Refrat bedah anak

ATRESIA ESOFAGUS

Oleh : Nita Damayanti S. G0007015

Pembimbing : dr. Suwardi, Sp.B, SpBA

KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR MOEWARDI SURAKARTA 2012

I.

Definisi Atresia esofagus termasuk kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan kontinuitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakea. Pada penyakit ini, terdapat suatu keadaan dimana bagian proksimal dan distal esofagus tidak berhubungan. Pada bagian atas esofagus mengalami dilatasi yang kemudian berakhir sebagai kantung dengan dinding muskuler yang mengalami hipertrofi yang khas memanjang sampai pada tingkat vertebra torakal segmen 2-4. Bagian distal esofagus merupakan bagian yang mengalami atresia dengan diameter yang kecil dan dinding muskuler yang tipis. Bagian ini meluas sampai bagian atas diafragma.1,2,3,4,5,6 Sekitar 50% bayi dengan atresia esofagus juga mengalami beberapa anomali terkait. Malformasi kardiovaskuler, malformasi rangka termasuk hemivertebra, dan perkembangan abnormal radius serta malformasi ginjal dan urogenital sering terjadi; semua kelainan itu disebut sindrom vacterl (vertebral defect, malformasi anorektal, defek kardiovaskuler, defek trakheoesofagus, kelainan ginjal dan defek pada anggota tubuh).4,6,7 Terdapat suatu penyakit yang sering menyertai penyakit ini yakni fistula trakeoesofagus. Fistula trakeoesofagus adalah suatu kelainan hubungan antara trakea dan esofagus. Jika berhubungan dengan atresia esofagus biasanya fistula terdapat antara bagian distal segmen esofagus dan bagian trakea yang letaknya di atas karina. Meskipun begitu, kedua kelainan ini dapat pula muncul pada beberapa tingkat antara kartilago krikoid dan karina, fistula trakeosofagus dapat juga berjalan oblik pada bagian akhir proksimal trakea atau pada tingkat vertebra torakal segmen kedua.2 Lebih jarang atresia esofagus atau fistula trakeoesofagus terjadi sendiri-sendiri atau dengan kombinasi yang aneh. Pada 86% kasus terdapat fistula trakeoesofagus di distal, pada 7% kasus tanpa fistula. Sementara pada 4% kasus terdapat fistula trakeoesofagus tanpa atresia, terjadi 1 dari 2500 kelahiran hidup.6,7

II.

Insiden Secara internasional penemuan penyakit ini jarang, tergantung pada kawasan yang berbeda di seluruh dunia; dimana diperkirakan sekitar 0,4-3,6 kasus per-10.000 kelahiran. Di Amerika Utara insiden dari atresia esofagus berkisar 1:3000-4500 dari kelahiran hidup, dimana sepertiganya merupakan kelahiran prematur. Angka ini makin lama makin menurun dengan sebab yang belum diketahui. Secara internasional angka kejadian paling tinggi terdapat di Finlandia yaitu 1: 2500 kelahiran hidup. Atresia esofagus 2-3 kali lebih sering pada janin yang kembar.2,6,7

III.

Epidemiologi Atresia esofagus pertama kali dikemukakan oleh Hirschprung seorang ahli anak dari Copenhagen pada abad 17 tepatnya pada tahun 1862 dengan adanya lebih kurang 14 kasus atresia esofagus. Kelainan ini sudah diduga sebagai suatu malformasi dari traktus gastrointestinal.6 Meskipun sejarah penyakit atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus telah dimulai pada abad ke 17, namun penanganan bedah terhadap anomali tersebut tidak berubah sampai tahun 1869. Baru pada tahun 1939, Leven dan Ladd telah berhasil menyelesaikan penanganan terhadap atresia esofagus. Lalu di tahun 1941 seorang ahli bedah Cameron Haight dari Michigan telah berhasil melakukan operasi pada atresia esofagus dan sejak itu pulalah bahwa atresia esofagus sudah termasuk kelainan kongenital yang bisa diperbaiki.2,6 Kecenderungan peningkatan jumlah kasus atresia esofagus tidak berhubungan dengan ras tertentu. Namun dari suatu penelitian didapatkan bahwa insiden atresia esofagus paling tinggi ditemukan pada populasi kulit putih (1 kasus per 10.000 kelahiran) dibanding dengan populasi non-kulit putih (0,55 kasus per 10.000 kelahiran).2 Pada jenis kelamin laki-laki memiliki risiko yang lebih tinggi dibandingkan pada perempuan untuk mendapatkan kelainan atresia esofagus. Rasio kemungkinan untuk mendapatkan kelainan atresia esofagus antara laki-laki dan perempuan adalah sebesar 1,26.

Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus adalah kelainan kongenital pada neonatus yang dapat didiagnosis pada waktu-waktu awal kehidupan. Beberapa penelitian menjelaskan hubungan antara risiko atresia esofagus dan umur ibu. Sebuah penelitian menemukan insiden atresia esofagus lebih tinggi pada ibu yang usianya lebih muda dari 19 tahun dan usianya lebih tua dari 30 tahun, dimana beberapa penelitian lainnya juga mengemukakan peningkatan risiko atresia esofagus terhadap peningkatan umur ibu.2 IV. Etiologi Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinya kelainan atresia esofagus, hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2 % jika salah satu dari saudara kandung yang terkena. Atresia esofagus lebih berhubungan dengan sindroma trisomi 21, 13 dan 18 dengan dugaan penyebab genetik. Namun saat ini, teori tentang terjadinya atresia esofagus menurut sebagian besar ahli tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik. Perdebatan tentang proses embriopatologi masih terus berlanjut.6 Selama embriogenesis proses elongasi dan pemisahan trakea dan esofagus dapat terganggu. Jika pemisahan septum trakeoesofageal tidak lengkap maka fistula trakeoesofagus akan terbentuk. Jika elongasi melebihi proliferasi sel sebelumnya, yaitu sel bagian depan dan belakang jaringan maka trakea akan membentuk atresia esofagus.2,8 Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus sering ditemukan ketika bayi memiliki kelainan kelahiran seperti : Trisomi 13, 18, dan 21 Gangguan saluran pencernaan lain (seperti hernia diafragmatika, atresia duodenal, dan anus imperforata). Gangguan jantung (seperti ventricular septal defect, tetralogi fallot, dan patent ductus arteriosus). Gangguan ginjal dan saluran kencing (seperti ginjal polisistik atau horseshoe kidney, tidak adanya ginjal, dan hipospadia). Gangguan muskuloskeletal Sindrom VACTERL (yang termasuk vertebra, anus, cardiac, tracheosofageal fistula, ginjal, dan abnormalitas saluran getah bening).

 V.

Lebih dari setengah bayi dengan fistula atau atresia eofagus memiliki kelainan lahir lain.3

Anatomi Esofagus adalah sebuah saluran yang terdiri atas otot yang menghubungkan faring dengan gaster. Pada pangkalnya esofagus terletak pada linea mediana, ketika masuk kedalam kavum thoraks tergeser sedikit ke sebelah kiri linea mediana. Disebelah ventral esofagus terdapat trakea, bronkus kiri, perikardium, dan diafragma. Disebelah dorsal esofagus terdapat dataran ventral columna vertebralis, arteri intercostale dekstra, duktus torakikus, dan vena hemiazigos.4,5 Adapun vascularisasi esofagus diperoleh dari percabangan arteri thyroidea inferior, aorta descendens, arteria bronchialis, arteri gastrica sinistra, serta arteri pherenica inferior sinistra. Sedangkan innervasinya diperoleh dari cabang-cabang nervus recurrens, nervus vagus dan truncus simpaticus.2,5

VI.

Patofisiologi Beberapa teori menjelaskan bahwa masalah pada kelainan ini terletak pada proses perkembangan esofagus. Trakea dan esofagus berasal dari embrio yang sama. Selama minggu keempat kehamilan, bagian mesodermal lateral pada esofagus proksimal berkembang. Pembelahan galur ini pada bagian tengah memisahkan esofagus dari trakea pada hari ke-26 masa gestasi.1,2 Kelainan notochord, disinkronisasi mesenkim esofagus dan laju pertumbuhan epitel, keterlibatan sel neural, serta pemisahan yang tidak sempurna dari septum trakeoesofageal dihasilkan dari gangguan proses apoptosis yang merupakan salah satu teori penyebab embriogenesis atresia esofagus. Sebagai tambahan bahwa insufisiensi vaskuler, faktor genetik, defisiensi vitamin, obat-obatan dan penggunaan alkohol serta paparan virus dan bahan kimia juga berkontribusi pada perkembangan atresia esofagus.2 Berdasarkan pada teori-teori tersebut, beberapa faktor muncul menginduksi laju dan waktu pertumbuhan dan proliferasi sel pada proses embrionik sebelumnya. Kejadian ini biasanya terjadi sebelum 34 hari masa gestasi. Organ lainnya, seperti traktus intestinal,

jantung, ginjal, ureter dan sistem musculoskeletal, juga berkembang pada waktu ini, dan organ-organ tersebut tidak berkembang secara teratur dengan baik.2 VII. Klasifikasi Atresia Esofagus Klasifikasi asli oleh Vogt tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini. Gross pada tahun 1953 memodifikasi klasifikasi tersebut. Adapun klasifikasi atresia esofagus menurut Voght adalah sebagai berikut: 6 1. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal Merupakan gambaran yang paling sering pada proksimal esofagus, terjadi dilatasi dan penebalan dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebra thoracal III/IV. Esofagus distal (fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esofagus proksimal yang buntu dan fistula trakheaesofagus distal bervariasi mulai dari bagian yang overlap hingga yang berjarak jauh.6 2. Atresia esofagus terisolasi tanpa fistula Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan dengan segmen esofagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda diatas diagframa.6 3. Fistula trakeoesofagus tanpa atresia Terdapat hubungan seperti fistula antara esofagus yang secara anatomi cukup intak dengan trakhea. Traktus yang seperti fistula ini bisa sangat tipis/sempit dengan diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya single tapi pernah ditemukan dua bahkan tiga fistula.6 4. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus proksimal Gambaran kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi. Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas ujung dinding depan esofagus.6 5. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal dan proksimal Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan di terapi sebagai atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran

pernapasan berulang, pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan diperbaiki keseluruhan. Seharusnya sudah dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar dari kantong atas selama membuat/ merancang anastomose.6 Menurut Gross of Boston, variasi atresia esofagus beserta frekuensinya adalah sebagai berikut:1 Tipe A atresia esofagus tanpa fistula atau atresia esofagus murni (10%) Tipe B atresia esofagus dengan TEF proksimal (<1%) Tipe C atresia esofagus dengan TEF distal (85%) Tipe D atresia esofagus dengan TEF proksimal dan distal (<1%) Tipe E TEF tanpa atresia esofagus atau fistula tipe H (4%) Tipe F stenosis esofagus kongenital (<1%)

Gambar 1. Variasi Atresia Esofagus

VIII.

Diagnosis Diagnosa dari atresia esofagus / fistula trakeoesofagus bisa ditegakkan sebelum bayi lahir. Salah satu tanda awal dari atresia esofagus diketahui dari pemeriksaan USG prenatal yaitu polihidramnion, dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat banyak. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan kemungkinan atresia esofagus.7,8

Selain itu, diagnosa esofagus juga bisa ditentukan pada waktu di ruang persalinan, karena aspirasi paru adalah faktor yang menentukan prognosis. Kesulitan memasukkan kateter ke dalam lambung biasanya memperkuat kecurigaan. Kateter biasanya berhenti mendadak pada 10-11 cm dari garis gusi atas.9,10 Akan tetapi untuk penentuan diagnosis yang terbaik akan dijelaskan secara sistematik sebagai berikut : A. Gejala Klinik Secara umum atresia esofagus harus dicurigai pada pasien dengan : (1). kasus polihidramnion ibu, (2). Jika kateter yang digunakan untuk resusitasi pada waktu lahir tidak bisa dimasukkan ke dalam lambung, (3). Jika bayi mengeluarkan sekresi mulut yang berlebihan, (4). Jika tersedak, sianosis, atau batuk pada waktu berupaya menelan makanan.2,3,7,9 Gejala-gejala kelainan ini bervariasi tergantung dari tipe kelainan trakeoesofagus yang ada. Pada bayi yang dengan hanya atresia, diagnosis biasanya dibuat setelah kelahiran. Saliva tidak bisa tertelan serta mengisi mulut dan nostril kemudian mengalami regurgitasi. Bayi dengan fistula pada bagian proksimal menghambat pernapasan, distress, dan sianosis selama makan. Pada bayi dengan atresia dan fistula distal, saliva yang banyak dan regurgitasi muncul bersamaan dengan sianosis dan pneumonia sekunder yang terjadi akibat refluks dari isi lambung. Selain itu, udara biasanya masuk ke perut, sehingga perut menjadi timpani dan mungkin menjadi begitu kembung sehingga mengganggu pernapasan. Jika kedua fistula proksimal dan distal ada, biasanya fistula proksimal yang memberikan gejala. Tipe yang berikutnya merupakan tipe fistula trakeoesofagus tanpa atresia atau fistula tipe-H, akan menimbulkan gejala batuk dan tersedak sewaktu makan, pneumonia berulang dan distensi abdomen intermitten. Pada beberapa kasus yang jarang, kelainan dapat didiagnosis pada masa kanak-kanak. Sedangkan pada pasien dewasa biasanya muncul dengan pneumonia rekuren dan bronkiektasis.7,8,9 Pada neonatus dengan atresia esofagus atau tracheasofageal fistula, trachea juga akan mengalami gangguan yang dikenal sebagai tracheomalacia. Tracheomalacia berarti trakea menjadi lebih lunak dan rigiditas lebih rendah dibanding normal. Tracheomalacia ini mungkin bervariasi pada beberapa anak. Tracheomalacia dapat menyebabkan barking

cough. Hal ini berpengaruh pada pertumbuhan. Terkadang tracheomalacia lebih berat dan butuh penanganan tambahan.5 B. Gambaran Radiologi Pemeriksaan radiologi biasanya digunakan sebagai screening non-invasif untuk mendiagnosis penyakit motilitas esofagus. Biasanya pasien dengan disfagi memiliki beberapa pemeriksaan konvensional, seperti pemeriksaan barium atau endoskopi.10 Pada pelaksanaannya, bolus cairan atau makanan berjalan sepanjang esofagus oleh karena tekanan peristaltic dan gravitasi. Proses ini dikenal sebagai esofagus transit yang berbeda dengan esofagus clearance yang merupakan suatu proses pengosongan esofagus dari refluks bahan-bahan makanan yang berasal dari usus.10 Terdapat beberapa pemeriksaan radiologi yang dapat menunjang diagnosis atresia esofagus. Kesemua pemeriksaan tersebut akan dijelaskan sebagai berikut : 1. Foto Thoraks Gambaran penebalan pada dinding posterior trakea merupakan suatu petunjuk adanya kelainan pada esofagus. Dimana jika didapatkan penebalan difus pada mediastinum dengan air fluid level dapat disuspek dengan akalasia. Untuk massa pada esofagus cukup jarang dideteksi dengan foto rontgen dada. Akan tetapi pemeriksaan ini merupakan kunci untuk mengevaluasi motilitas, refluks, dan aspirasi.11 Pemeriksaan radiologik yang dilakukan adalah foto thoraks termasuk abdomen atas dengan memasukkan sonde lambung kedalam esofagus, kalau perlu kateter diisi kontras nonionik. Diagnosis atresia esofagus dapat dilakukan dengan pemeriksaan foto dada posisi posteroanterior (PA) dan lateral. Dimana akan didapatkan gambaran gulungan nasogastrik tube pada bagian proksimal kantung esofagus. Selain itu, lokasi arkus aorta juga dapat terlihat serta beberapa kelainan vertebra dan kelainan jantung juga dapat terlihat. Pneumonia aspirasi (khususnya pada bagian lobus kanan atas) dan atelektasis juga sering didapatkan.2, 9 Selain itu, gangguan motilitas akan ditemukan pada anak dengan atresia esofagus dan dapat dilihat dengan videofluoroskopi. Pada gangguan motilitas esofagus gambaran yang didapatkan adalah penyempitan esofagus, transit esofagus yang melambat, dan disorganisasi transit esofagus.2,12

Berikut gambaran foto thoraks yang didapatkan sesuai dengan tipe atresia esofagus yang ada: 1. Atresia esofagus tanpa fistula Tidak adanya udara atau gas pada abdomen menunjukkan adanya suatu atresia tanpa disertai fistula atau atresia dengan fistula trakeoesofageal proximal saja. Jika didapati ujung kantong esofagus proximal, bisa diasumsikan bahwa ini adalah atresia esofagus tanpa fistula.

Gambar 2. Gambaran PA Atresia Esofagus tanpa fistula11

2. Atresia esofagus dengan fistula distal Adanya udara atau gas pada lambung dan usus menunjukkan adanya fistula trakeoesofageal distal.

Gambar 4. Gambaran PA Atresia Esofagus dengan Fistula Distal14 3. Fistula tanpa atresia Pada bayi dengan H-Fistula (Gross tipe E) agak berbeda karena esofagus utuh. Anak dapat menelan, tetapi dapat tersedak dan batuk saat makan. Bila udara keluar dari fistula dan masuk ke saluran pencernaan akan menimbulkan distensi abdomen. Selain itu, aspirasi makanan yang berulang akan menyebabkan infeksi saluran pernapasan. Diagnosis dapat diketahui dengan endoskopi atau penggunaaan kontras. Pneumonia rekuren mungkin akan terlihat, dengan bentuk pneumonia secara umum. Penggambaran fistula sulit dilakukan, sejumlah udara akan terlihat pada esofagus. Pemeriksaan dengan kontras merupakan pemeriksaan pilihan untuk diagnosis. Kontras non-ionik merupakan pilihan kontras; dilusi barium dapat digunakan sebagai kontras alternatif. Jika pasien diintubasi atau dengan foto kontras menunjukkan trakea tanpa gambaran fistula, maka esofagram sebaiknya dilakukan

Gambar 5. Gambaran Fistula Tanpa Atresia Esofagus 14 Keterangan : Panah merah menunjukkan fistula trakeoesofagus dari anterior memanjang ke anterosuperior esofagus menuju ke trakea. 4. Computed Tomography (CT) Pemeriksaan CT-scan jarang dilakukan untuk mendiagnosis atresia esofagus. Pemeriksaan ini merupakan pemeriksaan 3 dimensi esofagus dalam hubungannya dengan struktur yang berdekatan. Biasanya pemeriksaan ini digunakan pada pasien yang lebih dewasa.13 Gambaran CT-scan penampakan aksial sulit untuk diinterpretasi; fistula kemungkinan hanya terlihat sebagian. Pemeriksaan CT penampakan sagital selalu digunakan untuk diagnosis atresia esofagus pada neonatus secara akurat. Metode ini dapat memperlihatkan gambaran panjang esofagus, lengkap dengan atresia, fistula dan batas-batasnya. Pemeriksaan ini jika dikombinasikan dengan endoskopi akan lebih memberikan keuntungan, sebagai tambahan untuk memfasilitasi pemahaman hubungan anatomi yang kompleks.13 5. Ultrasonografi (USG) USG merupakan pemeriksaan yang tidak rutin dilakukan untuk diagnosis atresia esofagus setelah kelahiran, akan tetapi dapat digunakan sebelum kelahiran. Pada pemeriksaan ini ditemukan adanya gelembung udara pada perut fetus yang dikombinasikan dengan polihidramnion pada ibu yang mengarah ke diagnosis atresia

esofagus. Diagnosis akurat meningkat jika terdapat area anehoik pada bagian tengah leher fetus, tanda ini membedakan atresia esofagus dengan penyakit-penyakit gangguan menelan.13 Terdapatnya dilatasi kantung esofagus yang buntu pada pemeriksaan ini dapat merujuk ke atresia esofagus. Tanda kantung ini telah didapatkan secara langusng pada usia 26 minggu masa gestasi, tetapi onsetnya diperkirakan paling cepat 22 minggu. Kemungkinan hubungan antara peningkatan tranlusens nuchal didapatkan pada trimester pertama dan atresia esofagus telah ditemukan.13 6. Magnetic Resonance Imaging (MRI) Seperti pemeriksaan USG, MRI tidak disarankan untuk diagnosis atresia esofagus pada bayi setelah kelahiran. Meskipun begitu, MRI memberikan gambaran esofagus dan sekitarnya pada posisi sagital dan koronal, dan resolusi kontrasnya lebih baik dibandingkan CT-scan. MRI sangat jarang digunakan untuk menjelaskan lokasi arkus aorta, tetapi sering digunakan untuk diagnosis malformasi congenital.13 Tidak seperti USG, pemeriksaan MRI pada prenatal memberikan gambaran lesi sekitar esofagus dan hubungan anatomi. MRI pada fetus memberikan bukti akurat untuk diagnosis atresia esofagus pada anak dengan risiko tinggi berdasarkan penemuan USG. Akan tetapi, pemeriksaan MRI sulit untuk dilakukan pada kasus polihidramnion karena kualitas gambar yang jelek.12,13 7. Nuclear Imaging Biasanya pemeriksaan ini tidak digunakan untuk mengevaluasi atresia esofagus. Meskipun demikian pemeriksaan ini digunakan pada beberapa keluhan motilitas setelah perbaikan. Pemeriksaan scintigraph dan radionuclide dapat mendeteksi dan menghitung esofagus transit, esofagus clearance dan GER.12 8. Angiography Angiography umumnya tidak digunakan untuk diagnosis anak dengan atresia esofagus. Tetapi pemeriksaan ini biasa digunakan untuk perencanaan penggantian atau perbaikan organ esofagus, jika hal itu menjadi penanganan yang dipilih.13

IX.

Diferensial Diagnois Tanda awal dari atresia esofagus pada bayi yang berupa polihidramnion menyebabkan atresia esofagus memiliki banyak diferensial diagnosis, antara lain : 1. Atresia intestinal 2. Hidrofetalis 3. Cacat batang otak 4. Hernia difragmatika 5. Lesi intrathorakal 1

X.

Penatalaksanaan A. Tindakan sebelum operasi Atresia esofagus ditangani dengan tindakan bedah. Persiapan operasi untuk bayi baru lahir mulai umur satu hari antara lain14: 1. Cairan intravena mengandung glukosa untuk kebutuhan nutrisi bayi. 2. Pemberian antibiotik broad-spectrum secara intravena. 3. Suhu bayi dijaga agar selalu hangat dengan menggunakan inkubator, supine dengan posisi fowler, kepala diangkat sekitar 45. 4. NGT dimasukkan secara oral dan dilakukan suction rutin. 5. Monitor vital signs. Pada bayi prematur dengan kesulitan bernapas, diperlukan perhatian khusus. Jelas diperlukan pemasangan endotracheal tube dan ventilator mekanik. Sebagai tambahan, ada risiko terjadinya distensi berlebihan ataupun ruptur lambung apabila udara respirasi masuk ke dalam lambung melalui fistula karena adanya resistensi pulmonar. Keadaan ini dapat diminimalisasi dengan memasukkan ujung endotracheal tube sampai ke pintu masuk fistula dan dengan memberikan ventilasi dengan tekanan rendah.13 Echocardiography atau pemeriksaan EKG pada bayi dengan atresia esofagus penting untuk dilakukan agar segera dapat mengetahui apabila terdapat adanya kelainan kardiovaskular yang memerlukan penanganan segera.15

B. Tindakan selama operasi Pada umumnya, operasi perbaikan atresia esofagus tidak dianggap sebagai hal yang darurat. Tetapi satu pengecualian ialah bila bayi prematur dengan gangguan respiratorik yang memerlukan dukungan ventilatorik. Udara pernapasan yang keluar melalui distal fistula akan menimbulkan distensi lambung yang akan mengganggu fungsi pernapasan. Distensi lambung yang terus menerus kemudian bisa menyebabkan ruptur dari lambung sehingga mengakibatkan tension pneumoperitoneum yang akan lebih lagi memperberat fungsi pernapasan.14 Pada keadaaan diatas, maka tindakan pilihan yang dianjurkan ialah dengan melakukan ligasi terhadap fistula trakeoesofageal dan menunda tindakan thoracotomy sampai masalah gangguan respiratorik pada bayi benar-benar teratasi. Targetnya ialah operasi dilakukan 8-10 hari kemudian untuk memisahkan fistula dan memperbaiki esofagus.15 Pada prinsipnya tindakan operasi dilakukan untuk memperbaiki abnormalitas anatomi. Tindakan operasi dari atresia esofagus mencakup: Operasi dilaksanakan dalam general endotracheal anesthesia dengan akses vaskular yang baik dan menggunakan ventilator dengan tekanan yang cukup sehingga tidak menyebabkan distensi lambung. Bronkoskopi pre-operatif berguna untuk mengidentifikasi dan mengetahui lokasi fistula. Posisi bayi ditidurkan pada sisi kiri dengan tangan kanan diangkat di depan dada untuk dilaksanakan right posterolateral thoracotomy. Pada H-Fistula, operasi dilakukan melalui leher karena hanya memisahkan fistula tanpa memperbaiki esofagus.

Operasi dilaksanakan thoracotomy, dimana fistula ditutup dengan cara diikat dan dijahit kemudian dibuat anastomosis esofageal antara kedua ujung proximal dan distal dari esofagus.

Pada atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal, hampir selalu jarak antara esofagus proximal dan distal dapat disambung langsung. Ini disebut dengan primary repair, yaitu apabila jarak kedua ujung esofagus dibawah 2 ruas vertebra. Bila jaraknya 3-6 ruas vertebra, dilakukan delayed primary repair. Operasi ditunda selama paling lama 12 minggu, sambil dilakukan suction rutin dan pemberian makanan melalui gastrostomy, maka jarak kedua ujung esofagus akan menyempit kemudian dilakukan primary repair. Apabila jarak kedua ujung esofagus lebih dari 6 ruas vertebra, maka dicoba dilakukan tindakan diatas, apabila tidak bisa juga maka esofagus disambung dengan menggunakan sebagian kolon.

C. Tindakan setelah operasi Pasca operasi pasien diventilasi selama 5 hari. Suction harus dilakukan secara rutin. Selang kateter untuk suction harus ditandai agar tidak masuk terlalu dalam dan mengenai bekas operasi tempat anastomosis agar tidak menimbulkan kerusakan. Setelah hari ke-3 bisa dimasukkan NGT untuk pemberian makanan.16 Adapun komplikasi- komplikasi yang bisa timbul setelah operasi perbaikan pada atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus adalah sebagai berikut: 6 a. Dismotilitas Esofagus. Dismotilitas terjadi karena kelemahan otot dinding esofagus. Berbagai tingkat dismotilitas bisa terjadi setelah operasi ini. Komplikasi ini terlihat saat bayi sudah mulai makan dan minum. b. Gastroesofagus refluks. Kira-kira 50% bayi yang menjalani operasi ini akan mengalami gastroesofagus refluks pada saat kanak-kanak atau dewasa, dimana asam lambung naik atau refluks ke esofagus. Kondisi ini dapat diperbaiki dengan obat (medikal) atau pembedahan. c. Fistula trakeoesofagus berulang. Pembedahan ulang adalah terapi untuk keadaan seperti ini. d. Disfagia atau kesulitan menelan. Disfagia adalah tertahannya makanan pada tempat esofagus yang diperbaiki. Keadaan ini dapat diatasi dengan menelan air untuk tertelannya makanan dan mencegah terjadinya ulkus. e. Kesulitan bernafas dan tersedak. Komplikasi ini berhubungan dengan proses menelan makanan, tertahannya makanan dan aspirasi makanan ke dalam trakea. f. Batuk kronis. Batuk merupakan gejala yang umum setelah operasi perbaikan atresia esofagus. Hal ini disebabkan oleh kelemahan dari trakea. g. Meningkatnya infeksi saluran pernafasan. Pencegahan keadaan ini adalah dengan mencegah kontak dengan orang yang menderita flu, dan meningkatkan daya tahan tubuh dengan mengkonsumsi vitamin dan suplemen. XI. Prognosis

Tahun 1962, Waterson dkk membuat klasifikasi bayi yang lahir dengan Atresia Esofagus menjadi 3 grup dengan harapan hidup yang berbeda. Klasifikasi menurut BB lahir dan kelainan lain yang berhubungan : 6 A. Menurut Berat Badan Lahir Grup A : > 2500 gr dan baik Grup B : o BB Lahir 1800-2500 gr dan baik o BB lahir >tinggi, pneumonia moderat dan kelainan kongenital Grup C : o BB lahir tinggi & pneumonia berat dan kelainan kongenital berat. Klasifikasi ini merujuk pada 113 kasus yang ditangani dari RS Great Ormond Street dari 1951-1959. 38 bayi di grup A, hampir semua selamat (95%) hanya 2 yang tidak. Dari 43 bayi di grup B, 29 selamat (68%) sementara hanya 2 bayi dari 32 yang selamat di grup C.16 Selama 40 tahun telah terjadi peningkatan angka survival rate berkaitan dengan diagnosis dan terapi pada kelainan lain yang berhubungan. Kemajuan di bidang teknik anestesi dan intensive care bagi neonatus cukup memuaskan. Klasifikasi Waterson berdasarkan 357 bayi dengan atresia esofagus yang dirawat di Rumah sakit dari 19801992: 6 Grup A. 153 dari 154 selamat (99%) Grup B. 72 dari 76 selamat (95% ) Grup C. 101 dari 142 selamat (71%) Jelaslah bahwa sistem klasifikasi berdasarkan risiko baru diperlukan sesuai era yang sudah modern. Klasifikasi berdasarkan risiko, baru meliputi berat badan lahir dan malfomasi jantung yang bertanggung jawab pada sebagian besar kematian.6 B. Menurut Kelainan Lain yang menyertai Klasifikasi menurut Spitz terhadap keselamatan pada Atresia Esofagus : 8 Grup I :BB lahir > 1500 gr tanpa kelainan jantung mayor (utama) Grup II : BB lahir < 1500 gr atau dengan kelainan jantung mayor Grup III : BB lahir < 1500 gr + kelainan jantung mayor

Kelainan jantung mayor didefinisikan sebagai kelainan jantung kongenital sianotik yang memerlukan terapi paliatif atau bedah atau kelainan jantung kongenital cyanotic yang memerlukan bedah untuk gagal jantung.10 Berdasarkan klasifikasi Scheme, angka keselamatan di Grup I 96%, grup II 59% dan grupIII 22% pada tahun 1980, tetapi sudah meningkat menjadi 98%, 82% dan 58% pada saat ini. Penelitian dari Montreal mengidentifikasikan hanya preoperatif yang tergantung ventilator dan kelainan penyerta yang berat dengan prognosis signifikan.11

DAFTAR PUSTAKA 1. Clarck, Dwayne C. Esophagealatresia and Tracheosophageal Fistula.aafp:2010 2. Keith, A, Kroinemer. Alison, Syndor, Warwick. Esophageal atresia/trakeoesophageal fistula.emedicine:2008 3. Lucile Packard Childrens hospital. Tracheosophageal Fistula and Esophagealatresia.lpch:2009 4. Michigan Multimedia, Dept. Of Surgery. Esophageal Atresia. umich.edu/pediatric : 2010 5. Suhemi, K,H. Atresia Esofagus. ksuheimi.blogspot.com/2008/07/atresia-esofagus/html 6. Nelson, E, Waldo. Ilmu Kesehatan Anak (Nelson Textbook Of Pediatrics) Ed.15 Vol.2. Jakarta. EGC : 2005. 7. Yamada, Tadataka. Gatroenterology 4th Ed. Vol.1. Philadelphia. Lippincott William & Wilkins : 2003. 8. Rasad, Sjahriar. Radiologi Diagnostik. 2nd Ed. Jakarta : Balai Penerbit FKUI.2006 9. Christiani, E, Paul. Bernier, Donald. Langan, K, James. Nuclear Medicine And PET Tchnology and Techniques 5th Ed. USA. Mosby : 2004. 10. Osborn, G, Anne. Harnsberger, Rich. Pocket RadiologistTM CHEST Top 100 Diagnoses. Utah. Amyrisis : 2003. 11. Morton, A, Kathryn, dkk. Diagnostic Imaging Nuclear Medicine. Utah. Amyrisis : 2007. 12. Keith, A, Kroinemer. Alison, Syndor, Warwick. Esophageal atresia/trakeoesophageal fistula: imaging. emedcine: 2008 13. Keith, A, Kroinemer. Alison, Syndor, Warwick. Esophageal atresia/trakeoesophageal fistula: Multimedia. Medscape :2009

14. Eberhardt, H. Esophageal atresia type IIIb. Kinderradiologi: 2008 15. Elseiver Inc. Blind Ending Esofagus. Imagingconsult: 2011 16. Oldham Keith T, Colombani Paul M, Foglia Robert P, Skinner Michael A, Principle and Practice of Pediatric Surgery Volume 2, Chapter 65 : Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula, Lippincott Williams & Wilkins: 2005. 17. Spitz Lewiz, Orphanet Journal of Rare Disease, Oesophageal Atresia, BioMed Central: 2007.