P. 1
IMUNODEFISIENSI

IMUNODEFISIENSI

|Views: 438|Likes:
Published by SherliHazairin

More info:

Published by: SherliHazairin on Aug 15, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

11/27/2013

pdf

text

original

IMUNODEFISIENSI Imunodefisiensi dibagi menjadi bentuk primer dan sekunder.

Kelainan imunodefisiensi primer biasanya herediter, menunjukkan gejala pada usia 6 bulan dan 2 tahun, saat atibodi protektif maternal menghilang. Imunodefisiensi (primer) congenital 1. • Imunodefisiensi sel limfosit B X-linked Agammaglobulinemia of Bruton

Merupakan sindrom imunodefisiensi primer yang paling sering ditemukan, X-linked, terjadi infeksi bakteri berulang (misalnya, Staphylococcus, Haemophilus influenza), dimulai pada usia 8-9 bulan. Tidak ditemukan serum Ig, namun fungsi imun selular utuh, infeksi virus dan jamur dapat diatasi. Perkecualian ditemukan pada enterovirus, echovirus (ensefalitis fatal), dan virus polio yang berkaitan dengan vaksin.
-

Defek berupa tidak adanya sel B matang karena adanya mutasi gen tirosin-kinase yang diekspresikan pada sel B muda. Pra-sel B ditemukan dalam jumlah normal dalam sumsum, tetapi sentrum germimanivum kelenjar limfe dan limpa tidak ditemukan pada semua jaringan.

Jumlah sel T dan fungsinya normal. Common Variabel Immunodeficiency

Merupakan kelainan heterogen, congenital atau didapat, sporadic atau familial. Gambaran umum berupa hipogammaglobulinemia, umumnya seluruh kelas Ig. Tetapi kadang-kadang hanya IgG. Ditemukan infeksi bakteri berulang dengan kecendrungan mengalami kelainan autoimun dengan keganasan limfoid. Ada beberapa subvarium; Pada sebagian besar kasus ditemukan defek sel B intrinsic. Sel B menunjukkan jumlah normal dan kemampuan proliferasi terhadap antigen yang juga normal, tetapi tidak terjadi diferensiasi menjadi sel plsma. Folikel limfoid menunjukkan hiperplasi. Sering ditemukan kelainan multiorgan dengan granuloma no-kaseosa, tanpa penyebab yang jelas.

Defek yang mendasari adalah kegagalan pematangan sel B positip-IgA. - Defek sel induk sel T dan/atau B pada sebagian kecil kasus Defek pematangan/diferensiasi sel T normal. - Beberapa penderita menunukkan keterkaitan dengan gen komplemen dalam kompleks HLA. • Defisiensi IgA terisolasi (isolated IgA Deficiency) Merupakan imunodefisiensi yang sering ditemukan (1 diantara 600 individu) dengan tidak ditemukan IgA dan kadang-kadang subkelas IgG2 dan IgG4 dalam serum dan secret. berupa defisiensi sel T helper atau hiperaktivitas T supresor. dengan defisiensi fungsi sel B sekunder. yang toksin untuk limfosit.- Pada beberapa kasus ditemuakn defek pengaturan sel T. IL-4. Dapat berupa kelainan familial atau didapat setelah toksoplasmosis. arthritis reumatoid). seperti terlihat pada defisiensi IgA. yang mengarahkan kepada defek diferensiasi sel B yang di bawah pengaruh genetic. Meskipun umumnya tanpa gejala. atau infeksi virus lain. dan IL-7. Transfuse dengan produk darah yang mengandung IgA dapat memicu anafilaksis. campak. Secara pathogenesis dapat dibagi menjadi. 40% penderita mempunyai antibody terhadap IgA. • Sever Combined Immunodeficiency Disease (SCID) Kelompok heterogen dengan kelainan autosomal atau resesif X-linked. . Pada bentuk resesif X-linked ditemukan mutasi gen reseptor sitokin. Defek pada diferensiasi sel T adalah heterogen. 50% dari penderita dengan bentuk resesif autosomal SCID tidak mempuyai enzim adenosis deaminase (ADA) pada limfosit dan eritrosit. dapat juga menunjukkan infeksi sinopulmoner dan gastrointestinal serta mudah terkena aleri saluran pernapasan atau kelainan autoimun (SLE. Ditandai oleh limfopenia dan defek fungsi sel T dan sel B. IL-2. Bentuk imatur ditemukan dalam jumlah normal. mengakibatkan akumulasi metabolit seperti deoksiadenosin dan deoksi-ATP.

C2. dan kelenjar limfe. dan appendiks tidak mengandung jaringan limfoid. merusak kemampuan pembersihan komlpleks imun dan karenanya meningkatkan risiko penyakit yang diperantarai kompleks imun (misalnya. Kematian terjadi dalam waktu 1 tahun karena infeksi oportunistik. Tidak ditemukannya esterase inhibitor C1 terkait dengan angioedema herediter disebabkan terbentuknya kinin vasoaktif C2. Penderita bayi ini tidak membentuk antibody dan gagal menolak tandur kulit atau terbentuk hipersensitivitas tipe lambat. Defesiensi C1q. SLE).Pada penderita SCID X-Linked dan defesiensi ADA. Defesiensi C3 menyebabkan naiknya kerentanan terhadap infeksi bakteri. Defek pada komponen yang aktif (C5-C6) mengakibatkan infeksi neisseria berulang. dan C4 diturunkan. • Defesiensi Genetik Sistem Komplemen Telah cukup diketahui tentang kelainan semua komponen komplemen dan dua inhibitor. limpa. tonsil. timus berhenti berkembang pada stadium dini fetus. .

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->