PENDAHULUAN Kelainan kongenital atau bawaan adalah kelainan yang sudah ada sejak lahir yang dapat disebabkan

oleh faktor genetik maupun non genetik. Salah satu kelainan kongenital adalah kelainan kongenital pada ekstremitas. Kelainan kongenital pada ekstremitas dapat besar menimbulkan berbagai masalah dalam keluarga seperti perasaan tertekan, malu, rasa bersalah, seerta biaya yang lebih besar daripada anak yang lahir normal. Pada kelainan kongenital ekstremitas atas bisa menyebabkan defisit fungsional. Pada anak-anak dengan kelainan kongenital berkembang dengan kebiasaan cara memegang dengan cara mereka sendiri, secara tidak sadar diasingkan dari sekolahnya. Sebaliknya pada orang tua mungkin kecewa dengan penampilan keadaan anaknya yang berbeda dengan anak di sekitarnya dan berharap bisa kembali dengan normal dengan operasi. . Kelainan kongenital pada ekstremitas dibagi menjadi kegagalan pembentukan, kegagalan differensiasi, duplikasi, overgrowth, undergrowth, constriction band syndrome, Generalized anomalies and syndromes. Kelainan ekstremitas atas terjadi kira-kira 0.160.18% di AS. Dari kelainan ekstremitas atas yang terbanyak adalah kelainan sindactily. Insidensinya 1 per 2000 kelahiran bayi hidup. Kelainan anggota gerak atas lebih sering (7080%) terjadi daripada anggota gerak bawah (42%), paling sering mengenai sisi kanan daripada kiri (83% dibanding 71%)1.

DUPLIKASI Polydaktili Polidaktili merupakan kelainan kongenital yang sering terjadi pada ekstremitas atas. Duplikasi total dari tangan dan lengan bawah adalahh ulnar dimelia. Duplikasi sentral sangatlah jarang terjadi, meskipun sering dilaporkan sebagai sindaktil. Definisi Polidaktil adalah terbentuknya jari lebih dari 5 jari pada tanagan. Hal ini trejadi pada kondisi yang dihubungkan dengan suatu sindrom. Duplikasi ini dibagi menjadi ulnar (postaxial), central, dan radial (preaxial) a. Ulnar Polidaktil (post axial)\ Dibagi menjadi 3 tipe yaitu: 1. Tipe 1

Suatu masa dari jaringan ikat yang kekurangan struktur tulang pada regio post axial 2. Tipe 2

Jari tangan yang berelbih dengan komponen artikulasi yang normal atau metakarpal bifida atau phalanks. 3. Tipe 3

Sebuah artikulasi jari tambahan dengan metacarpal tambahan

Penatalaksanaan Operasi pengangkatan dari jari tambahan pada tipe 2 dan tipe 3 dan pengangkatan kulit pada tipe 1. b. Central polidaktil Duplikasi pada jari telunjuk, jari tengah, dan jari manis. Ini terlihat dengan beraneka ragam derajat sindaktili dan ini menyebabkan polidaktil. Intervensi operasi biasanya

dilakukan pada sindaktil, mengangkat jari tambahan dan tambahan dengan rekonstruksi. Prosedur operasi digunakan untuk memperbaiki deformitas yang kompleks. c. Radial polidaktili Dinamakan dengan preaxial polidaktil. Duplikasi dari ibu jari biasanya unilateral. Wassell mengklasifikasikan radial polidaktil ke dalam 7 tipe 1. Tipe 1

Phalanks distal bifida 2. Tipe 2

Duplikasi phalanks distal 3. Tipe 3

Phalanks proksimal bifida dengan duplikasi phalanks distal 4. Tipe 4

Duplikasi phalanks distal dan proksimal 5. Tipe 5

Metakarpal bifida dengan duplikasi dari phalanks distal dan proksimal 6. Tipe 6

Duplikasi metakarpal, phalanks distal, dan proksimal 7. Tipe 7

Triphalangeal thumb Dari 7 tipe, tipe 4 sering terjadi, kira-kira 44% penyebab duplikasi jari. Variasi teknik operasi cocok untuk memperbaiki deformitas
d. Ulnar dimelia (Mirror dimelia)

Kondisi ini jarang, terjadi duplikasi ulna, ketiadaan radius dan 7 atau 8 jari dengan tidak ada ibu jari.Selain di atas, menyebutkan pathoanatomi, ada biasanya kekakuan lengan dengan reduksi rotasi lengan bawah. Penatalaksaan melibatkan eksisi olekranon dan kelebihan jari-jari.

UNDERGROWTH Hipoplasia dari ibu jari yang dihubungkan dengan mengklasifikasikan hipoplasia ibu jari seperti dibawah ini: displasia radius. Blauth

Tabel 1. Hipoplasia ibu jari Tipe 1 1 2 3 3A 3B 4 5 Temuan Minimal shortening Rongga jaringan pertama yang sempit, kelemahan tenar, sendi MCP instabil Rongga jaringan pertama yang sempit, kelemahan tenar, sendi MCP instabil,abnormalitas tendon ekstrinsik Hipoplasia metakarpal dengan CMC Joint stabil Hipoplasis metakarpal dengan ketidakstabilan CMC joint Phalang yang rudimenter, ibu jari dihubungkan melalui sebuah jembatan kulit Aplasia ibu jari Penatalaksanaan Tida ada atau augmentasi Opponenplasty, UCL rekonstruksi

Rekonstruksi pollicization pollicization pollicization

Keterbatasan ndari rekonstruksi adalah kondisi basilar joint. Jika basilar joint stabil, rekonstruksi