OMPHALOCELE

PENDAHULUAN Omphalocele adalah defek pada dinding anterior abdomen pada dasar dari umbilical cord dengan herniasi dari isi abdomen Omphalocele adalah salah satu kelainan kongenital yang paling banyak ditemukan pada bedah anak. Usus pada omphalocele dibungkus oleh membran yang terdiri dari peritoneum pada lapisan dalam dan lapisan amnion dibagian luar. disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu. Kelainan ini dapat segera dilihat, yaitu berupa protrusi dari kantong yang berisi usus dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus. Angka kematian tinggi bila omphalocele besar karena kantong dapat pecah dan terjadi infeksi. II. DEFINISI dan INSIDEN Definisiϖ Omphalocele adalah defek pada dinding anterior abdomen pada dasar dari umbilical cord dengan herniasi dari isi abdomen. Organ-organ yang berherniasi dibungkus oleh peritoneum parietal. Setelah 10 minggu gestasi, amnion dan Wharton Jelly juga membungkus massa hernia. Insidensϖ Di Amerika Serikat, omphalocele yang kecil terjadi dengan rasio 1 kasus dalam 5.000 kelahiran. Omphalocele yang besar terjadi dengan rasio 1 kasus dalam 10.000 kelahiran. Di Inggris dan benua Eropa, frekuensinya sama seperti di Amerika Serikat. Perbandingan laki0laki dengan perempuan adalah 1:1. Perempuan umur 40 tahun atau lebih cenderung melahirkan bayi dengan omphalocele. III. ETIOLOGI Etiologi pasti dari omphalocele belum diketahui. Beberapa teori telah dipostulatkan, ini termasuk kegagalan kembalinya usus ke dalam abdomen dalam 10-12 minggu, kegagalan lipatan mesodermal bagian lateral untuk berpindah ke bagian tengah dan menetapnya the body stalk selama gestasi 12 minggu. Faktor resiko tinggi yang berhubungan dengan omphalocele adalah resiko tinggi kehamilan seperti infeksi dan penyakit pada ibu, penggunaan obat-obatan, merokok, dan kelainan genetik. Defesiensi asam folat, hipoksia, dan salisil dapat menyebabkan defek pada dinding abdomen. IV. PATOGENESIS Defek dinding abdominal akibat kegagalan dari mesoderm menggantikan body stalk pada regio somatopleura. Displasia embrionik menurunkan apoptosis sel dan perkembangan mesodermal yang tidak cukup menyebabkan kurangnya pertumbuhan dari cincin umbilicus dan pelebaran dari diameternya. Selama perlekatan yolk sac dan body stalk pada sentral umbilicus , amnion tetap melekat

obstruksi dari ureteropelvic junction. Anomali kromosom (40%-60%). maka persalinan Caesar bisa diindikasikan. placental choriongioma. malrotasi. Intrauterine Growth Restriction (IUGR).pada pinggir defek dinding abdominal. Anomali neural tube. polihidramnion. ini termasuk trisomi 18. fistula trakeo-esofageal dan imperforata anus. 2. bicuspid aortic valve syndrome. duplikasi intestinal. 8. ini termasuk Limb-Body Wall Deficiency (LBWD). Pada bayi dengan omphalocele. terjadi kegagalan fusi sentral pada cincin umbilicus menyebabkan gangguan pertumbuhan mesodermal yang kemudian mengakibatkan penutupan dinding abdominal tidak lengkap dan terjadi herniasi midgut yang menetap. ini termasuk hernia diafragmatik. facial clefts. 13 dan 21 dan juga Sindrom Turner. atresia. tidak ada hepar. immaturitas janin dan prematuritas janin. Abnormalitas ibu dan perkembangan janin. tumor hepar (hepatoblastoma) . micrognathia dan cystic hygroma. • Kantong omphalocele biasanya intak. Anomali muskuloskeletal (10%-30%). a double outlet right ventricle. 4. Wharton Jelly. sindrom ini termasuk omphalocele. dan peritoneum. Ini termasuk defek neural tube. anomali spinal. ini termasuk ekstrofi kandung kemih. scoliosis. lokasi defek bisa di-sentral. 6. encephalocele. Ruptur bisa terjadi di uterus atau selama persalian. Bisa juga terjadi abnormalitas genitourinarius dan memiliki resiko Tumor Wilms. Organ visceral abdomen tertutup oleh kantong translusen yang terdiri dari amnion. bentuk wajah bundar. Sindrom Klinefelter dan Sindrom Triploidi. holoprosencephaly. Tetralogy of Fallot. ini termasuk defek atrial dan ventrikular. malposisi ginjal (cephalic renal displacement) dan ekstrofi kloaka. Anomali gastrointestinal (40%). Anomali genitourinarius (40%). gigantism). hipoplasia pulmoner. macroglossia. tidak ada kandung empedu. menyebabkan hubungan rongga tubuh intraembrionik dan coelom extraembrionik tetap. hipoglikemia dari hyperplasia sel islet pankreas dan visceromegali. cerebellar hypoplasia. ectopia cordis dan tidak ada vena cava inferior. syndactily dan anomali tangan yang lain. Defek Kardiak (16%-47%). kepala dan leher. macroglossia dan visceromegali. allantoic cysts. memiliki ciri tubuh besar. bisa terjadi distosia dan bisa mengakibatkan luka pada hepar. 3. 5. imperforata anus. • Pada omphalocele yang besar. Anomali yang berkaitan dengan omphalocele termasuk : 1. single umbilical artery. 7. diepigastrium atau di-hipogastrium. asites. cleft lip. Beckwith-Wiedemann Syndrome (5%-10%). transposisi dari pembuluh darah besar. clubfeet. Jika demikian. ini termasuk oligohidramnion. omphalocele. comptomelic drawfism. DIAGNOSIS Gambaran klinik • Ada defek pada dinding abdominal sekitar 4-12 cm. • Bayi dengan Beckwith-Wiedemann Syndrome (exomphalos. stenosis arteri pulmonalis. meskipun bisa ruptur sekitar 10%-20% kasus. coarctation of the aorta. hemivertebra. V.

Hepar diisi oleh kantong omphalocele. Untuk mendukung diagnosis kelainan genetik diperjelas dengan amniosentesis VI. memiliki defek pada dinding sentral abdomen. • Kelainan yang lain yang dapat ditemukan: • Vagina bagian anterior dan rectum bisa prolaps.dan neoplasma adrenokortikal. • Bayi dengan omphalocele yang besar. clitoris bifida. rongga abdomen dan thoraks menjadi kecil dan tidak berkembang sehingga terjadi penyakit paru restriktif dan hipoplosia pulmoner. Ventricular Septal Defect (VSD) dan tidak ada pericardium). Lim-body wall complex . Herniasi usus fisiologis 2. • Diastosis symphisis pubis dan cincin pelvis bagian anterior berotasi. • Ekstrofi kandung kemih dengan usus yang terlipat. Hernia umbilicus 3. Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein(MSAFP). penis bifida dan scrotum bifida. Gastroschisis 4. DIAGNOSIS BANDING 1. MSAFP dapat juga meninggi pada spinabifida yang disertai dengan peningkatan asetilkolinesterase dan pseudokolinesterase. defek kardiak (misalnya : ectopia cordis. Ekstrofi dari kandung kemih 6. 2. Thoracoabdominal pentalogy of cantrell 7. hydromyelia dan diastematomyelia Pemeriksaan Penunjang Pada omphalocele tampak kantong yang terisi usus dengan atau tanpa hepar di garis tengah pada bayi yang baru lahir. • Pentalogy of Centrell menggambarkan omphalocele epigastrik yang dikaitkan dengan celah pada sternum dan hernia diafragmatik anterior (Morgagni). • Anomali sakral dan neurologik seperti : myelomeningocele. Ekstrofi kloaka 8. • Kontrol spinkter urinarius minimal. • Colon dan appendix berduplikasi atau atresia colon dan anus imperforata (agenesis pada hindgut). Pemeriksaan radiologi Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan memperlihatkan marker structural dari kelainan kariotipik. 1. Echocardiography fetus membantu mengidentifikasi kelainan jantung. Diagnosis prenatal defek pada dinding abdomen dapat dideteksi dengan peningkatan MSAFP. Amniotic band syndrome 5. • Epispadia.

isi kantong dimasukkan ke dalam rongga perut. Kekurangan nutrisi dapat terjadi sehingga perlu balans cairan dan nutrisi yang adekuat misalnya dengan nutrisi parenteral. Pseudo-omphalocele. diafragma akan terdorong ke atas sehingga terjadi gangguan pernapasan. Dapat terjadi sepsis terutama jika nutrisi kurang dan pemasangan ventilator yang lama Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis. dapat dilakukan operasi satu tahap.9. Jika dipaksakan. kantong omphalocele dibungkus dengan lapisan tipis yang tidak melengket seperti xeroform. kemudian dengan kerlix dan pembungkus Saran. VII. Bila kantong omphalocele kecil. Epitelisasi ini membutuhkan waktu 3-4 bulan. maka karena regangan pada dinding perut. PENATALAKSANAAN Bayi harus mendapatkan maintenans cairan intravena. Obstruksi vena cava inferior dapat juga terjadi karena tekanan tersebut. akan menentukan cara pengelolaan. sehingga seluruh kantong tertutup epitel dan terbentuk hernia ventralis yang besar. misalnya betadin dan menutupnya dengan kain dakron agar tidak tercemar. ada kesempatan untuk terjadinya epitelisasi dari tepi. fasia dan kulit. Besarnya kantong.Omphalocele yang besar dapat ditutup meskipun dengan operasi yang bertahap. Dengan demikian. IX. Tindakan yang dapat dilakukan ialah melindungi kantong omphalocele dengan cairan antiseptik. Bayi dengan omphalocele dianggap kritis mengancam hidup jika disertai dengan ukuran torax yang kecil dengan hipoplasia pulmoner yang mengakibatkan gangguan pernafasan. Kemudian operasi koreksi hernia ventralis tersebut dapat dikerjakan setelah anak berumur 5-10 bulan. VIII. Tetapi biasanya omphalocele terlalu besar dan rongga perut terlalu kecil sehingga isi kantong tidak dapat dimasukkan ke dalam perut. KOMPLIKASI Komplikasi dini merupakan infeksi pada kantong yang mudah terjadi pada permukaan yang telanjang. kemudian lubang ditutup dengan peritoneum. Omphalocele dianjurkan tidak melakukan traksi yang berlebihan pada mesenterium. . luasnya cacat dinding perut dan ada tidaknya hepar di dalam kantong. Multiple cavernous hemangiomas 10. PROGNOSIS Prognosis pasien tergantung kelainan yang menyertai. Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis. Dinding kantong dibuang.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful