Labioskizis dan Labiopalatoskizis

Definisi Labioskizis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada bahagian bibir yang berwarna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung. Palatoskisis adalah fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karenakegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik. Labioskizis dan labiopalatoskizis merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa perkembangan embrional di mana biir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu. Labioskizis dan labiopalatoskizis adalah anomali perkembangan pada 1 dari 1000 kelahiran. Kelainan bawaan ini berkaitan dengan riwayat keluarga, infeksi virus pada ibu hamil trimester pertama. Labioskizis/labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping muka serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna.

Gambar . bayi dengan labioskizis

Klasifikasi Jenis belahan pada labioskizis dan labiopalatoskizis dapat sangat bervariasi, bisa mengenal salah satu bagain atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum, serta palatum mlle. Suatu klasifikasi membagi struktur-struktur yang terkena menjadi beberapa bagian berikut. 1. Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung, alveolus, dan palatum durum di belahan foramen insisivum. 2. Palatum sekunder meliputi palatum durum dan palatum molle posterior terhadap foramen. 3. Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum sekunder dan juga bisa berupa unilateral atau bilateral. 4. Terkadang terlihat suatu belahan submukosa. Dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum.

Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga hingga yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui : 1) Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung. 2) Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung. 3) Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memnajang hingga ke hidung

Gambar. Klasifikasi Labioskizis

Etiologi Penyebab terjadinya labioskizis dan labiopalatoskizis belum diketahui dengan pasti. Kebanyakan ilmuwan berpendapat bahwa labioskizis dan labiopalatoskizis muncul sebagai akibat dari kombinasi faktor genetik danfactor-faktor lingkungan.

Di Amerika Serikat dan bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan bahwa 40% orang yang mempunyai riwayat keluarga labioskizis akan mengalami labioskizis. Kemungkinan seorang bayi dilahirkan dengan labioskizis meningkat bila keturunan garis pertama (ibu, ayah, saudarakandung) mempunyai riwayat labioskizis. Ibu yang

mengkonsumsi alcoholdan narkotika, kekurangan vitamin (terutama asam folat) selama trimester pertama kehamilan, atau menderita diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/ anak dengan labioskizis. Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. Faktor tersebut antara lain, yaitu : 1. Faktor genetik atau keturunan

Dimana material genetik dalam kromosom yang mempengaruhi. Dimana dapat terjadi karena mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex (kromsom 1 s/d 22) dan 1 pasang kromosom sex (kromosom X dan Y) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada setiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelianan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir. 2. Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6. Vitamin C pada waktu hamil, kekurangan asam folat. 3. Radiasi. 4. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama. 5. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella dan sifilis, toxoplasmosis dan klamidia. 6. Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin. 7. Multifaktoral dan mutasi genetik. 8. Diplasia ektodermal.

Patofisiologi Labioskizis terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan frominem maksilaris dengan frominem medial yang diikuti disrupsi kedua bibir rahang dan palatum anterior. Masa krisi fusi tersebut terjadi sekitar minggu keenam pascakonsepsi. Sementara itu, palatoskizis terjadi akibat kegagalan fusi dengan septum nasi. Gangguan palatum durum dan palatum molle terjadi pada kehamilan minggu ke-7 sampai minggu ke-12. Cacat terbentuk pada trimester pertama kahemilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali. Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominan nasalis dan maksilaris dengan prominan nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir,

rahang dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan fusi palatum durum serta paltum molle terjadi sekitar kehamilan ke- 7 sampai 12 minggu. Tanda dan gejala Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu : a. Terjadi pemisahan langit-langut b. Terjadi pemisahan bibir c. Terjadi pemisahan bibir d. Infeksi telinga berulang, berat badan tidak bertambah e. Pada bayi tidak terjadi regurgitas nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung.

Komplikasi Keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenanya, yaitu ; 1. Kesulitan makan, dialami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celah palatum. Memerlukan penanganan khusus seperti dot khusus, posisi makan yang benar dan juga kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing. Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioskizisdan labiopalatoskizis. Adanya labioskizis dan labiopalatoskizis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudaraibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioskizis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan labioskizis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak urus mungkin dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga daapt membantu. Bayi yang hanyamenderita labioskizis atau dengan labiopalatoskizis biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi denganlabiopalatoskizis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu.

2. Infeksi telinga dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi maka akan kehilangan pendengaran. Anak dengan labiopalatoskizis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang

mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.

3. Kesulitan berbicara. Otot-otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat

menghambatnya. Pada bayi dengan labiopalatoskizis biasanya juga memiliki abnormalitas.pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatu mmole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otototot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasalpada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t,h, k, g, s, sh, and ch", dan terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.

4. Masalah gigi. Pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh, sehingg perlu perawatan dan penanganan khusus. Anak yang lahir dengan labioskizis dan labiopalatoskizis mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari celah bibir yang terbentuk.

Penatalaksanaan 1. Pemberian ASI secara langsung dapat pula diupayakan jika ibu mempunyai refleks mengeluarkan air susu dengan baik yang mungkin dapat dicoba dengan sedikit menekan payudara. 2. Bila anak sukar mengisap sebaiknya gunakan botol peras (squeeze bottles), untuk mengatasi gangguan mengisap, pakailah dot yang panjang dengan memeras botol

maka susu dapat didorong jatuh di belakang mulut hingga dapat diisap. Jika anak tidak mau, berikan dengan cangkir dan sendok. 3. Dengan bantuan ortodontis dapat pula dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian minum, dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat melakukan tindakan bedah. 4. Tindakan bedah, dengan kerja sama yang baik antara ahli bedah, ortodontis, dokter anak, dokter THT, serta ahli wicara.

Syarat labioplasti (rule of ten) 1. Umur 3 bulan atau > 10 minggu 2. Berat badan kira-kira 4,5 kg/10 pon 3. Hemoglobin > 10 gram/dl 4. Hitung jenis leukosit < 10.000 Syarat palaplasti Palatoskizis ini biasanya ditutup pada umur 9-12 bulan menjelang anak belajar bicara, yang penting dalam operasi ini adalah harus memperbaiki lebih dulu bagian belakangnya agar anak bisa dioperasi umur 2 tahun. Untuk mencapai kesempurnaan suara, operasi dapat saja dilakukan berulang-ulang. Operasi dilakukan jika berat badan normal, penyakit lain tidak ada, serta memiliki kemampuan makan dan minum yang baik. Untuk mengetahui berhasil tidaknya operasi harus ditunggu sampai anak tersebut balajar bicara antara 1-2 tahun. 1. Jika sengau harus dilakukan terapi bicara (fisioterapi otot-otot bicara). 2. Jika terapi bicara tidak berhasil dan suara tetap sengau, maka harus dilakukan faringoplasti saat anak berusia 8 tahun. Faringoplasti ialah suatu pembebasan mukosa dan otot-otot yang kemudian didekatkan satu sama lain. Pada faringoplasti hubungan antara faring dan hidung dipersempit dengan membuat klep/memasang klep dari dinding belakang faring ke palatom molle. Tujuan pembedahan ini adalah untuk menyatukan celah segmen-segmen agar pembicaraan dapat dimengerti. Perawatan yang dilakukan pasca dilakukannya faringoplasti adalah sebagai berikut : 1. Menjaga agar garis-garis jahitan tetap bersih.

2. Beyi diberi makan atau minum dengan alat penetes dengan menahan kedua tangannya. 3. Makanan yang diberikan adalah makanan cair atau setengah cair atau buur saring selama 3 minggu dengan menggunakan alat penetes atau sendok. 4. Kedua tangan penderita maupun alat permainan harus dijauhkan.

Asuhan 1. Berikan dukungan emosional dan tenangkan ibu beserta keluarga. 2. Jelaskan kepada ibu bahwa sebagian besar hal penting harus dilakukan saat ini adalah memberi makanan bayi guna memastikan pertumbuhan yang adekuat sampai pembedahan yang dilakukan. Jika bayi memiliki sumbing tetapi palatumnya utuh, izinkan bayi berupaya menyusu. Jika bayi berhasil menyusu dan tidak terdapat masalah lain yang membutuhkan hospitalisasi, pulangkan bayi. Tindak lanjuti dalam satu minggu untuk memeriksa pertumbuhan dan penambahan berat badan. 3. Jika bayi tidak dapat menyusu dengan baik karena bibir sumbing,berikan perasan ASI dengan menggunakan metode pemberian makanan alternatif (menggunakan sendok atau cangkir). 4. Jika bayi memiliki celah palatum, berikan perasan ASI dengan menggunakan metode pemberian makan alternatif (menggunakan sendok atau cangkir). 5. Ketika bayi makan dengan buruk dan terjadi penurunan berat badan, rujuk bayi ke rumah sakit tersier atau pusat spesialisasi, jika memungkinkan untuk pembedahan guna memperbaiki celah tersebut.