P. 1
MAKALAH HEMOFILIA

MAKALAH HEMOFILIA

|Views: 1,205|Likes:
Published by Miladiyah Rahmawati

More info:

Published by: Miladiyah Rahmawati on May 29, 2012
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

02/17/2015

pdf

text

original

BAB I PENDAHULUAN

A. Latar Belakang Hemofilia merupakan penyakit keturunan dengan manifestasi berupa kelainan pembekuan darah, yang sudah sejak lama dikenal di berbagai belahan dunia termasuk di Indonesia. Namun masih menyimpan banyak persoalan khususnya masalah diagnostik dan besarnya penderita khususnya pemberian komponen biaya perawatan darah sehingga

sangat memberatkan penderita ataupun keluarganya. Penyakit hemofilia bila ditinjau dari kata demi kata: hemo berarti darah dan filia berarti suka, hemofilia berarti penyakit suka berdarah. Di daratan Eropa hemofilia ini sudah dikenal sejak beberapa ratus tahun yang lalu, penderitanya banyak dari keluarga bangsawan-bangsawan kerajaan di Eropa sedang di Amerika penyakit ini pertama kali ditemukan sekitar awal tahun 1800 pada seorang anak laki-laki yang diturunkan dari ibu dengan carier hemofilia. Dugaan adanya penurunan secara genetik hemofilia pertama kali dikenal pada massa Babylonia, ketika seorang pendeta

memberikan izin untuk dilakukan sirkumsisi (sunatan) pada seorang anak laki-laki dari seorang wanita yang diketahui merupakan pembawa

hemofilia (carier hemofilia), akibatnya terjadi perdarahan yang berat dan mengakibatkan kematian. Pada keadaan normal bila seseorang mengalami suatu trauma atau luka pada pembuluh darah besar atau pembuluh darah halus/kapiler yang ada pada jaringan lunak maka sistem pembekuan darah/koagulation

cascade akan berkerja dengan mengaktifkan seluruh faktor koagulasi secara beruntun sehingga akhirnya terbentuk gumpalan darah berupa benang- benang fibrin yang kuat dan akan menutup luka atau perdarahan, proses ini berlangsung tanpa pernah disadari oleh manusia itu sendiri dan ini berlangsung selama hidup manusia. Sebaliknya pada penderita F VIII dan F IX akan

hemofilia akibat terjadinya kekurangan

menyebabkan pembentukan bekuan darah memerlukan waktu yang cukup lama dan sering bekuan darah yang terbentuk tersebut mempunyai sifat yang kurang baik, lembek, dan lunak sehingga tidak efektif menyumbat pembuluh darah yang mengalami trauma, hal ini dikenal sebagai prinsip dasar hemostasismofilia.

1

Nasib penderita kelainan darah hemofilia di Indonesia masih memprihatinkan. Dari puluhan ribu penderita yang ada, hanya segelintir saja yang tercatat, terdiagnosis dan tertangani. Sedangkan sisanya tidak terdiagnosis dan mendapatkan mendapatkan pengobatan yang sesuai. Berdasarkan data yang dimiliki Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonnesia (HMHI), jumlah penderita hemofilia diperkirakan sekitar 20.000 orang. Namun hingga Maret 2010, tercatat hanya 1.236 penderita hemofilia dan kelainan pendarahan lainnya yang teregistrasi. Hal ini menunjukkan baru sekitar 5 persen saja kasus yang terdiagnosis. Kondisi yang memprihatinkan tersebut yang melatar belakangi penyusun untuk menyusun makalah ini.

B.

Rumusan Masalah 1. Apakah Pengertian Hemofilia ? 2. Bagaimana anatomi dan Fisiologi Hemofilia ? 3. Bagaimana cara mendiagnosa penyakit Hemofila ? 4. Apa saja gejala-gejala penyakit Hemofilia ? 5. Bagaimana dampak psikologis penyakit Hemofilia terhadap penderita penyakit Hemofilia ? 6. Apa saja komplikasi yang dapat terjadi akibat penyakit Hemofilia ? 7. Bagaimana pengobatan bagi penderita penyakit Hemofilia ? 8. Bagaimana perawatan terhadap penderita penyakit Hemofilia ? 9. Bagaimana tindakan antisipasi terhadap penyakit Hemofilia ?

C.

Tujuan 1. Tujuan Umum Agar masyarakat mengerti dan memahami tentang penyakit hemofilia termasuk gejala dan tindakan antisipasinya. 2. Tujuan Khusus a) Untuk mahasiswa, agar dapat menyalurkan ilmunya kepada masyarakat sehingga tindakan antisipasi serta perawatan bagi penderita Hemofila dapat dilakukan dengan baik dan benar. b) Dengan mengetahui informasi tentang penyakit Hemofilia

diharapkan masyarakat dapat mendukung dan mensupport penderita Hemofilia.

2

Metode Penulisan a.D. b. Metode Elektronik Melakukan pencarian informasi melalui internet dengan membuka beberapa website tentang materi tersebut. 3 . Metode Kepustakaan Mencari beberapa referensi media cetak tentang materi tersebut.

Penyakit ini banyak dijumpai pada anak laki-laki yang mewarisi gen defektif pada kromosom X dari ibunya. Hemofilia Klasik: karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah b. Pengertian Hemofilia Hemofilia adalah penyakit genetik/turunan. yang dikenal juga dengan nama : a. 4 . Penyakit ini diturunkan orang tua kepada seorang anak melalui kromosom X yang tidak muncul. Hemofilia kekurangan Factor IX: terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. yang dikenal juga dengan nama : a.BAB II PEMBAHASAN A. Akan tetapi 25% kasus terjadi akibat mutasi baru pada kromosom X. Hemofilia A. Penyakit ini ditandai dengan perdarahan spontan yang berat dan kelainan sendi yang nyeri dan menahun. Hemofilia kekurangan Factor VIII : terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Penyakit ini ditandai dengan sulitnya darah untuk membeku secara normal. yaitu : 1. Apabila penyakit ini tidak ditanggulangi dengan baik maka akan menyebabkan kelumpuhan. Hemofilia memiliki dua tipe. merupakan suatu bentuk kelainan perdarahan yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya dimana protein yang diperlukan untuk pembekuan darah tidak ada atau jumlahnya sangat sedikit. Penderita hemofilia tidak boleh mendapat suntikan kedalam otot karena bisa menimbulkan luka atau pendarahan. c. Ibu biasanya bersifat heterozigot dan tidak memperlihatkan gejala. Hemofilia B. Saat wanita membawa gen hemofilia. Christmas Disease: karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada b. kerusakan pada persendian hingga cacat dan kematian dini akibat perdarahan yang berlebihan. yakni Hemofilia terbagi atas dua jenis. 2.

5 . B. Jika seorang ibu adalah pembawa dan sang ayah tidak.mereka tidak terkena penyakit itu. Faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan sel endotel pembuluh darah. sel otot polos pembuluh darah. 4. Konsentrasi normal trombosit dalam darah ialah antara150. baik dalam sumsum tulang atau segera setelah memasuki darah. juga protein kontraktil lainnya. yaitu sel yang sangat besar dalam susunan hemopoetik dalam sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit. Mitokondria dan sistem enzim yang mamapu membentuk adenosin trifosfat dan adenosin difosfat. fibroblas. 2.000 per mikroliter. Anatomi Fisiologi Ciri-Ciri Fisik dan Kimia dari Trombosit Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2 sampai 4 mikrometer. Trombosit mempunyai banyak ciri khas fungsional sebagai sebuah sel. sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot.000 dan 350. Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah. dan anak perempuan berpeluang jadi pembawa gen sebesar 50 persen. walaupun tidak mempunyai inti dan tidak dapat bereproduksi. tetapi anak perempuan akan memiliki gen itu. 3. yaitu tromboplastin. yang dapat menyebabkan trombosit berkontraksi. Didalam sitoplasmanya terdapat faktor-faktor aktif seperti : 1. Jika ayah menderita hemofilia tetapi sang ibu tidak punya gen itu. Sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim dan menyimpan sejumlah besar ion kalsium. maka anak laki-laki akan berisiko terkena hemofilia sebesar 50 persen. Sistem enzim yang mensintesis protaglandin. yang merupakan hormon setempat yang menyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan setempat lainnya. Trombosit dibentuk di sumsum tulang dari megakarosit. maka anak laki-laki mereka tidak akan menderita hemofilia. khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler paru. Molekul aktin dan miosin. 5. Suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin. sehingga dapat menimbulkan pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding pembuluh darah yang rusak. 6.

2. Plasma Darah b. Dan ini sangat jarang terjadi. Patofisiologi 1. Darah Beku : Eritrosit Leukosit Trombosit Disini trombosit mengalami gangguan yang tidak bisa menghasilkan factor VIII (AHF) yang menyebabkan darah sukar membeku. 6 .Membran sel trombosit juga penting. Sehingga AHF darah kurang dari standart AHF ini berfungsi menunjang stabilisasi fibris usntuk mengadakan pembekuan karena AHF kurang dari normal. Patogenesis Trombosit tidak dapat menghasilkan AHF (Anti Hemophiliac Faktor). Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. 2. C. Faktor Penunjang: 1. Wanita akan benarbenar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). D. (Lihat penurunan Hemofilia). Dipermukaannya terdapat lapisan glikoprotein yang menyebabkan trombosit dapat menghindari pelekatan pada endotel normal dan justru melekat pada daerah dinding pembuluh yang luka. sehingga darah sukar terjadi pembekuan. Anak yang dilahirkan dari ayah yang menderita hemophilia dan ibu yang menderita karier hemofilia. Darah mengandung: a. 4. 3. Kemungkinan 50% anak lelaki dari keturunan anak wanita yang menjadi karier hemofilia. Etiologi Trombosit tidak bisa membuat factor VIII (AHF). Adanya anak perempuan dari seorang pria penderita hemophilia menjadi seorang karier.

Bila luka terjadi di bawah kulit karena terbentur. 7 . maka darah akan terus mengalir dan memerlukan waktu berhari-hari untuk membeku. tubuh membengkak. Perdarahan yang berulang-ulang pada persendian akan menyebabkan kerusakan pada sendi sehingga pergerakan jadi terbatas (kaku). perubahan bentuk sendi dan pergeseran sendi. 8. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. kaku sendi. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat. muncul rasa panas dan nyeri pascaperdarahan. Kadang kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. Hemofilia dapat membahayakan jiwa penderitanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.5. Sebagai penyakit yang di turunkan. seperti olah raga yang berlebihan. penyusutan otot sekitar sendi hingga penurunan kemampuan motorik penderita dan gejala lainnya. Gejala Hemofilia Gejala yang mudah dikenali adalah bila terjadi luka yang menyebabkan sobeknya kulit permukaan tubuh. Gejala akut yang dialami penderita Hemofilia adalah sulit menghentikan perdarahan. seperti operasi. Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu. penderita mengalami kerusakan jaringan persendian permanen akibat peradangan parah. dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Sedangkan pada gejala kronis. Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. 6. 7. orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan. Apabila terjadi benturan pada tubuh akan mengakibatkan kebiru-biruan (pendarahan dibawah kulit). Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi. selain itu terjadi pula kelemahan pada otot di sekitar sendi tersebut. maka akan timbul memar/ lebam kebiruan disertai rasa nyeri yang hebat pada bagian tersebut. E. akibatnya adalah : 1. cabut gigi atau mangalami luka yang serius. akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya.

Kadang . dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. G. F.5% dari jumlah normalnya 5% . Tingkatan Hemofilia Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan.2. Disertai nyeri ulu hati yang telah lama diderita sebelum timbul keluhan berak hitam. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi. seperti operasi. Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Apabila terjadi pendarahan di kulit luar maka pendarahan tidak dapat berhenti.30% dari jumlah normalnya Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya. seperti olah raga yang berlebihan. dengan volume 3-4 gelas perhari. frekuensi 3-4 kali dan volume seperempat gelas tiap kali muntah. Pendarahan dalam kulit sering terjadi pada persendian seperti siku tangan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu. yaitu : Klasifikasi Berat Sedang Ringan Kadar Faktor VII dan Faktor IX di dalam darah Kurang dari 1% dari jumlah normalnya 1% .kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. lutut kaki sehingga mengakibatkan rasa nyeri yang hebat. Nyeri ulu hati dirasakan panas tidak menjalar ke bagian tubuh yang lainnya. cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Penderita kadang-kadang mengeluh 8 . Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat. Berak hitam sejak 13 hari sebelum masuk rumah sakit dengan konsistensi lengket dan bau khas. Contoh Kasus dan Perawatannya Seorang laki-laki usia 46 tahun suku Bali dirujuk dari RS swasta dengan keluhan berak hitam dan muntah darah dengan kecurigaan hemofilia. 3. Muntah darah kehitaman seperti kopi dan sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit. nyeri terasa membaik setelah minum obat sakit maag.

0 menit (normal: 5-15 menit).32 pg). penderita telah dirawat selama 13 hari di rumah sakit swasta dan telah menerima transfusi darah sebanyak 15 kantung.4 fl (normal: 80-94 fl). frekuensi nadi 120 kali/menit lemah. Traube space timpani. tekanan darah 80mmHg / palpasi setelah dilakukan pemberian 1 liter cairan tensi terangkat menjadi 100/70 mmHg. bunyi jantung pertama dan kedua tunggal. tidak ada suara tambahan. Inspeksi thorak tidak didapatkan spider nevi.6-35 detik).0- 9 .7 gr/dl (normal: 13. hematokrit 14. Hasil pemeriksaan faal hemostasis : waktu perdarahan (Duke) : 2. Ekstremitas teraba hangat. MCV 82. Terdapat riwayat minum obat-obatan anti nyeri karena keluhan nyeri sendi lutut.0 menit (normal: 1-3 menit). APTT : 96 detik (normal: 22.70 C. Pada tahun 1984 penderita pernah mengalami perdarahan yang hebat setelah cabut gigi.5-11 K/uL). mucosa licin . JVP : PR + 0 cmH20. Mata tampak anemis. Suara nafas dasar vesicular dan tidak didapatkan suara nafas tambahan. Pemeriksaan rectal toucher didapatkan tonus sphincter ani normal. waktu protrombin (PT) : 21 detik (normal: 12-18 detik). asites dan caput meduse. tidak ada pembesaran kelenjar. hemoglobin 1.3 % (normal: 40-54%). Riwayat penyakit keluarga. Pemeriksaan paru normal. Pada pemeriksaan fisik penderita tampak lemah dengan kesadaran compos mentis. waktu pembekuan (Lee & White) : 14.mual. respirasi 24 kali/menit dan temperatur axilla 36. Batas-batas jantung normal. Penderita tidak mengkonsumsi alkohol atau jamu. Tidak ada riwayat penyakit kuning sebelumnya. Tidak dijumpai adanya defence muscular dan nyeri tekan epigastrial.5-18. pada lidah tidak didapatkan atropi papil. Bising usus normal. AST 27 mg/dl (normal: 14-50mg/dl). Bibir tampak pucat. Riwayat sakit sebelumnya. Pemeriksaan penunjang laboratorium darah lengkap menunjukkan leukosit 10. Pemeriksaan abdomen tidak ditemukan distensi abdomen. odema pada kedua tungkai inferior. tidak ada massa dan terdapat melena.9 K/uL (normal: 4. Tampak hematom pada lengan atas kiri dengan diameter 5 cm. bilirubin total 0. Hati dan limpa tidak membesar. saat itu penderita dirawat di RS Sanglah.0 gr/dl). teratur.7 pg (normal: 27.6 mg/dl (normal :0. kolateral. trombosit 66 K/ul (normal: 150440 K/uL). saudara kandung laki-laki penderita mengalami keluhan perdarahan yang sama dan telah meninggal dunia saat usia anak-anak. tidak ada ikterus. Penderita sering mengalami perdarahan sejak usia 5 tahun terutama setelah terbentur atau terjatuh. sehingga penderita terganggu aktifitas sehari-harinya. ALT 33 mg/dl (normal: 11-64 mg/dl). Badan terasa lemah sejak sakit. MCH 28.

lien. Pada hari keempat perawatan. namun penderita masih melena. direncanakan pemberian terapi krioprisipitat loading dose 15 unit. Keluhan perdarahan penderita membaik pada hari keenam perawatan. dan penderita dipulangkan pada hari ke lima belas perawatan. observasi hematemesis melena et causa suspek ulkus peptikum di diagnosa banding dengan gastritis erosif. setelah pemberian transfusi albumin kadar albumin menjadi 2. Diberikan transfusi albumin 2 kolf untuk atasi hipoalbuminemia.8 mg/dl (normal 4. dan sepertinya aku tidak seberuntung anak lain. namun persediaan yang ada hanya 5 unit kriopresipitat. H.0-5.3 mg/dl). Dilakukan kumbah lambung dengan hasil stolsel. aku merasa diriku tidak ada artinya. Seandainya aku memaksa bermain bola. injeksi ranitidin 2x 200 mg.7 mg/dl). ataupun ginjal.0 g/dL. cholesterol 26 mg/dl (normal: 110-200 mg/dl). Contoh Kasus dan Dampak Psikologis 1. albumin 0. selanjutnya setelah loading cairan dan syok teratasi. seringkali aku mengalami 10 . obat-obatan injeksi dihentikan dan dilanjutkan dengan pemberian per oral. Dari data tersebut disimpulkan penderita dengan syok hipovolemik et causa perdarahan akut. hingga hari ke empat belas keadaan penderita membaik. sedangkan hasil USG menggambarkan intensitas hepar yang heterogen tanpa ada abnormalitas pada gall bladder. Pada hari kesepuluh perawatan. Pemeriksaan faktor VIII dan IX tidak dikerjakan karena tidak ada fasilitas pemeriksaan. aku merasa sendiri.0 mg/dl). Dilanjutkan dengan pemeriksaan USG abdomen dan EGD. hematemesis teratasi.1. terapi kriopresipitat dilanjutkan 5 unit dengan tetap melanjutkan pemberian terapi injeksi lain. Apabila aku melihat anak lain. Hasil pemeriksaan EGD menunjukkan gastritis erosif corpus dan antrum. Kesan : Chronic Liver Disease. Contoh Kasus : Aku tidak dapat bermain sepakbola.1 mg/dl (normal: 0.0-0. dengan kondisi anemia berat ec perdarahan akut dan observasi trombositopeni ec konsumtif. suspek hemofilia dan observasi hipoalbumin. Transfusi Packed Red Cell sampai dengan kadar Hb > 10g/dl. injeksi asam traneksamat 3 x 500 mg. antasida 3xCI. karena aku menderita hemofilia. bilirubin direk 0. serta sukralfat 3xCI.

rasa terisolasi dan masalah keluarga terdekatnya (orangtua. mengontrol perdarahannya adalah hal yang terpenting dalam kehidupan seorang pasien. Setiap kasus mempunyai permasalahn yang berbeda. namun juga mempunya dampak psikososial yang dalam. karena adikku juga menderita hemofilia. Teman-teman akan mentertawakan aku. Tapi akhirnya aku tidak terlalu merasa sepi sendiri. akibat dari adanya perbedaan lata belakang budaya.perdarahan di lututku. Apa yang menakutkan aku sebagai penderita hemofilia adalah bahwa aku dapat memperoleh faktor yang telah terkontaminasi …. tapi … tampaknya mereka terlalu berharap berlebihan. Kadang-kadang aku lupa bahwa aku adalah seorang penderita hemofilia. agama ataupun etnik. 11 . Mamaku pasti marah padaku : “Sudah berapa kali mama bilang agar kau jangan bermain bola!”. Aku kehilangan semuanya. perhatian dan harapan yang berbeda-beda. Aku marah pada diriku sendiri. Mereka bilang akan ada obat yang dapat menyembuhkanku di tahun-tahun ini. Hal ini membuatku sedih bila aku mengalami perdarahan. aku terpaksa tidak dapat melakukan apa-apa sampai berhari-hari. dan kesal karena aku akan disuntik. ketakutan. rasa tidak amannya. Juga dengan berbagai variasi kebutuhan. juga system penanggulangan kesehatan yang tidak sama. dan tetap bermain apa saja. tetapi juga diharapkan mempunyai perhatian pada berbagai gangguan alam perasaannya. Memang benar. Akan tetapi bila terjadi perdarahan. Aku berharap mereka akan menemukan obatnya. istri. misal mengontrol perdarahannya dan mencegah timbulnya disabilitas fisik.--- Hemofilia tidak hanya merupakan masalah medis atau biologis semata. namun apakah ini cukup untuk mengantarkannya menuju kehidupan yang manis dan menyenangkan?. Masalah psikososial membutuhkan penanganan yang hatihati. Pengaruh orang dengan hemofilia sebaiknya tidak hanya memperhatikan masalah fisiologi-nya saja. Aku merasa tidak bertanggungjawab namun sulit untuk menentangnya. dan merasa diri jadi bodoh dan murung. Kini kita mengetahui semakin banyak data yang menunjukkan bahwa faktor-faktor psikologis tidak hanya mempunyai efek pada kualitas hidup seseorang tetapi juga dapat mempengaruhi berbagai fungsi biologisnya. Setiap orang dengan hemofilia tumbuh kembang dalam suatu lingkungan keluarga dan budaya yang unik / spesifik. pada orangtuaku dan pada masalah yang harus kuhadapi. anak dan saudara kandung).

beban karena harus berobat dalam jangka waktu lama. Rasa takut akan akibat pengobatan yang bakal diterima anaknya. Kondisi penyakit yang kronis ini menimbulkan depresi pada anggota keluarga yang lain dan mungkin menyebabkan penarikan diri atau konflik antar mereka. Sedangkan anggota keluarga yang lain juga harus mengalami “hilangnya” orang yang mereka kenal sebelum menderita sakit (berbeda dengan kondisi sekarang setelah orang tersebut sakit). dikatakan bahwa respon ibu bervariasi dari sikap menerima sampai mengalami distrs psikologis yang berat. Dengan kata lain. seorang anak dengan keterbatasan fisik yang lebih berat belum tentu mempunyai masalah yang lebih berat pada penyesuaian emosionalnya dibanding dengan yang lebih ringan. Mereka mungkin pula bereaksi dengan sikap bermusuhan. dan kini (biasanya) mereka mempunyai tanggungjawab pengasuhan. bahkan kemungkinan meninggal. Madden dan kawan-kawan meneliti respon emosi ibu yang menpunya anak hemofilia. 2. Sikap ibu yang bisa menerima kondisi anak sepenuhnya akan dapat berpengaruh positif pada menyesuaian disi si anak tersebut. keluarga mungkin bereaksi dengan panik dan takut serta menimbulkan tekanan yang berat terhadap sistem keluarga. peningkatan kerentanan terhadap sakit. handicap. Contohnya. menjadi masalah utama bagi para ibu ini. yang dapat membina hubungan yang baik dengan anak dan keluarga. Penyakit yang kronis ini juga dapat berpengaruh pada stabilitas ekonomi keluarga. Kondisi ini juga menuntut adaptasi yang luar biasa dari keluarga.Oleh karena itu dalam menolong seorang pasien hemofilia dan keluarganya dibutuhkan pendekatan satu tim inter-disiplin. Penderita sakit ini sering kali harus mengalami hilangnya otonomi diri. Namun dikatakan tidak ada hubungan antara derajat beratnya hemofilia dengan penyesuaian anak. seperti kesakitan. Juga tidak ditemukan adanya hubungan antara respon psikologis ibu dengan beratnya hemofilia. yang akan dapat berdampak pada kelanjutan pengobatan (mial 12 . yang ada kaitannya dengan prognosis yang buruk. Psikodinamika Timbulnya Permasalahan Psikososial Pada Hemofilia Timbulnya suatu penyakit yang kronis – seperti pada hemofilia – dalam suatu keluarga memberikan tekanan pada system keluarga tersebut dan menuntut adanya penyesuaian antara si penderita sakit dan anggota keluarga yang lain.

2) Masa Toddler dan pra-sekolah Mengamati seorang anak usia toddler mengeksplorasi dunianya memberikan kebahagiaan tersendiri. dan dapat menimbulkan berbagai masalah kejiwaan (misal rasa putus asa. Kecelakaan dapat menimpa siapa saja. tidak teratur mendapatkan terapi). depresi dan lainlain). termasik para toddlers yang sedang dalam fase senang menjelajah dunia sekitanya. sehingga apabila kedua orantuanya takut menghadapi hemofilia. Jika terdapat pengalaman buruk seperti riwayat perdarahan yang menakutkan. biasanya orangtua akan lebih cemas menghadapi kondisi bayinya. Ia tumbuh kembang seperti bayi-bayi yang lain. 3) Masa Usia Sekolah Masa ini merupakan masa yang menyenangkan bagi semua anak. Juga perasaan terisolasi. ia juga akan tumbuh dengan rasa takut juga. Mereka menjelajahi semua yang bisa dilakukan. termasuk anak dengan hemofilia. membuat perilaku orangtua akan dipengaruhi oleh pengalaman keluarga tersebut dalam mengasuh bayinya. misal jatuh karena dikuatirkan akan menimbulkan perasaan cemas yang berlebihan pada anak dan kurangnya rasa percaya diri dalam menghadapi hal-hal baru di kemudian hari. yang dapat menjadi overprotektif dan permisif. 3. Mereka membutuhkan stimulus dari eksplorasinya ke dunia sekitar untuk dapat berkembang normal. walau berbahaya sekalipun. tindakan operasi yang gagal atau adanya kematian muda usia. loneliness akan timbul. yang berarti sebuah keluarga tanpa rasa cemas.putus obat. ia tidak ada bedanya dengan bayi-bayi mungil yang lain. Hal ini dapat berdampak pada pola asuh mereka. Kondisi ini dapat berkembang menjadi pola asuh yang negatif dengan segala dampak psikologisnya. Keadaan ini akan memicu rasa kuatir yang berlebihan dari orangtuanya. Adanya riwayat keluarga dengan hemofilia. mereka akan berusaha mencegah gerakan yang dianggap dapat membahayakan. Pada penderita hemofilia 1) Masa Bayi Apabila seorang bayi dengan hemofilia lahir. Berbagai Masalah Kejiwaan Yang Dapat Timbul a. Anak selalu peka terhadap sekitarnya. cemas. Hari-hari pertama masuk sekola merupakan saat-saat yang diharapkan karena anak-anak ini akan 13 . Dan mereka membutuhkan stimulus di lingkungan yang aman dan penuh kasih. Hal seperti ini juga dilakukan oleh para toddler dengan hemofilia.

tidak ada rasa percaya diri. dengan orangtua yang overprotektif dan selalu cemas. Walau kenyataanya tidak seperti itu. biasanya orangtua akan lebih dapat menyingkirkan perasaan cemasnya ketika harus meninggalkan anaknya diasuh / dibawah pengawasan orang lain / guru. Sebaliknya pada anak dengan hemofilia. karena secara finansial. ia tidak mempunyai rasa percaya diri yang tinggi dan tumbuh sebagai anak yang selalu tergantung kepada orang lain. cemas. Yang paling mudah terdeteksi adalah prestasi belajarnya yang 14 . seperti kemungkinan anak akan jatuh dan mengalami perdarahan sewaktu bermain dengan teman – temannya di sekolah. akan memicu ketegangandalam hubungannya dengan anak dan membuat mereka semakin overprotektif. cemas dan depresi walaupun stressor yang ada hanya ringan. mereka akan tumbuh dengan perasaan dan pola pokir yang negatif. Sebaliknya bila orangtua tidak memberinya kepercayaan dan penuh dengan rasa cemas menghadapi masalah yang mungkin akan timbul. Anak tidak bebas lagi bermain. Orangtua biasanya telah membekali anaknya dengan berbagai informasi tentang keadaannya dan kepada siapa harus dihubungi bila terjadi perdarahan / kecelakaan dan sebagainya. Bila sebelumnya mereka telah melalui prasekolah. bila dasar pengasuhan orangtuanya baik. dengan segala pencegahan yang diberikan seperti memberi perlindungan dapa sendilutut dengan balutan yang menghambat kebebasan anak dalam bergerak dan sebagainya.mempunyai banyak kesempatan untuk dapat bermain dan bergabung dengan teman-temannya. Anak akan tumbuh kembang dengan penuh rasa percaya diri dan dapat mengatasi permasalahannya dengan mandiri. selalu merasa diri lebih rendah dibanding anak lain (“minder”). Kelompok umur ini merasakan kemampuan diri yang besar dan dapat melakukan semua hal yang mereka inginkan. Dengan dasar kepribadian seperti ini ia akan tumbuh kembang sebagai anak yang labil emosinya. mudah tersinggung. juga secara emosional masih ada ketergantungan yang besar kepada orangtuanya. Anak yang tumbuh kembang dengan kondisi seperti ini. depresi bahkan rasa putus asa menghadapi masa depannya sering muncul. marah. 4) Masa Remaja Merupakan masa yang paling indah untuk dikenang disbanding masa yang lain sepanjang hidup manusia. Namun dengan kepercayaan diri yang tinggi mereka akan tumbuh menjadi manusia dewasa yang mandiri dan mampu beradaptasi dengan berbagai stressor yang ada. Walaupun ia seorang anak dengan hemofilia. ia dapat tumbuh kembang seperti anak remaja yang lain.

Orang dengan hemofilia yang tumbuh dalam lingkungan yang aman tapi suportif. takut akan komplikasi yang timbul. Apabila hal ini tidak segera teratasi tentunya akan menimbulkan permasalahan pada pola pengasuhannya. Namun pada mereka dasar perkembangannya tidak baik. I. Pada Orangtua Semua orangtua mempunyai „the fantacy child‟ sejak anak tersebut masih dalam kandungan. dapat membuat para orangtua mengalami stressor yang berkepanjangan dan berdampak pada kehidupan secara keseluruhan. b. Anak akan tunbuh sebagai seorang anak yang tidak diharapkan. Komplikasi Akibat Hemofilia Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B adalah: 1. akan tampak berbagai masalah dalam kehidupan emosi. Mereka akan menemukan lingkungan teman dan membentuk keluarga baru.menurun. Banyak orangtua yang mengalami permasalahan kejiwaan seperti cemas dan depresi. akan dapat mengembangkan kepribadiannya dengan optimal seperti orang lain yang tidak memiliki gangguan kronis. Pada hemofilia. dimana gangguan yang terjadi sering kali sangat menakutkan bagi para orangtua. Pengembangan karier akan dimulai di awal masa ini. Timbulnya inhibitor. social dan kariernya. Pergaulan yang kurang membuatnya terisolasi dari peer group-nya. selalu menjadi tumpuan kesalahan / tidak pernah positif di mata orangtua. Orang dengan kepribadian kuat akan dapat mengatasi dan beradaptasi dengan berbagai stressor dengan baik. marah dan penolakan akan muncul. akan kemungkinan kematian yang tidak bisa mereka prediksi sebelumnya. yang bila tidak segera teratasi akan dapat berdampak pada kualitas kehidupan jangka panjangnya (quality of life). Akibatnya ia akan berkembang dengan dasar hubungan ibu – anak (mother – infant bounding/attacment) yang negatif. yang tidak sama dengan fantasinya dan rasa kecewa. Kemungkinan timbulnya berbagai permasalahan kejiwaan dapat timbul. Namun sering kali pada kenyataannya yang lahir dan tumbuh adalah „the real child‟. Secara finansial juga akan berpengaruh pada kehidupan keluarganya. 5) Masa Dewasa Masa dewasa merupakan akhir dari pembentukan kepribadian yang telah dimulai sejak manusia lahir. bahkan sampai drop out dari sekolah. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsentrat 15 .

J. Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV. disarankan segera melakukan tes darah untuk mendapat kepastian penyakit dan pengobatannya. Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). Pengobatan Bagi mereka yang memiliki gejala-gejala seperti di atas. kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang masuk . 2. Dalam 20 tahun terakhir. hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu sebelumnya. Kerusakan sendi pada hemofilia biasa sebagai "artropati hemofilia". Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah. Pemberian transfusi rutin berupa kriopresipitat-AHF atau Recombinant Factor VIII untuk penderita Hemofilia A dan plasma beku segar 16 .faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya. cryopresipitat dan khususnya dari konsentrat factor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal. 3. Namun secara normal. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. hepatitis B dan hepatitis C. Hal ini berarti segera setelah konsentrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangkannya. Di seluruh dunia banyak penderita hemofilia yang tertular HIV. Mereka terkena infeksi ini dari plasma.

Ada dua cara pengobatan Hemofilia. Untuk pelaksanaan operasi ringan hingga berat bagi penderita hemofila harus melalui konsultasi dokter. Ice. Berbaring dan meninggikan luka tersebut lebih tinggi dari posisi jantung. Perawatan Bagi Penderita Hemofilia Penderita hemofilia harus rajin melakukan perawatan dan pemeriksaan kesehatan gigi dan gusi secara rutin. dilakukan minimal 6 bulan sekali. Karena berat badan berlebih dapat mengakibatkan 17 . Untuk pemeriksaan gigi dan gusi. luka itu juga harus dibebat atau dibalut dengan perban. yaitu : 1. Tanpa pengobatan yang baik. 4. Compression.untuk penderita hemofilia B. Bila terjadi pendarahan/ luka pada penderita Hemofilia pengobatan definitif yang bisa dilakukan adalah dengan metode RICE. karena kalau giginya bermasalah misal harus dicabut. mengkompresnya dengan es. hanya sedikit penderita yang mampu bertahan hingga usia dewasa. Elevation. terapi on demand yaitu terapi saat terjadi perdarahan menggunakan infus produk untuk menggantikan faktor pembekuan. Rest. Karena itulah kebanyakan penderita hemofilia meninggal dunia pada usia dini. Penderita harus senantiasa beristirahat. K. Mengonsumsi makanan atau minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh agar tidak berlebihan. 3. Sedangkan yang kedua profilaksis adalah infus faktor ke delapan secara rutin untuk mempertahankan kadar minimum faktor VIII/IX dengan kadar konsentrasi untuk mencegah sebagian besar perdarahan. pertama. tentunya dapat menimbulkan perdarahan. Selain itu penderita Hemofilia sedapat mungkin menghindari penggunaan aspirin karena dapat meningkatkan perdarahan dan jangan sembarang mengonsumsi obat-obatan. Jika terjadi luka segera perdarahan itu dibekukan dengan yang sifatnya kontak fisik. jangan banyak melakukan kegiatan 2. Dalam hal ini. Baik obat maupun transfusi harus diberikan pada penderita secara rutin setiap 7-10 hari. Terapi lainnya adalah pemberian obat melalui injeksi.

ataupun pengencer darah seperti heparin. Pasalnya. 2. 4. Hal ini penting dilakukan agar ketika terjadi kecelakaan atau kondisi darurat lainnya. 18 . personel medis dapat menentukan pertolongan khusus. Penderita hemofilia sangat perlu melakukan olahraga secara teratur untuk menjaga otot dan sendi tetap kuat dan untuk kesehatan tubuhnya. Kondisi fisik yang baik dapat mengurangi jumlah masa perdarahan. paling tidak setengah tahun sekali. tentunya dapat menimbulkan perdarahan. Karena kalau giginya bermasalah semisalnya harus dicabut. 3. obat antiradang jenis nonsteroid. Mengikuti program imunisasi. olah raga yang sangat dianjurkan adalah berenang. Penderita mesti rajin merawat gigi dan gusi serta rajin melakukan pemeriksaan kesehatan gigi dan gusi secara rutin. diikuti penekanan pada lubang bekas suntikan paling tidak selama 5 menit. Langkah terbaik adalah berkonsultasi lebih dulu pada dokter. berat badan berlebih dapat mengakibatkan perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat). Yang jelas. seperti asam salisilat. aktivitas serupa dapat menimbulkan perdarahan yang parah. Sementara bagi penderita hemofilia berat. Kondisi fisik yang baik dapat mengurangi jumlah masa perdarahan. Namun penderita hemofilia harus menemukan sendiri aktivitas fisik apa yang dapat dan yang tidak dapat dilakukannya. Banyak orang dengan hemofilia ringan ikut dalam semua jenis olah raga. 5. Kenakan tanda khusus seperti gelang atau kalung yang menandakan bahwa ia menderita hemofilia. 6. Mengonsumsi makanan atau minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh agar tidak berlebihan. Antisipasi 1. Catatan bagi petugas medis adalah suntikan imunisasi harus dilakukan di bawah kulit dan tidak ke dalam otot.perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat). L. Hindari penggunaan aspirin karena dapat meningkatkan perdarahan. termasuk olah raga aktif seperti sepakbola dan olahraga berisiko tinggi. Hindari mengkonsumsi obat-obatan yang mempengaruhi kerja trombosit yang berfungsi membentuk sumbatan pada pembuluh darah. Olahraga secara teratur untuk menjaga otot dan sendi tetap kuat dan untuk kesehatan tubuh.

tapi juga diperlukan pula pendekatan secara psikologis. 2. hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu sebelumnya. dan menjaga si penderita. namun juga pada aspek psikososial orang tersebut dan keluarganya. B. Keluarga penderita hemofilia diharapkan senantiasa memberikan semangat. Pendekatan yang dilakukan tidak cukup hanya dari pendekatan biologis saja. Sebaiknya keluarga atau kerabat tidak mendiskriminasi penderita agar dapat membawa dampak positif bagi psikologi penderita.saling menunjang dan terpadu. kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. dan Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV. Hemofilia A dan B dapat menyebabkan komplikasi berbahaya seperti timbulnya inhibitor. Saran 1. 4. Hemofilia merupakan suatu bentuk kelainan perdarahan yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya dimana protein yang diperlukan untuk pembekuan darah tidak ada atau jumlahnya sangat sedikit. Hemofilia termasuk suatu gangguan yang berdampak tidak hanya pada fisik saja. Sebaiknya penderita hemofilia segera melakukan pengobatan apabila terjadi perdarahan. melindungi. Sebaiknya penderita berhati-hati dalam beraktifitas. 3. 5. Diharapkan dengan pendekatan demikian prognosis anak dengan hemofilia akan lebih baik. 19 . diperlukan yang komprehensif. Kesimpulan Penyakit Hemofilia merupakan penyakit menurun / genetik yang sampai sekarang belum ditemukan obatnya. Diharapkan pemerintah dapat memfasilitasi sarana dan prasarana yang memadai bagi para penderita hemofilia.BAB III PENUTUP A. untuk mencegah terjadi trauma. Mengingat banyaknya aspek yang terkait.

wordpress.blogspot.com/2008/11/29/hemofilia/.Buku Saku Patofisiologi. Tanggal akses : 18 Maret 2012.Jakarta : PT Gramedia Corwin. Tanggal akses : 21 Maret 2012. http://jundul. E. http://guntraz90. http://fajarini.scribd.00 WIB. Tanggal akses : 21 Maret 2012.com/2010_04_01_archive.com/2008/11/27/serba-serbi-hemofilia/.51 WIB.DAFTAR PUSTAKA Aswari. Pukul 06.33 WIB. Penyakit dan Penanggulangannya.wordpress.Tanggal akses: 18 Maret 2012.11 WIB.1985. 20 .com/doc/80411893/Prognosis-Hemofilia-Angga/. Pukul 13.2009.html.Jakarta : ECG http://www. Pukul 05. Elizabeth J. Pukul 13.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->