TUGAS REFERAT Stase Ilmu Penyakit Mata

RETINITIS PIGMENTOSA

Pembimbing : Dr. Suyatno, Sp.M

Disusun oleh: Ade Sofyan, S.Ked Diah Rifqi Susanti, S.Ked Silvia Rinawati, S.ked Satria Mahaputra, S.Ked J.500.050.044 J.500.060.003 J.500.060.028 J.500.060.030

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA TAHUN 2011

Lembar Pengesahan

TUGAS REFERAT Stase Ilmu Penyakit Mata RETINITIS PIGMENTOSA

Yang Diajukan Oleh : Ade Sofyan, S.Ked Diah Rifqi Susanti, S.Ked Silvia Rinawati, S.ked Satria Mahaputra, S.Ked J.500.050. J.500.060.003 J.500.060.028 J.500.060.030

Telah disetujui dan disahkan oleh Bagian Program Pendidikan Profesi Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Surakarta Pada hari Kamis, 21 Juli 2011

Pembimbing : Dr. Suyatno, Sp.M («««««««««..)

Dipresentasikan di hadapan : Dr. Suyatno, Sp.M («««««««««..)

Disahkan Ketua Program Pendidikan Profesi Dokter : Dr. Yuni Prasetyo K, MM.Kes («««««««««..)

cahaya menjadi difokuskan ke macula. degenerasi sel fotoreseptor terjadi secara bertahap menyebabkan hilangnya penglihatan secara progresif. Pada pasien RP. Fungsi ini mencegah Anda dari menabrak hambatan saat sedang bergerak. Pada makula. LATAR BELAKANG Retina merupakan salah satu bagian dari mata yang fungsinya sangat penting dan terletak di belakang mata dan terhubung ke otak. Sel kerucut bertanggung jawab agar mampu mengenali warna dan membaca. cahaya menyebabkan reaksi kimia dalam sel kerucut.BAB I PENDAHULUAN A. kemudian melewati aqueous humor. Selama bagian ini. dan untuk mendeteksi benda-benda ke samping. degenerasi dapat terjadi pada sel-sel fotoreseptor. yang akibatnya mengirim pesan listrik dari mata ke otak. Sel-sel fotoreseptor memiliki fungsi penting dari transmisi impuls listrik ke otak untuk memungkinkan melihat untuk mengambil tempat. Semua sel-sel retina (batang dan kerucut) mendapatkan oksigen dan nutrisi lain dari sel-sel pigmen retina (epitel). Ketika melihat sebuah benda. RP adalah penyakit mata keturunan. pupil. yang dapat menyebabkan antara lain retinitis pigmentosa (RP). salah satu bentuk retinal dystrophies adalah retinitis pigmentosa. . atas dan bawah objek secara langsung terfokus. cahaya dari objek yang bergerak pada kornea. Pada retina. yang disimpan disediakan oleh jaringan yang kaya pembuluh darah di koroid tersebut. Retinitis pigmentosa (RP) merupakan jenis kebutaan yang disebabkan oleh kelainan pada sel-sel fotoreseptor. Otak menerima pesan-pesan dan menunjukkan bahwa objek tertentu telah terlihat. Hal ini terdiri dari jutaan sel-sel peka cahaya yang dikenal sebagai sel fotoreseptor. Sel batang sangat penting untuk melihat dalam gelap. Kelainan sel-sel fotoreseptor pada retina menyebabkan gangguan yang dinamakan Retinal dystrophies. lensa dan vitreous humor untuk mencapai retina.

Retinitis Pigmentosa merupakan salah satu penyebab kehilangan visus yang penting pada usia-usia produktif. Penelitian menunjukkan bahwa beberapa jenis mutasi gen (perubahan gen) dapat mengirim pesan yang salah pada sel-sel retina yang menyebabkan degenerasi progresif mereka. sel-sel ini perlahan-lahan berhenti bekerja dan visi memburuk. Dokter dapat melihat tanda-tanda pertama retinitis pigmentosa pada anak-anak yang terkena dampak sejak usia 10. Salah satu tanda-tanda pertama RP malam kebutaan. penelitian . diikuti dengan autosomal dominan dan paling sedikit diturunkan melalui X-liked resesif. dan 0. Tapi gen dominan dan gen pada kromosom X juga telah dikaitkan dengan retinitis pigmentosa. Sebuah populasi multicenter studi oleh Grover et al pasien dengan RP yang setidaknya 45 tahun atau lebih ditemukan temuan sebagai berikut: 52% memiliki visi 20/40 atau lebih baik dalam setidaknya satu mata. Jumlah penderita RP diperkirakan memiliki rasio 1 dari 5000 penduduk di seluruh dunia. orang mengembangkan visi terowongan. 25% memiliki visi 20/200 atau lebih buruk. Dalam kebanyakan kasus. gangguan ini terkait dengan gen resesif. yang dikenal sebagai kerucut dan batang. Seiring waktu. gejala klinis umumnya timbul pada masa dewasa muda (young adulthood) usia 20-30 tahun.Dalam RP ada kerusakan sel-sel dalam retina yang menangkap cahaya. Sebagai RP berlangsung. Retinitis Pigmentosa merupakan merupakan distrofi pigmen retina primer.5% tidak punya persepsi cahaya Hingga saat ini belum ditemukan cara pengobatan yang paling sesuai untuk mengatasi kedua kondisi kebutaan tersebut. gen yang diwariskan harus dari kedua orang tua untuk menyebabkan penyakit. Berdasarkan visual impairment and Blindness. yang akhirnya dapat menyebabkan hilangnya lengkap penglihatan. atau adaptasi lambat untuk cahaya redup. merupakan kelainan heriditer yang kelainannya lebih menonjol pada rods dari pada cone. Kebanyakan diturunkan secara autosomal resesif. Walaupun demikian. meskipun dapat juga ditemukan pada masa kanakkanak (infancy) hingga pertengahan usia 30-an sampai 50-an.

. mekanisme patofisiologi.telah menunjukkan kemajuan dalam pengembangan beberapa terapi yang dapat digunakan. B. cara mendiagnosis dan penatalaksanaan retinitis pigmentosa dari berbagai sumber yang ada. Referat kali inidiharapkan berguna bagi mahasiswa kedokteran untuk memperkaya khasanah ilmu ofltalmologi. TUJUAN PENULISAN Pada referat kali ini penulis akan mencoba membahas tentang retinitis pigmentosa. Berbagai etiologi yang mendasarinya.

com). Retinitis pigmentosa (RP) adalah kelompok kelainan yang diturunkan (inherited disorders) yang ditandai dengan kehilangan penglihatan perifer yang berkelanjutan (progressive peripheral vision loss) dan kesulitan melihat di malam hari atau dengan cahaya suram (nyctalopia) yang menimbulkan kehilangan penglihatan sentral (central vision loss). meskipun tidak satu menular. Kata "pigmentosa" mengacu pada perubahan warna terkait retina. yang menjadi terlihat pada pemeriksaan mata (www. y y Ras: penyakit ini dapat ditemukan pada semua ras. B. y Lateraliti: sering ditemukan bilateral dan efeknya sama pada ke dua mata. INSIDEN Insidensi retinitis pigmentosa terjadi pada sekitar 1 orang per 5000 penduduk. Suku Bangsa: laki-laki lebih sering ditemukan dari pada perempuan dengan perbandingan 3:2.retinaaustraliansw. sering mengakibatkan kebutaan pada pertengahan usia lanjut. Kata "retinitis" berasal dari "retina" (bagian dari mata) dan "itis" (penyakit). y Umur: gambaran progresifitas lambat pada anak-anak. Retinitis pigmentosa adalah penyakit mata yang individu sejak lahir.BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. . DEFINISI Retinitis pigmentosa adalah nama dari sekelompok dystrophies retina yang menyebabkan degenerasi retina mata. pada seluruh penduduk dunia. Ini adalah penyakit retina.

ditemukan adanya mutasi pada beta- phosphodiesterase. peripherin 2 (PRPH2). Defek molekuler (molecular defects) pada lebih dari seratus gen yang berbeda.C. retinitis pigmentosa GTPase regulator (RPGR). pre-mRNA processing factor 8 homolog (PRPF8). y Pada 75% kasus X-linked RP disebabkan oleh mutasi pada gen RPGR. Fungsinya sebagai receptor cahaya pada proses pengantaran sinyal visual yang normal. inosine monophosphate dehydrogenase 1 (IMPDH1). pre-mRNA processing factor 31 homolog (PRPF31). sekitar 30% kasus autosomal dominant RP disebabkan oleh mutasi pada "the gene for rhodopsin" (gen pembentuk rhodopsin/red photopigment). Rhodopsin adalah protein receptor yang terdapat pada membran sel-sel rod retina. suatu protein penting pada phototransduction cascade. Pada beberapa kasus RP autosomal recessive. Gene abbreviations: rhodopsin (RHO). Di United States. kerusakan struktur nya akan berpengaruh terhadap mekanisme kerja dari protein receptor ini. Oleh karena itu. Frequency of autosomal dominant retinitis pigmentosa mutations found in the autosomal dominant retinitis pigmentosa cohort by gene. nuclear receptor . retinitis pigment osa 1 (RP1). sekitar 15% kasus ini merupakan mutasi single point. PENYEBAB Penyebab terjadinya retinitis pigmentosa sebagai berikut : y y Kematian sel fotoreseptor (sebagian besar adalah fotoreseptor sel batang/rod).

o Pada retinitis pigmentosa autosomal resesif. pre-mRNA processing factor 3 homolog (PRPF3). topoisomerase I-binding arginine-serine rich gene (TOPORS).molvis.org).subfamily 2. (www. group E. tidak ada sejarah keluarga sebelumnya retinitis. y Retinitis pigmentosa biasanya diwariskan. retinal outer segment membrane protein 1 (ROM1). Dalam jenis ini. Semua jenis retinitis pigmentosa diwariskan. tidak terpengaruh orang tua dapat memiliki anak-anak baik yang terkena dampak dan tidak terpengaruh. tetapi dalam cara yang berbeda o ada retinitis pigmentosa autosomal dominan. orangtua yang terkena bisa punya anak yang terkena dampak dan tidak terpengaruh. cone-rod otx-like photoreceptor homeobox transcription factor (CRX). . Testing identified mutations in 60% of our autosomal dominant retinitis pigmentosa cohort of 215 families. member 3 (NR2E3). Mutations have yet to be identified in the remaining 40%.

Jalur akhir yang umum tetap fotoreseptor kematian sel oleh apoptosis.com) D. diikuti hilangnya fotoreseptor batang. sedangkan perempuan akan menjadi pembawa terpengaruh dari sifat genetik. dan baru-baru ini. defek genetik memengaruhi retinal pigment epithelium (RPE) dan fotoreseptor sel kerucut. PATOFISIOLOGI RP secara khas dipercaya sebagai suatu dystrophy (kelainan degeneratif.tree. perubahan histologis spesifik yang terkait dengan mutasi gen tertentu yang dilaporkan. Dengan demikian. Dalam banyak kasus. biasanya karena kekurangan nutrisi tubuh) sel batang-kerucut dimana defek genetik menyebabkan kematian sel (apoptosis). Ini terjadi paling signifikan di pinggiran pertengahan retina. perubahan histopatologi di RP telah didokumentasikan dengan baik. Perubahan histologis pertama yang ditemukan di fotoreseptor adalah pemendekan segmen luar batang. degenerasi . cacat ini terkait dengan kromosom X. beberapa laki-laki dalam keluarga akan memiliki retinitis.. sebagian kecil. Segmen luar semakin memendek. Variasi fenotip sangat signifikan karena lebih dari seratus gen dapat menyebabkan RP. (www. Daerah-daerah retina mencerminkan apoptosis sel dengan memiliki inti menurun di lapisan nuklir luar. sebagian besar di fotoreseptor sel batang.o Dalam x-linked retinitis pigmentosa.

cenderung lebih buruk di retina inferior. dengan demikian menunjukkan peran paparan cahaya. Kematian fotoreseptor sel kerucut mirip dengan apoptosis sel batang dengan pemendekan bagian luar (outer segments) yang diikuti oleh kehilan gan sel. diikuti hilangnya fotoreseptor sel batang. Jalur akhir (final common pathway) RP menyisakan kematian sel fotoreseptor oleh karena apoptosis. Daerah (region) retina ini menggambarkan apoptosis sel dengan penurunan nuclei di lapisan inti luar (outer nuclear layer). Dalam banyak kasus. ini menunjukkan terjadinya degenerasi pada rods. Proses ini berlangsung di mid perifer retina. Karena sel batang paling banyak ditemukan di midperipheral retina. . peninggian light treshold pada perifer retina. degenerasi cenderung memburuk di inferior retina. Perubahan histologis pertama yang ditemukan di fotoreseptor adalah pemendekan segmen luar sel batang. E. MANIFESTASI KLINIS Manifestasi klinis atau keluhan yang sering dialami oleh penderita retinitis pigmentosa sebagai berikut : y Menurut Prof. karena itu menyarankan suatu peran untuk terpapar cahaya (a role for light exposure). maka hilangnya sel di daerah ini akan menyebabkan hilangnya penglihatan tepi (peripheral vision loss) dan hilangnya penglihatan malam hari (night vision loss). Jalur akhir (final common pathway) RP adalah kematian secara khas fotoreseptor sel batang yang cenderung menyebabkan kehilangan penglihatan (vision loss). Buta senja: merupakan karakteristik yang terjadi pada beberapa tahun sebelum adanya kelainan-kelainan pada retina dengan adanya perubahan. Penglihatan retina. Sidarta Ilyas (2007): 1. Segmen luar semakin memendek. Proses ini dapat berlangsung cepat atau lambat pada berbagai macam RP. walaupun proses adaptasi gelap itu sendiri menyerang sangat lambat. Adaptasi gelap. Sukar melihat di malam hari.

et. Pelemahan pembuluh darah arteri yang sangat kecil/arteriol (arteriolar attenuation) 7. adalah tanda khas yang menunjukkan adanya degenerasi pada daerah equatorial retina. y Menurut Myron Yanoff (1998): 1. Stellate pattern to posterior lens capsule opacification 10. Penglihatan kabur (blurry vision) 4. 3. Terdapat black pigment flecks di retina dan optic atrophy. Lapang penglihatan menyempit. y Menurut Chantal Simon. al. Pigmented cells di vitreous 9.2. Terdapat area atrofi pigmen retina 6. (2006): 1. Epimacular membrane Berbeda dengan pendapat para ahli di atas. Dapat berkembang menjadi kebutaan. tanda penting. Dipertimbangkan sebagai hallmark (= pathognomonic. 4. khas) untuk RP. skotoma meningkat pada pada anterior dan posterior dan selanjutnya terjadi pada penglihatan kspasien mengalami kebutaan. 3. maka David G Telander (2007) mengusulkan lima hal khas pada RP: 1. 2. Biasanya pertama tampak pada masa remaja (adolescence). mooneye). Decreased night vision (nyctalopia) dan decreased color vision 2. Penglihatan sentral dinyatakan dengan adanya buta warna. Nyctalopia ( bersinonim dengan: night blindness. Terdapat gumpalan pigmen (pigment clumping) atau "bone spicule formation" di retina perifer 5. moon blindness. Pasien . Kehilangan penglihatan perifer (loss of peripheral vision) 3. Seperti perjalanan penyakitnya. Cystoid macular edema 11. Ini merupakan gejala paling awal pada RP. Retina mempunyai bercak dan pita halus yang berwarna hitam. Optic nerve "waxy" pallor 8. Annular atau ring-shaped Scotoma.

3. 2. Pasien juga merasa kesulitan untuk mengemudi dengan cahaya redup. Pasien biasanya mengeluh suka menabrak mebel atau perabot rumah tngga (meja. dalam kondisi berdebu. Kehilangan penglihatan (loss of vision) biasanya tanpa disertai rasa sakit (painless) dan berkembang secara perlahan. atau berkabut. kursi. beberapa pasien memerhatikan hal ini dan melaporkannya seperti melihat terowongan (tunnel vision). Atau kesulitan saat berolahraga yang memerlukan penglihatan perifer (peripheral vision). basket. seperti: sulit berjalan dalam ruangan yng cahayanya kurang terang (contoh: di gedung bioskop). Riwayat pemakaian obat (drug history) amat penting untuk mengetahui adanya phenothiazine/thioridazine toxicity. Photopsia Banyak pasien dengan RP melaporkan melihat pijaran halilintar kecil atau kilatan cahaya dan mendeskripsikan apa yang mereka lihat itu sebagai cahaya yang kecil. berkilauan atau berkelip-kelip (shimmering). Peripheral vision loss seringkali tnpa gejala/keluhan (asymptomatic). berkedipkedip (blinking). misalnya: tenis. Bagaimanapun juga. 5. Riwayat dan silsilah keluarga (family history with pedigree) dan pemeriksaan anggota keluarga yang teliti dapat sangat membantu. Kehilangan penglihatan (visual loss). . 4. Pasien juga mengeluh saat ini memerlukan waktu yang lebih lama untuk beradaptasi dari tempat terng ke tempat gelap dibandingkan dengan kondisi sebelumnya. dll).biasanya mengeluh kesulitan menyelesaikan tugas di malam hari tau di tempat yang gelap/kurang cahaya.

atrofi atau cellophane makulopati.Gambar A Penglihatan normal \ Gambar B Penglihatan pada retinitis pigmentosa F. o Pada retina tampak tidak berubah (unaffected) pada stadium awal RP. o Gambaran Fundus pada RP: . CM .antara lain sebagai berikut : 1. selain dari anamnesis maka diperl kan j ga pemeriksaan penunjang. Perubahan-perubahan lainnya yang terlihat seperti koloid bodies. PE E Unt menget i apakah seseorang menderita retinitis pigmentosa. ini adalah bentuk peri askular yang khas dan mirip dengan bentuk bone corpuscule. Funduskopi Perubahan pigmentasi retina. o Sel dalam badan kaca dengan papil pucat. ¡ Optik disk menjadi pucat dan keruh pada stadium akhir dan akhirnya berturut ¢   turut menjadi atrofi optik. o Pada funduskopi terlihat penumpukan pigmen peri askuler di bagian perifer retina. sklerosis khoroidal. ior Penyempitan arterior retina dan menjadi seperti benang pada stadium akhir. Pada mulanya perubahan ini ditemukan hanya pada daerah equatorial dan kemudian menyebar diantara anter dan posterior. menyebar tanpa gejala peradangan. o Terdapat degenerasi sel epitel retina terutama sel batang dan atrofi saraf optik.

  Optic nerve waxy pallor Atrofi retinal pigment epithelium (RPE) di mid perifer retina  Pelemahan arteriol retina (retinal arteriolar attenuation) . Bone spicules Terdapat gambaran midperipheral retinal hyperpigmentation dalam pola yang karakteristik.

Oleh karena itu. . 5. Formal visual field Progressive loss of peripheral vision merupakan gejala utama yang menyertai perubahan visual acuity. ERG sub-normal atau EOG tidak tampak light peak. Perubahan elektrofisiologikal tampak lebih cepat pada penyakit ini sebelum tanda-tanda sebelum tanda-tanda subyektif atau tanda-tanda obyektif (perubahan fundus). 4. Imaging Studies Meskipun fluorescein angiography jarang berguna untuk menegakkan diagnosis. 3. meskipun pasien tidak mengeluh kesulitan tentang persepsi warna. Genetic subtyping Merupakan tes definitive untuk mengidentifikasi particular defect. tes ini merupakan alat ukur paling bermanfaat untuk melakukan ongoing follow-up care pada pasien RP. keberadaan cystoid macular edema dapat dikonfirmasikan dengan tes ini. 7. Adaptasi gelap (Dark adaptation) Pasien biasanya sensitif cahaya terang (bright light).2. 6. Electroretinogram (ERG) ERG merupakan tes diagnostik yang paling critical (penting dan diperlukan) untuk RP karena menyediakan pengukuran objektif fungsi sel batang (rod) dan kerucut (cone) di retina dan peka (sensitive) bahkan untuk kerusakan photoreceptor yang ringan. Goldmann (kinetic) perimetry direkomendasikan karena dapat dengan mudah mendeteksi perubahan progressive visual field. Color testing Umumnya terdapat mild blue-yellow axis color defects.

Low vision aids (LVA) dalam bentuk magnifying glasses. ekstrak plasenta.gov/eyeonnei). terapi akupuntur. Evaluasi terhadap penghentian progresifitas perjalanan penyakit yang telah dicoba dari tahaun ke tahun.nih. Sebagian besar pengobatan tidak berhasil. sampai saat ini belum ada pengobatan yang efektif untuk penyakit ini. termasuk: vasodilar. Gambar kiri menunjukkan retina yang normal. mungkin dapat membantu. Belum lama ini. Vitamin A dan E telah direkomendasikan untuk mengontrol progresifitas. tranplantasi otot rektus ke dalam rongga suprakoroid. G.nei. . dan night vision device. Tujuan terapi antara lain : 1. PENATALAKSANAAN Farmakoterapi RP bertujuan untuk mengurangi morbiditas dan mencegah komplikasi. terapi ultrasonik. 3. sedangkan gambar kanan menunjukkan keadaan retina yang terkena retinitis pigmentosa (www. 2.Keterangan : gambar diatas menunjukkan lapisan jaringan retina dengan menggunakan high-resolution microscope. light exclusion therapi. Rehabilitasi pasien yang berpengaruh terhadap dirinya seperti latar belakang sosial ekonomi.

4. DHA merupakan omega-3 polyunsaturated fatty acid dan antioxidant. o Acetazolamide Efek samping obat ini. Namun belum ada bukti nyata dan penelitian lanjut tentang manfaat vitamin C pada RP. 2. Menurut Myron Yanoff (1998) menyarankan obati/hilangkan penyebab pokok (underlying cause) jika berhubungan dengan sindrom sistemik. yaitu: kelelahan (fatigue). kurangi makan lemak sampai 15 % kalori harian. . Penatalaksanaan penyakit retinitis pigmentosa sebagai berikut : 1. dan karoten. dan suplementasi oral telah terbukti meningkatkan pigmen macular. telah membatasi penggunaannya. Berikanlah suplemen vitamin E. Dosis 20 mg per hari telah direkomendasikan. o Vitamin E dosis 800 IU per hari telah direkomendasikan. Lutein dapat melindungi macula dari kerusakan okidatif. konseling genetik untuk tidak menikah dengan keturunan yang sama untuk menghindari diturunkannya insiden penyakit ini. Profilaksis. o Vitamin C (ascorbic acid) dosis 1000 mg per hari. Sidarta Ilyas (2007) menganjurkan pemberian vitamin A larutair 10. hand tingling.000-15. dan tambahan diet dengan Zinc.000 IU. o Beta-carotene dosis 25 ribu IU. o Lutein/zeaxanthin Lutein dan zeaxanthin adalah macular pigments yang tidak dapat diproduksi tubuh namun dapat diperoleh dari makanan. Beberapa pilihan terapi menurut David G Telander (2007) o Vitamin A palmitate dosis 15 ribu U per hari. Selanjutnya bagi yang sudah menikah dianjurkan untuk tidak mempunyai anak. kehilangan selera makan. dan anemia. Menurut Prof. C. 3. o Docosahexaenoic acid (DHA). batu ginjal.

KOMPLIKASI Komplikasi yang dapat ditemukan pada penyakit retinitis pigmentosa antara lain : 1. Cystoid macular edema 4. stem cells) Retinal prosthesis ( = phototransducing chip. syphilis.subretinal microphotodiodes) terapi gen (gene therapy) steam cell H. Katarak 3. sebagai obat alternatif. congenital rubella. Infeksi: TORCH (toxoplasmosis. Beberapa terapi RP di masa depan yang sedang dikembangkan dan diteliti lebih lanjut adalah: y Growth factors Pada hewan percobaan. . cytomegalovirus infection. Penggunaan perioperatif kortikosteroid direkomendasikan untuk mencegah postoperative cystoid macular edema. 4. other infections. misalnya: Cataract extraction. o Perawatan bedah (Surgical Care). dan herpes simplex). Penurunan penglihatan (decreased vision) 2. Bedah katarak seringkali bermanfaat pada stadium kemudian (later stages) RP. Drusen in the optic nerve head Masalah Lain yang Perlu Dipertimbangkan: 1. rubella.o Bilberry dosis 80 mg. ciliary neurotrophic factor (CNTF) telah berhasil memperlambat degenerasi retina. Namun belum ada studi kontrol tentang safety atau efficacy dalam mengobati pasien RP. y y y y Transplantasi (seperti: RPE cell transplants.

oxalosis 4. Congenital stationary night blindness 12. End-stage Stargardt's disease 10. Keracunan (toxicity) chloroquine/ hydroxychloroquine 16. Resolution of an old retinal detachment (serous or rhegmatogenous) 8. abetalipoproteinemia I. Intoksikasi fenotiazin 5. Juvenile retinoschisis . Diffuse unilateral neuroretinitis 13. 3. Metabolik: refsum disease.2. pattern dystrophies. Choroideremia 9. Resolusi ablasi retina eksudatif 6. Bietti syndrome. ARMD nonexudative 14. gyrate atrophy. Toxic retinopathy secondary to phenotiazines 7. ocular albinism. Sifilis 2. Rubela kongenital 3. Neuroretinitis diffuse unilateral subacute 19. Chorioretinopathy (central serous) 17. Defisiensi vitamin A 4. DIAGNOSIS BANDING 1. Gyrate atrophy 11. Keturunan (inherited): choroideremia. Stargardt/fundus flavimaculatus. Inflamasi: serous uveitis 6. Toksisitas: thioridizine toxicity. Neoplasma: cancer-associated retinopathy (CAR) 5. Chronic progressive external ophthalmoplegia 18. cystinosis. North Carolina macular dystrophy (NCMD). Best disease 15.

BAB III KESIMPULAN 1. 3. Pemakaian kacamata dengan lapis gelap atau "protective eyewear dengan ultraviolet absorbing lenses" akan membantu pasien. Retinitis pigmentosa (RP) adalah kelompok kelainan yang diturunkan (inherited disorders) yang ditandai dengan kehilangan penglihatan perifer yang berkelanjutan (progressive peripheral vision loss) dan kesulitan melihat di malam hari atau dengan cahaya suram (nyctalopia) yang menimbulkan kehilangan penglihatan sentral (central vision loss). dan 5-10% X-linked. 4. 15-20% autosomal recessive. Retinitis pigmentosa merupakan kelainan yang bersifat herediter (keturunan). 2. . Penderita memerlukan konsultasi genetik disertai pengarahan pekerjaan dan vocational rehabilitation. Pola pewarisannya: 20-25% autosomal dominant.

225-6. 2007.emedicine. Kendrick T. Telander DG.ac. 945. Current Medicine. Hlm. FK UI. 2006. Inc. S. Everitt H.id/bitstream/123456789/22961/4/Chapter%20II.nih. Oxford Handbook of General Practice. Ophthalmic Diagnosis and Treatment.tree. Jakarta.molvis. Oxford University Press. p.210-211. Second Edition.usu. 2007.com/oph/TOPIC704.news-medical.DAFTAR PUSTAKA Ilyas.HTM Yanoff M.com www. Philadelphia.org http://www.com/article/1227488-overview#a0104 . Last Updated: Mar 14. Edisi Ketiga.net http://emedicine. Ilmu Penyakit Mata. Simon C. 1998.gov/eyeonnei www.medscape.nei.pdf www. Retinitis Pigmentosa. http://repository. Cited from: http://www. p.