P. 1
makalah hirsprung

makalah hirsprung

|Views: 562|Likes:
Published by Andrea Caroline

More info:

Published by: Andrea Caroline on Apr 04, 2012
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

04/25/2013

pdf

text

original

LATAR BELAKANG Penyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandai dengan tiadanya sel ganglion

parasimpatis pada pleksus submukosus Meissneri dan pleksus mienterikus Auerbachi. 90% kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid. Hal ini diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus. Aganglionik usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional (Kartono,1993; Fonkalsrud,1997). Diagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkin mengingat berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat membahayakan jiwa pasien seperti terjadinya enterokolitis, perforasi usus serta sepsis yang dapat menyebabkan kematian. Diagnosis kelainan ini dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan Rontgen dengan enema barium, pemeriksaan histokimia, pemeriksaan manometri serta pemeriksaan patologi anatomi. Manifestasi klinis penyakit Hirschsprung terlihat pada neonatus cukup bulan dengan keterlambatan pengeluaran mekonium pertama yang lebih dari 24 jam yang kemudian diikuti dengan kembung dan muntah. Pada pemeriksaan fisik ditemukan perut yang kembung hebat, gambaran usus pada dinding abdomen dan bila dilakukan pemeriksaan colok dubur, feses akan keluar menyemprot dan gejala tersebut akan segera hilang (Teitelbaum, 2003; Swenson, 1990).

ANALISIS KASUS Barry, 6 bulan, BB 5,1 kg (BB sebelumnya 5,5 kg) dibawa ibunya ke unit gawat darurat karena sulit buang air besar dan muntah-muntah. Menurut ibunya selama ini anak belum diberi makanan lain selain ASI, sehingga ibunya merasa bingung mengapa anaknya bias seperti ini. Sebenarnya anak ini mengalami sulit bab sudah berlangsung sejak lama, bahkan menurut ibunya saat anak ini dilahirkan mekonium beru keluar setelah 2 hari dan itu pun sedikit-sedikit. Selama ini setiap bab selalu dirangsang pencahar dan feses yang keluar kadang-kadang mencret kadang-kadang sedikit-sedikit dengan bentuk gepeng seperti pita. Pada pemeriksaan didapatkan distensi abdomen (+), pada foto abdomen tampak bayangan colon yang membesar (megacolon) pada colon decenden. Pada pemeriksaan darah didapatkan K=3 mEq/L, Na=130 mEq/L, HCO3= 15 mEq/L. klien direncanakan untuk pembedahan korektif dan membicarakannya dengan ibu klien. Ibu klien tampak gelisah, setiapperawat atau dokter mendekati anaknya ia selalu melontarkan pertanyaan yang sama walaupun sudah dijelaskan berkali-kali, sehingga memancing kejengkelan. Pada kali kesekian ibu klien bertanya lagi dan marahlah perawat padanya.

Step 1 : 1. Mekonium ( Tiara A.) : Tinja janin yang pertama (Silvia) 2. Pembedahan korektif (Tiara T.) : pembedahan pada bayi bila terdapat kelainan (Silvia) 3. Colon decenden (Sarah) : usus besar bagian bawah (Melva) 4. Pencahar (Susi) LO 5. Distensi abdomen (Triandini) : Ketegangan pada perut

Step 2 : 1. Diagnosa medis (Tiara T.) 2. Nilai normal pemeriksaan darah (Sarah) 3. Manifestasi penyakit selain di kasus (Susi) 4. Peran perawat/cara memberikan HE (Melva) 5. Aplikasi salah satu aspek legal etis (Triandini) 6. Pemeriksaan diagnostic (Sri Handini) 7. Efek smping pencahar (Tiara R.) 8. Tindakan pre, intra, post pembedahan korektif (Tiara A.) 9. Kriteria mekonium normal (Silvia) 10. Komplikasi penyakit (Siti Annisa) 11. Factor yang mempengaruhi (Tamy) 12. Anatomi fisiologi usus (Sella) 13. Penatalaksanaan medis (Tiara T.) 14. Diagnose banding (Siti Annisa) 15. Tujuan pemeriksaan darah (Melva) 16. Kandungan ASI yang memperberat penyakit (Silvia)

17. dari adanya dukungan keluarg 5. Melva) 10. endoscopy. Kongenital 14. makanan tidak dapat dicerna dengan baik. mekonium terlambat (n= 24-28 jam) 9.) 18. Infeksi usus. hijau 12. kalau kurang protein parental 19. Prevelensi di Indonesia (Tiara R. Ada muntah.) 22. kental. perut buncit. dan desenden . asenden. Konsep penyakit Step 3 1.). harus di operasi karena congenital 3. konstipasi 16. biopsy feses (Sella. kanker usus (Tiara R. Hirsprung 4. transenden. Kenapa BB turun sedangkan bab tidak lancar (Tiara R. Inform concern : segala sesuatu tindakan keperawatan adalah untuk kebaikan 6. Mencoba memberikan HE pada anggota keluarga lain agar kecemasan ibu berkurang.) 20. obstruksi usus 11. masih ASI. Kemungkinan sembuh tanpa operasi (Tiara R. tidak ada hubungan dengan ASI (Melva) 17. Nutrisi untuk klien (Susi) 19. penumpukan makanan di colon 18. feses hitam. Etiologi (Melva) 21. keras.

20. 2.Step 4 Congenital (gangguan pembentukan saraf pada masa embrio . 1-3 bln) Saraf yg membantu ger. Peristaltic & saraf spinkter interna terganggu Spinkter tidak berelaksasi. 9. 6. Step 2 : no. 22 3. 8. 21. 10. Step 1 : no. 7. aperistaltik Mekonium terlambat Feses tertahan di colon Gangguan eliminasi megacolon Distensi abdomen Step 5 1. Patofisiologi (Melva) dan Askep (Salas) . 12. 13. 11. 4 2. 14. 15. 3.

Bakteri di dalam usus besar juga berfungsi membuat zat-zat penting. desenden. Akibatnya terjadi iritasi yang bisa menyebabkan dikeluarkannya lendir dan air. Usus Besar Usus besar atau disebut juga sebagai kolon adalah sambungan dari usus halus yang dimulai dari katup ileokolik atau ileosaekal yang merupakan tempat lewatnya makanan. seperti vitamin K. dimulai dari kolon sigmoideus dan berakhir pada saluran anal. dan terjadilah diare. sedangkan terrapat knlor transversum membentuk belokan tajam di abdomen atau bagian kiri . dan sigmoid.5 meter. Tempat kolon asenden membentuk belokan tajam di abdomen atas bagian bagian kanan disebut fleksura hepatis.Step 7 Anatomi Fisiologi Usus Besar Usus besar terdiri dari : • • • • Kolon asendens (kanan) Kolon transversum Kolon desendens (kiri) Kolon sigmoid (berhubungan dengan rektum) Banyaknya bakteri yang terdapat di dalam usus besar berfungsi mencerna beberapa bahan dan membantu penyerapan zat-zat gizi. transversum. Usus besar memiliki panjang kurang lebih 1. Kolon terbagi atas asenden. Beberapa penyakit serta antibiotik bisa menyebabkan gangguan pada bakteri-bakteri didalam usus besar. Bakteri ini penting untuk fungsi normal dari usus. dan berakhir di rektum yang panjangnya kira--kira 10 em dari usus besar.

Spinkter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas. Shafik. Kapasitas ansorbsi air kurang lebih 5000 cc/hari.disebut fleksura lienalis.2000) . Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior (Yamada. Fungsi utama usus besar adalah mengabsorpsi air (kurang Iebih 90%). kemudian flora yang terdapat dalam usus besar berfungsi untuk menyintesis vitamin Anatomi Anorektal Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri. dus. Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus. medial kanan dan inferior kiri. vitamin dan sedikit glukosa. Gambar 1. dikelilingi oleh spinkter ani (eksternal dan internal ) serta otot-otot yang mengatur pasase isi rektum keduni luar. medial dan depan (Shafik. sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile. berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksir.1999. Diagram rektum dan saluran anal . elektrolit.2000).

Untuk menghambat gerakan peristaltik tersebut ( seperti mencegah flatus ) maka diperlukan kontraksi spinkter eksterna dan sling yang kuat secara sadar.2000). Jika ada peristaltik yang kuat.splanknikus pelvik (syaraf parasimpatis) (Yamada. Shafik. benda cair.pudendalis dan n.splanknikus (parasimpatis). Kontinensia adalah kegiatan pengeluaran isi rektum secara terkontrol pada wakru dan tempat yang diinginkan.2000. kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh n. Kedua jenis serabut syaraf ini membentuk pleksus rektalis. Wexner.Persyarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf simpatis (n. Defekasi dan kontinensia adalah mekanisme yang saling terkait erat.2000. 2. seiring dengan frekwensi peristaltik kolon dan sigmoid (2-3 kali/hari) serta refleks gastrokolik.1997. Sedangkan muskulus levator ani dipersyarafi oleh n. Shafik. 3. benda padat. Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus : 1. Pada penderita penyakit Hirschsprung. Walhasil.1999. Swenson dkk. . Sleeve and sling dapat membedakan antara gas.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syaraf parasimpatis (n. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa. Neto dkk. tidak dijumpai ganglion pada ke-3 pleksus tersebut.sakralis 3 dan 4. Syaraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum.puborektalis. Koordinasi pengeluaran isi rektum sangat kompleks.2000). maupun gabungan. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh n.2000.2000. Tahap awal ini adalah berupa propulsi isi kolon yang lebih proksimal ke rektum. namun dapat dikelompokkan atas 4 tahapan: Tahap I. Wexner dkk. Nervus pudendalis mensyarafi spinkter ani eksterna dan m. akan menimbulkan regangan pada sleeve and sling.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. serta dapat mengeluarkan salah satu tanpa mengeluarkan yang lain (Yamada.1990) Fungsi Saluran Anal Pubo-rectal sling dan tonus spinkter ani eksterna bertanggung jawab atas penutupan saluran anal ketika istirahat. (Fonkalsrud dkk.

Syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalaupun ada sedikit sekali. mulai anus hingga usus di atasnya.Tahap II. Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus.1997). Tahap III. (Salas. (Tamy) Etiologi Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah. lebih banyak laki – laki dari pada perempuan. yakni upaya anorektal mengenali isi rektum dan merelaksasi spinkter ani interna secara involunter. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz. namun pada intinya sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi. bahkan cenderung sembelit terus-menerus.) Konsep Penyakit Definisi Ada beberapa pengertian mengenai Mega Colon. Tahap ini berupa relaksasi spinkter ani eksternal secara involunter. melainkan relaksasi akibat kegagalan kontraksi spinkter itu sendiri. Relaksasi yang terjadi bukanlah relaksasi aktif. Cecily & Sowden : 2000 ). Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Tiara A. hingga defekasi dapat terjadi (Fonkalsrud. Tahap IV. 2000). Hal ini dikarenakan tidak adanya syaraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus dalam keadaan normal. (Arief Mansjoeer. Tahap terakhir ini berupa peninggian tekanan intra abdominal secara volunter dengan menggunakan diafragma dan otot dinding perut. dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3 Kg. Tahap ini disebut sampling reflex atau rectal-anal inhibitory reflex. bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot- . Namun yang jelas kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak normal.

(Susi. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman . Hirschprung disesase (HD) klasik (75%). Ditemukan sama banyak pada anak laki-laki maupun perempuan. bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ultra-short-segment HD (melibatkan rektum distal dibawah lantai pelvis dan anus (Yoshida. Total colonic aganglionosis (3-12%) Beberapa lainnya terjadinya jarang. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikans. dapat dibedakan 2 tipe yaitu: a. yaitu: 1. Penyakit hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. ini merupakan 70%dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan b. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. Total intestinal aganglionosis 2. (Sri Handini) Klasifikasi Berdasarkan panjang segmen yang terkena. yang terletak dibawah lapisan otot. muntah hijau dan distensi abdomen. 2. 2004). Hirschprung Disease diklasifikasikan berdasarkan keluasan segmen agangliosinosisnya. Long segment HD (20%) 3. Salas) Manifestasi Klinis Penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat : (1). Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai.otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Periode Neonatal. yaitu: 1. segmen aganglionik tidak melewati bagian atas segmen sigmoid. yakni pengeluaran mekonium yang terlambat.

Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi.1997. yang dapat menyerang pada usia kapan saja. meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. maka feces biasanya keluar menyemprot. namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu. mungkin terjadi retardasi pertumbuhan malabsorbsi.komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini. Pada anak : Failure to thrive (gagal tumbuh) Nafsu makan tidak ada (anoreksia) Rektum yang kosong melalui perbaan jari tangan Kolon yang teraba Hipoalbuminemia . Gejalanya berupa diarrhea.1993. Tinja seperti pita dan berbau busuk (Silvia. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur. gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Fonkalsrud dkk. Adanya masa difecal dapat dipalpasi . Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis. feces berbau busuk dan disertai demam.( Tampak malas mengkonsumsi cairan) (II).1990). distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium. diare encer (pada bayi baru lahir) berat badan tidak bertambah. bayi yang baru lahir : segera setelah lahir. Pada anak yang lebih besar. Konstipasi . bayi tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir) diikuti obstruksi konstipasi. Swenson dkk. Anak. konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi (Kartono. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur. distensi abdomen. Salas) Kriteria Mekonium Normal . muntah dan dehidrasi tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir perut menggembung Obstruksi total saat lahir dengan muntah.

(Susi) . dengan rasio sekitar 4:1. padat. warna ini tidak boleh terus-menerus muncul. sekitar 90% pasien dengan penyakit hirschsprung telah dapat didiagnosis pada masa perinatal. kandung empedu akan berkontraksi (mengecilkan ukurannya) untuk memeras cairannya keluar. atau ASI dicampur susu formula. seperti kuning tua. berbiji/seeded dan bisa juga berupa cairan. Sedangkan bila yang diminum susu formula. Warna kuning timbul dari proses pencernaan lemak yang dibantu oleh cairan empedu. • Hijau Feses berwarna hijau juga termasuk kategori normal.Warna • Kuning Warna kuning diindikasikan sebagai feses yang normal. agak cokelat. feses bayi bisa bergumpal-gumpal seperti jeli. segmen aganglionik yang panjang sering ditemukan pada pasien perempuan. Cairan empedu dibuat di dalam hati dan disimpan beberapa waktu di dalam kandung empedu sampai saatnya dikeluarkan. Jenis Kelamin Penyakit Hirschsprung lebih sering terjadi pada laki-laki dibanding perempuan. Umur Saat ini. warna feses akan menjadi lebih gelap. Meskipun begitu. Zat buangan ini berasal dari pencernaan bayi yang dibawa dari kandungan. kuning kecoklatan atau cokelat kehijauan. Sarah) Faktor yang Mempengaruhi 1. Bila di dalam usus terdapat lemak yang berasal dari makanan. Cairan empedu ini akan memecah lemak menjadi zat yang dapat diserap usus. 2. Akan tetapi. cokelat tua. Bentuk Feses bayi di dua hari pertama setelah persalinan biasanya berbentuk seperti ter atau aspal lembek. Setelah itu. (Sella.

Patofisiologi .

Fonkalsrud dkk. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi (Kartono. untuk mendapatkan gambaran pleksus mienterik.1990). metode peroksidase-antiperoksidase dan pewarnaan enolase. yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. juga digunakan pewarnaan protein S-100.Pemeriksaan Diagnostik Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis. maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium. Disamping itu akan terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut syaraf (parasimpatis). Noblett tahun 1969 mempelopori tekhnik biopsi hisap dengan . dibandingkan dengan pengecatan konvensional dengan haematoxylin eosin. Swenson dkk. Pemeriksaan patologi anatomi Diagnosa histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atas absennya sel ganglion pada pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus sub-mukosa (Meissner). suatu enzim yang banyak ditemukan pada serabut syaraf parasimpatis. Terdapat daerah transisi.1993). Swenson pada tahun 1955 mempelopori pemeriksaan histopatologi dengan eksisi seluruh tebal dinding otot rektum. dapat menyebabkan inflamasi dan pembentukan jaringan ikat yang mempersulit tindakan bedah definitif. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. 3.1993. sebab beberapa keadaan dapat memberikan interpretasi yang berbeda seperti dengan adanya perdarahan (Cilley dkk. meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung. Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema. Hanya saja pengecatan immunohistokimia memerlukan ahli patologi anatomi yang berpengalaman. Disamping memakai asetilkolinesterase. 2.1997. metode ini sulit dilakukan sebab memerlukan anastesi umum. maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid (Kartono. Akurasi pemeriksaan akan semakin tinggi jika menggunakan pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase. dimana akan dijumpai 3 tanda khas : 1. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah. Secara tekhnis.2001).

(Tamy. 3.2000.2000. radiologis dan histologis meragukan. 2004 : 17 ) Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus ( Betz.1994. 2002 : 197 ) Pemeriksaan colok anus Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja.1990. kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan. aktifitas enzimasetil kolin esterase ( Darmawan K. Apabila hasil biopsi hisap meragukan. Swenson. Tamate. Neto. Tiara A. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat desakan feces. Neto dkk. Dalam prakteknya.2002). serta sisitem pencatat seperti poligraph atau komputer (Shafik. Biasanya biopsi hisap dilakukan pada 3 tempat : 2.menggunakan alat khusus. Polley (1986) melakukan 309 kasus biopsi hisap rektum tanpa ada hasil negatif palsu dan komplikasi (Kartono. Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah : 1. barulah dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus Auerbach.2000). Biopsi otot rectum : Yaitu pengambilan lapisan otot rektum Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas terdapat peningkatan. manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis.1993. Andrassy dkk). Swenson dkk. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik.1993. Tidak dijumpai relaksasi spontan (Kartono.) .dan 5 cm proksimal dari anal verge. alat ini memiliki 2 komponen dasar : transduser yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro. Manometri anorektal Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. Metode ini kini telah menggantikan metode biopsi eksisi sebab tidak memerlukan anastesi dan akurasi pemeriksaan mencapai 100% (Junis dkk. Pada dasarnya. Dalam laporannya. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi. cecily & Sowden. untuk mendapatkan jaringan mukosa dan sub-mukosa sehingga dapat melihat keberadaan pleksus Meissner.3.2000). Sampling reflex tidak berkembang. 2. Wexner.

Kadar natrium dalam tubuh 58. sebagai dasar elektrolit pada pompa Natrium – Kalium. Sodium (Natrium/ Na+) Adalah elektrolit paling banyak terdapat pada cairan ekstraseluler. jantung.Membantu pada pengaturan keseimbangan asam basa karena ion K dapat diubah menjadi ion hydrogen. Nilai normal sekitar 135-145 mEq/ L (mmol/L).5mEq/kgBB dimana + 70% atau 40. Natrium dapat bergerak cepat antara ruang intravaskuler dan interstitial maupun ke dalam dan keluar sel. Kekurangan air dan natrium dalam plasma akan diganti dengan air dan natrium dari cairan interstitial. metabolisme protein dan karbohidrat. aldosteron dan pengeluaran urin. Kadar kalium plasma 3. Jumlah kalium dalam tubuh sekitar 53 mEq/kgBB dimana 99% dapat berubah-ubah sedangkan yang tidak dapat berpindah adalah kalium yang terikat dengan protein didalam sel.0 mEq/liter. intestinal.diare) sedangkan pemasukkan terbatas maka akan terjadi keadaan dehidrasi disertai kekurangan natrium. Keseimbangan kalium sangat . Natrium berfungsi mempertahankan keseimbangan air. Nilai normal Kalium sekitar 3.5 – 5 mEq/L. b. otot. Pengaturan ion K oleh pompa Natrium. Natrium diatur oleh intake garam. Kebutuhan setiap hari = 100mEq (6-15 gram NaCl). pengatur utama volume cairan ekstraseluler. Ekresi natrium dalam urine 100-180mEq/liter. kebutuhan setiap hari 1-3 mEq/kgBB. sebagai hantaran impuls saraf dan kontraksi otot. Kalium merupakan kation utama (99%) di dalam cairan ekstraseluler berperan penting di dalam terapi gangguan keseimbangan air dan elektrolit.Nilai Normal Pemeriksaan Darah • • • Nilai normal Na sekitar 135-145 mEq/ L (mmol/L) Nilai normal Kalium sekitar 3.5-5. Apabila tubuh banyak mengeluarkan natrium (muntah.5 – 5 mEq/L Nilai normal HCO3 sekitar 25 – 29 mEq/ L (mmol/L) (Triandini) Tujuan Pemeriksaan Darah a. mempengaruhi volume cairan intraseluler. dan jaringan paru.5mEq/kgBB dapat berubah-ubah. Potassium (Kalium) Adalah kation yang paling banyak pada intraseluler Kalium berfungsi sebagai pengatur aktivitas enzim sel dan komponen dari cairan sel. faeces 35mEq/liter dan keringat 58mEq/liter. Berperan vital pada proses transmisi dari impuls listrik dan kontraksi syaraf. sekresi aldosteron merangsang ekskresi K dalam urin.

(Siti Annisa.. Di atur oleh ginjal. Nilai normal sekitar 25 – 29 mEq/ L (mmol/L). tidak puas. Konstipasi psikogenik Pada anak-anak berusia 4-5 tahun dimana mereka malas defekasi (sering 1 minggu sekali) sehingga perut tampak kembung dan pertumbuhan tubuh buruk. defekasi selanjutnya normal.) . Tiara R. Tiara T. dan lain-lain. 2. faeces 72 mEq/liter dan keringat 10 mEq/liter.. tapi setelah colok dubur dan mekonium bisa keluar. 2002 : 197 ) (Tiara A.berhubungan dengan konsentrasi H+ ekstraseluler. Berfungsi pada keseimbangan asam basa. 3. Biasanya pada anak-anak ini ada sebabnya. Ekskresi kalium lewat urine 60-90 mEq/liter. Meconium plug syndrome Riwayatnya sama seperti permulaan penyakit Hirscprung pada neonatus.Bikarbonat Bikarbonat merupakan molekul anion. misalnya ketakutan. Akalasia recti Keadaan dimana sfingter tidak bisa relaksasi sehingga gejalanya mirip dengan Hirschprung tetapi pada pemeriksaan mikroskopis tampak adanya ganglion Meissner dan Aurbach. c. merasa terasing. (Silvia) Diagnosa Banding 1. Melva) Komplikasi Penyakit • • • • • • • • • Enterokolitis nekrotikans Pneumatosis usus Abses perikolon Perforasi Septikemia Obstruksi usus Konstipasi Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit Struktur anal dan inkontinensial ( pos operasi ) ( Betz cecily & sowden.

kehilangan elektrolit. Obat ini mengandung substansi yang dapat mengiritasi seperti senna. juga seseorang bisa menjadi tergantung pada obat ini sehingga usus menjadi malas berkontraksi (Lazy Bowel Syndromes). lemas. · Tindakan bedah sementara Hal ini dilakukan pada pasien neonatus. akan bekerja setelah 15-60 menit. fenolftalein. (Siti Annisa) Efek Samping Pencahar Rasa tidak enak pada perut.. Obat ini bekerja setelah 6-8 jam dan menghasilkan tinja setengah padat. Dalam bentuk supositoria (obat yang dimasukkan melalui lubang dubur). Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal. bisakodil atau minyak kastor. tapi sering menyebabkan kram perut. kaskara. (Sarah. dan kelainan lainnya. muntah. Pencahar ini sering digunakan untuk mengosongkan usus besar sebelum proses diagnostik dan untuk mencegah atau mengobati konstipasi yang disebabkan karena obat yang memperlambat kontraksi usus besar (misalnya narkotik). Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). penurunan fungsi usus. kelemahan. · Konservatif Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. Penggunaan jangka panjang dapat menyebabkan kerusakan pada usus besar. Sri Handini) . diare.Penatalaksanaan Medis · Pembedahan: Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap. Melva) Pencahar Pencahar perangsang secara langsung merangsang dinding usus besar untuk berkontraksi dan mengeluarkan isinya. pasien anak dan dewasa yang terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat. (Tiara R.

: Mendiskripsikan jenis rencana supaya operasi berjalan • Manajer Operasi harus : .Menyepakatinya . Intra. • Manejer Operasi harus : . dan Manajer Operasi harus mengetahuinya.Perencanaan Taktis . .Mempunyai waktu yang cukup untuk menjaga keuptodate-nya dengan pengembangan teknis.Bersifat jangka menengah ( beberapa bulan ) .Bersifat jangka panjang (beberapa tahun) . dan Post Pembedahan Korektif • Perencanaan Tujuan efisien.Berpartisipasi dalam perencanaan jangka panjang .Melibatkan manajer DP.5 tahun dengan manajer DP) Perencanaan Taktis : . Tingkat Perencanaan : .Tindakan Pra.Perencanaan Operasional Perencanaan Strategis : .Berkaitan dengan penggunaan sumber daya secara efektif guna mencapai rencana strategis. .Bekerja sama dengan supervisor untuk membahas rencana jangka menengah.Berkaitan dengan keseluruhan tujuan perusahaan .Menjadi tanggungjawab manajemen senior. .Perencanaan Strategis .Menjadi tanggung jawab manajemen menengah.Menyepakati rencana jangka menengah ( 1 . .

penatalaksanaan awal yaitu dengan membuat colostomy dan ketika anak bertum buh dan memiliki berat lebih dari 10 kg.Bersifat jangka pendek (mingguan/harian) . Beberapa prosedur definitif telah digunakan. Penanganan operatif Hirschsprung dimulai dengan diagnosis dini.Meninjau pemasok dan produknya Perencanaan. Standar penatalaksanaan ini dikembangkan pada tahun 1950 setelah laporan tingginya angka kebocoran dan striktur pada prosedur tunggal yang dideskripsikan oleh Swenson. Pada umumnya. prosedur penarikan tanpa membuat colostomy semakin sering digunakan. Keberadaan sel ganglion pada lokasi colostomy harus dikonfirmasi dengan biopsi frozen-section.Menjadi tanggung jawab menajemen yunior (supervisor) untuk 1 . Untuk neonatus yang pertama kali ditangani dengan colostomy. Kontraindikasi untuk prosedur tunggal ini adalah dilatasi maksimal usus bagian proksimal.Menjaga pemutakhiran rencana tersebut . Operasional : . perforasi.• Supervisor harus : . yang biasanya membutuhkan biopsi rektal full-thickness.Berkonsultasi mengenai design sistem . . entercolitis berat. Akan tetapi. operasi definitif dapat dilakukan. dengan kemajuan anastesia yang lebih aman dan monitoring hemodinamika yang lebih maju.13 minggu dalam area masingmasing.Berpartisipasi . malnutrisi. Baik loop atau end-stoma dapat dikerjakan. mulanya zona transisi diidentifikasi dan colostomy dilakukan pada bagian proksimal area ini. biasanya tergantung dari preferensi ahli bedah. dan ketidakmampuan menentukan zona transisional secara akurat. kesemuanya telah memberikan hasil .Berkaitan dengan pelaksanaan tugas tertentu yang ditetapkan oleh rencana taktis.

pembersihan kolon sebelum operasi definitif sangat penting. 3. Usus aganglionik direseksi hingga ke bagian rektum dan rektum dijahit. diikuti dengan mobilisasi rektum dibawah peritoneal. Segmen aganglionik direseksi hingga kolon sigmoid kemudian anastomosis oblique dilakukan antara kolon normal dengan rektum bagian distal Prosedur Duhamel 1. kemudian end-to-side anastomosis dilakukan pada rektum yang tersisa Prosedur Soave 1. Mukosa dan submukosa dipertahankan dan ditutup.yang sempurna jika dilakukan oleh ahli bedah yang berpengalaman. Zona transisi ditentukan awalnya ditentukan secara laparaskopik. Prosedur Duhamel pertama kali diperkenalkan pada tahun 1956 sebagai modifikasi prosedur Swenson 2. Prosedur Soave diperkenalkan pada tahun 1960. Mukosa transanal . membuang sedikit bagian midline posterior rektal merupakan alternatif operasi lainnya 2. intinya adalah membuang mukosa dan submukosa dari rektum dan menarik usus ganglionik ke arah ujung muskuler rektum aganglionik. Prosedur Swenson merupakan teknik definitif pertama yang digunakan untuk menangani penyakit Hirschsprung 2. Myomectomy anorectal 1. dan Soave. Prosedur ini kemudian dimodifikasi oleh Boley dengan membuat anastomosis primer pada anus. operasi ini tidak termasuk anastomosis formal. Apapun teknik yang dilakukan. Usus bagian proksimal kemudian diposisikan pada ruang retrorektal (diantara rektum dan sakrum). Duhamel. Untuk anak dengan penyakit Hirschsprung dengan segmen yang sangat pendek. Awalnya. tergantung dari pembentukan jaringan parut antara segmen yang ditarik dan usus yang aganglionik. 2. Prosedur ini membuang 1 cm dinding rektal ekstramukosal yang bermula sekitar proksimal garis dentate. Poin utamanya adalah pendekatan retrorektal digunakan dan beberapa bagian rektum yang aganglionik dipertahankan 3. 3 jenis teknik yang sering digunakan adalah prosedur Swenson. Prosedur Swenson 1. Pendekatan laparaskopik sebagai penatalaksanaan penyakit Hirschsprung pertama kali dideskripsikan pada tahun 1999 oleh Georgeson.

Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung.1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung.1990). Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga). diikuti dengan mengeluarkan rektum melalui anus dan anastomosis. maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureter. Melva) Prevelensi di Indonesia Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti. (Silvia. Hanya saja dengan adanya fekaloma.1993).diseksi dilakukan. Hasil fungsional sepertinya sama dengan teknik terbuka berdasarkan hasil jangka pendek. tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta (Kartono. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil. Menurut catatan Swenson. 81. namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). Susi.hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus) (Swenson dkk. Pengumpulan Data Data biografi Nama Umur : Barry :6 bulan Jenis kelamin :Laki-laki Anamnesa Keluhan utama : sulit buang air besar . (Silvia) Rencana Asuhan Keperawatan Klien dengan Hirsprung PENGKAJIAN a.

:: ibu klien merasa cemas pada keadaan anaknya c. Prenatal :b. selama ini selama bab selalu dirangsang pencahar dengan feses yg kadang mencret kadang keluar sedikit-sedikit dengan bentuk gepeng seperti pita. Pemeriksaan darah : K = 3 mEq/L. Post Natal saat dilahirkan mekonium baru keluar setelah 2 hari dan sedikit-sedikit d. Psikoso-sosio-spiritual-cultural : Psikologis . Pemeriksaan diagnostic a. Pola-pola fungsi kesehatan • Pola nutrisi dan metabolisme : klien mengalami muntah maka status nutrisi dan metabolisme mengalami gangguan • • • Pola eliminasi Pola tidur dan istirahat Pola hubungan dan peran : klien mengalami sulit buang air besar.5 kg Riwayat kesehatan keluarga :- b. Riwayat Kehamilan dan Persalinan a. megacolon • Auskultasi :• Palpasi : terdapat distensi abdomen (+) • Perkusi :d. Foto abdomen : tampak bayangan colon yang membesar (megacolon) pada colon decenden b.Riwayat kesehatan Riwayat kesehatan sekarang : klien sulit buang air besar dan muntah-muntah. dan HCO3 = 15 mEq/L e. Pemeriksaan fisik • Inspeksi : colon yang membesar. Neonatus Riwayat kesehatan dulu : BB sebelumnya 5. Natal :c. Na = 130 mEq/L.

ANALISA DATA Data subjektif: 1. mekonium baru keluar setelah 2 hari 3. Foto abdomen menunjukkan bayangan colon yang membesar (megacolon) pada colon decenden 3. saat dilahirkan . Pada pemeriksaan didapat distensi abdomen (+) 2. Mengingat klien masih bayi. namun ibu klien menujukkan kecemasan melihat keadaan anaknya. Copping Pattern Tidak teridentifikasi. Pemeriksaan darah menunjukan: K = 3 mEq/L.Stres emosional Dilakukan perencanaan pembedahan korektif membuat ibu klien cemas. Ibu klien terlihat gelisah . dan HCO3 = 15 mEq/L 4. hal tersebut dapat mempengaruhi klien yang masih bayi. Na = 130 mEq/L. Setiap bab selalu dirangsang pencahar dan feses yang keluar kadang mencret kadang berbentuk gepeng seperti pita Data objektif: 1. Konsep Diri Hubungan Sosial Tidak teridentifikasi. Menurut ibunya. Berat badan klien turun 5. Klien sulit buang air besar dan muntah-muntah 2. ia tampak gelisah saat perawat atau dokter mendekati anaknya dan terus melontarkan pertanyaan yang sama.

HCO3 Gangguan cairan dan elektrolit Feses terkumpul di usus Obstruksi Segmen proksimal dilatasi distensi abdomen menekan lambung parasimpatis menekan pusat lapar anoreksia BB Nutrisi Kurang Dari Kebutuhan Feses terkumpul di usus Obstruksi Segmen proksimal dilatasi perencanaan pembedahan korektif ansietas Feses terkumpul di usus Obstruksi Hospitalisasi Efek hospitalisasi resiko gangguan tumbuh kembang masalah Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit . kurang Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh Ansietas Resiko gangguan tumbuh kembang DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. 2. kurang berhubungan dengan muntah Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia ditandai dengan berat badan klien menurun. Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hospitalisasi dan prognosis penyakit .distensi abdomen (+) Ds: Do: Berat badan klien turun Ds: Do: Ibu klien terlihat gelisah Ds: Do:- etiologi Feses terkumpul di usus Obstruksi Segmen proksimal dilatasi distensi abdomen menekan lambung menekan saraf muntah refluks muntah K. dan HCO3 = 15 mEq/L (kurang dari normal) . Ansietas berhubungan dengan kurangnya informasi tentang prognosis penyakit dan rencana pembedahan ditandai dengan ibu klien yang Nampak gelisah dan selalu melontarkan pertnyaan yang sama walaupun sudah dijelaskan berkali-kali 4. 3. Na = 130 mEq/L. Na.Data menyimpang Ds: klien muntah-muntah Do: -Pemeriksaan darah menunjukan: K = 3 mEq/L. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit .

dan asamhipokalemia hipokalemia. mual. Dengan keseimbangan cairan dan gejala mengetahui tanda elektrolit. langkah Kriteria Hasil: muntah. Kolaborasi dengan tim gizi dalam penentuan diet klien. selanjutnya. Catat asupan dan b. hipotensi menentukan ariotmia.d muntah Tujuan Intervensi Rasional Gangguan kebutuhan nutrisi . pengeluaran kalium secara berlebihan.kurang dari kebutuhan tubuh berhubuingan dengan anoreksia ditandai dengan BB klien menurun dan muntah Klien memiliki a. perawat dapat jam. basa dalam waktu 48 (vertigo.Diagnosa Keperawatan Gangguan Keseimbangan cairan dan elektrolit. Lakukan meningkat. Monitor perubahan Menjadi data fokus pemenuhan status nutrisi antara untuk menentukan kebutuhan nutrisi lain turgor kulit. rencana selanjutnya teratasi.dengan asupan Kriteria hasil: Intake nutrisi klien Dilakukan sesuai b. Klien menjelaskan distensi abdomen. parenteral apabila secara oral tidak memungkinkan c. Gangguan a.kurang b. Observasi tanda a. Untuk mengetahui jumlah nutrisi yang dibutuhkan klien yang dikondisikan dengan umur dan berat badan klien . diare. Poliuria dapat kadar kalium dalam haluaran. pemberian nutrisi tidak ada. menyebabkan batas normal. mempertahankan b. Timbang berat badan setiap hari Untuk mengetahui peningkatan berat badan klien dan rencana tindakan selanjutnya d. diet yang sesuai penurunan untuk peristaltis). muntah dengan kondisi klien.

Ansietas berhubungan dengan kurangnya informasi tentang prognosis penyakit dan rencana pembedahan ditandai dengan ibu klien yang Nampak gelisah dan selalu melontarkan pertnyaan yang sama walaupun sudah dijelaskan berkali-kali ibu klien dapat menunjukkan rileks . Libatkan keluarga dalam setiap tindakan. serta tidak berulang kali menanyakan tentang penyakit anaknya. c. a. Membantu si ibu (orang terdekat klien) mengidentifikas i masalah yang menyebabkan stress 3. Kriteria hasil: Pasien dapat mengikuti tahap pertumbuhan dan perkembangan yang sesuia dengan usia. Dorong untuk menyatak perasaan dan berika umpan balik 1. Sebagai monitor terhadap keadaan pertumbuhan dan keadaan gizi pasien selama dirawat. Monitor BB/TB. . pasien terbebas dari isolasi social. Keterlibatan si ibu (orang terdekat klien) dalam perencanaan perawatan memberikan rasa control dan membantu menurunkan ansietas Menunjang kebutuhan nutrisi pada masa pertumbuhan dan perkembangan serta meningkatkan daya tahan tubuh. menyatakan kesadaran perasaan ansietas dan cara sehat menerimanya. buat catatan khusus sebagai monitor. b. Membantu hubungan terapeutik. Sediakan kebutuhan nutrisi adekuat. Menurunkan tingkat kecemasan anak. sehingga tindakan medis dan tindakan keperwatan bisa dilakukan dengan baik 3. Berikan informasi yang akurat dan nyata tentang penyakit si anak dan apa yang harus dilakukan Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hospitalisasi dan prognosis penyakit Pertumbuhan dan perembangan dapat mengikuti kurca tumbuh kembang sesuai dengan usia. 1. Indicator derajat ansietas 2. Catat petunjuk perilaku yang menunjukkan ansietas 2.

lakukan observasi Dilakukan agar dapat tumbuh kembang pasien diberi tindakan anak sesuai dengan lainnya usia e. Menghindari gangguan tumbuh kembang yang mungkin terjadi .d. Berikan stimulasi tumbuh kembang. sesuai kondisi dan usia anak.

lebih banyak laki – laki dari pada≤aterm dengan berat lahir perempuan.KESIMPULAN Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. ( Arief Mansjoeer. 2000 ). dan kebanyakan terjadi pada bayi 3 Kg. . dan resiko gangguan tumbuh kembang anak. Cecily & Sowden : 2000 ). ansietas. Dari beberapa pengertian diatas dapat disimpulkan bahwa penyakit hirschsprung itu sendiri adalah kelaian congenital yang menyebabkan obstruksi usus sehingga sulit untuk mengeluarkan feses. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz. gangguan pemenuhan kebutuhan nutrisi. Masalah keperawatan yang dapat diambil dari klien dengan Hirsprung ini adalah gangguan kesimbangan cairan dan elektrolit. Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus.

Jakarta: EGC. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Ed: Ke6. Ed: ke-9. Jakarta:EGC Sloane. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran.html . Stanley dan Kumar.scribd. Buku Ajar Patologi II. Robins. Price dan Wilson.medicastore. 2003. Anatomi dan fisiologi untuk pemula. ethel. 2006.DAFTAR PUSTAKA Guyton. Jakarta: EGC http://www. vinay.com/doc/20949986/Penyakit-Hirschprung http://www.com/apotik_online/obat_pencernaan/obat_sembelit. Jakarta: EGC. 1995. 1997. AC dan Hall.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->