HIRSCHSPRUNG

KASUS 3 Barry 6 tahun BB=5,1 kg (BB sebelumnya 5,5 kg) dibawa ibunya ke UGD karena sulit BAB dan muntah-muntah. Menurut ibunya selama ini anak belum diberi makanan lain selain ASI sehingga ibunya merasa bingung mengapa anaknya bisa seperti ini. Sebenarnya anak ini mengalami sulit BAB sudah berlangsung sejak lama. Bahkan menurut ibunya saat anak ini dilahirkan mekonium baru keluar setelah 2 hari dan itupun sedikit-sedikit. Selama ini setiap BAB selalu dirangsang dengan pencahar dan feses yang keluar kadang-kadang mencret kadang-kadang sedikit-sedikit dengan bentuk gepeng seperti pita. Pada pemeriksaan didapatkan distensi abdomen (+). Pada foto abdomen tampak bayangan colon membesar (megacolon) pada colon descendens. Pada

pemeriksaan darah didapatkan K=3 mEq/L, Na=130 mEq/L, HCO3=15 mEq/L. Klien direncanakan untuk pembedahan korektif dan membicarakannya dengan ibu klien. Ibu klien tampak gelisah setiap perawat/ dokter mendekati anaknya. Ia selalu melontarkan pertanyaan yang sama walaupun sudah dijelaskan berkali-kali sehingga memancing kejengkelan. Pada kali kesekian ibu klien bertanya lagi dan marahlah perawat kepadanya. STEP 1 1. Mekonium (Laela) Tinja pertama yang keluar (Irni) Biasanya keluar setelah 24 jam setelah melahirkan (Yatur)

2. Pembedahan korektif ( Aas) Pembedahan yang bertujuan untuk mengoreksi bagian tubuh abnormal (Shindy) 3. Megacolon (Nuryani) Pembesaran bagian colon (Alif) Karena terkumpulnya feses (tidak bisa keluar)kolon membesaradanya gesekan ke abdomen (Siti) 4. Pencahar (Siti) Semacam pencair dan pelumas agar tinja bisa keluar (Nuryani) Obat pelunak feses (Niken)

1|hirschsprung

Step 2

Perangsang agar feses keluar (Irni)

1. Etiologi (Siti) 2. Penyebab klien muntah dan sulit BAB (Anita) 3. Diagnosa medis (Nuryani) 4. Penjelasan hasil pemeriksaan lab terhadap penyakit (Aas) 5. Mekanisme defekasi (Shindy) 6. Pencahar (indikasi, dosis, dan efek samping) (Yatur) 7. Komplikasi (Niken) 8. Peran perawat dalam kasus (berhubungan dengan marah), bagaimana seharusnya (Suci) 9. Penyebab kolon yang membesar berhubungan dengan makanan yang dikonsumsi (ASI) (Laela) 10. Penatalaksanaan (Pra, intra, pasca operasi) (Irni) 11. Termasuk penyakit congenital/herediter (Alif) 12. Nilai normal pemeriksaan lab (Sylvia) 13. Arti bentuk feses dalam kasus, normalnya seperti apa untuk bayi? (Laela) 14. Proses pencernaan ASI pada bayi (Nuryani) 15. Penyebab bentuk feses yang berbeda-beda (Aas) 16. Masalah keperawatan pada klien (Suci) 17. Prognosis (Siti) 18. Pencegahan untuk ibu hamil (Laela) 19. Pemeriksaan (Alif) Step 3 1. Karena tidak punya ganglion saraf parasimpatis (Aas) Kelainan pada meisner dan auerbach pada lapisan dinding lambung (Anita) Tidak memiliki gangliontidak ada peristaltic, kebanyakan di descendent (Laela) sfingter colon yang gagal berelaksasi karena tidak mempunyai ganglion (Shindy) Penderita down syndrome dan neuroblastoma (Irni) 2. Makanan menumpukmerangsang sarafsensasi kenyangmuntah

2|hirschsprung

Karena tidak ada peristaltiksulit BAB (Niken) Karena ada distensi abdomenpenekanan pada lambungmerangsang saraf parasimpatismedulla oblongatamuntah Kegagalan relaksasi pada sfingter colon (Shindy) 3. Hirschsprung/ megacolon (Suci) 4. LO 5. LO 6. LO 7. Komplikasi: Abses pada pericolon, pneumatosis usus (Anita) Ekstremitas bawah kecil, perut membesar (seperti kodok) (Siti) Gangguan pernapasan karena abdomen tertekan (Nuryani) Obstruksi sigmoid (Shindy) Pneumonia aspirasi (Laela) Kanker usus (Aas) Keracunan

8. Seharusnya: Jelaskan penyakit secara baik dan mudah dimengerti Tidak boleh marah, tahan emosi (Siti) Hindari menyebabkan khawatir sehingga tidak berpikiran buruk (Nuryani) Menjalin trust (Shindy) Tangani semampunya, koordinasikan ke yang lain (Irni) Walaupun ASI tapi saraf parasimpatis terganggumakanan tertumpuk (Suci) Tidak adanya gerakan peristaltic dan sfingter colon yang gagal relaksasi (Alif) Semua makanan masuk lambungtidak bisa dikeluarkanmembesar (Niken) 10. LO

9. Penyebab:

3|hirschsprung

11. Congenital karena ada masalah dalam perkembangan saat dalam janin (Nuryani) 5-12 minggu masa kehamilan (Laela) 12. LO 13. Normal feses bayi: kental agak cair, gepeng karena reabsorpsi kolon terganggu sehingga diserap terus menerus (Irni) Tidak ada peristaltic jadi keluar sedikit (Yatur) Feses keras tambah rectum yang berfungsi mencetak fesesrectum kontraksi terus-menerusfeses tipis-tipis (Shindy) 14. LO 15. (Sama dengan no.13) 16. Masalah keperawatan: 17. LO 18. Pencegahan untuk ibu hamil: Jangan mengkonsumsi obat-obatjamu, alcohol, pil KB (Siti) Konsultasi dengan dokter kandungan (Alif) Ibu harus jaga nutrisi (Nuryani), asam folat (Sylvia) Tidak boleh merokok dan terkena radiasi (Yatur) Kurangi penggunaan make-up, parfum dll. (Irni) Kurangi konsumsi minyak goreng, hindari produk yang terbuat dari minyak bumi, contohnya lisptik (Shindy) 19. Pemeriksaan: Rontgen perut untuk melihat pembesaran colon Colok dubur untuk mengetahui pengenduran otot dubur (Anita) Colok keluar feses cair Manometer anus Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d. intake nutrisi tidak adekuat (Nuryani) Kurang pengetahuan b.d. kurang informasi d.d. gelisah (Irni) Cemas b.d. proses hospitalisasi (Siti) Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit b.d.(Alif) Resiko gangguan pola napas b.d. penekanan saluran napas (Niken)

4|hirschsprung

Barium enema, terlihat kontraksi, penyempitan, pembesaran colon (Irni) Analisis feses (Shindy) Pemeriksaan darah (Nuryani)

Step 4 (Mind Map)

Kelainan Saraf

Kehilangan ganglion pada kolon Peristaltik gagal

Sfingter colon gagal relaksasi Penumpukan kimus Anfis colon Penatalaksana an Penkes Megacolo nn Konsep: Definisi Etiologi Epidemiologi Klasifikasi Manifestasi klinis Faktor resiko Prognosis Pencegahan Komplikasi Pemeriksaan diagnostik 5|hirschsprung Patofisiolog i Askep

Step V (Learning Object) Penjelasan hasil pemeriksaan lab terhadap penyakit Mekanisme defekasi Pencahar (indikasi, dosis dan efek samping) Penatalaksanaan (Pra, intra, pasca operasi) Nilai normal pemeriksaan lab Proses pencernaan ASI pada bayi Prognosis

Step VI (Self Study) Step VII (Reporting) Definisi Hirschsprung adalah kelainan pada usus karena tidak adanya sel ganglion dari sfingter rectum (Siti) Hirschsprung disebut juga kongenital aganglion megacolon (Alif) Etiologi Keturunan, lingkungan, ketidakmampuan sfingter rectum berelaksasi, tidak adanya ganglion dalam rectum (Anita) Ketidaksempurnaan pembentukan saraf di daerah colon pada saat bulan ke 5-12 kehamilan (Shindy) Manifestasi Klinis Konstipasi, distensi abdomen, tidak bisa mengeluarkan mekonium (24-48 jam), kurang nutrisi, anemia (Laela) Demam, pada colok dubur feses muncrat (Aas) Gangguan pertumbuhan, anoreksia, malabsorpsi, muntah +cairan empedu, enterokolitis (Nuryani) Malas mengkonsumsi cairan (Alif) Feses berbau menyengat seperti karbon (Niken) Feses gepeng seperti pita, gerakan peristaltik terlihat diluar, feses teraba (Suci) Hipoproteinemia, penampakan badan seperti kodok (Shindy) Pucat (Yatur)

Klasifikasi

6|hirschsprung

Panjang Pendek sigmoid (Alif) Total Universal

: di seluruh colon, laki-laki : perempuan = 1 : 1 (Siti) : di ectum, banyak ke laki-laki (disprungplasi), rectum-

: di colon saja : bisa sampai seluruh usus (Sylvia)

Klasifikasi lainnya: Ultrashort Short Long Subtotal Total : 1/3 bawah rectum : sampai rectosigmoid ( paling banyak) (Shindy) : sampai colon descendent : colon transversum : seluruh colon (Niken)

Komplikasi Impaksi fekal Sfingter ani (Nuryani) : penyempitan dinding rectum, berakibat kehilangan elastisitas, kerusakan sfingter involunteer sehingga dapat BAB tanpa tertahan (Shindy) Obstruksi usus, kanker usus (Aas) Enterokolitis (Suci) Kematian (Irni) Kebocoran anastomase, stenosis, pneumatosis usus, perforasi, septikemia (Anita) Pra-operasi: perforasi, sepsis; post-operasi: kerusakan integritas kulit (Siti) Gawat napas (Shindy)

Pemeriksaan Diagnostik 1. Pemeriksaan barium : diminum untuk melihat penyebaran kontraksi otot kolon (Irni) 2. Biopsi hisap sel ganglion (Yatur) 3. Biopsi otot rectum : bagian rectum diambil sedikit, jika tidak ada : mengambil mukosa dan submukosa untuk mencari

ganglion (+), menunjukkan megacolon (Siti) 4. Colok dubur (Laela)

7|hirschsprung

5. Manometri anorectal : memasukkan balon ke rectal untuk mengukur tekanan rectal, dilakukan pada orang dewasa atau pada anak yang sudah kooperatif (Niken) 6. Rontgen (Suci) 7. Periksa darah lengkap (Nuryani) 8. Pemeriksaan enzim asetilkolinerasi : hasilnya meningkat (Shindy) 9. Pemeriksaan profil koagulasi (Alif) Penatalaksanaan 1. Bedah (diutamakan) : kolostomi Prabedah : pantau TTV, nutrisi tercukupi, 6-12 bulan pembedahan

full, puasa 12 jam, jelaskan prosedur (Suci) Pasca operasi : perhatikan tindakan sterilnya terhadap kolostomi (Siti), minimalkan rasa nyeri dan ketidaknyamanan, cegah komplikasi (Nuryani) Syarat bedah : 9kg, batasi aktifitas, diet tinggi serat (Yatur) Untuk kolostomi jika terjadi infeksi diberi antibiotik (Niken) Pembedahan korektif : kolostomi ditutup (Siti) 2. Beri pencahar Mengeluarkan feses 1-3 hari, 6-12 jam, 1-3 jam, bahan pelunak tinja (Anita) Pencahar tidak boleh diberikan terlalu sering, menyebabkan

ketergantungan, dan memperparah konstipasi (Shindy) Prognosis 1 : 5000 kelainan bisa sembuh jika dilakukan pembedahan (Laela) Usahakan perawatan yang baik setelah pembedahan (Suci)

Diagnosa Keperawatan 1. Gangguan keseimbangan volume cairan: kurang dari kebutuhan b.d. mual muntah d.d. hasil laboratorium K=3 mEq/L, Na=130 mEq/L, HCO3=15 mEq/L 2. Gangguan eliminasi: konstipasi b.d. penumpukan makanan di colon d.d. distensi abdomen 3. Gangguan nutrisi: kurang dari kebutuhan b.d. intake tidak adekuat d.d. BB menurun

8|hirschsprung

4. Ansietas b.d. kurang pengetahuan d.d. ibu klien yang berkali-kali menanyakan pertanyaan yang sama

Konsep Penyakit
A. ANATOMI FISIOLOGI

Usus besar atau kolon kira-kira 1,5 meter adalah sambungan dari usus halus dan mulai di katup iliokolik atau ilioseikal yaitu tempat sisa makanan lewat. Reflek gastrokolik terjadi ketika makanan masuk lambung dan menimbulkan peristaltic didalam usus besar. Reflek ini menyebabkan defekasi. Kolon mulai pada kantong yang mekar padanya terdapat appendix vermiformis. Fungsi serupa dengan tonsil sebagian terletak di bawah sekum dan sebagian dibelakang sekum atau retrosekum. Sekum terletak di daerah iliaka kanan dan menempel pada otot iliopsoas. Disini kolon naik melalui daerah daerah sebelah kanan lumbal dan disebut kolon asendens. Dibawah hati berbelok pada tempat yang disebut flexura hepatica, lalu berjalan melalui tepi daerah epigastrik dan umbilical sebagai kolon transvesus. Dibawah limpa ia berbelok sebagai fleksura sinistra atau flexura linealis dan kemudian berjalan melalui daerah kanan lumbal sebagai kolon desendens. Didaerah kanan iliaka terdapat belokan yang disebut flexura sigmoid dan dibentuk kolon sigmoideus atau kolon pelvis, dan kemudian masuk pelvis besar menjadi rectum.

9|hirschsprung

Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri, medial kanan dan inferior kiri. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksir, sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile. Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior. Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus, berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal, dan, dikelilingi oleh spinkter ani (eksternal dan internal ) serta otot-otot yang mengatur pasase isi rektum ke dunia luar. Spinkter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas, medial dan depan (Irwan, 2003). Persyarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf simpatis (n.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syaraf parasimpatis (n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut syaraf ini membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani dipersyarafi oleh n.sakralis 3 dan 4. Nervus pudendalis mensyarafi spinkter ani eksterna dan m.puborektalis. Syaraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh n.splanknikus (parasimpatis). Walhasil, kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh n.pudendalis dan n.splanknikus pelvik (syaraf parasimpatis) (Irwan, 2003). Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus : 1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal 2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler

3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ke-3 pleksus tersebut (Irwan, 2003). Usus besar memiliki berbagai fungsi yang semuanya berkaitan dengan proses akhir isi usus. Fungsi usus besar yang paling penting adalah absorpsi air dan elektrolit, yang sudah hampir selesai dalam kolon dekstra. Kolon sigmoid berfungsi sebagai reservoir yang menampung massa feses yang sudah terdehidrasi hingga berlangsungnya defekasi. Kolon mengabsorpsi sekitar 800 ml air per hari, namun demikian kapasitas absorpsi air usus besar adalah sekitar 1500-2000 ml/hr. Berat akhir feses yang dikeluarkan per hari sekitar 200 gram, dan 80 - 90 % diantaranya adalah air.

10 | h i r s c h s p r u n g

Fisiologi Defekasi Defekasi adalah pengeluaran feses dari anus dan rektum. Hal ini juga disebut bowel movement. Frekuensi defekasi pada setiap orang sangat bervariasi dari beberapa kali perhari sampai 2 atau 3 kali perminggu. Banyaknya feses juga bervariasi setiap orang. Ketika gelombang peristaltik mendorong feses kedalam kolon sigmoid dan rektum, saraf sensoris dalam rektum dirangsang dan individu menjadi sadar terhadap kebutuhan untuk defekasi. Defekasi biasanya dimulai oleh dua refleks defekasi yaitu : 1. Refleks defekasi instrinsik Ketika feses masuk kedalam rektum, pengembangan dinding rektum memberi suatu signal yang menyebar melalui pleksus mesentrikus untuk memulai gelombang peristaltik pada kolon desenden, kolon sigmoid, dan didalam rektum. Gelombang ini menekan feses kearah anus. Begitu gelombang peristaltik mendekati anus, spingter anal interna tidak menutup dan bila spingter eksternal tenang maka feses keluar. 2. Refleks defekasi parasimpatis

Ketika serat saraf dalam rektum dirangsang, signal diteruskan ke spinal cord (sakral 2 4) dan kemudian kembali ke kolon desenden, kolon sigmoid dan rektum. Sinyal sinyal parasimpatis ini meningkatkan gelombang peristaltik, melemaskan spingter anus internal dan meningkatkan refleks defekasi instrinsik. Spingter anus individu duduk ditoilet atau depan, spingter anus eksternal tenang dengan sendirinya. Pengeluaran feses dibantu oleh kontraksi otot-otot perut dan diaphragma yang akan meningkatkan tekanan abdominal dan oleh kontraksi muskulus levator ani pada dasar panggul yang menggerakkan feses melalui saluran anus. Defekasi normal dipermudah dengan refleksi paha yang meningkatkan tekanan di dalam perut dan posisi duduk yang meningkatkan tekanan kebawah kearah rektum. Jika refleks defekasi diabaikan atau jika defekasi dihambat secara sengaja dengan mengkontraksikan muskulus spingter eksternal, maka rasa terdesak untuk defekasi secara berulang dapat menghasilkan rektum meluas untuk menampung kumpulan feses.

11 | h i r s c h s p r u n g

B. DEFINISI

Ada beberapa pengertian mengenai Mega Colon, namun pada intinya sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi. Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ). Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3 Kg, lebih banyak laki laki dari pada perempuan. ( Arief Mansjoeer, 2000 ).

C. ETIOLOGI Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

12 | h i r s c h s p r u n g

D. KLASIFIKASI Klasifikasi penyakit Hirschsprumg adalah sebagai berikut: 1. Hirschsprung segmen pendek Pada morbus hirschsprung segmen pendek daerah aganglionik meliputi rektum sampai sigmoid, ini disebut penyakit hirschsprung klasik. Penyakit ini terbanyak (80%) ditemukan pada anak laki-laki, yaitu lima kali lebih banyak daripada perempuan. 2. Hirschsprung segmen panjang Pada hirschsprung segmen panjang ini daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid. 3. Hirschsprung kolon aganglionik total Dikatakan Hirschsprung kolon aganglionik total bila daerah aganglionik mengenai seluruh kolon. 4. Hirschsprung kolon aganglionik universal Dikatakan Hirschsprung aganglionosis universal bila daerah aganglionik meliputi seluruh kolon dan hampir seluruh usus halus.

E. MANIFESTASI KLINIS a. Pada bayi : Tidak bisa mengeluarkan meconium (feses pertama) dalam 24 28 jam pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan. Muntah bercampur dengan cairan empedu. Distensi abdomen. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare Demam. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans, terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah b. Pada anak anak : Konstipasi Tinja seperti pita dan berbau busuk.

13 | h i r s c h s p r u n g

 Distensi abdomen. Adanya masa di fecal, dapat dipalpasi. Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi. Letargi Masalah dalam penyerapan nutrisi yang mengarah penurunan berat badan. Penundaan atau pertumbuhan yang lambat. Infeksi kolon, khususnya anak baru lahir atau yang masih sangat muda, yang dapat mencakup enterokolitis, infeksi serius dengan diare, demam dan muntah dan kadang-kadang dilatasi kolon yang berbahaya.

F. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK Pemeriksaan yang digunakan untuk membantu mendiagnosa penyakit Hirschsprung dapat mencakup: 1. Foto polos abdomen (BNO) Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi usus dengan penumpukan udara di daerah rektum. Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Bayangan udara dalam kolon pada neonatus jarang dapat dibedakan dari bayangan udara dalam usus halus. Daerah rektosigmoid tidak terisi udara. Pada foto posisi tengkurap kadang-kadang terlihat jelas bayangan udara dalam rektosigmoid dengan tanda-tanda klasik penyakit Hirschsprung. 2. Barium enema Pada pasien penyakit hirschprung spasme pada distal rectum memberikan gambaran seperti kaliber/peluru kecil jika dibandingkan colon sigmoid yang proksimal. Identifikasi zona transisi dapat membantu diagnosis penyakit hirschprung. Segmen aganglion biasanya berukuran normal tapi bagian proksimal usus yang mempunyai ganglion mengalami distensi sehingga pada gambaran radiologis terlihat zona transisi. Dilatasi bagian proksimal usus memerlukan waktu, mungkin dilatasi yang terjadi ditemukan

14 | h i r s c h s p r u n g

pada bayi yang baru lahir. Radiologis konvensional menunjukkan berbagai macam stadium distensi usus kecil dan besar. Ada beberapa tanda dari penyakit Hirschsprung yang dapat ditemukan pada pemeriksaan barium enema, yang paling penting adalah zona transisi. Posisi pemeriksaan dari lateral sangat penting untuk melihat dilatasi dari rektum secara lebih optimal. Retensi dari barium pada 24 jam dan disertai distensi dari kolon ada tanda yang penting tapi tidak spesifik. Enterokolitis pada Hirschsprung dapat didiagnosis dengan foto polos abdomen yang ditandai dengan adanya kontur irregular dari kolon yang berdilatasi yang disebabkan oleh oedem, spasme, ulserase dari dinding intestinal. Perubahan tersebut dapat terlihat jelas dengan barium enema. Nilai prediksi biopsi 100% penting pada penyakit Hirschsprung jika sel ganglion ada. Tidak adanya sel ganglion, perlu dipikirkan ada teknik yang tidak benar dan dilakukan biopsi yang lebih tebal. Diagnosis radiologi sangat sulit untuk tipe aganglionik yang long segmen , sering seluruh colon. Tidak ada zona transisi pada sebagian besar kasus dan kolon mungkin terlihat normal/dari semula pendek/mungkin mikrokolon. Yang paling mungkin berkembang dari hari hingga minggu. Pada neonatus dengan gejala ileus obstruksi yang tidak dapat dijelaskan. Biopsi rectal sebaiknya dilakukan. Penyakit hirschsprung harus dipikirkan pada semua neonates dengan berbagai bentuk perforasi spontan dari usus besar/kecil atau semua anak kecil dengan appendicitis selama 1 tahun. o Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi; o Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi; o Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi 3. Anal manometri (balon ditiupkan dalam rektum untuk mengukur tekanan dalam rektum) Sebuah balon kecil ditiupkan pada rektum. Ano-rektal manometri mengukur tekanan dari otot sfingter anal dan seberapa baik seorang dapat merasakan perbedaan sensasi dari rektum yang penuh. Pada anak-anak yang

15 | h i r s c h s p r u n g

memiliki penyakit Hirschsprung otot pada rektum tidak relaksasi secara normal. Selama tes, pasien diminta untuk memeras, santai, dan mendorong. Tekanan otot spinkter anal diukur selama aktivitas. Saat memeras, seseorang mengencangkan otot spinkter seperti mencegah sesuatu keluar. Mendorong, seseorang seolah mencoba seperti pergerakan usus. Tes ini biasanya berhasil pada anak-anak yang kooperatif dan dewasa. Anorectal manometri dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit hirschsprung, gejala yang ditemukan adalah kegagalan relaksasi sphincter ani interna ketika rectum dilebarkan dengan balon. Keuntungan metode ini adalah dapat segera dilakukan dan pasien bisa langsung pulang karena tidak dilakukan anestesi umum. Metode ini lebih sering dilakukan pada pasien yang lebih besar dibandingkan pada neonatus. 4. Biopsi rectum Ini merupakan tes paling akurat untuk penyakit Hirschsprung. Dokter mengambil bagian sangat kecil dari rektum untuk dilihat di bawah mikroskop. Anak-anak dengan penyakit Hirschsprung akan tidak memiliki sel-sel ganglion pada sampel yang diambil. Pada biopsi hisap, jaringan dikeluarkan dari kolon dengan menggunakan alat penghisap. Karena tidak melibatkan pemotongan jaringan kolon maka tidak diperlukan anestesi. Jika biopsi menunjukkan adanya ganglion, penyakit Hirschsprung tidak terbukti. Jika tidak terdapat sel-sel ganglion pada jaringan contoh, biopsi full-thickness biopsi diperlukan untuk mengkonfirmasi penyakit Hirschsprung. Pada biopsi full-thickness lebih banyak jaringan dari lapisan yang lebih dalam dikeluarkan secara bedah untuk kemudian diperiksai di bawah mikroskop. Tidak adanya sel-sel ganglion menunjukkan penyakit Hirschsprung. Ini merupakan gold standard untuk mendiagnosis penyakit hirschprung. Pada bayi baru lahir metode ini dapat dilakukan dengan morbiditas minimal karena menggunakan suction khusus untuk biopsy rectum. Untuk pengambilan sample biasanya diambil 2 cm diatas linea dentate dan juga mengambil sample yang normal jadi dari yang normal ganglion hingga yang

16 | h i r s c h s p r u n g

aganglionik. Metode ini biasanya harus menggunakan anestesi umum karena contoh yang diambil pada mukosa rectal lebih tebal.

G. KOMPLIKASI 1. Enterokolitis, yaitu inflamasi usus halus dan kolon (akut) 2. Kebocoran anastomosis (pasca bedah) yang berakibat abses dan peritonitis 3. Striktur ani (pasca bedah) 4. Inkontinensia (jangka panjang) 5. Stenosis otot usus yang berakibat distensi abdomen berulang 6. Sepsis 7. Perforasi

H. PENATALAKSANAAN Pembedahan : Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap. Mulamula dilakukan kolostomi loop atau doublebarrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kirakira 3 sampai 4 bulan). Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10 Kg), satu dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan jarak 1 cm dari anus. 1. Prosedur Duhamel Umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari 1 tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang ditarik tersebut. 2. Pada prosedur Swenson Bagian kolon yang aganglionik itu dibuang. Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada bagian posterior.

17 | h i r s c h s p r u n g

3. Prosedur Soave Dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur yang paling banyak dilakukan untuk mengobati penyakit hirsrcprung. Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.

I. PROGNOSIS Secara umum prognosisnya baik, 90% pasien dengan penyakit hirschprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%. Latihan buang air besar biasanya terlambat dan untuk beberapa tahun dapat terjadi inkonteinensia yang hilang timbul dan disertai diare. Dengan bertanya waktu kebanyakan anak berkembang ke arah kontinensia.Loperamide sangat berguna dalam penangana diare.

18 | h i r s c h s p r u n g

PATOFISIOLOGI
Kegagalan sel-sel neural crest di saluran GI selama minggu ke 5-12 kehamilan Kegagalan migrasi kranio-kaudal Defisiensi sel-sel ganglion fleksus auerbach, fleksus henle, dan fleksus meissner Saraf parasimpatis di colon berfungsi tidak normal Hipertrofi saraf& kadar asetilkolinerasi Gangguan saraf simpatis pada colon Tidak ada peristaltic secara spontan Sfingter rectum tidak dapat berelaksasi

Makanan menumpuk di colon Terjadi akumulasi Penimbunan feses terlalu lama Pembusukan feses oleh bakteri Colon dilatasi megakolon kurangnya pengetahuan dan informasi penggunaan pencahar kontraksi sfingter paksa feses keluar terlalu dini feses berbentuk encer Rencana pembedahan Colostomy Port de entry resti infeksi Resti g. Pola napas tdk efektif metabolisme anaerob intoleransi aktifitas CO2 , O2 fatique ATP metabolisme nutrisi g. pemenuhan nutrisi < kebutuhan g. keseimbangan cairan dan elektrolit Parasimpatis Menekan pusat lapar Anoreksia Refluks kimus Mual & muntah Jml. Elektrolit Menekan diafragma Ekspansi paru tdk max Menekan lambung Distensi Abdomen Gangguan Eliminasi Mekonium terlambat Sulit BAB

feses yg dikeluarkan sedikit

penyerapan air di colon berlebih feses kekurangan kandungan air konstipasi

19 | h i r s c h s p r u n g

ASUHAN KEPERAWATAN
I. Pengkajian a. Identitas klien Nama Usia Alamat Jenis kelamin Agama Pendidikan Pekerjaan Suku bangsa : An. B : 6 bulan ::::::-

Tanggal masuk dirawat : Diagnosa medis : Hirschsprung

b. Riwayat Keperawatan Keluhan utama Sulit buang air besar dan sering muntah-muntah Riwayat kesehatan sekarang P Q R S T : - (Perlu dikaji) : - (Perlu dikaji) : - (Perlu dikaji) : - (Perlu dikaji) : - (Perlu dikaji)

Riwayat kesehatan masa lalu Saat baru lahir, mekonium baru keluar setelah 2 hari dan itupun sedikit-sedikit. Selama ini setiap BAB selalu dirangsang pencahar dan feses yang keluar kadang-kadang mencret, kadang sedikit-sedikit dengan bentuk gepeng seperti pita

Riwayat social Riwayat Kesehatan Keluarga Riwayat Psikososial

20 | h i r s c h s p r u n g

Riwayat obat Selama ini setiap BAB selalu dirangsang pencahar dan feses yang keluar kadang-kadang mencret, kadang sedikit-sedikit dengan bentuk gepeng seperti pita.

c.

Riwayat alergi Riwayat penyakit kronis

Kebutuhan Sehari-hari Nutrisi Eliminasi : - (Perlu dikaji) : Sulit BAB. Setiap BAB selalu dirangsng

pencahar dan feses yang keluar kadang mencret, kadang sedikitsedikit dengan bentuk gepeng seperti pita. Istirahat Aktifitas Personal Hygiene : - (Perlu dikaji) : - (Perlu dikaji) : - (Perlu dikaji)

d. Data objektif Pemeriksaan BB TB : 5,1 kg (sebelumnya 5,5 kg) : - (Perlu dikaji)

Untuk tambahan, lakukan pengukuran panjang/tinggi badan pada bayi untuk mengetahui berat badan ideal bayi. Pada bayi usia 6 bulan, BB normalnya adalah 2x lipat pada saat baru lahir. Atau kita bisa coba dengan cara rumus Behrman : Usia 3-12 bulan Usia 1-6 tahun Usia 6-12 tahun Tanda tanda vital RR HR TD T : - (Perlu dikaji) : - (Perlu dikaji) : - (Perlu dikaji) : - (Perlu dikaji) = (usia (bulan) + 2) /2 = (usia (tahun) x 2) + 8 = (usia (tahun) x 7 5) / 2

Uji laboratorium

21 | h i r s c h s p r u n g

Hasil pemeriksaan darah : K = 3 mEq/l (normalnya 3,5-4,7 mEq/l)

Na = 130 mEq/l (normalnya 139-146 mEq/l) HCO3 = 15 mEq/l (normalnya 20-28 mEq/l) : - (Perlu dikaji) : - (Perlu dikaji) : Distensi abdomen (+) : - (Perlu dikaji)

Pemeriksaan fisik Inspeksi Auskultasi Palpasi Perkusi II. Analisis Data NO DATA ETIOLOGI DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. DS : Klien sering muntahmuntah Kegagalan sel-sel neuralchest di saluran gastrointestinal selama minggu ke 5-12 kehamilan DO : K = 3 mEq/l Na = 130 mEq/l HCO3 = 15 mEq/l Kegagalan migrasi kraniokaudal Gangguan keseimbangan cairan dan

elektrolit : kurang dari kebutuhan

b.d. mual muntah d.d. K = 3 mEq/l Na = 130 mEq/l HCO3 mEq/l = 15

Diferensiasi sel-sel ganglion fleksus auerbach, fleksus henle dan fleksus meissner Hipertrofi saraf dan asetilkolinerasi Gangguan sistem simpatis kolon Tidak adanya peristaltik secara spontan -

22 | h i r s c h s p r u n g

 Makanan menumpuk di kolon Kolon dilatasi Distensi abdomen Menekan lambung Refluks kimus Mual-muntah Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit 2. DS : Anak mengalami sulit BAB sudah beberapa lama Saat baru lahir baru Kegagalan sel-sel neuralchest di saluran gastrointestinal selama minggu ke 5-12 kehamilan Kegagalan migrasi kraniokaudal Diferensiasi sel-sel ganglion fleksus auerbach, fleksus henle dan fleksus meissner Hipertrofi saraf dan asetilkolinerasi Gangguan sistem simpatis Gangguan eliminasi konstipasi makanan menumpuk kolon konstipasi di d.d. : b.d.

mekonium

keluar setelah 2 hari itupun

sedikit-sedikit Setiap BAB selalu dirangsang dengan dan keluar kadang kadang pencahar yang

feses

kadangmencret, sedikit-

23 | h i r s c h s p r u n g

sedikit bentuk seperti pita

dengan gepeng

kolon Tidak adanya peristaltik secara spontan Makanan menumpuk di kolon Penyerapan air di kolon berlebih Feses kekurangan kandungan air Konstipasi Gangguan eliminasi konstipasi

DO : Pada foto abdomen tampak bayangan

colon yang membesar pada kolon asenden.

3.

DS : DO : Berat badan 5,1 kg ; sebelumnya 5,5 kg (berat badan turun)

Kegagalan sel-sel neuralchest di saluran gastrointestinal selama minggu ke 5-12 kehamilan Kegagalan migrasi kraniokaudal Diferensiasi sel-sel ganglion fleksus auerbach, fleksus henle dan fleksus meissner Hipertrofi saraf dan asetilkolinerasi

Gangguan pemenuhan nutrisi : kurang dari b.d.

kebutuhan

anoreksia d.d. BB

24 | h i r s c h s p r u n g

 Gangguan sistem simpatis kolon Tidak adanya peristaltik secara spontan Makanan menumpuk di kolon Kolon dilatasi Distensi abdomen Menekan lambung parasimpatis Menekan pusat lapar Anorexia Gangguan pemenuhan nutrisi : kurang dari kebutuhan 4. DS : DO : Ibu klien tampak ada Kegagalan sel-sel neuralchest di saluran gastrointestinal selama minggu ke 5-12 kehamilan Kegagalan migrasi kraniokaudal Ansietas b.b orang tua pengetahuan informasi penyakit dan kurang dan

gelisah

setiap

tentang anaknya prosedur d.d.

perawat atau dokter mendekati anaknya.

Ia selalu melontarkan

penanganan

25 | h i r s c h s p r u n g

pertanyaan

yang

Ibu klien tampak

sama walaupun sudah Diferensiasi sel-sel ganglion gelisah setiap ada dijelaskan kali memancing kejengkelan berkalisehingga fleksus auerbach, fleksus henle dan fleksus meissner Hipertrofi saraf dan asetilkolinerasi Gangguan sistem simpatis kolon Tidak adanya peristaltik secara spontan Makanan menumpuk di kolon Kolon dilatasi Rencana pembedahan Orang tua kurang pengetahuan dan informasi tentang penyakit anaknya dan prosedur penanganannya Ansietas perawat atau dokter mendekati anaknya. Ia selalu melontarkan pertanyaan sama sudah yang

walaupun dijelaskan

berkali-kali

26 | h i r s c h s p r u n g

III. RENCANA ASUHAN KEPERAWATAN

N o 1

Diagnosa

Tujuan

Intervensi

Rasional

Ketidakseimbanga n volume dan cairan kurang dari kebutuhan berhubungan dengan pengeluaran berlebih ditandai dengan ibu klien berkata anaknya muntah-muntah, serta hasil pemeriksaan darah menunjukan K= 3 mEq/L, Na = 130 mEq/I, HCO3 15 mEq/l.

Tupen : Dalam 2 x 24 jam muntah klien berkurang dengan kriteria hasil : Frekuensi muntah berkurang serta hasil pemeriksaa n darah berangsur baik.

Mandiri :

Mandiri :

1. Hitung intake dan 1.Mengetahui output cairan kebutuhan cairan dan elektrolit klien. 2.Kaji TTV 2. Hipotensi (termasuk postural), takikardia, demam dapat menunjukan respon terhadap dan atau efek kehilangan cairan.

3. Observasi kulit kering berlebihan

3.Menunjukkan kehilangan cairan berlebih atau dehidrasi.

Tupan : Dalam 7 x 24 jam kebutuhan cairan dan elektrolit terpenuhi dengan kriteria hasil :

dan membran mukosa, penurunan turgor kulit. 4. Ukur BB tiap hari.

4.Menunjukkan indikator cairan dan nutrisi.

Kolaborasi : 5. Pemberian cairan infuse

Kolaborasi: 5. Memenuhi kebutuhan cairan dan elektrolit

27 | h i r s c h s p r u n g

Klien tidak mengalami muntah dan hasil pemeriksaa n darah kembali normal. 2 Gangguan Tupen : Mandiri : 1.Auskultasi Bising usus

klien.

Mandiri: 1.Adanya bunyi abnormal menunjukkan danaya komplikasi.

Eliminasi:Konstipa Dalam 3 x si berhubungan dengan penumpukan makanan di usus besar ditandai dengan Foto abdomen tampak bayangan kolon yang membesar pada kolon desenden. 24 jam klien dapat eliminasi secara adekuat dengan kriteria hasil : keluhan konstipasi berkurang.

2. Selidiki keluhan nyeri abdomen.

2.Mungkin berhubungan dengan distensi gas atau terjadinya komplikasi, misalnya ileus.

3.Observasi gerakan 3.Indikator usus,perhatikan kembalinya fungsi GI, mengidentifikasik an ketepatan intervensi. 4. Monitor cairan yang keluar dari kolostomi 4. Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya.

Tupan : Dalam 2 minggu klien dapat eliminasi seperti anak-anak yang lain serta usus kembali

warna,konsistensi,d an jumlah.

28 | h i r s c h s p r u n g

normal dengan kriteria hasil : Tidak ada distensi abdomen.

5. Pantau jumlah cairan kolostomi.

5. Jumlah cairan keluar dapat dipertimbangkan untuk pergantian cairan.

Kolaborasi : 6. Berikan pelunak feses sesuai indikasi

Kolaborasi : 6. Melunakkan feses yang keras, mengurangi gejala konstipasi.

7.Tingkatkan cairan melalui iv. 3 Pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake nutrisi kurang dari kebutuhan ditandai dengan BB klien menurun. Tupen : Dalam 3 x 24 jam kebutuhan nutrisi klien terpenuhi dengan kriteria hasil : BB klien berangsur naik. 2. Tinjau faktorfaktor individual yang mempengaruhi kemampuan untuk mencerna atau makan makanan, misalnya mual. 3. Berikan asupan Tupan : Dalam 8 x 24 jam klien menerima nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkan. Mandiri :

7.Mempertahanka n hidrasi. Mandiri :

1.Ukur BB tiap hari. 1.Mengidentifikasi status cairan serta memastikan kebutuhan metabolik. 2. Mempengaruhi faktor intervensi.

3.Dengan memberikan asupan yang sesuai maka nutrisi klien terpenuhi secara

29 | h i r s c h s p r u n g

asupan nutrisi Kolaborasi :

adekuat. Kolaborasi : 4. Memperbaiki keseimbangan cairan dan elektrolit. 5. Gunakan rute alternatif pemberian nutrisi (seperti NG/gastrotomi) untuk mengantisipasi pasien yang sudah mulai merasa mual dan muntah. 6. Konsultasi dengan ahli diet atau tim pendukung nutrisi. 6.Bermanfat dalam mengevaluasi dan memenuhi kebutuhan diet individu. 5. Mempertahankan dekompresi lambung.

yang cukup 4. Berikan cairan iv dan adekuat dengan kriteria hasil : BB pasien normal dan sesuai dengan umurnya. sesuai indikasi

Anxiety berhubungan dengan kurangnya pengetahuan keluarga mengenai penyakit ditandai dengan ibu klien tampak gelisah dan selalu menanyakan hal yang sama kepada perawat.

Tupen : Dalam 2 x 24 jam keluarga klien tidak tampak gelisah mengenai penyakit anaknya dengan

Mandiri : 1.Jalin hubungan trust antara perawat dan keluarga klien

Mandiri: 1.Meningkatkan rasa percaya dan hubungan baik anatara perawat dan keluarga klien.

2. Berikan informasi yang dibutuhkan, jelaskan mengenai

2. Keluarga memahami serta mengerti konsep penyakit.

30 | h i r s c h s p r u n g

kriteria hasil: wajah ibu klien tidak gelisah.

penyakit anaknya. 3. Gambarkan: *dimana anak selama prosedur. * Apakah keluarga 3. *Kecemasan keluarga dapat berkurang karena mengerti tentang

dapat bersama anak. prosedur yang Tupan : Dalam 6 x 24 jam keluarga klien tidak cemas lagi dan mengerti tentang penyakit klien dengan kriteria hasil : Ibu klien tidak banyak bertanya serta mengerti akan penyakit anknya. 4.Tenangkan keluarga bahwa mereka akan diberi tahu mengenai penyakit dan kemajuan prosedur. * Dimana keluarga menunggu. dilakukan. * Keluarga tidak

* Perkiraan lamanya perlu bertanya penyakit dan penanganannya. berkali-kali kepada perawat. *Kecemasan keluarga tidak berlebihan. * Untuk mengurangi kecemasan keluarga. 4. Keluarga dapat memahami tentang penyakit yang diderita anak.

31 | h i r s c h s p r u n g

PENDIDIKAN KESEHATAN
Pasien dengan pemasangan kolostomi perlu berbagai penjelasan baik sebelum maupun setelah operasi, terutama tentang perawatan kolostomi bagi pasien yang harus menggunakan kolostomi permanen. Berbagai hal yang harus diajarkan pada pasien atau keluarga pasien adalah: Teknik penggantian/ pemasangan kantong kolostomi yang baik dan benar Teknik perawatan stoma dan kulit sekitar stoma Waktu penggantian kantong kolostomi Teknik irigasi kolostomi dan manfaatnya bagi pasien Jadwal makan atau pola makan yang harus dilakukan untuk menyesuaikan Pengeluaran feses agar tidak mengganggu aktifitas pasien Berbagai jenis makanan bergizi yang harus dikonsumsi Berbagai aktifitas yang boleh dan tidak boleh dilakukan oleh pasien Berbagi hal/ keluhan yang harus dilaporkan segera pada dokter ( jika apsien sudah dirawat dirumah) Berobat/ control ke dokter secara teratur Makanan yang tinggi serat

32 | h i r s c h s p r u n g

Daftar Pustaka

Betz, Cecily Lynn & Sowden, Linda A. 2009. Buku Saku Keperawatan Pediatri Edisi 5. Jakarta: EGC. Cambridge communication limited. 1999.Anatomi dan Fisiologi : Sistem Perkemihan dan Pencernaan. Penerbit buku kedokteran : Jakarta. Kuzemko, Jan, 1995, Pemeriksaan Klinis Anak, alih bahasa Petrus Andrianto, cetakan III, EGC, Jakarta. Anonim. 2009. Anak kembung, hati-hati Hirschprung. [online].

(http://secondking.wordpress.com/2009/10/31/anak-kembung-hati-hatihirschsprung/ diakses 10 Maret 2011) Anonymous. 2010. Epidemiologi Penyakit hirschsprung. [online].

(www.infokedokteran.com/tag/epidemiology-penyakit-hirschprung, diakses tanggal 10 maret 2011) Anonim. 2010. Perawatan Kolostomi. [online].

(http://athearobiansyah.blogspot.com/2008/11/perawatan-kolostomi.html diakses 10 Maret 2011) Anonymous. 2010. Referat Penyakit Hirschsprung. [online].

(http://referensikedokteran.blogspot.com/2010/08/referat-penyakithirschsprung.html, diakses tanggal 9 Maret 2010)

33 | h i r s c h s p r u n g