Labioskizis dan Labiopalatoskizis

Definisi Labioskizis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada bahagian bibir yang berwarna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung. Palatoskisis adalah fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karenakegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik. Labioskizis dan labiopalatoskizis merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa perkembangan embrional di mana biir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu. Labioskizis dan labiopalatoskizis adalah anomali perkembangan pada 1 dari 1000 kelahiran. Kelainan bawaan ini berkaitan dengan riwayat keluarga, infeksi virus pada ibu hamil trimester pertama. Labioskizis/labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping muka serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna.

Gambar . bayi dengan labioskizis

Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui : 1) Unilateral Incomplete. palatum primer dan palatum sekunder dan juga bisa berupa unilateral atau bilateral. bisa mengenal salah satu bagain atau semua bagian dari dasar cuping hidung. 2. Dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum.Klasifikasi Jenis belahan pada labioskizis dan labiopalatoskizis dapat sangat bervariasi. alveolus. mulai dari yang ringan hingga hingga yang berat. Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya. 3) Bilateral Complete. alveolus dan palatum durum. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memnajang hingga ke hidung . dan palatum durum di belahan foramen insisivum. serta palatum mlle. dasar hidung. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung. 3. 2) Unilateral Complete. Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi. bibir. Suatu klasifikasi membagi struktur-struktur yang terkena menjadi beberapa bagian berikut. 4. Terkadang terlihat suatu belahan submukosa. 1. Palatum sekunder meliputi palatum durum dan palatum molle posterior terhadap foramen. Palatum primer meliputi bibir. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

para peneliti melaporkan bahwa 40% orang yang mempunyai riwayat keluarga labioskizis akan mengalami labioskizis. Ibu yang mengkonsumsi alcoholdan narkotika.Gambar. ayah. saudarakandung) mempunyai riwayat labioskizis. kekurangan vitamin (terutama asam folat) selama trimester pertama kehamilan. atau menderita diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/ anak dengan labioskizis. Kebanyakan ilmuwan berpendapat bahwa labioskizis dan labiopalatoskizis muncul sebagai akibat dari kombinasi faktor genetik danfactor-faktor lingkungan. Di Amerika Serikat dan bagian barat Eropa. yaitu : 1. Faktor genetik atau keturunan . Faktor tersebut antara lain. Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. Kemungkinan seorang bayi dilahirkan dengan labioskizis meningkat bila keturunan garis pertama (ibu. Klasifikasi Labioskizis Etiologi Penyebab terjadinya labioskizis dan labiopalatoskizis belum diketahui dengan pasti.

sehingga jumlah total kromosom pada setiap selnya adalah 47. Dimana dapat terjadi karena mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama. prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm. 3. palatoskizis terjadi akibat kegagalan fusi dengan septum nasi. toxoplasmosis dan klamidia. Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominan nasalis dan maksilaris dengan prominan nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir. termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal.Dimana material genetik dalam kromosom yang mempengaruhi. akibat toksisitas selama kehamilan. terapi penitonin. . misalnya kecanduan alkohol. pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali. 7. 2. Vitamin C pada waktu hamil. kekurangan asam folat. 6. Cacat terbentuk pada trimester pertama kahemilan. Sementara itu. Radiasi. 4. Masa krisi fusi tersebut terjadi sekitar minggu keenam pascakonsepsi. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella dan sifilis. dan ginjal. Patofisiologi Labioskizis terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan frominem maksilaris dengan frominem medial yang diikuti disrupsi kedua bibir rahang dan palatum anterior. jantung. 8. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex (kromsom 1 s/d 22) dan 1 pasang kromosom sex (kromosom X dan Y) yang menentukan jenis kelamin. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak. Pengaruh obat teratogenik. Multifaktoral dan mutasi genetik. Pada penderita bibir sumbing terjadi trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita. 5. Diplasia ektodermal. Namun kelianan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir. Gangguan palatum durum dan palatum molle terjadi pada kehamilan minggu ke-7 sampai minggu ke-12. Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6.

1. Gangguan fusi palatum durum serta paltum molle terjadi sekitar kehamilan ke. Kesulitan makan. Terjadi pemisahan bibir d. Pada bayi tidak terjadi regurgitas nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung. Memegang bayi dengan posisi tegak urus mungkin dapat membantu proses menyusu bayi. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioskizis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. berat badan tidak bertambah e. Adanya labioskizis dan labiopalatoskizis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudaraibu atau dot. Bayi yang hanyamenderita labioskizis atau dengan labiopalatoskizis biasanya dapat menyusui. posisi makan yang benar dan juga kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi denganlabiopalatoskizis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu. Memerlukan penanganan khusus seperti dot khusus. Infeksi telinga berulang.7 sampai 12 minggu. dialami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celah palatum. namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Tanda dan gejala Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu : a.rahang dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioskizisdan labiopalatoskizis. dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Terjadi pemisahan langit-langut b. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan labioskizis tidak sebaik bayi normal. Komplikasi Keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenanya. . yaitu . Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga daapt membantu. Terjadi pemisahan bibir c.

Pada bayi dengan labiopalatoskizis biasanya juga memiliki abnormalitas. Otot-otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celah. untuk mengatasi gangguan mengisap. s. pakailah dot yang panjang dengan memeras botol .pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Anak dengan labiopalatoskizis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius. Anak yang lahir dengan labioskizis dan labiopalatoskizis mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan. Kesulitan berbicara. dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari celah bibir yang terbentuk. 4. Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p. t. and ch".h. Masalah gigi. 3. Pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh. Pemberian ASI secara langsung dapat pula diupayakan jika ibu mempunyai refleks mengeluarkan air susu dengan baik yang mungkin dapat dicoba dengan sedikit menekan payudara. Penatalaksanaan 1. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya. dan terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu. kemampuan otototot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasalpada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. sh. Saat palatu mmole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara.2. k. Meskipun telah dilakukan reparasi palatum. b. malformasi. Infeksi telinga dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi maka akan kehilangan pendengaran. 2. Bila anak sukar mengisap sebaiknya gunakan botol peras (squeeze bottles). maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of speech). sehingg perlu perawatan dan penanganan khusus. d. g.

Untuk mencapai kesempurnaan suara. berikan dengan cangkir dan sendok. Umur 3 bulan atau > 10 minggu 2. serta memiliki kemampuan makan dan minum yang baik. Dengan bantuan ortodontis dapat pula dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian minum. operasi dapat saja dilakukan berulang-ulang. 4. Syarat labioplasti (rule of ten) 1. Tindakan bedah. 1. Perawatan yang dilakukan pasca dilakukannya faringoplasti adalah sebagai berikut : 1. 2. Hemoglobin > 10 gram/dl 4. 3. serta ahli wicara. Jika anak tidak mau. yang penting dalam operasi ini adalah harus memperbaiki lebih dulu bagian belakangnya agar anak bisa dioperasi umur 2 tahun. Berat badan kira-kira 4. Faringoplasti ialah suatu pembebasan mukosa dan otot-otot yang kemudian didekatkan satu sama lain. Tujuan pembedahan ini adalah untuk menyatukan celah segmen-segmen agar pembicaraan dapat dimengerti. Operasi dilakukan jika berat badan normal. Menjaga agar garis-garis jahitan tetap bersih. . penyakit lain tidak ada. ortodontis. dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat melakukan tindakan bedah. dokter anak.000 Syarat palaplasti Palatoskizis ini biasanya ditutup pada umur 9-12 bulan menjelang anak belajar bicara. Pada faringoplasti hubungan antara faring dan hidung dipersempit dengan membuat klep/memasang klep dari dinding belakang faring ke palatom molle.maka susu dapat didorong jatuh di belakang mulut hingga dapat diisap. Jika terapi bicara tidak berhasil dan suara tetap sengau.5 kg/10 pon 3. dokter THT. Jika sengau harus dilakukan terapi bicara (fisioterapi otot-otot bicara). maka harus dilakukan faringoplasti saat anak berusia 8 tahun. Hitung jenis leukosit < 10. Untuk mengetahui berhasil tidaknya operasi harus ditunggu sampai anak tersebut balajar bicara antara 1-2 tahun. dengan kerja sama yang baik antara ahli bedah.

Makanan yang diberikan adalah makanan cair atau setengah cair atau buur saring selama 3 minggu dengan menggunakan alat penetes atau sendok. 3.   Jika bayi memiliki sumbing tetapi palatumnya utuh. Jika bayi memiliki celah palatum. Jelaskan kepada ibu bahwa sebagian besar hal penting harus dilakukan saat ini adalah memberi makanan bayi guna memastikan pertumbuhan yang adekuat sampai pembedahan yang dilakukan. Tindak lanjuti dalam satu minggu untuk memeriksa pertumbuhan dan penambahan berat badan. 2. Jika bayi berhasil menyusu dan tidak terdapat masalah lain yang membutuhkan hospitalisasi. berikan perasan ASI dengan menggunakan metode pemberian makan alternatif (menggunakan sendok atau cangkir). Ketika bayi makan dengan buruk dan terjadi penurunan berat badan. 4. Kedua tangan penderita maupun alat permainan harus dijauhkan. 3. Beyi diberi makan atau minum dengan alat penetes dengan menahan kedua tangannya. 4. . izinkan bayi berupaya menyusu.berikan perasan ASI dengan menggunakan metode pemberian makanan alternatif (menggunakan sendok atau cangkir). rujuk bayi ke rumah sakit tersier atau pusat spesialisasi. Jika bayi tidak dapat menyusu dengan baik karena bibir sumbing. pulangkan bayi. jika memungkinkan untuk pembedahan guna memperbaiki celah tersebut.2. Asuhan 1. 5. Berikan dukungan emosional dan tenangkan ibu beserta keluarga.

.32.8:5..39079039:  .3.

3 /.34949 4949.2 503:7:3./.8 2. -.5..8 5.0:89.-45.3 074343.703.39/.202.  !.7../.3/.3 1:38 . 203..9.3 /.:8     08:9./. . 9/.3-.-45. /03.3 0.7..93.   3108903.8.-071:38/03.3 /.  .-3472.39:-./.703.:7.703.3503:9:5. . /.3  3. .0. :39: 203/079..3...9 203. 903. 50702-.9.3..-3472.5.5.93.2-.-.3 -07-../.3.7.9:2240 $..3.3.95.3 .3: 54.3..3 .9488 0- 2:/.9:22409/../03.  949 4949 :39: -07-. 8007.9 203.7 4949 4949 .3.3503/03.7. -07-.. .8.8 50702-.3.9488-.3203:-:3.3 903. . 3 /.3203:7:85.9 203:9:57:.5..:. /03. 907/..9. 3108 903.3 20343974502-:.

3 49494949 90780-:9 /.7.3.9.8..8 :39: 203:9:5 7:.7.5.9 41 8500.7.  085:3 90.8./.9. .25:.6:.8. 2.9.5.9-.:.8 3./.3 0- 93 5073.743. /..38:.9:2  02.3 705./03.//.3.3:.8 5...

5.8.. 2:33 9/.3:39:203574/:88:.. 8.9 -.7.  3.2:332025:3. 3472. /. 743.08:9.5.9 02-. 80503:3./.7. 3.

 .3 /03.8 -494 .. 70108 2030:..3 2038.3 2. /03. --7  9:2-: 9/. 3472.9488 2:33 2025:3.8 .-488 /.0...5 -.3 /. . .3   !02-07.  !.3907.    .3.3  2.5  5.0.-45./ 9     8 8 .3 80/9 2030.9.3/.. 2.3 -.5.3.3 . . -: 2025:3.9202-.3503....3 .8 86:000 -49908  :39: 203..9.3:.3.7  0 5.5 .7.7/03.5.3 /03.3.3:8:8 3.3..9 5:.3907-039:   !03.7. /:5.3 2:33 /. 9079039: .3/.3.: -..7.7 8:8: /03..39:     . /49 .9 /.3.3 0.5-. :3.3 -494 507.3 .:/.4-.7 2038..3 9/././.. /.3 -07:-:3.9:2-:  803507:507.7 .8  /...1472.8.8.9. --7.5488 /.3.907.3.3 $ 80.5 80-.3.9.38:3 /.3 5..70. .9.3 20207.8. 8500.8.8.35. 8:.3.7.

2..3 -.3 502-07.    %3/.9 //4743 .. /.5.39.3 80..3.34794/4398/.37/.5  .9-.9 /8..3 -0/.9.: -07..7.947:39:203:9:5802039.:8 203:7.: 23:   07. 5./.7.9: / -0.94:.5.9:280-0:2/..393/..7 202:/.3 /014729. -0/.95:.39:.2.3-0/.89 7:041903    &2:7-:...8 5.  4794/4398  /4907 .7.3803/4    03.3.37. /4907%% 8079.. .9.9:2. 8.3. 9/.3 2::9 3.3 23:2  /.   $.2.-45.3-./-:.3 07.:.0.3. .920.5. .  /03. .3/03. .. 7. 8:8: /...7.5.

 543   0244-3 7.2.

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

.73 0 5.9 /203079   !07.0.9:./.78 .7.3.33.7 /3/3 -0./.3909..35..:.942 240  %::..3 05 /./.202...78.3/.5-078  .33.80-.:39:203.:.8.9.7345.89.8..7502-..80203 80203.1..5.3 1.9..3 502-0/..3/....-07:9   03.3.7.

3/.3-07. 2.3 2094/0 502-07..3/.2 8.2.:.-.3 2.9 8./.3-:7:/.89. -07.9203:8:/03.3 8. -07:5.3   8:.9: 23::39:202078. -.... -: -.:.3507. 80-.91 203:3...91 203:3.3 ./.73 80. 202 ./.7 .3/03.3 2094/0 502-07./..3.. 907/.3./503:7:3.3:9 /..37    .3/::3.8.    0..3803/4.3-:-08079.3   07. 202-07 2.8. -.0 7:2.3 .--78:2-3 -07.3    .3..7.3 -.202507-.3-07. .32.8 .3 9/. 9.90780-:9   .3 507.. :9: 3.0..: 23:2 /03.3...3 202-:9:.8.9.0..9.3:39:502-0/.3-.2-.2..3 -.7:8 /.5079:2-:.9-.:5:3. 50393 .3 0/:.3503.3503/079.3 .3 203.9-.9 2.7 ..95072././..9 3 .0:.95030908..8 203:8: /.9.3 803/4.202 8:2-3 909../0:. . . -...8..3 .9/. :3.3 -.3 5079:2-:.3 /-07.9:2 -07.:5:8.37    09.25.9.8.3 .98508.  0 /-07 2..502-0/.3.9.7:8/.3 .:.9.7 .  %3/.3.9073.9073.5.3.3 4859.3903....9907807.8  5:.202:33.-.. 5.3 7::-.3 -08..33.    .3 . 202.:.5.3.8...3024843./.3.8.3 .3 203:3.3 203:3.:803/4    0/:.3.3.2.3.3203:3.3 ..:.9. 203:8:  O .23:/03.3 $ /03.3 :3..3  O .: 80903.3 05.9.3.5 5.9 5030908 /03.3 $ /03.703.: -::7 8.9:23.3907..