BAB I PENDAHULUAN

A. Latar Belakang Hemofilia merupakan penyakit keturunan dengan manifestasi berupa kelainan pembekuan darah, yang sudah sejak lama dikenal di berbagai belahan dunia termasuk di Indonesia. Namun masih menyimpan banyak persoalan khususnya masalah diagnostik dan besarnya penderita khususnya pemberian komponen biaya perawatan darah sehingga

sangat memberatkan penderita ataupun keluarganya. Penyakit hemofilia bila ditinjau dari kata demi kata: hemo berarti darah dan filia berarti suka, hemofilia berarti penyakit suka berdarah. Di daratan Eropa hemofilia ini sudah dikenal sejak beberapa ratus tahun yang lalu, penderitanya banyak dari keluarga bangsawan-bangsawan kerajaan di Eropa sedang di Amerika penyakit ini pertama kali ditemukan sekitar awal tahun 1800 pada seorang anak laki-laki yang diturunkan dari ibu dengan carier hemofilia. Dugaan adanya penurunan secara genetik hemofilia pertama kali dikenal pada massa Babylonia, ketika seorang pendeta

memberikan izin untuk dilakukan sirkumsisi (sunatan) pada seorang anak laki-laki dari seorang wanita yang diketahui merupakan pembawa

hemofilia (carier hemofilia), akibatnya terjadi perdarahan yang berat dan mengakibatkan kematian. Pada keadaan normal bila seseorang mengalami suatu trauma atau luka pada pembuluh darah besar atau pembuluh darah halus/kapiler yang ada pada jaringan lunak maka sistem pembekuan darah/koagulation

cascade akan berkerja dengan mengaktifkan seluruh faktor koagulasi secara beruntun sehingga akhirnya terbentuk gumpalan darah berupa benang- benang fibrin yang kuat dan akan menutup luka atau perdarahan, proses ini berlangsung tanpa pernah disadari oleh manusia itu sendiri dan ini berlangsung selama hidup manusia. Sebaliknya pada penderita F VIII dan F IX akan

hemofilia akibat terjadinya kekurangan

menyebabkan pembentukan bekuan darah memerlukan waktu yang cukup lama dan sering bekuan darah yang terbentuk tersebut mempunyai sifat yang kurang baik, lembek, dan lunak sehingga tidak efektif menyumbat pembuluh darah yang mengalami trauma, hal ini dikenal sebagai prinsip dasar hemostasismofilia.

1

Nasib penderita kelainan darah hemofilia di Indonesia masih memprihatinkan. Dari puluhan ribu penderita yang ada, hanya segelintir saja yang tercatat, terdiagnosis dan tertangani. Sedangkan sisanya tidak terdiagnosis dan mendapatkan mendapatkan pengobatan yang sesuai. Berdasarkan data yang dimiliki Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonnesia (HMHI), jumlah penderita hemofilia diperkirakan sekitar 20.000 orang. Namun hingga Maret 2010, tercatat hanya 1.236 penderita hemofilia dan kelainan pendarahan lainnya yang teregistrasi. Hal ini menunjukkan baru sekitar 5 persen saja kasus yang terdiagnosis. Kondisi yang memprihatinkan tersebut yang melatar belakangi penyusun untuk menyusun makalah ini.

B.

Rumusan Masalah 1. Apakah Pengertian Hemofilia ? 2. Bagaimana anatomi dan Fisiologi Hemofilia ? 3. Bagaimana cara mendiagnosa penyakit Hemofila ? 4. Apa saja gejala-gejala penyakit Hemofilia ? 5. Bagaimana dampak psikologis penyakit Hemofilia terhadap penderita penyakit Hemofilia ? 6. Apa saja komplikasi yang dapat terjadi akibat penyakit Hemofilia ? 7. Bagaimana pengobatan bagi penderita penyakit Hemofilia ? 8. Bagaimana perawatan terhadap penderita penyakit Hemofilia ? 9. Bagaimana tindakan antisipasi terhadap penyakit Hemofilia ?

C.

Tujuan 1. Tujuan Umum Agar masyarakat mengerti dan memahami tentang penyakit hemofilia termasuk gejala dan tindakan antisipasinya. 2. Tujuan Khusus a) Untuk mahasiswa, agar dapat menyalurkan ilmunya kepada masyarakat sehingga tindakan antisipasi serta perawatan bagi penderita Hemofila dapat dilakukan dengan baik dan benar. b) Dengan mengetahui informasi tentang penyakit Hemofilia

diharapkan masyarakat dapat mendukung dan mensupport penderita Hemofilia.

2

Metode Elektronik Melakukan pencarian informasi melalui internet dengan membuka beberapa website tentang materi tersebut.D. Metode Kepustakaan Mencari beberapa referensi media cetak tentang materi tersebut. b. Metode Penulisan a. 3 .

Ibu biasanya bersifat heterozigot dan tidak memperlihatkan gejala. Hemofilia kekurangan Factor IX: terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Christmas Disease: karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada b. Penderita hemofilia tidak boleh mendapat suntikan kedalam otot karena bisa menimbulkan luka atau pendarahan. Hemofilia B. c. yakni Hemofilia terbagi atas dua jenis. 4 . Akan tetapi 25% kasus terjadi akibat mutasi baru pada kromosom X. yang dikenal juga dengan nama : a. Hemofilia A. Penyakit ini diturunkan orang tua kepada seorang anak melalui kromosom X yang tidak muncul. Penyakit ini ditandai dengan perdarahan spontan yang berat dan kelainan sendi yang nyeri dan menahun. yaitu : 1. kerusakan pada persendian hingga cacat dan kematian dini akibat perdarahan yang berlebihan. merupakan suatu bentuk kelainan perdarahan yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya dimana protein yang diperlukan untuk pembekuan darah tidak ada atau jumlahnya sangat sedikit. Hemofilia memiliki dua tipe.BAB II PEMBAHASAN A. Saat wanita membawa gen hemofilia. Penyakit ini banyak dijumpai pada anak laki-laki yang mewarisi gen defektif pada kromosom X dari ibunya. Apabila penyakit ini tidak ditanggulangi dengan baik maka akan menyebabkan kelumpuhan. 2. yang dikenal juga dengan nama : a. Pengertian Hemofilia Hemofilia adalah penyakit genetik/turunan. Hemofilia Klasik: karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah b. Penyakit ini ditandai dengan sulitnya darah untuk membeku secara normal. Hemofilia kekurangan Factor VIII : terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

yang dapat menyebabkan trombosit berkontraksi. khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler paru. Faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan sel endotel pembuluh darah. yang merupakan hormon setempat yang menyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan setempat lainnya. Mitokondria dan sistem enzim yang mamapu membentuk adenosin trifosfat dan adenosin difosfat. juga protein kontraktil lainnya. Jika seorang ibu adalah pembawa dan sang ayah tidak. maka anak laki-laki mereka tidak akan menderita hemofilia. Anatomi Fisiologi Ciri-Ciri Fisik dan Kimia dari Trombosit Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2 sampai 4 mikrometer. Trombosit mempunyai banyak ciri khas fungsional sebagai sebuah sel. sel otot polos pembuluh darah. yaitu sel yang sangat besar dalam susunan hemopoetik dalam sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit. tetapi anak perempuan akan memiliki gen itu.000 per mikroliter. 5 . sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot. sehingga dapat menimbulkan pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding pembuluh darah yang rusak. B. Sistem enzim yang mensintesis protaglandin. Jika ayah menderita hemofilia tetapi sang ibu tidak punya gen itu. 3. baik dalam sumsum tulang atau segera setelah memasuki darah. dan anak perempuan berpeluang jadi pembawa gen sebesar 50 persen.mereka tidak terkena penyakit itu. Suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin. Konsentrasi normal trombosit dalam darah ialah antara150. walaupun tidak mempunyai inti dan tidak dapat bereproduksi.000 dan 350. 6. maka anak laki-laki akan berisiko terkena hemofilia sebesar 50 persen. Didalam sitoplasmanya terdapat faktor-faktor aktif seperti : 1. yaitu tromboplastin. Molekul aktin dan miosin. Sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim dan menyimpan sejumlah besar ion kalsium. 4. 2. 5. Trombosit dibentuk di sumsum tulang dari megakarosit. fibroblas. Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah.

C.Membran sel trombosit juga penting. 6 . Anak yang dilahirkan dari ayah yang menderita hemophilia dan ibu yang menderita karier hemofilia. Kemungkinan 50% anak lelaki dari keturunan anak wanita yang menjadi karier hemofilia. Sehingga AHF darah kurang dari standart AHF ini berfungsi menunjang stabilisasi fibris usntuk mengadakan pembekuan karena AHF kurang dari normal. Faktor Penunjang: 1. D. 3. Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Darah Beku : Eritrosit Leukosit Trombosit Disini trombosit mengalami gangguan yang tidak bisa menghasilkan factor VIII (AHF) yang menyebabkan darah sukar membeku. Adanya anak perempuan dari seorang pria penderita hemophilia menjadi seorang karier. Patofisiologi 1. Darah mengandung: a. Patogenesis Trombosit tidak dapat menghasilkan AHF (Anti Hemophiliac Faktor). 2. Plasma Darah b. sehingga darah sukar terjadi pembekuan. Wanita akan benarbenar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). (Lihat penurunan Hemofilia). Etiologi Trombosit tidak bisa membuat factor VIII (AHF). Dipermukaannya terdapat lapisan glikoprotein yang menyebabkan trombosit dapat menghindari pelekatan pada endotel normal dan justru melekat pada daerah dinding pembuluh yang luka. Dan ini sangat jarang terjadi. 2. 4.

kaku sendi. 6. 7 . akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya. muncul rasa panas dan nyeri pascaperdarahan. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi. penderita mengalami kerusakan jaringan persendian permanen akibat peradangan parah. maka akan timbul memar/ lebam kebiruan disertai rasa nyeri yang hebat pada bagian tersebut. perubahan bentuk sendi dan pergeseran sendi. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Gejala akut yang dialami penderita Hemofilia adalah sulit menghentikan perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu. Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya. selain itu terjadi pula kelemahan pada otot di sekitar sendi tersebut. seperti olah raga yang berlebihan. Hemofilia dapat membahayakan jiwa penderitanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat. E.5. dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Gejala Hemofilia Gejala yang mudah dikenali adalah bila terjadi luka yang menyebabkan sobeknya kulit permukaan tubuh. 7. Perdarahan yang berulang-ulang pada persendian akan menyebabkan kerusakan pada sendi sehingga pergerakan jadi terbatas (kaku). Sebagai penyakit yang di turunkan. penyusutan otot sekitar sendi hingga penurunan kemampuan motorik penderita dan gejala lainnya. 8. Bila luka terjadi di bawah kulit karena terbentur. Kadang kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. akibatnya adalah : 1. tubuh membengkak. maka darah akan terus mengalir dan memerlukan waktu berhari-hari untuk membeku. orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan. seperti operasi. cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Sedangkan pada gejala kronis. Apabila terjadi benturan pada tubuh akan mengakibatkan kebiru-biruan (pendarahan dibawah kulit). Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat.

Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat. dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Disertai nyeri ulu hati yang telah lama diderita sebelum timbul keluhan berak hitam. seperti olah raga yang berlebihan. Penderita kadang-kadang mengeluh 8 . Pendarahan dalam kulit sering terjadi pada persendian seperti siku tangan. seperti operasi. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu. F. Apabila terjadi pendarahan di kulit luar maka pendarahan tidak dapat berhenti. Kadang . cabut gigi atau mangalami luka yang serius. yaitu : Klasifikasi Berat Sedang Ringan Kadar Faktor VII dan Faktor IX di dalam darah Kurang dari 1% dari jumlah normalnya 1% . Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi. lutut kaki sehingga mengakibatkan rasa nyeri yang hebat. G. 3. Tingkatan Hemofilia Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan. frekuensi 3-4 kali dan volume seperempat gelas tiap kali muntah. Muntah darah kehitaman seperti kopi dan sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit.5% dari jumlah normalnya 5% . Berak hitam sejak 13 hari sebelum masuk rumah sakit dengan konsistensi lengket dan bau khas. Contoh Kasus dan Perawatannya Seorang laki-laki usia 46 tahun suku Bali dirujuk dari RS swasta dengan keluhan berak hitam dan muntah darah dengan kecurigaan hemofilia.30% dari jumlah normalnya Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya.2.kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. Nyeri ulu hati dirasakan panas tidak menjalar ke bagian tubuh yang lainnya. nyeri terasa membaik setelah minum obat sakit maag. dengan volume 3-4 gelas perhari. Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat.

tidak ada pembesaran kelenjar. Riwayat sakit sebelumnya.5-11 K/uL). Riwayat penyakit keluarga.5-18. Batas-batas jantung normal.0 menit (normal: 1-3 menit). APTT : 96 detik (normal: 22. Penderita tidak mengkonsumsi alkohol atau jamu. MCH 28. Bibir tampak pucat. frekuensi nadi 120 kali/menit lemah. Tidak ada riwayat penyakit kuning sebelumnya.mual. bunyi jantung pertama dan kedua tunggal. Tidak dijumpai adanya defence muscular dan nyeri tekan epigastrial. respirasi 24 kali/menit dan temperatur axilla 36.3 % (normal: 40-54%). hematokrit 14. pada lidah tidak didapatkan atropi papil. mucosa licin . Terdapat riwayat minum obat-obatan anti nyeri karena keluhan nyeri sendi lutut. penderita telah dirawat selama 13 hari di rumah sakit swasta dan telah menerima transfusi darah sebanyak 15 kantung. asites dan caput meduse.6 mg/dl (normal :0. odema pada kedua tungkai inferior.9 K/uL (normal: 4. Hati dan limpa tidak membesar. waktu pembekuan (Lee & White) : 14. sehingga penderita terganggu aktifitas sehari-harinya.0- 9 . Pada tahun 1984 penderita pernah mengalami perdarahan yang hebat setelah cabut gigi. Pemeriksaan paru normal. kolateral. tidak ada ikterus.0 gr/dl). Ekstremitas teraba hangat. Traube space timpani. MCV 82. tidak ada suara tambahan.6-35 detik). teratur. AST 27 mg/dl (normal: 14-50mg/dl). Suara nafas dasar vesicular dan tidak didapatkan suara nafas tambahan.7 pg (normal: 27. tidak ada massa dan terdapat melena. Pemeriksaan penunjang laboratorium darah lengkap menunjukkan leukosit 10. hemoglobin 1. Pada pemeriksaan fisik penderita tampak lemah dengan kesadaran compos mentis.70 C.32 pg). Mata tampak anemis. bilirubin total 0. Pemeriksaan abdomen tidak ditemukan distensi abdomen. waktu protrombin (PT) : 21 detik (normal: 12-18 detik). Penderita sering mengalami perdarahan sejak usia 5 tahun terutama setelah terbentur atau terjatuh. saudara kandung laki-laki penderita mengalami keluhan perdarahan yang sama dan telah meninggal dunia saat usia anak-anak. Badan terasa lemah sejak sakit. Bising usus normal.4 fl (normal: 80-94 fl). saat itu penderita dirawat di RS Sanglah.0 menit (normal: 5-15 menit). Inspeksi thorak tidak didapatkan spider nevi. JVP : PR + 0 cmH20.7 gr/dl (normal: 13. Tampak hematom pada lengan atas kiri dengan diameter 5 cm. ALT 33 mg/dl (normal: 11-64 mg/dl). Pemeriksaan rectal toucher didapatkan tonus sphincter ani normal. trombosit 66 K/ul (normal: 150440 K/uL). tekanan darah 80mmHg / palpasi setelah dilakukan pemberian 1 liter cairan tensi terangkat menjadi 100/70 mmHg. Hasil pemeriksaan faal hemostasis : waktu perdarahan (Duke) : 2.

Keluhan perdarahan penderita membaik pada hari keenam perawatan. observasi hematemesis melena et causa suspek ulkus peptikum di diagnosa banding dengan gastritis erosif. Contoh Kasus : Aku tidak dapat bermain sepakbola. sedangkan hasil USG menggambarkan intensitas hepar yang heterogen tanpa ada abnormalitas pada gall bladder. hematemesis teratasi. Diberikan transfusi albumin 2 kolf untuk atasi hipoalbuminemia. aku merasa diriku tidak ada artinya. injeksi asam traneksamat 3 x 500 mg. Contoh Kasus dan Dampak Psikologis 1. obat-obatan injeksi dihentikan dan dilanjutkan dengan pemberian per oral. suspek hemofilia dan observasi hipoalbumin. aku merasa sendiri. hingga hari ke empat belas keadaan penderita membaik. Dilakukan kumbah lambung dengan hasil stolsel. Pada hari keempat perawatan. dan penderita dipulangkan pada hari ke lima belas perawatan. Apabila aku melihat anak lain. dan sepertinya aku tidak seberuntung anak lain. selanjutnya setelah loading cairan dan syok teratasi. Dilanjutkan dengan pemeriksaan USG abdomen dan EGD.0 mg/dl). Kesan : Chronic Liver Disease.0-5. namun persediaan yang ada hanya 5 unit kriopresipitat.7 mg/dl). H.3 mg/dl). albumin 0. cholesterol 26 mg/dl (normal: 110-200 mg/dl). terapi kriopresipitat dilanjutkan 5 unit dengan tetap melanjutkan pemberian terapi injeksi lain. direncanakan pemberian terapi krioprisipitat loading dose 15 unit. Transfusi Packed Red Cell sampai dengan kadar Hb > 10g/dl. Seandainya aku memaksa bermain bola. dengan kondisi anemia berat ec perdarahan akut dan observasi trombositopeni ec konsumtif.1 mg/dl (normal: 0. Pemeriksaan faktor VIII dan IX tidak dikerjakan karena tidak ada fasilitas pemeriksaan. namun penderita masih melena.1.0-0. injeksi ranitidin 2x 200 mg. karena aku menderita hemofilia. serta sukralfat 3xCI. ataupun ginjal. seringkali aku mengalami 10 .0 g/dL.8 mg/dl (normal 4. Hasil pemeriksaan EGD menunjukkan gastritis erosif corpus dan antrum. Dari data tersebut disimpulkan penderita dengan syok hipovolemik et causa perdarahan akut. setelah pemberian transfusi albumin kadar albumin menjadi 2. antasida 3xCI. Pada hari kesepuluh perawatan. bilirubin direk 0. lien.

misal mengontrol perdarahannya dan mencegah timbulnya disabilitas fisik. karena adikku juga menderita hemofilia.--- Hemofilia tidak hanya merupakan masalah medis atau biologis semata. akibat dari adanya perbedaan lata belakang budaya. agama ataupun etnik. namun juga mempunya dampak psikososial yang dalam. Aku kehilangan semuanya. dan kesal karena aku akan disuntik. Hal ini membuatku sedih bila aku mengalami perdarahan. anak dan saudara kandung). pada orangtuaku dan pada masalah yang harus kuhadapi.perdarahan di lututku. Akan tetapi bila terjadi perdarahan. tapi … tampaknya mereka terlalu berharap berlebihan. Aku marah pada diriku sendiri. rasa terisolasi dan masalah keluarga terdekatnya (orangtua. Mereka bilang akan ada obat yang dapat menyembuhkanku di tahun-tahun ini. Teman-teman akan mentertawakan aku. dan tetap bermain apa saja. Apa yang menakutkan aku sebagai penderita hemofilia adalah bahwa aku dapat memperoleh faktor yang telah terkontaminasi …. perhatian dan harapan yang berbeda-beda. tetapi juga diharapkan mempunyai perhatian pada berbagai gangguan alam perasaannya. aku terpaksa tidak dapat melakukan apa-apa sampai berhari-hari. rasa tidak amannya. Setiap orang dengan hemofilia tumbuh kembang dalam suatu lingkungan keluarga dan budaya yang unik / spesifik. ketakutan. Setiap kasus mempunyai permasalahn yang berbeda. Memang benar. Pengaruh orang dengan hemofilia sebaiknya tidak hanya memperhatikan masalah fisiologi-nya saja. Mamaku pasti marah padaku : “Sudah berapa kali mama bilang agar kau jangan bermain bola!”. Kadang-kadang aku lupa bahwa aku adalah seorang penderita hemofilia. Aku merasa tidak bertanggungjawab namun sulit untuk menentangnya. Aku berharap mereka akan menemukan obatnya. mengontrol perdarahannya adalah hal yang terpenting dalam kehidupan seorang pasien. Tapi akhirnya aku tidak terlalu merasa sepi sendiri. namun apakah ini cukup untuk mengantarkannya menuju kehidupan yang manis dan menyenangkan?. Masalah psikososial membutuhkan penanganan yang hatihati. dan merasa diri jadi bodoh dan murung. Kini kita mengetahui semakin banyak data yang menunjukkan bahwa faktor-faktor psikologis tidak hanya mempunyai efek pada kualitas hidup seseorang tetapi juga dapat mempengaruhi berbagai fungsi biologisnya. 11 . Juga dengan berbagai variasi kebutuhan. juga system penanggulangan kesehatan yang tidak sama. istri.

Mereka mungkin pula bereaksi dengan sikap bermusuhan. Contohnya. keluarga mungkin bereaksi dengan panik dan takut serta menimbulkan tekanan yang berat terhadap sistem keluarga. bahkan kemungkinan meninggal. Sedangkan anggota keluarga yang lain juga harus mengalami “hilangnya” orang yang mereka kenal sebelum menderita sakit (berbeda dengan kondisi sekarang setelah orang tersebut sakit). Rasa takut akan akibat pengobatan yang bakal diterima anaknya. Penderita sakit ini sering kali harus mengalami hilangnya otonomi diri. Juga tidak ditemukan adanya hubungan antara respon psikologis ibu dengan beratnya hemofilia. menjadi masalah utama bagi para ibu ini. Sikap ibu yang bisa menerima kondisi anak sepenuhnya akan dapat berpengaruh positif pada menyesuaian disi si anak tersebut. Madden dan kawan-kawan meneliti respon emosi ibu yang menpunya anak hemofilia. seperti kesakitan. dikatakan bahwa respon ibu bervariasi dari sikap menerima sampai mengalami distrs psikologis yang berat. yang ada kaitannya dengan prognosis yang buruk. Kondisi penyakit yang kronis ini menimbulkan depresi pada anggota keluarga yang lain dan mungkin menyebabkan penarikan diri atau konflik antar mereka. beban karena harus berobat dalam jangka waktu lama.Oleh karena itu dalam menolong seorang pasien hemofilia dan keluarganya dibutuhkan pendekatan satu tim inter-disiplin. 2. Dengan kata lain. Namun dikatakan tidak ada hubungan antara derajat beratnya hemofilia dengan penyesuaian anak. Psikodinamika Timbulnya Permasalahan Psikososial Pada Hemofilia Timbulnya suatu penyakit yang kronis – seperti pada hemofilia – dalam suatu keluarga memberikan tekanan pada system keluarga tersebut dan menuntut adanya penyesuaian antara si penderita sakit dan anggota keluarga yang lain. peningkatan kerentanan terhadap sakit. seorang anak dengan keterbatasan fisik yang lebih berat belum tentu mempunyai masalah yang lebih berat pada penyesuaian emosionalnya dibanding dengan yang lebih ringan. handicap. dan kini (biasanya) mereka mempunyai tanggungjawab pengasuhan. Penyakit yang kronis ini juga dapat berpengaruh pada stabilitas ekonomi keluarga. yang akan dapat berdampak pada kelanjutan pengobatan (mial 12 . yang dapat membina hubungan yang baik dengan anak dan keluarga. Kondisi ini juga menuntut adaptasi yang luar biasa dari keluarga.

ia juga akan tumbuh dengan rasa takut juga. sehingga apabila kedua orantuanya takut menghadapi hemofilia. Jika terdapat pengalaman buruk seperti riwayat perdarahan yang menakutkan. membuat perilaku orangtua akan dipengaruhi oleh pengalaman keluarga tersebut dalam mengasuh bayinya. mereka akan berusaha mencegah gerakan yang dianggap dapat membahayakan. termasik para toddlers yang sedang dalam fase senang menjelajah dunia sekitanya. 3. Hal ini dapat berdampak pada pola asuh mereka. Berbagai Masalah Kejiwaan Yang Dapat Timbul a. Kondisi ini dapat berkembang menjadi pola asuh yang negatif dengan segala dampak psikologisnya. Mereka membutuhkan stimulus dari eksplorasinya ke dunia sekitar untuk dapat berkembang normal.putus obat. 2) Masa Toddler dan pra-sekolah Mengamati seorang anak usia toddler mengeksplorasi dunianya memberikan kebahagiaan tersendiri. yang dapat menjadi overprotektif dan permisif. Keadaan ini akan memicu rasa kuatir yang berlebihan dari orangtuanya. Ia tumbuh kembang seperti bayi-bayi yang lain. ia tidak ada bedanya dengan bayi-bayi mungil yang lain. dan dapat menimbulkan berbagai masalah kejiwaan (misal rasa putus asa. cemas. yang berarti sebuah keluarga tanpa rasa cemas. Anak selalu peka terhadap sekitarnya. termasuk anak dengan hemofilia. depresi dan lainlain). Adanya riwayat keluarga dengan hemofilia. misal jatuh karena dikuatirkan akan menimbulkan perasaan cemas yang berlebihan pada anak dan kurangnya rasa percaya diri dalam menghadapi hal-hal baru di kemudian hari. biasanya orangtua akan lebih cemas menghadapi kondisi bayinya. tindakan operasi yang gagal atau adanya kematian muda usia. Hari-hari pertama masuk sekola merupakan saat-saat yang diharapkan karena anak-anak ini akan 13 . Juga perasaan terisolasi. walau berbahaya sekalipun. tidak teratur mendapatkan terapi). loneliness akan timbul. Kecelakaan dapat menimpa siapa saja. Pada penderita hemofilia 1) Masa Bayi Apabila seorang bayi dengan hemofilia lahir. Mereka menjelajahi semua yang bisa dilakukan. Hal seperti ini juga dilakukan oleh para toddler dengan hemofilia. Dan mereka membutuhkan stimulus di lingkungan yang aman dan penuh kasih. 3) Masa Usia Sekolah Masa ini merupakan masa yang menyenangkan bagi semua anak.

Kelompok umur ini merasakan kemampuan diri yang besar dan dapat melakukan semua hal yang mereka inginkan. mudah tersinggung. Orangtua biasanya telah membekali anaknya dengan berbagai informasi tentang keadaannya dan kepada siapa harus dihubungi bila terjadi perdarahan / kecelakaan dan sebagainya. biasanya orangtua akan lebih dapat menyingkirkan perasaan cemasnya ketika harus meninggalkan anaknya diasuh / dibawah pengawasan orang lain / guru. Sebaliknya pada anak dengan hemofilia. karena secara finansial. Dengan dasar kepribadian seperti ini ia akan tumbuh kembang sebagai anak yang labil emosinya. tidak ada rasa percaya diri. seperti kemungkinan anak akan jatuh dan mengalami perdarahan sewaktu bermain dengan teman – temannya di sekolah. Namun dengan kepercayaan diri yang tinggi mereka akan tumbuh menjadi manusia dewasa yang mandiri dan mampu beradaptasi dengan berbagai stressor yang ada. Bila sebelumnya mereka telah melalui prasekolah. ia dapat tumbuh kembang seperti anak remaja yang lain. juga secara emosional masih ada ketergantungan yang besar kepada orangtuanya. Sebaliknya bila orangtua tidak memberinya kepercayaan dan penuh dengan rasa cemas menghadapi masalah yang mungkin akan timbul. Walau kenyataanya tidak seperti itu. Walaupun ia seorang anak dengan hemofilia.mempunyai banyak kesempatan untuk dapat bermain dan bergabung dengan teman-temannya. 4) Masa Remaja Merupakan masa yang paling indah untuk dikenang disbanding masa yang lain sepanjang hidup manusia. Yang paling mudah terdeteksi adalah prestasi belajarnya yang 14 . dengan segala pencegahan yang diberikan seperti memberi perlindungan dapa sendilutut dengan balutan yang menghambat kebebasan anak dalam bergerak dan sebagainya. depresi bahkan rasa putus asa menghadapi masa depannya sering muncul. selalu merasa diri lebih rendah dibanding anak lain (“minder”). marah. cemas dan depresi walaupun stressor yang ada hanya ringan. akan memicu ketegangandalam hubungannya dengan anak dan membuat mereka semakin overprotektif. ia tidak mempunyai rasa percaya diri yang tinggi dan tumbuh sebagai anak yang selalu tergantung kepada orang lain. Anak akan tumbuh kembang dengan penuh rasa percaya diri dan dapat mengatasi permasalahannya dengan mandiri. cemas. bila dasar pengasuhan orangtuanya baik. mereka akan tumbuh dengan perasaan dan pola pokir yang negatif. dengan orangtua yang overprotektif dan selalu cemas. Anak yang tumbuh kembang dengan kondisi seperti ini. Anak tidak bebas lagi bermain.

dapat membuat para orangtua mengalami stressor yang berkepanjangan dan berdampak pada kehidupan secara keseluruhan. yang tidak sama dengan fantasinya dan rasa kecewa. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsentrat 15 . Akibatnya ia akan berkembang dengan dasar hubungan ibu – anak (mother – infant bounding/attacment) yang negatif. I. takut akan komplikasi yang timbul. selalu menjadi tumpuan kesalahan / tidak pernah positif di mata orangtua. akan dapat mengembangkan kepribadiannya dengan optimal seperti orang lain yang tidak memiliki gangguan kronis. Timbulnya inhibitor. Banyak orangtua yang mengalami permasalahan kejiwaan seperti cemas dan depresi. social dan kariernya. Pergaulan yang kurang membuatnya terisolasi dari peer group-nya. Namun pada mereka dasar perkembangannya tidak baik. marah dan penolakan akan muncul. b. akan tampak berbagai masalah dalam kehidupan emosi. yang bila tidak segera teratasi akan dapat berdampak pada kualitas kehidupan jangka panjangnya (quality of life). akan kemungkinan kematian yang tidak bisa mereka prediksi sebelumnya.menurun. Pada hemofilia. Orang dengan hemofilia yang tumbuh dalam lingkungan yang aman tapi suportif. Kemungkinan timbulnya berbagai permasalahan kejiwaan dapat timbul. Orang dengan kepribadian kuat akan dapat mengatasi dan beradaptasi dengan berbagai stressor dengan baik. Secara finansial juga akan berpengaruh pada kehidupan keluarganya. Pengembangan karier akan dimulai di awal masa ini. Mereka akan menemukan lingkungan teman dan membentuk keluarga baru. dimana gangguan yang terjadi sering kali sangat menakutkan bagi para orangtua. Namun sering kali pada kenyataannya yang lahir dan tumbuh adalah „the real child‟. bahkan sampai drop out dari sekolah. 5) Masa Dewasa Masa dewasa merupakan akhir dari pembentukan kepribadian yang telah dimulai sejak manusia lahir. Apabila hal ini tidak segera teratasi tentunya akan menimbulkan permasalahan pada pola pengasuhannya. Komplikasi Akibat Hemofilia Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B adalah: 1. Anak akan tunbuh sebagai seorang anak yang tidak diharapkan. Pada Orangtua Semua orangtua mempunyai „the fantacy child‟ sejak anak tersebut masih dalam kandungan.

komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah.faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya. hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu sebelumnya. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. cryopresipitat dan khususnya dari konsentrat factor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal. Di seluruh dunia banyak penderita hemofilia yang tertular HIV. Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. 2. Mereka terkena infeksi ini dari plasma. Pengobatan Bagi mereka yang memiliki gejala-gejala seperti di atas. kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. hepatitis B dan hepatitis C. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). J. Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang masuk . Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. Hal ini berarti segera setelah konsentrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangkannya. 3. Pemberian transfusi rutin berupa kriopresipitat-AHF atau Recombinant Factor VIII untuk penderita Hemofilia A dan plasma beku segar 16 . Namun secara normal. Kerusakan sendi pada hemofilia biasa sebagai "artropati hemofilia". Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV. Dalam 20 tahun terakhir. disarankan segera melakukan tes darah untuk mendapat kepastian penyakit dan pengobatannya.

K. pertama. yaitu : 1. mengkompresnya dengan es. Penderita harus senantiasa beristirahat. Bila terjadi pendarahan/ luka pada penderita Hemofilia pengobatan definitif yang bisa dilakukan adalah dengan metode RICE. Ice. Karena berat badan berlebih dapat mengakibatkan 17 . 3. Selain itu penderita Hemofilia sedapat mungkin menghindari penggunaan aspirin karena dapat meningkatkan perdarahan dan jangan sembarang mengonsumsi obat-obatan. Untuk pelaksanaan operasi ringan hingga berat bagi penderita hemofila harus melalui konsultasi dokter. Sedangkan yang kedua profilaksis adalah infus faktor ke delapan secara rutin untuk mempertahankan kadar minimum faktor VIII/IX dengan kadar konsentrasi untuk mencegah sebagian besar perdarahan. Tanpa pengobatan yang baik. dilakukan minimal 6 bulan sekali. Dalam hal ini. terapi on demand yaitu terapi saat terjadi perdarahan menggunakan infus produk untuk menggantikan faktor pembekuan. Elevation. Rest. karena kalau giginya bermasalah misal harus dicabut. jangan banyak melakukan kegiatan 2. Karena itulah kebanyakan penderita hemofilia meninggal dunia pada usia dini. Jika terjadi luka segera perdarahan itu dibekukan dengan yang sifatnya kontak fisik.untuk penderita hemofilia B. hanya sedikit penderita yang mampu bertahan hingga usia dewasa. luka itu juga harus dibebat atau dibalut dengan perban. Untuk pemeriksaan gigi dan gusi. Berbaring dan meninggikan luka tersebut lebih tinggi dari posisi jantung. Perawatan Bagi Penderita Hemofilia Penderita hemofilia harus rajin melakukan perawatan dan pemeriksaan kesehatan gigi dan gusi secara rutin. Baik obat maupun transfusi harus diberikan pada penderita secara rutin setiap 7-10 hari. Mengonsumsi makanan atau minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh agar tidak berlebihan. Compression. Terapi lainnya adalah pemberian obat melalui injeksi. Ada dua cara pengobatan Hemofilia. 4. tentunya dapat menimbulkan perdarahan.

diikuti penekanan pada lubang bekas suntikan paling tidak selama 5 menit. 6. Namun penderita hemofilia harus menemukan sendiri aktivitas fisik apa yang dapat dan yang tidak dapat dilakukannya. Catatan bagi petugas medis adalah suntikan imunisasi harus dilakukan di bawah kulit dan tidak ke dalam otot. Olahraga secara teratur untuk menjaga otot dan sendi tetap kuat dan untuk kesehatan tubuh. L. Penderita hemofilia sangat perlu melakukan olahraga secara teratur untuk menjaga otot dan sendi tetap kuat dan untuk kesehatan tubuhnya. 4. Kondisi fisik yang baik dapat mengurangi jumlah masa perdarahan. Pasalnya. Langkah terbaik adalah berkonsultasi lebih dulu pada dokter. Mengonsumsi makanan atau minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh agar tidak berlebihan. tentunya dapat menimbulkan perdarahan. Hindari mengkonsumsi obat-obatan yang mempengaruhi kerja trombosit yang berfungsi membentuk sumbatan pada pembuluh darah. personel medis dapat menentukan pertolongan khusus. olah raga yang sangat dianjurkan adalah berenang. 3. Mengikuti program imunisasi. 18 . Antisipasi 1. ataupun pengencer darah seperti heparin. Kenakan tanda khusus seperti gelang atau kalung yang menandakan bahwa ia menderita hemofilia. Hindari penggunaan aspirin karena dapat meningkatkan perdarahan. 5. aktivitas serupa dapat menimbulkan perdarahan yang parah. obat antiradang jenis nonsteroid. Sementara bagi penderita hemofilia berat. Hal ini penting dilakukan agar ketika terjadi kecelakaan atau kondisi darurat lainnya. 2. seperti asam salisilat. Karena kalau giginya bermasalah semisalnya harus dicabut. Penderita mesti rajin merawat gigi dan gusi serta rajin melakukan pemeriksaan kesehatan gigi dan gusi secara rutin. Yang jelas. Kondisi fisik yang baik dapat mengurangi jumlah masa perdarahan. berat badan berlebih dapat mengakibatkan perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat). termasuk olah raga aktif seperti sepakbola dan olahraga berisiko tinggi. Banyak orang dengan hemofilia ringan ikut dalam semua jenis olah raga. paling tidak setengah tahun sekali.perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat).

Diharapkan pemerintah dapat memfasilitasi sarana dan prasarana yang memadai bagi para penderita hemofilia. 5. Sebaiknya penderita hemofilia segera melakukan pengobatan apabila terjadi perdarahan. kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. diperlukan yang komprehensif. hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu sebelumnya. Hemofilia merupakan suatu bentuk kelainan perdarahan yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya dimana protein yang diperlukan untuk pembekuan darah tidak ada atau jumlahnya sangat sedikit. Mengingat banyaknya aspek yang terkait. dan Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV. Sebaiknya penderita berhati-hati dalam beraktifitas. Hemofilia termasuk suatu gangguan yang berdampak tidak hanya pada fisik saja. melindungi. B.tapi juga diperlukan pula pendekatan secara psikologis. untuk mencegah terjadi trauma. namun juga pada aspek psikososial orang tersebut dan keluarganya. Hemofilia A dan B dapat menyebabkan komplikasi berbahaya seperti timbulnya inhibitor. Pendekatan yang dilakukan tidak cukup hanya dari pendekatan biologis saja. Diharapkan dengan pendekatan demikian prognosis anak dengan hemofilia akan lebih baik.saling menunjang dan terpadu.BAB III PENUTUP A. Kesimpulan Penyakit Hemofilia merupakan penyakit menurun / genetik yang sampai sekarang belum ditemukan obatnya. 4. Sebaiknya keluarga atau kerabat tidak mendiskriminasi penderita agar dapat membawa dampak positif bagi psikologi penderita. Keluarga penderita hemofilia diharapkan senantiasa memberikan semangat. dan menjaga si penderita. Saran 1. 19 . 3. 2.

http://guntraz90. http://jundul.com/2010_04_01_archive. Elizabeth J.11 WIB.scribd. http://fajarini.com/doc/80411893/Prognosis-Hemofilia-Angga/.blogspot. Tanggal akses : 18 Maret 2012.wordpress.Tanggal akses: 18 Maret 2012. Tanggal akses : 21 Maret 2012. 20 .2009. Pukul 13.wordpress.51 WIB. Tanggal akses : 21 Maret 2012. Penyakit dan Penanggulangannya.1985.DAFTAR PUSTAKA Aswari. E.00 WIB.Jakarta : ECG http://www. Pukul 06.com/2008/11/29/hemofilia/. Pukul 05.html.Buku Saku Patofisiologi.com/2008/11/27/serba-serbi-hemofilia/.33 WIB.Jakarta : PT Gramedia Corwin. Pukul 13.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful