Definisi Pemphigus berasal dari bahasa Yunani yaitu kata pemphix yang artinya gelembung atau bula.

Pemphigus vulgaris adalah penyakit autoimmune berupa bula yang bersifat kronik, dapat mengenai membrane mukosa maupun kulit dan ditemukannya antibody IgG yang bersirkulasi dan terikat pada permukaan sel keratinosit, menyebabkan timbulnya suatu reaksi pemisahan sel-sel epidermis diakibatkan karena tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermis, proses ini disebut akantolisis dan akhirnya terbentuknya bula di suprabasal. Pemphigus vulgaris adalah suatu gangguan autoimun yang melibatkan terik dan luka (erosi) pada kulit dan selaput lendir. Epidemiologi Pemphigus vulgaris tersebar di seluruh dunia, dapat mengenai semua ras, frekuensi hampir sama pada laki-laki dan perempuan. Pemphigus vulgaris merupakan bentuk yang sering dijumpai kira-kira 70% dari semua kasus pemphigus, biasanya pada usia 50-60 tahun dan jarang pada anak-anak. Insiden pemphigus vulgaris bervariasi antara 0,5-3,2 kasus per 100.000 dan pada keturunan yahudi khususnya Ashkenazi jewish insidennya meningkat. Etiologi Pemphigus adalah gangguan autoimun. Sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi terhadap protein spesifik pada kulit dan selaput lendir. Antibodi ini mematahkan ikatan antara sel-sel kulit. Ini mengarah pada pembentukan melepuh. Penyebab pastinya tidak diketahui, dimana terjadinya pembentukan antibodi IgG. Adapun beberapa faktor potensial yang relevan yaitu: 1. Faktor genetik : molekul major histocompatibility complex (MHC) kelas II berhubungan dengan human leukocyte antigen DR4 dan human leukocyte antigen DRw6. 2. Pemphigus sering terdapat pada pasien dengan penyakit autoimun yang lain terutama pada myasthenia gravis dan thymoma. 3. Kadang-kadang pemphigus disebabkan oleh pengobatan tertentu, meskipun hal ini jarang terjadi. Obat-obatan yang dapat menyebabkan kondisi ini meliputi: Sebuah obat yang disebut penicillamine, yang menghilangkan bahan-bahan tertentu dari darah (chelating agent) obat tekanan darah yang disebut inhibitor ACE

Pemphigus jarang terjadi. Ini hampir selalu terjadi pada orang paruh baya atau lebih tua. Gambaran klinis Keadaan umum penderita umumnya jelek Membran mukosa

Lesi pada pemphigus vulgaris pertama kali berkembang pada membran mukosa terutama pada mulut, yang terdapat pada 50-70 % pasien. Bula yang utuh jarang ditemukan pada mulut disebabkan bula mudah pecah dan dapat timbul erosi. Pada umumnya erosi terdapat pada buccal, ginggiva, palatum, dengan bentuk yang tidak teratur, sakit dan lambat untuk sembuh. Erosi dapat meluas ke laring yang menyebabkan sakit tenggorokan dan pasien kesulitan untuk makan ataupun minum. Permukaan mukosa lain yang dapat terlibat yaitu konjungtiva, esophagus, labia, vagina, cervix, penis, uretra, dan anus. Kulit Kelainan kulit dapat bersifat lokal ataupun generalista, terasa panas, sakit tanpa disertai pruritis dan tempat predileksinya adalah badan, umbilicus, kulit kepala, wajah, ketiak, daerah yang terkena tekanan dan lipatan paha. Sekitar 50% dari orang dengan kondisi ini pertama mengembangkan lepuh menyakitkan dan luka di dalam mulut, diikuti oleh lecet kulit. Kulit luka dapat datang dan pergi. Luka kulit dapat digambarkan sebagai:

Pengeringan Berdarah Crusting Peeling atau mudah terlepas Timbul pertama kali berupa bula yang lembek (berdinding kendur) berisi cairan jernih pada kulit normal atau dengan dasar erithematous. Bula mudah pecah dan yang utuh jarang di jumpai disebabkan atap bula terdiri dari sebagian kecil bagian atas epidermis. Kemudian timbul erosi yang sakit, mudah berdarah dan cenderung meluas, kemudian erosi ditutupi krusta yang menyebabkan lambat untuk sembuh. Lesi yang sembuh meninggalkan daerah hiperpigmentasi tanpa terjadi parut. Pada bula yang aktif dapat ditemukan Nikolsky sign yang menggambarkan tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermis yaitu dengan cara: Menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dengan ujung jari, mengakibatkan kulit yang terlihat normal akan terkelupas. Menekan diatas bula dengan ujung jari, akibatnya cairan bula akan melebar dari tempat penekanan disebut bulla spread phenomenon.

Patogenesis Antibodi IgG mengikat pemphigus vulgaris antigen yaitu desmoglein 3 pada permukaan sel keratinosit, mengakibatkan terbentuk dan dilepaskannya plasminogen activator sehingga merubah plasminogen menjadi plasmin. Plasmin yang terbentuk menyebabkan kerusakan desmosom sehingga terjadi penarikan tonofilamen dari sitoplasma

keratinosit, akibatnya terjadi pemisahan sel-sel keratinosit (tidak adanya kohesi antara selsel) proses ini disebut akantolisis. Kemudian terbentuk celah di suprabasal dan akhirnya terbentuk bula yang sebenarnya. Pengobatan Kasus yang parah dari pemphigus mungkin perlu manajemen luka, mirip dengan pengobatan untuk berat luka bakar . Orang dengan kondisi ini mungkin harus tinggal di rumah sakit dan menerima perawatan di unit luka bakar atau unit perawatan intensif. Pengobatan ditujukan untuk mengurangi gejala, termasuk sakit. Hal ini juga bertujuan untuk mencegah komplikasi, terutama infeksi. Pengobatan mungkin melibatkan:

Antibiotik dan obat anti jamur untuk mengendalikan atau mencegah infeksi Cairan dan elektrolit diberikan melalui pembuluh darah (IV) menyusui IV jika ada sariawan parah Mati rasa (anestesi) belah ketupat mulut untuk mengurangi rasa sakit maag mulut Sakit obat jika rasa sakit lokal tidak cukup

Terapi Tubuh-luas (sistemik) diperlukan untuk mengontrol pemphigus dan harus dimulai sedini mungkin. pengobatan sistemik meliputi:

Obat anti-inflamasi disebut dapson Kortikosteroid Obat-obatan yang mengandung emas Obat-obatan yang menekan sistem kekebalan (seperti azathioprine, methotrexate, cyclosporin, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, atau rituximab)

Namun, efek samping dari terapi sistemik adalah komplikasi utama. Beberapa antibiotik juga efektif, khususnya minocycline dan doksisiklin. Intravena (IVIG) kadang-kadang digunakan. Plasmapheresis adalah sebuah proses di mana antibodi yang mengandung plasma akan dihapus dari darah dan diganti dengan cairan intravena atau plasma disumbangkan. Plasmapheresis dapat digunakan bersama dengan obat sistemik untuk mengurangi jumlah antibodi dalam darah. Ulkus dan perawatan blister termasuk menenangkan atau mengeringkan lotion, perban basah, atau tindakan serupa.

Outlook (Prognosis)

Tanpa pengobatan, kondisi ini biasanya mengancam jiwa. Infeksi parah adalah penyebab kematian paling sering. Dengan pengobatan, gangguan tersebut cenderung kronis . Efek samping dari pengobatan mungkin parah atau penghentian.

Kemungkinan Komplikasi

Sekunder infeksi kulit Dehidrasi parah Efek samping obat Penyebaran infeksi melalui aliran darah ( sepsis )

Referensi Habif TP. Habif TP. Vesicular and bullous diseases. Vesikuler dan penyakit bulosa. In: Habif TP, ed. Clinical Dermatology . Dalam: TP Habif,. Dermatology Klinis ed. 5th ed. 5th ed. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier;2009:chap 16. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier, 2009: chap 16.

Baroni A, Lanza A, Cirillo N, Brunetti G, Ruocco E, Ruocco V. Vesicular and bullous disorders: pemphigus. Dermatol Clin . Baroni A, Lanza A, Cirillo N, Brunetti G, Ruocco E, Ruocco V. Vesikular dan gangguan bulosa: pemphigus Clin. Dermatol. 2007;25(4):597-603. 2007; 25 (4) :597-603.

Images Images

Pemphigus, vulgaris on the back Pemphigus, vulgaris di bagian belakang

Pemphigus, vulgaris - lesions in the mouth Pemphigus, vulgaris - lesi di mulut Ada dua jenis utama pemphigus, pemphigus vulgaris dan foliaceus pemphigus. 3 Pasien pemphigus vulgaris hadir dengan lecet dan erosi dari selaput lendir dan kulit. Ada dua subtipe pemphigus vulgaris: yang mukosa-jenis yang dominan, dengan lesi mukosa tetapi keterlibatan kulit minimal, dan jenis mukokutan, dengan lecet kulit luas dan erosi di samping Keterlibatan mukosa (Gbr. 1A). Pasien dengan foliaceus pemphigus telah bersisik dan berkulit erosi superfisial kulit tetapi bukan dari selaput lendir (Gambar 1B). Lepuh pemphigus vulgaris dicirikan dengan hilangnya sel adhesi pada epidermis dalam, tepat di atas lapisan basal (Gambar 1C), sedangkan di pemphigus foliaceus, hilangnya adhesi sel pada epidermis lebih dangkal, tepat di bawah stratum corneum, yang merupakan lapisan keratinosit mati yang membentuk penghalang

kulit (Gambar 1D). Darah pasien dengan pemphigus mengandung antibodi IgG yang mengikat ke permukaan keratinosit normal; ini mengikat ditunjukkan dengan penggunaan immunofluorescence (Gambar 1E dan 1F). Immunofluorescence pewarnaan juga menunjukkan IgG antibodi pada permukaan keratinosit dalam spesimen biopsi kulit dari pasien dengan pemphigus. Antibodi ini, yang autoantibodies karena mereka bereaksi dengan pasien sel sendiri, secara langsung patogen - yaitu, mereka dapat menyebabkan hilangnya adhesi antara keratinosit, yang menghasilkan terik. Ketika disuntikkan pada tikus neonatal, manusia IgG dari pasien dengan pemphigus vulgaris atau mengikat foliaceus pemphigus ke permukaan keratinosit epidermis (Gambar 1I) dan menyebabkan lepuh (Gbr. 1G) dengan fitur histologis khas pemphigus vulgaris (Gambar 1H) atau foliaceus pemphigus