ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN THALASSEMIA

Kelompok 11 :
SITI ANNISA Z.N. SALAS AULADI SRI HANDINI PERTIWI SIL VIA JUNIANTY S RI MELFA DAMANIK SELLA GITA A SUSI HANIFAH SARAH RIDASHA F TIARA RACHMAWATI TIARA TRI P TRIANDINI TAMMY TIARA ARUM KESUMA (220110080145) (220110080138) (220110080105) (220110080097) (220110080079) (220110080052) (220110080035) (220110080013) (220110080118) (220110080108) (220110080095) (220110080053) (220110080050)

UNIVERSITAS PADJADJARAN FAKULTAS ILMU KEPERAWATAN JATINANGOR 2009

KATA PENGANTAR Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah melimpahkan rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan penyusunan makalah ini dengan baik Makalah ini berjudul “Makalah Kasus 1 Penyakit Thalasemia“ makalah ini disusun untuk memenuhi tugas dan diajukan untuk memenuhi standar proses pembelajaran pada mata kuliah Sistem Hematologi dan Imunitas Dalam penyusunan makalah ini , penulis ingin menyampaikan terima kasih kepada : 1. Ibu Wiwi Mardiah, S.Kp .M.Kes. selaku koordinator sistem hematologi dan imunitas serta dosen yang memberikan bimbingan kepada penulis. 2. Orang tua kami tercinta yang selalu membeikan doa restu dan dukungan dalam proses pembelajaran kami di Fakultas Ilmu Keperawatan. 3. Teman-teman penulis kelompok 11 yang meluangkan waktu untuk menyusun makalah ini. 4. Pihak lain yang tidak dapat penulis sebutkan satu persatu, terima kasih atas dukungannya, Semoga Tuhan Yang Maha Esa memberikan balasan yang lebih baik. Meskipun telah berusaha segenap kemampuan, namun penulis menyadari bahwa makalah ini masih belum sempurna. Oleh karena itu, penulis sangat mengharapkan saran dan kritik dari semua pihak demi perbaikan di hari kemudian. Akhir kata, penulis berharap makalah semoga makalah ini dapat bermanfaat dalam proses pembelajaran di Fakultas Ilmu Keperawatan. Jatinangor, September 2009

penulis

PENDAHULUAN A. Latar belakang Thalassemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B.
1

Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada anak. Thalassemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel lainnya dalam tubuh. Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis thalassemia berbahaya setiap tahunnya. Thalassemia terutama menimpa keturunan Italia, Yunani, Timur Tengah, Asia dan Afrika. Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha dan beta. Kedua jenis thalassemia ini diwariskan dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh orangtua yang memiliki mutated gen atau gen mutasi thalassemia. Seorang anak yang mewarisi satu gen mutasi disebut pembawa atau carrier, atau yang disebut juga dengan thalassemia trait (sifat thalassemia). Kebanyakan pembawa ini hidup normal dan sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen, di mana satu dari ibu dan satu dari ayah, akan mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik ibu maupun ayah adalah pembawa, kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen, atau dengan kata lain mempunyai penyakit thalassemia, adalah sebesar 25 persen. Anak dari pasangan pembawa juga mempunyai 50 persen kemungkinan lahir sebagai pembawa. Jenis paling berbahaya dari alpha thalassemia yang terutama menimpa keturunan Asia Tenggara, Cina dan Filipina menyebabkan kematian pada jabang bayi atau bayi baru lahir. Sementara itu, anak yang mewarisi dua gen mutasi beta thalassemia akan menderita penyakit beta thalassemia. Anak ini memiliki penyakit thalassemia ringan yang disebut dengan thalassemia intermedia yang menyebabkan anemia ringan sehingga si anak tidak memerlukan transfusi darah. Jenis thalassemia yang lebih berat adalah thalassemia major atau disebut juga dengan Cooley's Anemia. Penderita penyakit ini memerlukan transfusi darah dan perawatan yang intensif. Anak-anak yang menderita thalassemia major mulai menunjukkan gejala-gejala penyakit ini pada usia dua tahun pertama. Anak-anak ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai nafsu makan rendah, sehingga menyebabkan pertumbuhannya terlambat.

mudah lelah ketika beraktivitas. B. > Mahasiswa mengetahui gejala-gejala dari penyakit thalassemia. Meskipun berusia 5 tahun tetapi posturnya tidak sesuai dengan anak seusianya BB 14 kg. Di samping itu. kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face colley . Namun. > Mahasiswa mengetahui asuhan keperawatan terhadap penderita. yaitu pengendapan besi dalam tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan hati. Fe 1000 g/dL.Tujuan > Mahasiswa mengetahui konsep umum penyakit thalassemia. > Mahasiswa mampu memberikan tindakan keperawatan dengan tepat. berat badan yang sangat kurang.Identifikasi kasus Anton (5 tahun) datang ke poli hematologi dibawa ibunya. Hasil laboratorium didapatkan : Hb 7 g/dL. . dengan keluhan lemas. transfusi darah yang dilakukan berkali-kali juga mempunyai efek samping. C. Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke poiklinik untuk diberikan darah dan pemasangan desferal.Tanpa perawatan medik. Gagal jantung dan infeksi menjadi penyebab utama kematian anak-anak penderita thalassemia major yang tidak mendapat perawatan semestinya. limpa. tulang-tulang tumbuh kecil dan rapuh. Adanya hepatosplenomegali yang mengakibatkan perut terlihat buncit.sangat diperlukan. transfusi darah dan suntikan antibiotic. Ht 22%. SGOT 1 1/ml. Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin darah mendekati normal. Bagi anak-anak penderita thalassemia major. SGPT 70 IU/L. jantung dan organorgan tubuh lain. jantung dan hati menjadi membesar.

II TINJAUAN PUSTAKA A. yaitu: 1.V. Hemoglobin Hemoglobin adalah suatu protein tetramer (protein yang terdiri dari 4 rantai polipeptida). Hb A (hemoglobin normal dewasa. 2001).8 % (A. Hemoglobin terdiri dari hemoglobin normal dan hemoglobin patologis. 2005 ). Hemoglobin embrional hanya bertahan sampai umur janin 10 minggu saja (Slamet Suyono..et al. Hb A2 (hemoglobin normal dewasa. Pada manusia dewasa normal Hb F masih ditemukan walaupun dalam jumlah yang sangat kecil (kurang dari 1%).5 – 0. dan Hb Portland (zeta2 gamma2)..V. Pada manusia dewasa hemoglobin utama disebut Hb A. Hb Gowers 2 (alfa2 epsilon2). Hb Portland (Hb normal pada janin akhir trimester pertama) (Newman Dorland. terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai delta) 3. Hemoglobin normal diantaranya. Hb F (Hb normal pada janin. Terjadi penurunan kadar Hb F mulai bayi berumur 20 minggu post partum (setelah kelahiran). 2005) Pada tahap perkembangan hemoglobin manusia dimulai dengan pembentukan Hb Gowers 1 kemudian pembentukan Hb Gowers 2 yang bekerja sama dengan Hb Portland dalam masa transisi menuju Hb F. Hoffbrand.5 – 3. Hoffbrand. Pada saatnya adanya pergantian pembentukan rantai gamma pada Hb F oleh rantai alfa globin sehingga terbentuk Hb A. Hb Gowers (Hb normal pada awal khidupan embrio dan hilang sebelum lahir) 5. terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma) 4. Perubahan utama dari hemoglobin fetus ke hemoglobin dewasa terjadi 3-6 bulan setelah kelahiran ( A. Selain Hb A pada manusia dewasa terdapat hemoglobin pendamping (minor) yang disebut Hb A2 ( a22). . Pada bayi (neonatus) dan janin (embrio) terdapat bentuk hemoglobin lain yaitu: Hb F (alfa2 gamma2) dan hemoglobin embrional : Hb Gowers 1 (zeta2 epsilon2). Kadar Hb normal dewasa yaitu: Hb A : 96-98 % Hb A2 : 1. terdiri 2 rantai alfa dan 2 rantai beta) 2. yang terdiri dari dua rantai a dan dua rantai f3 (a2f32) (Slamet Suyono. 2001).2 % Hb F : 0. et al.

.2005).

6. Hb Lepore : Hb crossover abnormal dengan rantai a normal dan dua rantai globin yang memiliki bagian rantai ~ pada terminal N dan rantai a pada terminal C. Hemolisis adalah pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya (sebelum masa hidup rata-rata eritrosit yaitu 120 hari) sehingga menyebabkan terjadinya pelepasan hemoglobin dan isi sel lainnya dari eritrosit. Hemolisis ini menyebabkan terjadinya kerusakan eritrosit lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggantikannya. Hb S : hemoglobin abnormal di mana valin menggantikan asam glutamate pada posisi enam rantai f3. Hb A1c dengan baik. Keadaan homozigot mengakibatkan anemia sickle cell dan heterozigot asimptomatik disebut sickle cell trait. 3. Hb anti-Lepore Hb Lepore tetapi rantai non-a bergabung dengan konfigurasi yang berlawanan dengan Hb Lepore (rantai f3 pada terminal N dan rantai ~ pada terminal C). (Newman Dorland. 5. Hb E : hemoglobin abnormal di mana lisin menggantikan asam glutamate pada posisi 26 rantai f3. Proses . 9. terdapat satu heksosa pada terminal N rantai f3. Hb C : hemoglobin abnormal dimana lisin menggantikan asam glutamate pada posisi enam rantai f3. konsentrasi meninggi pada diabetes yang tidak terkontrol B. Hemoglobin tersebut yaitu: 1. 8. Hb D : hemoglobin abnormal yang ditandai oleh mobilitas elektroforetik yang sama dengan Hb S pada kertas atau selulosa asetat. 4. Hb Bart’s : hemoglobin tetramer gamma (y) yang memiliki afinitas tinggi terhadap O2. 2005) : hemoglobin crossover abnormal yang sama dengan : hemoglobin A terglikasi. 7. 2. Anemia Hemolitik Anemia hemolitik merupakan anemia yang disebabkan oleh proses hemolisis.Hemoglobin patologis merupakan akibat dari adanya kelainan produksi hemoglobin. Hb H : hemoglobin tetramer beta (f3) yang memiliki afinitas tinggi terhadap O2.

anemia hemolitik dikelompokkan menjadi: 1. (I Made Bakta. Kelainan produksi ini dapat disebabkan oleh kelainan gen yang mengatur susunan asam amino seperti pada anemia sel sabit. Mikroangiopati. b. Hb C. transfuse. 2. Hemoglobinopati Hemoglobinopati merupakan kelainan hematologis yang disebabkan oleh adanya abnormalitas hemoglobin yang diturunkan maupun didapat akibat kelainan produksi hemoglobin. Hb E. dll. kelainan autoimun. misalnya: Trombotik Trombositopenia Purpura (TTP) c. dan kompensasi sumsum tulang untuk meningkatkan eritropoesis (I Made Bakta. Anemia Hemolitik Didapat a. Aru W. Hemoglobinopati dibagi menjadi dua kelompok. Anemia ini dapat disebabkan oleh adanya defek molekuler (hemoglobinopati atau enzimopati). obat-obatan. 2006). Anemia hemolisis imun. Hemoglobinopati Thalassemia Anemia sickle cell Hemoglobinopati lain seperti heterozigot ganda (thalassemia-Hb E) c. abnormalitas struktur dan fungsi-fungsi membran. Secara etiologi. peningkatan pemecahan eritrosit dalam tubuh. keganasan. 2006. Defek membran (membranopati) : Sferositosis herediter. infeksi babesiosis. Defek enzim/Enzimopati Defek jalur Embden Meyerhof Defek jalur heksosa monofosfat b. misalnya: idiopatik. 2006) C. eliptositosis herediter. Ikhwan R. dan faktor lingkungan seperti trauma mekanik atau autoantibodi (Ikhwan Rinaldi.S. dan kelainan gen yang mengatur kecepatan produksi hemoglobin khususnya rantai globin seperti pada thalassemia.hemolisis ini akan menimbulkan penuruanan kadar hemoglobin yang akan mengakibatkan anemia. yaitu: . misalnya :infeksi malaria. Infeksi . infeksi Clostridium. Hb S disease. 2006). infeksi. Aru W.. Anemia hemolitik herediter a.S. stomatositosis herediter..

Hb D. Hb E. anemia sel sabit 2. 2006) . Hb C. Hemoglobinopati structural (kelainan struktur asam amino pada rantai globin) Hb S. Sindrom thalassemia (gangguan sintesis rantai alfa atau beta) (I Made Bakta.1.

Ht 22%. KASUS THALASEMIA Anton 5 tahun dating ke poli hematologi untuk kesekian kalinya dengan keluhan lemas. Berat badan sangat kurang. meskipun berusia 5 tahun tapi posturnya tidak sesuai dengan anak seusianya. Fe 1000 gr/dl. mudah lelah ketika beraktivitas. Klien biasanya dating tiga kali seminggu ke poliklinik untuk diberi darah dan pemasangan desveral. SGOT 1 1/ml. Berat badannya 14 kg. Step 2 1)Bagaimana nilai normal hasil lab? 2)Apakah penyebab adanya kulit bersisik kehitaman? 3)Kenapa postur tubuh dan berat badan tidak sesuai? 4)Kenapa terjadi hepatosplenomegali? 5)Kenapa harus dibrikan darah dan pemasangan despeal? 6)Apa alasan pasien harus dating ke klinik 3 minggu sekali? 7)Bagaimana Etiologi dan factor resiko dari thalasemia? . Hasil lab didapatkan HB 7%. Step 1 unfamiliar terms 1)Face cooley 0)Hepatosplenomegali 1)SGOT dan SGPT 2)Desperal 3)Ht: hematokrit Jawaban: 1)Face cooley= ???? 2)Hepatosplenomegali= Pembengkakan hati dan limpa 3)SGOT dan SGPT = ???? 4)Desperal= Obat yang disuntikan untuk mengatasi penumpukan Fe 5)Hematokrit=??. hepasteinomegali yang mengakibatkan perut terlihat buncit. SGPT 70 IU/l. kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dengan wajah tampak facies cooley.III ISI A.

12)Step 4 . 2)Karena adanya kompensasi tubuh untuk mencapai homeostatis akibat hemolisi sebelum waktunya.luka pada kulit karena dari jarum suntikan transfuse darah.pada penderita thalasemia umur sel darah merah kurang dari 120 hari. 1)Karena anak tersebut anemia.fungsi Hb untuk mengikat oksigen.karena terjadi hemolysis terus-menerus.yang menyebabkan kekurangan zat darah darah salah satunya kadar Hb.penggunaan desperal untuk mengatasi penumpukan Fe.jika Hb turun maka kemampuan dia untuk mngikat O2 menurun.sehingga metabolisme menjadi turun menyebabkan postur tubuh dan baat badan tidak sesuai. 4)Untuk mengatasi kekurangan darah. 5)Step 4 6)Step 4 7)Learning objectives 8)Step 4 9)Tidak akan dapat sembuh.8)Bagaimana manifestasi klinis nya? 9)Kenapa terjadi face cooley? 10)Bagaimana patofisiologi thalasemia? 11)Apakah ada kemungkinan sembuh? 12)Apakah komplikasi jika sering dilakukan transfuse darah? 13)Adakah tindakan lain selian transfuse darah dan pemasangan desperal? 14)Bagaiman asuhan keperawatan pasien thalasemia? 15)Bagaimana health education yang dibutuhkan pada pasien thalasemia? 16)Bagaimana aspek nutrisi yang dibutuhkan pada pasien tersebut? 17)Klasifikasi thalasemia? 18)Bagaiman aspek legal etis nya? Step 3 1) Learning objectives 0)Adanya penumpukan zat besi akibat seringnya dilakukan transfuse darah. 3)Karena pasien menderita anemia(kekurangan darah). dan infeksi nosokomial. rentan pada penyakit yang ditularkan lewat darah. 10)Penumpukan Fe. 11)Modifikasi life style.sehingga dia harus dtransfusi darah sesering mungkin.

Transfusi darah perlu diberikan di samping usaha tidak memberikan makanan yang mengandung besi. Jika diet buruk. 17)Step 4 18)step 4 step 4 MIND MAP Step 5 Learning objectives 1)Pengertian face cooley 2)Pengertian SGOP dan SGPT 3)Pengertian hematokrit 4)Penjelasan Mind Map 5)Bagaimana nilai normal hasil lab 6)Mekanisme kerja desperal . jantung. sayuran seperti kangkung. Transfusi diberikan jika kadar Hb kurang dari 6 g% dan karena jika baru 1 kali transfusi kenaikan kadar Hb belum mencukupi maka setiap seri diberikan 3–4 kali transfusi (diberikan setiap hari selama 3–4 hari) dan biasanya setiap seri 3 bulan sekali. diberikan asam folat teratur (misalnya 2-5 mg perhari). Hal ini dapat menyebabkan kerusakan organ – organ tubuh tersebut. pasien perlu di suapi atau di bujuk ( cara penyediaan makananan sama dengan penyakit darah lainnya. dan lain – lain. bayam atau makanan lain yang mengandung besi karena didalaam tubuh pasien telah kelebihan zat besi. meningkatkan ekskresi besi dihasilkan oleh desferioksamin. seperti : hati.15)Step 4 (dimasukkan dalm askep) 16)Memberikan transfusi darah. Transfusi darah yang berulang – ulang menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi. Transfusi darah yang diberikan berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl. kulit. Dalam keadaan lemah sekali. sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar. Vitamin C 100 – 250 mg setiap hari. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10-20 ml/kg BB. limpa.

SGPT (serum glutamic-piruvic transminase C. Tulang hidung yang hilang atau melesak ke dalam Pembengkakan hati dan limfa Presentase eritrosit dalam darah keseluruhan Serum yang didalamnya terdapat enzim yang brasal dari hati dan jantung yang dilepaskan jika terjadi kerusakan jaringan Serum yang didalamnya terdapat enzim yang brasal dari hati yang dilepaskan akibat kerusakan jaringan 2.a (gangguan pembentukan rantai a) Sindrom thalassemia. yaitu: .DEFINISI THALASEMIA Thalasemia adalah sekelompok heterogen gangguan genetik pada sintesis hemoglobin yang ditandai dengan tidak ada atau berkurangnya sintesis rantai globin. 5.a disebabkan oleh delesi pada gen a globin pada kromosom 16 (terdapat 2 gen a globin pada tiap kromosom 16) dan nondelesi seperti gangguan mRNA pada penyambungan gen yang menyebabkan rantai menjadi lebih panjang dari kondisi normal. 1.B.KLASIFIKASI THALASEMIA a. Thalassemia. (suryo. Istilah Desferal Definisi Semacam obat untuk mengikat Fe dalam tubuh yang dibuang melalui urin atau infuse Wajah seperti mongoloid. ISTILAH PENTING No. (robbins. Faktor delesi terhadap empat gen a globin dapat dibagi menjadi empat. 4. PENJELASAN KASUS 1.2005) 2. face cooley Hepatospleinomegali Hematokrit SGOT (serum glutamic-oxaloacetic 3.2007) Thalasemia adalah penyakit darah bawaan (keturuna) yang menyebabkan sel darah merah (eritrosit) pecah/hemolisa . transminase) 6.

Delesi pada empat rantai a (Hidrops fetalis/Thalassemia major) Delesi ini dikenal juga sebagai hydrops fetalis. maka HbH dapat mengalami presipitasi dalam eritrosit sehingga dengan mudah eritrosit dapat dihancurkan. Delesi pada satu rantai a (Silent Carrier/ a -Thalassemia Trait 2) Gangguan pada satu rantai globin a sedangkan tiga lokus globin yang ada masih bisa menjalankan fungsi normal sehingga tidak terlihat gejala-gejala bila ia terkena thalassemia. basophylic stippling.1. Manifestasi klinis dapat berupa ikterus. Thalassemia Po Pada thalassemia Po. hepatosplenomegali. Biasanya terdapat banyak Hb Barts (y4) yang disebabkan juga karena tidak terbentuknya rantai a sehingga rantai y membentuk tetramer sendiri menjadi y4. 2. dan janin yang sangat anemis. dan retikulositosis. tidak ada mRNA yang mengkode rantai P sehingga tidak dihasilkan rantai P yang berfungsi dalam pembentukan HbA . Biasanya bayi yang mengalami kelainan ini akan mati beberapa jam setelah kelahirannya. 3. 4. Dengan banyak terbentuk HbH. b. HbH terbentuk dalam jumlah banyak karena tidak terbentuknya rantai a sehingga rantai P tidak memiliki pasangan dan kemudian membentuk tetramer dari rantai P sendiri (P4). Delesi pada dua rantai a ( a-Thalassemia Trait 1) Pada tingkatan ini terjadi penurunan dari HbA2 dan peningkatan dari HbH dan terjadi manifestasi klinis ringan seperti anemia kronis yang ringan dengan eritrosit hipokromik mikrositer dan MCV(mean corpuscular volume) 60-75 fl. Thalassemia-P (gangguan pembentukan rantai P) Thalassemia-P disebabkan oleh mutasi pada gen P globin pada sisi pendek kromosom 11. Delesi pada tiga rantai a (HbH disease) Delesi ini disebut juga sebagai HbH disease (P4) yang disertai anemia hipokromik mikrositer. heinz bodies. sedikit HbH. Kadar Hb hanya 6 g/dl dan pada elektroforesis Hb menunjukkan 80-90% Hb Barts. Penderita dapat tumbuh sampai dewasa dengan anemia sedang (Hb 8-10 g/dl) dan MCV(mean corpuscular volume) 60-70 fl. dan tidak dijumpai HbA atau HbF. 1.

yaitu a. bentuk homozigot. Thalasemia minor/trait Gej ala yang muncul pada penderita Thalasemia minor bersifat ringan. jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar. Penderita bercirikan : Lemah Pucat Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur Berat badan kurang Tidak dapat hidup tanpa transfusi transfusi darah seumur hidupnya. Thalassemia f3+ Pada thalassemia f3+. Gej ala penyakit muncul sejak awal masa kanak-kanak dan biasanya penderita hanya bertahan hingga umur sekitar 2 tahun. . Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja Gej ala khas adalah: Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek.2. Keadaan kuning pucat pada kulit. tanpa pangkal hidung. anemia berat. Thalasemia Mayor Terjadi bila kedua orang tuanya membawa gen pembawa sifat thalassemia. f3 dapat dihasilkan dan HbA dapat b. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya: Gizi buruk Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba Ak t i vi t a s t i d ak ak t i f k ar en a pe mb e s a r a n l i mp a d an h at i (Hepatomegali ). masih terdapat mRNA yang normal dan fungsional namun hanya sedikit sehingga rantai dibentuk walaupun hanya sedikit. biasanya hanya sebagai pembawa sifat. Istilah Thalasemia trait digunakan untuk orang normal namun dapat mewariskan gen thalassemia pada anak-anaknya:ditandai oleh splenomegali. jika sering ditransfusi. Sedangkan secara klinis thalassemia dibagi menjadi 2 golongan.

kulitnya menjadi kelabu karena penimbunan besi .

Mutasi gen f3-globin pada kromosom 16 b. pigmentasi kulit. dan batu empedu. tumbuh kembang anak akan terhambat. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap. i. 4. yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat sistim eritropoiesis yang hiperaktif g. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Anak tidak nafsu makan. mulanya tidak jelas. Adanya penipisan korteks tulang panjang. Berkurangnya sintesis HBA dan eritropoesis yang tidak efektif diertai penghancuran sel-sel eritrosit intramuscular. c. koreng pada tungkai. ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO a. tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. MANIFESTASI KLI NIS a. h. kulit bersisik kehitaman akibat penumpukan Fe yang disebabkan oleh adanya transfuse darah secara kontinu. anoreksia. kelemahan. j. dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa minggu setelah lahir b. diare. Biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan. . . pucat. Adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai a atau f3 dari HB berkurang d. kehilangan lemak tubuh. Letargi. Anemia lama dan berat. sesak nafas akibat penumpukan Fe. Terdapat hepatosplenomegali dan Ikterus ringan mungkin ada f. dan dapat disertai demam berulang kali akibat infeksi d. tebalnya tulang kranial menipisnya tulang kartilago. biasanya menyebabkan pembesaran jantung e.3. Adanya pasutri yang membawa gen/carier thalasemia c. Gejala awal pucat. Kadang-kadang ditemukan epistaksis. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme.

5.~ organ vital Hiperplasia sumsum tulang eritropoetin dan jaringan ~_________________________________________________metabolisme sel _____________________________________________________________________________________ O2 dan nutrisi tidak di Transpor scr adekuat deformitas tulang Perfusi jar. PATOFISIOLOGI Pernikahan penderita thalasemia carier ~ Penyakit secara autosomal resesif Gangguan sintesis rantai globin a dan I Pembentukan rantai a dan I Rantai a kurang terbentuk di retikulosit tidak seimbang daripada rantai I rantai I kurang dibentuk dibanding a rantai I tidak dibentuk sama sekali rantai g dibentuk tetapi tidak menutupi kekurangan rantai I T h a l s e m i a I T h a l a s e m i a a gangguan pembentukan rantai a dan I Pembentukan rantai a dan I ~ Penimbunan dan pengendapan rantai a dan I t Tidak terbentuk HbA Membentuk inclusion bodies Menempel pada dinding eritrosit Merusak dinding eritrosit Hemolisis Eritropoesis darah yang tidak efektif dan penghancuran precursor eritrosit dan intramedula ~ sintesis Hb . terganggu Pembentukan RBC Resiko Gangguan tumbuh kembang baru yang immature Ekspansi massif sumsum tulang wajah dan kranium masuk ke sirkulasi merangsang eritropoesis pertumbuhan sel &otak terhambat .eritrosit hipokrom dan mikrositer Hemolisis eritrosit yang immature ANEMIA Pengikatan O2 Kompensasi tubuh Hipoksia oleh RBC ~ membentuk eritrosit oleh sumsum tulang t tubuh merespon Suplai O2/Na aliran darah ke dengan pembentukan ke jar.

Cerna Beban kerja Jantung t Payah Jantung Splenomegali & Hepatomegali Menekan organ abdomen tertahan di lambung J. mortilitas usus Digesti & absorbsi makanan terganggu Distensi abdomen/ Makanan . t Jmlh darah yg kembali ke Jantung /Venous return t CO t Hipoksia Jaringan Rangsangan Simpatik t Perfusi ke organ GIT & pembuluh darah J.Cerna J. Terjadi face cooley perlu energy yang dihasilkanJ. < O2 untuk metabolisme Sal. napas t Resiko terhadap infeksi Resiko pola napas tidakefektif Menekan diagfragma Compliance paru-paru terganggu Perkusi napas t Anemia Kekentalan darah J.perubahan Perubahan bentuk wajah Gambaran diri negatif dan mudah lisis pembentukan ATP HbJ. transfusi Perasaan berbeda terjadi t kelemahan fisik Fe Intoleransi aktifitas Penonjolan tulang tengkorak t pertumbuhan pada tulang maksila Gangguan konsep diri: body image dengan orang lain dlm tubuh Hemosiderosis t pigmentasi kulit (coklat kehitaman) Kerusakan Integritas kulit Fibrosis _______________ Hemokromatesis Terjadi hemapoesis di extramedula Liver Hepatomegali Perut buncit Limfa Pankreas Splenomegali DM Splenokromi Jantung Paru-paru Payah jantung Frekuensi Imunitas J. Tahanan thd aliran darah Kerja Sal.

Cerna) peregangan Lambung .( termasuk Lambung & Sal.

Pengkajian : IDENTITAS : 1.Nama ortu 5.Nama : Anton 2.Umur/ pendidikan/ pekerjaan ortu : 7.Jenis kelamin : laki .Agama dan suku bangsa ::- KELUHAN UTAMA P Q R S T : lemas dan lelah saat beraktifitas RIWAYAT KESEHATAN SEKARANG : : saat beraktifitas ::::RIWAYAT KESEHATAN MASA LALU : setiap 3 minggu sekali dating ke poliklinik untuk diberi darah dan pemasangan sesveral .Alamat : 6.Merangsang Hipotalamus (Pusat kenyang) Dipersepsikan dengan perasaan kenyang Anoreksia Intake nutrisi berkurang Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan BB kurang 6. ASUHAN KEPERAWATAN a.laki 4.Umur/ usia : 5 th 3.

1' Kerja saluran cerna~ '.1' . Analisa data DATA FOKUS Ds : Ibu klien mengeluh berat badan klien yang sangat kurang Do : Berat Badan 14 Kg ETIOLOGI Hipoksia jaringan Rangsangan simpatis t perfusi ke organ GIT berkurangnya O2 untuk metabolisme salur cerna MASALAH Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan '. pucat.• RIWAYAT KESEHATAN KELUARGA ::: 14 kg :- :- RIWAYAT KEHAMILAN RIWAYAT KELAHIRAN RIWAYAT PERTUMBUHAN RIWAYAT PERKEMBANGAN RIWAYAT IMUNISASI RIWAYAT MAKANAN ::- RIWAYAT PENYAKIT YANG DIDERITA : PEMERIKSAAN FISIS : Inspeksi : wajah face cooley.1' Digesti dan absorbsi makanan terganggu '. kulit kehitaman Palpasi Perkusi Auskultasi : splenomegali. kulit bersisik ::- TTV :- HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM : Hb : 7 gr/dl Ht Fe : 22 % :1000 gr/dl SGOT : 11/ml SGPT : 70 IU/l N O 1 b.1' Mortalitas usus '.

Suplai O2 / Na ke Jaringan 1 si. Energy yang dihasilkan 1 ~ Kelemahan fisik/ mudah lelah ketika beraktifitas ~ Intoleransi Aktifitas Anemia si.1. Metabolisme sel si. Hbl ~ Perlu transfuse ~ Terjadi t Fe dlm tubuh Intoleransi aktivitas 3 Ds : Do : Kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat Kerusakan integritas kulit . Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin ~ Masuk ke sirkulasi ~ Merangsang eritropoesis ~ Pembentukan RBC baru yang immature dan mudah lisis . Perubahan pembentukan ATP si. Hipoksia jaringan si.Makanan tertahan di lambung ~ Distensi abdomen/peregangan lambung ~ Merangsang Hipotalamus (Pusat kenyang) ~ Dipersepsikan dengan perasaan kenyang ~ Anoreksia ~ Intake nutrisi berkurang ~ Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan ~ BB kurang 2 Ds : Ibu klien mengeluh Klien Lemas Ibu klien mengeluh klien mudah lelah ketika beraktivitas Do : Anemia si. Hipoksia Jaringan si.

Resiko pola nafas tidak efektif Anemia si.1.~ Hemosiderosis .nafas t . Gangguan konsep diri : body image 5 Ds: Do: - Resiko pola nafas tidak efektik 6 Ds: Do: - Resiko gangguan tumbuh kembang . Hipoksia jaringan ~ Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin ~ Masuk ke sirkulasi ~ Merangsang eritropoesis ~ Terjadi hemapoesis di ekstramedula ~ Hemokromatesis ~ Fibrosis ~ Ke paru-paru . Kompensasi tubuh membentuk eritrosit oleh sumsum tulang bertambah ~ Hyperplasia sumsum tulang ~ Ekspansi massif sumsum tulang wajah dan cranium ~ Deformitas tulang ~ Perubahan bentuk wajah Penonjolan tulang tengkorak Pertumbuhan bertambah pada tulang maksila Terjadi face cooley ~ Perasaan berbeda dengan orang lain ~ Gamabaran diri negative ~ Gangguan konsep diri : body image Anemia si.1. t pigmentasi kulit (coklat kehitaman) ~ Kerusakan integritas kulit 4 Ds : Do : Wajah tampak Face Colley • Anemia si.1. Frek.

1. .1. .Hipoksia Jaringan Suplai O2 / Na ke jaringan 1 Metabolisme sel Pertumbuhan sel dan otak terhambat Resiko gangguan tumbuh kembang 7 Ds : Do : Anemia . Fibrosis Payah jantung Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula .1.1.1.1. .1. .1. . .1. .1.1. Fibrosis Ke jantung Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis . Resiko terhadap infeksi Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi . .1. .1.1.1.1. . .1. Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis . . .1.1. .1.1. . . . .1.1. .1. .

5. Resiko pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hemokromatesis. Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hipoksia jaringan. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan menurunnya kerja saluran pencernaan. Resiko terhadap infeksi berhubungna dengan menurunnya imunitas. 2/ Na ke jaringan yang ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah lelah . 6. 3. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis (anemia) yang ditandai dengan kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat. 2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O ketika beraktifitas. Diagnosa Keperawatan 1.Hemokromatesis Fibrosis Imunitas L Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis Fibrosis Resiko tinggi infeksi 1' 1' 1' 1' 1' 1' 1' 1' 1' a. 4.

Meningkatkan nafsu makan dan pemasukan oral. Mengawasi penurunan berat badan. Transferin. sebelum dan sesudah makan. BUN. Hct. Asam Folat. Makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan pemasukan. Protein. Elektrolit Serum. Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan. Mandiri Kaji riwayat nutrisi. meminimalka n kemampuan infeksi. B12. ASUHAN KEPERAWATAN No 1 Diagnosa K eperawatan Tujuan Asuhan Keperawatan Intervensi Rasional Mengidentifika si defisiensi. Berikan dan bantu higiene mulut yang baik. Tupan: Ketidakseimbanga Kebutuhan nutrisi secara n nutrisi kurang terpenuhi dari kebutuhan adekuat. gunakan sikat gigi halus untuk penyikatan yang lembut. perubahan mengeluh pola hidup berat badan untuk klien yang meningkatkan sangat kurang dan/atau Do : mempertahankan Berat Badan berat badan yang 14 Kg sesuai. Ds : Menunjukkan Ibu klien perilaku. Timbang berat badan tiap hari. Pantau pemeriksaan laboratorium seperti Hb. nilai laboratorium ditandai dengan: normal. Albumin. Besi Serim. menduga kemungkinan intervensi. Berikan makan sedikit dan frekuensi sering dan/atau makan di antara waktu makan. TIBC.7. termasuk sumber diet nutrisi yang dibutuhkan. termasuk makanan yang disukai. . Observasi dan catat masukan makanan pasien. Membantu dalam membuat rencana diet untuk memenuhi kebutuhan individual. Kolaborasi Konsul pada ahli gizi. menurunkan pertumbuhan bakteri. desferoksimin untuk mengurangi kadar besi dalam tubuh. Tupen: berhubungan dengan Menunjukkan menurunnya kerja peningkatan berat saluran badan atau berat badan stabil dengan pencernaan. Berikan obat sesuai indikasi. Meningkatkan efektivitas program pengobatan.

dan kesulitan menyelesaikan tugas. Kaji kemampuan pasien untuk melakukan tugas normal. Tingkatkan tingkat aktivitas sesuai toleransi. Ensure. memungkinkan pasien untuk melakukannya sebanyak mungkin. Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas. Pantau dan batasi pengunjung. Meningkatkan istirahat untuk menurunkan kebutuhan oksigen tubuh dan menurunkan regangan jantung dan paru. termasuk aktivitas yang pasien pandang perlu. diharap klien dapat beraktivitas maksimal sesuai kemampuan dan menormalkan Hb ( > 10 g/dl). keletihan. Prioritaskan jadwal asuhan keperawatan untuk meningkatkan istirahat. Ds : Ibu klien mengeluh Klien Lemas Ibu klien mengeluh klien mudah lelah ketika beraktivitas Do : Tupen: Setelah dilakukan perawatan selama 1 x 24 jam. Mandiri: dan/atau adanya masukan oral yang buruk dan defisiensi yang diidentifikasi.. Isocal. Mempengaruhi pilihan intervensi/bantua n. Mempertahanka n tingkat energi dan meningkatkan regangan pada sistem jantung dan pernapasan. selama 3 x 24 jam. misal.. dan gangguan berulang tindakan yang tak direncanakan. Rencanakan kemampuan aktivitas dengan pasien. duduk untuk . Berikan lingkungan tenang. Mendorong pasien melakukan banyak dengan membatasi Gunakan teknik penghematan energi.Berikan suplemen nutrisi mis. mandi dengan duduk. Tupan: Setelah dilakukan perawatan. Meningkatkan secara bertahap tingkat aktivitas sampai normal dan memperbaiki stamina tanpa kelemahan. Membantu bila perlu. 2 Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O2/ Na ke jaringan yang ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah lelah ketika beraktifitas. Pertahankan tirah baring bila diindikasikan. Meningkatkan masukan protein dan kalori. klien dapat melakukan aktivitas maksimal sesuai kemampuan. telepon. harga diri ditingkatkan bila pasien melakukan sesuatu sendiri. Berikan bantuan dalam aktivitas bila perlu. catat laporan kelelahan.

dan Mengidentifikasi imobilisasi. individu untuk mencegah cedera dermal.. Stabilitas fisiologis pada istirahat penting untuk memajukan tingkat aktivitas individual. peningkatan perhatian pada aktivitas dan perawatan diri.. sumsum tulang Tupan: yang ditandai Mengembalikan dengan wajah kepercayaan diri tampak face klien colley. Dukung dan dorong Pemberian pasien. ditandai dengan: Ds : Do : Kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat Gangguan konsep Tupen: diri : body image Klien mau berhubungan bersosialisasi dengan hiperplasia dengan temannya. frekwensi nadi. kelemahan. .Anjurkan pasien untuk menghentikan aktivitas bila palpitasi.berikan perawatan perawatan dengan sikap positif dan kadang-kadang perilaku bersahabat. TD stabil. napas pendek. ditandai dengan: Ds : Do : Wajah tampak Face Colley meningkatkan contoh: kelemahan / kelelahan. Jaringan faktor dapat menjadi rapuh risiko/perilaku dan cenderung untuk infeksi dan rusak. Tupen: Mandiri Kaji integritas kulit. Pasien sangat sensitif terhadap perubahan tubuh d a n j u g a mengalami krisis karena dirinya tidak sama dengan anak lain. Jelaskan hubungan antara gej ala dengan asal penyakit. Regangan/str es kardiopulmo nal berlebihan/str es dapat menimbulkan dekompensasi /kegagalan. Tupan: sirkulasi. nutrisi. memungkinkan penilaian perasaan untuk mempengaruhi Diskusikan situasi/dorong pernyataan takut/masalah. nyeri dada. Kaji kesiapan untuk aktivitas penurunan 3 4 Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis (anemia) yang ditandai dengan kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat. atau pusing terjadi. kelemahan. dipengaruhi oleh gangguan warna. dan integritas kulit. catat Kondisi Mempertahankan kulit perubahan pada turgor.

• perawatan pasien dan kebutuhan untuk membuat upaya untuk membantu pasien merasakan nilai pribasi. Memberikan dukungan dapat meningkatkan harga siri dan meningkatkan rasa kontrol.• Dorong keluarga/orang terdekat untuk menyatakan perasaan. Anggota keluarga dapat meras bersalah tentang kondisi pasien dan takut kepada kematian. Kebutuhan dukungan emosi tanpa penilaian dan bebas mendekati pasien. 5 Resiko pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hemokromatesis. ekimoses. Pasien dapat menunjukkan penampilan kurang menarik sehubungan dengan ikterik. dan hemosiderosis jaringan. anjurkan memakai baju yang tidak menonjolkan gangguan. berkunjung/berpartisipsi pada perawatan. . Partisipasi pada perawatan membantu mereka merasa berguna dan meningkatkan kepercayaan antara staf pasien dan orang terdekat. • • Bantu pasien/orang terdekat untuk mengatasi perubahan pada penampilan. splenomegali (buncit).

Ds: Do: - Untuk meningkatkan konsentrasi HbA. Dapat dijadikan acuan untuk tindakan 8. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK Pemeriksaan penunjang A. Morfologi eritrosit (gambaran darah tepi) – eritrosit hipokromik mikrositik. berhubungna dengan menurunnya imunitas. Pemeriksaan hematologi rutin 1. polikromasia. sel target. berada dekat klien sehingga dengan keterlibatannya sangat berarti bagi klien memenuhi kebutuhannya. 7 Resiko terhadap Tidak terjadi infeksi tanda injuri.6 Ds: Do: Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hipoksia jaringan. bashopilic stipling. Observasi tanda-tanda terjadinya cedera. Heinz . Bentuan akan membantu memenuhi Libatkan keluarga dalam kebutuhan klien. Lindungi klien dari bahaya Perlindunga jatuh dan cedera. n dapat membuat Bantu dalam memenuhi aman bagi klien. ADL klien. melakukan perawatan pada Keluarga selalu klien. Ds: Do: - Beri diet tinggi nutrisi yang seimbang Pantau tingga dan berat badan gambarkan pada grafik pertumbuhan Dorong aktivitas yang sesuai dengan usia klien Tekankan bahwa klien mempunyai kebutuhan yang sama tahap sosialisasi seperti orang tandaJelaskan pentingnya transfusi darah. normoblas (eritrosit berinti).

atau meningkat C. Analisis “globin chain synthesis” dalam retikulosit akan dijumpai sintesis rantai beta menurun dengan rasio a/f3 meningkat. Pengukuran beban besi 8. 9. Deteksi mutasi dengan probe oligonukleotida sintetik 12. Analisis DNA (Southern blot) 10. Elektroforesis Hb 3. Pemeriksaan sumsum tulang 6. sedangkan pada thalasemia eritrosit tidak terlisis E. bisa rendah. normal. dan budaya pasien. Eritropoesis inefektif menyebabkan hiperplasia eritroid yang ditandai dengan peningkatan cadangan Fe. Pada darah normal 96% eritrosit akan terlisis.bodies pada f3-thalassemia. bisa tidak ada pada f3o 5. Pada pasien anak tersebut dapat diberikan terapi: . D. Transfusi PRC (packed red cell)dengan dosis 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl. Untuk memberikan terapi senantiasa meminta persetujuan dari pasien.Antibiotik : untuk melawan mikroorganisme pada infeksi. Pemeriksaan molekuler 9. HbA bisa ada pada f3+. Penatalaksanaan dan Pencegahan Pada Pasien Pada penatalaksanan pada pasien harus melakukan pertimbangan aspek ekonomi. HbF meningkat : 10-98% 4. Untuk menentukan jenis antibiotic yang digunakan perlu dilakukan anamnesis lebih lanjut pada pasien. HbA2 sangat bervariasi. 2. sosial. Deteksi direct gen mutan 11. Kadar Hb pada thalasemia mayor 3-9 g/dl. Pemeriksaan pedigree untuk mengetahui apakah orang tua atau saudara pasien merupakan trait g. Uji fragilitas osmotik (darah + larutan salin terbuffer) 7. ARMS (mengamplifikasi segmen target mutan) 13.Transfusi : untuk mempertahankan kadar hb di atas 10 g/dl. Pengukuran feritin serum dan feritin plasma sebelum dilakukan transfuse F. thalasemia intermedia 7-10 g/dl B. . . Sebelum melakukannya perlu dilakukan pemeriksaan genotif pasien untuk mencegah terjadi antibody eritrosit.

10.Splenektomi : limpa yang terlalu besar. B. menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur. Kelahiran kasus homozigot terhindari.Khelasi Besi: untuk mengurangi penimbunan besi berlebihan akibat transfusi.Pencegahan sekunder Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. . sedangkan 50% lainnya normal. . Khelasi besi dapat berupa: desferoksamin diberikan injeksi subcutan.Imunisasi : untuk mencegah infeksi oleh mikroorganisme. HEALTH EDUCATION A. Jika disetujui pasien hal ini sebaiknya dilakukan setelah anak berumur di atas 5 tahun sehingga tidak terjadi penurunan drastis imunitas tubuh akibat splenektomi. dll. Pyridoxal isonicotinoyl hydrazone (PIH). amniosentris melihat komposisi kromosom atau analisis DNA untuk melihat abnormalitas pada rantai globin. . desferrithiochin (oral).Dosis 200-400 IU setiap hari. Dosis 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi .Pencegahan primer : Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. sehingga membatasi gerak penderita.Vitamin E : untuk memperpanjang masa hidup eritrosit.Vitamin B 12 dan asam folat : untuk meningkatkan efektivitas fungsional eritropoesis. Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan . 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal.. Pencegahan thalassemia atau kasus pada pasien ini dapat dilakukan dengan konsultasi pra nikah untuk mengetahui apakah diantara pasutri ada pembawa gen thalassemia (trait). desferipone (oral). tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier. .Vitamin C : untuk meningkatkan ekskresi besi. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia (homozigot).

meliputi menghargai pada keyakinan. keinginan juga pada keluarga dan orang yang berarti. 2) Perawat juga harus melinduni diri dari bahaya pada mereka yang tidak mampu melindungi dirinya sendiri.dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk. perasaan. dan kebebasan. 2) Hak pasien untuk menentukan keputusan kesehatan untuk dirinya.Maleficence 1) Terpenuhi prinsip ini saat petugas kesehatan tidak melakukan sesuatu yang membahayakan bagi pasien (do no harm) disadari atau tidak disadari. kemerdekaan. Aspek Etik dan Legal a. 1996). b. 1. seperti anak kecil. tidak sadar. 3) Otonomy bukan kebebasan absolut tetapi tergantung kondisi. d. gangguan mental. Justice Termasuk fairness dan equality . dll. Keterbatasan muncul saat hak. Beneficence 1) Tujuan utama tim kesehatan untuk memberikan sesuatu yang terbaik untuk pasien. Non. Respect for Autonomy 1) Hak untuk menentukan diri sendiri. kesehatan atau kesejahteraan orang lain terganggu. 2) Perawatan yang baik memerlukan pendekatan yang holistic pada pasien. c.

com/2009/03/asuhan-keperawatan-thalasemia.com/2008/09/11/mengenal-thalasemia-mayor/ http://kamus.33/ver1/Kesehatan/0607/10/1 14001 .Jakarta Sodeman.Jilid 2.Jakarta http://202.Edisi 7.wordpress.Rencana Asuhan Keperawatan.Penerbit Buku Kedokteran EGC Ngastiyah.Patofisiologi. 146.htm http://ebookfkunsyiah.Hipokrates.5. 1999.landak. 1 997.DAFTAR PUSTAKA Doenges. Marillyn E.com/cari/hematokrit http://ns-nining.Perawatan Anak Sakit. Penerbit Buku Kedokteran EGC.blogspot.html . Edisi 3. 1995.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful