Duktus mulleri terbentuk di kedua sisi antara gonad dan mesonefros yang sedang berkembang. Kedua duktus Mulleri tersebut tumbuh ke arah bawah dan lateral dan akhirnya berbelok ke arah medial untuk bertemu dan menyatu di garis tengah. Duktus mulleri yang berfusi turun ke sinus urogenitalis untuk bergabung dengan tuberkel mulleri. Duktus mulleri yang telah menyatu tersebut membentuk korpus dan serviks uteri.

Uterus terbentuk dari penyatuan dua duktus mulleri pada sekitar minggu ke-8-10. keSetiap kegagalan penyatuan dua duktus Mulleri atau kegagalan penyerapan rongga diantara keduanya akan menyebabkan terbentuknya kornu uterus yang terpisah atau menetapnya septum uterus dengan derajat bervariasi.

Pengelompokan anomali duktus Mulleri menurut AFS (American Fertility Associaty)

Berdasarkan gambaran anatomis dari uterus, tuba, serviks dan vagina:  Agenesis/hipoplasia Mulleri segmental 1. Vaginal 2. Servikal 3. Fundal 4. Anomali kombinasi

Contoh: Contoh: Sindrom Mayer-Rokitansky-Kustner-Hauster Mayer-Rokitansky-Kustnerkombinasi dari agenesis uterus, serviks dan bagian atas vagina. Pasien tidak memiliki alat reproduksi potensial sehingga memerlukan intervensi medis dalam bentuk pembuahan secara invitro/penanaman invitro/ hasil konsepsi ke dalam uterus.

1. a. b. 2.

Uterus unikornis dengan atau tanpa kornu rudimenter. rudimenter. Dengan kavitas endometrium Komunikantes Non Komunikantes Tanpa kavitas endometrium Terjadi bila salah satu duktus Mulleri gagal berkembang, berkembang, sedangkan duktus yang satunya lagi berkembang normal.

13% dari jumlah kelainan duktus Mulleri. Nyeri siklik dengan perdarahan haid pada uterus unikornis non komukantes. HSG untuk menolong diagnosa uterus unikornis tidak selalu menemukan kornu rudimenter yang tidak berhubungan. MRI untuk menolong diagnosa dan dapat menemukan kornu rudimenter yang tidak berhubungan. USG IVP dan USG renal untuk menilai adanya agenesis ginjal, ginjal tapak kuda yang sering terjadi bersamaan.

Uterus Didelfis (uterus duplex separatus) Sebagai hasil non fusi dari penyatuan kedua duktus Mulleri. Bisa didapatkan 2 vagina dengan septum yang partial atau kompleks mulai dari serviks sampai introitus vagina. Bila tidak mempunyai sumbatan tidak ada gejala sampai menarche.

Keluhan paling sering: pembalut yang tidak bisa menahan aliran darah haid. Bisa ditemukan 2 serviks pada pemeriksaan ginekologik. Bisa menyebabkan riwayat abortus pada trimester 2. Nyeri siklik dengan adanya darah haid dapat ditemukan pada uterus didelfis dan satu vagina obstruksi.

 1.

2.

Uterus Bikornis Total (terbelah ke bawah sampai ostium internum). Parsial Terjadi karena fusi yang tidak lengkap pada daerah fundus.

Bagian bawah uterus dan serviks terjadi penggab secara lengkap dua cavum uteri berhub dg satu serviks dan satu vagina. Perlu dibedakan dengan uterus septata: septata: uterus bikornis: sedikit gangguan untuk bikornis: reproduksi, reproduksi, uterus septata: sering menyebabkan kegagalan septata: reproduksi MRI. Evaluasinya dimulai dengan USG pada fase luteal siklus menstruasi ketika endometrial echo kompleks dapat dikenali lebih baik. baik.

 1.

2.

Uterus septata Total (septum sampai ostium internum). Parsial. Paling sering terjadi.

Terjadi karena kegagalan resorbsi setelah terjadi fusi secara lengkap. Septum berada di tengah cavum uteri yang terdiri dari jaringan fibromuskuler yang miskin vaskularisasi. Dapat digunakan HSG dan USG transvaginal sebagai sarana penunjan diagnostik untuk kasus ini.

Uterus arkuatus uterus dengan identasi kecil pada fundus dan sedikit septum. Gambarannya adalah: cavum uteri yang tunggal dengan fundus uteri konvek atau datar, cavum uteri ditunjukkan sebagia suatu belahan kecil pada fundus/cekungan ( 1,5 ( cm).

HSG tampak satu cavum uteri dengan fundus berbentuk saddle. MRI untuk melihat lekukan minimal pada fundus. IVP dan USG renal perlu dilakukan untuk menyingkirkan kelainan traktus urinarius.

Berhubungan dengan pemakaian dietilstilbestrol (DES) cavum uteri berbentuk T. DES esterogen sintetik yang diberikan untuk wanita yang sering abortus, persalinan prematur, dan kelainan lain pada tahun 1945 sampai awal tahun 1970.

Cavum uteri berukuran lebih keci. Sekitar separuh dari mereka yang mempunyai defek pada uterus memiliki defek pada serviks khususnya serviks hipoplasia. HSG: alat diagnosis utama yang digunakan, setelah itu baru USG dan MRI sebagai lat pemeriksaan tambahan jika diperlukan.

Tipe Tipe Serviks

1. 2.

3.

4.

Tunggal serviks normal Septata serviks yang terdiri dari sebuah cincin muskuler yang dipisahkan oleh septum dapat hanya terbatas pada serviks atau yang lebih sering lagi berlanjut ke bawah sebagai septum uteri atau ke atas sebagai septum vaginalis. vaginalis. Ganda dua buah serviks yang berbeda dan masing2 dibentuk dari maturasi duktus Mulleri yang terpisah. terpisah. Hemiserviks tunggal timbul dari maturasi Mulleri yang unilateral.

Baik serviks septata maupun serviks ganda sering disertai dengan septum vaginalis yang longitudinal sehingga banyak serviks septata yang didiagnosa sebagai serviks ganda. ganda. Diagnosis bergantung pada pemeriksaan visualdan digital yang cermat terhadap serviks dan mempunyai makna yang penting. penting.

Tipe Tipe Vagina

1. 2.

3.

4.

Tunggal Vagina normal. Septata longitudinal terdapat septum longitudinal lengkap. lengkap. Ganda sulit dibedakan dengan vagina septata yang lengkap. Vagina ganda sejati dua buah lengkap. introitus dan menyerupai senapan yang berlaras ganda dengan masing-masing saluran berakhir pada masingserviks berbeda dan terpisah. Kadang-kadang ujung terpisah. Kadangsalah satunya buntu. buntu. Septata transversal/melintang memiliki asal mula transversal/melintang yang berbeda terjadi akibat kanalisasi yang salah pada primordium duktus Mulleri yang bersatu dan bukan akibat penyatuan longitudinal yang salah. salah.

ANOMALI VAGINA KONGENITAL

     

Transverse vaginal septum Vertical or complete vaginal septum Vaginal agenesis MRKH Agenesis of the lower vagina Obstructed hemi-vagina with ipsilateral renal hemigenesis (OVIRA)

Transverse vaginal septum  Yaitu: dinding horizontal jaringan yang Yaitu: dibentuk selama perkembangan embriologi dan membentuk pemisah vagina.


Suatu presentase yang luas dari wanita dengan septum vagina transversal memiliki lubang yang kecil, atau pagar, dengan periode kecil, pagar, menstruasi agak sedikit memanjang dibandingkan normal 4-7 hari. 4- hari. Jika terdapat obstruksi komplit dari septum vagina traansversal maka darah menstruasi akan terkumpul pada vagina bagian atas. atas.

Agenesis vagina
 

Ditemukan pada kira2 1 dalam 5000 bayi perempuan. perempuan. Wanita dengan agenesis vagina mungkin abnormalitas ini berdasarkan fakta bahwa vagina tida tumbuh selama perkembangan embriologi, hal ini embriologi, disebut sindroma Mayer-von Rokitansky-KustnerMayerRokitansky-KustnerHauser (MRKH). Terdapat beberapa variasi dari sindroma ini. Seorang ini. wanita mungkin tidak mempunyai vagina dan uterus, tetapi mempunyai ovarium yang normal. Atau wanita mungkin tidak mempunyai vagina dan mungkin mempunyai uterus tunggal digaris tengah dan tidak mempunyai serviks. serviks.

Diagnosis kelainan duktus Mulleri dapat dibuat bila wanita tersebut telah mengalami pubertas amenore primer , seks sekunder dalam batas normal, nyeri yang siklik suprapubik atau baru diketahui setelah pemeriksaan pada penderita infertilitas atau keluhan dyspareuni. dyspareuni. Penderita dengan kelainan vagina dimana uterus normal tumor rongga pelvis/abdomen bagian bawah karena menumpuknya darah yang berupa hematokolpos, hematometra, hematokolpos, hematometra, hematosalfing, hematosalfing, bahkan hematoperitoneum. hematoperitoneum.

Bila ditemukan perkembangan saluran reproduksi yang asimetris,pemeriksaan urologi diperlukan karena sering disertai dengan anomali traktus urinarius.
CT (with rectal contrast) of the pelvis showing ectopic kidney; contrast filled urinary bladder but no uterus

Pada setiap kelainan agenesis vagina dianjurkan intravenous pyelografi (IVP) kelainan traktus urinarius. Pada kelainan agenesis vagina , traktus urinarius 15-20%, ektopik ginjal, ginjal 15pelvis, atau kelainan kaliks ginjal. Bila terdapat atreia uteri pada salah satu sisi atau bila salah satu sisi dari vagina ganda memiliki ujung yang buntu umumnya terjadi pula anomali urologi ipsilateral. ipsilateral.