OMPHALOCELE

PENDAHULUAN Omphalocele adalah defek pada dinding anterior abdomen pada dasar dari umbilical cord dengan herniasi dari isi abdomen Omphalocele adalah salah satu kelainan kongenital yang paling banyak ditemukan pada bedah anak. Usus pada omphalocele dibungkus oleh membran yang terdiri dari peritoneum pada lapisan dalam dan lapisan amnion dibagian luar. disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu. Kelainan ini dapat segera dilihat, yaitu berupa protrusi dari kantong yang berisi usus dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus. Angka kematian tinggi bila omphalocele besar karena kantong dapat pecah dan terjadi infeksi. II. DEFINISI dan INSIDEN Definisiϖ Omphalocele adalah defek pada dinding anterior abdomen pada dasar dari umbilical cord dengan herniasi dari isi abdomen. Organ-organ yang berherniasi dibungkus oleh peritoneum parietal. Setelah 10 minggu gestasi, amnion dan Wharton Jelly juga membungkus massa hernia. Insidensϖ Di Amerika Serikat, omphalocele yang kecil terjadi dengan rasio 1 kasus dalam 5.000 kelahiran. Omphalocele yang besar terjadi dengan rasio 1 kasus dalam 10.000 kelahiran. Di Inggris dan benua Eropa, frekuensinya sama seperti di Amerika Serikat. Perbandingan laki0laki dengan perempuan adalah 1:1. Perempuan umur 40 tahun atau lebih cenderung melahirkan bayi dengan omphalocele. III. ETIOLOGI Etiologi pasti dari omphalocele belum diketahui. Beberapa teori telah dipostulatkan, ini termasuk kegagalan kembalinya usus ke dalam abdomen dalam 10-12 minggu, kegagalan lipatan mesodermal bagian lateral untuk berpindah ke bagian tengah dan menetapnya the body stalk selama gestasi 12 minggu. Faktor resiko tinggi yang berhubungan dengan omphalocele adalah resiko tinggi kehamilan seperti infeksi dan penyakit pada ibu, penggunaan obat-obatan, merokok, dan kelainan genetik. Defesiensi asam folat, hipoksia, dan salisil dapat menyebabkan defek pada dinding abdomen. IV. PATOGENESIS Defek dinding abdominal akibat kegagalan dari mesoderm menggantikan body stalk pada regio somatopleura. Displasia embrionik menurunkan apoptosis sel dan perkembangan mesodermal yang tidak cukup menyebabkan kurangnya pertumbuhan dari cincin umbilicus dan pelebaran dari diameternya. Selama perlekatan yolk sac dan body stalk pada sentral umbilicus , amnion tetap melekat

clubfeet. encephalocele. 2. immaturitas janin dan prematuritas janin. allantoic cysts. hipoplasia pulmoner. Sindrom Klinefelter dan Sindrom Triploidi. anomali spinal. bisa terjadi distosia dan bisa mengakibatkan luka pada hepar. terjadi kegagalan fusi sentral pada cincin umbilicus menyebabkan gangguan pertumbuhan mesodermal yang kemudian mengakibatkan penutupan dinding abdominal tidak lengkap dan terjadi herniasi midgut yang menetap. 8. asites. ini termasuk trisomi 18. duplikasi intestinal. Pada bayi dengan omphalocele. menyebabkan hubungan rongga tubuh intraembrionik dan coelom extraembrionik tetap. imperforata anus. bicuspid aortic valve syndrome. Anomali kromosom (40%-60%). scoliosis. maka persalinan Caesar bisa diindikasikan. stenosis arteri pulmonalis. Defek Kardiak (16%-47%). 13 dan 21 dan juga Sindrom Turner. malposisi ginjal (cephalic renal displacement) dan ekstrofi kloaka. facial clefts. coarctation of the aorta. transposisi dari pembuluh darah besar. meskipun bisa ruptur sekitar 10%-20% kasus. Organ visceral abdomen tertutup oleh kantong translusen yang terdiri dari amnion. sindrom ini termasuk omphalocele. bentuk wajah bundar. tidak ada hepar. Jika demikian.pada pinggir defek dinding abdominal. omphalocele. • Pada omphalocele yang besar. • Kantong omphalocele biasanya intak. ini termasuk hernia diafragmatik. Anomali gastrointestinal (40%). 3. placental choriongioma. malrotasi. ini termasuk oligohidramnion. micrognathia dan cystic hygroma. Ruptur bisa terjadi di uterus atau selama persalian. Tetralogy of Fallot. polihidramnion. 6. tidak ada kandung empedu. 4. holoprosencephaly. Anomali yang berkaitan dengan omphalocele termasuk : 1. atresia. V. a double outlet right ventricle. Anomali genitourinarius (40%). lokasi defek bisa di-sentral. Intrauterine Growth Restriction (IUGR). • Bayi dengan Beckwith-Wiedemann Syndrome (exomphalos. DIAGNOSIS Gambaran klinik • Ada defek pada dinding abdominal sekitar 4-12 cm. macroglossia dan visceromegali. comptomelic drawfism. fistula trakeo-esofageal dan imperforata anus. Wharton Jelly. ini termasuk ekstrofi kandung kemih. cleft lip. 5. Anomali muskuloskeletal (10%-30%). macroglossia. tumor hepar (hepatoblastoma) . obstruksi dari ureteropelvic junction. gigantism). syndactily dan anomali tangan yang lain. memiliki ciri tubuh besar. 7. Anomali neural tube. Bisa juga terjadi abnormalitas genitourinarius dan memiliki resiko Tumor Wilms. Beckwith-Wiedemann Syndrome (5%-10%). hemivertebra. dan peritoneum. ini termasuk Limb-Body Wall Deficiency (LBWD). Abnormalitas ibu dan perkembangan janin. diepigastrium atau di-hipogastrium. ectopia cordis dan tidak ada vena cava inferior. Ini termasuk defek neural tube. ini termasuk defek atrial dan ventrikular. cerebellar hypoplasia. single umbilical artery. hipoglikemia dari hyperplasia sel islet pankreas dan visceromegali. kepala dan leher.

MSAFP dapat juga meninggi pada spinabifida yang disertai dengan peningkatan asetilkolinesterase dan pseudokolinesterase. Gastroschisis 4. Pemeriksaan radiologi Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan memperlihatkan marker structural dari kelainan kariotipik. Hernia umbilicus 3. Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein(MSAFP). Ekstrofi dari kandung kemih 6. Untuk mendukung diagnosis kelainan genetik diperjelas dengan amniosentesis VI. Ventricular Septal Defect (VSD) dan tidak ada pericardium). memiliki defek pada dinding sentral abdomen. • Pentalogy of Centrell menggambarkan omphalocele epigastrik yang dikaitkan dengan celah pada sternum dan hernia diafragmatik anterior (Morgagni). Herniasi usus fisiologis 2. • Kelainan yang lain yang dapat ditemukan: • Vagina bagian anterior dan rectum bisa prolaps. Thoracoabdominal pentalogy of cantrell 7. DIAGNOSIS BANDING 1. Ekstrofi kloaka 8. defek kardiak (misalnya : ectopia cordis. Echocardiography fetus membantu mengidentifikasi kelainan jantung. 1. • Bayi dengan omphalocele yang besar. hydromyelia dan diastematomyelia Pemeriksaan Penunjang Pada omphalocele tampak kantong yang terisi usus dengan atau tanpa hepar di garis tengah pada bayi yang baru lahir. Lim-body wall complex .dan neoplasma adrenokortikal. penis bifida dan scrotum bifida. • Ekstrofi kandung kemih dengan usus yang terlipat. Diagnosis prenatal defek pada dinding abdomen dapat dideteksi dengan peningkatan MSAFP. • Anomali sakral dan neurologik seperti : myelomeningocele. • Epispadia. • Kontrol spinkter urinarius minimal. Amniotic band syndrome 5. Hepar diisi oleh kantong omphalocele. 2. clitoris bifida. • Diastosis symphisis pubis dan cincin pelvis bagian anterior berotasi. rongga abdomen dan thoraks menjadi kecil dan tidak berkembang sehingga terjadi penyakit paru restriktif dan hipoplosia pulmoner. • Colon dan appendix berduplikasi atau atresia colon dan anus imperforata (agenesis pada hindgut).

Omphalocele yang besar dapat ditutup meskipun dengan operasi yang bertahap. luasnya cacat dinding perut dan ada tidaknya hepar di dalam kantong. akan menentukan cara pengelolaan. IX. diafragma akan terdorong ke atas sehingga terjadi gangguan pernapasan. Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis. Bila kantong omphalocele kecil. kantong omphalocele dibungkus dengan lapisan tipis yang tidak melengket seperti xeroform. VII. . dapat dilakukan operasi satu tahap. Dinding kantong dibuang. kemudian lubang ditutup dengan peritoneum. VIII. sehingga seluruh kantong tertutup epitel dan terbentuk hernia ventralis yang besar. kemudian dengan kerlix dan pembungkus Saran. Jika dipaksakan. ada kesempatan untuk terjadinya epitelisasi dari tepi. Pseudo-omphalocele. Besarnya kantong. PROGNOSIS Prognosis pasien tergantung kelainan yang menyertai. KOMPLIKASI Komplikasi dini merupakan infeksi pada kantong yang mudah terjadi pada permukaan yang telanjang. Dengan demikian. Kemudian operasi koreksi hernia ventralis tersebut dapat dikerjakan setelah anak berumur 5-10 bulan. misalnya betadin dan menutupnya dengan kain dakron agar tidak tercemar. Dapat terjadi sepsis terutama jika nutrisi kurang dan pemasangan ventilator yang lama Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis. Epitelisasi ini membutuhkan waktu 3-4 bulan. Tetapi biasanya omphalocele terlalu besar dan rongga perut terlalu kecil sehingga isi kantong tidak dapat dimasukkan ke dalam perut. maka karena regangan pada dinding perut. fasia dan kulit. PENATALAKSANAAN Bayi harus mendapatkan maintenans cairan intravena. Omphalocele dianjurkan tidak melakukan traksi yang berlebihan pada mesenterium. Kekurangan nutrisi dapat terjadi sehingga perlu balans cairan dan nutrisi yang adekuat misalnya dengan nutrisi parenteral. Obstruksi vena cava inferior dapat juga terjadi karena tekanan tersebut. isi kantong dimasukkan ke dalam rongga perut. Bayi dengan omphalocele dianggap kritis mengancam hidup jika disertai dengan ukuran torax yang kecil dengan hipoplasia pulmoner yang mengakibatkan gangguan pernafasan.9. Multiple cavernous hemangiomas 10. Tindakan yang dapat dilakukan ialah melindungi kantong omphalocele dengan cairan antiseptik.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful