P. 1
Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris

|Views: 397|Likes:

More info:

Published by: Ni Putu Lia Juliantini on Apr 27, 2012
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

09/04/2014

pdf

text

original

Definisi Pemphigus berasal dari bahasa Yunani yaitu kata pemphix yang artinya gelembung atau bula.

Pemphigus vulgaris adalah penyakit autoimmune berupa bula yang bersifat kronik, dapat mengenai membrane mukosa maupun kulit dan ditemukannya antibody IgG yang bersirkulasi dan terikat pada permukaan sel keratinosit, menyebabkan timbulnya suatu reaksi pemisahan sel-sel epidermis diakibatkan karena tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermis, proses ini disebut akantolisis dan akhirnya terbentuknya bula di suprabasal. Pemphigus vulgaris adalah suatu gangguan autoimun yang melibatkan terik dan luka (erosi) pada kulit dan selaput lendir. Epidemiologi Pemphigus vulgaris tersebar di seluruh dunia, dapat mengenai semua ras, frekuensi hampir sama pada laki-laki dan perempuan. Pemphigus vulgaris merupakan bentuk yang sering dijumpai kira-kira 70% dari semua kasus pemphigus, biasanya pada usia 50-60 tahun dan jarang pada anak-anak. Insiden pemphigus vulgaris bervariasi antara 0,5-3,2 kasus per 100.000 dan pada keturunan yahudi khususnya Ashkenazi jewish insidennya meningkat. Etiologi Pemphigus adalah gangguan autoimun. Sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi terhadap protein spesifik pada kulit dan selaput lendir. Antibodi ini mematahkan ikatan antara sel-sel kulit. Ini mengarah pada pembentukan melepuh. Penyebab pastinya tidak diketahui, dimana terjadinya pembentukan antibodi IgG. Adapun beberapa faktor potensial yang relevan yaitu: 1. Faktor genetik : molekul major histocompatibility complex (MHC) kelas II berhubungan dengan human leukocyte antigen DR4 dan human leukocyte antigen DRw6. 2. Pemphigus sering terdapat pada pasien dengan penyakit autoimun yang lain terutama pada myasthenia gravis dan thymoma. 3. Kadang-kadang pemphigus disebabkan oleh pengobatan tertentu, meskipun hal ini jarang terjadi. Obat-obatan yang dapat menyebabkan kondisi ini meliputi: Sebuah obat yang disebut penicillamine, yang menghilangkan bahan-bahan tertentu dari darah (chelating agent) • obat tekanan darah yang disebut inhibitor ACE

Pemphigus jarang terjadi. Ini hampir selalu terjadi pada orang paruh baya atau lebih tua. Gambaran klinis  Keadaan umum penderita umumnya jelek  Membran mukosa

Bula mudah pecah dan yang utuh jarang di jumpai disebabkan atap bula terdiri dari sebagian kecil bagian atas epidermis. mudah berdarah dan cenderung meluas. mengakibatkan kulit yang terlihat normal akan terkelupas. kemudian erosi ditutupi krusta yang menyebabkan lambat untuk sembuh. ginggiva. Kemudian timbul erosi yang sakit. Plasmin yang terbentuk menyebabkan kerusakan desmosom sehingga terjadi penarikan tonofilamen dari sitoplasma . Kulit luka dapat datang dan pergi. dengan bentuk yang tidak teratur. penis. diikuti oleh lecet kulit.Lesi pada pemphigus vulgaris pertama kali berkembang pada membran mukosa terutama pada mulut. yang terdapat pada 50-70 % pasien. vagina. palatum. uretra. wajah. akibatnya cairan bula akan melebar dari tempat penekanan disebut bulla spread phenomenon. dan anus. esophagus. mengakibatkan terbentuk dan dilepaskannya plasminogen activator sehingga merubah plasminogen menjadi plasmin. labia.  Kulit Kelainan kulit dapat bersifat lokal ataupun generalista. Menekan diatas bula dengan ujung jari. kulit kepala. Sekitar 50% dari orang dengan kondisi ini pertama mengembangkan lepuh menyakitkan dan luka di dalam mulut. Permukaan mukosa lain yang dapat terlibat yaitu konjungtiva. Pada bula yang aktif dapat ditemukan Nikolsky sign yang menggambarkan tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermis yaitu dengan cara: • • Menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dengan ujung jari. sakit tanpa disertai pruritis dan tempat predileksinya adalah badan. cervix. Lesi yang sembuh meninggalkan daerah hiperpigmentasi tanpa terjadi parut. Pada umumnya erosi terdapat pada buccal. daerah yang terkena tekanan dan lipatan paha. ketiak. Bula yang utuh jarang ditemukan pada mulut disebabkan bula mudah pecah dan dapat timbul erosi. Erosi dapat meluas ke laring yang menyebabkan sakit tenggorokan dan pasien kesulitan untuk makan ataupun minum. Patogenesis Antibodi IgG mengikat pemphigus vulgaris antigen yaitu desmoglein 3 pada permukaan sel keratinosit. umbilicus. terasa panas. Luka kulit dapat digambarkan sebagai: • • • • Pengeringan Berdarah Crusting Peeling atau mudah terlepas Timbul pertama kali berupa bula yang lembek (berdinding kendur) berisi cairan jernih pada kulit normal atau dengan dasar erithematous. sakit dan lambat untuk sembuh.

Plasmapheresis dapat digunakan bersama dengan obat sistemik untuk mengurangi jumlah antibodi dalam darah.keratinosit. Orang dengan kondisi ini mungkin harus tinggal di rumah sakit dan menerima perawatan di unit luka bakar atau unit perawatan intensif. termasuk sakit. Pengobatan Kasus yang parah dari pemphigus mungkin perlu manajemen luka. Pengobatan mungkin melibatkan: • • • • • Antibiotik dan obat anti jamur untuk mengendalikan atau mencegah infeksi Cairan dan elektrolit diberikan melalui pembuluh darah (IV) menyusui IV jika ada sariawan parah Mati rasa (anestesi) belah ketupat mulut untuk mengurangi rasa sakit maag mulut Sakit obat jika rasa sakit lokal tidak cukup Terapi Tubuh-luas (sistemik) diperlukan untuk mengontrol pemphigus dan harus dimulai sedini mungkin. Beberapa antibiotik juga efektif. Ulkus dan perawatan blister termasuk menenangkan atau mengeringkan lotion. khususnya minocycline dan doksisiklin. Plasmapheresis adalah sebuah proses di mana antibodi yang mengandung plasma akan dihapus dari darah dan diganti dengan cairan intravena atau plasma disumbangkan. perban basah. methotrexate. mirip dengan pengobatan untuk berat luka bakar . atau rituximab) Namun. Outlook (Prognosis) . Intravena (IVIG) kadang-kadang digunakan. cyclophosphamide. akibatnya terjadi pemisahan sel-sel keratinosit (tidak adanya kohesi antara selsel) proses ini disebut akantolisis. Hal ini juga bertujuan untuk mencegah komplikasi. Pengobatan ditujukan untuk mengurangi gejala. terutama infeksi. efek samping dari terapi sistemik adalah komplikasi utama. mycophenolate mofetil. pengobatan sistemik meliputi: • • • • Obat anti-inflamasi disebut dapson Kortikosteroid Obat-obatan yang mengandung emas Obat-obatan yang menekan sistem kekebalan (seperti azathioprine. cyclosporin. Kemudian terbentuk celah di suprabasal dan akhirnya terbentuk bula yang sebenarnya. atau tindakan serupa.

Ada dua subtipe pemphigus vulgaris: yang mukosa-jenis yang dominan. 3 Pasien pemphigus vulgaris hadir dengan lecet dan erosi dari selaput lendir dan kulit. 2007.Tanpa pengobatan. Dermatology Klinis ed. hilangnya adhesi sel pada epidermis lebih dangkal. pemphigus vulgaris dan foliaceus pemphigus. Ruocco E. 5th ed.25(4):597-603. Baroni A. ed. • Baroni A. dengan lecet kulit luas dan erosi di samping Keterlibatan mukosa (Gbr. Ruocco E.. kondisi ini biasanya mengancam jiwa. vulgaris . 2009: chap 16. vulgaris on the back Pemphigus. In: Habif TP. tepat di bawah stratum corneum. 25 (4) :597-603. Vesikular dan gangguan bulosa: pemphigus Clin. Kemungkinan Komplikasi • • • • Sekunder infeksi kulit Dehidrasi parah Efek samping obat Penyebaran infeksi melalui aliran darah ( sepsis ) Referensi Habif TP. Philadelphia.2009:chap 16. gangguan tersebut cenderung kronis . Dermatol. Philadelphia. yang merupakan lapisan keratinosit mati yang membentuk penghalang . 1A). Lepuh pemphigus vulgaris dicirikan dengan hilangnya sel adhesi pada epidermis dalam. Vesicular and bullous diseases. Pa: Mosby Elsevier. sedangkan di pemphigus foliaceus. Vesicular and bullous disorders: pemphigus. Cirillo N. Dengan pengobatan. Efek samping dari pengobatan mungkin parah atau penghentian. Habif TP. Clinical Dermatology .lesi di mulut Ada dua jenis utama pemphigus. dan jenis mukokutan. Images Images Pemphigus. 5th ed.lesions in the mouth Pemphigus. tepat di atas lapisan basal (Gambar 1C). Brunetti G. Cirillo N. Dermatol Clin . Ruocco V. dengan lesi mukosa tetapi keterlibatan kulit minimal. Dalam: TP Habif. Vesikuler dan penyakit bulosa. Ruocco V. vulgaris . 2007. vulgaris di bagian belakang Pemphigus. Brunetti G. Lanza A. Pa: Mosby Elsevier. Pasien dengan foliaceus pemphigus telah bersisik dan berkulit erosi superfisial kulit tetapi bukan dari selaput lendir (Gambar 1B). Infeksi parah adalah penyebab kematian paling sering. Lanza A.

Antibodi ini. Ketika disuntikkan pada tikus neonatal. manusia IgG dari pasien dengan pemphigus vulgaris atau mengikat foliaceus pemphigus ke permukaan keratinosit epidermis (Gambar 1I) dan menyebabkan lepuh (Gbr. Immunofluorescence pewarnaan juga menunjukkan IgG antibodi pada permukaan keratinosit dalam spesimen biopsi kulit dari pasien dengan pemphigus. ini mengikat ditunjukkan dengan penggunaan immunofluorescence (Gambar 1E dan 1F). 1G) dengan fitur histologis khas pemphigus vulgaris (Gambar 1H) atau foliaceus pemphigus . secara langsung patogen . yang menghasilkan terik. yang autoantibodies karena mereka bereaksi dengan pasien sel sendiri. mereka dapat menyebabkan hilangnya adhesi antara keratinosit. Darah pasien dengan pemphigus mengandung antibodi IgG yang mengikat ke permukaan keratinosit normal.yaitu.kulit (Gambar 1D).

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->