OMPHALOCELE

PENDAHULUAN Omphalocele adalah defek pada dinding anterior abdomen pada dasar dari umbilical cord dengan herniasi dari isi abdomen Omphalocele adalah salah satu kelainan kongenital yang paling banyak ditemukan pada bedah anak. Usus pada omphalocele dibungkus oleh membran yang terdiri dari peritoneum pada lapisan dalam dan lapisan amnion dibagian luar. disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu. Kelainan ini dapat segera dilihat, yaitu berupa protrusi dari kantong yang berisi usus dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus. Angka kematian tinggi bila omphalocele besar karena kantong dapat pecah dan terjadi infeksi. II. DEFINISI dan INSIDEN Definisiϖ Omphalocele adalah defek pada dinding anterior abdomen pada dasar dari umbilical cord dengan herniasi dari isi abdomen. Organ-organ yang berherniasi dibungkus oleh peritoneum parietal. Setelah 10 minggu gestasi, amnion dan Wharton Jelly juga membungkus massa hernia. Insidensϖ Di Amerika Serikat, omphalocele yang kecil terjadi dengan rasio 1 kasus dalam 5.000 kelahiran. Omphalocele yang besar terjadi dengan rasio 1 kasus dalam 10.000 kelahiran. Di Inggris dan benua Eropa, frekuensinya sama seperti di Amerika Serikat. Perbandingan laki0laki dengan perempuan adalah 1:1. Perempuan umur 40 tahun atau lebih cenderung melahirkan bayi dengan omphalocele. III. ETIOLOGI Etiologi pasti dari omphalocele belum diketahui. Beberapa teori telah dipostulatkan, ini termasuk kegagalan kembalinya usus ke dalam abdomen dalam 10-12 minggu, kegagalan lipatan mesodermal bagian lateral untuk berpindah ke bagian tengah dan menetapnya the body stalk selama gestasi 12 minggu. Faktor resiko tinggi yang berhubungan dengan omphalocele adalah resiko tinggi kehamilan seperti infeksi dan penyakit pada ibu, penggunaan obat-obatan, merokok, dan kelainan genetik. Defesiensi asam folat, hipoksia, dan salisil dapat menyebabkan defek pada dinding abdomen. IV. PATOGENESIS Defek dinding abdominal akibat kegagalan dari mesoderm menggantikan body stalk pada regio somatopleura. Displasia embrionik menurunkan apoptosis sel dan perkembangan mesodermal yang tidak cukup menyebabkan kurangnya pertumbuhan dari cincin umbilicus dan pelebaran dari diameternya. Selama perlekatan yolk sac dan body stalk pada sentral umbilicus , amnion tetap melekat

Ruptur bisa terjadi di uterus atau selama persalian. cerebellar hypoplasia. hipoplasia pulmoner. maka persalinan Caesar bisa diindikasikan. sindrom ini termasuk omphalocele. macroglossia. atresia. V. allantoic cysts. bicuspid aortic valve syndrome. micrognathia dan cystic hygroma. diepigastrium atau di-hipogastrium. bentuk wajah bundar. Ini termasuk defek neural tube. Tetralogy of Fallot. Anomali yang berkaitan dengan omphalocele termasuk : 1. ini termasuk trisomi 18. hipoglikemia dari hyperplasia sel islet pankreas dan visceromegali. macroglossia dan visceromegali. Sindrom Klinefelter dan Sindrom Triploidi. encephalocele. 4. Anomali kromosom (40%-60%). ini termasuk oligohidramnion. comptomelic drawfism. Pada bayi dengan omphalocele. holoprosencephaly. 3. • Pada omphalocele yang besar. Beckwith-Wiedemann Syndrome (5%-10%). 8. single umbilical artery. lokasi defek bisa di-sentral. placental choriongioma. omphalocele. fistula trakeo-esofageal dan imperforata anus. gigantism). scoliosis. Anomali genitourinarius (40%). hemivertebra. ini termasuk ekstrofi kandung kemih. stenosis arteri pulmonalis. coarctation of the aorta. tidak ada kandung empedu. cleft lip. Anomali neural tube. facial clefts. polihidramnion. ini termasuk defek atrial dan ventrikular. kepala dan leher. anomali spinal. ini termasuk hernia diafragmatik. Wharton Jelly. menyebabkan hubungan rongga tubuh intraembrionik dan coelom extraembrionik tetap. • Kantong omphalocele biasanya intak. a double outlet right ventricle. terjadi kegagalan fusi sentral pada cincin umbilicus menyebabkan gangguan pertumbuhan mesodermal yang kemudian mengakibatkan penutupan dinding abdominal tidak lengkap dan terjadi herniasi midgut yang menetap. Organ visceral abdomen tertutup oleh kantong translusen yang terdiri dari amnion. transposisi dari pembuluh darah besar. Abnormalitas ibu dan perkembangan janin. clubfeet. 2. dan peritoneum. 6. malrotasi. meskipun bisa ruptur sekitar 10%-20% kasus. malposisi ginjal (cephalic renal displacement) dan ekstrofi kloaka. memiliki ciri tubuh besar. Intrauterine Growth Restriction (IUGR). 13 dan 21 dan juga Sindrom Turner. obstruksi dari ureteropelvic junction. immaturitas janin dan prematuritas janin. imperforata anus. ectopia cordis dan tidak ada vena cava inferior. Jika demikian. Bisa juga terjadi abnormalitas genitourinarius dan memiliki resiko Tumor Wilms. ini termasuk Limb-Body Wall Deficiency (LBWD). 7. duplikasi intestinal. 5. DIAGNOSIS Gambaran klinik • Ada defek pada dinding abdominal sekitar 4-12 cm. Anomali muskuloskeletal (10%-30%).pada pinggir defek dinding abdominal. tidak ada hepar. syndactily dan anomali tangan yang lain. Anomali gastrointestinal (40%). asites. tumor hepar (hepatoblastoma) . • Bayi dengan Beckwith-Wiedemann Syndrome (exomphalos. bisa terjadi distosia dan bisa mengakibatkan luka pada hepar. Defek Kardiak (16%-47%).

• Bayi dengan omphalocele yang besar. • Anomali sakral dan neurologik seperti : myelomeningocele.dan neoplasma adrenokortikal. DIAGNOSIS BANDING 1. Amniotic band syndrome 5. rongga abdomen dan thoraks menjadi kecil dan tidak berkembang sehingga terjadi penyakit paru restriktif dan hipoplosia pulmoner. Ekstrofi dari kandung kemih 6. • Ekstrofi kandung kemih dengan usus yang terlipat. Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein(MSAFP). • Kontrol spinkter urinarius minimal. penis bifida dan scrotum bifida. 2. Untuk mendukung diagnosis kelainan genetik diperjelas dengan amniosentesis VI. • Epispadia. Pemeriksaan radiologi Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan memperlihatkan marker structural dari kelainan kariotipik. Hepar diisi oleh kantong omphalocele. Lim-body wall complex . Thoracoabdominal pentalogy of cantrell 7. Echocardiography fetus membantu mengidentifikasi kelainan jantung. Herniasi usus fisiologis 2. 1. • Pentalogy of Centrell menggambarkan omphalocele epigastrik yang dikaitkan dengan celah pada sternum dan hernia diafragmatik anterior (Morgagni). Ekstrofi kloaka 8. memiliki defek pada dinding sentral abdomen. Ventricular Septal Defect (VSD) dan tidak ada pericardium). Hernia umbilicus 3. • Diastosis symphisis pubis dan cincin pelvis bagian anterior berotasi. Gastroschisis 4. clitoris bifida. defek kardiak (misalnya : ectopia cordis. • Colon dan appendix berduplikasi atau atresia colon dan anus imperforata (agenesis pada hindgut). MSAFP dapat juga meninggi pada spinabifida yang disertai dengan peningkatan asetilkolinesterase dan pseudokolinesterase. hydromyelia dan diastematomyelia Pemeriksaan Penunjang Pada omphalocele tampak kantong yang terisi usus dengan atau tanpa hepar di garis tengah pada bayi yang baru lahir. • Kelainan yang lain yang dapat ditemukan: • Vagina bagian anterior dan rectum bisa prolaps. Diagnosis prenatal defek pada dinding abdomen dapat dideteksi dengan peningkatan MSAFP.

kemudian lubang ditutup dengan peritoneum. dapat dilakukan operasi satu tahap. diafragma akan terdorong ke atas sehingga terjadi gangguan pernapasan. misalnya betadin dan menutupnya dengan kain dakron agar tidak tercemar. luasnya cacat dinding perut dan ada tidaknya hepar di dalam kantong. Pseudo-omphalocele. Kekurangan nutrisi dapat terjadi sehingga perlu balans cairan dan nutrisi yang adekuat misalnya dengan nutrisi parenteral. ada kesempatan untuk terjadinya epitelisasi dari tepi. Dapat terjadi sepsis terutama jika nutrisi kurang dan pemasangan ventilator yang lama Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis. Epitelisasi ini membutuhkan waktu 3-4 bulan. isi kantong dimasukkan ke dalam rongga perut. sehingga seluruh kantong tertutup epitel dan terbentuk hernia ventralis yang besar. Dengan demikian. Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis.Omphalocele yang besar dapat ditutup meskipun dengan operasi yang bertahap. Besarnya kantong. PROGNOSIS Prognosis pasien tergantung kelainan yang menyertai. Multiple cavernous hemangiomas 10. Tetapi biasanya omphalocele terlalu besar dan rongga perut terlalu kecil sehingga isi kantong tidak dapat dimasukkan ke dalam perut. kemudian dengan kerlix dan pembungkus Saran.9. VII. . Jika dipaksakan. kantong omphalocele dibungkus dengan lapisan tipis yang tidak melengket seperti xeroform. Bayi dengan omphalocele dianggap kritis mengancam hidup jika disertai dengan ukuran torax yang kecil dengan hipoplasia pulmoner yang mengakibatkan gangguan pernafasan. maka karena regangan pada dinding perut. Kemudian operasi koreksi hernia ventralis tersebut dapat dikerjakan setelah anak berumur 5-10 bulan. Omphalocele dianjurkan tidak melakukan traksi yang berlebihan pada mesenterium. akan menentukan cara pengelolaan. KOMPLIKASI Komplikasi dini merupakan infeksi pada kantong yang mudah terjadi pada permukaan yang telanjang. Tindakan yang dapat dilakukan ialah melindungi kantong omphalocele dengan cairan antiseptik. fasia dan kulit. IX. PENATALAKSANAAN Bayi harus mendapatkan maintenans cairan intravena. Dinding kantong dibuang. VIII. Obstruksi vena cava inferior dapat juga terjadi karena tekanan tersebut. Bila kantong omphalocele kecil.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful