ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN THALASSEMIA

Kelompok 11 :
SITI ANNISA Z.N. SALAS AULADI SRI HANDINI PERTIWI SIL VIA JUNIANTY S RI MELFA DAMANIK SELLA GITA A SUSI HANIFAH SARAH RIDASHA F TIARA RACHMAWATI TIARA TRI P TRIANDINI TAMMY TIARA ARUM KESUMA (220110080145) (220110080138) (220110080105) (220110080097) (220110080079) (220110080052) (220110080035) (220110080013) (220110080118) (220110080108) (220110080095) (220110080053) (220110080050)

UNIVERSITAS PADJADJARAN FAKULTAS ILMU KEPERAWATAN JATINANGOR 2009

KATA PENGANTAR Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah melimpahkan rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan penyusunan makalah ini dengan baik Makalah ini berjudul “Makalah Kasus 1 Penyakit Thalasemia“ makalah ini disusun untuk memenuhi tugas dan diajukan untuk memenuhi standar proses pembelajaran pada mata kuliah Sistem Hematologi dan Imunitas Dalam penyusunan makalah ini , penulis ingin menyampaikan terima kasih kepada : 1. Ibu Wiwi Mardiah, S.Kp .M.Kes. selaku koordinator sistem hematologi dan imunitas serta dosen yang memberikan bimbingan kepada penulis. 2. Orang tua kami tercinta yang selalu membeikan doa restu dan dukungan dalam proses pembelajaran kami di Fakultas Ilmu Keperawatan. 3. Teman-teman penulis kelompok 11 yang meluangkan waktu untuk menyusun makalah ini. 4. Pihak lain yang tidak dapat penulis sebutkan satu persatu, terima kasih atas dukungannya, Semoga Tuhan Yang Maha Esa memberikan balasan yang lebih baik. Meskipun telah berusaha segenap kemampuan, namun penulis menyadari bahwa makalah ini masih belum sempurna. Oleh karena itu, penulis sangat mengharapkan saran dan kritik dari semua pihak demi perbaikan di hari kemudian. Akhir kata, penulis berharap makalah semoga makalah ini dapat bermanfaat dalam proses pembelajaran di Fakultas Ilmu Keperawatan. Jatinangor, September 2009

penulis

PENDAHULUAN A. Latar belakang Thalassemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B.
1

Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada anak. Thalassemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel lainnya dalam tubuh. Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis thalassemia berbahaya setiap tahunnya. Thalassemia terutama menimpa keturunan Italia, Yunani, Timur Tengah, Asia dan Afrika. Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha dan beta. Kedua jenis thalassemia ini diwariskan dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh orangtua yang memiliki mutated gen atau gen mutasi thalassemia. Seorang anak yang mewarisi satu gen mutasi disebut pembawa atau carrier, atau yang disebut juga dengan thalassemia trait (sifat thalassemia). Kebanyakan pembawa ini hidup normal dan sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen, di mana satu dari ibu dan satu dari ayah, akan mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik ibu maupun ayah adalah pembawa, kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen, atau dengan kata lain mempunyai penyakit thalassemia, adalah sebesar 25 persen. Anak dari pasangan pembawa juga mempunyai 50 persen kemungkinan lahir sebagai pembawa. Jenis paling berbahaya dari alpha thalassemia yang terutama menimpa keturunan Asia Tenggara, Cina dan Filipina menyebabkan kematian pada jabang bayi atau bayi baru lahir. Sementara itu, anak yang mewarisi dua gen mutasi beta thalassemia akan menderita penyakit beta thalassemia. Anak ini memiliki penyakit thalassemia ringan yang disebut dengan thalassemia intermedia yang menyebabkan anemia ringan sehingga si anak tidak memerlukan transfusi darah. Jenis thalassemia yang lebih berat adalah thalassemia major atau disebut juga dengan Cooley's Anemia. Penderita penyakit ini memerlukan transfusi darah dan perawatan yang intensif. Anak-anak yang menderita thalassemia major mulai menunjukkan gejala-gejala penyakit ini pada usia dua tahun pertama. Anak-anak ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai nafsu makan rendah, sehingga menyebabkan pertumbuhannya terlambat.

Tujuan > Mahasiswa mengetahui konsep umum penyakit thalassemia. Di samping itu. C.sangat diperlukan. Hasil laboratorium didapatkan : Hb 7 g/dL. Ht 22%. SGOT 1 1/ml. SGPT 70 IU/L. mudah lelah ketika beraktivitas.Identifikasi kasus Anton (5 tahun) datang ke poli hematologi dibawa ibunya. Adanya hepatosplenomegali yang mengakibatkan perut terlihat buncit. Meskipun berusia 5 tahun tetapi posturnya tidak sesuai dengan anak seusianya BB 14 kg. jantung dan organorgan tubuh lain. yaitu pengendapan besi dalam tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan hati. > Mahasiswa mengetahui asuhan keperawatan terhadap penderita. Fe 1000 g/dL. Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke poiklinik untuk diberikan darah dan pemasangan desferal. transfusi darah dan suntikan antibiotic. . Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin darah mendekati normal. Gagal jantung dan infeksi menjadi penyebab utama kematian anak-anak penderita thalassemia major yang tidak mendapat perawatan semestinya. Bagi anak-anak penderita thalassemia major. dengan keluhan lemas. > Mahasiswa mengetahui gejala-gejala dari penyakit thalassemia. > Mahasiswa mampu memberikan tindakan keperawatan dengan tepat. jantung dan hati menjadi membesar.Tanpa perawatan medik. transfusi darah yang dilakukan berkali-kali juga mempunyai efek samping. limpa. Namun. tulang-tulang tumbuh kecil dan rapuh. B. kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face colley . berat badan yang sangat kurang.

5 – 3. 2001).2 % Hb F : 0. Hb F (Hb normal pada janin. Pada bayi (neonatus) dan janin (embrio) terdapat bentuk hemoglobin lain yaitu: Hb F (alfa2 gamma2) dan hemoglobin embrional : Hb Gowers 1 (zeta2 epsilon2). Hoffbrand.V.et al. Hemoglobin embrional hanya bertahan sampai umur janin 10 minggu saja (Slamet Suyono. 2001). Pada manusia dewasa hemoglobin utama disebut Hb A. Hb Gowers 2 (alfa2 epsilon2). Pada manusia dewasa normal Hb F masih ditemukan walaupun dalam jumlah yang sangat kecil (kurang dari 1%). Hb A2 (hemoglobin normal dewasa. 2005 ). Selain Hb A pada manusia dewasa terdapat hemoglobin pendamping (minor) yang disebut Hb A2 ( a22). terdiri 2 rantai alfa dan 2 rantai beta) 2. Hemoglobin normal diantaranya.V. Terjadi penurunan kadar Hb F mulai bayi berumur 20 minggu post partum (setelah kelahiran).II TINJAUAN PUSTAKA A.8 % (A. Hb Portland (Hb normal pada janin akhir trimester pertama) (Newman Dorland. yaitu: 1.5 – 0. yang terdiri dari dua rantai a dan dua rantai f3 (a2f32) (Slamet Suyono.. terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai delta) 3.. Perubahan utama dari hemoglobin fetus ke hemoglobin dewasa terjadi 3-6 bulan setelah kelahiran ( A. . Hb A (hemoglobin normal dewasa. Kadar Hb normal dewasa yaitu: Hb A : 96-98 % Hb A2 : 1. et al. Hb Gowers (Hb normal pada awal khidupan embrio dan hilang sebelum lahir) 5. Hemoglobin terdiri dari hemoglobin normal dan hemoglobin patologis. terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma) 4. Pada saatnya adanya pergantian pembentukan rantai gamma pada Hb F oleh rantai alfa globin sehingga terbentuk Hb A. Hoffbrand. Hemoglobin Hemoglobin adalah suatu protein tetramer (protein yang terdiri dari 4 rantai polipeptida). 2005) Pada tahap perkembangan hemoglobin manusia dimulai dengan pembentukan Hb Gowers 1 kemudian pembentukan Hb Gowers 2 yang bekerja sama dengan Hb Portland dalam masa transisi menuju Hb F. dan Hb Portland (zeta2 gamma2).

.2005).

9. (Newman Dorland. 2005) : hemoglobin crossover abnormal yang sama dengan : hemoglobin A terglikasi. Hb E : hemoglobin abnormal di mana lisin menggantikan asam glutamate pada posisi 26 rantai f3. Hb A1c dengan baik. terdapat satu heksosa pada terminal N rantai f3. 4. Hemolisis ini menyebabkan terjadinya kerusakan eritrosit lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggantikannya. Proses . 3. Hb Bart’s : hemoglobin tetramer gamma (y) yang memiliki afinitas tinggi terhadap O2. Keadaan homozigot mengakibatkan anemia sickle cell dan heterozigot asimptomatik disebut sickle cell trait. Hb Lepore : Hb crossover abnormal dengan rantai a normal dan dua rantai globin yang memiliki bagian rantai ~ pada terminal N dan rantai a pada terminal C.Hemoglobin patologis merupakan akibat dari adanya kelainan produksi hemoglobin. Hb S : hemoglobin abnormal di mana valin menggantikan asam glutamate pada posisi enam rantai f3. Hb H : hemoglobin tetramer beta (f3) yang memiliki afinitas tinggi terhadap O2. Anemia Hemolitik Anemia hemolitik merupakan anemia yang disebabkan oleh proses hemolisis. Hb D : hemoglobin abnormal yang ditandai oleh mobilitas elektroforetik yang sama dengan Hb S pada kertas atau selulosa asetat. 5. Hb C : hemoglobin abnormal dimana lisin menggantikan asam glutamate pada posisi enam rantai f3. Hemolisis adalah pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya (sebelum masa hidup rata-rata eritrosit yaitu 120 hari) sehingga menyebabkan terjadinya pelepasan hemoglobin dan isi sel lainnya dari eritrosit. konsentrasi meninggi pada diabetes yang tidak terkontrol B. 6. 7. 8. Hemoglobin tersebut yaitu: 1. 2. Hb anti-Lepore Hb Lepore tetapi rantai non-a bergabung dengan konfigurasi yang berlawanan dengan Hb Lepore (rantai f3 pada terminal N dan rantai ~ pada terminal C).

misalnya :infeksi malaria. (I Made Bakta. yaitu: . Defek enzim/Enzimopati Defek jalur Embden Meyerhof Defek jalur heksosa monofosfat b. 2006). Defek membran (membranopati) : Sferositosis herediter. Mikroangiopati. Hemoglobinopati dibagi menjadi dua kelompok.. anemia hemolitik dikelompokkan menjadi: 1. Anemia Hemolitik Didapat a.S. Hemoglobinopati Thalassemia Anemia sickle cell Hemoglobinopati lain seperti heterozigot ganda (thalassemia-Hb E) c.. eliptositosis herediter. b. Aru W. Anemia hemolisis imun. misalnya: Trombotik Trombositopenia Purpura (TTP) c. dan kompensasi sumsum tulang untuk meningkatkan eritropoesis (I Made Bakta. 2006). transfuse. dan faktor lingkungan seperti trauma mekanik atau autoantibodi (Ikhwan Rinaldi. Anemia hemolitik herediter a. 2006) C. Infeksi . 2. Hb C. misalnya: idiopatik. infeksi babesiosis. Anemia ini dapat disebabkan oleh adanya defek molekuler (hemoglobinopati atau enzimopati).S. infeksi Clostridium. Hb S disease. infeksi. peningkatan pemecahan eritrosit dalam tubuh. stomatositosis herediter. Hemoglobinopati Hemoglobinopati merupakan kelainan hematologis yang disebabkan oleh adanya abnormalitas hemoglobin yang diturunkan maupun didapat akibat kelainan produksi hemoglobin. kelainan autoimun. Aru W. Secara etiologi. Hb E. abnormalitas struktur dan fungsi-fungsi membran. dan kelainan gen yang mengatur kecepatan produksi hemoglobin khususnya rantai globin seperti pada thalassemia. obat-obatan. keganasan. 2006. dll.hemolisis ini akan menimbulkan penuruanan kadar hemoglobin yang akan mengakibatkan anemia. Kelainan produksi ini dapat disebabkan oleh kelainan gen yang mengatur susunan asam amino seperti pada anemia sel sabit. Ikhwan R.

Hb E. Hemoglobinopati structural (kelainan struktur asam amino pada rantai globin) Hb S. Hb C. Hb D. 2006) .1. Sindrom thalassemia (gangguan sintesis rantai alfa atau beta) (I Made Bakta. anemia sel sabit 2.

mudah lelah ketika beraktivitas. Hasil lab didapatkan HB 7%. Fe 1000 gr/dl. Step 2 1)Bagaimana nilai normal hasil lab? 2)Apakah penyebab adanya kulit bersisik kehitaman? 3)Kenapa postur tubuh dan berat badan tidak sesuai? 4)Kenapa terjadi hepatosplenomegali? 5)Kenapa harus dibrikan darah dan pemasangan despeal? 6)Apa alasan pasien harus dating ke klinik 3 minggu sekali? 7)Bagaimana Etiologi dan factor resiko dari thalasemia? .III ISI A. Ht 22%. Step 1 unfamiliar terms 1)Face cooley 0)Hepatosplenomegali 1)SGOT dan SGPT 2)Desperal 3)Ht: hematokrit Jawaban: 1)Face cooley= ???? 2)Hepatosplenomegali= Pembengkakan hati dan limpa 3)SGOT dan SGPT = ???? 4)Desperal= Obat yang disuntikan untuk mengatasi penumpukan Fe 5)Hematokrit=??. SGOT 1 1/ml. KASUS THALASEMIA Anton 5 tahun dating ke poli hematologi untuk kesekian kalinya dengan keluhan lemas. meskipun berusia 5 tahun tapi posturnya tidak sesuai dengan anak seusianya. Berat badannya 14 kg. SGPT 70 IU/l. kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dengan wajah tampak facies cooley. hepasteinomegali yang mengakibatkan perut terlihat buncit. Berat badan sangat kurang. Klien biasanya dating tiga kali seminggu ke poliklinik untuk diberi darah dan pemasangan desveral.

4)Untuk mengatasi kekurangan darah.8)Bagaimana manifestasi klinis nya? 9)Kenapa terjadi face cooley? 10)Bagaimana patofisiologi thalasemia? 11)Apakah ada kemungkinan sembuh? 12)Apakah komplikasi jika sering dilakukan transfuse darah? 13)Adakah tindakan lain selian transfuse darah dan pemasangan desperal? 14)Bagaiman asuhan keperawatan pasien thalasemia? 15)Bagaimana health education yang dibutuhkan pada pasien thalasemia? 16)Bagaimana aspek nutrisi yang dibutuhkan pada pasien tersebut? 17)Klasifikasi thalasemia? 18)Bagaiman aspek legal etis nya? Step 3 1) Learning objectives 0)Adanya penumpukan zat besi akibat seringnya dilakukan transfuse darah. 5)Step 4 6)Step 4 7)Learning objectives 8)Step 4 9)Tidak akan dapat sembuh. 3)Karena pasien menderita anemia(kekurangan darah). 12)Step 4 . dan infeksi nosokomial.fungsi Hb untuk mengikat oksigen.pada penderita thalasemia umur sel darah merah kurang dari 120 hari.luka pada kulit karena dari jarum suntikan transfuse darah. 11)Modifikasi life style.sehingga dia harus dtransfusi darah sesering mungkin. rentan pada penyakit yang ditularkan lewat darah.penggunaan desperal untuk mengatasi penumpukan Fe.yang menyebabkan kekurangan zat darah darah salah satunya kadar Hb. 10)Penumpukan Fe.sehingga metabolisme menjadi turun menyebabkan postur tubuh dan baat badan tidak sesuai.jika Hb turun maka kemampuan dia untuk mngikat O2 menurun. 1)Karena anak tersebut anemia.karena terjadi hemolysis terus-menerus. 2)Karena adanya kompensasi tubuh untuk mencapai homeostatis akibat hemolisi sebelum waktunya.

limpa. Dalam keadaan lemah sekali. bayam atau makanan lain yang mengandung besi karena didalaam tubuh pasien telah kelebihan zat besi. kulit. Jika diet buruk. Transfusi darah yang diberikan berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl. 17)Step 4 18)step 4 step 4 MIND MAP Step 5 Learning objectives 1)Pengertian face cooley 2)Pengertian SGOP dan SGPT 3)Pengertian hematokrit 4)Penjelasan Mind Map 5)Bagaimana nilai normal hasil lab 6)Mekanisme kerja desperal . Transfusi diberikan jika kadar Hb kurang dari 6 g% dan karena jika baru 1 kali transfusi kenaikan kadar Hb belum mencukupi maka setiap seri diberikan 3–4 kali transfusi (diberikan setiap hari selama 3–4 hari) dan biasanya setiap seri 3 bulan sekali. diberikan asam folat teratur (misalnya 2-5 mg perhari). pasien perlu di suapi atau di bujuk ( cara penyediaan makananan sama dengan penyakit darah lainnya. meningkatkan ekskresi besi dihasilkan oleh desferioksamin. Hal ini dapat menyebabkan kerusakan organ – organ tubuh tersebut. Transfusi darah perlu diberikan di samping usaha tidak memberikan makanan yang mengandung besi. Vitamin C 100 – 250 mg setiap hari. dan lain – lain. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10-20 ml/kg BB.15)Step 4 (dimasukkan dalm askep) 16)Memberikan transfusi darah. Transfusi darah yang berulang – ulang menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi. seperti : hati. jantung. sayuran seperti kangkung. sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar.

4.2007) Thalasemia adalah penyakit darah bawaan (keturuna) yang menyebabkan sel darah merah (eritrosit) pecah/hemolisa . 1. face cooley Hepatospleinomegali Hematokrit SGOT (serum glutamic-oxaloacetic 3. Tulang hidung yang hilang atau melesak ke dalam Pembengkakan hati dan limfa Presentase eritrosit dalam darah keseluruhan Serum yang didalamnya terdapat enzim yang brasal dari hati dan jantung yang dilepaskan jika terjadi kerusakan jaringan Serum yang didalamnya terdapat enzim yang brasal dari hati yang dilepaskan akibat kerusakan jaringan 2. transminase) 6.KLASIFIKASI THALASEMIA a. yaitu: . ISTILAH PENTING No. Thalassemia.2005) 2. (robbins. Istilah Desferal Definisi Semacam obat untuk mengikat Fe dalam tubuh yang dibuang melalui urin atau infuse Wajah seperti mongoloid. PENJELASAN KASUS 1.B. 5.a (gangguan pembentukan rantai a) Sindrom thalassemia.a disebabkan oleh delesi pada gen a globin pada kromosom 16 (terdapat 2 gen a globin pada tiap kromosom 16) dan nondelesi seperti gangguan mRNA pada penyambungan gen yang menyebabkan rantai menjadi lebih panjang dari kondisi normal.DEFINISI THALASEMIA Thalasemia adalah sekelompok heterogen gangguan genetik pada sintesis hemoglobin yang ditandai dengan tidak ada atau berkurangnya sintesis rantai globin. SGPT (serum glutamic-piruvic transminase C. Faktor delesi terhadap empat gen a globin dapat dibagi menjadi empat. (suryo.

Thalassemia-P (gangguan pembentukan rantai P) Thalassemia-P disebabkan oleh mutasi pada gen P globin pada sisi pendek kromosom 11. maka HbH dapat mengalami presipitasi dalam eritrosit sehingga dengan mudah eritrosit dapat dihancurkan. 2. Delesi pada satu rantai a (Silent Carrier/ a -Thalassemia Trait 2) Gangguan pada satu rantai globin a sedangkan tiga lokus globin yang ada masih bisa menjalankan fungsi normal sehingga tidak terlihat gejala-gejala bila ia terkena thalassemia. hepatosplenomegali. Delesi pada dua rantai a ( a-Thalassemia Trait 1) Pada tingkatan ini terjadi penurunan dari HbA2 dan peningkatan dari HbH dan terjadi manifestasi klinis ringan seperti anemia kronis yang ringan dengan eritrosit hipokromik mikrositer dan MCV(mean corpuscular volume) 60-75 fl. heinz bodies.1. Biasanya terdapat banyak Hb Barts (y4) yang disebabkan juga karena tidak terbentuknya rantai a sehingga rantai y membentuk tetramer sendiri menjadi y4. 4. dan janin yang sangat anemis. Biasanya bayi yang mengalami kelainan ini akan mati beberapa jam setelah kelahirannya. tidak ada mRNA yang mengkode rantai P sehingga tidak dihasilkan rantai P yang berfungsi dalam pembentukan HbA . 1. Delesi pada tiga rantai a (HbH disease) Delesi ini disebut juga sebagai HbH disease (P4) yang disertai anemia hipokromik mikrositer. Dengan banyak terbentuk HbH. dan retikulositosis. Manifestasi klinis dapat berupa ikterus. basophylic stippling. 3. Kadar Hb hanya 6 g/dl dan pada elektroforesis Hb menunjukkan 80-90% Hb Barts. Thalassemia Po Pada thalassemia Po. HbH terbentuk dalam jumlah banyak karena tidak terbentuknya rantai a sehingga rantai P tidak memiliki pasangan dan kemudian membentuk tetramer dari rantai P sendiri (P4). sedikit HbH. Delesi pada empat rantai a (Hidrops fetalis/Thalassemia major) Delesi ini dikenal juga sebagai hydrops fetalis. b. dan tidak dijumpai HbA atau HbF. Penderita dapat tumbuh sampai dewasa dengan anemia sedang (Hb 8-10 g/dl) dan MCV(mean corpuscular volume) 60-70 fl.

Thalassemia f3+ Pada thalassemia f3+. Thalasemia minor/trait Gej ala yang muncul pada penderita Thalasemia minor bersifat ringan. anemia berat. jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar. tanpa pangkal hidung. Istilah Thalasemia trait digunakan untuk orang normal namun dapat mewariskan gen thalassemia pada anak-anaknya:ditandai oleh splenomegali. bentuk homozigot. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya: Gizi buruk Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba Ak t i vi t a s t i d ak ak t i f k ar en a pe mb e s a r a n l i mp a d an h at i (Hepatomegali ). masih terdapat mRNA yang normal dan fungsional namun hanya sedikit sehingga rantai dibentuk walaupun hanya sedikit. Sedangkan secara klinis thalassemia dibagi menjadi 2 golongan. yaitu a. Keadaan kuning pucat pada kulit. f3 dapat dihasilkan dan HbA dapat b. Gej ala penyakit muncul sejak awal masa kanak-kanak dan biasanya penderita hanya bertahan hingga umur sekitar 2 tahun. . Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja Gej ala khas adalah: Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek. jika sering ditransfusi.2. Penderita bercirikan : Lemah Pucat Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur Berat badan kurang Tidak dapat hidup tanpa transfusi transfusi darah seumur hidupnya. Thalasemia Mayor Terjadi bila kedua orang tuanya membawa gen pembawa sifat thalassemia. biasanya hanya sebagai pembawa sifat.

kulitnya menjadi kelabu karena penimbunan besi .

kehilangan lemak tubuh. koreng pada tungkai. dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa minggu setelah lahir b. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap. i. tumbuh kembang anak akan terhambat. anoreksia. diare. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme. kulit bersisik kehitaman akibat penumpukan Fe yang disebabkan oleh adanya transfuse darah secara kontinu. Anak tidak nafsu makan. Anemia lama dan berat. dan dapat disertai demam berulang kali akibat infeksi d. j. biasanya menyebabkan pembesaran jantung e. . Adanya pasutri yang membawa gen/carier thalasemia c. Adanya penipisan korteks tulang panjang. . tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. tebalnya tulang kranial menipisnya tulang kartilago. MANIFESTASI KLI NIS a. yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat sistim eritropoiesis yang hiperaktif g. mulanya tidak jelas. 4. Adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai a atau f3 dari HB berkurang d. h. Berkurangnya sintesis HBA dan eritropoesis yang tidak efektif diertai penghancuran sel-sel eritrosit intramuscular. Terdapat hepatosplenomegali dan Ikterus ringan mungkin ada f. c. pigmentasi kulit. Gejala awal pucat. sesak nafas akibat penumpukan Fe. kelemahan. dan batu empedu. Biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian.3. Mutasi gen f3-globin pada kromosom 16 b. ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO a. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik. Kadang-kadang ditemukan epistaksis. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Letargi. pucat.

~ organ vital Hiperplasia sumsum tulang eritropoetin dan jaringan ~_________________________________________________metabolisme sel _____________________________________________________________________________________ O2 dan nutrisi tidak di Transpor scr adekuat deformitas tulang Perfusi jar.5.eritrosit hipokrom dan mikrositer Hemolisis eritrosit yang immature ANEMIA Pengikatan O2 Kompensasi tubuh Hipoksia oleh RBC ~ membentuk eritrosit oleh sumsum tulang t tubuh merespon Suplai O2/Na aliran darah ke dengan pembentukan ke jar. PATOFISIOLOGI Pernikahan penderita thalasemia carier ~ Penyakit secara autosomal resesif Gangguan sintesis rantai globin a dan I Pembentukan rantai a dan I Rantai a kurang terbentuk di retikulosit tidak seimbang daripada rantai I rantai I kurang dibentuk dibanding a rantai I tidak dibentuk sama sekali rantai g dibentuk tetapi tidak menutupi kekurangan rantai I T h a l s e m i a I T h a l a s e m i a a gangguan pembentukan rantai a dan I Pembentukan rantai a dan I ~ Penimbunan dan pengendapan rantai a dan I t Tidak terbentuk HbA Membentuk inclusion bodies Menempel pada dinding eritrosit Merusak dinding eritrosit Hemolisis Eritropoesis darah yang tidak efektif dan penghancuran precursor eritrosit dan intramedula ~ sintesis Hb . terganggu Pembentukan RBC Resiko Gangguan tumbuh kembang baru yang immature Ekspansi massif sumsum tulang wajah dan kranium masuk ke sirkulasi merangsang eritropoesis pertumbuhan sel &otak terhambat .

transfusi Perasaan berbeda terjadi t kelemahan fisik Fe Intoleransi aktifitas Penonjolan tulang tengkorak t pertumbuhan pada tulang maksila Gangguan konsep diri: body image dengan orang lain dlm tubuh Hemosiderosis t pigmentasi kulit (coklat kehitaman) Kerusakan Integritas kulit Fibrosis _______________ Hemokromatesis Terjadi hemapoesis di extramedula Liver Hepatomegali Perut buncit Limfa Pankreas Splenomegali DM Splenokromi Jantung Paru-paru Payah jantung Frekuensi Imunitas J. Terjadi face cooley perlu energy yang dihasilkanJ.Cerna J. < O2 untuk metabolisme Sal. napas t Resiko terhadap infeksi Resiko pola napas tidakefektif Menekan diagfragma Compliance paru-paru terganggu Perkusi napas t Anemia Kekentalan darah J. Tahanan thd aliran darah Kerja Sal.perubahan Perubahan bentuk wajah Gambaran diri negatif dan mudah lisis pembentukan ATP HbJ. Cerna Beban kerja Jantung t Payah Jantung Splenomegali & Hepatomegali Menekan organ abdomen tertahan di lambung J. t Jmlh darah yg kembali ke Jantung /Venous return t CO t Hipoksia Jaringan Rangsangan Simpatik t Perfusi ke organ GIT & pembuluh darah J. mortilitas usus Digesti & absorbsi makanan terganggu Distensi abdomen/ Makanan .

Cerna) peregangan Lambung .( termasuk Lambung & Sal.

laki 4.Alamat : 6.Umur/ pendidikan/ pekerjaan ortu : 7. ASUHAN KEPERAWATAN a.Nama : Anton 2.Nama ortu 5.Merangsang Hipotalamus (Pusat kenyang) Dipersepsikan dengan perasaan kenyang Anoreksia Intake nutrisi berkurang Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan BB kurang 6. Pengkajian : IDENTITAS : 1.Umur/ usia : 5 th 3.Jenis kelamin : laki .Agama dan suku bangsa ::- KELUHAN UTAMA P Q R S T : lemas dan lelah saat beraktifitas RIWAYAT KESEHATAN SEKARANG : : saat beraktifitas ::::RIWAYAT KESEHATAN MASA LALU : setiap 3 minggu sekali dating ke poliklinik untuk diberi darah dan pemasangan sesveral .

1' Kerja saluran cerna~ '. kulit bersisik ::- TTV :- HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM : Hb : 7 gr/dl Ht Fe : 22 % :1000 gr/dl SGOT : 11/ml SGPT : 70 IU/l N O 1 b.1' . kulit kehitaman Palpasi Perkusi Auskultasi : splenomegali.• RIWAYAT KESEHATAN KELUARGA ::: 14 kg :- :- RIWAYAT KEHAMILAN RIWAYAT KELAHIRAN RIWAYAT PERTUMBUHAN RIWAYAT PERKEMBANGAN RIWAYAT IMUNISASI RIWAYAT MAKANAN ::- RIWAYAT PENYAKIT YANG DIDERITA : PEMERIKSAAN FISIS : Inspeksi : wajah face cooley. Analisa data DATA FOKUS Ds : Ibu klien mengeluh berat badan klien yang sangat kurang Do : Berat Badan 14 Kg ETIOLOGI Hipoksia jaringan Rangsangan simpatis t perfusi ke organ GIT berkurangnya O2 untuk metabolisme salur cerna MASALAH Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan '. pucat.1' Mortalitas usus '.1' Digesti dan absorbsi makanan terganggu '.

Perubahan pembentukan ATP si. Hipoksia jaringan si. Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin ~ Masuk ke sirkulasi ~ Merangsang eritropoesis ~ Pembentukan RBC baru yang immature dan mudah lisis . Hipoksia Jaringan si.1.Makanan tertahan di lambung ~ Distensi abdomen/peregangan lambung ~ Merangsang Hipotalamus (Pusat kenyang) ~ Dipersepsikan dengan perasaan kenyang ~ Anoreksia ~ Intake nutrisi berkurang ~ Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan ~ BB kurang 2 Ds : Ibu klien mengeluh Klien Lemas Ibu klien mengeluh klien mudah lelah ketika beraktivitas Do : Anemia si. Suplai O2 / Na ke Jaringan 1 si. Hbl ~ Perlu transfuse ~ Terjadi t Fe dlm tubuh Intoleransi aktivitas 3 Ds : Do : Kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat Kerusakan integritas kulit . Metabolisme sel si. Energy yang dihasilkan 1 ~ Kelemahan fisik/ mudah lelah ketika beraktifitas ~ Intoleransi Aktifitas Anemia si.

~ Hemosiderosis .1. Kompensasi tubuh membentuk eritrosit oleh sumsum tulang bertambah ~ Hyperplasia sumsum tulang ~ Ekspansi massif sumsum tulang wajah dan cranium ~ Deformitas tulang ~ Perubahan bentuk wajah Penonjolan tulang tengkorak Pertumbuhan bertambah pada tulang maksila Terjadi face cooley ~ Perasaan berbeda dengan orang lain ~ Gamabaran diri negative ~ Gangguan konsep diri : body image Anemia si.nafas t .1. Hipoksia jaringan ~ Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin ~ Masuk ke sirkulasi ~ Merangsang eritropoesis ~ Terjadi hemapoesis di ekstramedula ~ Hemokromatesis ~ Fibrosis ~ Ke paru-paru . t pigmentasi kulit (coklat kehitaman) ~ Kerusakan integritas kulit 4 Ds : Do : Wajah tampak Face Colley • Anemia si.1. Resiko pola nafas tidak efektif Anemia si. Gangguan konsep diri : body image 5 Ds: Do: - Resiko pola nafas tidak efektik 6 Ds: Do: - Resiko gangguan tumbuh kembang . Frek.

. . . Fibrosis Ke jantung Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis .1. . .1. . . .1. .1. Fibrosis Payah jantung Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula . . .1. . Resiko terhadap infeksi Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi . .1. .1.1.Hipoksia Jaringan Suplai O2 / Na ke jaringan 1 Metabolisme sel Pertumbuhan sel dan otak terhambat Resiko gangguan tumbuh kembang 7 Ds : Do : Anemia .1.1.1.1. Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis .1. . . .1. .1.1.1.1.1. . .1.1.1.1.1.

4. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis (anemia) yang ditandai dengan kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat. Resiko pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hemokromatesis. Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hipoksia jaringan.Hemokromatesis Fibrosis Imunitas L Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis Fibrosis Resiko tinggi infeksi 1' 1' 1' 1' 1' 1' 1' 1' 1' a. Diagnosa Keperawatan 1. 5. 2/ Na ke jaringan yang ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah lelah . 2. 3. Resiko terhadap infeksi berhubungna dengan menurunnya imunitas. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O ketika beraktifitas. 6. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan menurunnya kerja saluran pencernaan.

TIBC. desferoksimin untuk mengurangi kadar besi dalam tubuh. meminimalka n kemampuan infeksi. Berikan dan bantu higiene mulut yang baik. Meningkatkan nafsu makan dan pemasukan oral. Asam Folat. Kolaborasi Konsul pada ahli gizi. Albumin. Transferin. Timbang berat badan tiap hari. Pantau pemeriksaan laboratorium seperti Hb. Elektrolit Serum.7. Makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan pemasukan. Tupen: berhubungan dengan Menunjukkan menurunnya kerja peningkatan berat saluran badan atau berat badan stabil dengan pencernaan. nilai laboratorium ditandai dengan: normal. Membantu dalam membuat rencana diet untuk memenuhi kebutuhan individual. Protein. menurunkan pertumbuhan bakteri. ASUHAN KEPERAWATAN No 1 Diagnosa K eperawatan Tujuan Asuhan Keperawatan Intervensi Rasional Mengidentifika si defisiensi. Ds : Menunjukkan Ibu klien perilaku. Mandiri Kaji riwayat nutrisi. perubahan mengeluh pola hidup berat badan untuk klien yang meningkatkan sangat kurang dan/atau Do : mempertahankan Berat Badan berat badan yang 14 Kg sesuai. menduga kemungkinan intervensi. termasuk makanan yang disukai. Mengawasi penurunan berat badan. Meningkatkan efektivitas program pengobatan. B12. gunakan sikat gigi halus untuk penyikatan yang lembut. Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan. Observasi dan catat masukan makanan pasien. termasuk sumber diet nutrisi yang dibutuhkan. Berikan obat sesuai indikasi. Hct. sebelum dan sesudah makan. Tupan: Ketidakseimbanga Kebutuhan nutrisi secara n nutrisi kurang terpenuhi dari kebutuhan adekuat. Besi Serim. BUN. . Berikan makan sedikit dan frekuensi sering dan/atau makan di antara waktu makan.

dan gangguan berulang tindakan yang tak direncanakan. Mempengaruhi pilihan intervensi/bantua n. Meningkatkan masukan protein dan kalori. duduk untuk . memungkinkan pasien untuk melakukannya sebanyak mungkin. Pantau dan batasi pengunjung. keletihan. Mendorong pasien melakukan banyak dengan membatasi Gunakan teknik penghematan energi. Kaji kemampuan pasien untuk melakukan tugas normal. termasuk aktivitas yang pasien pandang perlu. Membantu bila perlu. Tingkatkan tingkat aktivitas sesuai toleransi. Meningkatkan istirahat untuk menurunkan kebutuhan oksigen tubuh dan menurunkan regangan jantung dan paru. Ensure. Mandiri: dan/atau adanya masukan oral yang buruk dan defisiensi yang diidentifikasi. harga diri ditingkatkan bila pasien melakukan sesuatu sendiri. Mempertahanka n tingkat energi dan meningkatkan regangan pada sistem jantung dan pernapasan. Rencanakan kemampuan aktivitas dengan pasien. Tupan: Setelah dilakukan perawatan. Meningkatkan secara bertahap tingkat aktivitas sampai normal dan memperbaiki stamina tanpa kelemahan.. telepon. klien dapat melakukan aktivitas maksimal sesuai kemampuan. Berikan lingkungan tenang. Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas. diharap klien dapat beraktivitas maksimal sesuai kemampuan dan menormalkan Hb ( > 10 g/dl). Pertahankan tirah baring bila diindikasikan. Isocal. selama 3 x 24 jam. 2 Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O2/ Na ke jaringan yang ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah lelah ketika beraktifitas. Ds : Ibu klien mengeluh Klien Lemas Ibu klien mengeluh klien mudah lelah ketika beraktivitas Do : Tupen: Setelah dilakukan perawatan selama 1 x 24 jam. Prioritaskan jadwal asuhan keperawatan untuk meningkatkan istirahat. dan kesulitan menyelesaikan tugas. catat laporan kelelahan. misal..Berikan suplemen nutrisi mis. Berikan bantuan dalam aktivitas bila perlu. mandi dengan duduk.

dan Mengidentifikasi imobilisasi.Anjurkan pasien untuk menghentikan aktivitas bila palpitasi. Jaringan faktor dapat menjadi rapuh risiko/perilaku dan cenderung untuk infeksi dan rusak. dipengaruhi oleh gangguan warna. Kaji kesiapan untuk aktivitas penurunan 3 4 Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis (anemia) yang ditandai dengan kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat. dan integritas kulit. Regangan/str es kardiopulmo nal berlebihan/str es dapat menimbulkan dekompensasi /kegagalan.. kelemahan. kelemahan. Dukung dan dorong Pemberian pasien. Tupen: Mandiri Kaji integritas kulit. Tupan: sirkulasi.berikan perawatan perawatan dengan sikap positif dan kadang-kadang perilaku bersahabat. ditandai dengan: Ds : Do : Wajah tampak Face Colley meningkatkan contoh: kelemahan / kelelahan. catat Kondisi Mempertahankan kulit perubahan pada turgor. Pasien sangat sensitif terhadap perubahan tubuh d a n j u g a mengalami krisis karena dirinya tidak sama dengan anak lain. nyeri dada. napas pendek. individu untuk mencegah cedera dermal. atau pusing terjadi. frekwensi nadi. ditandai dengan: Ds : Do : Kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat Gangguan konsep Tupen: diri : body image Klien mau berhubungan bersosialisasi dengan hiperplasia dengan temannya. nutrisi. TD stabil. Jelaskan hubungan antara gej ala dengan asal penyakit. peningkatan perhatian pada aktivitas dan perawatan diri. memungkinkan penilaian perasaan untuk mempengaruhi Diskusikan situasi/dorong pernyataan takut/masalah. sumsum tulang Tupan: yang ditandai Mengembalikan dengan wajah kepercayaan diri tampak face klien colley.. Stabilitas fisiologis pada istirahat penting untuk memajukan tingkat aktivitas individual. .

anjurkan memakai baju yang tidak menonjolkan gangguan. Anggota keluarga dapat meras bersalah tentang kondisi pasien dan takut kepada kematian. Memberikan dukungan dapat meningkatkan harga siri dan meningkatkan rasa kontrol. 5 Resiko pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hemokromatesis. Partisipasi pada perawatan membantu mereka merasa berguna dan meningkatkan kepercayaan antara staf pasien dan orang terdekat. ekimoses. splenomegali (buncit). Pasien dapat menunjukkan penampilan kurang menarik sehubungan dengan ikterik. .• Dorong keluarga/orang terdekat untuk menyatakan perasaan. Kebutuhan dukungan emosi tanpa penilaian dan bebas mendekati pasien. dan hemosiderosis jaringan. • • Bantu pasien/orang terdekat untuk mengatasi perubahan pada penampilan. • perawatan pasien dan kebutuhan untuk membuat upaya untuk membantu pasien merasakan nilai pribasi. berkunjung/berpartisipsi pada perawatan.

sel target. Morfologi eritrosit (gambaran darah tepi) – eritrosit hipokromik mikrositik. Heinz . polikromasia. Pemeriksaan hematologi rutin 1. Ds: Do: - Beri diet tinggi nutrisi yang seimbang Pantau tingga dan berat badan gambarkan pada grafik pertumbuhan Dorong aktivitas yang sesuai dengan usia klien Tekankan bahwa klien mempunyai kebutuhan yang sama tahap sosialisasi seperti orang tandaJelaskan pentingnya transfusi darah. normoblas (eritrosit berinti). Observasi tanda-tanda terjadinya cedera. ADL klien. n dapat membuat Bantu dalam memenuhi aman bagi klien. bashopilic stipling. berhubungna dengan menurunnya imunitas. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK Pemeriksaan penunjang A. Ds: Do: - Untuk meningkatkan konsentrasi HbA. Bentuan akan membantu memenuhi Libatkan keluarga dalam kebutuhan klien. melakukan perawatan pada Keluarga selalu klien. Dapat dijadikan acuan untuk tindakan 8. berada dekat klien sehingga dengan keterlibatannya sangat berarti bagi klien memenuhi kebutuhannya.6 Ds: Do: Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hipoksia jaringan. 7 Resiko terhadap Tidak terjadi infeksi tanda injuri. Lindungi klien dari bahaya Perlindunga jatuh dan cedera.

. 2.Transfusi : untuk mempertahankan kadar hb di atas 10 g/dl. thalasemia intermedia 7-10 g/dl B. 9. Transfusi PRC (packed red cell)dengan dosis 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl. ARMS (mengamplifikasi segmen target mutan) 13. Deteksi direct gen mutan 11. Deteksi mutasi dengan probe oligonukleotida sintetik 12. . Pada pasien anak tersebut dapat diberikan terapi: . HbA2 sangat bervariasi. sedangkan pada thalasemia eritrosit tidak terlisis E. D. Analisis “globin chain synthesis” dalam retikulosit akan dijumpai sintesis rantai beta menurun dengan rasio a/f3 meningkat. normal.Antibiotik : untuk melawan mikroorganisme pada infeksi. dan budaya pasien.bodies pada f3-thalassemia. Untuk memberikan terapi senantiasa meminta persetujuan dari pasien. Eritropoesis inefektif menyebabkan hiperplasia eritroid yang ditandai dengan peningkatan cadangan Fe. Pengukuran feritin serum dan feritin plasma sebelum dilakukan transfuse F. Pemeriksaan molekuler 9. Elektroforesis Hb 3. atau meningkat C. Analisis DNA (Southern blot) 10. Kadar Hb pada thalasemia mayor 3-9 g/dl. Pemeriksaan pedigree untuk mengetahui apakah orang tua atau saudara pasien merupakan trait g. Pemeriksaan sumsum tulang 6. HbF meningkat : 10-98% 4. Pengukuran beban besi 8. sosial. Untuk menentukan jenis antibiotic yang digunakan perlu dilakukan anamnesis lebih lanjut pada pasien. bisa tidak ada pada f3o 5. Penatalaksanaan dan Pencegahan Pada Pasien Pada penatalaksanan pada pasien harus melakukan pertimbangan aspek ekonomi. Uji fragilitas osmotik (darah + larutan salin terbuffer) 7. HbA bisa ada pada f3+. bisa rendah. Sebelum melakukannya perlu dilakukan pemeriksaan genotif pasien untuk mencegah terjadi antibody eritrosit. Pada darah normal 96% eritrosit akan terlisis.

B. . 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal. Khelasi besi dapat berupa: desferoksamin diberikan injeksi subcutan. . 10.Pencegahan sekunder Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan .Imunisasi : untuk mencegah infeksi oleh mikroorganisme. menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia (homozigot). sehingga membatasi gerak penderita. Dosis 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi . desferrithiochin (oral).Vitamin E : untuk memperpanjang masa hidup eritrosit. desferipone (oral). Jika disetujui pasien hal ini sebaiknya dilakukan setelah anak berumur di atas 5 tahun sehingga tidak terjadi penurunan drastis imunitas tubuh akibat splenektomi. Pyridoxal isonicotinoyl hydrazone (PIH).Vitamin C : untuk meningkatkan ekskresi besi. dll.. amniosentris melihat komposisi kromosom atau analisis DNA untuk melihat abnormalitas pada rantai globin.Khelasi Besi: untuk mengurangi penimbunan besi berlebihan akibat transfusi. sedangkan 50% lainnya normal.Splenektomi : limpa yang terlalu besar. . HEALTH EDUCATION A. tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier. Kelahiran kasus homozigot terhindari.Vitamin B 12 dan asam folat : untuk meningkatkan efektivitas fungsional eritropoesis.Dosis 200-400 IU setiap hari.Pencegahan primer : Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. Pencegahan thalassemia atau kasus pada pasien ini dapat dilakukan dengan konsultasi pra nikah untuk mengetahui apakah diantara pasutri ada pembawa gen thalassemia (trait). .

dan kebebasan. meliputi menghargai pada keyakinan. dll. kemerdekaan. b. 2) Perawat juga harus melinduni diri dari bahaya pada mereka yang tidak mampu melindungi dirinya sendiri. 3) Otonomy bukan kebebasan absolut tetapi tergantung kondisi. gangguan mental. Justice Termasuk fairness dan equality . Beneficence 1) Tujuan utama tim kesehatan untuk memberikan sesuatu yang terbaik untuk pasien. d.dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk. keinginan juga pada keluarga dan orang yang berarti. c. tidak sadar. seperti anak kecil. 2) Perawatan yang baik memerlukan pendekatan yang holistic pada pasien. Aspek Etik dan Legal a.Maleficence 1) Terpenuhi prinsip ini saat petugas kesehatan tidak melakukan sesuatu yang membahayakan bagi pasien (do no harm) disadari atau tidak disadari. perasaan. 1. kesehatan atau kesejahteraan orang lain terganggu. 1996). 2) Hak pasien untuk menentukan keputusan kesehatan untuk dirinya. Non. Keterbatasan muncul saat hak. Respect for Autonomy 1) Hak untuk menentukan diri sendiri.

Marillyn E.Jilid 2.com/cari/hematokrit http://ns-nining. 1999.Jakarta http://202.Hipokrates.DAFTAR PUSTAKA Doenges. Penerbit Buku Kedokteran EGC.wordpress.Penerbit Buku Kedokteran EGC Ngastiyah. 1 997. 146.com/2009/03/asuhan-keperawatan-thalasemia.Jakarta Sodeman. 1995.html .blogspot.Rencana Asuhan Keperawatan.com/2008/09/11/mengenal-thalasemia-mayor/ http://kamus.landak.33/ver1/Kesehatan/0607/10/1 14001 .Patofisiologi. Edisi 3.5.htm http://ebookfkunsyiah.Perawatan Anak Sakit.Edisi 7.