ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN THALASSEMIA

Kelompok 11 :
SITI ANNISA Z.N. SALAS AULADI SRI HANDINI PERTIWI SIL VIA JUNIANTY S RI MELFA DAMANIK SELLA GITA A SUSI HANIFAH SARAH RIDASHA F TIARA RACHMAWATI TIARA TRI P TRIANDINI TAMMY TIARA ARUM KESUMA (220110080145) (220110080138) (220110080105) (220110080097) (220110080079) (220110080052) (220110080035) (220110080013) (220110080118) (220110080108) (220110080095) (220110080053) (220110080050)

UNIVERSITAS PADJADJARAN FAKULTAS ILMU KEPERAWATAN JATINANGOR 2009

KATA PENGANTAR Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah melimpahkan rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan penyusunan makalah ini dengan baik Makalah ini berjudul “Makalah Kasus 1 Penyakit Thalasemia“ makalah ini disusun untuk memenuhi tugas dan diajukan untuk memenuhi standar proses pembelajaran pada mata kuliah Sistem Hematologi dan Imunitas Dalam penyusunan makalah ini , penulis ingin menyampaikan terima kasih kepada : 1. Ibu Wiwi Mardiah, S.Kp .M.Kes. selaku koordinator sistem hematologi dan imunitas serta dosen yang memberikan bimbingan kepada penulis. 2. Orang tua kami tercinta yang selalu membeikan doa restu dan dukungan dalam proses pembelajaran kami di Fakultas Ilmu Keperawatan. 3. Teman-teman penulis kelompok 11 yang meluangkan waktu untuk menyusun makalah ini. 4. Pihak lain yang tidak dapat penulis sebutkan satu persatu, terima kasih atas dukungannya, Semoga Tuhan Yang Maha Esa memberikan balasan yang lebih baik. Meskipun telah berusaha segenap kemampuan, namun penulis menyadari bahwa makalah ini masih belum sempurna. Oleh karena itu, penulis sangat mengharapkan saran dan kritik dari semua pihak demi perbaikan di hari kemudian. Akhir kata, penulis berharap makalah semoga makalah ini dapat bermanfaat dalam proses pembelajaran di Fakultas Ilmu Keperawatan. Jatinangor, September 2009

penulis

PENDAHULUAN A. Latar belakang Thalassemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B.
1

Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada anak. Thalassemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel lainnya dalam tubuh. Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis thalassemia berbahaya setiap tahunnya. Thalassemia terutama menimpa keturunan Italia, Yunani, Timur Tengah, Asia dan Afrika. Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha dan beta. Kedua jenis thalassemia ini diwariskan dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh orangtua yang memiliki mutated gen atau gen mutasi thalassemia. Seorang anak yang mewarisi satu gen mutasi disebut pembawa atau carrier, atau yang disebut juga dengan thalassemia trait (sifat thalassemia). Kebanyakan pembawa ini hidup normal dan sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen, di mana satu dari ibu dan satu dari ayah, akan mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik ibu maupun ayah adalah pembawa, kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen, atau dengan kata lain mempunyai penyakit thalassemia, adalah sebesar 25 persen. Anak dari pasangan pembawa juga mempunyai 50 persen kemungkinan lahir sebagai pembawa. Jenis paling berbahaya dari alpha thalassemia yang terutama menimpa keturunan Asia Tenggara, Cina dan Filipina menyebabkan kematian pada jabang bayi atau bayi baru lahir. Sementara itu, anak yang mewarisi dua gen mutasi beta thalassemia akan menderita penyakit beta thalassemia. Anak ini memiliki penyakit thalassemia ringan yang disebut dengan thalassemia intermedia yang menyebabkan anemia ringan sehingga si anak tidak memerlukan transfusi darah. Jenis thalassemia yang lebih berat adalah thalassemia major atau disebut juga dengan Cooley's Anemia. Penderita penyakit ini memerlukan transfusi darah dan perawatan yang intensif. Anak-anak yang menderita thalassemia major mulai menunjukkan gejala-gejala penyakit ini pada usia dua tahun pertama. Anak-anak ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai nafsu makan rendah, sehingga menyebabkan pertumbuhannya terlambat.

> Mahasiswa mengetahui asuhan keperawatan terhadap penderita. .Tujuan > Mahasiswa mengetahui konsep umum penyakit thalassemia. jantung dan hati menjadi membesar. jantung dan organorgan tubuh lain. berat badan yang sangat kurang. Adanya hepatosplenomegali yang mengakibatkan perut terlihat buncit. transfusi darah dan suntikan antibiotic. > Mahasiswa mengetahui gejala-gejala dari penyakit thalassemia. Gagal jantung dan infeksi menjadi penyebab utama kematian anak-anak penderita thalassemia major yang tidak mendapat perawatan semestinya. Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke poiklinik untuk diberikan darah dan pemasangan desferal. SGOT 1 1/ml. mudah lelah ketika beraktivitas. dengan keluhan lemas. Di samping itu. kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face colley .Identifikasi kasus Anton (5 tahun) datang ke poli hematologi dibawa ibunya. tulang-tulang tumbuh kecil dan rapuh.sangat diperlukan. SGPT 70 IU/L. > Mahasiswa mampu memberikan tindakan keperawatan dengan tepat. limpa.Tanpa perawatan medik. C. Ht 22%. B. Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin darah mendekati normal. transfusi darah yang dilakukan berkali-kali juga mempunyai efek samping. yaitu pengendapan besi dalam tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan hati. Namun. Meskipun berusia 5 tahun tetapi posturnya tidak sesuai dengan anak seusianya BB 14 kg. Hasil laboratorium didapatkan : Hb 7 g/dL. Bagi anak-anak penderita thalassemia major. Fe 1000 g/dL.

5 – 0. Hb A (hemoglobin normal dewasa.II TINJAUAN PUSTAKA A. Hb Portland (Hb normal pada janin akhir trimester pertama) (Newman Dorland. et al. yaitu: 1.5 – 3. Pada manusia dewasa hemoglobin utama disebut Hb A. 2001). Kadar Hb normal dewasa yaitu: Hb A : 96-98 % Hb A2 : 1. Pada bayi (neonatus) dan janin (embrio) terdapat bentuk hemoglobin lain yaitu: Hb F (alfa2 gamma2) dan hemoglobin embrional : Hb Gowers 1 (zeta2 epsilon2). terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma) 4. 2001). Hemoglobin normal diantaranya.8 % (A. Hemoglobin Hemoglobin adalah suatu protein tetramer (protein yang terdiri dari 4 rantai polipeptida).V. 2005 ).V. Hb Gowers 2 (alfa2 epsilon2).et al.. Hb A2 (hemoglobin normal dewasa. Pada manusia dewasa normal Hb F masih ditemukan walaupun dalam jumlah yang sangat kecil (kurang dari 1%). . Perubahan utama dari hemoglobin fetus ke hemoglobin dewasa terjadi 3-6 bulan setelah kelahiran ( A. Terjadi penurunan kadar Hb F mulai bayi berumur 20 minggu post partum (setelah kelahiran). Hb Gowers (Hb normal pada awal khidupan embrio dan hilang sebelum lahir) 5. Hemoglobin embrional hanya bertahan sampai umur janin 10 minggu saja (Slamet Suyono. terdiri 2 rantai alfa dan 2 rantai beta) 2. Selain Hb A pada manusia dewasa terdapat hemoglobin pendamping (minor) yang disebut Hb A2 ( a22). Hoffbrand. Pada saatnya adanya pergantian pembentukan rantai gamma pada Hb F oleh rantai alfa globin sehingga terbentuk Hb A. terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai delta) 3. dan Hb Portland (zeta2 gamma2). yang terdiri dari dua rantai a dan dua rantai f3 (a2f32) (Slamet Suyono. Hb F (Hb normal pada janin. 2005) Pada tahap perkembangan hemoglobin manusia dimulai dengan pembentukan Hb Gowers 1 kemudian pembentukan Hb Gowers 2 yang bekerja sama dengan Hb Portland dalam masa transisi menuju Hb F.2 % Hb F : 0.. Hoffbrand. Hemoglobin terdiri dari hemoglobin normal dan hemoglobin patologis.

.2005).

3. Hemolisis adalah pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya (sebelum masa hidup rata-rata eritrosit yaitu 120 hari) sehingga menyebabkan terjadinya pelepasan hemoglobin dan isi sel lainnya dari eritrosit.Hemoglobin patologis merupakan akibat dari adanya kelainan produksi hemoglobin. Keadaan homozigot mengakibatkan anemia sickle cell dan heterozigot asimptomatik disebut sickle cell trait. 2005) : hemoglobin crossover abnormal yang sama dengan : hemoglobin A terglikasi. 4. 6. Hb Bart’s : hemoglobin tetramer gamma (y) yang memiliki afinitas tinggi terhadap O2. 8. terdapat satu heksosa pada terminal N rantai f3. 9. 5. konsentrasi meninggi pada diabetes yang tidak terkontrol B. (Newman Dorland. 2. Anemia Hemolitik Anemia hemolitik merupakan anemia yang disebabkan oleh proses hemolisis. Proses . Hb S : hemoglobin abnormal di mana valin menggantikan asam glutamate pada posisi enam rantai f3. 7. Hb H : hemoglobin tetramer beta (f3) yang memiliki afinitas tinggi terhadap O2. Hb D : hemoglobin abnormal yang ditandai oleh mobilitas elektroforetik yang sama dengan Hb S pada kertas atau selulosa asetat. Hb anti-Lepore Hb Lepore tetapi rantai non-a bergabung dengan konfigurasi yang berlawanan dengan Hb Lepore (rantai f3 pada terminal N dan rantai ~ pada terminal C). Hemolisis ini menyebabkan terjadinya kerusakan eritrosit lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggantikannya. Hb Lepore : Hb crossover abnormal dengan rantai a normal dan dua rantai globin yang memiliki bagian rantai ~ pada terminal N dan rantai a pada terminal C. Hemoglobin tersebut yaitu: 1. Hb C : hemoglobin abnormal dimana lisin menggantikan asam glutamate pada posisi enam rantai f3. Hb A1c dengan baik. Hb E : hemoglobin abnormal di mana lisin menggantikan asam glutamate pada posisi 26 rantai f3.

Hemoglobinopati dibagi menjadi dua kelompok. Defek membran (membranopati) : Sferositosis herediter. misalnya: Trombotik Trombositopenia Purpura (TTP) c. Hb S disease.. kelainan autoimun.S. infeksi.. dan kelainan gen yang mengatur kecepatan produksi hemoglobin khususnya rantai globin seperti pada thalassemia. misalnya: idiopatik. yaitu: . infeksi babesiosis. Secara etiologi. keganasan. Anemia ini dapat disebabkan oleh adanya defek molekuler (hemoglobinopati atau enzimopati). eliptositosis herediter. anemia hemolitik dikelompokkan menjadi: 1. transfuse.hemolisis ini akan menimbulkan penuruanan kadar hemoglobin yang akan mengakibatkan anemia. stomatositosis herediter. misalnya :infeksi malaria. Kelainan produksi ini dapat disebabkan oleh kelainan gen yang mengatur susunan asam amino seperti pada anemia sel sabit. Defek enzim/Enzimopati Defek jalur Embden Meyerhof Defek jalur heksosa monofosfat b. dan faktor lingkungan seperti trauma mekanik atau autoantibodi (Ikhwan Rinaldi. 2006. Hb C.S. b. Anemia hemolitik herediter a. 2. Mikroangiopati. dll. Hemoglobinopati Hemoglobinopati merupakan kelainan hematologis yang disebabkan oleh adanya abnormalitas hemoglobin yang diturunkan maupun didapat akibat kelainan produksi hemoglobin. (I Made Bakta. infeksi Clostridium. 2006) C. Aru W. dan kompensasi sumsum tulang untuk meningkatkan eritropoesis (I Made Bakta. 2006). Anemia Hemolitik Didapat a. Anemia hemolisis imun. abnormalitas struktur dan fungsi-fungsi membran. obat-obatan. 2006). Ikhwan R. peningkatan pemecahan eritrosit dalam tubuh. Hb E. Infeksi . Aru W. Hemoglobinopati Thalassemia Anemia sickle cell Hemoglobinopati lain seperti heterozigot ganda (thalassemia-Hb E) c.

Hb D. anemia sel sabit 2. Hemoglobinopati structural (kelainan struktur asam amino pada rantai globin) Hb S. Hb C. Sindrom thalassemia (gangguan sintesis rantai alfa atau beta) (I Made Bakta.1. 2006) . Hb E.

Berat badannya 14 kg. Berat badan sangat kurang. Hasil lab didapatkan HB 7%. Ht 22%. Klien biasanya dating tiga kali seminggu ke poliklinik untuk diberi darah dan pemasangan desveral. Step 1 unfamiliar terms 1)Face cooley 0)Hepatosplenomegali 1)SGOT dan SGPT 2)Desperal 3)Ht: hematokrit Jawaban: 1)Face cooley= ???? 2)Hepatosplenomegali= Pembengkakan hati dan limpa 3)SGOT dan SGPT = ???? 4)Desperal= Obat yang disuntikan untuk mengatasi penumpukan Fe 5)Hematokrit=??. Step 2 1)Bagaimana nilai normal hasil lab? 2)Apakah penyebab adanya kulit bersisik kehitaman? 3)Kenapa postur tubuh dan berat badan tidak sesuai? 4)Kenapa terjadi hepatosplenomegali? 5)Kenapa harus dibrikan darah dan pemasangan despeal? 6)Apa alasan pasien harus dating ke klinik 3 minggu sekali? 7)Bagaimana Etiologi dan factor resiko dari thalasemia? . hepasteinomegali yang mengakibatkan perut terlihat buncit. meskipun berusia 5 tahun tapi posturnya tidak sesuai dengan anak seusianya.III ISI A. mudah lelah ketika beraktivitas. kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dengan wajah tampak facies cooley. Fe 1000 gr/dl. KASUS THALASEMIA Anton 5 tahun dating ke poli hematologi untuk kesekian kalinya dengan keluhan lemas. SGOT 1 1/ml. SGPT 70 IU/l.

fungsi Hb untuk mengikat oksigen. 3)Karena pasien menderita anemia(kekurangan darah). 10)Penumpukan Fe. 11)Modifikasi life style. rentan pada penyakit yang ditularkan lewat darah. 5)Step 4 6)Step 4 7)Learning objectives 8)Step 4 9)Tidak akan dapat sembuh. 4)Untuk mengatasi kekurangan darah.karena terjadi hemolysis terus-menerus. dan infeksi nosokomial.yang menyebabkan kekurangan zat darah darah salah satunya kadar Hb. 12)Step 4 .8)Bagaimana manifestasi klinis nya? 9)Kenapa terjadi face cooley? 10)Bagaimana patofisiologi thalasemia? 11)Apakah ada kemungkinan sembuh? 12)Apakah komplikasi jika sering dilakukan transfuse darah? 13)Adakah tindakan lain selian transfuse darah dan pemasangan desperal? 14)Bagaiman asuhan keperawatan pasien thalasemia? 15)Bagaimana health education yang dibutuhkan pada pasien thalasemia? 16)Bagaimana aspek nutrisi yang dibutuhkan pada pasien tersebut? 17)Klasifikasi thalasemia? 18)Bagaiman aspek legal etis nya? Step 3 1) Learning objectives 0)Adanya penumpukan zat besi akibat seringnya dilakukan transfuse darah.sehingga dia harus dtransfusi darah sesering mungkin. 1)Karena anak tersebut anemia.jika Hb turun maka kemampuan dia untuk mngikat O2 menurun. 2)Karena adanya kompensasi tubuh untuk mencapai homeostatis akibat hemolisi sebelum waktunya.pada penderita thalasemia umur sel darah merah kurang dari 120 hari.sehingga metabolisme menjadi turun menyebabkan postur tubuh dan baat badan tidak sesuai.luka pada kulit karena dari jarum suntikan transfuse darah.penggunaan desperal untuk mengatasi penumpukan Fe.

dan lain – lain. pasien perlu di suapi atau di bujuk ( cara penyediaan makananan sama dengan penyakit darah lainnya. meningkatkan ekskresi besi dihasilkan oleh desferioksamin. jantung. diberikan asam folat teratur (misalnya 2-5 mg perhari). Vitamin C 100 – 250 mg setiap hari. Transfusi darah yang diberikan berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl. Transfusi darah yang berulang – ulang menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi. Transfusi darah perlu diberikan di samping usaha tidak memberikan makanan yang mengandung besi. Jika diet buruk. limpa. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10-20 ml/kg BB. seperti : hati. Transfusi diberikan jika kadar Hb kurang dari 6 g% dan karena jika baru 1 kali transfusi kenaikan kadar Hb belum mencukupi maka setiap seri diberikan 3–4 kali transfusi (diberikan setiap hari selama 3–4 hari) dan biasanya setiap seri 3 bulan sekali. 17)Step 4 18)step 4 step 4 MIND MAP Step 5 Learning objectives 1)Pengertian face cooley 2)Pengertian SGOP dan SGPT 3)Pengertian hematokrit 4)Penjelasan Mind Map 5)Bagaimana nilai normal hasil lab 6)Mekanisme kerja desperal .15)Step 4 (dimasukkan dalm askep) 16)Memberikan transfusi darah. kulit. sayuran seperti kangkung. Dalam keadaan lemah sekali. sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar. Hal ini dapat menyebabkan kerusakan organ – organ tubuh tersebut. bayam atau makanan lain yang mengandung besi karena didalaam tubuh pasien telah kelebihan zat besi.

1. ISTILAH PENTING No. (robbins.2007) Thalasemia adalah penyakit darah bawaan (keturuna) yang menyebabkan sel darah merah (eritrosit) pecah/hemolisa . SGPT (serum glutamic-piruvic transminase C. PENJELASAN KASUS 1.DEFINISI THALASEMIA Thalasemia adalah sekelompok heterogen gangguan genetik pada sintesis hemoglobin yang ditandai dengan tidak ada atau berkurangnya sintesis rantai globin.a (gangguan pembentukan rantai a) Sindrom thalassemia. Faktor delesi terhadap empat gen a globin dapat dibagi menjadi empat. Thalassemia. Istilah Desferal Definisi Semacam obat untuk mengikat Fe dalam tubuh yang dibuang melalui urin atau infuse Wajah seperti mongoloid. yaitu: .B. Tulang hidung yang hilang atau melesak ke dalam Pembengkakan hati dan limfa Presentase eritrosit dalam darah keseluruhan Serum yang didalamnya terdapat enzim yang brasal dari hati dan jantung yang dilepaskan jika terjadi kerusakan jaringan Serum yang didalamnya terdapat enzim yang brasal dari hati yang dilepaskan akibat kerusakan jaringan 2. face cooley Hepatospleinomegali Hematokrit SGOT (serum glutamic-oxaloacetic 3. transminase) 6. (suryo. 5.a disebabkan oleh delesi pada gen a globin pada kromosom 16 (terdapat 2 gen a globin pada tiap kromosom 16) dan nondelesi seperti gangguan mRNA pada penyambungan gen yang menyebabkan rantai menjadi lebih panjang dari kondisi normal.KLASIFIKASI THALASEMIA a.2005) 2. 4.

heinz bodies. Delesi pada dua rantai a ( a-Thalassemia Trait 1) Pada tingkatan ini terjadi penurunan dari HbA2 dan peningkatan dari HbH dan terjadi manifestasi klinis ringan seperti anemia kronis yang ringan dengan eritrosit hipokromik mikrositer dan MCV(mean corpuscular volume) 60-75 fl. 1. Thalassemia-P (gangguan pembentukan rantai P) Thalassemia-P disebabkan oleh mutasi pada gen P globin pada sisi pendek kromosom 11. dan janin yang sangat anemis. HbH terbentuk dalam jumlah banyak karena tidak terbentuknya rantai a sehingga rantai P tidak memiliki pasangan dan kemudian membentuk tetramer dari rantai P sendiri (P4).1. Penderita dapat tumbuh sampai dewasa dengan anemia sedang (Hb 8-10 g/dl) dan MCV(mean corpuscular volume) 60-70 fl. dan tidak dijumpai HbA atau HbF. Manifestasi klinis dapat berupa ikterus. dan retikulositosis. 3. Delesi pada empat rantai a (Hidrops fetalis/Thalassemia major) Delesi ini dikenal juga sebagai hydrops fetalis. Biasanya terdapat banyak Hb Barts (y4) yang disebabkan juga karena tidak terbentuknya rantai a sehingga rantai y membentuk tetramer sendiri menjadi y4. Thalassemia Po Pada thalassemia Po. tidak ada mRNA yang mengkode rantai P sehingga tidak dihasilkan rantai P yang berfungsi dalam pembentukan HbA . basophylic stippling. b. 2. Delesi pada satu rantai a (Silent Carrier/ a -Thalassemia Trait 2) Gangguan pada satu rantai globin a sedangkan tiga lokus globin yang ada masih bisa menjalankan fungsi normal sehingga tidak terlihat gejala-gejala bila ia terkena thalassemia. 4. Biasanya bayi yang mengalami kelainan ini akan mati beberapa jam setelah kelahirannya. Delesi pada tiga rantai a (HbH disease) Delesi ini disebut juga sebagai HbH disease (P4) yang disertai anemia hipokromik mikrositer. Dengan banyak terbentuk HbH. hepatosplenomegali. maka HbH dapat mengalami presipitasi dalam eritrosit sehingga dengan mudah eritrosit dapat dihancurkan. Kadar Hb hanya 6 g/dl dan pada elektroforesis Hb menunjukkan 80-90% Hb Barts. sedikit HbH.

f3 dapat dihasilkan dan HbA dapat b. masih terdapat mRNA yang normal dan fungsional namun hanya sedikit sehingga rantai dibentuk walaupun hanya sedikit. jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya: Gizi buruk Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba Ak t i vi t a s t i d ak ak t i f k ar en a pe mb e s a r a n l i mp a d an h at i (Hepatomegali ). Istilah Thalasemia trait digunakan untuk orang normal namun dapat mewariskan gen thalassemia pada anak-anaknya:ditandai oleh splenomegali. tanpa pangkal hidung. Gej ala penyakit muncul sejak awal masa kanak-kanak dan biasanya penderita hanya bertahan hingga umur sekitar 2 tahun. yaitu a. Sedangkan secara klinis thalassemia dibagi menjadi 2 golongan. . Thalasemia minor/trait Gej ala yang muncul pada penderita Thalasemia minor bersifat ringan. biasanya hanya sebagai pembawa sifat. Penderita bercirikan : Lemah Pucat Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur Berat badan kurang Tidak dapat hidup tanpa transfusi transfusi darah seumur hidupnya. Thalasemia Mayor Terjadi bila kedua orang tuanya membawa gen pembawa sifat thalassemia. Thalassemia f3+ Pada thalassemia f3+. bentuk homozigot. Keadaan kuning pucat pada kulit. Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja Gej ala khas adalah: Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek. anemia berat.2. jika sering ditransfusi.

kulitnya menjadi kelabu karena penimbunan besi .

Adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai a atau f3 dari HB berkurang d. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. dan batu empedu. koreng pada tungkai. mulanya tidak jelas. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Terdapat hepatosplenomegali dan Ikterus ringan mungkin ada f. anoreksia. diare. Anemia lama dan berat. c. Biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan. kehilangan lemak tubuh. Adanya penipisan korteks tulang panjang. MANIFESTASI KLI NIS a. Anak tidak nafsu makan. tebalnya tulang kranial menipisnya tulang kartilago. pucat. h. kulit bersisik kehitaman akibat penumpukan Fe yang disebabkan oleh adanya transfuse darah secara kontinu. dan dapat disertai demam berulang kali akibat infeksi d. tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. i. Mutasi gen f3-globin pada kromosom 16 b. ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO a. Berkurangnya sintesis HBA dan eritropoesis yang tidak efektif diertai penghancuran sel-sel eritrosit intramuscular. Kadang-kadang ditemukan epistaksis. tumbuh kembang anak akan terhambat. Adanya pasutri yang membawa gen/carier thalasemia c. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik. sesak nafas akibat penumpukan Fe. . biasanya menyebabkan pembesaran jantung e. Gejala awal pucat. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap. .3. yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat sistim eritropoiesis yang hiperaktif g. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme. kelemahan. 4. j. dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa minggu setelah lahir b. pigmentasi kulit. Letargi.

eritrosit hipokrom dan mikrositer Hemolisis eritrosit yang immature ANEMIA Pengikatan O2 Kompensasi tubuh Hipoksia oleh RBC ~ membentuk eritrosit oleh sumsum tulang t tubuh merespon Suplai O2/Na aliran darah ke dengan pembentukan ke jar.5.~ organ vital Hiperplasia sumsum tulang eritropoetin dan jaringan ~_________________________________________________metabolisme sel _____________________________________________________________________________________ O2 dan nutrisi tidak di Transpor scr adekuat deformitas tulang Perfusi jar. PATOFISIOLOGI Pernikahan penderita thalasemia carier ~ Penyakit secara autosomal resesif Gangguan sintesis rantai globin a dan I Pembentukan rantai a dan I Rantai a kurang terbentuk di retikulosit tidak seimbang daripada rantai I rantai I kurang dibentuk dibanding a rantai I tidak dibentuk sama sekali rantai g dibentuk tetapi tidak menutupi kekurangan rantai I T h a l s e m i a I T h a l a s e m i a a gangguan pembentukan rantai a dan I Pembentukan rantai a dan I ~ Penimbunan dan pengendapan rantai a dan I t Tidak terbentuk HbA Membentuk inclusion bodies Menempel pada dinding eritrosit Merusak dinding eritrosit Hemolisis Eritropoesis darah yang tidak efektif dan penghancuran precursor eritrosit dan intramedula ~ sintesis Hb . terganggu Pembentukan RBC Resiko Gangguan tumbuh kembang baru yang immature Ekspansi massif sumsum tulang wajah dan kranium masuk ke sirkulasi merangsang eritropoesis pertumbuhan sel &otak terhambat .

t Jmlh darah yg kembali ke Jantung /Venous return t CO t Hipoksia Jaringan Rangsangan Simpatik t Perfusi ke organ GIT & pembuluh darah J. Tahanan thd aliran darah Kerja Sal. Cerna Beban kerja Jantung t Payah Jantung Splenomegali & Hepatomegali Menekan organ abdomen tertahan di lambung J.Cerna J.perubahan Perubahan bentuk wajah Gambaran diri negatif dan mudah lisis pembentukan ATP HbJ. transfusi Perasaan berbeda terjadi t kelemahan fisik Fe Intoleransi aktifitas Penonjolan tulang tengkorak t pertumbuhan pada tulang maksila Gangguan konsep diri: body image dengan orang lain dlm tubuh Hemosiderosis t pigmentasi kulit (coklat kehitaman) Kerusakan Integritas kulit Fibrosis _______________ Hemokromatesis Terjadi hemapoesis di extramedula Liver Hepatomegali Perut buncit Limfa Pankreas Splenomegali DM Splenokromi Jantung Paru-paru Payah jantung Frekuensi Imunitas J. < O2 untuk metabolisme Sal. napas t Resiko terhadap infeksi Resiko pola napas tidakefektif Menekan diagfragma Compliance paru-paru terganggu Perkusi napas t Anemia Kekentalan darah J. mortilitas usus Digesti & absorbsi makanan terganggu Distensi abdomen/ Makanan . Terjadi face cooley perlu energy yang dihasilkanJ.

( termasuk Lambung & Sal. Cerna) peregangan Lambung .

Jenis kelamin : laki .Nama : Anton 2.laki 4.Umur/ pendidikan/ pekerjaan ortu : 7.Merangsang Hipotalamus (Pusat kenyang) Dipersepsikan dengan perasaan kenyang Anoreksia Intake nutrisi berkurang Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan BB kurang 6.Alamat : 6.Agama dan suku bangsa ::- KELUHAN UTAMA P Q R S T : lemas dan lelah saat beraktifitas RIWAYAT KESEHATAN SEKARANG : : saat beraktifitas ::::RIWAYAT KESEHATAN MASA LALU : setiap 3 minggu sekali dating ke poliklinik untuk diberi darah dan pemasangan sesveral . ASUHAN KEPERAWATAN a.Nama ortu 5.Umur/ usia : 5 th 3. Pengkajian : IDENTITAS : 1.

• RIWAYAT KESEHATAN KELUARGA ::: 14 kg :- :- RIWAYAT KEHAMILAN RIWAYAT KELAHIRAN RIWAYAT PERTUMBUHAN RIWAYAT PERKEMBANGAN RIWAYAT IMUNISASI RIWAYAT MAKANAN ::- RIWAYAT PENYAKIT YANG DIDERITA : PEMERIKSAAN FISIS : Inspeksi : wajah face cooley.1' Mortalitas usus '.1' Digesti dan absorbsi makanan terganggu '.1' Kerja saluran cerna~ '. kulit kehitaman Palpasi Perkusi Auskultasi : splenomegali. pucat.1' . Analisa data DATA FOKUS Ds : Ibu klien mengeluh berat badan klien yang sangat kurang Do : Berat Badan 14 Kg ETIOLOGI Hipoksia jaringan Rangsangan simpatis t perfusi ke organ GIT berkurangnya O2 untuk metabolisme salur cerna MASALAH Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan '. kulit bersisik ::- TTV :- HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM : Hb : 7 gr/dl Ht Fe : 22 % :1000 gr/dl SGOT : 11/ml SGPT : 70 IU/l N O 1 b.

Makanan tertahan di lambung ~ Distensi abdomen/peregangan lambung ~ Merangsang Hipotalamus (Pusat kenyang) ~ Dipersepsikan dengan perasaan kenyang ~ Anoreksia ~ Intake nutrisi berkurang ~ Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan ~ BB kurang 2 Ds : Ibu klien mengeluh Klien Lemas Ibu klien mengeluh klien mudah lelah ketika beraktivitas Do : Anemia si. Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin ~ Masuk ke sirkulasi ~ Merangsang eritropoesis ~ Pembentukan RBC baru yang immature dan mudah lisis . Hipoksia Jaringan si. Perubahan pembentukan ATP si. Hbl ~ Perlu transfuse ~ Terjadi t Fe dlm tubuh Intoleransi aktivitas 3 Ds : Do : Kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat Kerusakan integritas kulit . Energy yang dihasilkan 1 ~ Kelemahan fisik/ mudah lelah ketika beraktifitas ~ Intoleransi Aktifitas Anemia si. Metabolisme sel si. Hipoksia jaringan si.1. Suplai O2 / Na ke Jaringan 1 si.

nafas t .1. Hipoksia jaringan ~ Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin ~ Masuk ke sirkulasi ~ Merangsang eritropoesis ~ Terjadi hemapoesis di ekstramedula ~ Hemokromatesis ~ Fibrosis ~ Ke paru-paru . Gangguan konsep diri : body image 5 Ds: Do: - Resiko pola nafas tidak efektik 6 Ds: Do: - Resiko gangguan tumbuh kembang .1.1.~ Hemosiderosis . t pigmentasi kulit (coklat kehitaman) ~ Kerusakan integritas kulit 4 Ds : Do : Wajah tampak Face Colley • Anemia si. Resiko pola nafas tidak efektif Anemia si. Frek. Kompensasi tubuh membentuk eritrosit oleh sumsum tulang bertambah ~ Hyperplasia sumsum tulang ~ Ekspansi massif sumsum tulang wajah dan cranium ~ Deformitas tulang ~ Perubahan bentuk wajah Penonjolan tulang tengkorak Pertumbuhan bertambah pada tulang maksila Terjadi face cooley ~ Perasaan berbeda dengan orang lain ~ Gamabaran diri negative ~ Gangguan konsep diri : body image Anemia si.

.1. .1.1. .1.1. Resiko terhadap infeksi Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi . Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis . .1.1.1.Hipoksia Jaringan Suplai O2 / Na ke jaringan 1 Metabolisme sel Pertumbuhan sel dan otak terhambat Resiko gangguan tumbuh kembang 7 Ds : Do : Anemia .1. . .1. .1.1.1. .1. . . .1.1. .1.1.1.1. Fibrosis Ke jantung Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis .1.1. . . . .1. . . . . Fibrosis Payah jantung Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula .1.

6. Resiko pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hemokromatesis. Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hipoksia jaringan. 2. 2/ Na ke jaringan yang ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah lelah . 4. Resiko terhadap infeksi berhubungna dengan menurunnya imunitas. 3. Diagnosa Keperawatan 1. 5. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O ketika beraktifitas.Hemokromatesis Fibrosis Imunitas L Hipoksia jaringan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Masuk ke sirkulasi Merangsang eritropoesis Terjadi hemapoesis di ekstramedula Hemokromatesis Fibrosis Resiko tinggi infeksi 1' 1' 1' 1' 1' 1' 1' 1' 1' a. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan menurunnya kerja saluran pencernaan. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis (anemia) yang ditandai dengan kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat.

Membantu dalam membuat rencana diet untuk memenuhi kebutuhan individual. perubahan mengeluh pola hidup berat badan untuk klien yang meningkatkan sangat kurang dan/atau Do : mempertahankan Berat Badan berat badan yang 14 Kg sesuai. Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan. Tupan: Ketidakseimbanga Kebutuhan nutrisi secara n nutrisi kurang terpenuhi dari kebutuhan adekuat. menurunkan pertumbuhan bakteri. Makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan pemasukan. termasuk makanan yang disukai. Mandiri Kaji riwayat nutrisi. Ds : Menunjukkan Ibu klien perilaku. Berikan makan sedikit dan frekuensi sering dan/atau makan di antara waktu makan. Meningkatkan efektivitas program pengobatan. TIBC. menduga kemungkinan intervensi.7. Elektrolit Serum. B12. Pantau pemeriksaan laboratorium seperti Hb. gunakan sikat gigi halus untuk penyikatan yang lembut. Tupen: berhubungan dengan Menunjukkan menurunnya kerja peningkatan berat saluran badan atau berat badan stabil dengan pencernaan. Hct. meminimalka n kemampuan infeksi. sebelum dan sesudah makan. Berikan obat sesuai indikasi. desferoksimin untuk mengurangi kadar besi dalam tubuh. Besi Serim. Transferin. Meningkatkan nafsu makan dan pemasukan oral. Observasi dan catat masukan makanan pasien. Protein. nilai laboratorium ditandai dengan: normal. Berikan dan bantu higiene mulut yang baik. ASUHAN KEPERAWATAN No 1 Diagnosa K eperawatan Tujuan Asuhan Keperawatan Intervensi Rasional Mengidentifika si defisiensi. . Albumin. Asam Folat. Mengawasi penurunan berat badan. BUN. termasuk sumber diet nutrisi yang dibutuhkan. Kolaborasi Konsul pada ahli gizi. Timbang berat badan tiap hari.

termasuk aktivitas yang pasien pandang perlu. Mempertahanka n tingkat energi dan meningkatkan regangan pada sistem jantung dan pernapasan. Rencanakan kemampuan aktivitas dengan pasien. 2 Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O2/ Na ke jaringan yang ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah lelah ketika beraktifitas. telepon. Ds : Ibu klien mengeluh Klien Lemas Ibu klien mengeluh klien mudah lelah ketika beraktivitas Do : Tupen: Setelah dilakukan perawatan selama 1 x 24 jam. dan kesulitan menyelesaikan tugas. Mandiri: dan/atau adanya masukan oral yang buruk dan defisiensi yang diidentifikasi. Kaji kemampuan pasien untuk melakukan tugas normal. diharap klien dapat beraktivitas maksimal sesuai kemampuan dan menormalkan Hb ( > 10 g/dl). memungkinkan pasien untuk melakukannya sebanyak mungkin. Pantau dan batasi pengunjung. misal. Berikan lingkungan tenang. Membantu bila perlu. Meningkatkan masukan protein dan kalori. duduk untuk . Tupan: Setelah dilakukan perawatan. Berikan bantuan dalam aktivitas bila perlu. keletihan. harga diri ditingkatkan bila pasien melakukan sesuatu sendiri. Prioritaskan jadwal asuhan keperawatan untuk meningkatkan istirahat. Meningkatkan secara bertahap tingkat aktivitas sampai normal dan memperbaiki stamina tanpa kelemahan. Tingkatkan tingkat aktivitas sesuai toleransi. Mendorong pasien melakukan banyak dengan membatasi Gunakan teknik penghematan energi. Isocal. mandi dengan duduk. Pertahankan tirah baring bila diindikasikan. klien dapat melakukan aktivitas maksimal sesuai kemampuan. selama 3 x 24 jam. Meningkatkan istirahat untuk menurunkan kebutuhan oksigen tubuh dan menurunkan regangan jantung dan paru. Mempengaruhi pilihan intervensi/bantua n.Berikan suplemen nutrisi mis.. dan gangguan berulang tindakan yang tak direncanakan. Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas.. Ensure. catat laporan kelelahan.

ditandai dengan: Ds : Do : Wajah tampak Face Colley meningkatkan contoh: kelemahan / kelelahan. kelemahan. kelemahan. napas pendek.Anjurkan pasien untuk menghentikan aktivitas bila palpitasi. individu untuk mencegah cedera dermal. Kaji kesiapan untuk aktivitas penurunan 3 4 Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis (anemia) yang ditandai dengan kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat. peningkatan perhatian pada aktivitas dan perawatan diri. Jelaskan hubungan antara gej ala dengan asal penyakit. Pasien sangat sensitif terhadap perubahan tubuh d a n j u g a mengalami krisis karena dirinya tidak sama dengan anak lain. . Tupan: sirkulasi. Regangan/str es kardiopulmo nal berlebihan/str es dapat menimbulkan dekompensasi /kegagalan. frekwensi nadi. memungkinkan penilaian perasaan untuk mempengaruhi Diskusikan situasi/dorong pernyataan takut/masalah. nyeri dada. nutrisi.. TD stabil.. dan integritas kulit.berikan perawatan perawatan dengan sikap positif dan kadang-kadang perilaku bersahabat. dipengaruhi oleh gangguan warna. catat Kondisi Mempertahankan kulit perubahan pada turgor. dan Mengidentifikasi imobilisasi. ditandai dengan: Ds : Do : Kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat Gangguan konsep Tupen: diri : body image Klien mau berhubungan bersosialisasi dengan hiperplasia dengan temannya. Jaringan faktor dapat menjadi rapuh risiko/perilaku dan cenderung untuk infeksi dan rusak. Stabilitas fisiologis pada istirahat penting untuk memajukan tingkat aktivitas individual. Dukung dan dorong Pemberian pasien. sumsum tulang Tupan: yang ditandai Mengembalikan dengan wajah kepercayaan diri tampak face klien colley. Tupen: Mandiri Kaji integritas kulit. atau pusing terjadi.

Partisipasi pada perawatan membantu mereka merasa berguna dan meningkatkan kepercayaan antara staf pasien dan orang terdekat. • • Bantu pasien/orang terdekat untuk mengatasi perubahan pada penampilan. ekimoses. Anggota keluarga dapat meras bersalah tentang kondisi pasien dan takut kepada kematian. berkunjung/berpartisipsi pada perawatan. 5 Resiko pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hemokromatesis. • perawatan pasien dan kebutuhan untuk membuat upaya untuk membantu pasien merasakan nilai pribasi. Memberikan dukungan dapat meningkatkan harga siri dan meningkatkan rasa kontrol. anjurkan memakai baju yang tidak menonjolkan gangguan. dan hemosiderosis jaringan. Kebutuhan dukungan emosi tanpa penilaian dan bebas mendekati pasien. . Pasien dapat menunjukkan penampilan kurang menarik sehubungan dengan ikterik.• Dorong keluarga/orang terdekat untuk menyatakan perasaan. splenomegali (buncit).

normoblas (eritrosit berinti). bashopilic stipling. melakukan perawatan pada Keluarga selalu klien. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK Pemeriksaan penunjang A. n dapat membuat Bantu dalam memenuhi aman bagi klien. Heinz .6 Ds: Do: Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hipoksia jaringan. Lindungi klien dari bahaya Perlindunga jatuh dan cedera. berhubungna dengan menurunnya imunitas. 7 Resiko terhadap Tidak terjadi infeksi tanda injuri. Bentuan akan membantu memenuhi Libatkan keluarga dalam kebutuhan klien. Morfologi eritrosit (gambaran darah tepi) – eritrosit hipokromik mikrositik. Dapat dijadikan acuan untuk tindakan 8. Ds: Do: - Untuk meningkatkan konsentrasi HbA. Observasi tanda-tanda terjadinya cedera. polikromasia. Ds: Do: - Beri diet tinggi nutrisi yang seimbang Pantau tingga dan berat badan gambarkan pada grafik pertumbuhan Dorong aktivitas yang sesuai dengan usia klien Tekankan bahwa klien mempunyai kebutuhan yang sama tahap sosialisasi seperti orang tandaJelaskan pentingnya transfusi darah. berada dekat klien sehingga dengan keterlibatannya sangat berarti bagi klien memenuhi kebutuhannya. Pemeriksaan hematologi rutin 1. sel target. ADL klien.

Kadar Hb pada thalasemia mayor 3-9 g/dl. Deteksi direct gen mutan 11. dan budaya pasien. Pengukuran feritin serum dan feritin plasma sebelum dilakukan transfuse F. Untuk menentukan jenis antibiotic yang digunakan perlu dilakukan anamnesis lebih lanjut pada pasien.Antibiotik : untuk melawan mikroorganisme pada infeksi. sedangkan pada thalasemia eritrosit tidak terlisis E. Pemeriksaan pedigree untuk mengetahui apakah orang tua atau saudara pasien merupakan trait g. bisa tidak ada pada f3o 5. thalasemia intermedia 7-10 g/dl B. normal. Analisis “globin chain synthesis” dalam retikulosit akan dijumpai sintesis rantai beta menurun dengan rasio a/f3 meningkat. Deteksi mutasi dengan probe oligonukleotida sintetik 12. Pemeriksaan sumsum tulang 6. Transfusi PRC (packed red cell)dengan dosis 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl. 9. HbA bisa ada pada f3+. Pada darah normal 96% eritrosit akan terlisis. 2. Analisis DNA (Southern blot) 10.Transfusi : untuk mempertahankan kadar hb di atas 10 g/dl. HbF meningkat : 10-98% 4.bodies pada f3-thalassemia. Pada pasien anak tersebut dapat diberikan terapi: . atau meningkat C. Sebelum melakukannya perlu dilakukan pemeriksaan genotif pasien untuk mencegah terjadi antibody eritrosit. Untuk memberikan terapi senantiasa meminta persetujuan dari pasien. sosial. Penatalaksanaan dan Pencegahan Pada Pasien Pada penatalaksanan pada pasien harus melakukan pertimbangan aspek ekonomi. HbA2 sangat bervariasi. Elektroforesis Hb 3. D. Pengukuran beban besi 8. Pemeriksaan molekuler 9. . bisa rendah. Eritropoesis inefektif menyebabkan hiperplasia eritroid yang ditandai dengan peningkatan cadangan Fe. . ARMS (mengamplifikasi segmen target mutan) 13. Uji fragilitas osmotik (darah + larutan salin terbuffer) 7.

. desferipone (oral).Vitamin B 12 dan asam folat : untuk meningkatkan efektivitas fungsional eritropoesis. menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur. Jika disetujui pasien hal ini sebaiknya dilakukan setelah anak berumur di atas 5 tahun sehingga tidak terjadi penurunan drastis imunitas tubuh akibat splenektomi. Pyridoxal isonicotinoyl hydrazone (PIH)..Vitamin C : untuk meningkatkan ekskresi besi. sedangkan 50% lainnya normal. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia (homozigot). . HEALTH EDUCATION A. Pencegahan thalassemia atau kasus pada pasien ini dapat dilakukan dengan konsultasi pra nikah untuk mengetahui apakah diantara pasutri ada pembawa gen thalassemia (trait). . tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier. desferrithiochin (oral).Khelasi Besi: untuk mengurangi penimbunan besi berlebihan akibat transfusi. Dosis 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi . Kelahiran kasus homozigot terhindari. B. dll.Vitamin E : untuk memperpanjang masa hidup eritrosit.Imunisasi : untuk mencegah infeksi oleh mikroorganisme.Pencegahan primer : Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal. .Dosis 200-400 IU setiap hari. sehingga membatasi gerak penderita.Splenektomi : limpa yang terlalu besar. Khelasi besi dapat berupa: desferoksamin diberikan injeksi subcutan. amniosentris melihat komposisi kromosom atau analisis DNA untuk melihat abnormalitas pada rantai globin.Pencegahan sekunder Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan . 10.

tidak sadar. Beneficence 1) Tujuan utama tim kesehatan untuk memberikan sesuatu yang terbaik untuk pasien. 2) Perawatan yang baik memerlukan pendekatan yang holistic pada pasien. Non. kesehatan atau kesejahteraan orang lain terganggu. gangguan mental. Aspek Etik dan Legal a. d. c.Maleficence 1) Terpenuhi prinsip ini saat petugas kesehatan tidak melakukan sesuatu yang membahayakan bagi pasien (do no harm) disadari atau tidak disadari. dan kebebasan. kemerdekaan. Justice Termasuk fairness dan equality .dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk. perasaan. 1. Keterbatasan muncul saat hak. 3) Otonomy bukan kebebasan absolut tetapi tergantung kondisi. b. 2) Perawat juga harus melinduni diri dari bahaya pada mereka yang tidak mampu melindungi dirinya sendiri. seperti anak kecil. keinginan juga pada keluarga dan orang yang berarti. 1996). 2) Hak pasien untuk menentukan keputusan kesehatan untuk dirinya. Respect for Autonomy 1) Hak untuk menentukan diri sendiri. meliputi menghargai pada keyakinan. dll.

htm http://ebookfkunsyiah.Patofisiologi. 1995.html .blogspot. Edisi 3. Penerbit Buku Kedokteran EGC.Jakarta http://202. 146. 1 997.Perawatan Anak Sakit.com/2009/03/asuhan-keperawatan-thalasemia.Rencana Asuhan Keperawatan.Jakarta Sodeman.com/cari/hematokrit http://ns-nining.com/2008/09/11/mengenal-thalasemia-mayor/ http://kamus.landak.DAFTAR PUSTAKA Doenges.5.Edisi 7.33/ver1/Kesehatan/0607/10/1 14001 . 1999.wordpress.Jilid 2.Hipokrates. Marillyn E.Penerbit Buku Kedokteran EGC Ngastiyah.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful