DIAGNOSIS DAN TATALAKSANA PENYAKIT JANTUNG BAWAAN YANG KRITIS PADA NEONATUS

DIAGNOSIS DAN TATALAKSANA PENYAKIT JANTUNG BAWAAN YANG KRITIS PADA NEONATUS ABSTRAK Neonatus dengan penyakit jantung bawaan (PJB) yang kompleks pada beberapa jam atau beberapa hari setelah lahir sering tanpa disertai gejala klinis yang jelas, tetapi sebagian neonatus dengan kelainan yang sama sudah memberikan gejala kritis. Perubahan sirkulasi fetal ke neonatal berlangsung dalam satu bulan pertama kehidupan, hal ini memberikan pola pikir rasional bahwa selama dalam periode tersebut, terutama pada saat keluar rumah sakit, sangat perlu re-evaluasi cermat. Tujuannya untuk memantau perubahan sirkulasi fetal ke neonatal sehingga kemungkinan menderita PJB dapat terdeteksi secara dini. Pola pikir ini memerlukan pemahaman dasar tentang sirkulasi fetal dan segala perubahan yang terjadi secara fisiologis pada saat setelah lahir agar dapat melakukan evaluasi secara sistematis dan cermat. Deteksi dini terhadap PJB kritis pada neonatus mutlak diperlukan untuk memberikan terapi awal sehingga kematian dini dapat dihindari serta dapat merencanakan tatalaksana lanjutan yang rasional dan adekuat. Perhatian utama ditujukan terhadap gejala klinis gangguan sistem kardiovaskuler pada masa neonatus, yaitu : sianosis sentral, penurunan perfusi perifer dan takipnea. Tatalaksana dini dan lanjutan yang optimal memerlukan kesepakatan dan kerjasama tim yang baik dari berbagai disiplin ilmu dan profesi, yaitu dokter umum, dokter anak, neonatologi, kardiologi, bedah kardiovaskuler dan anastesi serta perawat. PENDAHULUAN Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan, yaitu 10% dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa neonatus. Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana medikamentosa dan tehnik intervensi non bedah maupun bedah jantung dalam 40 tahun terakhir memberikan harapan hidup sangat besar pada neonatus dengan PJB yang kritis. Bahkan dengan perkembangan ekokardiografi fetal, telah dapat dideteksi defek anatomi jantung, disritmia serta disfungsi miokard pada masa janin. Di bidang pencegahan terhadap timbulnya gangguan organogenesis jantung pada masa janin, sampai saat ini masih belum memuaskan, walaupun sudah dapat diidentifikasi adanya multifaktor yang saling berinteraksi yaitu faktor genetik dan lingkungan. Kita sadari walaupun cara diagnostik canggih dan akurat telah berkembang dengan pesat, namun hal ini tidak bisa dilakukan oleh setiap dokter terutama di daerah dengan sarana diagnostik yang belum memadai. Hal ini tidak menjadi alasan bahwa seorang dokter tidak mampu membuat diagnosis dini dan sekaligus terapi awal, yang dilanjutkan dengan rujukan untuk terapi definitif yaitu bedah korektif di pusat pelayanan jantung. Oleh karena itu, perlu dipahami perubahan-perubahan sirkulasi fetal ke neonatal dan berbagai

penyimpangannya dalam periode minimal 1 bulan pertama. Keberhasilan deteksi dini merupakan awal keberhasilan tatalaksana lanjutan PJB kritis pada neonatus. PERUBAHAN SISTEM SIRKULASI PADA SAAT LAHIR Tangisan pertama merupakan proses masuknya oksigen yang pertama kali ke dalam paru. Peristiwa ini membuka alveoli, pengembangan paru serta penurunan tahanan ekstravaskular paru dan peningkatan tekanan oksigen sehingga terjadi vasodilatasi disertai penurunan tahanan dan penipisan dinding arteri pulmonalis. Hal ini mengakibatkan penurunan tekanan ventrikel kanan serta peningkatan saturasi oksigen sistemik. Perubahan selanjutnya terjadi peningkatan aliran darah ke paru secara progresif, sehingga mengakibatkan peningkatan tekanan di atrium kiri sampai melebihi tekanan atrium kanan. Kondisi ini mengakibatkan penutupan foramen ovale juga peningkatan tekanan ventrikel kiri disertai peningkatan tekanan serta penebalan sistem arteri sistemik. Peningkatan tekanan oksigen sistemik dan perubahan sintesis serta metabolisme bahan vasoaktif prostaglandin mengakibatkan kontraksi awal dan penutupan fungsional dari duktus arteriosus yang mengakibatkan berlanjutnya penurunan tahanan arteri pulmonalis. Pada neonatus aterm normal, konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10-15 jam pertama kehidupan, lalu terjadi penutupan duktus arteriosus secara fungsional setelah 72 jam postnatal. Kemudian disusul proses trombosis, proliferasi intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu postnatal yang akhirnya terjadi penutupan secara anatomis. Pada neonatus prematur, mekanisme penutupan duktus arteriosus ini terjadi lebih lambat, bahkan bisa sampai usia 4-12 bulan. Pemotongan tali pusat mengakibatkan peningkatan tahanan vaskuler sistemik, terhentinya aliran darah dan penurunan tekanan darah di vena cava inferior serta penutupan duktus venosus, sehingga tekanan di atrium kanan juga menurun sampai dibawah tekanan atrium kiri. Hal ini mengakibatkan penutupan foramen ovale, dengan demikian ventrikel kanan hanya mengalirkan darahnya ke arteri pulmonalis. Peristiwa ini disusul penebalan dinding ventrikel kiri oleh karena menerima beban tekanan lebih besar untuk menghadapi tekanan arteri sistemik. Sebaliknya ventrikel kanan mengalami penipisan akibat penurunan beban tekanan untuk menghadapi tekanan arteri pulmonalis yang mengalami penurunan ke angka normal. Penutupan duktus venosus, duktus arteriosus dan foramen ovale diawali penutupan secara fungsional kemudian disusul adanya proses proliferasi endotel dan jaringan fibrous yang mengakibatkan penutupan secara anatomis (permanen). Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap total anomalous pulmonary venous connection dibawah difragma. Tetap terbukanya foramen ovale pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap kelainan obstruksi jantung kanan. Tetap terbukanya duktus arteriosus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap semua PJB dengan ductus dependent sistemic dan ductus dependent pulmonary circulation.

FAKTOR YANG MEMBUAT KECURIGAAN TERHADAP PJB KRITIS PADA NEONATUS 1. Riwayat :

Famili dengan penyakit herediter, saudaranya dengan PJB Kehamilan dan perinatal : infeksi virus, obat yang dikonsumsi si ibu terutama saat kehamilan trimester I. Postnatal : kesulitan minum, sianosis sentral.

2. Pemeriksan Fisik :

Auskultasi : harus dilakukan pertama kali sebelum bayi menangis. Frekuensi meningkat dan irama denyut jantung tidak teratur, suara jantung II mengeras atau tidak terdengar, terdengar bising jantung (kualitas, intensitas, timing, lokasi), gallop. Tidak semua bising jantung pada neonatus adalah PJB dan tidak semua neonatus dengan PJB terdengar bising jantung. Sianosis sentral, penurunan perfusi perifer, hiperaktivitas prekordial, thrill, pulse dan tekanan darah ke 4 ekstremitas berbeda bermakna, takipnea, takikardia, edema. Tidak semua gejala tersebut timbul pada masa neonatus dan tidak semua neonatus dengan gejala tersebut memerlukan tindakan spesifik yang harus segera dilaksanakan tapi memerlukan pemeriksaan tambahan, yaitu : Pemeriksaan tambahan :

Foto polos dada : adanya kelainan letak, ukuran dan bentuk jantung, vaskularisasi paru, edema paru, parenkim paru, letak gaster dan hepar. Elektrokardiografi : adanya kelainan frekuensi, irama, aksis gelombang P dan QRS, voltase di sandapan prekordial.

Pada monitoring, ditemukan kelainan berupa :

Perbedaan saturasi O2 arteri dengan pulse oksimetri pada preduktal (tangan kanan) dan postduktal (kaki). pH arteri, dan analis gas darah terhadap hipoksemia dan asidosis metabolik (pada neonatus dengan gagal jantung ada peningkatan CO2).

Berdasarkan riwayat prenatal, natal dan postnatal yang cermat serta pemeriksaan fisis yang sistematis dan teliti serta pemeriksaan tambahan dan monitoring, maka gejala sianosis sentral, penurunan perfusi perifer dan takipnea akibat PJB kritis pada neonatus bisa ditegakkan. Dengan demikian dapat segera diberikan terapi awal untuk mencegah kematian dini dan sekaligus dapat direncanakan tatalaksana lanjutan yang tepat, rasional dan adekuat. Bilamana fasilitas kesehatan yang memadai tidak tersedia dan neonatus sudah dalam kondisi yang relatif stabil maka dapat dipersiapkan pelaksanaan rujukan ke pusat pelayanan jantung yang terjangkau.

Peningkatan impuls parasternal dan subxyphoid sering dijumpai pada PJB sianosis, terabanya impuls ventrikel kiri menunjukkan adanya dilatasi ventrikel kiri akibat peningkatan beban volume. Bising jantung sering ditemukan pada neonatus normal dan sering tidak ditemukan pada neontus dengan PJB. Bising jantung yang bersifat sistolik ejeksi yang menjalar ke leher akibat lesi obstruksi jantung kiri atau bila terdengar penjalarannya ke punggung maka curiga adanya lesi obstruksi jantung kanan. Pembesaran dan lokasi hepar sangat membantu adanya peningkatan volume darah dan tekanan atrium kanan, aliran darah ke paru dan adanya situs inversus. Gejala sianosis sentral pada penyakit jantung bawaan biru (Cardiac cyanosis) sering belum terdeteksi pada saat neonatus keluar rumah sakit. Terdapat beberapa keadaan yang juga memberikan gejala hampir sama yaitu : penyakit parenkhim paru, sirkulasi fetal persisten, kelainan sisitem saraf sentral dan kelainan hematologi. Penyakit parenkhim paru selalu disertai distres nafas yang segera memerlukan ventilator dan ditemukan kelainan pada pemeriksaan foto polos dada. Sirkulasi fetal yang persisten akibat faktor intrauterin sehingga dinding arteria pulmonalis tetap menebal dan tekanannya tetap tinggi yang sering ditandai distres nafas yang ringan atau sedang, riwayat asfiksia, sindroma aspirasi mekonium dan prematuritas serta riwayat ibu mengkonsumsi steroid pada bulan terakhir kehamilan. Tetap terbukanya duktus pada beberapa jam atau hari setelah lahir akan mempertahankan pasokan darah ke sistem sirkulasi paru tetap normal (ductus dependent pulmonary circulation). Kondisi ini meniadakan gejala sianosis sentral (masking effect) sehingga tidak ada persangkaan adanya PJB biru pada neonatus yang sedang kita hadapi. Peningkatan kebutuhan oksigen oleh tangisan atau aktivitas minum serta peningkatan saturasi oksigen kearah nilai normal mengakibatkan rangsangan penutupan duktus. Pada saat ini baru timbul gejala sianosis sentral walaupun kadang masih bersifat transient, yaitu terutama pada saat menangis atau aktivitas minum. Penutupan duktus masih terjadi secara anatomis tetapi secara fungsionil masih terbuka. Pada kondisi seperti ini pemeriksaan saturasi oksigen secara serial dengan cara pulse oxymetri memang diperlukan. Hyperoxic-test, pemberian oksigen 100 % dengan kecepatan 1 liter/menit selama 10 menit, bila saturasi O2 >98% bukan PJB sianosis, bila saturasi O2 >90% kemungkinan suatu PJB sianosis, tapi bila saturasi O2 tetap dibawah 90% hampir dipastikan suatu PJB sianosis. Kondisi hipoksemia ini merangsang kemoreseptor sehingga menimbulkan gejala takipnea ringan dengan ventilasi yang tetap normal. Dengan demikian tidak disertai gejala pernafasan cuping hidung, retraksi ruang iga maupun suara pernafasan grunting. Hipoksemia akan berjalan progresif dalam beberapa hari dengan terjadinya penutupan duktus yang sudah persisten yaitu secara anatomis maupun fungsional. Gejala sianosis sentral semakin nyata dan tampak menetap, yaitu walaupun pada saat tidur maupun beraktivitas. Gejala penurunan perfusi perifer akibat terganggunya aliran darah ke perifer karena tidak terbentuknya struktur jantung kiri, obstruksi di tingkat aorta atau disfungsi miokard akibat sepsis, hipoglikemia, hipokalsemia, asidosis metabolik, anemia dan polisitemia.

Dalam beberapa jam pertama setelah lahir, oleh pengaruh duktus yang masih terbuka akan meniadakan gejala (masking effect) penurunan perfusi perifer (ductus dependent systemic circulation). Penutupan duktus akan menimbulkan penurunan aliran darah ke sistem arteri perifer, hal ini mengakibatkan penurunan perfusi perifer dengan gejala berupa tidak mau minum, pucat dan berkeringat disertai distres nafas. Gejala takipnea pada neonatus dengan PJB non sianotik (terdapat pirau kiri ke kanan) baru terjadi beberapa hari atau minggu kehidupan, yaitu setelah terjadi penurunan tahanan pembuluh darah paru dan penurunan hemoglobin kearah normal. Oleh karena itu, takipnea yang timbul segera setelah lahir tanpa disertai gejala sianosis sentral dan penurunan perfusi perifer menunjukkan suatu kelainan paru, bukan PJB !. Neonatus normal bernafas lebih cepat daripada bayi, namun tidak lebih dari 60 kali per menit untuk periode waktu yang lama. PENDEKATAN KLINIS UNTUK PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOSI YANG DISERTAI PENURUNAN ALIRAN DARAH KE PARU (CARDIAC CYANOSIS) PADA NEONATUS Sianosis adalah manifestasi klinis tersering dari PJB simptomatik pada neonatus. Sianosis tanpa disertai gejala distres nafas yang jelas hampir selalu akibat PJB, sebab pada kelainan parenkhim paru yang sudah sangat berat saja yang baru bisa memberikan gejala sianosis dengan demikian selalu disertai gejala distres nafas yang berat. Pada neonatus normal, pelepasan oksigen ke jaringan harus sesuai dengan kebutuhan metabolismenya. Jumlah oksigen yang dilepaskan ke jaringan bergantung kepada aliran darah sistemik, kadar hemoglobin dan saturasi oksigen arteri sistemik. Pada saat lahir, kebutuhan oksigen meningkat sampai 3 kali lipat untuk memenuhi kebutuhan metabolisme agar menghasilkan enersi untuk bernafas dan termoregulasi. Untuk ini diperlukan peningkatan aliran darah sistemik 2 kali lipat dan saturasi oksigen 25% sehingga pelepasan dan pengikatan oksigen di jaringan juga meningkat sesuai kebutuhan. sianosis perifer (acrocyanosis) sering dijumpai pada neonatus , hal ini akibat tonus vasomotor perifer yang belum stabil. Tampak warna kebiruan pada ujung jari tangan dan kaki serta daerah sekitar mulut, disertai suhu yang dibawah normal dan hiperoksia tes menunjukkan hasil yang negatip. Pada neonatus dengan PJB sianosis, tidak mampu meningkatkan saturasi oksigen arteri sistemik, justru sangat menurun drastis saat lahir, sehingga pelepasan dan pengikatan oksigen di jaringan menurun. Kondisi ini bila tidak segera diatasi mengakibatkan metabolisme anaerobik dengan akibat selanjutnya berupa asidosis metabolik, hipoglikemi, hipotermia dan kematian. Sianosis sentral akibat penyakit jantung bawaan (Cardiac cyanosis) yang disertai penurunan aliran darah ke paru oleh karena ada hambatan pada jantung kanan, yaitu katup trikuspid atau arteri pulmonalis. Kondisi ini mengakibatkan kegagalan proses oksigenasi darah di paru sehingga darah dengan kadar oksigen yang rendah (unoxygenated) akan beredar ke sirkulasi arteri sistemik melalui foramen ovale atau VSD

(pada tetralogy Fallot). Seluruh jaringan tubuh akan mengalami hipoksia dan menimbulkan gejala klinis berupa sianosis sentral tanpa gejala gangguan pernafasan. Kesulitan akan timbul, bila sianosis disertai tanda-tanda distres pernafasan. Terdapatnya anemia berat mengakibatkan jumlah Hb yang tereduksi tidak cukup menimbulkan gejala sianosis. Adanya pigmen yang gelap sering mengganggu sianosis sentral yang berderajat ringan akibat PJB. Sianosis perifer bila disertai bising inoccent dapat menyesatkan dugaan adanya PJB sianotik. Beberapa kondisi klinis yang memberikan dugaan cardiac cynosis pada neonatus dan sudah merupakan alasan yang cukup untuk merujuk ke rumah sakit yang lebih lengkap, didasari beberapa alasan tambahan sebagai berikut : 1. 2. 3. 4. Hipoksemia sistemik menimbulkan gejala sianosis sentral Sianosis sentral akibat PJB tidak timbul segera setelah lahir Sianosis sentral tidak tampak selama saturasi oksigen arteri masih diatas 85 Sianosis sentral dengan frekuensi pernafasan yang cepat (hiperventilasi) tanpa disertai pernafasan cuping hidung dan retraksi ruang iga serta kadar CO2 yang rendah. 5. Sianosis sentral dengan tes hiperoksia positip. 6. Harus dicari apakah aliran darah sistemik berasal dari ventrikel kanan atau kiri, adanya duktus yang masih terbuka mengakibatkan aliran darah aorta asenden dan disenden berasal dari ventrikel yang tidak sama. Pada kondisi ini diperlukan pemasangan pulse oxymetri pada tangan kanan dan kaki. PENDEKATAN KLINIS UNTUK PENYAKIT JANTUNG BAWAAN YANG DISERTAI PENINGKATAN ALIRAN DARAH KE PARU (NON SIANOSIS) PADA NEONATUS Pada neonatus neonatus normal, saat lahir masih disertai tahanan arteri pulmonalis yang tinggi. Setelah 4-12 minggu terjadi penurunan tahanan arteri pulmonalis sampai menuju nilai normal. Pada neonatus dengan PJB non sianotik, selama tahanan arteri pulmonalis masih tinggi, defek jantung yang ada belum menimbulkan perubahan aliran darah dari sistemik ke paru. Setelah 4-12 minggu postnatal, pada saat terjadi penurunan tahanan arteri pulmonalis sampai menuju nilai normal, defek jantun yang dan akan menimbulkan perubahan aliran darah yaitu yang seharusnya ke sistemik berubah menuju ke paru. Pada saat inilah baru terjadi pirau kiri ke kanan disertai gejala klinis berupa mulai terdengarnya bising sampai gagal jantung dengan gejala utama takipnea. Harus dibedakan takipnea akibat PJB dan akibat kelainan parenkhim paru, Takipnea akibat PJB non sianosis pada neonatus baru timbul bila peningkatan aliran darah ke paru sampai lebih dari 2,5 kali aliran normal. Takipnea akibat penyakit paru pada neonatus sudah timbul walaupun peningkatan aliran darah ke paru masih ringan-ringan saja. Adanya penyakit pada paru akan memperjelas gejala takipnea pada PJB usia neonatus. Peningkatan aliran darah ke paru mengakibatkan peningkatan tekanan prekapiler di paru dan aliran limfatik sehingga terjadi peningkatan cairan intersisial di parenkhim paru dan

terutama di peribronkhial. Hal ini mengakibatkan penurunan fungsi bronkhioli dan terjadi penurunan aliran udara serta peningkatan tekanan udara, kondisi ini meningkatkan work of breathing dan terdengarnya wheezing expiratoir. PENDEKATAN KLINIS UNTUK PENYAKIT JANTUNG BAWAAN YANG DISERTAI PENURUNAN ALIRAN DARAH KE SISTEMIK PADA NEONATUS Penurunan aliran darah ke sistemik akibat PJB pada neonatus berupa

hambatan aliran darah dari paru atau atrium kiri ke ventrikel kiri ventrikel kiri tidak adekuat memompa darah ke aorta. Kedua kondisi ini mengakibatkan peningkatan tekanan vena paru dan edema paru serta penurunan perfusi organ-organ vital.

Gejala klinis tampak segera setelah lahir dan berat, berupa penurunan suhu kulit dan perubahan warna kulit yang pucat, penurunan tekanan darah sampai tidak terukur, sulit atau tidak terabanya denyut nadi perifer, hiperaktif RV, dan penurunan capillary refile, metabolik asidosis berat serta distres nafas sedang sampai berat. Denyut nadi dan tekanan darah harus diukur pada ektremitas atas dan bawah, normal tekanan darah ekstremitas bawa lebih tinggi. Bila ada perbedaan denyut nadi tanpa disertai perbedaan tekanan darah, harus diraba pulsasi arteri karotis. Perbedaan pulsasi arteri karotis dengan pulsasi ekstremitas bawah dan ekstremitas bawah menunjukkan kemungkinan koartasio aorta, interrupted aorta atau arteri subklavia berasal dari aorta d Ada keadaan pada neonatus yang baru lahir dengan penrunan perfusi perifer disertai gejala distres nafas derajat sedang sampai berat yang disertai retraksi ruang iga, subkosta, nafas cuping hidung dan grunting, yaitu persistent pulmonary hypertension dan total anomalous pulmonary venous return. Kedua kondisi ini sulit dibedakan !, pada persistent pulmonary hypertension sering disertai riwayat prenatal berupa ketuban pecah dini, sindroma aspirasi mekonium atau asfiksia berat. PEMERIKSAAN TAMBAHAN LAINNYA YANG DIPERLUKAN UNTUK PJB KRITIS PADA NEONATUS Selain pemeriksaan elektrokardiogram untuk melihat kemungkinan adanya disritmia, aksis dan potensial listrik dari ventrikel, juga pemeriksaan foto polos dada untuk melihat besar dan bentuk jantung serta parenkhim paru serta letak organ diluar jantung (inversus atau solitus). Pemeriksaan ekokardiografi sangat penting untuk menetapkan/konfirmasi diagnosis defek anatomis pada setiap neonatus dengan dugaan PJB. Fetal ekokardiografi dapat mendeteksi fetal heart failure bila ditemukan edema scalp, asites, efusi perikard atau gerakan fetus yang melemah. Pemeriksaan kateterisasi dan angiokardiografi yang dilanjutkan dengan intervensi non bedah (balloon atrial septostomy, balloon valvuloplasty, intraductal stent dan balloon angioplasty) sering merupakan tindakan yang harus segera dilakukan untuk menyelamatkan kematian dini serta untuk optimalisasi kondisi klinis dalam rangka

persiapan operasi jantung terbuka sebagai pengobatan definitif untuk neonatus dengan PJB kritis. Pemeriksaan mean corpuscular volume (MCV) dan serum ferritin sangat menggambarkan status besi pada setiap neonatus dengan PJB sianosis. Pada kondisi ini bila ada defisiensi besi merupakan risiko untuk terjadinya trombosis dan perdarahan otak. PENATALAKSANAAN AWAL NEONATUS DENGAN PJB KRITIS Penatalaksanaan neonatus dengan dugaan PJB kritis tidak jauh berbeda dengan kondisi kritis pada neonatus akibat penyakit diluar jantung. Faktanya, ada kecenderungan para dokter untuk melepaskan tanggung jawab dan menyerahkan ke dokter konsultan jantung. Hal ini tidak boleh terjadi dan alur penatalaksanaannya menjadi tidak efektif sehingga akhirnya merugikan pasien. Penatalaksanaan awal pada setiap neonatus dengan PJB kritis sangat berperan dalam mencegah memburuknya kondisi klinis bahkan kematian dini. Diawali dengan penatalaksanaan kegawatan secara umum kemudian dilanjutkan penatalaksanaan kegawatan jantung secara khusus sesuai dengan masalah kritis yang sedang dihadapi (sianosis sentral, peningkatan aliran darah ke paru atau penurunan aliran darah ke sistemik) sebagai berikut : 1. Penempatan pada lingkungan yang nyaman dan fisiologis (suhu 36,5-37o C dan kelembaban sekitar 50%). 2. Pemberian oksigen

Oksigen sering diberikan pada neonatus yang dicurigai menderita PJB tanpa mempertimbangkan tujuan dan dampak negatifnya. Pemberian oksigen pada neonatus mengakibatkan vasokonstriksi arteria sistemik dan vasodilatasi arteria pulmonalis, hal ini memperburuk PJB dengan pirau kiri ke kanan. Pemberian oksigen pada neonatus ductus dependent sistemic circulation atau ductus dependent pulmonary circulation malah mempercepat penutupan duktus dan memperburuk keadaan. Pada kedua kondisi tersebut lebih baik mempertahankan saturasi oksigen tidal lebih dari 85% dengan udara kamar (0,21% O2). Saturasi oksigen neonatus dengan PJB sianotik selalu rendah dan tidak akan meningkat secara nyata dengan pemberian oksigen. Namun demikian, pada neonatus yang mengalami distres, akan mengganggu ventilasinya dan gangguan ini dapat akan berkurang dengan pemberian oksigen yang dilembabkan dengan kecepatan 2-4 liter per menit dengan masker atau kateter nasofaringeal. Pada neonatus dengan distres nafas yang berat maka bantuan ventilasi mekanik sangat diperlukan.

3. Pemberian cairan dan nutrisi

Harus dipertahankan dalam status normovolemik sesuai umur dan berat badan. Pada neonatus yang dengan distres ringan dengan pertimbangan masih dapat diberikan masukan oral susu formula dengan porsi kecil tapi sering. Perlu perhatian khusus pada PJB kritis terhadap gangguan reflex menghisap dan pengosongan lambung serta risiko aspirasi. Pemberian melalui sonde akan menambah distres nafas dan merangsang reflex vagal. Pada kondisi shock, pemberian cairan 10 15 ml/kgBB dalam 1-2 jam, kemudian dilihat respons terhadap peningkatan tekanan darah, peingkatan produksi urine dan tanda vital yang lain. Disfungsi miokard akibat asfiksia berat memerlukan pemberian dopamin dan dobutamin. 4. Pemberian prostaglandin E1 Merupakan tindakan awal yang harus diberikan, sebagai life-saving dan sementara menunggu kepastian diagnosis, evaluasi dan menyusun terapi rasional selanjutnya, prostaglandin E1 diberikan pada :

Setiap bayi umur kurang dari 2 minggu yang dicurigai dengan PJB sianosis (ductus dependent pulmonary circulation). Tujuan : meningkatkan aliran darah ke paru (Atresia pulmonal, pulmonal stenosis yang berat, atresia trikuspid) atau meningkatkan tekanan atrium kiri agar terjadi pirau kiri ke kanan sehingga oksigenasi sistemik menjadi lebih baik (transposisi pembuluh darah besar). Setiap bayi umur kurang dari 2 minggu yang disertai syok, pulsasi perifer lemah atau tak teraba, kardiomegli dan hepatomegali (ductus dependent systemic circulation). Tujuan : meningkatkan aliran darah ke arteri sistemik (aorta stenosis yang kritis, koartasio aorta, transposisi pembuluh darah besar, interrupted arkus aorta atau hipoplastik jantung kiri).

Dosis awal 0,05 mikrogram/kgBB/menit secara intravena atau melalui kateter umbilikalis, dosis bisa dinaikkan sampai 0,1 sampai 0,15 mikrogram/kgBB/menit selama belum timbul efek samping dan sampai tercapai efek yang optimal. Bila terjadi efek samping berupa hipotensi atau apnea maka pemberian prostaglandin segera diturunkan dosisnya dan diberikan bolus cairan 5-10 ml/kgBB intravena. Bila terjadi apnea maka selain menurunkan dosis prostaglandin E1, segera dipasang intubasi dan ventilasi mekanik dengan O2 rendah, dipertahankan minimal saturasi oksigen mencapai 65 %. Bila keadaan sudah stabil kembali maka dapat dimulai lagi dosis awal, bila tidak terjadi efek samping pada pemberian dosis 0,05 mikrogram/kgBB/menit tersebut, maka dosis dapat diturunkan sampai 0,01 mikrogram/kgBB/menit atau lebih rendah sehingga tercapai dosis minimal yang efektif dan aman. Selama pemberian prostaglandin E1 perlu disiapkan ventilator dan pada sistem infusion pump tidak boleh dilakukan flushed. Harus dipantau ketat terhadap efek samping lainnya yaitu : disritmia, diare, apnea, hipoglikemia, NEC, hiperbilirubinemia, trombositopenia dan koagulasi intravaskular diseminata, perlu juga diingat kontraindikasi bila ada sindroma distres nafas dan sirkulasi fetal yang persisten. Bila ternyata hasil konfirmasi diagnosis tidak menunjukkan PJB maka pemberian prostaglandin E1 segera dihentikan.

Telah dicoba pemakaian prostaglandin E2 per oral, mempunyai efek yang hampir sama dengan prostaglandin E1, lebih praktis dan harganya lebih murah. Pada awalnya diberikan setiap jam, namun bila efek terapinya sudah tercapai, maka obat ini dapat diberikan tiap 3-4 jam sampai 6 jam. Dapat mempertahankan terbukanya duktus dalam beberapa bulan, namun duktus akan menutup bila pemberiannya dihentikan. Untuk neonatus usia 2-4 minggu, walaupun angka kesuksesan rendah , masih dianjurkan pemberian prostaglandin E1 . Bila dalam 1-2 jam setelah pemberian dosis maksimum (0,10 mikrogram/kgBB/menit) ternyata tidak terjadi reopen duktus, maka pemberiannya harus segera distop dan direncanakan untuk urgent surrgical intervention. 5. Koreksi terhadap gagal jantung dan disritmia Bila gagal jantung telah dapat ditegakkan, maka obat pertama yang harus diberikan adalah diuretik dan pembatasan cairan, biasanya furosemid dengan dosis awal 1 mg/kgBB yang dapat diberikan intravena atau per oral, 1 sampai 3 kali sehari. Cedilanid dapat ditambahkan untuk memperkuat kontraksi jantung (inotropik dan vasopresor) dengan dosis digitalisasi total untuk neonatus preterm 10 mikrogram/kgBB per oral, untuk neonatus aterm 10 20 mikrogramkgBB per oral. Diberikan loading dose sebesar 1/2 dari dosis digitalisasi total, disusul 1/4 dosis digitalisasi total 6 -12 jam kemudian dan 1/4 dosis sisanya diberikan 12-24 jam kemudian. Disusul dosis rumatan 510 mikrogram/kgBB per oral. Pemberian intravena dilakukan bila per oral tidak memungkinkan, dosis 80% dari dosis per oral. Dosis per oral maupun intravena diturunkan sampai 60% nya bila ada penurunan funsi ginjal. Dopamin dosis 2-20 mikrogram/kgBB/menit per drip (dilatasi renal vascular bed)dikombinasi dengan Dobutamin dosis 2-20 mikrogram/kgBB/menit per drip (meningkatkan kontraktilitas miokard) merupakan kombinasi yang sangat baik untuk meningkatkan penampilan jantung dengan dosis yang minimal. Captopril sebagai vasodilator (menurunkan tahanan vaskuler sistemik dan meningkatkan kapasitas sistem vena) ) sangat berperan pada neonatus dengan gagal jantung kongestif. Dosis 1 mg/kgBB per oral dosis tunggal disusul dosis yang sama untuk rumatan. Sangat efektif pada kondisi neonatus dengan:

penurunan fungsi ventrikel pirau kiri ke kanan yang masif regurgitasi katup hipertensi sistemik hipertensi pulmonal.

Dengan meningkatkan kontraktilitas miokard, menurunkan sinoatrial node rate, dilatasi renal vascular bed, dan menurunkan tahanan sistemik, maka penampilan jantung dapat ditingkatkan sehingga dapat meningkatkan sirkulasi perifer dan mengurangi hipoksia jaringan.

Disritmia jantung sering menyertai hipoksemia berat, bila hipoksemia berat telah dikurangi dan kelainan metabolik lainnya dikoreksi, maka disritmianya biasanya akan menghilang dengan sendirinya. Tidak dianjurkan memberikan obat anti disritmia tanpa memperbaiki hipoksemia dan kelainan metabolik lainnya yang menyertai, selain tidak bermanfaat juga malah menimbulkan disritmia jenis lain yang lebih membahayakan. 6. Koreksi terhadap kelainan metabolik Hipoksia jaringan akan menyebabkan asidosis metabolik yang seringkali sukar dikoreksi. Untuk kondisi ini harus diberikan Na-bikarbonat, dosis 1-2 ml/kgBB intravena perlahanlahan atau disesuaikan dengan hasil analisis gas darah. Hipoglokemia dan gangguan keseimbangan elektrolit yaitu kalium, natrium, magnesium dan kalsium sering menyertaikondisi hipoksemia, koreksi secepatnya bila pada pemantauan klinis ditemukan hal-hal tersebut. PENATALAKSANAAN SPESIFIK NEONATUS DENGAN PJB KRITIS Setelah tindakan umum awal tersebut diatas dikerjakan, seorang dokter harus dapat mengukur kemampuan menangani neonatus dengan PJB yang kritis sesuai dengan fasilitas setempat dengan melakukan evaluasi terhadap segala yang telah dikerjakan. Bila hasil evaluasi tidak ada perbaikan atau bahkan memburuk dan tindakan lebih lanjut tidak dapat dilakukan, maka harus dipikirkan untuk merujuk penderita sesegera mungkin ke rumah sakit yang lebih lengkap. Bila kondisi memungkinkan langsung dirujuk ke pusat pelayanan jantung yang terjangkau. Disini setelah diagnosis spesifik ditegakkan maka harus bisa dijawab : 1. apakah kelainan yang ada dapat ditolong dengan operasi ? 2. apakah tindakan bedah harus dilakukan segera atau dapat ditunda? Tindakan di pusat pelayanan jantung yang perlu dilakukan untuk mengurangi derajat hipoksemia sesuai dengan kelainan anatomik jantung, berupa :

meneruskan dan melengkapi terapi medik yang telah diberikan. intervensi non bedah yaitu : septostomi atrium dengan balon, valvuloplasti katup dengan balon atau pemasangan stent untuk mempertahankan duktus tetap terbuka, dan tindakan bedah, bila memungkinkan langsung dilakukan koreksi total sebagai tindakan definitip atau dapat ditunda. a. Terapi medik Bila yang dihadapi adalah PJB kritis akibat decompensated PDA, ditandai hiperaktif prekordium, bising kontinyu pada ICS 2 kiri, wide pulse pressure, bounding pulses, kardiomegali dan peningkatan vaskularisasi pada foto polos dada, maka pembatasan cairan dan pemberian diuretika diteruskan. Bila tidak ada

respons maka segera diberikan Indomethasin 0,2 0,3 mg/kg/BB/dosis intravena diulang setiap 8-12 jam sampai maksimal 3 kali/hari. Bila belum juga ada respon, program bisa dulang sampai 2 -3 hari, kalau tetap tidak ada respons maka segera dilakukan operasi ligasi duktus. Bila yang dihadapi adalah PJB kritis yang bergantung kepada terbukanya duktus (ductus dependent systemic circulation atau ductus dependent pulmonary circulation), maka meneruskan pemberian prostaglandin E1 dengan dosis minimal yang optimal. b. Intervensi non bedah Septostomi septum inter atrial dengan balon dapat memperbaiki hipoksemia secara dramatis terutama pada transposisi pembuluh darah besar dengan percampuran darah sistemik dan pulmonal yang tidak adekuat. Dilatasi katup pada critical pulmonal/aortic stenosis dengan balloon valvuloplasty memberikan hasil yang cukup dramatis. Pemasangan stent didalam duktus telah dicoba di beberapa pusat pelayanan jantung di luar negeri, tapi masih dipertimbangkan keuntungan dan kekurangannya serta masih perlu studi jangka panjang. c. Tindakan bedah Di negara yang sudah maju, telah dilakukan operasi koreksi jantung pada masa neonatus, sehingga tindakan bedah ini merupakan tindakan rutin dari penatalaksanaan awal PJB sianotik. Di Indonesia hal ii belum dapat dilaksanakan, sehingga tindakan bedah biasanya merupakan langkah lanjutan dari penatalaksanaan PJB sianotik. Tindakan bedah tersebut berupa :

bedah paliatif untuk meningkatkan aliran darah ke paru dengan pintasan BlalockTaussig atau modifikasinya, atau tindakan mengikat arteri pulmonalis untuk mengurang aliran darah ke paru, dan bedah definitif untuk menjamin fisiologi yang normal dengan melakukan koreksi anatomik.

KONSULTASI, RUJUKAN dan TRANSPOTASI Dengan mencermati langkah-langkah yang telah diuraikan diatas, seorang dokter dapat mengukur kemampuan menangani neonatus dengan PJB yang kritis sesuai dengan fasilitas setempat. Bila tindakan lebih lanjut tidak dapat dilakukan, maka harus dipikirkan untuk merujuk penderita ke rumah sakit yang lebih lengkap atau bila kondisi memungkinkan langsung dirujuk ke pusat pelayanan jantung yang terjangkau.

Di negara maju, rujukan dini sudah merupakan kesepakatan di antara para dokter umum, dokter anak, dokter ahli jantung, dokter ahli perawatan intensif dan ahli bedah jantung. Di Indonesia, berbagai kendala meliputi lokasi, komunikasi, transportasi, biaya dan pengertian atau persetujuan pihak keluarga penderita. Bilamana segala aspek telah dipertimbangkan dan diputuskan untuk melakukan rujukan segera, maka tindakan yang harus dilakukan adalah mengamankan neonatus selama transportasi, berupa :

bahaya hipotermia, neonatus harus dibawa dalam inkubator, dengan tambahan selimut katun serta kertas aluminium untuk mencegah kehilangan panas asidosis, harus dikoreksi sebelum neonatus dibawa, mungkin koreksi perlu diulang dalam perjalanan yang jauh, tentunya hanya berdasarkan penilaian klinis saja kelainan metabolik berupa hipoglikemia, hipokalsemia, hipokalemia dan hipovolemia atau anemia harus dicegah dan sedapat mungkin diatasi sebelum neonatus dibawa hipoksia berat, harus dikurangi dengan ventilasi yang harus dilakukan sebelum bayi dibawa. Pemberian prostaglandin E1 sudah harus dimulai walaupun diagnosa definitif belum bisa ditegakkan. Bila mungkin didampingi dokter atau dokter anak dan perawat, tidak boleh dilupakan informed concent dan lembar observasi mencatat waktu, kejadian klinis, semua obat dan tindakan yang telah dikerjakan.

TUGAS PERAWAT PADA NEONATUS DENGAN PENYAKIT JANTUNG BAWAAN KRITIS Diagnosis PJB kritis pada neonatus selalu menimbulkan beban moril maupun materiil dan rasa bersalah, putus asa, bingung, marah pada orang tua, kakek nenek, saudarasaudaranya dan seluruh keluarga penderita. Pada kondisi seperti ini, peran perawat sangat penting untuk membantu tim dokter dalam memberikan suasana tenang serta membantu memberikan informasi tentang kondisi penderita, keadaan klinis yang menggambarkan kegawatan jantung (peningkatan frekuensi nafas, bertambah jelasnya sianosis sentral, menurunnya kemampuan minum dan produksi kencing, muntah atau melemahnya tangisan) dan rencana pemeriksaan untuk menegakkan diagnosis maupun tindakan yang akan dikerjakan untuk menyelamatkan penderita dari kematian dini. Peran perawat juga sangat diperlukan dalam kardiologi pencegahan, yaitu ikut membantu mengidentifikasi faktor risiko yang kemungkinan terjadi pada penderita selama masa prenatal.