TUGAS REFERAT Stase Ilmu Penyakit Mata

RETINITIS PIGMENTOSA

Pembimbing : Dr. Suyatno, Sp.M

Disusun oleh: Ade Sofyan, S.Ked Diah Rifqi Susanti, S.Ked Silvia Rinawati, S.ked Satria Mahaputra, S.Ked J.500.050.044 J.500.060.003 J.500.060.028 J.500.060.030

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA TAHUN 2011

Lembar Pengesahan

TUGAS REFERAT Stase Ilmu Penyakit Mata RETINITIS PIGMENTOSA

Yang Diajukan Oleh : Ade Sofyan, S.Ked Diah Rifqi Susanti, S.Ked Silvia Rinawati, S.ked Satria Mahaputra, S.Ked J.500.050. J.500.060.003 J.500.060.028 J.500.060.030

Telah disetujui dan disahkan oleh Bagian Program Pendidikan Profesi Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Surakarta Pada hari Kamis, 21 Juli 2011

Pembimbing : Dr. Suyatno, Sp.M («««««««««..)

Dipresentasikan di hadapan : Dr. Suyatno, Sp.M («««««««««..)

Disahkan Ketua Program Pendidikan Profesi Dokter : Dr. Yuni Prasetyo K, MM.Kes («««««««««..)

cahaya menyebabkan reaksi kimia dalam sel kerucut. Ketika melihat sebuah benda. Kelainan sel-sel fotoreseptor pada retina menyebabkan gangguan yang dinamakan Retinal dystrophies. Sel kerucut bertanggung jawab agar mampu mengenali warna dan membaca. Semua sel-sel retina (batang dan kerucut) mendapatkan oksigen dan nutrisi lain dari sel-sel pigmen retina (epitel). LATAR BELAKANG Retina merupakan salah satu bagian dari mata yang fungsinya sangat penting dan terletak di belakang mata dan terhubung ke otak. cahaya dari objek yang bergerak pada kornea.BAB I PENDAHULUAN A. Pada pasien RP. Pada retina. degenerasi dapat terjadi pada sel-sel fotoreseptor. . cahaya menjadi difokuskan ke macula. yang akibatnya mengirim pesan listrik dari mata ke otak. Otak menerima pesan-pesan dan menunjukkan bahwa objek tertentu telah terlihat. Hal ini terdiri dari jutaan sel-sel peka cahaya yang dikenal sebagai sel fotoreseptor. Selama bagian ini. kemudian melewati aqueous humor. Sel batang sangat penting untuk melihat dalam gelap. salah satu bentuk retinal dystrophies adalah retinitis pigmentosa. Fungsi ini mencegah Anda dari menabrak hambatan saat sedang bergerak. Pada makula. yang dapat menyebabkan antara lain retinitis pigmentosa (RP). degenerasi sel fotoreseptor terjadi secara bertahap menyebabkan hilangnya penglihatan secara progresif. atas dan bawah objek secara langsung terfokus. dan untuk mendeteksi benda-benda ke samping. yang disimpan disediakan oleh jaringan yang kaya pembuluh darah di koroid tersebut. Sel-sel fotoreseptor memiliki fungsi penting dari transmisi impuls listrik ke otak untuk memungkinkan melihat untuk mengambil tempat. RP adalah penyakit mata keturunan. pupil. Retinitis pigmentosa (RP) merupakan jenis kebutaan yang disebabkan oleh kelainan pada sel-sel fotoreseptor. lensa dan vitreous humor untuk mencapai retina.

penelitian . yang dikenal sebagai kerucut dan batang. merupakan kelainan heriditer yang kelainannya lebih menonjol pada rods dari pada cone. sel-sel ini perlahan-lahan berhenti bekerja dan visi memburuk. gangguan ini terkait dengan gen resesif. Dalam kebanyakan kasus. Penelitian menunjukkan bahwa beberapa jenis mutasi gen (perubahan gen) dapat mengirim pesan yang salah pada sel-sel retina yang menyebabkan degenerasi progresif mereka. Jumlah penderita RP diperkirakan memiliki rasio 1 dari 5000 penduduk di seluruh dunia. Dokter dapat melihat tanda-tanda pertama retinitis pigmentosa pada anak-anak yang terkena dampak sejak usia 10. Salah satu tanda-tanda pertama RP malam kebutaan. Retinitis Pigmentosa merupakan salah satu penyebab kehilangan visus yang penting pada usia-usia produktif.5% tidak punya persepsi cahaya Hingga saat ini belum ditemukan cara pengobatan yang paling sesuai untuk mengatasi kedua kondisi kebutaan tersebut. diikuti dengan autosomal dominan dan paling sedikit diturunkan melalui X-liked resesif. yang akhirnya dapat menyebabkan hilangnya lengkap penglihatan. Berdasarkan visual impairment and Blindness. dan 0. orang mengembangkan visi terowongan. Seiring waktu. gejala klinis umumnya timbul pada masa dewasa muda (young adulthood) usia 20-30 tahun. Tapi gen dominan dan gen pada kromosom X juga telah dikaitkan dengan retinitis pigmentosa. 25% memiliki visi 20/200 atau lebih buruk. Walaupun demikian. Kebanyakan diturunkan secara autosomal resesif. Retinitis Pigmentosa merupakan merupakan distrofi pigmen retina primer. meskipun dapat juga ditemukan pada masa kanakkanak (infancy) hingga pertengahan usia 30-an sampai 50-an.Dalam RP ada kerusakan sel-sel dalam retina yang menangkap cahaya. Sebagai RP berlangsung. Sebuah populasi multicenter studi oleh Grover et al pasien dengan RP yang setidaknya 45 tahun atau lebih ditemukan temuan sebagai berikut: 52% memiliki visi 20/40 atau lebih baik dalam setidaknya satu mata. atau adaptasi lambat untuk cahaya redup. gen yang diwariskan harus dari kedua orang tua untuk menyebabkan penyakit.

Berbagai etiologi yang mendasarinya. .telah menunjukkan kemajuan dalam pengembangan beberapa terapi yang dapat digunakan. cara mendiagnosis dan penatalaksanaan retinitis pigmentosa dari berbagai sumber yang ada. mekanisme patofisiologi. TUJUAN PENULISAN Pada referat kali ini penulis akan mencoba membahas tentang retinitis pigmentosa. B. Referat kali inidiharapkan berguna bagi mahasiswa kedokteran untuk memperkaya khasanah ilmu ofltalmologi.

meskipun tidak satu menular. Retinitis pigmentosa adalah penyakit mata yang individu sejak lahir. Suku Bangsa: laki-laki lebih sering ditemukan dari pada perempuan dengan perbandingan 3:2. y y Ras: penyakit ini dapat ditemukan pada semua ras. yang menjadi terlihat pada pemeriksaan mata (www. Retinitis pigmentosa (RP) adalah kelompok kelainan yang diturunkan (inherited disorders) yang ditandai dengan kehilangan penglihatan perifer yang berkelanjutan (progressive peripheral vision loss) dan kesulitan melihat di malam hari atau dengan cahaya suram (nyctalopia) yang menimbulkan kehilangan penglihatan sentral (central vision loss). . Ini adalah penyakit retina. y Umur: gambaran progresifitas lambat pada anak-anak. INSIDEN Insidensi retinitis pigmentosa terjadi pada sekitar 1 orang per 5000 penduduk. pada seluruh penduduk dunia. Kata "retinitis" berasal dari "retina" (bagian dari mata) dan "itis" (penyakit). sering mengakibatkan kebutaan pada pertengahan usia lanjut. y Lateraliti: sering ditemukan bilateral dan efeknya sama pada ke dua mata.com).BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. B. DEFINISI Retinitis pigmentosa adalah nama dari sekelompok dystrophies retina yang menyebabkan degenerasi retina mata.retinaaustraliansw. Kata "pigmentosa" mengacu pada perubahan warna terkait retina.

kerusakan struktur nya akan berpengaruh terhadap mekanisme kerja dari protein receptor ini. Gene abbreviations: rhodopsin (RHO). suatu protein penting pada phototransduction cascade.C. inosine monophosphate dehydrogenase 1 (IMPDH1). retinitis pigmentosa GTPase regulator (RPGR). retinitis pigment osa 1 (RP1). nuclear receptor . y Pada 75% kasus X-linked RP disebabkan oleh mutasi pada gen RPGR. Frequency of autosomal dominant retinitis pigmentosa mutations found in the autosomal dominant retinitis pigmentosa cohort by gene. sekitar 30% kasus autosomal dominant RP disebabkan oleh mutasi pada "the gene for rhodopsin" (gen pembentuk rhodopsin/red photopigment). Rhodopsin adalah protein receptor yang terdapat pada membran sel-sel rod retina. peripherin 2 (PRPH2). pre-mRNA processing factor 8 homolog (PRPF8). ditemukan adanya mutasi pada beta- phosphodiesterase. Fungsinya sebagai receptor cahaya pada proses pengantaran sinyal visual yang normal. Defek molekuler (molecular defects) pada lebih dari seratus gen yang berbeda. pre-mRNA processing factor 31 homolog (PRPF31). Oleh karena itu. Di United States. PENYEBAB Penyebab terjadinya retinitis pigmentosa sebagai berikut : y y Kematian sel fotoreseptor (sebagian besar adalah fotoreseptor sel batang/rod). sekitar 15% kasus ini merupakan mutasi single point. Pada beberapa kasus RP autosomal recessive.

subfamily 2. tetapi dalam cara yang berbeda o ada retinitis pigmentosa autosomal dominan. pre-mRNA processing factor 3 homolog (PRPF3). member 3 (NR2E3). orangtua yang terkena bisa punya anak yang terkena dampak dan tidak terpengaruh.org). o Pada retinitis pigmentosa autosomal resesif. (www. tidak ada sejarah keluarga sebelumnya retinitis.molvis. group E. y Retinitis pigmentosa biasanya diwariskan. . retinal outer segment membrane protein 1 (ROM1). Dalam jenis ini. Mutations have yet to be identified in the remaining 40%. Semua jenis retinitis pigmentosa diwariskan. cone-rod otx-like photoreceptor homeobox transcription factor (CRX). tidak terpengaruh orang tua dapat memiliki anak-anak baik yang terkena dampak dan tidak terpengaruh. Testing identified mutations in 60% of our autosomal dominant retinitis pigmentosa cohort of 215 families. topoisomerase I-binding arginine-serine rich gene (TOPORS).

com) D. Jalur akhir yang umum tetap fotoreseptor kematian sel oleh apoptosis. diikuti hilangnya fotoreseptor batang. degenerasi . (www. sebagian besar di fotoreseptor sel batang. PATOFISIOLOGI RP secara khas dipercaya sebagai suatu dystrophy (kelainan degeneratif. sebagian kecil. Perubahan histologis pertama yang ditemukan di fotoreseptor adalah pemendekan segmen luar batang. perubahan histopatologi di RP telah didokumentasikan dengan baik. Ini terjadi paling signifikan di pinggiran pertengahan retina.tree. Variasi fenotip sangat signifikan karena lebih dari seratus gen dapat menyebabkan RP. perubahan histologis spesifik yang terkait dengan mutasi gen tertentu yang dilaporkan. defek genetik memengaruhi retinal pigment epithelium (RPE) dan fotoreseptor sel kerucut. cacat ini terkait dengan kromosom X. biasanya karena kekurangan nutrisi tubuh) sel batang-kerucut dimana defek genetik menyebabkan kematian sel (apoptosis). beberapa laki-laki dalam keluarga akan memiliki retinitis. sedangkan perempuan akan menjadi pembawa terpengaruh dari sifat genetik. Dalam banyak kasus.. dan baru-baru ini. Daerah-daerah retina mencerminkan apoptosis sel dengan memiliki inti menurun di lapisan nuklir luar. Dengan demikian. Segmen luar semakin memendek.o Dalam x-linked retinitis pigmentosa.

maka hilangnya sel di daerah ini akan menyebabkan hilangnya penglihatan tepi (peripheral vision loss) dan hilangnya penglihatan malam hari (night vision loss). Adaptasi gelap. Jalur akhir (final common pathway) RP menyisakan kematian sel fotoreseptor oleh karena apoptosis. diikuti hilangnya fotoreseptor sel batang. peninggian light treshold pada perifer retina. Penglihatan retina. MANIFESTASI KLINIS Manifestasi klinis atau keluhan yang sering dialami oleh penderita retinitis pigmentosa sebagai berikut : y Menurut Prof. ini menunjukkan terjadinya degenerasi pada rods. degenerasi cenderung memburuk di inferior retina. Kematian fotoreseptor sel kerucut mirip dengan apoptosis sel batang dengan pemendekan bagian luar (outer segments) yang diikuti oleh kehilan gan sel. Daerah (region) retina ini menggambarkan apoptosis sel dengan penurunan nuclei di lapisan inti luar (outer nuclear layer). Segmen luar semakin memendek. Proses ini berlangsung di mid perifer retina. E. Sidarta Ilyas (2007): 1. dengan demikian menunjukkan peran paparan cahaya. Karena sel batang paling banyak ditemukan di midperipheral retina. karena itu menyarankan suatu peran untuk terpapar cahaya (a role for light exposure).cenderung lebih buruk di retina inferior. Perubahan histologis pertama yang ditemukan di fotoreseptor adalah pemendekan segmen luar sel batang. Buta senja: merupakan karakteristik yang terjadi pada beberapa tahun sebelum adanya kelainan-kelainan pada retina dengan adanya perubahan. Sukar melihat di malam hari. Jalur akhir (final common pathway) RP adalah kematian secara khas fotoreseptor sel batang yang cenderung menyebabkan kehilangan penglihatan (vision loss). Proses ini dapat berlangsung cepat atau lambat pada berbagai macam RP. Dalam banyak kasus. walaupun proses adaptasi gelap itu sendiri menyerang sangat lambat. .

Pigmented cells di vitreous 9. Terdapat black pigment flecks di retina dan optic atrophy. Stellate pattern to posterior lens capsule opacification 10. khas) untuk RP. Lapang penglihatan menyempit. Nyctalopia ( bersinonim dengan: night blindness. y Menurut Chantal Simon. adalah tanda khas yang menunjukkan adanya degenerasi pada daerah equatorial retina. 3. y Menurut Myron Yanoff (1998): 1. Annular atau ring-shaped Scotoma. 3. Penglihatan sentral dinyatakan dengan adanya buta warna. Dapat berkembang menjadi kebutaan. mooneye). maka David G Telander (2007) mengusulkan lima hal khas pada RP: 1. tanda penting.2. Pasien . Optic nerve "waxy" pallor 8. moon blindness. Retina mempunyai bercak dan pita halus yang berwarna hitam. Biasanya pertama tampak pada masa remaja (adolescence). skotoma meningkat pada pada anterior dan posterior dan selanjutnya terjadi pada penglihatan kspasien mengalami kebutaan. (2006): 1. Cystoid macular edema 11. et. al. Seperti perjalanan penyakitnya. Epimacular membrane Berbeda dengan pendapat para ahli di atas. 2. Penglihatan kabur (blurry vision) 4. 4. Pelemahan pembuluh darah arteri yang sangat kecil/arteriol (arteriolar attenuation) 7. Dipertimbangkan sebagai hallmark (= pathognomonic. Ini merupakan gejala paling awal pada RP. Terdapat gumpalan pigmen (pigment clumping) atau "bone spicule formation" di retina perifer 5. Terdapat area atrofi pigmen retina 6. Kehilangan penglihatan perifer (loss of peripheral vision) 3. Decreased night vision (nyctalopia) dan decreased color vision 2.

dll). berkilauan atau berkelip-kelip (shimmering). berkedipkedip (blinking). 2. Pasien biasanya mengeluh suka menabrak mebel atau perabot rumah tngga (meja. misalnya: tenis. Photopsia Banyak pasien dengan RP melaporkan melihat pijaran halilintar kecil atau kilatan cahaya dan mendeskripsikan apa yang mereka lihat itu sebagai cahaya yang kecil. kursi. Peripheral vision loss seringkali tnpa gejala/keluhan (asymptomatic). Kehilangan penglihatan (visual loss). atau berkabut. beberapa pasien memerhatikan hal ini dan melaporkannya seperti melihat terowongan (tunnel vision). seperti: sulit berjalan dalam ruangan yng cahayanya kurang terang (contoh: di gedung bioskop). basket. . Pasien juga mengeluh saat ini memerlukan waktu yang lebih lama untuk beradaptasi dari tempat terng ke tempat gelap dibandingkan dengan kondisi sebelumnya. 3. dalam kondisi berdebu.biasanya mengeluh kesulitan menyelesaikan tugas di malam hari tau di tempat yang gelap/kurang cahaya. Bagaimanapun juga. Riwayat pemakaian obat (drug history) amat penting untuk mengetahui adanya phenothiazine/thioridazine toxicity. Atau kesulitan saat berolahraga yang memerlukan penglihatan perifer (peripheral vision). Kehilangan penglihatan (loss of vision) biasanya tanpa disertai rasa sakit (painless) dan berkembang secara perlahan. Riwayat dan silsilah keluarga (family history with pedigree) dan pemeriksaan anggota keluarga yang teliti dapat sangat membantu. 5. Pasien juga merasa kesulitan untuk mengemudi dengan cahaya redup. 4.

menyebar tanpa gejala peradangan. Funduskopi Perubahan pigmentasi retina. o Sel dalam badan kaca dengan papil pucat. o Gambaran Fundus pada RP: . CM . o Terdapat degenerasi sel epitel retina terutama sel batang dan atrofi saraf optik. ior Penyempitan arterior retina dan menjadi seperti benang pada stadium akhir. atrofi atau cellophane makulopati. o Pada retina tampak tidak berubah (unaffected) pada stadium awal RP. PE E Unt menget i apakah seseorang menderita retinitis pigmentosa. Perubahan-perubahan lainnya yang terlihat seperti koloid bodies. Pada mulanya perubahan ini ditemukan hanya pada daerah equatorial dan kemudian menyebar diantara anter dan posterior. o Pada funduskopi terlihat penumpukan pigmen peri askuler di bagian perifer retina.Gambar A Penglihatan normal \ Gambar B Penglihatan pada retinitis pigmentosa F. ¡ Optik disk menjadi pucat dan keruh pada stadium akhir dan akhirnya berturut ¢   turut menjadi atrofi optik. ini adalah bentuk peri askular yang khas dan mirip dengan bentuk bone corpuscule. sklerosis khoroidal. selain dari anamnesis maka diperl kan j ga pemeriksaan penunjang.antara lain sebagai berikut : 1.

  Optic nerve waxy pallor Atrofi retinal pigment epithelium (RPE) di mid perifer retina  Pelemahan arteriol retina (retinal arteriolar attenuation) . Bone spicules Terdapat gambaran midperipheral retinal hyperpigmentation dalam pola yang karakteristik.

keberadaan cystoid macular edema dapat dikonfirmasikan dengan tes ini. Imaging Studies Meskipun fluorescein angiography jarang berguna untuk menegakkan diagnosis. Electroretinogram (ERG) ERG merupakan tes diagnostik yang paling critical (penting dan diperlukan) untuk RP karena menyediakan pengukuran objektif fungsi sel batang (rod) dan kerucut (cone) di retina dan peka (sensitive) bahkan untuk kerusakan photoreceptor yang ringan. Adaptasi gelap (Dark adaptation) Pasien biasanya sensitif cahaya terang (bright light). . 3. 5. Color testing Umumnya terdapat mild blue-yellow axis color defects. Formal visual field Progressive loss of peripheral vision merupakan gejala utama yang menyertai perubahan visual acuity. Goldmann (kinetic) perimetry direkomendasikan karena dapat dengan mudah mendeteksi perubahan progressive visual field. 7. 4. tes ini merupakan alat ukur paling bermanfaat untuk melakukan ongoing follow-up care pada pasien RP. meskipun pasien tidak mengeluh kesulitan tentang persepsi warna. 6. Oleh karena itu.2. Perubahan elektrofisiologikal tampak lebih cepat pada penyakit ini sebelum tanda-tanda sebelum tanda-tanda subyektif atau tanda-tanda obyektif (perubahan fundus). Genetic subtyping Merupakan tes definitive untuk mengidentifikasi particular defect. ERG sub-normal atau EOG tidak tampak light peak.

tranplantasi otot rektus ke dalam rongga suprakoroid. G.nei. PENATALAKSANAAN Farmakoterapi RP bertujuan untuk mengurangi morbiditas dan mencegah komplikasi. Gambar kiri menunjukkan retina yang normal. sampai saat ini belum ada pengobatan yang efektif untuk penyakit ini. 3. light exclusion therapi. Evaluasi terhadap penghentian progresifitas perjalanan penyakit yang telah dicoba dari tahaun ke tahun.gov/eyeonnei). Low vision aids (LVA) dalam bentuk magnifying glasses.Keterangan : gambar diatas menunjukkan lapisan jaringan retina dengan menggunakan high-resolution microscope. Sebagian besar pengobatan tidak berhasil. . sedangkan gambar kanan menunjukkan keadaan retina yang terkena retinitis pigmentosa (www. termasuk: vasodilar. Rehabilitasi pasien yang berpengaruh terhadap dirinya seperti latar belakang sosial ekonomi. terapi ultrasonik. Belum lama ini. terapi akupuntur. ekstrak plasenta. Tujuan terapi antara lain : 1. dan night vision device.nih. 2. mungkin dapat membantu. Vitamin A dan E telah direkomendasikan untuk mengontrol progresifitas.

telah membatasi penggunaannya. Berikanlah suplemen vitamin E.000-15. 3. hand tingling. dan anemia. o Docosahexaenoic acid (DHA). o Vitamin E dosis 800 IU per hari telah direkomendasikan. Namun belum ada bukti nyata dan penelitian lanjut tentang manfaat vitamin C pada RP. C. Lutein dapat melindungi macula dari kerusakan okidatif.4. dan suplementasi oral telah terbukti meningkatkan pigmen macular. dan karoten. kehilangan selera makan. Penatalaksanaan penyakit retinitis pigmentosa sebagai berikut : 1. o Acetazolamide Efek samping obat ini. o Vitamin C (ascorbic acid) dosis 1000 mg per hari. dan tambahan diet dengan Zinc. Profilaksis. Menurut Myron Yanoff (1998) menyarankan obati/hilangkan penyebab pokok (underlying cause) jika berhubungan dengan sindrom sistemik. Selanjutnya bagi yang sudah menikah dianjurkan untuk tidak mempunyai anak. yaitu: kelelahan (fatigue).000 IU. konseling genetik untuk tidak menikah dengan keturunan yang sama untuk menghindari diturunkannya insiden penyakit ini. . Beberapa pilihan terapi menurut David G Telander (2007) o Vitamin A palmitate dosis 15 ribu U per hari. batu ginjal. 2. Sidarta Ilyas (2007) menganjurkan pemberian vitamin A larutair 10. kurangi makan lemak sampai 15 % kalori harian. Menurut Prof. DHA merupakan omega-3 polyunsaturated fatty acid dan antioxidant. o Beta-carotene dosis 25 ribu IU. o Lutein/zeaxanthin Lutein dan zeaxanthin adalah macular pigments yang tidak dapat diproduksi tubuh namun dapat diperoleh dari makanan. Dosis 20 mg per hari telah direkomendasikan.

stem cells) Retinal prosthesis ( = phototransducing chip. Infeksi: TORCH (toxoplasmosis. other infections. 4. misalnya: Cataract extraction. Drusen in the optic nerve head Masalah Lain yang Perlu Dipertimbangkan: 1. Penggunaan perioperatif kortikosteroid direkomendasikan untuk mencegah postoperative cystoid macular edema.o Bilberry dosis 80 mg. cytomegalovirus infection. sebagai obat alternatif. . Beberapa terapi RP di masa depan yang sedang dikembangkan dan diteliti lebih lanjut adalah: y Growth factors Pada hewan percobaan. congenital rubella.subretinal microphotodiodes) terapi gen (gene therapy) steam cell H. rubella. ciliary neurotrophic factor (CNTF) telah berhasil memperlambat degenerasi retina. Namun belum ada studi kontrol tentang safety atau efficacy dalam mengobati pasien RP. Cystoid macular edema 4. Katarak 3. syphilis. y y y y Transplantasi (seperti: RPE cell transplants. Bedah katarak seringkali bermanfaat pada stadium kemudian (later stages) RP. KOMPLIKASI Komplikasi yang dapat ditemukan pada penyakit retinitis pigmentosa antara lain : 1. o Perawatan bedah (Surgical Care). Penurunan penglihatan (decreased vision) 2. dan herpes simplex).

Toxic retinopathy secondary to phenotiazines 7. cystinosis. Chronic progressive external ophthalmoplegia 18. Keracunan (toxicity) chloroquine/ hydroxychloroquine 16. pattern dystrophies. Resolution of an old retinal detachment (serous or rhegmatogenous) 8. End-stage Stargardt's disease 10. Juvenile retinoschisis . Defisiensi vitamin A 4. Neuroretinitis diffuse unilateral subacute 19. Keturunan (inherited): choroideremia. Neoplasma: cancer-associated retinopathy (CAR) 5. Choroideremia 9. Gyrate atrophy 11.2. Metabolik: refsum disease. Sifilis 2. oxalosis 4. Intoksikasi fenotiazin 5. Inflamasi: serous uveitis 6. Stargardt/fundus flavimaculatus. 3. gyrate atrophy. DIAGNOSIS BANDING 1. Toksisitas: thioridizine toxicity. Congenital stationary night blindness 12. abetalipoproteinemia I. ARMD nonexudative 14. Best disease 15. Diffuse unilateral neuroretinitis 13. North Carolina macular dystrophy (NCMD). Resolusi ablasi retina eksudatif 6. Bietti syndrome. Chorioretinopathy (central serous) 17. Rubela kongenital 3. ocular albinism.

15-20% autosomal recessive.BAB III KESIMPULAN 1. 3. . dan 5-10% X-linked. Pemakaian kacamata dengan lapis gelap atau "protective eyewear dengan ultraviolet absorbing lenses" akan membantu pasien. Retinitis pigmentosa (RP) adalah kelompok kelainan yang diturunkan (inherited disorders) yang ditandai dengan kehilangan penglihatan perifer yang berkelanjutan (progressive peripheral vision loss) dan kesulitan melihat di malam hari atau dengan cahaya suram (nyctalopia) yang menimbulkan kehilangan penglihatan sentral (central vision loss). 4. Retinitis pigmentosa merupakan kelainan yang bersifat herediter (keturunan). 2. Penderita memerlukan konsultasi genetik disertai pengarahan pekerjaan dan vocational rehabilitation. Pola pewarisannya: 20-25% autosomal dominant.

Hlm. Oxford Handbook of General Practice. Edisi Ketiga. Retinitis Pigmentosa.emedicine.com/oph/TOPIC704. Simon C.id/bitstream/123456789/22961/4/Chapter%20II.nei. S.net http://emedicine. Last Updated: Mar 14. p. Cited from: http://www. Philadelphia. 945.news-medical. http://repository. Everitt H. Oxford University Press.com www. p. Second Edition. Ilmu Penyakit Mata. Ophthalmic Diagnosis and Treatment. 2007. Telander DG.DAFTAR PUSTAKA Ilyas.com/article/1227488-overview#a0104 .org http://www.medscape. 1998.HTM Yanoff M. Kendrick T.gov/eyeonnei www.usu.pdf www. FK UI.nih. Jakarta. 2007.tree. 225-6.210-211. Current Medicine.molvis. Inc.ac. 2006.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful