ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN THALASSEMIA

Kelompok 11 :
SITI ANNISA Z.N. SALAS AULADI SRI HANDINI PERTIWI SIL VIA JUNIANTY S RI MELFA DAMANIK SELLA GITA A SUSI HANIFAH SARAH RIDASHA F TIARA RACHMAWATI TIARA TRI P TRIANDINI TAMMY TIARA ARUM KESUMA (220110080145) (220110080138) (220110080105) (220110080097) (220110080079) (220110080052) (220110080035) (220110080013) (220110080118) (220110080108) (220110080095) (220110080053) (220110080050)

UNIVERSITAS PADJADJARAN FAKULTAS ILMU KEPERAWATAN JATINANGOR 2009

KATA PENGANTAR Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah melimpahkan rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan penyusunan makalah ini dengan baik Makalah ini berjudul “Makalah Kasus 1 Penyakit Thalasemia“ makalah ini disusun untuk memenuhi tugas dan diajukan untuk memenuhi standar proses pembelajaran pada mata kuliah Sistem Hematologi dan Imunitas Dalam penyusunan makalah ini , penulis ingin menyampaikan terima kasih kepada : 1. Ibu Wiwi Mardiah, S.Kp .M.Kes. selaku koordinator sistem hematologi dan imunitas serta dosen yang memberikan bimbingan kepada penulis. 2. Orang tua kami tercinta yang selalu membeikan doa restu dan dukungan dalam proses pembelajaran kami di Fakultas Ilmu Keperawatan. 3. Teman-teman penulis kelompok 11 yang meluangkan waktu untuk menyusun makalah ini. 4. Pihak lain yang tidak dapat penulis sebutkan satu persatu, terima kasih atas dukungannya, Semoga Tuhan Yang Maha Esa memberikan balasan yang lebih baik. Meskipun telah berusaha segenap kemampuan, namun penulis menyadari bahwa makalah ini masih belum sempurna. Oleh karena itu, penulis sangat mengharapkan saran dan kritik dari semua pihak demi perbaikan di hari kemudian. Akhir kata, penulis berharap makalah semoga makalah ini dapat bermanfaat dalam proses pembelajaran di Fakultas Ilmu Keperawatan. Jatinangor, September 2009

penulis

PENDAHULUAN A. Latar belakang Thalassemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B.
1

Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada anak. Thalassemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel lainnya dalam tubuh. Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis thalassemia berbahaya setiap tahunnya. Thalassemia terutama menimpa keturunan Italia, Yunani, Timur Tengah, Asia dan Afrika. Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha dan beta. Kedua jenis thalassemia ini diwariskan dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh orangtua yang memiliki mutated gen atau gen mutasi thalassemia. Seorang anak yang mewarisi satu gen mutasi disebut pembawa atau carrier, atau yang disebut juga dengan thalassemia trait (sifat thalassemia). Kebanyakan pembawa ini hidup normal dan sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen, di mana satu dari ibu dan satu dari ayah, akan mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik ibu maupun ayah adalah pembawa, kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen, atau dengan kata lain mempunyai penyakit thalassemia, adalah sebesar 25 persen. Anak dari pasangan pembawa juga mempunyai 50 persen kemungkinan lahir sebagai pembawa. Jenis paling berbahaya dari alpha thalassemia yang terutama menimpa keturunan Asia Tenggara, Cina dan Filipina menyebabkan kematian pada jabang bayi atau bayi baru lahir. Sementara itu, anak yang mewarisi dua gen mutasi beta thalassemia akan menderita penyakit beta thalassemia. Anak ini memiliki penyakit thalassemia ringan yang disebut dengan thalassemia intermedia yang menyebabkan anemia ringan sehingga si anak tidak memerlukan transfusi darah. Jenis thalassemia yang lebih berat adalah thalassemia major atau disebut juga dengan Cooley's Anemia. Penderita penyakit ini memerlukan transfusi darah dan perawatan yang intensif. Anak-anak yang menderita thalassemia major mulai menunjukkan gejala-gejala penyakit ini pada usia dua tahun pertama. Anak-anak ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai nafsu makan rendah, sehingga menyebabkan pertumbuhannya terlambat.

SGOT 1 1/ml. dengan keluhan lemas. limpa. Namun. Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke poiklinik untuk diberikan darah dan pemasangan desferal. yaitu pengendapan besi dalam tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan hati. Adanya hepatosplenomegali yang mengakibatkan perut terlihat buncit. B. > Mahasiswa mengetahui asuhan keperawatan terhadap penderita. kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face colley .Tujuan > Mahasiswa mengetahui konsep umum penyakit thalassemia. tulang-tulang tumbuh kecil dan rapuh. jantung dan hati menjadi membesar.sangat diperlukan. > Mahasiswa mengetahui gejala-gejala dari penyakit thalassemia.Identifikasi kasus Anton (5 tahun) datang ke poli hematologi dibawa ibunya. C. Bagi anak-anak penderita thalassemia major. Ht 22%. SGPT 70 IU/L. mudah lelah ketika beraktivitas. > Mahasiswa mampu memberikan tindakan keperawatan dengan tepat. Gagal jantung dan infeksi menjadi penyebab utama kematian anak-anak penderita thalassemia major yang tidak mendapat perawatan semestinya. transfusi darah dan suntikan antibiotic. jantung dan organorgan tubuh lain. Meskipun berusia 5 tahun tetapi posturnya tidak sesuai dengan anak seusianya BB 14 kg. Hasil laboratorium didapatkan : Hb 7 g/dL. Di samping itu. Fe 1000 g/dL. Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin darah mendekati normal.Tanpa perawatan medik. berat badan yang sangat kurang. . transfusi darah yang dilakukan berkali-kali juga mempunyai efek samping.

Hb A2 (hemoglobin normal dewasa. terdiri 2 rantai alfa dan 2 rantai beta) 2.8 % (A. Hb Gowers 2 (alfa2 epsilon2). yang terdiri dari dua rantai a dan dua rantai f3 (a2f32) (Slamet Suyono. Hb F (Hb normal pada janin. Hemoglobin embrional hanya bertahan sampai umur janin 10 minggu saja (Slamet Suyono. Pada manusia dewasa hemoglobin utama disebut Hb A. Hemoglobin normal diantaranya. 2005) Pada tahap perkembangan hemoglobin manusia dimulai dengan pembentukan Hb Gowers 1 kemudian pembentukan Hb Gowers 2 yang bekerja sama dengan Hb Portland dalam masa transisi menuju Hb F. . Hoffbrand. 2001). Pada bayi (neonatus) dan janin (embrio) terdapat bentuk hemoglobin lain yaitu: Hb F (alfa2 gamma2) dan hemoglobin embrional : Hb Gowers 1 (zeta2 epsilon2).II TINJAUAN PUSTAKA A. terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai delta) 3. Hemoglobin terdiri dari hemoglobin normal dan hemoglobin patologis. dan Hb Portland (zeta2 gamma2). Hemoglobin Hemoglobin adalah suatu protein tetramer (protein yang terdiri dari 4 rantai polipeptida). Hb A (hemoglobin normal dewasa.V.5 – 0. Hoffbrand. Selain Hb A pada manusia dewasa terdapat hemoglobin pendamping (minor) yang disebut Hb A2 ( a22). Pada manusia dewasa normal Hb F masih ditemukan walaupun dalam jumlah yang sangat kecil (kurang dari 1%). 2001). Perubahan utama dari hemoglobin fetus ke hemoglobin dewasa terjadi 3-6 bulan setelah kelahiran ( A. Hb Gowers (Hb normal pada awal khidupan embrio dan hilang sebelum lahir) 5. Hb Portland (Hb normal pada janin akhir trimester pertama) (Newman Dorland. terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma) 4.. Terjadi penurunan kadar Hb F mulai bayi berumur 20 minggu post partum (setelah kelahiran).2 % Hb F : 0.5 – 3. 2005 ). yaitu: 1. Kadar Hb normal dewasa yaitu: Hb A : 96-98 % Hb A2 : 1.. et al.et al.V. Pada saatnya adanya pergantian pembentukan rantai gamma pada Hb F oleh rantai alfa globin sehingga terbentuk Hb A.

.2005).

Anemia Hemolitik Anemia hemolitik merupakan anemia yang disebabkan oleh proses hemolisis. Hb E : hemoglobin abnormal di mana lisin menggantikan asam glutamate pada posisi 26 rantai f3. 4. 6. Hb A1c dengan baik. Keadaan homozigot mengakibatkan anemia sickle cell dan heterozigot asimptomatik disebut sickle cell trait. Hb D : hemoglobin abnormal yang ditandai oleh mobilitas elektroforetik yang sama dengan Hb S pada kertas atau selulosa asetat. Hb S : hemoglobin abnormal di mana valin menggantikan asam glutamate pada posisi enam rantai f3. Hb anti-Lepore Hb Lepore tetapi rantai non-a bergabung dengan konfigurasi yang berlawanan dengan Hb Lepore (rantai f3 pada terminal N dan rantai ~ pada terminal C). 8. Hb C : hemoglobin abnormal dimana lisin menggantikan asam glutamate pada posisi enam rantai f3.Hemoglobin patologis merupakan akibat dari adanya kelainan produksi hemoglobin. Hb H : hemoglobin tetramer beta (f3) yang memiliki afinitas tinggi terhadap O2. 5. Hemolisis adalah pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya (sebelum masa hidup rata-rata eritrosit yaitu 120 hari) sehingga menyebabkan terjadinya pelepasan hemoglobin dan isi sel lainnya dari eritrosit. terdapat satu heksosa pada terminal N rantai f3. 9. Hemolisis ini menyebabkan terjadinya kerusakan eritrosit lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggantikannya. 2. Hemoglobin tersebut yaitu: 1. Proses . 2005) : hemoglobin crossover abnormal yang sama dengan : hemoglobin A terglikasi. 3. konsentrasi meninggi pada diabetes yang tidak terkontrol B. (Newman Dorland. 7. Hb Bart’s : hemoglobin tetramer gamma (y) yang memiliki afinitas tinggi terhadap O2. Hb Lepore : Hb crossover abnormal dengan rantai a normal dan dua rantai globin yang memiliki bagian rantai ~ pada terminal N dan rantai a pada terminal C.

dan kompensasi sumsum tulang untuk meningkatkan eritropoesis (I Made Bakta. kelainan autoimun. Anemia ini dapat disebabkan oleh adanya defek molekuler (hemoglobinopati atau enzimopati). Aru W. Hb E. Hemoglobinopati Thalassemia Anemia sickle cell Hemoglobinopati lain seperti heterozigot ganda (thalassemia-Hb E) c. Infeksi . 2006) C. 2006. keganasan.. Secara etiologi. (I Made Bakta. Aru W. obat-obatan. dll. Anemia hemolisis imun.hemolisis ini akan menimbulkan penuruanan kadar hemoglobin yang akan mengakibatkan anemia. Hemoglobinopati Hemoglobinopati merupakan kelainan hematologis yang disebabkan oleh adanya abnormalitas hemoglobin yang diturunkan maupun didapat akibat kelainan produksi hemoglobin. Ikhwan R.S. anemia hemolitik dikelompokkan menjadi: 1. misalnya: idiopatik. Hb S disease. eliptositosis herediter.S. 2006). misalnya: Trombotik Trombositopenia Purpura (TTP) c. Mikroangiopati. dan faktor lingkungan seperti trauma mekanik atau autoantibodi (Ikhwan Rinaldi. Anemia hemolitik herediter a. stomatositosis herediter. yaitu: . 2006). infeksi. Hemoglobinopati dibagi menjadi dua kelompok. infeksi babesiosis. Defek membran (membranopati) : Sferositosis herediter. abnormalitas struktur dan fungsi-fungsi membran. Kelainan produksi ini dapat disebabkan oleh kelainan gen yang mengatur susunan asam amino seperti pada anemia sel sabit. Hb C. 2. infeksi Clostridium. misalnya :infeksi malaria. b. dan kelainan gen yang mengatur kecepatan produksi hemoglobin khususnya rantai globin seperti pada thalassemia. transfuse. Defek enzim/Enzimopati Defek jalur Embden Meyerhof Defek jalur heksosa monofosfat b.. Anemia Hemolitik Didapat a. peningkatan pemecahan eritrosit dalam tubuh.

2006) .1. Hb C. Hb E. anemia sel sabit 2. Sindrom thalassemia (gangguan sintesis rantai alfa atau beta) (I Made Bakta. Hemoglobinopati structural (kelainan struktur asam amino pada rantai globin) Hb S. Hb D.

Step 2 1)Bagaimana nilai normal hasil lab? 2)Apakah penyebab adanya kulit bersisik kehitaman? 3)Kenapa postur tubuh dan berat badan tidak sesuai? 4)Kenapa terjadi hepatosplenomegali? 5)Kenapa harus dibrikan darah dan pemasangan despeal? 6)Apa alasan pasien harus dating ke klinik 3 minggu sekali? 7)Bagaimana Etiologi dan factor resiko dari thalasemia? .III ISI A. Ht 22%. Klien biasanya dating tiga kali seminggu ke poliklinik untuk diberi darah dan pemasangan desveral. hepasteinomegali yang mengakibatkan perut terlihat buncit. Hasil lab didapatkan HB 7%. Berat badan sangat kurang. SGOT 1 1/ml. meskipun berusia 5 tahun tapi posturnya tidak sesuai dengan anak seusianya. KASUS THALASEMIA Anton 5 tahun dating ke poli hematologi untuk kesekian kalinya dengan keluhan lemas. Step 1 unfamiliar terms 1)Face cooley 0)Hepatosplenomegali 1)SGOT dan SGPT 2)Desperal 3)Ht: hematokrit Jawaban: 1)Face cooley= ???? 2)Hepatosplenomegali= Pembengkakan hati dan limpa 3)SGOT dan SGPT = ???? 4)Desperal= Obat yang disuntikan untuk mengatasi penumpukan Fe 5)Hematokrit=??. Fe 1000 gr/dl. SGPT 70 IU/l. kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dengan wajah tampak facies cooley. Berat badannya 14 kg. mudah lelah ketika beraktivitas.

pada penderita thalasemia umur sel darah merah kurang dari 120 hari.sehingga metabolisme menjadi turun menyebabkan postur tubuh dan baat badan tidak sesuai. rentan pada penyakit yang ditularkan lewat darah. 12)Step 4 . 5)Step 4 6)Step 4 7)Learning objectives 8)Step 4 9)Tidak akan dapat sembuh.yang menyebabkan kekurangan zat darah darah salah satunya kadar Hb.sehingga dia harus dtransfusi darah sesering mungkin. 11)Modifikasi life style.luka pada kulit karena dari jarum suntikan transfuse darah.jika Hb turun maka kemampuan dia untuk mngikat O2 menurun.fungsi Hb untuk mengikat oksigen. 4)Untuk mengatasi kekurangan darah. 3)Karena pasien menderita anemia(kekurangan darah).karena terjadi hemolysis terus-menerus. dan infeksi nosokomial. 1)Karena anak tersebut anemia. 2)Karena adanya kompensasi tubuh untuk mencapai homeostatis akibat hemolisi sebelum waktunya. 10)Penumpukan Fe.penggunaan desperal untuk mengatasi penumpukan Fe.8)Bagaimana manifestasi klinis nya? 9)Kenapa terjadi face cooley? 10)Bagaimana patofisiologi thalasemia? 11)Apakah ada kemungkinan sembuh? 12)Apakah komplikasi jika sering dilakukan transfuse darah? 13)Adakah tindakan lain selian transfuse darah dan pemasangan desperal? 14)Bagaiman asuhan keperawatan pasien thalasemia? 15)Bagaimana health education yang dibutuhkan pada pasien thalasemia? 16)Bagaimana aspek nutrisi yang dibutuhkan pada pasien tersebut? 17)Klasifikasi thalasemia? 18)Bagaiman aspek legal etis nya? Step 3 1) Learning objectives 0)Adanya penumpukan zat besi akibat seringnya dilakukan transfuse darah.

Transfusi darah yang berulang – ulang menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi. Dalam keadaan lemah sekali. meningkatkan ekskresi besi dihasilkan oleh desferioksamin. Transfusi darah perlu diberikan di samping usaha tidak memberikan makanan yang mengandung besi. bayam atau makanan lain yang mengandung besi karena didalaam tubuh pasien telah kelebihan zat besi. diberikan asam folat teratur (misalnya 2-5 mg perhari). Vitamin C 100 – 250 mg setiap hari. sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar. dan lain – lain. Transfusi diberikan jika kadar Hb kurang dari 6 g% dan karena jika baru 1 kali transfusi kenaikan kadar Hb belum mencukupi maka setiap seri diberikan 3–4 kali transfusi (diberikan setiap hari selama 3–4 hari) dan biasanya setiap seri 3 bulan sekali. seperti : hati. limpa. 17)Step 4 18)step 4 step 4 MIND MAP Step 5 Learning objectives 1)Pengertian face cooley 2)Pengertian SGOP dan SGPT 3)Pengertian hematokrit 4)Penjelasan Mind Map 5)Bagaimana nilai normal hasil lab 6)Mekanisme kerja desperal . jantung. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10-20 ml/kg BB. sayuran seperti kangkung. Jika diet buruk. kulit.15)Step 4 (dimasukkan dalm askep) 16)Memberikan transfusi darah. Transfusi darah yang diberikan berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl. pasien perlu di suapi atau di bujuk ( cara penyediaan makananan sama dengan penyakit darah lainnya. Hal ini dapat menyebabkan kerusakan organ – organ tubuh tersebut.

face cooley Hepatospleinomegali Hematokrit SGOT (serum glutamic-oxaloacetic 3.B. Thalassemia. (robbins.2007) Thalasemia adalah penyakit darah bawaan (keturuna) yang menyebabkan sel darah merah (eritrosit) pecah/hemolisa . Faktor delesi terhadap empat gen a globin dapat dibagi menjadi empat. (suryo. 1. 5.KLASIFIKASI THALASEMIA a.2005) 2. ISTILAH PENTING No. yaitu: . 4. Istilah Desferal Definisi Semacam obat untuk mengikat Fe dalam tubuh yang dibuang melalui urin atau infuse Wajah seperti mongoloid. SGPT (serum glutamic-piruvic transminase C.a (gangguan pembentukan rantai a) Sindrom thalassemia. transminase) 6.a disebabkan oleh delesi pada gen a globin pada kromosom 16 (terdapat 2 gen a globin pada tiap kromosom 16) dan nondelesi seperti gangguan mRNA pada penyambungan gen yang menyebabkan rantai menjadi lebih panjang dari kondisi normal. Tulang hidung yang hilang atau melesak ke dalam Pembengkakan hati dan limfa Presentase eritrosit dalam darah keseluruhan Serum yang didalamnya terdapat enzim yang brasal dari hati dan jantung yang dilepaskan jika terjadi kerusakan jaringan Serum yang didalamnya terdapat enzim yang brasal dari hati yang dilepaskan akibat kerusakan jaringan 2.DEFINISI THALASEMIA Thalasemia adalah sekelompok heterogen gangguan genetik pada sintesis hemoglobin yang ditandai dengan tidak ada atau berkurangnya sintesis rantai globin. PENJELASAN KASUS 1.

Thalassemia Po Pada thalassemia Po. Kadar Hb hanya 6 g/dl dan pada elektroforesis Hb menunjukkan 80-90% Hb Barts. dan retikulositosis. dan janin yang sangat anemis. basophylic stippling. Delesi pada empat rantai a (Hidrops fetalis/Thalassemia major) Delesi ini dikenal juga sebagai hydrops fetalis. Biasanya bayi yang mengalami kelainan ini akan mati beberapa jam setelah kelahirannya. dan tidak dijumpai HbA atau HbF. Delesi pada tiga rantai a (HbH disease) Delesi ini disebut juga sebagai HbH disease (P4) yang disertai anemia hipokromik mikrositer. maka HbH dapat mengalami presipitasi dalam eritrosit sehingga dengan mudah eritrosit dapat dihancurkan. heinz bodies.1. 2. b. 3. Dengan banyak terbentuk HbH. 4. Thalassemia-P (gangguan pembentukan rantai P) Thalassemia-P disebabkan oleh mutasi pada gen P globin pada sisi pendek kromosom 11. Delesi pada dua rantai a ( a-Thalassemia Trait 1) Pada tingkatan ini terjadi penurunan dari HbA2 dan peningkatan dari HbH dan terjadi manifestasi klinis ringan seperti anemia kronis yang ringan dengan eritrosit hipokromik mikrositer dan MCV(mean corpuscular volume) 60-75 fl. 1. sedikit HbH. Delesi pada satu rantai a (Silent Carrier/ a -Thalassemia Trait 2) Gangguan pada satu rantai globin a sedangkan tiga lokus globin yang ada masih bisa menjalankan fungsi normal sehingga tidak terlihat gejala-gejala bila ia terkena thalassemia. tidak ada mRNA yang mengkode rantai P sehingga tidak dihasilkan rantai P yang berfungsi dalam pembentukan HbA . Manifestasi klinis dapat berupa ikterus. hepatosplenomegali. HbH terbentuk dalam jumlah banyak karena tidak terbentuknya rantai a sehingga rantai P tidak memiliki pasangan dan kemudian membentuk tetramer dari rantai P sendiri (P4). Biasanya terdapat banyak Hb Barts (y4) yang disebabkan juga karena tidak terbentuknya rantai a sehingga rantai y membentuk tetramer sendiri menjadi y4. Penderita dapat tumbuh sampai dewasa dengan anemia sedang (Hb 8-10 g/dl) dan MCV(mean corpuscular volume) 60-70 fl.

yaitu a. f3 dapat dihasilkan dan HbA dapat b. Istilah Thalasemia trait digunakan untuk orang normal namun dapat mewariskan gen thalassemia pada anak-anaknya:ditandai oleh splenomegali. anemia berat. bentuk homozigot.2. . Penderita bercirikan : Lemah Pucat Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur Berat badan kurang Tidak dapat hidup tanpa transfusi transfusi darah seumur hidupnya. jika sering ditransfusi. Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja Gej ala khas adalah: Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek. Thalassemia f3+ Pada thalassemia f3+. Gej ala penyakit muncul sejak awal masa kanak-kanak dan biasanya penderita hanya bertahan hingga umur sekitar 2 tahun. Thalasemia minor/trait Gej ala yang muncul pada penderita Thalasemia minor bersifat ringan. masih terdapat mRNA yang normal dan fungsional namun hanya sedikit sehingga rantai dibentuk walaupun hanya sedikit. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya: Gizi buruk Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba Ak t i vi t a s t i d ak ak t i f k ar en a pe mb e s a r a n l i mp a d an h at i (Hepatomegali ). jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar. Thalasemia Mayor Terjadi bila kedua orang tuanya membawa gen pembawa sifat thalassemia. tanpa pangkal hidung. Sedangkan secara klinis thalassemia dibagi menjadi 2 golongan. biasanya hanya sebagai pembawa sifat. Keadaan kuning pucat pada kulit.

kulitnya menjadi kelabu karena penimbunan besi .

yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat sistim eritropoiesis yang hiperaktif g. Biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan. anoreksia. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap. kehilangan lemak tubuh. dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa minggu setelah lahir b. 4. Terdapat hepatosplenomegali dan Ikterus ringan mungkin ada f. Adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai a atau f3 dari HB berkurang d. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. c.3. j. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme. koreng pada tungkai. Berkurangnya sintesis HBA dan eritropoesis yang tidak efektif diertai penghancuran sel-sel eritrosit intramuscular. Adanya penipisan korteks tulang panjang. kelemahan. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. dan dapat disertai demam berulang kali akibat infeksi d. Anak tidak nafsu makan. MANIFESTASI KLI NIS a. biasanya menyebabkan pembesaran jantung e. i. tebalnya tulang kranial menipisnya tulang kartilago. Anemia lama dan berat. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik. Adanya pasutri yang membawa gen/carier thalasemia c. pucat. tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. kulit bersisik kehitaman akibat penumpukan Fe yang disebabkan oleh adanya transfuse darah secara kontinu. diare. sesak nafas akibat penumpukan Fe. dan batu empedu. . pigmentasi kulit. mulanya tidak jelas. Letargi. ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO a. Mutasi gen f3-globin pada kromosom 16 b. Kadang-kadang ditemukan epistaksis. h. tumbuh kembang anak akan terhambat. . Gejala awal pucat.

~ organ vital Hiperplasia sumsum tulang eritropoetin dan jaringan ~_________________________________________________metabolisme sel _____________________________________________________________________________________ O2 dan nutrisi tidak di Transpor scr adekuat deformitas tulang Perfusi jar. terganggu Pembentukan RBC Resiko Gangguan tumbuh kembang baru yang immature Ekspansi massif sumsum tulang wajah dan kranium masuk ke sirkulasi merangsang eritropoesis pertumbuhan sel &otak terhambat .5. PATOFISIOLOGI Pernikahan penderita thalasemia carier ~ Penyakit secara autosomal resesif Gangguan sintesis rantai globin a dan I Pembentukan rantai a dan I Rantai a kurang terbentuk di retikulosit tidak seimbang daripada rantai I rantai I kurang dibentuk dibanding a rantai I tidak dibentuk sama sekali rantai g dibentuk tetapi tidak menutupi kekurangan rantai I T h a l s e m i a I T h a l a s e m i a a gangguan pembentukan rantai a dan I Pembentukan rantai a dan I ~ Penimbunan dan pengendapan rantai a dan I t Tidak terbentuk HbA Membentuk inclusion bodies Menempel pada dinding eritrosit Merusak dinding eritrosit Hemolisis Eritropoesis darah yang tidak efektif dan penghancuran precursor eritrosit dan intramedula ~ sintesis Hb .eritrosit hipokrom dan mikrositer Hemolisis eritrosit yang immature ANEMIA Pengikatan O2 Kompensasi tubuh Hipoksia oleh RBC ~ membentuk eritrosit oleh sumsum tulang t tubuh merespon Suplai O2/Na aliran darah ke dengan pembentukan ke jar.

napas t Resiko terhadap infeksi Resiko pola napas tidakefektif Menekan diagfragma Compliance paru-paru terganggu Perkusi napas t Anemia Kekentalan darah J. Tahanan thd aliran darah Kerja Sal. Terjadi face cooley perlu energy yang dihasilkanJ. < O2 untuk metabolisme Sal.Cerna J. t Jmlh darah yg kembali ke Jantung /Venous return t CO t Hipoksia Jaringan Rangsangan Simpatik t Perfusi ke organ GIT & pembuluh darah J.perubahan Perubahan bentuk wajah Gambaran diri negatif dan mudah lisis pembentukan ATP HbJ. mortilitas usus Digesti & absorbsi makanan terganggu Distensi abdomen/ Makanan . Cerna Beban kerja Jantung t Payah Jantung Splenomegali & Hepatomegali Menekan organ abdomen tertahan di lambung J. transfusi Perasaan berbeda terjadi t kelemahan fisik Fe Intoleransi aktifitas Penonjolan tulang tengkorak t pertumbuhan pada tulang maksila Gangguan konsep diri: body image dengan orang lain dlm tubuh Hemosiderosis t pigmentasi kulit (coklat kehitaman) Kerusakan Integritas kulit Fibrosis _______________ Hemokromatesis Terjadi hemapoesis di extramedula Liver Hepatomegali Perut buncit Limfa Pankreas Splenomegali DM Splenokromi Jantung Paru-paru Payah jantung Frekuensi Imunitas J.

Cerna) peregangan Lambung .( termasuk Lambung & Sal.

Nama : Anton 2.Alamat : 6.laki 4. ASUHAN KEPERAWATAN a.Merangsang Hipotalamus (Pusat kenyang) Dipersepsikan dengan perasaan kenyang Anoreksia Intake nutrisi berkurang Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan BB kurang 6.Nama ortu 5. Pengkajian : IDENTITAS : 1.Jenis kelamin : laki .Umur/ usia : 5 th 3.Agama dan suku bangsa ::- KELUHAN UTAMA P Q R S T : lemas dan lelah saat beraktifitas RIWAYAT KESEHATAN SEKARANG : : saat beraktifitas ::::RIWAYAT KESEHATAN MASA LALU : setiap 3 minggu sekali dating ke poliklinik untuk diberi darah dan pemasangan sesveral .Umur/ pendidikan/ pekerjaan ortu : 7.

kulit bersisik ::- TTV :- HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM : Hb : 7 gr/dl Ht Fe : 22 % :1000 gr/dl SGOT : 11/ml SGPT : 70 IU/l N O 1 b. kulit kehitaman Palpasi Perkusi Auskultasi : splenomegali.1' Kerja saluran cerna~ '.• RIWAYAT KESEHATAN KELUARGA ::: 14 kg :- :- RIWAYAT KEHAMILAN RIWAYAT KELAHIRAN RIWAYAT PERTUMBUHAN RIWAYAT PERKEMBANGAN RIWAYAT IMUNISASI RIWAYAT MAKANAN ::- RIWAYAT PENYAKIT YANG DIDERITA : PEMERIKSAAN FISIS : Inspeksi : wajah face cooley. Analisa data DATA FOKUS Ds : Ibu klien mengeluh berat badan klien yang sangat kurang Do : Berat Badan 14 Kg ETIOLOGI Hipoksia jaringan Rangsangan simpatis t perfusi ke organ GIT berkurangnya O2 untuk metabolisme salur cerna MASALAH Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan '.1' . pucat.1' Mortalitas usus '.1' Digesti dan absorbsi makanan terganggu '.

Energy yang dihasilkan 1 ~ Kelemahan fisik/ mudah lelah ketika beraktifitas ~ Intoleransi Aktifitas Anemia si. Hipoksia Jaringan si. Hipoksia jaringan si. Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin ~ Masuk ke sirkulasi ~ Merangsang eritropoesis ~ Pembentukan RBC baru yang immature dan mudah lisis . Perubahan pembentukan ATP si. Suplai O2 / Na ke Jaringan 1 si.1. Metabolisme sel si. Hbl ~ Perlu transfuse ~ Terjadi t Fe dlm tubuh Intoleransi aktivitas 3 Ds : Do : Kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat Kerusakan integritas kulit .Makanan tertahan di lambung ~ Distensi abdomen/peregangan lambung ~ Merangsang Hipotalamus (Pusat kenyang) ~ Dipersepsikan dengan perasaan kenyang ~ Anoreksia ~ Intake nutrisi berkurang ~ Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan ~ BB kurang 2 Ds : Ibu klien mengeluh Klien Lemas Ibu klien mengeluh klien mudah lelah ketika beraktivitas Do : Anemia si.

Resiko pola nafas tidak efektif Anemia si.~ Hemosiderosis .1. Hipoksia jaringan ~ Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin ~ Masuk ke sirkulasi ~ Merangsang eritropoesis ~ Terjadi hemapoesis di ekstramedula ~ Hemokromatesis ~ Fibrosis ~ Ke paru-paru . Frek.nafas t .1. t pigmentasi kulit (coklat kehitaman) ~ Kerusakan integritas kulit 4 Ds : Do : Wajah tampak Face Colley • Anemia si.1. Kompensasi tubuh membentuk eritrosit oleh sumsum tulang bertambah ~ Hyperplasia sumsum tulang ~ Ekspansi massif sumsum tulang wajah dan cranium ~ Deformitas tulang ~ Perubahan bentuk wajah Penonjolan tulang tengkorak Pertumbuhan bertambah pada tulang maksila Terjadi face cooley ~ Perasaan berbeda dengan orang lain ~ Gamabaran diri negative ~ Gangguan konsep diri : body image Anemia si. Gangguan konsep diri : body image 5 Ds: Do: - Resiko pola nafas tidak efektik 6 Ds: Do: - Resiko gangguan tumbuh kembang .

. .Hipoksia Jaringan Suplai O2 / Na ke jaringan 1 Metabolisme sel Pertumbuhan sel dan otak terhambat Resiko gangguan tumbuh kembang 7 Ds : Do : Anemia .1. .1. Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis .1. .1.1. . . . .1. . . Fibrosis Ke jantung Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis .1.1.1.1.1.1.1. Resiko terhadap infeksi Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi .1.1. .1.1.1.1. . Fibrosis Payah jantung Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula . . .1.1. . . .1.1. . . .1.

Hemokromatesis Fibrosis Imunitas L Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis Fibrosis Resiko tinggi infeksi 1' 1' 1' 1' 1' 1' 1' 1' 1' a. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O ketika beraktifitas. 6. 2/ Na ke jaringan yang ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah lelah . Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hipoksia jaringan. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan menurunnya kerja saluran pencernaan. 3. Diagnosa Keperawatan 1. Resiko pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hemokromatesis. 4. 5. 2. Resiko terhadap infeksi berhubungna dengan menurunnya imunitas. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis (anemia) yang ditandai dengan kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat.

Meningkatkan nafsu makan dan pemasukan oral. Berikan obat sesuai indikasi. Makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan pemasukan. Meningkatkan efektivitas program pengobatan. desferoksimin untuk mengurangi kadar besi dalam tubuh. perubahan mengeluh pola hidup berat badan untuk klien yang meningkatkan sangat kurang dan/atau Do : mempertahankan Berat Badan berat badan yang 14 Kg sesuai. BUN. Berikan dan bantu higiene mulut yang baik.7. termasuk makanan yang disukai. Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan. sebelum dan sesudah makan. Berikan makan sedikit dan frekuensi sering dan/atau makan di antara waktu makan. . Kolaborasi Konsul pada ahli gizi. Tupen: berhubungan dengan Menunjukkan menurunnya kerja peningkatan berat saluran badan atau berat badan stabil dengan pencernaan. menduga kemungkinan intervensi. gunakan sikat gigi halus untuk penyikatan yang lembut. Hct. nilai laboratorium ditandai dengan: normal. Transferin. Besi Serim. menurunkan pertumbuhan bakteri. Observasi dan catat masukan makanan pasien. meminimalka n kemampuan infeksi. Membantu dalam membuat rencana diet untuk memenuhi kebutuhan individual. Protein. B12. Timbang berat badan tiap hari. Ds : Menunjukkan Ibu klien perilaku. ASUHAN KEPERAWATAN No 1 Diagnosa K eperawatan Tujuan Asuhan Keperawatan Intervensi Rasional Mengidentifika si defisiensi. termasuk sumber diet nutrisi yang dibutuhkan. TIBC. Pantau pemeriksaan laboratorium seperti Hb. Asam Folat. Tupan: Ketidakseimbanga Kebutuhan nutrisi secara n nutrisi kurang terpenuhi dari kebutuhan adekuat. Elektrolit Serum. Albumin. Mandiri Kaji riwayat nutrisi. Mengawasi penurunan berat badan.

Tingkatkan tingkat aktivitas sesuai toleransi. dan kesulitan menyelesaikan tugas. Berikan lingkungan tenang. termasuk aktivitas yang pasien pandang perlu. Membantu bila perlu. Tupan: Setelah dilakukan perawatan.. Isocal. keletihan. telepon. Mendorong pasien melakukan banyak dengan membatasi Gunakan teknik penghematan energi. harga diri ditingkatkan bila pasien melakukan sesuatu sendiri.Berikan suplemen nutrisi mis.. selama 3 x 24 jam. diharap klien dapat beraktivitas maksimal sesuai kemampuan dan menormalkan Hb ( > 10 g/dl). misal. Pantau dan batasi pengunjung. mandi dengan duduk. Berikan bantuan dalam aktivitas bila perlu. Mempertahanka n tingkat energi dan meningkatkan regangan pada sistem jantung dan pernapasan. Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas. Meningkatkan secara bertahap tingkat aktivitas sampai normal dan memperbaiki stamina tanpa kelemahan. Meningkatkan istirahat untuk menurunkan kebutuhan oksigen tubuh dan menurunkan regangan jantung dan paru. memungkinkan pasien untuk melakukannya sebanyak mungkin. Prioritaskan jadwal asuhan keperawatan untuk meningkatkan istirahat. Kaji kemampuan pasien untuk melakukan tugas normal. Mempengaruhi pilihan intervensi/bantua n. Mandiri: dan/atau adanya masukan oral yang buruk dan defisiensi yang diidentifikasi. catat laporan kelelahan. Rencanakan kemampuan aktivitas dengan pasien. 2 Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O2/ Na ke jaringan yang ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah lelah ketika beraktifitas. dan gangguan berulang tindakan yang tak direncanakan. Ds : Ibu klien mengeluh Klien Lemas Ibu klien mengeluh klien mudah lelah ketika beraktivitas Do : Tupen: Setelah dilakukan perawatan selama 1 x 24 jam. Ensure. Pertahankan tirah baring bila diindikasikan. Meningkatkan masukan protein dan kalori. klien dapat melakukan aktivitas maksimal sesuai kemampuan. duduk untuk .

individu untuk mencegah cedera dermal. Regangan/str es kardiopulmo nal berlebihan/str es dapat menimbulkan dekompensasi /kegagalan. peningkatan perhatian pada aktivitas dan perawatan diri. Tupen: Mandiri Kaji integritas kulit. kelemahan.Anjurkan pasien untuk menghentikan aktivitas bila palpitasi. TD stabil. napas pendek. Jelaskan hubungan antara gej ala dengan asal penyakit. nyeri dada. Kaji kesiapan untuk aktivitas penurunan 3 4 Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis (anemia) yang ditandai dengan kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat. kelemahan. Pasien sangat sensitif terhadap perubahan tubuh d a n j u g a mengalami krisis karena dirinya tidak sama dengan anak lain.. catat Kondisi Mempertahankan kulit perubahan pada turgor. nutrisi. dipengaruhi oleh gangguan warna. Jaringan faktor dapat menjadi rapuh risiko/perilaku dan cenderung untuk infeksi dan rusak. dan integritas kulit. Tupan: sirkulasi. ditandai dengan: Ds : Do : Kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat Gangguan konsep Tupen: diri : body image Klien mau berhubungan bersosialisasi dengan hiperplasia dengan temannya. ditandai dengan: Ds : Do : Wajah tampak Face Colley meningkatkan contoh: kelemahan / kelelahan. Stabilitas fisiologis pada istirahat penting untuk memajukan tingkat aktivitas individual. memungkinkan penilaian perasaan untuk mempengaruhi Diskusikan situasi/dorong pernyataan takut/masalah. dan Mengidentifikasi imobilisasi. Dukung dan dorong Pemberian pasien. . atau pusing terjadi. frekwensi nadi.. sumsum tulang Tupan: yang ditandai Mengembalikan dengan wajah kepercayaan diri tampak face klien colley.berikan perawatan perawatan dengan sikap positif dan kadang-kadang perilaku bersahabat.

dan hemosiderosis jaringan. Memberikan dukungan dapat meningkatkan harga siri dan meningkatkan rasa kontrol. ekimoses. • perawatan pasien dan kebutuhan untuk membuat upaya untuk membantu pasien merasakan nilai pribasi. . Kebutuhan dukungan emosi tanpa penilaian dan bebas mendekati pasien.• Dorong keluarga/orang terdekat untuk menyatakan perasaan. anjurkan memakai baju yang tidak menonjolkan gangguan. • • Bantu pasien/orang terdekat untuk mengatasi perubahan pada penampilan. Anggota keluarga dapat meras bersalah tentang kondisi pasien dan takut kepada kematian. Partisipasi pada perawatan membantu mereka merasa berguna dan meningkatkan kepercayaan antara staf pasien dan orang terdekat. 5 Resiko pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hemokromatesis. berkunjung/berpartisipsi pada perawatan. splenomegali (buncit). Pasien dapat menunjukkan penampilan kurang menarik sehubungan dengan ikterik.

polikromasia. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK Pemeriksaan penunjang A. Bentuan akan membantu memenuhi Libatkan keluarga dalam kebutuhan klien. ADL klien. melakukan perawatan pada Keluarga selalu klien. normoblas (eritrosit berinti). Ds: Do: - Untuk meningkatkan konsentrasi HbA. berada dekat klien sehingga dengan keterlibatannya sangat berarti bagi klien memenuhi kebutuhannya. Ds: Do: - Beri diet tinggi nutrisi yang seimbang Pantau tingga dan berat badan gambarkan pada grafik pertumbuhan Dorong aktivitas yang sesuai dengan usia klien Tekankan bahwa klien mempunyai kebutuhan yang sama tahap sosialisasi seperti orang tandaJelaskan pentingnya transfusi darah. berhubungna dengan menurunnya imunitas. 7 Resiko terhadap Tidak terjadi infeksi tanda injuri. Heinz . Observasi tanda-tanda terjadinya cedera. sel target.6 Ds: Do: Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hipoksia jaringan. Morfologi eritrosit (gambaran darah tepi) – eritrosit hipokromik mikrositik. Lindungi klien dari bahaya Perlindunga jatuh dan cedera. bashopilic stipling. Pemeriksaan hematologi rutin 1. n dapat membuat Bantu dalam memenuhi aman bagi klien. Dapat dijadikan acuan untuk tindakan 8.

. dan budaya pasien. Pengukuran feritin serum dan feritin plasma sebelum dilakukan transfuse F. thalasemia intermedia 7-10 g/dl B.Transfusi : untuk mempertahankan kadar hb di atas 10 g/dl. Pada darah normal 96% eritrosit akan terlisis. Untuk memberikan terapi senantiasa meminta persetujuan dari pasien. Analisis DNA (Southern blot) 10. Eritropoesis inefektif menyebabkan hiperplasia eritroid yang ditandai dengan peningkatan cadangan Fe. Pemeriksaan molekuler 9. Elektroforesis Hb 3. bisa rendah. Pemeriksaan pedigree untuk mengetahui apakah orang tua atau saudara pasien merupakan trait g.Antibiotik : untuk melawan mikroorganisme pada infeksi. Sebelum melakukannya perlu dilakukan pemeriksaan genotif pasien untuk mencegah terjadi antibody eritrosit. bisa tidak ada pada f3o 5. Pemeriksaan sumsum tulang 6. Transfusi PRC (packed red cell)dengan dosis 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl. Penatalaksanaan dan Pencegahan Pada Pasien Pada penatalaksanan pada pasien harus melakukan pertimbangan aspek ekonomi. . Untuk menentukan jenis antibiotic yang digunakan perlu dilakukan anamnesis lebih lanjut pada pasien. Analisis “globin chain synthesis” dalam retikulosit akan dijumpai sintesis rantai beta menurun dengan rasio a/f3 meningkat. sedangkan pada thalasemia eritrosit tidak terlisis E. D. Pada pasien anak tersebut dapat diberikan terapi: . normal. Kadar Hb pada thalasemia mayor 3-9 g/dl. 9. Deteksi direct gen mutan 11. atau meningkat C. Deteksi mutasi dengan probe oligonukleotida sintetik 12. HbA2 sangat bervariasi. ARMS (mengamplifikasi segmen target mutan) 13. Uji fragilitas osmotik (darah + larutan salin terbuffer) 7. 2. HbA bisa ada pada f3+. Pengukuran beban besi 8. sosial. HbF meningkat : 10-98% 4.bodies pada f3-thalassemia.

Khelasi besi dapat berupa: desferoksamin diberikan injeksi subcutan. 10. amniosentris melihat komposisi kromosom atau analisis DNA untuk melihat abnormalitas pada rantai globin.Dosis 200-400 IU setiap hari. menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur. . desferrithiochin (oral). 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal. Dosis 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi . Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia (homozigot). Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan . sedangkan 50% lainnya normal.Vitamin E : untuk memperpanjang masa hidup eritrosit. Pyridoxal isonicotinoyl hydrazone (PIH). desferipone (oral).Splenektomi : limpa yang terlalu besar. . HEALTH EDUCATION A. tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier. .Vitamin C : untuk meningkatkan ekskresi besi. B.Pencegahan primer : Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. sehingga membatasi gerak penderita. dll.Vitamin B 12 dan asam folat : untuk meningkatkan efektivitas fungsional eritropoesis.. Pencegahan thalassemia atau kasus pada pasien ini dapat dilakukan dengan konsultasi pra nikah untuk mengetahui apakah diantara pasutri ada pembawa gen thalassemia (trait). Jika disetujui pasien hal ini sebaiknya dilakukan setelah anak berumur di atas 5 tahun sehingga tidak terjadi penurunan drastis imunitas tubuh akibat splenektomi. Kelahiran kasus homozigot terhindari.Khelasi Besi: untuk mengurangi penimbunan besi berlebihan akibat transfusi. .Pencegahan sekunder Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit.Imunisasi : untuk mencegah infeksi oleh mikroorganisme.

2) Perawat juga harus melinduni diri dari bahaya pada mereka yang tidak mampu melindungi dirinya sendiri. tidak sadar. b. 1996). 2) Perawatan yang baik memerlukan pendekatan yang holistic pada pasien. dan kebebasan. c.Maleficence 1) Terpenuhi prinsip ini saat petugas kesehatan tidak melakukan sesuatu yang membahayakan bagi pasien (do no harm) disadari atau tidak disadari. seperti anak kecil. kesehatan atau kesejahteraan orang lain terganggu. Aspek Etik dan Legal a. d. Keterbatasan muncul saat hak. dll. kemerdekaan. keinginan juga pada keluarga dan orang yang berarti. Respect for Autonomy 1) Hak untuk menentukan diri sendiri. 3) Otonomy bukan kebebasan absolut tetapi tergantung kondisi. perasaan. meliputi menghargai pada keyakinan. Non. Justice Termasuk fairness dan equality .dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk. gangguan mental. Beneficence 1) Tujuan utama tim kesehatan untuk memberikan sesuatu yang terbaik untuk pasien. 1. 2) Hak pasien untuk menentukan keputusan kesehatan untuk dirinya.

1999.com/cari/hematokrit http://ns-nining. 1 997.landak. 1995.wordpress. Penerbit Buku Kedokteran EGC.Jakarta Sodeman. Edisi 3. 146. Marillyn E.5.Patofisiologi.Jakarta http://202.com/2008/09/11/mengenal-thalasemia-mayor/ http://kamus.33/ver1/Kesehatan/0607/10/1 14001 .Edisi 7.Jilid 2.Rencana Asuhan Keperawatan.html .htm http://ebookfkunsyiah.Hipokrates.blogspot.DAFTAR PUSTAKA Doenges.com/2009/03/asuhan-keperawatan-thalasemia.Penerbit Buku Kedokteran EGC Ngastiyah.Perawatan Anak Sakit.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful