P. 1
ASKEP OMPHALOCELE

ASKEP OMPHALOCELE

|Views: 1,108|Likes:
Published by Winda Ayu Indriani

More info:

Published by: Winda Ayu Indriani on Aug 25, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

05/20/2013

pdf

text

original

OMPHALOCELE

PENDAHULUAN Omphalocele adalah defek pada dinding anterior abdomen pada dasar dari umbilical cord dengan herniasi dari isi abdomen Omphalocele adalah salah satu kelainan kongenital yang paling banyak ditemukan pada bedah anak. Usus pada omphalocele dibungkus oleh membran yang terdiri dari peritoneum pada lapisan dalam dan lapisan amnion dibagian luar. disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu. Kelainan ini dapat segera dilihat, yaitu berupa protrusi dari kantong yang berisi usus dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus. Angka kematian tinggi bila omphalocele besar karena kantong dapat pecah dan terjadi infeksi. II. DEFINISI dan INSIDEN Definisiϖ Omphalocele adalah defek pada dinding anterior abdomen pada dasar dari umbilical cord dengan herniasi dari isi abdomen. Organ-organ yang berherniasi dibungkus oleh peritoneum parietal. Setelah 10 minggu gestasi, amnion dan Wharton Jelly juga membungkus massa hernia. Insidensϖ Di Amerika Serikat, omphalocele yang kecil terjadi dengan rasio 1 kasus dalam 5.000 kelahiran. Omphalocele yang besar terjadi dengan rasio 1 kasus dalam 10.000 kelahiran. Di Inggris dan benua Eropa, frekuensinya sama seperti di Amerika Serikat. Perbandingan laki0laki dengan perempuan adalah 1:1. Perempuan umur 40 tahun atau lebih cenderung melahirkan bayi dengan omphalocele. III. ETIOLOGI Etiologi pasti dari omphalocele belum diketahui. Beberapa teori telah dipostulatkan, ini termasuk kegagalan kembalinya usus ke dalam abdomen dalam 10-12 minggu, kegagalan lipatan mesodermal bagian lateral untuk berpindah ke bagian tengah dan menetapnya the body stalk selama gestasi 12 minggu. Faktor resiko tinggi yang berhubungan dengan omphalocele adalah resiko tinggi kehamilan seperti infeksi dan penyakit pada ibu, penggunaan obat-obatan, merokok, dan kelainan genetik. Defesiensi asam folat, hipoksia, dan salisil dapat menyebabkan defek pada dinding abdomen. IV. PATOGENESIS Defek dinding abdominal akibat kegagalan dari mesoderm menggantikan body stalk pada regio somatopleura. Displasia embrionik menurunkan apoptosis sel dan perkembangan mesodermal yang tidak cukup menyebabkan kurangnya pertumbuhan dari cincin umbilicus dan pelebaran dari diameternya. Selama perlekatan yolk sac dan body stalk pada sentral umbilicus , amnion tetap melekat

Ini termasuk defek neural tube. single umbilical artery. Pada bayi dengan omphalocele. DIAGNOSIS Gambaran klinik • Ada defek pada dinding abdominal sekitar 4-12 cm. atresia. encephalocele. diepigastrium atau di-hipogastrium. Anomali yang berkaitan dengan omphalocele termasuk : 1. malposisi ginjal (cephalic renal displacement) dan ekstrofi kloaka. a double outlet right ventricle. bicuspid aortic valve syndrome. gigantism). Wharton Jelly. Bisa juga terjadi abnormalitas genitourinarius dan memiliki resiko Tumor Wilms. holoprosencephaly. clubfeet. sindrom ini termasuk omphalocele. ini termasuk ekstrofi kandung kemih. Sindrom Klinefelter dan Sindrom Triploidi. imperforata anus. Jika demikian. • Kantong omphalocele biasanya intak. kepala dan leher. facial clefts. allantoic cysts. • Pada omphalocele yang besar. malrotasi. maka persalinan Caesar bisa diindikasikan. 3. ini termasuk oligohidramnion. ini termasuk hernia diafragmatik. dan peritoneum. Ruptur bisa terjadi di uterus atau selama persalian. Defek Kardiak (16%-47%). omphalocele. bentuk wajah bundar. stenosis arteri pulmonalis. 6. ini termasuk defek atrial dan ventrikular. hemivertebra. Organ visceral abdomen tertutup oleh kantong translusen yang terdiri dari amnion. anomali spinal. 4. hipoplasia pulmoner. obstruksi dari ureteropelvic junction. macroglossia. cerebellar hypoplasia. memiliki ciri tubuh besar. coarctation of the aorta. bisa terjadi distosia dan bisa mengakibatkan luka pada hepar.pada pinggir defek dinding abdominal. duplikasi intestinal. tidak ada kandung empedu. 13 dan 21 dan juga Sindrom Turner. fistula trakeo-esofageal dan imperforata anus. macroglossia dan visceromegali. placental choriongioma. transposisi dari pembuluh darah besar. Intrauterine Growth Restriction (IUGR). ectopia cordis dan tidak ada vena cava inferior. Anomali kromosom (40%-60%). Anomali genitourinarius (40%). Beckwith-Wiedemann Syndrome (5%-10%). terjadi kegagalan fusi sentral pada cincin umbilicus menyebabkan gangguan pertumbuhan mesodermal yang kemudian mengakibatkan penutupan dinding abdominal tidak lengkap dan terjadi herniasi midgut yang menetap. cleft lip. V. 5. tidak ada hepar. ini termasuk Limb-Body Wall Deficiency (LBWD). menyebabkan hubungan rongga tubuh intraembrionik dan coelom extraembrionik tetap. 7. polihidramnion. syndactily dan anomali tangan yang lain. Anomali muskuloskeletal (10%-30%). hipoglikemia dari hyperplasia sel islet pankreas dan visceromegali. 2. comptomelic drawfism. ini termasuk trisomi 18. • Bayi dengan Beckwith-Wiedemann Syndrome (exomphalos. Tetralogy of Fallot. 8. Anomali neural tube. scoliosis. micrognathia dan cystic hygroma. tumor hepar (hepatoblastoma) . Abnormalitas ibu dan perkembangan janin. meskipun bisa ruptur sekitar 10%-20% kasus. asites. Anomali gastrointestinal (40%). immaturitas janin dan prematuritas janin. lokasi defek bisa di-sentral.

Herniasi usus fisiologis 2. 2. • Kelainan yang lain yang dapat ditemukan: • Vagina bagian anterior dan rectum bisa prolaps. • Epispadia. rongga abdomen dan thoraks menjadi kecil dan tidak berkembang sehingga terjadi penyakit paru restriktif dan hipoplosia pulmoner. Hepar diisi oleh kantong omphalocele. 1. Untuk mendukung diagnosis kelainan genetik diperjelas dengan amniosentesis VI. Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein(MSAFP). hydromyelia dan diastematomyelia Pemeriksaan Penunjang Pada omphalocele tampak kantong yang terisi usus dengan atau tanpa hepar di garis tengah pada bayi yang baru lahir. • Colon dan appendix berduplikasi atau atresia colon dan anus imperforata (agenesis pada hindgut). • Anomali sakral dan neurologik seperti : myelomeningocele. memiliki defek pada dinding sentral abdomen. Echocardiography fetus membantu mengidentifikasi kelainan jantung. penis bifida dan scrotum bifida. • Diastosis symphisis pubis dan cincin pelvis bagian anterior berotasi. clitoris bifida. Amniotic band syndrome 5. Hernia umbilicus 3. Gastroschisis 4. DIAGNOSIS BANDING 1. Diagnosis prenatal defek pada dinding abdomen dapat dideteksi dengan peningkatan MSAFP. • Kontrol spinkter urinarius minimal. Pemeriksaan radiologi Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan memperlihatkan marker structural dari kelainan kariotipik. • Bayi dengan omphalocele yang besar. MSAFP dapat juga meninggi pada spinabifida yang disertai dengan peningkatan asetilkolinesterase dan pseudokolinesterase. • Ekstrofi kandung kemih dengan usus yang terlipat. defek kardiak (misalnya : ectopia cordis. • Pentalogy of Centrell menggambarkan omphalocele epigastrik yang dikaitkan dengan celah pada sternum dan hernia diafragmatik anterior (Morgagni).dan neoplasma adrenokortikal. Ventricular Septal Defect (VSD) dan tidak ada pericardium). Thoracoabdominal pentalogy of cantrell 7. Ekstrofi dari kandung kemih 6. Ekstrofi kloaka 8. Lim-body wall complex .

KOMPLIKASI Komplikasi dini merupakan infeksi pada kantong yang mudah terjadi pada permukaan yang telanjang. Omphalocele dianjurkan tidak melakukan traksi yang berlebihan pada mesenterium. . luasnya cacat dinding perut dan ada tidaknya hepar di dalam kantong. Pseudo-omphalocele. maka karena regangan pada dinding perut. diafragma akan terdorong ke atas sehingga terjadi gangguan pernapasan. Bila kantong omphalocele kecil. akan menentukan cara pengelolaan. VIII. kemudian lubang ditutup dengan peritoneum. Kemudian operasi koreksi hernia ventralis tersebut dapat dikerjakan setelah anak berumur 5-10 bulan. Jika dipaksakan. Dinding kantong dibuang. fasia dan kulit. ada kesempatan untuk terjadinya epitelisasi dari tepi. Tindakan yang dapat dilakukan ialah melindungi kantong omphalocele dengan cairan antiseptik. VII. dapat dilakukan operasi satu tahap. isi kantong dimasukkan ke dalam rongga perut. kantong omphalocele dibungkus dengan lapisan tipis yang tidak melengket seperti xeroform.9. PENATALAKSANAAN Bayi harus mendapatkan maintenans cairan intravena. PROGNOSIS Prognosis pasien tergantung kelainan yang menyertai. Dengan demikian. IX. Multiple cavernous hemangiomas 10. Dapat terjadi sepsis terutama jika nutrisi kurang dan pemasangan ventilator yang lama Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis. Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis. Epitelisasi ini membutuhkan waktu 3-4 bulan. Obstruksi vena cava inferior dapat juga terjadi karena tekanan tersebut. sehingga seluruh kantong tertutup epitel dan terbentuk hernia ventralis yang besar. Bayi dengan omphalocele dianggap kritis mengancam hidup jika disertai dengan ukuran torax yang kecil dengan hipoplasia pulmoner yang mengakibatkan gangguan pernafasan. Kekurangan nutrisi dapat terjadi sehingga perlu balans cairan dan nutrisi yang adekuat misalnya dengan nutrisi parenteral. Besarnya kantong. Tetapi biasanya omphalocele terlalu besar dan rongga perut terlalu kecil sehingga isi kantong tidak dapat dimasukkan ke dalam perut.Omphalocele yang besar dapat ditutup meskipun dengan operasi yang bertahap. kemudian dengan kerlix dan pembungkus Saran. misalnya betadin dan menutupnya dengan kain dakron agar tidak tercemar.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->