BAB I PENDAHULUAN

A. Latar Belakang Hemofilia merupakan penyakit keturunan dengan manifestasi berupa kelainan pembekuan darah, yang sudah sejak lama dikenal di berbagai belahan dunia termasuk di Indonesia. Namun masih menyimpan banyak persoalan khususnya masalah diagnostik dan besarnya penderita khususnya pemberian komponen biaya perawatan darah sehingga

sangat memberatkan penderita ataupun keluarganya. Penyakit hemofilia bila ditinjau dari kata demi kata: hemo berarti darah dan filia berarti suka, hemofilia berarti penyakit suka berdarah. Di daratan Eropa hemofilia ini sudah dikenal sejak beberapa ratus tahun yang lalu, penderitanya banyak dari keluarga bangsawan-bangsawan kerajaan di Eropa sedang di Amerika penyakit ini pertama kali ditemukan sekitar awal tahun 1800 pada seorang anak laki-laki yang diturunkan dari ibu dengan carier hemofilia. Dugaan adanya penurunan secara genetik hemofilia pertama kali dikenal pada massa Babylonia, ketika seorang pendeta

memberikan izin untuk dilakukan sirkumsisi (sunatan) pada seorang anak laki-laki dari seorang wanita yang diketahui merupakan pembawa

hemofilia (carier hemofilia), akibatnya terjadi perdarahan yang berat dan mengakibatkan kematian. Pada keadaan normal bila seseorang mengalami suatu trauma atau luka pada pembuluh darah besar atau pembuluh darah halus/kapiler yang ada pada jaringan lunak maka sistem pembekuan darah/koagulation

cascade akan berkerja dengan mengaktifkan seluruh faktor koagulasi secara beruntun sehingga akhirnya terbentuk gumpalan darah berupa benang- benang fibrin yang kuat dan akan menutup luka atau perdarahan, proses ini berlangsung tanpa pernah disadari oleh manusia itu sendiri dan ini berlangsung selama hidup manusia. Sebaliknya pada penderita F VIII dan F IX akan

hemofilia akibat terjadinya kekurangan

menyebabkan pembentukan bekuan darah memerlukan waktu yang cukup lama dan sering bekuan darah yang terbentuk tersebut mempunyai sifat yang kurang baik, lembek, dan lunak sehingga tidak efektif menyumbat pembuluh darah yang mengalami trauma, hal ini dikenal sebagai prinsip dasar hemostasismofilia.

1

Nasib penderita kelainan darah hemofilia di Indonesia masih memprihatinkan. Dari puluhan ribu penderita yang ada, hanya segelintir saja yang tercatat, terdiagnosis dan tertangani. Sedangkan sisanya tidak terdiagnosis dan mendapatkan mendapatkan pengobatan yang sesuai. Berdasarkan data yang dimiliki Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonnesia (HMHI), jumlah penderita hemofilia diperkirakan sekitar 20.000 orang. Namun hingga Maret 2010, tercatat hanya 1.236 penderita hemofilia dan kelainan pendarahan lainnya yang teregistrasi. Hal ini menunjukkan baru sekitar 5 persen saja kasus yang terdiagnosis. Kondisi yang memprihatinkan tersebut yang melatar belakangi penyusun untuk menyusun makalah ini.

B.

Rumusan Masalah 1. Apakah Pengertian Hemofilia ? 2. Bagaimana anatomi dan Fisiologi Hemofilia ? 3. Bagaimana cara mendiagnosa penyakit Hemofila ? 4. Apa saja gejala-gejala penyakit Hemofilia ? 5. Bagaimana dampak psikologis penyakit Hemofilia terhadap penderita penyakit Hemofilia ? 6. Apa saja komplikasi yang dapat terjadi akibat penyakit Hemofilia ? 7. Bagaimana pengobatan bagi penderita penyakit Hemofilia ? 8. Bagaimana perawatan terhadap penderita penyakit Hemofilia ? 9. Bagaimana tindakan antisipasi terhadap penyakit Hemofilia ?

C.

Tujuan 1. Tujuan Umum Agar masyarakat mengerti dan memahami tentang penyakit hemofilia termasuk gejala dan tindakan antisipasinya. 2. Tujuan Khusus a) Untuk mahasiswa, agar dapat menyalurkan ilmunya kepada masyarakat sehingga tindakan antisipasi serta perawatan bagi penderita Hemofila dapat dilakukan dengan baik dan benar. b) Dengan mengetahui informasi tentang penyakit Hemofilia

diharapkan masyarakat dapat mendukung dan mensupport penderita Hemofilia.

2

3 . b. Metode Elektronik Melakukan pencarian informasi melalui internet dengan membuka beberapa website tentang materi tersebut. Metode Kepustakaan Mencari beberapa referensi media cetak tentang materi tersebut.D. Metode Penulisan a.

Penyakit ini ditandai dengan perdarahan spontan yang berat dan kelainan sendi yang nyeri dan menahun. Pengertian Hemofilia Hemofilia adalah penyakit genetik/turunan. merupakan suatu bentuk kelainan perdarahan yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya dimana protein yang diperlukan untuk pembekuan darah tidak ada atau jumlahnya sangat sedikit. Apabila penyakit ini tidak ditanggulangi dengan baik maka akan menyebabkan kelumpuhan. Ibu biasanya bersifat heterozigot dan tidak memperlihatkan gejala. Christmas Disease: karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada b. Hemofilia kekurangan Factor VIII : terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. yaitu : 1. Penderita hemofilia tidak boleh mendapat suntikan kedalam otot karena bisa menimbulkan luka atau pendarahan. yang dikenal juga dengan nama : a. Hemofilia B.BAB II PEMBAHASAN A. Hemofilia Klasik: karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah b. yakni Hemofilia terbagi atas dua jenis. c. 2. 4 . Penyakit ini banyak dijumpai pada anak laki-laki yang mewarisi gen defektif pada kromosom X dari ibunya. Penyakit ini ditandai dengan sulitnya darah untuk membeku secara normal. yang dikenal juga dengan nama : a. Hemofilia A. Saat wanita membawa gen hemofilia. Hemofilia kekurangan Factor IX: terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Akan tetapi 25% kasus terjadi akibat mutasi baru pada kromosom X. Penyakit ini diturunkan orang tua kepada seorang anak melalui kromosom X yang tidak muncul. Hemofilia memiliki dua tipe. kerusakan pada persendian hingga cacat dan kematian dini akibat perdarahan yang berlebihan.

Trombosit mempunyai banyak ciri khas fungsional sebagai sebuah sel. dan anak perempuan berpeluang jadi pembawa gen sebesar 50 persen. walaupun tidak mempunyai inti dan tidak dapat bereproduksi.000 dan 350. Sistem enzim yang mensintesis protaglandin.000 per mikroliter. Sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim dan menyimpan sejumlah besar ion kalsium. Konsentrasi normal trombosit dalam darah ialah antara150. Didalam sitoplasmanya terdapat faktor-faktor aktif seperti : 1. 5 . tetapi anak perempuan akan memiliki gen itu. B. khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler paru. juga protein kontraktil lainnya. fibroblas. Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah. maka anak laki-laki mereka tidak akan menderita hemofilia. yang merupakan hormon setempat yang menyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan setempat lainnya. sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot. yang dapat menyebabkan trombosit berkontraksi. 3. Trombosit dibentuk di sumsum tulang dari megakarosit. Jika seorang ibu adalah pembawa dan sang ayah tidak. sehingga dapat menimbulkan pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding pembuluh darah yang rusak.mereka tidak terkena penyakit itu. 6. Suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin. sel otot polos pembuluh darah. yaitu tromboplastin. maka anak laki-laki akan berisiko terkena hemofilia sebesar 50 persen. baik dalam sumsum tulang atau segera setelah memasuki darah. yaitu sel yang sangat besar dalam susunan hemopoetik dalam sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit. 4. Mitokondria dan sistem enzim yang mamapu membentuk adenosin trifosfat dan adenosin difosfat. 5. Anatomi Fisiologi Ciri-Ciri Fisik dan Kimia dari Trombosit Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2 sampai 4 mikrometer. Faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan sel endotel pembuluh darah. Molekul aktin dan miosin. 2. Jika ayah menderita hemofilia tetapi sang ibu tidak punya gen itu.

Dipermukaannya terdapat lapisan glikoprotein yang menyebabkan trombosit dapat menghindari pelekatan pada endotel normal dan justru melekat pada daerah dinding pembuluh yang luka. (Lihat penurunan Hemofilia).Membran sel trombosit juga penting. Kemungkinan 50% anak lelaki dari keturunan anak wanita yang menjadi karier hemofilia. Sehingga AHF darah kurang dari standart AHF ini berfungsi menunjang stabilisasi fibris usntuk mengadakan pembekuan karena AHF kurang dari normal. Faktor Penunjang: 1. Wanita akan benarbenar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). Darah mengandung: a. C. Darah Beku : Eritrosit Leukosit Trombosit Disini trombosit mengalami gangguan yang tidak bisa menghasilkan factor VIII (AHF) yang menyebabkan darah sukar membeku. 2. Adanya anak perempuan dari seorang pria penderita hemophilia menjadi seorang karier. Etiologi Trombosit tidak bisa membuat factor VIII (AHF). 2. 3. Plasma Darah b. Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. 4. D. Patogenesis Trombosit tidak dapat menghasilkan AHF (Anti Hemophiliac Faktor). Patofisiologi 1. Anak yang dilahirkan dari ayah yang menderita hemophilia dan ibu yang menderita karier hemofilia. sehingga darah sukar terjadi pembekuan. 6 . Dan ini sangat jarang terjadi.

muncul rasa panas dan nyeri pascaperdarahan. kaku sendi. Sedangkan pada gejala kronis. E. selain itu terjadi pula kelemahan pada otot di sekitar sendi tersebut.5. Gejala akut yang dialami penderita Hemofilia adalah sulit menghentikan perdarahan. Apabila terjadi benturan pada tubuh akan mengakibatkan kebiru-biruan (pendarahan dibawah kulit). Gejala Hemofilia Gejala yang mudah dikenali adalah bila terjadi luka yang menyebabkan sobeknya kulit permukaan tubuh. orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan. Perdarahan yang berulang-ulang pada persendian akan menyebabkan kerusakan pada sendi sehingga pergerakan jadi terbatas (kaku). akibatnya adalah : 1. Hemofilia dapat membahayakan jiwa penderitanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu. penyusutan otot sekitar sendi hingga penurunan kemampuan motorik penderita dan gejala lainnya. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi. maka darah akan terus mengalir dan memerlukan waktu berhari-hari untuk membeku. 7 . dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. tubuh membengkak. Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya. 6. perubahan bentuk sendi dan pergeseran sendi. maka akan timbul memar/ lebam kebiruan disertai rasa nyeri yang hebat pada bagian tersebut. penderita mengalami kerusakan jaringan persendian permanen akibat peradangan parah. akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya. 7. seperti olah raga yang berlebihan. cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Kadang kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Bila luka terjadi di bawah kulit karena terbentur. seperti operasi. 8. Sebagai penyakit yang di turunkan.

3.kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. frekuensi 3-4 kali dan volume seperempat gelas tiap kali muntah. cabut gigi atau mangalami luka yang serius.5% dari jumlah normalnya 5% .2. yaitu : Klasifikasi Berat Sedang Ringan Kadar Faktor VII dan Faktor IX di dalam darah Kurang dari 1% dari jumlah normalnya 1% . Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Tingkatan Hemofilia Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi. Disertai nyeri ulu hati yang telah lama diderita sebelum timbul keluhan berak hitam. Kadang . Apabila terjadi pendarahan di kulit luar maka pendarahan tidak dapat berhenti. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu. seperti olah raga yang berlebihan. lutut kaki sehingga mengakibatkan rasa nyeri yang hebat. dengan volume 3-4 gelas perhari. Nyeri ulu hati dirasakan panas tidak menjalar ke bagian tubuh yang lainnya. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat. G. seperti operasi. Muntah darah kehitaman seperti kopi dan sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. nyeri terasa membaik setelah minum obat sakit maag. Berak hitam sejak 13 hari sebelum masuk rumah sakit dengan konsistensi lengket dan bau khas.30% dari jumlah normalnya Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya. Contoh Kasus dan Perawatannya Seorang laki-laki usia 46 tahun suku Bali dirujuk dari RS swasta dengan keluhan berak hitam dan muntah darah dengan kecurigaan hemofilia. Pendarahan dalam kulit sering terjadi pada persendian seperti siku tangan. Penderita kadang-kadang mengeluh 8 . F. dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan.

waktu pembekuan (Lee & White) : 14. penderita telah dirawat selama 13 hari di rumah sakit swasta dan telah menerima transfusi darah sebanyak 15 kantung. Riwayat penyakit keluarga.0- 9 . Batas-batas jantung normal. Suara nafas dasar vesicular dan tidak didapatkan suara nafas tambahan.9 K/uL (normal: 4. tidak ada pembesaran kelenjar. bunyi jantung pertama dan kedua tunggal. Bibir tampak pucat. Inspeksi thorak tidak didapatkan spider nevi.0 menit (normal: 5-15 menit). waktu protrombin (PT) : 21 detik (normal: 12-18 detik). Hati dan limpa tidak membesar. Badan terasa lemah sejak sakit.0 menit (normal: 1-3 menit). AST 27 mg/dl (normal: 14-50mg/dl). Terdapat riwayat minum obat-obatan anti nyeri karena keluhan nyeri sendi lutut. Pemeriksaan penunjang laboratorium darah lengkap menunjukkan leukosit 10. Pemeriksaan paru normal. tekanan darah 80mmHg / palpasi setelah dilakukan pemberian 1 liter cairan tensi terangkat menjadi 100/70 mmHg. hemoglobin 1. respirasi 24 kali/menit dan temperatur axilla 36. ALT 33 mg/dl (normal: 11-64 mg/dl).mual. tidak ada ikterus. trombosit 66 K/ul (normal: 150440 K/uL). teratur.32 pg). Mata tampak anemis.3 % (normal: 40-54%). Tidak ada riwayat penyakit kuning sebelumnya. pada lidah tidak didapatkan atropi papil. Pemeriksaan rectal toucher didapatkan tonus sphincter ani normal. frekuensi nadi 120 kali/menit lemah. Tidak dijumpai adanya defence muscular dan nyeri tekan epigastrial. Pada tahun 1984 penderita pernah mengalami perdarahan yang hebat setelah cabut gigi. mucosa licin . JVP : PR + 0 cmH20. MCH 28. Pemeriksaan abdomen tidak ditemukan distensi abdomen. Riwayat sakit sebelumnya. Pada pemeriksaan fisik penderita tampak lemah dengan kesadaran compos mentis.0 gr/dl).70 C. odema pada kedua tungkai inferior. bilirubin total 0.7 pg (normal: 27. MCV 82.6-35 detik). Ekstremitas teraba hangat. kolateral. Penderita sering mengalami perdarahan sejak usia 5 tahun terutama setelah terbentur atau terjatuh. Tampak hematom pada lengan atas kiri dengan diameter 5 cm. sehingga penderita terganggu aktifitas sehari-harinya. tidak ada massa dan terdapat melena. APTT : 96 detik (normal: 22. Penderita tidak mengkonsumsi alkohol atau jamu. asites dan caput meduse. Bising usus normal. saudara kandung laki-laki penderita mengalami keluhan perdarahan yang sama dan telah meninggal dunia saat usia anak-anak.7 gr/dl (normal: 13. tidak ada suara tambahan. Traube space timpani. Hasil pemeriksaan faal hemostasis : waktu perdarahan (Duke) : 2.5-11 K/uL).6 mg/dl (normal :0. hematokrit 14.4 fl (normal: 80-94 fl).5-18. saat itu penderita dirawat di RS Sanglah.

namun persediaan yang ada hanya 5 unit kriopresipitat. Pada hari keempat perawatan. aku merasa sendiri. H. selanjutnya setelah loading cairan dan syok teratasi. karena aku menderita hemofilia. Contoh Kasus dan Dampak Psikologis 1. Diberikan transfusi albumin 2 kolf untuk atasi hipoalbuminemia. Kesan : Chronic Liver Disease. seringkali aku mengalami 10 . serta sukralfat 3xCI. suspek hemofilia dan observasi hipoalbumin. Transfusi Packed Red Cell sampai dengan kadar Hb > 10g/dl. Dilanjutkan dengan pemeriksaan USG abdomen dan EGD.1. injeksi asam traneksamat 3 x 500 mg. ataupun ginjal.8 mg/dl (normal 4. Keluhan perdarahan penderita membaik pada hari keenam perawatan. Hasil pemeriksaan EGD menunjukkan gastritis erosif corpus dan antrum. sedangkan hasil USG menggambarkan intensitas hepar yang heterogen tanpa ada abnormalitas pada gall bladder. hingga hari ke empat belas keadaan penderita membaik.7 mg/dl).0-5. terapi kriopresipitat dilanjutkan 5 unit dengan tetap melanjutkan pemberian terapi injeksi lain. antasida 3xCI. Seandainya aku memaksa bermain bola. bilirubin direk 0. albumin 0. dan sepertinya aku tidak seberuntung anak lain. dengan kondisi anemia berat ec perdarahan akut dan observasi trombositopeni ec konsumtif. observasi hematemesis melena et causa suspek ulkus peptikum di diagnosa banding dengan gastritis erosif. Pada hari kesepuluh perawatan. direncanakan pemberian terapi krioprisipitat loading dose 15 unit. setelah pemberian transfusi albumin kadar albumin menjadi 2.1 mg/dl (normal: 0.0 g/dL. Pemeriksaan faktor VIII dan IX tidak dikerjakan karena tidak ada fasilitas pemeriksaan. Contoh Kasus : Aku tidak dapat bermain sepakbola. Dari data tersebut disimpulkan penderita dengan syok hipovolemik et causa perdarahan akut.0-0.3 mg/dl).0 mg/dl). dan penderita dipulangkan pada hari ke lima belas perawatan. aku merasa diriku tidak ada artinya. lien. namun penderita masih melena. hematemesis teratasi. Apabila aku melihat anak lain. obat-obatan injeksi dihentikan dan dilanjutkan dengan pemberian per oral. Dilakukan kumbah lambung dengan hasil stolsel. cholesterol 26 mg/dl (normal: 110-200 mg/dl). injeksi ranitidin 2x 200 mg.

Kini kita mengetahui semakin banyak data yang menunjukkan bahwa faktor-faktor psikologis tidak hanya mempunyai efek pada kualitas hidup seseorang tetapi juga dapat mempengaruhi berbagai fungsi biologisnya. Tapi akhirnya aku tidak terlalu merasa sepi sendiri. Hal ini membuatku sedih bila aku mengalami perdarahan. Teman-teman akan mentertawakan aku. Setiap orang dengan hemofilia tumbuh kembang dalam suatu lingkungan keluarga dan budaya yang unik / spesifik. rasa tidak amannya. namun apakah ini cukup untuk mengantarkannya menuju kehidupan yang manis dan menyenangkan?. Aku merasa tidak bertanggungjawab namun sulit untuk menentangnya. Kadang-kadang aku lupa bahwa aku adalah seorang penderita hemofilia. karena adikku juga menderita hemofilia. dan merasa diri jadi bodoh dan murung. Aku berharap mereka akan menemukan obatnya. dan kesal karena aku akan disuntik. dan tetap bermain apa saja. Aku kehilangan semuanya. Pengaruh orang dengan hemofilia sebaiknya tidak hanya memperhatikan masalah fisiologi-nya saja. Aku marah pada diriku sendiri.--- Hemofilia tidak hanya merupakan masalah medis atau biologis semata. tetapi juga diharapkan mempunyai perhatian pada berbagai gangguan alam perasaannya. Apa yang menakutkan aku sebagai penderita hemofilia adalah bahwa aku dapat memperoleh faktor yang telah terkontaminasi …. mengontrol perdarahannya adalah hal yang terpenting dalam kehidupan seorang pasien. namun juga mempunya dampak psikososial yang dalam. juga system penanggulangan kesehatan yang tidak sama. tapi … tampaknya mereka terlalu berharap berlebihan. Masalah psikososial membutuhkan penanganan yang hatihati. perhatian dan harapan yang berbeda-beda. aku terpaksa tidak dapat melakukan apa-apa sampai berhari-hari. agama ataupun etnik. Juga dengan berbagai variasi kebutuhan. 11 . misal mengontrol perdarahannya dan mencegah timbulnya disabilitas fisik. Mamaku pasti marah padaku : “Sudah berapa kali mama bilang agar kau jangan bermain bola!”. ketakutan. Mereka bilang akan ada obat yang dapat menyembuhkanku di tahun-tahun ini.perdarahan di lututku. akibat dari adanya perbedaan lata belakang budaya. Setiap kasus mempunyai permasalahn yang berbeda. Akan tetapi bila terjadi perdarahan. anak dan saudara kandung). Memang benar. rasa terisolasi dan masalah keluarga terdekatnya (orangtua. istri. pada orangtuaku dan pada masalah yang harus kuhadapi.

seperti kesakitan. keluarga mungkin bereaksi dengan panik dan takut serta menimbulkan tekanan yang berat terhadap sistem keluarga. Contohnya. Penyakit yang kronis ini juga dapat berpengaruh pada stabilitas ekonomi keluarga. Kondisi penyakit yang kronis ini menimbulkan depresi pada anggota keluarga yang lain dan mungkin menyebabkan penarikan diri atau konflik antar mereka. Dengan kata lain. Madden dan kawan-kawan meneliti respon emosi ibu yang menpunya anak hemofilia. menjadi masalah utama bagi para ibu ini. handicap. dan kini (biasanya) mereka mempunyai tanggungjawab pengasuhan.Oleh karena itu dalam menolong seorang pasien hemofilia dan keluarganya dibutuhkan pendekatan satu tim inter-disiplin. bahkan kemungkinan meninggal. yang ada kaitannya dengan prognosis yang buruk. Sedangkan anggota keluarga yang lain juga harus mengalami “hilangnya” orang yang mereka kenal sebelum menderita sakit (berbeda dengan kondisi sekarang setelah orang tersebut sakit). Mereka mungkin pula bereaksi dengan sikap bermusuhan. Juga tidak ditemukan adanya hubungan antara respon psikologis ibu dengan beratnya hemofilia. Psikodinamika Timbulnya Permasalahan Psikososial Pada Hemofilia Timbulnya suatu penyakit yang kronis – seperti pada hemofilia – dalam suatu keluarga memberikan tekanan pada system keluarga tersebut dan menuntut adanya penyesuaian antara si penderita sakit dan anggota keluarga yang lain. seorang anak dengan keterbatasan fisik yang lebih berat belum tentu mempunyai masalah yang lebih berat pada penyesuaian emosionalnya dibanding dengan yang lebih ringan. peningkatan kerentanan terhadap sakit. yang dapat membina hubungan yang baik dengan anak dan keluarga. 2. Rasa takut akan akibat pengobatan yang bakal diterima anaknya. Kondisi ini juga menuntut adaptasi yang luar biasa dari keluarga. Sikap ibu yang bisa menerima kondisi anak sepenuhnya akan dapat berpengaruh positif pada menyesuaian disi si anak tersebut. dikatakan bahwa respon ibu bervariasi dari sikap menerima sampai mengalami distrs psikologis yang berat. Penderita sakit ini sering kali harus mengalami hilangnya otonomi diri. Namun dikatakan tidak ada hubungan antara derajat beratnya hemofilia dengan penyesuaian anak. beban karena harus berobat dalam jangka waktu lama. yang akan dapat berdampak pada kelanjutan pengobatan (mial 12 .

biasanya orangtua akan lebih cemas menghadapi kondisi bayinya. yang berarti sebuah keluarga tanpa rasa cemas. tindakan operasi yang gagal atau adanya kematian muda usia. Adanya riwayat keluarga dengan hemofilia. loneliness akan timbul. Hal ini dapat berdampak pada pola asuh mereka. Berbagai Masalah Kejiwaan Yang Dapat Timbul a. Juga perasaan terisolasi. depresi dan lainlain). dan dapat menimbulkan berbagai masalah kejiwaan (misal rasa putus asa. Jika terdapat pengalaman buruk seperti riwayat perdarahan yang menakutkan. Pada penderita hemofilia 1) Masa Bayi Apabila seorang bayi dengan hemofilia lahir. sehingga apabila kedua orantuanya takut menghadapi hemofilia.putus obat. Ia tumbuh kembang seperti bayi-bayi yang lain. walau berbahaya sekalipun. 3. tidak teratur mendapatkan terapi). Mereka membutuhkan stimulus dari eksplorasinya ke dunia sekitar untuk dapat berkembang normal. Kecelakaan dapat menimpa siapa saja. Hari-hari pertama masuk sekola merupakan saat-saat yang diharapkan karena anak-anak ini akan 13 . ia tidak ada bedanya dengan bayi-bayi mungil yang lain. cemas. termasik para toddlers yang sedang dalam fase senang menjelajah dunia sekitanya. Hal seperti ini juga dilakukan oleh para toddler dengan hemofilia. Dan mereka membutuhkan stimulus di lingkungan yang aman dan penuh kasih. Anak selalu peka terhadap sekitarnya. Keadaan ini akan memicu rasa kuatir yang berlebihan dari orangtuanya. mereka akan berusaha mencegah gerakan yang dianggap dapat membahayakan. membuat perilaku orangtua akan dipengaruhi oleh pengalaman keluarga tersebut dalam mengasuh bayinya. 3) Masa Usia Sekolah Masa ini merupakan masa yang menyenangkan bagi semua anak. termasuk anak dengan hemofilia. ia juga akan tumbuh dengan rasa takut juga. 2) Masa Toddler dan pra-sekolah Mengamati seorang anak usia toddler mengeksplorasi dunianya memberikan kebahagiaan tersendiri. yang dapat menjadi overprotektif dan permisif. Kondisi ini dapat berkembang menjadi pola asuh yang negatif dengan segala dampak psikologisnya. misal jatuh karena dikuatirkan akan menimbulkan perasaan cemas yang berlebihan pada anak dan kurangnya rasa percaya diri dalam menghadapi hal-hal baru di kemudian hari. Mereka menjelajahi semua yang bisa dilakukan.

Orangtua biasanya telah membekali anaknya dengan berbagai informasi tentang keadaannya dan kepada siapa harus dihubungi bila terjadi perdarahan / kecelakaan dan sebagainya.mempunyai banyak kesempatan untuk dapat bermain dan bergabung dengan teman-temannya. Anak tidak bebas lagi bermain. Yang paling mudah terdeteksi adalah prestasi belajarnya yang 14 . ia dapat tumbuh kembang seperti anak remaja yang lain. Anak yang tumbuh kembang dengan kondisi seperti ini. akan memicu ketegangandalam hubungannya dengan anak dan membuat mereka semakin overprotektif. Sebaliknya bila orangtua tidak memberinya kepercayaan dan penuh dengan rasa cemas menghadapi masalah yang mungkin akan timbul. Kelompok umur ini merasakan kemampuan diri yang besar dan dapat melakukan semua hal yang mereka inginkan. Bila sebelumnya mereka telah melalui prasekolah. Sebaliknya pada anak dengan hemofilia. seperti kemungkinan anak akan jatuh dan mengalami perdarahan sewaktu bermain dengan teman – temannya di sekolah. dengan segala pencegahan yang diberikan seperti memberi perlindungan dapa sendilutut dengan balutan yang menghambat kebebasan anak dalam bergerak dan sebagainya. cemas dan depresi walaupun stressor yang ada hanya ringan. tidak ada rasa percaya diri. karena secara finansial. mudah tersinggung. Walaupun ia seorang anak dengan hemofilia. mereka akan tumbuh dengan perasaan dan pola pokir yang negatif. cemas. marah. Walau kenyataanya tidak seperti itu. Namun dengan kepercayaan diri yang tinggi mereka akan tumbuh menjadi manusia dewasa yang mandiri dan mampu beradaptasi dengan berbagai stressor yang ada. Anak akan tumbuh kembang dengan penuh rasa percaya diri dan dapat mengatasi permasalahannya dengan mandiri. Dengan dasar kepribadian seperti ini ia akan tumbuh kembang sebagai anak yang labil emosinya. depresi bahkan rasa putus asa menghadapi masa depannya sering muncul. selalu merasa diri lebih rendah dibanding anak lain (“minder”). ia tidak mempunyai rasa percaya diri yang tinggi dan tumbuh sebagai anak yang selalu tergantung kepada orang lain. 4) Masa Remaja Merupakan masa yang paling indah untuk dikenang disbanding masa yang lain sepanjang hidup manusia. biasanya orangtua akan lebih dapat menyingkirkan perasaan cemasnya ketika harus meninggalkan anaknya diasuh / dibawah pengawasan orang lain / guru. juga secara emosional masih ada ketergantungan yang besar kepada orangtuanya. bila dasar pengasuhan orangtuanya baik. dengan orangtua yang overprotektif dan selalu cemas.

dapat membuat para orangtua mengalami stressor yang berkepanjangan dan berdampak pada kehidupan secara keseluruhan. Komplikasi Akibat Hemofilia Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B adalah: 1. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsentrat 15 . Anak akan tunbuh sebagai seorang anak yang tidak diharapkan. dimana gangguan yang terjadi sering kali sangat menakutkan bagi para orangtua. akan kemungkinan kematian yang tidak bisa mereka prediksi sebelumnya. Orang dengan hemofilia yang tumbuh dalam lingkungan yang aman tapi suportif. Mereka akan menemukan lingkungan teman dan membentuk keluarga baru. Timbulnya inhibitor. marah dan penolakan akan muncul.menurun. social dan kariernya. Pergaulan yang kurang membuatnya terisolasi dari peer group-nya. Banyak orangtua yang mengalami permasalahan kejiwaan seperti cemas dan depresi. 5) Masa Dewasa Masa dewasa merupakan akhir dari pembentukan kepribadian yang telah dimulai sejak manusia lahir. Apabila hal ini tidak segera teratasi tentunya akan menimbulkan permasalahan pada pola pengasuhannya. bahkan sampai drop out dari sekolah. Pada hemofilia. Pada Orangtua Semua orangtua mempunyai „the fantacy child‟ sejak anak tersebut masih dalam kandungan. I. Secara finansial juga akan berpengaruh pada kehidupan keluarganya. akan dapat mengembangkan kepribadiannya dengan optimal seperti orang lain yang tidak memiliki gangguan kronis. takut akan komplikasi yang timbul. Orang dengan kepribadian kuat akan dapat mengatasi dan beradaptasi dengan berbagai stressor dengan baik. Kemungkinan timbulnya berbagai permasalahan kejiwaan dapat timbul. akan tampak berbagai masalah dalam kehidupan emosi. selalu menjadi tumpuan kesalahan / tidak pernah positif di mata orangtua. Pengembangan karier akan dimulai di awal masa ini. Namun sering kali pada kenyataannya yang lahir dan tumbuh adalah „the real child‟. yang tidak sama dengan fantasinya dan rasa kecewa. b. Akibatnya ia akan berkembang dengan dasar hubungan ibu – anak (mother – infant bounding/attacment) yang negatif. yang bila tidak segera teratasi akan dapat berdampak pada kualitas kehidupan jangka panjangnya (quality of life). Namun pada mereka dasar perkembangannya tidak baik.

disarankan segera melakukan tes darah untuk mendapat kepastian penyakit dan pengobatannya. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. Namun secara normal. hepatitis B dan hepatitis C. Dalam 20 tahun terakhir. Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang masuk . Di seluruh dunia banyak penderita hemofilia yang tertular HIV. Pengobatan Bagi mereka yang memiliki gejala-gejala seperti di atas. Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV. cryopresipitat dan khususnya dari konsentrat factor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal. kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu sebelumnya.faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya. Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. Kerusakan sendi pada hemofilia biasa sebagai "artropati hemofilia". 2. J. 3. Pemberian transfusi rutin berupa kriopresipitat-AHF atau Recombinant Factor VIII untuk penderita Hemofilia A dan plasma beku segar 16 . komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). Hal ini berarti segera setelah konsentrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangkannya. Mereka terkena infeksi ini dari plasma.

4. Compression. jangan banyak melakukan kegiatan 2. Sedangkan yang kedua profilaksis adalah infus faktor ke delapan secara rutin untuk mempertahankan kadar minimum faktor VIII/IX dengan kadar konsentrasi untuk mencegah sebagian besar perdarahan. Baik obat maupun transfusi harus diberikan pada penderita secara rutin setiap 7-10 hari. Karena itulah kebanyakan penderita hemofilia meninggal dunia pada usia dini. Dalam hal ini. Terapi lainnya adalah pemberian obat melalui injeksi. luka itu juga harus dibebat atau dibalut dengan perban. Ada dua cara pengobatan Hemofilia. Untuk pemeriksaan gigi dan gusi. tentunya dapat menimbulkan perdarahan. pertama. mengkompresnya dengan es. K. Elevation. dilakukan minimal 6 bulan sekali. karena kalau giginya bermasalah misal harus dicabut. Karena berat badan berlebih dapat mengakibatkan 17 .untuk penderita hemofilia B. Untuk pelaksanaan operasi ringan hingga berat bagi penderita hemofila harus melalui konsultasi dokter. Perawatan Bagi Penderita Hemofilia Penderita hemofilia harus rajin melakukan perawatan dan pemeriksaan kesehatan gigi dan gusi secara rutin. yaitu : 1. 3. Mengonsumsi makanan atau minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh agar tidak berlebihan. Penderita harus senantiasa beristirahat. Bila terjadi pendarahan/ luka pada penderita Hemofilia pengobatan definitif yang bisa dilakukan adalah dengan metode RICE. Ice. Tanpa pengobatan yang baik. Rest. terapi on demand yaitu terapi saat terjadi perdarahan menggunakan infus produk untuk menggantikan faktor pembekuan. Berbaring dan meninggikan luka tersebut lebih tinggi dari posisi jantung. hanya sedikit penderita yang mampu bertahan hingga usia dewasa. Jika terjadi luka segera perdarahan itu dibekukan dengan yang sifatnya kontak fisik. Selain itu penderita Hemofilia sedapat mungkin menghindari penggunaan aspirin karena dapat meningkatkan perdarahan dan jangan sembarang mengonsumsi obat-obatan.

Antisipasi 1. Hindari mengkonsumsi obat-obatan yang mempengaruhi kerja trombosit yang berfungsi membentuk sumbatan pada pembuluh darah. Kenakan tanda khusus seperti gelang atau kalung yang menandakan bahwa ia menderita hemofilia. Penderita mesti rajin merawat gigi dan gusi serta rajin melakukan pemeriksaan kesehatan gigi dan gusi secara rutin. Banyak orang dengan hemofilia ringan ikut dalam semua jenis olah raga. 3. Langkah terbaik adalah berkonsultasi lebih dulu pada dokter. 18 . Hindari penggunaan aspirin karena dapat meningkatkan perdarahan. ataupun pengencer darah seperti heparin. Mengikuti program imunisasi. Olahraga secara teratur untuk menjaga otot dan sendi tetap kuat dan untuk kesehatan tubuh. Kondisi fisik yang baik dapat mengurangi jumlah masa perdarahan. tentunya dapat menimbulkan perdarahan. paling tidak setengah tahun sekali. Hal ini penting dilakukan agar ketika terjadi kecelakaan atau kondisi darurat lainnya. seperti asam salisilat. 5. personel medis dapat menentukan pertolongan khusus. olah raga yang sangat dianjurkan adalah berenang. diikuti penekanan pada lubang bekas suntikan paling tidak selama 5 menit. aktivitas serupa dapat menimbulkan perdarahan yang parah.perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat). Yang jelas. Pasalnya. Kondisi fisik yang baik dapat mengurangi jumlah masa perdarahan. 2. obat antiradang jenis nonsteroid. Mengonsumsi makanan atau minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh agar tidak berlebihan. Penderita hemofilia sangat perlu melakukan olahraga secara teratur untuk menjaga otot dan sendi tetap kuat dan untuk kesehatan tubuhnya. 4. Namun penderita hemofilia harus menemukan sendiri aktivitas fisik apa yang dapat dan yang tidak dapat dilakukannya. Karena kalau giginya bermasalah semisalnya harus dicabut. Catatan bagi petugas medis adalah suntikan imunisasi harus dilakukan di bawah kulit dan tidak ke dalam otot. berat badan berlebih dapat mengakibatkan perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat). 6. termasuk olah raga aktif seperti sepakbola dan olahraga berisiko tinggi. L. Sementara bagi penderita hemofilia berat.

Hemofilia termasuk suatu gangguan yang berdampak tidak hanya pada fisik saja. melindungi. Hemofilia merupakan suatu bentuk kelainan perdarahan yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya dimana protein yang diperlukan untuk pembekuan darah tidak ada atau jumlahnya sangat sedikit.BAB III PENUTUP A. Pendekatan yang dilakukan tidak cukup hanya dari pendekatan biologis saja. Sebaiknya penderita hemofilia segera melakukan pengobatan apabila terjadi perdarahan. Sebaiknya penderita berhati-hati dalam beraktifitas. 3. Diharapkan pemerintah dapat memfasilitasi sarana dan prasarana yang memadai bagi para penderita hemofilia. Keluarga penderita hemofilia diharapkan senantiasa memberikan semangat. 19 . 4. untuk mencegah terjadi trauma. 2. Sebaiknya keluarga atau kerabat tidak mendiskriminasi penderita agar dapat membawa dampak positif bagi psikologi penderita.tapi juga diperlukan pula pendekatan secara psikologis. Diharapkan dengan pendekatan demikian prognosis anak dengan hemofilia akan lebih baik. Saran 1. Kesimpulan Penyakit Hemofilia merupakan penyakit menurun / genetik yang sampai sekarang belum ditemukan obatnya. hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu sebelumnya. diperlukan yang komprehensif. kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. B. Mengingat banyaknya aspek yang terkait.saling menunjang dan terpadu. 5. namun juga pada aspek psikososial orang tersebut dan keluarganya. dan Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV. Hemofilia A dan B dapat menyebabkan komplikasi berbahaya seperti timbulnya inhibitor. dan menjaga si penderita.

Tanggal akses : 21 Maret 2012.51 WIB.Buku Saku Patofisiologi. Tanggal akses : 18 Maret 2012. Pukul 13.com/doc/80411893/Prognosis-Hemofilia-Angga/.Tanggal akses: 18 Maret 2012. Tanggal akses : 21 Maret 2012.DAFTAR PUSTAKA Aswari. Elizabeth J. 20 .11 WIB.wordpress.com/2008/11/27/serba-serbi-hemofilia/.wordpress.com/2008/11/29/hemofilia/.33 WIB. Pukul 13.00 WIB. http://guntraz90.Jakarta : PT Gramedia Corwin. http://fajarini. Penyakit dan Penanggulangannya.Jakarta : ECG http://www.com/2010_04_01_archive.2009.html.1985. E. Pukul 05. http://jundul. Pukul 06.scribd.blogspot.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful