ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN THALASSEMIA

Kelompok 11 :
SITI ANNISA Z.N. SALAS AULADI SRI HANDINI PERTIWI SIL VIA JUNIANTY S RI MELFA DAMANIK SELLA GITA A SUSI HANIFAH SARAH RIDASHA F TIARA RACHMAWATI TIARA TRI P TRIANDINI TAMMY TIARA ARUM KESUMA (220110080145) (220110080138) (220110080105) (220110080097) (220110080079) (220110080052) (220110080035) (220110080013) (220110080118) (220110080108) (220110080095) (220110080053) (220110080050)

UNIVERSITAS PADJADJARAN FAKULTAS ILMU KEPERAWATAN JATINANGOR 2009

KATA PENGANTAR Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah melimpahkan rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan penyusunan makalah ini dengan baik Makalah ini berjudul “Makalah Kasus 1 Penyakit Thalasemia“ makalah ini disusun untuk memenuhi tugas dan diajukan untuk memenuhi standar proses pembelajaran pada mata kuliah Sistem Hematologi dan Imunitas Dalam penyusunan makalah ini , penulis ingin menyampaikan terima kasih kepada : 1. Ibu Wiwi Mardiah, S.Kp .M.Kes. selaku koordinator sistem hematologi dan imunitas serta dosen yang memberikan bimbingan kepada penulis. 2. Orang tua kami tercinta yang selalu membeikan doa restu dan dukungan dalam proses pembelajaran kami di Fakultas Ilmu Keperawatan. 3. Teman-teman penulis kelompok 11 yang meluangkan waktu untuk menyusun makalah ini. 4. Pihak lain yang tidak dapat penulis sebutkan satu persatu, terima kasih atas dukungannya, Semoga Tuhan Yang Maha Esa memberikan balasan yang lebih baik. Meskipun telah berusaha segenap kemampuan, namun penulis menyadari bahwa makalah ini masih belum sempurna. Oleh karena itu, penulis sangat mengharapkan saran dan kritik dari semua pihak demi perbaikan di hari kemudian. Akhir kata, penulis berharap makalah semoga makalah ini dapat bermanfaat dalam proses pembelajaran di Fakultas Ilmu Keperawatan. Jatinangor, September 2009

penulis

PENDAHULUAN A. Latar belakang Thalassemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B.
1

Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada anak. Thalassemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel lainnya dalam tubuh. Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis thalassemia berbahaya setiap tahunnya. Thalassemia terutama menimpa keturunan Italia, Yunani, Timur Tengah, Asia dan Afrika. Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha dan beta. Kedua jenis thalassemia ini diwariskan dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh orangtua yang memiliki mutated gen atau gen mutasi thalassemia. Seorang anak yang mewarisi satu gen mutasi disebut pembawa atau carrier, atau yang disebut juga dengan thalassemia trait (sifat thalassemia). Kebanyakan pembawa ini hidup normal dan sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen, di mana satu dari ibu dan satu dari ayah, akan mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik ibu maupun ayah adalah pembawa, kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen, atau dengan kata lain mempunyai penyakit thalassemia, adalah sebesar 25 persen. Anak dari pasangan pembawa juga mempunyai 50 persen kemungkinan lahir sebagai pembawa. Jenis paling berbahaya dari alpha thalassemia yang terutama menimpa keturunan Asia Tenggara, Cina dan Filipina menyebabkan kematian pada jabang bayi atau bayi baru lahir. Sementara itu, anak yang mewarisi dua gen mutasi beta thalassemia akan menderita penyakit beta thalassemia. Anak ini memiliki penyakit thalassemia ringan yang disebut dengan thalassemia intermedia yang menyebabkan anemia ringan sehingga si anak tidak memerlukan transfusi darah. Jenis thalassemia yang lebih berat adalah thalassemia major atau disebut juga dengan Cooley's Anemia. Penderita penyakit ini memerlukan transfusi darah dan perawatan yang intensif. Anak-anak yang menderita thalassemia major mulai menunjukkan gejala-gejala penyakit ini pada usia dua tahun pertama. Anak-anak ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai nafsu makan rendah, sehingga menyebabkan pertumbuhannya terlambat.

B. transfusi darah dan suntikan antibiotic. yaitu pengendapan besi dalam tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan hati.Tanpa perawatan medik. dengan keluhan lemas. SGOT 1 1/ml. Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin darah mendekati normal. jantung dan organorgan tubuh lain. > Mahasiswa mampu memberikan tindakan keperawatan dengan tepat. Hasil laboratorium didapatkan : Hb 7 g/dL. mudah lelah ketika beraktivitas. Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke poiklinik untuk diberikan darah dan pemasangan desferal. Fe 1000 g/dL. Di samping itu. > Mahasiswa mengetahui asuhan keperawatan terhadap penderita. tulang-tulang tumbuh kecil dan rapuh. transfusi darah yang dilakukan berkali-kali juga mempunyai efek samping. Bagi anak-anak penderita thalassemia major. . > Mahasiswa mengetahui gejala-gejala dari penyakit thalassemia.Identifikasi kasus Anton (5 tahun) datang ke poli hematologi dibawa ibunya. Meskipun berusia 5 tahun tetapi posturnya tidak sesuai dengan anak seusianya BB 14 kg. kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face colley . SGPT 70 IU/L. berat badan yang sangat kurang. jantung dan hati menjadi membesar.sangat diperlukan.Tujuan > Mahasiswa mengetahui konsep umum penyakit thalassemia. Namun. Ht 22%. limpa. C. Gagal jantung dan infeksi menjadi penyebab utama kematian anak-anak penderita thalassemia major yang tidak mendapat perawatan semestinya. Adanya hepatosplenomegali yang mengakibatkan perut terlihat buncit.

2 % Hb F : 0. Hb Gowers 2 (alfa2 epsilon2). Pada saatnya adanya pergantian pembentukan rantai gamma pada Hb F oleh rantai alfa globin sehingga terbentuk Hb A. Hb A (hemoglobin normal dewasa.8 % (A.. terdiri 2 rantai alfa dan 2 rantai beta) 2.II TINJAUAN PUSTAKA A. yaitu: 1. yang terdiri dari dua rantai a dan dua rantai f3 (a2f32) (Slamet Suyono. Hemoglobin normal diantaranya. Kadar Hb normal dewasa yaitu: Hb A : 96-98 % Hb A2 : 1.5 – 0. Hoffbrand. Pada bayi (neonatus) dan janin (embrio) terdapat bentuk hemoglobin lain yaitu: Hb F (alfa2 gamma2) dan hemoglobin embrional : Hb Gowers 1 (zeta2 epsilon2). Hemoglobin Hemoglobin adalah suatu protein tetramer (protein yang terdiri dari 4 rantai polipeptida). terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai delta) 3.V. Hb Gowers (Hb normal pada awal khidupan embrio dan hilang sebelum lahir) 5. 2001). Hoffbrand. Hemoglobin embrional hanya bertahan sampai umur janin 10 minggu saja (Slamet Suyono. 2001). Hb F (Hb normal pada janin.V.5 – 3.. . Hb A2 (hemoglobin normal dewasa. 2005 ). Hemoglobin terdiri dari hemoglobin normal dan hemoglobin patologis. Hb Portland (Hb normal pada janin akhir trimester pertama) (Newman Dorland. et al. Pada manusia dewasa hemoglobin utama disebut Hb A. 2005) Pada tahap perkembangan hemoglobin manusia dimulai dengan pembentukan Hb Gowers 1 kemudian pembentukan Hb Gowers 2 yang bekerja sama dengan Hb Portland dalam masa transisi menuju Hb F.et al. Perubahan utama dari hemoglobin fetus ke hemoglobin dewasa terjadi 3-6 bulan setelah kelahiran ( A. terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma) 4. Pada manusia dewasa normal Hb F masih ditemukan walaupun dalam jumlah yang sangat kecil (kurang dari 1%). Selain Hb A pada manusia dewasa terdapat hemoglobin pendamping (minor) yang disebut Hb A2 ( a22). Terjadi penurunan kadar Hb F mulai bayi berumur 20 minggu post partum (setelah kelahiran). dan Hb Portland (zeta2 gamma2).

2005). .

Hb E : hemoglobin abnormal di mana lisin menggantikan asam glutamate pada posisi 26 rantai f3. Hb D : hemoglobin abnormal yang ditandai oleh mobilitas elektroforetik yang sama dengan Hb S pada kertas atau selulosa asetat. 8. (Newman Dorland. Hemolisis adalah pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya (sebelum masa hidup rata-rata eritrosit yaitu 120 hari) sehingga menyebabkan terjadinya pelepasan hemoglobin dan isi sel lainnya dari eritrosit. Keadaan homozigot mengakibatkan anemia sickle cell dan heterozigot asimptomatik disebut sickle cell trait. Hb Lepore : Hb crossover abnormal dengan rantai a normal dan dua rantai globin yang memiliki bagian rantai ~ pada terminal N dan rantai a pada terminal C. Hb S : hemoglobin abnormal di mana valin menggantikan asam glutamate pada posisi enam rantai f3. Hb anti-Lepore Hb Lepore tetapi rantai non-a bergabung dengan konfigurasi yang berlawanan dengan Hb Lepore (rantai f3 pada terminal N dan rantai ~ pada terminal C). Hb A1c dengan baik. 5. Hb C : hemoglobin abnormal dimana lisin menggantikan asam glutamate pada posisi enam rantai f3. 7. 2005) : hemoglobin crossover abnormal yang sama dengan : hemoglobin A terglikasi. terdapat satu heksosa pada terminal N rantai f3. Proses . Hemoglobin tersebut yaitu: 1. Hb H : hemoglobin tetramer beta (f3) yang memiliki afinitas tinggi terhadap O2. Hemolisis ini menyebabkan terjadinya kerusakan eritrosit lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggantikannya. 9. 3. 4.Hemoglobin patologis merupakan akibat dari adanya kelainan produksi hemoglobin. Hb Bart’s : hemoglobin tetramer gamma (y) yang memiliki afinitas tinggi terhadap O2. 6. konsentrasi meninggi pada diabetes yang tidak terkontrol B. 2. Anemia Hemolitik Anemia hemolitik merupakan anemia yang disebabkan oleh proses hemolisis.

eliptositosis herediter.S. Hb C. Hb E. Secara etiologi.. Hemoglobinopati Hemoglobinopati merupakan kelainan hematologis yang disebabkan oleh adanya abnormalitas hemoglobin yang diturunkan maupun didapat akibat kelainan produksi hemoglobin. peningkatan pemecahan eritrosit dalam tubuh. Aru W. Aru W.S. Anemia hemolitik herediter a. Anemia Hemolitik Didapat a. Mikroangiopati. yaitu: . 2006). dan faktor lingkungan seperti trauma mekanik atau autoantibodi (Ikhwan Rinaldi. kelainan autoimun. Defek membran (membranopati) : Sferositosis herediter. misalnya :infeksi malaria. Hb S disease.hemolisis ini akan menimbulkan penuruanan kadar hemoglobin yang akan mengakibatkan anemia. abnormalitas struktur dan fungsi-fungsi membran. Kelainan produksi ini dapat disebabkan oleh kelainan gen yang mengatur susunan asam amino seperti pada anemia sel sabit. 2006). 2. Infeksi . Anemia hemolisis imun. Hemoglobinopati Thalassemia Anemia sickle cell Hemoglobinopati lain seperti heterozigot ganda (thalassemia-Hb E) c. Anemia ini dapat disebabkan oleh adanya defek molekuler (hemoglobinopati atau enzimopati). obat-obatan. 2006) C. b. transfuse.. (I Made Bakta. stomatositosis herediter. Hemoglobinopati dibagi menjadi dua kelompok. infeksi. dll. dan kelainan gen yang mengatur kecepatan produksi hemoglobin khususnya rantai globin seperti pada thalassemia. misalnya: idiopatik. 2006. keganasan. infeksi babesiosis. infeksi Clostridium. dan kompensasi sumsum tulang untuk meningkatkan eritropoesis (I Made Bakta. Ikhwan R. misalnya: Trombotik Trombositopenia Purpura (TTP) c. Defek enzim/Enzimopati Defek jalur Embden Meyerhof Defek jalur heksosa monofosfat b. anemia hemolitik dikelompokkan menjadi: 1.

Hb C. 2006) .1. Hb D. Hemoglobinopati structural (kelainan struktur asam amino pada rantai globin) Hb S. Sindrom thalassemia (gangguan sintesis rantai alfa atau beta) (I Made Bakta. anemia sel sabit 2. Hb E.

Step 2 1)Bagaimana nilai normal hasil lab? 2)Apakah penyebab adanya kulit bersisik kehitaman? 3)Kenapa postur tubuh dan berat badan tidak sesuai? 4)Kenapa terjadi hepatosplenomegali? 5)Kenapa harus dibrikan darah dan pemasangan despeal? 6)Apa alasan pasien harus dating ke klinik 3 minggu sekali? 7)Bagaimana Etiologi dan factor resiko dari thalasemia? . SGPT 70 IU/l. Ht 22%. mudah lelah ketika beraktivitas. Fe 1000 gr/dl. kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dengan wajah tampak facies cooley. Berat badannya 14 kg. Berat badan sangat kurang. meskipun berusia 5 tahun tapi posturnya tidak sesuai dengan anak seusianya.III ISI A. KASUS THALASEMIA Anton 5 tahun dating ke poli hematologi untuk kesekian kalinya dengan keluhan lemas. Hasil lab didapatkan HB 7%. Step 1 unfamiliar terms 1)Face cooley 0)Hepatosplenomegali 1)SGOT dan SGPT 2)Desperal 3)Ht: hematokrit Jawaban: 1)Face cooley= ???? 2)Hepatosplenomegali= Pembengkakan hati dan limpa 3)SGOT dan SGPT = ???? 4)Desperal= Obat yang disuntikan untuk mengatasi penumpukan Fe 5)Hematokrit=??. SGOT 1 1/ml. Klien biasanya dating tiga kali seminggu ke poliklinik untuk diberi darah dan pemasangan desveral. hepasteinomegali yang mengakibatkan perut terlihat buncit.

12)Step 4 .pada penderita thalasemia umur sel darah merah kurang dari 120 hari.jika Hb turun maka kemampuan dia untuk mngikat O2 menurun. 5)Step 4 6)Step 4 7)Learning objectives 8)Step 4 9)Tidak akan dapat sembuh. rentan pada penyakit yang ditularkan lewat darah. 1)Karena anak tersebut anemia. 4)Untuk mengatasi kekurangan darah.8)Bagaimana manifestasi klinis nya? 9)Kenapa terjadi face cooley? 10)Bagaimana patofisiologi thalasemia? 11)Apakah ada kemungkinan sembuh? 12)Apakah komplikasi jika sering dilakukan transfuse darah? 13)Adakah tindakan lain selian transfuse darah dan pemasangan desperal? 14)Bagaiman asuhan keperawatan pasien thalasemia? 15)Bagaimana health education yang dibutuhkan pada pasien thalasemia? 16)Bagaimana aspek nutrisi yang dibutuhkan pada pasien tersebut? 17)Klasifikasi thalasemia? 18)Bagaiman aspek legal etis nya? Step 3 1) Learning objectives 0)Adanya penumpukan zat besi akibat seringnya dilakukan transfuse darah. dan infeksi nosokomial.fungsi Hb untuk mengikat oksigen. 2)Karena adanya kompensasi tubuh untuk mencapai homeostatis akibat hemolisi sebelum waktunya.luka pada kulit karena dari jarum suntikan transfuse darah. 11)Modifikasi life style.yang menyebabkan kekurangan zat darah darah salah satunya kadar Hb.karena terjadi hemolysis terus-menerus.penggunaan desperal untuk mengatasi penumpukan Fe.sehingga metabolisme menjadi turun menyebabkan postur tubuh dan baat badan tidak sesuai. 10)Penumpukan Fe.sehingga dia harus dtransfusi darah sesering mungkin. 3)Karena pasien menderita anemia(kekurangan darah).

bayam atau makanan lain yang mengandung besi karena didalaam tubuh pasien telah kelebihan zat besi. Transfusi darah yang diberikan berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl. seperti : hati. Dalam keadaan lemah sekali. sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar. 17)Step 4 18)step 4 step 4 MIND MAP Step 5 Learning objectives 1)Pengertian face cooley 2)Pengertian SGOP dan SGPT 3)Pengertian hematokrit 4)Penjelasan Mind Map 5)Bagaimana nilai normal hasil lab 6)Mekanisme kerja desperal . kulit. Transfusi diberikan jika kadar Hb kurang dari 6 g% dan karena jika baru 1 kali transfusi kenaikan kadar Hb belum mencukupi maka setiap seri diberikan 3–4 kali transfusi (diberikan setiap hari selama 3–4 hari) dan biasanya setiap seri 3 bulan sekali. meningkatkan ekskresi besi dihasilkan oleh desferioksamin. jantung.15)Step 4 (dimasukkan dalm askep) 16)Memberikan transfusi darah. sayuran seperti kangkung. Transfusi darah yang berulang – ulang menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi. Jika diet buruk. dan lain – lain. Vitamin C 100 – 250 mg setiap hari. Hal ini dapat menyebabkan kerusakan organ – organ tubuh tersebut. diberikan asam folat teratur (misalnya 2-5 mg perhari). Transfusi darah perlu diberikan di samping usaha tidak memberikan makanan yang mengandung besi. pasien perlu di suapi atau di bujuk ( cara penyediaan makananan sama dengan penyakit darah lainnya. limpa. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10-20 ml/kg BB.

SGPT (serum glutamic-piruvic transminase C. PENJELASAN KASUS 1.2007) Thalasemia adalah penyakit darah bawaan (keturuna) yang menyebabkan sel darah merah (eritrosit) pecah/hemolisa . transminase) 6. 5. (robbins. (suryo.B. Istilah Desferal Definisi Semacam obat untuk mengikat Fe dalam tubuh yang dibuang melalui urin atau infuse Wajah seperti mongoloid.a (gangguan pembentukan rantai a) Sindrom thalassemia.KLASIFIKASI THALASEMIA a. ISTILAH PENTING No.a disebabkan oleh delesi pada gen a globin pada kromosom 16 (terdapat 2 gen a globin pada tiap kromosom 16) dan nondelesi seperti gangguan mRNA pada penyambungan gen yang menyebabkan rantai menjadi lebih panjang dari kondisi normal.2005) 2. Tulang hidung yang hilang atau melesak ke dalam Pembengkakan hati dan limfa Presentase eritrosit dalam darah keseluruhan Serum yang didalamnya terdapat enzim yang brasal dari hati dan jantung yang dilepaskan jika terjadi kerusakan jaringan Serum yang didalamnya terdapat enzim yang brasal dari hati yang dilepaskan akibat kerusakan jaringan 2. Thalassemia. 4. face cooley Hepatospleinomegali Hematokrit SGOT (serum glutamic-oxaloacetic 3. 1. Faktor delesi terhadap empat gen a globin dapat dibagi menjadi empat.DEFINISI THALASEMIA Thalasemia adalah sekelompok heterogen gangguan genetik pada sintesis hemoglobin yang ditandai dengan tidak ada atau berkurangnya sintesis rantai globin. yaitu: .

b.1. Manifestasi klinis dapat berupa ikterus. Biasanya terdapat banyak Hb Barts (y4) yang disebabkan juga karena tidak terbentuknya rantai a sehingga rantai y membentuk tetramer sendiri menjadi y4. 3. sedikit HbH. 4. Thalassemia-P (gangguan pembentukan rantai P) Thalassemia-P disebabkan oleh mutasi pada gen P globin pada sisi pendek kromosom 11. 1. basophylic stippling. dan retikulositosis. 2. Delesi pada satu rantai a (Silent Carrier/ a -Thalassemia Trait 2) Gangguan pada satu rantai globin a sedangkan tiga lokus globin yang ada masih bisa menjalankan fungsi normal sehingga tidak terlihat gejala-gejala bila ia terkena thalassemia. heinz bodies. dan tidak dijumpai HbA atau HbF. Dengan banyak terbentuk HbH. Penderita dapat tumbuh sampai dewasa dengan anemia sedang (Hb 8-10 g/dl) dan MCV(mean corpuscular volume) 60-70 fl. Delesi pada dua rantai a ( a-Thalassemia Trait 1) Pada tingkatan ini terjadi penurunan dari HbA2 dan peningkatan dari HbH dan terjadi manifestasi klinis ringan seperti anemia kronis yang ringan dengan eritrosit hipokromik mikrositer dan MCV(mean corpuscular volume) 60-75 fl. HbH terbentuk dalam jumlah banyak karena tidak terbentuknya rantai a sehingga rantai P tidak memiliki pasangan dan kemudian membentuk tetramer dari rantai P sendiri (P4). Delesi pada empat rantai a (Hidrops fetalis/Thalassemia major) Delesi ini dikenal juga sebagai hydrops fetalis. Kadar Hb hanya 6 g/dl dan pada elektroforesis Hb menunjukkan 80-90% Hb Barts. maka HbH dapat mengalami presipitasi dalam eritrosit sehingga dengan mudah eritrosit dapat dihancurkan. Biasanya bayi yang mengalami kelainan ini akan mati beberapa jam setelah kelahirannya. tidak ada mRNA yang mengkode rantai P sehingga tidak dihasilkan rantai P yang berfungsi dalam pembentukan HbA . Thalassemia Po Pada thalassemia Po. hepatosplenomegali. dan janin yang sangat anemis. Delesi pada tiga rantai a (HbH disease) Delesi ini disebut juga sebagai HbH disease (P4) yang disertai anemia hipokromik mikrositer.

Thalasemia minor/trait Gej ala yang muncul pada penderita Thalasemia minor bersifat ringan. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya: Gizi buruk Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba Ak t i vi t a s t i d ak ak t i f k ar en a pe mb e s a r a n l i mp a d an h at i (Hepatomegali ). jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar. biasanya hanya sebagai pembawa sifat. . masih terdapat mRNA yang normal dan fungsional namun hanya sedikit sehingga rantai dibentuk walaupun hanya sedikit. bentuk homozigot. Thalasemia Mayor Terjadi bila kedua orang tuanya membawa gen pembawa sifat thalassemia. Sedangkan secara klinis thalassemia dibagi menjadi 2 golongan. Gej ala penyakit muncul sejak awal masa kanak-kanak dan biasanya penderita hanya bertahan hingga umur sekitar 2 tahun. f3 dapat dihasilkan dan HbA dapat b. anemia berat. Istilah Thalasemia trait digunakan untuk orang normal namun dapat mewariskan gen thalassemia pada anak-anaknya:ditandai oleh splenomegali. Thalassemia f3+ Pada thalassemia f3+. tanpa pangkal hidung. Keadaan kuning pucat pada kulit. Penderita bercirikan : Lemah Pucat Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur Berat badan kurang Tidak dapat hidup tanpa transfusi transfusi darah seumur hidupnya. jika sering ditransfusi. yaitu a. Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja Gej ala khas adalah: Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek.2.

kulitnya menjadi kelabu karena penimbunan besi .

kulit bersisik kehitaman akibat penumpukan Fe yang disebabkan oleh adanya transfuse darah secara kontinu. kelemahan. dan batu empedu. kehilangan lemak tubuh. Anak tidak nafsu makan. Kadang-kadang ditemukan epistaksis. Mutasi gen f3-globin pada kromosom 16 b. tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Terdapat hepatosplenomegali dan Ikterus ringan mungkin ada f. koreng pada tungkai. 4. Anemia lama dan berat. tumbuh kembang anak akan terhambat. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme. MANIFESTASI KLI NIS a. Adanya penipisan korteks tulang panjang. diare. ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO a. Adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai a atau f3 dari HB berkurang d. Gejala awal pucat. tebalnya tulang kranial menipisnya tulang kartilago. c. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. sesak nafas akibat penumpukan Fe. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap. Letargi. anoreksia. Adanya pasutri yang membawa gen/carier thalasemia c. j. mulanya tidak jelas. biasanya menyebabkan pembesaran jantung e. Berkurangnya sintesis HBA dan eritropoesis yang tidak efektif diertai penghancuran sel-sel eritrosit intramuscular. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik.3. yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat sistim eritropoiesis yang hiperaktif g. h. dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa minggu setelah lahir b. pucat. dan dapat disertai demam berulang kali akibat infeksi d. pigmentasi kulit. . i. Biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan. .

terganggu Pembentukan RBC Resiko Gangguan tumbuh kembang baru yang immature Ekspansi massif sumsum tulang wajah dan kranium masuk ke sirkulasi merangsang eritropoesis pertumbuhan sel &otak terhambat .5.~ organ vital Hiperplasia sumsum tulang eritropoetin dan jaringan ~_________________________________________________metabolisme sel _____________________________________________________________________________________ O2 dan nutrisi tidak di Transpor scr adekuat deformitas tulang Perfusi jar. PATOFISIOLOGI Pernikahan penderita thalasemia carier ~ Penyakit secara autosomal resesif Gangguan sintesis rantai globin a dan I Pembentukan rantai a dan I Rantai a kurang terbentuk di retikulosit tidak seimbang daripada rantai I rantai I kurang dibentuk dibanding a rantai I tidak dibentuk sama sekali rantai g dibentuk tetapi tidak menutupi kekurangan rantai I T h a l s e m i a I T h a l a s e m i a a gangguan pembentukan rantai a dan I Pembentukan rantai a dan I ~ Penimbunan dan pengendapan rantai a dan I t Tidak terbentuk HbA Membentuk inclusion bodies Menempel pada dinding eritrosit Merusak dinding eritrosit Hemolisis Eritropoesis darah yang tidak efektif dan penghancuran precursor eritrosit dan intramedula ~ sintesis Hb .eritrosit hipokrom dan mikrositer Hemolisis eritrosit yang immature ANEMIA Pengikatan O2 Kompensasi tubuh Hipoksia oleh RBC ~ membentuk eritrosit oleh sumsum tulang t tubuh merespon Suplai O2/Na aliran darah ke dengan pembentukan ke jar.

mortilitas usus Digesti & absorbsi makanan terganggu Distensi abdomen/ Makanan .Cerna J. Cerna Beban kerja Jantung t Payah Jantung Splenomegali & Hepatomegali Menekan organ abdomen tertahan di lambung J.perubahan Perubahan bentuk wajah Gambaran diri negatif dan mudah lisis pembentukan ATP HbJ. Tahanan thd aliran darah Kerja Sal. < O2 untuk metabolisme Sal. Terjadi face cooley perlu energy yang dihasilkanJ. t Jmlh darah yg kembali ke Jantung /Venous return t CO t Hipoksia Jaringan Rangsangan Simpatik t Perfusi ke organ GIT & pembuluh darah J. transfusi Perasaan berbeda terjadi t kelemahan fisik Fe Intoleransi aktifitas Penonjolan tulang tengkorak t pertumbuhan pada tulang maksila Gangguan konsep diri: body image dengan orang lain dlm tubuh Hemosiderosis t pigmentasi kulit (coklat kehitaman) Kerusakan Integritas kulit Fibrosis _______________ Hemokromatesis Terjadi hemapoesis di extramedula Liver Hepatomegali Perut buncit Limfa Pankreas Splenomegali DM Splenokromi Jantung Paru-paru Payah jantung Frekuensi Imunitas J. napas t Resiko terhadap infeksi Resiko pola napas tidakefektif Menekan diagfragma Compliance paru-paru terganggu Perkusi napas t Anemia Kekentalan darah J.

( termasuk Lambung & Sal. Cerna) peregangan Lambung .

Pengkajian : IDENTITAS : 1.Agama dan suku bangsa ::- KELUHAN UTAMA P Q R S T : lemas dan lelah saat beraktifitas RIWAYAT KESEHATAN SEKARANG : : saat beraktifitas ::::RIWAYAT KESEHATAN MASA LALU : setiap 3 minggu sekali dating ke poliklinik untuk diberi darah dan pemasangan sesveral . ASUHAN KEPERAWATAN a.Umur/ usia : 5 th 3.Jenis kelamin : laki .Nama : Anton 2.Merangsang Hipotalamus (Pusat kenyang) Dipersepsikan dengan perasaan kenyang Anoreksia Intake nutrisi berkurang Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan BB kurang 6.Umur/ pendidikan/ pekerjaan ortu : 7.laki 4.Alamat : 6.Nama ortu 5.

1' .1' Digesti dan absorbsi makanan terganggu '.• RIWAYAT KESEHATAN KELUARGA ::: 14 kg :- :- RIWAYAT KEHAMILAN RIWAYAT KELAHIRAN RIWAYAT PERTUMBUHAN RIWAYAT PERKEMBANGAN RIWAYAT IMUNISASI RIWAYAT MAKANAN ::- RIWAYAT PENYAKIT YANG DIDERITA : PEMERIKSAAN FISIS : Inspeksi : wajah face cooley. Analisa data DATA FOKUS Ds : Ibu klien mengeluh berat badan klien yang sangat kurang Do : Berat Badan 14 Kg ETIOLOGI Hipoksia jaringan Rangsangan simpatis t perfusi ke organ GIT berkurangnya O2 untuk metabolisme salur cerna MASALAH Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan '.1' Kerja saluran cerna~ '. kulit bersisik ::- TTV :- HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM : Hb : 7 gr/dl Ht Fe : 22 % :1000 gr/dl SGOT : 11/ml SGPT : 70 IU/l N O 1 b. kulit kehitaman Palpasi Perkusi Auskultasi : splenomegali. pucat.1' Mortalitas usus '.

Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin ~ Masuk ke sirkulasi ~ Merangsang eritropoesis ~ Pembentukan RBC baru yang immature dan mudah lisis .Makanan tertahan di lambung ~ Distensi abdomen/peregangan lambung ~ Merangsang Hipotalamus (Pusat kenyang) ~ Dipersepsikan dengan perasaan kenyang ~ Anoreksia ~ Intake nutrisi berkurang ~ Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan ~ BB kurang 2 Ds : Ibu klien mengeluh Klien Lemas Ibu klien mengeluh klien mudah lelah ketika beraktivitas Do : Anemia si.1. Hbl ~ Perlu transfuse ~ Terjadi t Fe dlm tubuh Intoleransi aktivitas 3 Ds : Do : Kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat Kerusakan integritas kulit . Hipoksia Jaringan si. Hipoksia jaringan si. Suplai O2 / Na ke Jaringan 1 si. Energy yang dihasilkan 1 ~ Kelemahan fisik/ mudah lelah ketika beraktifitas ~ Intoleransi Aktifitas Anemia si. Metabolisme sel si. Perubahan pembentukan ATP si.

1. Gangguan konsep diri : body image 5 Ds: Do: - Resiko pola nafas tidak efektik 6 Ds: Do: - Resiko gangguan tumbuh kembang .~ Hemosiderosis . t pigmentasi kulit (coklat kehitaman) ~ Kerusakan integritas kulit 4 Ds : Do : Wajah tampak Face Colley • Anemia si.1. Hipoksia jaringan ~ Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin ~ Masuk ke sirkulasi ~ Merangsang eritropoesis ~ Terjadi hemapoesis di ekstramedula ~ Hemokromatesis ~ Fibrosis ~ Ke paru-paru . Frek.1. Kompensasi tubuh membentuk eritrosit oleh sumsum tulang bertambah ~ Hyperplasia sumsum tulang ~ Ekspansi massif sumsum tulang wajah dan cranium ~ Deformitas tulang ~ Perubahan bentuk wajah Penonjolan tulang tengkorak Pertumbuhan bertambah pada tulang maksila Terjadi face cooley ~ Perasaan berbeda dengan orang lain ~ Gamabaran diri negative ~ Gangguan konsep diri : body image Anemia si.nafas t . Resiko pola nafas tidak efektif Anemia si.

1.1. .1. . Fibrosis Payah jantung Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula . .1. .Hipoksia Jaringan Suplai O2 / Na ke jaringan 1 Metabolisme sel Pertumbuhan sel dan otak terhambat Resiko gangguan tumbuh kembang 7 Ds : Do : Anemia .1. .1. Resiko terhadap infeksi Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi . . .1.1. .1. .1.1. .1.1. .1. . . Fibrosis Ke jantung Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis .1.1.1. .1. . . .1.1. . . .1.1.1.1. Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis .

2.Hemokromatesis Fibrosis Imunitas L Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis Fibrosis Resiko tinggi infeksi 1' 1' 1' 1' 1' 1' 1' 1' 1' a. 3. Resiko terhadap infeksi berhubungna dengan menurunnya imunitas. Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hipoksia jaringan. Diagnosa Keperawatan 1. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O ketika beraktifitas. 2/ Na ke jaringan yang ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah lelah . Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis (anemia) yang ditandai dengan kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan menurunnya kerja saluran pencernaan. Resiko pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hemokromatesis. 4. 5. 6.

Mandiri Kaji riwayat nutrisi. Meningkatkan nafsu makan dan pemasukan oral. Tupen: berhubungan dengan Menunjukkan menurunnya kerja peningkatan berat saluran badan atau berat badan stabil dengan pencernaan. Observasi dan catat masukan makanan pasien. Transferin. Berikan dan bantu higiene mulut yang baik. Tupan: Ketidakseimbanga Kebutuhan nutrisi secara n nutrisi kurang terpenuhi dari kebutuhan adekuat. Berikan obat sesuai indikasi. Albumin. Berikan makan sedikit dan frekuensi sering dan/atau makan di antara waktu makan. desferoksimin untuk mengurangi kadar besi dalam tubuh. nilai laboratorium ditandai dengan: normal. BUN. perubahan mengeluh pola hidup berat badan untuk klien yang meningkatkan sangat kurang dan/atau Do : mempertahankan Berat Badan berat badan yang 14 Kg sesuai. Protein. Asam Folat. Kolaborasi Konsul pada ahli gizi. gunakan sikat gigi halus untuk penyikatan yang lembut. Elektrolit Serum. Membantu dalam membuat rencana diet untuk memenuhi kebutuhan individual. . Besi Serim. Hct. Mengawasi penurunan berat badan. termasuk sumber diet nutrisi yang dibutuhkan. Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan. ASUHAN KEPERAWATAN No 1 Diagnosa K eperawatan Tujuan Asuhan Keperawatan Intervensi Rasional Mengidentifika si defisiensi. menurunkan pertumbuhan bakteri. Makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan pemasukan. Ds : Menunjukkan Ibu klien perilaku. menduga kemungkinan intervensi. termasuk makanan yang disukai.7. TIBC. B12. sebelum dan sesudah makan. Meningkatkan efektivitas program pengobatan. meminimalka n kemampuan infeksi. Timbang berat badan tiap hari. Pantau pemeriksaan laboratorium seperti Hb.

Berikan suplemen nutrisi mis. Tingkatkan tingkat aktivitas sesuai toleransi.. Mendorong pasien melakukan banyak dengan membatasi Gunakan teknik penghematan energi. misal. Pantau dan batasi pengunjung. Meningkatkan istirahat untuk menurunkan kebutuhan oksigen tubuh dan menurunkan regangan jantung dan paru. selama 3 x 24 jam. telepon. termasuk aktivitas yang pasien pandang perlu. Isocal. Prioritaskan jadwal asuhan keperawatan untuk meningkatkan istirahat. mandi dengan duduk. Berikan lingkungan tenang. Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas.. memungkinkan pasien untuk melakukannya sebanyak mungkin. Tupan: Setelah dilakukan perawatan. Meningkatkan masukan protein dan kalori. Membantu bila perlu. Berikan bantuan dalam aktivitas bila perlu. diharap klien dapat beraktivitas maksimal sesuai kemampuan dan menormalkan Hb ( > 10 g/dl). dan kesulitan menyelesaikan tugas. Mandiri: dan/atau adanya masukan oral yang buruk dan defisiensi yang diidentifikasi. Ensure. keletihan. catat laporan kelelahan. Meningkatkan secara bertahap tingkat aktivitas sampai normal dan memperbaiki stamina tanpa kelemahan. Ds : Ibu klien mengeluh Klien Lemas Ibu klien mengeluh klien mudah lelah ketika beraktivitas Do : Tupen: Setelah dilakukan perawatan selama 1 x 24 jam. Pertahankan tirah baring bila diindikasikan. Rencanakan kemampuan aktivitas dengan pasien. Mempengaruhi pilihan intervensi/bantua n. Kaji kemampuan pasien untuk melakukan tugas normal. Mempertahanka n tingkat energi dan meningkatkan regangan pada sistem jantung dan pernapasan. klien dapat melakukan aktivitas maksimal sesuai kemampuan. harga diri ditingkatkan bila pasien melakukan sesuatu sendiri. 2 Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O2/ Na ke jaringan yang ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah lelah ketika beraktifitas. dan gangguan berulang tindakan yang tak direncanakan. duduk untuk .

ditandai dengan: Ds : Do : Kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat Gangguan konsep Tupen: diri : body image Klien mau berhubungan bersosialisasi dengan hiperplasia dengan temannya. nyeri dada. Pasien sangat sensitif terhadap perubahan tubuh d a n j u g a mengalami krisis karena dirinya tidak sama dengan anak lain. nutrisi. Dukung dan dorong Pemberian pasien.berikan perawatan perawatan dengan sikap positif dan kadang-kadang perilaku bersahabat. dipengaruhi oleh gangguan warna. Tupan: sirkulasi.. ditandai dengan: Ds : Do : Wajah tampak Face Colley meningkatkan contoh: kelemahan / kelelahan. sumsum tulang Tupan: yang ditandai Mengembalikan dengan wajah kepercayaan diri tampak face klien colley. kelemahan. dan integritas kulit. Jelaskan hubungan antara gej ala dengan asal penyakit. Kaji kesiapan untuk aktivitas penurunan 3 4 Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis (anemia) yang ditandai dengan kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat. napas pendek.Anjurkan pasien untuk menghentikan aktivitas bila palpitasi. catat Kondisi Mempertahankan kulit perubahan pada turgor. atau pusing terjadi. Stabilitas fisiologis pada istirahat penting untuk memajukan tingkat aktivitas individual. individu untuk mencegah cedera dermal. peningkatan perhatian pada aktivitas dan perawatan diri. TD stabil. . Tupen: Mandiri Kaji integritas kulit. Regangan/str es kardiopulmo nal berlebihan/str es dapat menimbulkan dekompensasi /kegagalan. Jaringan faktor dapat menjadi rapuh risiko/perilaku dan cenderung untuk infeksi dan rusak. dan Mengidentifikasi imobilisasi. memungkinkan penilaian perasaan untuk mempengaruhi Diskusikan situasi/dorong pernyataan takut/masalah. kelemahan. frekwensi nadi..

• Dorong keluarga/orang terdekat untuk menyatakan perasaan. • perawatan pasien dan kebutuhan untuk membuat upaya untuk membantu pasien merasakan nilai pribasi. Memberikan dukungan dapat meningkatkan harga siri dan meningkatkan rasa kontrol. anjurkan memakai baju yang tidak menonjolkan gangguan. • • Bantu pasien/orang terdekat untuk mengatasi perubahan pada penampilan. berkunjung/berpartisipsi pada perawatan. Pasien dapat menunjukkan penampilan kurang menarik sehubungan dengan ikterik. splenomegali (buncit). Anggota keluarga dapat meras bersalah tentang kondisi pasien dan takut kepada kematian. . Partisipasi pada perawatan membantu mereka merasa berguna dan meningkatkan kepercayaan antara staf pasien dan orang terdekat. ekimoses. dan hemosiderosis jaringan. 5 Resiko pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hemokromatesis. Kebutuhan dukungan emosi tanpa penilaian dan bebas mendekati pasien.

Morfologi eritrosit (gambaran darah tepi) – eritrosit hipokromik mikrositik. Observasi tanda-tanda terjadinya cedera. Lindungi klien dari bahaya Perlindunga jatuh dan cedera. 7 Resiko terhadap Tidak terjadi infeksi tanda injuri. polikromasia. ADL klien. n dapat membuat Bantu dalam memenuhi aman bagi klien. Ds: Do: - Beri diet tinggi nutrisi yang seimbang Pantau tingga dan berat badan gambarkan pada grafik pertumbuhan Dorong aktivitas yang sesuai dengan usia klien Tekankan bahwa klien mempunyai kebutuhan yang sama tahap sosialisasi seperti orang tandaJelaskan pentingnya transfusi darah. Ds: Do: - Untuk meningkatkan konsentrasi HbA. Bentuan akan membantu memenuhi Libatkan keluarga dalam kebutuhan klien. berhubungna dengan menurunnya imunitas.6 Ds: Do: Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hipoksia jaringan. bashopilic stipling. Heinz . sel target. Pemeriksaan hematologi rutin 1. Dapat dijadikan acuan untuk tindakan 8. berada dekat klien sehingga dengan keterlibatannya sangat berarti bagi klien memenuhi kebutuhannya. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK Pemeriksaan penunjang A. melakukan perawatan pada Keluarga selalu klien. normoblas (eritrosit berinti).

Pengukuran beban besi 8. HbF meningkat : 10-98% 4. Penatalaksanaan dan Pencegahan Pada Pasien Pada penatalaksanan pada pasien harus melakukan pertimbangan aspek ekonomi. HbA bisa ada pada f3+.Transfusi : untuk mempertahankan kadar hb di atas 10 g/dl. normal. D. Sebelum melakukannya perlu dilakukan pemeriksaan genotif pasien untuk mencegah terjadi antibody eritrosit. dan budaya pasien. atau meningkat C. Pada pasien anak tersebut dapat diberikan terapi: . Pengukuran feritin serum dan feritin plasma sebelum dilakukan transfuse F. Kadar Hb pada thalasemia mayor 3-9 g/dl. Untuk memberikan terapi senantiasa meminta persetujuan dari pasien. . bisa tidak ada pada f3o 5. 2. Pemeriksaan pedigree untuk mengetahui apakah orang tua atau saudara pasien merupakan trait g. Deteksi direct gen mutan 11. Analisis DNA (Southern blot) 10. Deteksi mutasi dengan probe oligonukleotida sintetik 12. Elektroforesis Hb 3. Eritropoesis inefektif menyebabkan hiperplasia eritroid yang ditandai dengan peningkatan cadangan Fe. Uji fragilitas osmotik (darah + larutan salin terbuffer) 7. Transfusi PRC (packed red cell)dengan dosis 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl. ARMS (mengamplifikasi segmen target mutan) 13. 9. HbA2 sangat bervariasi. thalasemia intermedia 7-10 g/dl B. Pemeriksaan sumsum tulang 6. Pada darah normal 96% eritrosit akan terlisis. .Antibiotik : untuk melawan mikroorganisme pada infeksi.bodies pada f3-thalassemia. Untuk menentukan jenis antibiotic yang digunakan perlu dilakukan anamnesis lebih lanjut pada pasien. Pemeriksaan molekuler 9. Analisis “globin chain synthesis” dalam retikulosit akan dijumpai sintesis rantai beta menurun dengan rasio a/f3 meningkat. sedangkan pada thalasemia eritrosit tidak terlisis E. sosial. bisa rendah.

Pyridoxal isonicotinoyl hydrazone (PIH). . amniosentris melihat komposisi kromosom atau analisis DNA untuk melihat abnormalitas pada rantai globin. dll. desferrithiochin (oral).Vitamin E : untuk memperpanjang masa hidup eritrosit.Pencegahan primer : Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier.Dosis 200-400 IU setiap hari. Pencegahan thalassemia atau kasus pada pasien ini dapat dilakukan dengan konsultasi pra nikah untuk mengetahui apakah diantara pasutri ada pembawa gen thalassemia (trait). 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal.Splenektomi : limpa yang terlalu besar. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia (homozigot). B. Kelahiran kasus homozigot terhindari. .Pencegahan sekunder Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit.Vitamin C : untuk meningkatkan ekskresi besi. Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan . menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur.Imunisasi : untuk mencegah infeksi oleh mikroorganisme. . Jika disetujui pasien hal ini sebaiknya dilakukan setelah anak berumur di atas 5 tahun sehingga tidak terjadi penurunan drastis imunitas tubuh akibat splenektomi. HEALTH EDUCATION A.Vitamin B 12 dan asam folat : untuk meningkatkan efektivitas fungsional eritropoesis. 10. Dosis 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi . . desferipone (oral). Khelasi besi dapat berupa: desferoksamin diberikan injeksi subcutan. sehingga membatasi gerak penderita. sedangkan 50% lainnya normal..Khelasi Besi: untuk mengurangi penimbunan besi berlebihan akibat transfusi.

seperti anak kecil. Keterbatasan muncul saat hak. Justice Termasuk fairness dan equality . kemerdekaan. dan kebebasan. kesehatan atau kesejahteraan orang lain terganggu. gangguan mental. 2) Perawat juga harus melinduni diri dari bahaya pada mereka yang tidak mampu melindungi dirinya sendiri. Aspek Etik dan Legal a. tidak sadar. perasaan. meliputi menghargai pada keyakinan.Maleficence 1) Terpenuhi prinsip ini saat petugas kesehatan tidak melakukan sesuatu yang membahayakan bagi pasien (do no harm) disadari atau tidak disadari. 2) Hak pasien untuk menentukan keputusan kesehatan untuk dirinya. Non. c. 2) Perawatan yang baik memerlukan pendekatan yang holistic pada pasien. keinginan juga pada keluarga dan orang yang berarti. Respect for Autonomy 1) Hak untuk menentukan diri sendiri. Beneficence 1) Tujuan utama tim kesehatan untuk memberikan sesuatu yang terbaik untuk pasien. b. dll.dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk. 3) Otonomy bukan kebebasan absolut tetapi tergantung kondisi. 1. 1996). d.

html .5.Jakarta Sodeman.Rencana Asuhan Keperawatan.Jilid 2. Marillyn E.Penerbit Buku Kedokteran EGC Ngastiyah. 1995.DAFTAR PUSTAKA Doenges.33/ver1/Kesehatan/0607/10/1 14001 .Perawatan Anak Sakit.blogspot.Edisi 7.landak.htm http://ebookfkunsyiah.com/2008/09/11/mengenal-thalasemia-mayor/ http://kamus. Edisi 3.com/cari/hematokrit http://ns-nining.Hipokrates.wordpress. 1 997.com/2009/03/asuhan-keperawatan-thalasemia. Penerbit Buku Kedokteran EGC. 1999.Jakarta http://202. 146.Patofisiologi.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful