BAB I PENDAHULUAN

A. Latar Belakang Hemofilia merupakan penyakit keturunan dengan manifestasi berupa kelainan pembekuan darah, yang sudah sejak lama dikenal di berbagai belahan dunia termasuk di Indonesia. Namun masih menyimpan banyak persoalan khususnya masalah diagnostik dan besarnya penderita khususnya pemberian komponen biaya perawatan darah sehingga

sangat memberatkan penderita ataupun keluarganya. Penyakit hemofilia bila ditinjau dari kata demi kata: hemo berarti darah dan filia berarti suka, hemofilia berarti penyakit suka berdarah. Di daratan Eropa hemofilia ini sudah dikenal sejak beberapa ratus tahun yang lalu, penderitanya banyak dari keluarga bangsawan-bangsawan kerajaan di Eropa sedang di Amerika penyakit ini pertama kali ditemukan sekitar awal tahun 1800 pada seorang anak laki-laki yang diturunkan dari ibu dengan carier hemofilia. Dugaan adanya penurunan secara genetik hemofilia pertama kali dikenal pada massa Babylonia, ketika seorang pendeta

memberikan izin untuk dilakukan sirkumsisi (sunatan) pada seorang anak laki-laki dari seorang wanita yang diketahui merupakan pembawa

hemofilia (carier hemofilia), akibatnya terjadi perdarahan yang berat dan mengakibatkan kematian. Pada keadaan normal bila seseorang mengalami suatu trauma atau luka pada pembuluh darah besar atau pembuluh darah halus/kapiler yang ada pada jaringan lunak maka sistem pembekuan darah/koagulation

cascade akan berkerja dengan mengaktifkan seluruh faktor koagulasi secara beruntun sehingga akhirnya terbentuk gumpalan darah berupa benang- benang fibrin yang kuat dan akan menutup luka atau perdarahan, proses ini berlangsung tanpa pernah disadari oleh manusia itu sendiri dan ini berlangsung selama hidup manusia. Sebaliknya pada penderita F VIII dan F IX akan

hemofilia akibat terjadinya kekurangan

menyebabkan pembentukan bekuan darah memerlukan waktu yang cukup lama dan sering bekuan darah yang terbentuk tersebut mempunyai sifat yang kurang baik, lembek, dan lunak sehingga tidak efektif menyumbat pembuluh darah yang mengalami trauma, hal ini dikenal sebagai prinsip dasar hemostasismofilia.

1

Nasib penderita kelainan darah hemofilia di Indonesia masih memprihatinkan. Dari puluhan ribu penderita yang ada, hanya segelintir saja yang tercatat, terdiagnosis dan tertangani. Sedangkan sisanya tidak terdiagnosis dan mendapatkan mendapatkan pengobatan yang sesuai. Berdasarkan data yang dimiliki Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonnesia (HMHI), jumlah penderita hemofilia diperkirakan sekitar 20.000 orang. Namun hingga Maret 2010, tercatat hanya 1.236 penderita hemofilia dan kelainan pendarahan lainnya yang teregistrasi. Hal ini menunjukkan baru sekitar 5 persen saja kasus yang terdiagnosis. Kondisi yang memprihatinkan tersebut yang melatar belakangi penyusun untuk menyusun makalah ini.

B.

Rumusan Masalah 1. Apakah Pengertian Hemofilia ? 2. Bagaimana anatomi dan Fisiologi Hemofilia ? 3. Bagaimana cara mendiagnosa penyakit Hemofila ? 4. Apa saja gejala-gejala penyakit Hemofilia ? 5. Bagaimana dampak psikologis penyakit Hemofilia terhadap penderita penyakit Hemofilia ? 6. Apa saja komplikasi yang dapat terjadi akibat penyakit Hemofilia ? 7. Bagaimana pengobatan bagi penderita penyakit Hemofilia ? 8. Bagaimana perawatan terhadap penderita penyakit Hemofilia ? 9. Bagaimana tindakan antisipasi terhadap penyakit Hemofilia ?

C.

Tujuan 1. Tujuan Umum Agar masyarakat mengerti dan memahami tentang penyakit hemofilia termasuk gejala dan tindakan antisipasinya. 2. Tujuan Khusus a) Untuk mahasiswa, agar dapat menyalurkan ilmunya kepada masyarakat sehingga tindakan antisipasi serta perawatan bagi penderita Hemofila dapat dilakukan dengan baik dan benar. b) Dengan mengetahui informasi tentang penyakit Hemofilia

diharapkan masyarakat dapat mendukung dan mensupport penderita Hemofilia.

2

b. Metode Elektronik Melakukan pencarian informasi melalui internet dengan membuka beberapa website tentang materi tersebut. 3 . Metode Kepustakaan Mencari beberapa referensi media cetak tentang materi tersebut.D. Metode Penulisan a.

c.BAB II PEMBAHASAN A. Saat wanita membawa gen hemofilia. 2. Apabila penyakit ini tidak ditanggulangi dengan baik maka akan menyebabkan kelumpuhan. Penyakit ini banyak dijumpai pada anak laki-laki yang mewarisi gen defektif pada kromosom X dari ibunya. Hemofilia Klasik: karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah b. Penderita hemofilia tidak boleh mendapat suntikan kedalam otot karena bisa menimbulkan luka atau pendarahan. Hemofilia kekurangan Factor IX: terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Hemofilia B. Christmas Disease: karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada b. Hemofilia A. merupakan suatu bentuk kelainan perdarahan yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya dimana protein yang diperlukan untuk pembekuan darah tidak ada atau jumlahnya sangat sedikit. yaitu : 1. Ibu biasanya bersifat heterozigot dan tidak memperlihatkan gejala. Akan tetapi 25% kasus terjadi akibat mutasi baru pada kromosom X. Hemofilia memiliki dua tipe. Penyakit ini diturunkan orang tua kepada seorang anak melalui kromosom X yang tidak muncul. yakni Hemofilia terbagi atas dua jenis. Penyakit ini ditandai dengan perdarahan spontan yang berat dan kelainan sendi yang nyeri dan menahun. yang dikenal juga dengan nama : a. yang dikenal juga dengan nama : a. Hemofilia kekurangan Factor VIII : terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. 4 . Penyakit ini ditandai dengan sulitnya darah untuk membeku secara normal. kerusakan pada persendian hingga cacat dan kematian dini akibat perdarahan yang berlebihan. Pengertian Hemofilia Hemofilia adalah penyakit genetik/turunan.

000 dan 350. khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler paru. yang dapat menyebabkan trombosit berkontraksi. Jika ayah menderita hemofilia tetapi sang ibu tidak punya gen itu. 3. Trombosit mempunyai banyak ciri khas fungsional sebagai sebuah sel. Sistem enzim yang mensintesis protaglandin. juga protein kontraktil lainnya. 4. Suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin. Molekul aktin dan miosin. baik dalam sumsum tulang atau segera setelah memasuki darah. walaupun tidak mempunyai inti dan tidak dapat bereproduksi. Sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim dan menyimpan sejumlah besar ion kalsium. tetapi anak perempuan akan memiliki gen itu. Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah. Faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan sel endotel pembuluh darah. Konsentrasi normal trombosit dalam darah ialah antara150. sehingga dapat menimbulkan pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding pembuluh darah yang rusak. Mitokondria dan sistem enzim yang mamapu membentuk adenosin trifosfat dan adenosin difosfat. 5 . B. Trombosit dibentuk di sumsum tulang dari megakarosit. sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot. yaitu sel yang sangat besar dalam susunan hemopoetik dalam sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit. Didalam sitoplasmanya terdapat faktor-faktor aktif seperti : 1. fibroblas. maka anak laki-laki akan berisiko terkena hemofilia sebesar 50 persen. yaitu tromboplastin. yang merupakan hormon setempat yang menyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan setempat lainnya. Jika seorang ibu adalah pembawa dan sang ayah tidak. dan anak perempuan berpeluang jadi pembawa gen sebesar 50 persen. Anatomi Fisiologi Ciri-Ciri Fisik dan Kimia dari Trombosit Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2 sampai 4 mikrometer. maka anak laki-laki mereka tidak akan menderita hemofilia. sel otot polos pembuluh darah. 6.000 per mikroliter. 2.mereka tidak terkena penyakit itu. 5.

Darah mengandung: a. sehingga darah sukar terjadi pembekuan. Anak yang dilahirkan dari ayah yang menderita hemophilia dan ibu yang menderita karier hemofilia. Dipermukaannya terdapat lapisan glikoprotein yang menyebabkan trombosit dapat menghindari pelekatan pada endotel normal dan justru melekat pada daerah dinding pembuluh yang luka. Sehingga AHF darah kurang dari standart AHF ini berfungsi menunjang stabilisasi fibris usntuk mengadakan pembekuan karena AHF kurang dari normal. 3. Etiologi Trombosit tidak bisa membuat factor VIII (AHF). Adanya anak perempuan dari seorang pria penderita hemophilia menjadi seorang karier. Wanita akan benarbenar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). (Lihat penurunan Hemofilia). Darah Beku : Eritrosit Leukosit Trombosit Disini trombosit mengalami gangguan yang tidak bisa menghasilkan factor VIII (AHF) yang menyebabkan darah sukar membeku. 6 . 2. Dan ini sangat jarang terjadi. Plasma Darah b.Membran sel trombosit juga penting. D. Patofisiologi 1. C. Kemungkinan 50% anak lelaki dari keturunan anak wanita yang menjadi karier hemofilia. Patogenesis Trombosit tidak dapat menghasilkan AHF (Anti Hemophiliac Faktor). 4. Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Faktor Penunjang: 1. 2.

dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Sebagai penyakit yang di turunkan. Bila luka terjadi di bawah kulit karena terbentur. seperti olah raga yang berlebihan. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi. Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya. kaku sendi. akibatnya adalah : 1. 8. E. Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. 7. penderita mengalami kerusakan jaringan persendian permanen akibat peradangan parah. Apabila terjadi benturan pada tubuh akan mengakibatkan kebiru-biruan (pendarahan dibawah kulit). muncul rasa panas dan nyeri pascaperdarahan. Gejala akut yang dialami penderita Hemofilia adalah sulit menghentikan perdarahan. maka akan timbul memar/ lebam kebiruan disertai rasa nyeri yang hebat pada bagian tersebut. orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan. tubuh membengkak. Gejala Hemofilia Gejala yang mudah dikenali adalah bila terjadi luka yang menyebabkan sobeknya kulit permukaan tubuh. Perdarahan yang berulang-ulang pada persendian akan menyebabkan kerusakan pada sendi sehingga pergerakan jadi terbatas (kaku). selain itu terjadi pula kelemahan pada otot di sekitar sendi tersebut. perubahan bentuk sendi dan pergeseran sendi. cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Hemofilia dapat membahayakan jiwa penderitanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak. seperti operasi. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat. maka darah akan terus mengalir dan memerlukan waktu berhari-hari untuk membeku. penyusutan otot sekitar sendi hingga penurunan kemampuan motorik penderita dan gejala lainnya. Sedangkan pada gejala kronis. Kadang kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. 6. akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya.5. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu. 7 .

seperti olah raga yang berlebihan. Contoh Kasus dan Perawatannya Seorang laki-laki usia 46 tahun suku Bali dirujuk dari RS swasta dengan keluhan berak hitam dan muntah darah dengan kecurigaan hemofilia. yaitu : Klasifikasi Berat Sedang Ringan Kadar Faktor VII dan Faktor IX di dalam darah Kurang dari 1% dari jumlah normalnya 1% .5% dari jumlah normalnya 5% . Apabila terjadi pendarahan di kulit luar maka pendarahan tidak dapat berhenti. Berak hitam sejak 13 hari sebelum masuk rumah sakit dengan konsistensi lengket dan bau khas. cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Kadang . dengan volume 3-4 gelas perhari. Tingkatan Hemofilia Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan. frekuensi 3-4 kali dan volume seperempat gelas tiap kali muntah.30% dari jumlah normalnya Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya. lutut kaki sehingga mengakibatkan rasa nyeri yang hebat.2. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat. Muntah darah kehitaman seperti kopi dan sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit. Disertai nyeri ulu hati yang telah lama diderita sebelum timbul keluhan berak hitam. Penderita kadang-kadang mengeluh 8 . Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. seperti operasi. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi. Pendarahan dalam kulit sering terjadi pada persendian seperti siku tangan. 3. Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. F.kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. G. Nyeri ulu hati dirasakan panas tidak menjalar ke bagian tubuh yang lainnya. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu. nyeri terasa membaik setelah minum obat sakit maag.

Pada pemeriksaan fisik penderita tampak lemah dengan kesadaran compos mentis. pada lidah tidak didapatkan atropi papil. Bising usus normal. Ekstremitas teraba hangat. Badan terasa lemah sejak sakit. Pemeriksaan paru normal. bilirubin total 0.3 % (normal: 40-54%). Tampak hematom pada lengan atas kiri dengan diameter 5 cm.5-18. Riwayat sakit sebelumnya. frekuensi nadi 120 kali/menit lemah. Terdapat riwayat minum obat-obatan anti nyeri karena keluhan nyeri sendi lutut. Riwayat penyakit keluarga. Suara nafas dasar vesicular dan tidak didapatkan suara nafas tambahan. Batas-batas jantung normal. Penderita tidak mengkonsumsi alkohol atau jamu. saat itu penderita dirawat di RS Sanglah.6 mg/dl (normal :0. sehingga penderita terganggu aktifitas sehari-harinya. saudara kandung laki-laki penderita mengalami keluhan perdarahan yang sama dan telah meninggal dunia saat usia anak-anak.6-35 detik).0 menit (normal: 1-3 menit). hematokrit 14.7 pg (normal: 27. Penderita sering mengalami perdarahan sejak usia 5 tahun terutama setelah terbentur atau terjatuh. Inspeksi thorak tidak didapatkan spider nevi.32 pg). Pemeriksaan penunjang laboratorium darah lengkap menunjukkan leukosit 10.0 gr/dl). tidak ada suara tambahan. Mata tampak anemis. trombosit 66 K/ul (normal: 150440 K/uL). waktu pembekuan (Lee & White) : 14. AST 27 mg/dl (normal: 14-50mg/dl). Tidak dijumpai adanya defence muscular dan nyeri tekan epigastrial.9 K/uL (normal: 4. hemoglobin 1. mucosa licin . MCV 82. odema pada kedua tungkai inferior. teratur.0- 9 . Hati dan limpa tidak membesar. Bibir tampak pucat. asites dan caput meduse. Pada tahun 1984 penderita pernah mengalami perdarahan yang hebat setelah cabut gigi.7 gr/dl (normal: 13. penderita telah dirawat selama 13 hari di rumah sakit swasta dan telah menerima transfusi darah sebanyak 15 kantung.4 fl (normal: 80-94 fl). tidak ada ikterus. Traube space timpani. tekanan darah 80mmHg / palpasi setelah dilakukan pemberian 1 liter cairan tensi terangkat menjadi 100/70 mmHg. Tidak ada riwayat penyakit kuning sebelumnya. Pemeriksaan rectal toucher didapatkan tonus sphincter ani normal. tidak ada pembesaran kelenjar. MCH 28.0 menit (normal: 5-15 menit). waktu protrombin (PT) : 21 detik (normal: 12-18 detik). Hasil pemeriksaan faal hemostasis : waktu perdarahan (Duke) : 2.5-11 K/uL). respirasi 24 kali/menit dan temperatur axilla 36.70 C. kolateral. Pemeriksaan abdomen tidak ditemukan distensi abdomen. bunyi jantung pertama dan kedua tunggal. tidak ada massa dan terdapat melena.mual. JVP : PR + 0 cmH20. APTT : 96 detik (normal: 22. ALT 33 mg/dl (normal: 11-64 mg/dl).

namun penderita masih melena.8 mg/dl (normal 4.1. Apabila aku melihat anak lain. Transfusi Packed Red Cell sampai dengan kadar Hb > 10g/dl. hematemesis teratasi. antasida 3xCI. Dilanjutkan dengan pemeriksaan USG abdomen dan EGD. albumin 0. Pemeriksaan faktor VIII dan IX tidak dikerjakan karena tidak ada fasilitas pemeriksaan. ataupun ginjal. suspek hemofilia dan observasi hipoalbumin.0-0. bilirubin direk 0. injeksi ranitidin 2x 200 mg. aku merasa sendiri. selanjutnya setelah loading cairan dan syok teratasi. H. Diberikan transfusi albumin 2 kolf untuk atasi hipoalbuminemia. cholesterol 26 mg/dl (normal: 110-200 mg/dl). dan sepertinya aku tidak seberuntung anak lain.0 mg/dl). Contoh Kasus dan Dampak Psikologis 1.7 mg/dl). dan penderita dipulangkan pada hari ke lima belas perawatan. dengan kondisi anemia berat ec perdarahan akut dan observasi trombositopeni ec konsumtif. sedangkan hasil USG menggambarkan intensitas hepar yang heterogen tanpa ada abnormalitas pada gall bladder. Kesan : Chronic Liver Disease.0-5.1 mg/dl (normal: 0. obat-obatan injeksi dihentikan dan dilanjutkan dengan pemberian per oral. injeksi asam traneksamat 3 x 500 mg.3 mg/dl). direncanakan pemberian terapi krioprisipitat loading dose 15 unit. Pada hari kesepuluh perawatan. terapi kriopresipitat dilanjutkan 5 unit dengan tetap melanjutkan pemberian terapi injeksi lain. setelah pemberian transfusi albumin kadar albumin menjadi 2. seringkali aku mengalami 10 . Seandainya aku memaksa bermain bola. observasi hematemesis melena et causa suspek ulkus peptikum di diagnosa banding dengan gastritis erosif. Pada hari keempat perawatan. Dilakukan kumbah lambung dengan hasil stolsel. namun persediaan yang ada hanya 5 unit kriopresipitat. aku merasa diriku tidak ada artinya. serta sukralfat 3xCI. Keluhan perdarahan penderita membaik pada hari keenam perawatan. hingga hari ke empat belas keadaan penderita membaik. Hasil pemeriksaan EGD menunjukkan gastritis erosif corpus dan antrum. Dari data tersebut disimpulkan penderita dengan syok hipovolemik et causa perdarahan akut. Contoh Kasus : Aku tidak dapat bermain sepakbola. lien.0 g/dL. karena aku menderita hemofilia.

Setiap kasus mempunyai permasalahn yang berbeda. namun juga mempunya dampak psikososial yang dalam. Akan tetapi bila terjadi perdarahan. tetapi juga diharapkan mempunyai perhatian pada berbagai gangguan alam perasaannya. Juga dengan berbagai variasi kebutuhan. namun apakah ini cukup untuk mengantarkannya menuju kehidupan yang manis dan menyenangkan?. Aku marah pada diriku sendiri. Kadang-kadang aku lupa bahwa aku adalah seorang penderita hemofilia. Teman-teman akan mentertawakan aku. Kini kita mengetahui semakin banyak data yang menunjukkan bahwa faktor-faktor psikologis tidak hanya mempunyai efek pada kualitas hidup seseorang tetapi juga dapat mempengaruhi berbagai fungsi biologisnya. istri. tapi … tampaknya mereka terlalu berharap berlebihan. rasa tidak amannya. aku terpaksa tidak dapat melakukan apa-apa sampai berhari-hari. anak dan saudara kandung). rasa terisolasi dan masalah keluarga terdekatnya (orangtua. Aku merasa tidak bertanggungjawab namun sulit untuk menentangnya. Hal ini membuatku sedih bila aku mengalami perdarahan.perdarahan di lututku. pada orangtuaku dan pada masalah yang harus kuhadapi. Aku berharap mereka akan menemukan obatnya. Pengaruh orang dengan hemofilia sebaiknya tidak hanya memperhatikan masalah fisiologi-nya saja. mengontrol perdarahannya adalah hal yang terpenting dalam kehidupan seorang pasien. Mereka bilang akan ada obat yang dapat menyembuhkanku di tahun-tahun ini. Apa yang menakutkan aku sebagai penderita hemofilia adalah bahwa aku dapat memperoleh faktor yang telah terkontaminasi …. akibat dari adanya perbedaan lata belakang budaya. perhatian dan harapan yang berbeda-beda.--- Hemofilia tidak hanya merupakan masalah medis atau biologis semata. Setiap orang dengan hemofilia tumbuh kembang dalam suatu lingkungan keluarga dan budaya yang unik / spesifik. karena adikku juga menderita hemofilia. dan merasa diri jadi bodoh dan murung. agama ataupun etnik. Masalah psikososial membutuhkan penanganan yang hatihati. dan kesal karena aku akan disuntik. Aku kehilangan semuanya. dan tetap bermain apa saja. 11 . Mamaku pasti marah padaku : “Sudah berapa kali mama bilang agar kau jangan bermain bola!”. Memang benar. Tapi akhirnya aku tidak terlalu merasa sepi sendiri. juga system penanggulangan kesehatan yang tidak sama. ketakutan. misal mengontrol perdarahannya dan mencegah timbulnya disabilitas fisik.

Oleh karena itu dalam menolong seorang pasien hemofilia dan keluarganya dibutuhkan pendekatan satu tim inter-disiplin. menjadi masalah utama bagi para ibu ini. seorang anak dengan keterbatasan fisik yang lebih berat belum tentu mempunyai masalah yang lebih berat pada penyesuaian emosionalnya dibanding dengan yang lebih ringan. Kondisi penyakit yang kronis ini menimbulkan depresi pada anggota keluarga yang lain dan mungkin menyebabkan penarikan diri atau konflik antar mereka. yang dapat membina hubungan yang baik dengan anak dan keluarga. Kondisi ini juga menuntut adaptasi yang luar biasa dari keluarga. peningkatan kerentanan terhadap sakit. keluarga mungkin bereaksi dengan panik dan takut serta menimbulkan tekanan yang berat terhadap sistem keluarga. Mereka mungkin pula bereaksi dengan sikap bermusuhan. Penyakit yang kronis ini juga dapat berpengaruh pada stabilitas ekonomi keluarga. Juga tidak ditemukan adanya hubungan antara respon psikologis ibu dengan beratnya hemofilia. Namun dikatakan tidak ada hubungan antara derajat beratnya hemofilia dengan penyesuaian anak. Penderita sakit ini sering kali harus mengalami hilangnya otonomi diri. 2. Madden dan kawan-kawan meneliti respon emosi ibu yang menpunya anak hemofilia. Dengan kata lain. bahkan kemungkinan meninggal. Contohnya. Psikodinamika Timbulnya Permasalahan Psikososial Pada Hemofilia Timbulnya suatu penyakit yang kronis – seperti pada hemofilia – dalam suatu keluarga memberikan tekanan pada system keluarga tersebut dan menuntut adanya penyesuaian antara si penderita sakit dan anggota keluarga yang lain. Rasa takut akan akibat pengobatan yang bakal diterima anaknya. handicap. beban karena harus berobat dalam jangka waktu lama. Sedangkan anggota keluarga yang lain juga harus mengalami “hilangnya” orang yang mereka kenal sebelum menderita sakit (berbeda dengan kondisi sekarang setelah orang tersebut sakit). dikatakan bahwa respon ibu bervariasi dari sikap menerima sampai mengalami distrs psikologis yang berat. seperti kesakitan. Sikap ibu yang bisa menerima kondisi anak sepenuhnya akan dapat berpengaruh positif pada menyesuaian disi si anak tersebut. dan kini (biasanya) mereka mempunyai tanggungjawab pengasuhan. yang akan dapat berdampak pada kelanjutan pengobatan (mial 12 . yang ada kaitannya dengan prognosis yang buruk.

termasik para toddlers yang sedang dalam fase senang menjelajah dunia sekitanya. membuat perilaku orangtua akan dipengaruhi oleh pengalaman keluarga tersebut dalam mengasuh bayinya. Hal seperti ini juga dilakukan oleh para toddler dengan hemofilia. tindakan operasi yang gagal atau adanya kematian muda usia. Mereka menjelajahi semua yang bisa dilakukan. Keadaan ini akan memicu rasa kuatir yang berlebihan dari orangtuanya. Pada penderita hemofilia 1) Masa Bayi Apabila seorang bayi dengan hemofilia lahir. Jika terdapat pengalaman buruk seperti riwayat perdarahan yang menakutkan. Kecelakaan dapat menimpa siapa saja. 3. loneliness akan timbul. misal jatuh karena dikuatirkan akan menimbulkan perasaan cemas yang berlebihan pada anak dan kurangnya rasa percaya diri dalam menghadapi hal-hal baru di kemudian hari.putus obat. Mereka membutuhkan stimulus dari eksplorasinya ke dunia sekitar untuk dapat berkembang normal. Anak selalu peka terhadap sekitarnya. termasuk anak dengan hemofilia. 2) Masa Toddler dan pra-sekolah Mengamati seorang anak usia toddler mengeksplorasi dunianya memberikan kebahagiaan tersendiri. Hari-hari pertama masuk sekola merupakan saat-saat yang diharapkan karena anak-anak ini akan 13 . Juga perasaan terisolasi. ia juga akan tumbuh dengan rasa takut juga. mereka akan berusaha mencegah gerakan yang dianggap dapat membahayakan. sehingga apabila kedua orantuanya takut menghadapi hemofilia. yang dapat menjadi overprotektif dan permisif. 3) Masa Usia Sekolah Masa ini merupakan masa yang menyenangkan bagi semua anak. Adanya riwayat keluarga dengan hemofilia. Hal ini dapat berdampak pada pola asuh mereka. cemas. Kondisi ini dapat berkembang menjadi pola asuh yang negatif dengan segala dampak psikologisnya. Ia tumbuh kembang seperti bayi-bayi yang lain. dan dapat menimbulkan berbagai masalah kejiwaan (misal rasa putus asa. tidak teratur mendapatkan terapi). walau berbahaya sekalipun. yang berarti sebuah keluarga tanpa rasa cemas. biasanya orangtua akan lebih cemas menghadapi kondisi bayinya. depresi dan lainlain). Dan mereka membutuhkan stimulus di lingkungan yang aman dan penuh kasih. Berbagai Masalah Kejiwaan Yang Dapat Timbul a. ia tidak ada bedanya dengan bayi-bayi mungil yang lain.

biasanya orangtua akan lebih dapat menyingkirkan perasaan cemasnya ketika harus meninggalkan anaknya diasuh / dibawah pengawasan orang lain / guru. cemas. juga secara emosional masih ada ketergantungan yang besar kepada orangtuanya. Yang paling mudah terdeteksi adalah prestasi belajarnya yang 14 . marah. selalu merasa diri lebih rendah dibanding anak lain (“minder”). bila dasar pengasuhan orangtuanya baik. Kelompok umur ini merasakan kemampuan diri yang besar dan dapat melakukan semua hal yang mereka inginkan. Dengan dasar kepribadian seperti ini ia akan tumbuh kembang sebagai anak yang labil emosinya. Sebaliknya pada anak dengan hemofilia. ia tidak mempunyai rasa percaya diri yang tinggi dan tumbuh sebagai anak yang selalu tergantung kepada orang lain. 4) Masa Remaja Merupakan masa yang paling indah untuk dikenang disbanding masa yang lain sepanjang hidup manusia. akan memicu ketegangandalam hubungannya dengan anak dan membuat mereka semakin overprotektif. Orangtua biasanya telah membekali anaknya dengan berbagai informasi tentang keadaannya dan kepada siapa harus dihubungi bila terjadi perdarahan / kecelakaan dan sebagainya. Anak akan tumbuh kembang dengan penuh rasa percaya diri dan dapat mengatasi permasalahannya dengan mandiri. Namun dengan kepercayaan diri yang tinggi mereka akan tumbuh menjadi manusia dewasa yang mandiri dan mampu beradaptasi dengan berbagai stressor yang ada. karena secara finansial. depresi bahkan rasa putus asa menghadapi masa depannya sering muncul. ia dapat tumbuh kembang seperti anak remaja yang lain. Anak yang tumbuh kembang dengan kondisi seperti ini.mempunyai banyak kesempatan untuk dapat bermain dan bergabung dengan teman-temannya. tidak ada rasa percaya diri. mudah tersinggung. dengan orangtua yang overprotektif dan selalu cemas. Sebaliknya bila orangtua tidak memberinya kepercayaan dan penuh dengan rasa cemas menghadapi masalah yang mungkin akan timbul. dengan segala pencegahan yang diberikan seperti memberi perlindungan dapa sendilutut dengan balutan yang menghambat kebebasan anak dalam bergerak dan sebagainya. seperti kemungkinan anak akan jatuh dan mengalami perdarahan sewaktu bermain dengan teman – temannya di sekolah. Bila sebelumnya mereka telah melalui prasekolah. Walau kenyataanya tidak seperti itu. Anak tidak bebas lagi bermain. cemas dan depresi walaupun stressor yang ada hanya ringan. Walaupun ia seorang anak dengan hemofilia. mereka akan tumbuh dengan perasaan dan pola pokir yang negatif.

social dan kariernya. Pada hemofilia. Pergaulan yang kurang membuatnya terisolasi dari peer group-nya. Pada Orangtua Semua orangtua mempunyai „the fantacy child‟ sejak anak tersebut masih dalam kandungan. Orang dengan kepribadian kuat akan dapat mengatasi dan beradaptasi dengan berbagai stressor dengan baik. Kemungkinan timbulnya berbagai permasalahan kejiwaan dapat timbul. Mereka akan menemukan lingkungan teman dan membentuk keluarga baru. marah dan penolakan akan muncul. Anak akan tunbuh sebagai seorang anak yang tidak diharapkan. bahkan sampai drop out dari sekolah. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsentrat 15 . akan kemungkinan kematian yang tidak bisa mereka prediksi sebelumnya. yang bila tidak segera teratasi akan dapat berdampak pada kualitas kehidupan jangka panjangnya (quality of life). Pengembangan karier akan dimulai di awal masa ini. Akibatnya ia akan berkembang dengan dasar hubungan ibu – anak (mother – infant bounding/attacment) yang negatif. takut akan komplikasi yang timbul. Secara finansial juga akan berpengaruh pada kehidupan keluarganya. yang tidak sama dengan fantasinya dan rasa kecewa. Komplikasi Akibat Hemofilia Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B adalah: 1. b. akan dapat mengembangkan kepribadiannya dengan optimal seperti orang lain yang tidak memiliki gangguan kronis. Orang dengan hemofilia yang tumbuh dalam lingkungan yang aman tapi suportif. Timbulnya inhibitor.menurun. Namun sering kali pada kenyataannya yang lahir dan tumbuh adalah „the real child‟. I. akan tampak berbagai masalah dalam kehidupan emosi. dimana gangguan yang terjadi sering kali sangat menakutkan bagi para orangtua. selalu menjadi tumpuan kesalahan / tidak pernah positif di mata orangtua. dapat membuat para orangtua mengalami stressor yang berkepanjangan dan berdampak pada kehidupan secara keseluruhan. 5) Masa Dewasa Masa dewasa merupakan akhir dari pembentukan kepribadian yang telah dimulai sejak manusia lahir. Namun pada mereka dasar perkembangannya tidak baik. Apabila hal ini tidak segera teratasi tentunya akan menimbulkan permasalahan pada pola pengasuhannya. Banyak orangtua yang mengalami permasalahan kejiwaan seperti cemas dan depresi.

cryopresipitat dan khususnya dari konsentrat factor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. Namun secara normal. 2. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang masuk . Mereka terkena infeksi ini dari plasma. komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah. Pemberian transfusi rutin berupa kriopresipitat-AHF atau Recombinant Factor VIII untuk penderita Hemofilia A dan plasma beku segar 16 . Kerusakan sendi pada hemofilia biasa sebagai "artropati hemofilia". Pengobatan Bagi mereka yang memiliki gejala-gejala seperti di atas. 3. Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV. Di seluruh dunia banyak penderita hemofilia yang tertular HIV. Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu sebelumnya.faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya. J. Hal ini berarti segera setelah konsentrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangkannya. hepatitis B dan hepatitis C. kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Dalam 20 tahun terakhir. disarankan segera melakukan tes darah untuk mendapat kepastian penyakit dan pengobatannya.

luka itu juga harus dibebat atau dibalut dengan perban. 3. Karena itulah kebanyakan penderita hemofilia meninggal dunia pada usia dini. Mengonsumsi makanan atau minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh agar tidak berlebihan. mengkompresnya dengan es. dilakukan minimal 6 bulan sekali. Terapi lainnya adalah pemberian obat melalui injeksi. Ada dua cara pengobatan Hemofilia. Selain itu penderita Hemofilia sedapat mungkin menghindari penggunaan aspirin karena dapat meningkatkan perdarahan dan jangan sembarang mengonsumsi obat-obatan. tentunya dapat menimbulkan perdarahan. K. Compression. Untuk pemeriksaan gigi dan gusi. terapi on demand yaitu terapi saat terjadi perdarahan menggunakan infus produk untuk menggantikan faktor pembekuan.untuk penderita hemofilia B. Baik obat maupun transfusi harus diberikan pada penderita secara rutin setiap 7-10 hari. 4. Untuk pelaksanaan operasi ringan hingga berat bagi penderita hemofila harus melalui konsultasi dokter. Sedangkan yang kedua profilaksis adalah infus faktor ke delapan secara rutin untuk mempertahankan kadar minimum faktor VIII/IX dengan kadar konsentrasi untuk mencegah sebagian besar perdarahan. Elevation. yaitu : 1. pertama. Tanpa pengobatan yang baik. Berbaring dan meninggikan luka tersebut lebih tinggi dari posisi jantung. Bila terjadi pendarahan/ luka pada penderita Hemofilia pengobatan definitif yang bisa dilakukan adalah dengan metode RICE. jangan banyak melakukan kegiatan 2. karena kalau giginya bermasalah misal harus dicabut. Dalam hal ini. Rest. Penderita harus senantiasa beristirahat. Jika terjadi luka segera perdarahan itu dibekukan dengan yang sifatnya kontak fisik. Perawatan Bagi Penderita Hemofilia Penderita hemofilia harus rajin melakukan perawatan dan pemeriksaan kesehatan gigi dan gusi secara rutin. Ice. Karena berat badan berlebih dapat mengakibatkan 17 . hanya sedikit penderita yang mampu bertahan hingga usia dewasa.

seperti asam salisilat. personel medis dapat menentukan pertolongan khusus. tentunya dapat menimbulkan perdarahan. olah raga yang sangat dianjurkan adalah berenang. 2. Kondisi fisik yang baik dapat mengurangi jumlah masa perdarahan. berat badan berlebih dapat mengakibatkan perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat). ataupun pengencer darah seperti heparin. Sementara bagi penderita hemofilia berat. Penderita mesti rajin merawat gigi dan gusi serta rajin melakukan pemeriksaan kesehatan gigi dan gusi secara rutin. 5. Langkah terbaik adalah berkonsultasi lebih dulu pada dokter. paling tidak setengah tahun sekali. Catatan bagi petugas medis adalah suntikan imunisasi harus dilakukan di bawah kulit dan tidak ke dalam otot. Antisipasi 1. Hindari penggunaan aspirin karena dapat meningkatkan perdarahan. Hal ini penting dilakukan agar ketika terjadi kecelakaan atau kondisi darurat lainnya. Banyak orang dengan hemofilia ringan ikut dalam semua jenis olah raga. Hindari mengkonsumsi obat-obatan yang mempengaruhi kerja trombosit yang berfungsi membentuk sumbatan pada pembuluh darah. diikuti penekanan pada lubang bekas suntikan paling tidak selama 5 menit. Kenakan tanda khusus seperti gelang atau kalung yang menandakan bahwa ia menderita hemofilia. Pasalnya. 18 . Penderita hemofilia sangat perlu melakukan olahraga secara teratur untuk menjaga otot dan sendi tetap kuat dan untuk kesehatan tubuhnya. 3. Mengonsumsi makanan atau minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh agar tidak berlebihan.perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat). Karena kalau giginya bermasalah semisalnya harus dicabut. Kondisi fisik yang baik dapat mengurangi jumlah masa perdarahan. obat antiradang jenis nonsteroid. 4. L. Yang jelas. Namun penderita hemofilia harus menemukan sendiri aktivitas fisik apa yang dapat dan yang tidak dapat dilakukannya. Olahraga secara teratur untuk menjaga otot dan sendi tetap kuat dan untuk kesehatan tubuh. termasuk olah raga aktif seperti sepakbola dan olahraga berisiko tinggi. 6. Mengikuti program imunisasi. aktivitas serupa dapat menimbulkan perdarahan yang parah.

5. 3. kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. namun juga pada aspek psikososial orang tersebut dan keluarganya. Sebaiknya keluarga atau kerabat tidak mendiskriminasi penderita agar dapat membawa dampak positif bagi psikologi penderita. Kesimpulan Penyakit Hemofilia merupakan penyakit menurun / genetik yang sampai sekarang belum ditemukan obatnya. Pendekatan yang dilakukan tidak cukup hanya dari pendekatan biologis saja. 19 . Hemofilia merupakan suatu bentuk kelainan perdarahan yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya dimana protein yang diperlukan untuk pembekuan darah tidak ada atau jumlahnya sangat sedikit. Hemofilia A dan B dapat menyebabkan komplikasi berbahaya seperti timbulnya inhibitor. Mengingat banyaknya aspek yang terkait. Diharapkan dengan pendekatan demikian prognosis anak dengan hemofilia akan lebih baik. Sebaiknya penderita hemofilia segera melakukan pengobatan apabila terjadi perdarahan. dan menjaga si penderita. Hemofilia termasuk suatu gangguan yang berdampak tidak hanya pada fisik saja.saling menunjang dan terpadu. melindungi. Keluarga penderita hemofilia diharapkan senantiasa memberikan semangat. B. dan Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV. Diharapkan pemerintah dapat memfasilitasi sarana dan prasarana yang memadai bagi para penderita hemofilia. Saran 1. 4. diperlukan yang komprehensif. Sebaiknya penderita berhati-hati dalam beraktifitas. 2.BAB III PENUTUP A.tapi juga diperlukan pula pendekatan secara psikologis. hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu sebelumnya. untuk mencegah terjadi trauma.

DAFTAR PUSTAKA Aswari.com/2008/11/27/serba-serbi-hemofilia/. Pukul 13. Elizabeth J.Jakarta : PT Gramedia Corwin.2009. E. Tanggal akses : 21 Maret 2012.com/2008/11/29/hemofilia/. 20 . Penyakit dan Penanggulangannya. Tanggal akses : 18 Maret 2012. Pukul 06.wordpress. http://guntraz90.Buku Saku Patofisiologi.33 WIB.11 WIB.html.com/doc/80411893/Prognosis-Hemofilia-Angga/. http://jundul. Pukul 13.00 WIB.1985. Tanggal akses : 21 Maret 2012.com/2010_04_01_archive.Jakarta : ECG http://www.Tanggal akses: 18 Maret 2012.wordpress.51 WIB. Pukul 05.scribd. http://fajarini.blogspot.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful