Glaukoma kongenital adalah glaukoma yang terjadi sejak lahir.

Pada bayi dan orang dewasa, glaukoma disebabkan oleh peningkatan tekanan di dalam bola mata. 3 Masalah utama pada glaukoma kongenital adalah aliran humor akuos dari bilik mata depan yang terjadi akibat kelainan bentuk jaringan trabekula, jalan utama aliran humor aquos

Glaukoma kongenital dapat dibagi menjadi (1) glaukoma kongenital primer (2) anomali perkembangan segmen anterior sindrom Axenfeld, anomali Peter, dan sindrom Reiger. Di sini perkembangan iris dan kornea juga abnormal (3) berbagai kelainan lain termasuk aniridia, sindrom Sturge-Weber, neurofibromatosis, sindrom Lowe, dan rubela kongenital.

adalah glaukoma yang terjadi pada beberapa tahun pertama kehidupan (sebelum usia 3 tahun) dan hal ini terjadi sebagai hasil dari bentuk yang abnormal dari sudut bilik mata depan (tempat drainase humor akuos), menyebabkan sumbatan outflow cairan dan peningkatan tekanan, dengan akibat kerusakan struktur mata, menghasilkan hilangnya penglihatan. 3,5 Glaukoma juvenil adalah glaukoma yang terjadi setelah 3 tahun, tetapi sebelum 16 tahun.

1. 2. 3.

airmata yang berlebihan (epifora) sensitif terhadap cahaya (fotopobia) spasme palpebra (blefarospasme)

1. 2.

3.
4. 5.

6. 7.
5.

buftalmos diameter kornea : diameter horizontal > 12 mm (megalokornea) sebelum tahun pertama kehidupan sangat mendukung. abnormalitas pada salah satu lapisan kornea (membran Descement) yang bisa robek sehinggga menyebabkan edema kornea. peningkatan tekanan intaokular abnormalitas pada pemeriksaan jaringan trabekula cup diskus optik perubahan refraksi terutama sekali miopia (penglihatan pendek) Pemeriksaan Klinis Pemeriksaan klinis pada glaukoma kongenital akut sebaiknya dilakukan

1. 2. 3. 4. 5.

Tonometri Pemeriksaan kornea Gonioskopi Oftalmoskopi. USG.

 Goniotomi
Trabekulotomi, Trabekulektomi,

dilanjutkan penggunakan obat antimetabolit seperti 5FU atau mitomisin

Glaukoma yang tidak terdiagnosis bisa kelemahan penglihatan sepanjang hidup. Komplikasi serius akibat intervensi operasi meliputi hifema, infeksi, kerusakan lensa, dan uveitis.

Edema kornea mungkin menetap sampai empat minggu setelah tekanan intraokular brhasil diturunkan. Perubahan cup serat optik merupakan indikator utama keberhasilan terapi. Bahkan setelah tekanan intraokular dapat dikontrol, kurang lebih 50 % anak tidak mencapai visus lebih dari 20/50. pengurangan tajam penglihatan bisa dihasilkan dari edema kornea yang menetap, nistagmus, ambliopia, atau kelainan refraksi yang luas.

 Apabila

jembatan filamen terbentuk di perifer dan berhubungan dengan garis Schwalbe yang mencolok dan tergeser secara aksial (embriotokson posterior), penyakit yang timbul dikenal sebagai sindrom Axenfeld Apabila perlekatan iridokorneanya lebih luas yang disertai oleh disrupsi iris, dengan polikoria serta anomali tulang dan gigi, timbul apa yang disebut sindrom Reiger Apabila perlekatannya adalah iris sentral dan permukaan posterior sentral kornea, penyakit yang timbul disebut anomali Peter

Gambaran khas aniridia, seperti yang diisyaratkan oleh namanya, adalah iris tidak berkembang (vestigial). Kadang-kadang hanya ditemukan tidak lebih dari akar iris atau suatu bahan iris yang tipis. Dapat ditemukan deformitas mata yang lain, misalnya katarak kongenital, distrofi kornea, dan hipoplasia fovea. Penglihatan biasanya buruk. Sering timbul glaukoma sebelum masa remaja dan glaukoma tersebut biasanya refrakter terhadap penatalaksanaan medis atau bedah

Pada glaukoma kongenital primer iris mengalami hipoplasia dan berinsersi ke permukaan trabekula didepan taji sklera yang kurang berkembang, sehingga jalinan trabekulaterhalang dan timbul gambaran suatu membran (membran Barkan) yang menutupi sudut.
.Banyak cairan (humor akuos) terus menerus diproduksi tetapi tidak bisa didrainase karenatidak berfungsinya saluran drainase secara tepat. Oleh karena itu, jumlah cairan di dalammata meningkat dan meningkatkan tekanan intraokular. Serat optik mata dapat rusak akibattekanan intraokular yang terlalu tingg

Tatalaksana yang dilakukan pada glaukoma kongenital yaitu membuat lubang padatrabekulum Meshwork supaya ada saluran pembuangan akuos humor. Pembuatan lubangdapat dilakukan dengan goniotomi, yaitu operasi membuat torehan sudut iridokorneal,sehingga terjadi hubuangan langsung COA dengan kanalis Schlemm, selain itu dapatdilakukan pembukaan trabekulum yang tidak sempurna tadi dengan cara trabekulotomi yaitu pada kanalis Schelmm dimasukkan alat seperti probe kemudian probe diputar kearah COAsehingga jaringan trabekulum sobek atau terlepas, akibatnya terjadi hubungan langsungantara COA dan kanalis Schelmm. Operasi filtrasi juga dapat dilakukan, salah satunyadengan trabekulektomi, yaitu pembuatan fistula antara COA dengan ruang subkonjungtivamelalui pengangkatan sebagian jaringan trabekulum secara bedah, sehingga akuos humor akan dibuang ke ruang subkonjungtiva. Pemasangan tube implant juga dapat dilakukan padaglaukoma kongenital karena operasi trabekulektomi hasilnya tidak memuaskan, fistula akanmenutup kembali. Gabungan trabekulotomi-trabekulektomi aman dan efektif dalam lanjutan perkembangan glaukoma primer dengan kornea 14 mm diameter atau lebih. Sebelumdilakukan operasi tetap diberi obat untuk menurunkan TIO supaya kerusakan saraf optik tidak lebih parah