P. 1
BAB I DAN BAB II

BAB I DAN BAB II

|Views: 686|Likes:
Published by Nardira Nugroho

More info:

Published by: Nardira Nugroho on Jan 19, 2012
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

05/29/2013

pdf

text

original

BAB I PENDAHULUAN

Guillain – Barre Syndrome adalah suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang biasanya timbul setelah suatu infeksi atau diakibatkan oleh autoimun, di mana proses imunologis tersebut langsung mengenai radiks spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kadang juga saraf kranialis. Saraf yang diserang bukan hanya yang mempersarafi otot, tetapi bisa juga indera peraba sehingga penderita mengalami baal atau mati rasa. 1, 2. Fase awal dimulai dengan munculnya tanda – tanda kelemahan dan biasanya tampak secara lengkap dalam 2 – 3 minggu. Ketika tidak terlihat penurunan lanjut, kondisi ini tenang. Fase kedua berakhir beberapa hari sampai 2 minggu. Fase penyembuhan ungkin berakhir 4 – 6 bulan dan mungkin bisa sampai 2 tahun. Penyembuhan adalah spontan dan komplit pada kebanyakan pasien, meskipun ada beberapa gejala neurologis, sisa dapat menetap. Angka kejadian Guillain – Barre Syndrome, di seluruh dunia berkisar antara 1-1,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Di Indonesia, kasus GBS masih belum begitu banyak. Penelitian Chandra menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II, III (di bawah usia 35 tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir sama. Insidensi lebih tinggi pada perempuan dari pada laki-laki dengan perbandingan 2 : 1. Sedangkan penelitian di Bandung menyebutkan bahwa perbandingan laki-laki dan wanita 3 : 1 dengan usia rata-rata 23,5 tahun. Penyakit ini menyerang semua umur, dan lebih banyak terjadi pada usia dewasa muda yaitu antara 15 sampai dengan 35 tahun. Namun tidak jarang juga menyerang pada usia 50 sampai dengan 74 tahun. Jarang sekali GBS menyerang pada usia di bawah 2 tahun. Umur termuda yang dilaporkan adalah 3 bulan dan tertua adalah 95 tahun, dan tidak ada hubungan antara frekuensi penyakit ini dengan suatu musim tertentu. Insiden tertinggi pada bulan

April sampai dengan bulan Mei di mana terjadi pergantian musim hujan dan kemarau. 1, 2, 3. Sampai saat ini belum ada terapi spesifik untuk Guillain – Barre Syndrome. Sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Namun demikian Guillain – Barre Syndrome memerlukan perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi terutama pada keadaan akut yang dapat menimbulkan gagal napas akibat kelemahan otot pernapasan dan bisa berlanjut pada kematian
1,2

. Oleh karena itu, penderita Guillain – Barre Syndrome memerlukan

pengawasan dan perawatan yang baik untuk mempercepat pernyembuhan dan mencegah komplikasi. Pengetahuan dan keterampilan perawat khususnya asuhan keperawatan pada penderita Guillain – Barre Syndrome sangat penting untuk meningkatkan asuhan keperawatan yang profesional. Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini, yaitu Idiopathic polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post Infectious Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, Guillain Barre Strohl Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry Guillain Barre Syndrome.

BAB II DAFTAR PUSTAKA

A. DEFINISI Guillain – Barre Syndrome (GBS) adalah sindrom klinis yang ditunjukkan oleh awitan akut dari gejala-gejala yang mengenai saraf perifer dan kranial. Proses penyakit mencakup demielinisasi dan degenerasi selaput myelin dan saraf perifer cranial.4 GBS merupakan suatu penyakit autoimun, dimana proses imunologis tersebut langsung mengenai sistem saraf perifer.1 Guillain – Barre Syndrome (GBS) adalah suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang mengenai radiks spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kadang juga saraf kranialis, yang biasanya timbul setelah suatu infeksi.2 Parry mengatakan bahwa GBS adalah suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut.2 Maka dapat diambil kesimpulan bahwa GBS merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis. B. ETIOLOGI Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/ penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara lain: 2 1. 2. Infeksi Vaksinasi

3 . Pembedahan Penyakit sistematik: a) keganasan b) systemic lupus erythematosus c) tiroiditis d) penyakit Addison 5. yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal 2 Telah diketahui bahwa infeksi salmonela tiposa dapat menyebabkan GBS. Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% . Kehamilan atau dalam masa nifas SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Kemungkinan timbulnya sindrom Guillain-Barre pada demam tifoid perlu lebih diketahui dan disadari. khususnya di Indonesia di mana demam tifoid masih merupakan penyakit menular yang besar.3. 4.80%.

(5) Mekanisme bagaimana infeksi. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunologi (proses respon antibodi terhadap virus atau bakteri) yang menimbulkan kerusakan pada syaraf tepi hingga terjadi kelumpuhan(2) Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah: (2) . selaput mielin yang mengelilingi akson hilang. toksik kimia. hipoksemia. (5) Pada GBS. vaksinasi. trauma. insufisiensi vaskular. termasuk trauma fisik. Sepanjang perjalanan serabut bermielin terjadi gangguan dalam selaput (nodus ranvier) tempat kontak langsung antara membran sel akson dengan cairan ekstraseluler. Selaput mielin cukup rentan terhadap cedera karena banyak agen dan kondisi. Gerakan ion-ion masuk dan keluar akson dapat terjadi dengan cepat hanya pada nodus ranvier. dan reaksi imunologi. PATOFISIOLOGI DAN PATOLOGI Akson bermielin mengkonduksi impuls saraf lebih cepat dibanding akson tak bermielin. sehingga impulsimpuls saraf sepanjang serabut bermielin dapat melompat dari satu nodus ke nodus lain (konduksi salsatori) dengan cukup kuat. Kehilangan serabut mielin pada Guillain – Barre Syndrome membuat konduksi salsatori tidak mungkin terjadi. Demielinasi adalah respons umum dari jaringan saraf terhadap banyak kondisi yang merugikan ini. atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada GBS masih belum diketahui dengan pasti. sehingga konduksi menjadi baik.jenis infeksi yang sering menjadi penyebab SGB C.Gambar 1: jenis . dan transmisi impuls saraf dibatalkan. Membran sangat permeabel pada nodus tersebut.

Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (celi mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi 3.1. yang paling sering adalah infeksi virus. Gambar 2. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi. Proses demyelinisasi saraf tepi pada GBS dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya. Proses demyelinasi Saraf Tepi pada GBS Myelinated nerve in healthy individual Damaged (demyelinated) nerve in individual with Guillain-Barré syndrome Myelin sheath Damage to myelin sheath (demyelination) Nerve axon Akibat suatu infeksi atau keadaan tertentu yang mendahului GBS akan timbul autoantibodi atau imunitas seluler terhadap jaringan sistim saraf-saraf . 2.

maka radiks-radiks yang diinstrumensia servikalis dan lumbosakralis saja yang paling umum dilanda proses perlekatan pasca infeksi. 2. dapat menimbulkan perlekatan-perlekatan selaput araknoid. Pada tempat-tempat tertentu perlekatan pasca infeksi itu dapat menjirat radiks ventralis (sekaligus radiks dorsalis). sifilis ataupun trauma pada medula spinalis. Predileksi pada radiks spinalis diduga karena kurang efektifnya permeabilitas antara darah dan saraf pada daerah tersebut. Lesi ini bisa terbatas pada segmen proksimal dan radiks spinalis atau tersebar sepanjang saraf perifer. Karena tidak segenap radiks ventralis terkena jiratan. sel limposit T memegang peranan penting disamping peran makrofag. kelompok otot-otot di sekitar persendian bahu dan pinggul. Secara patologis ditemukan degenerasi mielin dengan edema yang dapat atau tanpa disertai infiltrasi sel. Sel-sel infiltrat terutama terdiri dari sel limfosit berukuran kecil. 5 Dalam sistem kekebalan seluler. Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada . Setelah itu muncul sel plasma dan sel mast. infeksi virus. Di negara-negara tropik penyebabnya adalah infeksi tuberkulosis. Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid dan peredaran. makrofag. sedang dan tampak pula. allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell = APC). Kelumpuhan tersebut bergandengan dengan adanya defisit sensorik pada kedua tungkai atau otot-otot anggota gerak. namun kebanyakan pada yang berkelompokan saja. Serabut saraf mengalami degenerasi segmental dan aksonal. Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limposit T (CD4) melalui makrofag. Infeksi-infeksi meningokokus.perifer. Infiltrasi terdiri atas sel mononuklear. serta sel polimorfonuklear pada permulaan penyakit. Oleh karena itu kelumpuhan LMN paling sering dijumpai pada otot-otot anggota gerak. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh virus.

Didapati antibodi Anti-GD1a. namun juga . gamma interferon serta alfa TNF. Sindroma Miller Fisher (MFS). 3.limposit T (CD4). Hal ini disebabkan oleh respon autoimun yang menyerang aksoplasma saraf perifer. Terdapat antibodi Anti-GQ1b dalam 90% kasus. yang merupakan jenis GBS yang paling banyak ditemukan. Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf. Neuropati aksonal motorik akut (AMAN) atau sindroma paralitik Cina. Neuropati aksonal sensorimotor akut (AMSAN). merupakan varian GBS yang jarang terjadi dan bermanifestasi sebagai paralisis desendens. Penyakit ini musiman dan penyembuhan dapat berlangsung dengan cepat. berlawanan dengan jenis GBS yang biasa terjadi. Disebabkan oleh respon autoimun yang menyerang membrane sel Schwann. juga menyerang aksoplasma saraf perifer. Radang polineuropati demyelinasi akut (AIDP). Terdapat enam subtipe sindroma Guillain-Barre. Umumnya mengenai otot-otot okuler pertama kali dan terdapat trias gejala. 4. mirip dengan AMAN. sementara antibodi Anti-GD3 lebih sering ditemukan pada AMAN. Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2). 2. dan arefleksia. menyerang nodus motorik Ranvier dan sering terjadi di Cina dan Meksiko. ataksia. dan sering disinonimkan dengan GBS. yakni oftalmoplegia. yaitu: 1. Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen. untuk mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag .

ditandai oleh onset akut oftalmoplegia. 3. dihubungkan dengan angka kematian yang tinggi. Al-Din et al. Lesi luas dan ireguler terutama pada batang otak. 1957. 2. Meskipun gejalanya berat. midbrain. skala waktu dan beratnya kelumpuhan bervariasi antara berbagai penderita GBS. Penyembuhan lambat dan sering tidak sempurna. 6. jarang yang melebihi 8 minggu.1982). Fase ini bisa pendek selama 2 hari. Fase ini berlangsung beberapa dari sampai 4 minggu. namun prognosis BBE cukup baik. 5. . Perjalanan penyakit ini terdiri dari 3 fase. Perjalanan penyakit Perjalanan alamiah GBS. Ensefalitis batang otak Bickerstaff’s (BBE). tapi jarang yang melebihi 7 minggu.. Perjalanan penyakit dapat monofasik ataupun diikuti fase remisi dan relaps. dimana selama fase ini kelumpuhan bertambah berat sampai mencapai maksimal. merupakan varian GBS yang paling jarang. dan medulla. ataksia. akibat keterlibatan kardiovaskular dan disritmia. Fase progresif Dimulai dari onset penyakit.6 1. seperti pons. aling sering selama 3 minggu. hiperefleksia atau refleks Babinski (menurut Bickerstaff. Neuropati panautonomik akut. Fase plateau Kelumpuhan telah mencapai maksimal dan menetap. yaitu : 2.Seluruh perjalanan penyakit GBS ini berlangsung dalam waktu yang kurang dari 6 bulan. Fase rekonvalesen Ditandai oleh timbulnya perbaikan kelumpuhan ektremitas yang berlangsung selama beberapa bulan. gangguan kesadaran.menyerang saraf sensorik dengan kerusakan akson yang berat.

Perubahan pertama berupa edema yang terjadi pada hari ke tiga atau ke empat. untuk mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag . Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limfosit T (CD4) melalui makrofag. Dengan mikroskop sinar tampak perubahan pada saraf tepi. Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf. akson. Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T (CD4). Prekursor sel limfosit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid dan peredaran. dan selubung schwan berjalan secara . kemudian timbul pembengkakan dan iregularitas selubung myelin pada hari ke lima. Perubahan pada myelin. gamma interferon serta alfa TNF. allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell = APC). poliferasi sel schwan pada hari ke tiga belas. Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2).2 Patologi Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran pembengkakan saraf tepi. terlihat beberapa limfosit pada hari ke sembilan dan makrofag pada hari ke sebelas. Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/ terangsang oleh virus.Peran imunitas seluler Dalam sistem kekebalan seluler. sel limfosit T memegang peranan penting disamping peran makrofag.

sehingga pada hari ke enampuluh enam. Keadaan ini segera diikuti demyelinisasi segmental.progresif. dan timbullah gangguan sensorik. Karena itulah GBS dikenal sebagai neuropati perifer (Yudarwanto. . 2 Asbury. juga terjadi malfungsi pada sistem imunitas sehingga muncul kerusakan sementara pada saraf perifer. sebagian radiks dan saraf tepi telah hancur. Kerusakan myelin disebabkan makrofag yang menembus membran basalis dan melepaskan selubung myelin dari sel schwan dan akson. dkk mengemukakan bahwa perubahan pertama yang terjadi adalah infiltrasi sel limfosit yang ekstravasasi dari pembuluh darah kecil pada endo dan epineural. 2 Pada GBS. Bila peradangannya berat akan berkembang menjadi degenerasi Wallerian. kelemahan yang bersifat progresif. ataupun paralisis akut. 2009).

Gambar 3: Sistem imunopathologi saraf pada GBS .

Gambar 4: Bagan Patofisiologi (Yudarwanto. 2009) .

PATOFISIOLOGI Infeksi virus/ bakteri Vaksinasi Penyakit sistemik Pembedahan/anestesi Merangsang reaksi kekebalan sekunder pada saraf tepi (aktivasi limfosit T dan makrofag) Infiltrasi sel limfosit dari pembuluh darah kecil pada endo & epineural Makrofag mensekresi protease Penimbunan komplek antigen. IX. kranial Fungsi motorik Fungsi sensorik Fungsi otonom N III. IV & N VI N VII. penglihatan Penurunan kekuatan otot Penekanan saraf pada gesekan nyeri Kerusakan mobilitas fisik Hipotensi/ hipertens i kerusakan saraf simpatis & parasimpatis Takipnea/ dispnea Takikardi/ bradikard i diaphoresi s Kerusakan rangsang berkemih Kerusakan rangsang defeksi Ganggua n eliminasi fekal (Kontipas i/ diare) Risti jatuh/ cidera Perubahan nutrisi (kurang dari kebutuhan tubuh ) Pola nafas tidak efektif Resti cidera Defisit perawat an diri Retensi urin Hipoksemia Acidosis respiratorik Gambar 5 Gagal nafas Kematian . antibody pada pembuluh darah saraf tepi Demyelinisasi akut saraf perifer ≠ transimisi impuls saraf N. X & N XII gangguan reflek gag/ menelan Intake nutrisi kurang Panalisis diafragma & otot nafas Penurunan pengembangan paru Paralisis otot Diplopia gg.

Acute motor axonal neuropathy (AMAN) 4. KLASIFIKASI Beberapa varian dari sindroma Guillan-Barre dapat diklasifikasikan. Fisher’s syndrome 6.D. Acute motor sensory axonal neuropathy 5. Subacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy 3. yaitu: 1. Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) 2. 2 . Acute pandysautonomia.

Bila kelemahan memberat dapat terjadi kelumpuhan motorik total sehingga menyebabkan gagal nafas dan kematian. Refleks kulit superfisial masih tetap ada atau sedikit mengalami penurunan. diplopia. Pada masa laten ini belum ada gejala klinis yang timbul. facial plegi. disartri. tidak terdapat refleks patologik. Bila kelemahan meluas sampai mengenai saraf otak. refleks-refleks tendon menurun atau hilang. leher dan otot-otot wajah atau kranial yang terkena belakangan (Paralisis Ascendens). Lamanya masa laten ini berkisar antara satu sampai 28 hari. MANIFESTASI KLINIS 1. Biasanya yang mengalami kelemahan adalah otot-otot pada bagian proksimal dibandingkan bagian distal. Umumnya kelemahan dimulai dari tungkai bawah lalu meluas ke tubuh. maka terjadi kelemahan otot-otot kranial yang memperlihatkan gejala disfagi.2 2. Kelemahan otot dapat berkembang sangat cepat sehingga atrofi otot tidak terjadi. rata-rata 9 hari. Manifestasi Klinis yang terjadi berupa: • Kelainan Motorik Manifestasi utama adalah kelemahan otot-otot tubuh yang berkembang secara simetris atau tidak simetris sepanjang waktu dalam beberapa hari atau minggu. Masa laten Waktu antara terjadi infeksi atau keadaan prodromal yang mendahuluinya dan saat timbulnya gejala neurologis. otot-otot interkostal. . Tonus otot menurun.Gambar 6: Skema klasifikasi GBS E.

VII.Kelumpuhan Manifestasi klinis utama adalah kelumpuhan otot-otot ekstremitas tipe lower motor neurone dari otot-otot ekstremitas. Bila N.VIII. . Kelumpuhan otot-otot ini simetris dan diikuti oleh hiporefleksia atau arefleksia. Pada sebagian besar penderita. disfonia dan pada kasus yang berat menyebabkan kegagalan pernafasan karena paralisis n. kemudian menyebar ke badan dan saraf kranialis.IV atau N. Kadang-kadang juga bisa keempat anggota gerak dikenai secara serentak. tetapi dapat juga sama beratnya. kelumpuhan dimulai dari kedua ekstremitas bawah kemudian menyebar secara asenderen ke badan. atau bagian distal lebih berat dari bagian proksimal Saraf Kranialis Saraf kranialis yang paling sering dikenal adalah N. anggota gerak atas dan saraf kranialis. Kegagalan pernafasan Kegagalan pernafasan merupakan komplikasi utama yang dapat berakibat fatal bila tidak ditangani dengan baik.I dan N. Kegagalan pernafasan ini disebabkan oleh paralisis diafragma dan kelumpuhan otot-otot pernafasan. yang dijumpai pada 10-33 persen penderita. Semua saraf kranialis bisa dikenai kecuali N. Diplopia bisa terjadi akibat terkenanya N. Biasanya derajat kelumpuhan otot-otot bagian proksimal lebih berat dari bagian distal. sehingga bisa ditemukan berat antara kedua sisi. laringeus.IX dan N.X terkena akan menyebabkan gangguan berupa sukar menelan. badan dan kadang-kadang juga muka.III. Kelumpuhan otot-otot muka sering dimulai pada satu sisi tapi kemudian segera menjadi bilateral.

Sensibilitas ekstroseptif lebih sering dikenal dari pada sensibilitas proprioseptif.  Rasa nyeri biasanya jarang dan muncul belakangan. muka juga bisa dikenai dengan distribusi sirkumoral.Papiledema Kadang-kadang dijumpai papiledema. • Kelainan Sensorik  Adanya parestesi (kesemutan) pada bagian distal anggota tubuh bawah yang dapat terjadi bersamaan dengan kelemahan otot. Diduga karena peninggian kadar protein dalam cairan otot yang menyebabkan penyumbatan villi arachoidales sehingga absorbsi cairan otak berkurang. karena serum kreatin kinase sering meningkat pada penderita yang mengalami nyeri berat. Rasa nyeri otot sering ditemui seperti rasa nyeri setelah suatu aktifitas fisik. Nyeri mungkin diperkirakan sebagai akibat dari inflamasi dan edema atau karena mionekrosis.  Kadang-kadang terdapat penurunan rasa raba dan nyeri pada distribusi ”glove” dan ”stocking”. Defisit sensoris objektif biasanya minimal dan sering dengan distribusi seperti pola kaus kaki dan sarung tangan. .  Kram otot dan otot sering lembek bila diraba.  Nyeri dapat terlokalisasi pada punggung. paha bagian posterior dan bahu. Parestesi biasanya lebih jelas pada bagian distal ekstremitas. penyebabnya belum diketahui dengan pasti. Sebagian besar kesemutan ini didapat kaki dan kemudian baru tangan.

y Hilangnya fungsi kelenjar keringat. Gangguan fungsi otonom dijumpai pada 25 % penderita GBS. . y y Postural Hipotensi ( Merupakan gejala pokok ). Diduga ada kaitannya dengan peningkatan aktivitas renin angiostensin. Gangguan fungsi kandung kencing mungkin oleh karena gangguan pada otot sfingter. dapat berupa penurunan fungsi simpatis atau parasimpatis atau menunjukan salah satu fungsi yang berlebihan. y Inkontinensia urine atau Retensio urine.• Kelainan Otonom Gejala yang timbul mempunyai bentuk sesuai dengan saraf otonom yang rusak. Gangguan otonom ini jarang yang menetap lebih dari satu atau dua minggu. Gangguan yang tampak berupa : y jantung. Penurunan tekanan sistolik pada pembuluh darah. tetapi sangat jarang dan bersifat sementara. Sinus takhikardia bahkan sampai terjadi aritmia Karena hilangnya sistem simpatik pada refleks pembuluh darah atau gangguan sistem aferen dari arteriol baroreseptor. y Gejala Hipertensi.

y Flushing pada wajah (kemerahan) F. Penyebaran hiporefleksia menjadi gambaran utama. pasien GBS biasanya berkembang dari kelemahan nervus cranial. Anggota gerak bawah terjadi lebih dulu dari anggota gerak atas. Kelemahan diaframa sampai nervus phrenicus sudah biasa. kelemahan otot trunkal . 2 Kelemahan terjadi akut dan progresif bisa ringan sampai tetraplegi dan gangguan nafas. Puncak defisit dicapai 4 minggu . seringkali kelemahan nervus fasial atau faringeal. Sepertiga pasien GBS inap membutuhkan ventilator mekanik karena kelemahan otot respirasi atau orofaringeal. DIAGNOSIS Kriteria Diagnosis Gambar 7: Gejala Klinis GBS Kelemahan ascenden dan simetris.bulbar dan otot pernafasan juga terjadi.5 1. Kelemahan otot proksimal lebih dulu terjadi dari otot distal.

Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti. relatif simetris yang disertai hilangnya refleks-refleks tendon (arefleksi atau hipofleksia) dan didahului parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami demam disertai disosiasi sitoalbumin pada likuor dan gangguan sensorik ringan dan motorik perifer. baal atau Gangguan Nn cranialis: facial drop. 3) 1. disfagia Banyak pasien mengeluh nyeri punggung dan tungkai sensasi sejenis (N. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis GBS: a. yaitu: (2. V. VI. IX. 50% mencapai puncak dalam 2 minggu. 4. 3. kadang < 5% kasus. dan 90% dalam 4 minggu). GBS ditandai dengan timbulnya suatu kelumpuhan akut/ kelemahan motorik yang progresis cepat (maksimal dalam 4 minggu. dan X) Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah kriteria dari National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS). neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain. Recovery biasanya dimulai 2-4minggu Gangguan sensorik biasanya ringan bisa parasthesi.2. Gejala klinis: Diagnosa GBS terutama ditegakkan secara klinis. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan. 5. VII. 80% dalam 3 minggu. III. Disfungsi otonom. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis: Terjadinya kelemahan yang progresif Hiporefleksi 2. Gejala saraf kranial ± 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. diplopia disartria. dapat memanjang sampai beberapa bulan. .

hipotensi postural. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa: Gambaran cairan otak Protein CSS. .hipertensi dan gejala vasomotor. Pemeriksaan EMG Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnose : terdapat perlambatan kecepatan hantar/ konduksi saraf pada EMG bahkan blok pada 80% kasus. Varian: 1) Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala 2) Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3 c.Takikardi dan aritmia. b. Tidak ada demam saat onset gejala neurologis. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial Jumlah sel mononuklear cairan otak < 10 sel/mm.

Abnormalitas sensorik Klasik : parestesi terjadi 1-2 hari sebelum kelemahan. simetris.Hipotensi .Ileus .Ataksia sensorik krn proprioseptif terganggu Variasi : parestesi wajah & trunkus c. glove & stocking sensation.Refleks vagal Retensi urine .Sinus takikardi / bradikardi Aritmia jantung .Menurut Maria Belladonna terdapat beberapa tanda abnormalitas a. kesemutan. nyeri radikuler. Disfungsi Otonom 1) 2) 3) Hipertensi .Refleks: hilang / pada sebagian besar kasus b. kelemahan bisa dimulai dari wajah (cervical-pharyngeal-brachial) Kelemahan wajah terjadi pada setidaknya 50% pasien dan biasanya bilateral .10% dimulai dengan kelemahan lengan . ascenden ke lengan . tersetrum .Walaupun jarang. khas: mulai dari tungkai. tak jelas batasnya . manifes sebagai sensasi terbakar. Abnormalitas motorik (kelemahan) Mengikuti gejala sensorik.Nyeri bisa berupa mialgia otot panggul.

Dimulai dari onset (mulai tjd kelumpuhan yg d. Beberapa hari . jarang > 8 mgg. Waktu antara timbul infeksi/ prodromal yang b. Fase Progresif a.4 mgg. Fase defisit neurologis (+) b. Lama : 1 – 28 hari. c. rata-rata 9 hari 3.Gambar 8: Fase Perjalanan Klinis Fase-fase serangan GBS Maria Belladonna 1. mendahuluinya sampai timbulnya gejala klinis. Fase Laten a. c. Fase Prodromal Fase sebelum gejala klinis muncul 2. bertambah berat sampai maksimal .

e. hal ini disebut disosiasi sito-albuminik. jrg > 7 mg 5. Kelumpuhan telah maksimal dan menetap. Pemeriksaan laboratorium 1. Fase Penyembuhan a. Pemeriksaan elektrofisiologi (EMG) 3.5 mg%) tanpa diikuti oleh peninggian jumlah sel dalam cairan otak. beberapa bulan Pemeriksaan Penunjang 1. Jumlah sel mononuklear < 10 sel/mm3. Di samping itu untuk mendukung diagnosis pemeriksaan elektrofisiologis juga berguna untuk menentukan prognosis penyakit : bila ditemukan potensial denervasi . 2. Imunoglobulin serum bisa meningkat. menunjukkan perlambatan pada segmen proksimal dan radiks saraf. Peninggian kadar protein dalam cairan otak ini dimulai pada minggu 1-2 dari onset penyakit dan mencapai puncaknya setelah 3-6 minggu. Walaupun demikian pada sebagian kecil penderita tidak ditemukan peninggian kadar protein dalam cairan otak. Fase pendek :2 hr. Fase Plateau a. Distal motor retensi memanjang kecepatan hantaran gelombang-f melambat. Perburukan > 8 minggu disebut› chronic inflammatorydemyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) 4. Fase perbaikan kelumpuhan motorik b. >> 3 mg. 2 Gambaran laboratorium yang menonjol adalah peninggian kadar protein dalam cairan otak (> 0. Bisa timbul hiponatremia pada beberapa penderita yang disebabkan oleh SIADH (Sindroma Inapproriate Antidiuretik Hormone). 4 Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosis GBS adalah kecepatan hantaran saraf motorik dan sensorik melambat. b.

Rabies c.Hitung jenis pada panel metabolik tidak begitu bernilai 5 Peningkatan titer dari agent seperti CMV. tanpa peningkatan dari sel < 10 limposit/mm3 .menunjukkan bahwa penyembuhan penyakit lebih lama dan tidak sembuh sempurna. Mielopati akut lain Kelainan sel kornu anterior a. Tetanus . Rontgen : CT Scan dan MRI 8 Untuk mengeksklusi diagnosis lain seperti mielopati. Trombosis arteri basilaris dengan infark batang otak b. EBV. DIAGNOSIS BANDING Kelainan batang otak a. Poliomielitis b. Mielitis transversa b. Ensefalomielitis batang otak Kelainan medulla spinalis a.Disosiasi sitoalbumin Pada fase akut terjadi peningkatan protein LCS > 0. LCS 7 . Kompresi neoplasma pada medulla spinalis servikal / foramen magnum d. Antibodi GMI 4. Mielopati nekrotik akut c. Antibodi glicolipid b. G. membantu menegakkan etiologi.55 g/l. 3. a.

nitrofurantoin h.Poliradikulopati a. Keracunan organofosfat e. Hipofosfatemia Lain-lain a. Difteri b. thallium. Bisa gigitan ular Miopati a. Logam berat : arsen. Heksakarbon (neuropati penghirup lem) f. Critical illness polyneuropathy Kelainan transmisi neuromuskuler a. Hipokalemi b. Perhexiline g. emas d. Histeri b. disulfiram. Hipermagnesemia c. Miopati akut lain. misalnya akibat induksi obat Abnormalitas metabolik a. Botulismus c. Paralisis Tick c. timbal. Polimiositis b. Myastenia gravis b. Obat-obatan : vincristine. Malingering . Paralisis yang diinduksi antibiotika e. Hipermagnesemi d.

4 Respirasi diawasi secara ketat terhadap perubahan kapasitas vital dan gas darah yang menunjukkan permulaan kegagalan pernafasan. 4 1. Pengaturan jalan napas dan pasien diatasi di unit perawatan intensif. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri. Walaupun pasien masih bernafas spontan. Pemantauan EKG dan tekanan darah Monitoring yang ketat terhadap tekanan darah dan EKG sangat penting karena gangguan fungsi otonom dapat mengakibatkan timbulnya hipotensi atau hipertensi yang mendadak serta gangguan irama jantung. PENATALAKSANAAN Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri.H. perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi). monitoring fungsi respirasi dengan mengukur kapasitas vital secara regular sangat penting untuk mengetahui progresivitas penyakit. Trakheotomi harus dikerjakan atau intubasi penggunaan ventilator jika pernafasan buatan diperlukan untuk waktu yang lama atau resiko terjadinya aspirasi. Setiap ada tanda kegagalan pernafasan maka penderita harus segera dibantu dengan oksigenasi dan pernafasan buatan. Guillain Barre dipertimbangkan sebagai kedaruratan medis a. Untuk mencegah takikardia dan hipertensi. b. 2. Atropin dapat diberikan untuk . seperti : penghambat beta atau nitroprusid. 2. propanolol. sebaiknya diobati dengan obat-obatan yang waktu kerjanya pendek (short-acting). Hipotensi yang disebabkan disotonomi biasanya membaik dengan pemberian cairan iv dan posisi terlentang (supine). Sindrom. Pengobatan secara umum bersifat simtomik.

dapat digunakan pada serangan berat dan dapat membatasi keadaan yang memburuk pada pasien demielinasi. b. c. Dalam waktu 7-14 hari dilakukan tiga sampai lima kali exchange. 4 a. Fisioterapi dada posisi tidur. Mencegah timbulnya luka baring/bed sores dengan perubahan Fisioterapi yang teratur dan baik juga penting. d. e. c. Bermanfaat bila dikerjakan dalam waktu 3 minggu pertama dari onset penyakit. Plasmaparesis Pertukaran plasma (plasma exchange) yang menyebabkan reduksi antibiotik ke dalam sirkulasi sementara. karena Plasma pasien harus diganti dengan suatu substitusi plasma. Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Albumin : dipakai pada plasmaferesis. .menghindari episode brakikardia selama pengisapan endotrakeal dan terapi fisik. Spint mungkin diperlukan untuk mempertahakan posisi anggota gerak yang lumpuh. Kadang diperlukan pacemaker sementara pada pasien dengan blok jantung derajat 2 atau 3. Ileus paralitik terkadang ditemukan terutama pada fase akut sehingga parenteral nutrisi perlu diberikan pada keadaan ini. Jumlah plasma yang dikeluarkan per exchange adalah 40-50 ml/kg. Segera setelah penyembuhan mulai fase rekonvalesen) maka fisioterapi aktif dimulai untuk melatih dan meningkatkan kekuatan otot. secara teratur untuk mencegah retensi sputum dan kolaps aru. Perawatan umum : 2. 2. Perlu diperhatikan pemberian cairan dan elektrolit terutama natrium karena penderita sering mengalami retensi airan dan hiponatremi disebabkan sekresi hormone ADH berlebihan.

c. kandung kemih. yang merupakan salah satu sekuele utama dari paralisis ekstremitas. Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia. Pengobatan imunosupresan: 1) Imunoglobulin IV . Profilaksis terhadap DVT (deep vein thrombosis) Pemberian heparin dengan berat molekuler yang rendah secara subkutan (fractioned Low Molecular Weight Heparin/ fractioned LMWH) seperti : enoxaparin. Bila ada nyeri otot dapat dapat diberikan analgetik. Gerakan pasti Perawatan kulit. Kortikosteroid pada kaki yang lumpuh mencegah deep voin thrombosis. muntah. Kekakuan sendi dicegah dengan gerakan pasif. Infeksi paru dan saluran kencing harus segera diobati. lovenox dapat mengurangi insidens terjadinya tromboembolisme vena secara dramatik. saluran pencernaan. Pengobatan 2. f. e. faring dan trakhea. mual dan sakit kepala. DVT juga dapat dicegah dengan pemakaian kaus kaki tertentu (true gradient compression hose/ anti embolic stockings/ anti-thromboembolic disease (TED) hose). 3. b.d. cyclophosphamid Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi GBS. 4 a. g. Dilaporkan 3 dari 5 penderita memberi respon dengan methyl prednisolon sodium succinate intravenous dan diulang tiap 6 jam diikuti pemberian prednisone oral 30 mg setiap 6 jam setelah 48 jam pengobatan intravenous. mulut. Peter melaporkan kemungkinan efek steroid dosis tinggi intravenous menguntungkan. Seperti : azathioprine.

imunoglobulin intravena (IVIG 7s) : dipakai untuk memperbaiki aspek klinis dan imunologis dari GBS dan Dosis dewasa adalah 0. Tidak ada interaksi dng obat ini dan sebaiknya tidak diberikan pd kehamilan. Dosis aintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0. KOMPLIKASI • Paralisis menetap • Gagal nafas • Hipotensi • Tromboembolisme • Pneumonia • Aritmia Jantung • Ileus . I. antibodi anti IgE/ IgG.4 g/kg/hari selama 5 hari (total 2 g selama 5 hari) dan bila perlu diulang setelah 4 minggu. Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan tetapi harganya mahal.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh. 2) Obat sitotoksik Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah 6 merkaptopurin (6-MP).Beberapa peneliti pada tahun 1988 melaporkan pemberian immunoglobulin atau gamaglobulin pada penderita GBS yang parah ternyata dapat mempercepat penyembuhannya seperti halnya plasmapharesis. Gamaglobulin (Veinoglobulin) diberikan perintravena dosis tinggi. Kontraindikasi IVIg : adalah hipersensitivitas terhadap regimen ini dan defisiensi IgA.

tetapi pada sebagian besar pasien dapat sembuh sempurna pada tahun kedua atau setelahnya. Sebagian kecil (7-22 %) sembuh dalam waktu 12 bulan dengan kelainan .• Aspirasi • Retensi urin • Problem psikiatrik GBS dapat berdampak pada kinerja dan kehidupan pribadi pasien dalam jangka waktu yang lama. Kesembuhan biasanya berlangsung perlahan dan dapat berlangsung bertahuntahun. Kesembuhan pasien berlangsung selama tahun – tahun pertama. PROGNOSIS Dahulu sebelum adanya ventilasi buatan lebih kurang 20 % penderita meninggal oleh karena kegagalan pernafasan. dengan penyebab kematian oleh karena kegagalan pernafasan. misalnya pada pasien dengan ventilator. Baik pasien maupun keluarga pasien harus diberitahu tentang keadaan pasien yang sebenarnya untuk mencegah ekspektasi yang berlebihan atau pesimistik.gangguan lain yang signifikan adalah ileus dinamik. dan defisiensi dari fungsi mukosa bronchial. terutama enam bulan pertama. hipontremia. 5 Gangguan fungsi otonomik yang serius dan fatal termasuk aritmia dan hipertensi ekstrim atau hipotensi terjadi kurang lebih 20% dari pasien dengan GBS. Sebagian besar penderita (60-80 %) sembuh secara sempurna dalam waktu enam bulan. Sekarang ini kematian berkisar antara 2-10 %. 7 J. Disabilitas yang lama pada dewasa lebih umum pada axonal GBS dan GBS yang berbahaya. gangguan fungsi otonom. dapat sampai 3 sampai 6 tahun setelah onset penyakit.tetapi lebih sedikit pada anak-anak.30% pasien dewasa. infeksi paru dan emboli paru. 5 Kecacatan yang permanen terlihat pada 20% .

EMG relatif normal b. progresifitas penyakit lambat dan pendek d. Perjalanan penyakit progresif & berat Pada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi pada sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. Penurunan hebat amplitudo potensial aksi berbagai otot Umur tua Kebutuhan dukungan ventilator 4. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain: a.3). Kira-kira 3-5 % penderita mengalami relaps. 2. pada penderita berusia 30-60 tahun Gambar 9: Guillane-Barre Syndrome Disability Score .2 Faktor yang mempengaruhi buruknya prognosis: 1. mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset c.motorik ringan dan atrofi otot-otot kecil di tangan dan kaki (2. pada pemeriksaan NCV. 3.

dan mencegah kontraktur. gangguan sensibilitas. Masalah utama yang biasanya muncul pada pasien adalah tangan kesemutan dan kaki tidak dapat digerakkan yang memerlukan penatalaksanaan khususnya latihan rentang gerak pasif untuk menghindari atrofi otot. derajat degenerasi aksonal. gangguan fungsi otonom. dan risiko komplikasi pencernaan. Tindakan perlu dilakukan secara rutin dan kontinu.BAB III KESIMPULAN Guillain Barre Syndrom (GBS) secara khas digambarkan dengan kelemahan motorik yang progresif dan arefleksia. Mekanisme autoimun dipercaya bertanggungjawab atas terjadinya sindrom ini. mengingat GBS memerlukan waktu yang lama dalam penyembuhannya. dan umur pasien Guillain .terapi farmakoterapi dan terapi fisik. radiks.Barre Syndrome (GBS) merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer. dan nervus kranialis. meningkatkan sirkulasi. . Manifestasi klinis berupa kelumpuhan. prognosis GBS tergantung pada progresifitas penyakit.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->