OMPHALOCELE

PENDAHULUAN Omphalocele adalah defek pada dinding anterior abdomen pada dasar dari umbilical cord dengan herniasi dari isi abdomen Omphalocele adalah salah satu kelainan kongenital yang paling banyak ditemukan pada bedah anak. Usus pada omphalocele dibungkus oleh membran yang terdiri dari peritoneum pada lapisan dalam dan lapisan amnion dibagian luar. disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu. Kelainan ini dapat segera dilihat, yaitu berupa protrusi dari kantong yang berisi usus dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus. Angka kematian tinggi bila omphalocele besar karena kantong dapat pecah dan terjadi infeksi. II. DEFINISI dan INSIDEN Definisiϖ Omphalocele adalah defek pada dinding anterior abdomen pada dasar dari umbilical cord dengan herniasi dari isi abdomen. Organ-organ yang berherniasi dibungkus oleh peritoneum parietal. Setelah 10 minggu gestasi, amnion dan Wharton Jelly juga membungkus massa hernia. Insidensϖ Di Amerika Serikat, omphalocele yang kecil terjadi dengan rasio 1 kasus dalam 5.000 kelahiran. Omphalocele yang besar terjadi dengan rasio 1 kasus dalam 10.000 kelahiran. Di Inggris dan benua Eropa, frekuensinya sama seperti di Amerika Serikat. Perbandingan laki0laki dengan perempuan adalah 1:1. Perempuan umur 40 tahun atau lebih cenderung melahirkan bayi dengan omphalocele. III. ETIOLOGI Etiologi pasti dari omphalocele belum diketahui. Beberapa teori telah dipostulatkan, ini termasuk kegagalan kembalinya usus ke dalam abdomen dalam 10-12 minggu, kegagalan lipatan mesodermal bagian lateral untuk berpindah ke bagian tengah dan menetapnya the body stalk selama gestasi 12 minggu. Faktor resiko tinggi yang berhubungan dengan omphalocele adalah resiko tinggi kehamilan seperti infeksi dan penyakit pada ibu, penggunaan obat-obatan, merokok, dan kelainan genetik. Defesiensi asam folat, hipoksia, dan salisil dapat menyebabkan defek pada dinding abdomen. IV. PATOGENESIS Defek dinding abdominal akibat kegagalan dari mesoderm menggantikan body stalk pada regio somatopleura. Displasia embrionik menurunkan apoptosis sel dan perkembangan mesodermal yang tidak cukup menyebabkan kurangnya pertumbuhan dari cincin umbilicus dan pelebaran dari diameternya. Selama perlekatan yolk sac dan body stalk pada sentral umbilicus , amnion tetap melekat

bisa terjadi distosia dan bisa mengakibatkan luka pada hepar. duplikasi intestinal. cleft lip. scoliosis. Pada bayi dengan omphalocele. stenosis arteri pulmonalis. 2. maka persalinan Caesar bisa diindikasikan. • Kantong omphalocele biasanya intak. DIAGNOSIS Gambaran klinik • Ada defek pada dinding abdominal sekitar 4-12 cm. omphalocele. menyebabkan hubungan rongga tubuh intraembrionik dan coelom extraembrionik tetap. immaturitas janin dan prematuritas janin. meskipun bisa ruptur sekitar 10%-20% kasus. ini termasuk hernia diafragmatik. Abnormalitas ibu dan perkembangan janin. Anomali neural tube. Ini termasuk defek neural tube. holoprosencephaly. Ruptur bisa terjadi di uterus atau selama persalian. Anomali muskuloskeletal (10%-30%). encephalocele. placental choriongioma. ini termasuk defek atrial dan ventrikular. hipoglikemia dari hyperplasia sel islet pankreas dan visceromegali. Anomali yang berkaitan dengan omphalocele termasuk : 1. tidak ada kandung empedu. memiliki ciri tubuh besar. Wharton Jelly. 3. anomali spinal. ini termasuk Limb-Body Wall Deficiency (LBWD). terjadi kegagalan fusi sentral pada cincin umbilicus menyebabkan gangguan pertumbuhan mesodermal yang kemudian mengakibatkan penutupan dinding abdominal tidak lengkap dan terjadi herniasi midgut yang menetap. cerebellar hypoplasia. tumor hepar (hepatoblastoma) . sindrom ini termasuk omphalocele. atresia. gigantism). • Bayi dengan Beckwith-Wiedemann Syndrome (exomphalos. single umbilical artery. 4. ini termasuk trisomi 18. 6. Anomali gastrointestinal (40%). 13 dan 21 dan juga Sindrom Turner. 8. comptomelic drawfism. polihidramnion. hemivertebra. Beckwith-Wiedemann Syndrome (5%-10%). Tetralogy of Fallot. imperforata anus. Intrauterine Growth Restriction (IUGR). asites.pada pinggir defek dinding abdominal. bentuk wajah bundar. 5. Sindrom Klinefelter dan Sindrom Triploidi. tidak ada hepar. 7. fistula trakeo-esofageal dan imperforata anus. clubfeet. Anomali genitourinarius (40%). hipoplasia pulmoner. diepigastrium atau di-hipogastrium. malrotasi. bicuspid aortic valve syndrome. ini termasuk ekstrofi kandung kemih. kepala dan leher. dan peritoneum. facial clefts. allantoic cysts. obstruksi dari ureteropelvic junction. Anomali kromosom (40%-60%). Organ visceral abdomen tertutup oleh kantong translusen yang terdiri dari amnion. malposisi ginjal (cephalic renal displacement) dan ekstrofi kloaka. • Pada omphalocele yang besar. Bisa juga terjadi abnormalitas genitourinarius dan memiliki resiko Tumor Wilms. macroglossia dan visceromegali. macroglossia. Jika demikian. coarctation of the aorta. Defek Kardiak (16%-47%). ectopia cordis dan tidak ada vena cava inferior. micrognathia dan cystic hygroma. syndactily dan anomali tangan yang lain. a double outlet right ventricle. transposisi dari pembuluh darah besar. lokasi defek bisa di-sentral. V. ini termasuk oligohidramnion.

Pemeriksaan radiologi Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan memperlihatkan marker structural dari kelainan kariotipik. memiliki defek pada dinding sentral abdomen. • Kontrol spinkter urinarius minimal. penis bifida dan scrotum bifida. clitoris bifida. rongga abdomen dan thoraks menjadi kecil dan tidak berkembang sehingga terjadi penyakit paru restriktif dan hipoplosia pulmoner. • Bayi dengan omphalocele yang besar. MSAFP dapat juga meninggi pada spinabifida yang disertai dengan peningkatan asetilkolinesterase dan pseudokolinesterase. Herniasi usus fisiologis 2. Echocardiography fetus membantu mengidentifikasi kelainan jantung. Thoracoabdominal pentalogy of cantrell 7. Amniotic band syndrome 5. • Ekstrofi kandung kemih dengan usus yang terlipat. Hepar diisi oleh kantong omphalocele. Ventricular Septal Defect (VSD) dan tidak ada pericardium). 1. • Pentalogy of Centrell menggambarkan omphalocele epigastrik yang dikaitkan dengan celah pada sternum dan hernia diafragmatik anterior (Morgagni). Hernia umbilicus 3. Ekstrofi dari kandung kemih 6. Diagnosis prenatal defek pada dinding abdomen dapat dideteksi dengan peningkatan MSAFP. Gastroschisis 4. 2. Ekstrofi kloaka 8. Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein(MSAFP). defek kardiak (misalnya : ectopia cordis. • Colon dan appendix berduplikasi atau atresia colon dan anus imperforata (agenesis pada hindgut). DIAGNOSIS BANDING 1. • Kelainan yang lain yang dapat ditemukan: • Vagina bagian anterior dan rectum bisa prolaps.dan neoplasma adrenokortikal. Lim-body wall complex . • Epispadia. • Anomali sakral dan neurologik seperti : myelomeningocele. hydromyelia dan diastematomyelia Pemeriksaan Penunjang Pada omphalocele tampak kantong yang terisi usus dengan atau tanpa hepar di garis tengah pada bayi yang baru lahir. Untuk mendukung diagnosis kelainan genetik diperjelas dengan amniosentesis VI. • Diastosis symphisis pubis dan cincin pelvis bagian anterior berotasi.

kemudian dengan kerlix dan pembungkus Saran.Omphalocele yang besar dapat ditutup meskipun dengan operasi yang bertahap.9. sehingga seluruh kantong tertutup epitel dan terbentuk hernia ventralis yang besar. Multiple cavernous hemangiomas 10. Epitelisasi ini membutuhkan waktu 3-4 bulan. ada kesempatan untuk terjadinya epitelisasi dari tepi. Bila kantong omphalocele kecil. Kemudian operasi koreksi hernia ventralis tersebut dapat dikerjakan setelah anak berumur 5-10 bulan. Jika dipaksakan. Tindakan yang dapat dilakukan ialah melindungi kantong omphalocele dengan cairan antiseptik. dapat dilakukan operasi satu tahap. fasia dan kulit. kemudian lubang ditutup dengan peritoneum. isi kantong dimasukkan ke dalam rongga perut. Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis. akan menentukan cara pengelolaan. diafragma akan terdorong ke atas sehingga terjadi gangguan pernapasan. misalnya betadin dan menutupnya dengan kain dakron agar tidak tercemar. Bayi dengan omphalocele dianggap kritis mengancam hidup jika disertai dengan ukuran torax yang kecil dengan hipoplasia pulmoner yang mengakibatkan gangguan pernafasan. KOMPLIKASI Komplikasi dini merupakan infeksi pada kantong yang mudah terjadi pada permukaan yang telanjang. . maka karena regangan pada dinding perut. IX. Omphalocele dianjurkan tidak melakukan traksi yang berlebihan pada mesenterium. Tetapi biasanya omphalocele terlalu besar dan rongga perut terlalu kecil sehingga isi kantong tidak dapat dimasukkan ke dalam perut. Pseudo-omphalocele. Besarnya kantong. Dinding kantong dibuang. VII. Kekurangan nutrisi dapat terjadi sehingga perlu balans cairan dan nutrisi yang adekuat misalnya dengan nutrisi parenteral. Dapat terjadi sepsis terutama jika nutrisi kurang dan pemasangan ventilator yang lama Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis. Dengan demikian. PENATALAKSANAAN Bayi harus mendapatkan maintenans cairan intravena. PROGNOSIS Prognosis pasien tergantung kelainan yang menyertai. VIII. luasnya cacat dinding perut dan ada tidaknya hepar di dalam kantong. kantong omphalocele dibungkus dengan lapisan tipis yang tidak melengket seperti xeroform. Obstruksi vena cava inferior dapat juga terjadi karena tekanan tersebut.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful