnya konsumsi atau destruksi platelet. Meningkatnya konsumsi platelet terjadi kerena agregasi platelet yang diakibatkan karena kerusakan sel endotel, penurunan produksi prostasiklin, proses imunologis maupun peningkatan jumlah radikal bebas. Beberapa peneliti beranggapan bahwa DIC merupakan proses primer yang terjadi pada sindroma HELLP. Walaupun gambaran histologis mikrotrombi yang mirip antara sindroma HELLP dan DIC tetapi pada sindroma HELLP tidak dijumpai koagulopati intravaskular. Pada sindroma HELLP terjadi mikroangiopati dengan kadar fibrinogen yang normal. Hariman H, 2002; Drews, 2010

BAB IV DISKUSI

Telah dipresentasikan sebuah kasus seorang pasien 35 tahun kiriman RSUD Pariaman dengan diagnosa P5A0H5 post histerektomi supravaginal diluar atas indikasi perdarahan post partum dini e.c kelainan pembekuan darah + post sctpp + TP atas indikasi preeklampsi berat + letak obliq + HELLP syndrom + suspek DIC. Pasien kemudian dirawat di ICU bersama bagian penyakit dalam. Kemudian selama 10 hari perawatan, keadaan pasien memburuk dan meninggal dihadapan dokter dan keluarga. Ada menjadi masalah yang akan didiskusikan pada pasien ini adalah : 1. Apakah diagnosa pada pasien ini sudah tepat? 2. Apakah penatalaksanaan pada pasien ini sudah tepat? 3. Apakah penyebab kematian pada pasien ini?

Pasien ini masuk dengan sebelumnya telah dilakukan histerektomi supravaginal atas indikasi perdarahan post partum lanjut karena kelainan pembekuan darah. Pasien sebelumnya melahirkan secara seksio sesarea atas indikasi preeklampsi berat. Pada pasien ini dijumpai keadaan sindroma HELLP yang ditandai dengan trombosit 51.000 /mm3, SGOT 450 u/l, SGPT 392 u/l, LDH 4800 u/l. 3 jam Setelah operasi, terjadi perdarahan post partum dini. Keadaan post partum ini dapat disebabkan oleh 4 T (tone,tissue,trauma,thrombin). Pada pasien ini kemungkinan retensio plasenta dan trauma jalan lahir dapat disingkirkan. Sehingga kemungkinan perdarahan post partumnya adalah akibat atonia dan kelainan pembekuan darah. Adanya kelainan pembekuan darah pada pasien ini sesuai dengan dijumpai pemanjangan nilai PT dan APTT (54 dan > 180 detik). Pada pasien ini dicurigai adanya DIC karena dijumpai adanya gangguan pembekuan darah dengan penyakit primer adanya sindroma HELLP. Dari skor DIC yang dibuat didapatkan skor 2, tanpa penilaian kadar fibrinogen. Sehingga perhitungan skor seharusnya diulang 1-2 hari kemudian. Dari penjelasan ini dapat disimpulkan bahwa penegakkan diagnosa pada pasien ini sudah tepat.

Pasien ini masuk dengan diagnosa post histerektomi atas indikasi perdarahan post partum karena gangguan pembekuan darah. Untuk penatalaksanaan dibidang kebidanan dianggap sudah maksimal, karena jika dipilih tindakan relaparotomi atas indikasi kemungkinan adanya perdarahan pada tunggul tidak akan efektif karena adanya gangguan pembekuan darah pada pasien ini. Sehingga yang dapat dilakukan dibagian kebidanan hanyalah perawatan preeklampsi dan sindroma HELLP post partum dengan pemberian regimen MgSO4 sampai 48 jam postpartum, pemberian

kortikosteroid serta transfusi trombosit ataupun FFP. Pada pasien ini, seharusnya dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk melengkapi dugaan DIC dengan memeriksa kadar fibrinogen, kultur darah, kultur urin dan pemeriksaan PT/APTT setiap hari. Pemberian cairan dan darah pada pasien ini seharusnya dilakukan lebih cepat karena DIC bersifat dinamis, cepat perubahannya dan sering tidak sesuai dengan gambaran laboratorium yang ada. Dalam perawatannya, pasien ini didapatkan adanya gagal ginjal akut akibat akut tubular nekrosis. Keadaan ini memperberat keadaan hipertensi dan hiponatremi pada pasien sehingga keadaan pasien sulit untuk stabil. Keadaan uremia pada pasien ini seharusnya dilakukan hemodialisa. Namun karena keadaan hemodinamik tidak stabil dan DIC belum teratasi maka hemodialisa tidak dapat dilakukan. Selain itu, harus diinvestigasi kemungkinan adanya perdarahan intestinal dan intracranial. Sehingga secara keseluruhan, penatalaksanaan pada pasien ini belum dapat dikatakan optimal. Penyebab kematian pada pasien ini adalah perdarahan yang tidak teratasi. Adanya kelainan pembekuan darah pada pasien ini yang tidak dapat diatasi memperberat keadaan DIC pada pasien. DIC merupakan penyakit yang dinamis dan cepat perubahannya sehingga jika tidak ditatalaksana dengan tepat dan cepat maka perdarahan mikrovaskular pada multi organ pasien dapat terjadi. Perdarahan ini seringkali tidak sesuai dengan hasil laboratorium yang ditemukan hingga akhirnya menimbulkan iskemia jaringan dan kegagalan multiorgan.

BAB V KESIMPULAN

1. Penegakkan diagnosa pada pasien ini sudah tepat 2. Penatalaksanaan pada pasien ini dibidang kebidanan sudah tepat, namun secara keseluruhan penatalaksanaan pada pasien ini tidak adekuat. 3. Penyebab kematian pada pasien ini adalah kegagalan multi organ. DIC menyebabkan perdarahan mikrovaskular sehingga dapat terjadi iskemia jaringan hingga kegagalan fungsi organ.

DAFTAR PUSTAKA
rd

Cunningham FG ,et. al: Obstetrics Hemorhage, Williams Obstetrics 23 Graw Hill Companies, New york, 2010 : 493-501.

edition.

Mc

Drews, R.E., Weinberger, S.E., Trombositopenic disorder in Critically ill patients, Am J Respir Crit Care Med:2010;162:347-351.

Foley, M.R., Strong, T.H., Obstetric Intensive care, WB saunders, 2000

Hariman, H : Management Of Koagulasi intravaskuler diseminata In Obstetrics accidents. Pertemuan Ilmiah Berkala (PIB) IDSAI, Medan 4-7 juli 2002.

Lee .G. Richard. M. D. Acquired Coagulation Disorders. In : Wintrobes Clinical Hematology 10th ed. Philadelphia; 2003; 1473 1502.

Levi, M., Cate, H.T., Disseminated intravascular coagulation. Nejm:2003;341:586-91.

Miller A, Hanretty K.Coagulation Failure In Pregnancy, In Obstetrics Illustrted sixth Edition , Churcill Lvingstone, 2002 : 122-24.

Suparman, Ilmu Penyakit Dalam, Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Indonesia, Jakarta, 2003

Tambunan,K.L., Sudoyo, A., Mustafa. Pudjiadji, A., Chen, K,. Tatalaksana Koagulasi Intravaskular Diseminata (DIC) pada sepsis, konsensus nasional, cetakan pertama, 2001.

The Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada, Alarm International, second edition, Ontario, 2001.