P. 1
MAKRODAKTILI

MAKRODAKTILI

|Views: 158|Likes:

More info:

Published by: Mohammad Fandy Rahmatu on Feb 21, 2012
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

09/12/2013

pdf

text

original

MAKRODAKTILI

I.

PENDAHULUAN Makrodaktili adalah suatu keadaan dimana terdapat pembesaran satu atau lebih jari tangan atau kaki, dimana semua struktur dari tangan atau kaki termasuk tulang phalanx, tendon, nervus, pembuluh darah, jaringan lemak, kuku dan kulit mengalami pembesaran. Di mana fungsi dari jari bisa normal atau terganggu.(1,2,3) Makrodaktili merupakan kelainan kongenital yang jarang ditemukan, biasanya tidak berkaitan dengan deformitas yang lain, jarang bilateral dan boasanya tidak diturunkan secara herediter.(1) Kelainan ini dapat berdiri sendiri atau berhubungan dengan tumor jaringan lunak, seperti neurofibroma, limpoma atau hemangioma.(1,2) Makrodaktili lebih sering ditemukan pada jari kaki dan biasanya terdapat pada jari kedua dan jarang bilateral. Kelainan ini lebih sering ditemukan pada laki-laki daripada perempuan. Pada studi di New York selama 20 tahun insiden dari deformitas tangan congenital hanya 1 dalam 626 kasus deformitas congenital, pada wilayah suku yang berbeda. Dimana kelainan yang terbanyak pada deformitas tangan kongenital adalah kamptodactyly, syndactyly dan polydactyly.(1)

II.

ANATOMI TANGAN : a. Tulang terdiri dari 1. Carpal Tulang carpal terdiri dari delapan tulang yang terdapat pada bagian proksimal dan distal, Pada bagian proksimal dari lateral ke medial yaitu : schapoid, lunatum dan triquetrum. Pada bagian distal terdapat trapezoid, trapezium, capitatum, pisiformis dan hamatum.

2. Metacarpal Tulang metacarpal terdiri dari 5 buah tulang yang menghubungkan pergelangan tangan yang berfungsi untuk menahan jari tangan.

3. Phalanx
Mohammad Fandy Page 1

n. Thenar m. Otot Otot punggung kaki .interossea posterior.adductor pollicis7 2. d. b. 7 c. m. Lapisan pertama : m.radialis.palmoris brevis7 3. Phalanx7 b. Tarsal7 Pada bagian proximal terdapat os talus dan os calcaneus dan pada bagian distal terdapat os cuneiforme dan os naviculare 2. m.flexor digiti minimi. m. m.dorsal interossea.lubmricalis Mohammad Fandy Page 2 . Hypotenar . a. Metatarsal7 3. a.lumbricalis Saraf : n.pollicis brevis dan m.Terdiri dari 14 tulang dimana tiap jari memiliki 3 tulang jari kecuali ibu jari yang memiliki 2 tulang jari. Gugusan profundus m. n. 1. m. 2.flexor digitorum brevis.ulnaris. Tulang terdiri dari .medianus. 1. Lapisan kedua : m.abductor pollicis brevis. Otot Otot intrinsic dibagi dalam 3 kelompok yaitu . m.flexor digitorum accesoius.ulnaris.abductor halluicis.interossea dan m. m.abductor digiti minimi.abduktor digiti munimi. KAKI : a.opponens pollicis. m.extensor digitorum brevis Otot telapak kaki 7 1.opponens digiti minimi dan m. m. 7 Pembuluh darah : a.

interossea posterior Pembuluh darah : a.7) Makrodaktili tidak diturunkan secara herediter. Warfarin.flexor hallucis brevis.(2) Faktor penyebabnya belum diketahui dengan pasti. Namun.(3. n.plantaris medialis. Saraf kaki : n. 7 d. beberapa teori muncul mengenai penyebabnya yaitu berupa kelainan kongenital yang dapat disebabkan leh genetic. Sebagian kecil dari kelainan kongenital penyebab utamanya adalah lingkungan atau genetik. m.3.flexor digiti minimi brevis. pheition dan alcohol dapat berimplikasi pada kelainan ekstremitas atas. Dilaporkan lebih sering ditemukan pada laki-laki dibandingkan perempuan.adductorhallucis.plantaris lateralis. Mekanisme humoral yang abnormal V. makrodaktili sering ditemukan bersama dengan sindaktili.ilnaris.(1. lingkungan atau tidak diketahui. Lapisan keempat : m. ETIOLOGI Penyebab dari makrodaktili belum diketahui dengan pasti.7) Sekitar 10% dari keseluruhan kasus yang ditemukan.9% dari keseluruhan kelainan kongenital pada lengan atas. 4.interossea plantaris c.(7) Insiden tertinggi terdapat pada jari kedua baik tangan maupun kaki. Suplai darah yang abnormal 3. Suplai persarafan yang abnormal 2.(1) IV. INSIDEN Makrodaktili didapatkan sekitar 0. III.interossesea dorsalis. Jari tangan dan kaki memiliki frekuensi yang sama untuk terkena makrodaktili.dorsalis pedis. a. a. diikuti dengan jari ketiga. Lapisan ketiga : m. m. n. diperkirakan terjadi akibat: (8) 1. Dan sekitar 5% ditemukan makrodaktili terjadi pada kedua tangan. m.peroneus. KLASIFIKASI Berdasarkan klasifikasi swanson (1968) yang dipakai oleh American Society for Surgery of The Hand (ASSH) dan The International Federation of Society for Mohammad Fandy Page 3 .

dan kemudian ibu jari manis dengan tingkat insidensi yang lebih sedikit. deviasi dan ketidakseimbangan dari neurovascular pada jari yang terkena.(8.Surgery of The Hand (IFSSH) maka makrodaktili digolongkan tipe III yaitu overgrowth.(8. nervus. Klasifikasi makrodaktili terdiri dari : 1.(1) Satu jari yang paling sering terkena adalah jari telunjuk (jari kedua). lemak. MANIFESTASI KLINIS Secara umum gambaran klinik yang mudah dikenali dari makrodaktili adalah deformitas jari yaitu adanya pembesaran dari seluruh sruktur jari meliputi tulang jari (phalanx).9. Fungsi dari jari yang terkena makrodaktili dapat terganggu maupun tidak terganggu sama sekali.10) VI.(10) 2.(1) Makrodaktili terdiri atas 4 kelompok yang heterogen. pertumbuhannya berlangsung lebih cepat dibandingkan dengan pertumbuhan jari normal. dengan empat gambaran umum seperti berikut ini :(9) Mohammad Fandy Page 4 . tendon. kuku jari dan kulit. sehingga dapat menyebabkan terjadinya kekakuan.9) Apabila pembesarannya sekitar 20% lebih besar dari jari yang lain.10) Paling sering mengenai satu jari dan terjadi hipetrofi jaringan lunak proksimal dan metatarsal dan dapat menyebabkan kerusakan jaringan saraf dan pembuluh darah. Bentuk statik Biasanya kelainan muncul sejak lahir dan pembesarannya berjalan seiring dengan pertumbuhan jari normal dan mulai pembesarannya setelah umur 12 tahun. maka jari tersebut akan tetap berukuran 20% lebih besar dari jari tangan yang lain walaupun anak tersebut bertambah besar dengan kata lain proposal pembesaran tangannya bersifat konstan sesuai pertumbuhannya. pembuluh fdarah. Bentuk progresif Biasanya kelainan muncul pada saat usia 1-2 yahun. yang kemudian diikuti dengan jari tengah (jari ketiga). Pembesaran jari tangan ini akan sangat terlihat menonjol.(8.

DIAGNOSA Daignosis makrodaktili ditegakkan berdasarkan anamnesis. tendo. Makrodaktili dan Hemihipertrofi : jarang terjadi. Tidak ditemukan adanya riwayat keluarga yang mengalami Mohammad Fandy Page 5 . 4. Makrodaktili yang berhubungan dengan hyperstosis : dalam bentuk ini tidak terjadi abnormalitas neural. Gejala Klinis Pada makrodaktili.2) Fungsi jari yang mengalami pembesaran bisa terganggu dan dapat juga tidak terganggu. VII. secara fisis akan tampak pembesaran jari tangan atau kaki dibandingkan jari normal. kuku dan kulit. Diameter dari lingkaran tangan lebih dari 2. pemeriksaan fisis dan pemeriksaan penunjang.5 cm b. 3.(1. Tumor kuteneus yang disebut moluskum fibrosum.1. Dan sering juga digambarkan sebagai makrodaktili yang daerah persarafan. Terlihat mass osteokondronal tetapi tidak terdapat enchondromata.(1. Kriteria diagnostic diantaranya : a.8) b. Biasanya pembesaran ini meliputi penambahan ukuran semua struktur jari meliputi tulang. Makrodaktili yang berhubungan dengan lipofibromatosis saraf : Hal ini merupakan bentuk yang paling umum tanpa adanya pola herediter. pembuluh darah.(8) Tidak ada riwayat trauma pada jari yang membesar dan tidak ada riwayat keluarga yang menderita kelainan yang sama. a. Terdapat neurofibroma multiple sepanjang saraf tepi atau perifer c. lemak. saraf. 2. namun dapat melibatkan pertumbuhan berlebihan dari osteocartilogenous. Anamnesis Biasanya didapatkan jari yang membesar timbul sejak lahir (tipe static) atau timbul mulai usia kurang lebih 2 tahun (tipe progresif). Dengan tampilan yang serupa makrodaktili yang berhubungan dengan lipofibromatosis saraf. Makrodaktili yang berhubungan dengan neurofibromatosis.

Makrodaktli umumnya mengenai satu jari yaitu ibu jari. . (D kutip dari kepustakaan 11 ) Gambar. Tetapi beberapa kasus memperlihatkan pembesaran jari yang multiple yang biasanya melibatkan 2 jari.Makrodaktili jari 2 kaki.Makrodaktili jari 2 & 3 tangan. (Dikutip dari kepustakaan 11 ) Mohammad Fandy Page 6 . jari ke-2.(1) Gambar. . paling sering pada jari ke-2 dan jari ke-3 kemudian ibu jari dan jari ke-2. (Dikutip dari kepustakaan 11 ) Gambar. jari k-3 atau jari ke-4. .Makrodaktili jari 3.kelainan yang sama.

(10) 3.(1) 1. VIII. Terapi secara individu sangatlah penting.c. PENATALAKSANAAN Tipe progresif dan makrodaktili pada umumnya melemahkan fungsional dan psikologis.X-ray pada penderitaMakrodaktili . . Gambaran Radiologi Pada foto rontgen tampak tulang yang lebih besar dari tulang normal pada jari yang membesar dan jaringan lunak pada jari yang terlibat tampak jelas pada distal dan volar jari. Daerah radiolusen pada jaringan lunak adalah jaringan adipose.(10) Gambar.(9) Penanganan makrodaktili umumnya berupa amputasi tapi dapat dilakukan operasi plastik untuk mengurangi Mohammad Fandy Page 7 . (10) Biopsi : Dilakukan bila ingin membedakan dengan hamartoma. bahkan sangat penting dibandingkan operasi bentuk kongenital lainnya. MRI : Terlihat massa lemak dengan serat jaringan fibrosa dan hipertrofi tulang. (1) 4. Proliferasi jaringan adipose akan memberikan gambaran radiolusen.(Dikutip dari kepustakaan 11) 2. Foto X-Ray : Terlihat tulang dan jaringan lunak pada jari yang terlihat yang tampak jelas pada distal dan volar jari. Angiografi dan Limfangiografi : Harus dilakukan apabila dicurigai terdapat perubahan vascular atau limfatik.

buat insisi lateral tengah sepanjang jari yang mengalami makrodaktili. Jika tidak dioperasisampai umur tahun atau 10 tahun atau bahkan lebih sehingga ukuran jari menjadi terlalu besar dibandingkan jari lainnya.(1) Kosmetik merupakan faktor yang sangat penting seiring dengan peningkatan usia anak. setelah umur 7 tahun atau 8 tahun kemudian dilakukan operasi hasilnya hanya sedikit perbedaan ukuran jari dengan jari normal ketika mengalami pertumbuhan. Identifikasi dan hindari pemotongan dari nervus digitus. secara kosmetik memberikan hasil yang jelek.(12) Mohammad Fandy Page 8 . dilakukan prosedur pengangkatan lemak yang seperti pada stadium pertama dan dianjurkan pemotongan tulang.ukuran dari jari yang membesar. Identifikasi segmen dari phalanx proksimal. Prosedur Debulking Dengan kontrol tourniket. setengah dari fasikulus bias dibuka dan diereksi seperti yang direkomendasikan oleh Tsuge. pemotongan tendoextensor dan tendo flexor disisakan). dianjurkan pengangkatan keseluruhan phalanx (jari harus distabilkan dengan kawat (Kirschner wire). tengah da n distal serta lakukan epiphysiodesis dengan ³burr high speed´ atau kuret dan cautery. Tutup insisi dan buat splint pada jari yang akan dilepaskan dalam 3 minggu.(1) Jika ditemukan dini. Pada beberapa kasus.(1) Jenis terapi yang dilakukan : 1. karena suplai darah ke kulit jari yang membesar sangat sedikit . tidak ada penanganan yang diindikasikan. 2. Epiphysiodesis Dengan kontrol turniket. dengan interval waktu kurang lebih 3 bulan : a. pengangkatan lemak pada satu sisi jari dibuang kira-kira 20% dari (sisi konvex dari jari yang pertama yang dikerjakan) b. Hilangkan semua jaringan adipose yang berlebih. Jika nervus digitus ikut membesar.(12) Dilakukan pada satu sisi jari pada suatu waktu. c. buat insisi mid lateral sepanjang jari. Pada stage kedua. Pada stage pertama.

dan juga sisa phalanx distal.(9) 3. Tempatkan phalanx distal pada pertengahan phalanx dan lakukan fiksasi dengan kawat Kirshner.(12) Mengurangi fragmen distal dan proksimal dari phalanx proksimal dan lakukan pemasangan pin dengan kawat oblique Kirsher. Pengurangan semua jaringan serat lemak. Reduksi Ray Garis outline insisi kulit dorsal sepanjang ray yang harus direduksi. Tutupluka secara perlahan kira-kira dari tepi kulit sampai matriks kuku. kemudian beri penahan pada ibu jari.(12) 5. lakukan pengurangan dua komponen longitudinal yang tersisa dari phalanx distal dan memasang pin dengan kawat Kirscher secara transversal. Kemudian angkat sepertiga proksimal phalanx dengan melakukan osteotomi oblique pararel. Tutup insisi dengan memberikan finger splint hingga 3 minggu. Alternatif yang ada selanjutnya berupa reseksi tulang dan penggabungan dapat dilakukan. Dengan menggunakan ³rongeur´. Pemotongan Digitus Dengan kontrol tournket. Sehingga kawat Kirscher menonjol pada kulit. Lakukan insisi secara transversal melewati dorsum jari. (12) 4. dengan satu insisi kecil yang lebih dari satu sepanjang metatarsal dan phalanx.yang tepat dari tulang yang terlbat dilakukan selama pertumbuhan. dan harus diperhatikan untuk Mohammad Fandy Page 9 . pertajam bagian ujung distal dari phalanx tengah yang tersisa agar sesuai untuk dimasukkan ke dalam saluran medular dari phalanx distal. Angkat separuh pada bagian distal phalanx tengah dan bagian proksimal phalanx distal. Pemotongan Ibu jari Dengan kontrol tourniket eksisi separuh bagian distal dari kuku dan matriks kuku. buat insisi bentuk L dimulai pada aspek miditeral pertemuan proksimal interphalangeal dan meluas ke distal hingga mendekati bagian proksimal pada matriks asal. Dengan insisi dorsal secara longitudinal pada phalanx dan sepertiga tengah dari kuku matriks yang ada. Jaringan lunak berlebih dapat diangkat pada tahap selanjutnya.

baik ke arah dorsalmaupun kearah plantar.(9) Amputasi penting dilakukan apabila terjadi erosi kulit dan perdarahan yang berulang. Jika perlu.(12) Menggabungkan fisis setinggi kepada metatarsal. dengan menghubungkan insisi pada ruang selaput diantara jari kaki pada jari sebelahnya.(14) Dapat dilakukan pada semua usia dan semua kerusakan yang terjadi pada jari terutama yang sudah mengganggu fungsi jari normal lain disekitarnya. Pengobatan tidak selalu memuaskan. Melakukan osteotomi pada leher metatarsal dan memperpendek metatarsal dengan menghilangkan segmen dengan panjang yang tidak mencukupi untuk disesuaikan metatarsal tersebut dengan lainnya. PROGNOSIS Makrodaktili. Membuat insisi dorsal dan plantar dimulai dari persendian metatarsal. Masukkan kawat Kirschner yang halus. berat dan kelihatan jelek. hingga ke basis metatarsal yang direseksi. jika tidak diterapi maka menyebabkan ketidakpuasan secara kosmetik. Mempertahankan hemostasis dan menutup luka dengan jahitan interuptus dan mengaplikasikan short leg cast. ulangi proses ini untuk phalanx hingga ray memendek hingga ukuran normal.(14) 6. Melanjutkan insisi proksimal.9) Mohammad Fandy Page 10 . misalnya : jari-jari tetap tebal. tetapi keberhasilan pengobatan tergantung pada kesehatan anak secara keseluruhan. Rekonstruksi plastic digunakan untuk mengoreksi defek yang ada. dan longitudinal dari ujung jari kaki hingga ke basis metatarsal untuk meyejajarkan ray.(1.(1) IX.menjaga ikatan neurovaskuler. Amputasi Ray Membuat garis outline ray yang diamputasi dengan flap kulit agar amputasi dapat mencakup mulai dari ujung jari kaki hingga basis metatarsal.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->