P. 1
askep hemofilia

askep hemofilia

|Views: 675|Likes:
Published by Qiqiey PngenC'ndiri

More info:

Published by: Qiqiey PngenC'ndiri on Nov 15, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

05/07/2013

pdf

text

original

17Jumat,Desember Akatsuki NersHematologi§

A. Definisi Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B). B. Etiologi Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B). C. Pathofisiologi
§

faktor

Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif xlinked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cidera. - Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX plasma kurang dari 1 %. - Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % – 5 %. - Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % – 25 % dari kadar normal. Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan deficiensi faktor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai dengan perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan. Tempat perdarahan yang paling umum di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Otot yang tersering terkena adalah flexar lengan bawah, gastrak nemius, & iliopsoas. D. Manifestasi Klinis

1. Masa Bayi (untuk diagnosis) a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi b. Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan) c. Hematoma besar setelah infeksi d. Perdarahan dari mukosa oral. e. Perdarahan Jaringan Lunak 2. Episode Perdarahan (selama rentang hidup) a. Gejala awal : nyeri b. Setelah nyeri : bengkak, hangat dan penurunan mobilitas) 3. Sekuela Jangka Panjang Perdarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot. E. Komplikasi 1. Artropati progresif, melumpuhkan 2. Kontrakfur otot 3. Paralisis 4. Perdarahan intra kranial 5. Hipertensi 6. Kerusakan ginjal 7. Splenomegali 8. Hepatitis 9. AIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang terkontaminasi. 10. Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IX 11. Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah 12. Anemia hemolitik 13. Trombosis atau tromboembolisme F. Uji Laboratorium dan Diagnostik 1. Uji Laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah) a. Jumlah trombosit (normal) b. Masa protrombin (normal) c. Masa trompoplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik) d. Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan trombosit dalam kapiler) e. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnostik) f. Masa pembekuan trompin 2. Biapsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh

Beri dorongan intelektual / aktivitas kreatif 3. Uji fungsi hati (SGPT. Pengkajian Keperawatan 1. 8.d perdarahan 2. Ciptakan lingkungan yang aman dan memungkinkan proses pengawasan 2.d perdarahan dalam jaringan dan sendi 3. Risiko injuri b. Pengkajian sistem neurologik a. Fungsi sensoris 2. Kulit : (warna pucat. Rr). Kaji tanda-tanda vital (TD. Perubahan proses keluarga b. saraf dan motoris. perdarahan membran mukosa atau dari luka suntikan atau pungsi vena) c. N. Tingkat kesadaran d. Reaksi pupil c. Kaji anak terhadap perilaku verbal dan nonverbal yang mengindikasikan nyeri 4. 3. H. petekie. Kaji tingkat perkembangan anak 7. Intervensi Keperawatan DP 1 Tujuan : Menurunkan risiko injuri Intervensi : 1.d anak menderita penyakit serius I. 4. SGOT. Kaji tempat terkait untuk menilai luasnya tempat perdarahan dan meluasnya kerusakan sensoris. Nyeri b. bilirubin) G. Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (misal : menyikat gigi) 6. 5. Diagnosa Keperawatan 1. Risiko kerusakan mobilitas fisik b. Reflek tendo e. Hematologi a. S. Tampilan umum b. Kaji Kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan menatalaksanakan program pengobatan di rumah. Dorong OR yang tidak kontak (renang) dan gunakan alat . Abdomen (pembesaran hati.d efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain.jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur. Fosfatase alkali. limpa) 3. memar. Pemeriksaan kepala b.

bisa disarankan menggunakan Asetaminofen. Dorong remaja untuk menggunakan shaver hindari ROM pasif setelah episode perdarahan akut. Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak. 2. 3. Ajarkan metode perawatan / kebersihan gigi. 3. Elevasi dan immobilisasikan sendi selama episode perdarahan. • Gunakan kompres dingin untuk vasokonstriksi. Intervensi : 1. “Sekarang kamu tidak membutuhkan lebih banyak obat nyeri lagi”. Beri nasehat pasien untuk mengenakan identitas medis. Latihan pasif sendi dan otot. 2. Jika injeksi akan dilakukan. DP 1 Tujuan : Sedikit atau tidak terjadi perdarahan Intervensi : 1. Lakukan tindakan suportif untuk menghentikan perdarahan • Beri tindakan pada area perdarahan 10 – 15 menit. Konsultasikan dengan ahli terapi fisik untuk program latihan. 7. Tanyakan pada klien tengtang nyeri yang diderita. Hindari pernyataan seperti “obat ini cukup untuk orang nyeri”. Hindari penggunaan placebo saat pengkajian/ penatalaksanaan nyeri. 4. 6. 8. DP 3 Tujuan : Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik.pelindung : helm 4. 8. 2. 6. Berikan pendidikan kesehatan untuk pengurusan penggantian faktor darah di rumah. DP 2 Tujuan : Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala nyeri yang dapat diterima anak. hindari pernyataan “saya akan memberi kamu injeksi untuk nyeri”. Beri nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin. 7. 3. Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik. Sediakan dan atur konsentrat faktor VIII + DDAVP sesuai kebutuhan. Kaji skala nyeri. . • Mobilisasi dan elevasi area hingga diatas ketinggian jantung. Intervensi : 1. Dorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapat diterima dan aman 5. 5.

Banten. dan Yogyakarta. Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya darah segar. DP 4 Tujuan : Klien dapat menerima support adekuat. 183 kasus terdaftar di RSCM. Rujuk kepada agen atau organisasi bagi penderita hemofilia. Cecily. Meskipun hemofilia telah dikenal dalam kepustakaan kedokteran. Kemudian pada tahun 1937. Diskusikan diet yang sesuai. 4. EGC. Palembang. Kapita Selekta Kedokteran. pada tahun 1928. mengadakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainnya atau sebaliknya. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Konsultasikandengan perawat kesehatan masyarakat dan terapi fisik untuk supervisi ke rumah. Ditahun 1944. Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi kerier hemofilia dan beberapa kemungkinan yang lain. 5. Argentina. Semarang. Alih bahasa Jan Tambayong. Diantara 530 ini. BAB I PENDAHULUAN 1 Latar Belakang Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di universitasZurich. . Pada abad ke 20. Lampun. Sodeman. Joko Suyono. Jakarta. Hipocrates. Bandung. Editor. Infomedika. Samarinda. Intervensi : 1. 7. 3. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 1. 2. Jakarta. Patek danTaylor. Buku Saku Keperawatan Pediatri. tetapi di Jakarta baru tahun 1965 diagnosis laboratorik diperkenalkan oleh Kho Lien Keng dengan Thromboplastin Generation Time (TGT) disamping prosedur masa perdarahan dan pembekuan. istilah hemofilia pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman. hemofilia yang dilaporkan ada 314. Patofisiologi Sodeman : Mekanisme Penyakit. Pada tahun 2000. Kaji kebutuhan untuk manajemen nyeri. Johan Lukas Schonlein (1793-1864). Media Aesculapius. DAFTAR PUSTAKA 1. menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah. Dan menurut ensiklopedia Britanica. Ia secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing-masing kekurangan zat protein yang berbeda – faktor VII dan IXdan hal ini di tahun 1952. Bangka. Pavlosky. Papua. 2002. 2000. dua orang dokter dari Harvard. FKUI. Jakarta. Jilid 2. Medan. Padang. Surabaya. 2. 1995. 6. para dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah penderita hemofilia mudah pecah. seorang dokter dari Buenos Aires. menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda.4. Zat tersebut disebut dengan “antihemophilic globulin”. pada tahun 2001 kasus yang dilaporkan mencapai 530. Arif M. L Betz. Ujung pandang. sedangkan produksi Cryopresipitate yang dipakai sebagai terapi utama hemofilia diJakartadiperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun 1975. 1985. Support untuk ke ortopedik dalm rehabilitasi sendi. Edisi III. tahun 1828. sisanya terdaftar di Bali. yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Jakarta.

Pada hari hemofilia sedunia tahun 2002. IX.Diantara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM. atau tindakan operasi. 2007) Kelainan hemofilia memiliki dua tipe. umumnya gejala terlihat saat dikhitan. 2000) 5 Jenis Hemofilia (Kathleen Morgan Speer. 2000) Hemofilia adalah suatu kelainan perdarahan akibat kekurangan salah satu faktor pembekuan darah. yaitu: 6 Hemofilia tipe A. Untuk mengetahui asuhan keperawatan yang di berikan pada pasien hemofilia. 2007) Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah akibat defisiensi (kekurangan) salah salah satu protein yang sangat diperlukan dalam proses pembekuan darah. 144 di Sumatera Utara. atau XI yang ditentukan secara genetic.(dr. 86 di Jawa Tengah. dan sisanya tersebar dari Aceh sampai Papua. Pada saat ini tim pelayanan terpadu juga mempunyai komunikasi yang baik dengan tim hemofilia dengan negara lain. 92 di Jawa Timur. Kelainan ini terkait dengan defisiensi faktor VIII. konsumsi cryoprecipitate mencapai 40. 3 2. dan pada tahun 2000. Tujuan Penulisan 1 1. 2008) Hemofilia adalah gangguan koagulasi congenital paling sering dan serius. (Nelson.000 kantung yang setara dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII. pasien hemofilia yang telah terdaftar di seluruhIndonesiamencapai 757. gejala dapat terlihat sejak usia sangat dini (kurang dari satu tahun) di saat anak mulai belajar merangkak atau berjalan. Untuk mengetahui etiologi dan patofisiologi pada hemofilia. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat Cryoprecipitate untuk terapi pengganti. Untuk mengetahui jenis-jenis hemofilia. terjadi akibat kekurangan faktor antihemofilia atau faktor VIII. diantaranya 233 terdaftar diJakarta. Tipe 4 . Untuk mengetahui fisiologis pembekuan darah. Tujuan Khusus Adapun tujuan khusus penulisan makalah ini adalah: Untuk mengetahui definisi hemofilia. 100 pasien telah diperiksa aktivitas faktor VIII dan IX. Hasilnya menunjukkan bahwa 93 orang adalah hemofilia A dan 7 orang adalah hemofilia B. 2 BAB II ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN DENGAN HEMOFILIA Definisi Hemofilia Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologi faktor VII dan faktor IX dalam plasma. Pada hemofilia berat. Tujuan Umum Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk menanbah pengetahuan tentang hemofilia. Pada hemofilia sedang dan ringan. gigi tanggal. (Nurcahyo. Protein ini disebut sebagai faktor pembekuan darah. Pada tahun 2002. pusat pelayanan terpadu hemofilia RSCM telah ditetapkan sebagai pusat pelayanan terpadu hemofilia nasional. (David Ovedoff. Heru Noviat Herdata.

XI. IX. Jalur ekstrinsik Lintasan ekstrinsik melibatkan faktor jaringan. tetapi kofaktor yang berfungsi sebagai kofaktor yang berfungsi sebagai reseptor untuk faktor IXa dan X pada permukaan trombosit. Kalau komponen dalam fase kontak terakit pada permukaan pengaktif. yaitu faktor IXa. yaitu: 12 1. Begitu terbentuk. ion Ca2+ dan fosfolipid trombosit. Penyakit ini tidak sesering hemofilia A. faktor Xa yang dihasilkan oleh lintasan intrinsik dan . faktor VII memutuskan ikatan Arg-IIe yang sama dalam faktor X yang dipotongkan oleh kompleks tenase pada lintasan intrinsik. pada permukaan trombosit aktif. 13 2. faktor XIIa mengaktifkan faktor XI menjadi XIa. perlu kita perhatikan bahwa dalam semua reaksi yang melibatkan zimogen yang mengandung GIa (faktor II. Jalur akhir Pada lintasan terakhir yang sama. kininogen dengan berat molekul tinggi. Kejadian homozigot gen autosom menyebabkan defisiensi berat faktor XII. Faktor XIa dengan adanya ion Ca2+mengaktifkan faktor IX menjadi enzim serin protease. Defisiensi faktor XI diwariskan sebagai penyakir resesif autosom tidak lengkap yang mengenai pria maupun wanita. trombosit pertama-tama harus diaktifkan untuk membuka fosfolipid asidik (anionic). tetapi mungkin lebih sering daripada hemofilia B. Faktor jaringan bekerja sebagai kofaktor untuk faktor VIIa dengan menggalakkan aktifitas enzimatik untuk mengaktifkan faktor X. IX. bukan merupakan precursor protease. suatu glikoprotein. yang dinamakan kompleks tenase. 9 Defisiensi faktor Hageman. Secara in vivo. beredar dalam darah dan disintesis di hati. kininogen dengan berat molekul tinggi. 11 Tinjauan Fisiologis Pembekuan Darah Terdapat dua jalur dalam proses pembekuan darah. 10 Hemofilia vascular. Lintasan ini dimulai dengan “fase kontak” dengan prekalikrein. disebut juga penyakit Christmas. faktor XII akan diaktifkan menjadi faktor XIIa pada saat proteolisis oleh kalikrein. Aktivasi faktor X menciptakan hubungan yang penting antara lintasan intrinsik dan ekstrinsik. Faktor VIII. dan juga melepaskan bradikinin (vasodilator) dari kininogen dengan berat molekul tinggi. Faktor XIIa ini akan menyerang prekalikrein untuk menghasilkan lebih banyak kalikrein lagi dengan menimbulkan aktivasi timbal balik. disebabkan karena defisiensi faktor XII. Bagi perakitan kompleks tenase. VII. Jalur Intrinsik Lintasan intrinsik melibatkan faktor XII. Lintasan ini membentuk f actor Xa (aktif). disebabkan oleh kekurangan faktor XI.hemofilia ini bertanggung jawab terhadap 80% dari seluruh anak yang terjangkit. Faktor jaringan berinteraksi dengan faktor VII dan mengaktifkannya. Produksi faktor Xa dimulai pada tempat cedera jaringan dengan ekspresi faktor jaringan pada sel endotel. Kira-kira 12-15% hemofilia disebabkan oleh defisiensi faktor IX yang diatur genetik. penyakit ini terjadi pada kedua jenis kelamin dan diwariskan sebagai trait autosom dominant. faktor VII merupakan glikoprotein yang mengandung GIa. 8 Hemofilia C. Reaksi yang belakangan ini memerlukan perakitan komponen. yaitu faktor Xa. Faktor ini selanjutnya memutuskan ikatan Arg-IIe dalam faktor X untuk menghasilkan serin protease 2 rantai. dan X). 14 3. yakni Ca2+dan faktor IXa dan faktor X. 7 Hemofilia tipe B. sedang. residu GIa dalam region terminal amino pada molekul tersebut berfungsi sebagai tempat pengikatan berafinitas tinggi untuk Ca2+. disebut juga dengan penyakit Von Willebrand. faktor XII dengan XI terpajan pada permukaan negatif. dan dapat diklasifikasi sebagai ringan. kemungkinan protein tersebut teraktifkan pada permukaan sel endotel. Faktor VIII diaktifkan oleh thrombin dengan jumlah yang sangat kecil hingga terbentuk faktor VIIIa yang sselanjutnya diinaktifkan oleh thrombin dalam proses pemecahan lebih lanjut. VIII. dan X disamping prelikakrein. faktor VII. terjadi karena kekurangan faktor IX yang diproduksi oleh hati dan merupakan salah satu faktor koagulasi-tergantung vitamin K. Fosfatidil serin dan fosfatoidil inositol yang normalnya terdapat pada sisi keadaan tidak bekerja. X serta Ca2+ dan menghasilkan faktor Xa. atau berat. Hemofilia tipe ini paling kurang lazim dan di jumpai pada 2-3% dari semua penderita hemofilia.

yang berdarah terus-menerus selama berjam-jam atau berhari-hari. Proses pembekuan darah melibatkan serangkaian mekanisme yang kompleks.000 orang. Sewaktu mulai rawat jalan. yang dicirikan oleh hemofilia parah di masa kanak-kanak yang meningkat saat pubertas. (Nelson. Hemofilia vascular terjadi pada kedua jenis kelamin yang diwariskan sebagai trait autosom dominan. Tulang rawan sendi juga akan rusak akibat enzim proteolitik yang di hasilkan jaringan synovial yang mengalami inflamasi di atas akan merusakkan tulang rawan sendi. Gejala perdarahan timbul karena pembekuan darah terganggu. Hemofilia B (juga disebut Penyakit Natal ) hasil dari kekurangan faktor IX karena mutasi pada gen yang sesuai. terbentuk fibrin.000 sampai 30. merupakan kejadian yang sering menuntun ke diagnosis. Mutasi gen yang melibatkan kode untuk protein yang penting dalam proses pembekuan darah. Ifran Shaleh. di sampan itu juga akan terjadi pembatasan ruang lingkup sendi dan kontraktur sendi akibat fibrosis kapsul dan synovial sendi.ekstrinsik . Sebagai akibat efek tamponade ini akan menyebabkan iskemi pada synovium dan tulang sub khondral. kemudahan berdarah terjadi. Hemofilia B terjadi pada sekitar 1 dari setiap 25. 2002) Pada saat cedera terjadi robekan pada pembuluh darah synivium dan darah akan terakumulasi di dalam sendi. Bahan kimia ini rilis diaktifkan platelet yang memulai kaskade pembekuan darah. tetapi bayi yang terkena tidak menunjukkan abnormalitas klinis. Dengan perdarahan berulang terjadi hyperplasia dan fibrosis dari jaringan synovial. Proliferasi jaringan synovial akan membentuk pannus dan pannus ini akan mengikis tulang rawan sendi daerah perifer dan menutupi serta menekan permukaan tulang rawan di daerah tengah. Perdarahan akan terus berlangsung sampai tekanan hidrostatik intra artikuler melebihi tekanan arteri dan kapiler dalam sinovium sendi. akan mengaktifkan protrombin (II) menjadi trombin (IIa) yang kemudian mengaktifkan fibrinogen menjadi fibrin. Jika lapisan pembuluh darah menjadi rusak. Sebuah subkelompok orang dengan hemofilia B memiliki fenotipLeiden. Hemofilia C adalah hemofilia yang disebabkan karena kekurangan faktor XI diwariskan sebagai penyakit resesif autosom tidak lengkap yang mengenai pria dan wanita. Hemofilia A lebih umum daripada hemofilia B. 2000) 16 Patofisiologis (dr. Sekitar 80% dari orang dengan hemofilia adalah hemofilia A. Iskemi lokal juga akan menyebabkan terbentuknya kista sub khondral tulang. Dari penderita dengan tingkat penyakit parah. trombosit direkrut ke daerah luka untuk membentuk plug awal. . • Penutupan dini pertumbuhan tulang sehingga menghasilkan perpendekan tungkai. 90% telah menunjukkan bukti klinis nyata peningkatan perdarahan pada umur 1 tahun. Hematoma setelah suntikan dan perdarahan dari sirkumsisi adalah lazim. 17 Manifestasi Klinis 18 1. kecendrungan berdarah mungkin tampak nyata pada periode neonatus. Stimulasi pada pertumbuhan tulang ini bisa menimbulkan : • Pertumbuhan yang asimetri sehingga menghasilkan deformitas varus atau valgus. biasanya melibatkan 13 protein yang berbeda disebut I dengan XIII dan ditulis dengan angka Romawi. Pada akhirnya. Hematom intramuscular timbul karena trauma kecil. Kondisi ini lebih jarang daripada hemofilia A dan B dan biasanya menyebabkan gejala ringan. Hemofilia A Karena faktor VIII tidak menembus plasenta. mengaktifkan serangkaian 13 protein yang dikenal sebagai faktor pembekuan. Trauma luka robek yang relatif kecil seperti pada lidah atau bibir. Reaksi inflamasi juga menyebabkan peningkatan sirkulasi darah sehingga memacu pertambahan panjang tulang. SpBo. protein yang crosslinks dengan dirinya sendiri untuk membentuk sebuah mesh yang membentuk bekuan darah terakhir. 15 Etiologi Hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik. Hemofilia A disebabkan oleh gen yang defek yang terdapat pada kromosom X.

Hematuria spontan sangat mengganggu biasanya tidak merupakan komplikasi yang serius. dan menoragia. 21 4.Ciri khas hemofilia adalah hemartrosis. Penderita homozigot dengan defisiensi faktor XI mempunyai PTT (Partial Thrombin Time) memanjang. tidak dapat digerakan. Jika tidak ada riwayat keluarga hemofilia diketahui. Sebagian besar kasus tanpa riwayat keluarga timbul karena mutasi spontan pada gen terpengaruh. Ia diwariskan sebagai cirri resesif terikat –X. waktu protrombin (PT) dan diaktifkan waktu tromboplastin parsial (aPTT). mungkin hanya mengalami perdarahan yang memanjang setelah ekstraksi atau manipulasi gigi. Penderita ini. dengan “hemofilia ringan”. Di Amerika Serikat dan Inggris insiden penyakit ini adalah 810 orang per 100. Hemofila Vaskular Ini meliputi perdarahan hidung. Penderita mungkin juga mengalami epistaksis. Sebuah jumlah trombosit normal. akhirnya sendi tidak dapat digunakan. (dr. Hemofilia C Perdarahan pasca operasi dan pasca trauma adalah khas. pembedahan. The platelet (partikel darah penting untuk proses pembekuan darah) menghitung harus diukur serta dua indeks pembekuan darah. (Muh. serangkaian tes darah dapat mengidentifikasi bagian mana atau protein faktor mekanisme pembekuan darah rusak jika seseorang memiliki episode perdarahan abnormal. dan luka. Namun. 2010). 2000) 23 Insiden Hemofilia merupakan penyakit yang relative jarang ditemui. dengan osteoporosis. Ifran Shaleh. Defisiensi Faktor Hageman Orang yang terkena tidak mempunyai abnormalitas perdarahan. dan perdarahan yang menigkat setelah trauma atau bedah. ini mungkin diimbas oleh trauma yang relative kecil tetapi tampak seperti spontan.000 penduduk. Tes spesifik untuk faktor-faktor pembekuan darah kemudian dapat dilakukan untuk mengukur kadar faktor VII atau faktor IX dan mengkonfirmasikan diagnosis. Hemartrosis spontan sangat jarang. Andrian Senoputra. dan tingkat keparahannya adalah terkait dengan faktor aktivitas koagulan dalam plasma. . malahan beberapa penderita mempunyai kecenderungan trombosis. kasus lain mungkin karena gen yang terkena dampak yang melewati garis panjang wanita pengangkut. 22 5. atrofi otot. menoragia. dan pergelangan kaki menyebabkan rasa nyeri dan pembengkakan dan pembatasan gerakan sendi. lutut. dan aPTT berkepanjangan merupakan ciri khas dari hemofilia A dan hemofilia B. Perdarahan spontan jarang. diperkirakan insiden penyakit ini adalah 3-4 orang per 100. Perdarahan intrakranial dan perdarahan kedalam leher merupakan gawat darurat yang mengancam nyawa. Perdarahan kedalan sendi siku. PT normal. (Nelson. sekitar sepertiga dari kasus terjadi tanpa adanya sejarah keluarga yang dikenal. Hemofilia B Penyakit ini klinis tidak dapat di bedakan dengan hemofilia A. perdarahan luka merembes lama. 24 Pemeriksaan Diagnostik Sebagian besar pasien dengan hemofilia memiliki riwayat keluarga yang dikenal kondisi. 19 2.000 kelahiran bayi laki-laki. Penderita dengan aktivitas faktor VIII lebih dari 6% (6 unit/dL) tidak mempunyai gejala spontan. perdarahan sendi dan otot adalah khas. 2002). Perdarahan berulang dapat menyebabkan perubahan degeneratif. Pengujian genetik untuk mengidentifikasi dan mengkarakterisasi mutasi khusus bertanggung jawab untuk hemofilia juga tersedia di laboratorium khusus. hematuria. dan perdarahan serta waktu protombin normal. gusi. Walaupun demikian diuperkirakan banyak penderita dengan hemofilia tipe ringan yang tak terdeteksi karena penderita tersebut tidak pernah mengalami cedera yang serius. 20 3.

hepatitis B dan hepatitis C. Bidai dan alat orthopedic lainnya sangat berguna bagi pasien yang mengalami perdarahan otot atau sendi. 2002). Asam aminokaproat adalah penghambat enzim fibrinolitik. 28 3. setiap kali ada tanda perdarahan. satu-satu nya penanganan untuk hemofilia adalah plasma segar beku. atau nyeri pinggang. 27 2. Infeksi Yang Ditularkan Oleh Darah Dalam 20 tahu terakhir. Pengkajian Pasien dengan hemofilia harus dikaji dengan teliti akan adanya perdarahan internal (abdominal. dan perdarahan dalam rongga sendi. Orang yang menerima organ cangkok perlu mendapat obat untuk menghentikan terjadinya hal ini. Di seluruh dunia banyak penderita hemofilia yang tertular HIV. Pengukuran kebebasan gerak sendi di lakukan dengan perlahan dan teliti untuk menghindari . Kebersihan mulut sangat penting sebagai upaya pencegahan. darah dalam urin. Pengobatan untuk perdarahan tidak berhasil. karena pencabutan gigi akan sangat membahayakan. sehingga kadar faktor tersebut tidak dapat dinaikkan. Timbulnya Inhibitor Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang masuk . Di masa lalu. reaksi penolaksan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskaan. keterbatasan gerak dan nyeri. Penanganan masalah ini sangat sulit dan kadang tidak berhasil. Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsentrat faktor. Dalam rangka asuhan umum.25 Penatalaksanaan (Brunner & Suddarth. J. 29 Asuhan Keperawatan Pada Klien Dengan Hemofilia 30 1. hematom otot. pasien dengan hemofilia tidak boleh di beri aspirin atau suntikan secara IM. Semua ektremitas dan tubuh di periksa dengan teliti kalau ada tanda hematom. dada. Pasien dan keluarganya harus diajar cara memberikan konsentrat di rumah. atau muntahan). Namun secara normal. Obat ini dapat memperlambat kelarutan bekuan darah yang sedang terbentuk. dan dapat digunakan setelah pembedahan mulut pasien dengan hemofilia. cryopresipitat dan khususnya dari konsentrat faktor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal. Konsentrat di berikan apabila pasien mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi atau pembedahan. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah. Mereka terkena infeksi ini dari plasma. Sistem kekebalan tubuh melihat organ sebagai benda asing dan tubuh akan berusaha untuk menolaknya. Hal ini mirip dengan apa yang terjadi jika seseorang menerima organ yang dicangkok. Semua sendi dikaji akan adanya pembengkakan. Hal ini berarti segera setelah konsentrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangkannya. Sekarang sudah tersedia konsentrat faktor VIII dan IX di semua bank darah. Penderita hemofilia dengan inhibitor mempunyai risiko untuk menjadi cacat akibat perdarahan dalam sendi dan mereka dapat meninggal akibat perdarahan dalam yang berat. yang harus diberikan dalam jumlah besar sehingga pasien akan mengalami kelebihan cairan. Kerusakan Sendi Akibat Perdarahan Berulang Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. Tanda vital dan hasil pengukuran tekanan hemodinamika harus di pantau untuk melihat adanya tanda hipovolemia. karena konsentrat faktor tidak lagi efektif. Ini merupakan komplikasi hemofilia yang serius. Komplikasi 26 1. Ini berarti konsentrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pedarahan. usus. kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Beberapa pasien membentuk antibodi terhadap konsentrat.

IX. Pasien yang sering dirawat di rumah sakit karena episode perdarahan akibat cedera harus ditanya secara teliti mengenai faktor yang dapat menyebabkan terjadinya episode tersebut. Izinkan orang tua atau anak memberi obat tersebut jika mereka menginginkannya. XI. memungkinkan mereka mempraktikkan tehnik tersebut untuk penggunaan di rumah. tempat luka operasi harus sering di periksa dengan teliti akan adanya perdarahan.Es mempercepat vasokontrisi. Data tersebut sangat penting untuk menentukan sejauh mana pasien mampu menerima kondisinya dan penyuluhan apa yang perlu diberikan kepasien dan keluarganya mengenai upaya pencegahan terhadap trauma. IX. atau kruk. rasa nyeri tidak meningkat.kerusakan lebih lanjut. No .Pemberian kriopresipitat atau konsentrat faktor VII. 3. 2. XII sesuai yang diprogramkan. 5. dan juga mengetahui . 4.Meninggikan area perdarahan mengurangi aliran darah ke tempat perdarahan dan meningkatkan pembentukan bekuan. abrasi atau laserasi sekurangkurangnya 15 menit. dan penurunan waktu tromboplastin parsial. XII meningkat. Pasien ditanya mengenai adanya keterbatasan aktivitas dan gerakan yang dialami sebelumnya dan setiap alat bantu yang di pakai seperti bidai.Tekanan langsung pada tempat perdarahan dapat meningkatkan pembentukan bekuan.Imobilisasi mengurangi aliran darah ke area perdarahan dan mencegah bekuan keluar. Meminta orang tua atau anak memberi obat tersebut. XII melengkapi pembentukan bekuan. 33 Pertahankan agar area terjadinya perdarahan tidak bergerak (imobilisasi). Rasionalisasi 1. dan setiap keterbatasan yang diakibatkan oleh kondisi ini terhadapgayahidup dan aktivitas sehari-hari. Intervensi 32 Beri tekanan langsung pada tempat perdarahan (mis. upaya yang biasanya di pakai untuk mencegah episode perdarahan. selama 12-24 jam. Apabila terjadi nyeri harus segera di hentikan. 1 31 2. 36 Beri kriopresipitat atau konsentrat faktor VIII. tongkat. XI. lingkar area perdarahan tidak bertambah. Semua pasien dengan hemofilia harus ditanya mengenai bagaimana mereka dan keluarganya menghadapi kondisi ini. IX. perdarahan. Perlu dilakukan pemantauan tanda vital sampai dapat di pastikan bahwa tidak ada perdarahan pascaoperatif yang berlebihan. kadar faktor VII. tandatanda vital sesuai usia. 34 Tingikan area perdarahan diatas tinggi jantung. XI. Apabila pasien baru saja mengalami pembedahan. Diagnosa Keperawatan Diagnosa Hasil yang Keperawatan diharapkan Risiko cedera Perdarahan pada (hemoragi) yang anak berhenti yang berhubungan ditandai dengan dengan tidak terlihat penyakit. 35 Kompres area yang terkena dengan es.

38 Ukur lingkar area perdarahan.cara pemberiannya. juga cara memfiksasi perangkat intravena. XII anak dan kadar PTT sekurang-kurangnya satu kali sehari. dan mulai pasang infus. Laporkan setiap kelainan pada . Menandai kulit dan alat pengukur yang sama setiap kali pengukuran memastikan konsistensi. IX. Laporkan setiap tanda ini dengan segera ke dokter. 8. termasuk hipovolemia sekunder akibat perdarahan dan beban sirkulasi yang berlebihan. persiapkan lokasi kulit. ajarkan mereka cara menginsersi selang intravena. peningkatan suhu. XI.Tanda ini mengindikasikan komplikasi yang potensial. Ukur kembali area tersebut setiap 8 jam. perhatikan setiap tanda bradikardi. 37 Pantau tanda vital anak. XI. 7. atau reaksi transfuse akibat pemberian kriopresipitat atau konsentrat faktor VIII. beri tanda pada kulit untuk memastikan pengukuran yang konsisten. IX. XII. mempersiapkan campuran laarutan.Setiap penambahan panjang keliling lingkaranmengindikasik an perdarahan berlanjut sehingga tempat perdarahan harus diimmobilisasi dan kompres es perlu dilakukan.Pemantauan nilainilai laboratorium ini. Apabila mereka membutuhkan pendidikan. menggunakan alat ukur yang sama. membantu menentukan status pembekuan anak dan kebutuhan intervensi lebih lanjut. takikardi. 9. penurunan tekanan darah. 6. 43 Penderita hemofilia beresiko tinggi mengalami sindrom imunodefisiensi didapat akibat penggunaan obat intravena dan produk darah. 44 Kortikosteroid mengurangi 39 Pantau faktor VII. Obat ini (tidak digunakan secara rutin) menghambat destruksi bekuan.

41 Ikuti pedoman The Centers for Disease Control and Prevention untuk menangani darah atau cairan tubuh. Anak tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri yang ditandai oleh ekspresi wajah relaks. peradangan. Obat aspirin dan salisilat lain dapat memperpanjang .dokter. 40 Beri asam aminokaproat sesuai program jika anak direncanakan untuk pembedahan. ekspresi rasa nyaman. dan tidak ada kebutuhan obat anlgesik. 45 Kaji tingkat nyeri anak dengan menggunakan alat pengkajian nyeri. kortikosteroid dan asetat desmopresin (DDAVP). sesuai program. 42 Beri obat lain. asetat desmopresin menstimulasi aktivitas faktor VIII pada kasus hemofilia A ringan. 47 Pengkajian ini memberi data yang sangat penting bertujuan untuk menentukan keefektifan intervensi untuk mengendalikan rasa nyeri. mampu tertidur. dapat mengindikasikan perdarahan berlanjut. 2 Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan. 48 Obat analgesik dapat meredakan rasa nyeri (mode kerja obat bergantung pada obat spesifik yang di gunakam). dan untuk memantau status perdarahan anak karena nyeri yang konsisten atau meningkat. misalnya.

51 Kaji kebutuhan anak untuk pengobatan nyeri. sesuai program. sesuai program. sebelum memulai setiap sesi latihan. 1 Latihan isometrik dapat . Anak mampu mencapai ROM maksimum pada sendi yang terkena ditandai oleh kemampuan melakukan latihan yang diprogramkan. 3 Hambatan mobilitas fisik yang berhubungan dengan penurunan ROM akibat perdarahan dan pembengkakan. 49 Anjurkan anak untuk melakukan latihan isometrik. 50 Konsultasi dengan ahli terapi fisik tentang kebutuhan alat-alat pendukung. misalnya alat penopang dan tentang upaya mengembangkan program latihan ROM aktif dan pasif. waktu protombin dan menghambat agregasi trombosit.46 Beri obat analgesik (bukan salisilat atau produk mengandung aspirin).

Latihan ROM pasif dan aktif meningkatk an tonus dan kekuatan otot sekitar sendi. 3 membe ri obat analgesik sebelum latihan. serta membantu mencegah atrofi dan ketidakmam puan otot. 4 Risiko cedera yang Anak tidak menderita cedera 52 Beri bantalan pada sisi pengaman .mempertaha nkan kekuatan otot dengan cara menegangk an otot-otot tanpa menggerakk an sendi. 2 Alatalat penopang membantu mempertaha nkan posisi fungsional dari otot dan sendi. serta mencegah atau mengurangi tingkat deformitas fisik. dapat meningkatk an rasa nyaman dan kerja sama.

pelindung kepala yang terbuat dari plastic (helmet). beri tekanan pada area tersebut selama sekurang-kurangnya 5 menit. 53 Pastikan anak menggunakan setiap peralatan protektif (misalnya. jika memungkinkan. lakukan pengambilan darah di jari daripada melalui pungsi vena jika memungkinkan. memar. . dan hemoragi. dan bantalan siku serta lutut) yang dibawa dari rumah. 54 Ketika mengumpulkan specimen darah. gunakan rute subkutan (SC). tempat tidur jika dibutuhkan. Ketika memberikan injeksi. serta kemampuan mempertahankan ROM total. Juga pastikan ia menggunakan sikat gigi berbulu lunak untuk membersihkan giginya.berhubungan dengan rawat inap atau prosedur di rumah sakit (atau keduanya). akibat rawat inap atau prosedur yang diterapkan di rumah sakti yang ditandai oleh tidak hematoma. Setelah itu.

kemudian tinggikan area tersebut diatas tingkat jantung. imobilisasi area perdarahan. 1 Membe ri pengaman tempat tidur mengurangi .55 Setelah setiap episode perdarahan. selama 12-24 jam dan kompres area tersebut dengan es. 56 Inspeksi mainan anak untuk melihat bila ada tepi yang tajam.

3 Menga mbil darah dengan cara menusuk jari. misalnya memar yang mungkin terjadi akibat terantuk tanpa sengaja. Sikat gigi yang berbulu lunak memiliki kemungkin an lebih kecil mencederai pada gusi. 2 Mengg unakan peralatan protektif membantu mengurangi risiko cedera akibat jatuh yang di sebabkan oleh kecelakaan atau permainan yang rutin di lakukan. mengurangi risiko kehilangan darah yang berlebihan. bukan melalui pungsi vena. karena diameter .risiko cedera.

kapiler lebih kecil daripada vena dan berisi lebih sedikit darah. 4 Tindak an immobilisas i dan meninggika n area perdarahan sampai diatas tinggi jantung. dapat mengurangi aliran darah kearea perdarahan. Es mempercep at vasokontrik . Juga. jaringan subkutan mengandun g lebih sedikit pembuluh darah daripada otot. dan mencegah keluarnya bekuan darah. Rute subkutan membutuhk an ukuran jarum yang lebih kecil sehingga mengurangi risiko pengeluaran darah dari tempat pungsi yang lebih besar.

atau ketika anak harus terbatasi gerakannya di tempat tidur. 60 Anjurkan orang tua untuk membawa 63 Anjuran yang demikian memungkinkan anak mengungkapkan perasaan. permainan dapat membantu mengalihkan perhatian anak dari kondisinya sehingga membantu meningkatkan harga dirinya. 58 Anjurkan anak untuk mengekspresikan perasaannya tentang rawat inap di rumah sakit dan penyakitnya. seperti frustasi dan kecemasan yang dapat mengganggu harga diri yang positif. jika memungkinkan. 5 Gangguan harga diri yang berhubungan dengan penyakit kronis dan rawat inap di rumah sakit. 57 Anjurkan anak untuk berpartisipasi dalam perawatannya. dan berpartisipasi dalam keputusan yang mempengaruhi perawatannya. dan berkomunikasi dengan temanteman sebaya). faktor pembekuan darah. 5 Mainan bertepi tajam dapat melaserasi atau menusuk kulit anak. 65 Komunikasi dengan orang lain . 62 Meningkatkan kemandirian dan mengembangkan kemampuan control dirinya terhadap situasi. dan mau melanjutkan keterlibatannya dalam aktivitas sesuai usia (misalnya. Anak dapat mempertahankan citra tubuh positif yang ditandai oleh anak dapat mengekspresikan kemampuan juga keterbatasannya. sesuai kebutuhan. bermain. berpartisipasi dalam perawatan diri.si dan mengurangi rasa nyeri. 59 Beri anak aktivitas permainan yang sesuai usianya untuk digunakan di dalam ruang bermain. 64 Sebagai bagian penting dari pertumbuhan dan perkembangan yang normal. Izinkan ia melakukan aktivitas sehari-hari. tugas dari sekolah.

67 Gali perasaan orang tua dan anggota keluarga tentang kondisi kronis dan dampaknya padagayahidup mereka. Rujuk sesuai kebutuhan.tugas sekolah. 61 Beri informasi tentang kelompok pendukung dan pusat-pusat hemofilia regional. Orang tua dan anggota keluarga yang lain dapat mendemonstrasikan keterampilan koping efektif yang ditandai oleh kemampuan berinteraksi dengan anak serta staf pekerja yang lain serta terlibat dalam beberapa perawatan rutin anak. 69 Diskusi yang demikian memungkinkan Anda mengkaji kebutuhan anggota keluarga dan metode koping yang biasa mereka gunakan. 68 Rujuk keluarga ke pekerja sosial dan kelompok pendukung yang tepat (bila ada) sesuai kebutuhan. 66 Kelompok pendukung dan pusat hemofilia dapat membantu anak menempuh hidup dengan menyandang penyakit kronis sehingga meningkatkan harga dirinya. 70 Keluarga dari anak berpenyakit kronis seringkali membutuhkan dukungan financial . dapat meningkatkan interaksi yang normal dan mengurangi perasaan isolasi sehingga meningkatkan harga diri anak. 6 Ketidakefektifan koping keluarga: gangguan yang berhubungan dengan rawat inap berulang di rumah sakit serta penyakit kronis anak. dan jika memungkinkan untuk mengatur kunjungan teman sebaya serta saudara kandung anak.

Anjurkan tindakan kewaspadaan pengamanan berikut ini: • Beri bantalan pada sisi pengaman tempat tidur dan sudut-sudut tajam pada perabot. orang tua juga memerlukan konseling genetik. • Mengenakan gelang atau kalung medis yang . jika memungkinkan. 77 Keluarga harus mengikuti kewaspadaan tertentu untuk mencegah episode perdarahan. 7 Defisit pengetahuan yang berhubungan dengan perawatan dirumah. • Bantu anak mengenakan pelindung kepala berbahan plastik serta sejenis bantalan pada siku dan lutut selama bermain • Lapisi lantai dengan karpet. anak mengekspresikan pemahaman tentang instruksi perawatan di rumah dan mendemonstrasikan setiap prosedur perawatan di rumah. • Inspeksi semua mainan untuk melihat adanya pinggiran yang tajam. 72 Ajarkan orang tua menerapkan tindakan kewaspadaan berikut: • Minta anak 76 Upaya pengamanan ini dapat mengurangi risiko cedera dan perdarahan akibat terantuk. Apabila masih dalam usia pertumbuhan. untuk membantu mereka memahami aspek herediter dari penyakit. jatuh. laserasi. dan pungsi. Orang tua.serta emosional yang memadai. 71 Jelaskan kepada orang tua pentingnya menyiapkan lingkungan rumah yang aman untuk anak.

dan pelatih anak perlu memahami keseriusan kondisi anak sehingga mereka dapat menerapkan tindakan kewaspadaan kesehatan dan keamanan serta tetap membantu anak mencapai kemampuan potensi yang tinggi. perawat sekolah. . • Larang penggunaan obat salisilat dan senyawa yang mengandung aspirin. • Pemeriksaan dan perawatan gigi rutin dapat mencegah penyakit gigi dan gusi yang dapat mengakibatkan perdarahan. • Produk salisilat yang mengandung aspirin dapat meningkatkan waktu perdarahan dan menghambat agregasi trombosit.mengenakan gelang atau kalung pengenal siaga medis atau yang berfungsi sebagai pengidentifikasi bahwa anak adalah penderita hemofilia. dan kebutuhan restriksi tertentu. • Guru. • Rundingkan bersama guru. dan pelatih anak tentang kondisi anak. • Anak memerlukan diet tinggi zat besi karena hemofilia menyebabkan defisiensi zat besi. • Pastikan bahwa anak menjalani pemeriksaan gigi rutin. menerangkan tentang identifikasi anak sebagai penderita hemofilia dan dapat mengingatkan penolong secara langsung tentang kebutuhan perawatan kegawat daruratan. perawat sekolah. • Seiring anak beranjak remaja. ia mungkin tergoda terlibat dalam • Konsultasi dengan ahli diet tentang kebutuhan zat besi anak.

dan rollerblading. • Tingkatkan partisipasi anak dalam kegiatan fisik yang lebih sesuai. skateboarding. • Mengimobilisa si tempat dan meninggikan area perdarahan sampai setinggi diatas jantung dapat mengurangi aliran darah ke sisi perdarahan dan mencegah pengeluaran bekuan. • Melakukan kompres es pada area perdarahan dapat meningkatkan • Seiring anak bertumbuh dewasa. seperti mengendarai sepeda motor. • Teakanan langsung dapat menghentikan aliran darah ke sisi perdarahan dan memungkinkan pembentukan bekuan. . anjurkan ia untuk menghindari perilakuk beresiko tinggi. 73 Ajarkan orang tua bagaimana cara mengendalikan perdarahan anak: • Beri tekanan langsung pada area perdarahan sedikitnya selama 15 menit. serta jelaskan mengapa ia harus menghindari perilaku demikian. misalnya berenang daripada bermain sepakbola. serta menjelaskan bahayanya dapat mengurangi risiko cedera. • Memotivasi anak untuk berpartisipasi dalam olahraga serta aktivitas yang tidak terlalu berbahaya memastikan pertumbuhan dan perkembangannya sekaligus melindunginya dari cedera. Memotivasi anak untuk menghindari perilaku tersebut. bermain sepak bola. 78 Mengendalikan perdarahan dapat mencegah hemoragi yang mengancam hidup.perilaku yanberesiko tinggi.

80 Manajemen diri memberi kemampuan kendali diri pada anak terhadap intervensi serta meningkatkan kemandirian.• Imobilisasi area perdarahan dan tinggikan area tersebut sampai di atas letak jantung. IX. • Pemberian konsentrat memastikan penyempurnaan proses pembekuan. dosis. . XII: termasuk penjelasan tentang cara pemberian. XI. IX. 74 Ajarkan orang tua tujuan dan penggunaan konsentrat faktor VII. XI. XII. • Beri konsentrat faktor VII. vasokontriksi. 79 Mengetahui informasi semacam ini dapat memastikan penggunaan serta pemberian obat yang benar untuk perawatan darurat di rumah. Juga jelaskan tehnik menyimpan dan mencampur obat. • Lakukan kompres es pada area perdarahan. dan reaksi efek samping yang potensial.

96 Tanda vital dan tekanan hemodinamika tetap normal. 97 Hasil pemeriksaan laboratorium tetap dalam batas normal. 94 Berusaha mandiri. 86 Merubah lingkungan rumah untuk meningkatkan pengamanan. 83 Memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi. Evaluasi Hasil yang diharapkan 1. melakukan pungsi vena. 75 5. 92 Mengidentifikasi aspek positif kehidupan. 2002). 93 Melibatkan anggota keluarga dalam membuat keputusan mengenai masa depan dan perubahangayahidup yang harus dilakukan. 91 Memakai gelang penanda.Nyeri berkurang 82 Melaporkan berkurangnya nyeri setelah menelan anlgetik. menyesuaikan kecepatan infuse. 2007) 81 3. 87 Mematuhi janji menjalani pemeriksaan laboratorium. ajarkan anak cara mengatasi penyakitnya. . (Brunner & Suddarth. 3. 88 Mematuhi janji dengan professional layanan kesehatan. 2.Tidak mengalami komplikasi.Melakukan upaya pencegahan berdarah 85 Menghindari trauma fisik. ( Kathleen Morgan Speer. 95 Menyusun rencana khusus untuk kelanjutan asuhan kesehatan.Mampu menghadapi kondisi kronis dan perubahangayahidup. 4. dan mendokumentasikan setiap reaksi transfuse. Apabila memungkinkan. 84 Mempergunakan alat Bantu untuk mengurangi nyeri. 89 Menghindari olahraga kontak. 90 Menghindari aspirin atau obat yang mengandung aspirin. 98 Tidak mengalami perdarahan aktif.memasang slang intra vena.

Stimulasi pada pertumbuhan tulang ini bisa menimbulkan pertumbuhan yang asimetri sehingga menghasilkan deformitas varus atau valgus dan penutupan dini pertumbuhan tulang sehingga menghasilkan perpendekan tungkai. yaitu jalur intrinsic dan jalur ekstrinsik. • Hemofilia merupakan penyakit yang relative jarang ditemui. Protein ini disebut sebagai faktor pembekuan darah.BAB III PENUTUP 99 Kesimpulan • Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah akibat defisiensi (kekurangan) salah salah satu protein yang sangat diperlukan dalam proses pembekuan darah. .000 penduduk. • Reaksi inflamasi juga menyebabkan peningkatan sirkulasi darah sehingga memacu pertambahan panjang tulang. diperkirakan insiden penyakit ini adalah 3-4 orang per 100. • Terdapat dua jalur dalam proses pembekuan darah.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->