P. 1
34823156-MAKALAH-THALASEMIA

34823156-MAKALAH-THALASEMIA

|Views: 173|Likes:
Published by fanres

More info:

Published by: fanres on Dec 04, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as RTF, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

03/23/2013

pdf

text

original

ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN THALASSEMIA

Kelompok 11 :
SITI ANNISA Z.N. SALAS AULADI SRI HANDINI PERTIWI SIL VIA JUNIANTY S RI MELFA DAMANIK SELLA GITA A SUSI HANIFAH SARAH RIDASHA F TIARA RACHMAWATI TIARA TRI P TRIANDINI TAMMY TIARA ARUM KESUMA (220110080145) (220110080138) (220110080105) (220110080097) (220110080079) (220110080052) (220110080035) (220110080013) (220110080118) (220110080108) (220110080095) (220110080053) (220110080050)

UNIVERSITAS PADJADJARAN FAKULTAS ILMU KEPERAWATAN JATINANGOR 2009

KATA PENGANTAR Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah melimpahkan rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan penyusunan makalah ini dengan baik Makalah ini berjudul “Makalah Kasus 1 Penyakit Thalasemia“ makalah ini disusun untuk memenuhi tugas dan diajukan untuk memenuhi standar proses pembelajaran pada mata kuliah Sistem Hematologi dan Imunitas Dalam penyusunan makalah ini , penulis ingin menyampaikan terima kasih kepada : 1. Ibu Wiwi Mardiah, S.Kp .M.Kes. selaku koordinator sistem hematologi dan imunitas serta dosen yang memberikan bimbingan kepada penulis. 2. Orang tua kami tercinta yang selalu membeikan doa restu dan dukungan dalam proses pembelajaran kami di Fakultas Ilmu Keperawatan. 3. Teman-teman penulis kelompok 11 yang meluangkan waktu untuk menyusun makalah ini. 4. Pihak lain yang tidak dapat penulis sebutkan satu persatu, terima kasih atas dukungannya, Semoga Tuhan Yang Maha Esa memberikan balasan yang lebih baik. Meskipun telah berusaha segenap kemampuan, namun penulis menyadari bahwa makalah ini masih belum sempurna. Oleh karena itu, penulis sangat mengharapkan saran dan kritik dari semua pihak demi perbaikan di hari kemudian. Akhir kata, penulis berharap makalah semoga makalah ini dapat bermanfaat dalam proses pembelajaran di Fakultas Ilmu Keperawatan. Jatinangor, September 2009

penulis

PENDAHULUAN A. Latar belakang Thalassemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B.
1

Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada anak. Thalassemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel lainnya dalam tubuh. Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis thalassemia berbahaya setiap tahunnya. Thalassemia terutama menimpa keturunan Italia, Yunani, Timur Tengah, Asia dan Afrika. Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha dan beta. Kedua jenis thalassemia ini diwariskan dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh orangtua yang memiliki mutated gen atau gen mutasi thalassemia. Seorang anak yang mewarisi satu gen mutasi disebut pembawa atau carrier, atau yang disebut juga dengan thalassemia trait (sifat thalassemia). Kebanyakan pembawa ini hidup normal dan sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen, di mana satu dari ibu dan satu dari ayah, akan mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik ibu maupun ayah adalah pembawa, kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen, atau dengan kata lain mempunyai penyakit thalassemia, adalah sebesar 25 persen. Anak dari pasangan pembawa juga mempunyai 50 persen kemungkinan lahir sebagai pembawa. Jenis paling berbahaya dari alpha thalassemia yang terutama menimpa keturunan Asia Tenggara, Cina dan Filipina menyebabkan kematian pada jabang bayi atau bayi baru lahir. Sementara itu, anak yang mewarisi dua gen mutasi beta thalassemia akan menderita penyakit beta thalassemia. Anak ini memiliki penyakit thalassemia ringan yang disebut dengan thalassemia intermedia yang menyebabkan anemia ringan sehingga si anak tidak memerlukan transfusi darah. Jenis thalassemia yang lebih berat adalah thalassemia major atau disebut juga dengan Cooley's Anemia. Penderita penyakit ini memerlukan transfusi darah dan perawatan yang intensif. Anak-anak yang menderita thalassemia major mulai menunjukkan gejala-gejala penyakit ini pada usia dua tahun pertama. Anak-anak ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai nafsu makan rendah, sehingga menyebabkan pertumbuhannya terlambat.

berat badan yang sangat kurang. jantung dan organorgan tubuh lain. kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face colley . Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin darah mendekati normal. Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke poiklinik untuk diberikan darah dan pemasangan desferal. Gagal jantung dan infeksi menjadi penyebab utama kematian anak-anak penderita thalassemia major yang tidak mendapat perawatan semestinya. transfusi darah dan suntikan antibiotic. Di samping itu. C. > Mahasiswa mengetahui gejala-gejala dari penyakit thalassemia. mudah lelah ketika beraktivitas. transfusi darah yang dilakukan berkali-kali juga mempunyai efek samping. Adanya hepatosplenomegali yang mengakibatkan perut terlihat buncit. SGPT 70 IU/L. B. tulang-tulang tumbuh kecil dan rapuh. jantung dan hati menjadi membesar. > Mahasiswa mengetahui asuhan keperawatan terhadap penderita. Bagi anak-anak penderita thalassemia major.Tanpa perawatan medik. SGOT 1 1/ml. Meskipun berusia 5 tahun tetapi posturnya tidak sesuai dengan anak seusianya BB 14 kg. dengan keluhan lemas.sangat diperlukan. Hasil laboratorium didapatkan : Hb 7 g/dL. limpa. Fe 1000 g/dL.Tujuan > Mahasiswa mengetahui konsep umum penyakit thalassemia. yaitu pengendapan besi dalam tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan hati. Namun. . > Mahasiswa mampu memberikan tindakan keperawatan dengan tepat.Identifikasi kasus Anton (5 tahun) datang ke poli hematologi dibawa ibunya. Ht 22%.

Hemoglobin terdiri dari hemoglobin normal dan hemoglobin patologis. Hoffbrand. Hemoglobin normal diantaranya. Pada manusia dewasa normal Hb F masih ditemukan walaupun dalam jumlah yang sangat kecil (kurang dari 1%). terdiri 2 rantai alfa dan 2 rantai beta) 2. 2001). Hb A (hemoglobin normal dewasa. Pada manusia dewasa hemoglobin utama disebut Hb A.2 % Hb F : 0.V.8 % (A. terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma) 4. Hemoglobin Hemoglobin adalah suatu protein tetramer (protein yang terdiri dari 4 rantai polipeptida). terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai delta) 3. Hb A2 (hemoglobin normal dewasa. 2005) Pada tahap perkembangan hemoglobin manusia dimulai dengan pembentukan Hb Gowers 1 kemudian pembentukan Hb Gowers 2 yang bekerja sama dengan Hb Portland dalam masa transisi menuju Hb F. Hb F (Hb normal pada janin. Hb Gowers (Hb normal pada awal khidupan embrio dan hilang sebelum lahir) 5. Hb Portland (Hb normal pada janin akhir trimester pertama) (Newman Dorland. dan Hb Portland (zeta2 gamma2). Kadar Hb normal dewasa yaitu: Hb A : 96-98 % Hb A2 : 1. 2005 ).5 – 3.. et al..II TINJAUAN PUSTAKA A. Pada saatnya adanya pergantian pembentukan rantai gamma pada Hb F oleh rantai alfa globin sehingga terbentuk Hb A. yang terdiri dari dua rantai a dan dua rantai f3 (a2f32) (Slamet Suyono. Hemoglobin embrional hanya bertahan sampai umur janin 10 minggu saja (Slamet Suyono. Hoffbrand. . Selain Hb A pada manusia dewasa terdapat hemoglobin pendamping (minor) yang disebut Hb A2 ( a22).V. yaitu: 1. Pada bayi (neonatus) dan janin (embrio) terdapat bentuk hemoglobin lain yaitu: Hb F (alfa2 gamma2) dan hemoglobin embrional : Hb Gowers 1 (zeta2 epsilon2). 2001). Perubahan utama dari hemoglobin fetus ke hemoglobin dewasa terjadi 3-6 bulan setelah kelahiran ( A.et al. Hb Gowers 2 (alfa2 epsilon2).5 – 0. Terjadi penurunan kadar Hb F mulai bayi berumur 20 minggu post partum (setelah kelahiran).

2005). .

4.Hemoglobin patologis merupakan akibat dari adanya kelainan produksi hemoglobin. 3. Hemolisis adalah pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya (sebelum masa hidup rata-rata eritrosit yaitu 120 hari) sehingga menyebabkan terjadinya pelepasan hemoglobin dan isi sel lainnya dari eritrosit. Proses . Keadaan homozigot mengakibatkan anemia sickle cell dan heterozigot asimptomatik disebut sickle cell trait. 2. 8. Hb C : hemoglobin abnormal dimana lisin menggantikan asam glutamate pada posisi enam rantai f3. Hb A1c dengan baik. 5. Anemia Hemolitik Anemia hemolitik merupakan anemia yang disebabkan oleh proses hemolisis. konsentrasi meninggi pada diabetes yang tidak terkontrol B. Hb H : hemoglobin tetramer beta (f3) yang memiliki afinitas tinggi terhadap O2. (Newman Dorland. 7. Hb Lepore : Hb crossover abnormal dengan rantai a normal dan dua rantai globin yang memiliki bagian rantai ~ pada terminal N dan rantai a pada terminal C. Hb anti-Lepore Hb Lepore tetapi rantai non-a bergabung dengan konfigurasi yang berlawanan dengan Hb Lepore (rantai f3 pada terminal N dan rantai ~ pada terminal C). Hemolisis ini menyebabkan terjadinya kerusakan eritrosit lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggantikannya. 9. Hemoglobin tersebut yaitu: 1. 6. Hb S : hemoglobin abnormal di mana valin menggantikan asam glutamate pada posisi enam rantai f3. terdapat satu heksosa pada terminal N rantai f3. Hb Bart’s : hemoglobin tetramer gamma (y) yang memiliki afinitas tinggi terhadap O2. Hb E : hemoglobin abnormal di mana lisin menggantikan asam glutamate pada posisi 26 rantai f3. 2005) : hemoglobin crossover abnormal yang sama dengan : hemoglobin A terglikasi. Hb D : hemoglobin abnormal yang ditandai oleh mobilitas elektroforetik yang sama dengan Hb S pada kertas atau selulosa asetat.

anemia hemolitik dikelompokkan menjadi: 1. transfuse. Aru W. misalnya: Trombotik Trombositopenia Purpura (TTP) c. Hb S disease. Hemoglobinopati Hemoglobinopati merupakan kelainan hematologis yang disebabkan oleh adanya abnormalitas hemoglobin yang diturunkan maupun didapat akibat kelainan produksi hemoglobin. stomatositosis herediter. eliptositosis herediter. Anemia Hemolitik Didapat a. Infeksi . Hemoglobinopati dibagi menjadi dua kelompok.. yaitu: . infeksi. abnormalitas struktur dan fungsi-fungsi membran. Hb E. 2006). 2006. dan kelainan gen yang mengatur kecepatan produksi hemoglobin khususnya rantai globin seperti pada thalassemia. keganasan. misalnya :infeksi malaria. Defek membran (membranopati) : Sferositosis herediter. Anemia hemolitik herediter a. kelainan autoimun. infeksi babesiosis. Hb C. peningkatan pemecahan eritrosit dalam tubuh. obat-obatan. 2. 2006). infeksi Clostridium.hemolisis ini akan menimbulkan penuruanan kadar hemoglobin yang akan mengakibatkan anemia. Secara etiologi. dan faktor lingkungan seperti trauma mekanik atau autoantibodi (Ikhwan Rinaldi. b.. 2006) C. dan kompensasi sumsum tulang untuk meningkatkan eritropoesis (I Made Bakta. Mikroangiopati.S. Ikhwan R. Anemia hemolisis imun.S. (I Made Bakta. Kelainan produksi ini dapat disebabkan oleh kelainan gen yang mengatur susunan asam amino seperti pada anemia sel sabit. Hemoglobinopati Thalassemia Anemia sickle cell Hemoglobinopati lain seperti heterozigot ganda (thalassemia-Hb E) c. Defek enzim/Enzimopati Defek jalur Embden Meyerhof Defek jalur heksosa monofosfat b. Anemia ini dapat disebabkan oleh adanya defek molekuler (hemoglobinopati atau enzimopati). misalnya: idiopatik. Aru W. dll.

Hemoglobinopati structural (kelainan struktur asam amino pada rantai globin) Hb S. Hb C. Sindrom thalassemia (gangguan sintesis rantai alfa atau beta) (I Made Bakta. Hb E.1. anemia sel sabit 2. Hb D. 2006) .

Klien biasanya dating tiga kali seminggu ke poliklinik untuk diberi darah dan pemasangan desveral.III ISI A. mudah lelah ketika beraktivitas. kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dengan wajah tampak facies cooley. KASUS THALASEMIA Anton 5 tahun dating ke poli hematologi untuk kesekian kalinya dengan keluhan lemas. Berat badan sangat kurang. hepasteinomegali yang mengakibatkan perut terlihat buncit. Fe 1000 gr/dl. Step 1 unfamiliar terms 1)Face cooley 0)Hepatosplenomegali 1)SGOT dan SGPT 2)Desperal 3)Ht: hematokrit Jawaban: 1)Face cooley= ???? 2)Hepatosplenomegali= Pembengkakan hati dan limpa 3)SGOT dan SGPT = ???? 4)Desperal= Obat yang disuntikan untuk mengatasi penumpukan Fe 5)Hematokrit=??. Step 2 1)Bagaimana nilai normal hasil lab? 2)Apakah penyebab adanya kulit bersisik kehitaman? 3)Kenapa postur tubuh dan berat badan tidak sesuai? 4)Kenapa terjadi hepatosplenomegali? 5)Kenapa harus dibrikan darah dan pemasangan despeal? 6)Apa alasan pasien harus dating ke klinik 3 minggu sekali? 7)Bagaimana Etiologi dan factor resiko dari thalasemia? . SGPT 70 IU/l. Hasil lab didapatkan HB 7%. SGOT 1 1/ml. Berat badannya 14 kg. meskipun berusia 5 tahun tapi posturnya tidak sesuai dengan anak seusianya. Ht 22%.

luka pada kulit karena dari jarum suntikan transfuse darah. 5)Step 4 6)Step 4 7)Learning objectives 8)Step 4 9)Tidak akan dapat sembuh. 4)Untuk mengatasi kekurangan darah.karena terjadi hemolysis terus-menerus. rentan pada penyakit yang ditularkan lewat darah.sehingga metabolisme menjadi turun menyebabkan postur tubuh dan baat badan tidak sesuai. 2)Karena adanya kompensasi tubuh untuk mencapai homeostatis akibat hemolisi sebelum waktunya.sehingga dia harus dtransfusi darah sesering mungkin. 12)Step 4 . 1)Karena anak tersebut anemia.pada penderita thalasemia umur sel darah merah kurang dari 120 hari. 11)Modifikasi life style.8)Bagaimana manifestasi klinis nya? 9)Kenapa terjadi face cooley? 10)Bagaimana patofisiologi thalasemia? 11)Apakah ada kemungkinan sembuh? 12)Apakah komplikasi jika sering dilakukan transfuse darah? 13)Adakah tindakan lain selian transfuse darah dan pemasangan desperal? 14)Bagaiman asuhan keperawatan pasien thalasemia? 15)Bagaimana health education yang dibutuhkan pada pasien thalasemia? 16)Bagaimana aspek nutrisi yang dibutuhkan pada pasien tersebut? 17)Klasifikasi thalasemia? 18)Bagaiman aspek legal etis nya? Step 3 1) Learning objectives 0)Adanya penumpukan zat besi akibat seringnya dilakukan transfuse darah. 3)Karena pasien menderita anemia(kekurangan darah).penggunaan desperal untuk mengatasi penumpukan Fe.fungsi Hb untuk mengikat oksigen.yang menyebabkan kekurangan zat darah darah salah satunya kadar Hb. dan infeksi nosokomial. 10)Penumpukan Fe.jika Hb turun maka kemampuan dia untuk mngikat O2 menurun.

Transfusi darah yang berulang – ulang menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi. Vitamin C 100 – 250 mg setiap hari.15)Step 4 (dimasukkan dalm askep) 16)Memberikan transfusi darah. Dalam keadaan lemah sekali. limpa. Hal ini dapat menyebabkan kerusakan organ – organ tubuh tersebut. Transfusi darah perlu diberikan di samping usaha tidak memberikan makanan yang mengandung besi. bayam atau makanan lain yang mengandung besi karena didalaam tubuh pasien telah kelebihan zat besi. meningkatkan ekskresi besi dihasilkan oleh desferioksamin. Transfusi diberikan jika kadar Hb kurang dari 6 g% dan karena jika baru 1 kali transfusi kenaikan kadar Hb belum mencukupi maka setiap seri diberikan 3–4 kali transfusi (diberikan setiap hari selama 3–4 hari) dan biasanya setiap seri 3 bulan sekali. Transfusi darah yang diberikan berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl. seperti : hati. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10-20 ml/kg BB. jantung. 17)Step 4 18)step 4 step 4 MIND MAP Step 5 Learning objectives 1)Pengertian face cooley 2)Pengertian SGOP dan SGPT 3)Pengertian hematokrit 4)Penjelasan Mind Map 5)Bagaimana nilai normal hasil lab 6)Mekanisme kerja desperal . sayuran seperti kangkung. sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar. Jika diet buruk. kulit. pasien perlu di suapi atau di bujuk ( cara penyediaan makananan sama dengan penyakit darah lainnya. diberikan asam folat teratur (misalnya 2-5 mg perhari). dan lain – lain.

DEFINISI THALASEMIA Thalasemia adalah sekelompok heterogen gangguan genetik pada sintesis hemoglobin yang ditandai dengan tidak ada atau berkurangnya sintesis rantai globin.a (gangguan pembentukan rantai a) Sindrom thalassemia. (robbins.KLASIFIKASI THALASEMIA a. (suryo. ISTILAH PENTING No. face cooley Hepatospleinomegali Hematokrit SGOT (serum glutamic-oxaloacetic 3. transminase) 6. 4. Thalassemia. yaitu: . Istilah Desferal Definisi Semacam obat untuk mengikat Fe dalam tubuh yang dibuang melalui urin atau infuse Wajah seperti mongoloid. Faktor delesi terhadap empat gen a globin dapat dibagi menjadi empat. PENJELASAN KASUS 1.a disebabkan oleh delesi pada gen a globin pada kromosom 16 (terdapat 2 gen a globin pada tiap kromosom 16) dan nondelesi seperti gangguan mRNA pada penyambungan gen yang menyebabkan rantai menjadi lebih panjang dari kondisi normal.B.2007) Thalasemia adalah penyakit darah bawaan (keturuna) yang menyebabkan sel darah merah (eritrosit) pecah/hemolisa . Tulang hidung yang hilang atau melesak ke dalam Pembengkakan hati dan limfa Presentase eritrosit dalam darah keseluruhan Serum yang didalamnya terdapat enzim yang brasal dari hati dan jantung yang dilepaskan jika terjadi kerusakan jaringan Serum yang didalamnya terdapat enzim yang brasal dari hati yang dilepaskan akibat kerusakan jaringan 2. SGPT (serum glutamic-piruvic transminase C. 1. 5.2005) 2.

sedikit HbH. dan janin yang sangat anemis. HbH terbentuk dalam jumlah banyak karena tidak terbentuknya rantai a sehingga rantai P tidak memiliki pasangan dan kemudian membentuk tetramer dari rantai P sendiri (P4). dan tidak dijumpai HbA atau HbF. heinz bodies.1. tidak ada mRNA yang mengkode rantai P sehingga tidak dihasilkan rantai P yang berfungsi dalam pembentukan HbA . Penderita dapat tumbuh sampai dewasa dengan anemia sedang (Hb 8-10 g/dl) dan MCV(mean corpuscular volume) 60-70 fl. hepatosplenomegali. 2. Kadar Hb hanya 6 g/dl dan pada elektroforesis Hb menunjukkan 80-90% Hb Barts. 3. basophylic stippling. maka HbH dapat mengalami presipitasi dalam eritrosit sehingga dengan mudah eritrosit dapat dihancurkan. Delesi pada empat rantai a (Hidrops fetalis/Thalassemia major) Delesi ini dikenal juga sebagai hydrops fetalis. Manifestasi klinis dapat berupa ikterus. Thalassemia Po Pada thalassemia Po. Dengan banyak terbentuk HbH. Biasanya terdapat banyak Hb Barts (y4) yang disebabkan juga karena tidak terbentuknya rantai a sehingga rantai y membentuk tetramer sendiri menjadi y4. Delesi pada tiga rantai a (HbH disease) Delesi ini disebut juga sebagai HbH disease (P4) yang disertai anemia hipokromik mikrositer. b. 1. Delesi pada satu rantai a (Silent Carrier/ a -Thalassemia Trait 2) Gangguan pada satu rantai globin a sedangkan tiga lokus globin yang ada masih bisa menjalankan fungsi normal sehingga tidak terlihat gejala-gejala bila ia terkena thalassemia. Biasanya bayi yang mengalami kelainan ini akan mati beberapa jam setelah kelahirannya. Delesi pada dua rantai a ( a-Thalassemia Trait 1) Pada tingkatan ini terjadi penurunan dari HbA2 dan peningkatan dari HbH dan terjadi manifestasi klinis ringan seperti anemia kronis yang ringan dengan eritrosit hipokromik mikrositer dan MCV(mean corpuscular volume) 60-75 fl. Thalassemia-P (gangguan pembentukan rantai P) Thalassemia-P disebabkan oleh mutasi pada gen P globin pada sisi pendek kromosom 11. 4. dan retikulositosis.

yaitu a. Sedangkan secara klinis thalassemia dibagi menjadi 2 golongan. Penderita bercirikan : Lemah Pucat Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur Berat badan kurang Tidak dapat hidup tanpa transfusi transfusi darah seumur hidupnya. Keadaan kuning pucat pada kulit. bentuk homozigot. Thalassemia f3+ Pada thalassemia f3+. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya: Gizi buruk Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba Ak t i vi t a s t i d ak ak t i f k ar en a pe mb e s a r a n l i mp a d an h at i (Hepatomegali ). masih terdapat mRNA yang normal dan fungsional namun hanya sedikit sehingga rantai dibentuk walaupun hanya sedikit. jika sering ditransfusi. Thalasemia minor/trait Gej ala yang muncul pada penderita Thalasemia minor bersifat ringan.2. Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja Gej ala khas adalah: Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek. Thalasemia Mayor Terjadi bila kedua orang tuanya membawa gen pembawa sifat thalassemia. f3 dapat dihasilkan dan HbA dapat b. biasanya hanya sebagai pembawa sifat. tanpa pangkal hidung. . anemia berat. Istilah Thalasemia trait digunakan untuk orang normal namun dapat mewariskan gen thalassemia pada anak-anaknya:ditandai oleh splenomegali. Gej ala penyakit muncul sejak awal masa kanak-kanak dan biasanya penderita hanya bertahan hingga umur sekitar 2 tahun. jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.

kulitnya menjadi kelabu karena penimbunan besi .

Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan. tebalnya tulang kranial menipisnya tulang kartilago. MANIFESTASI KLI NIS a. kulit bersisik kehitaman akibat penumpukan Fe yang disebabkan oleh adanya transfuse darah secara kontinu. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme. kehilangan lemak tubuh. c. dan dapat disertai demam berulang kali akibat infeksi d. anoreksia. sesak nafas akibat penumpukan Fe. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik. pigmentasi kulit. Letargi. . Terjadi perubahan pada tulang yang menetap. dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa minggu setelah lahir b. j. Adanya pasutri yang membawa gen/carier thalasemia c. pucat.3. Berkurangnya sintesis HBA dan eritropoesis yang tidak efektif diertai penghancuran sel-sel eritrosit intramuscular. yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat sistim eritropoiesis yang hiperaktif g. Kadang-kadang ditemukan epistaksis. ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO a. tumbuh kembang anak akan terhambat. . Adanya penipisan korteks tulang panjang. h. mulanya tidak jelas. diare. Mutasi gen f3-globin pada kromosom 16 b. kelemahan. dan batu empedu. tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Terdapat hepatosplenomegali dan Ikterus ringan mungkin ada f. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. 4. Adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai a atau f3 dari HB berkurang d. Anak tidak nafsu makan. i. koreng pada tungkai. Gejala awal pucat. biasanya menyebabkan pembesaran jantung e. Anemia lama dan berat.

terganggu Pembentukan RBC Resiko Gangguan tumbuh kembang baru yang immature Ekspansi massif sumsum tulang wajah dan kranium masuk ke sirkulasi merangsang eritropoesis pertumbuhan sel &otak terhambat . PATOFISIOLOGI Pernikahan penderita thalasemia carier ~ Penyakit secara autosomal resesif Gangguan sintesis rantai globin a dan I Pembentukan rantai a dan I Rantai a kurang terbentuk di retikulosit tidak seimbang daripada rantai I rantai I kurang dibentuk dibanding a rantai I tidak dibentuk sama sekali rantai g dibentuk tetapi tidak menutupi kekurangan rantai I T h a l s e m i a I T h a l a s e m i a a gangguan pembentukan rantai a dan I Pembentukan rantai a dan I ~ Penimbunan dan pengendapan rantai a dan I t Tidak terbentuk HbA Membentuk inclusion bodies Menempel pada dinding eritrosit Merusak dinding eritrosit Hemolisis Eritropoesis darah yang tidak efektif dan penghancuran precursor eritrosit dan intramedula ~ sintesis Hb .eritrosit hipokrom dan mikrositer Hemolisis eritrosit yang immature ANEMIA Pengikatan O2 Kompensasi tubuh Hipoksia oleh RBC ~ membentuk eritrosit oleh sumsum tulang t tubuh merespon Suplai O2/Na aliran darah ke dengan pembentukan ke jar.~ organ vital Hiperplasia sumsum tulang eritropoetin dan jaringan ~_________________________________________________metabolisme sel _____________________________________________________________________________________ O2 dan nutrisi tidak di Transpor scr adekuat deformitas tulang Perfusi jar.5.

mortilitas usus Digesti & absorbsi makanan terganggu Distensi abdomen/ Makanan . napas t Resiko terhadap infeksi Resiko pola napas tidakefektif Menekan diagfragma Compliance paru-paru terganggu Perkusi napas t Anemia Kekentalan darah J. t Jmlh darah yg kembali ke Jantung /Venous return t CO t Hipoksia Jaringan Rangsangan Simpatik t Perfusi ke organ GIT & pembuluh darah J. Tahanan thd aliran darah Kerja Sal. Cerna Beban kerja Jantung t Payah Jantung Splenomegali & Hepatomegali Menekan organ abdomen tertahan di lambung J.perubahan Perubahan bentuk wajah Gambaran diri negatif dan mudah lisis pembentukan ATP HbJ. transfusi Perasaan berbeda terjadi t kelemahan fisik Fe Intoleransi aktifitas Penonjolan tulang tengkorak t pertumbuhan pada tulang maksila Gangguan konsep diri: body image dengan orang lain dlm tubuh Hemosiderosis t pigmentasi kulit (coklat kehitaman) Kerusakan Integritas kulit Fibrosis _______________ Hemokromatesis Terjadi hemapoesis di extramedula Liver Hepatomegali Perut buncit Limfa Pankreas Splenomegali DM Splenokromi Jantung Paru-paru Payah jantung Frekuensi Imunitas J. < O2 untuk metabolisme Sal. Terjadi face cooley perlu energy yang dihasilkanJ.Cerna J.

( termasuk Lambung & Sal. Cerna) peregangan Lambung .

laki 4.Umur/ usia : 5 th 3.Alamat : 6.Umur/ pendidikan/ pekerjaan ortu : 7.Merangsang Hipotalamus (Pusat kenyang) Dipersepsikan dengan perasaan kenyang Anoreksia Intake nutrisi berkurang Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan BB kurang 6. ASUHAN KEPERAWATAN a.Agama dan suku bangsa ::- KELUHAN UTAMA P Q R S T : lemas dan lelah saat beraktifitas RIWAYAT KESEHATAN SEKARANG : : saat beraktifitas ::::RIWAYAT KESEHATAN MASA LALU : setiap 3 minggu sekali dating ke poliklinik untuk diberi darah dan pemasangan sesveral .Jenis kelamin : laki . Pengkajian : IDENTITAS : 1.Nama : Anton 2.Nama ortu 5.

1' Kerja saluran cerna~ '. Analisa data DATA FOKUS Ds : Ibu klien mengeluh berat badan klien yang sangat kurang Do : Berat Badan 14 Kg ETIOLOGI Hipoksia jaringan Rangsangan simpatis t perfusi ke organ GIT berkurangnya O2 untuk metabolisme salur cerna MASALAH Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan '.1' Digesti dan absorbsi makanan terganggu '. kulit kehitaman Palpasi Perkusi Auskultasi : splenomegali.1' Mortalitas usus '.1' . pucat.• RIWAYAT KESEHATAN KELUARGA ::: 14 kg :- :- RIWAYAT KEHAMILAN RIWAYAT KELAHIRAN RIWAYAT PERTUMBUHAN RIWAYAT PERKEMBANGAN RIWAYAT IMUNISASI RIWAYAT MAKANAN ::- RIWAYAT PENYAKIT YANG DIDERITA : PEMERIKSAAN FISIS : Inspeksi : wajah face cooley. kulit bersisik ::- TTV :- HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM : Hb : 7 gr/dl Ht Fe : 22 % :1000 gr/dl SGOT : 11/ml SGPT : 70 IU/l N O 1 b.

Perubahan pembentukan ATP si. Hipoksia Jaringan si. Metabolisme sel si. Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin ~ Masuk ke sirkulasi ~ Merangsang eritropoesis ~ Pembentukan RBC baru yang immature dan mudah lisis . Hipoksia jaringan si.1.Makanan tertahan di lambung ~ Distensi abdomen/peregangan lambung ~ Merangsang Hipotalamus (Pusat kenyang) ~ Dipersepsikan dengan perasaan kenyang ~ Anoreksia ~ Intake nutrisi berkurang ~ Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan ~ BB kurang 2 Ds : Ibu klien mengeluh Klien Lemas Ibu klien mengeluh klien mudah lelah ketika beraktivitas Do : Anemia si. Energy yang dihasilkan 1 ~ Kelemahan fisik/ mudah lelah ketika beraktifitas ~ Intoleransi Aktifitas Anemia si. Hbl ~ Perlu transfuse ~ Terjadi t Fe dlm tubuh Intoleransi aktivitas 3 Ds : Do : Kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat Kerusakan integritas kulit . Suplai O2 / Na ke Jaringan 1 si.

nafas t .1. Kompensasi tubuh membentuk eritrosit oleh sumsum tulang bertambah ~ Hyperplasia sumsum tulang ~ Ekspansi massif sumsum tulang wajah dan cranium ~ Deformitas tulang ~ Perubahan bentuk wajah Penonjolan tulang tengkorak Pertumbuhan bertambah pada tulang maksila Terjadi face cooley ~ Perasaan berbeda dengan orang lain ~ Gamabaran diri negative ~ Gangguan konsep diri : body image Anemia si.1.1. t pigmentasi kulit (coklat kehitaman) ~ Kerusakan integritas kulit 4 Ds : Do : Wajah tampak Face Colley • Anemia si. Resiko pola nafas tidak efektif Anemia si. Gangguan konsep diri : body image 5 Ds: Do: - Resiko pola nafas tidak efektik 6 Ds: Do: - Resiko gangguan tumbuh kembang . Frek.~ Hemosiderosis . Hipoksia jaringan ~ Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin ~ Masuk ke sirkulasi ~ Merangsang eritropoesis ~ Terjadi hemapoesis di ekstramedula ~ Hemokromatesis ~ Fibrosis ~ Ke paru-paru .

1.1. Fibrosis Ke jantung Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis . .1. .1. . Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis .1.1. .1.1.1. .1. . . . . . Fibrosis Payah jantung Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula . .1.1.1.1. Resiko terhadap infeksi Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi .1. .1.1.Hipoksia Jaringan Suplai O2 / Na ke jaringan 1 Metabolisme sel Pertumbuhan sel dan otak terhambat Resiko gangguan tumbuh kembang 7 Ds : Do : Anemia .1.1. . . . .1.1. .1.1. . .1. .

2/ Na ke jaringan yang ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah lelah .Hemokromatesis Fibrosis Imunitas L Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis Fibrosis Resiko tinggi infeksi 1' 1' 1' 1' 1' 1' 1' 1' 1' a. Diagnosa Keperawatan 1. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis (anemia) yang ditandai dengan kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O ketika beraktifitas. 4. Resiko pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hemokromatesis. 5. 6. Resiko terhadap infeksi berhubungna dengan menurunnya imunitas. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan menurunnya kerja saluran pencernaan. Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hipoksia jaringan. 3. 2.

Mandiri Kaji riwayat nutrisi. Albumin. Tupan: Ketidakseimbanga Kebutuhan nutrisi secara n nutrisi kurang terpenuhi dari kebutuhan adekuat. ASUHAN KEPERAWATAN No 1 Diagnosa K eperawatan Tujuan Asuhan Keperawatan Intervensi Rasional Mengidentifika si defisiensi.7. Kolaborasi Konsul pada ahli gizi. Meningkatkan nafsu makan dan pemasukan oral. Pantau pemeriksaan laboratorium seperti Hb. Meningkatkan efektivitas program pengobatan. Elektrolit Serum. gunakan sikat gigi halus untuk penyikatan yang lembut. . BUN. Tupen: berhubungan dengan Menunjukkan menurunnya kerja peningkatan berat saluran badan atau berat badan stabil dengan pencernaan. Observasi dan catat masukan makanan pasien. menurunkan pertumbuhan bakteri. Berikan makan sedikit dan frekuensi sering dan/atau makan di antara waktu makan. Berikan dan bantu higiene mulut yang baik. meminimalka n kemampuan infeksi. Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan. nilai laboratorium ditandai dengan: normal. termasuk makanan yang disukai. Besi Serim. Makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan pemasukan. desferoksimin untuk mengurangi kadar besi dalam tubuh. perubahan mengeluh pola hidup berat badan untuk klien yang meningkatkan sangat kurang dan/atau Do : mempertahankan Berat Badan berat badan yang 14 Kg sesuai. sebelum dan sesudah makan. Hct. B12. Transferin. Membantu dalam membuat rencana diet untuk memenuhi kebutuhan individual. Asam Folat. Berikan obat sesuai indikasi. termasuk sumber diet nutrisi yang dibutuhkan. menduga kemungkinan intervensi. Mengawasi penurunan berat badan. TIBC. Timbang berat badan tiap hari. Ds : Menunjukkan Ibu klien perilaku. Protein.

Meningkatkan secara bertahap tingkat aktivitas sampai normal dan memperbaiki stamina tanpa kelemahan. catat laporan kelelahan. memungkinkan pasien untuk melakukannya sebanyak mungkin. harga diri ditingkatkan bila pasien melakukan sesuatu sendiri. Berikan lingkungan tenang. Ds : Ibu klien mengeluh Klien Lemas Ibu klien mengeluh klien mudah lelah ketika beraktivitas Do : Tupen: Setelah dilakukan perawatan selama 1 x 24 jam. mandi dengan duduk. Prioritaskan jadwal asuhan keperawatan untuk meningkatkan istirahat. Membantu bila perlu. duduk untuk . Meningkatkan masukan protein dan kalori. Mempertahanka n tingkat energi dan meningkatkan regangan pada sistem jantung dan pernapasan.. Pertahankan tirah baring bila diindikasikan. keletihan. telepon. Meningkatkan istirahat untuk menurunkan kebutuhan oksigen tubuh dan menurunkan regangan jantung dan paru. selama 3 x 24 jam.Berikan suplemen nutrisi mis. Mempengaruhi pilihan intervensi/bantua n. Rencanakan kemampuan aktivitas dengan pasien. Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas. diharap klien dapat beraktivitas maksimal sesuai kemampuan dan menormalkan Hb ( > 10 g/dl). 2 Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O2/ Na ke jaringan yang ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah lelah ketika beraktifitas. klien dapat melakukan aktivitas maksimal sesuai kemampuan. Ensure. Mendorong pasien melakukan banyak dengan membatasi Gunakan teknik penghematan energi. Mandiri: dan/atau adanya masukan oral yang buruk dan defisiensi yang diidentifikasi.. Isocal. misal. termasuk aktivitas yang pasien pandang perlu. Tupan: Setelah dilakukan perawatan. Tingkatkan tingkat aktivitas sesuai toleransi. Berikan bantuan dalam aktivitas bila perlu. dan gangguan berulang tindakan yang tak direncanakan. Pantau dan batasi pengunjung. Kaji kemampuan pasien untuk melakukan tugas normal. dan kesulitan menyelesaikan tugas.

TD stabil. sumsum tulang Tupan: yang ditandai Mengembalikan dengan wajah kepercayaan diri tampak face klien colley. Stabilitas fisiologis pada istirahat penting untuk memajukan tingkat aktivitas individual. .. ditandai dengan: Ds : Do : Kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat Gangguan konsep Tupen: diri : body image Klien mau berhubungan bersosialisasi dengan hiperplasia dengan temannya. Jelaskan hubungan antara gej ala dengan asal penyakit. kelemahan.Anjurkan pasien untuk menghentikan aktivitas bila palpitasi. ditandai dengan: Ds : Do : Wajah tampak Face Colley meningkatkan contoh: kelemahan / kelelahan. Jaringan faktor dapat menjadi rapuh risiko/perilaku dan cenderung untuk infeksi dan rusak. frekwensi nadi. Regangan/str es kardiopulmo nal berlebihan/str es dapat menimbulkan dekompensasi /kegagalan. catat Kondisi Mempertahankan kulit perubahan pada turgor. dipengaruhi oleh gangguan warna. memungkinkan penilaian perasaan untuk mempengaruhi Diskusikan situasi/dorong pernyataan takut/masalah. atau pusing terjadi. nutrisi. Dukung dan dorong Pemberian pasien. Kaji kesiapan untuk aktivitas penurunan 3 4 Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis (anemia) yang ditandai dengan kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat.. individu untuk mencegah cedera dermal. napas pendek. Pasien sangat sensitif terhadap perubahan tubuh d a n j u g a mengalami krisis karena dirinya tidak sama dengan anak lain. kelemahan. peningkatan perhatian pada aktivitas dan perawatan diri. dan Mengidentifikasi imobilisasi. dan integritas kulit.berikan perawatan perawatan dengan sikap positif dan kadang-kadang perilaku bersahabat. Tupan: sirkulasi. nyeri dada. Tupen: Mandiri Kaji integritas kulit.

• perawatan pasien dan kebutuhan untuk membuat upaya untuk membantu pasien merasakan nilai pribasi. ekimoses. anjurkan memakai baju yang tidak menonjolkan gangguan. splenomegali (buncit). Memberikan dukungan dapat meningkatkan harga siri dan meningkatkan rasa kontrol. . Anggota keluarga dapat meras bersalah tentang kondisi pasien dan takut kepada kematian. • • Bantu pasien/orang terdekat untuk mengatasi perubahan pada penampilan. Partisipasi pada perawatan membantu mereka merasa berguna dan meningkatkan kepercayaan antara staf pasien dan orang terdekat. 5 Resiko pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hemokromatesis. dan hemosiderosis jaringan. Kebutuhan dukungan emosi tanpa penilaian dan bebas mendekati pasien. berkunjung/berpartisipsi pada perawatan.• Dorong keluarga/orang terdekat untuk menyatakan perasaan. Pasien dapat menunjukkan penampilan kurang menarik sehubungan dengan ikterik.

ADL klien. berhubungna dengan menurunnya imunitas. Observasi tanda-tanda terjadinya cedera. Ds: Do: - Beri diet tinggi nutrisi yang seimbang Pantau tingga dan berat badan gambarkan pada grafik pertumbuhan Dorong aktivitas yang sesuai dengan usia klien Tekankan bahwa klien mempunyai kebutuhan yang sama tahap sosialisasi seperti orang tandaJelaskan pentingnya transfusi darah. sel target. Heinz . Pemeriksaan hematologi rutin 1.6 Ds: Do: Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hipoksia jaringan. Ds: Do: - Untuk meningkatkan konsentrasi HbA. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK Pemeriksaan penunjang A. 7 Resiko terhadap Tidak terjadi infeksi tanda injuri. polikromasia. Morfologi eritrosit (gambaran darah tepi) – eritrosit hipokromik mikrositik. normoblas (eritrosit berinti). Bentuan akan membantu memenuhi Libatkan keluarga dalam kebutuhan klien. Lindungi klien dari bahaya Perlindunga jatuh dan cedera. berada dekat klien sehingga dengan keterlibatannya sangat berarti bagi klien memenuhi kebutuhannya. Dapat dijadikan acuan untuk tindakan 8. bashopilic stipling. n dapat membuat Bantu dalam memenuhi aman bagi klien. melakukan perawatan pada Keluarga selalu klien.

Deteksi mutasi dengan probe oligonukleotida sintetik 12. Penatalaksanaan dan Pencegahan Pada Pasien Pada penatalaksanan pada pasien harus melakukan pertimbangan aspek ekonomi. HbF meningkat : 10-98% 4. dan budaya pasien. Pengukuran feritin serum dan feritin plasma sebelum dilakukan transfuse F. bisa tidak ada pada f3o 5. Pemeriksaan sumsum tulang 6. 9. Pada pasien anak tersebut dapat diberikan terapi: . Pemeriksaan pedigree untuk mengetahui apakah orang tua atau saudara pasien merupakan trait g. Uji fragilitas osmotik (darah + larutan salin terbuffer) 7. Pemeriksaan molekuler 9. HbA2 sangat bervariasi. Eritropoesis inefektif menyebabkan hiperplasia eritroid yang ditandai dengan peningkatan cadangan Fe. atau meningkat C. Analisis “globin chain synthesis” dalam retikulosit akan dijumpai sintesis rantai beta menurun dengan rasio a/f3 meningkat. . bisa rendah. HbA bisa ada pada f3+. normal. Sebelum melakukannya perlu dilakukan pemeriksaan genotif pasien untuk mencegah terjadi antibody eritrosit. ARMS (mengamplifikasi segmen target mutan) 13. Transfusi PRC (packed red cell)dengan dosis 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl. thalasemia intermedia 7-10 g/dl B. D. Elektroforesis Hb 3. sosial.Antibiotik : untuk melawan mikroorganisme pada infeksi.Transfusi : untuk mempertahankan kadar hb di atas 10 g/dl. Deteksi direct gen mutan 11. Untuk menentukan jenis antibiotic yang digunakan perlu dilakukan anamnesis lebih lanjut pada pasien.bodies pada f3-thalassemia. Analisis DNA (Southern blot) 10. sedangkan pada thalasemia eritrosit tidak terlisis E. . Untuk memberikan terapi senantiasa meminta persetujuan dari pasien. 2. Pengukuran beban besi 8. Kadar Hb pada thalasemia mayor 3-9 g/dl. Pada darah normal 96% eritrosit akan terlisis.

Dosis 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi . Kelahiran kasus homozigot terhindari. amniosentris melihat komposisi kromosom atau analisis DNA untuk melihat abnormalitas pada rantai globin. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia (homozigot).Pencegahan sekunder Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal. dll. B.Imunisasi : untuk mencegah infeksi oleh mikroorganisme. . tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier. desferrithiochin (oral).Vitamin E : untuk memperpanjang masa hidup eritrosit. desferipone (oral). Pyridoxal isonicotinoyl hydrazone (PIH).Pencegahan primer : Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. Khelasi besi dapat berupa: desferoksamin diberikan injeksi subcutan.Vitamin C : untuk meningkatkan ekskresi besi.Splenektomi : limpa yang terlalu besar. Pencegahan thalassemia atau kasus pada pasien ini dapat dilakukan dengan konsultasi pra nikah untuk mengetahui apakah diantara pasutri ada pembawa gen thalassemia (trait). menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur. Jika disetujui pasien hal ini sebaiknya dilakukan setelah anak berumur di atas 5 tahun sehingga tidak terjadi penurunan drastis imunitas tubuh akibat splenektomi. . sehingga membatasi gerak penderita.Dosis 200-400 IU setiap hari. Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan . 10. HEALTH EDUCATION A. sedangkan 50% lainnya normal.Khelasi Besi: untuk mengurangi penimbunan besi berlebihan akibat transfusi. ..Vitamin B 12 dan asam folat : untuk meningkatkan efektivitas fungsional eritropoesis. .

d. 3) Otonomy bukan kebebasan absolut tetapi tergantung kondisi. meliputi menghargai pada keyakinan.dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk. c. kesehatan atau kesejahteraan orang lain terganggu. 1996).Maleficence 1) Terpenuhi prinsip ini saat petugas kesehatan tidak melakukan sesuatu yang membahayakan bagi pasien (do no harm) disadari atau tidak disadari. 2) Perawatan yang baik memerlukan pendekatan yang holistic pada pasien. dll. Respect for Autonomy 1) Hak untuk menentukan diri sendiri. Keterbatasan muncul saat hak. gangguan mental. 2) Perawat juga harus melinduni diri dari bahaya pada mereka yang tidak mampu melindungi dirinya sendiri. b. Justice Termasuk fairness dan equality . tidak sadar. Non. Aspek Etik dan Legal a. 2) Hak pasien untuk menentukan keputusan kesehatan untuk dirinya. dan kebebasan. seperti anak kecil. 1. kemerdekaan. keinginan juga pada keluarga dan orang yang berarti. Beneficence 1) Tujuan utama tim kesehatan untuk memberikan sesuatu yang terbaik untuk pasien. perasaan.

1 997.DAFTAR PUSTAKA Doenges. Edisi 3.html . Penerbit Buku Kedokteran EGC. 1999.Jakarta http://202.Jakarta Sodeman.Patofisiologi.com/2009/03/asuhan-keperawatan-thalasemia.blogspot.wordpress.Jilid 2. 146.5.Perawatan Anak Sakit.Hipokrates.Rencana Asuhan Keperawatan.33/ver1/Kesehatan/0607/10/1 14001 . 1995.htm http://ebookfkunsyiah.Penerbit Buku Kedokteran EGC Ngastiyah.Edisi 7.com/cari/hematokrit http://ns-nining.com/2008/09/11/mengenal-thalasemia-mayor/ http://kamus.landak. Marillyn E.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->