Tinjauan Pustaka Definisi Leukemia limfoblastik akut (LLA) adalah keganasan klonal dari sel-sel prekursor limfoid

. Lebih dari 80% kasus, sel-sel ganas berasal dari limfosit B, dan sisanya merupakan

leukemia sel T. Leukimia ini merupakan bentuk leukemia yang paling banyak pada anakanak.Walaupun demikian 20% dari kasus LLA adalah dewasa .Jika tidak diobati, leukemia ini bersifat fatal. Epidemiologi Insidensi LLA adalah 1/60.000 orang pertahun, dengan 75% pasien berusia kurang dari 15 tahun.Insidensipuncaknyausia 3-5 tahun. LLA LLA LLA, 20%

lebihbanyakditemukanpadapriadaripadaperempuan.Saudarakandungdaripasien mempunyairesikoempat kali lebihbesaruntukberkembangmenjadi LLA mempunyairesiko

sedangkankembarmonozigotdaripasien untukberkembangmenjadi LLA. Etiologi Penyebab

LLA

padadewasasebagianbesartidakdiketahui.Faktorketurunandansindrompredisposisigenetiklebih berhubungandengan LLA yang terjadipadaanak-

anak.Beberapafaktorlingkungandankondisiklinis yang berhubungandengan LLA adalah: 1. Radiasiionik Orang-orang yang selamatdariledakanbom atom di Hiroshima dan Nagasaki mempunyairesiko relative keseluruhan 9,1untukberkembangmenjadi LLA. 2. Paparandengan benzene kadartinggidapatmenyebabkan aplasia sumsumtulang , kerusakankromosom , dan leukemia. 3. Merokoksadikitmeningkatkanresiko LLA padausiadiatas 60 tahun. 4. Obatkemoterapi 5. Infeksi virus Epstein Barr berhubungankuatdengan LLA L3. 6. PasiendengansindromDowndanWiskottmeningkatuntukmenjadi LLA. Aldrich mempunyairesiko yang

dan neutropenia dengan derajat yang bervariasi. dan t(4.14) dan kariotipe hiperdiploid tinggi berhubungan dengan prognosis yang baik. khususnya lien.22)(q34. yang menyebabkan penurunan produksi normal dari sel darah. Kelainan ekspresi dari gen supresor tumor Rb dan p53 ternyata lebih sering terjadi. Sebagai akibatnya terjadi anemia.22)/ BCRABL (20-30%).Patofisiologi Sel malignan dari dar acute lymphoblastic leukemia (ALL) merupakan sel prekursor limfoid seperti limfoblast yang berhenti pada tahap perkembangan awal. Kelainan yang lain yaitu -7. Fusi gen BCR-ABL merupakan hasil dari translokasi kromosom 9 dan 22 [t(9. liver. sedangkan t(10. Penghentian ini disebabkan oleh ekspresi gen abnormal yang menyebabkan translokasi kromosom. +8. Kelainan sitogenik ini berhubungan dengan prognosis buruk. dan limfonodus. Mekanisme umum lain dari pembentukan kanker adalah hilangnya atau inaktivasi gen supresor tumor yang mempunyai peranan penting dalam mengontrol progresi siklus sel. trombositopenia.11)/ALL1-AF4(6%). Kejadian yang sering adalah delesi. Kelainan yang melibatkan dua atau lebih gen-gen ini ditemukan pada sepertiga pasien dengan ALL. AML(ACUTE MYELOGENOUS LEUKEMIA) . dan penyusunan kembali gen yang melibatkan p16(INK4A) dan p16(INK4B). ABL adalah non-reseptor tyrosine protein kinase yang secara enzimatik mentransfer molekul fosfat ke substrat protein. dan kariotipe hipodiploid berhubungan dengan prognosis buruk. Kelainan sitogenik yang paling sering ditemukan pada ALL dewasa adalah t(9. Limfoblas juga berploriferasi pada organ daripada sumsum tulang. sehingga terjadi aktivasi jalur transduksi sinyal yang penting dalam regulasi proliferasi dan pertumbuhan sel. misalnya p16(INKA4A) dan p15 (INK4B). Limfoblas menggantikan sel sumsum tulang yang normal.q11)] yang dapat dideteksi hanya dengan pulse –field gel electrophoresis atau reverse transkriptase polymerase chain reaction. mikrodelesi.

contohnya: insiden AML yang di temukan pada pasien yang menerima perawatan kanker payudara sekitar 0. . Mutasi pada CEBPA di temukan pada 3 anggota keluarga yang terjangkit AML.paroxysmal nocturnal hemoglobinuria dan polisitemia vera.0% dalam 5 tahun. Familial Syndrome Germline mutation pada gen AML1(RUNX1. Etiology Kelainan hematology yang tidak di turunkan Penyakit yang paling sering berkembang menjadi AML adalah MDS.pada AML ditemukan blast > 20 % pada bone marrow yang membedakan dari kelainan hematology lainnya.neutropenia.Penyakit lainnya adalah aplastic anemia.CBFA2)terjadi pada familial platelet disorder dengan predisposisi untuk AML. pasien AML di laporkan bertambah karena eksposure dari kemoterapi.para korban yang bertahan hidup pada ledakan bom di hiroshima dan nagasaki di laporkan memiliki resiko tinggi terhadap perkembangan leukemia. Kemudian kelainan hematologinya di bagi dua yaitu: Berkurangnya jumlah sel darah atau cytopenia di antaranya anemia.AML adalah suatu penyakit keganasan yang menyerang bone marrow dimana terjadi gangguan pada hematopoiestik prekursor yang menyebaban proses perkembangan sel darah terhenti pada tahap awal perkembangannya. Patofisiologi Patofisiologi AML adalah gangguan maturasi dari sel hematopoietik di mana mekanisme terhentinya pertumbuhan ini masih di pelajari tapi di dapatkan keterlibatan mutasi gen. Eksposur dari lingkungan dan agen kemoterapi Beberapa penelitian menemukan hubungan antara leukimia dan radiasi. dan trombositopenia.2 – 1.myelofibrosis.

pasien dengan infiltrasi sel leukemic yang berat bisa di temukan nyeri tulang yang di sebabkan penekanan pada bone marrow.trombositopenia.lemah dan lesu.kemudian bisa juga hemolitik ekstravaskuler Hemolitik ekstravaskuler di perankan oleh RES dimana sel darah di sensitasi oleh IgG yang tidak berikatan dengan komplemen atau berikatan dengan komplemen tapi tidak mengalami pengaktifan tingkat lanjut maka sel tersebut akan di hancurkan d RES.GI tract dan central nervous system.dan neutropenia.dan hati.Sel – sel blast yang terhenti maturasinya berakumulasi kemudian seiring dengan penurunan kemampuan sel – sel tersebut untuk apoptosis yang menyebabkan berakumulasinya sel – sel ini pada sumsumtulang. . Manifestasi klinis dari infiltrasi sel leukemic bisa berupa splenomegaly.kemudian manifestasi dari trombositopenia nya bisa berupa pendarahan di gusi dan ecchymoses dan pendarahan yang berbahay biasanya pendarahan yang t5erjadi pada paru. Kadar WBC yang >100.anemia bisa berinfestasi pada fatique.. AIHA auto Imun hemolitik anemia Suatu kelainan di mana terdapat antibodi untuk eritrosit sehingga umur eritrosit memendek.000cell/mikroliter bisa menyebabkan terjadinya leukostasis yang bisa menyebabkan respiratory distress dan gangguan mental. Manifestasi Klinis.infiltrasi juga bisa terjadi pada gusi yang menyebabkan gusi bengkak. Manifestasi klinis Manifestasi dari bone marrow failure adalah anemia . Patofisiologi Patofisiologi terjadi di karenakan pengaktifan komplemen bisa melalui jalur klasik dan jalur alternatif.kemudian gingivitis bisa terjadi karena neutropenia.spleen.manifestasi dari neutropenia adalah demam.proses yang terjadi adalah imunoadherens di mana terjadi fagositosis yang di rangsang oleh IgG – FcR.

Hemolitic bisa bermanifestasi pada ikterik.hemoglobinuria.selain itu manifestasi anemia lain juga bisa terjadi seperti fatigue lelah. dan lesu.penghancuran eritrosit di RES bisa menimbulkan splenomegaly. .nyeri abdomen bisa timbul karena billirubin gallstone.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful