REFERAT PITYRIASIS LICHENOIDES

Disusun Untuk Memenuhi Sebagian Syarat Untuk Mengikuti Ujian di Stase Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUD Tidar Magelang

Diajukan Kepada: dr. Endang Tri S.,Sp.KK

Disusun oleh: Annisa Mutiara Insani 20070310166

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH YOGYAKARTA BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN RSUD TIDAR MAGELANG 2011

HALAMAN PENGESAHAN

REFERAT

PITYRIASIS LICHENOIDES

Disusun Oleh : Annisa Mutiara Insani 20070310166

Telah dipresentasikan pada tanggal

Desember 2011

Dan telah disetujui oleh : Dosen Pembimbing

(dr. Endang Tri S.,Sp.KK)

BAB I PENDAHULUAN A. LATAR BELAKANG Pitiriasis lichenoides adalah kelainan papulosquamous yang belum diketahui penyebabnya. Pitiriasis lichenoides memiliki jenis akut dan kronik. Pitiarisi lichenoides mengenai semua RAS dan etnik di semua wilayah. Biasanya mengenai anak-anak dan remaja, tetapi bisa juga mengenai semua usia. Laki-laki lebih sering terkena kelainan ini, dan juga tipe kronik lebih sering terjadi. B. TUJUAN PENULISAN Tujuan penulisan referat ini adalah sebagai syarat mengikuti ujian stase ilmu penyakit kulit dan kelamin di RSUD Tidar Magelang dan agar mahasiswa yang sedang menjalani kepaniteraan lebih memahami tentang Pytiriasis Lichenoides dan dapat menerapkannya di kemudian hari.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. DEFINISI Pityriasis lichenoides adalah kelainan papulosquamous yang bisa terjadi pada semua umur, tetapi biasanya terjadi pada anak-anak dan remaja. Terdapat dua jenis dari pityriasis lichenoides, kelainan ringan dan kronik sebagai pityriasis lichenoides cronica (PLC) dan bentuk akut biasa dikenal sebagai pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA). Bentuk kronik lebih sering didapatkan daripada bentuk akut, dan laki-laki lebih dominan terkena kelainan ini. Semua bentuk dikarakterisasikan dengan kumpulan papul yang secara spontan dapat pecah dan overlapping.

Gambar1. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) pustule, krusta, dan papule nekrotik dengan dasar eritem

Gambar2. Pytiriasis lichenoides chronic (PLC) Gambaran polimorpi antara papul eritem sampai lesi merah-coklat berskuama, papul rata dan makula

B. ETIOLOGI

Etiologi pitiriasis lichenoides tidak diketahui. Beberapa kasus berkaitan dengan agen infeksi seperti Toxoplasma gondii, virus Epstein-Barr, sitomegalovirus, parvovirus B19, dan virus HIV. Paling tidak 1 kasus berkaitan secara berulang dengan terapi estrogen-progesteron dan lainnya dengan obat kemoterapi. Tidak jelas apakah agen ini secara aktif terlibat dalam patogenesis penyakit atau hanya secara kebetulan saja. Bagaimanapun, beberapa kasus yg berkaitan dengan toksoplasmosis dengan cepat berespon dengan terapi spesifik. Pytiriasis lichenoides skrng dipertimbangkan sebagai vasikulitis limfositik dan dihapus dari kelainan parapsoriasis.
C. PATOGENESIS

Studi imunohistologik telah menunjukkan suatu reduksi sel antigen-presenting dendritic ( langerhans ) CD1a+dalam pusat epidermis lesi pitiriasis lichenoides. Keratinosit dan sel endothelial adalah HLA-DR+ , yang menyatakan aktivasi oleh sitokin sel T. Sel T CD8+ atau CD4+ sel T dominaan dalam PLC. Banyak sel T ini yang mengekspresikan protein memori ( CD45RO ) dan protein sitolitik ( TIA-1 dan granzim B ). Klonalitas sel T dominan telah didemonstrasikan dalam kira-kira setengah kasus PLEVA dan suatu minoritas dalam kasus PLC. Dalam agregasi, penemuan ini meningkatkan kemungkinan bahwa pitiriasis lichenoides adalah suatu variabel klonal respon limfoproliferatif sel T-memori sitolitik kepada satu atau lebih antigen asing. Deposisi imunoglubulin M, C3 dan fibrin di dalam dan sekitar pembuluh darah dan sepanjang dermoepidermal junction pada lesi akut dini menyatakan suatu respon imun humoral yang mungkin terjadi, walau ini dapat merupakan suatu fenomena sekunder. D. GAMBARAN KLINIS Lesi Kutaneus PLC dan PLEVA terdapat pada kontinum patologi klinik. Karena itu, individu pasien mungkin menunjukkan campuran lesi akut dan

kronik yang terpisah atau bersamaan. Sebagai tambahan, lesi menunjukkan gambaran klinik yang muncul sebagai papul skuama eritemotosa yang rekuren yang beregresi secara spontan selama beberapa minggu sampai bulan. Lesi sering asimtomatik tapi dapat menjadi pruritik atau terbakar, terutama pada kasus akut. PLC biasanya timbul sebagai papul skuama eritematosa yang secara spontan beregresi setelah beberapa minggu sampai bulan. PLEVA bermanifestasi sebagai papul eritematosa yang rekuren yang berkembang menjadi krusta, vesikel, pustula atau erosi sebelum beregresi secara spontan dalam beberapa minggu. Jenis ulseratif yang lebih berat dikenal sebagai pitiriasis lichenoides dengan ulseronekrosis dan hipertermi (PLUH) atau febrile ulseronekrotik penyakit Mucha-Habermann. Ini tampak sebagai papulonodul purpurik dengan ulkus sentral yang diameternya beberapa sentimeter. Beberapa telah menyatakan bahwa jenis yang berat ini sebenarnya menunjukkan suatu limfoma sel T. Lesi pitiriasis lichenoides cenderung berkonsetrasi pada tubuh dan ekstremitas proksimal, tetapi daerah lain kulit dan bahkan membran mukosa dapat terlibat. Semua bentuk pitiriasis lichenoides dapat menyebabkan hipopigmentasi atau hiperpigmentasi post-inflamasi. Lesi kronik dapat menentukan hipopigmentasi post-inflamasi, kadang-kadang timbul sebagai hipomelanosis gutata idiopatik. Lesi kronik jarang menjadi skar. Sebaliknya, lesi akut menyebabkan trauma dermal yang lebih dalam dan akibatnya sering beresolusi menjadi skar varioliform ( seperti small-pox/cacar ). Adanya lesi pada berbagai tahap evolusi menunjukkan suatu penampakan polimorfosa yang merupakan karakteristik pitiriasis lichenoides. 1. PLEVA :
a)

Gejala muncul perlahan-lahan tanpa gejala, biasanya hanya gatal ringan, demam ringan Papul eritem diameter 2-10 mm, dapat ditemukan skuama seperti mika Lesi dapat berkembang menjadi vesikel atau pustule dan menjadi nekrosis hemoragik, bisanya dalam 2-5 minggu

b) c)

d)

Predileksi dapat juga di muka, kepala, telapak tangan dan kaki, + 10% kasus Demam tinggi merupakan komplikasi yang jarang terjadi, dihubungkan dengan lesi tipe ulseronekrotik Komplikasi mencakup arthritis, superinfeksi pada lesi kulit Dapat menyerupai varicella dan insect bite

e)

f) g)

2.

PLC :
a)

Erupsi generalisata, papul kecoklatan, skuama melekat seperti mika, menjadi lebih nyata jika digaruk Skuama lebih kurang nyata disbanding psoriasis Dapat menetap beberapa tahun Gejala sistemik jarang Lesi menyembuh tanpa skar, hanya perubahan warna kulit

b) c) d) e)

E.

DIAGNOSIS 1. Pemeriksaan klinis

2. Pemeriksaan laboratorium

a. Tes darah Terjadi abnormalitas non spesifik campuran dalam tes darah tapi dengan nilai praktikal yang kecil. Dapat juga terjadi leukositosis dan suatu penurunan rasio CD4/CD8. b. Gambaran Histologi Semua kasus pitiriasis lichenoides mengandung suatu interface dermatitis yang lebih lembut dan lebih berbentuk baji pada lesi akut. Infiltratnya sebagian besar tersusun dari limfosit dengan campuran neutrofil dan histiosit. Terdapat eksositosis, parakeratosis dan ekstravasasi eritrosit. Rentang kerusakan epidermal dari edema interseluler dan ekstraseluler pada kasus kurang berat sampai nekrosis keratinosit ekstensif, vesikel, pustula dan ulkus. Varian akut dapat menyebabkan vaskulitis limfositik dengan degenerasi fibrinoid dari dinding pembuluh darah.

Gambar3. Pityriasis lichenoides et valiofrmis acuta Papul ulserasi dengan epidermal nekrosis, dan infiltrasi limfositik perivaskular (superficial dan dalam)

Gambar4. Pityriasis lichenoides chronic Parakeratosis, exositosis limfositik, keratinosit nekrotik eosinofil, edema, infiltrasi limfosit yang menyeluruh pada daerah perbatasan epidermis-dermis

F. PENATALAKSANAAN Terapi tradisional utama mempunyai kombinasi kortikosteroid topical dan fototerapi. Antibiotik sistemik dalam kelompok tetrasiklin dan eritromisin digunakan secara primer untuk anti-inflamasi dibandingkan sebagai efek antibiotic. Semakin akut gambaran kliniknya dan semakin berat lesi individual, maka terapi sistemik semakin diindikasikan. Metotreksat sering efektif secara relative dalam dosis rendah. Inhibitor kalsineurin dan retinoid juga dapat bermanfaat. Kasus PLEVA berat dan PLUH sering mendapatkan kortikosteroid sistemik atau obat serupa untuk mendapatkan kendali terhadap gejala sistemik. Antibiotik topical dan sistemik mungkin

diperlukan untuk menangani infeksi sekunder yang dapat berkomplikasi menjadi lesi kulit yang ulseratif. Agen-agen ini pada awalnya sering dipilih untuk mengatasi pathogen gram positif, tapi penggunaan selanjutnya sebaiknya dituntun dengan hasil pemeriksaan kultur. Eritromisin memberikan remisi 73% kasus, digunakan secara teratur selama 2 bulan. Dosis eritromisin 30-50 mg/kgBB/hari, ditappering setelah beberapa bulan sesuai respon klinik. Bisa rekuren jika ditappering terlalu cepat. Terapi lain : Dapson, emas. Antihistamin jika perlu. Preparat ter batubara topikal Terapi Pityriasis Lichenoides PLEVA dan PLC Lini pertama Topikal kostikosteroid Antibiotik 1. 2. 3. Eritromisin Tetracycline Minocycline 500 mg PO 2-4x/hari 500 mg PO 2-4x/hari 100 mg PO 2x/hari

Fototerapi (sunbathing, UVB, UVA, narrowband UVB) Lini Kedua Tacrolimus topikal Prednison Methotreksat Fototerapi (UVA, psoralen + UVA) Cyclosporin Retinoid (acitretin) 2,5-4 mg/kg/hari 25-50 mg PO /hari 60/40/20 mg PO tapering, masingmasing 5 hari 10-25 mg PO /minggu

G. KOMPLIKASI

Infeksi sekunder merupakan komplikasi pitiriasis lichenoides yang paling umum. PLEVA mungkin berkaitan dengan demam derajat rendah, malaise, sakit kepala dan artralgia. Pasien dengan PLUH dapat mengalami demam tinggi, malaise, mialgia, artralgia dan gejala gastrointestinal dan system saraf pusat. Pasien dengan kondisi yang lemah dapat meninggal. Dibandingkan dengan sel T klonal alami mereka yang kadang-kadang dominant, PLC dan PLEVA secara klinik dianggap sebagai gangguan jinak tanpa hubungan yang signifikan dengan limfoma atau keganasan lain.

10

BAB III KESIMPULAN Pityriasis lichenoides adalah kelainan papulosquamous. Terdapat dua jenis dari pityriasis lichenoides, kelainan ringan dan kronik sebagai pityriasis lichenoides cronica (PLC) dan bentuk akut biasa dikenal sebagai pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA). PLC biasanya timbul sebagai papul skuama eritematosa yang secara spontan beregresi setelah beberapa minggu sampai bulan. PLEVA bermanifestasi sebagai papul eritematosa yang rekuren yang berkembang menjadi krusta, vesikel, pustula atau erosi sebelum beregresi secara spontan dalam beberapa minggu. Kompleks immune, cellmediated immunity dan sel endothelial HLA class II antigen telah dilibatkan dalam pathogenesisnya. Topikal kortikosteroid dan fototerapi tetap menjadi pengobatan utama.

11

DAFTAR PUSTAKA
1. Klaus Wolff, et al. 2008. Fitzpatricks Dermatology in General

Medicine. USA : McGraw-Hill Antonette T. D., 2010. Pemphigoid Gestationis.

2. Norma T foss et al. 2000. Pityriasis Lichenoides Clinical and

Immunogenetic Studies. Medicina, Riberiao Preto, Brasil.

3. Department of Dermatology and Venereology, Medical College

Hospital, Trivandarum, Kerala, India. A Clinical and Histolopathology study of Pityriasis Lichenoides. Indian J Dermatol Venerol Laprol. 2007.

12